TEMA 09

MITOCONDRIAS Y RESPIRACIÓN CELULAR

MORFOLOGÍA Y ESTRUCTURA MITOCONDRIAL

Organoides presentes en el citoplasma de las células eucariotas.
 Forma: generalmente filamentosas o granulosas.
 Tamaño: Diámetro 0,5µM y longitud llega a 7 µM
 Localización: alrededor del núcleo o en el citoplasma periférico
 Numero: las células vegetales contienen menos mitocondrias que las
animales.
 Cantidad: célula hepática (1000-1600 mitocondrias) y en algunos ovocitos
hasta 300.000.
 Distribución: en relación con su función de provisión de energía
 Orientación: dependen de la dirección de las corrientes de difusión
dentro de la célula (organización macromolecular de matriz citoplasmática)

 Estructura mitocondrial:
Las mitocondrias están rodeadas por dos membranas externa (mira al
citoplasma) e interna que separan tres espacios: espacio extra mitocondrial,
espacio intermembranal y la matriz mitocondrial.

-Membrana externa: en contacto con el citoplasma, de 60A, relacionada con las

propiedades de permeabilidad de la mitocondria.
-Membrana Interna: en relación con la membrana externa. Esta membrana forma
invaginaciones o pliegues complejos (crestas mitocondriales), hacia el interior de
la cavidad mitocondrial, de 60A de espesor. Presenta partículas F1 (proteínas)
sobre la superficie adyacente a la matriz mitocondrial, son proteínas que actúan
como ATPasa especial, y participa en los procesos de fosforilación oxidativa y
recubren la superficie interna de las crestas mitocondriales.
-Espacios de la mitocondria
 Espacio extramitocondrial: En el exterior de las mitocondrias  citoplasma
celular.
 Espacio intermembranal : entre las membranas interna y externa.
 Matriz mitocondrial: Rodeada por la membrana interna y ocupada por
material proteico, denso y contiene ribosomas y ADN circular.

COMPOSICIÓN DE LAS MEMBRANAS EXTRAMITOCONDRIALES Y MATRIZ

MITOCONDRIAL
MEMBRANA EXTERNA MEMBRANA INTERNA MATRIZ MITOCONDRIAL
-Bicapa lipídica -80 % Proteínas -Iones, metabólitos, ADN
permeable -Carece de poros, es circular y ribosomas
-60-70% proteínas con selectivamente -Rutas metabólicas: ciclo
poros. permeable. de krebs, beta oxidación de
-Pocas funciones -Contiene complejo ácidos grasos, oxidacion de
enzimáticas o de enzimático y sistema de aminoácidos, síntesis de
transporte. transporte urea y grupos hemo.
transmembranal
traslocacion de
moléculas.
- Cadena de transporte
de electrones
- Un complejo enzimático,
el canal de H+ ATP
sintasa que cataliza la
síntesis de ATP
(fosforilación oxidativa).
- Proteínas
transportadoras que
permiten el paso de iones
y moléculas a su través,
como ácidos grasos,
ácido pirúvico, ADP, ATP,
O2 y agua
IMPORTANCIA MITOCONDRIAL
Consideradas sistemas transductores de energía.

Energía
Se recupera
contenida en
nutrientes. Ciclo de Krebs+

Cadena
respiratoria
Se convierte (fosforilacion)

Unión de alta
energía de ATP
(Adenosín
trifosfato)

LA MITOCONDRIA ES LA PLANTA ENERGÉTICA CENTRAL DE LA CÉLULA.

EL ADENOSINTRIFOSFATO PRODUCIDO SE EMPLEA EN FUNCIONES
INDICADAS.

Biogénesis de las mitocondrias: Por división de las otras mitocondrias a partir

de componentes mas simples.
Hipótesis de simbiosis : Se originaron de simbios de parásitos procarioticos

Funciones de las mitocondrias:

Oxidación de Metabolitos (ciclo de Krebs, beta oxidación de ácidos grasos),
obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa dependiente de la cadena
transportadora de electronesEl ATP producido en la mitocondria representa un
porcentaje muy alto de ATP sintetasa por célula.
Sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como
restos de virus y proteínas.
Síntesis de ATP
Mitocondriasorganoides transductores de energíaa través de ella penetran
productos de degradación del metabolismo celularen energía química:
Adenosintrifosfato (ATP) Actividades celulares.

Proceso:
Entrada de O2, ADP y fosfato  salida de ATP, H2O y CO2

PASOS DEL PROCESO DE SÍNTESIS DE ATP:

Ciclo de Krebs: Realizado por enzimas solubles de la matriz mitocondrial  CO2
por descarboxilacion y extraen electrones de los metabolitos. Ocurre en la matriz
mitocondrial.
Cadena respiratoria o sistema de transporte de electrones: captura los pares
de electrones y las transfiere a travésserie de transportadores de electrones,
hasta que se produceformación de H2O por la combinación con el O2 activado.
Sistema fosforilante: acoplado a la cadena respiratoria que en 3 de sus puntos
origina moléculas de ATP a partir del ADP. (fosforilación oxidativa)
ATP -> liberado en citoplasma de la célula -> se utiliza en todas las reacciones
que necesitan energía. Este ATP se convierte en ADP que la célula devuelve a la
mitocondria para volver a fosforilarlo (se da en las crestas mitocondriales)

PERMEABILIDAD MITOCONDRIAL
Las membranas mitocondriales presentan importantes diferencias en cuanto a su
permeabilidad.
-Membrana interna: es impermeable a los iones y metabolitos y debe usar
transportadores específicos (carriers) para atravesarla.
-Membrana Externa: Es literalmente permeable en los electrolitos, agua, sacarosa
y molecular de 10000 daltons.
Permeabilidad más importante:
Transportadores de ATP, ADP, fosfato inorgánico (Pi) -> entrada de ADP y Pi.