LEIHSMANIASIS TEGUMENTARIA AMERICANA

INTRODUCCION

Es una infección crónica producida por protozoarios flagelados del Género Leishmania, que se transmiten
naturalmente por medio de la picadura de mosquito flebótomos.

EPIDEMIOLOGIA

La leishmaniasis es endemo- epidémica en Venezuela, y presenta una distribución de carácter focal, con
transmisión activa en nidos naturales donde circula el parásito. Se considera una enfermedad selvática,
peri selvática y rural.

1. Características de los agentes causales:

Se comportan como parásitos intracelulares en macrófagos de vertebrados mamíferos y como parásitos
extracelulares en el tubo digestivo del flebótomo. En el hospedador el parásito adopta la forma de
amastigoto redondeada. Cuando el flebótomo ingiere la sangre de un animal infectado los amastigostos
pasan al tubo digestivo del vector donde se transforman en promastigotos. Se pueden clasificar:

L. Mexicana: Produce en el humano LCL o LCD, nunca produce lesiones mucosas. Tiene una amplia
distribución a lo largo de la cordillera de la costa hasta el estado Sucre, se ha encontrado en Amazonas.
L. Braziliensis: Produce en el humano LCL o LCM. Tiene una amplia distribución en el país, incluyendo el
pie de monte andino y la cordillera de la costa y la región del sur.

2. Nidos naturales:
Es endémica en la mayor parte del país. Prevalece principalmente en valles bajos y serranías con clima de
tipo tropical con alturas a de 0 a 800 m sobre el nivel del mar, temperatura media anual de más de 25 C° y
humedad atmosférica de más de 75% o más.

3. Vectores:
En el continente americano pertenecen a todos al género Lutzomyia y en el viejo continente al género
Phebotomus.
Son insectos de actividad crepuscular que descansan durante el día en cavernas, grietas de árboles, etc.

4. Reservorios: roedores, rabipelados, etc.

5. Patrones epidemiológicos:
-Infecciones esporádicas: se observa en sujetos que penetran a la selva a otros nidos naturales de
Leishmaniasis
-Infección epidémica: focos de endemia reciente, afecta a gran parte de la población que se ha establecido
en un área recientemente deforestada.
-Infección endémica: son focos de antigua endemia, donde ocurren pocos casos de lesiones activas, pero
hay índices alérgicos muy altos, dados por la respuesta positiva a la inyección intradérmica de
leishmaniasis.

PATOGENESIS

Relaciones hospedador parásito:

Los agentes de leishmaniasis son parásitos intracelulares capaces de multiplicarse en las células del sistema
fagocítico- mononuclear determinando en la leishmaniasis tegumentaria la formación de un histiocitoma
macrofágico en la fase inicial de la infección. Las relaciones que se establecen entre los parásitos
 intracelulares y la respuesta inmune del hospedador determinan en gran medida la evolución hacia una
infección inaparente, o hacia la aparición de lesiones progresivas.

Los protozoarios del género Leishmania pueden sobrevivir largo tiempo dentro de macrófagos, al parecer
inhibiendo sus enzimas lisosómicas. Sin embargo los macrófagos son capaces de exponer antígenos
leishmánicos en su membrana, sensibilizando de esta forma a los linfocitos T que proliferan, se diferencian
y secretan linfoquinas, poniendo en marcha una reacción de hipersensibilidad retardada. Esta reacción es
semejante a la de rechazo de un injerto y lleva a la producción de necrosis local. Estas se asocian tanto a la
producción de citoquinas Th1 como Th2.

Patología y Patrón de respuesta inmune en las diversas formas clínicas de la leishmaniasis.

 LCL: Se ha descrito:
a) una fase inicial caracterizada por la abundancia de macrófagos leishmaníferos
b) Una fase de infiltración linfoplasmocitaria
c) Una fase de necrosis, que lleva a la ulceración de la lesión
d) Una fase de formación de granulomas post- necróticos, con células gigantes y fibroblastos

La respuesta tardía al Test de Montenegro es positiva desde pocas semanas a varios meses después del
comienzo de la infección, permaneciendo positiva por muchos años o por el resto de la vida del paciente.

 LCM: El proceso ulceroso al nivel de las mucosas resulta de una metástasis a partir de una lesión
cutánea primitiva, con ulterior multiplicación del parásito, lo cual desencadena una respuesta inmune
responsable del daño tisular. Al nivel de la mucosa nasofaríngea se produce una reacción granulomatosa
necrotizante con muy escasos parásitos.

La destrucción del cartílago, característica de la LCM, depende de la destrucción de los macrófagos

parasitados en el tejido cartilaginoso, con ulceración local o bien de un proceso degenerativo por falta de
irrigación, a consecuencia de la inflamación granulosa crónica en los tejidos vecinos.

Desde un punto de vista inmunológico están presentes las respuestas inmunes célular (prueba de
Montenegro) y humoral, con niveles de anticuerpos IgG francamente elevados mas que en la LCL y LCD.

 LCD: Se caracteriza histopátologicamente por la presencia en la dermis de gran número de macrófagos

de núcleo claro y citoplasma lleno de vacuolas, que contienen numerosos parásitos. La lesión se ha
denominado granuloma macrofágico y más propiamente histiocitoma macrofágico.

En este tipo de lesiones la necrosis no ocurre y no se produce formación de ulceras presentándose

clínicamente con aspecto nodular o infiltrativo. A nivel de la epidermis hay atrofia tanto de piel como de
anexos pilosos.

