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Procedimiento operativo estandarizado (POE) de

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES

POE-OFT-28-V1 Fecha entrada en vigor: 25.06.18

REALIZADO: REVISADO: APROBADO:


FECHA
8/05/18
Mayo 2018 Junio 2018

Encarnación Ibarra de la Encarnación Ibarra de la


NOMBRE Manuel Arias Alcalá
Rosa Rosa

Jefa de Servicio Jefa de Servicio


CARGO F.E.A Oftalmología
Oftalmolgía Oftalmolgía

FIRMA

Responsable Fecha de revisión


Lugar de archivo
Secretaría de la UGC OFT Manuel Arias Alcalá 2028

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ECTASIAS CORNEALES POE -OFT-28- V1 1


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1. OBJETO
El propósito de esta guía es definir las estrategias diagnósticas y terapéuticas de las
ectasias corneales para conseguir el mejor manejo posible en los pacientes. Está
basada en la mejor evidencia científica conocida y en el juicio clínico de expertos. Las
recomendaciones están sustentadas en los grados de evidencia, dependiendo de la
calidad de la misma.

2. ALCANCE
Este protocolo afecta a todo el personal Médico y de Enfermería de la Unidad de Gestión
Cínica de Oftalmología.

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3. EQUIPAMIENTO NECESARIO

- Lámpara de hendidura
- Autorrefractómetro
- Topógrafo corneal
- Aberrómetro corneal
- Microscopio quirúrgico
- Instrumental quirúrgico para implantación de anillos intraestromales
- Plataforma UVA de crosslinking.

4. DESCRIPCIÓN DEL PROCEDIMIENTO

4.1 JUSTIFICACIÓN
Las ectasias corneales se asocian a una disminución de la agudeza visual (AV) no
corregida, a un aumento de las aberraciones oculares y, a menudo, a la pérdida de la
mejor agudeza visual corregida de lejos.
Pueden dar lugar a una morbilidad ocular significativa y pueden requerir intervención
quirúrgica.
Algunas ectasias son más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes, lo que supone
un deterioro de calidad de vida que puede afectar a la autoestima, así como al
rendimiento académico y laboral.
4.2 DEFINICIÓN DE LA PATOLOGÍA
La ectasia corneal es una enfermedad oftalmológica cuya característica más
significativa es el aumento de la curvatura corneal de forma progresiva, acompañado de
adelgazamiento corneal. Este aumento de curvatura corneal genera astigmatismos
irregulares difíciles de refraccionar. Los diferentes tipos de ectasia corneal incluyen:
queratocono, degeneración marginal pelúcida, queratoglobo y la ectasia post-cirugía
refractiva.
El queratocono es la forma más frecuente y surge de forma natural durante la pubertad,
progresando hasta alrededor de los 35-40 años, que es cuando suele estabilizarse.
Normalmente es bilateral, pero puede ser asimétrico.

4.3 PREVALENCIA
La prevalencia total del queratocono es de entre 50 y 230 de cada 100.000 en la
población general y ambos sexos se ven afectados por igual.
El queratoglobo puede darse en niños y puede ser congénito.
La degeneración marginal pelúcida suele darse más adelante.

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4.4 ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO


