Catalogación Editorial Ciencias Médicas

Oftalmología pediátrica / Rosaralis Santiesteban

Freixas et al.
La Habana: Editorial Ciencias Médicas, 2010.
392 p. : il., tab.

WW100

Oftalmología / tendencias, Oftalmopatías, Procedi-

mientos Quirúrgicos Oftalmológicos,
Técnicas de Diagnóstico Oftalmológico, Pediatría

Edición: Lic. Yudexy Pacheco Pérez

Diseño, ilustraciones y emplane: DI. José Manuel Oubiña González
Fotografía: Héctor Sanabria Orta

ISBN 978−959−212−573−5

© Santiesteban Freixas, Rosaralis, 2010

© Sobre la presente edición:

Editorial Ciencias Médicas, 2010

Editorial Ciencias Médicas

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Ciudad de La Habana, CP 10400, Cuba.
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 AUTORA PRINCIPAL
Rosaralis Santiesteban Freixas
Profesora Titular. Especialista de II Grado en Oftalmología. Investigador de Mérito.

AUTORES
Santiago Luis González.
Profesor Titular. Especialista de II Grado en Neurología.

Eugenio Jara Casco†.

Profesor Titular. Especialista de II Grado en Oftalmología.

Gladys Colom Serra.

Profesora Titular. Especialista de II Grado en Oftalmología.

Yahumara Alberto Escobar.

Profesora Auxiliar. Licenciada en Optometría y Óptica.

Carlos Mendoza Santiesteban.

Profesor Auxiliar. Especialista de II Grado en Oftalmología y de I Grado en Neurofisiología.

Enrique Mendoza Santiesteban.

Profesor Auxiliar. Especialista de II Grado en Neurocirugía.

Alberto González García.

Profesor Auxiliar. Especialista de II Grado en Oftalmología.

Rosaralis Paneca Santiesteban.

Asistente. Licenciada en Optometría y Óptica.

Clara Gómez Cabrera.

Asistente. Especialista de II Grado en Oftalmología.

Elízabeth Escalona Leyva.

Asistente. Especialista de I Grado en Oftalmología
.
Rosa María Naranjo Fernández.
Asistente. Especialista de II Grado en Oftalmología.

Teresita de Jesús Méndez Sánchez.

Instructora. Especialista de II Grado en Oftalmología.

Susana Rodríguez Masó.

Asistente. Especialista de II Grado en Oftalmología.
 COLABORADORES O COAUTORES
Adnolys Reyes Berazaín.
Profesora Auxiliar. Especialista de II Grado en Radiología.

Legna Garrido López.

Asistente. Licenciada en Optometría y Óptica.

Ramón Cabal Rodríguez.

Asistente. Especialista de I Grado en Neurofisiología.

Lucy Pons Castro.

Instructora. Especialista de II Grado en Oftalmología.

Eddy Mesa Hernández.

Instructor. Especialista de II Grado en Oftalmología.

Yannara E. Columbié Garbey.

Instructora. Especialista de I Grado en Oftalmología y Master en Infectología.

Nereyda Martínez Suárez.

Especialista de II Grado en Oftalmología.

Elier Ortiz González.

Especialista de II Grado en Oftalmología.

Frank Eguía Martínez.

Instructor. Especialista de II Grado en Oftalmología.

Ernesto Alemañy Rubio.

Especialista de I Grado en Oftalmología.

Lester Pola Alvarado.

Especialista de I Grado en Oftalmología.
 A la memoria de los doctores José Rafael Montalvo Covarrubia y Do-
mingo Madan Bebeagua, quienes fueron los primeros en dedicarse a la
oftalmología y pediatría en Cuba de manera conjunta. Sus vidas ejem-
plares, entregadas al trabajo en estas ramas de las ciencias médicas, son
un ejemplo para las nuevas generaciones.
 RECONOCIMIENTOS
Al doctor Ernesto de la Torre por su invitación a trabajar la parte de Oftalmología en la
gran obra cubana Pediatría y por su apoyo para que se editara esta versión ampliada
para optómetras y oftalmólogos.

A los profesores Gladys Colom Serra y Eugenio Jara Casco†, quienes hace algunos años
aceptaron el reto de comenzar a escribir sobre oftalmología pediátrica y dieron lo mejor
de sí, a pesar de su avanzada edad, para ese empeño en la versión inicial para el libro
Pediatría tomo III.

Al doctor Santiago Luis González, Primer Director de Mérito cubano de una institución
de salud, quien a pesar de su enfermedad sigue siendo un faro que nos guía con su
ejemplo, como lo demuestra su contribución a esta obra.

A la doctora Elena Joa Miró, insignia de la oftalmología pediátrica en Cuba por más de 40
años, por sus enseñanzas.

A los doctores Sergio Vidal Casalís, Carlos Mendoza Santiesteban, Daysi Vilches Lescaille,
Rafael E. González Díaz y los técnicos Iván e Israel Fernández Lugo del Instituto Cuba-
no de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer" por su colaboración en la obtención de las
imágenes de fondo de ojo.

A los doctores Francisco Loayza, de Perú y Thomas Hedges de Boston, por haber con-
tribuido con ilustraciones a esta obra.

A los profesores que en Cuba guían a los estudiantes, por su trabajo abnegado en la
docencia y sus aportes literarios citados en la bibliografía como testimonio de su labor.

Reciban todos los que de una manera u otra contribuyeron a la realización de esta obra,
el reconocimiento por el esfuerzo realizado para que se contara con el primer libro de
oftalmología pediátrica cubano.

Dra. CM. Rosaralis Santiesteban Freixas

 PREFACIO
La falta de un texto de Oftalmología Pediátrica y lo
difícil para adquirir obras de este tipo para todos los
oftalmólogos motivó a especialistas de la rama, hace
más de 10 años, a confeccionar un pequeño libro o
folleto que sirviera de manual para su práctica. Ese
material no se concluyó y años después se le dio la
tarea al doctor Eugenio Jara Casco, de la Editorial Cien-
cias Médicas, quien había sido jefe del Servicio de Of-
talmología Pediátrica del Hospital “William Soler” años
antes, exhortándolo a escribir sobre el tema para la gran
obra de Pediatría Cubana que se proyectaba y que re-
uniría a todas las especialidades. Así supe por primera
vez de ese proyecto, cuando fui convocada por los
doctores Eugenio Jara y Ernesto de la Torre para ha-
cerme cargo de parte de este trabajo, del que me co-
rrespondió escribir sobre las enfermedades que afec-
taban el polo posterior del globo ocular y los estrabismos
paralíticos, dada mi experiencia y dedicación a la
neurooftalmología de adultos y niños.
Fue de mucho agrado la tarea para mí, pues
rememoraba con ello mis años dedicados a la Oftalmo-
logía Pediátrica en mi tiempo de posespecialista y como
jefa de Servicio del Hospital Infantil “Eduardo Agramonte
Piña”, en la ciudad de Camagüey. Allí tuve el privilegio
de recibir el agradecimiento más sincero de mi vida en
las sonrisas de los niños que operaba por primera vez de
catarata, ya creciditos y sorprendentemente mejoraban
la visión de forma importante. Eso no hubiera sido posi-
ble sin mi presencia allí, gracias a los programas de salud
visual que empezaba a aplicar el gobierno revolucionario
al llevar la atención oftalmológica pediátrica gratuita a
todas las provincias del país, lo que me enorgullecía por
la obra social que estaba haciendo. Los niños que yo
operaba entonces eran de familias humildes, sin recursos
para viajar a La Habana para atender a sus hijos y me-
nos quedarse en la capital para operarlos; eso sucedía
en los inicios de la década de 1970 cuando, no solo en
La Habana sino en las 6 antiguas provincias del país, se
equiparon los servicios de Oftalmología Pediátrica con
modernas técnicas de diagnóstico y tratamiento para ese
tiempo.
Desde el inicio de mi internado vertical de oftalmo-
logía, a finales de 1966, estuve relacionada con la oftal-
mología pediátrica, pues me había correspondido ini-
ciar la primera rotación del internado al lado del doctor
Hernández Leal, del Hospital “Pando Ferrer”, quien en
ese tiempo participaba junto a la doctora Elena Joa y
otros especialistas en cursos impartidos por el oftalmó-
logo checo Milos Klima, sobre estrabismo, glaucoma y
catarata en niños, para formar oftalmólogos pediatras.
Al terminar esa rotación comencé la siguiente al lado
de un oftalmólogo general con grandes dotes docentes
como el doctor Orfilio Peláez, quien me ayudó a dar
los primeros pasos coherentes dentro de la especiali-
dad y luego me sugirió que me dedicara a la neurooftal-
mología con el doctor Arturo Guy Taquechel, del Hos-
pital de Neurología y Neurocirugía, quien era el único
que la practicaba entonces, lo que de hecho se realizó y
me permitió desempeñarme como tal durante mi
posgraduado en Camagüey en 1968 y durante el resto
de mi vida laboral.
Los conocimientos para lograr dar mis primeros
pasos firmes como oftalmóloga pediátrica los había
adquirido durante mi rotación como residente por el
Hospital “Pedro Borrás”, aunque sin clases programa-
das y prácticamente sin material docente, aprendiendo
solo con ver hacer a la doctora Joa y asimilando sus
consejos, sobre todo el de no detenerme frente a las
dificultades y siempre intentar hacer algo por el pacien-
te, pues en el país había mucho por hacer para rescatar
la salud visual de los niños. Fueron de gran ayuda du-
rante mi rotación con la doctora Joa las tardes de tra-
bajo pasadas con el optometrista de ese servicio, Tulio
Pérez, quien había escrito sus experiencias en el traba-
jo con niños y me prestaba su borrador, mientras soña-
ba con algún día poder publicarlo.
Con lo aprendido en mi rotación de residente volví a
Camagüey en 1970 para abrir el Servicio de Oftalmología
Pediátrica, cuando llevaba en mi seno a mi segundo hijo,
quien dentro de mí pasó los sustos de los primeros casos
quirúrgicos de estrabismo y la catarata infantil, en los que
no me acompañaban o tenía cerca a mis profesores.
 En esa provincia participé en el estudio oftalmo-
lógico nacional a niños de círculos infantiles, iniciada la
década de 1970, en el cual además de detectar un sin-
número de casos que podían rescatar su visión o pre-
venir la pérdida, me convencí que la visión de 20/20 ya
la alcanzaban la mayoría de los niños que con 2 o 3 años
de edad se lograba que cooperaran a decir para dón-
de estaban los deditos del optotipo de las manitos que
se les mostraba.
En ese servicio de la ciudad de Camagüey estuve
hasta 1977, cuando me incorporé a trabajar en el Ins-
tituto de Neurología y Neurocirugía, donde también se
atendían niños pero con enfermedades
neurooftalmológicas. La cefalea, los borramientos
papilares, muchos por pseudopapiledemas, las
neuropatías ópticas, los trastornos de la motilidad ocu-
lar, junto a los estrabismos paralíticos, así como el es-
tudio de los defectos visuales inexplicables y el nistagmo,
me mantuvieron dentro de la atención a los niños que
por esas causas allí acudían remitidos por oftalmólogos
y neurólogos.
Allí la neurofisiología y otras ciencias básicas se con-
virtieron en el apoyo que en muchas ocasiones ayuda-
ba a aclarar los diagnósticos, junto con los conocimien-
tos acerca de la psicofísica y el electrorretinograma
(ERG) que en ese centro adquirí gracias a la asesora
soviética Angélika Shamshinova†, especialista en
electrofisiología. La experiencia transmitida por
Shamshinova y el trabajo entre neurólogos me capaci-
taron para años más tarde describir los cambios del
ERG en la enfermedad de Duchenne, nunca antes men-
cionados.
Por toda esta historia personal no podía dejar de
ser para mí muy agradable la propuesta de los docto-
res Jara y de la Torre, de incorporarme a escribir ese
libro, pues me era muy familiar el contenido.
Tres oftalmólogos escribimos durante meses de
forma independiente: Eugenio Jara y su esposa la pro-
fesora Gladys Colom, ya retirada y yo en mis ratos
libres en casa, que no eran muchos. Para entonces
decidimos internarnos para recibir tratamiento de
fisioterapia en el Sanatorio de Topes de Collantes, don-
de trabajamos no menos de 8 h al día durante casi un
mes revisando lo que habíamos escrito y completan-
do lo que faltaba por decirles a los pediatras. De ahí
salió nuestro producto, supuestamente final, que en-
tregamos a la editorial Ciencias Médicas pero por
diversas dificultades ese material estuvo esperando 7
años antes de que se diera la posibilidad de llevar a
cabo la publicación de la obra Pediatría, de autores
cubanos, en su tercer tomo, donde le correspondía el
sitio a la oftalmología.
Fuimos convocados una vez más para la actualiza-
ción del material entregado, para su inmediata publica-
ción. Corría entonces el año 2005 ¡cuánto había pasa-
do en esos 7 años en el desarrollo de la oftalmología
cubana; cuánto había variado o comenzaba a variar las
posibilidades de atender mejor a nuestra población in-
fantil; cuánta tecnología nueva se estaba recibiendo;
cuántas imágenes propias de nuestros pacientes se ate-
soraban ya; cuánta experiencia se acumulaba por cada
uno de los servicios especializados de lo que se decidió
fuera desde entonces el Instituto Cubano de Oftalmolo-
gía o cuánto necesitaban también de esa obra los nume-
rosos residentes y diplomantes nunca vistos en tal mag-
nitud en formación a la vez, los que no disponían de
bibliografía actualizada en libros editados en Cuba!
Fue entonces que solicité a los doctores Jara y de la
Torre que me permitieran revisar y actualizar esa obra
con los expertos en cada una de sus ramas o
subespecialidades, constituidas en capítulos del libro y el
tiempo de unos pocos meses me fue concedido. Pedí la
ayuda para llevar a cabo la revisión y actualización de los
temas tratados a mis compañeros de trabajo en el Institu-
to de Neurología y Neurocirugía, que se encontraban apo-
yando el recién inaugurado Servicio de Neurooftalmología
de lo que se convirtió en el Instituto Cubano de Oftalmo-
logía “Ramón Pando Ferrer”, donde me encontraba tra-
bajando como colaboradora. La dirección de ese centro
y su personal médico especializado de inmediato me
apoyaron en la revisión de la mayoría de los capítulos,
muchos de los cuales pudimos ampliar. Esos especialis-
tas engrosaron los nombres de los colaboradores del li-
bro con sus revisiones, ampliaciones o añadiendo imáge-
nes de los casos por ellos diagnosticados.
Terminado el libro, aún en su formato digital, fue
conocido su contenido y demandado por los residentes
de la Facultad Cubana de Oftalmología (FACO), quie-
nes se formaban masivamente y precisamente en ese
tiempo debían recibir las clases de Oftalmología
Pediátrica, así como por los diplomantes y residentes
de otras facultades y los de Latinoamérica que trabaja-
ban en el Plan Milagro. Hasta ese momento se dispo-
nía, como libro de texto cubano actualizado solo del
libro de pregrado de Alemañy-Villar y colaboradores.
 Dada la necesidad se nos permitió comenzar a dis-
tribuirlo en formato electrónico antes de ser publicada
la obra de Pediatría y eso fue lo único que alcanzó a
ver el doctor Jara, quien murió una semana después de
entregado el libro a la FACO en versión digital.
La acogida del material por los oftalmólogos con
esa versión para pediatras nos dejó sorprendidos y co-
menzamos a soñar con algún día ampliarla. Del tomo
III de Pediatría llamó mucho la atención la calidad de
las imágenes, sobre todo las del fondo de ojo de nustros
propios pacientes.
Esa acogida que tuvo la versión digital entre los re-
sidentes fue el mayor acicate para mejorarla y en esto
seguí trabajando.
La solicitud de ampliar la obra fue escuchada y res-
pondida positivamente y de nuevo me sumergí en el
trabajo de un libro de mayor complejidad, aunque solo
representara los primeros escalones de la gran escale-
ra de conocimientos cuya cima deben alcanzar nuestros
educandos con textos más específicos de consulta.
Esta vez se incluyeron en la obra los antecedentes
históricos destacando el aporte de los que nos prece-
dieron en el tema, aunque no se pudo mencionar a to-
dos. Decidí ampliar la parte de ciencias básicas,
psicofísica, exámenes físicos y complementarios; añadir
algunos nuevos capítulos necesarios para las rotaciones
de la residencia y las tareas internacionalistas, como el
de baja visión, enfermedades exóticas y el de ambliopía.
Fue de inestimable valor la colaboración de la doctora
Teresita de Jesús Méndez Sánchez y los colegas del ser-
vicio que dirige, del doctor Santiago Luis González y la
de otros muchos compañeros de las instituciones impli-
cadas en este trabajo que se nos sumaron, para llegar al
producto editorial que hoy les presentamos.
Se amplió también la bibliografía, tomando la de au-
tores cubanos en correspondencia con cada tema tra-
tado; en fin se hizo este libro con un poco de todos.
Dra. CM. Rosaralis Santiesteban Freixas
 INTRODUCCIÓN
La visión es el principal de los sentidos, por lo que debe ser objetivo primordial
de los diferentes sistemas de salud del mundo desarrollar acciones para su pre-
servación funcional desde edades tempranas. Esto hace obligatorio, sobre todo
a pediatras, optometristas y oftalmólogos, el conocimiento detallado del órgano
visual del niño, su desarrollo, estado de salud, las enfermedades que lo afectan
y su modo de transmisión, incluyendo la genética y la correcta actuación que se
debe seguir para la conservación de un sentido tan importante.

En la atención oftalmológica del niño no valen tan solo los conocimientos sobre
esa especialidad, sino también de las particularidades que tiene su práctica,
pues sus ojos no son únicamente más pequeños que los del adulto; el globo
ocular del niño está en constante crecimiento y modificando la relación de ta-
maño que existe entre sus diferentes estructuras; su función sigue en desarrollo
tiempo después del nacimiento, al igual que el sistema nervioso central, del que
el aparato visual forma parte. Tampoco el sistema autoinmune ha completado
su desarrollo, lo que predispone a reacciones diferentes a las del adulto frente a
determinadas noxas.

El ser humano es un todo derivado de las 3 capas embrionarias que lo forman, 2

de las cuales toman parte en la constitución de las diferentes estructuras del
órgano visual. Por tanto, sobre el globo ocular repercuten con frecuencia enfer-
medades generales que afectan otros aparatos y sistemas de orígenes
embriológicos comunes, cuyo reconocimiento ayuda en el diagnóstico de esas
enfermedades y hasta en la prevención de daños mayores.

En el ojo, la detección de disfunciones y lesiones se hace muy ostensible al

contar con un arsenal de pruebas subjetivas de diagnóstico y tener fácil acceso
a este órgano mediante la observación directa y magnificada de las estructuras
que lo forman; poder visualizar en vivo a la retina y al nervio óptico con el
examen de fondo de ojo y hoy en día, con exámenes microscópicos en vivo,
mediante tomografías de sus diferentes tejidos y microestructuras.
El optómetra o el oftalmólogo que se enfrentan a un niño con una sospecha de
enfermedad ocular, deben tener además conocimientos de psicología y aplicarla
correctamente, pues así se logra realizar un mejor examen y llegar con mayor
facilidad a un correcto diagnóstico.

A los atribulados padres, quienes se vuelven también nuestros pacientes, en la

esfera psicológica, es preciso brindarles atención especial y apoyarlos, expli-
cándoles lo necesario sobre la afección que padece su hijo, el pronóstico y
posibilitar que conozcan cómo ellos pueden ayudarlo a desarrollar al máximo las
capacidades visuales residuales o no visuales, teniendo en cuenta las limitacio-
nes que la enfermedad impone.

Por todo esto estudie estas páginas con detenimiento y recuerde siempre que a
un niño en la Cuba actual le queda un promedio de casi 80 años de vida por
delante. Cuidemos desde un inicio su visión.
 CONTENIDO

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Capítulo 1. Apuntes históricos para Continente o capas del globo ocular/ 42

la pediatría y la oftalmología cubana/ 1 Contenido del globo ocular/ 51
Vías ópticas/ 52
Sobre la pediatría y la oftalmología antes del siglo XX/ 1
Bibliografía/ 58
La oftalmología pediátrica en Cuba durante el siglo XX
y hasta la actualidad/ 8
Bibliografía/ 13 Capítulo 5. Examen oftalmológico/ 59
Examen de los anexos oculares/ 60
Conjuntiva/ 60
Capítulo 2. Filogenia del órgano
Párpados/ 61
de la visión/ 15 Órbitas/ 63
Bibliografía/ 20 Vías lagrimales/ 63
Examen de las pupilas/ 64
Capítulo 3. Ontogenia del órgano Examen de los movimientos de los ojos y la acción
de sus músculos extrínsecos/ 65
de la visión/ 21
Leyes de inervación/ 66
Bibliografía/ 27 Tipos de movimientos/ 66
Diplopía/ 75
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano Examen del segmento anterior/ 78
visual/ 29 Examen de los medios refringentes/ 79
Examen de fondo de ojo/ 80
Las órbitas/ 29 Métodos de examen de fondo de ojo
Los huesos de la órbita/ 29
y sus características/ 81
Los agujeros de la órbita/ 31
La papila/ 83
Los vasos sanguíneos de la órbita y el globo ocular
y su inervación/ 31 La mácula/ 87
Músculos del globo ocular y movimiento que Los vasos/ 88
realizan/ 36 Retina/ 89
Órganos oculares accesorios/ 39 Examen de capas de fibras con luz aneritra/ 91
Órganos protectores/ 39 Diferencia clínica y oftalmoscópica entre una
Aparato lagrimal/ 40 maculopatía y una neuropatía/ 92
Globos oculares/ 41 Bibliografía/ 93
 Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos Capítulo 9. Pruebas electrofisiológicas
o subjetivos/ 95 en el estudio de la retina y vía visual/ 167
Agudeza visual/ 95 Electrorretinograma con luz difusa/ 167
Adaptometría/ 101 Electrorretinograma multifocal/ 171
Prueba de fotoestrés/ 102 Electrorretinograma con patrón/ 172
Visión de colores/ 102 Potenciales evocados visuales corticales/ 172
Sensibilidad al contraste/ 110 Bibliografía/ 175
Bibliografía/ 115
Capítulo 10. Imágenes en oftalmología/ 177
Capítulo 7. Estudio del campo visual/ 117 Imágenes de fondo de ojo/ 177
Registro del campo visual/ 119 Imágenes de fondo de ojo obtenidas mediante la
Campo visual cinético o dinámico/ 122 utilización de filtros de luz con la lámpara FF 450/ 177
Pantalla de Bjerrum/ 122 Imágenes contrastadas de los vasos de retina y
Auto-plot/ 124 coroides/ 180
Perímetros de cúpula tipo Goldmann/ 125 Tomografía computarizada de retina y nervio óptico/ 181
Cartilla de Amsler/ 129 Tomografía confocal retinal (HRT II)/ 181
Tomografía por polarimetría (GDx)/ 183
Campo visual estático/ 129
Tomografía óptica coherente (OCT)/ 183
Métodos supraumbrales/ 131
Ultrasonido/ 186
Métodos umbrales/ 133
Neuroimaginología/ 189
Perimetría automatizada con HFA serie 700/ 134 Radiología simple de cráneo/ 192
Control de la fijación y posición/ 135 Tomografía computarizada de órbita/ 192
Otras pruebas especiales/ 138 Imagen por resonancia magnética/ 193
Prueba de hemicampo para el glaucoma (PHG)/ 138 Flebografía orbitaria/ 196
Octopus/ 139 Bibliografía/ 197
El microperímetro MP1/ 147
Perimetría de doble frecuencia (FDT)/ 147
Capítulo 11. Párpados/ 199
Defectos del campo visual y su valor localizador en la
retina y vía visual/ 147 Enfermedades de los párpados/ 199
Bibliografía/ 154 Anomalías congénitas/ 199
Anomalías de posición y motilidad/ 201
Afecciones inflamatorias/ 203
Capítulo 8. Refracción/ 155 Tumores palpebrales/ 204
Estudio de la refracción en el niño/ 155 Edema de los párpados/ 205
Defectos refractivos y lentes compensadoras del Bibliografía/ 206
defecto/ 157
Hipermetropía/ 157 Capítulo 12. Aparato lagrimal/ 207
Miopía/ 158 Enfermedades de la glándula lagrimal/ 208
Astigmatismo/ 160 Alacrimia e hiposecreción/ 208
Métodos de examen más usados para determinar el Hipersecreción/ 208
estado refractivo del niño/ 161 Enfermedades de las vías lagrimales/ 208
Refracción en condiciones especiales. Niños diabéti- Obstrucción del conducto lacrimonasal/ 208
cos y glaucomatosos/ 163 Bibliografía/ 210
Fórmulas refractivas/ 164
Transposiciones/ 164
Capítulo 13. Conjuntiva/ 211
Importancia de la distancia interpupilar, el centrado
Anomalías congénitas/ 212
y la distancia de vértice/ 165
Conjuntivitis/ 212
Descentrado de lentes/ 166
Conjuntivitis bacterianas/ 212
Bibliografía/ 166
 Conjuntivitis virales/ 214
Conjuntivitis fúngicas/ 214
Conjuntivitis parasitarias/ 214
Conjuntivitis alérgicas/ 214
Conjuntivitis traumática/ 215
Tracoma/ 215
Conjuntivitis en el curso de enfermedades
sistémicas/ 215
Tumoraciones de la conjuntiva/ 215
Avitaminosis A/ 216
Otras manifestaciones conjuntivales/ 216
Bibliografía / 216
Capítulo 14. Enfermedades de la esclera
y córnea/ 217
Esclerótica/ 217
Anomalías congénitas de la esclera/ 217
Inflamaciones de la esclera/ 218
Córnea/ 219
Anomalías congénitas de la córnea/ 219
Enfermedades de la córnea/ 220
Degeneraciones y distrofias de la córnea/ 226
Traumatismos/ 226
Tumores/ 226
Bibliografía/ 227
Capítulo 15. Enfermedades de la úvea/ 229
Estudio de la pupila/ 229
Respuestas pupilares/ 230
Anomalías congénitas en la pupila/ 231
Síndromes neurológicos que se acompañan de anoma-
lías del iris y reacción de la pupila/ 233
Enfermedades de la úvea/ 234
Uveítis anterior o iridociclitis/ 235
Uveítis intermedia/ 235
Uveítis posterior/ 236
Síndromes y complicaciones que se relacionan con la
uveítis/ 236
Tumores de la úvea/ 238
Bibliografía/ 239
Capítulo 16. Cristalino/ 241
Anomalías congénitas/ 241
Cataratas/ 242
Bibliografía/ 246
Capítulo 18. Enfermedades del vítreo/ 259
Anomalías congénitas/ 260
Enfermedades adquiridas/ 261
Enfermedades del vítreo asociadas a síndromes/ 263
Bibliografía/ 264
Capítulo 19. Afecciones de la retina/ 265
Anomalías congénitas/ 265
Inflamaciones coriorretineanas/ 267
Distrofias retinianas y coroideas/ 269
Enfermedades de los fotorreceptores/ 270
Afecciones vasculares de la retina/ 273
Tumores de retina/ 276
Facomatosis/ 277
Desprendimiento de la retina/ 278
Bibliografía/ 279
Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico
y vía visual/ 281
Anomalías congénitas de la papila/ 282
Defectos adquiridos/ 286
Papiledema/ 286
Atrofia óptica o papilar/ 288
Procesos inflamatorios/ 289
Neuropatías ópticas hereditarias/ 290
Neuropatías toxiconutricionales/ 292
Tumores y neuropatías compresivas del nervio óptico o
la vía visual/ 293
Otras atrofias ópticas/ 294
Neuropatías isquémicas/ 296
Traumatismos/ 296
Bibliografía/ 296
Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas
y su contenido/ 299
Anomalías y enfermedades/ 301
Lesiones inflamatorias de la órbita/ 302
Lesiones vasculares de la órbita/ 304
Lesiones quísticas/ 305
Lesiones tumorales de la órbita/ 306
Bibliografía/ 311

Capítulo 17. Glaucoma/ 247

Capítulo 22. Ambliopía / 313
Glaucoma juvenil/ 251
Bibliografía/ 258 Bibliografía/ 317
 Capítulo 23. Estrabismo/ 319 Capítulo 26. Problemas orgánicos
Métodos de examen y diagnóstico del estrabismo/ 319 y funcionales que provocan trastornos
Alteraciones sensoriales en el estrabismo/ 320 de la esfera visual/ 355
Esotropía/ 323 Desórdenes de la función visual cortical superior/ 358
Exotropía/ 324
Problemas funcionales o psíquicos/ 359
Bibliografía/ 325
Bibliografía/ 361

Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos

de la motilidad ocular/ 327
Parálisis y paresias musculares/ 327
Lesiones supranucleares/ 328
Parálisis nuclear/ 329
Parálisis internucleares/ 329
Lesiones en el tallo cerebral y sus troncos nerviosos
emergentes/ 329
Otras anormalidades en la función de los músculos
inervados por el III, IV y VI nervios craneales/ 334
Unión neuromuscular/ 335
Trastornos del propio músculo/ 335
Nistagmo/ 335
Otros tipos de movimientos oculares anormales/ 341
Bibliografía/ 342
Capítulo 27. Enfermedades epidémicas
y exóticas que afectan la función visual/ 363
Neuropatía óptica epidémica/ 364
Hipovitaminosis A/ 367
Conjuntivitis hemorrágica/ 368
SIDA/ 369
Agentes infecciosos asociados con enfermedad
oftalmológica en pacientes con VIH/ 370
Enfermedades exóticas/ 371
Enfermedad de Chagas/ 371
Oncocercosis (ceguera de los ríos o enfermedad de
Robles)/ 374
Tracoma/ 376
Bibliografía/ 377

Capítulo 25. Traumatismos oculares/ 343 Capítulo 28. Generalidades de ceguera

Quemaduras de los párpados, conjuntiva y y baja visión/ 379
corneoesclerales/ 345 Conceptos/ 379
Lesiones oculares traumáticas según área del daño/ 346 Clasificación funcional de las deficiencias visuales/ 381
Párpados y vías lagrimales/ 346
Bibliografía/ 385
Conjuntiva/ 347
Esclera/ 347
Córnea/ 347 Capítulo 29. Prevención en oftalmología
Iris y cuerpo ciliar/ 349 pediátrica en Cuba/ 387
Cristalino/ 350 Estudio investigativo/ 387
Cuerpo vítreo/ 350 Programa Nacional de Prevención de Enfermedades
Retina y coroides/ 351
Oculares en el Niño/ 388
Nervio óptico/ 351
Edades en las que se recomienda realizar el exa-
Órbita/ 352
Lesiones oculares por traumatismos a distancia/ 352 men oftalmológico/ 390
Signos oculares del maltrato infantil/ 353 Prevención del trauma ocular/ 391
Bibliografía/ 353 Bibliografía/ 392

Apuntes históricos para la pediatría y la oftalmología cubana
Sobre la pediatría y la oftalmología
antes del siglo XX
Cuenta el historiador de la Salud Pública, Gregorio
Delgado García, en el cuaderno número 66 de Histo-
ria de la Salud Pública en Cuba, que la pediatría en
este país apenas existió antes de la etapa de la Repú-
blica Liberal Burguesa, pues no hubo camas en los
hospitales para ingresar a los niños y estudiar sus en-
fermedades propias en los 400 años de dominación
española en esta Isla.
Los rudimentos de la pediatría en Cuba se remon-
tan a finales del siglo XVII, cuando el Obispo
Compostela mandó a construir un hogar para niños
desamparados que mantuvo de su peculio, en las ca-
lles de Compostela y Teniente Rey. Luego se traspasó
el edificio a La Orden Religiosa del Carmen y dio ini-
cio a la construcción de un asilo capaz de albergar a
más niños, acción que tuvo que ser relegada por su
muerte en 1704. Su sucesor, el Obispo Gerónimo
Valdés, dio continuidad a esa obra, también con su
peculio. Esa institución se llamó Casa de Niños Expó-
sitos o Casa Cuna de la Habana y radicó en la calle
Oficios y Muralla, desde su inauguración en 1711, hasta
1823, cuando se mudaron a un local con mejores con-
diciones en las calles Reina y Campanario.
El desarrollo científico empieza en Cuba con la
creación de la Universidad de La Habana, fundada en
Capítulo 1
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
1728 por la Orden de Predicadores o Dominicos y se
le llamó Real y Pontificia Universidad del Máximo
Doctor San Gerónimo de La Habana. Esa universi-
dad fue incorporando nuevas asignaturas pero perma-
neció todo ese siglo con un tipo de enseñanza teórica
y escolástica.
Cuando se muda la Casa Cuna para la calle Reina
seguían sin incluirse las enfermedades de los niños en
la enseñanza médica universitaria, hasta 1842, al re-
formarse la universidad y pasar a manos del gobierno.
Es para esa época cuando se crea la nueva cátedra
de Obstetricia, enfermedades infantiles, del sexo y
sifilíticas. Comenzaron entonces a darse unas pocas y
rudimentarias clases teóricas de enfermedades de los
niños, a cargo del doctor Joaquín Guarro y Serra, de
la Real Casa de Maternidad, de donde era médico.
Allí llevaba a sus alumnos a practicar, lo cual era total-
mente insuficiente para el aprendizaje de la pediatría,
pues se trataba de pocos niños y por lo regular sanos,
pero esa fue la única escuela práctica hasta finales
del siglo XIX. Múltiples profesores, no de niños sino
de obstetricia, ocuparon sucesivamente esa plaza en
la que dedicaron muy poco tiempo a las clases de
enfermedades infantiles, durante lo que quedaba de
siglo y con el inconveniente de no tener, como el doc-
tor Guarro, el respaldo que le daba ser médico de la
Casa Cuna.
2 Oftalmología pediátrica
La oftalmología sin embargo existía en Cuba como
especialidad y con una sala dedicada a enfermedades
de los ojos desde 1839. Fue esa la primera especialidad
que se separó de la medicina y la cirugía, para consti-
tuirse en una verdadera especialidad que se enseñaba
como tal en varias universidades del mundo, lo que
comenzó en Viena, en 1818, por el profesor Joseph
Beer (Fig. 1.1).
Fig. 1.1. Joseph Beer.
Desde la antigüedad se conocía de las enferme-
dades oculares que afectaban a los niños. El papiro de
Ebers, 1500 años a.C. menciona un disbalance motor
de los ojos. Hipócrates, 400 años a.C., lo refiere entre
las 20 enfermedades oculares que describe en su co-
lección de 58 libros.
La práctica de la cirugía de la catarata a cielo abier-
to por Jacques Daviel, en Francia 1751 y la introduc-
ción del oftalmoscopio, en 1861 por Hermann von
Helmholtz en Alemania, un siglo después, propiciaron
el desarrollo de la oftalmología (Fig. 1.2).
Johann Friedrich Dieffenbach fue el real funda-
dor en Europa, en 1834, de la cirugía plástica, sobre
todo de los anexos oculares y del estrabismo. En el
año 1839 publicó la primera miotomía en la esotropia,
técnica que fue practicada en cadáveres y sugerida
por Louis Stromeyer de Viena. La primera cirugía pura
de avanzamiento muscular fue practicada por Jules
Guérin. A Ammedie Bonnet, de Lyon y J. M. Ferral,
de Dublín, se les reconoce el desarrollo de las técni-
cas de enucleación, en 1841.
Fig. 1.2. Hermann von Helmholtz.
Carron de Villards, nacido en Savoy, fue un entu-
siasta de estas cirugías, que practicó por gran parte
del mundo y a las que aplicaba variantes propias se-
gún el caso. En esos años del siglo XIX la falta de
anestesia, buen instrumental y separadores hacía más
difícil la cirugía del estrabismo, que no tuvo gran desa-
rrollo, sobre todo en niños, hasta que esas dificultades
se vencieron.
James Wardrop, 1782-1869, fue un escocés que
se dedicó a la anatomía, a la histología del ojo y al
estudio del retinoblastoma, en lo que puede conside-
rarse uno de los iniciadores en ese país y en el mundo.
Desde la Antigüedad la oftalmología había sido
practicada por médicos especializados; las culturas
griegas y romanas asimilaron estos conocimientos y
los desarrollaron. Siglos más tarde, antes del renacer
de Europa, el famoso oftalmólogo persa Al Yamani,
conocido como “manos de oro”, escribió un libro lla-
mado La Luz de los Ojos, 1088 d.C., en el que resu-
me las operaciones de catarata hasta ese momento
conocidas, y en el tercer lugar describe la técnica que
se usaba en niños. La primera con un pequeño cuchillete
para abrir el ojo y pasar la aguja de catarata. Un se-
gundo método solo con la aguja y un tercero con una
aguja, hueca por dentro, para poder aspirar. La terce-
ra operación fue solamente descrita en Iraq por Ammar
Thobiet Ibn Qurrah. Esta técnica se podía hacer tam-
bién con un tubito de vidrio para aspirar masas del
cristalino y se recomendaba en las cataratas blandas,
superaba las técnicas conocidas en esa época y fue
reintroducida en el siglo XIX en Europa, durante la
 Capítulo 1. Apuntes históricos para la pediatría y la oftalmología cubana 3

llamada “Época de la Reforma de la Oftalmología”,

siglos XVIII y XIX. La técnica de aspiración en niños
se llamó entonces “técnica inglesa”, es decir, se des-
conocía el trabajo previo de los árabes.
En Cuba se comenzó a practicar la oftalmología, de
forma regular, en la década de los años 1830. El primer
pabellón para atender las enfermedades de los ojos fue
fundado por el Conde de Villanueva, en el Hospital “San
Ambrosio”, y se llamó “Sala Santa Lucía”, en la cual se
atendían hasta 100 casos al día. La dirigió el militar es-
pañol doctor José María González Morilla (Fig. 1.3),
quien en 1841 realiza la primera operación de estrabismo.
Además escribió una monografía en español sobre
Oftalmología, de 240 páginas en 2 volúmenes, titulada
Monografía oftalmológica o descripción de todas
las enfermedades que pueden padecer los órganos
de la visión y partes anexas. Este fue el primer libro
de oftalmología escrito en idioma español en América,
preparado en 2 tomos de 232 y 254 páginas y publica- A
dos, respectivamente, en 1848 y 1850.
En esa misma época, 1831, llegó a Cuba como
oficial de sanidad Eduardo Finlay Wilson, escocés que
luego venció los exámenes de médico cirujano y se
quedó para siempre en el país (Fig. 1.4). Perfeccionó
la especialidad cuando viajó a Alemania para practi-
car con el profesor Jungken. En 1850, se asocia a
Carlos Carron du Villards, famoso oftalmólogo euro-
peo, quien trabajó cerca de 3 años en Cuba y relacio-
nó en un libro y un folleto traducido al español, toda su
experiencia adquirida en la cirugía del estrabismo y su
corrección, tras 700 operaciones; además redactó un
artículo sobre animales que atacan los ojos (Fig. 1.5).
Con Carron du Villards, Eduardo Finlay Wilson daba
consultas gratuitas en la biblioteca de la Sociedad Econó-
mica de Amigos del país, 3 veces por semana, servicio
que continuó brindando a su partida, así como la aten-
ción a la Sala de Oftalmología que este abrió en el Hospi-
tal “San Felipe y Santiago”, tarea que su hijo Carlos Juan
Finlay Barrés continuó más tarde (Fig. 1.6).
Un nuevo período para las ciencias se abre en Cuba
cuando en 1842 la universidad dejó de ser una institución
dirigida por la Iglesia y pasa a manos del Gobierno. Para
esa fecha la Isla tenía cerca de un millón de habitantes.
Poco después, la práctica de la cirugía y otras especiali-
dades se incrementó y la oftalmología se desarrolla más.
A ello contribuyó la introducción de la hemostasia en ci-
rugía y de la anestesia con éter, por Vicente Antonio Cas-
tro, en 1846. La anestesia con cloroformo se introdujo 2 B
años después, por Nicolás J. Gutiérrez y más tarde, la Fig. 1.3. A. José María González Morilla. B. Carátula de su libro.
anestesia local en oftalmología.
4 Oftalmología pediátrica
Fig. 1.4. Eduardo Finlay Wilson.
Fig. 1.5. Carlos Carron du Villards.
Fig. 1.6. Carlos J. Finlay.
En esa época, y a partir de entonces hasta finales
de siglo, los jóvenes cubanos que decidían estudiar
medicina en su patria, si sus posibilidades se lo permi-
tían, acudían a Europa para perfeccionarse, o los que
tenían más medios económicos partían a estudiar par-
te o toda la carrera. El lugar de preferencia para ello
era París, centro de las ciencias médicas del mundo
en ese momento. Allí, junto con los conocimientos ge-
nerales más actualizados de la medicina francesa, co-
nocían los progresos de la oftalmología, de la cirugía y
de la clínica, aunque la mayoría de esos médicos a su
regreso practicaban la medicina general como base.
No obstante la formación de más médicos en la
nueva Universidad de La Habana y los que regresa-
ban de Europa ya graduados, eran pocos los galenos
cubanos de los que por aquel entonces disponía el país;
falta que se hacía más evidente por el acelerado cre-
cimiento demográfico de la población.
Sin duda, el aporte más importante de un cubano a
la literatura de la oftalmología de esos tiempos fue el
del oculista Luis Antonio de la Calle Serrano, nacido
en Güines, en 1828. De la Calle confeccionó una mo-
nografía, en 1856, para su tesis de doctorado, publica-
da en París antes de regresar a Cuba, con el título El
oftalmoscopio, la cual fue muy apreciada en el mun-
do de las ciencias médicas de entonces. En un libro de
115 páginas y 5 capítulos, enseña el uso y los princi-
pios del oftalmoscopio y cómo se ven las diversas en-
fermedades oculares retrocristalinianas y especialmen-
te, las enfermedades oculares y sistémicas en el fon-
do de ojo. Más tarde introdujo esa práctica en Cuba y
fue él quien trajo a esta isla el primer oftalmoscopio,
en la etapa que se conoció en el mundo como la de
“La Reforma de la Oftalmología”.
Luis de la Calle tuvo que abandonar el país 12
años después de su regreso por la persecución política
que se le hizo debido a sus ideas de libertad para la
patria. Dejó un artículo sobre cataratas congénitas que
presentó a sus colegas y la promoción de la cirugía de
catarata por extracción. Murió en 1909, alejado de
Cuba y de la oftalmología.
Un personaje cubano importante en la oftalmolo-
gía universal de esa época fue Francisco Argilagos
Ginferrer, nacido en Puerto Príncipe en 1838 (Fig. 1.7).
En 1857 se celebró el primer congreso mundial de
Oftalmología y en 1861 se creó la Sociedad Universal
de Oftalmología, cuyo primer secretario fue Argilagos
Ginferrer, quien había terminado sus estudios de me-
dicina y oftalmología en París y se encontraba al fren-
te de importantes clínicas de ojos en Francia. Fue un
 Capítulo 1. Apuntes históricos para la pediatría y la oftalmología cubana 5
gran publicista médico y la primera persona en pro-
poner el uso de la luz aneritra en el examen de fondo
de ojo, en 1861. Atendía a niños y adultos; operaba
cataratas congénitas y traumáticas en niños, como
su colega el doctor de la Calle, quien lo precedió en
los estudios de oftalmología en Francia con el profe-
sor Desmarres. Argilagos coincidió también en París
con Carlos Juan Finlay Barrés, quien como él trata-
ba en esa misma época de actualizarse en oftalmolo-
gía con ese afamado profesor. Más tarde, Argilagos
desecharía los logros y posición que ostentaba en
Europa para regresar a su país a preparar la lucha
por la independencia en el año 1868, en Camaguey,
donde se alzó en armas junto a Ignacio Agramonte y
otros patriotas, por lo que pasó a la historia como el
primer oftalmólogo de la Guerra de Independencia.
Luego trabajó como médico oftalmólogo, periodista
y con múltiples facetas laborales en América. Fundó
el Partido Revolucionario Cubano en Barranquilla,
para apoyar la guerra de 1895, y se convirtió en uno
de los más acérrimos luchadores contra el imperia-
lismo de Estados Unidos, en la época de la República
Liberal Burguesa, al robarle a Cuba, ese país, el triun-
fo independentista sobre la metrópoli española.
Argilagos siguió practicando la oftalmología a pesar
de las vicisitudes de su vida.
Fig. 1.7. Francisco Argilagos Ginferrer.
José Rafael Montalvo Covarrubia fue otro cuba-
no que se dedicó a adquirir conocimientos sobre
oculística en Francia y luego en pediatría. Trabajó en
Cuba como médico general desde su regreso de Pa-
rís, en la década de los años1860, en lo que incluía la
atención a niños y enfermedades de los ojos.
La vida de Montalvo transcurrió en La Habana
como oftalmólogo y pediatra, lo que demuestran sus
múltiples publicaciones al respecto y sus debates en la
Real Academia de Ciencias Médicas, Físicas y Natu-
rales de La Habana sobre temas de oftalmología con
Carlos J. Finlay Barrés, y más tarde, con Juan Santos
Fernández y Hernández.
Durante su práctica oftalmológica Montalvo no
pudo apartarse de los fenómenos medicosociales que
ocurrían a su alrededor. Es así como alerta sobre el
aumento de la incidencia de casos con beriberi, déficit
visual y el cuadro clínico de la ambliopía alcohólico
tabáquica, durante los años de la primera guerra de
independencia, con lo que concuerda Santos Fernández
al regresar a Cuba en 1875, después de terminados
sus estudios en Francia y España.
Montalvo, 40 años después, terminó su vida sien-
do el primer jefe de la vicecátedra de Pediatría en la
República de Cuba, al triunfo de la guerra de indepen-
dencia. Murió en 1901 dedicado de lleno a la docencia
de la pediatría.
Santos Fernández ha sido reconocido como padre
de la oftalmología cubana, ya que fue su principal
publicista en la América de ese tiempo (Fig. 1.8). Re-
gresó de Europa 15 años más tarde que Montalvo y
Finlay, quienes fueron los primeros oftalmólogos en la
Academia de Ciencias Médicas, Físicas y Naturales
de La Habana, después de Luis de la Calle. Presidió
la Academia durante más de 20 años; se dedicó casi
exclusivamente a la oftalmología, incluyendo la oftal-
mología pediátrica, aunque sin dejar de motivarle la
medicina en general, como lo demuestra su labor y su
extensa bibliografía de más de 1000 publicaciones so-
bre diversos temas. Una parte fue dedicada a enfer-
medades generales en relación con el ojo y a temas
sociales de la niñez y adolescencia. Sus relaciones con
Montalvo se caracterizaron por el debate; realizó va-
rios trabajos en conjunto con él y con Finlay Barrés.
Domingo Laureano Madan Bebeagua, 1856-1898
(Fig. 1.9), fue el otro especialista que como Montalvo,
tuvo dedicación especial a la oftalmología y a la pedia-
tría a la vez; alumno predilecto y amigo entrañable de
Santos Fernández, quien le brindó sus conocimientos.
6 Oftalmología pediátrica
Fig. 1.8. Juan Santos Fernández.
Fig. 1.9. Domingo L. Madan Bebeagua.
A principio de la década de los 1880, ya entrenado, em-
pieza a practicar la oftalmología en la clínica de enfer-
medades de los niños en Matanzas. De él se dice que
fue un excelente y moderno oftalmólogo, pediatra y clí-
nico general, a quien se le tildó de filántropo y santo por
las buenas acciones que constantemente prodigaba. A
muchos años de su muerte aun se le recordaba, lo que
demuestra el hecho de que, en 1926, el pueblo de Ma-
tanzas pidió se le erigiera un monumento como bene-
factor intachable de esa ciudad. Murió a los 42 años de
edad, sumido en las calamidades de la reconcentración
de Weyler, al no querer abandonar a sus pacientes, quie-
nes en la provincia de Matanzas morían por miles. En la
revista Anales de la Academia de Ciencias, con los
números de registro 3177-3182, aparecen 6 de sus tra-
bajos presentados en esa institución.
Madan fue más bien un oftalmólogo clínico y es-
cribió mucho sobre la oftalmología en enfermedades
sistémicas, aspectos históricos de las enfermedades y
sobre la niñez, en especial de las fiebres.
Su obra literaria casi llegó a alcanzar las 100 pu-
blicaciones, a pesar de sus pocos años de vida profe-
sional, casi todas con un sello de originalidad. Trabajó
como alumno de Santos Fernández, poco después de
que este llegó y se estableció en Cuba. Se dice que lo
caracterizó la extrema humildad, sencillez, candor y
una sonrisa de niño que cautivaba.
Ya médico, en 1878 fue a París a profundizar sus
estudios de oftalmología y visitó al profesor Galezowski,
quien escribió el prólogo del libro que Madan editó con
la recopilación de los artículos de Santos Fernández.
La primera edición se publicó en París en 1879, obra
que repitió en 1889 con el resto de la literatura de
quien fuera su maestro. En 1879 se instala como mé-
dico en Matanzas, desde donde viajaba a La Habana
constantemente a las actividades científicas. En 1886
vuelve a Francia para estudiar en el terreno el descu-
brimiento de Pasteur. Fundó con Santos Fernández el
primer laboratorio histobacteriológico y de vacunación
antirrábica, al que dedicó grandes esfuerzos como el
de conseguir o donar los animales que escaseaban,
para experimentos, y mantener la cepa de conejos para
traer la vacuna. En Cuba estos animales morían y no
tenían forma de reemplazarlos, por lo que la vacuna
estaba a punto de perderse, por este motivo viajó de
nuevo a París para traer conejos portadores del virus
de la rabia para los trabajos de profilaxis.
Madan trabajó intensamente en las epidemias de
pintadilla y otras que diezmaban al ganado, así como en
la de paludismo en el ingenio Santa Rita, para estudiar
el germen de la fiebre. Como no apareciera nada en las
muestras tomadas por él, viaja a Francia una vez más y
visita a Laveran, quien le proporcionó la técnica que de
forma sencilla se aplicó desde entonces para descubrir,
en la sangre, el agente causal. Escribió sobre las fiebres
en Cuba y demostró que la llamada fiebre de Borras
era simplemente debida a fiebre amarilla en los habi-
tantes del país. Fue el primero en usar la reacción de
Widel para el diagnóstico de la fiebre tifoidea y el suero
Roux en Cuba. La ambliopía tabaco alcohólica fue otro
de los temas que trató con frecuencia, coincidiendo con
Montalvo en su apreciación. La pediatría y la oftalmo-
logía eran su afición pero la cirugía ocular no fue de su
agrado, no obstante la practicaba cuando debía sustituir
a Santos Fernández.
Obtuvo premios de la prensa y de la Academia de
Ciencias, en la que entró como socio corresponsal en
 Capítulo 1. Apuntes históricos para la pediatría y la oftalmología cubana 7
1891. Ocupó la presidencia del liceo de Matanzas y
militó en el Partido Autonomista; en representación de
esa agrupación fue electo Concejal del Ayuntamiento.
Fundó en 1894 la policlínica de niños pobres, primer
centro de atención médica para niños en Cuba, patro-
cinado por el Cuerpo de Bomberos de la ciudad de
Matanzas, dirigida y atendida por él, a la que dedicó su
trabajo durante el resto de la vida. Su ejemplo fue se-
guido por la ciudad de Santa Clara, donde se inició el
segundo centro de atención a los niños, en 1895, por el
aporte de Marta Abreu de Estévez, benefactora de
esa ciudad. Fue en 1896 que La Habana tuvo su pri-
mer dispensario para niños, patrocinado por el obispo
de esa ciudad, centro que presidió el doctor Antonio
de Gordon y dirigió el doctor Manuel Delfín Zamora.
Madan ayudaba con frecuencia a sus pacientes
económicamente, sin ser rico. En los duros años de la
reconcentración de Weyler se dedicó a crear más asi-
los para niños y ancianos, que pronto se hicieron insu-
ficientes. En esos años envejeció prematuramente y
sufrió gran depresión moral al verse imposibilitado de
socorrer a los que eran perseguidos y exterminados.
De él dijo el doctor Tomás V. Coronado: “En su co-
razón de santo cayeron, lacerándolo, las penas
de sus familiares, amigos, de sus coterráneos, de
todo un pueblo que gemía y que él sentía como
suyo”.
Su altruismo lo llevó a olvidarse completamente
de su persona. Al enfermar, se negó a abandonar a su
pueblo y cuando llegó el momento ineludible de venir a
La Habana a recibir tratamiento, apenas se recuperó
un poco, volvió con sus pacientes a Matanzas, donde
recayó. Un nuevo traslado a La Habana no valió de
nada. Murió el 24 de julio de 1898; su entierro en
Matanzas fue una muestra de duelo impresionante.
De él dijo Horacio Ferrer en su historia de la Oftal-
mología cubana: “Cerebro privilegiado, a quien sólo
le faltó la oportunidad para estar entre los grandes
maestros”.
Su último artículo fue para describir y llamar la
atención sobre un tipo de enfermedad muy similar a la
ambliopía tabaco alcohólica en pacientes sin estos há-
bitos tóxicos, que Santos Fernández creía debida al
efecto de pequeñas cantidades de alcohol en perso-
nas muy depauperadas o susceptibles. Madan la con-
sideró debida a déficit nutricional y por intoxicación
quizás de origen intestinal. Al respecto escribió Santos
Fernández, reconoció su error y aclaró a Enrique López
Veitía (Fig. 1.10), otro de los grandes oculistas de la
época que también vio este tipo de paciente y se ocu-
pó de escribir sobre el tema, que la primicia en la des-
Fig. 1.10. Enrique López Veitía.
cripción y de la causa de la enfermedad correspondía
a Domingo Madan, quien murió tratando de mitigarla.
López Veitía también trataba las enfermedades de
los ojos en los niños y fue el fundador de los congresos
médicos cubanos (Primer Congreso Médico Regional
en Cuba, en 1890).
Las publicaciones de Montalvo, Madan, Santos
Fernández y Enrique López, sobre ambliopía tóxico
nutricional, y otras del siglo XIX sobre el beriberi seco,
han servido para dar luz sobre el acontecimiento
neurooftalmológico más importante en Cuba, en el si-
glo XX: la epidemia de neuropatía, que afectó a más
de 56 000 personas.
Madan escribió sobre el beriberi en Cuba, epide-
mia latente en las clases pobres del país, sobre todo en
su forma seca, de causa desconocida en ese tiempo, y
sobre neuropatías periféricas de oscuro origen, las que
relacionó con las malas condiciones de vida y alimen-
tación o debidas al alcohol y sus sustancias tóxicas en
individuos mal alimentados. Montalvo también le dedi-
có artículos al beriberi.
La neuropatía óptica que describió Madan, primero
en 1888 y después en 1898, en la que sugirió como cau-
sa la toxiconutricional, y las manifestaciones de beriberi
provocando neuropatías periféricas, evidencia un noto-
rio parecido con la enfermedad que describió Strachan
en 1888 y 1897, en Jamaica, y que la creyó debida al
paludismo. Miller Fisher reconoció sus secuelas en los
soldados que habían estado internados en campos de
concentración durante la II Guerra Mundial y al estu-
diar las descripciones de Henry Strachan, determinó
nombrar a la enfermedad “Strachan”.
8 Oftalmología pediátrica
El hecho de que Madan la describiera en la misma
época que Strachan y acertara con su etiología en 1898,
y el morir tratando de mitigarla, es lo que ha motivado
que se reclame hoy que el nombre de Madan aparez-
ca junto al de Strachan y se nombre a la enfermedad
“Strachan-Madan”.
Mientras esto ocurría en Cuba, en el mundo au-
mentaron los estudios sobre la pérdida del paralelismo
de los ejes visuales y evolucionó la cirugía del
estrabismo al contar con la anestesia y estudios
anatomofisiológicos que permitían comprender la na-
turaleza del estrabismo y la ambliopía. Julio Hirschberg
fue uno de los hombres que contribuyeron a ello; su
nombre quedó grabado en la semiología oftalmológica
con “la prueba de Hirschberg” para medir la desvia-
ción o el paralelismo de los ejes visuales. Fue además
un gran historiador de la oftalmología, autor de varios
trabajos e introductor de técnicas como la de extrac-
ción de cuerpos extraños metálicos con un imán de
mano, cirugías para el desprendimiento de retina y tam-
bién de una variante para el oftalmoscopio. En sus
conferencias mencionaba en ocasiones a Cuba y a
Santos Fernández, a quien conoció de cerca en su tra-
bajo como oftalmólogo y publicista médico.
El tratamiento con nitrato de plata para el traco-
ma, la gonorrea y el método profiláctico de Credé,
aparecido en 1884, habían disminuido el número de
niños afectados por oftalmías purulentas de una ma-
nera evidente. El uso de la atropina y de drogas
pupiloconstrictoras, había favorecido el tratamiento de
varias enfermedades oculares.
En Cuba, Madan y Montalvo, magníficos pedia-
tras que se dedicaban también a la oftalmología, pu-
dieron relacionar algunas enfermedades oculares con
afecciones sistémicas de los niños con mayor facili-
dad. Sus trabajos en esa época se destacaron por su
enfoque clínico; no obstante la doble dedicación de
Madan y Montalvo, en general no hubo en el mundo
médicos que ejercieran exclusivamente la oftalmolo-
gía pediátrica hasta mediados del siglo XX, cuando
esta práctica especializada se difundió.
La atención pediátrica en Cuba mejora algo cuan-
do se crea el Hospital “Reina Mercedes” y se obtienen
por fin unas pocas camas para niños, en una sala oficial
para la enseñanza de la facultad; en su programa se
incluyeron las enfermedades de los ojos en los niños.
En 1891, el doctor Antonio Jover Puig había al-
canzado la plaza de profesor universitario de enfer-
medades de los niños, que la obtuvo por oposición frente
a Joaquín Dueñas Pinto, quien logra que la asignatura
pase a sexto año de la carrera y la habilitación de 20
camas más para niños en una enfermería. Escribe un
breve y concreto libro Lecciones de enfermedades
de los niños, en el que no se habla de las enfermeda-
des de los ojos. Decepcionado por la falta de atención,
Jover trata de abandonar la cátedra y no lo logra hasta
1899, cuando cesa la dominación española y es acep-
tada su renuncia.
A finales del siglo XIX, la pediatría seguía siendo
muy insuficiente en Cuba y la mortalidad infantil al-
canzaba cifras nunca antes vistas. Durante el tiempo
de la última guerra de independencia, cuando se dictó
la criminal política de reconcentración del campesina-
do en las ciudades por los que ejercían la dominación
española de la Isla, murieron casi 300 000 personas,
muchos de ellos niños.
Con la derrota del régimen colonial español se pro-
ducen algunos cambios: en el nuevo plan universitario
“Lanusa”, se mantiene la cátedra de enfermedades
de los niños, ocupada entonces por el doctor Montalvo,
quien acababa de salir de prisión por conspirador a
favor de la libertad de Cuba.
Con el nuevo plan “Varona” se funde la cátedra de
niños con la cátedra de medicina, compuesta por Clíni-
cas Médicas y Patológicas y Clínicas Infantiles, asumi-
da por el doctor Montalvo, a pesar de que con ello baja-
ba la categoría de Titular a Profesor Auxiliar.
La oftalmología pediátrica en Cuba
durante el siglo XX y hasta la actualidad
En 1900 se crea la cátedra del servicio de niños
en el Hospital Número 1, después Hospital General
“Calixto García”, atendida por el doctor Joaquín Due-
ñas Pinto, afamado especialista. Después de la muer-
te de Montalvo, en 1901, lo sustituye el doctor Cecilio
Reol Ferrara, quien continúa las labores de su prede-
cesor hasta que fallece en 1906 y es sustituido por
Ángel Arturo Aballí y Arellano. En 1910, Clemente
Inclán Costa sustituye a Dueñas. Se dice que sobre el
trabajo de Aballí e Inclán se asientan los sólidos pila-
res sobre los que se levantó la escuela cubana de pe-
diatría en la etapa de la República.
En esa etapa se mantendrán los sistemas de salud
privado, mutualista y estatal, este último escaso de
recursos por la pasada Guerra de Independencia y
el abandono de la metrópoli. A inicios del siglo se
 Capítulo 1. Apuntes históricos para la pediatría y la oftalmología cubana 9
abrieron algunos servicios más de oftalmología y de
enfermedades de los niños en grandes centros de ser-
vicios médicos mutualistas, casi siempre en relación
con sociedades de origen español.
La Cátedra de Oftalmología fue fundada en 1906,
en el hospital renombrado entonces “Nuestra Señora
de las Mercedes”, asiento de la enseñanza de la medi-
cina de la universidad habanera. Fue su primer pro-
fesor titular el doctor Carlos Eduardo Finlay Shine,
quien la ganó en ejercicio de oposición contra el doc-
tor Jorge Dehogues y la ocupó por más de 30 años
(Fig. 1.11). Lo siguió, como profesor de la cátedra,
Francisco María Fernández.
Fig. 1.11. Carlos Eduardo Finlay Shine.
En el campo de la estrabología mundial se destacó
Alfred Bielchowski, 1871-1914, quien se convirtió en
un experto en anomalías motoras de los ojos. Sus tra-
bajos ayudaron a un mejor entendimiento de la
fisiopatología del estrabismo, en la que se dudaba si el
defecto visual era la causa original o su consecuencia.
Los trabajos de Setter y Bielchowski en Alemania es-
tablecieron el concepto acerca de la causa de la
ambliopía. Bielchowski insistió en la corrección total
de la hipermetropía y no dudó en usar la oclusión como
tratamiento para evitar la ambliopía. Fue, además de
magnifico clínico, un gran cirujano que llevó a cabo
nuevas técnicas en el estrabismo. Las forias fueron
reconocidas, más tarde, en las monografías de Ernest
Maddox y de Worth.
En 1926 se inauguró la primera escuela nacional
para ciegos, nombrada “Varona Suárez”, la cual en
1959 cambió su nombre por “Abel Santamaría”, már-
tir de la Revolución, a quien torturaron y extrajeron los
ojos. También el Club de los Leones tuvo una escuela
para ciegos.
Al pasar los años, además de los servicios de oftal-
mología de los hospitales “Nuestra Señora de las Mer-
cedes” y “General Calixto García”, que atendían niños
y adultos, se abrió la atención pediátrica de oftalmología
en el llamado Instituto del Niño y en el Hospital Infantil
Municipal, actual Hospital Infantil “Pedro Borrás”, en
recordación del joven mártir estudiante de medicina, hos-
pital en el que practicaron la especialidad, entre otros,
los doctores Chacón, Vázquez Leyva y Pedro
Hechavarría, así como en centros mutualistas. En la
consulta privada la mayoría de los oftalmólogos aten-
dían lo mismo niños que adultos, como era lo usual en la
época. También en el Hospital “General Calixto García”
hubo camas para atención de oftalmología pediátrica,
que desaparecieron a inicios de la década de los años
1960 para ampliar el salón de operaciones de ese servi-
cio y desde entonces la atención oftalmológica de me-
nores quedó concentrada en centros pediátricos.
En el interior del país, la situación de la atención
oftalmológica pediátrica era mucho más deficiente por
la escasez de oftalmólogos y la falta de dedicación
para atender niños. Quienes podían viajar a La Haba-
na con frecuencia eran los únicos que recibían aten-
ción especializada, por lo que la mayoría de la pobla-
ción de bajos recursos estaba impedida de recibir ese
servicio. Frecuentemente el médico general, sin cono-
cimientos mínimos de oftalmología, aconsejaba que
dejaran para más tarde el tratamiento quirúrgico del
estrabismo, hasta que el niño estuviera grande y pu-
diera soportar sin grandes riesgos los procederes
anestésicos, etapa en la que ya no tenía posibilidades
de alcanzar buena visión, menos si no se había hecho
tratamiento médico para preservar la función visual.
En la década de los años 1950 se había fundado la
llamada “Liga contra la Ceguera”, institución patronal
sin fines de lucro, donde junto con los adultos se aten-
dían a los niños. Años más tarde, después del triunfo
de la Revolución y de la intervención de ese centro, se
creó allí un servicio de oftalmología infantil y
estrabismo, dirigido durante años por el inolvidable pro-
fesor Rolando Hernández Leal.
10 Oftalmología pediátrica
La oftalmología pediátrica, el estudio y tratamien-
to del estrabismo y la ambliopía, tomaron su lugar par-
ticular dentro de la oftalmología mundial, como una
especialidad, a mediados del siglo XX.
En Cuba, el primero de enero de 1959 comenzó
una época de cambios políticos y sociales a favor de la
población de menos recursos que incluyeron servicios
de salud gratuitos y nuevas proyecciones de salud; la
oftalmología pediátrica no estuvo exenta y en los años
siguientes se mejoraron los servicios.
En abril de 1959 visitó a Cuba el doctor Alfonso
Castanera Pueyo, autor de un libro de estrabismo, quien
brindó algunas conferencias sobre trastornos de la
motilidad ocular y en especial sobre las forias, discuti-
das en las reuniones que cada 2 meses celebraba la
Sociedad Cubana de Oftalmología.
El V Congreso Nacional de Oftalmología, celebra-
do del 15 al 17 de enero de 1960 en La Habana, que
tuvo como tema central “El estrabismo en la infancia”,
abrió con un simposio que presidió el doctor Horacio
Ferrer. Los temas desarrollados fueron: “Visión
binocular normal”, por el profesor Vicente Antuña Abio;
“Pruebas para el diagnóstico de estrabismo”, por el doctor
Alberto Torres Domínguez; “Estrabismo convergente”,
por el doctor José Alfonso Zervigón; “Estrabismo di-
vergente”, por el doctor Teófilo Tomás Abdo; “Corres-
pondencia normal y anómala”, por el doctor David
Castañeda Angulo; “Ambliopía, diagnóstico y tratamien-
to”, por la doctora Olga Ferrer Paisán; “Tratamiento no
quirúrgico del estrabismo”, por el doctor Manuel Igle-
sias Revuelta; “Principios generales del tratamiento qui-
rúrgico”, por el doctor Manuel Antón Pérez; y “Causas
de los fracasos en la cirugía del estrabismo”, por Anibal
Duarte Guzmán. Bajo la presidencia de Miguel Ángel
Branly se impartieron conferencias magistrales: “Ciru-
gía del estrabismo paralítico”, por el profesor Feliciano
Palomino Dena de México; “Cirugía de los oblicuos” y
además, “Recientes adquisiciones del tratamiento de la
ambliopía, según escuelas centroeuropeas”, por el pro-
fesor Alfonso Castanera Pueyo de España. Se proyec-
taron las películas: “Cirugía de los Oblicuos”, por
Castanera; y “Estrabismo”, por Palomino.
La preocupación de la deficiente atención
oftalmológica hasta esos momentos a los menores sin
recursos, que constituían la mayoría, fue expresada
en ese V Congreso y por la Junta de Gobierno de la
Sociedad Cubana de Oftalmología, en un editorial de
la revista Archivo de Oftalmología, volumen 5, nú-
mero 1 de 1960, que abogaba por un plan para dismi-
nuir el número de ambliopes por este mal y dar aten-
ción preferencial a los niños en las escuelas. Se deno-
minó entonces al año llamado de “La Reforma Agra-
ria”, también como el año del “Estrabismo Infantil”,
para los oftalmólogos.
En la misma revista se insistió en el chequeo de la
visión de los niños en la escuela, lo que poco después
se llevó como requisito de ingreso a los círculos infan-
tiles, con su creación en todo el país.
El 28 de septiembre de 1960, en la reunión ordina-
ria de la Sociedad Cubana de Oftalmología, se realizó
una sesión conjunta con la Sociedad Cubana de Pe-
diatría y se llevó como tema central el estrabismo in-
fantil, además del fondo de ojo normal del niño y algu-
nas retinopatías. En el VI congreso, en febrero de 1961
en Cienfuegos, el tema “Refracción en el niño” fue
expuesto por el doctor Orfilio Peláez Molina.
El éxodo de oftalmólogos en esa época dificultó aco-
meter la tarea de mejorar la atención oftalmológica de
los niños de inmediato y de manera masiva como lo
hubiera deseado el Gobierno Revolucionario que co-
menzó a dirigir el país desde el primero de enero de
1959. La atención médica al campesinado pobre de zo-
nas alejadas se implementó de inicio mediante unas bri-
gadas móviles en las que estuvo incluido como oftalmó-
logo el doctor Arturo Guy Taquechel Maymir. Las ta-
reas de atención médica en la base fueron desde enton-
ces instrumentadas mediante la ley del Servicio Médico
Social Rural, para los recién graduados, con duración
de 6 meses primero y de 2 años luego. El Servicio Mé-
dico Rural impulsó la atención oftalmológica con el tra-
bajo de los médicos que se graduaban con conocimien-
tos de oftalmología, adquiridos previamente en los años
de estudiantes, quienes en su posgraduado brindaban
servicios de oftalmología en hospitales provinciales donde
apenas quedaban oftalmólogos. Pero esta fue una ayu-
da insuficiente en número para las necesidades del país,
según los nuevos planes de llevar la salud visual a todos
los lugares, cuando quedaban en Cuba muy pocos
oftalmólogos y mucho menos especializados en niños.
Entre esos posgraduados surgirían algunos oftalmólogos
pediátricos que ante la necesidad del país dieron el paso
al frente y dedicaron su vida profesional a ese trabajo
que requería especial dedicación.
Un centro importante de la oftalmología pediátrica
en Cuba fue el “Hospital Infantil Municipal del Veda-
do”, distinguido en los últimos 45 años por la estabilidad
en su jefatura, la formación de nuevos oftalmólogos en
la atención especializada a niños y la integración con los
pediatras en el estudio de las enfermedades oculares y
sistémicas con repercusión ocular. Ese importante
 Capítulo 1. Apuntes históricos para la pediatría y la oftalmología cubana 11

servicio quedó prácticamente sin oftalmólogos hasta que

fue cubierta la plaza en 1966 por un miembro de la nue-
va generación de oftalmólogos que se formó después
de 1959. Allí destaca y permanece desde los primeros
años de la etapa revolucionaria, al terminar su
posgraduado en el interior del país, la doctora en Cien-
cias Médicas Elena Joa Miró, como muestra de lo que
ha hecho la mujer cubana en este campo de la oftalmo-
logía y la pediatría en el periodo revolucionario.
Entre 1966 y 1967 estuvo en Cuba el oftalmólogo
checo experto en niños, Milos Klima, quien durante
meses impartió cursos teóricos y entrenamientos a un
grupo de oftalmólogos que trabajaron en los principa-
les centros asistenciales de hospitales pediátricos y en
el Hospital “Pando Ferrer”, proporcionando una aten-
ción más calificada a los menores; entre ellos estaban
los doctores Rolando Hernández Leal, graduado en
1953 y residente de oftalmología en 1958 en “La Liga Fig. 1.12. Arturo Guy Taquechel Maymir.

Contra la Ceguera”, donde se encargó de la atención

pediátrica; la doctora Rosa Ester Mayor; la doctora
Elena Joa y Eugenio Jara, médico paraguayo que rea-
lizó la residencia becado por “La Liga Contra la Ce-
guera” y luego se quedó a vivir en Cuba. Estos médi-
cos estuvieron al frente de servicios de oftalmología
pediátrica que se abrieron para esa época y en los que
separaron definitivamente la atención de oftalmología
pediátrica y la de adultos.
Eugenio Jara, junto al doctor Arturo Guy Taquechel,
quien también atendía niños en el Hospital de Neurolo-
gía y Neurocirugía donde se asentó a inicios de 1962, se
habían convertido en los primeros oftalmólogos
internacionalistas cubanos después de la Revolución, ya
que fueron a prestar asistencia a pueblos hermanos
(Argelia, 1963) y a compartir lo poco que se disponía en
el país en ese momento (Figs. 1.12 y 1.13).
A esos jóvenes especialistas que pasaban a prac-
ticar la rama de la oftalmología pediátrica se les fue-
Fig. 1.13. Eugenio Jara Casco.
ron sumando otros que recibieron formación en Bar-
celona en la escuela de Alfonso Castanera Pueyo, En Santiago de Cuba la atención a niños se
especialistas quienes también apoyaron el trabajo que estabilizó con la formación de especialistas propios de
se iniciaba con los niños fuera de la capital; con ellos la provincia. La doctora Irma Fernández Menoyo en
se entrenó personal para todo el país. 1972 comenzó a dirigir el servicio creado en los hos-
Con algunos de ellos trabajaron los optometristas pitales Pediátrico Norte y luego Pediátrico Sur, a quien
especializados en la atención a niños Tulio Pérez y Car- se le sumó la doctora Hilda Delisle, con quien expan-
los Bartolomé, quienes junto a la optometrista Marta dió el conocimiento actualizado en la temática hacia
Menéndez fueron de incalculable ayuda en la asisten- las provincias orientales.
cia y en la docencia de los técnicos y profesionales que Camagüey abrió servicios pediátricos en 1970 con
decidían dedicarse a la oftalmología pediátrica en la la doctora Rosaralis Santiesteban Freixas, hasta 1977.
capital y en el resto de los servicios de provincia que Luego pasó a dirigir el servicio de neurooftalmología
comenzaban a abrir sus servicios. del Instituto de Neurología y Neurocirugía, plaza que
12 Oftalmología pediátrica
había quedado vacía desde 1970 con la muerte de
Taquechel, donde continuó con la atención a niños con
problemas neurooftalmológicos.
La doctora Georgina Varela Ramos continuó en
Camagüey, en la dirección del servicio y la atención
pediátrica por más de 40 años. Villa Clara fue una de
las provincias que abrió servicios a niños en esa época
con la doctora Sila Machado al frente y otras
oftalmólogas. Matanzas tuvo como especialista dedica-
do a oftalmología pediátrica a Antonio Morejón. Pinar
del Río no demoró muchos años en dedicar oftalmólogos
a atender específicamente a los niños.
Al ocurrir la nueva división politicoadministrativa se
cubrieron con oftalmólogos todos los hospitales
pediátricos de las nuevas provincias del país y algunos
más de Ciudad Habana. En la capital llegaron a ser 8,
entre los que se pueden mencionar el Pediátrico del Cerro
con la doctora Elizabeth Chávez, donde trabajó también
por unos años el doctor Hernández Leal para después
regresar al Hospital “Pando Ferrer”; el de San Miguel
del Padrón, con la doctora Carmen Hernández, quien
había recibido entrenamiento en España y el doctor Emilio
Carreiro; el Hospital Pediátrico de Centro Habana con
la doctora Marta Martín; el Hospital Marfán, en el mu-
nicipio Plaza, que estabilizó sus servicios la doctora Bea-
triz Álvarez; el Hospital “Juan Manuel Márquez” en
Marianao, con la doctora Luisa Guerra, antes del Hos-
pital Pediátrico de Centro Habana; además se mantu-
vieron los antiguos servicios de los hospitales pediátricos
“William Soler”, con el doctor Eugenio Jara Casco y la
doctora Nohemí Chao, más tarde jefa de servicio y el
hospital “Ángel Arturo Aballí”, dirigido durante 40 años
por la doctora Josefa Vargas.
Esos centros se enriquecieron con personal de
segunda y tercera generación, como en el caso de los
oftalmólogos que sustituyeron al doctor Hernández
Leal en el Hospital “Pando Ferrer”, donde la doctora
Teresita de Jesús Méndez Sánchez, jefa de cátedra
nacional de oftalmología pediátrica del actual Instituto
Cubano de Oftalmología “Ramón Pando Ferrer”, diri-
ge actualmente el servicio y la cátedra nacional.
Destacada labor realizaron los profesores cuba-
nos que tuvieron a cargo la formación de las nuevas
generaciones de oftalmólogos pediatras, aunque aún
escasa para los planes de salud proyectados.
El interés de investigar y conocer sobre las enfer-
medades oftalmológicas en edades pediátricas y tra-
zar un plan para su prevención y rehabilitación estuvo
presente desde el inicio de la etapa revolucionaria que
comenzó en 1959. En 1963 se había realizado, en al-
gunos municipios, una pesquisa oftalmológica a los ni-
ños asistentes a círculos infantiles, entre las edades de
2 a 4 años, en busca de alteraciones oculares. En 1972
se realizó otra pesquisa a más de 35 000 niños matricu-
lados en círculos infantiles y jardines de la infancia, en
las edades comprendidas entre 0 y 6 años. A partir de
entonces, con conocimiento de las principales dificul-
tades oculares que presentaban los niños con deficien-
cia visual en Cuba, el Ministerio de Salud Pública creó
centros docentes asistenciales para niños estrábicos y
ambliopes en las edades de 4 a 8 años. Un primer
centro en La Habana se inauguró en 1972 y 3 años
después, un segundo centro en la provincia Villa Cla-
ra, hasta completar uno por provincia.
Se multiplicaron desde entonces las escuelas de
ciegos y débiles visuales, que paulatinamente cubrie-
ron la atención a los necesitados de todo el país. Poco
después algunos especialistas y optometristas cuba-
nos recibieron cursos en el extranjero sobre el manejo
en el tratamiento rehabilitador de niños ambliopes,
estrabología y en técnicas de ayudas ópticas para baja
visión.
La formación de los oftalmólogos pediatras co-
menzó a dar sus frutos científicos también. En 1971 la
doctora Elena Joa presentó su tesis de especialista
sobre “Resultados del tratamiento de oclusión en com-
paración con el de pleóptica”, tema muy discutido
internacionalmente, con criterios muy favorables a fa-
vor del primero de estos tratamientos, en una época
en que apenas se comenzaba a usar la oclusión como
tratamiento esencial. En 1981 expuso su experiencia
en la cirugía precoz del estrabismo que marcó pautas
por lo novedoso. Su experiencia en este procedimien-
to fue el tema de su reciente doctorado en Ciencias
Médicas, con una casuística de 1000 pacientes opera-
dos, precoz y tardíamente, los que comparó.
En 1986 se comenzó a aplicar en Cuba un progra-
ma para establecer las medidas de prevención, con-
trol, tratamiento y rehabilitación oftalmológica en la
población de 0 a 15 años. El programa incluía diagnós-
tico prenatal, estudio del recién nacido en riesgo y
búsqueda de las afecciones oculares más frecuentes
desde el nacimiento, lo que se realiza de conjunto con
los neonatólogos, desde entonces. Especial interés se
tomó con los niños prematuros, en busca del daño
vascular retiniano que es frecuente ver aparecer en
estos casos y que se ha convertido en una de las prin-
cipales causas de ceguera en el niño de países desa-
rrollados.
 Capítulo 1. Apuntes históricos para la pediatría y la oftalmología cubana 13
Varias escuelas especiales fueron creadas en todo
el país, durante estos años, para niños ciegos y débiles
visuales, donde reciben además la educación normal
del sistema nacional para escolares en los distintos ni-
veles de educación. Con ello se logra la incorporación
a la sociedad de un adulto con capacitación y derecho
al trabajo, de acuerdo a sus posibilidades y el bienes-
tar psicosocial que merecen. El sueño del doctor Enri-
que López de crear la primera escuela de ciegos en
Cuba se hizo realidad al multiplicarse esas y otras es-
cuelas de forma ni siquiera imaginada por él.
Actualmente los oftalmólogos de los servicios de
oftalmología pediátrica de los diferentes centros tra-
tan de crecer en personal y acercar cada día más los
conocimientos a los pediatras y a los especialistas en
Medicina General Integral, quienes junto con el oftal-
mólogo del policlínico, tienen a su cargo la remisión al
especialista para la detección temprana, prevención y
el cuidado de la salud ocular infantil de forma perma-
nente y en conjunto.
En el comienzo del segundo milenio se han fortale-
cido los servicios de oftalmología pediátrica, aunque aún
deben crecer en personal y recursos. Hoy existe, ade-
más de los servicios mencionados en todo el país, una
cátedra nacional de esa rama de la oftalmología, radi-
cada, como el resto de las cátedras de subespecialidades,
en el ahora Instituto Cubano de Oftalmología “Ramón
Pando Ferrer” con nuevo equipamiento y programas
de entrenamiento para asegurar la calidad de los nue-
vos especialistas que se dedican a la oftalmología
pediátrica en Cuba.
Desde allí se lleva a cabo un programa docente y
asistencial protocolizado que se discute en reuniones
anuales de esa subespecialidad con el resto de los
oftalmólogos pediatras del país y desde donde se debe
orientar el trabajo nacional en esa esfera, así como
realizar eventos para discutir las problemáticas espe-
cíficas de la especialidad, proyectar nuevas investiga-
ciones y establecer las guías de procedimientos
medicooftalmológicos para el país.
Hoy Cuba contribuye con un grupo de sus
oftalmólogos que trabajan llevando asistencia médi-
ca a países necesitados, para ayudar a recuperar la
salud visual; forma gratuitamente médicos latinoa-
mericanos y entrena a residentes en esta especiali-
dad, cuyos servicios deben llegar a los niños de sus
países que no cuentan con recursos económicos, y
quienes merecen una vida mejor, incluida el cuidado
de su visión.
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 Capítulo 2

Filogenia del órgano de la visión

SANTIAGO LUIS GONZÁLEZ

El órgano de la visión lo compone un conjunto de manera similar a lo ocurrido con los dinosaurios, no
estructuras que proporciona al individuo la facultad de siguieron una línea consecuente de evolución y desapa-
ver, es decir, de percibir imágenes. recieron.
El primer paso en la evolución del ojo se relaciona
con la posibilidad de distinguir entre luminosidad y os-
curidad; fenómeno para el cual fue necesaria la apari-
ción de células capaces de detectar tales cambios en
el entorno del animal. A medida que evolucionan las
especies adquieren la capacidad de distinguir movi-
mientos, mejor definición de los objetos y por último, la
discriminación de colores.
La única forma de fotorrecepción que existe en los
animales unicelulares, como ocurre en algunos
euglenoides, es la existencia de organelos simples sen-
sibles a la luz llamados “mancha ocular” (Fig. 2.1), com-
puestos por fotorreceptores y una mancha adyacente
de pigmento. Son autótrofas, cuando hay luz se alimen-
tan a sí mismas por fotosíntesis y en condiciones de
ausencia de luz son heterótrofas, ingieren el alimento
presente en el agua circundante.
Es importante tener en consideración, en relación
con el estudio evolutivo de la vida animal en las dife-
Fig. 2.1. Estructura de una euglena.
rentes épocas geológicas, que muchas especies, de
16 Oftalmología pediátrica

En los fósiles más antiguos de una especie de pared corporal. En los anélidos acuáticos (Stylaria
trilobites llamada Roduchia, que vivió hace más de lacustris) las células fotosensibles están dispuestas
500 millones de años (era Pre-Cambriana y formando una placa denominada “placa óptica” u “ojo
Cambriana) aparecen ojos compuestos similares a los plano” (Figs. 2.2 y 2.3).
de los insectos actuales. En los gusanos planos (platelmintos) aparecen en
El origen directo de estos pequeños invertebrados la superficie dorsal del cuerpo una o 2 fositas celula-
parecidos a las cucarachas de mar que se encuentran res que contienen los fotorreceptores dentro de la con-
pegadas a las rocas de las playas tropicales, es motivo cavidad cutánea. Es el llamado ojo en copa o cáliz,
de especulaciones entre los biólogos dado el hecho de que también se encuentra en algunos moluscos primi-
que como otras plantas y animales aparece tivos (Fig. 2.4).
abruptamente en el testamento de los fósiles comple-
tamente formados y sin pista de ancestros.
Algunos biólogos creen que los ojos pueden haber
evolucionado independientemente de los diversos an-
tepasados. Sin embargo, cualquiera que haya sido la
forma en que esto haya ocurrido, seguramente evolu-
cionaron a partir de grupos de células fotosensibles
que permiten detectar la intensidad y direccionalidad
de la luz.
Entre las especies hoy existentes se observan, en
diferentes animales pluricelulares, agrupaciones celu-
lares con idénticas capacidades que orientan, cual
marcadores, en la progresiva complejidad que se pro-
duce en la evolución del ojo.
Los pólipos y las medusas (Phylum cnidarios) y
otros animales marinos como las llamadas nueces de
mar (Phylum ctenóforos), son los animales más sim-
ples que presentan células nerviosas visuales en su Fig. 2.2. Células sensibles a la luz en un animal multicelular.
pared, lo que se denomina “ojo plano” y “ocelos”.
Ambos Phylums se reunían anteriormente como
Phylum ceolenterata.
Los ocelos son los ojos más simples. Los consti-
tuyen conjuntos de células ciliadas que contienen pig-
mento, asociadas a células sensoriales. Disponen de
una seudolente, formada por la densa cutícula que
les recubre. Se localizan en la superficie corporal del
animal, en el borde de su cúpula o en la base de los
tentáculos.
Algunas medusas muy complejas y venenosas
como la medusa cubo (por la forma en caja de su cú-
pula) tienen un complejo equipo visual que consta de 6
pares de ojos en cada una de sus paredes, por lo que
dispone de 24 ocelos.
En los anélidos, gusanos segmentados terrestres
(lombriz de tierra) o acuáticos, los grupos celulares
fotosensibles poco desarrollados se encuentran en la Fig. 2.3. Ojo simple multicelular.
 Capítulo 2. Filogenia del órgano de la visión 17

dos ojos compuestos, caracterizados por la evolución

convexa de la superficie fotorreceptora. Están dis-
puestos en facetas de forma hexagonal o cuadrada,
constituidos por varios omatidios, que son unidades
funcionales, cada una de las cuales tienen su propio
sistema de lentes, y es capaz de captar la luz de
manera independiente (Fig. 2.7). Recogen informa-
ción de regiones parcelarias de un campo visual mu-
cho más amplio. La retina tiene un aspecto más bien
plano. La imagen que se obtiene por la integración
de la información procedente de los diferentes pun-
tos visuales, se denomina imagen en mosaico. Los
potenciales originados por la recepción visual se pro-
pagan hasta un ganglio óptico que se define en un
Fig. 2.4. Ojo en forma de copa.
cerebro primitivo.

En los moluscos, uno de los grandes Phylums del

reino animal, se observan desde los más simples has-
ta los más complejos tipos de ojos en las cerca de
100 000 especies existentes. Pueden estar situados
en el extremo de tentáculos retráctiles y variar des-
de simples ocelos, que solo detectan claridad y oscu-
ridad, sin formar imagen definida en los gasterópodos
(caracoles y babosas marinas y terrestres), a ser ojos
cada vez más complicados en su estructura en los
cefalópodos.
En el cefalópodo nautillas aparece el ojo en cáma-
ra oscura o de orificio pequeño. Es una concavidad
Fig. 2.5. Ojo en cámara oscura o de orificio pequeño.
abierta al exterior por un pequeño orificio, que permite
la percepción de formas e imágenes muy sencillas.
Este ojo solo puede trabajar efectivamente en condi-
ciones adecuadas de luminosidad y no capta colores.
Está formado por una zona cóncava pigmentada, que
permite la formación de una imagen (Fig. 2.5).
En el ojo del calamar y el pulpo ocurre la
invaginación de la zona fotorreceptora que queda
dentro de una concavidad que constituye la retina.
Los ojos poseen córnea, replegamientos cutáneos a
modo de iris, lente y retina con fotorreceptores del
tipo de bastones. Es el ojo refractario similar al de
los vertebrados, a diferencia de los cuales es en las
células fotorreceptoras donde primero incide la luz
(Fig. 2.6).
En algunos anélidos, artrópodos e insectos se ob-
serva la presencia de sistemas visuales denomina- Fig. 2.6. Ojo con lente.
18 Oftalmología pediátrica

Fig. 2.7. Ojo de un insecto.

