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Cap Dementia Slachevsky Oyarzo 08 PDF
Cap Dementia Slachevsky Oyarzo 08 PDF
Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
Argentina
Andrea Slachevsky
Francisco Oyarzo
1. Introducción
La demencia es un síndrome adquirido, causado por una disfunción cerebral, caracterizado por
un deterioro de la cognición y/o una alteración del comportamiento [1]. Las demencias se han
transformado en uno de los principales problemas de salud a nivel mundial [2]. Dado el crecimiento
sostenido de la población mayor de 65 años, se espera que el número de personas afectadas por estas
patologías aumente progresivamente. Se ha estimado que en los últimos años la prevalencia de estas
patologías ha alcanzado un 3,9% de la población mundial, proyectándose un incremento al 6,9% para
el año 2020 y al 13,1% para el año 2040 [3]. El costo de estas enfermedades a nivel mundial se ha
estimado en 315.400 millones de dólares al año, incluyendo los costos de cuidado formal e informal
[4]. En este capítulo haremos una breve reseña histórica del concepto de demencia, revisaremos los
criterios diagnósticos más utilizados, la clasificación de las demencias, discutiremos algunos
conceptos sobre la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas y presentaremos un algoritmo
diagnóstico para enfrentar a un paciente en quien se sospeche una posible demencia. La mayoría de
las entidades que mencionaremos están presentadas con más detalles en los capítulos
correspondientes.
natura con el sentido de “locura” o “delirio”. Cicerón, contemporáneo de Lucrecio, usó el término de
demencia tanto como sinónimo de locura como para referirse a una pérdida de memoria en la
ancianidad debida a una enfermedad [6,7,8,9,10].
El término de demencia aparece en las lenguas europeas durante el siglo XIV. Así, la palabra
demencia aparece en Francia por primera vez en 1381 para referirse a locura o extravagancia [11].
Según el Oxford English Dictionary, el término de demencia aparece en lengua inglesa alrededor de
1644. En el Diccionario Físico de Blancard, publicado en Inglaterra en 1726, la demencia es usada
como un equivalente de “anoe” o extinción de la imaginación y el juicio. Aún en 1791, el
Diccionario Español de Sobrino define el término de demencia como locura, extravagancia, extravío,
alienación del espíritu. Hasta finales del siglo XVII, términos tales como amentia, imbecilidad,
estupidez, simplicidad, idiotez, morosis y senilidad eran usados para referirse a cuadros de deterioro
intelectual y del comportamiento causantes de incompetencia psicosocial del individuo. En cambio,
el término de demencia se usaba exclusivamente como sinónimo de locura (para una revisión ver
[6,7]).
Sin embargo, a partir de 1700 empieza a usarse, primero en Francia y posteriormente en otros
países de Europa, el término de demencia para designar estados de disfunción cognitiva con una
connotación médica. En la Encyclopédie, ou Dictionnaire Raisonné des Sciences, des Arts et des
Métiers, de Diderot y d'Alembert, publicada en 1765, la demencia es definida como una
“enfermedad que puede ser considerada como la parálisis del espíritu, que consiste en la abolición
de la facultad de razonar. Se diferencia del delirio, que consiste en un funcionamiento aberrante de
la memoria y entendimiento […]. También debe diferenciarse de la manía, que es una especie de
delirio con audacia. Los signos de la demencia son fáciles de reconocer: los que padecen de una
demencia son de una tal tontera que no comprenden nada de lo que se les dice, no se acuerdan de
nada, no tienen ningún juicio […]. Permanecen sin moverse […]. La fisiología enseña que el
entendimiento se realiza mediante el cambio de los estímulos que recibe la superficie o sustancia de
las fibras del cerebro. La viveza de los estados del alma refleja la viveza de las impresiones sobre
esas fibras […]. La demencia se debe a una abolición de la disposición de esas fibras a reaccionar a
los cambios de los estímulos. Esta abolición puede deberse a: una falla de las fibras que no pueden
responder a los cambios. Sea por un defecto de conformación de estas fibras, o al efecto de alguna
enfermedad o el de la vejez que alteran las fibras […]; o a un pequeño volumen de la cabeza y aún
más por escasa cantidad de cerebro; por un golpe en la cabeza que causa una alteración del
cerebro; el efecto de una enfermedad incurable como la epilepsia […]; por el efecto de algún veneno
[…]. La demencia es muy difícil de curar porque supone, cualquiera sea su causa, un gran defecto
en las fibras nerviosas […]. Es incurable si se debe a un defecto de conformación o la vejez. […]
Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado de
Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
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Casi siempre es crónica.” Si bien no diferencia entre una demencia congénita y un trastorno
adquirido, el artículo de la Enciclopedia es interesante por varios motivos: da a las demencias una
connotación claramente médica, señala que la demencia puede deberse a múltiples causas – es decir,
aparece la visión sindromática de las demencias actualmente vigente –, diferencia las demencias de
cuadros psiquiátricos y de trastornos agudos, menciona que en ocasiones pueden ser reversibles y,
finalmente, explica las demencias por una disfunción del sistema nervioso.