La etiología de las ectasias corneales incluye factores genéticos, anomalías
cromosómicas y enzimáticas y factores mecánicos.
1. Queratocono
Se han relacionado algunos genes como el SOD 1 o el VSX1, pero no parecen
indispensables para la aparición del mismo.
Los trastornos genéticos asociados con el queratocono incluyen las
enfermedades del tejido conectivo con colágeno anómalo, como el Síndrome de Ehlers-
Danlos, la Osteogénesis Imperfecta, la Displasia Congénita de Cadera, el Síndrome de
la uña-rótula, el Síndrome de Marfan, el Pseudoxantoma Elástico, el Síndrome de Hiper-
IgE (que está asociado con el eccema y la atopía), la Displasia Oculodentodigital, el
Síndrome de Down y la Ictiosis.
Existe la teoría del “Doble Impacto” según la cual, en un sujeto genéticamente
predispuesto, un traumatismo mecánico repetido como es el rascado compulsivo de los
ojos, sería el que activaría una serie de enzimas (como las metaloproteinasas) y de
citocinas implicadas en la degradación de la matriz de colágeno corneal.
Hay síndromes genéticos asociados con el frotamiento de ojos y el deterioro de
la actividad mental, como el Síndrome de Apert, el Síndrome de Crouzon, el Síndrome
de Down, la Hiperornitinemia, el síndrome de Angelman y el Síndrome de Noonan.
También se asocia a trastornos relacionados con una función anómala de la
retina y la estimulación oculodigital, incluyendo el Albinismo, el Síndrome de Bardet-
Biedl, la Amaurosis Congénita de Leber, la Degeneración Tapetorretiniana y el
Síndrome de Kurz.
El Queratocono también se asocia a las enfermedades atópicas, incluyendo la
Rinitis alérgica al polen, el Asma, los Eccemas y la Queratoconjuntivitis vernal.
2. Ectasias post-cirugía refractiva
Pueden darse después de LASIK (Laser assisted in Situ Keratomileusis) y PRK
(Photorefractive keratectomy), que es menos frecuente.
El mecanismo por el cual se producirían sería el debilitamiento de la arquitectura
corneal producido por la ablación corneal mediante el láser Excimer. El riesgo de
aparición es mayor en grandes ablaciones, córneas delgadas y en aquellos casos en
los que exista una forma subclínica de queratocono, que en muchos casos se puede
apreciar en una topografía previa.
Por ello hoy en día los criterios de selección de candidatos a cirugía refractiva
mediante estas técnicas son cada vez más exigentes para evitar estas secuelas.

4.5 CUADRO CLÍNICO


a. Clínica:
Podemos sospechar el queratocono en adolescentes o adultos jóvenes que
previamente disfrutaban de una buena agudeza visual (AV), y que experimentan un

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deterioro visual que no termina de mejorar con graduación en gafas. Otro síntoma por
el que se suele consultar es el cambio de astigmatismo en poco tiempo.
b. Exploración en lámpara de hendidura:
Los signos son de aparición progresiva:
* Estadios incipientes: puede aparecer una exploración normal, aunque a veces
podemos encontrar nervios corneales prominentes.
* A medida que avanza el cuadro aparece:
- anillo de Fleischer: se corresponde con un depósito de la hemosiderina de la
lágrima en la base del cono, y que se explora mejor bajo luz azul cobalto.
- estrías de Vogt: aparecen como unas líneas verticales paralelas en el estroma
posterior y la membrana de Descemet, y que son signo del estiramiento por la
deformación que sufren las fibras de colágeno.
- signo de Munson: una muesca que el cono produce en el párpado inferior
cuando solicitamos al paciente que mire hacia abajo.
- signo de Rizzuti: produce una reflexión brillante en la esclera nasal cuando
incidimos el haz de la lámpara de hendidura lateralmente desde el limbo temporal.
* En estadios más avanzados se hace evidente:
- un adelgazamiento en el ápex del cono, que puede progresar hasta producir
una rotura de la membrana de Descemet permitiendo paso de acuoso al estroma
corneal, dando lugar a un cuadro de edema corneal agudo con déficit visual y dolor,
que se conoce como Hydrops Corneal.
- Tras un Hydrops queda un leucoma, que en la mayoría de los casos requiere
una intervención quirúrgica.
- Otras veces podemos encontrar leucomas que no se deben a un Hydrops
Corneal, sino al roce de las lentes de contacto rígidas sobre la superficie de la córnea.
* En la Degeneración Marginal Pelúcida: podemos encontrar algún signo propio,
como la banda de aldelgazamiento perilimbica inferior.
c. Pruebas complementarias:
* En la esquiascopia se decriben las sombras en tijera y el reflejo en mancha de
aceite.
* En el autoqueratorrefractómetro se pueden apreciar en muchas ocasiones
astigmatismos elevados, frecuentemente en contra de la regla. Así como K max > de
48 D.
* La topografía corneal es un elemento indispensable para el diagnóstico y la
planificación terapéutica.
Los topógrafos más comúnmente usados se basan, bien en una combinación de
proyección de anillos de Plácido y un doble paso de una hendidura de luz (Como el
Orbscan II), o bien en sistemas con cámaras tipo Scheimpflug (Pentacam).
La mayoría de los topógrafos incluyen varios mapas que describen la morfología
y curvatura de la córnea, siendo los más frecuentemente utilizados:

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- los de elevación anterior y posterior de la córnea


- el mapa refractivo que marca la potencia dióptrica de cada punto de la córnea
- el mapa paquimétrico que valora el espesor corneal
En las clasificaciones más recientes se ha incorporado la aberrometría que
supone un dato muy importante a la hora de planificar las diferentes estrategias
terapéuticas.

