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Hipertensión Portal PDF
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RESUMEN SUMMARY
La hipertensión portal se caracteriza por un aumento de la Portal hypertension is characterized by an increase in portal
presión de la vena porta (>10 mmHg) y puede ser resultado pressure (> 10 mm Hg), and could be a result of cirrhosis of
de una cirrosis del hígado o enfermedad no cirrótica. La the liver or noncirrhotic diseases. Noncirrhotic portal hyper-
hipertensión portal de origen no cirrótico (HPNC) como es tension (HCPH), as it generally is termed, is a heterogeneous
llamada generalmente, es un grupo heterogéneo de pato- group of disease that is due to intrahepatic or extrahepatic
logías con etiología intra o extrahepática. En la mayoría de etiologies. In general, the lesions in HCPH are vascular in
los casos existe una lesión de tipo vascular y se clasifican de nature and can be classified based on the site of resistance
acuerdo al sitio donde se produce la obstrucción en “prehe- to blood flow as “prehepatic”, “hepatic”, and “posthepatic”.
pática”, “hepática” y “posthepática”. La causa “hepática” de The “hepatic” causes of HCPH can be subdivided into “presin-
la HPNC puede subdividirse en “presinusoidal”, “sinusoidal” usoidal”, “sinusoidal”, and postsinusoidal”.
y “postsinusoidal”.
Key words
Palabras clave Portal hypertension, hepatic cirrhosis, esophageal varicose.
Hipertensión portal, cirrosis hepática, várices esofágicas.
los pequeños, regeneradores con poco o ninguna sido relatados en el hígado de fetos tanto machos
fibrosis. Un sistema de clasificación propuesto por como hembras. Hubo tres casos familiares de hiper-
Wanless, en 1901, proporcionó criterios histológicos plasia nodular regenerativa relatada en la literatura.
para el diagnóstico de HNR.
PATOLOGÍA
Éstos incluyen la presencia de nódulos de menos de 3
mm de diámetro no rodeados por fibrosis (los nódu- Por el examen grueso del hígado, el parénquima
los se clasificaron de 0-3 basados en el grado de nodu- muestra una transformación difusa en los nódulos de
laridad notadas en todos los campos de la biopsia), y 1-3 mm. A diferencia de la cirrosis, no hay ninguna
la presencia de septos fibrosos (clasificaron 0-3). Los fibrosis que separe nódulos. Aunque nódulos mayo-
especímenes de biopsia que encontraron los criterios res de 15 mm han sido descritos, con frecuencia son
de 3 en nodularidad y 0-1 en septos fibrosos fueron más pequeños cuando son examinados al microsco-
clasificados como hiperplasia nodular regenerativa. pio. Estas células pueden ser grandes y tener núcleos
La HNR, como se ha relatado, en asociación con hipertróficos. Entre los nódulos, el hepatocito es
otras enfermedades sistémicas incluye desórdenes pequeño y atrófico.
reumatológicos, trastornos vasculares, y desórdenes
La inmunohistoquímica muestra tinción positiva
mieloproliferativos, así como ciertas drogas.
para alpha-1-antitripsina también en las áreas peri-
La hiperplasia nodular regenerativa puede tener un portales.
curso prolongado y asintomático a no ser que sea com-
La fibrosis típica de enfermedad hepática crónica no
plicado por la hipertensión portal y sus secuelas, inclu-
está presente, aunque puede haber algún grado de
yendo sangrado variceal, ascitis, y esplenomegalia.
fibrosis periportal o fibrosis perisinusoidal. Con fre-
EPIDEMIOLOGÍA cuencia es asociado con las áreas atróficas.
Las venas centrales pueden mostrar cambios veno
La hiperplasia nodular regenerativa del hígado fue oclusivos o pueden ser comprimidas. La dilatación
descrita como “adenomatatosis miliar hepatoce- sinusoidal puede ser vista en las áreas de atrofia
lular” por Ranstrom en 1953 en un paciente con hepatocelular. Hay por lo general poca o ninguna
artritis reumatoidea, neutropenia, y esplenomegalia inflamación o colestasis, y conductos biliares nor-
(síndrome de Felty). Esta lesión posteriormente fue males y las arterias fácilmente pueden ser identifi-
llamada hiperplasia nodular regenerativa por Steiner, cadas.
quien describió nódulos de hígado regeneradores en
un paciente con falla cardíaca congestiva y tubercu- En las biopsias de aguja del hígado, los cambios de
losis. Varios casos desde entonces han sido relatados regeneración y atrofia pueden ser muy sutiles en
en la literatura, y la mayoría han sido asociados con las tinciones de hematoxilina-eosina. Por lo tanto,
enfermedades sistémicas crónicas. cualquier “normal”, en particular aquellos pacientes
con la hipertensión portal, deberían ser investigados
Un estudio grande de 2.500 autopsias consecutivas usando tinción de reticulina. Atención especial sobre
por Wanless, en 1901, reveló que la HNR estuvo la arquitectura portal y las venas centrales, porque la
presente en 64 pacientes (2,6%). De estos 64 casos, HNR por lo general está relacionada con subyacente
la mayoría fue asociada con trastornos sistémicos. lesión vascular.