Hacia fines del siglo XVIII, los trastornos cognitivos ya habían sido claramente identificados,
existía una excelente descripción semiológica de los principales síntomas y signos de estos trastornos
y se identificó la existencia de un deterioro asociado a la edad, que se atribuía a una rigidez de las
fibras nerviosas, aunque no se diferenciaban aún como entidades autónomas los trastornos cognitivos
congénitos de los adquiridos. Es así que, en 1771, Boissier de Sauvages, en su Nosographie
Méthodique, menciona 12 tipos de imbecilidad, entre las cuales destaca la imbecilidad del anciano
(“l’imbécilité du vieillard”), también denominada estado pueril, idiocia o locura senil. Según
Boissier, este cuadro se explica porque “por la rigidez de sus fibras nerviosas, los ancianos son
menos sensibles a los estímulos externos” (citado en [7]). En cambio, usa el término “demencia” para
referirse a diversos cuadros que abarcaban tanto a la imbecilidad como a la idiocia, la debilidad
mental y la locura. En su Nosographie publicada en 1798, Pinel usó los términos de amentia y
morosis para referirse a los trastornos cognitivos, que explica como una falla en la asociación de
ideas que se manifiesta en un trastorno de la actividad, comportamiento extravagante, emociones
superficiales, pérdida de memoria, dificultades en la percepción de objetos, oscurecimiento del juicio,
actividad sin propósito, existencia automática y olvidos de palabras o signos para expresar las ideas.
Menciona además la “demencia senil” como una forma de trastorno cognitivo adquirido en las
personas de edad. Sin embargo, Pinel, no clasificó como entidades independientes los trastornos
cognitivos adquiridos y congénitos (citado en [7]).
Es interesante notar que, desde esa época, la demencia tenía una connotación legal, según la
cual una persona con demencia no es imputable. En el Código Napoleón (1808) se señala que “No
existe crimen cuando el acusado está en estado de demencia durante el crimen” (para una revisión
ver Berríos; 1996, 2005 [6,7]).
Durante el siglo XIX, el término de demencia empieza a ser usado para referirse
principalmente a cuadros de trastornos cognitivos adquiridos y en la segunda mitad del siglo XIX se
restringe casi exclusivamente a trastornos irreversibles que afectan predominantemente a los
ancianos. Se mantuvo una visión sindromática de las demencias, incluyendo entre otro las demencias
vesánicas, es decir, estados terminales de diferentes enfermedades mentales [7]. Esquirol define las
demencias como un estado de pérdida de la capacidad de razonar y diferencia las demencias agudas
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de las crónicas y las seniles. Las demencias agudas equivalen a un estado confusional, mientras que
las seniles son el resultado de la edad y consisten en una pérdida de la capacidad de entendimiento,
las demencias crónicas son irreversibles y causadas por múltiples causas, tales cuales manías, estados
de melancolías accidentes vasculares, epilepsia [12]. Esquirol, quien propició una aproximación
meramente descriptiva de las demencias, sin discutir su etiopatogenía [13], oficializó la distinción
entre demencia y retardo mental “El demente es como la persona que ha sido privada de su
propiedad después de haber podido disfrutar de ella, es una persona rica que se ha empobrecido, el
idiota siempre ha sido pobre y miserable” [13]. Él y sus discípulos enfatizaron la heterogeneidad
clínica de estos cuadros. De hecho, Calmeil, alumno de Esquirol, menciona las dificultades que
existen para “describir las demencias, su variabilidad y matices […] Es difícil elegir un síntoma
distintivo” [14]. Si bien Esquirol mencionó las demencias seniles, fue Calmeil quien las describió de
manera más acuciosa. En las demencias seniles, “existe un compromiso constante de los órganos
sensoriales, los pacientes de edad pueden estar sordos, y mostrar un trastorno del gusto, olfato, y
tacto. Los estímulos externos son menos claros para ellos, tienen poca memoria de los eventos
recientes, viven en el pasado, y repiten el mismo cuento; sus afectos gradualmente se desvanecen”
[14]. Guislain, por su parte, propuso que existían dos clases de demencia: i) las demencias que
afectan a las personas de edad (demencia senil de Cullen) y ii) las demencias de las personas mas
jóvenes [15].