4.6 DIAGNÓSTICO
Ananmesis:
* Antecedentes personales:
Deben registrarse la edad, alergias medicamentosas y las enfermedades de interés
como cromosomopatías, antecedentes de asma, atopia y hábitos tóxicos, así como la
medicación actual.
* Antecedentes oculares:
Tiene especial interés la existencia de cirugías oculares previas, especialmente las
refractivas, la existencia de ambliopía y el uso de lentes de contacto (qué tipo y la
tolerancia a las mismas).
Se debe hacer mucho hincapié en recoger si existe hábito de frotamiento ocular, y es
fundamental trasmitir la importancia de eliminar este hábito para evitar la progresión del
cuadro y recordarlo frecuentemente en las sucesivas visitas.
Si existen patologías oftalmológicas que produzcan picor ocular, como las conjuntivitis
alérgicas o las blefaritis, han de ser tratadas concomitantemente.
* Enfermedad Actual:
Interesa conocer el curso temporal de la enfermedad, los cambios de graduaciones en
los últimos meses, el momento de diagnóstico si es que ya se ha realizado y el
tratamiento que ha seguido, tanto médico como quirúrgico hasta el momento de la
consulta.
Exploración:
Se debe registrar:
- Agudeza Visual (AV)
* AV sin corrección de cada ojo, así como la mejor AV corregida con gafas y si
existe una mejoría con Agujero Estenopeico (AE).
* AV con lentes de contacto.
* AV sin corrección de cada ojo, así como la mejor AV corregida con gafas, y si
existe una mejoría con AE.
La mejoría con AE marca en muchas ocasiones el potencial visual del ojo explorado.
- Biomicroscopía: en la lámpara de hendidura buscaremos los signos anteriormente
descritos y dejaremos reflejado cualquier otro hallazgo patológico.
- Presión intraocular con tonómetro de Goldman.
- Fondo de ojo: es necesario descartar patologías retinianas o neuropatías que puedan
condicionar el pronóstico.

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4.7 CLASIFICACIÓN
4.7.1. Clasificación evolutiva de Amsler-Krumeich:
Está basada en el estadío y en la severidad de la enfermedad.
* Estadío 1:
- Abombamiento excéntrico de la córnea
- Miopía y/o astigmatismo < de 5 D
- Queratometría central media ≤ 48 D
* Estadío 2:
- Miopía/astigmatismo de 5 a 8 D
- Queratometría central media > 48 D y ≤ 53 D
- No cicatrices centrales
- Paquimetría mínima ≥ 400 µm
- Estrías de Vogt
* Estadío 3:
- Miopía/astigmatismo de 8 a 10 D
- Queratometría central media > 53 D
- No cicatrices centrales
- Paquimetría mínima de 200 a 400 µm
*Estadío 4:
- No se puede refaccionar
- Queratometría central media > 55 D
- Cicatrices corneales centrales
- Paquimetría mínima < 200 µm
4.7.2 Clasificación morfológica:
Propuesta por el Dr Alfonso y enfocada a la corrección del queratocono con segmentos
intraestromales. Se divide en 5 fenotipos:
* Fenotipo 1:
- Queratocono con asfericidad baja, astigmatismo topográfico irregular y eje
topográfico y cromático coincidentes.
- Q > -1.25
- Mapa topográfico de curvatura axial o tangencial: Patrón en Croissant
- Relación entre ejes: eje topográfico, refractivo y cromático coincidentes
(divergencia < 30º)
- Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 2.5 mm del centro pupilar.
* Fenotipo 2:
- Queratocono con asfericidad baja, astigmatismo topográfico irregular, eje
topográfico y cromático no coincidentes.

