Artículo científico
El queratocono y su tratamiento
César Villa Collar - O.C. 2.734, MSc, FAAO - José Manuel González-Méijome - O.C. 17.669, PhD, FIACLE
DEFINICIÓN
El queratocono es una enfermedad
ectásica de la córnea caracterizada
por una protusión localizada de la
curvatura corneal. Es bilateral en la
mayor parte de los casos y su pro-
gresión es asimétrica. Se presenta
frecuentemente entre la segunda y
tercera década de vida y afecta
indistintamente a hombres y muje-
res. A pesar de ser progresiva en
la mayor parte de los casos, esta
progresión disminuye a medida que
aumenta la edad, tendiendo a la
estabilización después de los 30
años, y en algunos casos esta esta-
bilización sucede antes, sin haber
perjudicado seriamente la visión,
denominándose “queratocono frus-
tro”. Aunque durante décadas se ha
calificado esta enfermedad como no
inflamatoria, estudios recientes pare-
cen contradecir esta definición1-3.
Este trabajo pretende dar al lector
una panorámica general sobre el tra-
Figura 1. Signos biomicroscópicos típicos del queratocono.
De arriba abajo, y de izquierda a derecha: nervios corneales
marcadamente visibles, estrías de Vogt estromales,
adelgazamiento excéntrico y acentuado de la córnea, cicatrices
subepiteliales y anillo de Fleisher visto con luz azul cobalto y
luz blanca.
16 marzo 435
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tamiento del queratocono. El lector
más interesado podrá encontrar infor-
mación completa en los numerosos
trabajos publicados en los últimos
años acerca de esta patología y en
particular los que han surgido a partir
del estudio Collaborative Longitudinal
Evaluation of Keratoconus –CLEK–4.
PREVALENCIA
Existen datos diferentes en relación
a la prevalencia del queratocono que
citan valores de entre 2/100.000 y
230/100.000 personas en la pobla-
ción general. El valor más común-
mente aceptado es de 50/10.000
habitantes de la población general.
No obstante, la prevalencia del quera-
tocono llega a alcanzar el 15% de los
pacientes con síndrome de Down.
No se ha demostrado que la preva-
lencia sea diferente en hombres y
mujeres ni tampoco se han deter-
minado diferencias geográficas en
la misma. No hay evidencias de
que la prevalencia del queratocono
esté aumentando, pero se cons-
tata que su diagnóstico ha sido
más frecuente en los últimos años,
fundamentalmente debido a la exis-
tencia de videoqueratoscopios y la
aplicación masiva de esta técnica de
examen en los pacientes que desea-
ban someterse a procedimientos de
cirugía refractiva5.
ETIOLOGÍA
La etiología del queratocono es por
ahora desconocida, aunque se sugie-
ren varias hipótesis para explicar los
cambios anatómicos que caracteri-
zan a la enfermedad. Las investiga-
ciones más recientes apuntan a un
debilitamiento de las uniones mole-
culares entre las diversas láminas de
colágeno, causado probablemente
por una mayor actividad oxidativa6,7.
La componente hereditaria también
se ha sugerido, dado que alrededor
del 8% de los pacientes con quera-
tocono tiene algún familiar directo
con la misma enfermedad. Actual-
mente se han identificado ya algunos
genes con potencial influencia en el
desarrollo del queratocono.
También se han asociado algunos
casos de queratocono al uso de
lentes de contacto. No obstante, lo
más probable es que el queratocono
ya existiese antes y solamente se
manifestase años después coinci-
diendo con el uso de LC. También
existe la posibilidad de que se trate
de una distorsión causada por el
uso de una LC, principalmente en
usuarios de lentes rígidas de PMMA.
En este caso, la distorsión, también
conocida como “corneal warpage”,
desaparecerá paulatinamente al sus-
pender el uso de la LC. Del mismo
modo, algunas éctasis iatrogénicas
secundarias a cirugía refractiva des-
encadenan ectasias de apariencia
similar al queratocono. También en
este caso es posible que el que-
ratocono ya estuviese instaurado,
sin haber sido detectado antes de
la cirugía, manifestándose posterior-
mente debido al debilitamiento cor-
neal inducido por la ablación8-10.