Los precordados son muy sensibles a la luz. Care-

cen de ojos, pero como en algunos invertebrados, en
una etapa del desarrollo filogenético las células
fotorreceptoras estuvieron situadas en la superficie
cutánea. Cuando se forma el tubo neural los
fotorreceptores quedan incluidos en su pared y resul-
tan estimulados cuando la luz atraviesa la superficie
corporal del animal, como se observa en el Amphioxus
(Fig. 2.8).
Los peces más primitivos, de cuerpo carente de
escamas, aspecto serpentino y sin mandíbula
(ciclóstomos), presentan un órgano visual que carece
de córnea, lente, iris y cuerpo ciliar. En la retina pre- Fig. 2.8. Estructura de un Amphioxus y ubicación de sus células
fotorreceptoras.
sentan solamente un tipo de fotorreceptor que se ase-
meja a los bastones.
Con la diferenciación de las características
somáticas de los vertebrados y la aparición del esque- En los anfibios la visión es mejor que en los pe-
leto corporal óseo y craneal, la formación de las órbi- ces. Sus ojos, más complejos, le permiten la visión
tas y la disposición bilateral de los globos oculares, se aérea y acuática, esta última mucho mejor que la
hizo necesario combinar la visión de ambos ojos para primera, atendiendo al desarrollo del humor vítreo.
tener una mejor imagen y conseguir la tercera dimen- La córnea es esférica y la lente plana. En estos ani-
sión. En estos peces el cristalino se proyecta a través
males la retina posee conos y bastones que le permi-
de la pupila y contacta con la córnea; tanto esta última
ten, no solo discriminar la forma y el movimiento, sino
como el cristalino son esféricos, con un mayor índice
también los colores.
de refracción en su porción central para concentrar
En los reptiles la lente es muy elástica a tenor de su
los rayos luminosos en la retina, la cual también care-
ce de conos. complicada motilidad ocular. En la retina existen ambos
En los peces la conducta motora somática se ga- tipos de fotorreceptores, aunque a predominio de los
rantiza por la recepción de las aferencias visuales y conos y se observa el inicio de una fóvea central.
somáticas en la lámina bigémina. Esta estructura se Tanto en los anfibios como en los reptiles apare-
sitúa dorsalmente en el mesocéfalo. ce una nueva modalidad aferencial, la audición. Esta

aferencia auditiva es llevada a 2 nuevos grupos de
núcleos, que se sitúan por debajo de la lámina
bigémina en el mesocéfalo dorsal. A partir de este
momento la lámina es cuadrigémina y se mantendrá
con esa disposición hasta los vertebrados superiores
y el hombre.
De tal manera, la aferencia visual llega a los tu-
bérculos cuadrigéminos superiores y a los inferiores la
auditiva. A los tubérculos cuadrigéminos llega también
la aferentación somática.
En las aves, según la especie, existen diferencias
en la calidad de la visión. En aquellas que remontan
vuelo y deben localizar su presa a distancia, existe un
elevado grado de desarrollo de la visión. La córnea es
cónica, la región posterior del globo ocular es aplana-
da y en dependencia de sus hábitos nocturnos o diur-
nos de vida, en la retina predominan los bastones o
conos respectivamente. Es de destacar que pueden
tener hasta 2 fóveas centrales.
En las aves la actividad motora es mucho más
compleja, fundamentalmente por el vuelo. En algunas
de ellas la información visual resulta de extraordinaria
importancia.
Atendiendo a estos factores los tubérculos
cuadrigéminos superiores (antigua lámina bigémina)
crecen de manera significativa y reciben el nombre
de lóbulos ópticos. La lámina cuadrigémina se man-
tiene como el centro de recepción e integración de
todas las modalidades de la sensibilidad y de la con-
ducta motora somática.
En los mamíferos la visión alcanza su máxima
perfección y desarrollo. El ojo es prácticamente esfé-
rico; la córnea convexa, la lente (cristalino) biconvexa,
fija y elástica. Las características más significativas
son la aparición de la mácula lútea, la fóvea central y
una compleja y desarrollada vía visual.
En los vertebrados superiores la luz se enfoca
en 2 etapas. En la etapa inicial los rayos incidentes
de luz son desviados al pasar por la superficie
corneal. Posteriormente, son otra vez refractados
al atravesar el cristalino, para finalmente formar una
imagen invertida sobre la retina. La imagen se en-
foca realizando cambios en la curvatura y grosor
del cristalino.
Capítulo 2. Filogenia del órgano de la visión 19
La gran complejidad de las diferentes modalidades
de la sensibilidad que arriban a la lámina cuadrigémina,
determina, en un momento señalado del desarrollo
filogenético, su insuficiencia para continuar como cen-
tro integrador de la sensibilidad y de la conducta motora
somática. Tal es así que, aunque hasta los mamíferos
no aparece un centro receptor para todas las modalida-
des de la sensibilidad, el neotálamo y la neocorteza ce-
rebral, en los vertebrados premamíferos aparecen nú-
cleos, que por ser primigenios se les llaman paleotálamo
y paleocorteza cerebral.
A los fines de las vías conductoras de la visión, los
tubérculos cuadrigéminos superiores, a través del bra-
zo de igual nombre, conectan con los núcleos corres-
pondientes del neotálamo, los cuerpos geniculados la-
terales.
La aferentación visual no queda limitada a las co-
nexiones expuestas. La recepción en el mesocéfalo
de la aferencia visual en la lámina bigémina, posterior-
mente tubérculos cuadrigéminos superiores al apare-
cer la lámina cuadrigémina, evidencia la importancia
de las conexiones que se establecen también en el ni-
vel de los diferentes segmentos del tronco encefálico,
que no constituye simplemente una estructura deter-
minada por el paso de conexiones ascendentes y
descendentes, desde y hacia la corteza cerebral con
la médula espinal.
En el tronco encefálico aparecen numerosas agru-
paciones de neuronas que constituyen núcleos; algu-
nos relacionados con la función motora y sensitiva,
tanto somática como visceral de los nervios craneales,
y otros donde establecen sinapsis fibras procedentes
de la médula espinal y del propio tronco encefálico,
que conducen diferentes modalidades de la sensibili-
dad al tálamo.
El tronco encefálico es también el asiento funda-
mental de una considerable extensión de la formación
reticular, de complejas redes axonales que le relacio-
nan con el cerebelo, los núcleos subtalámicos, el cuer-
po estriado, algunas áreas de la corteza cerebral y los
diferentes núcleos entre sí.
Las células que dan origen a los nervios
oculomotores y sus prolongaciones, situados en los
segmentos mesocefálico y protuberancial del tronco
encefálico, se ubican dentro de tales circuitos neurales.
20 Oftalmología pediátrica
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 Capítulo 3

Ontogenia del órgano de la visión

SANTIAGO LUIS GONZÁLEZ Y ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS

En el humano, la retina y la vía visual comienzan a Al inicio de la tercera semana, el ectodermo tiene
formarse desde las primeras semanas de vida forma de un disco aplanado, más ancho en la región
intrauterina, y muy poco después, los globos oculares. cefálica que en la caudal, que le da el aspecto de una
Al nacimiento, el aparato visual aún no se encuentra raqueta. Durante esa etapa del período embriogénico,
completamente desarrollado funcionalmente, lo que se por el efecto inductor de las células de la zona precordal,
logra en los primeros meses de vida, y es preciso que que da origen a la cuerda dorsal o notocorda, las célu-
pasen algunos años para que el niño alcance la com- las neuroectodérmicas originarán la placa neural. Esta
pleta y perfecta función visual. es la etapa de inicio de la neurulación.
Diferentes noxas pueden afectar ese proceso de
desarrollo del órgano de la visión que se manifestará por
diversas anomalías, en dependencia del momento de la
ontogénesis en que surja y del código genético, si lo tiene.
En el humano, el período que transcurre entre la
tercera y la octava semana del desarrollo embrionario
constituye el período de órganogénesis. El tiempo que
transcurre desde la novena semana y hasta el naci-
miento, se denomina período fetal.
Al final de la octava semana ya se han estableci-
do formas reconocibles de las principales característi-
cas del cuerpo, entre ellas los esbozos de los ojos.
De las 3 capas germinativas originadas en las pri-
meras 2 semanas, durante la gastrulación (ectodermo,
mesodermo y endodermo), se originan los diferentes
tejidos y órganos (Fig. 3.1).
Toda la actividad órganogenética está regulada por
la compleja actividad molecular de diferentes facto-
res, moléculas de trascripción, proteínas morfogénicas
Fig. 3.1. Origen embrionario de las estructuras del globo ocular.
y genes actualmente bien reconocidos, que inducen, Ectodermo neural: retina, nervio óptico.
controlan, modifican y disponen la conducta celular en Ectodermo superficial: cristalino.
una formación tisular específica. Mesénquima: córnea, esclera, coroides, iris y cuerpo ciliar.
22 Oftalmología pediátrica
Al finalizar la tercera semana, los bordes de la
placa neural originan los pliegues neurales, y al depri-
mirse su porción central se forma el surco neural.
Los pliegues neurales se fusionan, de inicio por la
región del futuro cuello, por la cuarta o quinta somita y
continúan fusionándose en sentido cefalocaudal para
conformar el tubo neural, que quedará completamen-
te cerrado al hacerlo el neuroporo anterior o cefálico
en el día 25 (etapa de 18 a 20 somitas), y el neuroporo
posterior 2 días después (etapa de 25 somitas).
La primera manifestación del desarrollo ocular se
observa a los 22 días, en forma de 2 surcos poco pro-
fundos a cada lado del cerebro anterior.
La extremidad cefálica del tubo neural es mucho
más amplia, tiene el aspecto de un saco piriforme, su
crecimiento es desigual y su estructura mucho más
compleja que la de la región caudal.
En la pared del extremo cefálico aparecen 2
estrechamientos que lo dividen en 3 vesículas denomi-
nadas vesículas cerebrales primarias, que en sentido
craneocaudal se nombran prosencéfalo o cerebro an-
terior, mesencéfalo o cerebro medio y romboencéfalo
o cerebro posterior.
Luego, por división del prosencéfalo en telencéfalo
y diencéfalo, del romboencéfalo en metencéfalo y
mielencéfalo, mientras el mesencéfalo permanece
como tal, se originan finalmente las 5 vesículas cere-
brales secundarias.
En la etapa de 3 vesículas, al cerrarse el tubo
neural, a principios de la cuarta semana, los surcos
ópticos producen evaginaciones del cerebro anterior,
formando las vesículas ópticas.
A medida que se fusionan los pliegues neurales se
desprenden células del neuroectodermo situadas entre
el ectodermo superficial y el tubo neural, para dar lugar
a las crestas neurales. Estas células, originalmente
neuroectodérmicas epiteliales, sufren una transición a
tejido mesenquimatoso, migran y originan la coroides,
esclera, estroma del iris, estroma y músculos del cuer-
po ciliar, membrana irídea de la pupila, endotelio corneal,
estroma corneal primario y humor vítreo.
De las células de las crestas neurales, tanto de la
porción cefálica como caudal, se originan además,
entre otros tejidos:
– Las neuronas de los ganglios sensoriales (somáticos
y viscerales) y otros tipos de neuronas periféricas.
– Ganglios simpáticos y parasimpáticos.
– Células productoras de hormonas (romafines de la
médula adrenal).
– Células pigmentarias (melanocitos, excepto los de la
retina y del SNC).
– Células de Schawnn.
– Partes de las meninges (piamadre y aracnoides).
– Huesos, cartílagos y tejidos conectivos de los arcos
branquiales y estructuras cráneo faciales.
También durante la tercera y cuarta semanas, el
mesodermo a ambos lados del eje central del embrión
(mesodermo paraaxial) se organiza en segmentos de-
nominados somitómeras, desde la región occipital del
embrión en sentido cefálico. En sentido caudal, desde
esa zona el mesodermo paraaxial continúa su organi-
zación segmentada en somitas.
Se hace necesario precisar que mesodermo se re-
fiere a la capa de células derivadas del epiblasto (capa
de células primigenias del ectodermo) y tejidos
embrionarios, que se sitúa entre el ectodermo y el
endodermo en la etapa del embrión trilaminar.
El mesénquima es el tejido conectivo laxo embrio-
nario, caracterizado por poseer gran cantidad de sus-
tancia intercelular y células dispersadas. Su origen es
tanto mesodérmico como ectodérmico (ectodermo de
las crestas neurales).
Los cambios en el embrión se suceden rápidamen-
te. Durante la quinta semana las vesículas ópticas se
invaginan para dar lugar a las cúpulas ópticas (Figs.
3.2 y 3.3). Esta invaginación comprende también una
parte de la superficie inferior, donde se forma la fisura
coroidea.
Durante la séptima semana, los labios de la fisura
coroidea se fusionan y la boca de la cúpula óptica se
transforma en un orificio redondo, la futura pupila.
En la regulación molecular de la embriogénesis del
ojo, se conoce que interviene un gen maestro, el Pax61,
que produce un factor de trascripción que se expresa
en una banda ubicada en el reborde neural anterior de
la placa neural, período durante el cual existe un solo
campo para el desarrollo ocular.
Fig. 3.2. Embrión 5-6 semanas.

Fig. 3.3. Desarrollo embriológico del aparato de la visión.
Una proteína Shh2 emitida en la placa precordal
suprime Pax6, lo que determina la señal de separación
de la placa en 2 primordios ópticos. La expresión de
Shh activa Pax2 en el centro del campo ocular, de tal
manera que Pax2 se expresa en los pedículos ópticos
y Pax6 lo hace en la cúpula óptica y en el ectodermo
superficial suprayacente a las placodas del cristalino.
El mesénquima invade el interior de la cúpula óp-
tica por la fisura coroidea; por esta fisura llegan los
vasos hialoideos a la cámara interna del ojo o vítrea y
al interior del pedículo óptico. Estos vasos quedan como
arteria y vena central de la retina, mientras que los de
la cámara vítrea se reabsorben.
Desde finales de la quinta semana el primordio del
ojo está rodeado completamente por mesénquima laxo.
Este tejido pronto se diferencia en una capa interna
parecida a la piamadre del cerebro, la coroides rica-
mente vascularizada y una capa externa comparable
con la duramadre, la esclerótica, que se continúa con
la duramadre que rodea al nervio óptico.
Al principio las 2 paredes de la cúpula están sepa-
radas por un espacio, el espacio intrarretiniano, que se
mantiene durante todo el período de la embriogénesis y
principio del período fetal, cuando desaparece con la
yuxtaposición de ambas capas. A finales de la sexta
semana la pared externa de la cúpula óptica se llena de
gránulos de pigmento, constituyendo la capa pigmentaria.
La retina sensorial se comienza a desarrollar des-
de el estadio de vesículas ópticas, cuando se inicia la
migración de núcleos celulares hacia su superficie in-
terna. Posteriormente se forman nuevas capas que
surgen como consecuencia de las sucesivas divisio-
nes y migraciones celulares.
Capítulo 3. Ontogenia del órgano de la visión 23
De esta forma, la retina se desarrolla desde den-
tro hacia fuera, de manera que lo primero que se for-
man son las células ganglionares. Las células que
maduran más tardíamente son los fotorreceptores (co-
nos y bastones).
De manera similar a lo que ocurre en la corteza
cerebral y la médula espinal en desarrollo, se hacen
evidentes 3 zonas o capas (ependimaria, del manto y
marginal) limitadas por una red de barras en la zona
externa y una membrana basal en la zona interna. Pro-
gresivamente se irán diferenciando las 9 capas de la
retina neural.
La zona ependimaria desarrolla cilios que se pro-
yectan al interior de la vesícula entre las paredes in-
terna y externa de la copa óptica; después se desarro-
llan en los segmentos externos de los conos y basto-
nes. La zona marginal evoluciona a la capa de fibras
nerviosas. La capa del manto central se diferencia en
el neuroepitelio primitivo, dividido en 2 capas:
neuroblástica interna y externa. La primera contiene
células ganglionares, amacrinas y de Müller, y la ex-
terna los núcleos de los conos, bastones y los de las
células horizontales y bipolares.
El tercio anterior de la retina permanece formado
de una sola capa de células; es la porción ciega de la
retina, separada de la retina óptica por la ora serrata.
Desde finales del tercer mes y principios del cuar-
to mes de gestación, se encuentran determinados los
niveles celulares de la retina sensorial.
Como consecuencia del constante aumento de fi-
bras nerviosas procedentes de la retina, el conducto
del pedículo óptico se comienza a llenar de axones. La
pared interna del pedículo crece hasta fusionarse con
la pared externa y se convierte en nervio óptico, cu-
yas fibras permanecen sin mielina hasta aproximada-
mente 7 meses después del nacimiento, cuando termi-
na su mielinización, la cual sigue un sentido centrípeto
y se detiene en la papila o cabeza del nervio.
En la octava semana completan su aparición las
estructuras externas del ojo: músculos rectos, y el nervio
oftálmico desde el ganglio de Gasser, que recoge la
información propioceptiva y exteroceptiva de la órbi-
ta, el párpado superior y zonas aledañas, aunque des-
de la quinta y sexta semanas, ya se inicia la formación
de los nervios craneales: motor ocular común (III ner-
vio craneal), patético o troclear (IV nervio craneal) y
motor ocular externo (VI nervio craneal).
Los núcleos de origen de estos nervios proceden
de la columna neuronal de las placas basales del tubo
neural (relacionadas funcionalmente con la eferencia
24 Oftalmología pediátrica
somática general), de las neurómeras del mesocéfalo
posterior, los nervios III y IV y del metencéfalo el VI
nervio craneal.
Las fibras parasimpáticas que acompañan al III
nervio craneal se originan de la columna de la eferencia
visceral general, localizada también en el mesocéfalo
posterior (núcleo de Edinger-Westphal).
Los músculos extraoculares derivan de las
somíteras. Las somitómeras 1 y 2 dan origen a los
músculos rectos, que son inervados por el motor ocu-
lar común, III par de nervios craneales. El músculo
elevador del párpado se conforma por delaminación
del músculo recto superior.
La tercera somitómera origina el músculo oblicuo
mayor o patético, al que inerva el IV nervio craneal.
La quinta somitómera da origen al músculo recto
externo, inervado por el VI nervio craneal.
Desde la quinta y sexta semana las células
epiteliales del ectodermo superficial, para algunos au-
tores bajo la inducción de las cúpulas ópticas, comien-
zan a alargarse y forman la placoda del cristalino. Las
células de la placoda profundizan hacia la cúpula ópti-
ca para originar la fosita cristalina.
Entre la séptima y la octava semana, la fosita cris-
talina constituye la vesícula hueca del cristalino, que
dejará de estar en contacto con el ectodermo superfi-
cial, mientras las células de las paredes de la cúpula
óptica, en su borde anterior, se desarrollan y cubren
parcialmente por delante a la vesícula cristalina.
Como se trata de procesos en evidente progre-
sión, desde la décima hasta la duodécima semana, se
hacen evidentes en las estructuras del ojo los cambios
que se relacionan a continuación.
Las células de la pared posterior de la vesícula
cristalina originan las fibras lenticulares primarias.
Largas, finas, de orientación hacia el polo anterior en
su crecimiento, obliteran completamente la luz de la
vesícula que adquiere un aspecto redondeado. Tales
fibras al madurar sufren la degradación de sus nú-
cleos y organelos.
Las células de la parte anterior de la vesícula cris-
talina permanecen como una única capa celular de
aspecto cuboideo, es el epitelio del cristalino. Aquellas
células situadas próximas al borde del cristalino, de
localización intermedia entre los polos de la lente (ecua-
dor del cristalino), se alargan, pierden también sus nú-
cleos y organelos y se disponen periféricamente a las
fibras lenticulares primarias. Son las fibras lenticulares
secundarias las que constituyen el núcleo fetal del cris-
talino. La cara anterior de cada una de estas fibras en
desarrollo se extiende hacia delante, por debajo del
epitelio del cristalino, en dirección al polo anterior. La
cara posterior de cada fibra lo hace a lo largo de la
cápsula en dirección al polo posterior. A medida que
las fibras se expanden en ambos sentidos, sus termi-
naciones se reúnen e interdigitan en la cara opuesta
de su lugar de inicio y originan un patrón de asociación
celular denominado sutura, que se encuentran dispues-
tas en ángulos de 120º. En la cara anterior se disponen
en forma de Y, y en la posterior configuran otra Y,
pero invertida. Hacia la decimocuarta semana de ges-
tación, este proceso se ha completado. Como se aña-
den nuevas fibras con la edad, la estructura se hace
más compleja. En el ojo adulto se observan más de
una docena de tales ramificaciones de suturas.
Simultáneamente a la formación de la vesícula del
cristalino, el mesénquima que envuelve e invade el in-
terior de la cúpula segrega una matriz gelatinosa que
origina el cuerpo vítreo. Aparece un esbozo de la cá-
mara anterior del ojo a partir de un espacio en forma
de hendidura en el mesénquima, que ocupa el interior
de la cúpula óptica. En la hendidura se definen 2 ca-
pas, una que constituye su pared anterior o superficial,
que se continúa con la esclera, y la otra posterior o
profunda con la coroides. La pared interna de la cá-
mara anterior da lugar a la membrana pupilar. Su pa-
red posterior se extiende directamente sobre el crista-
lino; las capas profundas de esta pared posterior, al
romperse, forman un nuevo espacio, la cámara poste-
rior entre el iris incipiente y el cristalino.
Cuando desaparece la membrana pupilar y se for-
ma la pupila, ambas cámaras se comunican entre sí, lo
que permite la salida del humor acuoso que se produ-
ce en los procesos ciliares de la cámara posterior a la
cámara anterior del ojo y de ahí al sistema venoso, a
través de un seno venoso escleral circunferencial, seno
de Schlemm.
El mesénquima que invade el interior de la cúpula
óptica por la fisura coroidea constituye una especie de
bolsa o cápsula al cristalino. A su alrededor la coroides
se modifica para formar el núcleo de los procesos
ciliares, constituido fundamentalmente por capilares
rodeados de tejido conectivo que lo fijan a la pared
interna de la cúpula óptica.
La red vascular adquiere una porción muscular
lisa conocida como el músculo ciliar. Todo el conjunto

constituye el denominado cuerpo ciliar. Su función es
regular el proceso de acomodación del cristalino por
medio del músculo ciliar y producir activamente el
humor acuoso en los procesos ciliares.
Aun cuando desde la séptima semana, al formar-
se la vesícula cristalina, se esboza la formación de la
córnea, no es sino a partir de la octava semana que se
define su estructura.
La córnea constituye la cubierta fibrosa del ojo
que protruye hacia la órbita. El estroma primario se
origina del neuroectodermo de las crestas neurales,
que se diferencia en mesénquima. Está compuesto de
tejido conectivo que se dispone, aproximadamente, en
300 láminas de colágeno paralelas a la superficie
corneal, cruzan de limbo a limbo y allí se pueden enro-
llar alrededor de la córnea o unirse para formar fibras
de mayor tamaño. El estroma representa el 90 % del
grosor de la córnea.
La capa externa de la córnea, epitelio externo o
anterior, deriva del ectodermo superficial, que está
compuesto por 5-7 capas de células. La capa de célu-
las basales es la más activa metabólicamente; se le
denomina membrana basal y sobre ella descansan las
otras capas celulares del epitelio.
La membrana de Bowman es una matriz acelular
de colágeno extracelular, producto de la síntesis coordi-
nada entre el epitelio y las células del estroma. Está
compuesta por fuertes fibras de colágeno dispuestas al
azar, que ayudan a la córnea a mantener su forma. Esta
membrana separa el colágeno estromal del epitelio.
El endotelio corneal es la capa más interna de la
córnea; está en contacto con el humor acuoso y for-
ma la pared de la cámara anterior. Se origina de célu-
las de la cresta neural, que desde el borde de la cúpula
óptica migran y se diferencian en una capa unicelular
situada en la porción más posterior de la córnea; estas
células presentan un metabolismo muy activo.
La membrana de Descemet representa la lámina
basal del endotelio corneal, por el que es secretada,
separándola del estroma de la córnea. Es una estruc-
tura homogénea compuesta de finos filamentos de
colágeno; se espesa lentamente con la edad.
Los primeros vasos coroideos se insinúan durante la
decimoquinta semana y alrededor de la vigesimotercera,
se distinguen claramente las arterias y las venas.
El iris deriva del borde de la cúpula óptica que
cubre parcialmente al cristalino, zona donde ambas
capas permanecen muy delgadas para originar el epi-
Capítulo 3. Ontogenia del órgano de la visión 25
telio iridiano, que se continúa con el epitelio de doble
capa del cuerpo ciliar y con las capas pigmentada y
neural de la retina.
La estructura del tejido conjuntivo y el estroma
del iris, derivan de las células mesenquimatosas de la
cresta neural. El músculo dilatador y el esfínter de la
pupila del iris derivan del neuroectodermo de la capa
externa de la cúpula óptica. Estos músculos lisos re-
sultan de la transformación de células epiteliales en
células musculares lisas.
El cuerpo vítreo se forma dentro de la cavidad de
la cúpula óptica. Está conformado por una masa
avascular de sustancias, intercelular, transparente y
gelatinosa, el humor vítreo derivado de las células
mesenquimatosas de la cresta neural original y por
hialocitos, material colagenoso y ácido hialurónico, para
algunos autores provenientes de la capa más interna
de la cúpula óptica.
En la formación del vítreo se señalan 3 estadios:
vítreo primario, secundario y adulto.
El primer esbozo (vítreo primario) aparece en la
quinta semana del desarrollo, constituido por la sus-
tancia fibrilar que aparece entre la vesícula óptica y la
placoda cristaliniana de origen ectodérmico. Durante
la sexta semana es invadido por el mesénquima veci-
no y se vasculariza por la arteria hialoidea y sus ra-
mas. Se trata pues de un vítreo vascular.
El vítreo secundario se desarrolla a partir de la
sexta y hasta la duodécima semana de gestación. Se
constituye en la periferia del vítreo primario (entre este
y la retina) y se desplaza progresivamente hacia el
centro de la cúpula óptica. Posteriormente, lo que res-
ta del vítreo primario se atrofia, así como la arteria
hialoidea; solo queda una estructura tubular central
sinuosa que une la cara posterior del cristalino con la
papila: el canal de Cloquet. Se trata, por tanto, de un
vítreo avascular que contiene las fibras de colágeno
idénticas a las del vítreo adulto.
En el séptimo mes, las células mesenquimatosas
emigran al vítreo secundario para dar origen al vítreo
adulto.
Los párpados se desarrollan durante la sexta se-
mana a partir de células de la cresta neural y de 2
pliegues de piel del ectodermo superficial no neural,
que crecen sobre la córnea. Al inicio de la décima
semana se adhieren entre sí y permanecen de este
modo desde la vigesimosexta hasta la vigesimooctava
semana (Fig. 3.4).
26 Oftalmología pediátrica

Fig. 3.4. Embrión de 10 a 12 semanas. Cortesía de Francisco Loayza.

Mientras los párpados se encuentran adheridos, A

existe un saco conjuntival cerrado, anterior a la cór-
nea (Fig. 3.5). El componente epitelial de los párpa-
dos es el único que participa en los procesos de fu-
sión, del que derivan además las pestañas y las glán-
dulas anexas. El tejido conectivo y las placas tarsales
se originan del mesénquima de los párpados en de-
sarrollo. El músculo orbicular de los párpados deriva
del tejido mesenquimatoso del segundo arco branquial.
Lo inerva el nervio facial (VII nervio craneal), que
es el nervio correspondiente a dicho arco branquial.
Cuando los ojos comienzan a abrirse, la conjuntiva
se refleja sobre la parte anterior de la esclerótica y el
epitelio superficial de la córnea. La conjuntiva palpebral
recubre la superficie interna de los párpados. B
En los ángulos superoexternos de las órbitas se Fig. 3.5 A. Fusión de los párpados; B. Posterior despegue de los
párpados. Cortesía de Francisco Loayza.
desarrollan las glándulas lagrimales a partir de varias
invaginaciones sólidas que provienen del ectodermo El hueso maxilar superior (de origen
superficial. Estas se ramifican y canalizan para for- membranoso) se hace evidente desde la sexta se-
mar los conductos y alvéolos de las glándulas. Con mana de gestación. Los huesos frontal, malar y pa-
frecuencia no se observan lágrimas con el llanto has- latino (de origen intramembranoso) a partir de la
ta el primer o tercer mes de vida extrauterina. séptima semana.
En la formación de la órbita participa el mesénquima El desarrollo del esfenoides es más complejo,
que rodea la primitiva vesícula óptica procedente de las su origen es tanto endocondral como membranoso.
células de la parte superior de la cresta neural. La formación de las alas menores y mayores se ex-
Durante las fases iniciales del desarrollo se for- tiende desde la séptima hasta la oncena semana,
man las paredes orbitarias interna, inferior y externa, para posteriormente establecer contacto con el hue-
por la migración de la eminencia nasal externa y su so frontal.
fusión con la apófisis maxilar. El techo de la órbita se La osificación de las paredes orbitarias es com-
origina a partir de las células que rodean el pleta en el recién nacido, excepto en el vértice
prosencéfalo. orbitario.
 Capítulo 3. Ontogenia del órgano de la visión 27

El desarrollo del embrión se debe seguir con ul- En los globos oculares es posible ver a simple vis-
trasonido desde la semana 12 del embarazo para des- ta hemorragias subconjuntivales que a veces también
cartar anomalías congénitas incompatibles con la vida, se producen en el interior del ojo. La tendencia es a la
sobre todo en madres con riesgo y con estudios pre- reabsorción y solo se necesita de observación y se-
natales hematológicos, bioquímicos, microbiológicos, guimiento en esos casos (Fig. 3.8).
entre otros que se consideren necesarios (Fig. 3.6).
En el acto del nacimiento el cráneo se deforma
para salir por el estrecho desfiladero del canal pélvico
mediante el cabalgamiento de los huesos de la bóve-
da, lo que implica riesgos de traumas, sobre todo en la
extremidad cefálica (Fig. 3.7).

Fig. 3.8. Hemorragia subconjuntival en hora 2 de ojo izquierdo de un

recién nacido.

Fig. 3.6. Ultrasonido embrión entre 26 y 28 semanas.

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28 Oftalmología pediátrica

Notas: es responsable del patrón de desarrollo del ojo. (Nota del

1
En los mamíferos existen 4 grupos de genes Pax bien definidos: autor.)
– Grupo 1 (Pax 1 y 9)
– Grupo 2 (Pax 2, 5 y 8)
2
Shh (sonic hedgehog) es un morfogen que se expresa durante las
– Grupo 3 (Pax 3 y 7) fases más tempranas de la embriogénesisis. Producto de la
notocorda, desarrolla una importante función en la organogénesis
– Grupo 4 (Pax 4 y 6)
del encéfalo, los pulmones, el páncreas y el sistema
gastrointestinal. Debe su nombre (erizo sonic en español) por la
El Pax-6 ocupa la posición más alta en este grupo de genes similitud de la conformación proteica con las de un personaje del
jerárquicamente organizados, cuya expresión en cascada popular videojuego de sega génesis. (Nota del autor.)
 Capítulo 4

Anatomía funcional del órgano visual

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y SANTIAGO LUIS GONZÁLEZ

En el aparato de la visión, después de terminado el

desarrollo embrionario, se distinguen varias partes fun-
damentales situadas en las órbitas, ellas son: los múscu-
los que mueven a los ojos, los órganos oculares acceso-
rios o anexos y los globos oculares unidos a los nervios
ópticos que, con el resto de las estructuras intracraneales,
procesan y trasmiten la información a través de las vías
visuales.

Las órbitas
Las órbitas son 2 cavidades óseas situadas a am-
bos lados de la parte superior de la cara; tienen la
forma comparada a una pirámide de 4 lados, cuyos
vértices se sitúan profundamente hacia atrás en rela-
ción de contigüidad con las estructuras del sistema
nervioso central, mediante orificios que las comuni-
can. La base se corresponde con la apertura anterior
de la órbita en la cara, donde están los órganos ocula-
res accesorios y la porción anterior del globo ocular.
Tienen una capacidad de 25 a 30 mL cada una y con-
tienen variedad de tejidos no linfáticos.
Fig. 4.1. Huesos de la órbita, vista anterior. Cortesía de Francisco
Los huesos de la órbita Loayza.
Leyenda:
Las órbitas están formadas por los huesos frontal, 1- Lámina orbitaria del frontal
maxilar, lagrimal, esfenoidal, cigomático, palatino y 2- Hueso etmoides
etmoidal; estos constituyen sus 4 paredes: superior, 3- Hueso lagrimal o unguis
4- Apófisis del maxilar superior
inferior, lateral y medial (Figs. 4.1 y 4.2). Se relacio- 5- Superficie orbitaria del maxilar superior
nan con los senos frontales por arriba, los senos maxi- 6- Superficie orbitaria del hueso cigomático
lares por debajo y los etmoidales y esfenoidales en su 7- Ala mayor del esfenoides
8- Escotadura supraorbitaria
cara medial. Tienen varios orificios o fisuras que las 9- Hendidura orbitaria superior
comunican con esas y otras cavidades vecinas. 10- Escotadura infraorbitaria
30 Oftalmología pediátrica
Fig. 4.2. Huesos de la órbita, corte sagital, cara interna. Cortesía de
Francisco Loayza.
Leyenda:
1- Agujero óptico (verde)
2- Hendidura esfenoidal o fisura orbitaria superior (rojo)
3- Agujero redondo mayor (amarillo)
4- Agujero infraorbitario
5- Hueso lagrimal. Cresta lagrimal anterior y posterior (azul)
6- Silla turca. Apófisis clinoides anterior y posterior
7- Seno maxilar
La pared superior está formada en la base orbitaria
o anterior por el hueso frontal, cuya porción anterior
es gruesa y en cuyo tercio interno se nota una escota-
dura llamada supraorbitaria. Esta pared se continúa
con la lámina papirácea del techo, por encima del cual
descansa el lóbulo frontal.
La pared anterolateral de la órbita, que es la más
gruesa, está formada fundamentalmente por la apófi-
sis orbitaria del hueso cigomático que se une a la lámi-
na orbitaria del hueso frontal. A 10 u 11 mm por deba-
jo de la sutura cigomática con el hueso frontal se en-
cuentra el tubérculo lateral de la órbita o de Whitnall,
que sirve como punto de anclaje a la aponeurosis del
músculo elevador del párpado superior, el ligamento
suspensorio de Lockwood, el ligamento lateral
palpebral y del músculo recto lateral. En la pared
superotemporal, en el hueso frontal, se encuentra la
fosa lagrimal que aloja a esa glándula. La pared late-
ral se continúa con la lámina papirácea y más atrás,
cercano al vértice, con el ala mayor del esfenoides.
En la pared interna, en el ángulo inferior, se aloja el
saco lagrimal sobre el hueso del mismo nombre. En la
pared interna superoanterior, 5 mm por detrás del ani-
llo orbitario anterior, se encuentra la fosita troclear,
donde se inserta el tendón del músculo oblicuo supe-
rior. La pared interna se continúa en el hueso etmoides
con su lámina papirácea y los agujeros etmoidales an-
terior y posterior, por donde penetran a la órbita vasos
y nervios con esos nombres; una vez en el vértice se
encuentran el agujero óptico y la hendidura orbitaria
superior o hendidura esfenoidal.
En la base orbitaria inferior, la pared, en su por-
ción interna, está formada por la apófisis orbitaria del
maxilar superior y en la porción externa, por parte del
hueso cigomático.
Las órbitas están ocupadas, en su tercio anterior,
por el bulbo ocular y en su parte posterior, o cono, por
el nervio óptico (NO) y otras estructuras intraorbitarias
como músculos, nervios autonómicos, sensoriales y
motores, además de vasos sanguíneos. Le sirven de
apoyo o sostén a esas estructuras el cuerpo adiposo
que rellena las órbitas, las fascias orbitales que la divi-
den en espacios compartimentados y las fascias mus-
culares.
Las fascias orbitales son envolturas de tejido
conjuntivo que tabican el contenido orbitario y contri-
buyen a la fijación de los elementos que contiene. El
septo anterior está en la porción anterior de las órbi-
tas; en su parte superior se fusiona con la aponeurosis
del elevador del párpado superior y en su porción infe-
rior con la fascia capsulopalpebral. Las fascias mus-
culares envuelven a los músculos contenidos en las
órbitas y ayudan a su fijación mediante aletas
tendinosas.
La periórbita es el periostio de los huesos de la
órbita, contiguo con la duramadre de la fisura orbitaria
superior y del nervio óptico; tapiza las paredes de la
órbita y se adhiere fuertemente en las regiones ante-
riores de ella, en la cresta lagrimal y en la parte poste-
rior en el anillo de Zinn, el canal óptico y la fisura
supraorbitaria. La fascia que envuelve al globo ocular
es la cápsula de Tenon, que rodea al globo por su par-
te posterior correspondiente a la esclera; existen ade-
más otras fascias o septos radiales fibroconectivos que
tabican la grasa y delimitan espacios orbitarios.
Los espacios posteriores al globo ocular en las
órbitas son los intracónicos y extracónicos, es decir,
por dentro y por fuera de los músculos rectos que na-
cen del anillo de Zinn, en el vértice orbitario, donde se
insertan esos 4 músculos. Los espacios anteriores es-
tán separados de la grasa orbitaria por el septo que se
continúa con la cápsula de Tennon; contienen princi-
palmente al globo ocular.

Los agujeros de la órbita
Las órbitas se comunican con las estructuras
craneoencefálicas por el agujero óptico y la hendidura
esfenoidal. Por el agujero óptico, de 5 mm de diáme-
tro y situado en el vértice, sale el nervio óptico y por
debajo de este penetran el plexo oculosimpático, las
meninges y la arteria oftálmica.
Por la fisura orbitaria superior o hendidura esfenoidal,
formada entre las alas mayor y menor del esfenoides y
con un tamaño de 22 por 6 mm, pasan la vena oftálmica
superior, los nervios oculomotores III, IV y VI y la pri-
mera rama del V nervio craneal u oftálmica. Por la
fisura orbitaria inferior, en el piso orbital, pasan la se-
gunda división del V nervio craneal o maxilar superior,
la vena oftálmica inferior y ramas del ganglio
esfenopalatino. Existen otros pequeños agujeros por
donde salen o penetran a la órbita vasos y nervios, como
los etmoidales anteriores y posteriores.
Los vasos sanguíneos de la órbita y el globo
ocular y su inervación
La mayoría de las arterias de la órbita y todas
las del globo ocular proceden de la arteria oftálmica,
primera rama de la carótida interna intracraneal. La
carótida interna suministra el 80 % de la sangre del
encéfalo; penetra por el agujero rasgado anterior y
después de atravesar el seno cavernoso emite la ar-
teria oftálmica, que en ocasiones da una rama recu-
rrente al penetrar en la órbita. La arteria oftálmica
en el agujero óptico tiene 0,8 mm de diámetro; entra
por la porción inferior del canal óptico y se desplaza
hacia el lado lateral, entre el nervio óptico y el recto
externo. Después asciende y se coloca medial sobre
el nervio en su cara superior; emite 11 ramas en la
órbita, entre ellas la arteria central de la retina, las
arterias ciliares posteriores, mediales y laterales, lar-
gas y cortas; las etmoidales anterior y posterior, las
lagrimales, las palpebrales medial y lateral, las mus-
culares, la supratroclear y la dorsonasal. Este último
es su vaso terminal, que se anastomosa con la rama
angular de la arteria facial, perteneciente al sistema
de vasos de la carótida externa. Ramas de la arteria
oftálmica, en la pared media orbitaria, van a irrigar la
duramadre de la fosa craneal anterior y de la nariz.
Existe comunicación de los vasos de la órbita con
el sistema carotídeo externo, a través de otras
anastomosis con ramas maxilares, faciales y tempo-
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 31
rales; no así para las arterias ciliares, retinales, algu-
nas musculares, las palpebrales medial, inferomedial y
superomedial ni con la supraorbitaria.
La arteria central de la retina entra por debajo del
nervio óptico a 1 o 1,5 cm por detrás de la papila y una
vez dentro del ojo no tiene anastomosis con el sistema
carotídeo externo. Esta arteria se sitúa en la papila en
el lado nasal con respecto a la vena; se divide en su-
perior e inferior y estas en nasales y temporales y con
sus múltiples ramas irriga los 2 tercios internos del
espesor de la retina, excepto a la fóvea. Los vasos
sanguíneos retinales, como los vasos cerebrales, son
responsables de mantener la barrera hematorretinal,
lo que garantiza la fuerte unión entre las células
endoteliales. Esos vasos sanguíneos no tienen múscu-
lo liso ni lámina elástica interna.
Las ramas ciliares de la arteria oftálmica son 2,
lateral y medial; se dividen en múltiples ramas que per-
foran el globo ocular en el polo posterior, en número
de 15 a 20 (ciliares cortas posteriores) para dar la red
vascular de vasos gruesos, medianos y finos de la
coroides. Ellas nutren el tercio externo de la retina a
través del pase de sustancias de la coriocapilar al epi-
telio pigmentario y la porción externa de los
fotorreceptores, además de las capas de fibras ner-
viosas que forman el nervio óptico en su porción
prelaminar. Algunas arterias ciliares posteriores cor-
tas se colocan alrededor del nervio óptico, se unen
entre sí formando el anillo vascular de Zinn y Haller,
penetran al área de las láminas cribosas en la porción
anterior del nervio y se angulan para irrigarlas. Esta
red de vasos puede dar una arteria inconstante, nom-
brada arteria ciliorretiniana, que penetra al ojo por la
porción temporal de la papila para nutrir parte del área
macular.
Algunas ramas ciliares posteriores son largas; des-
pués de penetrar al globo ocular viajan entre coroides
y esclera hacia el iris y el cuerpo ciliar. Ingresan a 6
mm de la raíz del iris, cerca de la pars plana, para
formar el círculo arterial mayor del iris en anastomo-
sis con las ciliares largas anteriores, ramas de las ar-
terias palpebrales; de ahí dan ramas radiales que for-
man el círculo arterial menor alrededor de la pupila.
Las arterias etmoidales, ramas de la oftálmica, irrigan
la duramadre de la fosa craneal anterior y de la nariz
(Figs. 4.3 y 4.4).
Los músculos oculomotores están irrigados por las
arterias musculares superior o lateral e inferior o media,
32 Oftalmología pediátrica

Leyenda:
1- Arteria carotídea interna en su porción
intracavernosa
2- Arteria carotídea interna porción
cerebral
3- Arteria oftálmica
4- Arteria supraorbitaria
5- Arteria oftálmica
6- VI nervio craneal
7- Cavum de Meckel o ganglio de Gasser
8- Nervio maxilar inferior del trigémino:
agujero oval
9- Nervio óptico intracanalicular
10- Mucosas de las celdillas etmoidales
11- Mucosa del seno frontal
12- Nervio frontal

Fig. 4.3. Cara superior de la órbita. Cortesía de Francisco Loayza.

Leyenda:
1- Arteria oftálmica debajo del nervio
2- Arteria central de la retina
3- Arteria lagrimal
4- Arteria ciliar larga posterior
5- Arteria muscular
6- Arteria palpebral inferior
7- Nervio óptico intracanalicular
8- Nervio óptico intraorbitario
9- Cara inferior de la glándula lagrimal
10- Cara inferior del músculo oblicuo inferior
11- Venas vorticosas inferiores
12- Ganglio ciliar
13- Nervios ciliares cortos posteriores
14- Nervio frontal
15- Nervio lagrimal
16- Rama inferior del III nervio craneal

Fig. 4.4. Cara inferior del contenido orbitario del ojo derecho. Cortesía de Francisco Loayza.

ramas de la arteria oftálmica. Cada músculo recibe 2
ramas arteriales, con excepción del recto lateral que
recibe solo una. La rama superior nutre a los siguientes
músculos: recto lateral, recto superior, oblicuo superior
y elevador del párpado superior. La rama inferior irriga
al recto inferior, recto medio y oblicuo inferior. La arte-
ria lagrimal abastece parcialmente al recto lateral. La
arteria infraorbitaria alimenta en parte al oblicuo infe-
rior y al recto inferior. Después de la inserción de los
músculos en la esclerótica, las arterias musculares se
continúan hasta perforar el ojo cerca del limbo
esclerocorneal como arterias ciliares anteriores.
Las venas orbitarias recogen la sangre de los teji-
dos orbitarios, de la retina, parte de la cara y de la
coroides; en esta última a través de las venas vorticosas
que están dispuestas en torbellino en la zona del ecua-
dor a 8 o 9 mm del nervio óptico. La vena supraorbitaria
tiene 2 raíces en el ángulo superointerno; desde la
orbital superior viaja la sangre hacia el seno caverno-
so. Las venas orbitarias inferiores drenan al plexo
pterigoideo y las anteriores pueden drenar, en parte, a
las venas faciales, vía las angulares, tributarias de la
facial, que van hacia la yugular interna. Estas venas
son avalvulares, por su diámetro pertenecen a las ve-
nas medianas y se distienden con facilidad porque su
tejido muscular y elástico no está bien desarrollado.
Los nervios de la órbita y el globo ocular son sen-
sitivos, motores, parasimpáticos y simpáticos. La
inervación simpática y parasimpática va dirigida a la
musculatura ocular intrínsica del ojo fundamentalmente,
aunque otras estructuras como glándulas, vasos y el
músculo de Muller en el párpado, reciben inervación
de alguno de estos 2 sistemas.
Los nervios sensitivos son ramos del nervio
trigémino en su primera división o rama oftálmica, que
tiene su neurona sensorial en el ganglio de Gasser;
junto a las raíces de los nervios maxilar superior o V 2
e inferior o V 3.
La primera rama, V 1 u oftálmica, pasa por el seno
cavernoso y penetra a la órbita por la hendidura
esfenoidal; se divide en 5 ramas: frontal, lagrimal, na-
sal o nasociliar, supraorbitaria y supratroclear. El ner-
vio supraorbitario es rama del frontal e inerva parte de
la frente y el seno frontal. El nervio ciliar largo ingresa
por el polo posterior del globo ocular a 8 mm de la
papila, atraviesa la esclera en hora 3 y 9 para inervar
segmentos más anteriores. Son numerosos los filetes
nerviosos que terminan en la córnea y garantizan su
exquisita sensibilidad. Ello constituye la aferencia al
tallo cerebral para integrar, con el nervio facial, el re-
flejo de parpadeo. Otro nervio sensitivo, rama de V 1,
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 33
que transcurre dentro de la órbita es el nervio etmoidal,
rama del nasociliar, que abandona a la órbita a través
del agujero etmoidal.
La rama maxilar superior del nervio trigémino o rama
V 2, penetra a la órbita desde la base del cráneo por el
agujero redondo y sale dentro de la órbita por la fisura
inferior. Esa rama maxilar va de atrás hacia delante, pasa
por la fosa pterigomaxilar y emerge por la hendidura
esfenomaxilar, para salir por el agujero infraorbitario
acompañada de la arteria infraorbitaria. El nervio
infraorbital es la rama terminal del maxilar, que inerva el
pómulo y parte de la mandíbula superior. El nervio
cigomático, rama del maxilar, se divide en la órbita en
cigomático temporal y cigomático facial, que inerva la
piel de la porción temporal, de la frente y la mejilla.
Los nervios oculomotores son el III, IV y VI ner-
vios craneales que mueven al globo ocular mediante
la acción de 6 músculos: los rectos superior e inferior,
medial o interno y lateral o externo, que mueven el ojo
en el sentido que su nombre indica, como principal
acción, y los músculos oblicuos, superior o mayor y el
inferior o menor, ambos rotadores del ojo en su eje
anteroposterior y depresores o elevadores, respecti-
vamente, como segunda acción.
Los nervios de los músculos oculomotores penetran
a ellos en la unión del tercio posterior con el tercio medio.
La mayoría de estos músculos están inervados por el
nervio oculomotor (III), excepto el músculo oblicuo su-
perior que lo está por el nervio troclear (IV) y el músculo
recto lateral por el nervio abductor (VI). Los núcleos de
estos nervios están situados en el tronco encefálico o
tallo, entre el mesocéfalo y la protuberancia y en relación
con otros pares de nervios craneales que se sitúan en el
tallo cerebral y con los que se interrelacionan.
El tallo cerebral es el asiento fundamental de los
núcleos de los nervios craneales III-XII, de una consi-
derable extensión de la formación reticular que los
relacionan entre sí y de complejas redes neuronales
que le conectan con el cerebelo y estructuras nervio-
sas superiores en el encéfalo.
El núcleo de origen del motor ocular externo,
VI nervio craneal, se localiza en la protuberancia;
inerva el músculo recto externo ipsolateral y a tra-
vés del fascículo longitudinal medial (FLM) lleva
inervación al subnúcleo del recto medio contralateral.
Los fascículos que parten del núcleo del VII nervio
o facial, que está delante del núcleo del VI nervio
en el tallo cerebral, retroceden dorsalmente y ro-
dean al núcleo del VI formando una rodilla o lazo
antes de salir del tronco encefálico. Los fascículos
del núcleo del VI viajan en sentido ventral y atra-
34 Oftalmología pediátrica
viesan el tracto corticoespinal antes de salir del ta-
llo en la porción anterolateral de la unión
pontomedular. El VI nervio, después de atravesar
el espacio subaracnoideo y desde la base del crá-
neo, asciende hasta el clivus donde tiene su origen
aparente y se sitúa muy cerca de la carótida y su
sifón dentro del seno cavernoso.
El núcleo del IV nervio craneal o troclear inerva al
oblicuo superior contralateral. Se sitúa por delante del
acueducto, caudal al III nervio craneal, en la unión
pontomesocefálica. A diferencia de los otros nervios
oculomotores, sus fascículos se cruzan antes de salir
del tronco encefálico, por su porción dorsal en el nivel
de los colículos inferiores, velo medular anterior. Segui-
damente el IV nervio rodea al tallo hasta su porción
ventral, cruza el espacio subaracnoideo, se dirige al seno
cavernoso, sigue avanzando y penetra en la órbita.
El núcleo del III nervio craneal u oculomotor está
formado por varios subnúcleos situados en el mesocéfalo,
anterior al acueducto. Cada músculo del motor ocular
común está inervado por un subnúcleo ipsolateral, ex-
cepto el núcleo del recto superior cuya inervación es
cruzada y el núcleo caudal que es un subnúcleo impar e
inerva a los 2 músculos elevadores del párpado supe-
rior. En el mesocéfalo cercano a los subnúcleos del III
nervio craneal para los músculos oculomotores extrín-
secos se localizan los núcleos de Edinger Westphall,
relacionados con la actividad visceral parasimpática.
Los fascículos provenientes de los subnúcleos del III
nervio craneal, en su viaje central y ventral, atraviesan el
núcleo rojo, se unen a los fascículos pupilo y ciliocons-
trictores y salen a la fosa interpeduncular conservando
una organización topográfica bien definida dentro del ner-
vio, con las fibras pupiloconstrictoras situadas más exter-
nas y relacionados con la arteria comunicante anterior y
la cerebelosa superior, que le hacen una pinza.
En el mesocéfalo, muy relacionadas con los nú-
cleos anteriores, se encuentran neuronas intercaladas
de ubicación central que reciben el nombre de núcleo
de Perlia. Sus axones constituyen vías internucleares
oculocefalogiras transversales que asocian a los nú-
cleos de los nervios motor ocular común derecho e
izquierdo para garantizar la motilidad conjugada de los
ojos y la convergencia de la mirada.
El FLM es determinante para los reflejos, en los
cuales se implica la actividad visual. Está formado por
fibras que desde su núcleo de origen, en la parte más
alta del mesocéfalo, transcurren por la línea media del
tronco encefálico hasta la médula cervical. Está cons-
tituido por:
– Fibras que desde los núcleos vestibulares superiores
ascienden homolateralmente hacia los núcleos de los
pares craneales III, IV y VI, aunque algunas fibras
cruzan la línea media hacia el complejo oculomotor
contralateral en la parte caudal del mesocéfalo.
– Fibras originadas en los núcleos vestibulares
mediales que se proyectan de manera bilateral, con
predominio contralateral, también hacia los núcleos
de los músculos extraoculares. Además proyec-
tan fibras descendentes que son homolaterales y
se dirigen hacia el núcleo del nervio espinal, XI
nervio craneal y la sustancia gris del asta anterior
de los primeros segmentos de la médula cervical.
De esta manera queda constituida una vía refleja
de coordinación de los movimientos oculares con
los de la cabeza y el cuello y de respuesta
oculocefalogira a estímulos nerviosos originados
en los conductos semicirculares del oído interno.
Las fibras cruzadas ejercen un efecto excitatorio
y las homolaterales directas, un efecto inhibitorio.
– Fibras originadas en las neuronas internucleares del
VI nervio craneal que cruzan la línea media y finali-
zan en el núcleo del III nervio craneal contralateral,
más específicamente, en las neuronas que inervan el
músculo recto interno. Esta conexión permite los mo-
vimientos conjugados de los ojos en forma lateral.
– Fibras que nacen en los núcleos vegetativos
hipotalámicos y terminan en los núcleos viscerales
parasimpáticos del mesocéfalo.
En la propia lámina cuadrigémina se establecen
conexiones entre los tubérculos cuadrigéminos supe-
riores e inferiores y de ellos con los demás núcleos
motores del tronco encefálico. A los tubérculos
cuadrigéminos, por el brazo de dicho tubérculo supe-
rior que le conecta al tálamo, llegan fundamentalmen-
te a su región más posterior fibras retinianas desde la
cintilla óptica, fibras de la corteza visual occipital diri-
gidas en sentido inverso a las de la radiación óptica y
fibras de la corteza frontal.
De acuerdo con las conexiones que establecen el
FLM, la formación reticular y la lámina cuadrigémina,
se constituyen los reflejos de fijación de la mirada que
mantienen el objeto de atención en un punto fijo de la
retina (la fóvea casi siempre), los movimientos conju-
gados de la cabeza, cuello y ojos, el reflejo luminoso de
emergencia y control de la postura corporal y los refle-
jos de acomodación y convergencia (Figs. 4.5 y 4.6).
Los 3 nervios oculomotores, III, IV y VI, al salir del
tronco cerebral, atraviesan el espacio subaracnoideo,
 Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 35

Leyenda:
1- III nervio craneal o motor ocular común
2- V nervio craneal o trigémino
3- VI nervio craneal o motor ocular externo
4- VII nervio craneal o facial
5- Nervio intermediario de Wrisberg (del VII nervio)
6- VIII nervio craneal o estatoacústico
7- Pedúnculo cerebral
8- Protuberancia anular o puente de Varolio
9- Bulbo raquídeo
10- Médula espinal
11- Agujero ciego de Vicq D Azir
12- Surco bulbo protuberancial
13- Surco basilar

Fig. 4.5. Tallo cerebral, cara ventral. Cortesía de Francisco Loayza.

Fig. 4.6. Tallo cerebral. A. Corte transversal en mesocéfalo: CS Colículos superiores, PC Pedúnculos cerebrales, SN Sustancia nigra, NR Núcleo
rojo, A Acueducto, FI Fosa interpeduncular. B. Corte transversal en protuberancia: FLM Fascículo longitudinal medial, NV Núcleo vestibular,
TET Tracto espinal trigeminal, NET Núcleo espinal trigeminal, LM lemnisco medio, TCS Tubérculo cuadrigémino superior.
36 Oftalmología pediátrica

llegan al seno cavernoso y se mantienen bien cercanos pupila. Ramas simpáticas inervan también al músculo
hasta entrar a la órbita por la hendidura esfenoidal. El de Muller en los párpados.
III y el IV nervio, junto a la primera división del V ner-
vio craneal o trigémino, van por la pared del seno ca- Músculos del globo ocular y movimiento
vernoso, mientras que el VI nervio lo hace más pegado que realizan
a la carótida interna, casi rodeándola.
Los músculos extrínsecos del ojo mueven al globo
La rama oftálmica del V, el III, el IV, el VI y las
ocular en diferentes direcciones; ellos son: los rectos
fibras oculosimpáticas dejan el seno cavernoso y entran
superior e inferior, medial o interno y lateral o externo
a la órbita por la fisura orbitaria superior. Las ramas of-
y los oblicuos: superior o mayor e inferior o menor.
tálmicas del V nervio o trigémino y del nervio troclear o
Son músculos de tipo estriado, de 3 a 4 cm de longitud;
IV, se colocan en el vértice, por encima del anillo tendinoso
se extienden desde la profundidad de la órbita donde
de Zinn, sin atravesarlo y entran a la órbita.
El III nervio craneal penetra en esta última sepa- los 4 rectos están adheridos al anillo tendinoso común
rado en sus ramas superior e inferior. La superior inerva o de Zinn, en el vértice de la misma que es contiguo a
el elevador del párpado superior y el recto superior. la duramadre. Tienen la particularidad de que los lla-
La división inferior inerva al resto de los músculos del mados rectos se insertan por delante del ecuador del
III. Con la rama que va al músculo oblicuo inferior ojo y los oblicuos por detrás. El oblicuo superior nace
viajan las fibras preganglionares parasimpáticas, pro- de la porción superior y algo posterior al anillo de Zinn
cedentes del núcleo de Edinger Westphal, hacia el gan- y no va hacia la esclera a insertarse directamente, sino
glio parasimpático ciliar, cuyos nervios llevan la que se dirige hacia el ángulo superointerno de la órbi-
inervación al constrictor del iris y cuerpo ciliar. ta, a la fosita troclear y desde esa inserción anterior
El ganglio ciliar está situado, entre el nervio óptico cambia de dirección y va de adelante hacia atrás con
y el músculo recto lateral, en la unión del tercio poste- su porción llamada tendinosa hasta la porción superior
rior y medio de la órbita. En él se lleva a cabo la sinapsis de la esclera por detrás del ecuador, pasando por de-
de las fibras parasimpáticas provenientes del núcleo bajo del recto superior. El oblicuo inferior es el único
de Edinger Westphall. Es un ganglio aplanado de no que no se inicia en el fondo de la órbita, sino en la
más de 5 o 6 mm; tiene una raíz corta gruesa motora: parte anteroinferior de la pared medial de la órbita; de
la rama inferior del III nervio craneal; una raíz delga- ahí se inserta en la esclera, por detrás del ecuador,
da y larga que es el nervio sensitivo nasociliar, rama cruzando por debajo del recto inferior a quien se ad-
de la primera división del V nervio craneal; y la raíz hiere mediante el ligamento de Lockwood y se inserta
simpática que inerva al músculo dilatador de la pupila. muy cercano al área escleral vecina a la mácula (Figs.
Las fibras sensitivas de la división oftálmica del V y 4.7 y 4.8).
las fibras simpáticas posganglionares, llegan al ganglio
ciliar y lo atraviesan sin hacer sinapsis. La eferencia
real del ganglio ciliar son los nervios ciliares cortos
que llevan las fibras posganglionares colinérgicas, que
viajan entre la esclera y la coroides para inervar a los
músculos ciliares y esfínter de la pupila.
Los nervios oculosimpáticos son fibras de tercer
orden del plexo simpático que se originan en las neuronas
del ganglio cervical superior, penetran al cráneo por el
agujero rasgado anterior y junto a la carótida interna
acompañan hacia la órbita al músculo recto lateral; en-
tran por el agujero óptico y siguen hasta la raíz posterior
del ganglio ciliar, al que atraviesan también.
El nervio ciliar largo contiene las fibras simpáticas
posganglionares para el músculo dilatador de la pupi-
la; acompaña a los nervios ciliares cortos e ingresa
por el polo posterior atravesando la esclera en hora 3
y 9, para alcanzar el iris y el músculo dilatador de la Fig. 4.7. Músculos extrínsecos del ojo.

Fig. 4.8. Cono muscular del ojo derecho, vista de frente del tendón de Zinn.
Leyenda:
1- Músculo oblicuo superior mayor, porción muscular (IV)
2- Músculo recto interno o media (III)
3- Músculo recto inferior con su arteria muscular (III)
4- Músculo recto lateral con su arteria muscular (VI)
5- Músculo recto superior (III)
6- Nervio óptico con su meninge
No todos los músculos extrínsecos se insertan a la
misma distancia de la córnea. El más cercano de los
músculos rectos es el recto medio y el de inserción
más alejada es el recto superior (Tabla 4.1).
En general, los músculos rectos mueven el ojo en
el sentido que indican sus nombres, mientras que los
músculos oblicuos lo mueven contrario a su nombre;
el oblicuo superior hacia abajo y el oblicuo inferior
hacia arriba, sobre todo desde la posición de aduc-
ción. Sin embargo, su acción principal es la de girar
el globo sobre su eje anteroposterior, el oblicuo supe-
rior en intorsión y el oblicuo inferior en extorsión.
Tabla 4.1. Músculos extraoculares
Músculo Origen
Recto medio (RM) Anillo de Zinn
Recto lateral (RL) Anillo de Zinn
Recto superior (RS) Anillo de Zinn
Recto inferior (RI) Anillo de Zinn
Oblicuo superior (OS) Por encima
del anillo de Zinn
Oblicuo inferior (OI) Fosa lagrimal
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 37
Los movimientos en torno del centro de rotación
del ojo pueden ser analizados en función de un sistema
de coordenadas fijo en la órbita y representado por 3
ejes perpendiculares entre sí, llamados ejes de Fick: un
eje vertical (z), un eje frontal (x) y un eje sagital (y).
Los ejes (z) y (x) determinan un plano frontal llamado
plano de Listing que coincide con el plano ecuatorial del
globo y el eje (y) coincide con el eje visual cuando el ojo
está en posición primaria de mirada (PPM).
Los músculos extrínsecos tienen también accio-
nes secundarias y hasta terciarias, sobre todo los mús-
culos de acciones verticales. Se dice que los ojos es-
tán en PPM cuando con la cabeza erecta los ojos fijan
un punto situado en el infinito en la línea de intersec-
ción del plano sagital del cráneo con el plano horizon-
tal; es decir, en el plano que pasa por los 2 centros de
rotación y los meridianos verticales de las córneas están
paralelos entre sí, . Estos músculos se mueven a tra-
vés de un centro de rotación teórico que está en el
centro del ojo, donde coinciden los 3 ejes de giro ocu-
lar o ejes de Fick (Fig. 4.9).
Fig. 4.9. Ejes de Ficks y plano ecuatorial de Listing que pasan a
través del centro de rotación.
Longitud (mm) Inserción anatómica en Inervación
la esclera (mm)
39,0 5,5 del limbo III nervio
41,0 6,9 del limbo VI nervio
41,8 8,0 del limbo III nervio
40,0 6,5 del limbo III nervio
32,0 Polo temporal cerca del RS
hasta 6,5 mm del NO IV nervio
37,0 Cercano al área macular III nervio
38 Oftalmología pediátrica
Cuando los ejes a partir de la PPM giran en torno
del eje (z) o del eje (x) de Fick, se dirigen a las llama-
das posiciones secundarias. Cuando los ojos a partir
de la PPM giran en torno de cualquier eje oblicuo si-
tuado sobre el plano de Listing, se dirigen a posiciones
llamadas terciarias.
La acción precisa para el movimiento está en de-
pendencia de la posición que tiene el globo en el mo-
mento que se realiza la acción de movimiento y del
ángulo que tenga el músculo con su eje de palanca, en
esa posición. Si el ángulo es de 0° la acción en ese
caso se anula y si la posición es de 90° de ángulo, su
acción se hace máxima.
Otro aspecto de importancia que se debe conocer
para estudiar la anatomía funcional de los músculos ex-
trínsecos del ojo son los diferentes tipos de movimientos
que este realiza y las características que en comparación
con otros músculos del organismo les dan su particulari-
dad para desarrollar tan delicada función; estas son:
– Los músculos oculares extrínsecos son estriados y
voluntarios.
– Gran concentración de husos neuromusculares.
– Relación de inervación. Los músculos extraoculares
poseen una relación de inervación muy baja del
orden de 10 fibras musculares por cada
motoneurona lo que les permite un control fino del
grado y velocidad de la contracción muscular. Se
estima que la activación de 2 o 3 unidades moto-
ras desplaza el ojo 1°.
– Están formados fundamentalmente por fibras blan-
cas de tipo fásicas que permiten altas velocidades
de contracción; estas son las fibras musculares
más rápidas (frecuencia máxima de descarga del
orden de los 150 Hz), cumplen los requerimientos
contráctiles de las sácadas y metabolitamente son
las más activas de todo el organismo lo que las
hace resistentes a la fatiga.
– No poseen reflejos de estiramiento pero sí una gran
cantidad de husos neuromusculares que informan
constantemente del grado de estiramiento de sus
fibras y por tanto de la posición.
– Sus fibras tienen un orden de reclutamiento fijo.
Permite a los núcleos neuronales controlar y re-
clutar solamente el número de motoneuronas a
activarse para un movimiento dado, pues la con-
tracción de las fibras musculares siempre comienza
con las fibras superficiales que se encargan de la
contracción rápida (sácada), seguido por la con-
tracción de las fibras centrales que participan prin-
cipalmente en el mantenimiento de la posición ocu-
lar (fijación).
– No existe inhibición recurrente en las neuronas
oculomotoras. Los músculos extraoculares no ac-
túan simplemente como pares opuestos en todas
las direcciones de la mirada y por tanto, la activa-
ción de un músculo no conlleva siempre la inhibi-
ción del antagonista. En movimientos oculares
torsionales y de fijación de la mirada es necesaria
la co-contracción de músculos oponentes.
Los diversos tipos de movimientos que realiza el
ojo se clasifican en:
– Los que estabilizan los ojos durante los movimien-
tos de la cabeza, de tipo reflejos, como los
vestibulares y optoquinéticos que son movimien-
tos conjugados.
– Los movimientos que estabilizan los objetos en la
fóvea, que son de tipo voluntarios como los
sacádicos y los de persecución, ambos de tipo con-
jugado, y las vergencias, que son movimientos de
tipo disconjugados.
– Los movimientos vestíbulo oculares garantizan
mantener la mirada en los objetos durante la rota-
ción de la cabeza. Se relacionan con otros nervios
craneales del tallo cerebral.
– Los movimientos optoquinéticos, reflejos de segui-
miento ante un medio en rápido movimiento, están
constituidos por 2 fases: sacádica y persecución.
Los movimientos de persecución mantienen un
objetivo en la fóvea durante su observación y segui-
miento. Su velocidad depende de la velocidad de des-
plazamiento del objetivo dentro del campo visual (no
más de 100°/s.). Necesita de la integridad de la vía
aferente visual para el reconocimiento del objetivo. Se
generan en el campo ocular parietal (parietal eye
field).
Los movimientos sacádicos son voluntarios, de cap-
tura de un objetivo por la fóvea; son de tipo balísticos
(900°/s) y su velocidad depende de la lejanía del objeti-
vo a la fóvea. No se generan solamente por estímulos
visuales, son muy estereotipados y siempre se necesita
más de una sácada para estabilizar un objetivo en la
fóvea. La formación reticular pontina y mesencefálica
controla los movimientos sacádicos horizontales y ver-
ticales. Sus generadores están en el tronco encefálico y
sus controladores en la corteza cerebral, principalmen-
te en los llamados frontal eye fields.
Los movimientos de vergencia tienen su centro de
integración en el mesencéfalo, cerca de los núcleos
oculomotores. Reciben importante aferencia del área

cortical V 3, relacionada con el procesamiento de la
disparidad binocular. La vergencia es un tipo de movi-
miento disconjugado que lleva a los ojos en direccio-
nes opuestas; el ejemplo más frecuente se observa en
la convergencia que se produce con la lectura de cer-
ca para dirigir las fóveas al mismo objetivo.
El control de los movimientos oculares se lleva a
cabo en el tallo y en los centros supranucleares
corticales, conocidos como campos oculares fronta-
les, campo ocular suplementario y campo ocular
parietal para los movimientos sacádicos y en el centro
supranuclear cortical de los movimientos de persecu-
ción que radica en la región occipitoparietal ipsolateral.
Para los movimientos sacádicos horizontales cada
campo ocular frontal activa la formación reticular para
pontina (FRPP) contralateral, que en turno excitan al
núcleo del VI nervio craneal adyacente y que por vía del
FLM inerva el subnúcleo del recto medio contralateral.
Las sácadas hacia arriba y hacia abajo, inclusive bajo
el control voluntario en el campo ocular frontal, se inician
en las neuronas de los núcleos rostral e intersticial por las
células del núcleo intersticial de Cajal, áreas que ejercen
control supranuclear sobre los núcleos del III y IV ner-
vios craneales. El núcleo vestibular tiene conexión direc-
ta con el III y IV núcleos vía el FLM (Fig. 4.10).
Fig. 4.10. Áreas corticales que participan en los movimientos
oculares sacádicos.
Órganos oculares accesorios
Los órganos oculares accesorios o anexos del ojo
incluyen:
Órganos protectores:
– Supercilios o cejas.
– Párpados: superior e inferior.
– Túnica conjuntiva: palpebral, bulbar y de fondo de
saco.
Aparato lagrimal:
– Porción secretora. Glándulas lagrimales: orbitaria
y palpebral.
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 39
– Porción excretora. Lago lagrimal. Vías lagrimales:
puntos lagrimales. Canalículos lagrimales. Saco
lagrimal. Conducto nasolagrimal.
Órganos protectores
Supercilios o cejas. Son 2 formaciones pilosas
arqueadas, situadas en las regiones superciliares, que
protegen al ojo del polvo y sudor de la frente.
Párpados. Son 2 pliegues movibles: superior e in-
ferior. En cada párpado se destacan 2 caras (anterior
y posterior) y un borde libre que tiene 2 limbos o labios
(anterior y posterior). Cerca del limbo anterior se en-
cuentran los cilios o pestañas, unas 70 en cada párpa-
do, y desembocan las glándulas sebáceas (de Zeiss) y
sudoríparas o ciliares (de Moll). En el limbo posterior
desembocan las glándulas tarsales de tipo sebácea (de
Meibomio). En la estructura del párpado se distinguen
4 capas:
– La piel que cubre su cara anterior.
– Fibras musculares estriadas, que son la parte
palpebral del músculo orbicular de los párpados,
inervado por el nervio facial. Este es un músculo
plano, formado por haces concéntricos de fuera a
adentro. Tiene una porción preorbitaria que inter-
viene fundamentalmente en el cierre forzado de
los párpados, una porción preseptal y una pretarsal
para el parpadeo habitual.
– Tejido conectivo fibroso que se hace más denso
hacia el borde libre donde forma el tarso palpebral
que le proporciona al párpado su forma y sostén;
contiene las glándulas tarsales (Meibomio).
– La conjuntiva, que lo tapiza por dentro.
En su porción más superior el párpado es más grue-
so y está formado por la piel, el músculo orbicular, el
septo, la aponeurosis del elevador del párpado superior,
el músculo de Muller y la conjuntiva o túnica palpebral
conjuntival que tiene unos 10 mm de altura. El músculo
tarsal de Muller es de fibras lisas, con 6 mm de altura;
se origina en la cara inferior de la aponeurosis del mús-
culo elevador y se inserta en el borde del tarso. Está
inervado por fibras simpáticas.
La aponeurosis del elevador del párpado superior
tiene la forma de un trapecio con 12 mm de altura y se
inserta en la cara anterior del tarso superior. Ambos
elevadores del párpado superior los controla el núcleo
impar CCN, que es del grupo de los núcleos oculomo-
tores del III nervio craneal.
40 Oftalmología pediátrica
Las neuronas supranucleares destinadas al nervio
facial están en el girus precentral del lóbulo frontal.
Sus axones descienden con el haz corticobulbar, por el
centro de la cápsula interna y llegan a la parte media
de los pedúnculos del tallo cerebral. La mayoría de las
fibras cruzan la línea media para inervar los núcleos
del facial contralateral, pero unos pocos haces que
inervan la parte superior de la cara hacen sinapsis en
el núcleo ipsolateral, por lo que esta región superior de
la cara tiene doble inervación. Por ello las lesiones
supranucleares que toman la vía motora descendente
ocasionan debilidad de la hemicara inferior
contralateral. Al dejar los núcleos el facial cursa
dorsomedial hacia el IV ventrículo, forma un lazo al-
rededor del núcleo del VI nervio craneal y sale de la
protuberancia lateralmente. La aferencia del facial
deriva del V nervio o trigémino como parte del refle-
jo corneal y por la vía acústica como parte del reflejo
estapedio, en el cual se produce parpadeo en res-
puesta a ruidos fuertes. El facial se divide en la
parótida en rama superior e inferior; la primera de
ellas es la que inerva los músculos orbiculares de los
párpados, en su parte orbital y palpebral y la parte
lagrimal la cual tira del borde de los párpados y del
punto lagrimal medialmente. En su parte
parasimpática el VII nervio inerva a las glándulas
lagrimales y salivares. Su parte sensitiva recoge la
sensibilidad de la lengua, paladar y el oído externo.
La posición de los párpados depende del tono de
reposo del elevador. El control de los movimientos de
los párpados no ha sido del todo aclarado; estos se
mueven con el desplazamiento de los ojos excepto
cuando ocurre el parpadeo que se produce al tiempo
que el elevador del párpado superior es parcialmente
inhibido y los músculos orbiculares se contraen. El nervio
facial junto con el músculo de Muller y el frontal, man-
tiene el tono de los párpados. En la mirada hacia arri-
ba el párpado superior se abre y hacia abajo los pár-
pados descienden junto al movimiento de los ojos.
Túnica conjuntiva. Es una membrana mucosa,
transparente y vascularizada en la que se describen 2
porciones: palpebral y bulbar. La porción palpebral tapi-
za la cara posterior de los párpados y está íntimamen-
te adherida al tarso; tiene alrededor de 30 mm de an-
cho por 10 mm de altura. La porción bulbar cubre la
cara anterior del globo ocular hasta los bordes de la
córnea. La unión de la conjuntiva palpebral con la
bulbar forma un fondo de saco llamado fórnix
conjuntival (superior e inferior), constituido por estroma
y epitelio superficial que se continúa con el de la cór-
nea. Los vasos que irrigan a la conjuntiva vienen de
los conjuntivales posteriores, rama de los vasos
palpebrales y de los ciliares anteriores que atraviesan
la esclerótica y penetran en el interior del ojo. El dre-
naje venoso se realiza a través de las venas palpebrales
o directamente a la vena oftálmica superior o inferior.
Los canales linfáticos se disponen en 2 plexos, uno
superficial y otro profundo que drenan en los nódulos
linfáticos preauriculares y submaxilares; la inervación
de la conjuntiva proviene del nervio oftálmico, primera
rama del nervio trigémino.
Aparato lagrimal
Porción secretora. Está formada por la glándula
lagrimal de tipo tubuloalveolar serosa, con 2 porciones
situadas en la región anterolateral de la pared superior
o techo de órbita que producen las lágrimas y las vier-
ten en la conjuntiva:
– Glándula lagrimal principal. Porción orbitaria y por-
ción palpebral.
– Glándulas lagrimales accesorias (de Krause y
Wolfring).
La porción orbitaria está alojada en la fosa lagrimal,
situada en el ángulo superoexterno de la órbita de la
cual parten varios conductos excretores que drenan
las lágrimas en el fórnix conjuntival superior. La
aponeurosis del elevador la separa en 2 porciones; la
más pequeña se puede observar evertiendo el párpa-
do superior. Es una glándula de forma ovalada de unos
20 mm de largo, 12 mm de ancho y 5 mm de espesor.
Están separadas del globo ocular por la cápsula de
Tenon y la grasa orbitaria.
La porción palpebral ocupa la parte superoexterna
del párpado superior y los conductos excretores se
abren en el fondo de saco conjuntival superior. Tam-
bién existen pequeñas y numerosas glándulas lagrimales
accesorias diseminadas por la túnica conjuntiva
palpebral (superior e inferior). Las nutre la arteria
lagrimal, rama de la oftálmica. La inervan el nervio
lagrimal y fibras parasimpáticas del facial, las que ha-
cen sinapsis en el ganglio pterigopalatino y viajan con
los ramos cigomáticos de la división maxilar del V an-
tes de alcanzar la glándula lagrimal. Las arterias, ve-
nas y nervios de esta glándula ingresan a ella por su
cara inferior.
Las glándulas lagrimales accesorias son las de
Krause, situadas en los fondos de saco superior e infe-
rior, más numerosas en el superior; y las de Wolfring,

en menor número, situadas en la conjuntiva del borde
proximal de la lámina tarsal del párpado.
Las lágrimas constituyen un líquido claro, algo
alcalino, que contienen una enzima (lisozima) de po-
der bacteriostático y cuya función es humedecer y
proteger la conjuntiva y la córnea.
Las lágrimas vertidas se acumulan en el lago
lagrimal. Este es el espacio situado en el ángulo medial
o interno del ojo, donde se encuentran la carúncula
lagrimal y las papilas lagrimales (superior e inferior)
que tienen un orificio llamado punto lagrimal por don-
de penetran las lágrimas a los conductos lagrimales.
Porción excretora. Conduce a las lágrimas des-
de el lago lagrimal, a través del saco, hasta las fosas
nasales. La porción excretora consta de los 2 puntos
lagrimales, los canalículos, el saco y el conducto
lacrimonasal.
Los puntos lagrimales son diminutos y están situados
uno superior y otro inferior en cada párpado, a 6 mm del
ángulo interno. Su apertura es de apenas 2 mm.
Los canalículos continúan a estos orificios, en sen-
tido vertical primero y luego horizontal y seguidamen-
te hacia abajo y algo atrás, para terminar juntos o por
separado en el saco lagrimal. Tienen de 6 a 7 mm de
largo. Llevan las lágrimas al saco lagrimal.
El saco lagrimal es la porción superior dilatada del
conducto lacrimonasal alojado en el canal, formado
por el hueso lagrimal y la apófisis nasal del maxilar
superior.
El conducto nasal es un canal formado por los
huesos maxilar superior, lagrimal y cornete inferior.
Su longitud máxima es de 15 a 24 mm y su diámetro
de 4 a 6 mm. Desemboca en la cabeza del cornete
inferior, en el meato, a 30 mm de la abertura nasal
donde está situada la válvula de Hasner.
Globos oculares
Los globos oculares están situados en las partes
anteriores de las órbitas y cada uno tiene la forma de
una esfera. En ellos se describen 2 polos: el anterior,
que es más abombado por la curvatura aumentada de
la córnea, y el posterior, perforado por múltiples
agujeritos en una zona de esclera redondeada, de unos
2 mm de diámetro, por donde salen los axones de las
células ganglionares que constituyen el nervio óptico.
Entre las variaciones morfofuncionales del globo ocu-
lar en las primeras etapas de la vida posnatal se desta-
ca lo siguiente: el tamaño del globo en el recién nacido
es más pequeño que en el adulto; representa aproxi-
madamente las 3 cuartas partes. Su crecimiento es
muy intenso durante el primer año y continúa crecien-
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 41
do con cierta rapidez hasta el tercer año; a partir de
esta edad hasta la pubertad es más lento y con poste-
rioridad su crecimiento es poco significativo. El diá-
metro del globo ocular al nacer es de aproximadamente
16,9 mm; en el primer año de 19,1 mm; a los 6 años de
20,5 mm y en el adulto de 24,5 mm.
El ritmo de crecimiento de las distintas partes del
globo ocular es diferente. En el recién nacido las es-
tructuras anteriores son relativamente mayores que
las posteriores pero en los primeros años de la vida
crecen menos y los ojos adquieren una forma más
esférica. El globo ocular puede variar de situación en
la órbita según se encuentre en posición de reposo y
no exista influencia nerviosa sobre los músculos que
lo mueven; esa es la posición de anestesia profunda y
el coma. En la posición de reposo fisiológico, como en
el sueño, los globos oculares están en divergencia. La
posición libre de fusión es la que se manifiesta cuando
se suprime la visión binocular y la posición que adop-
tan los globos oculares cuando fijan un objeto y miran
en diferentes posiciones.
El globo ocular está compuesto por capas o es-
tructuras que forman su continente y lo que yace en
su interior, que es su contenido. El continente está
formado por 3 capas o túnicas superpuestas: la ex-
terna o fibrosa (córnea-esclera), la media o vasculosa
(úvea) y la interna, nerviosa o sensorial llamada reti-
na. Esas túnicas o capas rodean a un contenido com-
puesto por el humor acuoso, la lente o cristalino y el
cuerpo vítreo, los cuales son llamados medios trans-
parentes y refringentes, pues de conjunto con la cór-
nea dejan pasar la luz y modifican su trayectoria para
dirigirla hacia las capas más externas de la retina don-
de están los segmentos externos de los fotorrecep-
tores interdigitados con el epitelio pigmentario
(Fig. 4.11).
Fig. 4.11. El globo ocular y sus partes.
42 Oftalmología pediátrica
Continente o capas del globo ocular
Capa externa o túnica fibrosa. Es dura y
resistente, le proporciona al globo ocular su forma,
sostén y protección. Tiene la superficie externa lisa, a
la cual recubre la conjuntiva en el tercio anterior del
globo ocular, hasta la unión corneoescleral, lo que fa-
cilita el deslizamiento del ojo en sus movimientos.
La córnea es la parte anterior menos extensa de
la túnica externa (1/6 del tamaño del globo ocular); es
incolora, transparente y avascular; tiene forma de dis-
co abombado convexo hacia delante, con un ángulo
de curvatura mayor que el de la esclera, con la cual se
une en bisel mediante una zona circular y estrecha
llamada limbo esclerocorneal. Su espesor es mayor
en la periferia (1 mm) que en el centro (0,7 mm).
La transparencia de la córnea se debe a la regula-
ridad en la estructura de su sustancia propia, la homo-
geneidad en la composición química de los elementos
que la forman y la ausencia de vasos sanguíneos y
linfáticos. Sin embargo, posee numerosas ramificaciones
nerviosas de la rama oftálmica del nervio trigémino, por
lo cual es la zona más sensible del organismo.
La córnea en el recién nacido tiene la convexidad
aumentada, es relativamente grande (unos 10 mm de
diámetro) y adquiere el tamaño del adulto en el segun-
do año de vida, que por lo regular no llega a más de
11,5 mm de diámetro en su meridiano vertical y 12
mm en el horizontal.
La córnea está formada por 5 capas:
– Epitelio anterior: formado por 5 o 6 hileras de célu-
las, entre ellas se encuentran las células basales
que son del tipo columnar bajo; le siguen 2 capas de
células alares y 2 capas de células superficiales que
contienen microvellosidades capaces de absorber
la mucina segregada por las células caliciformes de
la conjuntiva. El epitelio corneal está compuesto por
colágeno tipo IV. Las células basales no cumplen la
función de regeneración como el resto de las célu-
las basales del organismo, pues este papel le co-
rresponde a las células madres limbares que sepa-
ran la córnea de la conjuntiva.
– Membrana de Bowman: es una capa acelular, uni-
forme, compuesta por colágeno tipo V; al dañarse
no se regenera, por lo que se sustituye por prolife-
ración fibrosa o epitelial.
– Sustancia propia o estroma de tejido conectivo: es
la capa más gruesa, prácticamente representa la
totalidad del espesor corneal; compuesta por
colágeno tipo I, VI, III y V, estos últimos en menor
proporción. Las fibras colágenas forman lamelas
que se encuentran dispuestas en diferentes senti-
dos; además presenta en su composición otras
sustancias como queratocitos, condroitín 4 sulfato
y el condroitín.
– Membrana de Descemet: es una membrana grue-
sa que contiene una zona anterior y otra posterior.
Esta última prolifera y en la etapa adulta se puede
observar engrosada.
– Endotelio corneal: es una importante capa que con-
tribuye a la transparencia corneal al impedir el paso
del agua hacia el estroma; esto lo logra mediante
el bombeo activo de iones Na+. A diferencia del
epitelio esta capa está formada por una única hile-
ra de células del tipo cuboides bajas.
La esclera es la parte posterior más extensa de la
túnica externa (5/6), blanca y opaca; es más gruesa
en el polo posterior (1 mm), más delgada en el ecua-
dor (0,4 mm) y se vuelve a engrosar en su unión con la
córnea (0,7-0,9 mm). La esclera en el lactante es del-
gada, translúcida y de color blanco azulado. Está com-
puesta por una banda de colágeno y fibroblastos. Po-
see un gran número de canales para dar paso a las
arterias, venas y nervios. Su color blanquecino y opa-
co lo debe al alto contenido en agua y a la disposición
no uniforme de sus fibras.
En la esclera se distinguen 3 capas fundamentales:
– Lámina epiescleral: contiene múltiples vasos san-
guíneos encargados de vascularizar la esclerótica.
– Sustancia propia.
– Lámina fusca u oscura: capa pigmentada en la su-
perficie interior de la esclera que forma la capa
exterior del espacio supracoroideo.
La esclera es perforada por vasos y nervios y en
ella se insertan los músculos extrínsecos del ojo. Ha-
cia la parte medial del polo posterior, en un área re-
dondeada de 2 mm de diámetro aproximadamente,
conocida como lámina cribosa, sus fibras o laminillas
de tejido conectivo se entreabren o separan y dan lu-
gar a lo que se conoce como las perforaciones de sus
laminillas cribosas. Esa área es de extrema importan-
cia para explicar varios tipos de neuropatías por
disfunción de las fibras del nervio óptico, que se pro-
ducen cuando estas atraviesan las múltiples perfora-
ciones de las laminillas y en esos sitios, si se distienden,
se pueden ver comprimidas.
Las laminillas cribosas están atravesadas, además
de por las fibras que forman el nervio óptico, por los

elementos vasculonerviosos del ojo que entran o salen
del globo ocular, principalmente arteria y vena centra-
les del nervio óptico y luego llamadas centrales de la
retina. Alrededor del nervio óptico la esclera es perfo-
rada por vasos ciliares cortos que van a formar la
coroides y vasos ciliares largos que llegan a la porción
anterior de la úvea (Fig. 4.12).
Fig. 4.12. Corte sagital del globo ocular después de eliminar la
retina. Cortesía de Francisco Loayza.
Leyenda:
1- Tarso: glándulas de Meibomio
2- Conjuntiva tarsal
3- Córnea
4- Cara posterior del iris
5- Pars plicata, procesos ciliares
6- Pars plana
7- Ora serrata
8- Cara interna de la coroides, coriocapilar
Túnica media o vasculosa (úvea). Es una es-
tructura blanda, esponjosa y de color oscuro como la
uva negra, por su pigmentación y vascularización, cuya
función fundamental es garantizar la nutrición y oscu-
ridad interna del ojo. En esta túnica se describen 3
porciones, en extensión:
– Iris.
– Cuerpo ciliar.
– Coroides.
El iris es la parte anterior de la túnica vasculosa que
se dispone en un plano frontal en forma de disco, con
un orificio central de diámetro variable llamado pupila,
que actúa como un diafragma regulando la cantidad de
luz que llega a la retina y eliminando los rayos más
periféricos. El iris está situado entre la córnea y el cris-
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 43
talino, dividiendo este espacio en 2 cámaras, anterior y
posterior, comunicadas por la pupila. Estas cámaras
contienen el humor acuoso que se produce en los pro-
cesos ciliares situados en la posterior. La cámara ante-
rior del ojo es estrecha en el recién nacido.
El iris tiene una estructura esponjosa; en él se des-
tacan 3 capas:
– Epitelio anterior.
– Estroma de tejido conectivo con células pigmen-
tadas, vasos sanguíneos y los músculos esfínter,
inervado por el parasimpático, situado en forma
de cinta cercano a la pupila y el músculo dilatador
de la pupila, que se dispone en forma de rayos de
carreta, de inervación simpática.
– Epitelio posterior, de doble capa, la posterior o inter-
na al globo, muy pigmentada. Se puede observar en
lámpara de hendidura como un festón en la pupila
que sobresale por detrás del tejido esponjoso del
iris; se le conoce como ribete pigmentario y su au-
sencia sugiere atrofia iridiana en el sector que falta.
El color del iris determina el color del ojo que ca-
racteriza a los distintos individuos y que varía en de-
pendencia de la cantidad de pigmentos que contenga,
de manera que si es abundante adquiere tonalidades
oscuras (pardos y negros) y si es escaso, tonalidades
claras. El iris, al nacimiento, es de color azuloso o gri-
sáceo por la escasez de pigmentos y según estos
aumentan en los primeros meses y años, el iris experi-
menta cambios progresivos en su coloración.
La pupila en el recién nacido es pequeña y está
situada algo por debajo y medial al centro de la córnea.
El cuerpo ciliar es la parte intermedia y engrosada
de la túnica vasculosa que se dispone en forma circular,
como un anillo, por delante del resto de la coroides y por
detrás y por fuera del iris. Se conecta a la periferia de la
lente o cristalino mediante el ligamento suspensorio o
zónula de Zinn, al que sostiene y permite llevar a cabo
la acomodación. En su espesor se distinguen 2 estruc-
turas distintas, los músculos y procesos ciliares.
Los músculos ciliares están constituidos por fi-
bras musculares lisas localizadas externamente y
dispuestas en distintas posiciones, circulares unos
haces, longitudinales otros. Su contracción actúa aflo-
jando la tensión sobre los ligamentos que sostienen al
cristalino en su posición y mantiene su forma, que en
este caso al contraerse el músculo ciliar, aumenta su
curvatura y llevan a cabo la acomodación para la
visión cercana.
44 Oftalmología pediátrica
Los procesos ciliares son repliegues muy
vascularizados, localizados internamente donde se pro-
duce el humor acuoso; los procesos ciliares están ta-
pizados por el doble epitelio de la retina ciega.
En la unión de la base del iris en su cara anterior, la
córnea en su cara posterior y la esclera que la continúa,
se forma por debajo del espolón que la esclera le forma,
el ángulo iridocorneal donde existe un conducto de des-
agüe llamado canal de Schlemm, para drenar hacia las
venas el humor acuoso que se forma en los procesos
ciliares y que pasa a la cámara anterior. Anomalías en
el desarrollo de ese ángulo y canal de drenaje pueden
provocar hipertensión ocular y glaucoma.
La coroides es la porción posterior y más extensa
de la túnica coroidea (2/3), separada de la esclera por
un espacio virtual (pericoroidal) y es atravesada en su
parte posterior por elementos vasculares y nerviosos.
Su estructura está compuesta fundamentalmente por
vasos y pigmentos que le dan nutrición al ojo y la oscu-
ridad necesaria en su interior para que se lleve a cabo el
proceso de la visión de forma óptima. Tiene 4 láminas:
– Supracoroidal: separa la coroides de la esclera.
– Vasculosa: vasos gruesos y de mediano calibre y
además pigmentos.
– Coriocapilar: vasos muy finos y pigmentos.
– Basal o membrana de Bruch: separa a los capilares
de las células del epitelio pigmentario de la retina.
En su porción peripapilar la coroides refuerza el
contenido de pigmento.
Túnica interna del ojo o retina. Colinda con la
capa media o vasculosa en toda su extensión. En ella se
describen 3 porciones: coroidea, ciliar e irídica. La pri-
mera constituye la porción óptica (con varias capas de
células nerviosas y los fotorreceptores, conos y basto-
nes, además de glias y vasos). La porción óptica de la
Fig. 4.13. Histología de la retina en el área macular mediante tomografía óptica coherente (OCT) y corte histológico.
retina es la más extensa y se une por delante con la
porción ciega mediante un borde dentado llamado ora
serrata. Las otras 2 partes son la ciliar y la irídica, que
constituyen la porción ciega de la retina y tienen solo 2
capas, como las paredes de la vesícula óptica primitiva.
La porción ciega tiene una estructura muy simple con
abundantes células pigmentadas que tapizan al iris y al
cuerpo ciliar en su cara posterior e interna al ojo.
La retina visual se caracteriza por ser una estruc-
tura transparente y contener vasos y varios elementos
nerviosos conectados entre sí, que para fines didácticos
se han nombrado de acuerdo a su constitución o topo-
grafía. Su área principal es la mácula, que tiene a su
cargo la visión central y de más detalles (Fig. 4.13).
Al observar el fondo del ojo mediante un oftalmos-
copio, se distingue a través de la retina el color rojizo del
fondo debido al pigmento que el epitelio pigmentario de
la retina y la coroides contienen y a la sangre que circu-
la por la túnica vasculosa de la coroides. En él se desta-
can 2 zonas de gran importancia: la mácula y el disco
del nervio óptico, que difieren en su estructura y color.
La mácula o mancha amarilla es una porción es-
pecializada de la retina situada en el polo posterior.
Tiene unos 2 mm de diámetro en extensión y es de
color rojizo, más oscuro que el resto del fondo de ojo;
presenta en su centro una depresión o fosita central
(foveola), cuyas células son las del epitelio pigmentario
y los fotorreceptores de tipo conos. Esa es el área
preparada para lograr la máxima agudeza visual.
Por fuera del área de la foveola la retina se
engruesa y reaparece el resto de las estructuras con
las capas medias e internas de la misma que contiene
a las células bipolares, que son las que reciben el im-
pulso captado en los conos foveolares y las células
ganglionares cuyo axón forma el nervio óptico.