Wanless también notó que la HNR fue diagnosti-
cado en el 5,3% de los pacientes que tenían más de ETIOLOGÍA
80 años, probablemente reflejando el predominio
más alto de enfermedad sistémica en una población Se ha sugerido que la transformación nodular del
anciana. Sin embargo, más de 20 casos de HNR hígado es una consecuencia de alteraciones en el flujo
también han sido descritos en niños, y dos casos han sanguíneo. Morfológicamente, las anormalidades de
El diagnóstico de hiperplasia nodular regenerativa es De vez en cuando, HNR y la cirrosis pueden ser difí-
hecho por la biopsia hepática (biopsia de aguja o la ciles de distinguir, en particular por razones clínicas
biopsia de cuña abierta). Esto debe ser realizado en y de imagenología. Sin embargo, es importante dife-
el contexto clínico adecuado, por lo general como renciar entre las causas de hipertensión portal que
una evaluación de hipertensión portal inexplicada son o no son asociadas con la cirrosis, porque el pro-
no asociada con la cirrosis. La hipertensión portal nóstico y opciones de tratamiento son infinitamente
sólo puede ser descubierta después de un episodio de diferentes.
sangrado gastroesofágico variceal o el desarrollo de La hiperplasia nodular regenerativa, una entidad
trombocitopenia progresiva sin una causa de origen distinta con un espectro de los desórdenes benignos
hematológico. nodulares del hígado, debe ser diferenciada de otros
La cirrosis tiene que ser excluida, así como otras trastornos nodulares del hígado, incluyendo ade-
causas de enfermedad hepática crónica. En la teoría, noma hepático, hiperplasia nodular focal, la trans-
como lo sugerido por Wanless, la hipertensión por- formación parcial nodular, el nódulo regenerador, la
tal debería ser presinusoidal en su naturaleza. cirrosis incompleta y la cirrosis.
Sin embargo, en la práctica, dos grupos han eva- Histológicamente, pacientes con hipertensión portal
luado la presión portal en un pequeño número de no asociada a cirrosis pueden presentar HNR con
pacientes con HNR y han encontrado que ellos eran esclerosis hepatoportal, destrucción central venosa,
más compatibles con una hipertensión sinusoidal dilatación sinusoidal, o alguna combinación de
portal, es posible que en las etapas posteriores de esta estas lesiones. El patólogo debería tener cuidado de
enfermedad, la nodularidad difusa pueda comprimir excluirlas, ya que pueden ser sutiles.
las sinusoides, causando la hipertensión sinusoidal
HISTORIA NATURAL
portal similar a lo visto en la cirrosis. La tomografía
y la resonancia nuclear magnética pueden ayudar Hay pocos datos disponibles sobre el pronóstico a
a caracterizar varias lesiones nodulares del hígado. largo plazo y el resultado de pacientes con HNR. La
Sin embargo, la evaluación histológica es el único literatura aparece acentuar casos sintomáticos, por-
método de hacer un diagnóstico definitivo de HNR que muchos pacientes presentan, con pruebas dra-
y excluir condiciones como el carcinoma hepatoce- máticas de hipertensión portal, hemorragia digestiva
lular y la cirrosis. En el caso de biopsia con aguja, la por várices esofágicas, hepatoesplenomegalia o enzi-
medida de la aguja es una consideración importante. mas elevadas. Sin embargo, como se ha evidenciado
Nódulos regeneradores pueden ser omitidos si la en el estudio de autopsia publicado por Wanless,
aguja es demasiado estrecha, una tinción de reticu- sólo 64 casos de HNR fueron descubiertos en 2.500
3. Croquelois A, Blindenbacher A, Terracciano L, Wang 5. Wanless IR, Peterson P, Das A, Boitnott JK, Moore
X, Langer I, Radtke F, et al. Inducible inactivation of GW, Bernier V. Hepatic vascular disease and portal
Notch1 causes nodular regenerative hyperplasia in hypertension in polycythemia vera and agnogenic
mice. Hepatology 2005; 41: 487-496. myeloid metaplasia: a clinicopathological study of
4. Wanless IR. Micronodular transformation (nodular 145 patients examined at autopsy. Hepatology 1990;
regenerative hyperplasia) of the liver: a report of 64 12: 1166-1174.
cases among 2,500 autopsies and a new classification
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