Quizás uno de los hitos de mayor relevancia en la historia de las demencias se debe a Antoine
Bayle, quien en 1822 presentó un trabajo clínico-patológico en el que mostraba que los síntomas
físicos y mentales de la parálisis general progresiva se debían a una aracnoiditis crónica, es decir, a
una patología cerebral. Bayle propuso el concepto de aracnoiditis crónica, propiciando una visión
orgánica de las demencias, es decir, una enfermedad atribuible a lesiones en el sistema nervioso
central [16].
Durante el siglo XIX, además de identificar las demencias seniles y atribuirle un substrato
neuropatológico, es decir, la presencia de lesiones en el sistema nervioso central, se proponen
taxonomías de las enfermedades mentales. Morel, por ejemplo, propuso diferenciar los trastornos
mentales en seis categorías: hereditarias, tóxicas, asociadas con las neurosis, idiopáticas, simpáticas,
y las demencias. Morel sugiere que las demencias son enfermedades neurodegenerativas en las que
existe una pérdida progresiva del cerebro. Para Morel, la disminución del peso del cerebro es un
hecho constante en las demencias que está también presente en el envejecimiento y es una expresión
de decadencia de la especie humana [17].
En la segunda mitad del siglo XIX, gracias a la elaboración del concepto de demencia y las
descripciones clínicas de autores franceses, ingleses y alemanes, las demencias son definitivamente
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consideradas como un síndrome. En 1906, Marie definió las demencias como un síndrome que puede
ser causado por diferentes enfermedades, cada una con un fenotipo clínico característico y una
neuropatología específica [18]. Desde finales del siglo XIX y durante el siglo XX ha existido un
importante esfuerzo por describir las distintas enfermedades causantes de demencia. La primera
distinción se realiza entre las demencias primarias y las secundarias. En las demencias secundarias se
incluyen las demencias vesánicas (estados de deterioro que puede ser consecuencia de cualquier tipo
de locura severa). El estudio neuropatológico con microscopia óptica de cerebros de pacientes con
demencia asentó la hipótesis de que las demencias primarias eran causadas por degeneración del
parénquima cerebral o por lesiones vasculares (arterioesclerosis). Hacia 1900 ya se habían
individualizado la demencia senil, la arterioesclerótica (reblandecimiento cerebral por isquemia
crónica), las demencias infecciosas (la parálisis general), la demencia traumática y algunas de las
subcorticales (por ejemplo, la enfermedad de Huntington) [7]. En 1907, Alois Alzheimer describió el
caso de Agust D, paciente que presentó una demencia a los 51 años, y describió las lesiones
neuropatológicas (placas seniles y ovillos neurofibrilares). Estas mismas lesiones ya habían sido
descritas previamente en pacientes con demencia senil (ver capítulo Demencia Tipo Alzheimer. Bases
Fisiopatológicas y Clínicas). En tres artículos publicados entre 1892 y 1904, Pick describió los
síntomas de las demencias frontotemporales (ver capítulo Demencia Frontotemporal).
El concepto actual de demencia se construyó a finales del siglo XIX y a principios del siglo
XX bajo un paradigma cognitivo: las demencias consistirían sólo en trastornos irreversibles de las
funciones intelectuales [6]. Este paradigma inhibió el estudio de los trastornos no cognitivos de las
demencias y el estudio de la interfase entre demencias y enfermedades psiquiátricas.