El disco del nervio óptico o papila está situado a
unos 3 mm de la mácula y nasal a ella. Tiene 1,5 mm
de diámetro, es de forma redonda o a veces ligera-
mente ovalada, con el mayor diámetro vertical; de
bordes precisos y color rosa más claro que el resto de
la retina. No hay en ella conos ni bastones para captar
la imagen visual, por lo que es conocida como punto
ciego. En su centro se puede observar la excavación
que dejan los axones de las células ganglionares al
entrar y atravesar las laminillas cribosas de la esclera.
En dependencia del tamaño de esta área de perfora-
ciones esclerales y el tamaño del globo ocular, la ex-
cavación fisiológica es de mayor o menor tamaño
(Fig. 4.14).
Los vasos que nutren a la retina, arteria y vena
central penetran 1 cm por detrás de la papila y se ra-
mifican en la superficie de las capas de fibras
ganglionares, según avanzan o regresan de la retina,
con una distribución exacta en 4 cuadrantes a irrigar
(Fig. 4.15). Estos vasos que se distribuyen por su su-
perficie la perforan en ángulo de 90° y penetran en el
espesor de la retina, para irrigar a capas más profun-
das, internas y medias, excepto en el área de la fóvea,
dejando una zona avascular de 400 µ llamada zona
foveal avascular (FAZ). En el 20 % de los casos una
arteria ciliorretinal se ve surgir del borde de la papila
para nutrir parte del haz papilomacular. Los vasos
retinales son los responsables para el mantenimiento
de la barrera hematorretinal, garantizado por las fuer-
tes uniones entre las células endoteliales de los vasos,
los cuales, en la retina, no tienen lámina elástica inter-
na ni músculo liso.
Fig. 4.14. Corte de mácula y papila. A la izquierda foto del fondo de ojo derecho en el haz papilomacular, línea verde. En negro, a la derecha, capas
de la retina en esa misma zona (línea verde), visibles con el tomógrafo Spectralis.
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 45
Las capas externas de la retina reciben su nutri-
ción de la red coriocapilar de la úvea, a través del
epitelio pigmentario, donde se interdigita el segmento
externo de los fotorreceptores para llevar a cabo el
intercambio metabólico con los elementos que deja
pasar la coriocapilar.
Las venas de drenaje de la retina no se unen a la
de la coroides, lo que es importante para reconocer
diferentes entidades como trombosis de la vena cen-
tral de la retina, meningiomas de las vainas del nervio
óptico y otras noxas que pueden causar comunicación
entre las venas de drenaje en la papila y la circulación
coroidea.
Las fibras que forman el nervio óptico tienen una
distribución retinotópica exacta (Fig. 4.16).
Las que vienen de la zona foveal y sobre todo las
nasales de ese haz papilomacular, lo hacen directa-
mente y ocupan la zona del borde temporal de la papila.
Las que vienen de las retinas temporales, superior e
inferior, lo hacen en forma de arco y forman los polos
superior e inferior de la papila; esas fibras son mucho
más gruesas que las del haz papilomacular. El resto de
las fibras nasales, incluyendo las más periféricas, en-
tran directamente al lado nasal de la papila y allí ocu-
pan el área restante del disco óptico (Fig. 4.17).
Las superiores penetran en 2 haces, lo que se ha
demostrado por la doble giba del grosor de las fibras
nerviosas representada en el tomógrafo óptico cohe-
rente (OCT) y en los estudios de capas de fibras con
lentes de polo posterior con lámpara FF 450 (Figs. 4.18
y 4.19).
46 Oftalmología pediátrica
Fig. 4.15. Irrigación de la retina por cuadrantes, partiendo de la
división de los vasos en la papila.
Fig. 4.16. Fibras ganglionares de la retina.
Fig. 4.17. Disposición de fibras partiendo de la división en el nivel
de la mácula.
Si se divide la retina en cuadrantes con unas lí-
neas imaginarias, horizontales y verticales, que se cor-
ten en la foveola (Fig. 4.17), queda dividido el fondo
de ojo en 4 cuadrantes que se corresponden con la
distribución topográfica de las fibras ganglionares de
la retina: temporal superior, temporal inferior, nasal
superior y nasal inferior. Estas áreas de distribución
funcional retinotópicas varían en extensión cuando se
trata de la vascularización y no de la función de con-
ducción de las fibras, pues los cuadrantes retinianos,
para la irrigación, tienen su centro de partida o división
sobre la papila. Es así como paradójicamente, por su
nombre, la porción nasal de fibras del haz papilomacular
está irrigada por ramas de las arterias temporales.
La porción óptica de la retina tiene una estructura
histológica más compleja que la retina ciega. Está for-
mada por 10 estratos, 9 de ellos, los más internos, de-
rivados de la retina neural, la mayoría de los cuales se
pueden diferenciar mediante la OCT del nervio óptico
(Fig. 4.20).
Los estratos que componen la porción óptica de la
retina son:
– Epitelio pigmentario.
– Fotorreceptores.
– Membrana limitante externa.
– Capa nuclear externa.
– Capa plexiforme externa.
– Capa nuclear interna.
– Capa plexiforme interna.
– Capa de núcleos de las células ganglionares.
– Capa de las fibras nerviosas.
– Membrana limitante interna.
Estos estratos forman una red de células nervio-
sas que se unen entre sí, en sentido vertical, para trasmi-
tir información a los centros superiores corticales y en
sentido horizontal, mediante la acción de las células
horizontales y amacrinas, principalmente, para comen-
zar a procesar la información que se genera en los
fotorreceptores (Fig. 4.21).
La glía principal es la célula de Muller que tiene su
núcleo en la capa nuclear interna de la retina y cuyas
expansiones forman la membrana limitante externa, entre
el segmento externo e interno de los fotorreceptores, la
membrana limitante interna, entre las capas de fibras
ganglionares y el vítreo y la discutida limitante media en
el límite del alcance de la vascularización de los vasos
retinales más profundos. Las células de Muller, junto
con los astrocitos y la microglia, proveen de estructura
y nutrición a la retina.

Fig. 4.18. Doble giba en OCT de las fibras que
entran por el polo superior de la papila.
El epitelio pigmentario está formado por células
hexagonales, íntimamente adherido a la coroides por
su cara externa o membrana basal, y por la interna a
las llamadas capas nerviosas de la retina, donde se
encuentran los fotorreceptores y el resto de las es-
tructuras de organización horizontal y vertical men-
cionadas. En el epitelio pigmentario se interdigitan
los segmentos externos de los fotorreceptores, que
tienen forma de discos con plegamientos de su mem-
brana, para llevar a cabo los intercambios metabólicos
que garantizan su funcionamiento correcto. Al de-
gradarse el pigmento visual que contienen estos dis-
cos, por la acción de la luz, se produce la
hiperpolarización del fotorreceptor que se trasmite al
sistema de organización vertical de la retina
(fotorreceptor-bipolar-ganglionar). Este proceso me-
diante el cual la energía luminosa se convierte en
energética en el nivel de los fotorreceptores se co-
noce con el nombre de fototransducción. Es un pro-
ceso muy efectivo, pues 1 fotón de luz es suficiente
para desencadenar la cascada enzimática que hace
que se cierren muchos canales abiertos al Na+, en el
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 47
segmento externo de los fotorreceptores, aunque en
estados de adaptación a la oscuridad se requieren
hasta 5 fotones para lograrlo. La captura de los
fotones produce la fosforilación de la rodopsina; esta
última es el pigmento contenido en los segmentos
externos de los bastones; es una macromolécula cons-
tituida por una porción lipídica que es la apoproteína
opsina y el 11-cis-retinal que es la forma inactiva.
Con la llegada de la luz, el 11-cis-retinal cambia su
conformación espacial y se transforma en todo-trans-
retinal; luego sucede una serie de eventos enzimáticos
que conllevan a la formación de la metarrodopsina
II. La transducina, una proteína presente en las mem-
branas de los discos compuesta por 3 subunidades:
alfa, beta y gamma, pasa el guanosindifosfato (GDP)
a guanosintrifosfato (GTP) liberando su porción alfa;
este proceso activa la fosfodiesterasa que hidroliza
el guanosinmonofosfato cíclico (GMPc) intracelular
en los segmentos externos de los fotorreceptores a
guanosinmonofosfato (GMP5´), provocando el cie-
rre de canales de iones Na con el consiguiente cam-
bio de despolarización a hiperpolarización del
48 Oftalmología pediátrica
fotorreceptor, el cual deja de liberar glutamato en su
sinapsis con las células bipolares. En la oscuridad ocu-
rre lo contrario; en 1 s la rodopsina inactiva a la metarro-
dopsina II y se invierte la cascada de reacciones.
B cual necesitan de buena intensidad luminosa. Su nú-
C
Fig. 4.19. Doble giba de fibras que entran por el polo superior de la
papila, vistas en lámpara de hendidura FF 450. A. Color; B. Con luz
aneritra y C. Procesamiento de contraste con el filtro de luz aneritra.
Fig. 4.20. Capas de la retina en OCT-3.
Fig. 4.21. Células en la retina y sus conexiones: C coroides, EP
epitelio pigmentario, CM capas medias, F fotorreceptores, CH
células horizontales, CB células bipolares, CG células ganglionares,
LC láminas cribosas.
Los fotorreceptores, conos y bastones, son célu-
las ciliadas muy especializadas que se encuentran dis-
tribuidas en la retina de forma irregular. Los conos
son los menos numerosos y la mayoría están concen-
trados en la mácula. Ellos se encargan de la visión
central, diurna y de la captación de los colores, para lo
mero es apenas de 7 millones en toda la retina y se
distribuyen de forma irregular.
En la foveola (centro de la mácula) solo existen
conos pero en la parte externa de ella o fóvea, se ob-
servan algunos bastones que aumentan en número y su
concentración se hace máxima a los 15° del centro,
para luego decrecer un poco hacia la periferia. Los bas-
tones llegan a alcanzar los 120 millones; se encargan de
percibir pequeños cambios de iluminación y trabajan
óptimamente en ambientes muy poco iluminados. Los
bastones son los receptores encargados de la visión de
la periferia media y extrema del campo visual (Fig. 4.22).
Los conos y bastones establecen una conexión
sináptica vertical con las células bipolares y estas con
las ganglionares, cuyos axones constituyen el nervio
óptico. Además se conectan entre sí y a través de las
células horizontales.

Fig. 4.22. Distribución de conos y bastones en la retina.
Los fotorreceptores en la oscuridad permanecen
despolarizados con sus canales abiertos al sodio, el
cual entra al segmento externo del receptor impulsa-
do desde su maquinaria metabólica en el segmento
interno, donde están los núcleos del fotorreceptor
(capa nuclear externa). Esto ocasiona la llamada
corriente iónica de la oscuridad, que al cerrarse los
canales al sodio por la cascada de reacciones en el
pigmento visual de los discos, hace que el fotorre-
ceptor se hiperpolarice y se trasmita nueva infor-
mación. Ambos segmentos de los fotorreceptores,
el interno y el externo, están unidos por un cilio o
cuello.
En las membranas plegadas de los segmentos ex-
ternos de los fotorreceptores es donde están conteni-
dos diferentes tipos de fotopigmentos que se degra-
dan con la luz en dependencia de la longitud de onda
que los estimula y provocan el cierre de los canales de
sodio del segmento externo, por lo que el fotorreceptor
pasa de despolarizado a hiperpolarizado. Es entonces
en el fotorreceptor donde aparece el primer nivel de
información estructurado dentro del sistema de seña-
les visuales, que en este caso se encuentra dentro de
la retina (Fig. 4.23).
Fig. 4.23. Primer nivel de señales en la vía visual. Tiene en cuenta la cantidad de luz captada por cada punto de la retina. El receptor convierte
la luz en señales eléctricas mediante la hiperpolarización del fotorreceptor en la luz; fototransducción. EP epitelio pigmentario, CM capas
medias, F fotorreceptores, CI capas internas.
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 49
La capa o membrana formada por los pies de las
células de Muller de la retina forman la membrana
limitante interna, que se sitúa cerca de la unión del
segmento externo con el interno y sirve de arquitectu-
ra o sostén a la retina, entre otras funciones.
Los conos y bastones se conectan mediante sus
pies sinápticos con las primeras neuronas de la vía
visual o células bipolares, a quien van a trasmitir su
cambio de polaridad o impulso al ser estimulados por
la luz; esa área de conexiones sinápticas, verticales y
horizontales, es la llamada capa plexiforme externa.
Después de que el fotorreceptor capta los estímulos
luminosos y se produce su hiperpolarización, esos poten-
ciales eléctricos locales dan por resultado el cambio en la
salida del neurotransmisor en la terminal sináptica.
En dependencia del pie sináptico de la célula bipolar
que recibe el impulso, es decir, que la hiperpolarización
que provoca la luz en el fotorreceptor será recogida
como una hiperpolarización si la sinapsis es inhibitoria
(bipolares on) y como despolarización, si es excitatoria
(bipolares off).
Las células bipolares pueden recoger informa-
ción de un solo fotorreceptor, como sucede con los
conos que están en la fóvea (vías unitarias, foveales
o divergentes); un solo cono trasmite a su pareja de
bipolares, on y off, y esta a su correspondiente pare-
ja de células ganglionares (on y off); también pue-
den recoger impulsos de varios fotorreceptores (vías
convergentes), es decir, varios fotorreceptores en-
vían su impulso a menos células bipolares y estas a
menos células ganglionares, en lo que pueden estar
incluidos los impulsos provenientes de conos y bas-
tones pero de áreas aledañas, en lo que va a ser el
campo receptivo de cada célula bipolar o ganglionar
en la retina.
50 Oftalmología pediátrica
La capa donde están los núcleos de las células bipolares
constituye la capa granulosa interna y el área de conexión
con las células ganglionares, la plexiforme interna.
Las informaciones de bastones y de algunos co-
nos más periféricos se trasmiten siempre de forma
convergente. En muchas ocasiones esta información
convergente que traen las bipolares pasa por células
amacrinas para ser procesada antes de llegar a la cé-
lula ganglionar correspondiente. Las bipolares trasmi-
ten el impulso a las células ganglionares en la capa
plexiforme interna, en lo que es llamado el segundo
nivel de señales de la vía visual (Fig. 4.24).
En la capa de células ganglionares se sitúan estas
células a distintos niveles, según su función específi-
ca, de quién recogen información y qué modalidad de
las propiedades de la imagen trasmiten, ya que esta
viene descompuesta según sus propiedades. Esa in-
formación se trasmite por diferentes canales vertica-
les que actúan en paralelo, como por ejemplo, canales
de colores, contraste y fundamentalmente, los que tras-
miten forma y el movimiento detectado.
Las ganglionares trasmiten el impulso hasta el cuer-
po geniculado, donde hacen nueva sinapsis punto a
punto con la tercera neurona de la vía visual, mediante
el primer potencial de acción que se inicia en la retina,
pues el resto de los cambios de polaridad que se gene-
ra previamente son de tipo local.
Las células ganglionares tienen campos recepti-
vos redondos, con antagonismo centro-contorno, que
reúnen la información que captan los fotorreceptores
que son estimulados por la luz; esta información pasa
a través de las células bipolares o las amacrinas. Esto
aumenta la habilidad para detectar contrastes débiles
y rápidos, además de cambios en la imagen visual.
Las células ganglionares se organizan en diferentes
vías paralelas pero una de las formas de organización
más importante está reunida en los grandes canales de
tipo P o parvicelular, que constituye el 80 % de las fi-
Fig. 4.24. Segundo nivel de señales en la vía visual. Las señales eléctricas son transformadas en un código que proporciona información acerca
de las diferencias en intensidades de luz entre cada punto que lo rodea y el área de la escena de forma comparativa. CM capas medias, F
fotorreceptores, CI capas internas.
bras del nervio óptico y las de tipo M o magnocelular,
que constituyen el 10 %. Las ganglionares P son las
que llevan independientemente y en paralelo la forma,
el color y el movimiento; las ganglionares M llevan la
información de la orientación.
Características de las vías M y P:
– Alta sensibilidad al contraste de luminosidad (M)
– Fibras de conducción rápida (M)
– Menor número en la retina (M)
– Relacionadas con el movimiento (M)
– Baja sensibilidad al contraste de luminosidad (P)
– Conducción más lenta (P)
– Mayor número en retina (P)
– Relacionadas con la agudeza visual (P)
Los axones de las células ganglionares que for-
man las capas de fibras nerviosas de la retina, se
angulan en 90° y las maculares se superponen a las
que vienen de la periferia, que quedan por ello más
profundas en la retina peripapilar. Entre estas capas
de fibras yace la limitante interna, expansión de las
células de Muller, que separa a las fibras ganglionares
de la membrana hialoidea del vítreo y las empaqueta
en grupos de haces de fibras que unidos van de forma
ordenada, según el área de retina de dónde proven-
gan, a formar el nervio óptico (Fig. 4.25).
Cuando la mielinización de las fibras del nervio
óptico no se detiene en el disco y continúa por la
retina, esas áreas pierden su transparencia (Fig. 4.26).
Las fibras, en busca de la salida del globo ocular,
al llegar a la papila, cambian su angulación en casi 90°
y forman el nervio óptico; las más centrales o maculares
entran a la papila por el borde temporal como haz
papilomacular y pocos milímetros detrás se sitúan en
posición central en el nervio óptico, mientras que las
nasales, que entran por el borde nasal de la papila,
quedan situadas en el nervio como nasales y las tem-
porales, que entran por los polos, quedan en el nervio
y ocupan las porciones temporales de este.

Fig. 4.25. Corte histológico en profundidad del haz papilomacular en
tomógrafo Spectralis (trazado en blanco y negro).
Fig. 4.26. Fibras mielinizadas en las que se demuestra su forma ar-
queada característica.
Contenido del globo ocular
El globo ocular mantiene su tono principalmente
por su contenido: humor acuoso, humor vítreo y cris-
talino.
Humor acuoso. Es un líquido claro y
transparente, denominado así por su semejanza con
el agua. Contiene sustancias disueltas del plasma
sanguíneo pero con poca concentración de proteí-
nas. Su función es nutrir las estructuras avasculares
del ojo y mantener la presión ocular (de 15 a 21 mm
Hg). El humor acuoso es producido activamente por
el epitelio ciliado no pigmentado como resultado de
un proceso metabólico dependiente de la bomba
Na+/ K+ ATPasa que secreta iones Na+ en la cáma-
ra posterior; pasa a través de la pupila a la cámara
anterior, lo que es posible por las corrientes de
convección dadas por la diferencia de temperatura
entre la porción superior y la inferior de la cámara;
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 51
luego en el ángulo iridocorneal es drenado hacia el
seno venoso escleral, situado en el espesor de la
esclera (conducto de Schlemm) y se incorpora a la
circulación sanguínea a través de las venas acuosas.
Cristalino. Es una lente de forma redonda, visto
de frente y biconvexa de perfil; tiene unos 10 mm de
diámetro, es incoloro, transparente, flexible y avascular,
de consistencia dura pero a la vez elástica. Se dispone
en un plano frontal detrás del iris y delante del cuerpo
vítreo. La lente o cristalino presenta 2 caras con sus
polos (anterior y posterior) y un borde periférico o
ecuador que se conecta al cuerpo ciliar mediante el
ligamento suspensorio o zónula de Zinn. En su estruc-
tura se describe una cápsula elástica que envuelve la
sustancia de la lente en la que se destacan 2 partes: la
corteza y el núcleo, este último de consistencia más
dura. La curvatura de la cara anterior es menor a la
de la cara posterior. A la línea que une el polo anterior
con el posterior se le llama eje del cristalino y su medi-
da expresa el ancho o profundidad de la lente. A la
anchura entre las caras anterior y posterior de la lente
se le denomina espesor del cristalino. Para un recién
nacido sin acomodación, el ancho de la lente
cristaliniana es de unos 3,5 mm.
El cristalino está formado por células alargadas
(fibras), compuestas principalmente por unas proteí-
nas llamadas cristalinas. Sus fibras presentan unas lí-
neas de sutura que parten de los polos y se extienden
radialmente. Estas líneas se corresponden con las re-
giones en las que coinciden fibras con direcciones de
alargamiento contrarias.
La lente cristaliniana se encuentra rodeada por una
cápsula transparente, elástica y acelular que está conec-
tada al músculo ciliar por medio de las fibras de la zónula
de Zinn. La superficie anterior de la corteza está
recubierta por un epitelio, el cual constituye el único teji-
do del cristalino que es capaz de regenerarse. Las fibras
que componen la zónula son finas y elásticas; pueden ser
divididas en 2 grupos de acuerdo a su localización: las de
la zónula posterior y las anteriores. Están ligadas al epite-
lio del cuerpo ciliar, en los valles de los procesos, por
medio de un sistema de fibras secundario.
Al contraerse los músculos ciliares, aflojan la ten-
sión que ejercen las fibras de la zónula sobre el ecua-
dor del cristalino, lo que le permite a este cambiar de
forma, abombarse más y ver con mejor nitidez los ob-
jetos a diferentes distancias; este es el mecanismo de
acomodación. El cristalino en el recién nacido es más
esférico que el del adulto.
52 Oftalmología pediátrica
Debido a la ausencia de vasos sanguíneos en su
interior, la nutrición del cristalino depende principal-
mente de intercambios con el humor acuoso. Estos
intercambios metabólicos se producen desde los va-
sos de la pared ocular o desde el propio humor acuo-
so; a partir de este último se difunden sustancias como
el sodio, potasio, fósforo, yodo y carbonatos, los cua-
les se sitúan en la zona anterior del vítreo. Las que
penetran por difusión vascular, como el cloro y oxíge-
no, se distribuyen uniformemente por todo el vítreo.
Cuerpo vítreo. Es una masa gelatinosa, incolora,
transparente y avascular, semejante a un gel, que ocu-
pa la mayor parte del contenido del ojo en la cámara
vítrea, espacio situado entre la lente, con su ligamento
suspensorio o zónula de Zinn y la capa limitante interna
de la retina. En la estructura del cuerpo vítreo se distin-
guen 2 porciones, la membrana que lo envuelve o hialoide
y el estroma vítreo. Está fuertemente adherido a la re-
tina en la ora serrata y alrededor del nervio óptico. En el
cuerpo vítreo se pueden ver, en ocasiones, restos de los
vasos hialoideos. El vítreo tiene un peso aproximado de
4 g y un volumen de 4 mL, es decir las 3 cuartas partes
del volumen del globo ocular; el agua representa el 99 %.
Tiene una densidad específica de 1,0053 a 1,0089 y un
índice de refracción de 1,334. Dentro de sus funciones
principales se encuentran:
– Ayuda a mantener la forma del globo ocular.
– Distribuye las fuerzas a las que es sometido de
forma proporcional a las estructuras vecinas (amor-
tiguador).
– Transmite a la retina más del 90 % de los rayos
luminosos del espectro visual.
– Efectúa cambios difusionales con tejidos vecinos,
sobre todo retina, a la que provee de glucosa y
fósforo, entre otras cosas, y recibe de ella dióxido
de carbono y ácido láctico.
En la porción anterior del vítreo se encuentra una
foseta donde se asienta el cristalino.
Vías ópticas
Las vías ópticas constan de los nervios ópticos, en
los que se nombran 4 porciones o regiones: N1, N2,
N3 y N4; el quiasma óptico, donde se entrecruzan las
fibras provenientes de la retina nasal; las cintillas ópti-
cas, los cuerpos geniculados laterales, las radiaciones
ópticas y los centros nerviosos superiores en la corte-
za cerebral, entre las principales de ellas, las áreas V1
a V5. El daño de las vías visuales en gran parte de
este recorrido se puede evidenciar mediante el estu-
dio del campo visual, cuyas áreas de no visión ayudan
a localizar la lesión que lo provoca. Las vías ópticas se
relacionan además con el pretectum, los colículos su-
periores, los núcleos ópticos accesorios y
supraquiasmáticos del hipotálamo.
Nervio óptico. Es más un tracto cerebral que un
nervio craneal, como la sustancia blanca, dado que
deriva de la pared diencefálica, la cual en etapa
embrionaria se desplaza hacia la periferia y queda si-
tuada en las órbitas. Está revestido por las meninges,
por sus espacios intravaginales circula líquido
cefalorraquídeo, está mielinizado por oligodendrocitos
desde su porción retrobulbar y mantenido por los
astrocitos, como sucede con otras partes del encéfa-
lo. Además, en la retina se procesa información que el
nervio óptico trasmite y trae de regreso a ella órdenes
descendentes desde los centros corticales, vía cuerpo
geniculado.
El nervio óptico, que tiene cerca de un millón dos-
cientas mil fibras, posee un cuerpo celular 100 veces
más pequeño que su axón, lo que constituye un reto
metabólico, ya que el relativamente pequeño soma
celular debe garantizar el funcionamiento de la maqui-
naria metabólica mediante un adecuado flujo axonal,
anterógrado y retrógrado, a tan larga distancia.
El transporte anterógrado ocurre a 2 velocidades
diferentes, rápida y lenta, y es dependiente del
citoesqueleto del axón. Incluye además el transporte
de estructuras, proteínas y trasmisores que viajan en
vesículas a una velocidad de 400 mm por día. Los ele-
mentos del citoesqueleto lo hacen de 1 y hasta 4 mm
por día. El transporte retrógrado de vesículas y
lisosomas que vuelven al soma celular a resintetizarse
viaja a 200 mm por día. Todo ese proceso del traspor-
te depende de oxígeno y energía, ATP, que es suminis-
trado por las mitocondrias que también se mueven del
soma al axón, en viaje de ida y vuelta (Fig. 4.27).
Si este movimiento se detiene o enlentece por falta
de estos elementos, así como por compresiones o
isquemias, lleva a la disfunción del nervio óptico (Fig. 4.28).
Las prolongaciones axónicas de las células
ganglionares de la retina, al salir por la perforación de
las láminas cribosas, forman el nervio óptico en su pri-
mera porción, N1 o papila. Allí se nutren en su lado
más cercano al vítreo por ramitas de la arteria central
de la retina que yacen sobre la papila; en la porción
laminar se nutre por arterias del anillo vascular que
rodea al nervio óptico y los vasos coroideos cercanos
a la papila.

Fig. 4.27. Flujo axoplásmico. CG célula ganglionar, FA flujo
axoplásmico anterógrado, LC lámina cribosa, FR flujo axoplásmico
retrógrado.
Fig. 4.28. Detención del flujo axoplásmico. CG célula ganglionar, LC
lámina cribosa.
Es en esa zona donde existe un área de conflicto
para los axones que pasan por esas perforaciones de
tejido colágeno poco distensibles donde las fibras es-
tán soportadas metabólicamente o nutridas por los
astrocitos, cuyos procesos están en íntimo contacto
con los axones, antes que atraviesen la lámina cribosa
pero serán los oligodendrocitos quienes lo hagan al
pasar la papila.
Las perforaciones de la lámina cribosa no están di-
rectamente alineadas y son de diferente diámetro, sus
paredes de tejido conectivo son poco elásticas y los
huecos de la lámina cribosa en los polos de la papila son
de mayor diámetro y por lo tanto, de menor soporte
estructural para las fibras que por ellos penetran. Por
consiguiente, el soporte estructural a los axones varía,
lo que puede contribuir a hacerlos más sensibles frente
al aumento de la presión intraocular. La poca capaci-
dad de las paredes de los agujeros, para ceder frente a
la presión que provoca un axón sin mielina y distendido,
hace que sea ese, entre otros, un punto crucial para que
se produzca grave daño al nervio al ser comprimido el
axón contra las paredes del agujero rígido.
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 53
Por otra parte, el tamaño de las mitocondrias
en el haz papilomacular es casi el de la estrecha
luz de sus axones más finos, por lo que deben pa-
sar de una en una por la luz de esas fibras, lo que
hace más compleja la situación de los haces de
fibras. Esto impide que las mitocondrias puedan
pasar y queden acumuladas en la porción
prelaminar, lo que hace que se detenga o enlentezca
el flujo axoplásmico e impide que se produzca el
movimiento de mitocondrias, organelos y otras es-
tructuras y sustancias que mantienen el correcto
metabolismo y funcionamiento del axón en su mo-
vimiento de sustancias, en el flujo axoplásmico
constante que va del cuerpo celular a la terminal
axónica y de regreso.
Después de haber pasado la lámina cribosa y el
rígido collarín que hace el espolón escleral sobre los
bordes de N1, los axones dejan de estar tan ajustados,
se mielinizan y quedan contenidos en el líquido
cefalorraquídeo que circula por sus vainas. Si aumenta
la presión de este líquido puede comprimir a los axones
pero ya están mielinizados y el daño es menor.
Otro problema de esa zona de conflicto es la
vascularización. Las capas más superficiales de la
papila están irrigadas por una red capilar provenien-
te de la arteria central de la retina. Poco más atrás
son los vasos de la lámina coroidal y sobre todo las
arterias ciliares cortas posteriores, que se angulan
en casi 90° para llevar la nutrición a esa zona de
vasos que no tiene autorregulación. El suministro
sanguíneo más importante de esa área se produce
mediante las arterias que rodean al nervio óptico y
forman el anillo de Zinn y Haller. Esos vasos
angulados penetran para irrigar por sectores la por-
ción laminar y retrolaminar de N1, que nutren áreas
variables y segmentarias sin anastomosis o superpo-
sición de la vascularización hacia áreas vecinas, lo
que explica el edema y la atrofia sectorial de la papila
en casos de neuropatía isquémica.
En la porción N2 las fibras ya tienen mielina y están
rodeadas de las membranas piamadre, aracnoides y
duramadre, que se continúan con las que envuelven el
cerebro, rellenas por líquido cefalorraquídeo y tabicadas
por puentes de tejido entre estas meninges. La vena
central del nervio óptico transcurre un tramo dentro de
ese líquido antes de salir a la órbita y está sometida por
tanto a los cambios de presión del mismo, al igual que
las fibras del nervio.
54 Oftalmología pediátrica
Los axones que salen del ojo y ya están mielinizados
por los oligodendrocitos (porción N2) son irrigados, en
su porción axial y más anterior, por ramitas de la arteria
central de la retina y ramitas recurrentes de las arterias
ciliares posteriores; por fuera del nervio existe un plexo
pial, superior e inferior, provenientes de la arteria oftál-
mica, que penetran al interior del nervio junto con la
tabicación que le hace el tejido conectivo colágeno al
nervio óptico, el cual mediante septos divide los grupos
de fibras en haces. También se recibe irrigación en la
porción posterior de N2 por circulación colateral, a tra-
vés de ramas de la carótida externa, como la meníngea
media, la temporal superficial y la facial transversa.
Las fibras que vienen del haz papilomacular, en sus
5° centrales de visión, ocupan la porción central del nervio
y representan un tercio del espesor total del mismo. Las
nasales ocupan la parte interna y las temporales la ex-
terna, con las superiores encima de las inferiores y siem-
pre las fibras más periféricas de la retina en el área más
periférica del nervio. Sus axones se internan en la órbi-
ta y atraviesan el canal óptico (porción N3) para pene-
trar en la fosa craneal media (porción N4).
La porción N3 es un área también de posible conflic-
to debido al estuche óseo rígido entre el cual se encuen-
tra la arteria oftálmica y el nervio óptico, sobre todo fren-
te a un traumatismo. La duramadre se une allí al periostio
del agujero óptico, que está en relación casi directa, en su
porción medial, con la pared lateral del seno esfenoidal y
encima de su techo con el lóbulo frontal.
Los nervios ópticos en el canal van en dirección con-
vergente y en esa zona son irrigados por el plexo pial que
casi siempre proviene de la arteria carótida interna.
Pasado el agujero óptico y unos milímetros dentro del
cráneo, se reúnen los axones de las fibras mediales, que
traen información de las retinas nasales de ambos ojos,
para cruzarse constituyendo el quiasma óptico (Fig. 4.29).
Fig. 4.29. Porciones del nervio óptico.
Quiasma. Es una estructura de 12 mm de an-
cho, 8 mm de diámetro y 4 mm de grosor, situado en
el centro de la cisterna supraselar. Tiene una forma
de X y una inclinación ascendente de 45°. Yace en el
líquido subaracnoideo de la cisterna supraselar, en
relación superior con el hipotálamo y en su porción
posterior con el tallo pituitario. Por debajo del quiasma
está la silla turca, donde resaltan en su porción ante-
rior el tubérculo selar y en la posterior, el dorso, con
sus apófisis anterior y posterior. A los 10 mm por
debajo del quiasma y dentro de la silla turca se en-
cuentra alojada la glándula hipófisis. En caso de cre-
cimiento anormal de alguna de estas estructuras,
pueden llegar a comprimir el quiasma, tanto en su
porción superior o inferior. Aunque en el 80 % de los
casos el quiasma está sobre la hipófisis, en un 15 %
puede estar prefijado y en el resto posfijado, lo que
cambia la relación con las estructuras que lo rodean
y el lugar donde puede ser afectado por compresión
de una estructura cercana que crezca de forma anor-
mal (Fig. 4.30).
En el quiasma se cruzan alrededor del 53 % de las
fibras que traen los nervios ópticos y el resto continúa por
los lados temporales sin cruzarse. El cruzamiento en el
quiasma de las fibras nasales provenientes de ambos ojos
se hace de forma algo diferente, según el área de la reti-
na de dónde provengan los axones. Las nasales superio-
res se insinúan en el inicio de la cintilla óptica que co-
mienza en el quiasma homolateral, antes de cruzarse,
constituyendo la rodilla posterior. Las nasales inferiores,
después de cruzarse, lo harán más anteriores, insinuán-
dose en la porción anterior del quiasma sobre el nervio
óptico del otro lado (rodilla anterior), mientras que las
maculares, que son el haz de fibras más numerosas, lo
harán pegados al borde posterior del quiasma, en la esco-
tadura posterior y más superior.
En su porción intracraneal el nervio óptico está en
relación con las grandes arterias del encéfalo, como
las carótidas, que van a los lados del quiasma y de
donde surge la propia arteria oftálmica, las arterias
cerebrales anteriores y la arteria comunicante ante-
rior, que lo cruzan.
El quiasma es nutrido por 2 grupos vasculares
anastomóticos: superior e inferior. El grupo inferior
viene de las arterias hipofisarias superiores, que son
rama de la carótida interna y las arterias comunican-
te posterior y cerebral posterior. El grupo superior
proviene de ramas precomunicantes de la arteria
cerebral anterior.
 Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 55

Leyenda:
1- Arteria carótida interna, porción cerebral
2- Arteria cerebral media
3- Arteria comunicante posterior
4- Arteria cerebral posterior
5- Arteria coroidea anterior
6- Bifurcación de la arteria basilar
7- III nervio craneal
8- Cintillas ópticas

Fig. 4.30. Quiasma óptico y cintillas. Relación con vasos. Cortesía de Francisco Loayza.

Cintillas ópticas. Quedan constituidas por fi- Cuerpo geniculado lateral. Es un cuerpo de for-
bras temporales homolaterales y nasales ma piriforme, con la base hacia arriba y vértice hacia
contralaterales en un ancho de apenas 7 mm. El 80 abajo y afuera. Mide aproximadamente 5,5 por 4 mm.
% son de tipo parvicelular y el 10 % magnocelular y Se nutre de la rica red anastomótica de la arteria coroidal
llegan al cuerpo geniculado, después de un recorrido anterior, rama de la carótida interna, que irriga la parte
de casi 3 cm. El 10 % restante se desvía y viaja por medial y lateral, donde están situadas las fibras
el brazo del colículo superior hasta el mesocéfalo, ganglionares de tipo M. En el centro del cuerpo
donde hacen sinapsis con los núcleos oculomotores geniculado, donde se sitúan las fibras P, la nutrición está
correspondientes, de forma directa y cruzada. Ello a cargo de la arteria coroidal posterior, rama de las ce-
les permite llegar a los núcleos de Edinger Westphall
rebrales posteriores. La oclusión de las arterias coroidales
para integrar el reflejo fotomotor y al de Perlia, para
por separado puede provocar la isquemia de una parte
constituir con otras conexiones el reflejo de acomo-
del cuerpo geniculado lateral, donde se asientan fibras
dación y convergencia.
específicas, P o M, lo que se puede demostrar por las
La vascularización de las cintillas ópticas viene de
una red de vasos anastomóticos de ramos de la cere- características de la alteración del campo visual cuan-
bral posterior y las arterias coroidales anteriores que do ello ocurre, aunque es poco frecuente.
vienen a su vez de la carótida interna. Después de
pasar el quiasma, las fibras P y M, nasales del lado
opuesto y las fibras temporales del propio lado, conti-
núan por las cintillas ópticas hacia los cuerpos
geniculados laterales, en el neotálamo.
La fibras P y M que llegan al cuerpo geniculado
mantienen la exacta organización retinotópica y se dis-
ponen las P en el centro o hilio del cuerpo geniculado y
las M a los lados, ventral con las fibras superiores y
dorsal con las fibras inferiores, intercalando lo tempo-
ral directo, en las capas 2, 3 y 5 y lo nasal cruzado, en
las capas 1, 4 y 6 (Fig. 4.31). Fig. 4.31. Vía visual pregeniculada.
56 Oftalmología pediátrica
Los cuerpos geniculados laterales forman parte
de los núcleos talámicos de proyección específica,
porque conducen una sensibilidad específica, determi-
nada, al área correspondiente de la corteza cerebral,
que para la visión es la corteza calcarina del lóbulo
occipital; tales fibras componen la radiación óptica.
Existen también en el neotálamo otros núcleos de
asociación tálamo cortical; uno de esos núcleos, el
pulvinar, que es el más voluminoso y posterior del tála-
mo, recibe conexiones aferentes predominantemente
desde los cuerpos geniculados, por lo tanto, con estas
aferencias también recibe aferencia visual.
Como el pulvinar proyecta su eferencia al resto
de los lóbulos corticales, parte de la aferencia visual a
través de estas conexiones llega a otras zonas de la
corteza cerebral.
Radiación óptica. Los cuerpos celulares de la
tercera neurona de la vía visual parten de los cuer-
pos geniculados laterales y sus axones forman la ra-
diación óptica. Esas radiaciones llevan en su parte
inferior la información de las retinas inferiores co-
rrespondientes, nasal contralateral y temporal
homolateral, que se insinúan en el lóbulo temporal,
asa de Meyer. De forma similar, en la parte superior
de las radiaciones se encuentran las fibras que traen
la información de las retinas superiores, que se in-
corporan profundo en el lóbulo parietal; en el medio
de ellas van las fibras del haz papilomacular que lue-
go se sitúan en la porción más externa del área 17 de
Brodman o V1 (Fig. 4.32).
La vascularización de las radiaciones depende del
área en que ellas transcurren. La parte situada en el
lóbulo temporal recibe su irrigación de las arteria
Fig. 4.32. Proyecciones geniculocalcarinas.
coroidal anterior y otras ramas de la cerebral media
del surco silviano, incluyendo la lenticuloestriada y la
temporooccipital inferior. Las fibras situadas en el ló-
bulo parietal son nutridas por ramas distales de la ar-
teria cerebral media, incluyendo a la angular y tempo-
ral posterior. La parte más posterior de las radiacio-
nes, donde se reúnen los haces temporales y parietales
para situarse en los labios superior e inferior de la ci-
sura calcarina, es irrigada por la arteria silviana
temporooccipital, rama de la cerebral media y por las
ramas de la cerebral posterior, temporales anteriores
y calcarina.
Centros nerviosos superiores. Los primeros
centros nerviosos superiores de la corteza visual ce-
rebral están en los bordes del surco calcarino de los
lóbulos occipitales, en sus labios superior e inferior,
adonde arriba la información que traen las neuronas
que forman la radiación óptica, correspondiente a las
retinas superiores y las inferiores, temporal ipsolateral
y nasal contralateral, las que llegan de inicio a la nom-
brada estría de Gennari. En el área V1 se colocan en
una exacta disposición retinotópica: las que provienen
del área macular se sitúan en la porción más externa y
posterior del lóbulo occipital y en una extensa área en
los bordes de la cisura calcarina, con un total de 60 %
de área estriada ocupada para representar los 10°
centrales del campo visual. En la profundidad de esa
cisura, en sentido dorsoventral o anterior, se sitúan las
que constituyen las áreas retinales de los 10-60° del
campo. Más anteriores están las que representan áreas
más periféricas de la retina, que son las que miran al
campo temporal monocular y apenas llegan a ocupar
el 10 % del área estriada. Otros haces correspondien-
tes al área estriada están aun más por delante, en el
esplenio del cuerpo calloso.
El impulso nervioso llega a las capas 4 de la corte-
za visual V1, donde hace sinapsis con las células es-
trelladas; la vía magnocelular lo hace en la capa 4c
alfa y la parvicelular en la 4c beta. Desde allí ascien-
den hasta las capas más externas y superficiales de la
corteza occipital, donde se integra la información que
llega a las células estrelladas por unión de sus cam-
pos receptivos circulares de antagonismo centro-con-
torno. Las células estrelladas proporcionan su infor-
mación a las nuevas células llamadas simples, para
constituir, con la información de campos receptivos
circulares con antagonismo centro-contorno que traen
varias células estrelladas, los campos receptivos ver-
ticales. Este proceso se lleva a cabo en columnas de
orientación espacial específicas (Fig. 4.33).

Fig. 4.33. Campos receptivos circulares y verticales.
Las columnas verticales responden óptimamen-
te a determinada orientación en el espacio, según los
grados del eje de orientación de la columna que se
formó con la unión de los campos receptivos circula-
res del objeto que es visto. Una vez integradas las
columnas que responden a una específica orienta-
ción espacial, estas se intercalan sucesivamente en
áreas subyacentes en grandes columnas, ipso y
contralaterales, que contienen todas las orientacio-
nes espaciales que provienen de puntos homólogos
en las retinas (Fig. 4.34).
Fig. 4.34. Organización funcional de V1. Columnas ipsolaterales (I)
y contralaterales (C).
Las columnas verticales que responden a bordes
con determinada orientación espacial y ubicación en
el campo visual, unen la información de varios cam-
pos receptivos verticales y la trasmiten a otras células
que responden óptimamente a ejes y movimientos per-
pendiculares a su orientación.
En el medio de esas columnas se sitúan los cilin-
dros corticales, que son áreas específicas para recibir
la información sobre el color.
Capítulo 4. Anatomía funcional del órgano visual 57
Es en V1 donde la información se procesa por
la localización y orientación de bordes y ángulos,
color, movimiento, disparidad binocular, entre otras
(tercer nivel del sistema de señales). Esto se efec-
túa mediante una organización jerárquica que va
desde las células estrelladas de la capa 4 de V1
hasta las células simples que integran campos re-
ceptivos verticales y de ellas a las células comple-
jas e hipercomplejas que integran la imagen visual
en varios aspectos.
La vascularización del área estriada, en su mayor
parte, está a cargo de la arteria calcarina, rama de la
cerebral posterior, con menor contribución de las arte-
rias temporal posterior y parietooccipital. En el polo
occipital se anastomosan vasos de la cerebral poste-
rior con vasos provenientes de la arteria silviana
occipitotemporal, rama de la cerebral media, lo que
explica la conservación de la visión central en la
hemianopsia doble por infarto de las arterias cerebra-
les posteriores.
De V1 parte la información a V2, área circundan-
te y de ahí a otras áreas occipitales contiguas y más
lejanas en el encéfalo, donde existen mapas
retinotópicos pero para distintas modalidades de la in-
formación.
En V2 (área 18 de Broadman) la información lle-
ga a 3 áreas: las bandas anchas, dedicadas al movi-
miento y estereopsia; las bandas finas, para el color; y
bandas pálidas para las formas. De ahí se trasmite
información a V3 y V4 (área 19), ipso y contralateral.
Este procesamiento que se inicia en la retina es
cada vez más complejo y se divide en 2 corrientes
principales: la del “¿qué?” con la forma y el color,
en el área occipitotemporal, la cual se sitúa
específicamente en los giros fusiforme y lingual y
la corriente del “¿dónde?”, es decir, “¿qué vi?” y
“¿dónde lo vi?”, que está más hacia el área
parietooccipital (Fig. 4.35).
Fig. 4.35. El encéfalo con las corrientes ¿qué? en rojo y ¿dónde? en verde.
58 Oftalmología pediátrica
Procesamiento de formas ¿qué?:
Retina: estimulación de centro o bordes de campos re-
ceptivos. Ganglionares P
Cuerpo geniculado: en su centro
V1: células simples: barras con orientación y posición
fijas; complejas: barras con orientación fija y posición
variable
V2: bandas pálidas
V4: temporal inferior. Mapa retinotópico para bordes.
Responden a patrones de bordes específicos
Área 7a
Procesamiento del color:
Retina: inicialmente tricromático. Luego canales de co-
lores oponentes y ganglionares P
Cuerpo geniculado: en su centro
V1: cilindros y células oponentes y dobles (complejas e
hipercomplejas)
V2: bandas finas
V4: corteza temporal inferior. Mapas de color
Área 7a
Procesamiento del ¿dónde?:
Retina: ganglionares M, responden a un tipo de movi-
miento
Cuerpo geniculado: en sus porciones más laterales
V1: columnas. Excitación perpendicular al eje
V2: bandas anchas
V3: células hipercomplejas con campos receptivos an-
chos
V5: MT. Movimiento de descarga. Refleja dirección y
velocidad del movimiento
V5A: movimiento inferido. Estrechas relaciones con los
núcleos de la formación reticular del puente y mesocéfalo
para movimientos oculares de persecución
También se establece relación con el tallo cere-
bral y otros centros somatotrópicos y en especial con
los centros de campos visuales frontales, los de mira-
da conjugada, movimientos de persecución y sácadas.
Con la participación de todas estas estructuras es
que se constituye la imagen visual, la que luego se
interpreta en un alto nivel jerárquico del cerebro o cuar-
to nivel del sistema visual, donde la información reci-
bida se correlaciona con la información de memoria
almacenada, como por ejemplo, para leer, reconocer
rostros, entre otros.
Las lesiones de la vía visual pueden ser sospecha-
das, estudiadas o diagnosticadas mediante el examen
físico, las pruebas de integración cortical superior y la
representación anatómica de las áreas correspondien-
tes en el campo visual, que no es más que el área de
visión y sus límites percibidos por el ojo que mira un
punto fijo (Fig. 7.42).
El acto de la visión no solamente se lleva a cabo
con el ojo y el área occipital, sino también con la función
de varias áreas del encéfalo y tallo cerebral; se trata del
principal y más complejo de los sentidos y del cual aún
se desconoce su exacto diseño anatomofuncional.
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ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y LEGNA GARRIDO LÓPEZ
En el niño, el elemento que más datos aporta para el
examen es la observación que de él se haga, si se sabe
qué habilidades debe tener para el tiempo de nacido.
La visión se desarrolla a partir del código genético
de cada individuo, la capacidad de las estructuras que
en ese proceso intervienen y de los estímulos del entor-
no del niño. Varios días después del nacimiento el re-
flejo de parpadeo a la luz brillante está presente y a las
6 semanas ya existe interés por fijar imágenes, como
sucede con la cara de la madre, y se interesa en obje-
tos grandes, luminosos o coloreados; más tarde es
capaz de seguirlos con la mirada. El desarrollo de la
visión es acelerado en el primer mes de vida y desde
los 2 hasta los 4 años muchos niños alcanzan un grado
de visión similar a la del adulto.
Los movimientos rápidos en busca de un objetivo,
sácadas, están bien desarrollados a los 3 meses. Exis-
te ya acomodación a los 4 meses y estereopsia entre 3
y 7 meses. A los 6 meses existe fijación con la fóvea y
están desarrollados los movimientos de persecución.
La falta de estas habilidades debe inducir a pen-
sar en deficiencia visual, lo cual se refuerza si se ob-
serva estrabismo monocular, nistagmo u otra anorma-
lidad que impida que exista fijación con la fóvea. Se
debe tener en cuenta que en niños prematuros la vi-
sión se demora más en desarrollar y que puede existir
cierto retardo en el desarrollo de la misma pero que
también puede existir una retinopatía de la
Capítulo 5
Examen oftalmológico
prematuridad, que es tratable, por lo que frente a la
duda se debe remitir de inmediato al oftalmólogo es-
pecializado en retina.
El niño que coopera debe ser examinado de igual
manera que el adulto, aunque siempre manteniendo
una comunicación especial y afectuosa para lograr que
ayude al examinador en todos los pasos del estudio.
Por lo general es útil, para entrenarlo, comenzar el
examen midiendo la visión de la forma o agudeza vi-
sual, aunque el examen del niño debe iniciar desde
que este entra a la consulta, se observa su rostro, pose,
desenvolvimiento y si le llaman la atención las perso-
nas y los objetos que están en el local.
El especialista debe procurar que el examen
oftalmológico no sea demasiado prolongado, para man-
tener su cooperación y no incomodar al niño, pero que
resulte suficiente para detectar las alteraciones que
permitan llegar al diagnóstico y ser tratado correcta-
mente. Para disminuir el tiempo y la tensión emocio-
nal del niño que acude al médico, este se puede dedi-
car a hablar con los padres mientras al niño se le deja
jugar con algún objeto o juguete que se debe tener en
la consulta y llame su atención.
La anamnesis debe ser cuidadosa, es preciso inte-
rrogar a la madre o al acompañante sobre anteceden-
tes familiares de enfermedades oculares y generales
con repercusión ocular, lo cual ayuda a conocer si el
problema es congénito o adquirido y si puede estar
60 Oftalmología pediátrica

relacionado o formar parte de una enfermedad deter- Para realizar el examen debe dejársele escoger si
minada. Muchos datos útiles se pueden obtener con quiere estar solo en la silla de reconocimiento o en las
un detallado interrogatorio sobre antecedentes del parto piernas de su madre o acompañante. La parte del exa-
o de enfermedades sistémicas sufridas por el niño y la men que más molesta se debe dejar para el final.
madre, sobre todo en el embarazo; antecedentes de
traumas, medicaciones, desarrollo psicomotor, escolar Examen de los anexos oculares
y estabilidad emocional. El examen de los anexos comienza mientras se ob-
Los padres o encargados de la crianza del niño serva al niño durante el interrogatorio. Se debe verificar
pueden proporcionar datos de interés derivados de la la posición de los cantos palpebrales y el estado de la piel
observación diaria, como el grado de deficiencia vi- en busca de blefaritis, posición anómala de las pestañas y
sual; movimientos oculares anormales, desviación de el borde libre palpebral, tumoraciones, cicatrices, fibrosis,
los ojos y la cabeza y en casos de ciertos tipos de edema y piel redundante, entre otras alteraciones.
estrabismo, la intermitencia o no de la desviación o de En la inspección externa de los anexos se debe
un síntoma o signo determinado. tener en cuenta: forma y simetría de las órbitas y de
El perfil temporal de la pérdida visual es impor- los anejos oculares; forma, movimiento y posición de
tante para sospechar su causa. La pérdida de visión los párpados abiertos y cerrados, así como el color y
de forma aguda, subaguda o lenta y progresiva indica estado de la conjuntiva y la esclera; de ser necesaria
la posible causa, aunque en el niño esto es con fre- la eversión del párpado superior, se deja para más tar-
cuencia difícil de precisar. de por la molestia que esto ocasiona.
Una vez realizado el interrogatorio, el médico debe
leerlo y comprobarlo antes de que el niño regrese o entre Conjuntiva
al consultorio para ganar tiempo y dedicarlo al examen.
El enrojecimiento de la conjuntiva es un signo que
En casos de niños mayores se debe interrogar al
llama la atención rápidamente; orienta casi siempre
propio menor y ganar su confianza. En ocasiones pue-
sobre inflamaciones que pueden ser purulentas o no.
den revelar cosas que ni los padres conocen. Esta
Si los vasos que se ven ingurgitados son los de la con-
misma relación que se establece al conversar con el
juntiva del fondo de saco o los bulbares, se piensa en
niño facilita la realización del examen.
inflamaciones propias de la conjuntiva, purulentas o
Los detalles de forma de aparición, localización,
no. Si los vasos más ingurgitados son los que rodean al
intermitencia del síntoma, son importantes y pueden
iris y la córnea, que son más rectos, profundos y en
poner en manos del médico el diagnóstico presuntivo,
forma de rayos en rueda de carreta, se dice que la
por lo que se debe insistir las veces que sea necesario
inyección de vasos es de tipo ciliar, lo que indica infla-
en estos aspectos. Son frecuentes las manifestacio-
mación de la úvea anterior o de la córnea. En algunos
nes visuales descubiertas al azar que pueden
casos de inflamaciones corneales, se pueden ver va-
malinterpretarse como agudas o subagudas, cuando
sos de neoformación invadiéndola (Fig. 5.1).
en realidad la causa existía desde mucho antes y en
ocasiones han estado presentes desde el nacimiento
sin haber sido notadas.
Antes y durante el examen se debe intentar jugar
con el niño y conversar con él, mientras se le observa y
se lleva a cabo la inspección. Se debe comenzar a valo-
rar al paciente desde que entra a la consulta, observar
su motricidad y la forma en que se desplaza para eva-
luar la calidad de su visión u otra manifestación.
Mientras se conversa con él y se interroga, debe
mirársele a la cara a la vez que se le escucha, para
conocer sobre la enfermedad y explorar el estado
mental del niño, la articulación de la palabra, la mímica
facial y su relación con el medio, espacio y tiempo.
Observar su cara, la alineación y posición de los glo-
bos oculares, párpados y resto de los anexos. Fig. 5.1. Inyección cilioconjuntival con invasión de vasos sobre la córnea.

En la hipertensión ocular aguda los vasos suelen
ingurgitarse, así como en las erosiones corneales y
sobre todo en los procesos inflamatorios de la córnea.
En ocasiones se ven vasos aislados engrosados en
conjuntiva, sin otra ingurgitación, lo que orienta a mal-
formaciones venosas u otros procesos como la
orbitopatía distiroidea, en la que se observa la dilata-
ción sobre el área de inserción de los músculos. Si se
trata de un solo punto o área la que se ve roja por
vasos ingurgitados y levantada, se debe pensar en una
epiescleritis. Si es una mancha subconjuntival, se debe
plantear una hemorragia de esa área (Fig. 5.2).
La conjuntiva se puede edematizar frente a deter-
minadas noxas y hacer protrusión por entre los párpa-
dos (Fig. 5.3).
Fig. 5.2. Hemorragia subconjuntival.
Párpados
Mientras se conversa o juega con el niño se reali-
za la inspecciónde los párpados. La observación, tan-
to de frente como desde arriba y por detrás, facilita la
detección de asimetrías, anomalías, proptosis, pulsa-
ciones, entre otros signos.
Los párpados deben ser examinados buscando
asimetrías en su forma y función, teniendo en cuenta
lo siguiente:
– En la mirada al frente el párpado superior debe
cubrir algo de la córnea.
– La fisura palpebral, en el medio, debe medir de
9 a 12 mm.
– La distancia del pliegue del párpado superior a
las pestañas es de 10 mm. En la dehicencia del
elevador del párpado superior se aumenta esa
distancia.
Capítulo 5. Examen oftalmológico 61
– En abducción, la hendidura palpebral se puede
cerrar (50 %) y en la aducción el párpado se
puede elevar (15 %).
– Si en la depresión el párpado no se relaja y se
queda retardado al mirar hacia abajo, se debe
pensar en enfermedad tiroidea, del cerebro me-
dio o regeneración aberrante del III nervio
craneal.
Fig. 5.3. Quemosis conjuntival e ingurgitación de vasos.
Para la búsqueda de malformaciones vasculares
se pueden usar, de ser preciso, maniobras que aumen-
ten la presión vascular de retorno en la zona, como la
de Valsalva.
Es frecuente el aumento de volumen del párpado
por diversas causas locales, como orzuelos y chalazión,
que se descubren con la simple inspección (Fig. 5.4).
La laxitud de los párpados es lo que explica el edema
que en ellos se observa con frecuencia, sin que exista
ningún proceso local, lo que suele ser debido a enfer-
medades generales que retengan líquido.
62 Oftalmología pediátrica
Fig. 5.4. Chalazión en el párpado inferior.
El nervio facial es responsable de la mímica y ex-
presión facial, acompañado por el músculo de Muller
(simpático). La inervación motora de los músculos
orbiculares por el nervio facial garantiza el cierre, vo-
luntario o involuntario, de los párpados. Con el múscu-
lo frontal y el de Muller se mantiene la posición de los
párpados, en lo que es fundamental el tono de reposo
del elevador del párpado superior que varía en alerta o
en somnolencia.
Se debe prestar atención en el examen a las
asimetrías de la cara y reflejo de parpadeo. El parpa-
deo asimétrico indica debilidad del nervio facial en un
lado. La fuerza de contracción de los músculos
orbiculares se explora al pedirle al paciente que cierre
fuerte los ojos y ver si lo logra o por el contrario, se
queda con lagoftalmos. La parte inferior del facial se
explora al hacerlo sonreír.
El estado de parpadeo a una amenaza visual estu-
dia además el estado de la vía aferente y los mecanis-
mos corticales de atención. Si la lesión es cortical, se
pierde el parpadeo a la amenaza pero si se estimula
con luz, el reflejo sí se integra (en el cerebro medio),
por lo que se puede ver este reflejo hasta en ciegos.
En una parálisis facial, la preservación de la ac-
ción de poder arrugar la frente, sobre todo al mirar
hacia arriba, es característica de lesión supranuclear.
La disociación entre la respuesta de los movimientos
espontáneos y voluntarios es sugestiva de defectos
supranucleares.
Determinadas sincinesias faciales son fisiológicas
y se deben de tener en cuenta en la exploración:
– Fenómeno de Bell: el ojo sube al tratar de ce-
rrar los ojos forzadamente. Se ve muy fácil este
fenómeno en parálisis faciales periféricas, cuan-
do al intentar cerrar los ojos el del lado parético
se queda abierto por lagoftalmos y deja ver el
desplazamiento superior del globo ocular. En
pacientes con lesiones nucleares o por debajo,
los ojos no suben al cerrarlos y sí lo hacen cuando
la lesión es supranuclear, como en el Parinaud.
– Reflejo auriculooculogiro: las orejas se retraen
y aplanan en los movimientos laterales conju-
gados, sobre todo en la oreja opuesta al movi-
miento (no en todas las personas). Se debe a la
entrada de impulsos desde los músculos
extraoculares al complejo del facial.
También es útil, en pacientes con hemiparesia y
parálisis facial, observar la mímica facial, por ejemplo
en los raros casos de niños con infartos o hemorragias
cerebrales, en los que ambos ojos se pueden ver rotar
contralateral a la lesión, lo que es conocido como
espasticidad del movimiento conjugado.
Si no existe parpadeo al estímulo corneal, está
afectada la aferencia que depende de la primera rama
del V nervio craneal. Esta parte del examen, de ser
necesaria, se debe diferir hasta el final por la molestia
o aversión que causa al niño.
Se dice que existe ptosis palpebral cuando hay
un descenso del borde palpebral superior mayor de
2 mm hacia abajo del limbo esclerocorneal, en su
zona superior. Según la ley de Herring, al fijar con
el ojo ptósico, la ptosis se hace más evidente y el
párpado del ojo sano se retrae. Al tapar el ojo ptósico
o al fijar con el sano, regresa la retracción del ojo
contralateral.
La magnitud de la ptosis palpebral puede variar;
se dice que es pequeña cuando la caída del párpado
es de 2 mm con respecto a su posición normal y el
margen palpebral está en el nivel del borde pupilar
superior; moderada si alcanza de 3 a 4 mm y el mar-
gen palpebral cubre parcialmente la pupila; y grave si
es mayor de 4 mm y el párpado cubre la pupila. Se
debe buscar si existe descenso simultáneo del párpa-
do inferior conjuntamente con la ptosis.
En la dehiscencia y en la ptosis por síndrome de
Horner usualmente el elevador tiene función normal,
no así en la miastenia, ptosis congénita, parálisis del
III nervio, miopatías y la oftalmoplejía externa crónica
progresiva (OECP).
En la miastenia grave existe fatigabilidad del pár-
pado que se puede acompañar de elevación del pár-
pado ptósico y caída del otro lado, que puede llegar a
exceder la apertura del ojo ptósico, cuando se mueve

desde una posición relajada a la posición primaria. La
ptosis aumenta con el ejercicio o durante el día. Se
debe corregir con el tratamiento adecuado (Fig. 5.5).
Fig. 5.5. Ptosis palpebral bilateral que regresa con la prueba de tensilón
y tratamiento con neostigmina.
Además de medir la magnitud de la ptosis es im-
portante apreciar la función del músculo elevador, ex-
plorar el fenómeno de Bell, el ojo dominante, si existen
problemas de la apertura o del cierre, como en la pará-
lisis del III y VII nervio craneal que produce lagoftalmos.
Es importante también medir la altura del surco
palpebral, cuya magnitud se debe tomar del borde
palpebral a la depresión, tanto en el centro como en
los extremos (Fig. 5.6).
Fig. 5.6. Medición de la altura del surco palpebral.
Capítulo 5. Examen oftalmológico 63
La retracción palpebral se ve en la orbitopatía
tiroidea, uso prolongado de esteroides y asociada al fe-
nómeno mandibulopalpebral de Marcus Gunn, en el cual
el párpado se eleva cuando el niño succiona o mueve la
mandíbula. En este caso, al fijar el ojo ptósico el otro ojo
se retrae, lo que suelen notar los padres cuando el niño
comienza a succionar y se abre el párpado intermiten-
temente al ritmo de los movimientos mandibulares.
Órbitas
El examen del niño prosigue con las maniobras
que apenas hacen contacto directo con él, como la
inspección externa en busca de desplazamientos del
contenido orbitario, examen de los anexos oculares
restantes, el estudio del paralelismo de los ejes visua-
les y el estudio de los reflejos pupilares.
La exoftalmometría es un método que sirve para
medir la localización del globo ocular en relación con
el reborde orbitario óseo lateral. La distancia de la
córnea al reborde orbitario tiene una variabilidad nor-
mal de 12 a 20 mm; la diferencia entre ambos ojos no
debe ser mayor de 2 mm entre sí.
En el exoftalmos existe una distancia mayor al re-
borde orbitario externo, que puede ser unilateral o bi-
lateral; esta protrusión anterior anormal del ojo se debe
a cualquier aumento significativo de masa intraorbitaria
y a la disminución del tamaño de la cavidad orbitaria.
También puede ser medida la protrusión ocular, mi-
rando de lado, con una regla milimetrada colocada en
el reborde orbitario lateral, hasta donde la porción an-
terior de la córnea tiene su asiento.
En el estudio de un posible exoftalmos se debe
tener en cuenta: diferencias de más de 2 mm entre la
exoftalmometría de ambos ojos es sospechoso; 5 mm
se considera francamente anormal. ¿Es reductible el
exoftalmos? ¿Es doloroso, tiene ingurgitación de va-
sos, sopla, pulsa, hay una masa palpable o existen cam-
bios periorbitarios? ¿Desplaza el ojo hacia delante de
forma axial o hacia un lado? Las respuestas a estas
interrogantes junto al reconocimiento en el tiempo de
evolución y los signos acompañantes, pueden sugerir
el sitio de la lesión y hasta su naturaleza.
Vías lagrimales
En el niño son poco frecuentes los trastornos en la
producción de lágrimas; para medir este fenómeno se
utiliza la prueba de la tirilla de Schirmer. También son
raras las lesiones sobre la glándula lagrimal, no así las
obstrucciones de las vías de drenaje de las lágrimas.
64 Oftalmología pediátrica
Solo después de examinar los anexos, reflejos
pupilares, el paralelismo de los ejes visuales y de valorar
la protrusión de los globos oculares se debe hacer ins-
pección y palpación de los puntos lagrimales y del área
donde se sitúa la glándula y del saco lagrimal, en busca
de aumento de volumen. En caso de existir aumento de
tamaño del saco, se oprime para observar si hay reflujo o
secreción por los puntos lagrimales. Otras pruebas con
colorantes se pueden realizar si se sospecha obstrucción
de las vías lagrimales, como las de Jones, que se exponen
en el capítulo correspondiente a vías lagrimales (Fig. 5.7).
Fig. 5.7. Compresión del saco lagrimal en un ojo que fue teñido con
fluoresceína.
Examen de las pupilas
Las pupilas deben ser observadas en busca de
cambios de forma, color o en su dinámica. Para ello
se puede usar una linterna, la luz del oftalmoscopio o
la lámpara de hendidura. El examen con la luz del
oftalmoscopio se puede realizar cuando el paciente esté
listo para el examen de fondo de ojo, mirando a distan-
cia el reflejo rojo naranja y su reacción al hacer incidir
un haz de luz sobre la pupila, maniobra que resulta
más fácil para el observador con presbicia.
La anomalía congénita más frecuente que defor-
ma la pupila es el coloboma inferior del iris, que se
puede extender hacia detrás o no, debido al cierre im-
perfecto de la fisura inferior de la cúpula óptica y su
pedículo (Fig. 5.8); en ocasiones se pueden ver en ella
remanentes de la membrana pupilar como hilos de una
tela de araña, que desaparecen en pocas semanas
después del nacimiento.
Fig. 5.8. Coloboma inferior de iris, ojo teñido con fluoresceína.
Es importante observar, medir y comparar el diá-
metro pupilar de ambos ojos, en busca de anisocoria,
así como estudiar sus reflejos a la luz y a la conver-
gencia.
Los reflejos fotomotor, consensual y aco-
modación-convergencia se examinan con luz de una
linterna o el propio oftalmoscopio. Se debe recordar
que en el recién nacido los reflejos pupilares no es-
tán bien desarrollados y las pupilas son mióticas; res-
ponden poco a los cambios de iluminación y se hace
difícil de dilatar la pupila.
La respuesta de contracción enérgica a la luz,
reflejo fotomotor, que se debe hacer mientras el niño
mira a lo lejos, es índice de buena visión y su ausen-
cia debe hacer pensar en daño del efector, como se
ve en la parálisis del músculo constrictor de la pupila,
daño en la aferencia por disfunción del nervio óptico
o lesiones extensas de la retina. Si existe buena res-
puesta fotomotora no es tan necesario explorar el
reflejo de acomodación-convergencia; de faltar el
reflejo fotomotor se procede a estudiar si existe con-
tracción pupilar al hacer converger los ojos del pa-
ciente sobre un objeto cercano, pupila de Argyll
Robertson. La pupila amaurótica es la que no res-
ponde a la luz directa o reflejo fotomotor pero sí al
consensual. La midriasis farmacológica no responde
al reflejo fotomotor ni reproduce reflejo consensual.
En la anisocoria esencial, presente con cierta fre-
cuencia, existe igual diferencia de diámetro pupilar en
la luz y la oscuridad y la velocidad de reacción es bue-
na en ambos ojos. (Fig. 5.9).

Fig. 5.9. Anisocoria esencial.
La búsqueda del reflejo pupilar aferente paradóji-
co o pupila de Marcus Gunn, es una maniobra muy
útil para detectar de forma objetiva daño funcional
asimétrico del nervio óptico, aunque sea mínimo. Esto
se lleva a cabo pasando rápidamente la luz del
oftalmoscopio de uno a otro ojo por encima del en-
trecejo y dejándole en cada uno, de 2 a 3 s. Si en el
ojo con visión conservada se observa contracción
normal de la pupila, se pasa la luz al otro ojo; se ve
entonces si se produce también la contracción en el
ojo con déficit visual o si por el contrario la pupila se
dilata al proyectarle la luz, fenómeno de Marcus Gunn,
lo que indica afectación funcional asimétrica, princi-
palmente del nervio óptico o daño muy intenso y total
de la retina.
Es de interés estudiar también la respuesta pupilar
al apagar la luz y quedar en oscuridad. En esas condi-
ciones normalmente la pupila se debe dilatar pero en
algunos casos ocurre una constricción patológica de
pocos segundos en ambos ojos, seguida de una dilata-
ción lenta. Este fenómeno se observa en algunas en-
fermedades en las que están implicados la retina y el
nervio óptico.
La dinámica pupilar se puede explorar con algu-
nos fármacos pupiloconstrictores o pupilodilatadores,
según la entidad que se sospeche y lo que se quiera
demostrar.
La observación de ptosis o retracción palpebral,
acompañando a la miosis o midriasis, debe hacer sos-
pechar paresia o excitación oculosimpática.
En la parálisis del III nervio craneal con toma
intrínsica existe midriasis arrefléxica que regresa al
instilar pilocarpina sin diluir.
Frente a una midriasis que no responde a la luz se
debe investigar la posibilidad de la parálisis tónica de
la pupila, conocida como pupila de Adie, la cual solo
responde de forma tónica frente a una la luz que se
mantiene frente al ojo por no menos de 20 min.
Capítulo 5. Examen oftalmológico 65
Una forma de escribir los resultados del examen
pupilar es con las siglas PERRLA, que significa “pu-
pilas iguales y reactivas a la luz y a la acomodación”.
Los trastornos de los reflejos pupilares se pueden
agrupar en:
– Defecto pupilar aferente, relativo y el paradóji-
co o fenómeno de Marcus Gunn.
– Defecto pupilar eferente.
– Pupilas grandes y arrefléxicas.
– Pupila tónica o de Holmes Adie.
– Disociación luz acercamiento.
– Síndrome de Horner.
Examen de los movimientos
de los ojos y la acción de sus músculos
extrínsecos
Esta parte del examen físico requiere atención y
cooperación. Se debe realizar al inicio, cuando las
maniobras de inspección u otras no hayan provocado
incomodidad o rechazo al niño y existan más posibili-
dades de su cooperación. Por lo tanto, el momento de
este examen debe ser después de la simple inspección
de los anejos y las pupilas.
El estudio de la motilidad ocular es una parte fun-
damental en el examen oftalmológico pediátrico, pues
ayuda a reconocer un déficit visual o a prevenirlo y
permite diagnosticar paresias y parálisis musculares,
estrabismos manifiestos y latentes, trastornos de los
nervios craneales que tienen a cargo el movimiento de
los ojos, de los núcleos que los originan, los segmentos
supranucleares y la corteza cerebral que los rigen.
En la exploración adecuada de la motilidad ocular
es preciso considerar la ejecución de los movimientos
normales de los ojos y la detección de movimientos
anormales espontáneos, casi siempre involuntarios,
como nistagmo, opsoclonus, entre otros. Las accio-
nes de estos músculos están en dependencia del sitio
de su inserción en la esclera, desde donde se ejerce su
acción, la posición fija del músculo y del eje de giro
sobre el cual actúan. Para ello se debe tener en consi-
deración la diferente inervación de los músculos que
mueven al ojo, las funciones que cada uno realiza en
relación a sus ejes de giro y el ángulo que hace el
músculo con su eje de palanca (capítulo 4).
Todos los movimientos de los globos oculares se
realizan sobre 3 ejes de giro (ejes de Fick), por lo que
los músculos oculares pueden tener más de una ac-
ción, en dependencia del ángulo que cada músculo ten-
ga con esos ejes, para ejercer palanca.
66 Oftalmología pediátrica
Acciones musculares:
– Recto medio: aducción
– Recto lateral: abducción
– Recto superior: elevador, aductor, incicloductor
– Recto inferior: depresor, aductor, excicloductor
– Oblicuo superior: incicloductor, abductor, depresor
– Oblicuo inferior: excicloductor, abductor, elevador
Para el examen físico de la motilidad ocular es
necesario conocer o recordar un grupo de conceptos
que ayuda a su comprensión.
Posición primaria de la mirada. Cuando con la
cabeza erecta los ojos fijan un punto situado en el infi-
nito (capítulo 4).
Posición secundaria de la mirada. Cuando los
ojos a partir de la posición primaria giran en torno del
eje (z) o del eje (x).
Posición terciaria de la mirada. Cuando los ojos
a partir de la posición primaria de mirada giran en torno
de cualquier eje oblicuo situado sobre el plano de Listing.
Posiciones diagnósticas de mirada. Son los lu-
gares hacia donde se pueden dirigir los ojos con movi-
mientos conjugados en los que intervienen músculos
específicos, en cada área del desplazamiento.
– Arriba: recto superior (RS).
– Abajo: recto inferior (RI).
– Arriba y derecha: recto superior derecho (RSD)
y oblicuo inferior izquierdo (OII).
– Arriba e izquierda: RSI y OID.
– Abajo y derecha: RID y OSI.
– Abajo e izquierda: RII y OSD.
Todos estos movimientos están regidos por leyes
de la inervación que determinan la relación entre los
músculos de un mismo ojo y su congénere.
Leyes de inervación
Ley de inervación recíproca (Ley de
Sherrington). Cuando un ojo realiza un movimiento
en determinada dirección, los agonistas se contraen y
los antagonistas se relajan.
Ley de la correspondencia motora (Ley de
Hering). Los influjos nerviosos enviados por los cen-
tros oculogiros a los músculos oculares para la reali-
zación de un movimiento en una determinada direc-
ción son simétricos para uno y otro ojo (agonista y su
yunta que es el que ejecuta la acción en el mismo sen-
tido en el otro ojo).
Ley de mando inervacional. La cantidad de es-
tímulos que llegan a los músculos de los 2 ojos depen-
de de las necesidades del ojo fijador.
Tipos de movimientos
La exploración del movimiento que realizan los
músculos de un solo ojo se conoce como ducciones y
como versiones a los movimientos conjugados de am-
bos ojos.
Ducciones. Los movimientos monoculares del ojo
en torno a sus 3 ejes son las llamadas ducciones. Esos
ejes de giro son: un eje vertical, sobre el cual al tirar
del ojo este se desplaza hacia fuera (abducción) o aden-
tro (aducción); un eje horizontal, sobre el cual se eje-
cuta la elevación o supraducción y la depresión o
infraducción; y un eje anteroposterior sobre el cual se
ejecutan movimientos de rotación, hacia adentro
(inciclo) o hacia afuera (exciclo).
Versiones. Son movimientos binoculares conju-
gados en los cuales los ojos se desplazan en la misma
dirección y el mismo sentido. Son de varios tipos se-
gún la dirección del movimiento (Fig. 5.10).
Lateroversiones (movimientos horizontales):
– Dextroversión: las córneas se dirigen hacia la
derecha.
– Levoversión: las córneas se dirigen hacia la iz-
quierda.
Versiones verticales (movimientos verticales):
– Supraversión (sursunversión): las córneas se di-
rigen hacia arriba.
– Infraversión (deorsumversión): las córneas se
dirigen hacia abajo.
Cicloversiones (versiones torsionales o torsiones):
– Dextrocicloversión: las extremidades superio-
res de los meridianos verticales de las córneas
se dirigen hacia la derecha.
– Levocicloversión: las extremidades superiores
de los meridianos verticales de las córneas se
dirigen hacia la izquierda.
Para el estudio de las versiones los músculos se
tratan por grupos o cuartetas (Fig. 5.10).
Grupo horizontal: RLD-RMD y RLI-RMI
Grupo oblicuo derecho: RSD-RID y OII-OSI
Grupo oblicuo izquierdo: RSI-RII y OID-OSD
 Capítulo 5. Examen oftalmológico 67

Vergencias. Son movimientos disyuntivos bino-

culares en los que los ojos se desplazan en la misma
dirección, adentro o en sentido opuesto, afuera.
Vergencias horizontales:
– Convergencia: ambos ojos realizan una aduc-
ción, los ejes visuales convergen entre sí.
– Divergencia: ambos ojos realizan una abduc-
ción, los ejes visuales divergen entre sí.

Vergencias verticales:
– Divergencia vertical positiva: el ojo derecho rea-
A
liza una supraducción y el ojo izquierdo queda
inmóvil o realiza una infraducción, o el izquier-
do baja mientras el derecho queda estático.
– Divergencia vertical negativa: el ojo izquierdo
realiza una supraducción y el derecho queda
inmóvil o realiza una infraducción, o el derecho
baja mientras el izquierdo queda estático.

Vergencias torsionales (ciclovergencias):

– Inciclovergencia: ambos extremos superiores
de los meridianos verticales de las córneas se
dirigen nasalmente.
– Exciclovergencias: ambos extremos superiores
de los meridianos verticales de las córneas se
B
dirigen al lado temporal.

Los movimientos oculares son generados en los

núcleos correspondientes situados en el mesocéfalo y
la protuberancia, donde se relacionan con otros ner-
vios craneales de su lado y los del lado contrario a
través de la sustancia reticular y fascículos nerviosos;
ellos son controlados por varias áreas específicas del
encéfalo (capítulo 4).
Los cuadros supranucleares por lo general cursan
con desviaciones conjugadas de la mirada y afectan
mayoritariamente las sácadas y los movimientos de per-
secución; están en relación con enfermedades
C neurológicas. Conocer lo antes explicado es fundamen-
tal para explorar e interpretar los movimientos oculares.

Maniobras que se emplean para realizar el es-

tudio de la motilidad ocular extrínseca:
– Observar la posición de la cabeza y si existe
alguna inclinación compensatoria.
– Examinar el paralelismo de los ejes visuales.
Métodos de Hirschberg, prueba de cubrir, cu-
brir y descubrir un mismo ojo y cubrir y des-
cubrir alternativamente cada ojo.
– Explorar ducciones, versiones en las 9 posi-
D ciones de mirada, las vergencias, los movi-
Fig. 5.10 A. Mirada al frente; B y C. Examen de versiones laterales;
mientos conjugados y disconjugados, los de
D. Versiones verticales superiores. seguimiento y sácadas.
68 Oftalmología pediátrica

hacia afuera, se dice que hay una desviación latente

– Respuesta oculocefalogira (ojos de muñeca).
interna o convergente, llamada también esoforia o
– Realizar pruebas instrumentadas como la
endoforia. Si el movimiento de refijación se produce
coordimetría, mediciones con prismas, cruz de de arriba hacia abajo, existe una desviación vertical
Madox, sinoptóforo y otras, así como nistagmo- superior latente o hiperforia; si el movimiento de
grafía, electrooculografía y otros estudios para refijación se produce de abajo hacia arriba, existe una
movimientos oculares anormales. desviación latente vertical inferior o hipoforia. Esta
prueba se debe hacer para cerca, lejos y en mirada de
La observación de la posición de la cabeza y de los lectura, es decir, 30° por debajo de la horizontal.
ejes visuales se investiga al hacer fijar al niño un objeto
o iluminar ambos ojos con una luz colocada al frente
para atraer con ella la atención del paciente. La obser-
vación de alteraciones en la postura o inclinación de la
cabeza del niño para fijar la mirada es un elemento que
debe hacer sospechar alteración del paralelismo de los
ejes visuales para compensar la diplopía, lo que se pue-
de apreciar en fotos anteriores y dar un índice sobre el
tiempo que hace que se instaló ese fenómeno (Fig. 5.11).
Normalmente en la mirada al frente y a 30 cm de
distancia el observador debe ver la luz de examen en la
córnea como un punto luminoso en el centro de ambas
pupilas o ligeramente desplazadas hacia adentro, según
el ángulo Kappa que es el que se produce entre el eje
visual y el eje anatómico o pupilar del ojo, pero simétri- A
cas en ambos ojos.
A esta maniobra se le conoce como prueba de
Hirschberg y se dice que es de 0°, si el reflejo se obser-
va en posición simétrica en ambos ojos. Si en uno de
ellos la luz no cae cercana al centro pupilar como en el
otro ojo, se habla de desviación manifiesta o tropia. Si el
reflejo de la luz cae en el borde pupilar, se dice que hay
15° de desviación, que puede ser convergente si la luz
cae en el borde externo pupilar o divergente si lo hace
en el interno. La desviación es de 45° si la luz cae en el
limbo y de 30° si cae entre el borde pupilar y el limbo
(Fig. 5.12). Cada milímetro de desplazamiento a partir B
del centrado del reflejo equivale a 7° de desviación.
Para realizar la prueba de cubrir y descubrir cada
ojo por separado y de forma alternante, se fija la luz
que se mantiene al frente y se observa qué sucede
con el ojo detrás del oclusor; luego se tapa y destapa
cada ojo por separado y luego ambos ojos de forma
alternante como en un balanceo de la oclusión. Esta
forma alternante hace más evidentes las desviaciones
latentes. Si los ojos estaban en paralelismo, 0° de des-
viación y no se nota movimiento alguno de refijación,
se dice que hay paralelismo ocular perfecto u ortoforia.
Si se observa movimiento de refijación del ojo que se
destapa para hacerlo fijar la luz y este viene de afuera C
Fig. 5.11 A. Cuando el niño mira a una luz la cabeza se debe mantener
hacia adentro, se dice que existe desviación externa o derecha y el reflejo luminoso debe caer sobre la córnea de forma
divergente, latente o exoforia. Si se observa movimien- simétrica en ambos ojos; B y C. Tortícolis compensatoria o inclina-
to de refijación del ojo que se destapa y viene de adentro ción de la cabeza para evitar diplopía vertical.

B
Fig. 5.12 A. Niña que fija una luz colocada al frente; obsérvese cómo
cae el reflejo de la luz simétrico en ambas pupilas. B. Esquema de la
medición con el método de Hirschberg en desviaciones convergentes
y medida de la misma según la posición del reflejo luminoso.
La prueba de cubrir y descubrir cada ojo por
separado y de forma alternante sin permitir un inter-
valo de visión binocular, son maniobras sencillas de
hacer en cualquier medio, pues solo requiere que el
niño fije cualquier objeto, como la punta del dedo del
examinador, de un lápiz o lo mejor, que es fijar una
luz al frente. Después de destapar y tapar alternati-
vamente un mismo ojo, se le ocluye alternativamente
uno u otro ojo con el dedo grueso, el dorso de la mano
del explorador o una paleta, para sorprender si existe
movimiento de refijación en el ojo que se destapa, el
cual debe fijar con su fóvea el objeto que se le mues-
tra (Fig. 5.13).
Capítulo 5. Examen oftalmológico 69
B
Fig. 5.13 A. Sencilla prueba de cubrir y descubrir, de forma alternante,
fijando un objeto al frente y de cerca. B. Esquema de los movimientos
de refijación que se pueden observar en caso de desviación latente
convergente, al tapar y destapar alternativamente cada ojo.
Al igual que la prueba de Hirschberg esta prueba
debe ser del dominio de los pediatras y médicos gene-
rales por su sencillez y la importancia que tiene en
detectar desviaciones latentes y mala visión, entre otras
anormalidades. Estas pruebas el especialista las apli-
ca, no solo en la mirada al frente, sino en todas las
posiciones de mirada, de lejos y de cerca.
Para explorar las ducciones, versiones en las 9
posiciones de mirada, las vergencias, los movimien-
tos conjugados y los de seguimiento y sácadas, se
debe estudiar primero la función muscular de cada
70 Oftalmología pediátrica
ojo en las 9 posiciones diagnósticas de mirada, de
las que 6 corresponden a la función de cada uno de
los músculos por separado. Además de esas 6 posi-
ciones diagnósticas de mirada, se exploran otras 3
adicionales, al frente o en posición primaria de mi-
rada y desde ahí, hacia arriba y abajo.
Es preciso tener en cuenta que el movimiento a
efectuar para poder identificar el músculo por separa-
do o los músculos que intervienen en el movimiento
debe partir de la posición del ojo señalada, lo cual se
hace de la manera siguiente (Fig. 5.14A):
– Si desde la mirada al frente se mueve el ojo hacia
fuera, es decir, se abduce, actúa el músculo recto
externo de OD; debe quedar con no más de 1 mm
de esclera visible en esa locación, si existe buena
función de ese músculo, posición (P1).
– Si desde la mirada en abducción, no máxima, se
eleva el ojo, actúa el recto superior de OD, po-
sición (P2).
– Si desde la mirada en abducción no máxima se
deprime el ojo, actúa el recto inferior de OD,
posición (P3).
– Si desde la mirada al frente se mueve el ojo
hacia la nariz, o sea se aduce, actúa el recto
interno de OD; no debe quedar ni 1 mm de
esclera visible en este movimiento extremo in-
terno, posición (P4).
– Si desde la mirada en aducción extrema se ele-
va el ojo, actúa el oblicuo inferior de OD, posi-
ción (P5).
– Si desde la mirada en aducción extrema se depri-
me el ojo, actúa el oblicuo superior de OD, po-
sición (P6).
– Si desde la posición de mirada al frente se ele-
va el ojo, actúan los 2 elevadores recto superior
y oblicuo inferior de OD, posición (P7).
– Si desde la mirada al frente se mira hacia abajo,
actuaron los 2 depresores recto inferior y obli-
cuo superior de OD, posición (P8).
Este estudio se hace difícil en niños pequeños si
no se usan objetos llamativos o ruidosos que llamen su
atención o se le gira la cabeza en diferentes posicio-
nes (Fig. 5.14B).
También se deben estudiar por separado los movi-
mientos de seguimiento lento al hacer que el niño fije
la vista en un objeto que se mueve muy despacio en
el campo de visión e indicarle que haga movimientos
rápidos de búsqueda o sácadas (movimientos volun-
tarios de captura de un objetivo por la fóvea), lo que
se explora al pedirle que mire de inmediato a un ob-
jeto que se ha colocado en posición casi extrema de
mirada.
Es importante la exploración oculocefalogira, en
la que los ojos se mueven en dirección contraria al
movimiento que se le imprime a la cabeza.
Los movimientos conjugados de ambos ojos a la
vez y las vergencias, que son movimientos
disconjugados, deben ser explorados y medidos.
Además deben ser estudiados los movimientos
oculares binoculares, tanto versiones (conjugadas)
como vergencias (disyuntivos). El estudio de la con-
vergencia y la divergencia es de gran importancia para
el diagnóstico diferencial de las heteroforias.
El punto próximo de convergencia (PPC) se deter-
mina al colocar un objeto de fijación a unos 40 mm en el
plano medio delante del paciente; luego se mueve el
objeto lentamente hacia este hasta que uno de los ojos
pierde la fijación y se desvía. La distancia a la que eso
sucede es llamada PPC y se mide mediante una regla
apoyada en el reborde orbitario adyacente al canto ex-
terno. El ojo que mantiene la fijación en el PPC se con-
sidera el ojo dominante. En los niños el PPC está mu-
cho más cercano y debe estar situado aproximadamen-
te a 8-10 cm; en los pacientes con insuficiencia de con-
vergencia puede estar a 30 cm o más.
Es importante el diagnóstico diferencial entre la
insuficiencia de convergencia y la insuficiencia de aco-
modación, pues las conductas en ambos casos son di-
ferentes.
La amplitud de acomodación es el rango máximo
que puede tener de esta función un individuo. El poder
de acomodación es grande en los niños y disminuye
con la edad hasta llegar a 0 en el anciano (Tabla 5.1).
Tabla 5.1. Amplitud de acomodación en dioptrías se-
gún la edad (Donders)
Edad Amplitud Edad Amplitud
10 14 45 3,50
15 12 50 2,50
20 10 55 1,75
25 8,5 60 1.00
30 7,5 65 0,50
35 5,5 70 0,25
40 4,5 75 0,00
 Capítulo 5. Examen oftalmológico 71

B
Fig. 5.14 A. Posiciones diagnósticas de mirada. Movimientos oculares y los músculos responsables de los distintos movimientos del ojo derecho
de una persona que se sitúa al frente. Obsérvese la ubicación de los ojos en el centro y en las diversas posiciones del esquema. B. Niño que aún no
coopera y se le llama la atención mediante juegos, estímulos visuales, ruidos o voces para que realice el movimiento ocular requerido para la
exploración en diferentes posiciones de mirada con ambos ojos.