La clasificación del estado evolutivo
del queratocono es importante de
cara al tratamiento y seguimiento de
la enfermedad. Clásicamente se han
establecido 3 o 4 categorías aten-
diendo a la curvatura corneal como
criterio primario de clasificación (leve
≤45D en ambos meridianos, mode-
rado entre 45 y 52D, avanzado entre
52-60D y severo >60D).
También se ha usado la morfología
de la zona afectada como criterio de
clasificación (pezón o mamilar de diá-
metro ≤ 5mm, oval: diámetro > 5mm
y globo que afecta al 75% del área
corneal).
Actualmente, las nuevas tecnologías
imponen nuevos criterios y la topo-
grafía y la aberrometría ocular han
sido recientemente implementados
en el Keratoconus Severity Score
para clasificar el estadio de evolución
del queratocono desde la no afecta-
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ción (grado 0), la topografía atípica
(grado 1) y la sospecha basada en
la topografía corneal (grado 2), a
los diferentes grados de afectación
y evolución del queratocono propia-
mente dicho (grados 3, 4 y 5)11,12
(Tabla 1).
OPCIONES DE TRATAMIENTO
Es importante recordar que actual-
mente no existe cura para el quera-
tocono, y todos los tratamientos pre-
tenden únicamente la compensación
óptica satisfactoria de la irregularidad
corneal13, proporcionar un refuerzo
estructural a la córnea14 o eliminar el
área afectada y substituirla por tejido
sano de un donante15,16.
Ante la diversidad de opciones qui-
rúrgicas actualmente disponibles, el
optometrista puede plantearse en
qué medida afecta esta nueva situa-
ción a su implicación en el tratamien-
to de la enfermedad. No obstante,
las lentes de contacto, en particular
las lentes rígidas permeables al gas
(LCRPG) son actualmente el méto-
do de elección para la corrección
del queratocono17,18. Aunque pueda
haber excepciones, según Mannis13,
la queratoplastia penetrante o trans-
plante de córnea se reserva para los
casos extremos en que se verifique
alguna o varias de las siguientes cir-
cunstancias: (1) mala visión incluso
con lentes de contacto bien tole-
radas, (2) incapacidad para tolerar
las lentes de contacto, incluso con
la mejor adaptación posible, o (3)
adelgazamiento extremo de la cor-
nea. Esta opción conservadora está
soportada también por los resultados
del estudio CLEK. De hecho, el uso
de lentes de contacto en pacientes
con queratocono está asociado a un
incremento significativo en la calidad
de vida de estos pacientes según los
resultados del estudio CLEK19, lo que
se justifica por el incremento de su
agudeza visual, que se ve seriamente
afectada durante la progresión de la
enfermedad20.
No obstante, existen actualmente
otros tratamientos quirúrgicos y tam-
bién farmacológicos que se están
aplicando. También en estos casos,
las lentes de contacto suelen ser el
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0. No afectado—(topografía normal)
• Sin cicatriz corneal típica de queratocono.
• Sin signos en la exploración con lámpara de hendidura.
• Patrón topográfico axial normal.
• Potencia corneal media ≤47,75D
• RMS de alto orden ≤0,65
1. No afectado—(topografía atípica)
• Sin cicatriz corneal típica de queratocono.
• Sin signos en la exploración con lámpara de hendidura.
• Patrón topográfico axial atípico (patrón irregular, pajarita asimétrica superior, pajarita asi-
métrica inferior o región inferior de mayor curvatura, aunque no más de 3 D en relación a
la potencia corneal central media).
• Potencia corneal media ≤48,00 D
• RMS de alto orden ≤1,00
2. Topografía sospechosa
• Sin cicatriz corneal típica de queratocono.
• Sin signos de queratocono en la exploración con LH.
• Patrón topográfico axial con área aislada de mayor curvatura, patrón de curvamiento
inferior o patrón de curvamiento central.
• Adicionalmente:
- Potencia corneal media ≤49,00 D
- RMS de alto orden >1,00, ≤1,50
3. Afectado—(grado leve)
• Sin cicatriz corneal típica de queratocono.
