21-09-2016

Afasias Atípicas / Subcorticales

Dr. Frank Benson

I. Introducción
• 20% de los pacientes con daño neurogénico, presentan afasias
no clasificables.

• Variabilidad de los cuadros.

• Confusión diagnóstica.

• Ayuda a establecer fundamentos terapéuticos.

II. Afasias Atípicas

Poco frecuentes, de escasa presentación clínica:

Afasias Atípicas Afasia progresiva

primaria
Afasia Subclínica
( APnF Afasia Cruzada.
o Afasia Latente.
/ variante
Logopénico).

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II. Afasia Progresiva Primaria II. Afasia Progresiva Primaria

Definición Histórica…  Es un cuadro afásico que va progresando en el tiempo.

Entidad poco frecuente, caracterizada por un trastorno  Aparece en ausencia de la etiología clásica de las afasias.
aislado del lenguaje de al menos dos años de duración
y atrofia cerebral focal, en ausencia de otros  Corresponde a una enfermedad degenerativa.
trastornos cognitivos de importancia, al menos en las
fases iniciales de la enfermedad.
 Actualmente se le engloba dentro las Demencias Fronto-
(Pick, 1892) Temporales.

II. Afasia Progresiva Primaria II. Afasia Progresiva Primaria

 En un comienzo: disociación lenguaje / cognición.
 Posterior aparición de trastornos de habilidades cognitivas
instrumentales y ejecutivas. Cuadro no • Afasia progresiva
Fluente Primaria
Un poco de Historia…
 1982 Mesulam – Afasia Progresiva Primaria
 No fluente: habla titubeante y difícil, agramatismo, comprensión Cuadro
relativamente preservada. Fluente, vacío,
• Demencia semántica
 Fluente: habla fluente, vacía, anomia, pérdida del significado. con pérdida
de significado
 1989 Snowden – Demencia Semántica.

II. Afasia Progresiva Primaria II. Afasia Progresiva Primaria

Actualmente: APP la podemos diferenciar en 2 grupos:

Agramatismo.
Afasia Progresiva No Fluente Afasia Progresiva Primaria No
Apraxia del habla Fluente
progresiva.

Variante Logopénica

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III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF)

• Lóbulo de la ínsula…
Características Principales:

• Dificultades gramaticales.

• Esfuerzo en hablar, disartria y disprosodia.

• Apraxia del habla progresiva en muchos casos.

• Anomalías fonémicas.

• ↓Comprensión de las frases sintácticamente complejas.

• Atrofia inferior izquierdo de la región de la ínsula frontal-anterior

III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF)

Continuando con la APnF… APnF – Tipo agramatismo:

 Edad promedio de comienzo - 60 años.  Dificultad en ejecución de sintagmas gramaticales.
 Un poco más común en las mujeres.
▪ Palabras de función (pronombres, preposiciones, conjunciones,
 La supervivencia media desde el diagnóstico <10 años (6-9). artículos); suelen preguntar “¿Que es…?”

 Dos subtipos: ▪ Grandes dificultades en el uso de marcadores morfológicos de

género y número.
 Agramático.
 apraxia del habla progresiva (AHP).
 La dificultad mayor se aprecia en frases complejas.

 Comprensión sintáctica disminuida.

III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF)

APnF – Tipo Apraxia del Habla (AHP):

 Ensayo con esfuerzo lento, vacilante, con intentos de auto-corrección.
No obstante, al ser cuadros degenerativos
evolucionan…
 Utilización secuenciada de fonemas alterada.

 Sustituciones fonémicas, adiciones, repeticiones, prolongaciones. ¿ Qué sucederá entonces?

 Contradicción articulatoria.
En su mayoría evolucionan a DFT, con
 Marcada disprosodia. síndromes de parkinsonismo, pero…

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III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF)

Evolución de la APnF : Evolución de la APnF :

AHP presentación aislada → PSP atípica
1. AHP presentación aislada → PSP atípica

PSP o Páralisis Supranuclear Progresiva: Degeneneración neuronal,

cel. Gliales; en ganglios de la base, tronco y corteza.

- Equilibrio.
- Control Motor (Parkinsonismo).
- Visión.
- Trastornos conductuales.
- Distonías.