Para estudiar la amplitud de acomodación se debe
colocar la cartilla de Jager y acercarla hasta que el
individuo vea borroso. Se le pide que haga un esfuerzo
por ver bien y se continúa acercando la cartilla hasta
que no sea posible leer. Se mide entonces la distancia
a que esto ocurre y se convierte a dioptrías. No deben
existir diferencias de amplitud de acomodación de más
de media dioptría entre uno y otro ojo ni entre la medi-
da monocular y binocular.
El alineamiento visual de los ojos depende del fun-
cionamiento normal del mecanismo sensorial y motor;
esta relación se rompe al excluir un ojo de la participa-
ción del acto visual; de esta manera queda suspendida
la fusión sensorial, se impide la fusión motora y por lo
tanto, se manifiesta la desviación relativa de los ejes
visuales. Para la determinación exacta de esta desvia-
ción motora se usan diferentes métodos objetivos y sub-
jetivos, los cuales se seleccionan en dependencia de la
72 Oftalmología pediátrica
edad, cooperación y agudeza visual del paciente. El
mecanismo sensorial es el encargado del desarrollo de
la visión monocular y binocular. Esta última ayuda a
alcanzar diferentes grados de estereopsia.
Otras pruebas que se pueden usar para medir des-
viaciones son la coordimetría, la electrooculografía y
el propio sinoptóforo pero estas necesitan de instru-
mentación más específica y costosa (Fig. 5.15).
Fig. 5.15. Sinoptóforo.
El mecanismo sensorial tiene relación directa con
el mecanismo motor, los reflejos incondicionados y des-
pués los optomotores, los de seguimiento y de fijación.
El sistema sensorial es más inmaduro al nacimiento; a
las 3 semanas de nacido el bebé comienza a tratar de
fijar los objetos en la fóvea y alcanza el máximo de su
desarrollo a los 2 años, aunque la binocularidad com-
pleta se logra cerca de los 6 años de edad.
Si la fijación no es foveal no podrá conservar su
dirección visual principal ni se desarrollará al máximo la
agudeza visual. El cerebro debe unir las imágenes que
captan ambas foveolas en una sola, las que deben ser
semejantes y hacer de ellas puntos correspondientes, al
igual que los otros puntos equidistantes a la foveola,
aunque sean de campos diferentes o contrarios (tem-
porales y nasales). Ello da lugar a múltiples puntos co-
rrespondientes que tienen percepción única de direc-
ción común que se supeditan a la jerarquización que la
foveola establece y son referidas a ella en relación con
su dirección visual, que para la foveola es derecho ade-
lante. Esa es la base de la correspondencia sensorial.
La correspondencia sensorial, antes llamada retinal,
puede ser normal o anómala. Se estudia con varios
métodos, entre los que se encuentra el examen de la
posimagen que se obtiene al deslumbrar la retina con
luz fuerte manteniendo protegida el área foveal con
un rectángulo alargado de cartón que se coloca sobre
el cristal del primer flash de deslumbramiento que se
le hace al paciente, en sentido horizontal y en el se-
gundo flash en sentido vertical. Se basa en la persis-
tencia de las impresiones luminosas, posimágenes po-
sitivas y negativas que quedan después de estimular la
retina de la forma antes descrita.
La retina es, por lo tanto, estimulada por un destello
luminoso con protección del área foveal de forma verti-
cal y la otra por un destello luminoso con protección del
área foveal de forma horizontal. El destello luminoso
vertical es más difícil de suprimir y se debe colocar de-
lante del ojo desviado. El paciente dibuja entonces las
posiciones relativas de las posimágenes. Este examen
pone de manifiesto la dirección visual de ambas fóveas.
– Si las 2 posimágenes se ven como una cruz, la
correspondencia sensorial es normal.
– Si las 2 imágenes no se cruzan, existe corres-
pondencia sensorial anómala (Fig. 5.16).
Fig. 5.16. Correspondencia sensorial normal y anómala.
En la esotropía con correspondencia sensorial
anormal (CSA), si se presenta al ojo derecho la
posimagen horizontal se observa esta a la izquierda de
la imagen vertical y viceversa para una exotropía.
En un paciente con fijación excéntrica es normal que
también logre ver una cruz, porque la fijación excéntrica
es un cuadro uniocular y lo que sucede es que hay una
reorientación de la función sensorial y motora, de forma
tal que esta nueva área extrafoveal asume la dirección
visual principal que antes tenía la fóvea; por tanto, la fóvea
del ojo dominante percibe su posimagen recto adelante
en el espacio visual mientras que el ojo desviado, que
también es estimulado, en su área excéntrica, percibe su
posimagen recto adelante debido a que esta área excén-
trica ha asumido la dirección visual principal.
Las luces de Worth es una prueba de visión
binocular que se utiliza como medio diagnóstico; cons-
ta de 4 luces: una roja en hora 12, 2 verdes en horas

3 y 9 y una blanca en hora 6. Se usa en combinación
con los filtros rojo verde que se encuentran en la caja
de prueba o con las gafas rojo verde. Para realizarla
se le coloca al paciente un vidrio rojo frente a su ojo
derecho, que filtra todos los colores excepto el rojo y
se coloca un filtro verde delante del ojo izquierdo,
que filtra todos los colores excepto el verde. Se pro-
cede de esta forma al estudio binocular.
Puede ocurrir:
– Que el paciente ortofórico diga que ve 4 luces.
Se interpreta como que tiene fusión normal.
– Que vea 4 luces en presencia de un estrabismo
manifiesto. Correspondencia retinal anómala.
– Que vea solo 2 luces rojas; suprime ojo izquierdo.
– Que vea 3 luces verdes; suprime ojo derecho.
– Que vea 5 luces; tiene diplopía.
– Que vea unas veces las rojas, otras veces las
verdes. Existe supresión.
La amplitud de fusión es la capacidad de mante-
ner la fusión a pesar de las variaciones de los ejes
oculares entre sí y tiene 2 componentes: motor y sen-
sorial. La fusión no está completamente desarrollada
hasta los 4 años.
Los movimientos para la fusión sensorial de pun-
tos o áreas correspondientes se estimulan por imáge-
nes semejantes en tamaño, color, bordes y luminosi-
dad que caen en zonas moderadamente dispares, más
allá del área de Panun.
En realidad los puntos retinianos correspondientes
que se fusionan para formar una única imagen son más
áreas fusionales y no puntos. Esto permite que a pesar
de estimular puntos algo dispares o no exactamente
correspondientes de las retinas estos sean vistos super-
puestos en visión binocular sin provocar diplopía y eso
es lo que da origen a la estereopsia por paralelaje.
La fusión puede ser de varios grados. Es impres-
cindible para lograr visión binocular pero no siempre
implica buena estereopsia; sin embargo, sí es necesa-
ria una óptima o adecuada fusión para lograr la
estereopsia.
La visión binocular se basa fundamentalmente en
la rivalidad retiniana, la supresión y la dominancia ocu-
lar, las cuales coexisten. La rivalidad retiniana se ejer-
ce constantemente para las 2 imágenes semejantes
que se perciben por cada ojo, haciendo conciente cual-
quiera de ellas. La supresión es la anulación de una
parte de la imagen o de toda. La dominancia es la
preponderancia de la imagen foveal de un ojo en par-
ticular sobre el otro.
Capítulo 5. Examen oftalmológico 73
La base de la visión binocular son los puntos co-
rrespondientes, lo que la lleva a la estereopsia por
medio de la fusión. La estereopsia es la que da la ade-
cuada visión de profundidad y se define como el me-
nor intervalo espacial de profundidad entre 2 objetos
que sea capaz de percibir el observador. Es válido re-
cordar que hay pistas monoculares que dan cierto grado
de sensación de profundidad.
La estereopsia se mide en segundos de arco (1 gra-
do es igual a 60 min de arco y 1 min es igual a 60 s de
arco). La agudeza visual espacial normal es de 1 min
de arco y la estereoagudeza normal es de 60 s, por
tanto cuanto más bajo es el valor, mejor es la agudeza.
Muchas anomalías visuales van acompañadas de
un sentido de la profundidad estereoscópica dañado,
por lo que una prueba de visión estereoscópica es una
prueba esencial en un examen ocular. Con ellas se
pueden detectar diferentes anomalías sensoriales como
la ambliopía, supresión, una pérdida de agudeza visual
grave en uno de los 2 ojos que no se puede mejorar
mediante su corrección óptica, fuertes anisometropías
y algunas más.
Para el estudio de la estereopsia se usan varias
pruebas como la de Titmus, la de Lang, Frisby, Randot
y el TNO, entre otras.
La prueba de Titmus consiste en un vectarógrafo
polarizado y tridimensional que consta de 2 láminas que
se ven a través de unas gafas polarizadas (Fig. 5.17).
En la página de la derecha hay una gran mosca y a la
izquierda unas series de círculos y más abajo unos animales.
La mosca es una prueba de estereopsia muy gro-
sera (3000 s de arco) y es útil en niños pequeños. La
mosca debe parecer salida del libro como viva; si no
hubiera repulsión del niño se le anima a tocar una de las
alas. Sin estereopsia grosera la mosca aparecería como
una fotografía plana común que apenas llamaría la aten-
ción. Los círculos valoran la percepción profunda más
fina. Cada uno de los 9 recuadros contiene 4 círculos;
uno de los círculos de cada recuadro tiene un grado de
disparidad y parece adelantado al plano de referencia
en caso de estereopsia normal. Si el paciente percibe
un círculo desplazado de lado, no tiene visión
estereoscópica sino que usa claves o pistas monoculares
y esta es una de las desventajas de esta prueba. El án-
gulo de estereopsia en este caso se calcula a partir de
un gráfico que se proporciona con la prueba y el grado
de disparidad de esta varía entre 800 y 40 s de arco.
En las láminas de los animales una de ellas aparece
adelantada al plano de referencia. El grado de dispari-
dad aparece de 400 a 100 s de arco.
74 Oftalmología pediátrica

información al examinador de si existe o no visión

estereoscópica. Lámina IV, es un examen de supre-
sión que muestra además cuál es el ojo dominante
del niño. Las láminas V-VII, cuantifican el grado de
visón estereoscópica; la lamina V se debe usar a cri-
terio médico. Algunos estudios plantean que un 95 %
de los ambliopes son incapaces de ver las figuras
que están ocultas en el nivel de 210 s de arco. En
caso de que las respuestas fueran acertadas se avan-
za en el número de láminas para determinar con
mayor exactitud el máximo nivel de sensibilidad
estereoscópica, hasta que falle en una lámina o has-
ta llegar a 120 s de arco. En estas láminas las figuras
se muestran con 6 niveles de profundidad diferente y
las disparidades retinianas correspondientes están en
el rango de 15 a 480 s de arco.
Fig. 5.17. Prueba de Titmus.

Una de las pruebas de estereopsia más usadas y

de práctica casi rutinaria es la del TNO (Fig. 5.18). Es
de gran utilidad por la sencillez de sus figuras a reco-
nocer, la alta seguridad y fiabilidad del examen y por-
que no proporciona pistas monoculares secundarias o
adquiridas para alcanzar algún grado de estereopsia.
Esto hace que sea una de las más adecuadas para el
estudio de la visión estereoscópica en niños, incluso
muy pequeños que aún no se expresan verbalmente.
Para esa prueba se usan gafas con cristales verde y
rojo, uno en cada ojo.
Las láminas del libro de la prueba consisten en un
estereograma en el cual la mitad de las imágenes son
superpuestas e impresas en colores complementarios
llamados anaglifos. Estas representan las 2 imágenes
retinianas de una escena tridimensional que evoca la
percepción de una imagen en profundidad, cuando se
muestran a cada ojo por separado.
Para asegurar que cada ojo recibe solo una de las
2 imágenes, las figuras o dibujos son vistos a través de
filtros que transmiten principalmente solo uno de los
colores en los que están impresos. Cada una de las
láminas muestra una combinación de 2 figuras que solo
pueden ser vistas en visión binocular y al menos una
figura que se pueda percibir monocularmente, para los
casos en los que el niño carezca por completo de vi-
sión estereoscópica, pueda percibir al menos parte de
las figuras que se le pide identifique. Esta prueba puede
ser realizada sin ninguna dificultad con niños que ten-
gan cualquier defecto de visión del color.
Modo de utilización: la prueba completa consta
de 7 láminas o páginas. Lámina I-III aporta rápida Fig. 5.18. Prueba de TNO.

El sinoptóforo es un instrumento de valoración en
el estrabismo, para la cuantificación de los grados de
visión binocular y también para la estereopsia, entre
otras propiedades (Fig. 5.15). Consta de 2 tubos cilín-
dricos con 2 angulaciones recubiertas por un espejo y
una lente de 6,50 dioptrías positivas en cada ocular. El
dibujo o lámina se coloca en un marco de diapositiva
situado en el extremo externo de cada tubo. Estos úl-
timos se sostienen mediante columnas que permiten el
movimiento relativo de ambos brazos; los ajustes que
se realicen se indican en la escala. Este equipo deter-
mina además 3 grados de fusión binocular única. Consta
de pruebas foveales y maculares en dependencia de
la agudeza visual del paciente.
El sinoptóforo fue en una época un instrumento de
diagnóstico y tratamiento muy efectivo pero con el
advenimiento de nuevas técnicas ha quedado algo re-
zagado y ha sido sustituido por otros de fácil uso,
rápidos y muy confiables que aportan gran cantidad
de información con respecto a la posible existencia de
ambliopía, supresión, fuertes anisometropías, para sa-
ber si existe o no visión estereoscópica, así como para
cuantificar la sensibilidad de esta.
Este equipo aún es importante para conocer los
grados de visión binocular, así como para el estudio de
las vergencias fusionales positivas y negativas, el más
minucioso de los exámenes de las correspondencias
sensoriales y su clasificación, además de para ejerci-
cios de estimulación. Se utiliza en las escuelas de
ambliopes en tratamientos optópticos junto a otros
equipos como los localizadores ojo, mano, oído, el coor-
dinador y otros, siempre junto a la imprescindible tera-
pia oclusiva que debe ser el principal tratamiento de
rehabilitación (capítulos 22 y 23).
El sinoptóforo para estudio de los grados de fusión:
1. Primer grado (prueba de percepción simultánea).
Se explora introduciendo 2 imágenes dispares pero
no mutuamente antagónicas, ejemplo el pájaro y
la jaula. Se le pide al paciente que coloque el pája-
ro en el interior de la jaula moviendo los brazos o
columnas; si no es posible ver las 2 imágenes si-
multáneamente puede ser debido a supresión,
ambliopía o escotoma de supresión. De ser así no
se continúa con el examen; de lo contrario, se pasa
al segundo paso.
2. Segundo grado (fusión). Implica la capacidad de
producir un dibujo compuesto a partir de 2 dibujos
similares cada uno de los cuales está incompleto
en algún detalle ejemplo: 2 conejos; a uno le falta
la cola y a otro le falta el ramo. Si existe fusión se
Capítulo 5. Examen oftalmológico 75
verá un conejo con cola y ramo. Se valora el gra-
do de fusión moviendo los brazos del sinoptóforo y
el paciente tiene que converger o divergir para
mantener la fusión.
3. Tercer grado de fusión (estereopsia). Implica la
capacidad de obtener una adecuada impresión de
profundidad por la superposición de 2 imágenes del
mismo objeto tomado desde ángulos diferentes.
Las pruebas que se utilizan están en dependencia
de la agudeza visual del paciente.
En el caso de la amplitud de fusión es de gran im-
portancia conocer la medida de vergencias fusionales,
tanto positivas como negativas, porque estas hablan de
la capacidad de cada paciente para dominar una des-
viación existente (heteroforia). Estas vergencia se eva-
lúan para lejos y para cerca mediante la utilización de
un prisma rotatorio o uno de barra.
El sinoptóforo para el uso de la correspondencia
sensorial normal (CSN) y anómala (CSA):
El examinador determina el ángulo objetivo de la
desviación mediante la presentación alternativa a cada
fóvea de un objeto hasta que no hay movimiento de
ninguno de los 2 ojos. El estudio de los tipos de corres-
pondencia se realiza a través del ángulo objetivo y sub-
jetivo. La diferencia en grados entre el ángulo objetivo
y subjetivo es el ángulo de anomalía.
– CSN: Ángulo objetivo igual al subjetivo.
– CSA: El ángulo de anomalía es igual al objetivo.
Ejemplo: ángulo objetivo 20°, ángulo subjetivo
0°; el ángulo de anomalía será de 20°.
– CSA pura y armónica: por lo general son congé-
nitas; estos casos son de mal pronóstico ya que
se ve en fijaciones excéntricas muy arraigadas
en las que no se corrige el problema sensorial.
– CSA mixta: suele ser normal la correspondencia
en algunos momentos según la posición de mirada
que se adopte. Esta es la correspondencia que
mejor pronóstico tiene; casi siempre los estrabismos
que la produjeron no son congénitos (la CSA mix-
ta es recuperable). Lo esencial de este tratamien-
to es la estimulación de ambas fóveas.
Diplopía
La diplopía o visión de imágenes dobles puede ser
mono o binocular. Esto se determina si al tapar un ojo
una de las imágenes desaparece. La diplopía puede ser
de imágenes dobles en sentido horizontal, vertical o mixta
y se modifica en diferentes posiciones de mirada, lo que
asegura la participación de determinados músculos.
76 Oftalmología pediátrica
Si la diplopía es monocular se debe investigar so-
bre historias recientes de cirugía de estrabismo, fenó-
meno de adaptación sensorial asociado con corres-
pondencia retinal anómala, lo que puede dar hasta
triplopía, con ambos ojos abiertos, si el resultado de la
cirugía no fue la correcta alineación ocular. En caso
de que no exista esta historia, frente a una diplopía
monocular se debe de indagar si la imagen es como lo
que se percibe en la televisión y que se conoce como
fantasma, lo que suele ser consecuencia en muchos
casos de aberraciones de refracción, entre ellas las
cataratas, astigmatismos irregulares, queratocono, ci-
catrices corneales, entre otras. En estos casos la
diplopía se puede eliminar o acentuar al colocar aguje-
ro estenopeico, mientras las que se deben a
maculopatías por lo regular empeoran; el síntoma en
los pacientes que tienen un trastorno funcional, como
histeria o simulación, no se incrementa con el agujero
estenopeico (Fig. 5.19).
Fig. 5.19. Uso del agujero estenopeico en la exploración de la diplopía
monocular.
Los pacientes con diplopía monocular por irregu-
laridad de la superficie corneal empeoran con el uso
de lentes de contacto rígido.
La diplopía binocular se puede presentar con los
ojos correctamente alineados o no. Si los ojos están
alineados se debe explorar si las imágenes son iguales
entre sí o existen algunas diferencias, como se obser-
va en metamorfopsias y la aniseiconia. La intermiten-
cia o constancia de la diplopía es un síntoma que lleva
a pensar en un grupo de enfermedades bien definidas.
La inconstante se ve en la miastenia, esclerosis múlti-
ple, descompensación de una foria, espasmos del re-
flejo de acercamiento que concomita con miosis,
paresia de la divergencia, estrabismo intermitente, en-
tre otras causas menos frecuentes. En ellas casi siem-
pre se observa en el examen estrabismo concomitan-
te. Si la diplopía es referida como imágenes similares
y constante con los ojos alineados se debe plantear la
posibilidad de simulación o histeria.
Si existe pérdida del paralelismo visual, este pue-
de ser concomitante o no. El estrabismo concomi-
tante se diferencia del incomitante por la diferencia
de la desviación en las diversas posiciones de mirada
y en dependencia del ojo que fija. Si el estrabismo es
incomitante y no hay evidencia de parálisis de ner-
vios oculomotores, es necesario hacer la prueba de
ducción forzada, que pone en evidencia estrabismo
restrictivo. Esta se realiza colocando colirio anesté-
sico en la inserción muscular y pinzando el músculo
a través de la conjuntiva para tratar de moverlo. En
el estrabismo incomitante se debe pensar en
neuropatías craneales, oftalmoplejía nuclear o
intranuclear, desórdenes supranucleares, oftalmoplejía
internuclear o una neuropatía ocular. Si esta prueba
de ducción forzada fuera negativa y se descartaron
las otras causas, se debe efectuar prueba de tensilón
para descartar la miastenia grave. En estos casos la
diplopía suele ir acompañada de ptosis palpebral y
aparecer en la tarde como sucede con las forias
descompensadas, a diferencia de lo que se observa
en la oftalmoplejía congestiva endocrina en la que la
diplopía aparece en la mañana. Frente a la sospecha
de foria descompensada se debe buscar historia de
espejuelos que ya no van bien con el defecto, desvia-
ción de un ojo frente a la luz o el sol, dando una
exoforia intermitente, lo que sugiere la descomposi-
ción de una heteroforia antigua. En las miopatías
mitocondriales se limita la excursión de los músculos
en general, pero no se refiere diplopía.
La diplopía binocular requiere un detallado estudio
de localización del músculo afectado ya que es uno de
los síntomas frecuentes en las parálisis o paresias
musculares debidas a causas neurológicas, las cuales
al ser identificadas ayudan en el diagnóstico topográ-
fico de la lesión y hasta en presumir la causa. Puede
ser de tipo horizontal, cuando las 2 imágenes están al
mismo nivel en altura; verticales y mixtas, cuando hay
una imagen más alta que otra.
El estudio de la diplopía debe comenzar por verifi-
car su binocularidad, estudiar los movimientos ocula-
res en busca de parálisis y la posición en que se sitúan
las imágenes dobles, teniendo en consideración que la
imagen que cae sobre determinado punto en la retina
se proyecta o se ve, en el espacio, en el área contraria
a la retina estimulada.

Si se comprueba mal alineamiento de la mirada o
este se pierde y no se presenta diplopía, se debe pen-
sar en mala visión del ojo desalineado, como se ve en
el estrabismo monocular de gran ángulo de desviación
o de largo tiempo de evolución, en las ptosis palpebrales
u otra causa que impida la formación de la imagen en
la fóvea y el desarrollo de la visión.
Además del examen físico ocular, se debe insistir
en observar la posición de la cabeza, tortícolis, signos
de orbitopatía u otra manifestación de enfermedad en
la facie. Es importante el estudio de los reflejos
pupilares, las vergencias, sácadas, movimientos lentos
de persecución y maniobras oculocefalogiras.
Si en el estudio de una diplopía referida las 2 imá-
genes siempre están en el mismo plano horizontal se
dice que el músculo afectado es un recto medio o un
lateral. Para saber cuál de los ojos y cuál de los mús-
culos es el afectado se procede a mover un objeto,
como una pluma o varilla, frente al paciente en el pla-
no horizontal, hacia la derecha y hacia la izquierda,
con el fin de observarlo y determinar en cuál de las 2
posiciones aparece o se acentúa la diplopía. Si eso
sucede en la mirada hacia la derecha y no a la izquier-
da, se puede identificar que la bipeta de músculos pa-
ralizados o paréticos son el recto lateral derecho o el
recto medio izquierdo.
Se procede entonces a tapar y destapar un mismo
ojo y se le pide al paciente que identifique cuál es la
imagen que desaparece cuando se le tapa. Si en este
paciente, al tapar el ojo derecho, desaparece la ima-
gen doble que estaba a la derecha, se dice que hay
una diplopía directa, lo que corresponde a una conver-
gencia o desviación hacia adentro por parálisis o paresia
en este caso del recto lateral derecho. Si la imagen
que desaparece al ocluir el ojo derecho es la del otro
lado al ojo ocluido (OD), la imagen que estaba hacia la
izquierda, se dice que la diplopía es cruzada y que existe
una desviación divergente por toma del recto medio
del ojo izquierdo. Esto se puede comprobar repitiendo
la maniobra pero ocluyendo el ojo izquierdo.
En los casos de diplopías verticales o mixtas la de-
terminación es un poco más compleja. Se procede de la
siguiente forma: se busca la posición de mirada hori-
zontal, a la derecha o izquierda, donde aparece o se
acentúa más la imagen doble. Por ejemplo, a la dere-
cha. Una vez identificada la cuarteta de músculos ver-
ticales responsable de la motilidad en esa posición, ex-
trema horizontal derecha (que está a cargo de los mús-
culos RSD, RID, OII y OSI), se eleva la mirada o se
Capítulo 5. Examen oftalmológico 77
deprime hasta buscar la posición en la cual la separa-
ción de las imágenes se hace mayor; es decir, donde se
separan más las imágenes que estaban desplazadas en
sentido vertical o mixto. Si se separan más al llevar la
mirada a la derecha y hacia abajo, está identificada la
bipeta de músculos responsables, RID y OSI.
Es entonces cuando, manteniendo la mirada del
paciente a la derecha y abajo, se tapan alternativa-
mente los ojos y se le pide que diga cuál es la imagen
que desaparece al ocluir cada uno de ellos. La ima-
gen situada en posición más extrema, en sentido ver-
tical, es la del músculo afectado, lo que se revela con
la oclusión. Por ejemplo si la imagen más extrema
desaparece al tapar el ojo derecho, se trata de una
paresia del RID; si desaparece al tapar el ojo izquier-
do, se trata de una paresia del OSI, lo que sirve de
comprobación al tapar el otro ojo y ver que sucede lo
contrario.
Existen otros métodos de estudio de una diplopía,
como el de prismas, vidrios como el rojo que ayuda
en la exploración al colocarlo delante de uno de los
ojos para identificar mejor las 2 imágenes, una blanca
y otra roja y en qué posición se encuentran. Tam-
bién es útil el uso de la coordimetría que identifica
el músculo y la cuantía de la desviación pero este
es un estudio que lleva instrumentación más com-
pleja. En las desviaciones de largo tiempo de evolu-
ción no es tan fácil el examen y la interpretación de
los resultados, sobre todo por los fenómenos de
secundarismo.
La pérdida o alteración de la correcta rotación
interna, inciclo o externa, exciclo, en el eje antero-
posterior del ojo se pueden estudiar con la varilla de
Madox (Fig. 5.20).
Fig. 5.20. Lente con las varillas de Madox.
78 Oftalmología pediátrica

Algunos cuadros que cursan con diplopía (capítulo 23):

– Oftalmoplejías internucleares
– Espasmos del músculo ciliar o de la convergencia
– Insuficiencia de convergencia
– Insuficiencia de divergencia
– Lesiones de los nervios motores III, IV y VI
– Síndromes pediátricos:
Esotropías: idiopática, acomodativa, no
acomodativa, entre otras
Exotropías
Divergencia vertical disociada (DVD)
Síndrome de Brown

Examen del segmento anterior Fig. 5.21. Microcórneas.

La córnea se explora con la luz oblicua para com-

probar su transparencia, regularidad, curvatura y tama-
ño, así como la profundidad y el estado de la cámara
anterior. Si se sospecha lesión corneal se debe teñir para
observarla en detalle. Con tinción de fluoresceína se
busca la pérdida de epitelio que no se ve a simple vista
y con el rosa de Bengala, su debilidad. De igual forma
se debe explorar el iris y la cara anterior del cristalino,
única área visible con iluminación oblicua. De ser nece-
sario y posible se debe utilizar lámpara de hendidura.
En ese caso se puede apreciar de forma magnificada el
estado del iris, del ribete pigmentario y explorar si la
contracción pupilar es simétrica en todos los segmentos
del estroma iridiano. Las capas de la córnea pueden ser Fig. 5.22. Megalocórneas.
bien identificadas con la luz hendida y localizar el nivel
de profundidad al que se encuentra determinada lesión.
Actualmente se usan monitores acoplados a las lámpa-
ras de hendidura que amplifican la imagen y permiten
ver simultáneamente el segmento anterior a coob-
servadores.
La córnea es asiento de deformaciones, como el
queratocono, o de lesiones inflamatorias y degenera-
tivas de variada extensión que pueden dejar opacidades
más o menos profundas y extensas con el consiguien-
te déficit visual, sobre todo si la opacidad está en área
pupilar.
Es importante la medición del diámetro corneal que
debe estar en correspondencia con la edad del niño. Fig. 5.23. Buftalmos o glaucoma infantil.
La microcórnea es rara (Fig. 5.21), no lo es tanto la
megalocórnea (Fig. 5.22). Una córnea grande puede Existen varios métodos para medir la presión
ser un signo de glaucoma infantil, por lo regular de ocular:
origen congénito, que se desarrolla en los primeros años – Tonometría de Schiötz o de identación: la ventaja
o meses de vida y si la enfermedad se confirma re- de este método consiste en que solo requiere de
quiere de una actuación rápida (Fig. 5.23). Para esto un instrumento manual fácil de trasladar, colirio
es necesaria la medición de la presión intraocular. anestésico y una escala de valores. El vástago del

tonómetro puesto en contacto con la córnea la de-
prime según el grado de tensión dentro del ojo. La
aguja marcadora, que se encuentra conectada al
vástago, se desplaza en una escala numérica de
mm Hg. Los componentes separados del
tonómetro se deben limpiar antes de ensamblarse
y después de cada uso, pues puede constituir una
fuente de contagio entre individuos.
– Tonometría de aplanación: el tonómetro de
aplanación de Goldmann se suele instalar en la lám-
para de hendidura; mide la cantidad de fuerza que
se requiere para aplanar el vértice corneal. Para
su uso se necesita de fluoresceína en colirio. Exis-
ten modelos de tonómetros portátiles como el
Perkins y Tono-PEN electrónico (Fig. 5.24).
Fig. 5.24. Tonometría con equipo Perkins.
– Gonioscopia: es el método mediante el cual se ex-
plora el ángulo iridocorneal. Se realiza con un ins-
trumento llamado gonioscopio. Uno de los más co-
nocidos es el de Goldmann, que consiste en una
lente central con 3 espejos, cada uno para la ob-
servación de una región específica del ojo. La len-
te central hace contacto con la superficie corneal
y permite además el examen biomicroscópico del
fondo del ojo.
La tonometría y la gonioscopia solo se realizan en
casos muy precisos, cuando se sospecha
hipertensión ocular y teniendo en cuenta que en
niños menores que no cooperan se requiere de
anestesia general.
– El paquímetro permite conocer el espesor corneal,
que en caso de córneas finas puede enmascarar
la hipertensión ocular y en las gruesas, puede so-
breestimar los valores de presión ocular.
– El topógrafo completa el estudio de la córnea en
caso de ser necesario.
Capítulo 5. Examen oftalmológico 79
– El microscopio endotelial estudia el estado del
endotelio corneal, cualitativa y cuantitativamente.
Es de gran importancia práctica en enfermeda-
des como la distrofia endotelial.
La sensibilidad corneal puede estar disminuida
cuando la córnea ha sido dañada o cuando existe afec-
tación de la primera rama sensitiva del V nervio cra-
neal, lo que se produce en determinadas enfermeda-
des neurológicas.
En el estudio del segmento anterior del ojo se ex-
plora también el cristalino, lo que se debe hacer de la
forma más precisa posible.
Examen de los medios refringentes
Una vez terminado el examen de los anejos,
motilidad ocular y del segmento anterior, se procede
a la revisión del cristalino y cuerpo vítreo mediante
las técnicas de iluminación oblicua, oftalmoscopia a
distancia y la observación de las imágenes de
Purkinge Sanson. Para esto último se exploran los
reflejos que sobre la córnea y cristalino produce una
luz que se desplaza en sentido horizontal frente a la
córnea; de esta forma se observa una luz de mayor
tamaño que se refleja en ella y otra menor en la cara
anterior del cristalino; ambas se desplazan a favor
del movimiento que se imprime a la linterna y una
tercera luz pequeña que se desplaza en sentido con-
trario y que se refleja en la cara posterior del crista-
lino. En caso de estar libre el área de la pupila y si no
se puede observar el reflejo de fondo rojo naranja
mediante la oftalmoscopia a distancia, la presencia
de las 3 imágenes de Purkinge asegura la transpa-
rencia del cristalino y localiza a la opacidad detrás de
este, es decir, en el cuerpo vítreo.
La oftalmoscopia a distancia se realiza haciendo
incidir la luz del oftalmoscopio en el área pupilar a 30
cm de distancia aproximadamente, sujetando la ca-
beza del niño o sin tocarlo de no ser necesario. Se
puede realizar con pupila normal y luego dilatada en
busca de opacidades del cristalino que no alcancen
el área pupilar. Se debe ver el reflejo rojo naranja sin
interrupciones en su transparencia. En caso de
opacidades del cristalino, las que se encuentren en
su cara anterior irán a favor del movimiento del ojo y
las que se encuentren en la cara posterior irán en
sentido contrario (Fig. 5.25).
80 Oftalmología pediátrica

El vítreo no solamente se puede examinar con la

oftalmoscopia directa y a distancia, también con len-
tes de polo posterior en lámpara de hendidura y me-
diante estudios imaginológicos. Este puede estar tur-
bio por aumento de la celularidad, casi siempre debi-
do a una causa infecciosa (Fig. 5.26). Las opacidades
que se ven mover libremente o aparecen y desapa-
recen, son las que están en el vítreo y se le conoce
como flotadores.

Fig. 5.26. Vítreo turbio.

Examen de fondo de ojo

El examen de fondo de ojo se debe realizar con
midriasis, a excepción de un estudio de polo posterior
C de urgencia en el que esté contraindicado. La pupila se
Fig. 5.25 A. Reflejo rojo-naranja del fondo de ojo y sobre él, se puede dilatar con diversos midriáticos; en niños se re-
observa el borde de la papila en blanco; B. Reflejo rojo-naranja en comienda el ciclopentolato a 1 % o la tropicamida de
pupilas midriáticas; C. Pérdida de la transparencia del reflejo rojo-
naranja por opacidad del cristalino, central, polar posterior, vista
0,5 o 1 %. Si fuera muy necesaria la midriasis máxima,
con oftalmoscopia indirecta. se puede adicionar fenilefrina o neosinefril a 2,5 %.
 Capítulo 5. Examen oftalmológico 81

Para los niños de poco pigmento iridiano, una sola vertida y con ampliación de 3 a 5 veces, con la que
aplicación de 1 gota del medicamento y esperar 30 min se alcanza a ver más área de fondo. En el niño, para
puede bastar para dilatar la pupila, no así en los pa- un examen bien detallado, se prefiere este método
cientes con iris muy pigmentado, a quienes suele ser de oftalmoscopia indirecta, pues se alcanza a ver más
necesario aplicarle una o 2 veces más la dosis cada área de retina periférica que se puede afectar en
15 o 20 min. Se debe comprimir suavemente, pero determinados procesos como la retinopatía de la
con firmeza, el saco lagrimal durante 1 o 2 min des- prematuridad (Fig. 5.28).
pués de instilado el midriático, para tratar de que el
colirio no pase a las fosas nasales, se absorba y llegue
al torrente sanguíneo. La dilatación para refracción se
debe hacer con la acomodación paralizada con colirios
midriáticos ciclopléjicos.
Existen varios métodos para explorar el fondo de
ojo, estos son:
– Oftalmoscopia directa con luz blanca, aneritra
y con filtro de cobalto azul, buscando autofluo-
rescencia.
– Oftalmoscopia indirecta mono o binocular.
– Biomicroscopia con lente de Goldmann u otros
lentes aéreos o de contacto de polo posterior.

Para practicar la oftalmoscopia directa (Fig. 5.27)

A
se localiza a través de la pupila el reflejo rojo naranja
de fondo de ojo, acercándose lentamente sin perder
ese reflejo hasta que se observe una imagen directa
de las estructuras de fondo. En el caso del
oftalmoscopio directo, la imagen está ampliada en casi
15 veces y cubre de 10 a 15° del fondo de ojo, en
dependencia del diafragma usado. Los oftalmoscopios
directos, por lo regular, vienen con filtros de luz aneritra
o libre de rojo y los de cobalto.

B
Fig. 5.28 A. Oftalmoscopia indirecta binocular; B. Oftalmoscopia
con lentes de polo posterior.

Métodos de examen de fondo de ojo

y sus características
Oftalmoscopia directa:
Fig. 5.27. Oftalmoscopia directa. – Más fácil de aprender.
– Más cómoda para el paciente.
En la oftalmoscopia indirecta se utiliza el – Amplía la percepción de detalles del polo posterior.
oftalmoscopio binocular descrito por Schepens, con – Se puede llegar a zona ecuatorial con buena
el cual se visualiza una imagen del fondo de ojo in- midriasis aunque con dificultad.
82 Oftalmología pediátrica
Oftalmoscopia indirecta:
– Mayor extensión del campo.
– Visibilidad de la periferia.
– Mayor penetración de la luz si los medios son
turbios.
– Visión estereoscópica.
Biomicroscopia con lámpara de hendidura y len-
tes de polo posterior:
– Máximo aumento.
– Mejor examen del vítreo.
– Mejor apreciación de la profundidad.
– Visión estereoscópica.
– Imágenes directa o invertida; lentes aéreos o
de contacto; de dioptrías negativas o positivas.
– Lentes aéreas: a mayor número de dioptrías
mayor aumento pero menos campo.
– Lentes de contacto: usan metilcelulosa, quitan
la interferencia aérea. Pueden tener espejos
para visualizar distintas áreas, ejemplo:
Goldmann, centro para polo posterior, espejos
angulados para arcadas, ecuador, periferia y el
ángulo iridocorneal
Retinografía con fotos en color y blanco-negro,
varios filtros y otras opciones en diferentes tipos de
retinógrafos, como la lámpara de fondo de ojo pediátrica
(capítulo 10).
El fondo de ojo se debe realizar con pupila dilata-
da, siempre que sea posible. En el examen del fondo
de ojo son importantes para el diagnóstico el uso en
el oftalmoscopio de diferentes filtros, como el de luz
aneritra o libre de rojo, de color verde claro. Este
filtro sirve para destacar elementos de fondo de ojo
como vasos, hemorragias y fibras ganglionares. Otro
filtro muy útil es el de color azul-violeta o luz de co-
balto, útil para buscar autofluorescencias presentes
en algunas estructuras del fondo, como las drusas
papilares ocultas.
Los oftalmoscopios también tienen un punto pequeño
oscuro en medio de la luz que se proyecta para explorar
la fijación visual. Esto se realiza al pedirle al niño que
mire el punto oscuro y si este cae en la fóvea y se man-
tiene en ella se dice que la fijación es buena o foveal. Si
cae en otro punto de la retina se identifica este y se dice
que tiene mala fijación, es decir, extrafoveal. Existen
equipos especiales para estudiar la fijación llamados
visuscopios, en los que se proyecta mejor el punto os-
curo por lo regular en forma de estrella, en el centro de
un haz luminoso de 1 grado, la que el niño debe mirar en
el centro del haz luminoso con su fóvea si su fijación
fuera normal. La imposibilidad para ver la estrella signi-
fica inhibición de la correcta función foveal. Si la ve
cercana a la fóvea, la fijación es parafoveal y si la ve
más alejada, extrafoveal.
Para el diagnóstico detallado y la evolución de las
lesiones es importante el seguimiento con fotografías
de fondo, angiografías u otros tipos de imágenes que
pueden servir de comparación para determinar la evo-
lución, ser enviadas a distancia para consultar con
expertos y formar parte de los modernos métodos de
la telemedicina (capítulo 10).
Para realizar la oftalmoscopia directa en el niño
pequeño, la mayoría de las veces es necesario garanti-
zar la inmovilidad de la cabeza, para lo cual se requiere
la colaboración de la enfermera o del acompañante,
quienes se deben encargar de colocar al niño boca arri-
ba, con la cabeza entre las piernas del médico y de su-
jetarle las manos y los pies. En contra de este método
de restricción sucede que el pequeño paciente se siente
inconforme, casi siempre llora, cierra los ojos y con ello
se produce el fenómeno de Bell, escondiendo el ojo ha-
cia arriba. En casos de lactantes lo mejor es esperar
que tenga hambre y tratar de hacer el examen con la
pupila dilatada mientras toma el alimento en su biberón.
Si el médico dedica suficiente tiempo, en ocasiones se
puede realizar el examen de fondo de ojo, si no se le
toca, mientras el niño se encuentra en los brazos o pier-
nas de la madre y es eso lo que se recomienda.
Cuando sea visible la imagen del fondo de ojo, si
esta no es suficientemente nítida, se hace girar el
disco de lentes del oftalmoscopio para tratar de me-
jorar la visualización de la imagen. La diferencia de
3 dioptrías entre una estructura y otra de la retina
para verlas con nitidez, equivale a 1 mm de diferen-
cia de profundidad entre ambas estructuras. En el
fondo de ojo se debe buscar si existen focos
pigmentarios, exudativos, hemorrágicos u otro tipo de
lesión que interrumpa el color rojo naranja de la reti-
na normal. Las lesiones para ser localizadas se pin-
tan, retratan o se ubican para describirlas según po-
sición del horario del reloj y se miden en tamaño,
comparativamente, de acuerdo con el de la papila
(diámetro papilar DP o del disco), lo que se usa como
unidad de medida. La papila y la mácula son los pun-
tos de máximo interés y de referencia en el examen
del fondo de ojo, aunque no por ello se debe de dejar
de explorar el resto.
 Capítulo 5. Examen oftalmológico 83

El aspecto del fondo de ojo en el niño no es similar ces la imagen de la papila. En ella se estudia: su for-
al del adulto joven hasta los 2 años de edad. En el ma, que es oval, en sentido vertical o redonda; tama-
recién nacido el fondo es poco pigmentado, pues no se ño; los bordes deben ser bien definidos; la superficie
ha completado la maduración de los cromatóforos plana o algo excavada en su centro; el anillo de tejido
coroideos. El aspecto del fondo de ojo varía en de- neural que rodea la excavación o anillo neurorretiniano
pendencia de la intensidad de la luz del oftalmoscopio color rosa amarillento, más pálido en el sector tempo-
o interposición de filtros coloreados, la opacificación ral y total en niños menores de 6 meses.
de los medios, factores individuales como vasculari- Más recientemente se logra reconocer, con el uso
zación de coroides, grado de pigmentación del epitelio de la luz aneritra, las fibras ganglionares en el fondo de
pigmentario, número de cromatóforos de la coroides y ojo, que son transparentes en su recorrido hacia la papila.
Se debe tener en cuenta que la mielinización del
pigmentación de otros tejidos como la piel.
nervio no está completa hasta después de los 7 meses
La retina está algo más pálida y con los vasos
y se puede demorar hasta los 2 años, de ahí una de las
menos desarrollados; la periferia retiniana tiene un
explicaciones de la palidez papilar mayor en los meno-
aspecto levemente grisáceo. Existe tortuosidad
res de 6 meses.
vascular y el calibre venoso está más aumentado que
el arterial en comparación con el adulto.
La coloración blanco rosada de la papila normal
no se adquiere hasta 2 o 3 meses o más tarde en los
prematuros. El área macular en el recién nacido tiene
un aspecto poco uniforme y no existe el reflejo foveal.
La retina es casi transparente. El color del fondo
ocular es debido a los vasos coroideos y lo modifican
la capa de epitelio pigmentario de la retina y el pig-
mento coroideo. La coloración del fondo de ojo de-
pende fundamentalmente de 2 factores:
– El contenido en pigmento del epitelio pigmentario
retiniano.
– La pigmentación de la coroides. Fig. 5.29. Fondo de ojo normal en un niño trigueño.

En personas de tez oscura el fondo posee un as-

pecto más rojizo (Fig. 5.29), mientras que en individuos
de tez blanca o poco pigmentados se visualiza la trama
vascular coroidea sobre un fondo más claro (Fig. 5.30).
En el niño rubio el fondo de ojo es mucho más claro y
en el albino se transparenta toda la red de vasos
coroideos, se ven los vasos gruesos de esa capa y hasta
puede llegar a verse la esclera.
En los niños morenos el fondo de ojo presenta,
con frecuencia, un brillo que cambia de posición con
la leve rotación del oftalmoscopio y es más evidente a
lo largo de los vasos; se asemeja al brillo de la seda
mojada. La papila aparece más pálida y con un tono Fig. 5.30. Fondo de ojo normal en un niño rubio.
grisáceo que recuerda a la ceniza.
Una vez enfocada la retina en niños que coope-
ran, se les pide que miren al frente y si la papila no La papila
aparece a la vista, se busca una arteria o vena y se le El examen del disco óptico o papila se debe hacer
sigue hasta su emergencia, en el sentido hacia donde metódicamente y encaminado a la observación de:
aumenta su grosor, con lo que se debe obtener enton- – Malformación del disco.
84 Oftalmología pediátrica

– Tamaño, coloración y bordes del disco.

– Excavación y su simetría; exposición de la lá-
mina cribosa.
– Los vasos (conteo de vasos-índice de Kestelbaum,
telangiectasias, vasos circumlineales anómalos).
– Fibras ópticas circumpapilares.

Para el examen de la papila o disco óptico se debe

tener en cuenta:
– La mitad temporal del disco es más pálida que
la nasal.
– El grado de extensión de la excavación puede
variar desde ninguna a casi media área del dis-
co o más, sobre todo en papilas grandes.
– La presencia de defectos refractivos y crecien- Fig. 5.32. Restos del canal de Cloquet partiendo de la papila.
tes temporales o inferiores, frecuentes en la mio-
pía axial.
– La palidez propia del disco óptico del recién
nacido.
– El estado de iluminación del oftalmoscopio; una
luz muy brillante hace parecer más pálido el disco.
– El envejecimiento del cristalino puede hacer pa-
sar inadvertida una leve palidez.

No son muy raras las anomalías congénitas me-

nores del disco óptico. En ocasiones se observa tejido
embrionario envolviéndola y hasta restos del canal de
Cloquet que salen de la papila hacia el cristalino (Figs.
5.31 y 5.32).
El tamaño de la papila varía por lo general entre
1,5 y 2 mm; el diámetro vertical puede ser algo mayor.
La hipoplasia de la papila es una anomalía congénita
que generalmente se asocia a atrofia de sus fibras y
también a defectos encefálicos de línea media (Fig.
5.33). En la megalopapila los diámetros están aumen-
tados y por lo regular la excavación es grande.
Fig. 5.31. Membrana epipapilar, resto embrionario.
Fig. 5.33. Hipoplasia de papila.
La papila puede estar incluida en un coloboma (Fig.
5.34) o implantarse de forma oblicua (Fig. 5.35).
La papila del niño presenta variantes normales en
cuanto a su coloración. En el recién nacido pretérmino
la papila parece más pálida y con un tono grisáceo. La
coloración blanco rosada de la papila normal no se
adquiere hasta los 2 o 3 meses o más tarde en los
prematuros.
La papila es de color entre crema y rosado, no de
tono naranja rojizo como el resto del fondo. Puede va-
riar en tamaño dentro de límites fisiológicos y sus bor-
des deben ser nítidos. En ocasiones el borde del disco
es algo borroso y la papila se puede observar más pe-
queña y levemente elevada. Este estado, que es con-
génito, se suele ver en individuos hipermetrópicos, en
los que la papila aparece más rosada y sus bordes
menos nítidos, sobre todo en el lado nasal, que de por
sí es más borroso.
 Capítulo 5. Examen oftalmológico 85

– Pérdida de la textura esponjosa.

– Desmielinización.
– Desaparición de los cilindroejes.
– Gliosis.
– Engrosamiento de septos piales.
– Ampliación de la excavación fisiológica.
– Exposición de la lámina cribosa.

La atrofia puede ser parcial o total y debe estar en

Fig. 5.34. Coloboma de papila.
relación con disfunción visual de determinada cuantía en
correspondencia con el grado de palidez (Figs. 5.37 y 5.38).
La hiperemia se puede observar en estados
congestivos como en procesos inflamatorios y el
papiledema, estado en el cual se borran sus bordes, se
ingurgitan los vasos y aparecen hemorragias (Figs.
5.39, 5.40 y 5.41).

Fig. 5.35. Papila oblicua.

Otra anomalía que se presenta sobre la papila y la

A
confunde con el edema del disco son las drusas
papilares ocultas que la elevan; se ponen de manifies-
to con la interposición de un filtro de cobalto que las
hace autofluorescer (Fig. 5.36).
Cierto grado de palidez temporal de la papila es
fisiológico pero por lo regular este no se hace muy
evidente. La palidez del disco óptico es una secuela
de un proceso patológico sobre el nervio óptico que
causó daño a las células ganglionares o a sus axones
disminuyendo el calibre del nervio; puede ser provo-
cada por isquemia, compresión, infiltración, degenera-
ción o desmielinización.
En el estudio histológico de la papila atrófica se
puede observar:
– Retracción del parénquima con disminución de B
calibre.
Fig. 5.36 A. Drusas papilares; B. Drusas papilares que autofluorescen
– Ampliación del espacio subaracnoideo. en el examen de fondo de ojo con luz de cobalto.
86 Oftalmología pediátrica

ral. La arborización precoz de los vasos dentro del ner-

vio óptico puede ser mal interpretada como ingurgita-
ción venosa. La presencia de vasos anómalos, como
conexiones entre el sistema ciliar y retinal y las
telangiectasias deben ser buscadas (Fig. 5.43). Estas y
otras anomalías vasculares sobre la papila pueden su-
gerir hasta la posible causa de la enfermedad, aunque
el disco ya esté atrófico.

Fig. 5.37. Palidez temporal de la papila anormal con pérdida de fibras

del haz papilomacular.

Fig. 5.39. Hiperemia y edema del disco con hemorragias en llamas.

Fig. 5.38. Palidez casi total del disco óptico.

La excavación del disco puede ser de variado tama-

ño; se observa aumentada en algunos pocos casos con-
génitos y de forma patológica en el glaucoma, en proce-
sos isquémicos, compresivos, entre otros en los que se
pierde el tejido de sostén y queda al descubierto la lámina
cribosa. La simetría entre el tamaño de la excavación de
Fig. 5.40. Borramiento de los bordes del disco óptico en el papiledema.
ambos ojos es lo normal. La palidez del disco en el glau-
coma se acompaña de excavación grande con vasos re-
chazados al lado nasal y anillo neurorretiniano fino y
disparejo en su borde interno que limita con la excava-
ción (Fig. 5.42). Si la excavación aumentada se presenta
con presión alta se debe sospechar un glaucoma. Si la
presión es normal o está disminuida se debe pensar en
glaucoma de baja presión, disco congénito, isquemia y
compresión, más raro posinflamatorio.
Los vasos de la papila deben tener un patrón de
salida normal, tanto por su forma, estado, número, rela-
ción de grosor, divisiones hacia los 4 cuadrantes, lo que
puede ocurrir desde dentro del nervio y ver aflorar en la
papila varias de sus ramas o dividirse más adelante,
dejando ver el tronco central de arterias y venas que se Fig. 5.41. Borramiento de los bordes del disco óptico en el papiledema
dividen en superior e inferior y estas en nasal y tempo- avanzado.
 Capítulo 5. Examen oftalmológico 87

Fig. 5.42. Disco óptico glaucomatoso.

Las fibras ganglionares que rodean al disco cons-

tituyen un importante elemento para el diagnóstico to-
pográfico y hasta etiológico, si se logra observar dón-
de es que faltan (ver adelante cómo observar las ca-
pas de fibras).

Características de la papila normal:

– Disco de color blanco rosado
– Generalmente circular u oval, entre 1,5 y 2 mm
– Bordes bien definidos
– Los límites nasales son más difusos
– El sector temporal es más pálido
– Excavación fisiológica presente o no
La mácula
Es, junto a la papila, la parte más importante del
fondo ocular, aunque no tan evidente como el disco óp-
tico. Está situada a poco menos de 2 diámetros papilares
(DP) hacia el lado temporal y algo hacia abajo del eje
horizontal de la papila. Tiene en su centro un reflejo
característico llamado foveal. Se encuentra en el cen-
tro de las 2 arcadas vasculares temporales de la retina,
las cuales dan ramas que se acercan a ella rodeándola
pero no la cruzan. Es un área avascular que en niños y
jóvenes sanos se puede observar con facilidad el reflejo
de la luz del oftalmoscopio en su centro.
Para explorar el área macular se le pide al paciente
que mire a la luz del oftalmoscopio. Si no obedece se trata
de desplazar la luz desde la papila hacia el lado temporal en
busca del haz papilomacular, hasta encontrar a la mácula.
Fig. 5.43. Telangiectasias en el fondo de ojo con luz aneritra. Corte-
sía de Thomas Hedges.
Si el niño rechaza y mueve los ojos dificultando el examen,
se sitúa la luz del oftalmoscopio sobre el polo posterior
hasta que las estructuras de interés pasen por el área de
observación al mover el niño los ojos. De ser necesario se
puede sedar o anestesiar para realizar un buen estudio de
fondo de ojo, para lo cual se deben tener en cuenta las
recomendaciones precisas para ello y tratar de no usar
drogas que actúen sobre el diámetro pupilar.
En la mácula se verifica la ausencia de vasos y el
tamaño de esa zona llamada zona foveal avascular; el
color algo más oscuro que el resto del fondo de ojo; el
reflejo de la foveola, centro de la mácula y la fóvea; el
área que la rodea con reflejos circulares debido al en-
grosamiento de las capas de la retina en ese nivel, muy
bien definidos en niños y personas jóvenes (Fig. 5.44).
88 Oftalmología pediátrica

Fig. 5.46. Placa de cicatriz y atrofia de la retina con pigmento oscuro

y hemorragias.
Fig. 5.44. Fondo de ojo normal con reflejos de luz en la fóvea y mácula.

Se debe tener en cuenta que hasta después de los

4 meses la fóvea no completa su maduración. En el
recién nacido el área macular tiene un aspecto poco
uniforme y no existe el reflejo foveal.
Las anormalidades que se deben buscar en la
mácula son:
– Pérdida de su regularidad y aspecto normal.
– Presencia de la zona avascular.
– Pigmentaciones.
– Imagen en baba de caracol.
– Edema, hemorragias, exudados (Figs. 5.45 y 5.46).

En ocasiones, las alteraciones maculares que atro-

fian el haz papilomacular pueden ocasionar atrofia tem- Fig. 5.47. Degeneración macular autosómica dominante (DMAD)
poral de la papila, así como las distrofias retinianas tipo disciforme con atrofia óptica de fibras en el haz papilomacular.

que por lo regular proporcionan a la papila una tonali-

dad cérea (Fig. 5.47). Los vasos
Los vasos retinianos se disponen radialmente sa-
liendo de la papila, de la que generalmente parten 4
ramas arteriales que se pueden cruzar con otros vasos
pero no se anastomosan a no ser en la periferia extre-
ma, cuando ya son muy finos para poder observarlos.
Las venas tienen una coloración más oscura, con me-
nor reflejo de su pared y son más gruesas que las arte-
rias (relación calibre arteria-vena 2/3). Las arterias se
distinguen fácilmente de las venas por su menor cali-
bre, su color rojo brillante y su trayecto más rectilíneo;
presentan un reflejo brillante a lo ancho de su luz.
Para examinar los vasos retinianos se parte del
centro de la papila, donde se reconocen los principales
troncos en que se divide la arteria y vena central; se
Fig. 5.45. Opacidad en el vítreo y exudados perimaculares en forma
valora su color, calibre y el reflejo arterial, que es bri-
de estrella. llante a lo largo de estos vasos y no debe ocupar más
 Capítulo 5. Examen oftalmológico 89

de un tercio del diámetro de la arteria. La vena siem-

pre es más oscura y de mayor calibre que la arteria.
La mayoría de las veces la arteria cruza por encima
de la vena y no debe haber interrupciones de la co-
lumna hemática. El calibre de los vasos se hace me-
nor hacia la periferia paulatinamente. Las arterias y
vénulas de la retina son de segundo y tercer orden.
La hipovascularización es manifiesta en el sector tem-
poral de la periferia de la retina, donde los vasos muy
finos se hacen difícilmente visibles a la oftalmoscopia.
La retina del prematuro aparece pálida y con los vasos
menos desarrollados. En el niño existe mayor tortuosidad
vascular y el calibre venoso está más aumentado que el
arterial, en comparación con el adulto.
No debe existir latido arterial, pero el latido ve- Fig. 5.50. Papila pálida con vasos exangües.
noso espontáneo puede estar presente en algunos
casos. Su presencia niega hipertensión endocra- En los vasos sanguíneos se debe prestar atención a:
neana. En las figuras 5.48, 5.49, 5.50 y 5.51 se obser- – Arterias y vénulas
van diversas alteraciones vasculares en fondo de ojo. – Envainamiento o seudoenvainamiento
– Adelgazamiento difuso
– Constricciones (localizadas, difusas, locales, si-
métricas o no)
– Émbolos y microaneurismas
– Venas opticociliares
– Telangiectasias intra o peripapilares (Fig. 5.51)
– Manguito exudativo perivascular

Fig. 5.48. Vasculopatía con predominio temporal superior.

Fig. 5.51. Huellas de la fotocoagulación en paciente con telangiectasias

perifoveolares.

Fig. 5.49. Vasos muy finos y palidez papilar.
Retina
Para completar el estudio del fondo de ojo se reco-
rre, con la luz del oftalmoscopio directo, el área más
periférica del polo posterior de la retina que este mé-
todo de oftalmoscopia permite ver. Se explora todo el
cuadrante retiniano correspondiente y se observa el
90 Oftalmología pediátrica
estado de la retina y la terminación de vasos en peri-
feria media. Para optimizar el examen se le pide al
niño sucesivamente que dirija los ojos hacia arriba,
abajo, afuera y adentro, para ver lo máximo posible de
periferia media en estas posiciones de mirada.
En la retina extrafoveal también se debe buscar
edema, hemorragias, pigmentaciones anormales, cica-
trices, estigmas de facomatosis, desprendimientos
retinianos, entre otras anormalidades.
El edema puede ser intra y extracelular. El
intracelular es el que se produce en las oclusiones
arteriales agudas. La retina toma color claro por la
isquemia y muerte tisular y va acompañado de pérdi-
da de la función visual en el área afectada. El edema
extracelular es el que se colecciona en las porciones
internas de la retina sensorial. Puede adoptar forma
quística y se hace difícil de determinar con oftalmos-
copia directa.
Las hemorragias se producen por extravasación o
ruptura de vasos normales, patológicos o neoformados.
Estas pueden ser en forma de llamas y se ubican en-
tre las capas de fibras ganglionares siguiendo el tra-
yecto de las mismas (Fig. 5.52). Las hemorragias
subrretinianas están localizadas bien profundas, entre
el epitelio pigmentario y la retina sensorial o en la
coroides y pueden adoptar cualquier forma no bien
estructurada. Las de forma redondeada son las que
se ubican en las capas restantes de retina, por debajo
de las ganglionares y por encima de los fotorre-
ceptores. En ocasiones, estas hemorragias tienen un
centro más claro o blanco, lo que se interpreta como
infiltrados celulares inflamatorios rodeados de sangre
(mancha de Roth). Las prerretinianas se ubican entre
la cara posterior del vítreo y la cara interna de retina o
limitante interna; por lo regular tienen un nivel hori-
zontal y una convexidad superior. Cuando la pared de
estas se rompen, la sangre puede invadir al vítreo que
pierde entonces su transparencia.
Los exudados son representación de áreas de
isquemia retiniana. Pueden ser blandos y duros. Los
blandos o algodonosos tienen bordes poco definidos y
son algo elevados (Fig. 5.53); son consecuencia de un
infarto retiniano y se reabsorben entre 4 y 12 sema-
nas. Los duros o secos son de bordes bien definidos y
amarillentos y están constituidos por elementos lipídicos
fundamentalmente (Fig. 5.54). Son la respuesta a una
anoxia crónica. Por lo regular se ubican en círculo al-
rededor de una lesión, como en el caso de la estrella
macular; se reabsorben lentamente si se cura la lesión
que los provoca.
Los microaneurismas son dilataciones capilares que
ocurren frecuentemente en la porción venosa de los
mismos y se ven en enfermedades que provocan
hopoxia, como la diabetes.
La neovascularización es causa de malnutrición
de determinada zona donde se forman vasos que no
tienen las mismas características histológicas que los
normales del área, por lo que tienden a romperse y a
ocasionar hemorragias. Se pueden colocar dentro de
la retina o por encima de ella.
Fig. 5.52. Hemorragias en llama o superficiales y redondeadas o
profundas en trombosis venosa.
Principales elementos que se deben estudiar
en el fondo de ojo:
– Papila: tamaño, forma, bordes, color, conteo
de capilares, disposición y emergencia de va-
sos, excavación, anillo neurorretiniano, relación
disco copa, malformaciones.
– Mácula: reflejos normales del joven, color, zona
avascular, estructuras normales en esa zona.
– Vasos sanguíneos: conteo de capilares sobre
la papila, relación arteria vena, nitidez del vaso,
signos de entrecruzamiento anormal, ancho del
área de brillo central arterial, continuidad de
su luz, otras modificaciones vasculares.
– Retina periférica: retina de todo el cuadrante
retiniano observado, terminación de vasos en
periferia, estado de la retina, etc.
– Retina peripapilar: cambio de las capas de fi-
bras nerviosas de la retina.
Como se mencionó anteriormente, la mejor forma
de explorar el fondo de ojo en un niño es mediante la
oftalmoscopia indirecta binocular, pero este examen
requiere de entrenamiento especial y experiencia. Se

pueden hacer verdaderos cortes biomicroscópicos del
fondo de ojo con lámparas de hendidura y lentes de dife-
rentes tipos que proporcionan imágenes invertidas o di-
rectas de áreas preferenciales con diferentes grados
de ampliación, estudio que en la actualidad puede ser
presenciado por otros especialistas mediante un espejo
lateral del coobsevador o en pantallas de proyección.
Para este examen se debe buscar la mayor coopera-
ción del niño.
Fig. 5.53. Exudados blandos y hemorragias en llama y redondeadas,
de capas superficiales y medias en retina.
Fig. 5.54. Exudados duros y hemorragias de capas medias de retina.
Examen de capas de fibras con luz aneritra
El estudio con luz aneritra es de gran utilidad para
examinar el fondo de ojo; se realiza colocando filtros que
impidan el paso de los rayos rojos del espectro a la retina.
La luz que sale después de pasar por el filtro adquiere
una tonalidad verde clara que molesta menos al paciente;
sirve para destacar mejor en el fondo de ojo, los vasos y
las hemorragias; recientemente se ha redescubierto su
Capítulo 5. Examen oftalmológico 91
utilidad para poder observar las capas de fibras
ganglionares de la retina que son semitransparentes. El
estudio aporta más si se usa luz halógena.
Este método necesita que la pupila esté dilatada, el
fondo de ojo cuente con suficiente pigmento y de la
transparencia de los medios. La foto se hace en blanco
y negro y puede ser procesada para aumentar el con-
traste y para que se destaquen las fibras y sus pérdidas.
Este método de estudio de fondo de ojo tiene gran-
des ventajas clínicas, proporciona indicaciones acerca
de la vía óptica pregeniculada, pronostica sobre el de-
fecto visual, predice los defectos del campo visual y
puede ofrecer pistas diagnósticas en pacientes en coma.
Sus resultados deben ser corroborados con el estudio
del campo visual que demuestre zonas de menor sensibili-
dad retiniana y escotomas en el área denudada de fibras.
Para observar las capas de fibras ganglionares,
no fácilmente visibles con oftalmoscopia simple aun-
que posible, se debe realizar un esfuerzo consciente y
observación metódica; olvidar a la papila en el mo-
mento del examen, aplicar mentalmente la conocida
plantilla de disposición normal de fibras de la retina y
mirar dónde faltan, en un área de 1-2 diámetros
papilares alrededor del disco.
Se buscan áreas o patrones definidos por su for-
ma y ubicación, con tono rojo naranja más intenso don-
de se visualice mejor el epitelio pigmentario y la
coroides por estar libre del velo de capas de fibras
ganglionares que normalmente las debe cubrir; color
más oscuro de los vasos y seudoenvainamiento de los
mismos. Pérdida del patrón estriado de las fibras, que
son más gruesas y entran más apretadas por los polos
de la papila. Aspecto moteado oscuro del fondo por
falta de fibras que lo emparejen.
Se deben hacer reenfoques constantes con el
oftalmoscopio en las áreas dudosas de pérdidas de
capas de fibras y comparar con el otro ojo. Es nece-
sario corroborar los hallazgos siempre que sea posible
con el estudio de campo visual.
Patrones de pérdidas de fibras:
– Patrón de rastrillado hacia las arcadas temporales.
– Pérdida de haces temporales o de fibras
arciformes más gruesos que se deben traducir
por escotomas arciformes.
– Patrones en cuña con vértice en dirección a la
papila, que deben dar escotomas en la misma
forma en el área contraria y correspondiente
del campo.
– Pérdida de fibras del haz papilomacular, escoto-
ma cecocentral.
– Pérdida en hemidisco, hemianopsia altitudinal.
92 Oftalmología pediátrica

– Pérdida de los polos donde entran las fibras tem-

porales, lo que se corrobora con la caída nasal
del campo visual.
– Pérdida de las fibras que entran por los bordes
nasales, que se corrobora con la pérdida del
campo temporal de la papila en forma de cor-
batín.
– Pérdida total de fibras; afectación importante
de la visión y del campo visual.
– Pérdida de fibras totales, excepto una isla de
fibras del haz papilomacular, lo que provoca pér-
dida total del campo con respecto al haz
papilomacular.

Las pérdidas de haces de fibras en rastrillado o de

los haces de las arcadas temporales son recurrentes en
el glaucoma y otras neuropatías como las
desmielinizantes (Fig. 5.55). La pérdida en cuña con
vértice hacia la papila es frecuente en los infartos de
retina, con el consiguiente daño de capas de fibras, se-
gún el vaso ocluido. La pérdida del haz papilomacular,
si es bilateral, se ve en neuropatías ópticas nutricionales,
tóxicas o neuropatías hereditarias. Las pérdidas supe-
rior e inferior, en hemidiscos, se ven en las isquemias
ópticas. Si son las fibras temporales que entran por los
polos en un ojo y las que entran por los bordes nasales
en el otro las que se pierden, sugieren daño Fig. 5.56. Pérdida de fibras del haz papilomacular inferior por proce-
retroquiasmático pregeniculado (Figs. 5.56 y 5.57). Si so inflamatorio.
en ambos ojos se observa pérdidas nasales, patrón lla-
mado en corbatín, sugiere lesión quiasmática.

Fig. 5.57. Pérdida de fibras del haz papilomacular.

Fig. 5.55. Pérdida en rastrillado de fibras arciformes en el glaucoma.

La pérdida de fibras totales no ayuda en la locali-

zación de la lesión a no ser que conserve una isla de
fibras normales en el haz papilomacular, como se ve
en la oclusión arterial con una arteria ciliorretiniana
funcionante que es de nutrición complementaria y apa-
rece solo en algunos fondos de ojo.
Diferencia clínica y oftalmoscópica entre
una maculopatía y una neuropatía
La mácula puede ser asiento de alteraciones míni-
mas, apenas visibles con el oftalmoscopio, que disminu-
yen en gran medida la agudeza visual central y pue-
den ser confundidas con una neuropatía óptica. Las
 Capítulo 5. Examen oftalmológico 93

maculopatías se acompañan, en la mayoría de los ca-

Signos Neuropatía Maculopatías
sos, de metamorfopsias, aumento del tiempo de recu- óptica
peración del fotoestrés o imágenes deformadas, por lo
que el estudio subjetivo de su función se vuelve im- Disminución visual Común Común
Discromatopsia Grave Moderada
prescindible para el diagnóstico. Prueba de Amsler Escotomas Metamorfopsias
Defecto pupilar Común Raro
Detalle de mayor interés que hay que conside- aferente
rar en las afecciones de la mácula y el nervio óptico: Campo visual Múltiples Defectos centrales
Mácula: Nervio óptico: defectos
Oftalmoscopia Palidez, Anomalías
Reflejo foveolar Disco óptico inflamación maculares, palidez
Pigmentación Vasos sanguíneos, arteriolas o normal temporal
Cicatrices Capas de fibras ganglionares
Desprendimiento seroso Pruebas Neuropatía Maculopatías
óptica
El estudio de una deficiencia visual con examen Fotoestrés Normal Anormal
de fondo de ojo aparentemente normal es un reto a ERG Normal Anormal (+focal)
la pericia del especialista. En ese caso es posible que OCT Normal Anormal
se trate de una leve maculopatía o neuropatía óptica o anormal
no precisada por oftalmoscopia, para lo que se de- PERG Anormal Anormal
ben tener en cuenta los síntomas, signos y resultados PEV Latencia Latencia
de pruebas especiales para aclarar la causa de la prolongada prolongada
Oftalmoscopia Palidez papilar, Anomalías
deficiencia visual.
inflamación maculares, palidez
La secuela de una neuropatía suele ser la atrofia o normal temporal
óptica, que se caracteriza por déficit visual, pérdida de
la función del color, que es llamativo, y del contraste;
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Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos
ROSARALIS PANECA SANTIESTEBAN, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
El estudio funcional del órgano visual comprende
numerosas pruebas y exámenes que investigan el estado
del aparato oculomotor y sensorial en toda su extensión.
El examen subjetivo en el niño es más difícil que
en el adulto por la falta de cooperación, pero a veces
sorprende la disposición que para ello muestran algu-
nos desde temprana edad. Las pruebas psicofísicas
más importantes son: el reconocimiento de la forma
mediante la medición de la agudeza visual corregida
por refracción, el color, la binocularidad, correspon-
dencia sensorial y la estereopsia, así como el campo
visual y la sensibilidad al contraste luminoso, pruebas
que deben ser realizadas adaptándolas a las posibili-
dades del niño. En estas pruebas intervienen la coope-
ración y estado de conciencia del paciente, por lo que
son difíciles de realizar en menores de 3 a 4 años.
Los llamados métodos de estudio psicofísicos se
basan en el estudio del mínimo necesario para percibir
diferentes propiedades de la imagen visual, como son:
– Sensibilidad a la forma. Mínimo separable o vi-
sible. Se estudia mediante la agudeza visual
central. En el resto del campo visual visible al
ojo humano se hace mediante el estudio de su
extensión y la calidad de visión en sus distintas
áreas.
– Sensibilidad de contraste. Mínimo de contraste
entre objeto y fondo para poder ser detectado.
Se estudia mediante las pruebas de sensibilidad
Capítulo 6
Y CARLOS MENDOZA SANTIESTEBAN
al contraste de luminosidad a diferentes fre-
cuencias espaciales o tamaños.
– Mínimo de frecuencia temporal. Mínimo de
tiempo que debe estar expuesto un objeto para
hacerse visible. Se aprecia con los estudios de
frecuencia temporal.
– Sensibilidad luminosa. Mínimo de luminosidad
necesaria para ser detectado un objeto. Varía
según se trate del sistema de conos o el de bas-
tones, es decir, según se trabaje en claridad u
oscuridad. Se mide con la adaptometría.
Existen otros métodos de estudio subjetivo de gran
utilidad, como la sensibilidad cromática que se estudia
mediante las pruebas de visión de colores y el recono-
cimiento del objeto, que se explora con estudios de
integración cortical.
Agudeza visual
La agudeza visual (AV) es el atributo sensorial del
sistema y se define como la capacidad de percibir for-
ma y tamaño de los objetos. Su estudio constituye la
manera más antigua de exploración psicofísica. En la
Edad Media se utilizaba para estimar la visión de las
personas y medir la posibilidad de ver determinada
constelación basándose en el mínimo separable de los
astros. También se medía por la capacidad de ver de-
96 Oftalmología pediátrica
talles del paisaje a determinada distancia. Snellen, en
1862, propuso un juicioso método que se generalizó
rápidamente y llega hasta la actualidad, basado en la
medida del ángulo de 1 min o de arco sobre la retina,
para letras mayúsculas con un carácter de 5 min de
tamaño, la cual se puede expresar en un quebrado cuya
medida normal es 20/20, para 20 pies de distancias y
6/6 para 6 m de distancia; o en notación decimal, 1, la
unidad de visión.
La AV explora la calidad en el reconocimiento de
la forma, que regularmente se realiza con la visión
central. El estudio de la AV se lleva a cabo mediante
la interpretación del paciente sobre distintos estímulos
visuales que le son presentados a determinada distan-
cia y diferentes tamaños, que debe reconocer correc-
tamente. En los niños o personas que no pueden co-
operar adecuadamente a la prueba es el comporta-
miento espontáneo del paciente en la consulta y el se-
guimiento con la mirada o búsqueda de objetos que se
le presentan en visión monocular lo que puede dar una
idea aproximada del grado de visión.
Pocos días después del nacimiento, en los estados
de vigilia y con las necesidades de alimentación cu-
biertas se pueden observar en el bebé movimientos de
búsqueda de objetos aparecidos en algún lugar del
campo visual, para atrapar la imagen con la fóvea.
Los movimientos de seguimiento lento están presen-
tes a los 3 meses de nacido, lo que sugiere que ya
existe un grado importante de visión. Cercano a los 2
años la AV se acerca a la normalidad.
Cuando se explora la visión se debe constatar si el
objeto se reconoce con fijación central o periférica.
En este último caso, el sujeto ladea un poco la cabeza
para enfocar con el punto extra foveolar más cercano
que conserve función.
La visión también se puede explorar, aunque más
a groso modo, al hacer girar frente a la cara del pa-
ciente el tambor de nistagmo a diferentes distancias.
En caso de ser vistas las rayas que lo componen, se
provoca nistagmo con fase lenta en dirección del mo-
vimiento.
Otro método es el de mirada preferencial, usado
en niños pequeños o personas que no cooperan, en el
que se presentan diferentes estímulos centrales con
rayas cada vez más finas sobre una pantalla negra.
El observador se coloca detrás de la pantalla sin ser
visto por el niño, desde donde lo mira a través de un
pequeño agujero, para observar de frente su reac-
ción y ver si le sigue llamando la atención el estímulo,
al hacer aparecer nuevas rayas cada vez más finas.
Cuando no se observe reacción de búsqueda con los
nuevos estímulos, se debe interpretar que el niño no
los vio o se aburrió y ya no presta atención. Se toma
como la agudeza visual el ángulo de visión que
subtienden sobre retina las rayas del último estímulo
que llamó su atención. Se estima que al nacimiento,
la AV mediante el estudio de nistagmo optoquinético
es de 20/670 o 20/440 a 20/150 y por prueba de mi-
rada preferencial 20/800.
Al nacimiento la agudeza visual suele ser de 20/400,
a los 6 meses de 20/100, al año de 20/50 y entre los
18 meses y los 2 años se debe alcanzar el 20/20; los
mecanismos de adaptación muscular para la
binocularidad continúan en desarrollo hasta la men-
cionada edad.
La forma más objetiva de medir la AV es el es-
tudio de potenciales visuales corticales con estí-
mulos de cuadrícula blanca y negra, que disminu-
yen de tamaño progresivamente, pero esta es una
prueba objetiva y requiere un mínimo de la atención
del sujeto.
Hasta ahora la medida subjetiva es la más exac-
ta cuando el paciente coopera. Se realiza con las car-
tillas de optotipo, como la de Snellen para lejos (Fig.
6.1) y de Jaeguer para cerca, con la adecuada co-
rrección; también se usa la cartilla de Rosenbaun,
con la que se calcula indirectamente la visión de le-
jos inferida a través de la de cerca corregida. En
todos estos métodos el valor de la agudeza visual está
dado por el tamaño de los trazos que componen la
letra o la figura y el ángulo que subtienden sobre re-
tina (Fig. 6.2).
Fig. 6.1. Cartilla de Snellen.
 Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 97

Fig. 6.3. Optotipo de la E y el tamaño de sus rasgos en minutos de arco.

Existen diferentes optotipos con números, letras

como la E o la C de Landott, figuras, muñequitos de
Allen, entre otros, que se basan en el mismo principio
y son más adecuados para ser reconocidos y mencio-
nados por los niños.
Para tomar la AV, por lo general se usa la cartilla
de Snellen y se procede de la siguiente forma:
– Situar al paciente a la distancia apropiada.
Fig. 6.2. Cartilla de Rosembaun; se usa para cerca con corrección para – Estudiar ambos ojos por separado.
presbicie, si la hubiera y se infiere con ella el valor de la AV para lejos.
– Comenzar por el ojo derecho (OD), o el de me-
jor visión.
La AV mide el menor tamaño de un objeto que
– Tapar el ojo que se va a examinar con un oclusor
puede ser percibido a una determinada distancia. Esto
equivale a que se estimule un cono foveal sí y otro no, o la palma de la mano ahuecada para no presio-
adyacentes. Distingue 2 puntos en el espacio, que cai- nar sobre el ojo.
gan en 2 puntos diferentes de la retina. Allí forman un – Empezar de arriba hacia abajo a leer cada renglón.
ángulo de 1 min de arco para la visión de la unidad, a – Terminar en el último renglón en que vio casi
la distancia de 20 pies o 6 m (Fig. 6.3). todas las letras.
El ángulo varía con la distancia del observador al objeto – Anotar el valor alcanzado para cada ojo, según
y el tamaño de sus trazos. Si el objeto se sitúa a 6 m para la la distancia a que estaba de la cartilla y el tama-
unidad de visión, cada uno de los trazos que lo diferencian ño de la letra.
debe ser de 1,45 mm, es decir, 1 min de arco sobre retina. – Si dejó de reconocer alguna de las 5 letras que
A 6 m de distancia cada rasgo de la letra E del tiene el último renglón que vio, se pone, menos
optotipo mide 1,45 mm o lo que es igual, estimula un una letra al lado del valor alcanzado, 20/20 (-1),
área de 1 min de arco sobre retina. En total, la letra o si vio una o 2 más solamente del siguiente
tiene de tamaño casi 7,25 mm, pues la componen 5 tra- renglón que terminó de leer completo, se adi-
zos de 1,45 cada uno: las 3 patas de la letra E, en negro ciona +1 o + 2, ej. 20/25 +2.
y los 2 rasgos blancos intermedios. Esa letra será la – Ver siempre con la refracción final, en el caso
más pequeña vista por un individuo situado a 6 m, si de que no alcance visión de la unidad, si mejora
tiene visión de la unidad, que es lo que se considera con agujero estenopeico. Si es así, indica que
normal, aunque existen individuos con mejor visión. no está bien corregida la refracción.
Para mantener la misma AV, a menor distancia, se – No se debe usar en los niños los equipos de
debe reducir el tamaño de la letra para que siempre refracción objetiva automáticos como el
mantenga igual ángulo sobre retina. Si con igual tamaño autorrefracto, que atemoriza y no deja ver la
la letra es vista a mayor distancia, esta subtiende menor cara del paciente. Utilizarlo solo si fuera nece-
ángulo sobre retina, o sea, se alcanza mejor AV. sario en niños mayores o adolescentes (Fig. 6.4).
98 Oftalmología pediátrica
A la mano delante del rostro para ver si identifica ese
B
Fig. 6.4 A. Realización de la refracción a un niño con caja de pruebas;
B. Realización de la refracción con autorrefractor.
Se debe tener en cuenta que a 6 m, la letra más
grande de la cartilla corresponde a 6/60 o 20/200 si se
mide en pies, lo que es igual a 0,1 de AV. Por lo tanto,
la AV de 6/30= 0,2 sería la letra más pequeña que un
individuo normal ve a 30 m.
6/12= 0,5 letra más pequeña que un individuo
normal ve a 12 m.
6/10= 0,6 letra más pequeña que un individuo
normal ve a 10 m.
6/8= 0,75 letra más pequeña que un individuo
normal ve a 8 m.
6/7= 0,85 letra más pequeña que un individuo
normal ve a 7 m.
6/6= 20/20=1 letra más pequeña que un indivi-
duo normal ve a 6 m.
Cuando la visión a 6 m es tan mala que no ve la
letra mayor, antes de pasar a contar los dedos, se
debe tratar de cuantificar la visión más exactamente
acercando al paciente a la cartilla y colocando la
nueva distancia como numerador, ej. 3/60. Esa vi-
sión equivaldría a 0,05. Si no logra ver esa letra a 3
m, se procede a disminuir más la distancia y si ni así
ve la letra mayor de la cartilla, entonces se pasa a
tratar de contar dedos, acercándoselos cada vez más
hasta que logre verlos. Se anota entonces la distan-
cia a que los vio. Si ni así los reconoce, se le mueve
movimiento. Si no ve nada se proyecta luz desde los
4 cuadrantes y se le pide que identifique de dónde
viene la luz. En caso de que no lo logre, se hace inci-
dir la luz y se le indica que avise si en algún momento
ve algo distinto.
Es importante anotar si la visión final la alcanza
colocando la cabeza con algún grado de inclinación y
hacia dónde, pues esto revela cuál área de retina usa
para ver mejor.
En los últimos tiempos para el estudio de la AV
se utiliza la cartilla descrita por Ian Bailey y Jan
Lovie-Kitchin (Australia, 1967), mucho más exacta
para medirla por su diseño; expresa la AV en
logaritmo del mínimo ángulo de resolución (Log MAR),
donde el valor normal es 0 (Log base 10 (1) = 0). Esta
forma de expresión se contradice con lo acostumbra-
do, ya que un optotipo en la escala Snellen, de ta-
maño 20/20 o de 1, por el sistema decimal, que
subtiende 5 min de arco sobre retina, equivale a 1 Log
MAR de 0. Por ello es preferible referirse a la Re-
solución del Ángulo Visual (VAR), que para el 20/
20 o la unidad de visión equivale a 100 de VAR,
según la fórmula VAR=100-(50×0) = 100. Para esta
forma de medición, entre cada uno de los renglones
de números existe una diferencia de 5 en cada ren-
glón con el que le sigue. Si el paciente ve una línea
de letras completa y una o 2 letras más de la si-
guiente, ese valor se le agrega al anterior, ej. vio
todas las letras de la hilera de 95 de VAR y 2 de la
siguiente, su AV es de 97 VAR (Fig. 6.5).
Para poder homologar la AV de Snellen con la de
log MAR se necesita de una tabla que facilita los
cálculos y su interpretación (Tabla 6.1).
 Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 99

de 1 o 2 mm, solamente los rayos que vienen paralelos

del infinito; al mirar a través de él, hace que los rayos
incidan directamente en la fóvea y la imagen se forme
allí. Si el defecto es solo refractivo, el paciente debe
alcanzar la unidad de visión; por lo tanto, este método
sirve para diferenciar los trastornos refractivos de los
problemas orgánicos, con los que no mejora la visión al
colocarle el agujero estenopeico. No obstante la utili-
dad práctica de este aditamento, un paciente con déficit
visual por defecto de refracción no siempre alcanza la
unidad con el agujero, por lo que se debe hacer siempre
la refracción para estar seguro de si el defecto es orgáni-
co o de cristales. En ocasiones la AV con agujero
estenopeico mejora en algunas opacidades de los medios
algo periféricas pero no en las que se encuentran el cen-
tro.
Para conocer la falta de visión de un niño peque-
ño, es necesario auxiliarse de diferentes maniobras que
ayudan a sospecharlo y a confirmarlo, como colocar
un objeto o luz frente a sus ojos y desplazarlo hacia
otras posiciones de mirada, para ver si lo sigue con la
Fig. 6.5. Cartilla de Log MAR. Véanse en las anotaciones de la
derecha los valores de cada línea en VAR y log MAR.
mirada o también observar si los objetos que lo rodean
llaman su atención.
Si la falta de visión es monocular cuando se le
Tabla 6.1. Tabla de conversiones de log MAR, VAR muestra algún objeto y se le ocluye el ojo con visión, el
y Snellen niño reacciona inmediatamente y rechaza la manio-
bra. Llora y retira la mano del examinador o el oclusor
MAR LogMAR VAR Snellen utilizado. En cambio, cuando se ocluye el ojo sin vi-
(min/arc) (d=6 m)
sión, el niño no opone resistencia al examen y sigue,
10,0 1,0 50 6/60 con la mirada del ojo que ve, al objeto en movimiento
8,0 0,9 55 6/48 que se le muestra. Esto hace sospechar o confirmar la
6,3 0,8 60 6/38 existencia de una disminución o ausencia de visión en
5,0 0,7 65 6/30 el último ojo ocluido, con cuya oclusión no se mostró
4,0 0,6 70 6/24 inconforme. Sí en el examen que se realiza no se en-
3,2 0,5 75 6/19 cuentra un proceso orgánico que lo justifique, el pri-
2,5 0,4 80 6/15 mer diagnóstico es el de una ambliopía.
2,0 0,3 85 6/12
Para la exploración de la AV en niños que coope-
1,58 0,2 90 6/9,5
1,25 0,1 95 6/7,5
ran, por lo regular mayores de 3 años, se les exhorta al
1,0 0,0 100 6/6 reconocimiento de objetos cada vez más pequeños, por
0,8 -0,1 105 6/4,8 ejemplo: animales o cosas conocidas o la posición en
0,63 -0,2 110 6/3,8 que se coloca la letra E del optotipo, con las patas arri-
0,5 -0,3 115 6/3 ba, abajo, derecha e izquierda o con letras, si sabe leer.
Si se trata de un niño inteligente, aún pequeño, se
puede tomar la visión con cierto grado de confiabilidad.
El estudio de la AV, independientemente del méto- Para ello se usa el método de poner los dedos de las
do que se use para medirla, se debe completar con una manos como lo hace el explorador y si no logra imitar-
adecuada refracción y solo en casos excepcionales, lo se va acercando hasta la distancia que logre perci-
usar el agujero estenopeico. Este aditamento que se bir correctamente la cantidad de dedos que se le mues-
coloca frente al ojo, deja pasar por su pequeño orificio tran en posición elevada vertical.
100 Oftalmología pediátrica
Existen juegos de tarjetas con manitos de diferen-
tes tamaños que el niño, a una distancia inicial de 6 m,
debe imitar y poner la suya en la misma posición que el
explorador la tiene colocada. Si no las ve, se muestran
las tarjetas con manitas de mayor tamaño cada vez.
Se debe recordar que en un niño pequeño la pre-
sencia de estrabismo monocular obliga a sospechar
mala visión del ojo que desvía y el nistagmo debe ha-
cer pensar en mala visión de ambos ojos.
Se considera práctico y necesario dividir el desa-
rrollo de la AV en 2 grandes períodos o etapas:
1. Etapa de “desarrollo y perfeccionamiento”, que
se inicia desde el nacimiento hasta los 4 años, en
la que el niño logra obtener visión normal igual a la
del adulto, aunque se considera por algunos auto-
res que esta etapa concluye a los 2 años.
2. Segundo período o etapa de “estabilización”, que
se continúa desde los 2 hasta los 4 años, hasta los
8-10 años, tiempo durante el cual el niño estabiliza
los conocimientos adquiridos y su visión se hace
indeleble hasta el resto de sus días.
Toda interferencia para que se forme la imagen
en la mácula, como puede ser la provocada por ptosis
palpebral, opacidad de los medios, oclusión prolon-
gada de un ojo en el tratamiento de estrabismo o un
traumatismo, puede detener el desarrollo y provocar
una grave disminución de la visión. A la falta de de-
sarrollo visual sin lesión orgánica aparente se le lla-
ma ambliopía.
La medida de la AV en niños ambliopes con défi-
cit visual tiene determinadas características. En ellos
se manifiesta dificultad para separar una letra de un
conjunto, por lo que se debe medir la visión de letras
por separado (visión angular) y también formando parte
de una línea (visión lineal), las que pueden ser diferen-
tes con el mismo tamaño de letras y de distancia entre
paciente y optotipo. Eso es debido al fenómeno de
Crowind, de apiñamiento o también llamado de agru-
pamiento, en el cual al niño le cuesta más trabajo dis-
tinguir una letra dentro de un grupo, que una a una de
forma aislada. Al mejorar la visión con tratamiento, la
visión angular mejora antes que la lineal. Estas dife-
rencias entre las mediciones de la agudeza visual an-
gular y lineal son muy útiles para el seguimiento y para
decidir la conducta terapéutica a seguir. Si hay mejo-
ría de la visión angular, se debe continuar el tratamien-
to de rehabilitación visual hasta que alcance la norma-
lidad también en la visión lineal.
La AV no siempre detecta un déficit funcional y
cuando lo hace se debe saber que ya se puede haber
perdido más de la mitad de las fibras del haz
papilomacular. Ello es debido a la gran capacidad de
reserva instalada que tiene el nervio óptico, lo que le
permite perder fibras sin ser detectado un déficit visual.
Si la AV no mejora con agujero estenopeico se debe
hacer la prueba del balanceo de la luz entre ambos ojos
en busca de una respuesta paradójica en el ojo de peor
visión, prueba de Marcus Gunn; si existe defecto pupilar
aferente se debe sugerir la prueba de campo visual por
posible lesión del nervio óptico o vía visual, con asime-
tría entre la visión de ambos ojos. Si no se manifiesta
defecto pupilar aferente se debe insistir en buscar una
maculopatía o una ambliopía. La visión binocular en ojos
ambliopes es más mala que la visión monocular. La
ambliopía binocular es muy rara y solo está asociada a
intensas opacidades de los medios o a grandes defectos
refractivos sin corrección en los primeros años de vida.
En un niño con déficit visual referido con examen
oftalmológico normal y sin evidencias de ambliopía debe
excluirse la simulación o la histeria.
Los defectos de visión con examen oftalmológico
normal son, por lo regular, de tipo psicógeno, aunque
pueden ser causados por daños cerebrales o retardo
de la maduración en lactantes. Si la ceguera referida
es bilateral, es importante observar al paciente y ver
cómo se desplaza en su entorno. La ceguera cerebral
es una disfunción posgeniculada en la que el examen
físico ocular no muestra alteraciones y las reacciones
pupilares son normales, aunque se puede asociar con
lesión pregeniculada. En ese caso, si el déficit visual
es unilateral, el defecto pupilar aferente patológico
aclara el diagnóstico topográfico.
La agudeza visual estereoscópica está determina-
da por la binocularidad y su disparidad se define como
la mínima disparidad binocular que da lugar a sensa-
ción de profundidad. Se mide en minutos de arco y su
medición se realiza mediante pruebas especiales como
la prueba de Titmus, el TNO, la prueba de Frisby y la
de Howar Dolman, entre otras (capítulo 5).
Como se ha visto el estudio de la forma se lleva a
cabo midiendo la AV con cualquiera de los métodos o
cartillas descritos anteriormente. En los niños, el uso
de las figuras de Allen, las E de Tumbling, la C de
Landot y otras cartillas con números, letras u otras
formas se basan, para cada trazo que constituyen la
figura, en el mínimo ángulo de resolución, mínimo visi-
ble o separable, como la clásica cartilla de Snellen. Sin
embargo, en ellos se excluyen otras propiedades fun-
damentales de la imagen visual, como el color y el
 Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 101

contraste de luminosidad entre objeto y fondo para ser

percibido, que es máximo en estas cartillas (negro so-
bre blanco) y que se pueden afectar de conjunto con
la forma o independientemente, como sucede en las
discromatopsias congénitas.
Una de las funciones de la retina es percibir la luz
y además posee la capacidad para diferenciar grados
variables de iluminación, lo que se denomina adapta-
ción y se basa en la capacidad de regeneración de los
pigmentos visuales de sus fotorreceptores en el tiem-
po. Ese fenómeno de adaptación es distinto en el sis-
tema de conos y el de bastones; los conos necesitan
de importante intensidad de luz para ser estimulados y
se adaptan con facilidad y rapidez a la luz mientras
que los bastones, que responden a muy bajas intensi-
dades de iluminación, demoran mucho más en
resintetizar sus fotopigmentos. Fig. 6.6. Representación de la sensibilidad retiniana de conos y basto-
nes durante el tiempo en la oscuridad.

