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FIRMA
1. OBJETO
El propósito de esta guía es definir las estrategias diagnósticas y terapéuticas de las
ectasias corneales para conseguir el mejor manejo posible en los pacientes. Está
basada en la mejor evidencia científica conocida y en el juicio clínico de expertos. Las
recomendaciones están sustentadas en los grados de evidencia, dependiendo de la
calidad de la misma.
2. ALCANCE
Este protocolo afecta a todo el personal Médico y de Enfermería de la Unidad de Gestión
Cínica de Oftalmología.
3. EQUIPAMIENTO NECESARIO
- Lámpara de hendidura
- Autorrefractómetro
- Topógrafo corneal
- Aberrómetro corneal
- Microscopio quirúrgico
- Instrumental quirúrgico para implantación de anillos intraestromales
- Plataforma UVA de crosslinking.
4.1 JUSTIFICACIÓN
Las ectasias corneales se asocian a una disminución de la agudeza visual (AV) no
corregida, a un aumento de las aberraciones oculares y, a menudo, a la pérdida de la
mejor agudeza visual corregida de lejos.
Pueden dar lugar a una morbilidad ocular significativa y pueden requerir intervención
quirúrgica.
Algunas ectasias son más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes, lo que supone
un deterioro de calidad de vida que puede afectar a la autoestima, así como al
rendimiento académico y laboral.
4.2 DEFINICIÓN DE LA PATOLOGÍA
La ectasia corneal es una enfermedad oftalmológica cuya característica más
significativa es el aumento de la curvatura corneal de forma progresiva, acompañado de
adelgazamiento corneal. Este aumento de curvatura corneal genera astigmatismos
irregulares difíciles de refraccionar. Los diferentes tipos de ectasia corneal incluyen:
queratocono, degeneración marginal pelúcida, queratoglobo y la ectasia post-cirugía
refractiva.
El queratocono es la forma más frecuente y surge de forma natural durante la pubertad,
progresando hasta alrededor de los 35-40 años, que es cuando suele estabilizarse.
Normalmente es bilateral, pero puede ser asimétrico.
4.3 PREVALENCIA
La prevalencia total del queratocono es de entre 50 y 230 de cada 100.000 en la
población general y ambos sexos se ven afectados por igual.
El queratoglobo puede darse en niños y puede ser congénito.
La degeneración marginal pelúcida suele darse más adelante.
deterioro visual que no termina de mejorar con graduación en gafas. Otro síntoma por
el que se suele consultar es el cambio de astigmatismo en poco tiempo.
b. Exploración en lámpara de hendidura:
Los signos son de aparición progresiva:
* Estadios incipientes: puede aparecer una exploración normal, aunque a veces
podemos encontrar nervios corneales prominentes.
* A medida que avanza el cuadro aparece:
- anillo de Fleischer: se corresponde con un depósito de la hemosiderina de la
lágrima en la base del cono, y que se explora mejor bajo luz azul cobalto.
- estrías de Vogt: aparecen como unas líneas verticales paralelas en el estroma
posterior y la membrana de Descemet, y que son signo del estiramiento por la
deformación que sufren las fibras de colágeno.
- signo de Munson: una muesca que el cono produce en el párpado inferior
cuando solicitamos al paciente que mire hacia abajo.
- signo de Rizzuti: produce una reflexión brillante en la esclera nasal cuando
incidimos el haz de la lámpara de hendidura lateralmente desde el limbo temporal.
* En estadios más avanzados se hace evidente:
- un adelgazamiento en el ápex del cono, que puede progresar hasta producir
una rotura de la membrana de Descemet permitiendo paso de acuoso al estroma
corneal, dando lugar a un cuadro de edema corneal agudo con déficit visual y dolor,
que se conoce como Hydrops Corneal.
- Tras un Hydrops queda un leucoma, que en la mayoría de los casos requiere
una intervención quirúrgica.
- Otras veces podemos encontrar leucomas que no se deben a un Hydrops
Corneal, sino al roce de las lentes de contacto rígidas sobre la superficie de la córnea.
* En la Degeneración Marginal Pelúcida: podemos encontrar algún signo propio,
como la banda de aldelgazamiento perilimbica inferior.
c. Pruebas complementarias:
* En la esquiascopia se decriben las sombras en tijera y el reflejo en mancha de
aceite.
* En el autoqueratorrefractómetro se pueden apreciar en muchas ocasiones
astigmatismos elevados, frecuentemente en contra de la regla. Así como K max > de
48 D.
* La topografía corneal es un elemento indispensable para el diagnóstico y la
planificación terapéutica.
Los topógrafos más comúnmente usados se basan, bien en una combinación de
proyección de anillos de Plácido y un doble paso de una hendidura de luz (Como el
Orbscan II), o bien en sistemas con cámaras tipo Scheimpflug (Pentacam).
La mayoría de los topógrafos incluyen varios mapas que describen la morfología
y curvatura de la córnea, siendo los más frecuentemente utilizados:
4.6 DIAGNÓSTICO
Ananmesis:
* Antecedentes personales:
Deben registrarse la edad, alergias medicamentosas y las enfermedades de interés
como cromosomopatías, antecedentes de asma, atopia y hábitos tóxicos, así como la
medicación actual.
* Antecedentes oculares:
Tiene especial interés la existencia de cirugías oculares previas, especialmente las
refractivas, la existencia de ambliopía y el uso de lentes de contacto (qué tipo y la
tolerancia a las mismas).
Se debe hacer mucho hincapié en recoger si existe hábito de frotamiento ocular, y es
fundamental trasmitir la importancia de eliminar este hábito para evitar la progresión del
cuadro y recordarlo frecuentemente en las sucesivas visitas.