• Podría presentar signos positivos en la exploración con LH.
• Patrón topográfico axial típico de queratocono.
• Adicionalmente:
- Potencia corneal media ≤52,00 D
- RMS de alto orden >1,50, ≤3,50
4. Afectado—(grado moderado)
• Patrón topográfico axial típico de queratocono.
• Debe presentar signos positivos en la exploración con LH.
• Adicionalmente:
- Potencia corneal media >52,00 D, ≤56,00 D
- RMS de alto orden >3,50, ≤5,75
- Cicatriz corneal ≤grado 3 en la escala CLEK (cualquier cicatriz bien definida en el
estroma que sea consistente con queratocono).
5. Afectado—(grado severo)
• Patron topográfico axial típico de queratocono.
• Debe presentar signos positivos en la exploración con LH.
• Adicionalmente:
- Potencia corneal media >56,00 D
- RMS de alto orden >5,75
- Cicatriz corneal ≥grado 3,5 en la escala CLEK (cualquier cicatriz densa/opaca en el
estroma que sea consistente con queratocono).
Tabla 1. Keratoconus Severity Score12. Algunos de los signos clínicos se ilustran en la Figura 1.
tratamiento de elección tras su apli- Grado 1
cación. Los casos presentados en
este trabajo ilustran estas opciones y Generalmente en este estadio la agu-
la combinación entre ellas. deza visual (AV) con gafas es normal
o está muy ligeramente disminuida
A continuación, y en función del grado (Figura 2). Por ello, es posible que el
de desarrollo de la condición según paciente utilice gafas habitualmente o
la clasificación Keratoconus Severi- lentes de contacto hidrofílicas si ésa
ty Score, comentaremos el manejo es su preferencia. Las lentes hidrofíli-
clínico (tratamiento óptico, farmaco- cas pueden ser de diseño convencio-
lógico y/o quirúrgico) habitual en la nal, aunque en muchas ocasiones lo
actualidad. serán tóricas. Es importante el segui-
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 Figura 2. Ejemplo de topografía y aberrometría corneal de un queratocono grado 1 según Keratoconus Severity Store. RMS corneal de 1.
miento topográfico (cada 6 meses)
para valorar la posible evolución de
la condición. En ese caso un precoz
tratamiento de cross-linking estará
indicado21,22. Consiste en la activación
mediante luz ultravioleta de una sus-
tancia llamada riboflavina A y que pro-
duce una especie de polimerización
entre las láminas de colágeno, cuyas
uniones moleculares se encuentran
debilitadas o ausentes, para reforzar
la rigidez de la córnea23. No obstante,
este tratamiento, por el hecho de ser
farmacológico, no es una cura para
la enfermedad, solamente refuerza la
estructura de la córnea, pero no cura
el queratocono. Es también aceptado
que el tratamiento se debe realizar
con cierta periodicidad aunque hasta
el momento se desconoce su fre-
cuencia. Algunos estudios han mos-
trado su eficacia después de 3 años
de aplicado24.
Grado 2
En este estadio la AV con gafas ya
está disminuida, por lo que general-
Figura 3. Ejemplo de topografía y aberrometría corneal de un queratocono grado 2 según Keratoconus Severity Store. RMS corneal de 1,8.
18 marzo 435
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mente el paciente acude en busca
de otras alternativas que le permitan
mejorar la calidad de la misma (Figu-
ra 3). Es un estadio donde las lentes
de contacto hidrofílicas convenciona-
les pueden no funcionar y se debe
recurrir a diseños especiales. Las
lentes disponibles en España dentro
de este segmento son Keratosoft
(Lenticon) y Soft K (Mark Ennovy)25.
Se caracterizan por tener un elevado
espesor en su zona óptica para redu-
cir la deformación del material sobre
la córnea irregular con queratocono.
Su efecto se puede observar en el
cambio de la topografía sobre la LC
que, mediante una mayor regularidad
de la curvatura en la zona pupilar y
la reducción del área afectada por el
queratocono, consigue una mejora
substancial de la visión (Figura 4).
Al igual que en el caso anterior y por
las mismas razones es aconsejable el
seguimiento topográfico periódico.
