Gammapat�a monoclonal

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Este aviso fue puesto el 23 de julio de 2016.
Gammapat�a monoclonal
Clasificaci�n y recursos externos
CIE-10 D89.2
CIE-9 273.1273.2
DiseasesDB 9614
MeSH D010265
Sin�nimos
Discrasia de c�lulas plasm�ticas
Disproteinemia
Hipergammaglobulinemia monoclonal
Paraproteinemia
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[editar datos en Wikidata]
La gammapat�a monoclonal es una discrasia sangu�nea, que cursa con una producci�n
anormal de inmunoglobulinas y la aparici�n de un tumor de plasmocitos. Este
trastorno inmunoproliferativo es un cuadro maligno derivado del linfocito B, que
origina siempre la presencia de una inmunoglobulina monoclonal completa o parcial.

�ndice
1 Fisiopatolog�a
2 Diagn�stico
3 Clasificaci�n
4 Gammapat�as monoclonales benignas
5 Gammapat�as monoclonales malignas
6 Referencias
Fisiopatolog�a
Para entender las gammapatias monoclonales hay que comprender el concepto de clona
linfocitaria, plasm�tica o de cualquier estirpe celular. Desde el a�o 1950 se sabe
que los linfocitos B tienen en su superficie receptores de inmunoglobulina y
tambi�n del C3 y del fragmento Fc de la IgG. Estos receptores son mayoritariamente
IgM e IgD aunque tambi�n pueden ser IgG e IgA. Estos linfocitos B experimentar�n
una transformaci�n bl�stica hasta plasmocitos y entonces fabricar�n
inmunoglobulinas del mismo tipo que ten�an en su membrana. As�, cada plasmocito es
solo capaz de fabricar un tipo determinado de inmunoglobulina, la misma que llevaba
en su membrana cuando era linfocito B. Una clona de plasmocitos es una familia
procedente de un antecesor �nico, que fabrica una inmunoglobulina determinada.

Diagn�stico
En el proteinograma se observa la aparici�n de una banda monoclonal generalmente en
la regi�n de las gammaglobulinas.

Clasificaci�n
Seg�n su pron�stico se dividen en:

Gammapat�as monoclonales benignas

Conocidas como gammapat�as monoclonales de significado incierto (MGUS). Se observa
una banda monoclonal en el proteinograma, correspondiendo a una clona hiperpl�sica
de plasmocitos productores de dicha inmunoglobulina, pero no se observan ninguno de
los s�ntomas de una gammapat�a monoclonal maligna. Especialmente cuando el nivel
del componente monoclonal permanece constante en el tiempo y no hay, aparte de esta
banda en la electroforesis, otros signos. Puede haber plasmocitosis ligera pero no
superior al 10%, y la banda monoclonal no debe de superar la cifra de 1-3 g/dL. No
se observan signos cl�nicos de malignidad (problemas �seos, etc.)1?

Gammapat�as monoclonales malignas

Mieloma m�ltiple (19%):1?
Mieloma secretor (IgG, IgA, IgD, IgE y cadenas ligeras libres)
Mieloma no secretor
Leucemia de c�lulas plasm�ticas
Macroglobulinemia de Waldestr�m (macroglobulinemia primaria) (IgM) (3%)1?
Enfermedad de cadenas pesadas:
Cadenas pesadas alfa
Cadenas pesadas gamma
Cadenas pesadas mu
Amiloidosis (13%)1?

En todas ellas, salvo en las gammapat�as de cadenas pesadas, aparecen tambi�n

cadenas ligeras.