Hernia Diafragmatica Congenita PDF

Hernia Diafragmática
Congénita
Diagnóstico, Evaluación y Manejo
Dr. Felipe Jordán Urrutia

Ginecología y Obstetricia
Hospital Padre Hurtado
www.cerpo.cl
Hernia Diafragmática Congénita
Definición
Diagnóstico ecográfico
Incidencia
Evaluación y pronóstico
Exámenes de apoyo diagnóstico
Terapéutica
www.cerpo.cl
Definición
Existencia de defecto a nivel del diafragma

secundario a una falla en la fusión de las
estructuras que lo forman en su fase
embrionaria.
www.cerpo.cl
Embriología
9-10 semanas
Falla fusión:
Mb. pleuroperitoneales
Septum transverso
Mesenterio dorsal esofágico
Persistencia canal pleuroperitoneal

www.cerpo.cl
Consecuencia principal
Herniación vísceras abdominales en torax

Anormal desarrollo pulmonar
HIPOPLASIA PULMONAR
www.cerpo.cl
Evaluación Tórax Fetal
www.cerpo.cl
Normas ISUOG 2011
Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan.
I S U O G C l in ical Standards Committe. Ultrasound Obstet Gynecol 2011
www.cerpo.cl
www.cerpo.cl
Estomago
Corazón
Pulmón
www.cerpo.cl
Incidencia
www.cerpo.cl
Incidencia
1/2500-5000 embarazos
Alta mortalidad perinatal
HDC:
Izquierda 85%
Derecha 13%
Bilateral-Agenesia < 2%
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic

Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
www.cerpo.cl
Alta mortalidad perinatal:

30% Cromosomopatías
10% Malformaciones
(15% Sobrevida)
60% HDC aislada

Hipoplasia pulmonar
(60% sobrevida)
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in
Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
www.cerpo.cl
Cromosomopatía y malformaciones
Factor pronóstico independiente mortalidad

www.cerpo.cl
HDC aislada: Hipoplasia Pulmonar
Factores pronósticos : edad gestacional, LHR, LHR

O/E, hígado arriba, HDC derecha
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia

in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
www.cerpo.cl
Evaluación Tórax y Abdomen Fetal
Diagnóstico Diferencial
Lesiones macroquísticas torácicas
Malformación adenomatosa quística congénita
Secuestro broncopulmonar
Eventración diafragmática
Quiste broncogénico
Quiste entérico y neuroentérico
Teratoma mediastínico
Atresia bronquial
Sin herniación de vísceras abdominales
www.cerpo.cl
www.cerpo.cl
HDC produce compresión pulmonar
Consecuencias:
Hipoplasia pulmonar
Hipertensión pulmonar
Predecir la severidad del daño pulmonar
www.cerpo.cl
Desarrollo pulmón fetal
Feto normal:
Volumen pulmonar aumento exponencial con EG
HDC:
Disminución bilateral del volumen pulmonar
www.cerpo.cl
www.cerpo.cl
Fisiopatología
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe.
Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
www.cerpo.cl
Medición LHR:
HDC aislada
22 y 28 semanas
Corte transverso del tórax a nivel de 4 cámaras
Pulmón contralateral:
Diámetro longitudinal y perpendicular mayor
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival
in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996
www.cerpo.cl
8 x 12 mm CC 132 mm2
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of survival
in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996
www.cerpo.cl
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. Sonographic predictor of
survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996
www.cerpo.cl
LHR:
Desarrollo pulmonar exponencial EG
Volumen pulmonar aumenta 18 veces
CC aumenta sólo 4 veces
Compromiso pulmonar bilateral

Estandarización método de medición
Sobreestimación del tamaño pulmonar
Dependiente de EG
www.cerpo.cl
Evaluación y Pronóstico
LHR ¿Cómo medir?
(b) Sobreestima el volumen pulmonar en 45%