La cirugía refractiva corneal con láser,
que hace un tiempo era una contra-
indicación absoluta en queratocono,
en la actualidad se está comenzando
a acometer (en los grados 1 y 2)
después de la aplicación de cross-
linking. Una vez confirmado que los
parámetros de rigidez corneal han
mejorado y que la condición no pro-
gresa se realiza un tratamiento en
superficie (PRK, LASEK, EpiLASIK
o SubBowmann) guiado por frente
de ondas o topografía26,27.
Grado 3
En este estadio la AV con gafas ya
está en todos los casos disminuida
e incluso en ocasiones las lentes
hidrofílicas, incluso las especiales, ya
no suministran la máxima AV (Figura
5). Es el momento de la adaptación
de lentes rígidas permeables al gas
(LCRPG) o en su defecto, si la tole-
rancia no es adecuada, de lentes
híbridas. Éstas proporcionan la com-
pensación óptica de las lentes RPG
con la estabilidad y la comodidad
de las lentes hidrofílicas. Durante
varias décadas solamente una lente
estaba disponible (Softperm). A
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Figura 4. Reflexión de los discos de Placido en una córnea con queratocono sin LC y con LC hidrofílica de diseño especial para esta condición. Obsérvese la regularización producida
en los anillos que reducirán la aberrometría corneal de alto orden y mejorará la calidad de la visión.
Figura 5. Ejemplo de topografía y aberrometría corneal de un queratocono grado 3 según Keratoconus Severity Score. RMS corneal de 3,4.
pesar de proporcionar una buena
visión y buen centrado, su redu-
cida permeabilidad y adaptación
cerrada causaba frecuentes pro-
blemas de hipoxia28,29, siendo por
ello una opción menos viable de lo
esperado. Actualmente existe una
nueva lente (Synergeyes) que pro-
porciona una mayor disponibilidad
de oxígeno30 a la córnea, principal-
mente a través de la región RPG y
una adaptación menos cerrada en
esclera al permitir modificar la cur-
vatura de la región hidrofílica.
Para la elección de estas lentes se
suele escoger un radio de curva
base aproximadamente 0,20 mm más
cerrado que la curvatura del meridia-
no corneal más plano o en relación
al radio corneal medio. Se debe usar
fluoresceína de alto peso molecular
para evaluar la adaptación de la
región RGP y de la región periférica
hidrofílica. La principal diferencia en
cuanto a la adaptación de ambas
lentes consiste en la posibilidad de
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Artículo científico
alterar independientemente la adap-
tación de la región periférica hidrofíli-
ca31,32 con la lente Synergeyes.
Un procedimiento quirúrgico que se
aplica en este estadio cuando las
LC no funcionan adecuadamente
o el paciente no las desea es la
implantación de anillos intraestroma-
les (Intacs, Ferrara, Kerarings, etc).
Esta intervención consiste en intro-
ducir unos segmentos de polimetil
metacrilato (PMMA) a través de un Figura 6. Fluoresceinograma de una LCRPG en una córnea con
canal creado en la región estromal, y implante de anillos intraestromales. (Imagen cedida por Profesor
tiene como objetivo la consolidación Patrick Caroline, FAAO, Pacific University, Oregon, EEUU)
o refuerzo de la estructura corneal,
al tiempo que consiguen una cierta En este estadio suele ser habitual
regularización de la topografía cor- tratar con cross-linking incluso sin
neal en el área central de la córnea. confirmar su evolución. La cirugía
El efecto conseguido depende del refractiva corneal con láser no se
número (1 o 2), ubicación y espesor plantea. Sin embargo, se está valo-
de los segmentos. En muchos casos rando la posibilidad de realizar orto-
posteriormente a su implantación se queratología nocturna y cross-linking.
requiere el uso de una LC, que puede En las primeras experiencias se ha
ser RPG (Figura 6) o hidrofílica, de encontrado una mejora en la AV sin
la que existen diseños específicos compensación después de aplicar
pos implante33-34. ambos procedimientos35-36.
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 Figura 7. Ejemplo de topografía y aberrometría corneal de un queratocono grado 4 según Keratoconus Severity Store. RMS corneal de 7,6.