Josephs et al, 2005; Lehman et al, 2003 Josephs et al, 2005; Lehman et al, 2003

III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF)

Evolución de la APnF : Existe evidencia que las APnF, evolucionan en su

mayoría a síndromes del tipo parkinsonismo.
2. AHP o agramatismo→ DCB

DCB o Degeneración Cortico Basal: Atrofia cortical perirolándica en  APnF → 50% evolucionan a la DFT
frontal y parietal. Degeneración de la arquitectura neuronal, ligado a 33% evolucionan a PSP/DCB
proteína TAU.
 AHP → evolucionan a PSP o DCB
- Daño sensitivo y motor complejo.
- Apraxias.
- Ligado a parkinsonismo.
Referencias: Josephs et al, 2005; Kertesz et al, 2007; Lehman et
Josephs et al, 2005; Lehman et al, 2003 al, 2003; Snowden et al, 2007

III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF) III. Afasia Progresiva No Fluente (APnF)
Síndrome de Parkinsonismo: Neuropatología de la APnF:

 El parkinsonismo de extremidades predominante.  75% degeneración lobar frontotemporal. La mayoría son

 Paso disminuido y pocos movimientos asociativos. tauopatías.
 Disminución de la expresión facial.
 Trastornos del dormir – trastornos de conducta REM, apnea al dormir,  25% la enfermedad de Alzheimer, por alteración de la proteína TAU.
insomnio.
 Incontinencia urinaria inexplicada.
 Respuesta pobre a medicaciones contra la enfermedad de Parkinson.
 TAU: Estabilizadora de microtubulos axonales.

PhD.MD Mendez Mario, 2008. The Ronald Reagan Center.

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IV. Afasia Progresiva Variante IV. Afasia Progresiva Variante

Logopénico Logopénico
Características Principales:

 Dificultad encontrado palabras.

Afasia Progresiva Primaria  Errores fonológicos.

Variante Logopénico  ↓Repetición de frases.

 ↓Comprensión de las frases largas.

 Disminución probable del banco fonológico.

 Anormalidad en la región temporal posterior-parietal inferior de lado

izquierdo.

IV. Afasia Progresiva Variante IV. Afasia Progresiva Variante

Logopénico Logopénico
Descripción de estudio en Pacientes con el
Variante Logopénico:
Afasia Progresiva – Variante Logopénico
1. Pobre envergadura en la producción silábica por daño al búfer fonológico
definido y distinguido de la APNF. Neuropatología
vinculada al Alzheimer (TAU) en estudio. 2. Dificultades con el manejo de los números.

3. Mayores en edad, comparados con los pacientes con la APnF sin

parkinsonismo.

4. Historia familiar no tan prominente en comparación a los pacientes con la

APnF con parkinsonismo
PPA Workshop 5th FTD Conference
lead by Argye Hillis, Marilu Gorno-Tempini, PPA Workshop 5th FTD Conference
Murray Grossman lead by Argye Hillis, Marilu Gorno-Tempini,
Murray Grossman

IV. Afasia Progresiva Variante

V. Afasia Cruzada, Pick, Latente
Logopénico
En Resumen…

 Los pacientes con la APnF son heterogéneos e incluyen los agramáticos,

los que tienen la apraxia del habla y otros subtipos disártricos.

 La mayoría de los pacientes con la APnF desarrollan parkinsonismo.

Afasia Cruzada
 Esto significa que la mayoría de pacientes con la APnF tienen
tauopatías y posiblemente puedan mejorar con medicamentos TAU.

 Un subgrupo de pacientes que al principio son diagnosticados con

APnF, tienen disartria predominante o el variante logopénico.

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V. Afasia Cruzada V. Afasia Cruzada

Es aquel tipo de afasia que ocurre en sujetos diestros • Presentan algunas características especiales, que no
por una lesión en el hemisferio derecho. se evidencian en otras afasias.

 Ocurre entre el 5 a 10% de los diestros con Lesión del hemisferio derecho Trastornos cognitivos
dominancia de lenguaje en hemisferio derecho.
Trastornos espaciales
 Esta nomenclatura rige sólo para diestros.
Trastornos
pragmáticos

V. Afasia Cruzada V. Afasia Cruzada

 Características clínicas: • Características clínicas:
 Discurso fluente.
• Alteración de los tópicos conversacionales.
 Alteración del lenguaje metafórico.
• Quiebres comunicativos.
 Desorganización del discurso.

 Descontextualización comunicacional. • Desorganización temporal de los hechos.

 Escasa variaciones lingüísticas o inadecuadas a la situación.