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- Q > -1.25
- Patrón en pajarita asimétrica con los lóbulos angulados entre sí (Duck)
- Eje topográfico y eje comático no coincidentes (divergencia entre 30º y 60º)
- Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 2.5 mm del centro pupilar.
* Fenotipo 3:
- Queratocono con asfericidad baja, astigmatismo topográfico irregular, eje
topográfico y cromático perpendiculares.
- Q >-1.25
- Patrón en pajarita con lóbulos asimétricos y no angulados entre sí (Snowman)
- Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 2.5 mm del centro pupilar.
* Fenotipo 4:
- Queratocono de baja asfericidad y astigmatismo topográfico regular.
- Q > - 1.25
- Patrón en pajarita con lóbulos simétricos y no angulados entre sí (Bowtie).
- Eje topográfico y eje refreactivo coincidentes.
- Mapa paquimétrico: ectasia localizada a menos de 1.25 mm del centro pupilar
(central).
* Fenotipo 5:
- Queratocono con asfericidad alta.
- Q < -1.25
- Patrones nipple, bowtie, croissant, duck, snowman.
- Relación entre ejes de referencia variable.
- Mapa paquimétrico: ectasia loacalizada a menos de 1.25 mm del eje pupilar.

4.8 TRATAMIENTO
Los tratamientos de las ectasias corneales podemos clasificarlos en 3 grupos:
4.8.1. Tratamientos de rehabilitación funcional:
Están encaminados a mejorar la visión del paciente. Las opciones disponibles son:
* Corrección con gafas
* Lentes de contacto (LDC): normalmente se emplean lentes rígidas permeables al gas,
aunque se pueden utilizar lentes blandas si son toleradas. Para casos de mala tolerancia
a las lentes anteriores se pueden emplear lentes en Piggy Back, miniesclerales o
esclerales.
* Anillos intraestromales: producen un aplanamiento de la córnea y regularizan la
superficie de la misma, mejorando el astigmatismo y las aberraciones.
- La selección del anillo intraestromal a implantar dependerá del estadío evolutivo
y el fenotipo morfológico de la ectasia.
- Procedimiento: La implantación de segmentos intraestromales puede realizarse
en ámbito de cirugía mayor ambulatoria:

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· En la Lámpara de Hendidura junto al quirófano, se efectuarán las marcas con rotulador


quirúrgico que nos ayuden a centrar el anillo intraestromal
· Posteriormente se pasará a quirófano: la cirugía puede ser realizada con técnica
manual o guiada por Láser de Femtosegundo
· Se empleará anestesia tópica siempre que el paciente colabore
· Para finalizar se administrará antibiótico intracanal + tópico y oclusión con pomada de
prednisona/neomicina
- Tratamiento postoperatorio: Oclusión 24 h con pomada de
prednisona/neomicina. A partir del día siguiente se utiliza colirio de
Tobramicina/Dexamentasona 4 veces al día en pauta descendente.
* Lentes intraoculares: Para casos de astigmatismos regulares se pueden emplear
lentes tóricas fáquicas y pseudofáquicas.
* Trasplante de Córnea:
- Tienden a indicarse queratoplastias lamelares, en concreto DALK (Deep
Anterior Lamellar Keratoplasty).
- Cuando ésta no es posible, se recurre a queratoplastia penetrante.
- El trasplante de la Membrana de Bowman también puede emplearse en casos
avanzados seleccionados, como escalón previo a una queratoplastia.
4.8.2. Tratamientos de control de progresión de ectasias:
El queratocono es una enfermedad progresiva hasta los 35- 40 años, momento en que
se estabiliza. La ectasia post-refractiva y la degeneración marginal pelúcida también
pueden progresar en edades más avanzadas, y por ello son necesarios tratamientos de
detención de la progresión de ectasias.
El único tratamiento que se ha mostrado eficaz en este aspecto es el Crosslinking
Corneal, que consiste en aumentar la resistencia a la deformación, produciendo enlaces
covalentes en las fibras de colágeno de la córnea. Se consigue impregnando la córnea
de Riboflavina (vitamina B2), que es una sustancia fotosensible, que se activa irradiando
la córnea con luz UVA con 365 nm de longitud de onda.
Las modalidades de Crosslinking que empleamos son:
- Crosslinking EPI OFF: Para favorecer la impregnación de la córnea de Riboflavina se
procede a realizar una desepitelización ayudándonos de una esponja o celulosa
humedecida en alcohol al 20%.
- Crosslinking EPI ON: Se emplea para aquellas corneas delgadas (< 400 µm en el punto
más delgado) en las que un procedimiento EPI OFF podría suponer un riesgo para el
endotelio corneal. En este caso no se desepiteliza pero se emplea una Riboflavina con
Cloruro de Benzalconio que debilita las uniones estrechas de las células epiteliales
favoreciendo así su penetración.
4.8.3.Tratamiento médico coadyuvante:
Se pueden emplear lágrimas artificiales y antihistamínicos tópicos para el control del
frotamiento en caso de conjuntivitis alérgiicas de base. También se pueden emplear
tandas cortas de corticoides, aunque no se recomiendan tratamientos prolongados.