Afortunadamente, en las dos últimas décadas se ha avanzado en la comprensión de los trastornos no
cognitivos de las demencias, como en el caso de las demencias frontotemporales, que se presentan
principalmente con trastornos de la conducta, y en comprender mejor las enfermedades que se sitúan
en el límite entre la neurología y la psiquiatría. Ciertamente, este cambio de visión ayudará a una
comprensión más integral de las demencias con sus diferentes facetas clínicas.
Por otra parte, si bien en los criterios CIE-10 se presenta una mayor tipificación de los cuadros
demenciales, persiste el énfasis en la esfera cognitiva como síntoma clave para el diagnóstico de
demencia, lo que no se ajusta al patrón de presentación de todas las demencias [2] (ver tabla 2).
Tabla 2: Criterios CIE - 10 para Demencia
CIE – 10 (WHO, 1992)
Demencia en la La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa cerebral
enfermedad de Alzheimer primaria, de etiología desconocida, que presenta rasgos neuropatológicos y
neuroquímicos característicos. El trastorno se inicia por lo general de manera
insidiosa y lenta y evoluciona progresivamente durante un período de años. El
período evolutivo puede ser corto, dos o tres años, pero en ocasiones es
bastante más largo. Puede comenzar en la edad madura o incluso antes
(enfermedad de Alzheimer de inicio presenil), pero la incidencia es mayor
hacia el final de la vida (enfermedad de Alzheimer de inicio senil). En casos
con inicio antes de los 65 a 70 años es posible tener antecedentes familiares de
una demencia similar, el curso es más rápido y predominan síntomas de lesión
en los lóbulos temporales y parietales, entre ellos disfasias o dispraxias. En los
casos de inicio más tardío, el curso tiende a ser más lento y a caracterizarse por
un deterioro más global de las funciones corticales superiores.
a) Presencia de un cuadro demencial, como el descrito arriba.
b) Comienzo insidioso y deterioro lento. El momento exacto del inicio del
cuadro es difícil de precisar, aunque los que conviven con el enfermo suelen
referir un comienzo brusco.
c) Ausencia de datos clínicos o en las exploraciones complementarias que
sugieran que el trastorno mental pudiera ser debido a otra enfermedad cerebral
o sistémica capaces de dar lugar a una demencia (por ejemplo, hipotiroidismo,
hipercalcemia, deficiencia de vitamina B12, deficiencia de niacina,
neurosífilis, hidrocefalia normotensiva o hematoma subdural).
d) Ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos neurológicos focales,
tales como hemiparesia, déficits sensoriales, defectos del campo visual o falta
de coordinación de movimientos, signos estos que no han tenido que estar
presentes en la etapas iniciales de la enfermedad (aunque puedan superponerse
a ella en períodos más avanzados).
Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz.
Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio tardío.
Demencia en la enfermedad de Alzheimer atípica o mixta.
Demencia en la enfermedad de Alzheimer sin especificación.
Demencia vascular Presencia de demencia. Deterioro cognoscitivo, que suele ser desigual, de tal
manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual y
signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la
capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. Un comienzo
brusco, un deterioro escalonado y la presencia de síntomas y signos
neurológicos focales aumenta la probabilidad del diagnóstico de demencia
vascular, cuya confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía
axial computarizada o en último extremo de la neuropatología. Otras
características son: hipertensión arterial, soplos carotídeos, labilidad emocional
con distimias depresivas pasajeras, llantos o risas intempestivas, episodios
transitorios de obnubilación de conciencia o de delirium, a menudo provocados
por nuevos infartos. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene
relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay cambios evidentes
de la misma, apareciendo apatía o desinhibición o acentuación de rasgos
previos, tales como egocentrismo, actitudes paranoides o irritabilidad.
Demencia vascular de inicio agudo.
Demencia multi-infarto.
Demencia vascular subcortical.
Demencia vascular mixta cortical y subcortical.
Otras demencias vasculares.
Demencia vascular sin especificación.