• Pueden presentar circunloquios.
 Prosodia monótona, escaso énfasis entonacional y expresión facial
rígida. • Pueden coexistir con alexia espacial y agrafia espacial.

VI. Afasia por Enfermedad de Pick
• Corresponde a un tipo de demencia, inicialmente se manifiesta con
trastornos de lenguaje.
• La nueropatogenía se asocia a cantidades irregulares de proteína TAU,
conformando cuerpos anómalos celulares llamados cuerpos de PICK
• Se acompaña por variaciones conductuales, en etapas secundarias.
(Daño en lóbulo prefrontal).
VI. Afasia por Enfermedad de Pick
 Características clínicas:
 Deterioro variables de capacidades expresivas y comprensivas.
 Déficit en descripción de láminas y objetos.
 Habilidades nominativas bruscamente van desapareciendo.
 Al aparecer déficit cognitivos, desaparece la conciencia del trastorno
lingüístico.

• Deterioro lingüístico consciente, a diferencia de afasias por AVE 0 TEC.  Lectura y escritura evolucionan a alexia y agrafia respectivamente.

 Mal pronóstico, se sugiere terapia paliativa CAA.

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VII. Afasia Subclínica o Latente VII. Afasia Subclínica o Latente

• Extraño cuadro afásico. • Sus defectos no son fácilmente observables:

• Subdiagnósticado. - Dificultades en fluidez verbal, semántica y fonológica.

• El grupo de riesgo: Individuos de alto rendimiento cognitivo con daño
neurogénico (Lesiones pequeñas, focalizadas).
• El cuadro se evidencia en el período agudo (días de evolución) como
un cuadro afásico de relevancia.
• Rápida y excelente evolución clínica, no obstante…
- Déficit en tareas cognitivas de memoria (aprendizaje verbal).
- Déficit del discurso oral. Ejecutar narraciones, escribir cartas,
programar trabajos, exponer, argumentar.
- Dificultades en tareas lingüísticas de alta complejidad.
- Incluso, pueden ser bien evaluados en test Boston.

VII. Afasia Subclínica o Latente VII. Afasia Subclínica o Latente

Existe una disociación en el rendimiento.

Pero: ¿Podemos hablar de Afasia? ¿ O bien, se trata de Las dificultades se acentúan a nivel verbal, por sobre
una alteración neuropsicológica en general (atención, tareas no verbales, donde se aprecia buen
memoria, planificación, etc)? rendimiento.

VIII. Afasias SubCorticales

Generalidades

 Confusiones en conceptos - nomenclatura.

 ¿Diagnóstico clínico o topográfico?

Afasias SubCorticales
 Pueden tener una etiología por AVE, TEC, Tumoral.

 No necesariamente ligadas a lesiones exclusivas de estructuras

subcorticales.

 Múltiples presentaciones (tipo broca, wernicke, transcorticales).

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VIII. Afasias SubCorticales VIII. Afasias SubCorticales

Etiología Síntomas Patognomónicos:
fMRi: - Variabilidad de los cuadros.
- Evidencian lesiones subcorticales.

- Hipometabolismo de áreas corticales perisilvianas. - Normalmente son fluente (aunque se clasifican como semifluidas).

- Hipótesis: Lo observable en la clínica, sea consecuencia del déficit cortical - Enunciados de 8 o más palabras por sintagma.
secundario al cuadro subcortical.

- ¿ Porque sucede esto? Proyecciones subcorticales, generan actividad - Hipofonía en la mayoría de ellos.
basal a nivel cortical.
- Hemiplejia ( Diferencia a cuadros corticales fluentes.
- No obstante, existe evidencia de estructuras subcorticales, ligadas a la
producción del lenguaje.

VIII. Afasias SubCorticales VIII. Afasias SubCorticales

Helm Estambrooks y Albert: la clasifican en 3 grupos, según su 1. Afasia Anterior Capsular Putaminal.
localización.

- - Afasia Anterior Capsular Putaminal.

- - Afasia Posterior Capsular Putaminal.
- - Afasia Talámica.

VIII. Afasias SubCorticales VIII. Afasias SubCorticales

1. Afasia Anterior Capsular Putaminal. 1. Afasia Anterior Capsular Putaminal.

- Ubicación: Lesiones ganglios de la base, zona capsular / Ejemplo:

putaminal anterior, con extensión hacia la sustancia blanca
anterosuperior.
- Presentación clínica: Presencia de anomias, longitud de
enunciados preservada, comprensión auditiva y repetición en
parámetros adecuados.
- Características cualitativas: Hipofonía, disartia, parafasias y
errores gramaticales.
Examinador: Describa todo lo que esté pasando en esta lámina
(Lámina n°1 Boston)
Paciente: Un… niño se levanta y … vaya … Oh, golpeando el
taburete y la madre está de espalda... a … um …. al
lío. Agua … hay agua … umm … en el suelo.
Secando platos… no sé si ella está mirando… platos.