(c) Sobreestima el volumen pulmonar en 35%
www.cerpo.cl
Comparison of fetal lung area to head circumference ratio with lung volume in the prediction of postnatal
outcome in diaphragmatic hernia J. C. Jani*†, C. F. A. Peralta†, R. Ruano‡, A. Benachi‡, E. Done*, K. H.
Nicolaides† and J. A. Deprest. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
www.cerpo.cl
Evaluación operador:
95 casos
Medición:
Tres operadores
Diámetro y trazado
Medición ciega
Error > 10 %: Falla Medición
Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital
diaphragmatic hernia R. Cruz-Martinez, F. Figueras, O. Moreno-Alvarez, J. M. Martinez, O. Gomez, E.
Hernandez-Andrade and E. Gratacos. Ultrasound Obstet Gynecol 2010
www.cerpo.cl
Operador:
Al menos 70 evaluaciones de HDC
Dificultades:
Corte de 4 cámaras
Delimitar área pulmonar
Presencia hígado arriba
www.cerpo.cl
LHR y LHR O/E
Operador dependiente
Operador entrenado
Centro referencia en HDC
www.cerpo.cl
Hígado intraabdominal
Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-Registry Group.

Ultrasound Obstet Gynecol 2006
www.cerpo.cl
Hígado íntraabdominal
Hígado factor pronóstico independiente

Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-
www.cerpo.cl Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2006
Problemas LHR
Desarrollo pulmonar exponencial EG
Volumen pulmonar aumenta 18 veces
CC aumenta sólo 4 veces
Compromiso pulmonar bilateral
Estandarización método de medición
Sobreestimación del tamaño pulmonar
Dependiente de la EG
www.cerpo.cl
LHR O/E
HDC sin hígado en tórax
el LHR no era
significativo entre
aquellos que morían y
sobrevivían.
Necesidad de corregir
según EG
www.cerpo.cl
LHR O/E
Medición entre las 32 y 33 semanas
Mortalidad
Morbilidad a corto plazo
Hígado no es predictor independiente

Sin certeza: Hígado y tamaño pulmonar
www.cerpo.cl
LHR O/E
www.cerpo.cl
LHR O/E
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated
diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
www.cerpo.cl
Mortalidad
Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital
diaphragmatic hernaia. Semin Fetal Neonatal Med 2009. Deprest J, Flemmer A. Gratacos E, et al
www.cerpo.cl
Morbimortalidad
LHR O/E Sobrevida Displasia Hígado
Extremo < 15 % 0% Arriba
Severo 15–25 % < 20 % 75 %
Moderado 26 - 35 % 50 % 30 %
36 - 45% 50 % 30 % Arriba
Leve 36 - 45 % > 75 % 10 % Abajo
> 45 % > 75 % 10 % Arriba

www.cerpo.cl
LHR O/E
En HDC izquierda predicción de sobrevida:
Sensibilidad 46%
Falso (+) 10%
www.cerpo.cl
LHR O/E
HDC a derecha
25 casos
Sobrevida 44%
> 45%
Factor predictor independiente de sobrevida
www.cerpo.cl
RNM
Existe correlación entre
LHR y volumen por RNM.
Permite medir el pulmón
ipsilateral y evaluar su
valor.
Volumen ipsilateral aporta
22% del volumen
pulmonar total.
No visible por ECO!
Observed to expect lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with
isolated diaphragmatic hernia. Antenatal – CDH – Registry Group. Ultrasound Obstet Gynecol 2007
www.cerpo.cl
Terapéutica
HDC extrema:
Sobrevida < 15%
Oclusión traqueal:
Distensión tejido pulmonar
Gatilla crecimiento vía aérea y vasos pulmonares
Disminución neumocito tipo II

Dependiente tiempo oclusión
Retiro prenatal
www.cerpo.cl
Terapéutica
1996
Exit
Clip
www.cerpo.cl
Terapéutica
Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal
endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo
Grataco´ s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group
www.cerpo.cl
Terapéutica
Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal
endoscopic tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006 Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´
s, MD, PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group
www.cerpo.cl
Terapéutica
Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic
tracheal occlusion (FETO) AJOG 2006. Jacques C. Jani, MD,a Kypros H. Nicolaides, MD,b Eduardo Grataco´ s, MD,
PhD,c Hilde Vandecruys, MD,b Jan A. Deprest, MD, PhD,a,* and the FETO Task Group
www.cerpo.cl
Terapéutica
Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic

Hernia in Europe. Clin Perinatol 36 (2009) Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K et al
www.cerpo.cl
Terapéutica
Efecto benéfico en hipoplasia pulmonar severa

(Sobrevida aumenta de 20% a 50%)
¿Utilidad en hipoplasia pulmonar moderada?