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Demencia en Se clasifican aquí los casos de demencia debidos a una etiología distinta de la
enfermedades clasificadas enfermedad de Alzheimer o de la enfermedad vascular. Pueden comenzar en
en otro lugar cualquier período de la vida, aunque raramente en la edad avanzada.
Demencia en la enfermedad de Pick.
Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Demencia en la enfermedad de Huntington.
Demencia en la enfermedad de Parkinson.
Demencia en la infección por VIH.
Demencia en enfermedades específicas clasificadas en otro lugar.
Demencia sin Se recurre a esta categoría cuando se satisfacen las pautas generales
especificación para el diagnóstico de demencia pero no es posible identificar ninguno
de los tipos específicos
Incluye:
Psicosis senil o presenil sin especificación.
Demencia senil o presenil sin especificación.
Demencia degenerativa primaria sin especificación.
Por lo tanto, los criterios del DSM-IV y del CIE-10 no son aplicables a todos los tipos de
demencias y no reflejan su heterogeneidad. Más aún, estudios epidemiológicos han mostrado que
existe una baja concordancia entre esos dos criterios: un porcentaje de pacientes que cumplen los
criterios de demencia según el CIE-10 no cumplen los del DSM-IV y viceversa [22]. Considerando
las limitaciones de estos criterios, Knopman y colaboradores han propuesto recientemente nuevos
criterios que puedan aplicarse a la mayoría de las demencias y no solo a la EA (ver tabla 3) [19].
Tabla 4: Criterios para diagnóstico de Deterioro Cognitivo Leve (Petersen et al., 2001)
Deterioro Cognitivo Leve
Tipo Características Puede progresar a:
Amnésico Queja de memoria. Demencia tipo Alzheimer.
Disminución objetiva de memoria.
Preservación de las otras funciones
cognitivas.
Preservación de las actividades de la
vida diaria.
No hay demencia.
Múltiple Presencia de una leve disminución en Demencia tipo Alzheimer,
dominio más de una capacidad cognitiva. Demencia Vascular,
Preservación de las actividades de la Envejecimiento normal.
vida diaria.
No hay demencia.
Un dominio Presencia de una disminución objetiva Demencia Fronto-temporal,
(no memoria) en: lenguaje, función visoespacial o Demencia por cuerpos de Lewy,
función ejecutiva. Afasia progresiva primaria,
Preservación de las actividades de la Demencia Vascular.
vida diaria.
No hay demencia.
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Estos criterios han sido recientemente criticados ya que: i) tienen escaso valor pronóstico, es
decir, no permiten predecir con certeza qué pacientes van a evolucionar hacia una demencia. Un
importante número de pacientes catalogados en esta entidad no siempre progresan a una demencia e
incluso en un porcentaje de pacientes existe una regresión de los trastornos; ii) el requisito de
preservación de las actividades de la vida diaria es poco operacional [25]. En efecto, es muy difícil
determinar cuándo el trastorno cognitivo interfiere con las actividades de la vida diaria, pues esto
depende del tipo de actividades desempeñadas por el paciente. Por ejemplo, a diferencia de pacientes
que mantienen una actividad laboral, pacientes jubilados probablemente podrán tolerar un deterioro
relativamente importante de sus capacidades cognitivas antes de que interfiera con sus actividades.
Esto hace que el DCL incluya pacientes muy heterogéneos en cuanto a la intensidad del trastorno
cognitivo.
Para suplir estas dos limitaciones del DCL, Dubois y colaboradores han propuesto nuevos
criterios para la enfermedad de Alzheimer que permitan un diagnóstico de la enfermedad sin requerir
una demencia propiamente tal [26]. Los autores proponen que estos criterios son más operacionales
que los criterios de DCL de tipo amnésico y tendrían mayor valor pronóstico. Estos criterios aún no
han sido validados.
Esta figura muestra la relación que tienen la neuropatología, la ubicación anatómica y las
manifestaciones clínicas de las patologías demenciantes.
ii) Clasificación según la sintomatología clínica. El eje de esta clasificación son las características de
los trastornos cognitivos y/o del comportamiento. Los distintos tipos de demencia se diferencian por
el predominio de determinados trastornos cognitivos y/o del comportamiento. Por ejemplo, en la
demencia tipo Alzheimer predominan los trastornos de la memoria episódica y en la demencia
semántica predominan los trastornos de la memoria semántica. En términos generales, los trastornos
cognitivos y/o del comportamiento reflejan la disfunción de una determinada red o sistema neuronal
[27].