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VIII. Afasias SubCorticales VIII. Afasias SubCorticales

2. Afasia Posterior Capsular Putaminal. 2. Afasia Posterior Capsular Putaminal.

- Ubicación: Lesiones ganglios de la base, zona capsular /

putaminal posterior, con extensión hacia la sustancia blanca
posterior.

- Presentación clínica: Anomia, longitud de frase variable, pobre

comprensión auditiva y repetición.

- Características cualitativas: Hipofonía, adecuada articulación,

parafasias semánticas, fonémicas y neologismos.

VIII. Afasias SubCorticales VIII. Afasias SubCorticales

2. Afasia Posterior Capsular Putaminal. 3. Afasia Talámica:

Ejemplo:

Examinador: Describa todo lo que esté pasando en esta lámina

(Lámina n°1 Boston)
Paciente: Es una niña… una niña bajita con el cabello largo…
tiene un “tenti serivise”. El niño esta deslizando el
pote de la galleta. Está perdiendo el bol. EL grifo
está cerrado. El grifo está abierto.

VIII. Afasias SubCorticales VIII. Afasias SubCorticales

3. Afasia Talámica: 3. Afasia Talámica:

- Ubicación: Lesiones talámicas difusas. Generalmente por  Las alteraciones talámicas manifiestan dos estados distintos:
- Comunicadores Pasivos.
infartos o cuadros degenerativos.
- Mutismo.

- Presentación clínica: Anomia, longitud de frase y comprensión  Mohr et al. (1975) La vigilia es un determinante crítico de los pacientes
auditiva variable. No obstante, la repetición suele estar con hemorragias talámicas .
preservada. La jerga es producto de la falta de regulación de la actividad cerebral que
ejerce el tálamo.

- Características cualitativas: Hipofonía, presencia de parafasias,  McFarling et al. (1982) Considera la función activadora de las áreas
sintaxis adecuada, neologismos, errores de fluidez por déficit en corticales.
evocación de palabras.
 Discrepancia trastorno de lenguaje / estado vigilia.

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VIII. Afasias SubCorticales IX. Conclusiones

3. Afasia Talámica:  Las afasias atípicas tipo APP , tienen una patogenia neural y derivan
en enfermedades neurodegenerativas, que involucran otras funciones
cognitivas.
Ejemplo:
 La proteína TAU, juega un papel relevante el la manifestación de la
Examinador: Describa todo lo que esté pasando en esta lámina APP.
(Lámina n°1 Boston)
Paciente: Oh… sacando el po… el pote de esta cosa allí. Esto  La afasia cruzada, presenta clásicos síntomas de lesiones del
es lo que está haciendo. Este chico. Está hemisferio derecho.
intentándolo para…
Examinador: Dígame más cosas.  Afasia Latente es subdiagnosticada clínicamente, por “normalidad del
cuadro”.
Paciente: El… ella… él no puede hacerlo… por la… operación…
operación. Hombre… hombre… él ella también está
cogiendo una… una… una operación.
 Las afasias subcorticales se caracterizan por la hipofonía, variabilidad
Examinador: ¿Qué más? de los cuadros y hemiplejia.
Paciente: Oh… oh… ella está bajando. Me voy de… oh.

Referencias
 Goodlass y Kaplan, Evaluación de la afasia y de trastornos relacionados.
Editorial Panamericana 2005. (Completo)
 Goodlass y Kaplan, Test de Boston para el diangnótico de la Afasia.
Editorial panamericana 2005. (Completo).
 Helm – Estabrooks y Albert, Manual de la Afasia y de terapia de la
afasia. Editorial Panamerican 2005( Primera parte, cuatro primeros
capítulos).
 Alfredo Ardila. Las Afasias. Material disponible en WEB.
( Complementario).
 Donoso, A. (1999) Cerebro y Lenguaje. Santiago de Chile. Editorial
Universitaria. (Complementario).
 Mendez Mario (2009). Curso de neuropsicología de las demencias.
Universidad Católica de Chile, Octubre 2009.

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