La prueba de Montenegro resulta negativa, pero con respuesta positiva a la reacción de tuberculina.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Después del período de incubación pasan de 2 a 3 meses, se observan las lesiones iniciales de la
enfermedad, bajo la forma de pápulas eritematosas o bien pópulovesiculas eritematosas, que aumentan
de tamaño progresivamente y de forma lenta, generalmente sin síntomas.

La mayoría de las veces las lesiones evolucionan hacia el desarrollo de una o más lesiones ulcerosas. Las
lesiones aparecen en las partes más descubiertas del cuerpo. En L. braziliensis, las linfadenopatías pueden
acompañar en el 70% de los casos. En las lesiones de L. mexicana en un 80% de los casos las lesiones se
 curan espontáneamente en 14 semanas. Las cicatrices generalmente hipocrómicas de piel lisa, brillante
persisten por toda la vida.

Formas clínicas cutáneas:

a) Ulcera clásica: Se inicia como una pápula o nódulo eritematoso, en el sitio de la inoculación. Esta lesión
crece lentamente para al cabo de 2 a 3 meses, alcanzar un diámetro aproximadamente 2- 6 cm, momento
en el cual el nódulo se abre y se convierte en una úlcera de forma y tamaño variable, generalmente
redondeada, de bordes eritematosos, infiltrados, elevados e indurados. La piel circundante es algo
eritematosa. El fondo es limpio, no purulento, con escasa secreción serosa, aspecto granuloso,
hemorrágico, esta generalmente cubierto por escamocostras delgadas y adherentes. Son frecuentes las
adenopatías satélites.
b) Piodermoide: Lesiones papulosas que se transforman en pústulas, las cuales se abren y forman costras
originando lesiones ulcerosas. También se puede observar un nódulo duro, doloroso, con supuración
central que se semeja a un furúnculo.
c) Esporotricoide: Lesiones nodulares dispuestas en forma lineal a lo largo de un tronco linfático. Se parece
a la esporotricosis.
d) Cromomicoide: Lesiones vegetantes, de forma nodular o en placa, superficie irregular, semejan a una
cromomicosis.
e) Sifiloide: Lesiones ulcerosas de bordes nítidos, cortados a pico con fonde necrótico.
f) Frambuesiforme: lesión vegetante, de superficie irregular, color rojizo, friable, fácilmente sangrantes,
con aspecto de frambuesa.
g) Epiteliomatoide: Lesión vegetante, con ulceración de bordes elevados, fondo irregular con pequeñas
vegetaciones, fácilmente sangrante.

Lesiones mucosas:

Presentan una forma grave de la enfermedad. Una vez iniciada las lesiones mucosas tienen tendencia a
persistir y a progresar, comprometiendo extensas áreas de nariz, boca, faringe y hasta laringe. La mayoría
de las veces transcurren entre 1 a 10 años, después de cicatrizadas las lesiones de piel.

Las manifestaciones comienzan habitualmente en mucosa nasal: secreción mucosa o serosa, obstrucción
nasal. Inicialmente unilateral, expulsión de moco, sangre, costras durante meses y años. La perforación del
cartílago nasal, de tamaño variable, muestra habitualmente bordes irregulares, importante congestión y
presenta vegetaciones, cubierta de costras milicéricas, compromete una extensión variable del Septum
cartilaginoso y no afecta su porción osea.

Las lesiones de la mucosa nasal pueden avanzar hacia la mucosa oral por invasión del piso de las fosas
nasales. Al progresar las lesiones mucosas nasales la persona adopta la forma de nariz de camello. Por
invasión de la piel vecina a partir de la mucosa, se pueden ver ulceraciones y hasta destrucciones de las
alas de la nariz, dorso nasal y piel de labio superior.

El compromiso funcional es importante, padeciendo los enfermos de grandes dificultades en la respiración,

deglución, y fonación, apareciendo algunos casos desnutrición, enfermedades respiratorias, etc.

Lesiones cutáneas diseminadas

Se caracteriza por una lesión inicial localizada, en forma de un nódulo pequeño, placas en las partes
descubiertas de la piel. Las lesiones que usualmente evolucionan por brotes, son nódulos o placas de
diferente tamaño, cubiertas por una piel lisa no ulcerativa. Durante los brotes se reactivan las lesiones ya
existentes y aparecen unas nuevas, pudiendo comprometer toda la superficie cutánea, exceptuando el
cuero cabelludo y la región inguinocrural. Las lesiones son persistentes y la enfermedad progresiva, con
una gran resistencia a los medicamentos usualmente utilizados.
 No hay compromiso de las mucosas. No se comprueba ataque visceral. Se muestra gran cantidad de
parásitos en las lesiones.

DIAGNOSTICO

a) Métodos directos: frotis por aposición con Giemsa, se toman muestras de los bordes de la lesión
b) Histopatología
c) Cultivos: medios NNN y URAMRU
d) Inoculación en animal
e) Intradermoreacción de Montenegro: En la lectura tardía a las 48- 72 horas se observa en los casos
positivos, la formación de una pápula o nódulo eritematoso, mayor a 5 mm de diámetro, en ocasiones con
vesículas y necrosis. La prueba se hace positiva a las 6 a 12 semanas y dura toda la vida.
f) Inmunofluorescencia, ELISA, PCR, etc.

TRATAMIENTO

Glucantime (Antimoniales).
Anfotericina B, Inmunoterapia.