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iii) Clasificación según la etiopatogenia. Las demencias también pueden clasificarse según su
etiología. Podemos diferencias tres etiologías principales: a) demencias secundarias generalmente a
una enfermedad medica sistémica, como una infección o un trastorno metabólico (ver capítulos
Demencias Producidas Por Agentes Infecciosos & Demencias Secundarias); b) demencias
vasculares, por lesiones cerebrovasculares en el cerebro (ver capítulo Demencia Vascular) y c)
demencias neurodegenerativas, por muerte acelerada de poblaciones neuronales (ver capítulos
Demencia Tipo Alzheimer. Bases Fisiopatológicas y Clínicas; Demencia Frontotemporal &
Cognición en Movimientos Anormales).
iv) Clasificación según el perfil evolutivo. Otra manera de clasificar las demencias se basa en la
temporalidad de los síntomas, es decir, la forma de inicio y la velocidad de progresión de los
síntomas. Ambas características son útiles para determinar la posible etiología de las demencias [1]
(ver tabla 6)
Tabla 6: Clasificación de enfermedades demenciantes basada en un criterio de temporalidad
(adaptado de Mendez y Cummings, 2003)
Inicio agudo Inicio sub-agudo Inicio gradual
(en menos de (en menos de
24 horas) un mes)
Cursa - Secundaria a - Neoplasias - Enfermedad de Alzheimer
lentamente epilepsia - Demencia Frontotemporal
- Atrofias corticales asimétricas
- Demencia con cuerpos de Lewy
- Otras demencias neurodegenera-
tivas
- Hidrocefalia normotensiva
- Trastornos bioquímicos
heredados
- Secundaria a esquizofrenia
Cursa - Meningitis aguda - Enfermedad de
rápidamente Creutzfeldt-Jakob
- Infecciones del
Sistema Nervioso
Central
Curso estático - Encefalopatía - Depresión
anóxica
- Demencia post-
traumática
- Encefalopatías
tóxicas
Cursa en - Demencia vascular - Demencia vascular - Demencia vascular
escalones
Cursa con - Trastorno metabólico - Trastorno metabólico - Trastorno metabólico
fluctuaciones - Desmielinización - Desmielinización - Desmielinización
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Es importante destacar que no siempre existe una correspondencia entre el fenotipo clínico,
las manifestaciones clínicas predominantes y la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas.
Por ejemplo, Knibb y colaboradores describieron que 30% de los pacientes con una afasia primaria
progresiva no fluente y demencia semántica presentan lesiones neuropatológicas características de la
EA [31]. Se han descrito también numerosos pacientes en quienes se detectan las lesiones
neuropatológicas de la EA (acumulo de proteína amiloidea) y que sin embargo presentan en vida
cuadros atípicos, sin síndrome amnésico [32,33]. Por último, existen pacientes en los cuales se
superponen características clínicas de diferentes tipos de demencias neurodegenerativas [30]. En
estos síndromes, llamados síndromes de superposición, la clínica esta determinada por la distribución
topográfica de las lesiones y no por las características histopatológicas de las lesiones [34]. El
fenotipo clínico no permite predecir la etiopatogenia de las demencias, es decir, que proteinopatía es
causante de la enfermedad neurodegenerativa. Lo anterior sugiere que existen múltiples elementos
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Una de las mayores dificultades que enfrentamos al evaluar las actividades de la vida diaria es
que éstas son culturalmente dependientes: las actividades que realiza un sujeto dependen del
medio en que se desenvuelve. Por lo tanto, para poder hacer una evaluación correcta del
impacto de los trastornos cognitivos en las actividades de la vida diaria, es necesario disponer
de escalas adecuadas a la realidad de cada paciente [43].