Adaptometría se marcan los UR detectados, que al unirlos confor-

El estudio de la recuperación después del deslum- man la curva de adaptación a la oscuridad.
bramiento del sistema de conos y bastones se estudia Los conos son los fotorreceptores visuales que lo-
mediante una curva llamada de adaptación a la oscu- gran primero su recuperación máxima, alrededor de los
ridad (Fig. 6.6). Esta prueba se realiza en la 5 min, punto de la gráfica llamado alfa, mientras que los
semipenumbra y dibuja una curva en la que se combi- bastones se recuperan en 30 min o más. Por esto la
curva normal de adaptación a la oscuridad tiene una
na el tiempo transcurrido después de un intenso des-
desviación brusca en los primeros 5 min, con punto de
lumbramiento previo, tiempo que se simboliza en un
inflexión en 2,8-3,6 unidades logarítmicas en individuos
sistema de coordenadas cartesianas en el cual la
normales y después del punto alfa comienza un descen-
abscisa representa el tiempo transcurrido en minutos so más suave de la curva a lo largo del tiempo que está
y la ordenada simboliza el descenso progresivo de la a cargo de los bastones. Esa curva se estabiliza y se
intensidad luminosa ofrecida a la retina. Sobre ese sis- hace casi plana alrededor de las 5-5,8 unidades
tema de coordenadas se grafica el valor del umbral de logarítmicas, lo que se llama “umbral terminal”; se al-
adaptación retiniano para percibir un determinado es- canza alrededor de los 30 min en sujetos sanos y repre-
tímulo correspondiente al tiempo transcurrido desde el senta la adaptación de los bastones (Fig. 6.7).
comienzo de la oscuridad.
En el adaptómetro de Goldmann Weeckers al pa-
ciente, después del deslumbramiento intenso, se le pre-
senta o se pasa a una iluminación débil (entre 6 y 12 lux)
en la que aparece un estímulo con un patrón de rayas
blancas y negras. En el momento que es reconocido el
estímulo, umbral relativo (UR), se marca en un tambor
donde corre la gráfica del tiempo a partir del cese del
deslumbramiento y el comienzo de la penumbra.
Después de reconocer por primera vez el estímu- Fig. 6.7. Curva normal de adaptometría con equipo de Goldmann Weekers.

lo y conocer el UR para ese tiempo de adaptación a la El estudio de la curva de adaptación a la oscuri-

oscuridad, se baja la iluminación de este hasta lo no
visto y se deja correr el tiempo en el tambor de la
gráfica, donde se vuelve a marcar otro punto de UR
cuando el paciente avise que ha vuelto a reconocer el
estímulo. Así sucesivamente se baja la iluminación y
dad es útil para diferenciar enfermedades que afectan
al sistema de conos y bastones por separado o ambos,
aún antes de observar alteraciones orgánicas eviden-
tes y en la evolución de la enfermedades que aquejan
a la retina (Fig. 6.8).
102 Oftalmología pediátrica
Fig. 6.8. Adaptometría de Goldmann Weekers. Curva en un paciente
con ceguera nocturna estacionaria congénita, tipo Shubert-Bornshein,
en la que el umbral terminal a cargo de los bastones está muy elevado.
En la práctica de consulta es muy sencillo de estu-
diar la respuesta de la retina al deslumbramiento me-
diante la prueba del fotoestrés, lo que constituye una
ayuda para diferenciar el sitio y causa de la afectación.
Prueba de fotoestrés
La prueba de fotoestrés es un método muy senci-
llo que se realiza midiendo la AV después del deslum-
bramiento; es muy útil para conocer si la deficiencia
visual se debe a una maculopatía o a una afección del
nervio óptico, lo que se puede hacer si se dispone de
una cartilla de prueba y una luz. Sus pasos son los
siguientes:
– Se explora la AV y se corrige con refracción, si
fuera necesario. No se debe realizar si la AV es
peor de 20/80.
– Por 10 s se deslumbra con luz fuerte, colocada
a 2 o 3 cm del ojo que va ser examinado.
– Se explora una vez más la AV y se mide el
tiempo que tarda en recobrar la visión que tenía
en el primer examen, antes de deslumbrarlo.
Es anormal si el tiempo de recuperación es ma-
yor de 60 s o se muestra gran diferencia entre los 2
ojos.
El retardo de la recuperación en la prueba de
fotoestrés en las maculopatías es debido a la separa-
ción que se produce entre los fotorreceptores y el epi-
telio pigmentario, de donde estos reciben su alimenta-
ción, lo que retarda el proceso de fotosíntesis necesa-
rio para la visión.
Visión de colores
La visión cromática es uno de los más complejos
y menos conocidos de los fenómenos de la función
visual. En su percepción intervienen el estado funcio-
nal de la retina, vías, corteza y áreas de asociación,
tanto como la psiquis del sujeto. Su disfunción se pue-
de presentar independientemente de que persista bue-
na agudeza visual, como sucede por lo regular en los
defectos hereditarios del eje rojo-verde o en algunos
trastornos secundarios que afecten fundamentalmen-
te al nervio óptico, por lo que el examen de la función
cromática se convierte en una prueba de gran utilidad
que permite detectar alteraciones incipientes de esa
estructura.
Dalton, en 1798, fue el primero en describir una
acromatopsia congénita. La ceguera a colores heredi-
taria suele ser causada por defectos en los
fotorreceptores. En general, estos defectos llevan
implícito la desaparición, por lo menos, de uno de los
pigmentos de los 3 tipos de conos sensibles a diferen-
tes longitudes de onda (dicrómatas) o un cambio en
sus espectros de absorción (tricrómatas anómalos).
Aproximadamente el 8 % de los hombres y el 0,4
% de las mujeres de raza caucasiana padecen de una
anomalía o defecto genético en la visión de color rojo-
verde, que se trasmite como carácter recesivo ligado
al sexo y que puede ser menor en hombres de otras
razas. En las mujeres el gen defectuoso es contra-
rrestado generalmente por el gen normal, por lo que
en las que tienen este tipo de defecto, ambos
cromosomas son portadores del gen mutante. Las
disfunciones congénitas en el eje amarillo-azul son de
carácter autosómico recesivo, pero muy raras (0,002);
aún más infrecuente es la ceguera total a colores o
acromatopsia total, que solo se presenta en una de 10
000 personas. Prácticamente todos los sujetos aque-
jados de trastornos hereditarios de la visión a color
tienen un defecto en el eje rojo-verde, pero solo un 2
% tiene ceguera para el mismo. Las estadísticas re-
cogidas al respecto varían poco. En el examen de 200
pacientes de varias razas, explorados con las tablas
de Ishihara en la Facultad “Comandante Manuel
Fajardo”, por uno de los autores, se contó un 7 % de
hombres con defectos de visión a color: 5
deuteranómalos débiles y 2 protanopes fuertes. En nin-
guna de las mujeres de la muestra se reportaron ano-
malías de la visión a color. En el estudio realizado por
otro de los autores a 100 mujeres no se encontró defi-
ciencia congénita al color. Estos defectos por lo gene-
ral se recogen en uno por algo más de 200 mujeres.
Por lo general, estos defectos de la visión cromática
son del mismo tipo y tienen la misma gravedad en los
miembros de una misma familia. Con frecuencia este

defecto no es percibido por los familiares si no son
muy observadores; durante los juegos con objetos co-
loreados sobre fondo poco contrastado se puede notar
niños a los que no les resulta fácil percibir los objetos
coloreados más pequeños con facilidad, mientras que
otros niños menores sí lo logran (Fig. 6.9).
La visión de los colores se explora en los niños
que aún no saben reconocer letras o números median-
te varios métodos, como el seguimiento con el dedo de
las figuras trazadas en diferentes combinaciones de
puntos de colores en las tablas pseudoisocromáticas
de Ishihara, que exploran la visión de colores en el eje
rojo verde (Fig. 6.10). Estos tipos de pruebas son de
gran ayuda para el examen de niños que en la escuela
tienen dificultad con el reconocimiento de los colores,
lo que es relativamente frecuente con los rojos y ver-
des en varones. En estos casos los niños confunden
los colores verdes con carmelitas y los morados con
azules. A veces solo tienen problemas en reconocer el
color de objetos pequeños.
Fig. 6.9. Juegos grupales con piezas pequeñas de colores donde se ve la diferencia entre un niño albino que no logra reconocer las piezas coloreadas
y otros de menor edad que sí lo hacen.
Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 103
La visión cromática es un complejo proceso me-
diante el cual el cerebro analiza las diferentes señales
provenientes de la luz que se refleja en un objeto de-
terminado. Estas señales se expresan como longitu-
des de onda que pueden ser percibidas en una gama
que abarca de los 400-700 nm aproximadamente y que
constituyen el espectro de colores para el ojo humano.
Cercanas a los valores inferiores (420 nm) se encuen-
tran las llamadas longitudes de onda corta que corres-
ponden al color azul. Al otro extremo del espectro (558
nm) se localizan las llamadas longitudes de onda larga,
que corresponden al color rojo; en el ámbito de los 531
nm se sitúan las longitudes de onda media que carac-
terizan al color verde.
Son variadas y contradictorias las teorías que tra-
tan de explicar el mecanismo mediante el cual se fun-
damenta la percepción de los colores. A inicios del siglo
XIX, el físico inglés Tomas Young, propuso la llamada
teoría triple o tricromática con este fin, la cual plantea la
existencia de 3 tipos de receptores retinianos con
104 Oftalmología pediátrica
Fig. 6.10. Cartilla o tablas de Ishihara.
fotopigmentos específicos que responden a los 3 tipos
principales de longitudes de ondas. Las señales
cromáticas así recogidas, se envían por vías separadas
a la corteza visual en la que se procede a la mezcla de
estos 3 colores que conforman, por las combinaciones
de sus diferentes intensidades, las variadas tonalidades
de colores del espectro. Dicha teoría fue reforzada 50
años más tarde cuando otro físico inglés, James Clek
Maxwell, y el fisiólogo alemán Herman Von Helmholtz,
independientemente demostraron que todos los colores
que se perciben pueden ser obtenidos mediante la mez-
cla de los colores rojo, verde y azul. Esta teoría tuvo
gran aceptación cuando en 1964 científicos de la uni-
versidad de Harvard lograron medir la capacidad de
absorción de la luz espectral de los 3 diferentes tipos de
pigmentos de los conos humanos para las 3 principales
longitudes de ondas. Por otra parte, la teoría tricromática
fallaba a la hora de explicar algunas de las interrogantes
encontradas en la naturaleza, tales como por qué algu-
nas combinaciones de colores se cancelan y otras no.
Por ejemplo, puede ser percibido un color rojo-azul (vio-
leta) o un rojo-amarillo (naranja), pero nunca un verde
rojizo o un amarillo azuloso. Tales experiencias demos-
traron que existen colores oponentes que al ser enfren-
tados los unos con los otros simplemente se cancelan
(rojo-verde, azul-amarillo, blanco-negro). Esta cance-
lación desde el punto de vista perceptual lleva a Edwall
Hering, fisiólogo alemán, a postular la llamada teoría de
los colores oponentes, para tratar de explicar los fenó-
menos de la visión a color.
Dicha teoría plantea la existencia de 3 pares de colo-
res primarios mutuamente inhibitorios que están repre-
sentados en la retina por 3 canales de transmisión de
colores oponentes, los cuales envían una señal de un tipo
o de otro, de acuerdo a como sea la excitación o inhibi-
ción antagónica de un par de colores de los anteriormen-
te descritos. Estudios posteriores dieron soporte a esta
idea pero a su vez plantearon la necesidad de combinarla
con la tricromática de Young para lograr una teoría que
fuese capaz de explicar la mayoría de los defectos de la
visión a color. Dichos estudios demostraron que la visión
de color es un proceso que se lleva a cabo por etapas,
escalonadamente desde la retina hasta la corteza cere-
bral. Una primera etapa se ubica a nivel de los 3 distintos
fotopigmentos de conos, por lo que la percepción al color
es tricromática. En los subsiguientes pasos los impulsos
son transformados en señales de colores oponentes, tras-
mitiéndose por canales paralelos, por ejemplo, las seña-
les provenientes de conos de longitud de ondas media y
larga (verde y rojo) se trasmiten por un canal, y las de
ondas corta y larga (azul y amarillo) por otro. Esta teoría
obtuvo gran aceptación cuando en estudios posteriores
en animales se vio que al estimular con colores oponentes
existían células neuronales que se estimulaban con uno y
se inhibían con otro y viceversa. Estos efectos en células
de la retina también se observaron en células del cuerpo
geniculado lateral de los primates.
Para la codificación del color intervienen 2 tipos
principales de células neuronales: las llamadas células
simples oponentes, que se encuentran fundamentalmen-
te en retina y cuerpo geniculado lateral, y las dobles
oponentes ubicadas solo en el ámbito de la corteza. Las
células simples oponentes se relacionan con la transmi-
sión de señales de brillantez y color; el centro de su
campo receptivo es estimulado por un color que provo-
ca transmisión de la señal, y la periferia por su oponente
que provoca inhibición de esta señal o viceversa, lo que
brinda 4 formas distintas de estimulación. En el caso de
las células dobles oponentes, estas se relacionan con el
color y su contraste, las que pueden ser excitadas por
un color e inhibidas por otro en el centro de su campo
receptivo y viceversa, en la periferia de este. A las
células dobles oponentes les llegan las señales proceden-
tes de las simples oponentes; estas células dobles oponentes
se agrupan en la corteza y forman los llamados cilindros
corticales en relación con las columnas corticales que
analizan la forma de los objetos. Los cilindros, al estar
integrados por la sumación espacial de un grupo de cé-
lulas dobles oponentes, presentan en su centro las ca-
racterísticas de los centros de los campos receptivos de
sus células y al igual que en su periferia, la característi-
ca de la periferia de los campos receptivos de estas.
 Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 105

Posteriormente, las columnas interactúan con otras áreas

de la corteza visual primaria y secundaria, para repre- En el libro de Ishihara, edición 1992, se presenta
sentar así la combinación de la forma de los objetos, su un total de 25 láminas, 21 de las cuales deben ser iden-
brillantez, entre otros elementos. tificadas correctamente por un sujeto normal.
Rushton (1963-1965) demostró por densitometría En la tabla 6.2 se expresan los resultados de lo
de reflexión la anormalidad de los pigmentos visuales que debe ver un individuo normal, un daltónico con
defecto grave o leve, al rojo o al verde, y un acrómata,
de los fotorreceptores en pacientes con ceguera con-
después de mostrarles de forma consecutiva las 25
génita al rojo-verde. Los protanopes pierden en la fóvea
páginas de la cartilla de Ishihara.
el pigmento específico (eritrolabe) y los deuteranopes,
La primera figura que se presenta es la corres-
el clorolabe. Wald (1986) planteó que la pérdida de
pondiente al número 12 (Fig. 6.11).
conos sensibles al rojo en protanopes es reemplazada
por los conos sensibles al verde y que lo contrario su-
cede en los deuteranopes. Tabla 6.2. Resultados de la cartilla de Ishihara de 25
El estudio de defectos de color congénito se suele láminas en sujetos normales, daltónicos y acrómatas
explorar con ambos ojos a la vez, a diferencia de los Número Lo que ve Lo que ven Lo que ven las
defectos adquiridos que se exploran en ojos por separa- de orden una persona personas personas
do. Por lo regular, en los defectos adquiridos raramente de la lámina normal con deficiencia acrómatas
afectan un solo sistema de visión de color; sin embargo, en el rojo o con deficiencia
la visión del verde y el rojo, sobre todo de este último, se y verde total
ve afectada precozmente en las enfermedades del ner- 1 12 12 12
vio óptico y el quiasma, mientras que en las lesiones de 2 8 3 X
capas externas de retina se afecta más el azul y el ama- 3 6 5 X
rillo; la atrofia óptica dominante y el glaucoma en esta- 4 29 70 X
dios precoces constituyen excepciones. 5 57 35 X
La más sencilla de las pruebas con colores, to- 6 5 2 X
mando en consideración su afectación en las 7 3 5 X
neuropatías, es la de comparación o saturación del color 8 15 17 X
9 74 21 X
rojo, que no clasifica el defecto pero lo evidencia, la
10 2 X X
cual se ve afectada en las neuropatías. Se realiza con
11 6 X X
un objeto rojo que se muestra indistintamente a ambos 12 97 X X
ojos para que el paciente diga si lo ve igual; en caso de 13 45 X X
no ser así, debe decir en qué proporción ve disminuido 14 5 X X
el color en comparación con el ojo sano, al que se le 15 7 X X
da una puntuación de 100. 16 16 X X
Método de Ishihara. Es una de las pruebas más 17 73 X X
usadas en el estudio de los defectos de visión a color y 18 X 5 X
que permite clasificar el defecto (Fig. 6.10). Fue dise- 19 X 2 X
ñada para la búsqueda de defectos congénitos pero se 20 X 45 X
puede usar también en la detección de defectos ad- 21 X 73 X
quiridos cuando se aplica monocularmente. Con esas
Prota- Prota- Deute- Deutera- ACR
tablas se estudia solo el eje rojo-verde. Esta prueba nope nómalo ranope nómalo
puede variar en la cantidad de láminas que se le mues-
tran al paciente en las que aparece un número o figura 22 26 6 (2) 6 2 2 (6) X
para los iletrados, formado por pequeñas esferas de 23 42 2 (4) 2 4 4 (2) X
un determinado color sobre fondo de otras esferas de 24 35 5 (3) 5 3 3 (5) X
25 96 6 (9) 6 9 9 (6) X
colores contrastantes, figura o número que el paciente
debe identificar en no más de 3 s. El reconocimiento o
Para los niños existen estas mismas estrategias
no de los números detecta la existencia del defecto de
una forma característica que afirma, de coincidir con pero se utilizan cintas o caminos a seguir, como el que
lo pactado en el método de estudio, que existe una se muestra en la figura 6.12; si el pequeño ve la figura
discromatopsia. la debe seguir con el dedo correctamente.
106 Oftalmología pediátrica

Esas primeras láminas de las tablas de Ishihara

(Figs. 6.11 y 6.12) deben ser reconocidas por un
acrómata o hasta por pacientes con 0,2 de AV, aunque
el déficit visual sea debido a una neuropatía óptica que
afecta mucho la visión del color en el eje rojo-verde.
Seguidamente se muestran las siguientes láminas
de la cartilla con otros números fácilmente reconocibles
por el sujeto normal pero cada vez más difíciles de
determinar por el individuo con defecto congénito en
el eje rojo-verde (Fig. 6.13).
Desde la lámina 10 hasta la 17 por lo regular los
daltónicos no ven número alguno. Al llegar a las lámi-
nas 18, 19, 20 y 21 (Fig. 6.14) el sujeto normal no debe
ver ningún número, mientras que el sujeto con defecto
congénito en la visión de color rojo-verde ve de inme-
Fig. 6.11. Primera lámina del libro o tablas de Ishihara, con el núme-
diato números bien definidos (5, 2, 45 y 73) o muy ro 12, reconocible hasta por acrómatas.
parecidos a estos como se muestra en la tabla 6.2.
Las últimas 4 láminas (22, 23, 24 y 25) definen el
tipo de defecto (protanope, protanómalo, deuteranope
o deuteranómalo). Esto se hace mediante una pareja
de números, rojizos (a la izquierda) y otro de color
más púrpura (a la derecha), ambos sobre fondo de
pequeñas esferas grises. Si el paciente no ve los nú-
meros de la izquierda o más rojizos, es clasificado como
protanope y si no ve los de la derecha, más púrpuras,
como deuteranope; si ve los 2 números pero uno me-
jor que otro, es clasificado como deuteranómalo o
protanómalo, en dependencia de cuál es el número que
ve peor (Tabla 6.2) (Figs. 6.15 y 6.16).
En caso de explorar defectos adquiridos al rojo o
verde, se muestran las 25 láminas de las tablas de
Ishihara; se incluyen las que un individuo normal no ve Fig. 6.12. Cartilla de Ishihara. Combinación de colores similar a la
y los daltónicos sí; se cuenta el número de láminas re- observada en la figura 6.11 cuyo trazado o camino el niño iletrado
debe seguir con el dedo.

Fig. 6.13. Imágenes de las páginas segunda y tercera de la cartilla de Ishihara en las que un individuo con deficiencia de la visión de colores
confunde el número 8 y el número 6 con el 3 y el 5.
 Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 107

Fig. 6.14. Imágenes de las páginas 20 y 21 de la cartilla de Ishihara, en las que un individuo con deficiencia de la visión de colores congénita al
rojo-verde ve con facilidad los números 45 y 73, mientras que un individuo normal no ve ninguno.

Fig. 6.15. Tabla de Ishihara con número de orden 22 y 23, en la que un sujeto normal debe ver el 26 y el 42. El individuo con grave deficiencia
de la visión de colores ve un solo número. Si ve bien el de la izquierda, el 2 y el 4 de la siguiente lámina, es un deuteranope; si reconoce solo los
números del lado derecho, 6 y el 2 de la siguiente lámina, se trata de un individuo con grave deficiencia a los tonos de rojo o protanope. Si ve bien
uno de los números y el otro con dificultad pero logra identificarlos, el defecto es leve, deuteranómalo o protanómalo.

Fig. 6.16. Similares principios y colores a los de la figura anterior para exploración de iletrados. Los protanopes desconocen la cinta más roja
y los deuteranopes la más púrpura.
108 Oftalmología pediátrica

conocidas correctamente, que deben ser 21, estas se

ponen en el numerador mientras que en el denominador
se coloca el número de láminas que debieron ser reco-
nocidas, ejemplo 20/21 si solo confundió una lámina de
las 21 que debió haber mencionado correctamente. Un
margen de error de 2 o 3 láminas es aceptado como
normal. Si en la prueba en la que un individuo normal
debe reconocer 21 láminas, el paciente reconoce me-
nos de 7 láminas, el defecto se clasifica como grave;
moderado cuando reconoce entre 7 y 14 y leve lo res-
tante, hasta el 19 láminas. Se debe insistir en tener en
cuenta los errores típicos que cometen los pacientes
con defectos congénitos a fin de no confundirlos con
discromatopsias adquiridas, lo que se aclara con las lá-
minas de número de orden 18 al 21 (Tabla 6.2).
Esta prueba puede ser computarizada, lo que faci- A
lita los resultados y brinda un porcentaje de confiabilidad
sobre la base de los números que se comportaron tal y
como predice el estudio para los diferentes tipos de
defectos.
Aunque la cartilla de Ishihara es uno de los más
útiles para la exploración de las discromatopsias, no siem-
pre un determinado método permite diferenciar con
exactitud entre protanomalías y deuteranomalías, sobre
todo entre dicrómatas o tricrómatas, por lo que en oca-
siones se hace necesario aplicar más de una prueba
con el fin de determinar el tipo e intensidad del defecto.
Son variadas las pruebas psicofísicas de visión
cromática que permiten detectar una determinada alte-
ración de la visión, hereditaria o adquirida, como las lámi-
nas seudoisocromáticas de Hardy Rand Rittler, Rabkin,
los anomaloscopios, el City University, con esferas muy
pequeñas y de diferentes tamaños y las pruebas con dis-
cos coloreados de Farnsworth-Munsell, las cuales estu- B
dian tanto el eje rojo-verde como el amarillo-azul. Esta Fig. 6.17. Método de estudio del color de Hardy Rand Rittler:
última, en su variedad Hue 100, es la más compleja y A. Primeras láminas; B. Últimas láminas.
exacta de todas y sirve para exámenes de actitud y se-
lección de trabajos que requieran óptima visión de colo-
res, como fábricas de pinturas, textiles, entre otras.
Método de Hardy Rand Rittler. Son cartillas
o tablas seudoisocromáticas semejantes al Ishihara,
en las que se deben identificar las formas de deter-
Método de Farnsworth Munsell Hue. Tiene
minadas figuras, como círculos, triángulos, etc., for-
madas por puntos o esferitas de determinados colo- versiones cortas, D 15, que trabaja con 15 discos co-
res entre un fondo de otras esferitas de diferentes loreados, montados en una caja y la versión larga,
tonos. Estudia los ejes rojo-verde y amarillo-azul. Se Farnsworth Munsell 100 Hue, que trabaja con 89 dis-
muestran un total de 10 láminas cuyo contraste de cos coloreados situados en 4 cajas. En ambas hay que
objetos y su fondo es cada vez más tenue. Si acierta colocar en orden los discos, en relación al más pareci-
8, se dice que tiene 8/10. También clasifica el defec- do al anterior por su color; el primer disco es fijo y
to congénito al color (Fig. 6.17). sirve de guía (Fig. 6.18).
 Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 109

Fig. 6.18. Método de estudio del color de Farnsworth Munssell Hue.

Un número en la porción posterior del disco, con

el orden debido, sirve para reconocer el orden esta- A
blecido, hacer la anotación y detectar anomalías, si
la numeración no mantiene el orden. Con los datos
colocados en una gráfica, se unen los números con-
secutivos con unas líneas cuya posición sobre el grá-
fico determina el tipo de defecto y su eje. Es un mé-
todo difícil de trabajar por lo demorado de los cálcu-
los manuales, pero en la actualidad existen progra-
mas computarizados que muestran el resultado de
forma rápida, después de introducidos los números
en el orden dado por el paciente (Figs. 6.19 y 6.20).
Método del City University. Estudia el eje de
color rojo-verde y el amarillo-azul. Consiste en 10
páginas con fondo negro en las que se muestran 5
discos por cada hoja: uno central y los otros 4 en
horas 12, 3, 6 y 9. Solamente uno de ellos es igual al
del centro y debe ser identificado correctamente. El
B
error cometido en cada página, según la posición del
disco que consideró más parecido al del centro, son Fig. 6.19. Gráficos del Farnsworth Munsell Hue (FMH) 100. A. Pa-
ciente con muy buena discriminación; B. Paciente normal pero no
computados al final, y su resultado indica el tipo de buen discriminador.
defecto de colores del paciente.
La aplicación de métodos para detectar defectos Un defecto congénito de colores no exime en Cuba
congénitos es importante y necesaria para los exáme- a un joven de ser captado para el Servicio Militar pero
nes de aptitud y selección que se realizan a alumnos sí se han legislado las condiciones a que deben estar
de escuelas militares y jóvenes del Servicio Militar sometidos como reclutas, para no poner en peligro la
Activo. En ninguno de los casos se debe pedir al pa- vida, al no poder reconocer con exactitud señales colo-
ciente nombrar el color de determinada línea u objeto, readas frecuentemente utilizadas en ejercicios o prácti-
ya que el que padece de defecto congénito de visión al cas de combate. La responsabilidad en la detección o
color se acostumbra a nombrar correctamente lo que en el estudio de una discromatopsia en aspirantes a es-
él ve, al tomar la experiencia de escuchar a los nor- cuelas militares o a ingresar al Servicio Militar debe ser
males nombrar los colores, aunque lo que está viendo de los oftalmólogos, quienes han de estar alertas para
es un color diferente al que el sujeto normal percibe. diagnosticarlas. El niño con estos trastornos debe ser
Por esto se deben usar las tablas seudoisocromáticas orientado al estudio de carreras o profesiones en las
u otro tipo de prueba más precisa. que la discriminación del color no sea tan necesaria.
110 Oftalmología pediátrica
A positivo de la neuropatía epidémica cubana y para des-
B
C de AV, es que esta última determina el menor tamaño
Fig. 6.20. Modelo de las curvas en pacientes con defectos de visión
de colores. A. al rojo (R); B. al verde (V) y C. al azul (A).
Los defectos adquiridos que se detectan en las
neuropatías son, por lo regular, al rojo y verde, lo
que puede estar muy afectado aunque la visión esté
apenas disminuida, a excepción de algunas
neuropatías como las isquémicas, glaucomatosas y
la hereditaria autosómica dominante, en la que se
suelen ver afectados tanto el eje rojo-verde como
el amarillo-azul.
En las neuropatías ópticas adquiridas se exploran
los ojos por separado y lo característico es que la vi-
sión del color esté afectada, aun cuando exista relati-
va conservación de la agudeza visual, al contrario de
lo que se observa en las maculopatías.
Esta prueba fue fundamental en el diagnóstico
cartar simuladores u otras enfermedades, déficit de
color que guardó relación con el daño de la agudeza
visual. En el seguimiento de los casos confirmados, la
visión de colores y la sensibilidad al contraste fueron
las funciones visuales que quedaron más afectadas, lo
que se observó hasta en pacientes que habían recupe-
rado la visión a la unidad.
La afectación del color también se manifiesta en
las retinopatías como la de Stargardt, distrofias de co-
nos y con menos intensidad en otras maculopatías. En
ellas el defecto de la agudeza visual es más intenso
que el del color, a diferencia de las neuropatías en las
que se afecta más el color que la agudeza visual.
En las lesiones retroquiasmáticas se producen de-
fectos de color en la parte del campo visual afectado.
Las lesiones del lóbulo occipital que dañan los giros
fusiforme y lingual, pueden causar defectos de color
en el campo contralateral.
Sensibilidad al contraste
El estudio de la sensibilidad al contraste (SC) de
luminosidad es un método psicofísico recientemente
introducido en la clínica oftalmológica que estudia el
mínimo de contraste que deben tener los objetos y su
fondo para ser percibidos. Se expresa en valores que
corresponden al recíproco del umbral al cual puede
ser detectada la presencia de un estímulo visual; ejem-
plo: barras de oscuridad y luz, que se mezclan alterna-
tivamente.
La diferencia de las pruebas de SC con la cartilla
de objeto que puede ser visto y usa el mayor contraste
entre el optotipo y su fondo, mientras que en el estudio

de SC varía el contraste del mismo hasta determinar
su umbral. Esto se puede realizar con diferentes ta-
maños de estímulos entre los cuales, por lo regular, se
estudian frecuencias espaciales entre 0,5 y 30 ciclos
por grado (cpg), como se hace también para el estudio
de la AV. El tamaño del objeto y el contraste guardan
una relación que se expresa en la curva de sensibili-
dad a diferentes frecuencias espaciales.
En los últimos años la medida de la sensibilidad al
contraste ha ganado lugar entre las pruebas de fun-
ción visual y actualmente ha pasado a formar parte de
los métodos psicofísicos que se usan a diario en la
práctica clínica oftalmológica.
Su medición se llevaba a cabo inicialmente median-
te pruebas realizadas con sofisticados equipos de rayos
catódicos, que consumen gran tiempo; actualmente su
uso se ha simplificado de tal forma que estas medicio-
nes ya se pueden realizar en muy pocos minutos con
alta confiabilidad y muy poco gasto, sobre todo si sola-
mente se miden las frecuencias espaciales más impor-
tantes que componen la curva de SC o su pico. Este es
el caso de los métodos de Pelli Robson y de Cambridge,
que además son muy exactos en su replicación.
El contraste es una propiedad de la visión que se
procesa en paralelo por la retina y vía visual; parte de
los fotorreceptores a través de diferentes canales que
se forman entre las células retinianas (células bipolares,
horizontales, ganglionares y amacrinas), los cuales son
diferentes a los que procesan la AV y la visión de colo-
res; incluso la SC para objetos de diferentes tamaños
es distinta y se procesa por canales separados. Esto
hace que al estudiar el umbral de contraste de barras
u objetos de variados tamaños, se pueda obtener una
curva para las diferentes frecuencias espaciales que
caracterice a determinados grupos celulares.
Por lo regular se estudia la SC de frecuencias
espaciales entre 0,5 y 30 cpg. El tamaño de los estí-
mulos depende del ancho de las barras y de la dis-
tancia a la que son vistas, como lo es también para el
estudio de la AV. El ancho de las barras, a cualquier
distancia, puede ser expresado como el ángulo que
ella subtiende sobre el ojo en minutos de arco. Los
estímulos de 1 cpg tienen un par de barras blancas y
negras que subtienden cada una 30 min de arco so-
bre retina. Estímulos de 30 cpg, contienen 60 barras
que miden 1 min de arco sobre retina.
La habilidad del sujeto para detectar por primera vez
el estímulo con contraste bajo que aumenta, es pobre
para las frecuencias espaciales bajas, es decir, en objetos
Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 111
o estímulos de gran tamaño (0,5-3 cpg) aumenta en ran-
gos medios (4-6 cpg) y decrece para las frecuencias es-
paciales más altas, lo que corresponde a objetos de pe-
queño tamaño, como los que se designan como la unidad
de visión. Este tipo de exploración se traduce en la curva
de la función de la SC, que es más alta en las frecuencias
espaciales medias, decrece en las frecuencias espacia-
les bajas y mucho más en las altas. Frecuencias altas,
objeto de pequeño tamaño; medias, de mediano tamaño
y bajas, de gran tamaño (Fig. 6.21).
Fig. 6.21. Curva de sensibilidad al contraste normal en varias fre-
cuencias espaciales o tamaños.
La SC se suele afectar precozmente y antes que
la AV, por lo que su estudio es muy útil en el diagnós-
tico de distintas enfermedades que pueden dañar los
medios, la retina o la vía visual y para el estudio minu-
cioso de la refracción.
Su curva se puede deprimir toda o en determi-
nada parte, según el tipo de enfermedad que lo pro-
voca pero por lo regular su pico, que se produce en
las frecuencias espaciales medias, es decir, en ob-
jetos de mediano tamaño, casi siempre se ve afec-
tado en las neuropatías (Fig. 6.22); mientras las que
afectan a la retina en su área macular (frecuencias
espaciales altas) (Fig. 6.23), necesitan gran con-
traste como es preciso para la agudeza visual de
objetos pequeños que se estudian en las cartillas de
agudeza visual. La caída de la curva para objetos
de gran tamaño o frecuencias espaciales bajas, es
poco frecuente, por lo que algunos métodos de exa-
men rápido de la sensibilidad al contraste de lumi-
nosidad solo estudian las frecuencias espaciales
medias (Fig. 6.24).
112 Oftalmología pediátrica

Prueba de Pelli Robson. Estudia frecuencias espa-

ciales medias cuando el sujeto se coloca a 3 m de distan-
cia, y bajas si lo hace a 1 m. Consta de 16 tríos de letras del
mismo tamaño, que disminuyen en contraste, de la primera
(mayor contraste) a la última tríada (casi invisible por nin-
gún contraste) y se nombran desde el 0-225, de 15 en 15, o
sea, 0,15, 30, 45… hasta 165, 180, 195, 210, 225. El pacien-
te debe leer las letras y la última tríada, en la que al menos
reconozca correctamente 2, será la medida de su sensibi-
lidad al contraste (Fig. 6.25). Santiesteban, en sujetos sa-
nos menores de 50 años, notificó como valores normales
monocular 165 más menos 1 tríada (150-180) y 1 tríada
menos en los mayores de 50 años.
Fig. 6.22. Caída de la curva de sensibilidad al contraste en las frecuen-
cias medias.
Método de VISTECH. Es otro método, algo más
demorado pero que estudia la sensibilidad al contraste en
mayor número de frecuencias espaciales (Fig. 6.26). Usa
el reconocimiento de rayas que ocupan 3 posiciones dis-
tintas del espacio las cuales aparecen en redondeles en
los que el paciente debe identificar correctamente la di-
rección de las líneas de su interior. Se divide en 5 filas
con estímulos de frecuencias espaciales de diferentes
tamaños, de mayor a menor de arriba hacia abajo y 9
redondeles por fila, con mayores dificultades para ser
reconocidas correctamente, pues disminuye el contraste
en cada fila según se avanza hacia la derecha.

Fig. 6.23. Caída de la curva de sensibilidad al contraste en las frecuen-

cias altas.

Fig. 6.24. Caída de la curva de sensibilidad al contraste en las frecuen-

cias bajas. Fig. 6.25. Prueba de sensibilidad al contraste de Pelli Robson.
 Capítulo 6. Métodos de estudio psicofísicos o subjetivos 113

Fig. 6.26. Método de sensibilidad al contraste de VISTECH.

Método de Cambridge. Se usa en pacientes con

buena agudeza visual y mide frecuencias espaciales
medias; por lo tanto, estudia el pico más alto de la curva
de sensibilidad, como lo hace también el Pelli Robson a
la distancia de 3 m, mientras que a la distancia de 1 m
mide frecuencias espaciales más bajas y permite ade-
más practicar la exploración en sujetos con mala AV
(Fig. 6.27).
Wilkins, en un estudio en población normal con el
método de Cambridge, refiere que sus valores disminu-
yen en 10 % por cada década de la vida. Para este
autor los valores de sensibilidad al contraste en sujetos
de 10 a 40 años superan los 30 puntos de promedio; en
su muestra no se observan grandes diferencias en pa-
cientes entre 10 y 49 años.
Hardeep Singh encuentra disminución de la SC des-
pués de la quinta década de vida y demuestra que el
cambio del diámetro pupilar en sujetos normales no afecta la
SC, mientras que la midriasis sí aumenta significativamente
la SC en pacientes con catarata y glaucoma.
Fig. 6.27. Prueba de sensibilidad al contraste de Cambridge.
114 Oftalmología pediátrica
Un defecto selectivo a frecuencias espaciales al-
tas debe ir asociado a la disminución de la AV con la
cartilla de Snellen y por otra parte, déficit en las fre-
cuencias espaciales bajas únicamente, es muy raro,
por lo que la medida de las frecuencias espaciales
medias constituye un útil, confiable y rápido método
de despistaje de la pérdida de SC que se ha introdu-
cido en la práctica clínica.
Esta pérdida puede ocurrir como resultado de un
grupo de enfermedades de la retina y la vía visual; lo
que con mayor frecuencia ocurre es una disminución
pareja de la curva de la sensibilidad al contraste, so-
bre todo en la zona de su pico, como se puede ver en
la diabetes, neuritis óptica, esclerosis múltiple, glau-
coma, catarata, entre otras. En el estudio de casos
de neuropatía epidémica de Cuba, la sensibilidad al
contraste acromática, con el método de Wolf y Ar-
den y la prueba de SC de Pelli Robson, aplicada por
Santiesteban, sirvieron para detectar daño incipiente
o residual, pero no fue un indicador sobre qué es-
tructuras, vías o células se encontraban afectadas.
Por el contrario, en los estudios de visión de colores
en los que el predominio del defecto en el eje rojo-
verde sugirieron daño al nervio óptico, Paneca y co-
laboradores encontraron disminución evidente de la
sensibilidad al contraste y de la visión de colores en
pacientes con esta enfermedad que habían recupe-
rado la visión a la unidad.
También ha sido reportada la utilidad de las prue-
bas de SC en el seguimiento de diversas enfermeda-
des, entre ellas la pérdida visual en el seudotumor
cerebral, en la que el estudio de la SC puede ayudar
a decidir si se mantiene la terapéutica médica o si se
debe realizar intervención quirúrgica para disminuir
la presión sobre el nervio óptico.
Las pruebas de SC brindan información precoz y
adicional mediante otra forma de exploración que no
es estudiada por la cartilla de Snellen ni por el méto-
do pericampimétrico, lo que permite reconocer des-
de su inicio la disfunción del sistema visual y mante-
ner un seguimiento más exacto de las enfermedades
que lo afectan; además permite disponer de un ele-
mento diagnóstico comparable al potencial evocado
visual, pero mucho más sencillo y económico.
El siguiente algoritmo es recomendado por
Burde-Savino-Trobe para los defectos visuales de
causa desconocida; combina el estudio con los mé-
todos de función o psicofísicos y el examen de las
estructuras oculares.

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Estudio del campo visual
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, ROSARALIS PANECA SANTIESTEBAN Y ALBERTO GONZÁLEZ GARCÍA
Según la definición de Traquair “El campo visual es
aquella porción del espacio en la cual la percepción de
los objetos son vistos de forma simultánea con la mira-
da fija en una dirección constante” o como también lo
definiera de una forma poética “Una isla de visión ro-
deada de un mar de ceguera”. Ambas definiciones in-
cluyen la visión central que por costumbre se denomina
agudeza visual y el resto del campo hasta su periferia,
hacia la cual decrece la calidad de la visión.
Se puede afirmar que esa isla tiene una única y
gran elevación que representa a la fóvea y en su lado
temporal una pendiente menos abrupta que en el lado
nasal, donde se encuentra un pozo ciego, aproximada-
mente a 15° de distancia del pico de la elevación que
es conocido como mancha ciega y representa al ner-
vio óptico (Fig. 7.1).
Fig. 7.1. Isla de visión cortada por el meridiano vertical 90-270, que
deja visible solo el área temporal donde se representa la mancha
ciega.
Capítulo 7
La detección de afecciones del campo visual es
un método diagnóstico muy útil y tan antiguo como
Hipócrates, quien en 450 a.C. fue capaz de describir
un paciente con hemianopsia. Ptolomeo, 300 años des-
pués, describió los límites del campo visual y fue olvi-
dado durante largo tiempo.
En el siglo XVII reaparece el interés por este tema;
en 1668 Edmé Mariotte describe un área de no visión
dentro del campo, la mancha ciega y demuestra que
es causada por la entrada del nervio óptico al ojo. Al
inicio el campo visual se estimaba tomando como cen-
tro a la mancha ciega y no a la fóvea, como quedó
definitivamente normado en este estudio.
En el siglo XIX cobraron importancia los estudios
de campo visual y desde entonces se relacionaron con
las características del fondo de ojo recientemente des-
crito y popularizado y la posible enfermedad que oca-
sionaba su cambio. Esto se llevó a la práctica por
Albrecht von Graefe, famoso oftalmólogo considera-
do el padre de la neurooftalmología (Figs. 7.2 y 7.3).
En las definiciones más modernas del campo visual
se introducen los conceptos de sensibilidad y de umbral.
El campo visual se puede definir entonces como el espa-
cio que puede ser percibido por el ojo, con la mirada fija
en un punto determinado, dependiendo de la sensibilidad
que tenga la retina y por lo tanto, de su umbral a los estímu-
los. La sensibilidad es la capacidad de percibir el menor
estímulo, es decir, el más pequeño y menos iluminado y
está en relación inversa con el umbral del paciente.
118 Oftalmología pediátrica
Fig. 7.2. Albrecht von Graefe.
Fig. 7.3. Monumento en honor de Albrecht von Graefe en Berlín.
Las isópteras constituyen la unión gráfica de los
puntos del campo visual con igual sensibilidad retiniana,
por lo tanto estas son menores con estímulos peque-
ños y llegan a los límites periféricos del campo si se
usan estímulos grandes y/o con gran iluminación.
El campo visual es mayor en extensión en el lado
temporal (91,5°) y en el inferior (75°); los de menor
extensión son el nasal (64°) y el superior (55°). Estas
cifras dependen de la distribución no simétrica de las
células en cada cuadrante de la retina, la configura-
ción de la cara del individuo y del tamaño e ilumina-
ción del estímulo utilizado, lo que dibuja isópteras me-
nores o mayores pero con igual configuración.
El campo visual binocular o que se superpone con el
del otro ojo es de 60° de cada lado, nasal y temporal, lo
que da un campo binocular de 120°. Queda un exceden-
te temporal monocular de cada ojo por separado de aproxi-
madamente 30° que suman los 180°, área en que se debe
percibir un objeto con ambos ojos abiertos y mirando al
frente. Esa semiluna de campo temporal tiene su repre-
sentación en el área V1 de la región calcarina
interhemisférica, profundamente situada cerca de la por-
ción posterior del cuerpo calloso; mientras que el área de
visión central lo hace en el polo posterior del lóbulo
occipital. Entre estas 2 áreas, en contigüidad y cada vez
más ventral se sitúa el resto del área cortical visual que
abarca el área del campo entre los 30° y la periferia.
El campo visual se divide en cuadrantes tomando
como punto de referencia la representación de la fóvea
y se trazan 2 líneas perpendiculares que se crucen en
ella: una en el eje de 0 y 180° y otra en el eje de 90 y
270°. Estos son nombrados temporal superior, tempo-
ral inferior, nasal superior y nasal inferior y se corres-
ponden con la división anatómica de las fibras de la
vía visual. El campo visual es visto por la retina con-
traria, por lo que fijando con la mácula la mancha cie-
ga estaría en el lado temporal, casi sobre el meridiano
0-180°, entre los 10-20° del centro del campo, lo que
puede variar entre esos rangos interindividuos. El punto
central de fijación representa a la fóvea.
Para su estudio el campo visual se divide
imaginariamente en circulares cada 5 o 10°, que to-
man como eje central al punto de fijación visto por la
fóvea y meridianos que atraviesan al punto central,
por lo que queda dividido en secciones útiles para la
localización de los defectos (Fig. 7.4).
Con esa división imaginaria se puede ubicar un
área de no visión en el cuadrante, el meridiano y la
circular donde se encuentra el defecto visual y hasta
describir su tamaño. Ejemplo, área de no visión o
escotomatosa en el cuadrante nasal superior del ojo
derecho que abarca la zona comprendida entre el
meridiano 165 y 135 y las circulares 20 y 40°. Tam-
bién se describen áreas por su ubicación topográfica y
relación anatómica, como el área central, paracentral,
pericentral, papilomacular, temporal, nasal, entre otras.
La indicación del campo visual se debe hacer des-
pués de haber hecho la historia clínica oftalmológica
con el examen físico y tener un pensamiento clínico
que oriente qué se debe buscar y de ahí la estrategia
que deberá ser usada. Es imprescindible haber explo-
rado la agudeza visual, corregido los posibles defectos
refractivos, realizar las pruebas psicofísicas requeri-
das y haber insistido en el estudio de la dinámica pupilar,
específicamente la prueba del balanceo de la luz entre
ambas pupilas.

Fig. 7.4. Cuadrantes, meridianos, circulares e isópteras del campo visual, según el tamaño e intensidad del estímulo utilizado.
Para interpretar adecuadamente los defectos del cam-
po visual se debe tener presente la disposición de fibras
en retina y vía visual y recordar que por el borde tempo-
ral de la papila entran las fibras del haz papilomacular
que pertenecen en su mayoría al campo nasal; la entrada
de las fibras temporales se produce por los polos de la
papila y el resto de las nasales por el borde nasal; el
cruzamiento de las fibras nasales en el quiasma, la com-
posición ipso y contralateral de la vía posquiasmática y
las diversas variaciones de lugar que caracteriza el re-
corrido de las fibras posgeniculadas hasta llegar a cor-
teza calcarina (capítulo 4).
El poder detectar una determinada área de no visión
o escotomatosa y su directa relación con la anatomía de
la retina y de la vía visual que tienen una exacta organiza-
ción retinotópica, convierte al estudio de campo visual en
un instrumento de valor para el diagnóstico topográfico y
en muchas ocasiones etiológico de las lesiones que pue-
den afectar estas estructuras.
Registro del campo visual
El estudio del campo visual se puede realizar de for-
ma rudimentaria con métodos de observación y confron-
tación; de manera más técnica con los métodos cinéticos
o de objetos en movimiento y estáticos, estímulos que
aparecen y desaparecen en un determinado punto del
campo visual con diferente intensidad luminosa.
El estado del campo visual se puede valorar a
grosso modo, en el niño pequeño que no coopera, me-
Capítulo 7. Estudio del campo visual 119
diante la observación de los movimientos de búsqueda
que el bebé hace cuando se colocan objetos llamati-
vos en alguna de las áreas de su campo visual sin ha-
cer ruido; también por el reconocimiento de objetos
que se muestran en diferentes áreas del campo, lo que
pueden hacer los niños mayorcitos.
El método de estudio se debe adaptar a las carac-
terísticas y edad del paciente. En los lactantes se pue-
de explorar por la respuesta a la amenaza con la mano
que se hace aparecer en diferentes partes del campo
visual pero ese método no es muy confiable.
El lactante realiza movimientos oculares de bús-
queda provocados por estímulos visuales poco des-
pués del nacimiento y sigue los objetos de manera len-
ta desde antes de los 3 meses. En los niños de esa
edad se puede realizar la exploración de forma más
precisa mediante la aparición de objetos llamativos en
distintos cuadrantes del campo mientras mira la cara
del observador o un objeto al frente. El observador a
su vez mira si aparece la reacción de búsqueda del
niño al hacer aparecer el objeto silente en cada cua-
drante de su campo visual o si por el contrario nota la
indiferencia del niño por el nuevo estímulo visual. En
este último caso se puede interpretar que no lo vio en
el sitio que se hizo aparecer el objeto o que el estímulo
que tenía al frente lo motivó a fijarlo y desconocer el
nuevo estímulo. Si el niño busca y encuentra el objeto
periférico para traerlo a su fóvea es índice de buena
visión en el área del campo donde se colocó el estímu-
lo visual. Por lo tanto, si buscó con la mirada el objeto
120 Oftalmología pediátrica
que se le puso en cada uno de los cuadrantes de un
ojo, se puede inferir que la visión en las 4 áreas de
campo visual estimulado se conserva. Si no encuentra
el objeto, de suficiente tamaño para ser percibido,
mostrado en la periferia de alguno de los cuadrantes,
se debe repetir varias veces el intento y comparar con
lo que ocurre al colocarlo en otros cuadrantes del cam-
po visual que se suponen conservados o compararlo
con lo que sucede en el otro ojo.
En un niño preescolar la visión alcanza sus valo-
res normales. Para medirla se le puede indicar que
imite con sus dedos los que el explorador le muestra
tal como se hizo para estimar la exploración de la AV,
retirando el estímulo visual a diferentes distancias y
en cada uno de los cuadrantes del campo. Si existe
defecto en la fijación es preciso mostrar los dedos de
forma intermitente o fugaz. La fijación temporal pue-
de ser controlada girando la cabeza del niño hacia el
lado opuesto, con lo que se sitúa el ojo en abducción y
queda totalmente imposibilitado de todo movimiento
adicional de los ojos hacia fuera; para el campo nasal
esta maniobra es más difícil.
La otra maniobra para estudiar a grosso modo el
campo visual, posible de realizar en escolares, es la de
contar los dedos que el explorador muestra en 1 o 2 cua-
drantes a la vez. Contar dedos a la distancia de 50 cm
equivale a visión de 0,1, que es la que se tiene a los 10 o
20° del centro del campo donde se debe colocar el estí-
mulo; a más de 20° de excentricidad la visión desciende
a 0,05. La visión estimada a 10° del punto de fijación es la
décima parte de la visión foveal, que es de la unidad.
Mediante la presentación sincrónica de estímulos
visuales es posible obtener una respuesta similar a la
de otros fenómenos de extinción, es decir, que al exa-
minar solamente el campo defectuoso este aparece
intacto pero con la estimulación simultánea queda des-
enmascarado el defecto.
La comparación de las manos es otra prueba sen-
cilla que estudia el campo visual y es útil sobre todo en
defectos groseros como las hemianopsias. Se deben
presentar ambas manos, una a cada lado del meridia-
no vertical, en los cuadrantes superiores e inferiores e
indagar con el paciente si se ven igualmente nítidas las
2. También la comparación de índices coloreados en
lados opuestos del meridiano vertical puede descubrir
una sutil hemianopsia por lesión de la vía en la región
quiasmática o retroquiasmática.
El campo visual por confrontación con el del ex-
plorador es un método que requiere de entendimiento
y cooperación. Se realiza a algo menos de 1 m de
distancia comparando el ojo derecho de uno contra el
izquierdo del otro. Se trata de detectar cuándo un ob-
jeto que el explorador mueve es visto, desde la perife-
ria hasta el área de visión. Ese momento de aparición
del objeto se compara con el campo de la persona que
confronta. Luego se debe continuar la exploración
moviendo el estímulo hacia el punto central o de fija-
ción, por si deja de ver el estímulo en algún sitio inte-
rior del campo.
Se puede decir que la cartilla de Amsler es un
método de comparación utilizado para buscar la de-
formidad de las líneas de su trazado perfecto de
cuadrículas o la ausencia de algunas de sus partes (se
estudiará más adelante).
En el niño un poco mayor se pueden usar métodos
de estudio de campo visual sencillos y rápidos, como
el cinético de la pantalla tangente o el perímetro de
Goldmann, aunque no tan acuciosos como los moder-
nos métodos estáticos computarizados que solo se
pueden realizar en niños mayores y muy cooperativos,
con los que se debe trabajar como con el adulto.
Los métodos cinéticos estudian varias isópteras
que forman la unión de los puntos de los lugares donde
se detectan o dejan de ver objetos en movimiento.
En los métodos estáticos aparecen estímulos lu-
minosos de forma y posición fija con determinada ilu-
minación que se reconocen según la sensibilidad y el
umbral de cada punto explorado de la retina. En los
niños que cooperan pero con dificultad para mantener
la atención se prefieren los programas estáticos de
menos tiempo de ejecución, como los supraumbrales,
aunque menos acuciosos. Ambos se basan en la
sensibilidad de diferentes puntos de la retina.
La sensibilidad retiniana puede estar disminuida en
grados variables y producir escotomas absolutos cuan-
do en el área del campo en cuestión no se ve el estímulo
a pesar de ser grande y bien iluminado y escotomas
relativos cuando se ven estos tipos de estímulos pero no
se reconocen los de menor tamaño e iluminación.
La sensibilidad retiniana puede variar por factores
físicos o subjetivos, lo que se puede percibir en el es-
tudio de las diferentes isópteras.
Factores físicos que influyen en el campo visual:
– Tamaño e iluminación del estímulo: a mayor ta-
maño e iluminación las isópteras llegan más a la
periferia.
– Duración de la presentación del estímulo: un
estímulo se debe presentar un mínimo de tiem-
po para ser percibido.
 Capítulo 7. Estudio del campo visual 121

– Luminancia del fondo y adaptación a la luz u cia adentro. Por ello en los afáquicos se debe
oscuridad: si existe poca luminancia del fondo, explorar con lentes de contacto.
el estímulo tendrá mayor contraste y será más
fácil de ser percibido pero la prueba es menos Las isópteras son líneas curvas imaginarias que
sensible para detectar anomalías. unen los puntos de igual sensibilidad retiniana; varían
– Color del estímulo y del fondo: si el estímulo en extensión según el estímulo utilizado y son mayo-
tiene un color oponente con el de su fondo, tam- res con estímulos de más tamaño e iluminación, como
bién es más fácil de ser percibido pero estimula se muestra en la gráfica de campo visual con perí-
preferentemente a determinados tipos de foto- metro tipo Goldmann (Fig. 7.5).
rreceptores.
– Posición de otros objetos en el campo visual:
otro objeto en el campo visual puede distraer la
atención o hacer que se lleve a cabo un cambio
de fijación hacia el nuevo objeto.
– Opacidades de los medios: las opacidades de los
medios actúan restando iluminación al estímulo y
dando isópteras contraídas, supuestamente.
– Atención y criterio subjetivo de detección: deci-
sivo para la correcta respuesta.
– Diámetro pupilar: la midriasis aumenta los lími-
tes del campo y la miosis los disminuye.
– Las ametropías: las ametropías mayores de 3
dioptrías modifican la posición de la mancha cie-
ga. En los miopes la mancha ciega se encuentra
desplazada hacia afuera y es de mayor tamaño.
En los hipermétropes el campo visual está algo
más reducido con mancha ciega desplazada ha-

B
Fig. 7.5 A. Perímetro de Goldmann; B. Gráfica de campo visual con diferentes isópteras según sumas.
122 Oftalmología pediátrica
Las isópteras aparecen relativamente contraídas
al disminuir la luminosidad del índice, cuando existe
opacidad de los medios y también en el estado de
miosis.
El campo visual se divide para su estudio en
campimetría, cuando se exploran los 30° centrales y
perimetría cuando se estudia el resto.
Los métodos de estudio del campo visual tecnifica-
dos son de 2 tipos: cinéticos o también llamados diná-
micos y los estáticos.
Método cinético. Consiste en la exploración me-
diante el reconocimiento de un objeto en movimiento
que entra, sale o permanece moviéndose en la exten-
sión dentro del campo visual correspondiente, cuya for-
ma varía según el tamaño e iluminación del estímulo
utilizado. Es mediado generalmente por las células
ganglionares de la retina tipo M o magnocelular, sobre
todo en la periferia.
Método estático. Se basa en la presentación
de estímulos estacionarios en una serie de posicio-
nes, generalmente en algunas circulares o en distin-
tos meridianos del campo. En ese último caso mide
el perfil o sección de sensibilidad de la isla de visión
como si la cortara con un cuchillo que pasara por la
cima. Es muy útil para el estudio del campo visual
por dentro de los 30°, área que es mediada preferen-
temente por las células ganglionares parvocelulares
o vías P. Estas formas de exploración están reunidas
en los perímetros de cúpulas pero el método estático
está limitado en los niños por el tiempo que consume
y la máxima atención que debe prestarse al examen
en todo momento.
Estos estudios se deben realizar explorando al
menos 12 meridianos. A cada lado del meridiano ver-
tical, 2, arriba y abajo; 2 a cada lado del meridiano
horizontal, nasal y temporal y 1 en el centro de cada
cuadrante. Además se exploran las áreas centrales y
de mayor interés según la enfermedad que se sospe-
che, por lo que no se debe hacer un campo visual sin
tener esto en cuenta, así como la visión central corre-
gida y las posibilidades de respuesta del paciente. En
los últimos años la computarización y el registro auto-
mático de la fijación le abrieron las puertas al examen
estático del campo visual.
Existen otros métodos menos usados como la
perimetría de centelleo que combina la técnica estáti-
ca con la frecuencia crítica de fusión para cada punto
explorado y con la frecuencia temporal. La cronoperi-
metría estudia el campo periférico al medir la diferen-
cia que existe entre el momento del reconocimiento o
desaparición de un estímulo que se mueve a velocidad
constante de la periferia al centro y de centro a peri-
feria; si la diferencia llega a ser mayor de 10°, indica
afectación periférica.
Métodos de estudio del campo visual:
– Confrontación: contar dedos o mover la mano
en los 4 cuadrantes. Estímulos simultáneos y
dobles son preferibles
– En niños pequeños la observación
– Cinético o dinámico: pantalla tangente de
Bjerrum, autoplot, perímetros de cúpula ma-
nuales, automáticos, entre otros
– Estático: perfil, circular, general, programas con
áreas definidas o predeterminadas. Sus máxi-
mos exponentes Humphrey serie 700 y Octopus
Campo visual cinético o dinámico
Pantalla de Bjerrum
La pantalla tangente de Bjerrum es uno de los mé-
todos más antiguos pero que mantiene su vigencia en
el estudio campimétrico, sobre todo para una estima-
ción rápida del estado del campo visual en pacientes
que cooperan poco. En ella se representan los 30°
centrales a la distancia de 1 m de la pantalla, lo cual
puede variar si se acerca al paciente a medio metro
para duplicar el área explorada, 60°, o se aleja a 2 m
reduciendo entonces la representación del campo a
los 15° centrales. A la distancia de 1 m los escotomas
aparecen 3 veces más grandes que en el perímetro,
de aquí que se haya preferido este tipo de instrumento
en el estudio del campo central hasta la aparición de la
perimetría estática.
Distancia:
Recordar que en los perímetros a 33 cm se
representan los 90° del campo
A 0,5 m se representa 50-60°
A 1 m se representa 25-30° de campo
A 2 m se representa 12,5-15°
La pantalla tangente es la representación de un área
del campo visual confeccionada por lo regular en tela

de fieltro negro, con tamaño algo mayor que 1 m2; tiene
trazados, en pespuntes negros sin brillo, las circulares
cada 5° y los meridianos cada 15 o 30°. Se encuentra
marcada dentro de ella la mancha ciega de Mariotte,
que no es más que un escotoma fisiológico que repre-
senta a la papila; está ubicada en la zona temporal entre
los 12 y 18° del centro. El punto de fijación se repre-
senta mediante un pequeño punto central blanco que
debe ser visto por la fóvea y que puede ser aumenta-
do de tamaño en caso de mala fijación debido a
escotomas centrales (Fig. 7.6).
Fig. 7.6. Pantalla tangente de Bjerrum.
La pantalla tangente tiene diferentes aditamentos
como la mentonera, donde el paciente apoya y fija la
barbilla, estímulos de varios tamaños de 1-40 mm (1,
3, 5, 7, 10, 20, 40 mm) y de colores como blanco, azul,
rojo y verde. El ojo explorado debe estar en línea rec-
ta con el centro de la pantalla.
La exploración comienza con estímulo de color
blanco y si con este el campo es normal, se debe ex-
plorar con los estímulos coloreados. En el caso de no
ser observados los estímulos en un área determinada
del campo, se puede hablar de un escotoma, que será
absoluto si no es visto con los estímulos blancos o re-
lativo si es visto con estímulos blancos y no con los
coloreados. Para el estudio con colores se debe de
recordar que los límites del campo visual varían, los
azules son 20° menos que el blanco, le sigue el rojo y
luego el verde (BARV), que es el que tiene un campo
menor, aunque los valores exactos dependen en la
pantalla tangente del tamaño del estímulo utilizado.
Capítulo 7. Estudio del campo visual 123
La mancha ciega se debe explorar con estímulos
de 5-7 mm de tamaño y la periferia con estímulos de 1
o 3 mm. En la gráfica se debe reflejar el tamaño del
estímulo utilizado y a la distancia a que se realizó la
prueba; ejemplo: 3/1000, cuando se usó un estímulo de
3 mm a la distancia de 1 m.
Otro accesorio es la varilla que debe ser de color
negro mate y se puede cubrir con una funda de fieltro
negro para hacerla menos visible; la iluminación de la
pantalla se proyecta de forma uniforme por encima y
por detrás del paciente y debe ser de 7 bujías pie.
En la exploración, el campo se marca directamen-
te en el gráfico por un ayudante o con alfileres negros
mate a medida que se examina y luego se transporta
al registro gráfico midiendo con la regla tangente o
remitiéndose a los puntos marcados en la pantalla.
Generalmente es aconsejable comenzar el exa-
men de rutina a 1 m; esta distancia amplia los escoto-
mas como para permitir su detección con relativa
facilidad, a la vez que abarca entre los 30 y 35° del
campo, lo que es suficiente para incluir a la mayoría
de los defectos periféricos. El tamaño del punto de
fijación empleado depende de la agudeza visual eva-
luada por medio de los optotipos de Snellen. Los
escotomas centrales de 5° se suelen ver con visio-
nes de 0,1. Si no ve el punto de fijación central en
pantalla tangente ni después de aumentar el tamaño
de ese punto en casos de muy mala visión, usar la
propiocepción. Si la agudeza visual es pobre, buscar
siempre escotoma central.
Después de instruir al paciente y de convenir un
sistema de señales verbales o manuales, se puede co-
menzar el examen del campo visual sobre la pantalla
tangente.
Se recomienda que primero se ubique la mancha
ciega, lo cual se debe hacer con estímulos de 5-7 mm.
Luego es preciso trazar cuidadosamente su contorno
en busca de una prolongación o aumento, haciendo un
mapeo desde lo no visto a lo visto.
A intervalos regulares se debe hacer desaparecer
el estímulo cambiando rápidamente la posición de la
varilla; si se utilizan índices pequeños esféricos estos
deben estar colocados sobre uno de los lados de la
varilla. La repentina rotación de esta causa la desapa-
rición del índice y si el paciente está atento percibe la
pérdida del estímulo.
Cuando se reanuda el examen el índice debe ser
presentado lentamente mientras permanece en la mis-
ma área de la pantalla tangente; el paciente debe de-
tectar una vez más su presencia.
124 Oftalmología pediátrica
Usar estímulos de 1 mm en periferia si la agu-
deza visual es de 0,8 o mejor
Mapear la mancha ciega con 5 o 7 mm
Si la visión es pobre, aumentar el tamaño del
punto de fijación y el estímulo
Los puntos de desaparición y reaparición son se-
ñalados con los alfileres negros para que se puedan
percibir los contornos del campo o el crecimiento del
defecto a medida que avanza el examen. Si en cual-
quier momento del estudio aparece un área defectuo-
sa, esta debe ser explorada inmediatamente para de-
terminar en detalle su tamaño, forma y densidad. La
densidad del escotoma permite clasificarlo en absolu-
to y relativo (Fig. 7.7).
Fig. 7.7. Escotomas absolutos y relativos para la pantalla tangente.
La pantalla tangente tiene la ventaja de ser muy
versátil, abarca diferentes áreas según a la distancia
que se encuentre el paciente de la misma y el examen
se puede realizar rápido si se define bien qué es lo que
se busca y si la persona que lo realiza tiene suficiente
experiencia. Generalmente la pantalla se coloca a 1 m
de distancia y en ella están contenidos los 30° centra-
les en 1 m de fieltro negro. Si se conoce que a 0,5 m la
representación del campo que cabe en el metro de
fieltro es de 60° y a 2 m de distancia es de 15°, al
variar la distancia del niño con respecto a la pantalla
debe variar la representación en el tamaño de los
escotomas y de la contracción concéntrica (Fig. 7.8).
Uso de la pantalla a diferentes distancias:
Si se sospecha contracción concéntrica por his-
teria o simulación, variar la distancia de 1 m
A 0,5 m el escotoma disminuye de tamaño y la
reducción concéntrica aumenta en comparación
con la pantalla situada a 1 m de distancia
A 2 m el escotoma aumenta de tamaño y la
reducción concéntrica parece menor
Fig. 7.8. Escotoma central en pantalla tangente a diferentes distancias.
Auto-plot
El Auto-plot es una pantalla tangente cuyo estí-
mulo es una luz proyectada que se controla mediante
el pantógrafo y se utiliza también para realizar
campimetría. Está constituido por una pantalla gris, que
hace que el contraste del fondo con el estímulo sea
menor, y el proyector mencionado. Su pantalla tan-
gente es de 1 m2 de plástico vinílico y está marcada
muy tenue. El movimiento del estímulo se controla
mediante el brazo del pantógrafo que traza el campo
sincrónicamente con el desplazamiento del estímulo
proyectado. Tiene como ventajas que el paciente al-
canza una visión despejada de la pantalla sin el explo-
rador que lo puede distraer dentro de su campo de
mirada y el médico puede observar la fijación del pa-
ciente en todo momento. El tamaño del índice se pue-
de cambiar rápidamente y el estímulo puede desapa-
recer a voluntad. Esto también se puede lograr sobre
cualquier pantalla tangente, gris o negra, mediante el
uso de linternas con índices cambiantes que maneja el
explorador desde sus propias manos.
La perimetría estudia el campo visual hasta sus
límites. El perímetro ideal sería la mitad de una esfera
hueca con un radio de curvatura de 1 m como mínimo,
 Capítulo 7. Estudio del campo visual 125

con el ojo del paciente en el centro de la esfera y el

médico dentro de ella pero con la posibilidad de obser-
var la fijación, atención y reacciones del paciente. El
examen con la pantalla tangente es similar al que se
efectúa con el perímetro pero es plano.

Perímetros de cúpula tipo Goldmann

La utilización en la perimetría de estímulos con
índices cambiantes en superficie y luminosidad que
guardan una relación proporcional y el uso de la
hemiesfera o cúpula iluminada graduable para proyec-
tar los estímulos, ampliaron las posibilidades del estu-
dio, lo que logró Goldmann al diseñar su útil perímetro
en la década de 1940; este continúa siendo el más
utilizado para los estudios cinéticos que después se le
adicionaron.
Los perímetros de cúpula tienen la esfera iluminada
y trabajan con el umbral diferencial que no es más que
la posibilidad del sujeto de detectar la aparición de un A B
punto un poco más iluminado que el fondo en que este
estímulo aparece, lo que supera al estudio en pantalla Fig. 7.9 A. Índices de tamaño e iluminación del perímetro de Goldmann;
B. Tabla de Pitágoras.
tangente. Su brazo de proyección permite movimientos
libres que facilitan entrar en un escotoma y mapear sus
contornos saliendo de dentro de él, desde área no vista También se usan letras para subdividir las inten-
a área vista. sidades luminosas; esta relación de superficie e in-
En estos equipos que trabajan en condiciones tensidad se describe como una fracción que lleva en
fotópicas se toma en consideración el umbral diferencial el numerador el índice de superficie y en el denomi-
o diferencia en luminosidad que existe entre la luminancia nador el de luminosidad. Las distintas combinacio-
del fondo y estímulo para que se pueda percibir este últi- nes de estos índices permiten dibujar varias isópteras
mo. El umbral está en relación inversa con la sensibilidad que son más extensas según mayor es la suma em-
retiniana que, por lo tanto, es mayor cuando menor es el pleada (Fig. 7.10).
umbral necesario para que el objeto sea visto, siempre
que tenga la misma sensibilidad espectral.
Es conocido que la sensibilidad de la retina es dis-
tinta en cada punto, que disminuye del centro a la pe-
riferia y el umbral es mayor según se aleja del centro;
también el umbral de luminosidad disminuye cuando
aumenta la superficie de retina iluminada, debido a que
la agrupación de varios fotorreceptores permite una
mayor percepción del estímulo, lo que se conoce como
sumación espacial.
Estos tipos de perímetros poseen diafragmas que
sirven para graduar la superficie de los estímulos y
están designados por lo regular en números romanos
en orden ascendente, según aumenta el tamaño del
índice; usan además filtros de distintas densidades que
hacen variar la intensidad de los estímulos; estos son
designados con números arábigos en orden ascenden-
te según aumenta la luminancia del índice (Fig. 7.9). Fig. 7.10. Escalas de iluminación.
126 Oftalmología pediátrica

Las isópteras trazadas con diferentes índices cuya

suma sea igual, deben coincidir. Esta es la expresión
de lo que se conoce como sumación espacial.
En la gráfica se dibujan todas las isópteras que se
exploran y se destacan con colores o líneas de puntos
diferentes o continuos, lo que debe corresponder a la
tabla de Pitágoras (situada hacia abajo y a la derecha
del gráfico) en la que se muestran estos índices en
columnas de números romanos los referentes al ta-
maño y en números arábigos y en filas horizontales los
referentes a la intensidad del estímulo.
Si se adiciona el valor de los índices de tamaño y
luminosidad se puede hablar de sumas que van a tener
la misma extensión del campo, si el resultado de la
suma es igual, independientemente de que no sean los
mismos índices; ejemplo: suma 4, se puede tratar de
estímulos I y 3, II y 2 o III y 1.
El control de fijación se lleva a cabo mediante la
observación directa a través de una mirilla que permi-
te además medir el diámetro pupilar (Fig. 7.11).
Al uso del umbral diferencial, el estudio cuantitati-
vo, la sumación espacial y el control de fijación se ha
adicionado el movimiento libre del brazo del perímetro
que admite realizar un mapeo de un escotoma en to-
das sus direcciones. Ello permite detectar con preci-
sión escotomas que se pueden definir como: región
con sensibilidad a la luz disminuida o menor que en el
área circundante o sensibilidad perdida.
Antes de comenzar la exploración se le explica
al paciente cómo se realiza la prueba. La ilumina-
ción de la cúpula debe ser calibrada previamente.
Se sienta al paciente frente a la esfera que debe
permanecer encendida para preadaptarlo a la luz
Fig. 7.11. Perímetro de Goldmann con mirilla para el control de la
por breve tiempo, mientras se ocluye el ojo de peor fijación en negro.
visión para empezar por el de visión más conserva-
da. Luego se le coloca al paciente en posición y se se determine usar, moviendo el estímulo con una ve-
mide entonces el diámetro pupilar a la vez que se locidad de 2-5° por segundo. Se exploran un mínimo
chequea la fijación. de 12 meridianos por isópteras, 2 a la izquierda y
Una buena perimetría dinámica debe estudiar derecha de los meridianos 0-180 y 90-270, así como
como mínimo de 3-4 isópteras y 12 meridianos. Se los 4 oblicuos 45-135-225 y 315. El primer mapeo
comienza buscando el umbral general del paciente, de la periferia con el estímulo mayor le permite al
lo que se puede hacer determinando la suma de índi- paciente familiarizarse con la prueba y entrenarse
ces menores con que el paciente ve el estímulo que para el estudio de las isópteras menores. Seguida-
se le presenta en los 4 meridianos principales, equi- mente se usan otros índices y se conforma el resto
distante 25° del centro o la suma menor que pasa por de las isópteras según las sumas de los índices o
fuera de la mancha ciega. estímulos utilizados hasta llegar a explorar la más
Determinada la suma menor con la que el pa- interna que es la más cercana al umbral. La man-
ciente vio los 4 puntos presentados, a 25° del centro, cha ciega debe ser mapeada siempre con la suma
se comienza la exploración con la suma mayor que menor que pase por fuera de ella; sus límites deben

estar entre los 9 o 10 y los 20 o 21° del centro, entre
los meridianos 30 y 345. En mayores de 50 años de
edad la mancha ciega solo se incluye en la isóptera
trazada con estímulos suma 3.
Características de los perímetros de Goldmann:
– Exploran todo el campo visual
– Se puede observar la fijación del paciente
– La cúpula es una esfera iluminada que guar-
da relación con la iluminación del estímulo
– Los estímulos cambian en tamaño, color e in-
tensidad
– Se pueden hacer exámenes estáticos manua-
les si se dispone de los aditamentos necesa-
rios que por lo regular acompañan a estos
perímetros
Ventajas de la perimetría cinética de Goldmann:
– Es muy versátil, flexible y fácil de realizar
– Muy buena en la detección de reducciones
concéntricas y defectos hemianópticos
– Muy efectiva en la exploración de campo visual
por fuera de los 60° centrales
Desventajas:
– Necesita un personal bien entrenado
– Muy dependiente del operador
– Suele ser demorada
– Difícil cuantificar los resultados
– Baja sensibilidad para la detección de escoto-
mas relativos incipientes
Pasos para realizar el campo visual dinámico
en perímetro de cúpula:
– Calibrar la esfera con el estímulo V/4 e.
– Preadaptar a la luz con la esfera encendida
mientras se ocluye el ojo de peor visión
– Chequear fijación; 3 min después medir diá-
metro pupilar y anotarlo
– Poner corrección de lejos y de cerca y quitar la
de cerca cuando se exploran isópteras que pa-
sen por fuera de los 30°
– Si la AV es mala, empezar por periferia y redu-
cir sumas
– Con escotomas centrales se pueden tener
isópteras suma 3, (I/2) normales alrededor del
defecto
– Si la suma I/1 es normal es raro que la periferia
sea anormal. Excepciones: retinosis pigmentaria,
algunas atrofias ópticas, hemianopsias, entre otras
Capítulo 7. Estudio del campo visual 127
Escotomas. Los escotomas que se detectan con
el perímetro de Goldmann deben ser mapeados des-
de el área de no visión hasta el área de visión en
todas las direcciones. Cuando se encuentra un área
escotomatosa se debe tratar de salir de ella en todas
las direcciones posibles a fin de delimitar bien sus
contornos.
Los escotomas pueden ser absolutos cuando el
paciente no ve algún tipo de estímulo en dicha área y
relativo cuando logra ver el estímulo al aumentar la
luminosidad del mismo.
Se habla de contracciones cuando ni con la máxi-
ma suma de tamaño e iluminación del estímulo se al-
canzan los límites periféricos del campo visual.
Se habla de depresiones cuando es preciso usar
estímulos mayores de suma 6 para llegar a la máxima
periferia y las isópteras internas están más reducidas.
Las depresiones pueden ser sectoriales, como en los
verdaderos defectos escotomatosos o generalizadas,
como se observa en pacientes con opacidades de los
medios que disminuyen la intensidad del estímulo que
llega a retina.
El uso de la exploración con diferentes sumas per-
mite además estudiar los bordes de un defecto de cam-
po. Si todas las isópteras caen en el mismo sitio, inde-
pendientemente de las sumas mayores o menores
empleadas, se dice que los bordes son abruptos y si lo
hacen a diferentes niveles, es decir, más alejados se-
gún aumenta la suma, se dice que los bordes son en
declive (Fig. 7.12).
Este detalle en la exploración permite determinar
el criterio de evolución, ya que los bordes abruptos
son típicos de lesiones no activas y los bordes en de-
clive hacen pensar en lesiones en evolución, tanto en
avance como en regresión.
Un aditamento especial que poseen los equi-
pos de cúpula como el Goldmann, permite el estu-
dio de la función foveal en pacientes con mala vi-
sión central, lo que se logra desplazando el punto
de fijación a otro sitio de la esfera y convirtiéndola
en 4 puntos equidistantes al centro al cual debe
mirar el paciente.
Los escotomas de 5° centrales se suelen ver con
visiones de 0,1. Si no ve el punto de fijación central al
igual que en la pantalla tangente, se debe aumentar su
tamaño y en casos de muy mala visión, usar la
propiocepción. Si la agudeza visual es pobre, buscar
siempre escotoma central.
128 Oftalmología pediátrica

Fig. 7.12. Caída del campo visual: A. En bordes abruptos; B. Bordes en declive.

El tipo y forma de los escotomas, junto al examen
de capas de fibras en el nervio óptico, tiene gran valor
diagnóstico.
Según la localización de los escotomas se les de-
nomina:
– Centrales
– Paracentrales
– Centrocecales
– Anulares
– Aumento de mancha ciega
– Arciformes
– Reducción concéntrica
– Sectoriales
– Hemianópticos, entre otros
Cartilla de Amsler
La cartilla de Amsler es una técnica de campo
visual supraumbral muy sencilla que estudia 20° cen-
trales a distancia de 30 cm. Consiste en una gradilla
de rayas horizontales y verticales que forman una cua-
drícula y un punto central al que se debe mirar y tratar
de percatarse si observando al centro el punto de fija-
ción está presente o las rayas de la cuadrícula apare-
cen deformadas. Se puede sensibilizar con gafas po-
larizadas. En caso de no poder percibir el punto de
fijación se debe tratar de un escotoma central por po-
sible lesión del nervio óptico. Si aparece el punto cen-
tral pero las rayas se deforman, se debe pensar en
edema macular. Con este método se pueden detectar
lesiones paracentrales y del haz papilomacular; es de
uso fácil para chequeo individual del paciente que tie-
ne riesgo de enfermedades que puedan afectar esa
área del campo visual (Fig. 7.13).
Fig. 7.13. Cartilla de Amsler.
Capítulo 7. Estudio del campo visual 129
Campo visual estático
Para el método estático, que tanto tiempo emplea
realizarlo de forma manual, la computarización ha cons-
tituido un gran avance. El campo visual estático
computarizado es muy útil para detectar pequeños y
sutiles defectos. Requiere de cooperación pero me-
nos experiencia por parte del perimetrista en compa-
ración con los métodos cinéticos. Los estudios estáti-
cos computarizados detectan con gran precisión los
valores umbrales para cada punto explorado. Traba-
jan con estímulos umbrales y también supraumbrales
y con grandes bases de datos de sujetos normales,
según la edad, lo que da un gran poder estadístico para
interpretar los resultados.
Entre sus desventajas se puede decir que es una
prueba algo tediosa que hace perder atención al pa-
ciente, aunque se pueden intercalar pausas para el
descanso cuando este lo desee y estimularlo periódi-
camente con alguna grata observación.
Existen sencillos equipos de campo visual estáti-
cos semiautomáticos, como el analizador visual de
Friedman que realiza el estudio del campo visual ma-
nualmente pero con multiestímulos mediante 2 progra-
mas, uno corto y otro largo, lo que posibilita mayor
rapidez que los manuales simples; usa estímulos blan-
cos y coloreados y explora la frecuencia crítica de
fusión en el punto de fijación central que representa a
la fóvea. La forma manual de la perimetría estática se
encuentra en desuso por el tiempo que consume.
A pesar de la independencia parcial del paciente
con el operador en los métodos estáticos computarizados,
es recomendable que en ninguna de las variantes del
campo visual el paciente se deje solo y que sea obser-
vado constantemente, al menos los primeros minutos.
Los métodos estáticos trabajan con estímulos de
igual tamaño que cambian en luminosidad y aparecen
quietos en cualquier lugar del campo. Algunos de es-
tos equipos automáticos de campo visual estáticos tie-
nen programas que realizan estudios dinámicos y que
se pueden superponer en el gráfico para hacer más
acucioso el examen.
El control de la fijación se logra por un sensor foto-
eléctrico o haciendo aparecer estímulos sobre el área de
la mancha ciega, que de ser correcta la fijación, no de-
ben ser vistos. Algunos equipos tienen un programa para
conocer cuán consistentes son las respuestas del paciente
mediante el hecho de determinar el umbral de un mismo
punto 2 veces y midiendo la coincidencia de las respues-
tas a estímulos iguales proyectados en el mismo punto.
130 Oftalmología pediátrica
Los equipos estáticos son de 2 tipos: los que pro-
yectan un haz de luz sobre la cúpula iluminada o los
que trabajan con puntos de diodos emisores de luz que
se encuentran sobre la cúpula y se encienden en el
instante en que deben hacerlo.
La cúpula se calibra automáticamente y la mayo-
ría usa la misma iluminación de fondo que el perímetro
de Goldmann que es de 32 apostilbios (asb). El estí-
mulo más usado es redondo, de 4 mm de diámetro,
que es el equivalente al tamaño III del perímetro de
Goldmann. Algunos equipos tienen el equivalente a
estímulos de tamaño V para pruebas a pacientes con
baja visión. Los estímulos son de color blanco pero
también pueden ser coloreados, lo que facilita el estu-
dio foveal con el rojo o el verde y los de glaucoma con
fondo amarillo y estímulos azules.
La intensidad de los estímulos se mide en apostilbios
y los resultados de los pacientes son expresados en
decibeles (dB), que es una medida relativa de visión pues
mide la sensibilidad de cada punto explorado de la retina.
La unidad logarítmica equivale a 10 dB, por lo que
1 dB es una décima parte de una unidad logarítmica.
Los resultados se expresan en decibeles, indican la
reducción de luz en unidades logarítmicas y están re-
lacionados con la sensibilidad de la retina explorada.
Los decibeles cambian su valor en dependencia de la
máxima intensidad luminosa utilizada y la iluminación
de fondo de la cúpula, por lo que la medida es particu-
lar para cada tipo de equipo. Cero unidades logarítmicas
o ningún decibel equivalen a no haber reducido la in-
tensidad de luz máxima de los estímulos de ese equipo
y si ni así el paciente lo vio, ese punto se puede consi-
derar un área de escotoma absoluto.
Los estudios de campo visual estáticos son los que
más se usan en la actualidad. Por lo regular trabajan
con estímulos de un mismo tamaño e iluminación va-
riable; estímulo que es repetido y aparece en diferen-
tes puntos del campo visual pero no seguidamente en
el mismo punto y si no es visto vuelve a ser estudiado
en otro momento. En la preparación para el estudio
del campo visual se deben seguir los siguientes pasos:
– Seleccionar la prueba y el ojo a explorar.
– Introducir los datos del paciente.
– Ajustar los parámetros de la prueba.
– Colocación de las lentes correctoras.
– Instruir al paciente.
La instrucción del paciente es básica para realizar
la prueba pues requiere de atención y precisión, lo que
no se alcanza si el paciente tiene dudas acerca del
procedimiento. Con estos métodos se exploran puntos
fijos o estáticos dentro del campo visual que pueden
llegar a su nivel umbral (Fig. 7.14).
Fig. 7.14. En busca del perfil de la isla de visión con estímulos estáticos.
Los métodos estáticos detectan con precisión los
valores umbrales para cada punto explorado. Se puede
realizar de forma manual o automatizada. En circulares,
perfiles de la isla de visión o áreas prediseñadas, según lo
que se desea buscar o explorar; ejemplo: mácula, áreas
arciformes, hemicampos, entre otros que pueden ser fa-
bricados o diseñados para cada caso por el explorador.
La diferencia entre los métodos estáticos y dinámi-
cos se observa en la figura 7.15 que muestra esquemá-
ticamente en A, B y C el estudio del campo visual de
forma dinámica y en D y E de forma estática.
La estrategia de estudio que más se usó fue la
perimetría estática manual diseñada por Almaric para
el estudio del glaucoma. Esta explora 72 puntos en las
circulares de 5, 10 y 15°. Actualmente esta estrategia
se encuentra incluida en algunos de los nuevos pro-
gramas computarizados.
Para estudios evolutivos de lesiones que deben ser
seguidas o no mejoran se puede comenzar muy cerca
del valor umbral que tuvo en el estudio anterior. Tam-
bién se puede explorar el umbral de la fóvea en enti-
dades que la afecten aunque no exista visión útil para
fijar al centro, como se hacía con el método estático
manual. La sensibilidad foveal está en relación con la
agudeza visual. Si la AV es de 20/20, la respuesta de
la fóvea debe ser de 30 ciclos por segundo.
Los perímetros estáticos buscan el umbral de forma
automática en los 4 cuadrantes. El umbral, que es la sen-
sibilidad de los puntos de la retina, se define como el estí-
mulo que tiene el 50 % de las posibilidades de ser visto y
depende del tamaño del estímulo, la iluminación de fondo,
la edad y la localización en el campo. El umbral disminu-
ye con la edad y según se aleja del centro, por lo que se
requiere más luminosidad para ser percibido.

Fig. 7.15. Estrategia de campo visual cinético (normal y anormal).
A, B y C. El estímulo se trae desde el área de lo no visto, en la
periferia, hacia el área de lo visto. D y E. Estrategia del campo visual
estático (el estímulo se presenta en sitios fijos predeterminados con
intensidad variable). El estímulo aparece en el mismo sitio con ma-
yor intensidad cada vez.
Capítulo 7. Estudio del campo visual 131
Cada punto de la retina tiene un valor umbral nu-
mérico en decibeles, para el individuo sano, que se
calcula en dependencia de la edad, tanteando en el
perfil de la isla de visión con estímulos levemente por
encima del umbral (vistos); después bajando la inten-
sidad hasta que no sea percibido y volviendo a incre-
mentar la luz progresivamente en pasos de menor cuan-
tía hasta ser percibido nuevamente para completar el
tanteo. Los pacientes cuyos valores caen fuera del
rango de 95 % de la población son considerados anor-
males. Esa comparación la hacen estos equipos
automáticamente.
La estrategia umbral consiste en determinar la
menor intensidad de iluminación a la cual un estímulo
puede ser visto. La adecuada detección del umbral,
para el trabajo siguiente de explorar punto a punto gran
parte del campo, ahorra tiempo y aumenta la calidad
del examen.
Esta forma de exploración conocida como estudio
estático umbral o campo visual cuantitativo es la me-
jor para medir con exactitud la sensibilidad retiniana.
Su desventaja es la demora, ya que cada ojo es exa-
minado durante 15 min, por lo que el estudio total, des-
de que el paciente empieza a ser atendido, tarda casi
media hora pero puede ser mayor si las respuestas
son inconsistentes y hay que rechequear múltiples pun-
tos. Es por ello que para chequeos en la población
supuestamente sana o en otras condiciones que impi-
dan un estudio demorado, como en los niños, se apli-
can las técnicas supraumbrales que consisten en co-
nocer el umbral general para la edad y estimular con
iluminaciones algo más fuertes pero cercanas a este
umbral, las cuales deben ser vistas si el sujeto tiene un
campo visual normal.
Métodos supraumbrales
Exploran y detectan la superficie de la isla de vi-
sión calculada de acuerdo a las características de cada
paciente con respecto a la base de datos. Los puntos
son clasificados como vistos y no vistos.
La estrategia de registro de los puntos a estu-
diar se hace con intensidades superiores a 6 dB
sobre el umbral que corresponde para la edad, los
que de ser ignorados en 2 presentaciones se decla-
ran como puntos de defecto. Estos pueden ser con-
siderados como relativos si son vistos al incremen-
tar la intensidad del estímulo con 10 000 asb y
como absolutos si ni así logra verlos (Fig. 7.16).
132 Oftalmología pediátrica
Los puntos no vistos en una técnica supraumbral, a
decisión del usuario, pueden ser explorados utilizando
una estrategia umbral.
Características del estudio del campo visual
supraumbral:
– Duración 3-5 min
– No define la cuantía de la normalidad
– Determina la supuesta isla de visión el umbral para
la edad de acuerdo a la base de datos normal
– Da los puntos algo más iluminados (0,5 u/log) y si los
ve, los asume como normales pero no los cuantifica
– Estímulo supraumbral 1,25 mayor que el umbral
Fig. 7.16. Exploración supraumbral.
Los supraumbrales son programas rápidos de
despistaje que no cuantifican ni definen el defecto con
exactitud pero lo detectan o se aproximan a él.
Diferentes programas pueden ser seleccionados
en dependencia de cuál área del campo se desea ex-
plorar; ejemplo: programas para mácula, glaucoma,
periferia, entre otros. En pacientes con mala visión,
peores de 0,3, se usan programas específicos que tra-
bajan con estímulos de mayor tamaño, aunque care-
cen de bases de datos para establecer comparaciones
por edad.