Figura 8. Ejemplo de topografía y aberrometría corneal de un queratocono grado 4 según Keratoconus Severity Score. RMS corneal de 26,7. En este estadio, el topógrafo puede suministrar
imágenes con mucho ruido y poca fiabilidad en cuanto a sus valores numéricos.
Grado 4
La agudeza visual con gafas en
este estadio ya está muy reducida
y habitualmente suele tratarse la
condición con LCRPG o la implan-
tación de anillos intraestromales
(Figura 7).
En determinados casos, la querato-
plastia (lamelar o penetrante) ya se
realiza. En muchos, la realización de
cross-linking en este estadio no es
posible, pues por debajo de 400
micras de espesor el tratamien-
to puede afectar negativamente al
endotelio corneal y cristalino.
Grado 5
La AV con gafas es muy pobre
(Figura 8) y generalmente las opcio-
nes de tratamiento en este estadio
son las LCRPG (a veces hay que
recurrir a lentes semiesclerales o
incluso esclerales para mantener
su estabilidad). Suelen ocurrir com-
plicaciones graves, como aumento
de las cicatrices corneales o el
hydrops (rotura de la membrana
de Descemet), que suelen advertir
de la necesidad de acometer una
queratoplastia.
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CONSIDERACIONES SOBRE ambiente fisiológicamente adecuado
LA ADAPTACIÓN DE LCRPG
Desde las lentes hidrofílicas hasta
las lentes esclerales, existen múlti-
ples opciones para la adaptación de
LC en queratoconos, como se ilustra
en la Figura 9. Cuando se comienza
a adaptar LCRPG en estadios 1 o
2 de la condición se suelen utilizar
diseños convencionales (esféricas
o esfero-asféricas) con diámetros
pequeños (8,70-9,70) y en técnica
de 3 puntos o herradura. Según
progresa la condición, las diferencias
entre los valores de radio del ápex
del cono y la periferia de la córnea se
agrandan (Figura 10) y es difícil con-
seguir, con los diseños anteriores,
una adecuada distribución de pre-
siones en la córnea. Los objetivos de
cualquier adaptación de LCRPG en
el queratocono deben ser esencial-
mente dos: (1) conseguir una ade-
cuada distribución de la presión en la
región paracentral y periférica de la
córnea, evitando el contacto intenso
en el ápex debido al riesgo de cica-
triz apical37 y, posiblemente, mayor
velocidad de progresión de la enfer-
medad16,38, y (2) garantizar un ade-
cuado levantamiento de borde para
maximizar el confort39 y garantizar un
en la región post-lente. Para conse-
guir un adecuado levantamiento de
borde es necesario aplanar mucho
el radio base y, por tanto, se presiona
excesivamente el cono, corriendo el
peligro de producir alteraciones en el
epitelio corneal o cicatrices a medio-
largo plazo. Es el momento de las
lentes asféricas (recomendables a
partir de grado 3) y/o diseños espe-
ciales como las Rose-k40 o las lentes
de excentricidades distintas en cada
meridiano (LCRPG de superficie
posterior tórica o bitóricas) o inclu-
so en cada cuadrante. En cualquier
caso, la simulación virtual de la adap-
tación mediante software usualmen-
te disponible en los modernos topó-
grafos corneales es de gran utilidad
para reducir el número de pruebas
necesarias, como se observa en la
Figura 11, en la que se puede apre-
ciar la similitud entre el fluorograma
simulado y el real obtenido con una
lente de diseño similar (no el mismo)
al disponible en la base de datos del
topógrafo41.
A partir del grado 4, incluso con
estas lentes especiales se puede
alterar el epitelio del apex y entonces
es cuando se puede plantear recurrir
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 Artículo científico

a un piggyback. La adaptación del

sistema piggyback se realiza bajo las
siguientes premisas:

- Las LCH deben ser de alta trans-

misibilidad y con potencia positiva
de aproximadamente +1.00 D para
crear un asiento más convexo para
la LCRPG; para facilitar el manteni-
miento se puede adaptar una LCH
desechable diaria.
