CASO CLÍNICO 29 DE ENERO DE 2019

NUEVO HOSPITAL CIVIL DE

GUADALAJARA
“DR JUAN I. MENCHACA”

FICHA CLINICA DEL PACIENTE SERVICIO: Dermatología pediátrica.

SEXO: Femenino COORDINADOR: Dra. Leticia Vega.
EDAD: 13años DISCUTE: Dra. Odeth Sherline Ortega García R1PM.
LUGAR DE ORIGEN Y RESIDENCIA: RESUME: Dra. Silvia Araceli Alvarez Corona R1PM.
Motivo de la sesión: Abordaje diagnóstico de
Guadalajara Jalisco
esclerodermia.
Invitados: Servicio de Genética.

● PREGUNTAS SESIÓN CLÍNICA DE PEDIATRÍA

Entregar como abordaje de caso clínico las siguientes preguntas contestadas:

1. ¿Qué es la esclerodermia?

2. ¿Cómo se clasifica la esclerodermia?

3. ¿Cuáles son las formas clínicas más comunes en niños y cuáles son sus características?

4. ¿Cuál es el abordaje diagnóstico en los pacientes con sospecha clínica de esclerodermia?

5. ¿Cuál es el abordaje para descartar una esclerodemia sistémica?

6. ¿En qué consiste la esclerodermia “en golpe de sable”?

7. ¿En qué consiste el síndrome de Parry Romberg?

 ● PRINCIPIO Y EVOLUCIÓN DEL PADECIMIENTO ACTUAL

15/06/17 Consulta externa pediatría

Paciente de 12 años de edad que acude por primera vez al servicio de pediatría de la consulta
externa traída por la madre debido a que nota deformidad en frente y nariz tipo hundimiento de 3
años de evolución sin atención medica previa, menciona anteriormente su hija no tenía
deformidad.
Exploración física: Paciente en buen estado general se observa hundimiento frontal que abarca
tabique nasal con hiperpigmentación de la zona.

19/06/17 Consulta externa pediatría

Es revalorada la paciente debido a que se le solicitan paraclínicos. A la Exploración física, paciente

en buen estado general con buena coloración de piel y tegumentos, cráneo normocéfalo con zona
hiperpigmentada en región frontal y aumento de partes blandas de la misma, nariz con desviación
hacia la izquierda y cornete hipertrófico fosa nasal izquierda, cavidad oral sin alteraciones,
cardiorespiratorio sin compromiso resto de la exploración normal.

Se envía al servicio de Dermatología Pediátrica.

Antecedentes heredofamiliares: preguntados y negados

Antecedentes perinatales: no se refieren en el expediente

Antecedentes personales patológicos: preguntados y negados

Evolución clínica:

23/06/17 Dermatología pediátrica

Valorada en el servicio de Dermatología Pediátrica en donde se establece el diagnóstico de

esclerodermia lineal, en golpe de sable, se da manejo con esteroide (calcort 6 mg cada 24 h) e
inhibidor de calcineurina (Tacrolimus).

La paciente abandona tratamiento por 1 año y posteriormente acude nuevamente al servicio de

consulta externa de pediatría.

02/08/18 Consulta externa

Se solicitan laboratoriales: Bh, Qs, Es, anticuerpos antinucleares, complemento, factor reumatoide,
anticuerpo anti DNA, VSG, PCR y EGO. Se cita a dermatología pediátrica.

02/08/18 Dermatología pediátrica

Laura de 13 años que inicia padecimiento con hiperpigmentación en frente de 4 años de
evolución, así mismo se extiende a nariz, acude a revisión a dermatología en donde se aborda
como esclerodermia no se completa el estudio por problemática familiar, se solicitan estudios los
cuales no trae. Además un mes previo inicia con manchas rojas en ambas manos que se vuelven
ocres, se refieren dolorosas.
A la exploración física dermatosis múltiple.
1. Dermatosis que afecta cara en región frontal izquierda, caracterizada por una placa de esclerosis
que va de región frontal izquierda en la línea de implantación del pelo a borde lateral izquierdo de
nariz sin afección a punta de 7.8 x 1.4, superficie con hiperpigmentación color marrón, de
superficie lisa disminución de la distensibilidad de la piel, bordes regulares, definidos, asimétrica,
de evolución aparente crónica.
2. Dermatosis que afecta extremidades superiores en dorso de ambas manos caracterizada por
múltiples máculas hipercrómicas de límites definidos, regulares de evolución aparente crónica.

Diagnóstico: 1. Esclerodermia en golpe de sable

2. Fitofodermatosis
Plan: Abordaje diagnóstico de esclerodermia sistémica

21/08/18 Dermatología pediátrica

Se revalora paciente con resultados de estudios paraclínicos.