Métodos umbrales
En la técnica umbral varía la intensidad del estí-
mulo para establecer el inverso de la sensibilidad (um-
bral) para cada punto específico que se explora en el
campo visual, según el programa (cantidad y ubica-
ción de puntos escogidos). Es la más usada de las téc-
nicas estáticas modernas.
Características del campo visual umbral:
– Detecta la sensibilidad (umbral) de cada punto
con respecto a una base de datos calculada de
acuerdo a edad, sexo y diámetro pupilar (DP)
– El valor del estímulo umbral se define como el estí-
mulo que tiene 50 % de posibilidades de ser visto
– Los resultados son dependientes del tamaño
del estímulo, la iluminación de fondo y el área
estudiada del campo visual
– Cada punto se calcula tanteando el borde de
la isla de visión
– Los que quedan fuera del 95 % de la pobla-
ción son considerados anormales
La estrategia del campo visual umbral determi-
na la sensibilidad retiniana en cada punto explorado
variando la intensidad del estímulo en pasos de 4
dB hasta cruzar el umbral e incrementar la intensi-
dad en pasos de 2 dB para ser más exacto en la
medida y determinar el umbral real con gran preci-
sión (Fig. 7.17).
La máxima expresión tecnológica de los equipos
de campo visual estáticos son los analizadores visua-
les Octopus y el Humphrey Field Analyser (HFA).
Ambos estudian el campo visual con estímulos um-
Fig. 7.17. Estrategia de campo visual umbral.
Capítulo 7. Estudio del campo visual 133
brales o levemente supraumbrales y comparan los re-
sultados con bases de datos para las diferentes eda-
des. Permiten un seguimiento detallado de enferme-
dades, como el glaucoma, en las que es necesario el
control del tratamiento mediante la detección de cam-
bios del campo visual.
Estos programas estudian una serie de puntos
en determinada localización y separación entre ellos
en dependencia de lo que se desea explorar. Los
más generales exploran los 30° y así se les denomi-
na, según las variantes de puntos cercanos a explo-
rar, ejemplo: 30-1 o 30-2; otros como el 24-2, tam-
bién del equipo de HFA, estudia los 24° centrales
pero elimina los puntos más periféricos excepto el
nasal; el programa 10-2 se ha diseñado para el es-
tudio del área central.
La interpretación del estudio estático se imprime
y su representación puede variar desde señalar los pun-
tos vistos y no vistos en su real localización, hasta una
representación más compleja con evaluación cuanti-
tativa de los valores en decibeles de determinado pun-
to o con símbolos que representen defectos absolutos
o relativos de determinada profundidad. Si la repre-
sentación es numérica, los valores en decibeles de
cada sitio del esquema de puntos explorados indicarán
la sensibilidad retiniana de cada uno de ellos y según
la sensibilidad aumenta, el número crece progresiva-
mente, mientras que el cero se refiere a un escotoma
absoluto.
Estos valores pueden ser convertidos a una escala
de grises, en la que el más oscuro o casi negro es un área
de no visión, donde ni el estímulo más iluminado es visto.
La profundidad del defecto también se hace gráfica me-
diante valores numéricos sobre la gradilla de puntos ex-
plorados, en la que se da en decibeles la diferencia entre
los valores normados para la edad en ese determinado
punto y el resultado obtenido en el paciente.
Los modernos equipos traen evaluaciones esta-
dísticas que ayudan a interpretar, definir o cuantificar
un resultado. Existen programas que calculan la ele-
vación o depresión media de todo el campo visual con
referencia al campo normal para la edad con valores
de p, que mientras menores son, mayor es la posibili-
dad de tener un campo anormal, ejemplo: p< 5 % quiere
decir que menos del 5 % de la población normal tiene
un valor tan bajo, lo que puede indicar depresión local
o generalizada del campo.
134 Oftalmología pediátrica
Perimetría automatizada con HFA
serie 700
En Cuba existen pocos equipos HFA de la serie
640, el cual era un equipo de mayor volumen y sin los
paquetes estadísticos tan completos que traen los de
la serie 700, que sí existen en varios servicios del país
(Fig. 7.18).
Fig. 7.18. Analizador visual de Humphrey (HFA) serie 750.
Con estos equipos la perimetría automatizada se
ha convertido en un estándar en el estudio y segui-
miento del glaucoma, no así para las entidades
neurooftalmológicas en las que a veces es necesario
usar métodos cinéticos.
Con el HFA se ha desarrollado un grupo de estra-
tegias que han resultado en estudios más rápidos y sin
perder la reproducibilidad de los mismos. Dentro de
estas estrategias se encuentran la familia SITA
(Swedish Interactive Threshold Algorithm) de la cual
se encuentran disponibles el SITA Standard (estándar)
y el SITA Fast (rápido). Estas se han realizado en un
importante número de estudios con una fiabilidad com-
parable a las pruebas de umbral completo. El concep-
to SITA permite una mayor flexibilidad entre los dis-
tintos parámetros de la prueba y ajusta el tiempo entre
los estímulos en dependencia de la respuesta del pa-
ciente, disminuyendo el tiempo a un 50 % del que toma
una prueba de umbral completo.
Características generales del HFA:
– Perímetro estático computarizado
– Iluminación de fondo 31,5 asb
– Sistema SITA
– Short Wavelength Automated Perimetry
(SWAP)
– Análisis estadístico (STACPAC) con base de
datos de más de 50 000 pacientes caracteriza-
dos por variables etnográficas
– Diferentes tipos de programas:
• Umbral
• Screening
• Screening umbral
• Dinámicos computarizados
• Definidos por el usuario
– Novedosos métodos de control de fijación
– Accesibilidad
Los programas umbrales que se utilizan con ma-
yor frecuencia en el HFA son los siguientes:
– Central 30-1 y 30-2.
– Central 24-1 y 24-2.
– Central 10-2.
– Periferia 30 a 60-1 y 30 a 60-2.
– Macular.
– Escalón nasal.
– Creciente temporal y otros de aplicación
neurológica como los que buscan hemianopsias.
Algunos de estos exámenes pueden duplicar sus
puntos de exploración si se usan los conocidos sub 1,
ejemplo: 30-1 y 30-2, que exploran puntos anexos den-
tro de los 30° centrales. Cada examen explora 76
puntos. Si se realizan los 2 al mismo paciente se ex-
ploran 152 puntos.
Los principales programas supraumbrales que trae
el HFA son:
– Para el glaucoma: el Almaric central, el Almaric
a campo completo y el escalón nasal.
– Programas centrales de 30° con exploración de
un número de 40 hasta 166 puntos.
– Prueba a campo completo y periféricas que ex-
ploran desde 68 hasta 246 puntos.
El HFA trae estrategias que permiten valorar la
calidad de la prueba en relación con las respuestas del
paciente y son llamadas índices de confiabilidad.
Índices de confiabilidad:
– Falso positivo: el paciente responde cuando no
se presenta el estímulo (Happy Trigger).
– Falso negativo: no responde cuando se presen-
ta un estímulo de mayor brillantez con respecto
a uno visto previamente en ese punto.
– Pérdida de fijación: es la respuesta positiva a un
estímulo en la proyección de la mancha ciega.

Control de la fijación y posición
Para efectuar el control de la mancha ciega (Heijl-
Krakau) se proyecta un estímulo en el punto supuesto
de esta. El paciente no debe responder, si lo hace se
trata de relocalizar la mancha ciega.
El equipo mide la distancia entre el centro de la
pupila y el reflejo corneal, lo que es independiente de
los movimientos de la cabeza. En la mirada al frente el
reflejo corneal está al centro de la pupila.
También se controla la posición de la cabeza y la
separación de la frente de la cinta en la que debe estar
apoyada; la alarma suena si se despega el paciente de
la misma.
El sistema monitorea cualquier desviación de la
fijación durante la presentación de cada estímulo.
Las marcas hacia arriba representan la desvia-
ción de la mirada con respecto al punto de fijación.
Las marcas hacia abajo representan el parpadeo
(Fig. 7.19).
La pupila es medida automáticamente en los mo-
delos 750.
Fig. 7.19. Gráfica del control de la mirada y el parpadeo.
Elementos de significación en el STACPAC:
– Diferencia de 3 o más símbolos entre un he-
misferio y otro
– Más de 2 puntos contiguos afectados
– Un punto único con probabilidad de afecta-
ción significativa p<0,5 %
La forma de presentar los resultados puede ser
escogida; la más frecuente es el análisis de campo
único y la presentación típica con el paquete estadísti-
co STACPAC (Fig. 7.20).
En la primera parte el informe tiene los datos ge-
nerales del paciente, fecha, edad, ojo, distancia
interpupilar, corrección óptica, visión, umbral foveal,
tamaño y color de los índices usados como estímulo, la
estrategia y duración de la prueba. Además expone
las pérdidas de fijación central, las trampas de falsos
positivos y falsos negativos detectados para decidir la
confiabilidad de la prueba.
En el extremo inferior del gráfico se coloca el
monitoreo de los movimientos oculares y el parpadeo.
Aparecen en la impresión 3 parejas de gráficos de
campo visual. Las 2 primeras representaciones de
campos que se ven de mayor tamaño, una en tonos de
grises según escala de sensibilidad y la otra con los
valores numéricos, representan los defectos detecta-
dos según la base de datos para la edad (Fig. 7.21).
Capítulo 7. Estudio del campo visual 135
La segunda parte del informe tiene 2 gráficos de
campo visual, una pareja a la derecha y otra a la iz-
quierda. A la izquierda del gráfico se encuentra la “Des-
viación Total” que es la diferencia punto a punto entre
la sensibilidad esperada y la sensibilidad real, corregida
según la edad del paciente, es decir, cuán deprimida
está la isla de visión con respecto a la norma.
En la tercera pareja de gráficos al aplicar la “Des-
viación Modelo” (desviación total corregida por la des-
viación de la norma en todo el campo o desviación
patrón) muestra el defecto local solamente. A la dere-
cha del gráfico se colocan los índices globales.
Índices globales (inglés-español):
– MD (DM)
– PSD (DPE)
– SF (FCP)
– CPSD (DPEC)
Desviación media (DM). Es una expresión nu-
mérica que muestra la desviación del campo visual
explorado con respecto a la norma. Brinda una idea
de la depresión o elevación de la isla de visión.
Los números negativos indican una isla deprimida
con respecto a la norma, los positivos una isla por en-
cima de la norma. Muy positivos son índice de incon-
sistencia por falsos positivos.
Desviación del patrón estándar (DPE). Es una
expresión numérica del cambio de la forma de la isla
de visión del paciente con respecto a la norma. Indica
la presencia de defectos regionales en el campo visual
y su valor siempre es absoluto (+).
Fluctuación a corto plazo (FCP). Es la reexplo-
ración de 10 puntos preseleccionados al azar para eva-
luar consistencia en la respuesta. Valores elevados indi-
can pobre cooperación o defectos incipientes; una fluc-
tuación alta es por lo regular signo de patología.
Desviación del patrón estándar corregido
(DPEC). Es la DPE corregido por los índices de
confiabilidad de la prueba. Si la FCP es elevada debi-
do a poca cooperación del paciente, la DPEC es más
precisa que la DPE. Si la FCP es elevada debido a
patología, la DPE es más precisa que la DPEC.
Para diferenciar entre ambas se usa el patrón de
desviación estándar, que indica si la forma de la isla de
visión difiere de lo normal según la edad. Una DPE
baja indica depresión generalizada de la isla y una DPE
alta, cambios irregulares con defectos focales de cam-
po. La DPE corregida compara la forma total de la
isla de visión con relación a la edad y las irregularida-
des causadas por pérdida del campo.
En las figuras 7.22, 7.23, 7.24 y 7.25 se muestran
algunos ejemplos de anormalidades en el campo vi-
sual con HFA.
Fig. 7.20. Análisis de campo único y sus diferentes partes en paciente con ptosis palpebral y caída aparente del campo superior.

Fig. 7.21. Escala de grises que se usa como convenio de valores.

Fig. 7.22. Escalón nasal en paciente glaucomatoso.
138 Oftalmología pediátrica
Fig. 7.23. Depresión general por catarata y escotoma por el glaucoma.
Otras pruebas especiales
Prueba de hemicampo para el glaucoma (PHG)
El sello distintivo en las alteraciones campimétricas
en el glaucoma son las diferencias significativas de
sensibilidad entre el hemicampo superior y el inferior.
Es una medida cualitativa que refleja la comparación
de sensibilidad entre 5 zonas de un hemicampo hori-
zontal con respecto al otro. Estas se ubican en el área
de Bjerrum.
– Fuera de límites normales: cuando una o más
de las 5 zonas del hemicampo superior es
significativamente (p< 0,01) diferente al corres-
pondiente en el inferior.
– Limítrofe: cuando la diferencia es mayor de lo
observado en sujetos normales pero no alcanza la
categoría de fuera de límites normales (p< 0,03).

Depresión generalizada de la sensibilidad o sensi-
bilidad anormalmente alta.
Cuando los puntos de mejor sensibilidad son tan
altos o tan bajos hasta niveles solo vistos en el 0,5 %
de los pacientes normales.
– Dentro de límites normales: cuando no se al-
canzan los límites de significación anteriores
(Fig. 7.26).
Octopus
El perímetro Octopus sigue líneas de estudio muy
similares al HFA (Fig. 7.27).
Los programas más utilizados por el Octopus son
los siguientes:
– 32: examen general.
– G2: examen para el glaucoma.
– ST: prueba de campo para el glaucoma.
– M2: examen macular.
– 07: prueba general de estudio de campo.
– LVC: baja visión central.
– LVP: baja visión periférica.
– N1: examen neurológico.
– D1: examen para diabéticos.
– C08: examen macular.
– ET: prueba de Esterman.
– BT: estudio de ptosis palpebral.
– CT: estudio predefinido.
Tiene también un programa cinético basado en el
perímetro de Goldmann (Fig. 7.28).
Los índices globales de los programas estáticos se
establecen de manera similar al HFA con sutiles dife-
rencias en la nomenclatura:
MS: sensibilidad media.
MD: defecto medio (desviación media).
LV: varianza de la pérdida.
CLV: varianza de la pérdida corregida.
SF: fluctuación a corto plazo.
RF: factor de corrección.
Dispone también de perimetría con fondo amarillo
y estímulos azules (SWAP) muy útil en la detección
precoz de daño por el glaucoma en los conos sensibles
al azul. Este tipo de perimetría mide la función de los
conos azules y aísla su respuesta de la del resto de los
conos, ya que el fondo amarillo desensibiliza los ver-
des y rojos por lo que estos últimos no pueden respon-
der (Fig. 7.29).
Capítulo 7. Estudio del campo visual 139
El modo de presentación de los resultados tam-
bién es muy familiar y similar al HFA pero hace la
grafica en su primer paso en escala de colores que
van desde amarillo claro y verde (normal) hasta los
colores llamados calientes, marrón y negro, que in-
dican las áreas escotomatosas más densas (Fig.
7.30). Tiene una escala o gráfica que resume el
estado de normalidad o anormalidad de los resulta-
dos del examen.
Los estudios evolutivos se pueden almacenar y con
ellos realizar comparaciones (Fig. 7.31).
Principales índices en el Octopus:
– MS: sensibilidad media. Es dependiente de la
edad y por ello se usa muy poco. Medida de la
sensibilidad promedio en toda la región de cam-
po examinado.
– MD: defecto medio. Está en relación con la
media del defecto difuso y puede ser
influenciado por escotomas individuales.
– LV: pérdida de varianza. Indicador de la falta
de homogeneidad del campo visual.
– SF: fluctuación a corto plazo. Puede ser causa-
da por la no homogeneidad del campo.
– CLV: varianza de la pérdida corregida.
– RF: factor de corrección.
La curva de Bebie analiza y separa los 2 compo-
nentes de defecto del campo visual, depresiones ge-
nerales y defectos locales. Es muy útil para detectar
depresiones difusas tempranamente (Fig. 7.32).
A continuación se exponen algunos ejemplos de
distintas entidades.
En la figura 7.33 se muestra un ejemplo de campo
visual aparentemente normal. Nótese el índice de las
pruebas de trampas. La figura 7.34 muestra un caso
sospechoso de glaucoma.
En la figura 7.35 se muestra una hemianopsia ver-
tical de campo temporal del ojo izquierdo que junto a
otra hemianopsia temporal del ojo derecho ubicó la
lesión en la región quiasmática con mayor posibilidad
de que la compresión comenzara por debajo del
quiasma, ya que la zona temporal superior del campo
es la más afectada.
En las figuras 7.36, 7.37 y 7.38 se muestran va-
rios ejemplos de defectos, serie evolutiva y repre-
sentaciones de métodos estáticos y dinámicos juntos
característicos de las neuropatías ópticas isquémicas
anteriores.
A
 B

Fig. 7.24 A. Reducción concéntrica; B. Hemianopsia altitudinal inferior por neuropatía óptica isquémica.
.
Fig. 7.25. Seguimiento evolutivo del campo visual en un paciente con neuritis óptica en recuperación.
Fig. 7.26. Prueba de hemicampo para el glaucoma.

Fig. 7.27. Equipo de campo visual Octopus.

Fig. 7.28. Gráfica de prueba cinética con varias isópteras en la que se muestran escotomas arciformes propios del glaucoma.
 Fig. 7.29. Octopus fondo amarillo y estímulo azul.

Fig. 7.30. Hoja de informe de un paciente con defectos de campo visual que después del análisis queda solo en defecto arciforme, lo que se muestra
en la última representación abajo y a la derecha. La escala en rojo resume el estado del campo visual; curva de Bebie.
Fig. 7.31. Estudios evolutivos y en progresión de paciente con glaucoma.

Fig. 7.32. Curva de Bebie.

146 Oftalmología pediátrica

Fig. 7.33. Campo visual aparentemente normal.


Fig. 7.34. Caso sospechoso de glaucoma.
El microperímetro MP1
En la perimetría estática clásica las áreas de la retina
estimuladas mediante el estudio del campo visual son iden-
tificadas por sus posiciones geométricas con respecto a
la zona de fijación del paciente, lo que hasta ahora no
permitía obtener un mapa de sensibilidad relacionada di-
rectamente a la imagen del fondo de ojo. Esto surgió
recientemente con el microperímetro MP1, en el que el
mapa de sensibilidad retiniana es generado proyectando
los estímulos en las posiciones de la retina seleccionadas
por el programa predeterminado o por el operador, ob-
servando a la vez y de forma continua el fondo de ojo del
paciente sometido en ese momento al examen (Fig. 7.39).
La posibilidad de estudiar la sensibilidad de la reti-
na en el área macular mediante examen de micro-
perimetría y relacionarla con el grado de alteraciones
clinicoimaginológicas de la capa de fibras a nivel del
haz papilomacular en las diferentes patologías que se
expresan como afectaciones centrales del campo, per-
mite realizar una evaluación cuantitativa que orienta
ante cualquier cambio sutil en la sensibilidad retiniana
sobre la mejoría, estabilización o agravamiento del
daño.
Perimetría de doble frecuencia (FDT)
Equipo FDT para el estudio rápido de la función del
nervio óptico en particular en el glaucoma. Proporciona
evidencia de afectación de forma precoz en el glauco-
ma, ya que utiliza un paradigma especial de estimulación
con el propósito de estudiar preferentemente a las cé-
lulas ganglionares tipo M y sus vías (Fig. 7.40).
Este método estudia preferentemente las vías M
que son acromáticas, tienen conducción más rápida,
alta sensibilidad al contraste y juegan un pobre papel
en la agudeza visual. El equipo es pequeño y fácil de
transportar. Explora 20-30° centrales.
Capítulo 7. Estudio del campo visual 147
Los parámetros que usa son:
Estímulo:
– Barras sinusoidales de 0,25 ciclos por grado (baja
frecuencia espacial).
– Bajo contraste.
– Acromático.
Modo de presentación en barras sinusoidales:
– Revisión de patrones 25 Hz.
– Alta frecuencia temporal.
Defectos del campo visual y su valor
localizador en la retina y vía visual
La vía empieza en el ámbito de los fotorreceptores,
en la retina y termina en el encéfalo, con una adecua-
da organización y distribución topográfica de sus fi-
bras en la retina y a lo largo de la vía visual. Por esto
son variados los patrones de defectos en el campo
visual que pueden ser descritos; muchos de ellos son
típicos de un área determinada de dicha vía, lo que da
a este estudio un gran valor en el diagnóstico topográ-
fico (Fig. 7.41).
Todo proceso de las capas externas y medias de
retina, incluyendo coroides, epitelio pigmentario hasta
las células bipolares, puede ocasionar alteraciones
focales de diferente ubicación sin un patrón de campo
característico o específico; por lo regular se corres-
ponden con los hallazgos de fondo de ojo. Esos defec-
tos retinianos suelen sobrepasar los límites de los me-
ridianos horizontales o verticales y observarse su efecto
en cualquier área del campo. La afectación macular
provoca escotoma central; las abiotrofias
tapetorretinianas, son por lo regular bilaterales, provo-
can escotomas anulares y reducción concéntrica.
Los procesos que afectan al nervio óptico y sus
células ganglionares provocan defectos del campo
visual que reproducen como un espejo la arquitectu-
ra de las capas de fibras ganglionares en la retina,
entre estos se encuentran los defectos de haces de
fibras arcuatas, escalones nasales, escotomas cen-
trales, paracentrales, centrocecales y hemianópsicos.
Los escotomas cecocentrales se observan preferen-
temente en enfermedades metabólicas, tóxicas o
nutricionales, además de hereditarias. Los centrales
se ven principalmente en neuropatías. Los defectos
en cuadrantes o en cuñas con vértice hacia la man-
cha ciega se deben, con frecuencia, a oclusiones
vasculares.
Fig. 7.35. Hemianopsia vertical de campo temporal del ojo izquierdo.
Fig. 7.36. Defecto campimétrico altitudinal superior.
Fig. 7.37. Campo visual en el glaucoma, escotomas arciformes.
Fig. 7.38. Combinación de cinética y estática en el mismo gráfico.

A B
Fig. 7.39 A. Equipo MP1; B. Gráfica de campo visual central superpuesta al fondo de ojo.
152 Oftalmología pediátrica
Fig. 7.40. Equipo de perimetría FDT.
Lo primero que sucede en el campo visual de un
joven con glaucoma, usando estímulos de I/1, es la
exclusión de la mancha ciega, lo que también se pro-
duce con índices I/2 en personas mayores. Además
se observan escotomas pequeños en las áreas arcuatas,
entre las circulares 10 y 20, que son al principio de tipo
relativos. A este estadio del campo visual de un
glaucomatoso se le reconoce como estadio 1. En el
glaucoma también son frecuentes las contracciones
concéntricas del campo, debido a la pérdida de la sen-
sibilidad diferencial a la luz, lo que se ve como un de-
fecto difuso no escotomatoso que se observa muy bien
en estudios computarizados.
Es preciso tener en cuenta que el campo se altera
en el glaucoma, al igual que el aspecto de la papila,
muchos años después que la presión se esté elevando,
por lo que puede permanecer sin diagnosticar si las
presiones no están elevadas constantemente y no co-
incide el aumento de presión con la toma que se le
haga en consulta. En esos casos solo se detecta con la
curva de presión de 24 h y sobre todo con la toma del
amanecer, cuando ocurre el aumento de presión se-
gún ciclo circadiano. Si aparecen las alteraciones del
campo visual descritas se puede realizar el diagnósti-
co con mayor certeza.
En un segundo estadio de deterioro del campo visual
en el glaucoma, las áreas con disminución de la sensibili-
dad retiniana tienden a unirse y provocar verdaderos
escotomas arciformes que terminan bruscamente en el
borde nasal, debido a la disposición de las fibras que no
finalizan al mismo nivel en el rafe horizontal. Cuando apa-
rece el superior se forma el escalón de Ronne que produ-
ce un escotoma anular, con borde interno abrupto y ex-
terno de pendiente suave o descendente. Estos escotomas
empiezan por lo regular en los sectores superiores, ya
que las fibras que entran por el polo inferior son las que
más tempranamente se afectan. El escalón de Ronne
puede ser isoptérico si se observa en una sola isóptera y
escotomatoso si se ve en todas.
Cuando existe déficit en un cuadrante para estí-
mulos I/4 o un escotoma arqueado grande o en anillo,
a veces con exclusión nasal, se habla de campo visual
del glaucoma estadio 2.
Según avanza la enfermedad, el campo disminu-
ye. Se llama estadio 3 cuando existe pérdida de medio
campo para estímulo I/4 o isóptera reducida hasta 10°.
Se denomina estadio 4 cuando queda solo una laguna
de visión temporal.
En casos de escotomas arciformes se debe tener
en cuenta, además del glaucoma, la neuropatía óptica
isquémica, las fositas ópticas congénitas, las oclusiones
de ramas vasculares, los cuerpos hialinos del disco
óptico y más raro, pero posible, una lesión quiasmática.
Un defecto unilateral en cuadrante con punta en
mancha ciega debe hacer pensar en oclusión vascular.
La hemianopsia altitudinal monocular indica lesión
vascular del nervio por detrás o en el nivel de la lámina
cribosa.
Los defectos hemianópsicos verticales se ven en
las lesiones quiasmáticas y retroquiasmáticas. En el
síndrome del quiasma anterior puede haber amaurosis
de un ojo y lesión del cuadrante temporal superior del
ojo contralateral, que puede progresar hasta tomar el
inferior. Este defecto se suele ver en aneurismas de la
arteria oftálmica y meningioma del tubérculo sellar.
En el síndrome del quiasma medio son característicos
los defectos hemianópsicos bitemporales, a veces in-
congruentes, que en casos de ser originados por una
lesión de hipófisis comprime las fibras más inferiores
y producen defectos hemianópsicos que comienzan por
los cuadrantes superiores del campo. En el síndrome
de quiasma posterior, los escotomas bitemporales son
al comienzo centrales ya que las fibras maculares se
decusan en la porción posterior.

Fig. 7.41. Esquema de defectos del campo visual y localizaciones de las lesiones que los provocan en la vía visual.
Las lesiones retroquiasmáticas dan lugar a
hemianopsias homónimas. Las lesiones de cintillas óp-
ticas incompletas tienden a ser incongruentes y las
completas producen hemianopsia total. Las lesiones
de radiaciones son bastante incongruentes; las del ló-
bulo temporal ocasionan defectos homónimos del cua-
drante superior; las del lóbulo parietal del cuadrante
inferior y suelen ir acompañadas de inatención visual,
lo cual dificulta a veces el examen.
En el nivel de la corteza occipital, área V1, se pro-
ducen hemianopsias homónimas que no afectan el área
central, lo que se ha tratado de explicar por la doble
irrigación de esa área. Si la lesión afecta a la porción
más anterior de la cisura blanca de Genari, se pueden
observar defectos monoculares contralaterales con
Capítulo 7. Estudio del campo visual 153
toma de la semiluna temporal. La mayoría de las
hemianopsias homónimas son debidas a infarto cerebral,
aunque en el niño también pueden ser causadas por
neoplasias, traumas, encefalitis, leucoencefalopatía
multifocal, enfermedades desmielinizantes, mitocondriales,
entre otras. En las lesiones vasculares de corteza calcarina
suele haber respeto macular que se debe buscar siempre
que se presente un tipo de hemianopsia homónima y no
se sepa el sitio de origen de la lesión.
La detección de alteraciones de campo visual que
sugieren afectación de la vía, es importante en el diag-
nóstico topográfico de la lesión y debe ser la guía para
indicar estudios imaginológicos con cortes finos en el
área que se sospeche el daño.
154 Oftalmología pediátrica
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YAHUMARA ALBERTO ESCOBAR, ROSARALIS PANECA SANTIESTEBAN Y LEGNA GARRIDO LÓPEZ
El sistema visual y muy especialmente el ojo no
está completamente desarrollado al momento del na-
cimiento. El progresivo aumento de tamaño y cambio
de forma de las estructuras que lo componen hace
que el poder dióptrico del ojo en su conjunto y de los
elementos que lo forman modifique su poder refracti-
vo con el paso del tiempo tratando siempre de mante-
ner la formación de la imagen sobre la retina y
específicamente sobre la fóvea.
Si los rayos provenientes del objeto que se obser-
va no se enfocan en la retina para formar la imagen,
esta se ve borrosa y no hace que los mecanismos de
desarrollo visual se instalen correctamente ni se per-
feccionen, por lo que un niño pequeño, de continuar
con esta situación, puede perder la oportunidad de
madurar su sistema visual y alcanzar una buena visión
y como consecuencia desarrollar una ambliopía. Por
este motivo el estudio de la refracción en el niño pe-
queño es un examen obligado para protegerlo de un
futuro déficit visual permanente producido por no ha-
ber corregido a tiempo una anomalía refractiva.
Realizar un examen a un niño pequeño que no
coopera constituye un gran inconveniente; a veces ni
siquiera permite que se iluminen sus ojos y mucho
menos mantiene la mirada fija en un objeto para ser
examinado mediante la observación del desplazamiento
de la luz y las sombras en la esquiascopia. No obstan-
te esas dificultades, nunca se debe esperar a alcanzar
Capítulo 8
Refracción
más de 1 año de vida sin realizar el estudio refractivo
en un niño supuestamente normal.
Estudio de la refracción en el niño
La refracción es el cambio de dirección y velocidad
que le ocurre a un rayo luminoso cuando pasa de un
medio transparente a otro de distinto índice de refrac-
ción, por tanto, de diferente densidad óptica. En el ojo,
la córnea es el primer medio óptico transparente que
atraviesa la luz, la cual actúa como una poderosa lente
que tiene gran poder refractivo; le sigue el humor acuo-
so, que en el ojo cumple funciones de intercambio
metabólico; luego continúa el cristalino, de menor poder
que la córnea, que es la segunda lente ocular y encar-
gada de la acomodación con sus cambios de curvatura
que lo hacen más biconvexo para ver de cerca. Le si-
gue a continuación el humor vítreo, cuerpo gelatinoso
transparente que ocupa gran volumen en el interior del
ojo, para dar forma al globo ocular; y finalmente la reti-
na. A esta capa y especialmente a los fotorreceptores,
llega la luz reflejada por los diferentes objetos que se
observan y pasan los medios transparentes del ojo.
Se denomina dioptrio a la superficie de separación
de 2 medios de índices de refracción diferentes, mien-
tras que dioptría es la unidad de medida de refracción
en optometría, que no es más que el inverso de la dis-
tancia del foco al objeto, cuantificado en metros.
156 Oftalmología pediátrica
El ojo como sistema óptico está constituido por 4
dioptrios oculares: córnea, humor acuoso, cristalino y
vítreo, con diferentes índices de refracción cada uno,
que están entre 1,33 y 1,43, aproximadamente (Fig.
8.1). Cuando la luz atraviesa un dioptrio, cambia su
longitud de onda y no su frecuencia, por eso se modi-
fica la velocidad de traslación de la misma, pero no
cambia su color.
Fig. 8.1. Medios transparentes que atraviesan la luz hasta llegar a
la retina.
En clínica oftalmológica, la refracción es el estu-
dio del sistema óptico del ojo y la corrección de sus
defectos para que la imagen se forme íntegramente
sobre la retina, lo que se puede lograr con la interposi-
ción de lentes delante de la córnea, si existiera un de-
fecto refractivo o mediante la acomodación, sobre todo
en el caso de la visión de cerca.
Acomodación. La acomodación es el conjunto de
modificaciones oculares que ocurren cuando el aparato
visual es estimulado por la presentación de un objeto
cercano y dichas modificaciones consisten esencialmen-
te en el aumento del poder refringente del cristalino para
enfocar con nitidez dicho estímulo sobre la retina. El
poder acomodativo es grande en la niñez y comienza a
decrecer con el paso de los años, debido a 2 factores
primordiales: la esclerosis (endurecimiento y pérdida pro-
gresiva de la elasticidad) del cristalino y el envejeci-
miento de la fibras componentes del músculo ciliar, que
se contrae para relajar los ligamentos suspensorios que
sostienen al cristalino, y le permiten así el aumento de
su convexidad. En ocasiones existen problemas de aco-
modación (insuficiencia, exceso, inflexibilidad de la aco-
modación, así como acomodación mal sostenida) que
provocan síntomas parecidos a los de los defectos
refractivos y no deben ser confundidos con estos, pues
su tratamiento es diferente al de las ametropías.
Convergencia. La convergencia es la otra fun-
ción inherente a la visión, íntimamente relacionada
con la acomodación, pues se produce cuando se pre-
senta un estímulo cercano y es la que lleva los ejes
visuales hacia adentro para dirigir la mirada sobre
este estímulo y que caiga en ambas fóveas a la vez.
Sin la convergencia no es posible la acomodación,
pues a determinado esfuerzo acomodativo corres-
ponde igual esfuerzo de convergencia. Esta función
también se puede ver afectada (con la insuficiencia
o el exceso de la misma) y produce molestias como
la diplopía (visión doble) y otras que por intensas
requieren tratamiento.
Astenopía. Es el nombre que recibe el conjunto
de síntomas producidos por algunos defectos
refractivos y que depende de la fatiga del músculo
ciliar o de los músculos extraoculares que deben man-
tener el paralelismo de los ejes visuales. Los síntomas
más frecuentes son:
– Dolor en los ojos o alrededor de ellos, agrava-
dos por la lectura de cerca.
– Cansancio y malestar de los ojos al usarlos du-
rante un corto tiempo para lectura de cerca. Se
acompaña de somnolencia, lagrimeo, fotofobia,
congestión y un estado de irritabilidad de los
párpados con sensación de picazón y ardor.
Estos síntomas se acentúan por la noche, cuan-
do el paciente está cansado o cuando hace uso
de una iluminación artificial deficiente.
– Puede haber visión doble y vértigos.
– Se puede acompañar de otros síntomas como:
náuseas, contracción de los músculos faciales,
y más raramente dolor hemicraneal, además,
en el caso de astigmatismo suele haber salto de
renglones al leer.
Ametropías. Ante todo, se deben conocer las ca-
racterísticas de un ojo sin defecto refractivo, es decir,
un ojo emétrope. La emetropía (Fig. 8.2) es la condi-
ción en la cual el ojo no tiene defecto refractivo y la
posición de su foco imagen es completamente normal,
pues cuando está este en reposo los rayos luminosos
paralelos procedentes del infinito se enfocan correc-
tamente sobre la retina.
Fig. 8.2. Ojo emétrope.

Al contrario, las ametropías son el conjunto de
defectos refractivos (defectos, no patologías ni en-
fermedades) que afectan la visión, en los que se pro-
duce un enfoque desplazado y erróneo de la imagen
sobre la retina. Provocan la imperfección de la mis-
ma, pues al estar el ojo en reposo los rayos paralelos
procedentes del infinito se enfocan antes de la reti-
na, después de ella o en 2 puntos en vez de en uno
solo, coincidiendo o no uno de los mismos con el pla-
no de la retina.
Antes de continuar, es preciso conceptuar al pun-
to próximo y al remoto, elementos que varían según la
ametropía de la que se trate. El punto próximo es el
más cercano que es capaz de ver el ojo humano con
nitidez, y se encuentra a 33 cm en el ojo emétrope;
más allá de los 33 cm en el ojo hipermétrope (con muy
buena visión lejana); y más cerca de los 33 cm en el
ojo miope (con muy buena visión cercana). El punto
remoto es el más lejano que es capaz de ver un ojo
con nitidez; se encuentra en el infinito en el ojo
emétrope, que es capaz de ver hasta en las distancias
extremas; se encuentra virtualmente después del infi-
nito en la hipermetropía (pues teóricamente el ojo
hipermétrope tiene muy buena visión lejana, salvo que
la cuantía del defecto refractivo sea elevada); y entre
el ojo y el infinito en la miopía (llamada “vista corta”
por su dificultad para la visión lejana). El poder refrin-
gente de los dioptrios oculares es exacto en el caso de
la emetropía, es deficiente en la hipermetropía y exce-
sivo en la miopía.
Son 3 las principales ametropías o defectos
refractivos: hipermetropía, miopía y astigmatismo. Se
diferencian en el lugar donde se forma la imagen vi-
sual. Esos defectos de refracción se pueden corregir
con lentes que tengan el poder dióptrico adecuado al
valor del defecto en cuestión.
Al nacer el niño el ojo es pequeño y la refracción
total debe corresponder a una hipermetropía de no más
de 2,5 dioptrías. Esta hipermetropía puede aumentar
algo hasta los 7 años. El ojo aumenta de tamaño hasta
alcanzar la emetropía, alrededor de los 12 años. Du-
rante este tiempo aumenta la longitud axil del ojo, en
especial durante el primer año, proceso que continúa
en avance hasta alcanzar 24 mm. Este aumento en el
diámetro anteroposterior del ojo es compensado por
los cambios de los radios de curvatura de la córnea y
el cristalino, que se aplanan con el tiempo. Las
ametropías se deben, en parte, a una disfunción de
este mecanismo regulador.
Capítulo 8. Refracción 157
Defectos refractivos y lentes
compensadoras del defecto
Los factores etiológicos de los defectos refractivos,
de modo general son:
– Variación de la longitud del eje anteroposterior
del ojo:
• Si es mayor de 24 mm: se produce miopía.
• Si es menor de 24 mm: se produce hipermetropía.
– Variación de los radios de curvatura principales
de la córnea: se producen astigmatismos
corneales simples, compuestos y mixtos.
– Variación del índice de refracción del cristalino
(menos frecuente).
Hipermetropía
Es este el defecto refractivo más frecuente en
América, donde el 80 % de los pacientes con defectos
refractivos son hipermétropes o astígmatas
hipermetrópicos simples o compuestos. Consiste en la
formación del foco principal detrás (virtualmente) de
la retina, lugar donde se enfocan en este caso los ra-
yos luminosos paralelos procedentes del infinito. Su
principal síntoma consiste en dificultad, tanto para la
visión lejana como cercana, aunque predominan las
molestias en la visión de cerca. Esto se manifiesta así
ya que es característica del paciente hipermétrope la
fuerte acomodación de la que hace uso; esta conlleva
a compensar bastante el defecto lejano, por lo que tie-
nen agudezas visuales iniciales cercanas al 20/20 o
unidad y portan defectos considerados como modera-
dos y hasta a veces un poco elevados. Estos pacien-
tes se suelen ver afectados por la presbicia (disminu-
ción fisiológica de la capacidad de acomodación que
afecta a la visión cercana alrededor de los 39 años en
adelante) mucho antes que los miopes o emétropes.
Este defecto de refracción (como en general la mio-
pía también) es consecuencia de 3 factores causales:
– Variación de la longitud axil del ojo (hiperme-
tropía axil).
– Variación de la curvatura de los medios ocula-
res (hipermetropía de curvatura).
– Variación del índice de refracción de los me-
dios oculares (hipermetropía de índice).
La hipermetropía axil es la causa más frecuente,
donde el eje anteroposterior del ojo es menor que lo
normal.
La hipermetropía de curvatura es menos frecuen-
te y se trata de la disminución del poder refringente de
la córnea por aplanamiento de esta.
158 Oftalmología pediátrica
La hipermetropía de índice se caracteriza por la
disminución del índice de refracción del cristalino y
suele presentarse ocasionalmente en diabetes y opa-
cidad incipiente del cristalino.
Al nacer el niño, el ojo suele ser hipermétrope por-
que es pequeño en su eje anteroposterior y el foco se
forma detrás de la retina, salvo en los casos en los que
está predestinado genéticamente a ser miope al crecer.
En los niños, la hipermetropía es fisiológica hasta el tér-
mino del crecimiento anteroposterior del bulbo ocular
pero siempre que no exceda 2,5 dioptrías. Es este el
caso en el que a edades muy tempranas, cuando el niño
aún no es escolar y no realiza esfuerzos visuales signi-
ficativos, si no existe un desbalance muscular o un de-
trimento de la visión, no se indica el uso de cristales
graduados para corregir un defecto que es fisiológico.
Síntomas
El principal síntoma es la dificultad para la visión
cercana, más que para la lejana, aunque si el defecto
es elevado, mayor de 3 dioptrías, aparece la dificultad
para ambas distancias. Puede haber cefalea frontal
que se exacerba con el exceso del trabajo en visión
próxima, que por supuesto es rara en la mañana y fre-
cuente con el transcurso del día. Existe además hiper-
sensibilidad a la luz, visión borrosa, y sensación de doble
contorno de las imágenes. Estos síntomas se mani-
fiestan, por lo general, después de leer, escribir, reali-
zar trabajos de cerca y muy especialmente cuando se
lee por la noche y con luz artificial.
Signos
En el hipermétrope, el diámetro anteroposterior del
ojo es pequeño, la córnea es también pequeña y más
descentrada, el cristalino está prominente con la cá-
mara anterior poco profunda. Existe tendencia al glau-
coma de ángulo cerrado. Las características genera-
les o signos del ojo hipermétrope son las siguientes:
– Objetivamente se ve congestión de vasos
conjuntivales y de los bordes libres de los pár-
pados.
– El examen de fondo de ojo es casi siempre nor-
mal, pero la papila se puede ver más pequeña y
sin excavación fisiológica.
– A veces se observa la retina con aspecto de seda
iridiscente, o sea, con cierto brillo y cuando es
elevado el grado de hipermetropía el nervio ópti-
co adquiere una tonalidad algo más oscura, de
márgenes elevados, por lo apretadas que entran
las fibras a formar el nervio óptico, lo que da un
aspecto que se denomina seudoedema papilar.
En los niños pequeños la hipermetropía, especial-
mente en los casos de defecto refractivo eleva-
do, puede provocar estrabismo convergente y en
ocasiones, ambliopía monocular o binocular.
Corrección óptica
Se corrige con lentes esféricas positivas o con-
vergentes (Fig. 8.3), es decir, que tienen igual poder
refractivo en todos sus meridianos y aumentan el ta-
maño de la imagen. Se plantea de forma general que
se debe corregir con la lente más fuerte que provea la
mejor agudeza visual, cuando no existen desbalances
musculares significativos (estrabismos). También puede
ser corregida con cristales o con lentes de contacto si
la hipermetropía es mayor de 2 dioptrías; existe ade-
más la opción de corregir con cirugía refractiva pero
no está recomendada en niños por no haber culmina-
do el crecimiento de los globos oculares y la corres-
pondiente estabilización del defecto refractivo.
Fig. 8.3. Hipermetropía corregida.
Se debe cuantificar la corrección en dependencia
de los síntomas, ocupación, edad y capacidad de com-
pensación o acomodación del paciente. En el niño es
muy importante conocer el estado del balance muscu-
lar, magnitud del defecto y su edad, en dependencia
de lo cual se corregirá en exceso o defecto la hiper-
metropía en cuestión, para tratar de equilibrar lo más
posible el balance muscular, aspecto muy específico
de la optometría y la oftalmología.
Miopía
La miopía es un defecto refractivo cuya carac-
terística fundamental es la marcada disminución de
la agudeza visual lejana. Se puede clasificar en: leve
(de 0,25 a 2 dioptrías), moderada (de 2 a 4 dioptrías)
y elevada (de 4 dioptrías en adelante). Ocurre que el
foco principal que forman los rayos luminosos para-
lelos procedentes del infinito se forma delante de la
retina. Existen 2 grandes grupos dentro de la miopía:
la miopía estacionaria o juvenil, la cual es solamente

un defecto refractivo, cuyo fondo de ojo suele ser nor-
mal y que generalmente no excede las 6 o 7 dioptrías;
avanza desde la infancia gradualmente y se estabiliza
alrededor de los 20-21 años cuando termina el creci-
miento axil del globo ocular, con buen pronóstico visual;
y la miopía maligna o degenerativa, que como bien dice
su nombre, es una enfermedad en la que aparecen alte-
raciones en el fondo de ojo, como la ectasia de polo
posterior, las degeneraciones coroideas peripapilares, el
cono miópico y pueden haber desgarros periféricos de
la retina, como lesiones predisponentes a su desprendi-
miento. Esta miopía presenta generalmente valores bien
elevados, por encima de las 10-12 dioptrías; tiene mal
pronóstico visual, pues estas lesiones retinianas dismi-
nuyen mucho la visión hasta valores en los cuales el
paciente puede llegar a ser débil visual o ciego legal
y avanza de manera descomunal en poco tiempo
(Figs. 8.4 y 8.5).
Fig. 8.4. Fondo de ojo en paciente miope.
Fig. 8.5. Zona papilomacular de un paciente con miopía elevada.
Capítulo 8. Refracción 159
De modo general, la miopía se puede clasificar
según su etiología en:
– Miopía axil.
– Miopía de curvatura.
– Miopía de índice.
La miopía axil es la forma más frecuente. El diá-
metro anteroposterior del ojo es mayor de lo normal.
La miopía de curvatura se debe al aumento de
convexidad de la córnea y es poco frecuente.
La miopía de índice es debida al aumento del índice
de refracción del cristalino. Se ve en las cataratas inci-
pientes y al inicio de la diabetes; es rara en los niños
pequeños. Sucede lo mismo en la miopía de curvatura.
La frecuencia de la miopía es difícil de establecer.
Está más extendida entre los habitantes de las ciuda-
des que entre los de los campos, y entre los trabajado-
res intelectuales que entre los manuales. Muy frecuen-
te entre los chinos, japoneses, israelíes y árabes, por lo
que las zonas geográficas en las que predomina es
mayormente en Asia y Europa. La miopía es de ori-
gen constitucional. No existe ningún gen que la deter-
mine, sino que es el resultado de la acción de diferen-
tes genes que establecen los parámetros de la refrac-
ción. Sin embargo, está demostrado que tiene una fuerte
tendencia hereditaria.
Formas clínicas
Existen diferentes formas clínicas y clasificacio-
nes, por ser la miopía una entidad polimorfa. La clasi-
ficación se establece en congénitas y adquiridas.
Si la miopía es congénita o aparece en edades tem-
pranas de la vida, es probable que el paciente padezca
de grave miopía de adulto.
Síntomas
El principal síntoma es la dificultad para la visión
lejana; las cefaleas son bastante raras, aunque en algu-
nos casos la corrección de pequeños errores alivia los
síntomas. El paciente tiende a disminuir marcadamente
la hendidura palpebral en busca de la formación de
una hendidura estenopeica.
Los padres, por lo regular, llevan al niño a la con-
sulta porque la maestra refiere que tiene dificultades
para ver la pizarra o porque los padres notan que se
acerca mucho al televisor o al libro cuando lee o es-
cribe. De forma objetiva, se pueden ver los ojos gran-
des, con tendencia al desbalance muscular, casi siem-
pre divergente. Los trastornos vasculares coroideos tie-
nen repercusión en el cuerpo vítreo, donde se observan
fluidez y opacidades o flóculos vítreos múltiples, muy fre-
cuentes en los que tienen miopía avanzada. Su síntoma
160 Oftalmología pediátrica
son las denominadas “moscas volantes” que los pacien-
tes describen muy bien durante el interrogatorio.
Al igual que en la hipermetropía, a los pacientes
con miopía se debe examinar con el ojo en reposo, es
decir con parálisis de la acomodación. El diagnóstico
es eminentemente objetivo mediante esquiascopia en
los menores y subjetivo luego, si ya el paciente coope-
ra. En la miopía refractiva el pronóstico es bueno, no
así en la miopía progresiva que es reservado.
La miopía moderada en los 2 ojos puede provocar
ambliopía binocular que a veces no se detecta hasta
que comienza a realizar actividades escolares, cuando
queda poco tiempo para su recuperación visual total.
Esta es una de las primeras causas de ambliopías bi-
noculares en las escuelas de rehabilitación y se expli-
ca por no hacer un examen refractivo al niño alrede-
dor del año de edad para detectar a tiempo el defecto.
Corrección óptica
Estos defectos se corrigen con lentes esféricas
negativas llamadas cristales bicóncavos o divergen-
tes, es decir, que tienen igual poder refractivo en todos
sus meridianos (Fig. 8.6).
Fig. 8.6. Miopía corregida.
También existe la posibilidad de usar lentes correc-
toras de contacto, según la magnitud del defecto y la
cirugía refractiva se reserva solo para los adultos. Se
plantea de forma general corregir al paciente miope con
la lente más débil que provoque la mejor agudeza vi-
sual, aunque la corrección total presenta 2 ventajas fun-
damentales: evita la tendencia a la disminución de la
hendidura palpebral y facilita que se desarrolle la aco-
modación-convergencia normal. Como sucede en la
hipermetropía, la corrección se indica en dependencia
del estado del balance muscular, la edad y en los adul-
tos en relación con la ocupación del paciente.
En el caso de una miopía progresiva o maligna, la
retina se ve afectada por los cambios estructurales en
el fondo de ojo y progresa aceleradamente en el tiem-
po, con la posibilidad de convertir al paciente en un
débil visual. Es esta una enfermedad de cuidado que
requiere la asistencia del retinólogo y estudios seriados
para prevenir daños irreversibles a las estructuras ocu-
lares y por consiguiente a la visión.
Astigmatismo
Es un defecto de refracción en el cual los rayos
procedentes del infinito que llegan al ojo no convergen
en un foco o punto único, sino en una línea de focos,
donde se suelen formar 2 puntos principales en dife-
rentes posiciones que definen el tipo de astigmatismo,
o sea, se debe a que existe una diferencia en el poder
de refracción en los distintos meridianos del ojo. El
astigmatismo es casi siempre debido a un defecto en
la esfericidad de la curvatura de la córnea, donde se
observa diferencia de dicha curvatura en los distintos
meridianos, horizontales, verticales y oblicuos. Excep-
cionalmente lo produce un defecto de la curvatura del
cristalino; solo los astigmatismos corneales son sus-
ceptibles de corregirse ópticamente.
Los astigmatismos pueden ser regulares o irregu-
lares; estos últimos se deben a cicatrices de las cór-
neas provocadas por enfermedades oculares, tales
como cirugías corneales o de abordaje corneal,
queratitis crónicas, úlceras corneales o traumatismos.
Cuando se habla de los astigmatismos en la prác-
tica clínica diaria, se refieren a los regulares. Estos
pueden ser simples y compuestos, y a su vez miópicos,
hipermetrópicos y mixtos. En el astigmatismo simple
es un solo meridiano el que no se enfoca en la retina;
en los compuestos, ninguno de los 2 meridianos princi-
pales lo hace y pueden estar por delante del polo pos-
terior, en el caso de los astigmatismos miópicos o por
detrás, en el caso de los astigmatismos hipermetrópicos.
En los mixtos, un meridiano se enfoca por delante y el
otro por detrás de la retina.
Síntomas
Los síntomas ocasionados por astigmatismos son
múltiples y dependen de la intensidad del defecto; los
pequeños son los que más molestan al paciente. Es ca-
racterística la disminución de la agudeza visual, que es
relativa en los pequeños grados de astigmatismo y más
evidente en los altos. No se reconocen ciertas letras so-
bre una línea, se ven dobles o se confunden. No se distin-
guen con precisión los objetos lejanos, se ven borrosos;
es patognomónico el salto de renglones en la lectura.
Provoca cefaleas de tipo frontal relacionadas con
la lectura y escritura que se observan más en los
astigmatismos de tipo hipermetrópicos y suelen ser
posteriores a los esfuerzos visuales. Se manifiesta fa-
tiga visual y por el constante esfuerzo en la acomo-
dación no se pueden realizar trabajos de lectura o es-
critura durante largo tiempo. Se manifiesta cansancio
ocular y tendencia al sueño. Puede aparecer lagrimeo,
fotofobia e hiperemia conjuntival.

En los niños se debe realizar la prueba de refrac-
ción con cicloplejía, pero en los pacientes con astig-
matismo su uso es imprescindible. El astigmatismo es
más frecuente en la infancia y predomina el
hipermetrópico. Puede variar durante el transcurso de
la vida, sobre todo en el niño pequeño.
Tratamiento
El tratamiento del astigmatismo se realiza con la
prescripción de lentes correctoras cilíndricas (que tie-
nen diferente poder refractivo en todos sus meridia-
nos) de diferentes tipos, ya sean plano cilíndricas o
esfero cilíndricas positivas o negativas, en dependen-
cia de si es para corregir astigmatismo simple o com-
puesto y si se trata de un astigmatismo hipermetrópico
o miópico (Fig. 8.7).
Fig. 8.7. Astigmatismo corregido.
Los ejes principales son, por lo regular, el horizon-
tal (180°) y el vertical (90°), a los que se les llama
meridianos principales. Menos frecuentes son los
astigmatismos con ejes oblicuos. Se plantea de forma
general que se debe corregir el total del defecto, siem-
pre que sea posible, pero cuando este es muy elevado,
la corrección se hará de forma escalonada.
Métodos de examen más usados para
determinar el estado refractivo del niño
Ante todo es necesario conocer de modo general
los tipos de lentes oftálmicas que existen para la co-
rrección de las ametropías. Estas se clasifican según
la combinación de sus 2 caras en: biconvexas,
planoconvexas y convexa cóncavas y en bicóncavas,
planocóncavas y cóncava convexas; la combinación
de una superficie cóncava y una convexa son los lla-
mados meniscos. Según su geometría se clasifican en:
esféricas, cuando tienen el mismo poder dióptrico en
todos sus meridianos y corrigen las ametropías puras,
es decir, las positivas corrigen la hipermetropía y las
negativas corrigen la miopía; cilíndricas cuando tienen
diferente valor en sus 2 meridianos principales; las plano
cilíndricas que tienen poder dióptrico en un meridiano
y en el otro no y corrigen los astigmatismos simples:
las positivas el astigmatismo hipermetrópico simple y
Capítulo 8. Refracción 161
las negativas el astigmatismo miópico simple; las esfero
cilíndricas que tienen diferente poder en sus 2 meri-
dianos y corrigen los astigmatismos compuestos, las
positivas los astigmatismos hipermetrópicos compues-
tos y las negativas los astigmatismos miópicos com-
puestos. Además las lentes mixtas corrigen los
astigmatismos mixtos pues son la combinación de una
lente esférica y una cilíndrica.
Otra clasificación se realiza según el número de
focos: monofocales las que tienen una sola distancia
focal para la visión a una sola distancia determinada,
bien sea de cerca, de lejos o de distancia intermedia y
multifocales las que presentan varias distancias focales
para la visión en diferentes distancias; entre sus varia-
ciones están las bifocales, que tienen 2 focos: uno para
la visión lejana en la parte superior y otro para la vi-
sión cercana, llamado oblea, para la visión próxima.
La otra variante son las lentes multifocales progresi-
vas, cuya construcción contiene un sector central lla-
mado “camino o pasillo óptico” que tienen numerosas
distancias focales que incrementan su potencia pro-
gresivamente y permiten la visión en todas las distan-
cias que demande el paciente.
El estudio de la refracción ocular se realiza me-
diante una combinación de métodos objetivos y subje-
tivos, salvo en el caso de lactantes y niños menores de
3 años de edad en los que es necesaria la utilización
de los métodos objetivos, fundamentalmente la
esquiascopia o retinoscopia, ya que el paciente no es
capaz de cooperar para el componente subjetivo de
esta. Igualmente se emplean los métodos objetivos en
pacientes con discapacidad mental que no pueden apor-
tar su opinión subjetiva a la refracción, ya sea por de-
mencia senil o patologías incapacitantes.
Antes de comenzar a tratar la corrección óptica
idónea se debe conocer que el sistema visual, como
sistema sensorial y que es además un órgano par, posee
un ojo dominante que es el que realiza la fijación funda-
mental y rige la actividad del sistema, tanto sensorial
como motora. Es muy importante determinar la domi-
nancia ocular al comenzar el examen refractivo, ya que
en pacientes en los que haya una marcada diferencia
entre el poder refractivo de ambos ojos, igual que en
casos con estrabismos de diversos tipos, es imprescin-
dible priorizar la agudeza visual del ojo dominante en el
momento de indicar la corrección óptica definitiva.
La esquiascopia es un método objetivo que no exi-
ge extrema cooperación del paciente, rápido y bastante
exacto, especialmente para aquellos que tienen expe-
riencia en trabajar con niños. Requiere transparencia
de los medios. Se debe realizar siempre con cicloplejía,
162 Oftalmología pediátrica

es decir, con parálisis de la acomodación del ojo. Este
instrumento está compuesto por un sistema de ilumina-
ción-proyección a través de un espejo, donde su primer
diseño tenía un espejo plano, el cual es hoy sustituido
por los modernos retinoscopios de banda.
La esquiascopia es el estudio de las sombras
esquiascópicas, o sea, las que se producen al iluminar la
retina e impartirle movimiento al retinoscopio. Este
método objetivo fue descubierto por el médico francés
Cuigniet, quien lo dio a conocer en 1873. Se realiza al
iluminar el ojo con un espejo plano o cóncavo o con el
retinoscopio, y observar la dirección de la sombra pro-
ducida por la luz cuando se le imprimen movimientos de
arriba hacia abajo, de izquierda a derecha y en los diá-
metros oblicuos. A esas sombras se les neutraliza su
movimiento interponiendo cristales de diferentes valores,
ya sean esféricos y cilíndricos negativos o positivos, que
contiene la caja de prueba que se utiliza para ello, lo que
se hace en los principales ejes oculares.
Al realizar el movimiento del retinoscopio en am-
bos sentidos si se está ante un defecto esférico, ya
sea miopía o hipermetropía, las sombras deben des-
aparecer simultáneamente en ambos sentidos al lle-
gar al valor de la lente neutralizadora del defecto. Si
las sombras se mueven a favor del movimiento del
retinoscopio, se colocan lentes esféricas positivas para
neutralizar su movimiento y si se mueven en contra,
lentes esféricas negativas. Si las sombras
esquiascópicas no se neutralizan a la misma vez, se
deben añadir lentes cilíndricas de diferente potencia
y signo, según se muevan a favor (positivas) o en
contra del movimiento del retinoscopio (negativas)
hasta que se neutralice el movimiento en el eje que
se explora, luego de neutralizar el movimiento del eje
perpendicular ya explorado, que se asume como la
esfera de la formula refractiva.
Para realizar la esquiascopia es preciso tener en
cuenta la distancia a la que se coloca el observador
del paciente, llamada distancia de trabajo. La más uti-
lizada es la distancia de 50 cm o 0,5 m, cuya lente
correctora de distancia se debe sumar algebraicamente
a los resultados (esta lente resultante se llama lente
neutralizadora). Este valor se conoce como factor de
corrección y varía según la distancia a la que se traba-
je; si la distancia fuera de 1 m, se suma algebraicamente
-1,00 y si se utiliza como distancia de trabajo 75 cm, se
suman -1,50 dioptrías. Por ejemplo, si se neutraliza con
una lente de +4,00 dioptrías, la refracción del paciente
sería +2,00 dioptrías, si la esquiascopia se realizó con
el paciente colocado a 50 cm.
En niños mayores que ya leen y cooperan se rea-
liza la refracción por métodos objetivos y luego subje-
tivos. En el primero se usa la esquiascopia con pupila
dilatada y parálisis de la acomodación o cicloplejía y
luego se pasa al método subjetivo en el que se trata de
que vea las letras o figuras que se le proyectan, per-
feccionando los resultados obtenidos en la esquias-
copia. Al transcurrir el tiempo suficiente para eliminar
el efecto de la dilatación y la cicloplejía, se realiza la
prueba subjetiva, llamada prueba final o posciclopléjica,
sin dilatación y en un examen ulterior, con el mecanis-
mo acomodativo activo, para conocer la amplitud de
la acomodación y prescribir la corrección más cómo-
da, según el grado de la ametropía de base y otros
parámetros como el balance muscular y la binocu-
laridad (Figs. 8.8 y 8.9).
Fig. 8.8. Examen objetivo “esquiascopia”.
Se debe recordar que los medicamentos midriáticos
ciclopléjicos tienen diferentes tiempos de acción; en
general es de 3 h para la tropicamida, 3 días para la
homatropina y 3 semanas para la atropina. El midriático
ciclopléjico que más se usa en estos momentos para
refracción en niños es el ciclopentolato, que dura pocas
horas. Se instila 3 veces cada 5 min y se esperan 20
min para realizar la prueba; al día siguiente ya es posi-
ble realizar la prueba final y prescribir los lentes. Antes
de instilar cualquiera de esos ciclopléjicos se compri-
men los puntos lagrimales para disminuir la absorción
sistémica del medicamento; estos quedan comprimidos
durante 1 o 2 min. Se debe complementar el estudio
con el método subjetivo antes de prescribir los espejuelos.

Fig. 8.9. Examen subjetivo usando lentes de la caja de prueba.
Para determinar la refracción en los niños peque-
ños y medir la corrección necesaria se prefiere el uso
de la caja de prueba con cristales esféricos positivos y
negativos y cristales cilíndricos, al uso del refracto o
foróptero (Fig. 8.10).
Fig. 8.10. Caja de prueba.
Los refractómetros o autorrefractos son equipos
computarizados o automáticos especialmente diseñados
para el estudio de la refracción objetiva. Existen va-
rios modelos y su uso no es recomendable en los niños
pequeños por el temor que tienen a los equipos que le
tapan la cara, y por la poca cooperación que mues-
tran, lo que falsea los resultados.
Para la medida de la refracción se deben utilizar los
métodos, tanto objetivos como subjetivos, siempre que
Capítulo 8. Refracción 163
el niño coopere algo. En el momento de la prescripción
definitiva de la corrección se deben tener en cuenta los
resultados obtenidos en previos estudios y la corrección
que usaba anteriormente, lo que posibilita conocer la
evolución del defecto refractivo.
Otro estudio objetivo que ayuda a medir la re-
fracción de cada ojo es la queratometría, en la cual se
mide el radio de curvatura corneal en sus diferentes
meridianos, para determinar de forma objetiva la cuan-
tía del astigmatismo corneal.
Para un estudio visual adecuado y completo en el
paciente pediátrico, además de llevar a cabo una correcta
refracción, con las condiciones ciclopléjicas y posciclo-
pléjicas adecuadas, se debe tener en cuenta el estado de
la motilidad ocular y de la visión binocular, que no es más
que el resultado de integrar y coordinar las imágenes que
recibe cada ojo por separado en una imagen única, para
lo que es imprescindible la integridad de la vía visual, la
del sistema oculomotor y del sistema sensorial, entre los
que existe una estrecha relación.
Refracción en condiciones especiales.
Niños diabéticos y glaucomatosos
Para realizar la refracción en los niños diabéticos
es preciso tener en cuenta el estado de las glicemias,
cuyos valores deben estar normales o al menos por
debajo de 8 mm/L, durante 6 semanas antes. De esta
forma se puede hacer una exacta prescripción, ya que
al variar estos valores se producen cambios en el índi-
ce de refracción del cristalino que provocan diferen-
cias en el estado refractivo. En los diabéticos con
retinopatía se hace difícil la refracción, pues a veces se
duda de que un determinado déficit sea por no estar com-
pensada la glicemia en ese momento, no ser correcta la
refracción obtenida, o achacarle un déficit visual a la
retinopatía. En estos casos es imprescindible el traba-
jo en conjunto del oftalmólogo y el optometrista para
decidir la situación.
En el niño glaucomatoso no es muy posible que se
pueda realizar la indicación de dilatación y cicloplejía
con dilatación pupilar, y la esquiascopia sin dilatar se
hace difícil por las opacidades corneales frecuentes
en esta enfermedad. Estos casos son de muy difícil
manejo y se requiere brindarles la atención de un
optometrista con la mayor experiencia en pediatría.
Anisometropía. Es la diferencia de refracción en-
tre ambos ojos, superior a 2,5 o 3 dioptrías, por lo que se
dificulta o no existe la visión binocular; ello conduce a
que se desarrolle y utilice activamente y de forma úni-
ca el ojo de mejor visión, que generalmente es el ojo
164 Oftalmología pediátrica
dominante. Con ello se excluye el otro ojo del acto vi-
sual y no se realiza el desarrollo normal de la visión en
ese ojo excluido, lo que lleva a que se produzca ambliopía
y ausencia de la visión binocular.
Aniseiconia. Recibe este nombre el defecto vi-
sual producido por desigualdad de forma y tamaño entre
las 2 imágenes visuales de cada ojo, lo que hace muy
difícil o a veces imposible la fusión de las imágenes;
suele ser producido por la anisometropía. Es un de-
fecto casi siempre asintomático, porque se suprime la
visión de un solo ojo, que se debe detectar en especial
en los niños pequeños. Su diagnóstico se realiza de
forma casual o en exámenes oculares preventivos en
la búsqueda de esta afección, para de inmediato ini-
ciar su tratamiento y evitar la ambliopía.
Se recomienda a padres y tutores estar atentos de
la correcta alineación ocular en los niños y su actua-
ción en tareas y juegos donde algunos signos deben
hacer sospechar un defecto refractivo, como el de
acercarse a los objetos más que otros compañeros para
tratar de ver mejor, como sucede en la miopía, la cual
si es binocular dificulta percibir el defecto por los que
rodean al niño y puede llevarlo a la ambliopía si se
demora mucho el diagnóstico y el defecto es de sufi-
ciente magnitud para provocarla (Fig. 8.11).
Fig. 8.11. Juegos de parejas que pueden servir de comparación para
detectar defectos de refracción.
Como medida de profilaxis para proteger el futuro
desarrollo de la visión del niño, se recomienda realizar
un examen oftalmológico y su refracción a los 6 me-
ses de edad; un segundo examen entre 1,5 y 2 años;
un tercer examen antes del ingreso a la escuela, a los
5 años, y seguir con exámenes rutinarios cada 3 años.
Con ello se realiza la profilaxis de la ambliopía y se
logra el tratamiento precoz de los defectos de refrac-
ción y de otras afecciones oculares que podrían con-
ducir a deterioro visual y a la ambliopía.
Fórmulas refractivas
Es muy importante conocer el modo en que se es-
cribe la receta oftálmica y que se conoce como fórmula
refractiva que corrige una ametropía determinada. Se
plantea que se deben corregir las ametropías con la len-
te que logre llevar hasta el punto remoto la imagen vi-
sual, que está antes de este en la miopía y más allá del
infinito en la hipermetropía, para dejar al ojo una reser-
va acomodativa y no llevarlo al reposo total. Este es el
llamado principio de la compensación. Se ha de tener
en cuenta el balance muscular de cada caso y en par-
ticular para indicar el tipo de corrección con crista-
les. La fórmula refractiva que consta de esfera, ci-
lindro y eje (+ 4,00 + 3,00 x 180°), se expresa en forma
de cruces ópticas, donde una lente es la combinación de
2 anteriores, ejemplo: esfera de + 4,00 combinada con
cilindro de + 3,00 x 180° = + 4,00 + 7,00 x 180° (Fig.
8.12). A continuación se expone un ejemplo de la fór-
mula refractiva para cada una de las ametropías:
– Hipermetropía: + 4,00 esf.
– Miopía: - 2,50 esf.
– Astigmatismo hipermetrópico simple: + 1,25 x 90°
– Astigmatismo miópico simple: - 2,00 x 180°
– Astigmatismo hipermetrópico compuesto: + 1,25
+ 2,00 x 90°
–Astigmatismo miópico compuesto: - 2,00 - 1,50 x 180°
– Astigmatismo mixto: - 1,50 + 4,00 x 45°
Transposiciones
Para transponer, que es escribir la misma fórmula
refractiva con el componente cilíndrico con el signo con-
trario, se suma algebraicamente la esfera y el cilindro, se
cambia el signo del cilindro y el valor se mantiene igual y
se suma o resta 90° al eje, según corresponda:
+ 2,00 + 1,00 x 180 = + 3,00 – 1,00 x 90
Regla:
Suma algebraica de la esfera con el cilindro.
El signo del cilindro varía de (+) a (-) o viceversa, pero
el valor dióptrico se mantiene.
El eje varía en 90º: menor de 90º se suma 90º, mayor
de 90º se resta 90º
 Capítulo 8. Refracción 165

Fig. 8.12. Cruces ópticas.

Ejemplos: una fuente de luz directa; se puede utilizar cualquier

A/O - 1,00 x 90º Astigmatismo miópico regla milimétrica. Desventajas: las córneas de una
simple misma persona pueden no ser iguales, lo que ocurre
Transp. - 1,00 + 1,00 x 180º Lente plano cilíndrico (-) con frecuencia; generalmente el centro de la pupila
no coincide con el eje visual y no tiene en cuenta la
A/O + 3,00 - 3,00 x 180º Astigmatismo asimetría facial.
hipermetrópico simple Método interejes visuales. Se toma a partir
Transp. + 3,00 x 90° Lente plano cilíndrico (+) de las imágenes catóptricas de la córnea, que coinci-
A/O + 5,00 - 2,00 x 10º Astigmatismohipermetrópico de con cada eje visual. Ventajas: se puede utilizar
compuesto cualquier regla milimétrica. Desventajas: no tiene en
Transp. + 3,00 + 2,00 x 100º Lente esferocilíndrica (+) cuenta la asimetría facial y no siempre se puede con-
tar con un manantial de luz apropiada.
A/O -4,00 + 2,00 x 95º Astigmatismo miópico Método interpupilar. Ventajas: se puede me-
compuesto dir con cualquier regla milimétrica; no se necesita
Transp. - 2,00 - 2,00 x 5º Lente esferocilíndrica (-) una fuente de luz especial. Desventajas: requiere de
buena iluminación; generalmente el centro de la pu-
A/O - 5,00 + 6,00 x 15º Astigmatismo mixto
pila no coincide con el eje visual. No tiene en cuenta
Transp. + 1,00 - 6,00 x 105º Lente esfero cilíndrica mixta la asimetría facial.
Método naso pupilar. Ventajas: se tiene en cuen-
Importancia de la distancia interpupilar, ta la asimetría facial; es mucho más cómoda y efectiva.
Se toma a partir de las imágenes catóptricas de la cór-
el centrado y la distancia de vértice
nea, que coincide con cada eje visual. Se puede utilizar
La medición de la distancia interpupilar debe ser cualquier regla milimétrica aunque existen algunas que
un paso obligado dentro de la refracción, pues este es tienen 2 escalas, derechas e izquierdas, con una curva
el dato que garantiza que las lentes sean colocadas de intermedia (puente) que facilita este método. Desven-
modo que sus centros ópticos coincidan con los ejes tajas: requiere buena colaboración del paciente y de
visuales de cada ojo. Cuando esto no ocurre la lente destreza y habilidad por parte del refraccionista.
queda descentrada y por tanto provoca un efecto pris- Es extremadamente importante que una lente que-
mático que estará relacionado proporcionalmente con de centrada (procedimiento de corte y monta de las
la magnitud de la potencia dióptrica de la lente. La lentes) y que sus centros ópticos coincidan con la dis-
distancia interpupilar debe acompañar siempre a la tancia interpupilar para que al convenir con los ejes vi-
fórmula refractiva. Existen diferentes métodos para suales se evite la incidencia del efecto prismático (con-
medir la distancia interpupilar: siste en que una lente, al estar constituida por 2 prismas,
– Método de limbo a limbo. produce un desplazamiento de la imagen proporcional a
– Método interejes visuales. su potencia), lo que provoca desagradables molestias
– Método interpupilar. subjetivas, disminuyendo la calidad visual. La distancia
– Método naso pupilar. de vértice es la que existe entre la cara posterior de la
lente y la cara anterior de la córnea que no debe ser
Método de limbo a limbo. Ventajas: es un mayor de 12 mm porque produciría una distorsión de la
método rápido y cómodo de efectuar que no necesita imagen y el efecto prisma (Fig. 8.13).
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 Capítulo 9

Pruebas electrofisiológicas en el estudio de la retina

y vía visual
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, CARLOS MENDOZA SANTIESTEBAN Y YAHUMARA ALBERTO ESCOBAR

Las pruebas electrofisiológicas son métodos de

exploración objetiva del órgano de la visión muy útiles
en dar a conocer el estado funcional de la retina y vía
visual. Usan diversos instrumentos de registros, algu-
nos simples y otros mucho más complejos que requie-
ren entrenamiento en su uso y cuya indicación e inter-
pretación de los resultados debe ser del dominio del
oftalmólogo, en especial por los que se dedican a la
pediatría. La mayoría de estas pruebas requieren la
cooperación del niño o su sedación.
El electrorretinograma (ERG) a luz difusa, el
electrorretinograma con patrón (PERG), los potenciales
evocados visuales corticales (PEVc) y el
electrooculograma (EOG) que mide la función del epite-
lio pigmentario retinal, son estudios que muestran el esta-
do de las diferentes capas de retina y vía visual; permiten
separar el estudio funcional de los conos y bastones y
hasta estudiar puntos determinados de la retina y corteza
visual. En cada uno de estos existen diferentes ondas,
que es lo que se mide y se pueden realizar con diferentes
variantes de estimulación y registro. La mayoría, por su
baja amplitud, requiere de promediación.
La primera respuesta que se obtiene de la retina
son los potenciales precoces de los receptores en el
orden de los microsegundos. Le siguen las ondas a y b
del ERG en el orden de los milisegundos y la onda c,
en el orden de los segundos, que traduce el estado del
complejo epitelio pigmentario y fotorreceptores, como
también lo hace el EOG (Fig. 9.1).
Fig. 9.1. Eventos de la retina estimulada con luz en el tiempo.
Potenciales precoces de los fotorreceptores (PPR) en
microsegundos; ondas A y B en milisegundos; onda C en minutos y
onda D o efecto del apagado de la luz.
Electrorretinograma con luz difusa
El ERG con luz difusa es una respuesta global de
las capas externas y medias de la retina. La onda a da
a conocer el estado de los fotorreceptores que se
hiperpolarizan con el estímulo luminoso; su onda b tra-
duce el estado de las capas medias de retina mediante
cambios de polaridad que ocurren en esa zona y que
provocan determinadas células, produciendo la
despolarización en las de Muller. Sobre la onda b se
pueden observar de 4 a 5 oscilaciones en su porción
ascendente, llamados potenciales oscilatorios (PO).
El ERG se registra con un electrodo activo sobre la
córnea contra una referencia que por lo regular se
coloca en la frente. Sus respuestas a estímulos lumi-
168 Oftalmología pediátrica
nosos de diferentes intensidades y frecuencias varían
la amplitud y latencia de sus ondas a y b, que se miden
de la isolínea al pico y de pico a pico respectivamente.
Por su gran amplitud, entre 300 y 450 µv, el ERG se
puede registrar sin promediar las respuestas y hasta
en un electroencefalógrafo común con un
estroboscopio. Para apreciar el ERG se mide la latencia
y amplitud de las diferentes ondas que lo componen.
Se clasifica de acuerdo a la amplitud de sus ondas en
(Fig. 9.2):
– ERG normal: ondas a y b normales.
– ERG hipernormal: ondas a y b aumentadas.
– ERG subnormal: ondas a y b disminuidas.
– ERG negativo: onda b disminuida (encima de la
isolínea).
– ERG negativo negativo: onda b disminuida (de-
bajo de la isolínea).
– ERG plano: ondas a y b ausentes.
Las más frecuentes indicaciones del ERG son las
degeneraciones tapetorretinianas, en las que el ERG
suele ser plano o muy disminuido y los déficit visuales
inexplicables en los que se sospechen enfermedades
con alteración en los fotorreceptores.
Para la indicación del ERG es necesario saber qué
se busca para sugerir la prueba más sencilla posible
en el tiempo y que esta a su vez sea capaz de aportar
los datos suficientes, sobre todo en niños que no co-
operan y se requiere administrar anestesia para el es-
tudio. Un registro sencillo, corto y útil es el ERG
mesópico y de los potenciales oscilatorios; este no re-
quiere mucho tiempo pues no es necesario preadaptar
a la oscuridad ni a la luz (Fig. 9.3).
En ocasiones el ERG puede revelar trastornos
en su morfología o amplitud sin que se muestren al-
teraciones en la agudeza visual ni en el estudio de
fondo de ojo, como es el caso de la enfermedad de
Duchenne. En una serie de 22 pacientes estudiados
con esta enfermedad, Santiesteban demuestra que el
ERG fue anormal en 90 % de los casos, en los que se
registró un tipo de ERG subnormal o francamente
negativo negativo, lo que estuvo en relación con la
presencia y sitio de la deleción que fue mayor cuan-
do esta estaba cerca del extremo 3 prima (Fig. 9.4).
Este hallazgo coincide con la presencia de un tipo de
distrofina en la capa plexiforme externa de la retina,
la cual se altera en los músculos de pacientes con
enfermedad de Duchenne.
Fig. 9.2. Clasificación del ERG por la amplitud de sus ondas.
Actualmente se usan diferentes formas de
preadaptación a la luz, filtros e intensidades lumi-
nosas que permiten registrar diferentes respues-
tas del ERG que han sido estandarizadas por la
Sociedad Internacional para la Electrofisiología
Clínica de la Visión (ISCEV), las cuales se regis-
tran en secuencia. Esto permite obtener 5 tipos de
ERG durante el estudio:
1. Las respuestas de bastones o ERG escotópico,
que se realiza previa adaptación a la oscuridad de
20 a 30 min y con estímulos de intensidad muy
débiles, en las que solo responden los bastones; se
caracteriza por gran onda b de latencia prolonga-
da, sin onda a.
2. Seguidamente el ERG mesópico o de máxima res-
puesta en el que está incluida la superpolarización
de la población total de los conos y bastones de la
retina: se obtiene con una luz más fuerte de 1,5 a 3
candelas por metro cuadrado y por segundo, que
constituye la luminancia estándar para el resto del
examen. En este registro las ondas a y b alcanzan
su máxima respuesta.
3. Cambiando solo los filtros pasa banda baja y ban-
da alta se obtienen los potenciales oscilatorios que
son pequeñas onditas situadas sobre la porción as-
cendente de la onda b; estos son muy sensibles a
disminuir con la anoxia.
4. Previa adaptación a la luz durante 10 min se regis-
tra la respuesta fotópica de la retina, o de conos
solamente, que se caracterizan por un ERG de
menor amplitud que el ERG mesópico pero con
onda a más prominente en relación con la onda b.
5. Por último el flicker foveal, que es la respuesta a
frecuencia de estimulación de 30 estímulos por se-
gundo con la misma intensidad de luz. En ese caso
solo los conos foveales pueden replicar el ritmo de
estimulación (Figs. 9.5 y 9.6).
 Capítulo 9. Pruebas electrofisiológicas en el estudio de la retina y vía visual 169

Fig. 9.3. ERG subnormal y potenciales oscilatorios (PO) muy disminuidos, a la izquierda; comparado con ERG y PO normal, a la derecha.

Fig. 9.4. ERG negativo negativo a la izquierda en un niño con enfermedad de Duchenne.
170 Oftalmología pediátrica

Fig. 9.5. ERG con luz difusa estandarizado de ambos ojos con los 5 tipos de respuestas.

Fig. 9.6. ERG estandarizado en el que se muestra evidente disminución de los componentes fotópicos y de los PO, en el registro de la derecha,
comparado con el de la izquierda que es un registro normal.
 Capítulo 9. Pruebas electrofisiológicas en el estudio de la retina y vía visual 171
Los registros de ERG se pueden hacer mediante
estudios transitorios o mantenidos y también en el do-
minio de la frecuencia.
En pediatría el ERG es útil en el estudio de enfer-
medades metabólicas, hereditarias o neurológicas, his-
toria familiar de mala visión, monitoreo del desarrollo
visual, anormalidades de visión sin daño evidente al ór-
gano visual o que no mejoran con cristales, intoxicaciones,
entre otras enfermedades que afectan también a la re-
tina. Son muy útiles en los casos con opacidades de los
medios que no permitan examinar el fondo de ojo, en
cuyo caso se deben usar estímulos de gran intensidad
capaces de atravesar los medios opacos.
Un ejemplo de la importancia del ERG en el diag-
nóstico es la ceguera nocturna estacionaria congénita
(CNEC); enfermedad no progresiva con herencia
autosómica dominante, recesiva y ligada al sexo. La
mala visión nocturna es su síntoma fundamental pero
la deficiencia vitamínica A, los defectos en los basto-
nes o las enfermedades heredoconstitucionales del
nervio óptico también pueden cursar con hemeralopia.
El ERG estandarizado de bastones en la CNEC mues-
Fig. 9.7. ERG estandarizado de ambos ojos en el que se muestra evidente disminución de los componentes escotópicos y de los PO en el registro
de un paciente con CNSC tipo Shubert-Bornshein.
tra evidente disminución de onda b muy negativa y de
los potenciales oscilatorios (Fig. 9.7).
Electrorretinograma multifocal
El ERG multifocal es un nuevo método que estudia
el estado funcional de áreas específicas de capas exter-
nas de la retina (Fig. 9.8) y por lo tanto, su utilidad radica
en detectar afectación de zonas localizadas en esa es-
tructura, a diferencia del ERG con luz difusa o a campo
completo que proporciona una respuesta más global.
Los estímulos son múltiples hexágonos dispuestos
de forma concéntrica, cuyo tamaño aumenta según su
excentricidad y cubren un área de retina de 30 a 50°
de diámetro.
El trazado típico del ERG multifocal es una respues-
ta lineal de morfología parecida a las ondas del ERG de
luz difusa, que se puede representar como un complejo
de ondas en cada lugar estimulado o mediante un gráfi-
co. Este posee un código de altura y colores, con un pico
central más alto y de color blanco en sujeto normal, que
representa el área macular (Figs. 9.9, 9.10, 9.11, 9.12,
9.13 y 9.14. Cortesía del doctor Thomas Hedges).
172 Oftalmología pediátrica
Fig. 9.8. Paciente en preparación para estudio de ERG.
Fig. 9.9. ERG multifocal en sujeto normal.
Fig. 9.10. Ondas del ERG normal en cada área de retina estimulada.
Electrorretinograma con patrón
El PERG es un tipo de ERG que se provoca por
estímulos estructurados en damero blanco y negro que
alternan, como el usado para PEV. Muestra el estado
de células ganglionares, principalmente foveales. Es
mucho más pequeño en amplitud que el ERG con luz
difusa por lo que necesita para su registro un gran
número de premediaciones. Posee 3 ondas nombra-
das N 35, P 50 y N 90. Se puede registrar al unísono
con el PEV y medir el tiempo retinocortical, entre la
onda P 100 del PEV y P 50 del PERG, que debe estar
alrededor de los 50 ms (Fig. 9.15).
Los métodos electrorretinográficos son de gran
utilidad para el diagnóstico ya que permiten ubicar
topográficamente la lesión, suponer su causa y en al-
gunos casos se alteran antes de que se puedan obser-
var lesiones en el fondo del ojo.
Potenciales evocados visuales
corticales
Los PEVc informan sobre la llegada a la corteza
del impulso visual y por tanto sobre el estado del ner-
vio óptico y la vía visual. El PEV es el resultado de la
actividad registrada en corteza occipital provocada
por un estímulo que puede ser de luz difusa, a patrón
de aparición y desaparición de estímulos estructurados
o su alternancia, como cuadros en los que además se
puede variar el tamaño y el contraste entre las
cuadrículas blancas y negras. Se registran en la re-
gión occipital, Oz, es decir, 2 cm por debajo del inión
occipital y a sus lados derecho e izquierdo, para re-
gistrar lo que viene de cada parte de la vía visual en
forma independiente.
Los estímulos con cuadros más grandes de cuadrí-
cula o damero caracterizan las vías M; si se usan estí-
mulos más pequeños se caracteriza a las vías P. Estos
potenciales consisten en un grupo de ondas negativas y
positivas, con un pico muy constante y bien definido
alrededor de los 100 ms. En ellos se mide latencia y
amplitud de sus principales picos componentes. Si la
latencia se prolonga sugiere desmielinización y si la
amplitud disminuye sugiere pérdida axonal, lo que pue-
de caracterizar la naturaleza de determinada noxa que
afecta a la vía visual, aunque trastornos en retina pue-
den también hacerlos variar. Su registro es de gran uti-
lidad en el estudio de los desórdenes de las vías visua-
les, así como en la distinción de las enfermedades
retinales y las del nervio óptico.
 Capítulo 9. Pruebas electrofisiológicas en el estudio de la retina y vía visual 173

Fig. 9.11. Depresión central y paracentral del ERG multifocal.

Fig. 9.12. Depresión paracentral del ERG multifocal.

Fig. 9.13. Depresión general y específicamente en área macular del ERG multifocal.
174 Oftalmología pediátrica

Fig. 9.14. Depresión general del ERG multifocal.

En niños pequeños que no cooperan se puede reali-
zar el PEV con estímulos de diodos emisores de luz mon-
tados en un tipo especial de máscara que, aunque no
ofrece mucha seguridad para medir la amplitud y latencia
de sus ondas, orienta al menos si existe respuesta con
buena morfología o no. Estos tipos de registros se deben
evaluar siempre, en relación con la clínica de cada pa-
ciente, con el estudio preciso de la refracción que use, si
el defecto existe y con el resto de las pruebas psicofísicas
y del fondo de ojo (Fig. 9.16).

Fig. 9.15. Montaje al unísono de PERG en la última derivación y PEV en las 3 primeras.
 Capítulo 9. Pruebas electrofisiológicas en el estudio de la retina y vía visual 175
Fig. 9.16. Potenciales evocados visuales en paciente con neuropatía óptica inflamatoria y pérdida axonal en OD, normal en OI.
El PEV multifocal es un estudio de uso re-
ciente que permite el registro simultáneo de todas
las respuestas corticales a múltiples estímulos
retinales locales. Constituye el registro objetivo del
campo visual y se realiza casi punto a punto me-
diante estímulos diseñados especialmente para ello
(Fig. 9.17).
Fig. 9.17. Estimulador de los PEV multifocales.
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Procceding XXVII ISCEV RDA.
Santiesteban R, Francisco M (1986): ERG. Monografía informa-
ción Científica docente. No 9, INN, La Habana.

Imágenes en oftalmología
CARLOS MENDOZA SANTIESTEBAN, ENRIQUE MENDOZA SANTIESTEBAN, ADNOLYS REYES BERAZAÍN Y ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
Sin duda alguna el desarrollo de las técnicas de ex-
ploración imaginológica ha constituido uno de los ele-
mentos de mayor trascendencia en el diagnóstico médi-
co en los últimos años. Entre estas el estudio del fondo
de ojo se ha enriquecido con fotos de gran calidad con
determinados filtros, contrastes y procesamientos que
dejan constancia en detalle del mismo, elemento muy
importante para el diagnóstico y la evolución de dife-
rentes afecciones. Los métodos de imágenes de fondo
de ojo permiten destacar elementos difíciles de obser-
var en la oftalmoscopia simple.
Por otra parte, la aparición de las tomografías de
variados tipos que muestran imágenes de los tejidos
en vivo de retina y nervio óptico, del ultrasonido, la
tomografía computarizada (TC) y la imagen por reso-
nancia magnética (IRM) ha permitido la observación
de estructuras orbitarias y craneoencefálicas y entre
ellas de la vía visual, cuya observación no era posible
hasta hace poco. Este avance se encuentra íntima-
mente relacionado al experimentado por la informáti-
ca que ha permitido revolucionar también otros cam-
pos de la salud visual, como el de las pruebas
electrofisiológicas.
Imágenes de fondo de ojo
Entre los métodos más conocidos están las foto-
grafías de fondo de ojo que han evolucionado de acuer-
do con el desarrollo de las técnicas fotográficas y las
lentes empleadas.
Las máquinas que se utilizan suelen estar dota-
das de filtros de cobalto para detectar estructuras
Capítulo 10
que autofluorescen, como las drusas papilares, y del
filtro libre de rojo o lentilla Argilagos, nombre que
recibió en honor a su diseñador e introductor en la
oftalmoscopia, en el año 1861 en Francia. Este filtro
se describió inicialmente cuando la oftalmoscopia solo
se realizaba con una luz de llama para mejorar la
visualización de estructuras del fondo de ojo (Fig.
10.1). Esta técnica es ideal para detectar vasos y he-
morragias, como describieran Vogt y Ginestous en el
siglo XX y para observar donde faltan las capas de
fibras ganglionares de la retina, como más reciente-
mente describiera William Hoyt. Existen programas
que optimizan las posibilidades de esta lente de luz
aneritra para destacar las capas de fibras, como el
que acompaña a la lámpara FF 450 (Fig. 10.2).
Imágenes de fondo de ojo obtenidas mediante
la utilización de filtros de luz, con la lámpara
FF 450
Para el estudio de fondo de ojo, los filtros de
cobalto y aneritros, así como otros que impiden el
paso de diferentes longitudes de onda del espectro
luminoso, se han usado a través del tiempo en de-
pendencia de cuál es el nivel de la estructura que
se quiere destacar y el contraste que hace con lo
que la rodea. En la actualidad existen métodos fo-
tográficos que incrementan el contraste y amplifi-
can la imagen, lo que permite ver estructuras casi
microscópicas en mucho detalle (Figs. 10.3, 10.4,
10.5, 10.6 y 10.7).
178 Oftalmología pediátrica

Fig. 10.4. Vasos que cruzan la foveola en hipoplasia macular.