- Se realiza la queratometría sobre la
LCH y se adapta por los procedimien-
tos normales la LCRPG. Preferente-
mente esta lente debe ser también
de alta permeabilidad para optimizar
la transmisibilidad del sistema42.
Figura 9. “Árbol” de posibilidades de adaptación de LC más utilizadas en el queratocono desde los estadios más incipientes - Se ha de garantizar que ambas len-
(rama derecha) hasta los casos más avanzados (más a la izquierda). No obstante, las lentes RPG de diseños periféricos tes tengan movimiento independien-
especiales y diámetros entre 8,50 y 9,00 son los más utilizados en queratoconos moderados o avanzados (elipse roja en te y que se centren correctamente.
la figura). El orden ascendente no implica necesariamente el orden en que estas opciones son consideradas, lo que está
sujeto a las particularidades de cada caso. También, a partir del estadio 4, puede
ser preciso elevar considerablemen-
te el diámetro total de la lente. Debi-
do al aumento significativo de la
transmisibilidad a los gases de los
materiales actuales esto es posible y
no es extraño que en determinados
casos se usen lentes de diámetros
de 11 o más mm y a veces inclu-
so de geometría inversa, aunque
este caso no será para moldear la
córnea. Las lentes semiesclerales
Figura 10. Composición de imágenes de tomografía de coherencia optica (OCT) de una córnea normal (gris) y una córnea son otra alternativa cada vez más
con queratocono (color rosa-azul). Las regiones azules y negras revelan áreas de elevada dispersión de luz debido a las empleada43-49. Son aquellas con diá-
anomalías histológicas y cicatrización en la región del ápex de la ectasia. (Imagen cedida por Profesor Patrick Caroline, metros comprendidos entre 12 y 18
FAAO, Pacific University, Oregon, EEUU) mm. Se suelen adaptar en casos de
queratoconos descentrados o de
gran extensión en los que no funcio-
nan adecuadamente las lentes RPG
anteriores. En este tipo de lentes es
necesario primero adaptar el radio
de curvatura de la región central y
posteriormente encontrar el levan-
tamiento de borde adecuado en la
región periférica. Una lente disponi-
ble en España es la Escleracon y es
comercializada por Lenticon. Aunque
en LCRPG corneales la técnica de
elección, en la mayoría de casos, es
la de contacto apical o 3 puntos, en
las lentes semiesclerales (e híbridas)
parece ser que la más adecuada es
la de separación apical. En la Figu-
ra 12 puede verse una secuencia
de fluoresceinogramas con distintos
tipos de lentes RPG según lo antes
mencionado.

Figura 11. Correspondencia entre el fluorograma simulado y el

real obtenido con una lente de diseño similar al disponible en
la base de datos del topógrafo corneal.

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 Artículo científico
Figura 12. De izquierda a derecha y de arriba abajo.
1) Fluoresceinograma de lente esférica en un queratocono grado 1 o
2. Obsérvese que el levantamiento de borde es moderado. Mejorarlo
implicaría aumentar la presión en el ápex. Se hace necesario adaptar
lentes asféricas para mejorar el levantamiento de borde sin aumentar
la presión apical.
2) Fluoresceinograma de lente asférica en un queratocono grado 2.
Buen levantamiento de borde y mínima presión apical.
3) En ocasiones no es posible evitar la presión apical incluso con
lentes asféricas y se hace necesario el piggyback para proteger
el epitelio corneal. Fluoresceinograma de un piggyback en un
queratocono grado 3 o 4.
4) En queratoconos de grado 4 o 5 es preciso aumentar el diámetro
para conseguir centrado y estabilidad. Fluoresceinograma de una
lente de gran diámetro en un queratocono grado 4. Lentes de gran
diámetro (10,5-11,5) de geometría inversa para ortoqueratología de
hipermetropía comienzan a adaptarse en la actualidad.
5) Fluoresceinograma de lente semiescleral en un queratocono con
separación apical.
6) Fluoresceinograma de lente híbrida Synergeyes en un queratocono
con separación apical.
(Imagen cedida por el Professor Patrick Caroline, FAAO, Pacific
University, Oregon, EEUU)
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