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4.9 ALGORRITMO TERAPÉUTICO


Ante una ectasia corneal es necesario conocer si el paciente tiene buena visión con
gafas o lentes de contacto, y si está progresando. Así nos encontraremos ante varios
escenarios posibles:
*Paciente con buena AV con gafas o LDC con buena tolerancia y sin progresión: actitud
expectante.
* Paciente con buena AV con gafas o LDC con buena tolerancia y progresión
documentada, o con riesgo muy elevado de progresión (pacientes < 20 años):
Crosslinking Corneal EPI OFF siempre que sea posible.
* Paciente con mala AV con gafas, mala AV con LDC o intolerancia a las mismas sin
progresión: Anillos Intraestromales
* Paciente con mala AV con gafas, mala AV con LDC o intolerancia a las mismas con
progresión:
- Anillos Intraestromales
- Crosslinking Corneal: EPI OFF siempre que sea posible. En este caso
preferimos realizar un tratamiento secuencial en 2 tiempos:
· 1º Anillo intraestromal
· 2º Crosslinking Corneal a los 3 meses del implante de anillo intraestromal.
* Paciente con mala AV con gafas, mala AV con LDC o intolerancia a las mismas y mal
candidato a anillo intraestromal: Transplante de Córnea: DALK / Penetrante / Bowman.
* Paciente Intervenido de segmentos intraestromales ± Crosslinking y buena AV con
gafas o LDC: Actitud expectante.
* Paciente Intervenido de segmentos intraestromales ± Crosslinking y mala AV con gafas
o LDC o con leucomas importantes que le producen un déficit visual: Transplante de
Córnea: DALK/ Penetrante/ Bowman
* Paciente Intervenido de segmentos intraestromales ± Crosslinking y catarata:
Facoemulsificación + LIO Monofocal o Tórica (si astigmatismo corneal regular).

La selección del anillo intraestromal a implantar dependerá del estadío evolutivo y el


fenotipo morfológico de la ectasia.

4.10 VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO


- En pacientes en edad de riesgo de progresión se recomienda seguimiento cada 6
meses.
- En pacientes intervenidos de Crosslinking, se aconseja revisión a la semana, a los 3
meses y a los 6 meses.
- En pacientes intervenidos de anillos intraestromales se recomienda revisión al día
siguiente, a la semana, al mes, a los 3 meses, a los 6 meses y al año de la cirugía.

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5.- BIBLIOGRAFÍA

1.- Feder, RS. Noninflamatory Ectatic Disorders. En: Krachmer, J. Cornea. 2nd edition.
Vol 1, Elsevier Mosby, 2005, 955-971.
2.- Peris, C; Alejandre N. Actualización en queratocono. GESOC. Barcelona. Editorial
Glosa. 2017.
3.- Del Buey, M; Peris, C. Biomecánica y arquitectura. SECOIR. Barcelona. Elsevier
2014.
4.- Sinjab, M; Keratoconus, When Why and Why Not. India. Jaypee. 2012.
5.- Mohammadpour M, Masoumi A, Mirghorbani M, Shahraki K, Hashemi H. Updates on
corneal collagen cross-linking: Indications, techniques and clinical outcomes. J Curr
Ophthalmol. 2017 Sep 12;29(4):235-247.
6.- Giacomin NT, Mello GR, Medeiros CS, Kiliç A, Serpe CC, Almeida HG, Kara-Junior
N, Santhiago MR. Intracorneal Ring Segments Implantation for Corneal Ectasia. J
Refract Surg. 2016 Dec 1;32(12):829-839

6.- LISTADO DE DOCUMENTOS ASOCIADOS

No aplica

7. LISTADO DE DISTRIBUCIÓN

FECHA Y
NOMBRE Y APELLIDOS SERVICIO / UNIDAD
FIRMA

Facultativos especialistas Oftalmología

Enfermeras Oftalmología

Auxiliares de Enfermería Oftalmología

Filomena Aguilera Supervisora hospitalización

Inmaculada Pérez Jefa de Bloque EEQQ

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