(Sobrevida 50%)
www.cerpo.cl
Terapéutica
Hipoplasia pulmonar moderada:
Sobrevida 50%
DBP 30%
Oclusión traqueal:
Compliance pulmonar
Mejoría diferencia oxigeno alveolo-arterial
Disminución de la hipoplasia pulmonar en un 20%
www.cerpo.cl
En resumen
Elevada mortalidad perinatal.
LHR O/E es el predictor más validado.
LHR es dependiente de EG.
Hígado en tórax es predictor independiente.
HDC derecha predictor independiente.
Oclusión traqueal útil en HDC severa.
www.cerpo.cl

Hernia Diafragmatica Congenita PDF

Cargado por

Información del documento

Descripción original:

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Hernia Diafragmatica Congenita PDF

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Hernia Diafragmática

Dr. Felipe Jordán Urrutia

 Existencia de defecto a nivel del diafragma

 Mesenterio dorsal esofágico

Persistencia canal pleuroperitoneal

 Herniación vísceras abdominales en torax

Evaluación Tórax Fetal

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic

 Alta mortalidad perinatal:

 60% HDC aislada

 Alta mortalidad perinatal:

Factor pronóstico independiente mortalidad

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in

 Alta mortalidad perinatal:

 HDC aislada: Hipoplasia Pulmonar

 Factores pronósticos : edad gestacional, LHR, LHR

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia

Sin herniación de vísceras abdominales

Predecir la severidad del daño pulmonar

 Corte transverso del tórax a nivel de 4 cámaras

Diámetro longitudinal y perpendicular mayor

 Compromiso pulmonar bilateral

(b) Sobreestima el volumen pulmonar en 45%

 Centro referencia en HDC

Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Antenatal-CDH-Registry Group.

Hígado factor pronóstico independiente

 Morbilidad a corto plazo

 Hígado no es predictor independiente

Extremo < 15 % 0% Arriba

Severo 15–25 % < 20 % 75 %

Leve 36 - 45 % > 75 % 10 % Abajo

> 45 % > 75 % 10 % Arriba

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia in

Factor predictor independiente de sobrevida

 Disminución neumocito tipo II

Changing Perspectives on the Perinatal Management of Isolated Congenital Diaphragmatic

 Efecto benéfico en hipoplasia pulmonar severa

 ¿Utilidad en hipoplasia pulmonar moderada?

Disminución de la hipoplasia pulmonar en un 20%

 LHR es dependiente de EG.

 Hígado en tórax es predictor independiente.

 HDC derecha predictor independiente.

 Oclusión traqueal útil en HDC severa.

También podría gustarte

Existencia de defecto a nivel del diafragma

Mesenterio dorsal esofágico

Herniación vísceras abdominales en torax

Alta mortalidad perinatal:

60% HDC aislada

Alta mortalidad perinatal:

Alta mortalidad perinatal:

HDC aislada: Hipoplasia Pulmonar

Factores pronósticos : edad gestacional, LHR, LHR

Corte transverso del tórax a nivel de 4 cámaras

Diámetro longitudinal y perpendicular mayor

Compromiso pulmonar bilateral

Centro referencia en HDC

Morbilidad a corto plazo

Hígado no es predictor independiente

Disminución neumocito tipo II

Efecto benéfico en hipoplasia pulmonar severa

¿Utilidad en hipoplasia pulmonar moderada?

LHR es dependiente de EG.

Hígado en tórax es predictor independiente.

HDC derecha predictor independiente.

Oclusión traqueal útil en HDC severa.