Fig. 10.1. Francisco Argilagos Ginferrer, cubano introductor del

filtro de luz aneritra de óxido de uranio.

Fig. 10.5. Ingurgitación vascular venosa con microhemorragias y

papiledema.
Fig. 10.2. Lámpara FF 450 de Karl Seizz.

Fig. 10.3. Parásito en forma de S en las fibras ganglionares

realzado con luz aneritra y filtraje especial. Fig. 10.6. Agujero macular.
 Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 179

Fig. 10.7. Neurorretinitis con exudados en forma de estrella A

macular.
La cromofondoscopia es el uso de luces de dife-
rentes longitudes de onda aplicadas al examen de fon-
do de ojo (Fig. 10.8), lo que sirve para destacar deter-
minadas estructuras.

Fig. 10.8. Uso de filtros coloreados en el estudio de fondo de ojo.

Actualmente es posible utilizar diversos métodos fo-

tográficos para interconsultar imágenes a distancia, como
el sistema Orion para telemedicina, usado en Cuba.
Este es un sistema de retinografía no midriática (mí-
nimo diámetro pupilar 3,8 mm) con fotos en color o blan-
co, muy eficiente, que obtiene casi por sí solo imágenes
de retina de alta calidad almacenadas en un formato tal
que permite enviarlas incluso por correo electrónico. Po-
sibilita la adquisición automática de 5 campos de 24° en
retina, ensamblados vía software en un campo simple de
45° en tiempo promedio de adquisición de 55 s. Ofrece
las instrucciones vocales grabadas que guían al paciente.
Mediante su uso se pueden efectuar diagnósticos remo- C
tos inmediatos y orientar la conducta a seguir por los ex- Fig. 10.9 A. Equipo de telemedicina Orion; B. Foto de área papilar
pertos que analizan la imagen. Trabaja con luz aneritra y y peripapilar tomada con luz blanca y un segmento con luz aneritra;
se utiliza además para realizar la pupilografía (Fig. 10.9). C. Montaje de 5 fotos de fondo de ojo.
180 Oftalmología pediátrica

Imágenes contrastadas de los vasos

de retina y coroides
La angiografía fluoresceínica y con verde
indocianina son pruebas contrastadas de gran valor que
estudian el árbol vascular retiniano y coroideo, además
de otras estructuras.
La angiografía fluoresceínica se utiliza para el estu-
dio de la retina fundamentalmente y de su árbol vascular.
Mide los tiempos circulatorios, muestra zonas de esca-
pe del colorante (puntos de fuga), vasos anormales, al-
teraciones vasculares estructurales como aneurismas,
vasos de neoformación, áreas de isquemias, oclusión y
hemorragias que se presentan como zonas vacías y os-
curas. Además estudia la alteración del efecto de blo- A
queo que produce la captación del contraste por el epi-
telio pigmentario inmediatamente después de llegar el
colorante a los vasos coroideos desde donde difunde la
fluoresceína. La angiografía fluoresceínica puede ha-
cer ver estructuras que hipofluorescen o hiperfluorescen.
(Figs. 10.10, 10.11 y 10.12).
La angiografía fluoresceínica es un estudio vascular
y dinámico en el tiempo que muestra las alteraciones en
la coroides, papila, retina y su vasculatura. Esta técnica
consiste en la inyección del colorante fluoresceína en el
torrente circulatorio a través de una vena de la flexura
del codo. La retina se fotografía antes de la inyección
del colorante (fluoresceína sódica).
El contraste se debe ver en arterias de la retina en
10 s (tiempo brazo retina). La angiografía se divide en
fases diferentes marcadas por el tiempo transcurrido y B
el avance del contraste en los vasos (10.13).
Fig. 10.11. Oclusiones vasculares de territorio: A. Temporal inferior
y B. Temporal superior, con zonas de hipofluorescencia coroidea e
hiperfluorescencia retiniana.

Nótese en las figuras 10.13E y F y con más preci-

Fig. 10.10. Angiografía fluoresceínica en paciente donde se observan
las típicas alteraciones vasculares de la enfermedad de Eales.
sión y mayor cantidad en las fases de recirculación o
tardía (Fig. 10.13G y H) que se observa fuga de con-
traste en zona temporal superior a la distancia de un
diámetro papilar.
La angiografía retiniana constituye una guía esen-
cial para planear la terapéutica con láser en enferme-
dades vasculares de la retina, como por ejemplo: la
retinopatía diabética y la coroidopatía serosa central.
La angiografía con el contraste verde indocianina
es otro método empleado muy útil para destacar áreas
de interés en el fondo de ojo, como los vasos coroideos.
Este contraste tiene la ventaja que es de mayor peso
molecular lo que hace que no escape fácilmente de los
vasos de la coriocapilar ni sea captado por el epitelio

pigmentario, como sucede con la fluoresceína inme-
diatamente después del flushing o llenado coroideo,
lo que impide la visualización de los vasos de esa capa
y produce el fenómeno de bloqueo a la coroides. Los
vasos de la retina se llenan con verde indocianina igual
que en la angiografía fluoresceínica; se ven con ma-
yor intensidad de contraste y en un plano más anterior
que los vasos coroideos (Fig. 10.14). El método de
angiografía con verde indocianina se ha mejorado con
el equipo HRA.
Fig. 10.12. Hiperfluorescencia en región macular.
Tomografía computarizada de retina
y nervio óptico
Las técnicas de tomografía computarizada de re-
tina y nervio óptico surgen con carácter experimental
en los años 80 y alcanzan su universo de aplicaciones
clínicas en la década de los años 90. A nivel mundial
Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 181
son principalmente 3 los métodos comercializados para
este fin: la tomografía confocal retinal, fabricada por
la casa Heidelberg (Alemania) con los equipos comer-
ciales HRT I y HRT II; la tomografía por polarimetría
de la firma Laser Diagnostic Technologies (LDT) con
el equipo de nombre comercial GDx y la tomografía
de coherencia óptica (OCT) de la casa Carl Zeiss-
Humphrey, con el equipo comercializado como OCT.
Todos realizan estudios tomográficos bi y
tridimensionales de estructuras in vivo de la retina y el
nervio óptico, lo que permite profundizar
significativamente en el diagnóstico de las enferme-
dades que afectan estos tejidos. Con diferencias en el
tipo de láser que utilizan y en el principio físico para la
obtención y análisis de las señales registradas, estos
equipos han demostrado en general su utilidad.
Tomografía confocal retinal (HRT II)
El HRT II (Figs. 10.15 y 10.16) usa un láser que
permite obtener múltiples puntos de un plano confocal
que conforma una imagen bidimensional. Múltiples pla-
nos (16-64) de cortes coronales con una profundidad
axial de 4 mm son obtenidos e integrados para conse-
guir una imagen final tridimensional. Aunque constru-
ye excelentes imágenes tridimensionales de la retina y
el nervio óptico lo hace con una resolución axial (reso-
lución en profundidad) de 300 µm, por lo que su mayor
utilidad radica en el estudio morfométrico del nervio
óptico y la capa de fibras nerviosas (CFN). Para esta
última asume un plano de referencia arbitrario de 50 µm
por debajo del borde superior para establecer el borde
inferior de CFN.
El HRT II analiza el espesor de las capas de fi-
bras ganglionares en los cuadrantes temporal, supe-
rior, nasal e inferior (TSNIT), el cual ofrece un análi-
sis comparativo con los valores normales, según edad,
que muestra en escala de colores y en gráfica.
En la figura 10.17A se muestra el análisis del gro-
sor de las capas de fibras peripapilares; las marcas o
señales en verde indican la normalidad del estado de
cada uno de 6 sectores analizados alrededor del disco
óptico; amarillo si el valor se encuentra en los límites y
rojo si el grosor de fibras está evidentemente dismi-
nuido (Fig. 10.17).
Realiza además un estudio morfométrico y
volumétrico de la papila, su anillo y la excavación en
diferentes meridianos, que brinda importantes datos
cuantitativos y permite analizar como el GPS, que toma
en cuenta fundamentalmente la forma de la excava-
ción y el llamado análisis de Moorfields.
182 Oftalmología pediátrica

A D

B E

C F

G Tomografía por polarimetría (GDx)
H la retina y el nervio óptico, al conseguir resolver en los
Fig. 10.13. Fases de la angiografía fluoresceínica en el tiempo y
estructuras que muestra.
Fases coroideas precoces: A. Fase coroidea precoz. Nótese arteria
ciliorretinal proveniente del territorio de irrigación coroideo; B. Fase
coroidea algo más tardía. Se observa la tinción de los plexos coroideos
superficiales y profundos con visualización de grandes vasos. Áreas
de tinción irregular en parches, típicas de la irrigación coriocapilar.
Fase arterial: C. Fase arterial precoz. El territorio retinal se observa
completamente lleno; D. Fase arterial tardía. Al final de esta etapa se
observa la circulación inicial de contraste por la periferia de los vasos
venosos retinales a forma de flujo laminar externo.
Fase arteriovenosa: E. Fase arteriovenosa precoz. Aún es visible el
flujo laminar venoso; F. Fase arteriovenosa tardía. El lecho venoso se
observa completa y regularmente lleno.
Fase tardía o de recirculación, minutos después de la inyección de
contraste: G. Colmado homogéneo de las estructuras vasculares y de
menor intensidad de fluorescencia; H. Se observa una marcada dismi-
nución de la circulación de contraste. La esclera alrededor del disco
óptico capta intensamente la fluoresceína.
Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 183
Análisis de Moorfields (Fig. 10.18). Muestra 7
barras: la primera a la izquierda es el análisis general
de la relación entre el área de la excavación (rojo) y el
anillo neurorretiniano (verde). Le siguen 6 barras con
la representación de los 6 sectores en que se dividió la
papila para su estudio individualmente. Cada uno es
analizado y se ofrece en códigos de colores el resulta-
do en cada sector y al final la conclusión.
El informe aparece en una hoja aparte (Fig. 10.19).
La morfología de diferentes áreas y especialmen-
te de la papila y de la mácula (Fig. 10.20) se puede
mostrar también de forma tridimensional, lo que ayu-
da a detectar depresiones o elevaciones.
El GDx es un equipo de imágenes que usa el prin-
cipio de la birrefringencia de la CFN para su análisis
pero a pesar de que logra resoluciones axiales en el
orden de las 50 µm, su uso se ve afectado por la inter-
posición de otras estructuras oculares birrefringentes
como la córnea, el cristalino, entre otras que cambian
de sujeto a sujeto, lo que hizo necesaria la corrección
del equipo con compensadores corneales variables. Por
otra parte la polarimetría por GDx cambia después de
cirugías refractivas por láser (LASIK, LASEK, PRK).
Tomografía óptica coherente (OCT)
La OCT ha sido la última de estas técnicas en
aparecer pero su desarrollo, crecimiento y perfeccio-
namiento en los últimos 10 años la han convertido en
la técnica tomográfica de elección para el estudio de
modelos más recientes imágenes de 1 µm de resolu-
ción axial (Fig. 10.21).
Esta técnica se desarrolla en la década de los 80 en
el Massachusetts Institute of Technology (MIT) de
Boston y desde entonces han sido múltiples sus aplica-
ciones no solo en el campo de la medicina sino en el de
las ciencias en general. Dentro de la medicina, la oftal-
mología ha sido el área de mayor desarrollo de esta
tecnología pero otras disciplinas como la cardiología, la
gastroenterología, las neurociencias, entre otras tam-
bién se han beneficiado con nuevos medios diagnósti-
cos al poder incorporar sus dispositivos en endoscopios
de todo tipo para la realización de biopsias ópticas en
tejidos sospechosos por patologías múltiples.
Para muchos la OCT constituye una de las
herramientas más revolucionarias en el diagnós-
tico oftalmológico de los últimos años al permitir
184 Oftalmología pediátrica

A C

B D
Fig. 10.14. Angiografía con verde indocianina con equipo HRA. A. Área papilar; B. Área macular; C y D zonas más periféricas donde se destacan
los vasos de coroides más que los retinianos.

la visualización, in vivo y sin contacto con el pa-
ciente, de estructuras tisulares solo vistas con an-
terioridad en cortes histológicos de retinas de ca-
dáveres con una resolución de alrededor de 8 µm
(para el modelo comercial OCT 3 o Stratus 3000).
Para los que por vez primera se acercan a estas
imágenes resulta casi increíble observar entre 8 y 9 capas
de la retina en cortes de profundidad axial de alrededor
de 2 mm, que incluyen las capas más internas de la
coroides, la retina y las estructuras vítreas posteriores.
Los cortes en el nivel del nervio óptico proporcionan
imágenes de gran valor acerca de la capa de fibras
nerviosas con detección muy precisa de los bordes an-
terior y posterior, la retina peripapilar y la morfología del
disco óptico, lo que posibilita el cálculo de variables
morfométricas de forma muy precisa para el diagnósti-
co (Fig. 10.22).
A partir de la generación del OCT 3 estos tomógrafos
se han dividido en 2 líneas fundamentales; aquellos que
brindan imágenes sobre el polo posterior del globo ocu-
lar (retina, nervio óptico, vítreo) y los que las realizan
sobre el segmento anterior (espesor corneal, ángulo
iridocorneal, cara anterior del cristalino) (Fig. 10.23).
Desde el inicio de los años de 1990, 3 generacio-
nes de OCT han salido al mercado. Actualmente el
OCT 3 tiene el nombre comercial Stratus 3000, el
equipo de mayor resolución disponible, aunque una
nueva generación (High Resolution OCT) está ya
en el mercado.
 Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 185

Fig. 10.16. Imagen tridimensional de la retina peripapilar y nervio óptico.

B
Fig. 10.15 A. Equipo HRT II; B. Cortes tomográficos que realiza.

El principio básico de funcionamiento de esta tec-

nología es la interferometría de baja coherencia y se
ha comparado con propósitos didácticos para su en-
tendimiento con la ultrasonografía ocular ampliamente
conocida. Las imágenes bidimensionales del OCT,
de forma análoga a las del modo B de ultrasonografía,
se forman por la suma de múltiples imágenes de modo
A lineales, denominadas A-scan, las cuales en nú-
mero de 128-764 se unen para formar una imagen
bidimensional de barrido de OCT. Esta es precisa-
mente una de las principales ventajas que esta tec-
nología presenta sobre sus competidoras al muestrear
el mayor número de puntos en profundidad (resolu- B
ción axial) y permitir nítidas imágenes del interior de Fig. 10.17 A. Representación de la papila en HRT II. En rojo la
excavación, en verde el anillo neurorretinal y en azul la pendiente
los tejidos. Tiene varias formas de mostrar los resul- entre ambos. B. Borde del anillo que se marca manualmente según la
tados de forma cualitativa y cuantitativa. visualización y criterio de quien realiza la prueba.
186 Oftalmología pediátrica
Fig. 10.18. Análisis de Moorfields.
El análisis cuantitativo lo realiza mediante 3 méto-
dos fundamentales que estudian un área determinada
(Fig. 10.24) y a través de la comparación con grandes
bases de datos por edad.
Con estos métodos es posible evaluar de forma
objetiva y precisa las alteraciones de retina y papila,
incluyendo capas de fibras. Se hacen posibles análisis
morfométricos, volumétricos y análisis del grosor de
las capas de fibras peripapilares que se muestran en
gráficas. En la figura 10.25 se exponen los resultados
de un paciente con atrofia óptica izquierda con pérdi-
da total de fibras (rojo) y toma mínima del ojo derecho
en el cuadrante superior (amarillo).
El OCT y el más reciente tomógrafo Spectralis
permiten obtener verdaderos estudios tomográficos en
vivo, así como medir las diferentes estructuras y el
grosor de las capas de fibras ganglionares, lo que aporta
gran información en el estudio de las enfermedades
de la retina y el nervio óptico (Figs. 10.26 y 10.27).
Ultrasonido
El ultrasonido ocular es uno de los métodos de
imágenes más antiguos. Utiliza la transmisión de im-
pulsos ultrasónicos a través del tejido, la reflexión del
sonido en ellos y sus interfases. La amplitud del soni-
do reflejado depende de la orientación de la superficie
refleja. Tiene 2 formas de análisis, el módulo A que es
un estudio lineal y el B que es bidimensional. Permite
hacer mediciones de tamaño y grosor de estructuras
del ojo y de la órbita mediante la observación de los
ecos de las diferentes estructuras y dar una visión
bidimensional de ellas. Se utiliza para estudiar estruc-
turas que no son visibles de modo directo con la
oftalmoscopia, por ejemplo en el caso de opacidades
densas de los medios. La longitud axial (desde córnea
a retina), modo A, se usa para medir el tamaño del
globo ocular y para calcular el poder para un implante
de cristalino intraocular.
 Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 187

Fig. 10.19. HRT II, hoja de gráfico e informes de un paciente glaucomatoso. Se observa en el cuadro de arriba y a la izquierda la imagen de la papila con
excavación que ocupa más de la mitad del disco óptico. En el cuadro de arriba y la derecha se señalan 3 sectores anormales de la papila (cruces en rojo),
1 dudoso (en amarillo) y 2 normales (en verde). Debajo y a la izquierda los valores morfométricos y volumétricos y a la derecha el análisis de Moorfields.
188 Oftalmología pediátrica

Fig. 10.22. Coincidencia histológica de un corte en microscopio y el

OCT en el área parafoveal. Cortesía de Tom Hedges.

Fig. 10.20. Imagen tridimensional de agujero macular con equipo

HRT II.

B
Fig. 10.21 A. OCT Stratus 3000; B. Imagen cualitativa, corte en el
nivel de la fóvea. Fig. 10.23. OCT del segmento anterior, estudio cualitativo.

A – Ecogénicos: reflejan bien las ondas sonoras
B
C La neuroimaginología cerebral incluye, además de
Fig. 10.24. Métodos principales de análisis cuantitativo con OCT.
Cortesía de la firma Carl Zeiss. A. Análisis de grosor macular. Propor-
ciona las cifras de espesor macular, la curva de su grosor y los valores
cuantitativos para los 2 ojos. B. Análisis de grosor de capas de fibras
nerviosas peripapilares (Fig. 10.25). C. Análisis topográfico del disco
óptico. Proporciona el análisis morfológico y volumétrico del disco
óptico y su excavación (Fig. 17.12).
Modo A o unidireccional. El fascículo ultrasonoro
se representa por una línea formada por deflexiones y
picos que corresponden a los ecos. Informan sobre el
tamaño, consistencia, localización, forma y movilidad
de las lesiones. Ofrece información aproximada de la
estructura interna.
Se puede usar además para medir y observar es-
tructuras del segmento anterior y en combinación con
el modo B (Fig. 10.28).
Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 189
Modo B o de barrido. Los ecos aparecen en
pantalla en forma de puntos luminosos y ofrecen una
información bidimensional. Permite realizar estudios
dinámicos y sus imágenes se interpretan con mayor
facilidad (Fig. 10.29).
Se aplica mediante una sonda o transductor de
ondas acústicas de alta frecuencia que al reflejarse
por las diferentes interfases de los tejidos que atra-
viesan, permiten obtener información anatómica de
las lesiones.
(Blanco).
– Ecolúcidos: reflejan poco las ondas sonoras
(Negro).
La aplicación del ultrasonido intermitente y las téc-
nicas Doppler espectrales para la ultrasonografía
orbitaria proporcionan información sobre la
vascularización de la órbita; permite determinar la di-
rección del flujo en la arteria oftálmica y se utiliza para
el estudio de oclusión de las carótidas internas y en las
fístulas carotidocavernosas.
Neuroimaginología
Como se mencionó al inicio del capítulo en las últi-
mas 2 décadas se ha producido un vertiginoso desarro-
llo de los métodos imaginológicos de diagnóstico. Nue-
vas modalidades de ultrasonografía, tomografía
computarizada, resonancia magnética y otras técnicas
son cada día de mayor utilidad en la práctica
neurooftalmológica contemporánea para diagnosticar y
tratar de manera adecuada muchas afecciones de la
vía visual.
la ultrasonografía, una serie de estudios de diferente
complejidad y principios tecnológicos que han apare-
cido y se han perfeccionado con el tiempo volviéndo-
se imprescindibles sobre todo en las enfermedades
neurooftalmológicas. Estos son:
– Radiología simple.
– Flebografía orbitaria.
– Panarteriografía cerebral.
– Tomografía axial computarizada.
– AngioTAC.
– Resonancia magnética nuclear.
– T1.
– T2.
– STIR.
– FLAIR.
– Espectroscopia.
– Angiorresonancia.
Fig. 10.25. Análisis del grosor de las capas de fibras peripapilares. Estudio por cuadrantes y por horario reloj. En rojo las áreas de pérdida de
fibras ganglionares, en amarillo las áreas dudosas y en verde las fibras con grosor normal.

Fig. 10.26. Tomógrafo Spectralis. Corte en el nivel del polo superior de la papila (flecha verde).
Fig. 10.27. Corte en la retina, línea verde, sobre una lesión blanquecina. El corte en blanco y negro de las capas de retina muestra la
ubicación de la lesión en el epitelio pigmentario.

Fig. 10.28. Ultrasonidos modo A y modo B. Fig. 10.29. Ultrasonido modo B en el que se observan drusas de la
papila en blanco y por detrás la imagen oscura del nervio óptico.
Cortesía de Tom Hedges.
192 Oftalmología pediátrica

Estudios como la neumoencefalografía, ventricu-

lografía y cisternografía ya no se usan y otros como la
SPECT, PET, magnetoencefalografía y la tomografía
eléctrica cerebral tienen aplicaciones muy específicas.

Radiología simple de cráneo

Es el método más antiguo. La relativa utilidad de la
radiografía simple fue relegada con la llegada de la
tomografía computarizada (TC) y otros medios
neuroimaginológicos más sofisticados. Actualmente su
uso en la patología orbitaria se considera redundante e
innecesario, con pocas excepciones. Se indica en pacien-
tes con historia de cuerpos extraños peri e intraorbitarios
o cuando existen antecedentes de exposición a fragmen-
tos metálicos que pueden haber causado lesión ocular;
también en la evaluación del trauma cerrado y penetran-
te de la órbita. Es, además, de cierta utilidad en el estudio
de pacientes con un cuadro de proptosis unilateral, en
tumoraciones como el retinoblastoma, para la demostra-
ción de calcio intraocular. A
La aplicación en oftalmología de las técnicas de
rayos X simples incluye a las vistas de Caldwell para
la mejor observación de lesiones en las órbitas, Waters
para el estudio de las paredes orbitarias particularmente
del suelo, en los casos de sospecha de fractura y la de
Rhese para la proyección de los agujeros ópticos (Figs.
10.30 y 10.31).

Tomografía computarizada de órbita

Es un método confiable, rápido y útil, de uso fre-
cuente en la evaluación de patología orbitaria por el
contraste natural que existe entre la grasa orbitaria,
los músculos extraoculares, las paredes óseas y los
senos paranasales neumatizados. Se basa en un siste-
ma de detectores de radiación conectados a una com-
putadora que es capaz de convertir en imágenes los
valores de densidad detectados, los cuales dependen
del coeficiente de absorción de las radiaciones que
tenga cada tejido. Los valores de las principales sus-
tancias o tejidos de interés son:
– Sustancia gris: +30 a + 40 Unidades Hounsfield
(UH)
– Sustancia blanca: +20 a +35 UH
– LCR: +5 a +10 UH
– Hueso: +600 UH
– Calcio: +100 a +300 UH
– Sangre: +75 a +80 UH
– Grasa: -100 a -250 UH
– Aire: -800 a -1024 UH
B
Fig. 10.30. Rayos X de cráneo normal. A. Vista AP; B. Vista lateral
izquierda.
El examen de rutina de órbita con TC se debe
realizar primeramente con cortes axiales obtenidos
paralelos a la línea infraorbitomeatal y deben incluir
el área entre la pared superior de los senos maxila-
res y la pared inferior de los senos frontales; esta
línea se determina en la proyección lateral de loca-
lización (topograma). Este es el plano preferido para
la exploración porque es paralelo a la porción
intraorbitaria del nervio óptico. Los cortes se deben

obtener entre 1-3 mm de espesor y se deben reali-
zar reconstrucciones coronales y sagitales para com-
plementar el estudio.
En general el medio de contraste yodado se indi-
ca para la evaluación de lesiones orbitarias y
craneales, ya sean neoplásicas, vasculares, infeccio-
sas o inflamatorias. El medio de contraste realza las
lesiones y permite su mejor definición y localización.
Cuando se habla de las imágenes tomográficas
se utilizan términos de densidad y la comparación
de la misma que define los términos a emplear se
realiza con la densidad del parénquima cerebral
normal. Tejidos más oscuros que el cerebro se de-
nominan hipodensos, los de la misma densidad son
isodensos y los más claros se definen como
hiperdensos.
Fig. 10.31. Rayos X de cráneo, vista Waters.
La mayor desventaja del examen de órbita con
TC es la exposición a la radiación ionizante. El cris-
talino es un órgano crítico que se predispone a la
formación de cataratas con dosis acumulativas ma-
yores de 2 Gy. La dosis de radiación de la órbita en
este estudio es de aproximadamente 4-12 cGy, por
lo que la IRM puede ser preferible en pacientes que
requieran múltiples exámenes de órbita. Otra des-
Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 193
ventaja de la TC es la posibilidad de reacciones
alérgicas con el uso del medio de contraste yodado,
por lo que la IRM surge como un estudio alternati-
vo más seguro, aunque es más costoso y menos ase-
quible que la TC (Figs. 10.32, 10.33, 10.34, 10.35,
10.36 y 10.37).
Fig. 10.32. TC de órbita, simple. Drusas papilares.
Fig. 10.33. TC de órbita, contrastada. Normal.
Imagen por resonancia magnética
La IRM surge en 1980 como una importante mo-
dalidad diagnóstica para la evaluación de la órbita y
vía visual.
La resonancia magnética (RM) es un fenómeno
físico por el cual ciertos elementos como el H+ pue-
den absorber selectivamente energía electromagné-
tica de radiofrecuencia al ser colocados bajo un po-
tente campo magnético. En la práctica médica, pedir
una IRM significa obtener una serie tomográfica por
resonancia de los núcleos de H+ de los distintos
compartimentos del organismo.
194 Oftalmología pediátrica

Fig. 10.36. TC de órbita contrastada. Meningioma nervio óptico

izquierdo.

Fig. 10.34. TC de órbita, simple. Adenoma pleomórfico de la glándu-

la lagrimal izquierda.

B
Fig. 10.37. TC de cráneo: A. Simple; B. Contrastada en macroadenoma
Fig. 10.35. TC de órbita contrastada. Várice con flebolitos. hipofisario.
 Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 195

Ventajas:
– No emite radiación ionizante.
– Óptima definición anatómica.
– Valora la edad de la hemorragia.
– Alta sensibilidad al flujo sanguíneo.
– Capacidad multiplanar.
– Alta sensibilidad a la acumulación de hierro en
los tejidos.
– Alta resolución de contraste de los tejidos blandos.
– Alta sensibilidad a los tejidos edematizados.
– Utiliza contraste paramagnético (Gadolinio-Gd).

Desventajas:
– Poca disponibilidad en hospitales debido a su
alto costo.
– Produce reacciones de claustrofobia en algu-
nos pacientes.
– Es menos eficaz que la TC para detectar cal-
cificaciones y alteraciones óseas.
– Por trabajar con un alto poder magnético está
contraindicada en pacientes con fragmentos
ferromagnéticos intraorbitarios o intracranea-
les, clips de aneurismas, implantes óticos o
cocleares, válvulas cardiacas metálicas,
marcapasos o neuroestimuladores.

La evaluación de rutina de la órbita se puede

realizar con la bobina estándar de cráneo; esto
ofrece la posibilidad de estudiar la vía visual com-
pleta desde la retina hasta la corteza occipital y si
se aprovecha la capacidad multiplanar de la RM
se realizan cortes axiales, coronales y sagitales que
permiten una mejor visualización de las estructu-
ras a evaluar.
Se requieren cortes entre 1 y 3 mm y las se-
cuencias de pulso que más se utilizan son la de SE
(Spin-Echo), T1 y T2 y la IR (Inversion-
Recovery) con supresión de grasa (Stir) y con
administración de contraste paramagnético en el
caso de lesiones neoplásicas, vasculares, infeccio-
sas e inflamatorias. Al igual que en la TC se reco-
mienda orientar los cortes en el plano neuroocular
de Salvollini-Cabanis.
Cuando se habla de las imágenes de RM se utili-
zan términos de intensidad y la comparación de la mis-
ma que define los términos a emplear en el vocabula-
rio propio de este estudio se realiza con la intensidad
del parénquima cerebral normal. Tejidos más oscuros
que el cerebro se denominan hipointensos, los de la
misma intensidad son isointensos y los más claros se
definen como hiperintensos (Figs. 10.38, 10.39, 10.40,
10.41 y 10.42). Fig. 10.38. IRM de órbita, T1 axial. Estudio normal.
196 Oftalmología pediátrica

Flebografía orbitaria
Estudio del árbol vascular orbital mediante la in-
yección intraarterial de contraste iodado. Práctica-
mente está en desuso. Permite visualizar várices y
lesiones malformativas vasculares hasta de pequeño
tamaño.
Por ser un estudio invasivo y con riesgo de com-
plicaciones, su indicación debe ser cuidadosamente
pensada (Fig. 10.43).
A
Actualmente estos estudios son imprescindibles en
los pacientes en los que se sospeche enfermedades
de la órbita y la vía visual.

Fig. 10.39. IRM de región selar sagital T1. Craneofaringioma.

Fig. 10.40. IRM de órbita; A. Axial T1; B. Coronal T1; C. Sagital

T1; D. Axial T2. Angioma cavernoso intraorbitario.
 Capítulo 10. Imágenes en Oftalmología 197

B
B

C
Fig. 10.41. IRM de órbita; A. Axial T1; B. Coronal T1; C. Axial
Stir. Miositis músculo recto interno izquierdo. C
Fig. 10.42. IRM de órbita; A. Coronal T1; B. y C. Axial Stir.
Orbitopatía distiroidea.

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CLARA GÓMEZ CABRERA, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y EUGENIO JARA CASCO†
Los párpados son estructuras pares, bilaterales,
con repliegues delgados de piel, músculos y tejido fi-
broso, formados a partir del ectodermo superficial, que
tienen la función de proteger las estructuras del ojo.
Los pliegues que forman los párpados superior e infe-
rior se funden en la octava semana de vida embrionaria
y se mantienen fusionados hasta cerca del sexto mes
de embarazo. La unión de ambos párpados, superior e
inferior, permanece hacia fuera en el canto o ángulo
externo y hacia dentro en el canto o ángulo interno.
Su gran movilidad es debida a que su piel es una
de las más delgadas y laxas del cuerpo. En ellos se
observan numerosas glándulas como las de Zeiss, que
son folículos sebáceos, las de Moll o sudoríparas
modificadas y las de Meibomio. En los bordes libres
palpebrales emergen 2 o 3 hileras de pelos cortos, cur-
vos y gruesos que constituyen las pestañas.
Una placa de tejido fibroso denso denominada tar-
so le proporciona la dureza y firmeza a los párpados; el
tarso del párpado superior es más ancho que el inferior,
ambos se unen a las paredes laterales de la órbita.
Las arterias palpebrales derivan de la oftálmica,
fundamentalmente a través de las ramas supraorbitaria,
supratroclear, lagrimal y dorsonasal; las venas desem-
bocan en la vena oftálmica y la vena facial; la inervación
depende del III nervio craneal, que inerva al músculo
elevador, el VII o facial, que inerva el orbicular, y el
Capítulo 11
Párpados
simpático para el músculo liso de Muller. La interrup-
ción de la inervación simpática causa ptosis, miosis y
anhidrosis, conocida como los signos del síndrome de
Horner. La inervación sensorial deriva del V nervio
craneal.
Enfermedades de los párpados
Entre las afecciones oftalmológicas fundamenta-
les que se manifiestan en los párpados están:
– Las anomalías congénitas de la forma.
– Las anomalías de posición y motilidad.
– Las inflamaciones.
– Los tumores.
Anomalías congénitas
Como otras partes del cuerpo humano los párpados
pueden ser afectados por varias anomalías congénitas,
casi siempre de forma, que se presentan aisladas o
asociadas a otras anomalías, sobre todo en la cara.
La mayoría de las anomalías congénitas de los pár-
pados ocurren durante el segundo mes de gestación y
por lo general, su aparición es infrecuente. Se descri-
ben alrededor de 13, entre ellas el criptoftalmos o au-
sencia de apertura palpebral, que puede acompañarse
de microftalmos y anoftalmo; los colobomas y
pseudocolobomas; el anquiloblefaron, en el que se ob-
servan bandas de tejido que unen a los párpados entre
200 Oftalmología pediátrica
sí; retracción congénita del párpado superior y des-
censo inferior del canto externo del párpado, entre
otras. Se expondrán solo las más frecuentes.
Epicanto. Es un pliegue cutáneo entre el párpado
superior e inferior, en forma de media luna, que recubre
el ojo en su ángulo interno. Es motivo de consulta fre-
cuente por la familia del niño que lo confunde con un
estrabismo, pues al mover el ojo hacia adentro, este se
recubre parcialmente con el pliegue palpebral y seme-
ja un estrabismo convergente. Es característico de la
raza amarilla, pero se observa en niños de otras razas
entre 1 y 4 años. Disminuye y desaparece espon-
táneamente con los años, al desarrollar la raíz nasal.
Se observa en algunos síndromes como el de Down,
Turner y otros (Fig. 11.1)
Fig. 11.1. Epicanto.
Se describen 4 tipos de epicanto:
– Epicanto tarsal: el pliegue cutáneo es más pro-
minente en el párpado superior.
– Epicanto inverso: el pliegue cutáneo es más pro-
minente en el párpado inferior.
– Epicanto palpebral: el pliegue está distribuido
de igual forma entre ambos párpados.
– Epicanto supraciliar: el pliegue se extiende des-
de la ceja al saco lagrimal.
Epibléfaron. Suele asociarse al epicanto; se tra-
ta de la presencia de un pliegue de piel en el párpado
inferior que hace que las pestañas se inviertan y rocen
al globo ocular, lo que provoca, en algunas ocasiones,
conjuntivitis y queratitis, aunque por lo general cursa
de forma asintomática. Se observa en los asiáticos y
en niños recién nacidos; tiende a desaparecer con el
desarrollo facial.
Distriquiasis. Es la presencia de una segunda hi-
lera de pestañas en el lugar donde se abren las glán-
dulas de Meibomio. El tratamiento está indicado si se
produce daño a la superficie ocular por el roce de las
pestañas. La triquiasis es adquirida y se refiere a la
mala dirección que toman las pestañas al dirigirse ha-
cia adentro, lo cual daña la córnea.
Entropión. A diferencia del epibléfaron es la in-
versión del borde libre palpebral que arrastra a las pes-
tañas, las cuales en ocasiones pueden producir irrita-
ción mecánica de la conjuntiva y de la córnea. Afecta
con mayor frecuencia el párpado inferior y requiere
en algunos pacientes tratamiento quirúrgico para evi-
tar el daño corneal pero por lo general resuelve de
forma espontánea con el desarrollo facial.
Ectropión. Es raro pero se observa con mayor
frecuencia asociado al síndrome de blefarofimosis o
síndrome de Down. En dependencia de su magnitud
puede provocar epífora y queratitis por exposición.
Usualmente no requiere tratamiento quirúrgico, aun-
que en tal caso es preciso tratarlo como si fuese un
ectropión cicatrizal.
Telecanto. Es un aumento de la distancia intercan-
tal, se suele asociar a epicanto y blefarofimosis. La
blefarofimosis es la disminución en el tamaño de la
hendidura palpebral (Fig. 11.2).
Fig. 11.2. Blefarofimosis.
El síndrome de blefarofimosis es de tipo auto-
sómico dominante e incluye varias anomalías
palpebrales, como ptosis, epicanto inverso, telecanto,
blefarofimosis y a veces ectropión del párpado infe-
rior. Se puede asociar también a ectropión del párpa-
do inferior, pobre desarrollo del puente nasal, hipoplasia
orbitaria e hipertelorismo. Requiere de varios tiempos
quirúrgicos, primero para corregir el epicanto y
telecanto y posteriormente la cirugía de ptosis.
Coloboma. Es una escotadura del borde palpebral
con ausencia de todos los tejidos en dicha zona (Fig.
11.3). Se observa por lo general en la porción medial
del párpado superior; cuando aparece en el párpado

inferior puede ir asociado a otros síndromes como el
de Goldenhar, que consiste en dermoides epibulbares,
lipodermoides conjuntivales, hipoplasia facial, anoma-
lías preauriculares, hipoplasia facial y anomalías
cervicoespinales. En dependencia de la extensión del
defecto es necesario una cirugía reconstructiva.
Fig.11.3. Coloboma de párpado superior.
Anomalías de posición y motilidad
Las más importantes son la ptosis, la retracción y
el espasmo de los párpados.
Ptosis palpebral. Es la caída del borde palpebral
superior mayor de 2 mm por debajo del limbo
esclerocorneal en su zona superior. Puede ser unilate-
ral o bilateral, congénita o adquirida y asociarse o no a
enfermedades sistémicas en las que la vida se llega a
ver comprometida (Fig. 11.4).
Fig. 11.4. Ptosis palpebral derecha en un recién nacido.
En los niños los tipos más frecuentes de ptosis son
la forma congénita simple y la aponeurótica que se
caracteriza por la buena función que tiene el músculo
elevador del párpado, aunque se pueden observar otros
tipos de ptosis.
Capítulo 11. Párpados 201
La ptosis congénita simple se caracteriza por una
mala función del músculo elevador; el párpado está
liso, sin el pliegue normal y para poder ver el niño con-
trae el músculo frontal, eleva la ceja y en los casos de
ptosis bilateral reclina la cabeza hacia atrás. El des-
censo del párpado puede variar de leve a grave. Exis-
ten, de acuerdo con su posición, varios niveles de
ptosis: grado I, si el párpado cubre hasta el borde su-
perior de la pupila; grado II, si el párpado cubre par-
cialmente la pupila; grado III, si cubre el área pupilar.
Cuando la ptosis ocluye el área pupilar, en el niño pe-
queño es causa de mal desarrollo de la visión en ese
ojo y como consecuencia puede provocar ambliopía,
por lo que en esos casos se debe realizar la cirugía en
edades tempranas de la vida.
En la ptosis congénita aponeurótica la función del
músculo elevador es buena y el surco palpebral está
presente aunque desplazado hacia arriba (Fig. 11.5).
El tratamiento es quirúrgico pero si el área pupilar está
libre se debe aplazar la cirugía hasta que el niño co-
opere para poder realizarla con anestesia local para
un mejor resultado estético.
Fig. 11.5. Ptosis palpebral aponeurótica de ojo izquierdo.
Las ptosis adquiridas tienen varias causas, entre
ellas traumatismos y uso de corticoides locales. Se
puede acompañar de deformidades o aumento de vo-
lumen del párpado como cuando concomita con tumo-
res que infiltran el párpado, edema por la laxitud de la
piel en ese sitio o infecciones.
Si se observa ptosis palpebral desde el nacimiento
se debe descartar que sea provocada por miastenia
grave en sus formas congénita o neonatal, producida
esta última por el paso a través de la placenta de
anticuerpos contra los receptores de acetilcolina, pro-
veniente de una madre miasténica. Se acompaña de
debilidad muscular del orbicular y requiere de trata-
miento inmediato.
La ptosis congénita y adquirida se puede presen-
tar aislada o asociada a dificultad en la elevación del
202 Oftalmología pediátrica
ojo contralateral con ptosis bilateral, como en las pa-
rálisis nucleares o ipsolaterales, combinada con tras-
tornos de los movimientos oculares a cargo de los
músculos que inerva el III nervio craneal, como se ve
en las parálisis infranucleares.
Se debe realizar el diagnóstico diferencial con las
pseudoptosis, como el blefarospasmo, la apraxia en la
apertura palpebral y la contracción del elevador del
párpado superior contralateral, al comparar ambos ojos
y observar menor la hendidura palpebral del ojo sano.
Si la ptosis aparece con anormalidad pupilar puede
acompañar a una parálisis del III nervio craneal, al sín-
drome de Horner, al Guillain-Barré en su variante Fisher,
a una iridoplejía traumática y al botulismo. Si no se aso-
cia a anomalías pupilares se debe pensar en miastenia
grave, oftalmoplejía externa crónica progresiva, paráli-
sis de nervios craneales mixtos, distrofia miotónica, el
botulismo y también en el Guillain-Barré, entre otras
enfermedades neuromusculares y mitocondriales.
El tratamiento de la ptosis palpebral es quirúrgico
pero no todas las ptosis son tributarias de cirugía. La
función del elevador determina la técnica quirúrgica.
La cirugía depende de:
– El grado de caída del párpado, pues los niños
con ptosis leves no son tributarios de tratamien-
to quirúrgico a edades tempranas de la vida por
ser una cirugía puramente estética. La cirugía
en la ptosis con grados moderados o graves, en
las que existe peligro de que se instale una
ambliopía, deben ser corregidas.
– La causa que la provoca. Es preciso valorar los
riesgos y beneficios de la cirugía en pacientes
con ptosis neurogénica, como por ejemplo en la
parálisis del III nervio craneal y en algunos ti-
pos de ptosis miogénicas en las que se puede
dañar la integridad del globo ocular por exposi-
ción y en ocasiones por córneas meyoprágicas.
Varias son las técnicas que se pueden usar para
corregir la ptosis palpebral y se debe seleccionar cuida-
dosamente según las condiciones de cada caso. Se rea-
liza suspensión del frontal cuando la función del eleva-
dor es muy mala o nula y reforzamiento de la aponeurosis
por vía conjuntival o cutánea cuando la función del mús-
culo elevador del párpado superior es buena. En los
casos de ptosis residuales de 1 a 2 mm, o en las ptosis
muy leves se puede utilizar la técnica de Farsanella-
Servat modificada, que consiste en resecar en bloque la
conjuntiva tarsal y el músculo de Muller.
Retracción palpebral. La causa más frecuente
de retracción palpebral es la contracción cicatrizal o
inervacional del elevador del párpado superior pero se
puede ver retracción congénita del elevador del pár-
pado o de forma transitoria, sobre todo en estado de
hipertonía muscular (Fig. 11.6).
Fig. 11.6. Retracción palpebral por hipertonía muscular. Obsérvese
la contracción del músculo frontal y la elevación de las cejas.
En la sincinesia patológica entre el elevador del
párpado y el trigémino se varía entre la ptosis y la
apertura exagerada del párpado al abrir la boca, suc-
cionar o mover la mandíbula. La retracción palpebral
se ve como parte del cuadro de la orbitopatía distiroidea
en la que la retracción se mantiene en la mirada infe-
rior pero en el niño este es un signo que puede estar
en relación con lesiones compresivas del mesocéfalo
y especialmente por masas periacueductales, como los
pinealomas; también se observa en la hidrocefalia, en
la que es típico el llamado signo del sol naciente, ya
que se asocia frecuentemente a trastorno de la eleva-
ción de la mirada; se puede acompañar también de
disociación del reflejo luz-acercamiento (síndrome de
Parinaud). En estos casos la aparición unilateral es
posible, aunque no lo frecuente. La retracción volun-
taria de los párpados se puede ver en individuos ansio-
sos, en los que se hace evidente la contracción del
frontal. La irritación del simpático cursa con retrac-
ción palpebral, superior e inferior y con midriasis.
Blefarospasmo. Puede ser debido a irritación de
estructuras oculares o de las meninges; en estos ca-
sos se acompaña por lo regular de fotofobia y no de
otros movimientos esteriotipados como en el de tipo
esencial. El blefarospasmo unilateral está por lo regu-
lar asociado a espasmo facial y el bilateral a enferme-
dades neurológicas como la distrofia miotónica, la pa-
rálisis periódica por hipocalcemia, extensas lesiones
subcorticales y otras causas pero no frecuente en ni-
ños. El blefarospasmo esencial es muy raro en ellos.
 Capítulo 11. Párpados 203

Afecciones inflamatorias coloración rojo intenso que tiende a tornarse gris con
Las afecciones inflamatorias de los párpados que el tiempo. Su reabsorción espontánea a veces demo-
con relativa frecuencia se presentan en los niños son ra hasta 6 meses o más. En algunos casos es nece-
las siguientes: sario la incisión y drenaje o tratamiento con crioterapia
Orzuelo externo. Es un pequeño absceso del bor- (Fig. 11.8).
de libre palpebral, causado generalmente por una infec-
ción de las glándulas de Zeiss o de Moll. Se asocia
frecuentemente a infección por estafilococo y puede
observarse más de una lesión; en ocasiones se afecta
todo el borde libre palpebral.
Orzuelo interno. Es un pequeño absceso causa-
do por infección estafilocóccica aguda de las glándu-
las de Meibomio. Este absceso se puede abrir por piel
o por la conjuntiva tarsal (Fig. 11.7).

Fig. 11.8. Chalazión.

Blefaritis. Es el estado inflamatorio crónico de

Fig. 11.7. Orzuelo interno.
Ambos tipos de orzuelo pueden estar asociados a
enfermedades carenciales y a estados de inmunode-
presión o defectos refractivos no corregidos.
Tratamiento:
– Fomentos tibios de agua hervida o suero fisio-
lógico.
– Pomada antibiótica-antiinflamatoria.
– Incisión y drenaje, si no resuelve espontánea-
mente.
– Antibiótico y antiinflamatorios no esteroideos,
sistémicos, si se acompaña de celulitis o si son
recidivantes.
– En caso de acompañarse de inflamación palpe-
bral los fomentos deben ser fríos.
los bordes palpebrales que generalmente evoluciona
por crisis de exacerbaciones y remisiones. La poca
higiene, mala alimentación, enfermedades debilitantes,
estados de inmunodepresión, defectos refractivos, me-
dio ambiente adverso e irritante, así como factores
alérgicos, se señalan entre las causas predisponentes.
Se han descrito varias formas clínicas de las cua-
les las más frecuentes son la blefaritis estafilocóccica
y la blefaritis seborreica, aunque pueden coexistir
ambas formas y se denominan blefaritis mixtas.
Blefaritis estafilocóccica. Se caracteriza por
hiperemia y engrosamiento del borde libre y la presen-
cia de costras amarillentas que se adhieren fuertemente
a la base de las pestañas (Fig. 11.9).

Chalazión. Es una inflamación lipogranulomatosa

crónica de las glándulas de Meibomio, causada por un
bloqueo de los orificios de salida. Cuando son peque-
ños pueden desaparecer espontáneamente. Algunos
autores denominan al chalazión como quiste de las
glándulas de Meibomio.
Se caracteriza por una tumefacción indolora, de
tamaño variable, dura al tacto, adherida al tarso pero
no a la piel; al evertir el párpado se reconoce por una Fig. 11.9. Blefaritis estafilocóccica.
204 Oftalmología pediátrica
En los casos más graves se forman úlceras acom-
pañadas de grietas y excoriaciones de la piel. Ese tipo
de blefaritis siempre va acompañada de conjuntivitis
de mayor o menor grado y queratitis, que por lo gene-
ral toma la porción inferior de la córnea. Los síntomas
varían en dependencia de la magnitud de la blefaritis y
son frecuentes el ardor y prurito localizado, la sensa-
ción de cuerpo extraño y la fotofobia si hay toma de la
conjuntiva y de la córnea.
Blefaritis seborreica. Los signos y síntomas son
menos intensos que en la forma anterior; con frecuen-
cia acompaña a la seborrea del cuero cabelludo, de
las cejas y de los oídos. Se caracteriza por la presen-
cia de escamas blancogrisáseas y oleosas en las pes-
tañas, que no causan ulceraciones en el borde libre.
Es producido por el Pityrosporum ovale.
Tratamiento:
– Mantener la limpieza del cuero cabelludo en el
tipo seborreico.
– Actuar sobre los factores causales o predisponentes.
– Limpieza mecánica de los bordes libres palpe-
brales.
– Aplicación de pomada antibiótica y en los casos
resistentes, antibióticos orales.
Impétigo. Es causado por el estreptococo. Suele
afectar con relativa frecuencia al niño pequeño y
provoca vesículas, pústulas y costras que pueden cu-
brir el párpado, y resultan molestas y dolorosas. Son
necesarias las curas con suero fisiológico y la limpieza
y eliminación de las costras para evitar la propaga-
ción, así como el uso local de eritromicina o cefalexina
u otros antibióticos en forma de ungüentos.
Celulitis. Es un proceso infeccioso limitado a la
piel y al tejido subcutáneo anterior de los párpados. Se
caracteriza por edema, rubor, calor que evoluciona
hacia una zona de fluctuación por donde habitualmen-
te se produce el drenaje de un material purulento.
Se presenta con frecuencia con puerta de entrada
del germen por picada de insecto, herida o cuerpo extra-
ño en el párpado, que suele abscedarse por lo que en
estos casos se indica tratamiento antibiótico local y
sistémico. Se utilizan, en su primera fase, fomentos
frescos de suero fisiológico y una vez que mejore el
estado inflamatorio, fomentos tibios para facilitar el
drenaje espontáneo de las secreciones; en casos ais-
lados se realiza incisión del absceso si no drena es-
pontáneamente. En ocasiones se puede complicar pues
avanza hacia áreas más profundas.
Picadura de insectos. Es frecuente la picada de
insectos (abejas, hormigas, entre otros) en los niños, lo
que ocasiona grandes edemas de los párpados debido a
la reacción alérgica que estos producen, por lo que su
tratamiento debe estar dirigido al uso de antihistamínicos
principalmente.
Parásitos. Algunos parásitos, como giardias y
oxiuros, pueden provocar edemas palpebrales y con-
juntivitis por reacción alérgica, y el cuadro clínico
oftalmológico no cesa hasta que estos son eliminados.
El pedículis pubis puede anidar en las pestañas
provocando prurito y escozor; se acompaña en oca-
siones de blefaroconjuntivitis interna. El tratamiento
consiste en aumentar las medidas higiénicas persona-
les, el uso de jabones y champús específicos, extraer
los parásitos y aplicar ungüento de óxido amarillo de
mercurio y antibióticos en las lesiones de piel.
Recordar que la pediculosis es una enfermedad de
transmisión sexual. Debe tenerse cuidado de no acostar al
niño en camas que puedan estar contaminadas por el pa-
rásito y recomendar examen y tratamiento a los padres.
Virus. Los virus del herpes simple y del herpes
zoster pueden también afectar los párpados y provo-
car vesículas en el borde libre y piel, que se rompen y
ulceran y dan lugar a una costra amarillenta; el dolor
suele ser intenso. En el herpes zoster se puede afec-
tar la córnea, incluso provocar uveítis, neuritis y
necrosis retinal aguda. Igualmente se debe realizar lim-
pieza de las lesiones, sobre todo para evitar la infec-
ción secundaria. El tratamiento antiviral debe comen-
zar precozmente, tanto por vía sistémica como local.
Tumores palpebrales
En los párpados se pueden desarrollar tanto tumo-
res benignos como malignos, que son, en la clínica y
en su histología, semejantes a los de la piel de la cara.
Su incidencia varía mucho en las distintas partes del
mundo y en las diversas razas. Los tumores benignos
son muy frecuentes y su aparición aumenta con la edad.
Su exéresis generalmente se practica por motivos cos-
méticos, pues es usual que sean asintomáticos, excep-
to si se sitúan en el borde libre palpebral o la unión
mucocutánea. Las tumoraciones se observan poco en
los niños y las más frecuentes son los papilomas, nevus,
molusco contagioso y hemangiomas.
Papiloma. Tumores comunes que suelen tener de
1 a 5 mm de diámetro, de color carne o pardo y aspec-
to polipoideo; pueden ser sésiles o pediculados, aun-
que en los niños son casi siempre pediculados; múlti-
ples y localizados en el borde libre palpebral. Su causa
es viral. Con frecuencia recidivan si son
incompletamente resecados o mal manipulados. El tra-
tamiento es quirúrgico y con crioterapia (Fig. 11.10).

Fig. 11.10. Papiloma.
Nevus. Se presentan con frecuencia en la prácti-
ca oftalmológica. Son congénitos y por lo general
inaparentes al nacer. Consisten en nidos de melanocitos
modificados de pigmentación variable, aunque pueden
ser amelánicos. Se clasifican en 3 grandes grupos:
nevus de unión, compuestos e intradérmicos; este últi-
mo es un nevus maduro que a diferencia de los 2 an-
teriores no es susceptible de sufrir transformación
maligna. El tratamiento es quirúrgico.
Molusco contagioso. Tumor papuloso provoca-
do por un virus del grupo pox. Son pápulas de superfi-
cie lisa con una umbilicación central. Con frecuencia
afectan el borde libre palpebral en niños y se acompa-
ñan de conjuntivitis folicular e incluso queratitis, que
no desaparecen hasta tanto no se trate el molusco. El
tratamiento se realiza con exéresis o la crioterapia (Fig.
11.11).
Fig. 11.11. Molusco contagioso.
Angiomas. En los niños, el tipo más frecuente de
hemangioma es el denominado hemangioma capilar,
que aparece al nacimiento o en las primeras semanas
de vida. Es de color rojo púrpura y tiende a crecer
Capítulo 11. Párpados 205
hasta el año de edad, después de lo cual puede sufrir
regresión espontánea por lo que el tratamiento, por lo
general, es observación, a menos que comprometa el
desarrollo visual (Fig. 11.12).
Se utiliza tratamiento local con inyecciones de
esteroides (betametasona y triamcinolona) o interferón,
con lo que se logra detener el crecimiento y la
tumoración involuciona, disminuye de tamaño, sin ser
necesaria su exéresis quirúrgica.
Fig. 11.12. Hemangioma capilar.
El nevus rojo o nevus flammeus del síndrome de
Sturge-Weber, es un angioma unilateral que sigue la
distribución del nervio trigémino en la cara; se acom-
paña de glaucoma y angioma coroideo. En ocasio-
nes, el nevus no es tan característico y no se diag-
nostica, por lo que ante cualquier angioma palpebral
se debe tomar la tensión ocular y examinar el fondo
del ojo. Este angioma no responde a tratamiento con
esteroides. En algunos casos se utiliza el tratamiento
con láser.
Neurofibromas. El neurofibroma plexiforme del
párpado es raro, se asocia a neurofibromatosis tipo
I; el tumor infiltra de forma difusa todo el tejido
palpebral y puede provocar una ptosis palpebral me-
cánica. La anamnesis y las manchas de color café
con leche en la piel de la espalda del niño ayudan al
diagnóstico.
Edema de los párpados
El edema en ambos párpados, sin otros signos ocu-
lares, es frecuente en algunas enfermedades sistémicas,
sobre todo en las renales y en las que se retiene líquido,
por lo que frente a edema palpebral bilateral mantenido
se deben investigar esas causas. Al contrario, la unila-
teralidad del edema y la hiperemia de los párpados orien-
tan a enfermedades locales (Fig. 11.13).
206 Oftalmología pediátrica
Fig. 11.13. Edema palpebral con hiperemia.
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EUGENIO JARA CASCO†, GLADYS COLOM SERRA Y NEREYDA MARTÍNEZ SUÁREZ
El aparato lagrimal es un medio de protección del
ojo, ya que la lágrima actúa de forma mecánica lubri-
cando la superficie ocular, arrastra cuerpos extraños
minúsculos que llegan a ella y elimina microorganismos
del medio exterior, gracias a su acción bactericida. In-
fluye además en la función visual, pues mantiene la
córnea húmeda y transparente.
La lágrima es un líquido algo alcalino con una pro-
porción grande de cloruro de sodio y una enzima, la
lisozima, que tiene poder antibacteriano. Las lágrimas
riegan la conjuntiva y la córnea y humedecen la su-
perficie ocular; se pierden, parte por evaporación y el
resto por medio del parpadeo que la conduce al saco
lagrimal, conducto lacrimonasal y nariz. La disminu-
ción en la producción de lágrimas acarrea trastornos a
la conjuntiva y a la córnea.
Medida de producción de lágrimas. La secre-
ción lagrimal se mide mediante la prueba de Schirmer
con tiras de papel de filtro de 5 x 35 mm; su extremo
se dobla en 5 mm, para colocarla entre el tercio me-
dio y el externo del párpado inferior; el resto de la
tira sobresale entre los párpados. Cuando el lagrimeo
es normal se humedecen de 10 a 15 mm del papel en
5 min (Fig. 12.1).
Permeabilidad de las vías lagrimales. Para
conocer la permeabilidad de las vías lagrimales se
Capítulo 12
Aparato lagrimal
usa la prueba de desaparición del contraste en la que
se coloca una gota de fluoresceína en cada ojo y se
esperan 5 min; se observa entonces la desaparición
del colorante o no. Otra prueba es la de Jones I; con-
siste en que a los 5 min después de instilado el colo-
rante se introduce un hisopo de algodón en la fosa
nasal o se ordena al paciente sonarse la nariz cu-
briendo su desembocadura con un apósito para verifi-
car si el líquido nasal está coloreado o no (Fig. 12.2).
En el caso de que no se recupere fluoresceína, se
puede inyectar solución salina a través del punto
lagrimal (Jones II). El hallazgo del colorante en esta
situación discrimina las obstrucciones parciales del
conducto lacrimonasal de otras causas como la
hipersecreción activa de lágrimas y el fallo de la fun-
ción de bomba del orbicular.
Fig. 12.1. Prueba de Schirmer.
208 Oftalmología pediátrica
Fig. 12.2. Prueba de desaparición del contraste de Jones.
Enfermedades de la glándula lagrimal
Las enfermedades de las glándulas lagrimales en
el niño, excepto por anomalías congénitas menores,
son poco frecuentes. Pueden ser de carácter adquiri-
do o congénito.
Las formas congénitas incluyen la ausencia de la glán-
dula o criptoftalmos, la alacrimia, la hiposecreción lagrimal
y con menor frecuencia los quistes, fístulas y prolapsos.
Entre las afecciones adquiridas se encuentran las
inflamaciones, tumores, traumas o enfermedades sistémicas
que afecten a distintas glándulas del organismo.
La inflamación de la glándula lagrimal, dacrioadenitis,
puede ser aguda o crónica y acompaña a enfermedades
infecciosas como fiebre tifoidea, tuberculosis, escarlati-
na, parotiditis y mononucleosis.
Los tumores de la glándula lagrimal son excepcio-
nales en el niño.
Alacrimia e hiposecreción
Cuando se enferma la glándula se altera la produc-
ción de lágrimas, lo que puede ir desde su disminución
a su ausencia. La alacrimia (ausencia de lágrimas) y
la hiposecreción lagrimal se diagnostican casi siempre
después de la aparición de complicaciones dadas por
la sequedad del ojo como la hipoestesia corneal,
queratitis y ulceración. Se observa en el síndrome de
Riley Day, en el que además de la ausencia de lágri-
mas, aparecen otras malformaciones congénitas; en
el de Sjögren, que puede asociarse a enfermedades
del colágeno, artritis reumatoidea, entre otras.
Hipersecreción
La hipersecreción de lágrimas, además del llanto sen-
timental, ocurre en la exposición al sol fuerte o a la luz
intensa, en los pacientes con cuerpos extraños conjuntivales
o corneales, conjuntivitis, lesiones o inflamaciones de la
córnea y la úvea, y en el glaucoma congénito, entre otras.
Relación de las afecciones de las glándulas lagrimales:
Enfermedades congénitas:
– Criptoftalmos, que es la ausencia de la glán-
dula lagrimal
– Quistes (excepcionales)
– Fístulas
– Prolapsos
– Ausencia del reflejo de lagrimeo cuando el
niño llora o grita
– Ausencia de lágrimas o hiposecreción lagrimal
Enfermedades adquiridas:
– Inflamaciones (dacrioadenitis)
– Traumas
– Enfermedades sistémicas
– Lágrima de cocodrilo cuando se produce re-
flejo de lagrimeo con la masticación
Alacrimia, hiposecreción e hipersecreción
Tumores
Enfermedades de las vías lagrimales
La mayoría de las afecciones del aparato lagrimal,
casi siempre congénitas, afectan a las vías de excreción,
como son: la ausencia o imperforación de los puntos
lagrimales, anomalías en la posición y número de estos.
Obstrucción del conducto lacrimonasal
La enfermedad más frecuente de las vías
lagrimales excretoras en el niño es la obstrucción del
conducto lacrimonasal, que afecta alrededor de 5 %
de los recién nacidos.
Las obstrucciones, si son congénitas, se detectan,
por lo regular, a partir de la tercera semana o los prime-
ros meses de nacido. Con mayor frecuencia son unila-
terales y puede estar en diferentes partes de las vías
lagrimales excretoras, como son:
– Puntos lagrimales por atresia congénita o ad-
quirida, la cual requiere dilatación y a veces
tratamiento quirúrgico.
– Canalículos lagrimales por malformaciones, cuer-
pos extraños, inflamaciones o traumatismos; la
terapéutica siempre es quirúrgica.
– Conducto lacrimonasal; en la mayoría de los
pacientes es congénita por permanencia de
detritus celulares o por falta de imperforación
de la válvula de Hasner, la cual se encuentra
en la desembocadura del conducto lacrimonasal

y en raros casos por obstrucción del canal óseo.
– La fístula congénita del saco lagrimal es rara.
– El dacriocele es una dilatación del saco lagrimal,
se observa como una masa de más de 1 cm de
color azuloso, producido por el bloqueo congé-
nito del conducto lacrimonasal y la imposibili-
dad de drenar las lágrimas.
Síntomas
El síntoma por excelencia que caracteriza el cuadro clí-
nico es la epífora o lagrimeo pasivo. La dificultad en el dre-
naje de las lágrimas a veces conduce a una infección secun-
daria con secreción. Por ello, frente a secreciones oculares
serosas, mucosas, mucopurulentas o francamente purulentas,
que no mejoran con el tratamiento de la conjuntivitis, que
casi siempre lo acompaña, debe sospecharse que hay obs-
trucción en las vías lagrimales. En estos casos las lágrimas
se almacenan en el saco lagrimal donde se pueden infectar
y hacerse mucopurulentas o purulentas, lo que provoca una
dacriocistitis. La mayoría de las veces evoluciona de forma
crónica, con epífora y secreción como síntomas cardinales.
Diagnóstico
En los niños se realizan las pruebas para compro-
bar la permeabilidad de las vías lagrimales ya descritas
(prueba de desaparición del contraste y de Jones I).
Al comprimir suavemente el área correspondien-
te al saco lagrimal, se observa la salida del pus de
reflujo por los orificios lagrimales. En caso de no rea-
lizar el tratamiento correcto el proceso evoluciona ha-
cia la cronicidad. Excepcionalmente en niños de 2 o 3
años puede pasar a una etapa aguda de la enferme-
dad con tumefacción, enrojecimiento y dolor en el área
correspondiente al saco (Fig. 12.3).
Fig. 12.3. Dacriocistitis.
Tratamiento
El tratamiento y la edad en la que debe ser aplicada
cada variante de este, son aspectos muy discutidos.
Capítulo 12. Aparato lagrimal 209
Algunos autores indican la instilación de colirios
antibióticos varias veces al día para evitar la infección.
También se sugieren masajes simples y compresiones
del saco lagrimal. La compresión del saco lagrimal tie-
ne la ventaja de su fácil realización, la cual es factible
de llevar a cabo por el pediatra, en especial si se en-
cuentra en lugares apartados en que no sea posible la
atención del oftalmólogo. Si el tratamiento se inicia en
las primeras semanas de vida puede obtenerse la cura-
ción de la casi totalidad de los pacientes, lo que puede
evitar otros tratamientos más cruentos como lavados,
sondajes o la cirugía de las vías lagrimales.
Técnica de la compresión del saco lagrimal.
Se utiliza un algodón, bien comprimido, del tamaño
aproximado de un garbanzo, lo cual se logra humede-
ciéndolo y apretándolo entre el pulgar y el índice, has-
ta que tenga buena consistencia. Se coloca el algodón
sobre los conductos lagrimales y la parte superior del
saco y se sostiene con el pulgar de la mano derecha,
en tanto que la mano izquierda sujeta la región occipital
de la cabeza del niño (Fig. 12.4).
Fig. 12.4. Técnica de compresión del saco lagrimal.
Se presiona sobre el algodón en forma simple, pero
con fuerza, y se sigue el sentido de una línea que termi-
na en la región mastoidea del lado opuesto. Esta fuerza
que se realiza sobre el algodón humedecido transmite la
presión al contenido del saco lagrimal lleno, que de esta
forma puede vencer la obstrucción inferior. Cuando se
comprime el algodón se deben presionar simultánea-
mente el saco y los conductos lagrimales para evitar el
reflujo y conseguir el objetivo de arrastre deseado.
Si se logra restablecer la permeabilidad, se siente
bajo el dedo un ligero crujido o crepitación que puede
dar lugar a la salida de pus o sangre por el orificio
nasal correspondiente. Con posterioridad a la compre-
sión del saco, si se tiene éxito, se indican colirios
antibióticos durante 2 semanas.
210 Oftalmología pediátrica
Por lo general, es suficiente una sola maniobra para
resolver la obstrucción pero si fuera necesario se debe
repetir varias veces.
Si no se consigue la curación con este método, se ha-
cen lavados a presión con jeringuillas y sondajes por el
oftalmólogo. La edad en la cual se lleva a cabo este sonda-
je varía. Algunos especialistas aconsejan que se realice en
el tercer o cuarto mes de vida, otros al año, ya que muchas
de estas obstrucciones se resuelven espontáneamente an-
tes de esa edad pero para la mayoría esta práctica se debe
hacer de forma precoz, sobre todo si hay infección.
Por lo regular, el sondaje, que debe realizar siem-
pre el oftalmólogo, resuelve gran parte de las obstruc-
ciones. En caso necesario, el sondaje puede repetirse
1 o 2 veces más (Fig. 12.5).
También puede acudirse a la colocación en el con-
ducto lagrimal de un fino tubo de silicona que se deja
por períodos de 4 a 6 meses (Fig. 12.6). Solo en casos
excepcionales y en edades más avanzadas se recurre
a la cirugía: la dacriocistorrinostomía.
Fig. 12.5. Sondaje de vías lagrimales.
Fig. 12.6. Colocación de tubo de silicona.
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 Capítulo 13

Conjuntiva
ALBERTO OMAR GONZÁLEZ GARCÍA Y EUGENIO JARA CASCO†

La conjuntiva es una membrana mucosa Frente a diversas noxas la conjuntiva se puede

vascularizada, lisa, que tapiza la porción anterior del edematizar, ingurgitar sus vasos arteriales y venosos
globo ocular y la interior de los párpados. Está com- y ser asiento de xerosis y hemorragias (Figs. 13.1,
puesta por la conjuntiva bulbar, la palpebral y un 13.2 y 13.3).
fondo de saco o fornix, donde la conjuntiva cambia
de dirección.
Desde el punto de vista microscópico la conjunti-
va está constituida por un epitelio estratificado no
queratinizado, de 2 a 5 capas de células basales
cuboideas que se aplanan hacia la superficie y se apo-
yan sobre una membrana basal. El estroma o sustan-
cia propia está formado por una capa superficial que
contiene tejido linfoide y una capa fibrosa más profun-
da de tejido conjuntivo. En el canto interno la conjunti-
va se trasforma en 2 formaciones particulares: la ca-
rúncula y el pliegue semilunar.
En la conjuntiva se encuentran las glándulas res-
ponsables de la producción del mucus (capa interna de Fig. 13.1. Quemosis conjuntival.
la lágrima), componente esencial en la adherencia de la
película lagrimal. Tiene una función protectora contra
las infecciones por estar muy vascularizada, por conte-
ner las células que constituyen la primera barrera de
defensa celular y por el aporte de inmunoglobulinas,
entre otras sustancias. La conjuntiva puede tener una
flora normal con variedad de gérmenes en su composi-
ción, entre los que se encuentran:
– Staphylococcus (coagulasa negativo).
– Staphylococcus epidermidis.
– Streptococcus viridans.
– Propionibacterium acnes.
– Otros menos frecuentes. Fig. 13.2. Hemorragia subconjuntival.
212 Oftalmología pediátrica
Fig. 13.3. Dilatación de vasos con conjuntiva blanca, en paciente
con várices orbitarias.
La inyección de vasos puede ser por compro-
miso conjuntival y predomina hacia los fondos de
saco o de tipo ciliar, con vasos dilatados profundos,
cortos y rectos alrededor de la córnea, lo que indica
lesión de estructuras como la úvea o la córnea.
Si la conjuntiva bulbar se erosiona o desaparece
queda expuesta una superficie no lisa y se pueden pro-
ducir adherencias entre la superficie del párpado y la
conjuntiva palpebral, lo que se conoce como
simbléfaron.
Anomalías congénitas
Las anomalías congénitas son raras en la conjunti-
va. Entre ellas están el quiste dermoide y la xerosis
con sequedad.
La conjuntiva puede ser asiento de inflamaciones,
tumores, degeneraciones hiperplásicas y xerosis, en-
tre otras.
Conjuntivitis
La inflamación es la entidad ocular más co-
mún a cualquier edad, aunque es más frecuente
en niños pequeños que ya caminan y se relacionan
con otros.
Las conjuntivitis se pueden clasificar, de acuerdo
al agente causal, en:
– Bacterianas.
– Virales.
– Micóticas.
– Parasitarias.
– Alérgicas.
– Traumáticas.
Según el cuadro clínico y la evolución, también se
pueden considerar de tipo agudo o crónico. En las con-
juntivitis agudas los síntomas y signos son: sensación de
arenilla o cuerpo extraño, lagrimeo, enrojecimiento de
la conjuntiva en mayor o menor grado, secreción
mucopurulenta o purulenta, edema palpebral y quemosis.
La conjuntivitis es una enfermedad que se mani-
fiesta casi siempre en los 2 ojos, pero empieza por uno
de ellos y rápidamente se afecta el segundo. En las
conjuntivitis crónicas se observa un cuadro clínico si-
milar, pero más atenuado y de más larga duración.
Existen factores de riesgo que favorecen la instalación
de la conjuntivitis, estos son:
– Mal posición palpebral (entropión, ectropión, etc.).
– Ojo seco.
– Anomalías cuantitativas y cualitativas de la lá-
grima.
– Traumas.
– Inmunosupresión local o sistémica.
– Anomalías de las márgenes de los párpados.
– Cierre incompleto de los párpados.
– Parpadeo inadecuado.
Conjuntivitis bacterianas
Es el tipo de inflamación de la conjuntiva más fre-
cuente, sobre todo en los niños. Tiene un alto grado de
propagación por contacto.
Clasificación
– Conjuntivitis bacteriana aguda.
– Conjuntivitis bacteriana hiperaguda.
– Conjuntivitis bacteriana crónica.
Las bacterias que con frecuencia afectan la
conjuntiva de forma aguda son el estafilococo, sobre
todo el de tipo áureo y el Streptococcus pneumoniae,
ambas muy frecuentes en niños, sobre todo como
epidemias en instituciones donde ellos se agrupen. El
Haemophilus influenzae, que se ve generalmente
después de enfermedades del tracto respiratorio, es
otro de los gérmenes que con frecuencia afectan la
conjuntiva y ocasionan las llamadas conjuntivitis
catarrales agudas. En ellas, la hiperemia conjuntival
es moderada y la secreción mucopurulenta, lo que
hace que los párpados amanezcan pegados (Fig.13.4).
La producida por Haemophilus se puede complicar
con inflamación o lesión corneal. Por lo regular res-
ponden bien al tratamiento con antibióticos, en parti-
cular, el cloranfenicol.

Fig. 13.4. Conjuntivitis bacteriana con secreción.
Otros agentes son: el estreptococo piógeno, que
forma membranas o seudomembranas; las Neisserias;
estafilococo epidérmico; Moraxella; Pseudomona;
Echerichia coli; entre otros. El estafilococo áureo es
causa frecuente de conjuntivitis crónica. La Moraxella
provoca un tipo de conjuntivitis con predominio en los
ángulos de los párpados (conjuntivitis angular). Estos
enfermos responden satisfactoriamente al uso de
antibióticos específicos en colirios.
Por la frecuencia con que ocurren estas conjunti-
vitis, se deben tomar medidas higiénicas y preventivas
que eviten la propagación de estas infecciones, sobre
todo en los lugares donde los niños se reúnen, en par-
ticular en las escuelas y círculos infantiles.
Oftalmía neonatorum. La oftalmía neonatorum
o del recién nacido es la que aparece en los primeros
días de la vida y hasta las 4 semanas, ocasionada por
cualquiera de los agentes antes mencionados y por
otros más agresivos que pueden llevar a grave afecta-
ción visual, general y hasta la muerte, en la infección
por la Pseudomona aeruginosa, que afortunadamente
es muy rara. Es una conjuntivitis aguda, por lo regular
purulenta, que se adquiere por contaminación durante
el paso del feto por el cuello uterino y la vagina de la
madre. A veces se produce la infección antes del na-
cimiento, cuando hay ruptura prematura de las mem-
branas. Su causa más frecuente es la Neisseria
gonorrhoeae, la Chlamydia trachomatis, el S.
pneumoniae y el S. aureus.
Cuando es ocasionada por el gonococo su diagnós-
tico tiene particular importancia por el riesgo que
presentan de ulceración, perforación corneal y
endoftalmitis, además de infección sistémica. Los sín-
tomas aparecen, por lo regular, entre los 2 y 5 días
después del nacimiento. Hay secreción purulenta, gran
Capítulo 13. Conjuntiva 213
edema palpebral y la conjuntiva está roja y con
quemosis, lo que dificulta la observación de la córnea.
También otros agentes transmitidos por vía sexual
producen la conjuntivitis neonatorum; la Chlamydia
trachomatis, responsable de la mayoría de los casos, y
con menos frecuencia el linfogranuloma venéreo, el mo-
lusco contagioso, el estafilococo dorado y la Candida
albicans. Todos ellos pueden producir similar cuadro clí-
nico infeccioso entre los 5 y 8 días, el cual solamente
puede adjudicarse a una u otra causa mediante el estudio
de los exudados y sus cultivos. La oftalmía neonatorum
producida por el gonococo es muy frecuente en los paí-
ses subdesarrollados, en tanto que las provocadas por
Chlamydia trachomatis se pueden ver en países con
mayor desarrollo; es la primera causa de conjuntivitis del
neonato en los Estados Unidos de América.
La prevención de la oftalmía neonatorum se lle-
va a cabo con el método de Credé, que consiste en el
lavado y limpieza de los ojos del recién nacido con
agua destilada y la instilación de una gota de nitrato de
plata al 1 %. El colirio puede producir irritación y pro-
vocar una conjuntivitis química. Su acción sobre el
gonococo es efectiva y el germen no establece resis-
tencia. El nitrato de plata se debe conservar en fras-
cos de color ámbar, estar libre de alcoholes y recam-
biar diariamente. La prevención cubre el 90 %, pero
lamentablemente en la infección por Chlamydia el ni-
trato de plata no es efectivo, por lo que no garantiza
una protección absoluta y se debe recurrir en estos
casos a colirios antibióticos.
En la conjuntivitis química provocada por la irrita-
ción que produce la profilaxis con el colirio de nitrato
de plata, sus síntomas comienzan a las 12 h de instilado
y su acción no dura más de 48 h. No requiere trata-
miento salvo algunos fomentos fríos de suero fisiológi-
co o agua destilada. Los estudios de Laga y colabora-
dores demostraron similar eficacia del nitrato de plata
al 1 % y del ungüento oftálmico de tetraciclina, en la
profilaxis de la conjuntivitis por gonococo.
En general, la profilaxis correcta consiste en rea-
lizar un estudio de la secreción vaginal de la madre
antes del parto y poner tratamiento en caso de encon-
trar alguna infección. La importancia de esto quedó
demostrada en un estudio aleatorizado y a doble cie-
ga, donde se demostró que en los recién nacidos que
no tenían riesgo de infección, el nitrato de plata, la
eritromicina o tetraciclina y la profilaxis prenatal sur-
tieron igual efecto en la prevención de la oftalmía
neonatorum (Tabla 13.1).
214 Oftalmología pediátrica
Tabla 13.1. Tratamiento de la oftalmía neonatorum
Causa Tratamiento
Química No
Chlamydia Eritromicina (jarabe 50 mg/kg/día oral
en 2 o 4 dosis por 14 días)
Grampositivos Eritromicina 0,5 % o tetraciclina 1 %
(ungüentos cada 4 h por 7 días)
Gramnegativos Gentamicina o tobramicina (ungüentos
cada 4 h por 7 días)
Neisseria Penicilina G (100 000 U/kg/día IV dividida
gonorrhoeae en 4 dosis por 7 días)
Herpes simple Trifluridina 1 % (cada 2 h por 7 días o
hasta la epitelización de la córnea, pero
no más de 21 días)
Aciclovir (10 mg/kg o 500 mg/m2 IV cada
8 h por 10 días)
Conjuntivitis virales
Las conjuntivitis virales más frecuentes son por
adenovirus, que pueden producir queratoconjuntivitis
epidémicas y la fiebre faringoconjuntival. La vía de
contagio puede ser respiratoria o por contacto. Se ca-
racterizan por hiperemia conjuntival y secreción acuosa.
Si no es bilateral desde el inicio puede tardar varias
horas o días antes de que comiencen los síntomas en
el otro ojo. Con frecuencia aparecen infiltrados de
leucocitos sobre la conjuntiva palpebral y puede verse
como complicación el infiltrado corneal, después de
haber mejorado los síntomas conjuntivales. Se acom-
paña de adenopatía preauricular e infección respirato-
ria alta. La queratitis provoca visión borrosa, fotofobia
y lagrimeo. Estas lesiones en la córnea al cicatrizar
dejan opacidades generalmente puntiformes que pue-
den permanecer durante semanas o meses. No tiene
tratamiento específico solo sintomático.
Conjuntivitis hemorrágica. Es producida por
enterovirus. El enterovirus-70 ha afectado a la pobla-
ción cubana en brotes epidémicos importantes y ha
ocasionado la conjuntivitis hemorrágica, diagnóstico
que se realiza clínicamente por la presencia de hemo-
rragias subconjuntivales características en la conjunti-
va bulbar superior en el inicio del cuadro. El período
de incubación es muy corto, su aparición es súbita y
cursa entre 5 y 7 días sin tratamiento. Se observa
adenopatía preauricular, en ocasiones se complica con
una queratitis superficial y ocasiona edema palpebral
y celulitis. Puede haber malestar general con febrícu-
la y no suele dejar secuelas. Es muy contagiosa; no
existe tratamiento específico, aunque las medidas
epidemiológicas ayudan a controlar la propagación de
las epidemias (capítulo 27).
Herpes simple en el recién nacido. Es una
enfermedad que puede ser grave. La conjuntivitis se
presenta a los pocos días o pasadas 2 o 3 semanas
después del nacimiento, y debe sospecharse si hay an-
tecedentes maternos de infección genital. Es produci-
da por los tipos I y II de herpes; este último más
frecuente en la contaminación por vía vaginal.
En los adultos se caracteriza además por la pre-
sencia de vesículas en las márgenes del párpado. Si la
córnea es afectada, se complica el cuadro, se presen-
ta queratitis y hasta puede perforarse. El tratamiento
antiviral tópico y parenteral debe iniciarse cuanto an-
tes, para lo que se recomienda aciclovir, que no solo
ayuda a combatir la enfermedad sino que previene la
ocurrencia de nuevos brotes o su gravedad. Local-
mente se deben aplicar fomentos fríos, seguidos de
lavados abundantes y frecuentes con soluciones sali-
nas para arrastrar las secreciones. No se debe usar
colirio de atropina, ni otros que contengan esteroides
(Tabla 13.1) (capítulo 27).
Conjuntivitis fúngicas
Las conjuntivitis de causas fúngicas son raras. La
producida por Candida albicans casi siempre se
acompaña de infección palpebral o bucal. La conjunti-
va está hiperémica y se pueden observar en los fon-
dos de saco conjuntivales placas blanquecinas suges-
tivas de la enfermedad. El tratamiento consiste en la
aplicación de ungüento de nistatina.
Conjuntivitis parasitarias
Las conjuntivitis parasitarias son frecuentes en las
regiones africana, asiática, centroamericana y
suramericana. En Cuba no se registran pacientes con
conjuntivitis de este tipo.
Una causa de conjuntivitis parasitaria que puede
llevar a la ceguera es la oncocercosis. El parásito se
trasmite por moscas. Las microfilarias emigran al in-
terior del ojo y ocasionan conjuntivitis, lesiones
corneales y en la úvea, catarata, neuritis y atrofia óp-
tica. Otros parásitos que pueden afectar a la conjunti-
va son: Trichinella spiralis, Schistosoma, miasis,
loaiasis, entre otros (capítulo 27).
Conjuntivitis alérgicas
Las conjuntivitis alérgicas pueden presentarse ais-
ladamente o ser manifestación de un cuadro clínico
alérgico generalizado. Se caracterizan por moderada
hiperemia de la conjuntiva, fotofobia y lagrimeo, pero

sobre todo por prurito ocular. La quemosis puede ser
el signo clínico que predomine. Los alergenos son di-
versos, no obstante, el tratamiento con antihistamínicos
y colirios antialérgicos suele ser suficiente. Otro de
los tratamientos que se pueden usar, sobre todo en las
crisis, son los colirios esteroideos. En los casos que no
mejoran o hacen crisis repetidas, debe llevarse a cabo
interconsultas con el especialista en alergia.
Conjuntivitis vernal o primaveral. Se caracte-
riza por la hipertrofia papilar, con aspecto de empedra-
do en la conjuntiva palpebral superior. El limbo corneal
parece gelatinoso y el niño presenta picazón, fotofobia,
lagrimeo y blefarospasmo. La enfermedad cursa por
brotes y es necesaria la administración de esteroides
para eliminar las molestias. Con el tiempo, la conjuntiva
bulbar toma una coloración amarillo parduzco. El uso
de colirio de cromoglicato de sodio (Intal) está indicado.
Conjuntivitis traumática
Las conjuntivitis traumáticas pueden ocurrir por
traumas contusos o cortantes. También se producen
por la acción de agentes físicos y químicos. Los sínto-
mas más frecuentes son similares a los de las otras
conjuntivitis, pero sin secreción, salvo por la infección
secundaria y acompañados del cuadro clínico de un
traumatismo ocular.
La conjuntivitis química puede variar el cuadro clí-
nico, en dependencia del agente agresor, desde una leve
irritación hasta una grave lesión. Las más frecuentes
son provocadas por ácidos y álcalis (capítulo 25).
Tracoma
El tracoma es una enfermedad que se desarrolla a
cualquier edad y se manifiesta como una queratocon-
juntivitis producida por la Chlamydia trachomatis. En
los exámenes por frotis aparecen los cuerpos de inclu-
sión citoplasmáticos característicos. Es una conjunti-
vitis purulenta con hipertrofia papilar, folículos en la
conjuntiva bulbar y vascularización de la córnea. Pue-
de conducir a la ceguera en el transcurso de los 15-20
años siguientes, por sus complicaciones.
El tracoma está extendido por todo el mundo, espe-
cialmente por los países subdesarrollados donde alcan-
za incidencias alarmantes. No es frecuente en Améri-
ca, pero sí en los países del norte de África, donde la
enfermedad se observa en los escolares de los prime-
ros grados. En la actualidad, en Cuba no se detecta
más que en pacientes que lo adquieren en otros países
pero el hecho de las tareas de cooperación interna-
Capítulo 13. Conjuntiva 215
cionalistas en pueblos con hacinamiento, falta de higie-
ne, abastecimiento deficiente del agua y genio epidémi-
co o endémico, obliga a conocerlo y a saber cómo ac-
tuar frente a los pacientes que sufren de la enfermedad
(capítulo 27).
Conjuntivitis en el curso de enfermedades
sistémicas
Entre las enfermedades sistémicas que pueden
causar conjuntivitis están: mononucleosis infecciosa,
influenza, sarampión (que pueden tener hemorragias
subconjuntivales), rubéola, varicela (con vesículas y
ulceraciones), el síndrome oculofaríngeo de Parinaud,
el síndrome de Stevens-Johnson y el síndrome de
Reiter, que se presenta clásicamente con conjuntivitis,
uretritis, poliartritis e iridociclitis.
Tumoraciones de la conjuntiva
El nevus pigmentado puede ser congénito o apare-
cer en los primeros años de la vida, de preferencia en
la conjuntiva bulbar, cerca del limbo corneal. Es be-
nigno, pero por la posibilidad de malignizarse en la edad
adulta se recomienda su extirpación.
El quiste epidermoide o dermoide epibulbar es una
tumoración congénita de color blanco amarillenta, re-
dondeada, que se presenta en el limbo corneal. Es
característico en el síndrome de Goldenhar (oculoau-
riculovertebral) (capítulo 11).
Pueden existir quistes dermoides que se observan
como masas amarillentas subconjuntivales que aun-
que se puedan tratar de palpar es difícil saber su ta-
maño real. Antes de decidir su extracción se debe rea-
lizar un buen estudio de órbita para ver hasta dónde
llega en extensión y profundidad el quiste y planificar
la técnica quirúrgica más adecuada.
También se pueden ver quistes epiteliales llenos
de líquido en la conjuntiva bulbar y fondo de saco;
hemangioma capilar; linfangiomas y linfangiectasias.
Los linfomas se observan como masas subconjuntivales
de color salmón, sobre todo en los fondos de saco. Es
difícil realizar el diagnóstico diferencial, aun mediante
anatomía patológica con el pseudotumor.
En más de 90 % de los pacientes con anemia por
hematíes falciformes hay tortuosidad de los vasos de
la conjuntiva, sobre todo en el área temporal inferior.
Esta anomalía no tiene efecto perjudicial en el ojo del
paciente.
216 Oftalmología pediátrica
Avitaminosis A
Otra de las enfermedades que afectan la conjunti-
va, propia de países subdesarrollados, es la avitaminosis
A o xerosis conjuntival, con la conocida mancha de
Bitot sobre la conjuntiva, de color amarillento. Puede
provocar, además, lesiones corneales, úlceras,
estafilomas y su perforación. No constituye un pro-
blema de salud en Cuba (capítulo 27).
Es esta una de las causas frecuentes de pérdida
de la visión en niños de 3 a 7 años en países del Tercer
Mundo.
Otras manifestaciones conjuntivales
Los granulomas aparecen consecutivos a heridas
quirúrgicas o traumáticas o cuerpos extraños alojados
en la conjuntiva, como tejido cicatrizal en las quema-
duras corneales y en las conjuntivales, formando
simbléfaron.
El pterigión es una lesión hiperplásica muy rara en
niños, frecuente en personas sometidas a irritaciones
constantes como polvo, aire, sol y salitre. Es una masa
plana, de aspecto carnoso triangular cuyo vértice cre-
ce hacia la córnea, más frecuente en el lado interno.
El tratamiento curativo es quirúrgico (Fig.13.5).
Fig. 13.5. Pterigión.
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 Capítulo 14

Enfermedades de la esclera y córnea

ELÍZABETH ESCALONA LEYVA, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, EUGENIO JARA CASCO† Y LUCY PONS CASTRO

La esclerótica y la córnea constituyen la cubier-
ta externa protectora del ojo. La esclera es una capa
densa, blanquecina y avascular que se continúa ha-
cia delante con la córnea, que es transparente y tam-
bién avascular. La córnea funciona como una ven-
tana a través de la cual pasan los rayos de luz hacia
la retina.
Esas estructuras pueden estar afectadas por pro-
cesos inflamatorios, infecciosos y traumatismos, que
suelen poner en peligro la integridad del globo ocular.
Constituyen la primera barrera de protección del ojo.
Por sus manifestaciones de pérdida de agudeza visual
y dolor las enfermedades que afectan a la córnea son
a veces muy dramáticas, lo que supone un reto para el
oftalmólogo y por sus síntomas, en la mayoría de las
ocasiones, se convierten en urgencias médicas. La
esclera y la córnea se continúan y están muy relacio-
nadas, por lo que se estudian en un mismo tema.
ción, lo que ocurre alrededor del tercer mes de vida
intrauterina.
Escleras azules. Se ven en más de una veintena
de enfermedades o síndromes, como los de Crouzon,
Marfan, Loewe, Paget, Ehlers-Danlos, la
fenilcetonuria, entre otros. La osteogénesis imperfec-
ta es el más conocido de los que cursan con las escleras
azules, en la que se acompaña de fragilidad ósea, es-
pina bífida, cardiopatías, alteraciones de la piel, dien-
tes, articulaciones y ojos. También se observan escleras
azules en otras anomalías oculares como embriotoxon,
queratocono, megalocórnea y catarata (Fig. 14.1).