Si existen patologías oftalmológicas que produzcan picor ocular, como las conjuntivitis
alérgicas o las blefaritis, han de ser tratadas concomitantemente.
* Enfermedad Actual:
Interesa conocer el curso temporal de la enfermedad, los cambios de graduaciones en
los últimos meses, el momento de diagnóstico si es que ya se ha realizado y el
tratamiento que ha seguido, tanto médico como quirúrgico hasta el momento de la
consulta.
Exploración:
Se debe registrar:
- Agudeza Visual (AV)
* AV sin corrección de cada ojo, así como la mejor AV corregida con gafas y si
existe una mejoría con Agujero Estenopeico (AE).
* AV con lentes de contacto.
* AV sin corrección de cada ojo, así como la mejor AV corregida con gafas, y si
existe una mejoría con AE.
La mejoría con AE marca en muchas ocasiones el potencial visual del ojo explorado.
- Biomicroscopía: en la lámpara de hendidura buscaremos los signos anteriormente
descritos y dejaremos reflejado cualquier otro hallazgo patológico.
- Presión intraocular con tonómetro de Goldman.
- Fondo de ojo: es necesario descartar patologías retinianas o neuropatías que puedan
condicionar el pronóstico.
4.7 CLASIFICACIÓN
4.7.1. Clasificación evolutiva de Amsler-Krumeich:
Está basada en el estadío y en la severidad de la enfermedad.
* Estadío 1:
- Abombamiento excéntrico de la córnea
- Miopía y/o astigmatismo < de 5 D
- Queratometría central media ≤ 48 D
* Estadío 2:
- Miopía/astigmatismo de 5 a 8 D
- Queratometría central media > 48 D y ≤ 53 D
- No cicatrices centrales
- Paquimetría mínima ≥ 400 µm
- Estrías de Vogt
* Estadío 3:
- Miopía/astigmatismo de 8 a 10 D
- Queratometría central media > 53 D
- No cicatrices centrales
- Paquimetría mínima de 200 a 400 µm
*Estadío 4:
- No se puede refaccionar
- Queratometría central media > 55 D
- Cicatrices corneales centrales
- Paquimetría mínima < 200 µm
4.7.2 Clasificación morfológica:
Propuesta por el Dr Alfonso y enfocada a la corrección del queratocono con segmentos
intraestromales. Se divide en 5 fenotipos:
* Fenotipo 1:
- Queratocono con asfericidad baja, astigmatismo topográfico irregular y eje
topográfico y cromático coincidentes.
- Q > -1.25
- Mapa topográfico de curvatura axial o tangencial: Patrón en Croissant
- Relación entre ejes: eje topográfico, refractivo y cromático coincidentes
(divergencia < 30º)
- Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 2.5 mm del centro pupilar.
* Fenotipo 2:
- Queratocono con asfericidad baja, astigmatismo topográfico irregular, eje
topográfico y cromático no coincidentes.
- Q > -1.25
- Patrón en pajarita asimétrica con los lóbulos angulados entre sí (Duck)
- Eje topográfico y eje comático no coincidentes (divergencia entre 30º y 60º)
- Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 2.5 mm del centro pupilar.
* Fenotipo 3:
- Queratocono con asfericidad baja, astigmatismo topográfico irregular, eje
topográfico y cromático perpendiculares.
- Q >-1.25
- Patrón en pajarita con lóbulos asimétricos y no angulados entre sí (Snowman)
- Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 2.5 mm del centro pupilar.
* Fenotipo 4:
- Queratocono de baja asfericidad y astigmatismo topográfico regular.
- Q > - 1.25
- Patrón en pajarita con lóbulos simétricos y no angulados entre sí (Bowtie).
- Eje topográfico y eje refreactivo coincidentes.
- Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 1.25 mm del centro pupilar
(central).
* Fenotipo 5:
- Queratocono con asfericidad alta.
- Q < -1.25
- Patrones nipple, bowtie, croissant, duck, snowman.
- Relación entre ejes de referencia variable.
- Mapa paquimétrico: ectasia loacalizada a menos de 1.25 mm del eje pupilar.
4.8 TRATAMIENTO
Los tratamientos de las ectasias corneales podemos clasificarlos en 3 grupos:
4.8.1. Tratamientos de rehabilitación funcional:
Están encaminados a mejorar la visión del paciente. Las opciones disponibles son:
* Corrección con gafas
* Lentes de contacto (LDC): normalmente se emplean lentes rígidas permeables al gas,
aunque se pueden utilizar lentes blandas si son toleradas. Para casos de mala tolerancia
a las lentes anteriores se pueden emplear lentes en Piggy Back, miniesclerales o
esclerales.
* Anillos intraestromales: producen un aplanamiento de la córnea y regularizan la
superficie de la misma, mejorando el astigmatismo y las aberraciones.
- La selección del anillo intraestromal a implantar dependerá del estadío evolutivo
y el fenotipo morfológico de la ectasia.
- Procedimiento: La implantación de segmentos intraestromales puede realizarse
en ámbito de cirugía mayor ambulatoria:
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2.- Peris, C; Alejandre N. Actualización en queratocono. GESOC. Barcelona. Editorial
Glosa. 2017.
3.- Del Buey, M; Peris, C. Biomecánica y arquitectura. SECOIR. Barcelona. Elsevier
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5.- Mohammadpour M, Masoumi A, Mirghorbani M, Shahraki K, Hashemi H. Updates on
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N, Santhiago MR. Intracorneal Ring Segments Implantation for Corneal Ectasia. J
Refract Surg. 2016 Dec 1;32(12):829-839
No aplica
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