e) Múltiples condiciones pueden interferir con la capacidad de un individuo para interactuar de
manera adecuada con el ambiente. Omitir esas condiciones puede conducir a un diagnóstico
errado de demencia. Por ejemplo, un individuo con una hipoacusia o una disminución de la
agudeza visual no podrá interactuar bien con el medio y podría dar la impresión de sufrir un
trastorno cognitivo. Individuos con bajo nivel de escolaridad o con privación cultural también
podrían dar la impresión de sufrir deterioro cognitivo. De hecho, en un estudio canadiense
sobre trastorno cognitivo no demenciante en el adulto mayor, 2,1 % de los casos fueron
atribuidos a un factor socio-cultural [44]. Por último, también es posible diagnosticar
erróneamente trastornos cognitivos a inmigrantes recientes que viven en medios culturales
muy diferentes de sus medios de origen, simplemente porque se los evalúa mediante
instrumentos no adaptados (ver capítulo Efectos de la educación en las Funciones
Cognoscitivas. Reserva cerebral, compensación o efecto de las pruebas).
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ii) Propuesta de un algoritmo diagnóstico para un paciente que consulte por una queja de
memoria
A manera de ejemplo, presentaremos un algoritmo diagnóstico para enfrentar la evaluación de
un paciente que consulta por una queja de memoria. Al enfrentar la evaluación de un paciente con
una queja de memoria, debemos intentar averiguar si existe o no un problema y determinar su origen.
Las siguientes interrogantes deben ser respondidas de manera consecutiva:
a) ¿Existe un problema?
En la sección 6.1 mencionamos el caso del sujeto “worried-well”, que si bien no tiene un
trastorno de la memoria, está muy preocupado de sus capacidades cognitivas y consulta sospechando
un posible deterioro. En muchos de esos sujetos hay antecedentes de demencia en la familia y no es
siempre fácil confortarlos, asegurarles que no existe un problema [37]. En nuestra experiencia,
ocasionalmente será necesario realizar una evaluación neuropsicológica para demostrarle al sujeto
que sus capacidades cognitivas están indemnes. En estos casos, la evaluación tendrá un doble
propósito, diagnóstico y terapéutico.
Por otro lado, debemos diferenciar entre los efectos del envejecimiento normal y la presencia
de un trastorno de memoria que sugiera un proceso patológico. Si bien en el envejecimiento normal
no existe un deterioro de la memoria, sí existe una serie de modificaciones de las capacidades
cognitivas y del comportamiento que pueden ser interpretadas como un declive de las capacidades
mnésicas. Las principales modificaciones asociadas al envejecimiento son un enlentecimiento en la
velocidad de tratamiento de la información y del aprendizaje; una disminución de las capacidades de
atención dividida; dificultades en la realización de dobles tareas; por último, dificultades para inhibir
información irrelevante y repuestas inapropiadas, en otros términos un aumento de la distractibilidad.
También se ha descrito una disminución de la capacidad para recuperar información en memoria, que
se manifiesta como una dificultad para recordar nombres de personas y de lugares y aumento del
fenómeno de tener una “palabra en la punta de la lengua” y no lograr pronunciarla [45,46,47,48,49].
El conjunto de estas dificultades puede ser mal interpretado como un declive de las capacidades
mnésicas, incluso por los mismos pacientes, que pueden percibir sus dificultades atencionales como
fallas de su memoria. En la tabla 9 presentamos algunos elementos clínicos que orientan al
diagnóstico diferencial entre el envejecimiento normal y un trastorno de memoria anormal, indicativo
de un proceso patológico
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Tal como lo ilustra la tabla 9, las dificultades de memoria referidas por personas de edad sin
deterioro cognitivo no son muy diferentes de las fallas de memoria que puede relatar cualquier
individuo sin deterioro cognitivo. Las fallas de memoria tales como la fugacidad o desvanecimiento
de información memorizada, el no registro de información por inatención y el bloqueo o dificultad
temporal para recuperar información almacenada en memoria son características normales de la
memoria [38]. Lo patológico es observar un aumento en la frecuencia e intensidad de estas fallas.
En resumen, se sospecha que el sujeto evaluado presenta un deterioro cognitivo frente a uno o
varios de los siguientes elementos:
- Carácter progresivo de las dificultades.
- Dificultad de aprendizaje incluso cuando el paciente se esfuerza.
- Olvido de eventos vitales o información importante para el paciente.