A la exploración física: Dermatosis que afecta cara en región frontal izquierda, caracterizada por
una placa de esclerosis que va de región frontal izquierda en la línea de implantación del pelo a
borde lateral izquierdo de nariz sin afección a punta de 7.8 x 1.4, superficie con hiperpigmentación
color marrón, de superficie lisa disminución de la distensibilidad de la piel, bordes regulares,
definidos, así mismo cuenta con una dermatosis en cuero cabelludo en región parietotemporal
izquierda caracterizada por una placa circular alopécica, de superficie esclerótica, de bordes
regulares y definidos, en boca se aprecia asimetría de paladar dura y blando del hemicráneo
izquierdo con respecto al hemicraneo derecho, se aprecia el canto interno de ojo izquierdo
desplazado hacia la parte superior, con asimetría con respecto a ojo derecho, incisivos y caninos
del maxilar superior e inferior del hemicráneo izquierdo con alineación asimétrica, se trata de una
dermatosis asimétrica, de evolución aparente crónica. Capilaroscopía ungueal sin alteraciones.

Se inicia manejo con prednisona 1 mg/ kg/día y se solicitan PFH y perfil de lípidos para iniciar
manejo con metotrexate por diagnóstico clínico de esclerodermia en golpe de sable y se inicia
protocolo de abordaje para síndrome de Parry Romberg. Se solicita Tac de cráneo con rastreo
ocular y se interconsulta a los servicios de cardiología, genética, neurología, ortorrinolaringología,
oftalmología, cirugía maxilofacial y reumatología como abordaje integral y multidisciplinario de la
paciente.

04/10/18 Dermatología pediátrica

Clínicamente con mejoría notoria, con disminución en la pigmentación, laxitud cutánea mejorada,
sin progresión de la enfermedad.

05/10/18 Consulta Cardiología

Laura de 13 años de edad con diagnóstico de esclerodermia, tratada en dermatología.

Madre niega disnea, ni palpitaciones, no refiere que la paciente se haya quejado previamente,
realiza su vida normal.
A la exploración física paciente consciente, orientada, precordio rítmico, sin soplos ni agregados.
Plan: se solicita EKG y ecocardiograma, por sospecha de prolapso mitral.

● TRATAMIENTO ACTUAL:

Metotrexate 15mg/m2/semana y manejo multidisciplinario

 ● EXÁMENES DE LABORATORIO

Biopsia punch referida de cuero cabelludo

Descripción Se recibe muestra de piel referida de cuero cabelludo en un frasco, la cual consta
Macroscópica de un fragmento cilíndrico con dimensiones de 0.4 x 0.3 x0.2, de color gris claro,
con dermis de color amarillo de aspecto adiposo. Se procesa en su totalidad en una
capsula.

Diagnóstico 1.- hipodermis con fibrosis focal.

2.- dermis papilar con elastosis solar.

3.- infiltrado inflamatorio crónico linfocitario perivascular leve.

4.- atrofia focal de la epidermis.

5.- se identifican anexos cutáneos.

6.- estudio negativo a malignidad.

Nota: los hallazgos histopatológicos son sugestivos de esclerodermia

Localizada más no concluyentes.

El diagnostico requiere correlación clínico-patológica

 Perfil lipídico 30/08/1 14/11/1
BH 13/08/ 19/10/1 14/11/ 8 8
18 8 18
TGs 70 76
Hb 14.6 15.8 13.9
Colesterol 173 167
Hto 44.1 47.2 43.6
HDL 43.8 43.5
Plt 198.3 241.2 265.6
VLDL 14 15
Leu 6.4 8.2 6
LDL 115.2 108.5
Linf 3.1 3.5 2.3
Lípidos 389 389
Neu 2.5 3.8 3

PF 30/08/ 19/10/1 14/11/

QS 13/08/ 19/10/ 14/11/1 H 18 8 18
18 18 8
GG 13 10 13
Glu 80 68 78 T
Urea 15.4 20.1 26.1 AL 9.4 12 16.8
T
Creat 0.5 0.6 0.6
AST 14.8 23 19

FA 98 95 95
ES 13/08/18 19/10/18

Cl 107 104

K 3.9 4.3 Bilirrubinas 19/10/18 14/11/

18
Na 140 137
BT 0.8 0.7

BD 0.1 0.1
13/08/18
BI 0.7 0.6
Prot C react 0.7

VSG 10
Hemostasia 19/10/18
Complemento 132
C3 TP 11.9

Complemento 28.4 TPT 32.9

C4
INR 1.06
ANA 0.73 (-)
Fibrinogeno 389
Anti ADN 6.8 (-)
 EGO 13/08/18 19/10/ 14/11/18
18

Ph 5.5 6 6

Proteínas Negativo Negativo Negativo

Glucosa Negativo Negativo Negativo

Urobilinogeno 0.0 0.2 0.0

Sangre 3+ =200 Negativo Negativo

Cetona Negativo Negativo Negativo

Nitritos Negativo Negativo Negativo

Sedimento

Leu Negativo Negativo Negativo

Eritrocitos 20 1 0-1

C. Epiteliales Abundante Escasas Abundante

s s

Bacterias Abundante Escasas Escasas

s

Microalbúmina Negativo Negativo

Ácido ascórbico 0 10

Creatinina en orina 225.2

Cociente Microalbumina / 9.5

Creatinina

4.2