- El déficit cognitivo interfiere con las actividades cotidianas (manejo de dinero, pago de
cuentas, toma de medicamentos, etc.).
- Los olvidos se acompañan de otros déficits, como por ejemplo: discalculia, fallas en la
comprensión verbal, desorganización, modificación de la personalidad, etc.
- El sujeto minimiza sus dificultades, las que son referidas sobre todo por su entorno.
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psicoafectivo, como una depresión, una manía o un trastorno de ansiedad. Estos trastornos se
acompañan no solo de una modificación del estado de ánimo, sino también de alteraciones
significativas de las capacidades cognitivas (ver Unidad XIII Las Principales Enfermedades
Psiquiátrícas que cursan con Trastorno Cognitivo). De hecho, actualmente se habla de trastorno
cognitivo asociado a depresión en reemplazo del término de pseudodemencia, usado antiguamente
para referirse a una depresión severa en la cual las dificultades cognitivas simulaban una demencia.
Este cambio de terminología denota que éstos son una parte integral de los cuadros depresivos. Dada
la gran diferencia de tratamiento y pronóstico entre un trastorno de memoria asociado a un trastorno
psicoafectivo y una enfermedad neurodegenerativa, es fundamental establecer un adecuado
diagnóstico diferencial. En la tabla 11 presentamos algunos elementos clínicos que orientan al
diagnóstico diferencial de un trastorno de memoria asociado a una depresión y de uno indicativo de
una demencia [52].
Al igual que con los síndromes confusionales, un trastorno depresivo puede ser la primera
manifestación de una demencia. De hecho, varios estudios epidemiológicos han mostrado que la
depresión es un factor de riesgo de demencia [53,54,55]. La depresión puede también aparecer
durante diferentes estadios de una demencia (ver capítulo Los trastornos neuropsiquiátricos de las
demencias). Por lo tanto, solo un seguimiento del paciente que permita verificar una eventual
remisión de los síntomas permitirá establecer el diagnóstico con certeza [56,57].
Tabla 11: Características diferenciales de un trastorno cognitivo asociado a la depresión y
demencia
Trastorno cognitivo asociado a depresión Demencia
Inicio Rápido, con modificaciones del comportamiento. Insidioso, en un periodo de varios
meses.
Duración Variable; los síntomas pueden detenerse Síntomas progresan lentamente en un
espontáneamente o debido al tratamiento. periodo de meses y años.
Comportamiento/ Estable o apático, ánimo deprimido. Fluctuaciones del ánimo y
Ánimo comportamiento. A veces apático, en
otros momentos normal o irritable.
Capacidades Múltiples quejas. Maximiza sus dificultades. En Déficits objetivos en evaluación
intelectuales evaluación neuropsicológica puede presentar un perfil neuropsicológica. Paciente
de trastorno que sugiere una disfunción ejecutiva. Sus frecuentemente minimiza y racionaliza
rendimientos en memoria episódica se normalizan con sus dificultades.
el control de factores atencionales que interfieren en el
aprendizaje y el uso de claves para facilitar la
recuperación de información en memoria.
Auto-imagen Disminuida. Normal.
Destrezas sociales Disminución en desproporción con los déficits. Preservadas.
Síntomas asociados Ansiedad, insomnio, anorexia. Raros, ocasionalmente insomnio.
Fluctuación diurna Empeora en las mañanas. Empeora en las tardes.
Motivo de consulta Consulta espontánea del paciente; ha escuchado sobre Generalmente consulta inducida por
la enfermedad y teme tenerla. algún familiar que ha notado cambios
en la memoria, personalidad u
comportamiento.
Antecedentes Antecedentes psiquiátricos en el paciente o en la Antecedentes familiares de demencia
previos familia. son frecuentes.
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Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,
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8. Conclusión
En este capítulo presentamos una breve introducción al importante tópico de las demencias,
repasando el nacimiento del concepto y algunos elementos sobre la etiopatogenia de las demencias
neurodegenerativas y presentamos un esquema que ayuda al diagnóstico diferencial de las diferentes
demencias que serán tratadas en esta unidad.
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Agradecimiento:
Agradecemos a Raúl Rojas por su revisión crítica del manuscrito.
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