Esclerótica

Anomalías congénitas de la esclera

Entre las anomalías congénitas de la esclera se
señala el aumento de su transparencia por
adelgazamiento, lo que da lugar a un color blanco azu-
lado claro por visualización de los pigmentos coroideos
a través de ella. Se debe a un defecto en su condensa- Fig. 14.1. Escleras de tono azulado.
218 Oftalmología pediátrica
Debilidad de las paredes del ojo. En el síndro-
me de Ehlers-Danlos puede llevar a la perforación del
globo ocular por microtraumas, además de presentar
frecuentemente desprendimientos de retina,
queratocono y algunas anomalías morfoscópicas como
hipertelorismo y epicanto.
Melanosis oculodérmica. También conocida por
Nevus de Ota, provoca aumento en la pigmentación
de la epiesclera, la piel periocular y la úvea. En oca-
siones la pigmentación se extiende y toma la distribu-
ción de la primera y segunda rama del trigémino.
Inflamaciones de la esclera
La esclera puede ser asiento de inflamación su-
perficial o profunda. La superficial o episcleritis es la
inflamación que afecta a la epiesclerótica, que es la
capa delgada de tejido elástico vascular superpuesta a
la esclerótica (Fig. 14.2). Esta afección es por lo ge-
neral unilateral, de causa desconocida y se presenta
sobre todo en mujeres adultas. Se pueden asociar a
enfermedades generales como lepra, tuberculosis, sí-
filis, colagenosis, enfermedades articulares, enferme-
dades metabólicas como la gota, tirotoxicosis y aler-
gias en general.
Fig. 14.2. Episcleritis.
Los síntomas incluyen fotofobia, lagrimeo, dolor e
inflamación. Al examen se observa hiperemia locali-
zada en forma difusa o de placa elevada y rojiza (nó-
dulo duro) localizada fundamentalmente en el área que
deja libre la hendidura palpebral. Puede asociarse con
congestión y edema de la conjuntiva suprayacente; tien-
den a ser recidivantes. Es excepcional su presenta-
ción en el niño.
Escleritis. Es la inflamación de todo el espesor
de la esclerótica, crónica, asociada con enfermedades
generales, aunque poco frecuente. Puede ser unilate-
ral o bilateral y afecta con más frecuencia a las muje-
res. Su evolución es lenta, prolongada y de carácter
grave; entre sus complicaciones están la queratitis,
uveítis y glaucoma secundario.
Los síntomas más relevantes son: dolor muy inten-
so con fotofobia y lagrimeo. Al examen aparece un área
nodular subconjuntival de un color violáceo purpúrico
intenso, difuso, con inflamación de la conjuntiva y dila-
tación vascular; pueden formarse placas rojo oscuro y
nódulos blancos elevados. Su causa es similar a la de la
episcleritis. Cuando la esclera está muy inflamada y se
adelgaza puede formar un estafiloma, anterior o poste-
rior (Fig. 14.3).
Fig. 14.3. Ectasia anterior de la esclera.
Diagnóstico
Se realiza fundamentalmente por la clínica; se de-
ben investigar otras patologías sistémicas y raramente
se realiza biopsia.
Tratamiento
En la episcleritis se obtienen buenos resultados con
los antiinflamatorios y/o esteroides tópicos en dosis
mínimas terapéuticas.
No se ha demostrado que con los tratamientos el
proceso se acorte y ceda satisfactoriamente. Si se deja
a su evolución natural se resuelve de forma espontá-
nea en unas semanas, por lo que solo se aconsejan
medidas sencillas para el alivio de las molestias, como
lágrimas artificiales. Si se asocia a enfermedades
sistémicas, se requiere tratar dichos procesos.

En las escleritis es fundamental el tratamiento
sistémico con antiinflamatorios, esteroides y en oca-
siones con inmunosupresores, siempre bajo control y
en dependencia de los posibles efectos colaterales.
Tópicamente, pueden ayudar los antiinflamatorios no
esteroideos y los esteroideos; también habrá que tra-
tar las complicaciones oculares que se deriven. Las
inyecciones de esteroides subconjuntivales, como al-
gunos preconizan, deben evitarse, ya que existe un gran
riesgo de perforación.
Pronóstico
El pronóstico es bueno en las episcleritis si no se
asocia con otras afecciones oculares o sistémicas, ya
que en ese caso se ensombrece, y malo en las escleritis,
pues en la mayoría de los casos la enfermedad base
es de esa característica.
Córnea
Anomalías congénitas de la córnea
Las anomalías congénitas de la córnea son poco
frecuentes y comprenden desde la ausencia de la cór-
nea hasta las anomalías del tamaño, forma, curvatura y
transparencia. Entre las más frecuentes se encuentran:
– Megalocórnea.
– Microcórnea.
– Esclerocórnea.
– Queratocono.
– Córnea plana.
– Opacidades congénitas.
– Disgenesias del segmento anterior.
Megalocórnea
Se define como una córnea cuyo diámetro
horizontal es igual o superior a 13 mm o en los re-
cién nacidos, mayor de 12 mm. La afectación con-
génita suele ser bilateral y se transmite con carác-
ter recesivo y ligado al sexo; el 90 % de los pacien-
tes son masculinos.
La córnea es nítida e histológicamente normal.
Estos casos son más propensos a luxación del crista-
lino y al glaucoma; en ellos aparecen con frecuencia
cataratas antes de los 40 años de edad. Su aumento
no es progresivo, a diferencia de lo que se ve en el
glaucoma congénito, con quien hay que hacer el diag-
nóstico diferencial. No evidencia síntomas y por lo
general se asocia a defectos de refracción.
Capítulo 14. Enfermedades de la esclera y córnea 219
Microcórnea
Se define como una córnea con un diámetro hori-
zontal igual o inferior a 10 mm en presencia de un ojo
normal. Si todo el ojo es pequeño se usa el término
microftalmos.
Puede ser unilateral o bilateral y verse sola o aso-
ciada a otras anomalías del segmento anterior o del
ojo (Fig. 14.4). Se transmite con carácter autosómico
recesivo o dominante. La córnea suele ser transpa-
rente y si el globo ocular es por lo demás normal, la
AV puede ser buena. Con frecuencia está asociada a
disminución de la curvatura corneal y produce una hi-
permetropía. Aparece glaucoma en el 20 % de esos
casos, en la vida adulta.
Fig. 14.4. Microcórnea.
Esclerocórnea
Es una opacidad corneal congénita, unilateral o bi-
lateral, en la que el aspecto de la córnea recuerda al de
la esclera, como si esta continuara sobre la córnea, aun-
que por lo regular, es más clara en el centro; presenta
vascularización superficial o profunda. Se caracteriza
por opacificación no progresiva ni inflamatoria de toda
la córnea o solo la periferia, con vascularización de cual-
quier tipo. La mayoría de los casos son esporádicos,
pero puede heredarse con carácter autosómico recesivo
o dominante; la forma dominante es menos grave. En
los casos de compromiso total de la córnea, la agudeza
visual está muy afectada. Los resultados de reparación
quirúrgica (trasplante de córnea) son poco alentadores
por la presencia de ambliopía profunda y alto grado de
falla del injerto.
Queratocono
Es una procidencia cónica o abombamiento pro-
gresivo, no inflamatorio, del centro de la córnea, la
que se adelgaza y provoca miopía y astigmatismo in-
tensos. Tiene una base congénita y una tendencia
familiar. Este estado tiende a progresar y opacificar
220 Oftalmología pediátrica
la córnea. A veces ya está presente desde el naci-
miento y suele ir acompañado de otras malformacio-
nes; en caso contrario se desarrolla después de la
adolescencia. El queratocono posterior es poco fre-
cuente, se caracteriza por un adelgazamiento central
de las capas corneales posteriores y superficie ante-
rior normal; no existen indicios hereditarios, es unila-
teral y no progresiva. La córnea, por lo común, se ve
transparente y la visión es normal, pero se puede pro-
ducir velamiento del estroma corneal.
Córnea plana
Se trata de una aplanación corneal y de la escle-
rótica. El diámetro de la córnea está reducido por in-
vasión de la esclerótica, sobre todo en la parte supe-
rior e inferior. Por lo regular es bilateral y con tenden-
cia familiar. Se hereda con carácter autosómico domi-
nante o recesivo; la forma recesiva es más grave. La
córnea central es transparente, pero también se pue-
de observar opacificación difusa de la córnea. La cá-
mara anterior es menos profunda de lo habitual, pero
no parece que sea frecuente el glaucoma. Se asocia
con otras anomalías congénitas, como esclerocórnea
o microcórnea, defectos refractivos importantes, ya
que la córnea pierde su alto poder dióptrico; en mu-
chos casos se acompaña de glaucoma de ángulo estre-
cho. Sigler, en un estudio en la provincia de Ciego de
Ávila, Cuba, detectó un grupo de pacientes con esta
anomalía de carácter familiar.
Opacidades congénitas de la córnea
Estas opacidades suelen ser parciales o totales y a
pesar de representar una aberración del desarrollo, pue-
den tener también un origen inflamatorio. Son centrales
y periféricas y están asociadas en muchas ocasiones a
otras malformaciones del segmento anterior. Entre ellas
se encuentran la distrofia estromal congénita y distrofia
endotelial congénita u otras. En el recién nacido se ve
con edema y opacidad de la córnea por ruptura de la
membrana de Descemet, provocada por traumas en el
parto; además pueden aparecer opacidades corneales
por infecciones maternas que producen queratitis
intrauterinas en el feto por lo general de causas bacte-
riana o sifilítica.
Disgenesias del segmento anterior
Entre las más frecuentes están el embriotoxon posterior,
el síndrome de Axenfeld Rieger y la anomalía de Peters.
El embriotoxon posterior es una malformación
periférica de la córnea que se ve como una línea blan-
ca cercana y concéntrica al limbo, que produce una
protrusión en la cámara anterior, por el desplazamien-
to de la línea de Schwalbe. Se hereda con carácter
autosómico dominante
En el síndrome de Axenfeld-Rieger y la anomalía
de Peters, además de la córnea periférica, está afec-
tado el iris y otras estructuras. Entre estas la más fre-
cuente es la anomalía de Peters la cual se caracteriza
por una opacidad corneal central (leucoma) que se
asocia a un defecto posterior de la córnea; afecta al
estroma corneal, la membrana de Descemet, y hay un
desarrollo anormal del segmento anterior, a lo que se
suman opacidad y adherencias al iris y cristalino. El
espesor de la córnea está normal o aumentado. No
hay vascularización ni inflamación. Es probable que
sea el resultado de múltiples causas. Normalmente no
hay antecedentes hereditarios.
Enfermedades de la córnea
Las enfermedades corneales son siempre proce-
sos potencialmente graves que pueden evolucionar has-
ta la pérdida total de su transparencia y por lo tanto,
de la visión e incluso comprometer la unidad anatómi-
ca, es decir, llevar a la pérdida del globo ocular. Por lo
regular el niño cierra el ojo y se queja de dolor.
La excepción son las erosiones corneales, casi
siempre de origen traumático, en las que se pierde
el epitelio corneal. Ese epitelio regenera por lo re-
gular antes de las 48 h si se ocluye el ojo adecuada-
mente. Es difícil observar las lesiones a simple vis-
ta, lo que se facilita con la tinción de la córnea con
fluoresceína sódica y lavando el exceso de coloran-
te. En caso de existir una erosión se observa cómo
el área correspondiente toma color verde, algo fluo-
rescente, sobre todo si se usa la luz de cobalto (Fig.
14.5A). El niño trata de cerrar el ojo para evitar la luz
(Figs. 14.5A y B).
Las enfermedades de la córnea se pueden agru-
par de la siguiente manera:
– Inflamaciones corneales.
– Degeneraciones y distrofias.
– Traumatismos.
– Tumores.
Inflamaciones corneales: queratitis
Se dividen en infecciosas y no infecciosas:
– Queratitis infecciosas:
• Queratitis ulcerativas bacterianas.
• Queratitis ulcerativas micóticas.
• Queratitis víricas.
• Queratitis por parásitos.
– Queratitis no infecciosas:
• Queratoconjuntivitis alérgica o vernal.

• Úlcera corneal inmunológica (úlcera margi-
nal catarral, úlcera de Mooren) (Fig. 14.6).
• Úlceras corneales periféricas asociadas a en-
fermedades sistémicas.
• Queratitis por exposición.
A
B ca de las lágrimas, presencia de lisozima, lactoferrina,
C química, deterioro localizado o sistémico de la respuesta
Fig. 14.5 A. Erosión corneal teñida con fluoresceína; B y C. El niño
cierra o se tapa el ojo y se queja de dolor.
Capítulo 14. Enfermedades de la esclera y córnea 221
Fig. 14.6. Úlcera de Mooren.
Los procesos inflamatorios corneales son similares
al resto de los tejidos, con la diferencia de que al ser la
córnea un tejido avascular, los fenómenos vasculares
correspondientes a la inflamación se localizan en el ni-
vel del limbo esclerocorneal y en el iris. Por tanto, los
signos inflamatorios corneales se manifiestan fundamen-
talmente en el segmento anterior del ojo. Estos signos
son la hiperemia de los vasos del limbo, miosis y presen-
cia de células y/o exudados en cámara anterior (efecto
Tyndall), pérdida de transparencia producida por el ede-
ma e infiltrado por los productos de la inflamación. Es-
tas pueden provocar una fibrosis con pérdida de elasti-
cidad y lesiones hísticas por pérdida de sustancia, adel-
gazamiento que incluso puede llegar a la perforación,
fibrosis y formación de neovasos.
Queratitis infecciosas
Existen mecanismos de defensa de la superficie ocu-
lar que protegen al ojo de las permanentes agresiones del
medio, entre los que están: los párpados, acción mecáni-
betalisina y anticuerpos naturales, sobre todo en las lágri-
mas; atrapamiento y eliminación de organismos por el
mucus, superficie epitelial intacta, flora normal de la su-
perficie corneal que ayuda a impedir el sobrecrecimiento
de organismos nativos o la invasión por patógenos, entre
otros. Las interferencias en estos mecanismos de defen-
sa son los traumatismos, alteraciones de los párpados,
exposición corneal, triquiasis, entropión, lagoftalmos, ojos
secos, obstrucción del drenaje lagrimal, abuso de
antibióticos y esteroides tópicos que modifican la flora
normal, uso de lentes de contacto, queratopatía ampollosa,
anestesia corneal, erosiones recidivantes, lesión física o
inmune, entre otras que predisponen al huésped a la in-
fección corneal.
222 Oftalmología pediátrica
Queratitis ulcerativa bacteriana. Las bacterias
patógenas más frecuentemente halladas en las úlceras
son Pseudomonas aeuriginosa, Staphylococcus
aurens, Streptococcus pneumoniae. Para que la
queratitis se produzca es necesario la existencia de de-
fecto en el epitelio y que haya bacterias. Existen, sin
embargo, algunas que pueden penetrar el epitelio intac-
to como es el caso de la Neisseria gonorrhoeae,
Corynebacterium diphteriae, Hemophylus aegyptius
y Listeria.
Estas úlceras siempre son graves y requieren rá-
pido diagnóstico y tratamiento, pues de ello depende
su evolución, pronóstico sobre la conservación de la
visión y de la integridad del globo ocular.
Son síntomas en estas úlceras el dolor, la fotofobia,
el lagrimeo y la disminución de la agudeza visual en
casos con afectación de la córnea central. Los signos
comunes son hiperemia ocular intensa, con inyección
a predominio ciliar, secreciones serofibrinosas o
mucopurulentas, defecto corneal de extensión y
profundidad variable, edema corneal más o menos
generalizado y en casos graves, reacción en cámara
anterior con hipopión e hifema. La infiltración corneal
difiere según el germen pero de forma general son
bien delimitadas, con bordes regulares de aspecto hú-
medo, blanda por lisis del estroma corneal y se acom-
pañan de hipopión, a veces extenso y móvil. Su evolu-
ción es rápida y se asocian complicaciones como
uveítis, glaucoma secundario, perforación corneal,
endoftalmitis y pérdida total de la visión.
Es importante tener presente la infección por la
Neisseria gonorrhoeae, que provoca una conjuntivi-
tis purulenta con edema de párpados y quemosis in-
tensa grave. Conduce en pocas horas a una ulceración
corneal que perfora rápidamente, por lo que constitu-
ye una verdadera urgencia su diagnóstico y tratamiento
precoz para evitar serias complicaciones que conlle-
varían a la pérdida del globo ocular.
Diagnóstico: se debe basar en:
– El interrogatorio en busca de antecedentes ocu-
lares o generales previos que estén en relación
con la lesión.
– Cuadro clínico y examen oftalmológico (se debe
examinar al paciente con la luz oblicua del
oftalmoscopio o con la lámpara de hendidura).
– Estudio micribiológico.
Tratamiento: se debe comenzar el tratamiento
médico sobre la base de antibióticos tópicos en forma
de colirios fortificados y utilizar combinación de
aminoglucósidos con cefalosporinas en dosis de 1 gota
cada 15 min a una hora, según gravedad de la úlcera.
También se pueden utilizar las fluoroquinolonas, solas
o combinadas, midriáticos ciclopléjicos y
antiinflamatorios no esteroideos. Las complicaciones
como el glaucoma secundario, se deben tratar con
hipotensores oculares: timolol al 0,5 %, acetazolamida
tópica y sistémica y manitol, según la gravedad del
caso. Se debe comenzar el tratamiento con antibióticos
inmediatamente, sin esperar el resultado del laborato-
rio; cuando este llega se hacen cambios terapéuticos,
solo si la úlcera ha empeorado y no hay respuesta a
los medicamentos indicados inicialmente.
El tratamiento quirúrgico se puede hacer en casos
de complicaciones como peligro de perforación corneal
inminente, en cuyo caso se realizarán recubrimientos
conjuntivales y trasplantes corneales terapéuticos.
Queratitis ulcerativa micótica. Las úlceras
corneales de causa micótica se deben sospechar en
pacientes con antecedentes de trauma con un agen-
te vegetal, uso de lentes de contacto, de forma opor-
tunista en córneas previamente debilitadas o de pa-
cientes inmunodeprimidos, con queratitis Sicca, sín-
drome de Sjögren, queratitis herpética, bullosa,
transplante corneal y tratamientos crónicos con
antibióticos y esteroides. Los gérmenes más frecuen-
tes son: hongos filamentosos, aspergillu y fusarium,
y entre los levaduriformes la Candida albicans. En
Cuba los hongos filamentosos y dentro de ellos el
fusarium, ocupa el primer lugar. Son, por lo general,
úlceras de evolución lenta, insidiosa con poca res-
puesta al tratamiento antimicótico y conducen a gra-
ves complicaciones que comprometen al órgano de
la visión.
Sus síntomas fundamentales son comunes al de las
úlceras bacterianas, pero más moderados; el dolor es poco
intenso a no ser que se asocie con inflamación uveal. Los
síntomas, en la mayoría de los casos, no están relaciona-
dos con la gravedad de la ulceración corneal (Fig. 14.7).
Sus signos comunes son: inyección ciliar, defecto,
opacidad y ulceración corneal con bordes elevados,
irregulares, de aspecto seco y áspero, con lesiones
satélites, edema corneal, hipopión denso, poco movi-
ble e hifema en casos más graves. Las secreciones
son escasas y la formación de abscesos corneales es
frecuente.

Fig. 14.7. Absceso corneal micótico.
Las complicaciones pueden ser uveítis, glaucoma
secundario y perforación corneal.
Diagnóstico: al igual que en las bacterianas, in-
sistiendo en realizar un buen interrogatorio y examen
minucioso.
Se debe hacer raspado de la ulceración para el
estudio directo y cultivo en el laboratorio.
Tratamiento: el tratamiento es difícil, debido a di-
versas causas:
– Diagnóstico tardío.
– Toxicidad y acción solo fungistática de los fár-
macos antifúngicos.
– Persistencia de los mecanismos inflamatorios e
inmunológicos, aunque no sean viables los hon-
gos.
– Dificultad de regeneración del tejido corneal,
por ser avascular.
Los antifúngicos disponibles son:
– Imidazoles (miconazol, clotrimazol, econazol,
ketoconazol).
– Triazoles (itraconazol, fluconazol).
– Polienos (anfotericín B, natamicina).
– Pirimidinas (flucitosina).
Se indican estos antifúngicos solos o de preferencia
combinados en forma de colirios cada 15 min o cada 1
h, en dependencia de la gravedad de la lesión, además
del tratamiento oral. Colirios midriáticos ciclopléjicos,
antiinflamatorios no esteroideos e hipotensores ocula-
res, en dependencia de las complicaciones que se pue-
dan presentar.
Capítulo 14. Enfermedades de la esclera y córnea 223
Los tratamientos son largos y se deben prolongar
al menos durante 6 semanas después de que la
ulceración esté aparentemente aséptica, pues tienden
a recurrir.
En muchos casos es necesario llegar al tratamien-
to quirúrgico con recubrimientos conjuntivales y tras-
plantes corneales, con fines terapéuticos.
Queratitis víricas. Las queratitis pueden estar
asociadas a conjuntivitis epidémica por adenovirus, que
aparecen en la segunda semana de la afectación
corneal. El contagio se realiza por contacto directo o a
través de cosméticos, dedos o instrumentos contami-
nados, a veces por el agua de las piscinas. Suele co-
menzar con una conjuntivitis aguda, con hipertrofia
folicular y adenopatía preauricular. Por lo regular es
bilateral y en algunos casos se presenta con
seudomembranas, edema epitelial corneal con alte-
raciones puntiformes, que pueden acompañarse de ero-
siones corneales.
Las alteraciones corneales evolucionan en unos
10 días a opacidad epitelial y subepitelial, que puede
mantenerse meses o años.
Tratamiento: los medicamentos antivíricos no son
efectivos.
Los tratamientos con esteroides son muy contro-
vertidos, se indican solo si hay molestias intensas, dis-
minución de la visión e infiltrados subepiteliales.
Queratitis por herpes simple. Es la forma de
enfermedad ocular infecciosa endémica más frecuente
de los países desarrollados y constituye, después de
los traumatismos, la mayor causa de pérdida de visión
por opacidad corneal. La especie humana es el único
reservorio natural del virus. El contagio se realiza por
contacto directo con la lesión herpética o a través de
secreciones contaminadas con el virus, como saliva,
secreciones nasales y lágrimas. Por lo regular existe
una primoinfección en la infancia, la cual origina una
infección subclínica que frente a un factor
predisponente como deficiencia inmunológica, enfer-
medades sistémicas, diabetes mellitus, traumatismos,
entre otros, se activa.
Su curso es con recurrencias que varían su fre-
cuencia, cuando el virus latente es reactivado.
Síntomas: dolor variable, que disminuye a medida
que se hace crónica la lesión, debido a la disminución
224 Oftalmología pediátrica
de la sensibilidad, fotofobia y disminución de la agu-
deza visual, en dependencia de la localización.
Signos: según sitio de la localización; puede afec-
tar a cada una o a todas las capas de la córnea; ser
centrales o periféricas y adoptar formas epiteliales
puntiforme o dendríticas que al unirse toman aspecto
geográfico o estromales, en forma de queratitis
disciforme o intersticial. Existe inyección ciliar y reac-
ción en cámara anterior, que difiere en cada caso se-
gún la gravedad de la lesión (Fig. 14.8).
Fig. 14.8. Queratitis por adenovirus.
Diagnóstico:
– Por el interrogatorio y cuadro clínico.
– Laboratorio (citología de las lesiones).
– Histopatológico.
Tratamiento: el específico en las formas epiteliales
se realiza con antivirales tópicos como la
trifluorotimidina y el aciclovir, que también se indica
por vía sistémica.
En las formas estromales es indispensable la
adición de esteroides tópicos y/o sistémicos y aña-
dir midriáticos ciclopléjicos para el alivio de los sín-
tomas.
La mayoría de los pacientes presentan opacidades
corneales residuales que afectan la visión considera-
blemente y requieren de un trasplante de córnea.
Queratitis por herpes zoster. El agente causan-
te es el virus varicela-zoster, menos frecuente que el
herpes simple, pero puede producir graves compli-
caciones.
Síntomas: fiebre, malestar, cefaleas, picor, dolor,
erupción vesicular y deficiencia visual variable.
Signos: ptosis palpebral, por edema, conjuntivitis
con secreción mucoide, vesículas en borde de párpa-
dos y piel de la hemicara, episcleritis, queratitis numular,
uveítis anterior, hipertensión ocular, oftalmoplejía y
complicaciones neurológicas y hasta puede dejar una
neuralgia posherpética crónica.
Diagnóstico: por la clínica y el laboratorio.
Tratamiento: esteroides tópicos y midriáticos.
Aciclovir tópico y sistémico en dosis altas
(800 mg, 5 veces al día), incluso intravenoso en
casos graves, que se deben mantener al menos du-
rante una semana.
Queratitis por parásitos. La acanthamoeba es
un protozoo incapaz de afectar una córnea intacta. Se
asocian cada vez más al uso de lentes de contacto
fundamentalmente blandos. Las causas son mala ma-
nipulación de la lente y poca asepsia.
Síntomas: dolor, fotofobia intensa, pérdida de
visión.
En el examen se observa variedad de lesiones que
hacen que el diagnóstico sea, en muchos casos, tar-
dío; pueden aparecer líneas epiteliales en relieve, que
contienen partículas del protozoo y semejarse a las
queratitis dendríticas, intensa congestión del limbo
esclerocorneal y uveítis anterior.
Su evolución es tórpida y prolongada, pues suele
ser resistente al tratamiento. Puede llegar a perforar
la córnea y extenderse a la esclerótica.
Diagnóstico:
– Las pruebas de laboratorio son negativas para
bacterias y hongos.
– Identificación del parásito en el material y con
tinción con blanco calcofluor.
– Identificación de los quistes por microscopia
confocal en vivo.
Tratamiento: suele ser difícil por la gran resisten-
cia a los quimioterápicos. Es fundamental la precocidad
del diagnóstico, ya que en sus inicios, pueden dar bue-
nos resultados, por vía tópica prolongada e intensiva, la
asociación de:
– Colirio de neomicina-poliximina B-gramicidina.
– Colirio de isetionato de propamidina al 0,1 %.

– Pomada oftálmica de miconazol al 1 %.
– Pomada oftálmica de clotrimazol al 1 %.
En muchos casos y casi siempre debido al trata-
miento tardío, se hace necesaria una queratoplastia.
Queratitis no infecciosas
Queratoconjuntivitis alérgica o vernal. Enfer-
medad crónica, bilateral y recidivante que ocurre an-
tes de los 5 años de edad y usualmente resuelve tarde
en la pubertad. Es más frecuente en varones. Se ob-
serva en climas cálidos, empeoran en la primavera y
en el verano.
Existen antecedentes patológicos familiares de
alergia, así como historia personal relacionada con el
asma bronquial o eczema.
Síntomas: fotofobia, lagrimeo, prurito, visión bo-
rrosa y dolor.
Signos:
– Ptosis, por la presencia de las papilas gigantes
o hipertrofia de las papilas en la conjuntiva del
tarso superior.
– Engrosamiento límbico irregular, dado por papilas
situadas en esa área, con aspecto de nódulos
mucoides, que se encuentran en el ápice de las
papilas como puntos blancos llamados puntos
de Trantas, compuestos por eosinófilos y célu-
las epiteliales.
– Microerosiones epiteliales en la córnea supe-
rior y central.
– Macroerosiones por la pérdida epitelial conti-
nuada.
– Úlcera epitelial no infecciosa en escudo, cu-
bierta por un exudado seco que no se puede
humedecer por las lágrimas y resistente a la
reepitelización.
– Cicatrización subepitelial en forma de anillo
que deja una lesión grave.
– Pseudogerontoxon, que es un depósito blanco
grisáceo en un segmento del limbo previamente
inflamado.
Tratamiento: el tratamiento debe ser encaminado
a la enfermedad de base, principalmente con antihis-
tamínicos orales y tópicos, además de un mayor cui-
Capítulo 14. Enfermedades de la esclera y córnea 225
dado higiénico ambiental. La climatoterapia consiste
en fomentos fríos y permanecer el mayor tiempo posi-
ble en lugares fríos con aire acondicionado.
Uso tópico de estabilizadores de los mastocitos en
las exacerbaciones y en paciente con largos periodos
de evolución.
Esteroides tópicos a altas dosis, como dexame-
tasona (0,1 %) o prednisolona (1 %), 6-8 veces al día
por 5-7 días, y disminuir paulatinamente por las com-
plicaciones del medicamento, que son: riesgo de glau-
coma y catarata.
Los antiinflamatorios sistémicos se indican solo en
casos graves.
En el periodo de intercrisis se debe usar, como me-
dicamento profiláctico, cromoglicato de sodio al 2 % o
lodoxamida al 0,1 %.
Crioablación del borde tarsal superior, con el in-
conveniente de la posibilidad de deformidad del pár-
pado y disminución de la película lagrimal.
Inyección de esteroides en las papilas del tarso
superior.
En las úlceras en escudo se debe usar ungüento
oftálmico de antibióticos y oclusión.
Inmunomoduladores, como la ciclosporina tópica,
son reservados para casos mucho más graves y re-
beldes a tratamiento.
Úlcera marginal catarral. Suele aparecer como
complicación de las blefaroconjuntivitis estafilo-
cóccicas. Se trata de reacciones antígeno-anticuerpo
frente a los antígenos bacterianos.
Los síntomas más frecuentes son el dolor,
lagrimeo, fotofobia y sensación de cuerpo extraño.
Los signos, inyección ciliar general o sectorial,
infiltración subepitelial en el nivel de limbo y de for-
ma oval, fina, con neovascularización. El tratamiento
es el de la blefaritis, con antibióticos y esteroides tó-
picos y medidas de higiene.
Úlcera de Mooren. Es una ulceración crónica
y dolorosa, que comienza en la periferia corneal y
puede extenderse a la totalidad; ocasiona deficien-
cia visual e incluso perforación. No se conoce la
causa; puede ocasionar necrosis isquémica por
vasculitis límbica. Sus síntomas fundamentales son
el dolor intenso, fotofobia y lagrimeo, y los signos,
ulceración única o múltiple en la periferia corneal
que avanza progresivamente hasta tomar la córnea
226 Oftalmología pediátrica
periférica en 360°, con adelgazamiento y/o perfo-
ración, edema de conjuntiva y epiesclera alrededor
de la lesión y signos de reacción uveal. El trata-
miento es complejo, en muchos casos inefectivo; su
evolución es lenta y se utilizan corticoides tópicos e
inmunosupresores en los casos más graves. El tra-
tamiento quirúrgico estaría indicado en los casos con
perforación corneal.
Úlceras corneales asociadas a enfermedades
sistémicas. Suelen ser lesiones marginales corneales,
diversas y asociadas a procesos inmunológicos relacio-
nados con enfermedades como artritis reumatoide,
granulomatosis de Wegener y/o poliarteritis nodosa.
El tratamiento está encaminado a tratar la enferme-
dad de base y los síntomas y signos oculares, básica-
mente con esteroides, inmunosupresores y en caso
necesario, tratamiento quirúrgico .
Las queratitis alérgicas se asocian generalmen-
te a pacientes que padecen de cuadros clínicos alér-
gicos generales y que provocan queratitis, cuyos sín-
tomas característicos son: escozor, lagrimeo y
fotofobia. El tratamiento va dirigido a la enferme-
dad de base y a los síntomas y signos oculares que
presenta el paciente.
Queratitis por exposición. Aparece en cual-
quier condición en la que la córnea no está humede-
cida adecuadamente o no está protegida por los pár-
pados, como sucede en el exoftalmos, entropión,
traumatismos que afecten el párpado, parálisis facial
que imposibilita cerrar los ojos y en el coma. La le-
sión está localizada, por lo general, en la mitad infe-
rior de la córnea y es estéril, a menos que se presen-
te una infección secundaria. El tratamiento va enca-
minado a tratar la causa, colirios y ungüentos
lubricantes, lentes de contacto y a veces requiere
tratamiento quirúrgico.
Degeneraciones y distrofias de la córnea
Las alteraciones degenerativas en la córnea pro-
gresan de forma paulatina; son raras en los niños.
La mayoría están relacionadas con la edad o son
consecutivas a procesos inflamatorios oculares o de
causa desconocida. Entre ellas se citan: anillo limbal
o arco blanco de Vogt, arco senil o gerontoxón, de-
generación amiloidea, queratopatía en banda, dege-
neración de Salzmann, degeneración marginal de
Terrien.
El aspecto clínico es parecido en líneas generales;
son opacidades corneales blanquecinas o pardoama-
rillentas que se localizan, en su mayoría, en la perife-
ria, excepto la amiloidea y en banda que suelen tomar
la parte central. El tratamiento médico va encaminado
a aliviar síntomas en pacientes que lo requieran y solo
el tratamiento quirúrgico puede aportar beneficios, en
algunos casos.
Las distrofias de la córnea, por lo regular, son de
causa desconocida o hereditarias; aparecen hacia la
segunda década de la vida. Son bilaterales y progresi-
vas y pueden afectar a todas las capas de la córnea. El
grado de afectación corneal varía desde casi asintomá-
tico, con hallazgos al examinar con lámpara de hendi-
dura, hasta verdaderas opacidades con pérdida visual
importante. Puede afectar a las distintas estructuras de
la córnea por separado, como son el epitelio corneal, el
estroma, la membrana de Descemet y el endotelio.
El diagnóstico se realiza por el examen en lámpa-
ra de hendidura, microscopia especular y microscopia
confocal en vivo. El tratamiento, en la mayoría, suele
ser quirúrgico mediante el trasplante de córnea. Exis-
ten 2 formas de distrofias ectásicas, que por su mor-
fología, en muchos casos, son de fácil diagnóstico; se
trata del queratocono y queratoglobo. Sus nombres
indican el tipo de deformidad de la córnea, que se pue-
de identificar en los casos avanzados mirando los ojos
desde el ángulo lateral. Su tratamiento es con lentes
de contacto y el definitivo, quirúrgico.
Traumatismos
Las principales lesiones traumáticas de la córnea
son la erosión corneal, los cuerpos extraños corneales
superficiales y profundos, contusiones, heridas
corneales perforantes o no y quemaduras por agentes
físicos o químicos (capítulo 25).
Tumores
Tumores de la córnea y la esclera. Por ser la
córnea y la esclera tejidos avasculares, es infrecuente

la patología tumoral y menos en niños. Los tumores
suelen ser primarios y de naturaleza epitelial; los tu-
mores secundarios son excepcionales. Son más fre-
cuentes en la periferia. La sintomatología habitual es
la irritativa y el signo principal es la presencia de la
neoformación. El crecimiento es lento.
Entre los tumores de la córnea y la esclera se
encuentra el quiste dermoide del limbo esclerocorneal
(Fig. 14.9), que surge en la conjuntiva y se extiende
sobre la córnea. Se encuentra rodeado completamen-
te por tejido corneal y es similar a los quistes dermoide
que se pueden desarrollar en cualquier otra región.
El tratamiento es quirúrgico. Se debe extirpar y ha-
cer injerto de córnea en la zona operada. Tiende a
recidivar.
Fig. 14.9. Quiste dermoide del limbo.
A veces se pueden ver formaciones sospechosas
en las zonas marginales, que son granulomas, provo-
cadas por cuerpos extraños. El diagnóstico es
histopatológico; el tratamiento, quirúrgico.
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Enfermedades de la úvea
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, EDDY MESA HERNÁNDEZ Y EUGENIO JARA CASCO†
El tracto uveal es la túnica media, capa eminente-
mente vascular que nutre al ojo y proporciona la oscu-
ridad necesaria para llevar a cabo el fenómeno visual.
Está formado por el iris que es la estructura que da
color a los ojos, el cuerpo ciliar o úvea anterior y la
coroides o úvea posterior.
El color del iris puede cambiar en los primeros
meses de vida, lo que depende de la cantidad de pig-
mento que en él se acumule con el paso del tiempo,
por lo que no es raro que parezcan claros o grisáceos
al nacimiento (Fig. 15.1).
El iris se ve casi transparente por deficiencia en
su pigmentación, como se observa en el albinismo que
constituye una deficiencia de melanina. En el ojo exis-
te un aumento en la transiluminación del iris y fondo
de ojo hipopigmentado; se acompaña de nistagmo,
hipoplasia macular, estrabismo y ambliopía.
El hemangioma de coroides puede afectar al iris y
aparecer como lesiones aisladas o como parte del sín-
drome Sturge Weber, en el que se asocia con angiomas
faciales, meningiomas, retraso mental, epilepsia,
desprendimiento seroso de retina y glaucoma.
El iris está perforado en su centro y ese orificio
forma la pupila, que se modifica según el estado o la
influencia de los sistemas simpático y parasimpático
que controlan su dinámica. Las anomalías del iris pue-
den afectar también a la pupila, la cual está situada en
el centro del iris, algo inferior y nasal. Entre sus fun-
Capítulo 15
ciones está regular la entrada de luz que llega a la
retina y minimizar las aberraciones esféricas de la
periferia de la córnea y el cristalino.
Estudio de la pupila
El estudio del estado y la dinámica pupilar es de
gran valor semiológico, no solo para el oftalmólogo sino
también para pediatras y otros especialistas y técni-
cos, sobre todo en salas de cuidados intensivos donde
sus alteraciones pueden enunciar fenómenos graves
para la vida y de gran valor localizador de las lesiones
que las provocan.
La pupila en el recién nacido suele estar contraí-
da, sin embargo la infancia es la etapa en la que se
alcanza el mayor diámetro pupilar en la vida. En el
sueño y la anestesia profunda la pupila está contraída
y dilatada en el síncope y la muerte. Ante estímulos
dolorosos o psicosensoriales las pupilas se dilatan. La
constricción pupilar en la oscuridad ocurre normalmente
cuando el individuo cierra sus ojos para dormir, lo que
es conocido como reflejo de Westphal-Piltz.
El músculo constrictor de la pupila, inervado por el
III nervio craneal tiene como antagonista al músculo
dilatador, que es inervado por el simpático. El balance
entre estos 2 sistemas mantiene a la pupila en cons-
tante apertura y cierre, lo que se llama “hippus fisioló-
gico”. En la oscuridad las pupilas se dilatan y frente a
la luz, se contraen.
230 Oftalmología pediátrica

A B

C
Fig. 15.1 A. Ojos de bebé cuyos iris aún no se han pigmentado; B. Cambio de coloración del iris al pasar un año; C. Al pasar varios años.

Respuestas pupilares directo, mientras que sucede lo mismo en el otro ojo no

Es importante la evaluación del estado de la pupila
y sus reacciones en la localización de lesiones que afec-
tan sus vías aferente y eferente.
Al estimular la retina mediante una luz, la pupila
se contrae, lo que se conoce como reflejo fotomotor o
iluminado, reflejo consensual.
Al mirar un objeto que se acerca, las pupilas se contraen
y los ojos convergen; también se contraen los músculos ciliares
para llevar a cabo la acomodación, lo que es conocido como
reflejo de acomodación-convergencia, el cual está bien es-
tructurado a los pocos meses de nacido (Fig. 15.2).

Fig. 15.2. Pupilas del bebé mirando de lejos, que pasan de midriasis media al estado de contracción al mirar un objeto cercano, mientras los ojos
convergen.

La respuesta al acercamiento consiste en contrac-
ción pupilar, cambio en la forma del cristalino y con-
vergencia de los ojos. La vía de inicio para este reflejo
no está bien definida como el de la luz pero parece
que parte de un área difusa cortical. Las señales para
la acomodación convergencia llegan a la porción rostral
de los colículos superiores y un grupo de neuronas en
el pretectum coordinan la acomodación y la miosis; la
formación reticular mesencefálica para la acomoda-
ción y las vergencias y el rafe interpositus para la
fijación visual. La respuesta final para la miosis y la
acomodación es mediada por el núcleo de Edinger
Westphal.
En el espasmo del reflejo de acercamiento se pro-
duce miosis, convergencia, acomodación y
pseudomiopía inducida. La miopía casi siempre se eli-
mina con la cicloplejía. Lo característico es la miosis
en la tentativa de abducción y una esotropia variable.
La miosis puede ser resuelta con la oclusión de uno de
los ojos, lo que interrumpe el mecanismo de la conver-
gencia. También se pueden usar ciclopléjicos en coli-
rio para inhibir la acomodación y lentes negativos dé-
biles. Es casi siempre un trastorno funcional, que como
otros requiere tratamiento psiquiátrico pero antes se
debe estar seguro de que no existe causa orgánica
como encefalopatías metabólicas, malformación de
Arnold Chiari y tumores pituitarios.
Anomalías congénitas en la pupila
Las principales anomalías congénitas del iris y la
pupila son:
– Membrana pupilar persistente.
– Heterocromía simple.
– Aniridia.
– Displasia del iris.
– Coloboma de iris.
– Discoria.
– Microcoria o miosis congénita.
– Policoria.
– Midriasis congénita.
– Anisocoria.
Membrana pupilar persistente. Se debe al de-
fecto en la reabsorción del tejido iridiano que cubre la
pupila en forma de hilos finos verticales, las que deben
desaparecer en los últimos 2 meses de vida intrauterina.
Heterocromía simple. Es el color diferente del
iris en los 2 ojos o en una parte de un mismo iris (Fig.
Capítulo 15. Enfermedades de la úvea 231
15.3). La forma congénita se presenta con herencia
autosómica dominante o asociada al síndrome de
Waardenburg, en el que coexisten otras anomalías de
párpados, raíz nasal ancha, mechón de pelo blanco y
sordera neurosensorial. La adquirida es causada por:
traumas, hemorragias, uveítis, glaucoma, atrofia del iris,
tumores como el retinoblastoma y el síndrome de
Horner.
Aniridia. Es la ausencia total o parcial del iris,
casi siempre hereditaria y familiar. Esta anomalía es
pura o asociada a catarata, glaucoma, hipoplasia foveal
y del nervio óptico. Otras veces se acompaña de ano-
malías generales, como las genitourinarias, retraso
mental, ataxia cerebelosa y existe una gran asocia-
ción con el tumor de Wilms.
Fig. 15.3. Heterocromía del iris entre ambos ojos y anisocoria.
Displasia del iris. Es un trastorno del desarrollo
que se observa en el síndrome de Reiter, junto a otras
anomalías del segmento anterior y afecciones ocula-
res no constantes, como el glaucoma. Se considera
que el cuadro clínico del síndrome de Axenfeld y el de
Reiter es una misma entidad y que la diferencia está
en la afectación del iris en la de Reiter. El iris se ve
hipoplásico o atrófico, con formación de agujeros y
pupila desplazada hacia el lado atrófico. Es autosómico
dominante y está asociado a anomalías en el desarro-
llo de los dientes y huesos de la cara.
Coloboma de iris. Es un defecto de cierre de la
cúpula óptica que ocurre a las 7 u 8 semanas de vida
fetal; se ve como una muesca en la parte inferior del
iris y puede provocar hasta una aniridia. Este defecto
en ocasiones se acompaña de coloboma de coroides,
retina y nervio óptico.
Discoria. Es la posición anormal de la pupila que
por lo regular no está en línea con el cristalino, es de-
cir, que no aparece en el centro del iris.
Microcoria o miosis congénita. Es una malfor-
mación del músculo dilatador de la pupila que se pue-
de asociar a otras anomalías congénitas.
232 Oftalmología pediátrica
Policoria. Son varias perforaciones en el iris por
hipoplasias locales del estroma y epitelio pigmentario,
pero la verdadera policoria es más de una pupila con
esfínter completo y cada cual funciona independien-
temente.
Midriasis congénita. En esta el músculo constrictor
de la pupila no se contrae con la luz ni de cerca y muy
poco con los mióticos. Es de carácter autosómico domi-
nante.
La pupila puede participar también en las anoma-
lías de cámara anterior central como la de Peters y
periférica como la de Rieger.
Pupila blanca o leucocoria. Es un signo alarmante
que se puede ver como consecuencia de catarata, per-
sistencia del vítreo primario, retinopatía del prematuro,
desprendimiento de retina, granulomatosis, retinosquisis,
retinopatías exudativas, panoftalmitis y retinoblastoma,
entre otras menos frecuentes (Fig. 15.4).
Fig. 15.4. Leucocoria.
Anisocoria. Es la diferencia de diámetro pupilar
entre ambos ojos (Fig. 15.3).
Anisocoria fisiológica. Se presenta con relativa
frecuencia en individuos sanos que para algunos so-
brepasa el 15 %, para las de 1 mm o menos, de dife-
rencia. La característica principal de ella es que res-
ponde bien a la luz y a la oscuridad y mantiene igual
diferencia entre ambos ojos en esas 2 condiciones. En
un estudio de población sana en la Isla de la Juventud,
de 646 personas, Pola y colaboradores reportan un 4,8 %
de anisocoria, de ellas el 91 % de 1 mm o más.
Fenómeno pupilar de Tournay. Provoca
anisocoria que ocurre en el 10 % de los sujetos nor-
males. En este la pupila del ojo que abduce se dilata
mientras que en el ojo que aduce se produce miosis.
La exploración posibilita presumir la etiología. Si
la desigualdad pupilar es mayor en la luz y una de las
pupilas es lenta o perezosa frente al estímulo lumino-
so, esa es la pupila anormal. Si por el contrario existe
una mayor diferencia en la oscuridad con reacción
pupilar normal a la luz, indica una paresia
oculosimpática en el lado de la pupila menor.
Si la midriasis es farmacológica, como la produci-
da por atropina, homatropina, tropicamida o
ciclopentolato, las pupilas son grandes y no reaccio-
nan a la luz; el iris se ve normal en la lámpara de hen-
didura y las pupilas no reaccionan a la visualización de
objetos cercanos. La pilocarpina aplicada pocos mi-
nutos después del midriático ciclopléjico no provoca
contracción pupilar, pues los receptores posinápticos
ya están bloqueados. Sin embargo, la pilocarpina al 1
% es efectiva en pupilas normales, en la midriasis por
afectación del III nervio, en la pupila tónica y otros
desórdenes parasimpáticos posganglionares, porque en
estos casos los receptores del constrictor del iris son
normales o hipersensitivos.
Las principales anormalidades de la dinámica pupilar
de causa adquirida son: defecto en la aferentación vi-
sual y el de la eferentación llamadas pupilas motoras o
también llamados defectos pupilares a la luz no asocia-
dos a pérdida visual; varias entidades neurológicas que
se pueden agrupar en síndromes inflamatorios
traumáticos y menos frecuente los tumorales.
Defectos en la aferentación visual. Si existe
mala visión de un ojo por lesión importante de retina o
nervio óptico, la respuesta fotomotora a la luz está au-
sente en ese ojo, mientras que la respuesta de cons-
tricción pupilar observada en el ojo enfermo al ilumi-
nar el ojo sano, o reflejo consensual, es normal. Si en
un ojo que se dice estar ciego las pupilas reaccionan a
la luz, se trata de una lesión posgeniculada o de una
afectación simulada de la visión. La ceguera bilateral
puede dar un incremento en el diámetro de reposo de
las pupilas pero con ausencia de respuesta fotomotora
mientras que conservan la contracción al tratar de
mirar un objeto cercano como el dedo pulgar, que re-
conocen por propiocepción.
Pupila de Marcus Gunn. Indica un defecto
asimétrico de la respuesta pupilar, debido casi siempre
a afectación unilateral del nervio óptico. Es un signo
muy importante y objetivo de gran ayuda en el diag-
nóstico de lesión retrobulbar. Se lleva a cabo al balan-
cear la luz por encima del entrecejo, esperando 3 s en
cada ojo para pasar al otro. En caso de una neuropatía
óptica, aunque leve, o una extensa lesión retiniana, la
pupila del ojo enfermo en vez de contraerse se dilata.
El cuadro clínico conocido como la reacción para-
dójica pupilar, se caracteriza por miosis brusca al apa-
gar la luz, lo que dura unos segundos para después

dilatarse la pupila lentamente. Se observa en enfer-
medades de retina como distrofias, ceguera nocturna
estacionaria congénita o acromatopsia congénita.
Defectos en la eferencia pupilar. Están asocia-
dos con el arco eferente del reflejo pupilar a la luz que
involucra a las vías y las estructuras e inervación del
propio iris. Una pupila dilatada acompañada por movi-
mientos anormales de los ojos o de los párpados su-
giere una lesión cercana al ganglio ciliar en su sector
preganglionar, mientras que una pupila dilatada como
único signo es más frecuente que esté asociada a un
proceso posganglionar. Las lesiones de la región
pretectal también pueden ocasionar este tipo de
disfunción. Los procesos que con mayor frecuencia
provocan defectos eferentes son las lesiones del III
nervio craneal, del ganglio ciliar o sus sinapsis y del
iris. Las pupilas están bajo la acción farmacológica de
midriáticos o mióticos.
Pupila tónica o pupila de Adie. En esta la anor-
malidad es provocada por daño al ganglio ciliar o a los
nervios ciliares cortos posganglionares que inervan la
pupila y los músculos ciliares. El diámetro pupilar es
grande; la pupila reacciona poco a la luz y si lo hace es
de forma lenta y tónica, o sea, al mantener la ilumina-
ción por más de 20 min sobre el ojo. Al retirar la ilumi-
nación se vuelve a dilatar de forma tónica, de ahí su
nombre. Se acompaña de toma de la acomodación, atro-
fia del iris, pérdida del ribete pigmentario iridiano y con-
tracciones parciales del iris a la luz, lo que se le ha de-
nominado “movimientos vermiformes”. Se descubre casi
siempre de forma casual; provoca pocos síntomas, ex-
cepto los derivados de la midriasis. Al inicio la respues-
ta de contracción a objetos de cerca se hace defectuo-
sa o se observa dificultad refijando de cerca para lejos
por la tonicidad en la acomodación. Existe en ese iris
una hipersensibilidad colinérgica que se evidencia cuando
se coloca colirio de pilocarpina diluida al 0,1 % y se
observa constricción pupilar en el ojo enfermo y ningu-
na respuesta en el sano a tan baja dilución, ya que a
grandes concentraciones, como más de 1 %, es solo
como la pilocarpina actúa sobre el iris. La disociación
luz acercamiento que se observa en estos casos es de-
bida a la relación de inervación, 30 a 1, entre las fibras
de la acomodación y las pupiloconstrictoras, sobre todo
al regenerar. En el caso de reinervación aberrante ha-
cia los músculos constrictores, suele haber exceso
de constricción pupilar durante la acomodación. En
un 10 % de los casos se puede hacer bilateral y
acompañarse de hipo o arreflexia osteotendinosa, lo que
conforma entonces el síndrome de Adie.
Capítulo 15. Enfermedades de la úvea 233
Las causas de la pupila tónica son variadas. La prin-
cipal es el ya mencionado síndrome de Adie en que a la
pupila tónica se suma la ausencia de reflejos tendinosos
profundos, lo que se explica por daño concomitante con
toma de raíces dorsales que provoca hiporreflexia. A
estos 2 elementos se le puede añadir anhidrosis
segmentaria, debido a participación simpática, lo que es
raro y conforma el síndrome de Ross. Otra causa son
los procesos locales al ganglio ciliar o de los nervios
ciliares cortos, debidos a trauma ocular u orbitario y a
enfermedades virales o isquémicas. La fotocoagulación
por láser en pacientes con retinopatía diabética puede
dañar los nervios ciliares que van sobre la retina y pro-
vocar una pupila sin reacción a la luz con forma irregu-
lar, a lo cual se le puede sumar daño al iris por la misma
causa y la neuropatía autonómica del diabético. Otras
causas son las producidas por enfermedades que pro-
vocan extensas disfunciones autonómicas como la dia-
betes, la sífilis, amiloidosis, sarcoidosis, entre otras.
Las pupilas en el bloqueo de la unión neuro-
muscular, como en el botulismo suelen estar dilatadas
y haber paresia de la acomodación. En la miastenia no
se afectan las pupilas ya que las sinapsis nicotínicas
conservan su funcionamiento y no las muscarínicas
colinérgicas.
Síndromes neurológicos
que se acompañan de anomalías
del iris y reacción de la pupila
Además de la pupila de Adie y las del bloqueo de
la unión neuromuscular existen otros síndromes aso-
ciados a enfermedades neurológicas.
Pupilas pretectales o de Parinaud. Son debi-
das a lesiones que afectan la porción dorsal del cere-
bro medio. Las pupilas en este caso son grandes con
disociación de los reflejos de luz y el de acercamiento
debido a la influencia supranuclear intacta. Usualmente
se afectan ambas pupilas pero el tamaño pupilar y la
reactividad puede ser asimétrica. Se acompaña de
parálisis de la mirada vertical, nistagmo de retracción
convergencia y retracción del párpado. Las causas
que lo provocan suelen ser tumores de la región pineal
e hidrocefalia.
Síndrome de Horner o paresia oculosimpática.
En este se observa miosis homolateral, anhidrosis,
ptosis leve y enoftalmía, con elevación evidente del
párpado inferior. La pupila dilata poco al pasar a un
ambiente de oscuridad y demora en contraerse debido
234 Oftalmología pediátrica
a su denervación simpática. En la claridad la pupila res-
ponde normal a la luz y al acercamiento. Se acompaña
de inyección conjuntival y aparece hipotensión ocular
transitoria. Puede que se deba a lesión mesencefálica
del tronco o de la parte superior de la médula espinal,
cuello, o porción intraorbitaria. La forma congénita se
asocia frecuentemente a parálisis braquial, por trauma-
tismo del parto o debido a anomalías vertebrales. La
pupila de Horner se dilata poco o nada con midriáticos
en colirio y si es congénita o de muy largo tiempo de
evolución, el iris se puede despigmentar.
Síndrome de Argyll Robertson o iridoplejía
refleja. La pupila no responde a la luz pero conserva
el reflejo de acomodación-convergencia; está miótica,
a veces levemente irregular y dilata poco en la oscuri-
dad. Se puede ver en la tabes de origen sifilítico. Debe
existir cierto grado de visión para asegurar que la di-
sociación luz acercamiento no sea debida a una pupila
sin aferencia visual.
Síndrome de Pourfour du Petit. Se observa
midriasis, retracción palpebral y exoftalmos por excita-
ción simpática. Sus causas más frecuentes son: lesio-
nes del vértice pulmonar, siringomielia y enfermeda-
des que afecten la cadena ganglionar cervical.
Parálisis del III par craneal completo. Se ex-
presa por midriasis paralítica, ptosis y oftalmoplejía de
los músculos recto superior, inferior, medio y oblicuo
inferior, por lo que el ojo se desvía hacia fuera y algo
abajo. Si la lesión se localiza en la división inferior del
III nervio a la pupila arreactiva se le añade disfunción
de la depresión del ojo. La pupila no se contrae con la
luz ni el acercamiento. Una miosis anormal en el intento
de aducir o de llevar el ojo hacia abajo es un signo de
regeneración aberrante. La constricción pupilar por la
acomodación se suele recuperar antes que la debida a
la percepción de la luz por su mayor cantidad de fibras.
La pupila se puede ver afectada en lesiones nuclea-
res, fasciculares y en especial en el espacio
subaracnoideo. La localización externa de las fibras
pupilares del nervio hace que estas sean más vulnerables
a la compresión y se vean dañadas en los aneurismas de
las arterias comunicantes posteriores y en las infiltraciones
subaracnoideas y hernias uncales. Si en personas mayo-
res la parálisis del III nervio respeta la pupila usualmente
es debida a diabetes o hipertensión.
El diagnóstico diferencial puede ser complejo con
la pupila tónica, ya que al igual que esta puede llegar a
tener disociación del reflejo luz-acercamiento, paráli-
sis segmentaria del esfínter del iris e hipersensibilidad
por denervación, con pilocarpina diluida al 0,125 %.
Espasmo oculomotor cíclico. La pupila inter-
viene también como el resto del III nervio craneal y se
dilata o se contrae según la fase del proceso. La
anisocoria alternante idiopática no se combina con otras
manifestaciones de parálisis del III nervio craneal.
Pupilas en el coma. Constituyen importantes sig-
nos para su evaluación. En los comas metabólicos, como
regla, las pupilas son normorreactivas comparadas con
las del coma por lesiones estructurales, hasta que so-
brevenga disfunción del tallo cerebral. En el coma el
estado de la pupila también orienta a localizar el sitio
de la lesión. En las lesiones hipotalámicas las pupilas
suelen ser pequeñas pero reactivas, por paresia
oculosimpática, lo que es difícil de apreciar. En las del
tálamo y en el mesocéfalo pueden provocar afecta-
ción del III nervio craneal con pupilas en midriasis
media o mayores. En las lesiones de la protuberancia
se puede afectar la vía oculosimpática descendente,
lo que provoca pupilas extremadamente mióticas. En
las lesiones uncales trastentoriales se presenta dilata-
ción pupilar ipsolateral antes que otros síntomas.
En la migraña se observan midriasis transitorias.
Las convulsiones tónico clónicas se asocian con
midriasis que pueden ser ipso o contralaterales al foco
epiléptico. También ha sido descrita miosis ictal.
En las medicaciones sistémicas las pupilas cam-
bian según el agente empleado.
Enfermedades de la úvea
Uveítis es el término que se utiliza para designar
las inflamaciones del tracto uveal y en la práctica tam-
bién las que ocurren en las estructuras vecinas.
Múltiples son las causas que producen las uveítis,
dentro de las que se incluyen procesos infecciosos,
autoinmunes, traumáticos y neoplásicos, entre otros.
Se han propuesto varias clasificaciones:
– Anatómica: anteriores, intermedias, posteriores
y panuveítis.
– Clínica: según su forma de instaurarse y dura-
ción, puede ser aguda, cuando cursa en menos
de 3 meses o crónica cuando transcurre en más
de ese tiempo.
– Causal: exógenas y endógenas.
– Patológica.
Durante la fase inflamatoria se produce dilatación
vascular con aumento de la permeabilidad de los vasos
sanguíneos, con escape de líquido y células al espa-
cio extravascular, en este caso hacia el humor acuo-
so o el vítreo, en los que aparecen proteínas y célu-
las inflamatorias. Cuando esas células se agrupan y

depositan en el endotelio de la córnea, aparecen los
denominados precipitados queráticos, patognomónicos
de la inflamación uveal, al igual que las células en el
humor acuoso y el vítreo.
Si el iris y el cuerpo ciliar se inflaman, provocan una
iridociclitis o uveítis anterior (Fig. 15.5), cuyas causas
principales conocidas son las enfermedades asociadas
al antígeno HLA-B27; entre ellas se encuentran la
espondilitis anquilosante, la artritis reactiva (síndrome
de Reiter), artritis psoriática, artropatías enteropáticas
como la colitis ulcerativa idiopática y la ileítis regional.
Lamentablemente la mayor parte de este grupo de
inflamaciones permanece sin causa conocida.
Fig. 15.5. Iridociclitis.
En los niños, las uveítis más frecuentes son las de
causa traumática y las provocadas por artritis.
El pediatra debe desempeñar un papel principal
en el estudio de estos cuadros clínicos en la búsqueda
de su etiología, ya que la mayoría son causadas por
agentes infecciosos o reacciones sistémicas que, de
no ser detectadas y tratadas, llevan a la disminución o
pérdida de la visión y a otras manifestaciones. Es por
ello necesario que el oftalmólogo trabaje junto con el
pediatra para buscar la enfermedad que la produce y
poner tratamiento específico.
Uveítis anterior o iridociclitis
Síntomas
– Dolor.
– Lagrimeo.
– Fotofobia.
– Disminución de la agudeza visual.
– El dolor ocular aumenta en horas de la noche o
la madrugada, y a la palpación de la región ciliar.
Capítulo 15. Enfermedades de la úvea 235
Signos
– Inyección ciliar o periquerática.
– Edema del iris.
– Precipitados queráticos.
– Miosis pupilar irregular que reacciona con pereza.
– Sinequias posteriores, que son adherencias en-
tre superficie posterior del iris y cara anterior
del cristalino; se pueden extender a los 360° del
área pupilar y producir seclusión pupilar.
– Humor acuoso turbio de modo que un delgado
rayo luminoso que no sea visible a través del
humor acuoso normal, lo es en este humor acuo-
so-plasmoide, conocido también como “flare”.
– Hipopión. Cuando la fibrina es abundante se
puede acumular como una exudación blanco
amarillenta en la mitad inferior o en toda la cá-
mara anterior del ojo.
– Nódulos del iris, que son expresión de inflama-
ción grave y obedecen típicamente a uveítis
granulomatosas.
– Atrofia del iris característica de las enfermeda-
des herpéticas y de la heterocromía de Fuchs.
Tratamiento
En el tratamiento de la uveítis anterior se utilizan
midriáticos ciclopléjicos para poner en reposo a esas
estructuras, y colirios antiinflamatorios esteroideos. Si
el cuadro no es controlado con dichos fármacos, se
pueden utilizar inyecciones de esteroides perioculares
o esteroides sistémicos. En casos graves o prolonga-
dos, puede ser necesario el uso de inmunosupresores
o combinación de estos con esteroides. Siempre es
importante tratar la causa, si esta se llega a conocer.
Uveítis intermedia
Afecta la parte intermedia de la úvea, la pars pla-
na del cuerpo ciliar y la base del vítreo, con poca o
ninguna actividad en cámara anterior. En la mayoría
de las uveítis intermedias (90 %), la causa es desco-
nocida. Dentro de las conocidas, las más frecuentes
son la sarcoidosis, la toxocariasis, toxoplasmosis y la
periflebitis. Su asociación con esclerosis múltiple tam-
bién ha sido reconocida.
El síntoma de presentación puede ser la percep-
ción de manchas frente al ojo, como moscas volantes
o flotadores, aunque se puede manifestar de inicio
por deficiencia visual causada por edema macular. A
veces se detectan por sus complicaciones, entre las
que se incluyen la catarata, la queratopatía en banda y
el glaucoma.
236 Oftalmología pediátrica
El tratamiento depende de la agudeza visual del
paciente y de la presencia o no de complicaciones; en
general se prefiere el uso de esteroides por vía
sistémica, solos, o asociados a inmunosupresores. Se
debe evaluar el posible tratamiento quirúrgico de las
complicaciones, si están presentes.
Uveítis posterior
Inflamación del tracto uveal posterior, con partici-
pación de la coroides y la retina.
Síntomas
Dependen fundamentalmente de la localización de
la inflamación y la gravedad del cuadro:
– Disminución de la agudeza visual.
– Miodesopsias o sensación de ver flotadores o
moscas volantes.
Fig. 15.6. Lesiones en el fondo de ojo por toxoplasmosis.
Signos
– Vítreo turbio.
– Focos inflamatorios en el fondo de ojo, con ede-
ma de retina y coroides.
Las causas más frecuentes son: toxoplasmosis,
histoplasmosis, toxocariasis, sarcoidosis, sífilis, tuber-
culosis, así como un grupo de causas de etiología aún
no definidas (Figs. 15.6, 15.7 y 15.8).
El tratamiento se orienta a cada causa en particular.
Síndromes y complicaciones
que se relacionan con la uveítis
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH).
Es una enfermedad multisistémica, que se presenta
con panuveítis (Fig. 15.9).
Síndrome de Herfort. Es una uveítis con altera-
ciones cutáneas y de las parótidas.
 Capítulo 15. Enfermedades de la úvea 237

Fig. 15.7. Histoplasmosis.

Fig. 15.9. Lesiones uveorretinianas en el síndrome de Vogt-Koyanagi-

Harada.

Síndrome de Mikulicz. Se asocia a conjuntivi-

tis. También se afectan las vías lagrimales y las glán-
dulas parótidas, submaxilares y sublinguales.
Endoftalmitis posoperatoria. Es una complicación
devastadora de la cirugía ocular. Generalmente los gér-
menes causantes provienen de la flora periocular del pa-
ciente; el resto lo constituyen microorganismos presen-
tes en la lente intraocular o por la contaminación de ins-
trumentos o personal del salón, incluyendo al cirujano.
La endoftalmitis se puede presentar de forma agu-
da, subaguda o crónica, en dependencia del germen
causante, de la gravedad y del tiempo de evolución.
Las manifestaciones clínicas que se pueden encontrar
son: dolor ocular de inicio súbito y de progresión cre-
ciente sin tratamiento, disminución de la agudeza vi-
sual, edema palpebral, quemosis, edema corneal,
celularidad en humor acuoso, con o sin hipopión y
vitritis, entre otras.
Oftalmía simpática. También llamada uveítis sim-
Fig. 15.8. Toxocariasis. pática, es un cuadro clínico inflamatorio grave de la
238 Oftalmología pediátrica
úvea, de tipo granulomatoso plástico, en el que se ob-
servan lesiones coroidales conocidas como nódulos de
Fuchs. Se produce como consecuencia de un proceso
similar en el otro ojo, es decir, el ojo enfermo inflama-
do, que por “simpatía”, afecta al ojo sano. Casi siem-
pre este tipo de uveítis se debe a traumatismos espe-
cialmente grandes y en casos de cirugías. Su evolu-
ción es crónica. El ojo inicialmente afectado es el ex-
citante y el otro el simpatizante. Existen múltiples teo-
rías para explicar su presentación.
Varios exámenes de laboratorio pueden ayudar a
aclarar la causa de las uveítis, como son: la eritrosedi-
mentación, leucograma, la búsqueda de anticuerpos
antinucleares, HLA de diversos tipos, rayos X de tó-
rax en busca de sacroileítis, sarcoidosis o tuberculosis;
estudios de serología para sífilis; y en el caso de uveítis
posterior, análisis para detectar toxocara, toxoplasma,
herpes zoster, herpes simple y el SIDA. No obstante,
el diagnóstico es fundamentalmente clínico en mu-
chas de las entidades.
Cuando existe una inflamación muy grave de la
úvea, para llegar al conocimiento de la causa o elimi-
nar la posible malignidad del proceso, se realiza el diag-
nóstico quirúrgico mediante la paracentesis de la cá-
mara anterior y el estudio celular del líquido que así se
obtiene. En ocasiones se requiere de vitrectomía. En
muchos casos, la causa de la uveítis permanece des-
conocida.
Tratamiento
Las uveítis, en general, requieren del diagnóstico
y tratamiento de la enfermedad causal, así como de la
atención rápida y especializada del oftalmólogo para
evitar la disminución o pérdida de la visión. El trata-
miento se realiza con midriáticos, ciclopléjicos,
esteroides y a veces inmunosupresores.
Causas más frecuentes o acompañantes de las uveítis:
Uveítis anterior:
– Artritis idiopática juvenil
– Espondiloartropatía
– Sarcoidosis
– Sífilis
– Nefritis aguda
Uveítis intermedia:
– Ciclitis crónica con igual causa
– Pars planitis
Uveítis posterior:
– Toxoplasmosis
– Toxocariasis
– Sarcoidosis
– Sífilis
– Citomegalovirus
– SIDA
Panuveítis (total):
– Oftalmía simpática
– Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
– Síndrome de Behcet
Tumores de la úvea
Los quistes del iris son muy raros. Entre los tumo-
res primarios del iris más frecuentes, originados en los
melanocitos, están:
– Nevus.
– Melanomas.
– Nódulos de Lisch.
Los nevus son los más frecuentes y aunque con-
génitos, aumentan de tamaño con la edad y pueden
causar complicaciones oculares. Su diagnóstico dife-
rencial es difícil con el melanoma maligno que es más
raro y se presenta como una masa nodular o difusa
con cambios de coloración del iris y heterocromía; cre-
cen y pueden provocar hifema (Fig. 15.10).
Los nódulos de Lisch son hamartomas de no más
de 2 mm de diámetro, que se ven en la neurofibro-
matosis tipo I, enfermedad de von-Recklinghausen,
como pequeños puntos carmelitas que incrementan en
número con la edad.
Otras enfermedades sistémicas pueden afectar o
infiltrar al iris y cuerpo ciliar, como por ejemplo el
xantogranuloma juvenil, que es una enfermedad pri-
mariamente cutánea. Es más frecuente en niños pe-
queños y usualmente unilateral. Se manifiesta por una
masa carnosa amarillenta en el iris, la cual puede san-
grar y ocasionar hifema, uveítis y glaucoma, a causa
de la obstrucción del trabéculo por la masa tumoral. El
meduloepitelioma, tumor que procede del epitelio poste-
rior del iris y cuerpo ciliar, tiene un aspecto similar
(Fig. 15.11).

Fig. 15.10. Nevus de iris y coroides.
Fig. 15.11. Meduloepitelioma o xantogranuloma juvenil.
También la leucemia, los linfomas y el neuro-
blastoma, pueden infiltrar el tejido iridiano.
El osteoma coroidal es un tumor benigno, de natu-
raleza ósea, casi siempre yuxtapapilar. Se ve más en
el sexo femenino, en adolescentes o mujeres jóvenes.
El melanoma maligno de la coroides es muy raro
en niños. Se puede presentar con el cuadro clínico de
un ojo rojo, aunque no es lo más frecuente.
Los nevus coroidales son más frecuentes en per-
sonas de la raza blanca. Es una lesión carmelita
grisácea o más clara, plana o levemente elevada con
márgenes regulares y que puede tener nidos de pig-
mento en su interior, usualmente del tamaño de un diá-
metro papilar. Pueden llegar a alterar la visión, si es-
Capítulo 15. Enfermedades de la úvea 239
tán cerca de la mácula, y hasta hacerse malignos, por
lo que se deben examinar cada 6 meses.
El melanocitoma es una variante del nevus
coroidal.
La mayoría están cerca de la papila. Son más
frecuentes en personas de la raza negra.
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ROSA MARÍA NARANJO FERNÁNDEZ, EUGENIO JARA CASCO† Y GLADYS COLOM SERRA
El cristalino es una lente biconvexa que se forma
del engrosamiento del ectodermo que recubre la vesí-
cula óptica, donde se produce una placoda que se
invagina para formarlo. Esto sucede mediante dife-
rentes pasos sucesivos que comienzan desde el nú-
cleo del cristalino embrionario; a este se le suman cé-
lulas con sus fibras para formar el cristalino fetal y
más tarde el del niño. El cristalino continúa creciendo
durante toda la vida, cada vez se sobreponen más fi-
bras y aumenta el área denominada corteza. Sin em-
bargo, el tamaño de la cápsula se mantiene relativa-
mente constante, por lo que al aumentar el número de
fibras, el cristalino se hace cada vez más duro y den-
so. Por ello el cristalino del niño es blando, lo que faci-
lita la cirugía con la utilización de instrumentos de
vitrectomía, sin necesidad de facoemulsificación.
El cristalino puede sufrir daño en vida intrauterina
expresado por cambios en su forma, localización, ta-
maño y desarrollo, aunque la manifestación más fre-
cuente es que pierda su transparencia, lo que se deno-
mina “catarata” (agua que cae). La etapa en la que el
cristalino fue dañado y se opacificó se conoce por la
ubicación de la opacidad en el núcleo embrionario, fe-
tal o en la corteza y hasta su naturaleza, según el tipo
de opacidad.
Las anomalías del cristalino pueden ir acompaña-
das de otras enfermedades, en particular del sistema
nervioso, tracto urinario, piel y músculo esquelético.
Capítulo 16
Cristalino
La detección precoz de las alteraciones del cristalino,
ayuda a tomar acciones para prevenir la deficiencia
visual ocasionada por deprivación visual.
Anomalías congénitas
Las principales anomalías congénitas del cristali-
no, además de las cataratas, son las siguientes:
– Afaquia o falta de cristalino: afección congéni-
ta muy rara que se acompaña de otras anoma-
lías oculares, en especial microftalmía.
– Microesferofaquia: se trata de un cristalino pe-
queño de forma esférica y a menudo ectópico.
La curvatura del cristalino es pronunciada y los
pacientes sufren de miopía lenticular; se pre-
senta aislada o asociada al síndrome de Weill-
Marchesani.
– Ectopia del cristalino o subluxación: defecto
asimétrico de la zónula de Zinn o ligamento sus-
pensorio, a menudo bilateral, hereditario y fa-
miliar. El desplazamiento que se produce por el
defecto de la zónula puede ser parcial
(subluxación) o completo (luxación); general-
mente el cristalino cae hacia atrás, dentro del
cuerpo vítreo. Por excepción cae hacia delante
entre el iris y la córnea.
La subluxación puede ser pequeña y percepti-
ble solo cuando se dilata la pupila o cuando su
242 Oftalmología pediátrica
desplazamiento se hace mayor, en cuyo caso
se observa el borde del cristalino en el margen
pupilar. El síntoma principal es la deficiencia
visual con diplopía monocular y el principal sig-
no es la iridodonesis. La ectopia del cristalino
puede ser idiopática o asociada con alguna en-
fermedad ocular o sistémica. El síndrome de
Marfan es la enfermedad sistémica más común
relacionada con subluxación (Fig. 16.1).
Fig. 16.1. Subluxación del cristalino.
– Coloboma del cristalino: es causado por un cie-
rre anormal de la fisura embrionaria; se observa
como una muesca en el borde inferior del crista-
lino, está relacionado a un defecto de la zónula
de Zinn. Puede estar asociado a coloboma de
iris, coroides, nervio óptico y retina.
– Lenticono: puede ser anterior o posterior. Es la
proyección cónica de la superficie anterior o
posterior del cristalino; provoca miopía y astig-
matismo irregular. El lenticono posterior es casi
siempre unilateral, progresivo, y con el trans-
curso del tiempo se opacifica el cristalino.
Cataratas
El término “catarata” se aplica a toda opacidad
del cristalino, pequeña o grande, aún las que interfie-
ren de forma escasa en la visión.
Entre las enfermedades del cristalino, las opacida-
des son las que se ven con mayor frecuencia. Para su
estudio se clasifican en:
– Catarata congénita: se presenta desde el naci-
miento.
– Catarata infantil: aparece en los primeros 2 años
de vida.
– Catarata juvenil: aparece en la primera década
de la vida.
Catarata congénita
Es la responsable del 10 % de la pérdida visual en
el niño y sigue siendo la causa más frecuente de
deprivación visual tratable (Fig. 16.2). Tiene una inci-
dencia de 1 por cada 250 recién nacidos. Pueden ser
parciales o completas; en ocasiones se acompañan de
otras afecciones oftalmológicas como: estrabismo,
microftalmía, microcórnea, colobomas de iris y
coroides, nistagmo, entre otras. También se acompa-
ña de enfermedades generales y aparece en varios
síndromes.
Fig. 16.2. Catarata unilateral total.
Causa y clasificación de las cataratas infantiles
Pueden ser bilaterales o unilaterales. La mayoría
de las cataratas congénitas unilaterales están causa-
das por disgenesia local, no se asocian con enferme-
dad sistémica y no son hereditarias; en contraste, las
bilaterales plantean sospecha de enfermedad sistémica
o de patrón hereditario.
Cataratas bilaterales (Fig. 16.3):
– Idiopáticas (60 %). Desconocidas en el mayor
porcentaje.
– Hereditarias (30 %).
– Genética-metabólica y por enfermedades sis-
témicas (5 %):
• Síndrome de Hallerman-Streiff.
• Síndrome de Fabry.
• Síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal).
• Galactosemia.
• Hipocalcemia.
• Trisomía (síndrome de Down, síndrome de
Edward y síndrome de Patau).
• Síndrome de Alport.
• Miotonía distrófica.
• Hipoparatiroidismo.
 Capítulo 16. Cristalino 243

• Síndrome de Marfan. • Persistencia del vítreo primario hiperplásico.

• Diabetes mellitus. • Mancha de Mittendorf.
• Enfermedad de Wilson. – Cataratas difusas:
– Infección materna (3 %): • Membranosa.
• Rubéola. • Punctata o cerúlea.
• Citomegalovirus. • Catarata en abeto.
• Sífilis. • Catarata total.
• Toxoplasmosis.
• Varicela.
• Herpes simple.
– Anomalías congénitas oculares (2 %):
• Aniridia.
• Microftalmía.
• Disgenesia de segmento anterior.

Cataratas unilaterales:
– Idiopáticas (80 %).
– Anomalías oculares (10 %):
• Lenticono posterior.
• Persistencia vítreo primario. Fig. 16.4. Catarata lamelar.
• Disgenesia del segmento anterior.
– Traumática (8 %).
– Infección intrauterina (2 %). Catarata polar anterior. Se observa como un pun-
to de color blanco, pequeño, menos de 3 mm de diáme-
tro, situado en la cara anterior del cristalino. La mayor
parte de las cataratas polares anteriores no son progresi-
vas, no afectan de modo significativo la visión y se pue-
den controlar con midriáticos, sin recurrir a la cirugía.
Al examen a simple vista, con luz oblicua, se ve una
pequeña opacidad blanca redonda en la superficie an-
terior del cristalino, que acompaña a los movimientos
del ojo. Con la oftalmoscopia a distancia se observa un
Fig. 16.3. Catarata bilateral.
punto negro sobre el fondo rojo naranja de la retina.
Catarata piramidal. Es un tipo de catarata polar
Clasificación morfológica de las cataratas anterior, de color blanco y en forma de cono, cuyo
congénitas vértice se proyecta en la cámara anterior. Estas
Las cataratas congénitas se pueden presentar de opacidades suelen ser bilaterales, esporádicas y no se
forma parcial, en los polos anterior o posterior y en el asocian a enfermedades sistémicas.
centro del cristalino, otras veces entre la corteza y el Catarata nuclear. Se observa una opacidad en el
núcleo transparente (lamelar o zonular) y menos fre- centro del cristalino, de ahí que se conoce también
cuente en forma difusa. como catarata central. Es familiar, congénita, estacio-
– Catarata anterior: naria, situada dentro del núcleo embrionario o fetal, y
• Polar anterior y piramidal. se ve como una opacidad granulosa o pulverulenta.
• Subcapsular anterior. Las cataratas nucleares evidentes y suficientemente
– Catarata central: grandes y densas para afectar la visión deben ser ope-
• Nuclear. radas dentro de las primeras semanas de vida.
• Sutural. Catarata sutural. Son opacidades que afectan a
• Zonular o lamelar (Fig.16.4). las suturas en Y del cristalino; pueden ser unilaterales
– Catarata posterior: o bilaterales y hereditarias.
• Polar posterior. Catarata zonular o lamelar. Es una variedad de
• Subcapsular posterior. catarata congénita o de la primera infancia, hereditaria;
244 Oftalmología pediátrica
a veces no hay antecedentes específicos; es bastante
frecuente y afecta ambos ojos. Generalmente, el nú-
cleo está transparente y a su alrededor se observan
masas opacas dispuestas en forma de anillos en las ca-
pas externas alrededor de este núcleo. Se ven zonas
transparentes de las capas internas de la corteza, mez-
cladas a veces con una o 2 zonas opacas concéntricas.
Su color es variable, entre el gris pardo y azul. Se le
puede ver acompañando a la catarata de tipo nuclear,
en cuyo caso la visión está más afectada. En general, la
opacidad se encuentra cubierta por el iris y ocasional-
mente, al dilatar la pupila, se ve como un disco de anillos
negros separados por zonas transparentes de color na-
ranja, del reflejo del fondo de ojo. Puede ser progresi-
va en la pubertad y en la tercera década de la vida, y
la visión de regular a mala, en dependencia de la ex-
tensión de la opacidad. En general, queda un anillo
externo transparente que permite la visión. A veces
son miopes y puede corregirse el defecto de refrac-
ción con espejuelos.
La conducta que se debe seguir es de acuerdo
con la visión del paciente y si hay pérdida progresiva.
Entre las técnicas quirúrgicas, la decisión de la ex-
tracción del cristalino con implante de lente intraocular,
es la más usada y muestra resultados favorables.
Catarata polar posterior. Son opacidades del
cristalino, centrales, pequeñas, densas y blancas; se
observan en los niños con aniridia.
Catarata subcapsular. Se producen por debajo de
las cápsulas anterior o posterior. Es una opacidad adqui-
rida; las anteriores son más frecuentes y se relacionan
con síndrome de Alport y traumatismos. Las posteriores
son, por lo general, idiopáticas, por consumo prolongado
de esteroides, traumatismo y síndrome de Down.
Mancha de Mittendorf. Es una pequeña opaci-
dad blanca congénita, localizada en la cápsula poste-
rior del cristalino y producida por un residuo de la ar-
teria hialoidea, que se puede extender desde el nervio
óptico hasta la cara posterior del cristalino y dar este
tipo de opacidad; ocurre de forma esporádica y se en-
cuentra en el 2 % de los individuos normales.
Cataratas difusas. Se conocen así a las opacidades
poco frecuentes, generalmente familiares, que adquie-
ren diversas formas; y casi todas están localizadas en-
tre la corteza y el núcleo.
Catarata membranosa. Es un cristalino opaco,
fibroso y delgado, producido por la reabsorción de la
proteína, que conduce a una membrana blanca. Con
frecuencia se instala como resultado de un trauma o
en afecciones como rubéola, síndrome de Lowe y otros.
Su cirugía es difícil por la dureza de la membrana.
Catarata cerúlea. Este tipo de catarata se pre-
senta como pequeñas opacidades en forma de puntos
distribuidos irregularmente en la corteza del cristalino
en sitios periféricos en relación con el núcleo. Muchas
veces los puntos son de color azul claro y brillantes. Se
pueden asociar a las cataratas coronarias y son fáciles
de ver al examen con biomicroscopio. Se pueden en-
contrar en el síndrome de Down y durante la pubertad.
Catarata en abeto. Esta anomalía del cristalino
consiste en mechones pequeños en forma de hendidu-
ras, diseminadas de manera difusa en el cristalino. En
el examen tiene diversas tonalidades de rojo, azul y
verde claro; se observa en los pacientes con distrofia
miotónica e hipoparatiroidismo.
Cataratas congénitas asociadas a otras
enfermedades generales y oculares
La catarata aparece como una de las alteraciones
características de la enfermedad de Wilson y en niños
con galactosemia. En el primer caso, las opacidades
se disponen en forma radiada, y ha sido denominada
“en girasol”. En el segundo, las opacidades toman as-
pecto de gotas de aceite.
En el síndrome de Marfan el cristalino está
subluxado o desplazado, por lo general, hacia arriba y
hacia el lado temporal. Se puede acompañar de catara-
tas parciales.
Es de señalar que en ocasiones se constituye un
tipo de opacidad del cristalino relacionada con la
prematuridad (catarata del prematuro), sin que se haya
logrado definir su mecanismo de producción. Por lo
general, estas opacidades desaparecen espontánea-
mente después de varias semanas del nacimiento.
En niños de cualquier edad y sin vincularse directa-
mente a alteraciones congénitas, el cristalino puede
opacificarse a consecuencia de traumatismos y otras
enfermedades oculares a las cuales se asocia, como ocu-
rre en las uveítis, tumores intraoculares, desprendimiento
de retina, retinosis pigmentaria y glaucoma (Fig. 16.5).
Fig. 16.5. Catarata y glaucoma.

También el uso prolongado de corticoides por vía
oral provoca el desarrollo de opacidades subcapsulares
posteriores. En niños expuestos a radiaciones pueden
aparecer opacidades del cristalino en 1 o 2 años pos-
terior al tratamiento de radioterapia.
Síntomas
En las cataratas totales, el síntoma subjetivo es la
disminución o pérdida de la visión; el síntoma objetivo por
excelencia es la pupila blanca (leucocoria) y por ello es
indispensable hacer el diagnóstico diferencial con otras
enfermedades que producen estas manifestaciones, como
son: retinoblastoma, desprendimiento de retina total, per-
sistencia de vítreo primario, enfermedad de Coats, etc.,
en las que también se observa la pupila blanca.
Las cataratas congénitas se pueden acompañar
de estrabismo o de nistagmo, producido por la dismi-
nución o pérdida de la agudeza visual.
Aproximadamente el 25 % de las cataratas par-
ciales con menos de 3 mm de diámetro, no interfieren
la visión y son descubiertas por casualidad en el exa-
men oftalmológico.
Evaluación
En el examen del segmento anterior se evalúa la
córnea, el iris y la pupila; se observa además la morfo-
logía y posición del cristalino.
Se realiza prueba de Bruckner o del reflejo rojo
naranja, en las cataratas parciales para precisar den-
sidad y tamaño de la opacidad.
En el examen del segmento posterior se realiza
oftalmoscopia indirecta, en cataratas parciales, y
ecografía modo B, en cataratas totales. Se efectúa
refracción ciclopléjica, queratometría y biometría, para
hacer el cálculo del poder del lente intraocular que se
va a colocar después de extraído el cristalino.
La exploración por Pediatría y Genética es indica-
da cuando se sospechan anomalías sistémicas asocia-
das, al igual que los exámenes de laboratorio con el mis-
mo fin: anticuerpos para toxoplasma, rubéola,
citomegalovirus, herpes (TORCH) y prueba VDRL,
sustancias reductoras y aminoácidos en orina, calcio,
fósforo, fosfatasa alcalina, glucosa sanguínea, entre otras.
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los
casos, sobre todo en las cataratas centrales y densas;
tanto en las totales monoculares como binoculares y
en las cataratas parciales mayores de 3 mm de diá-
metro y con una agudeza visual de 20/50 o peor.
Capítulo 16. Cristalino 245
La cirugía de la catarata congénita se debe reali-
zar antes de las 6-8 semanas de vida, porque el perío-
do crítico del desarrollo visual transcurre en los prime-
ros meses, cuando las áreas visuales del encéfalo ex-
perimentan maduración rápida en respuesta a las se-
ñales visuales procedentes de los ojos. La borrosidad
de la imagen retiniana durante esta etapa origina una
pérdida visual irreversible.
La técnica quirúrgica utilizada es la lensectomía
con capsulotomía posterior y vitrectomía anterior y se
utilizan los instrumentos de vitrectomía por vía limbal
(Fig. 16.6) o pars plana, cuando no es implantado un
lente intraocular (LIO). Su uso aún es controversial
en menores de 2 años de edad por el crecimiento del
ojo y los cambios miópicos que se producen. Al im-
plantar un LIO, la incisión varía según la vía de abor-
daje: para lentes rígidos se utiliza vía túnel escleral y
limbal-corneal para lentes plegables; la capsulotomía
posterior con vitrectomía anterior se puede realizar
antes o después de implantar el LIO.
Fig. 16.6. Lensectomía con capsulotomía posterior y vitrectomía anterior.
Cuando no se implanta un LIO, la corrección ópti-
ca de la afaquia del niño se realiza con gafas afáquicas
en las cataratas bilaterales y lentes de contacto en las
unilaterales.
Al implantar un LIO se debe dejar al niño
hipocorregido, de manera que pueda alcanzar una
emetropía en la adultez o una miopía media. La canti-
dad de hipermetropía residual depende de varios fac-
tores como la edad, ya que mientras más pequeño es
el niño mayor hipermetropía; el defecto refractivo del
otro ojo, sobre todo en cataratas unilaterales donde se
debe minimizar la anisometropía; el defecto refractivo
de los padres, en cuyo caso es recomendable dejar
246 Oftalmología pediátrica
con más hipermetropía, cuando estos tienen altos erro-
res refractivos de miopía.
Para el tratamiento de la ambliopía está indicada
la terapia de oclusión del otro ojo que se comienza tan
pronto como sea posible después de la cirugía. La canti-
dad de horas en el parche está en dependencia de la
edad del paciente (en lactantes se realiza de 50 a 70 %
de las horas de vigilia) y el grado de ambliopía (en las
graves se indica 6 h y en las moderadas 2 h).
El pronóstico visual depende de varios factores:
edad de comienzo de la catarata, tipo de catarata,
momento quirúrgico, cumplimiento con la terapia de
parche y corrección óptica (Figs. 16.7 y 16.8).
En las cataratas congénitas monoculares se alcan-
za, por lo regular, una agudeza visual de 0,2 o mejor, y
en la cataratas congénitas binoculares, de 0,5 o mejor.
Fig. 16.7. Operado de catarata congénita en ambos ojos.
Fig. 16.8. Operado de catarata ojo izquierdo; esotropía convergente.
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GLADYS COLOM SERRA, ELIER ORTIZ GONZÁLEZ Y ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
El glaucoma en el niño es un proceso caracteriza-
do por un aumento de la presión intraocular, originado
por anomalías en el desarrollo del ángulo de la cámara
anterior, o por otras malformaciones o alteraciones
oculares que llevan consigo cambios morfológicos del
globo ocular y afectación del nervio óptico.
Causa
El glaucoma congénito (GC) es un defecto
genético del ojo, que se manifiesta en los primeros
meses de vida. En estos casos, el glaucoma puede
estar acompañado de anormalidades multisistémicas,
retraso en el desarrollo, características dismórficas y
de un estudio citogenético anormal. La herencia es
poligénica (multifactorial). El gen responsable se lo-
caliza en el locus GLC3A cromosoma 2p21.
Aunque esta condición generalmente se hereda
de forma autosómica recesiva, aparente transmisión
vertical en familias se puede explicar por seudodo-
minancia. En 1995, en un grupo de 17 familias con GC
y múltiples sujetos afectados, fue cartografiado un pri-
mer locus responsable, en la región 2p21, llamado
GLC3A. Más tarde se descubrió un segundo locus
GLC3B en la región 1p36.28n.
Existen pruebas para diagnósticos prenatales de
glaucoma congénito primario, que se aplican a fami-
lias de riesgo.
Capítulo 17
Glaucoma
Clasificación
El glaucoma en el niño puede ser clasificado te-
niendo en cuenta multitud de criterios.
– Glaucoma congénito primario: es el que aparece
clínicamente aislado y constituye una entidad por
sí misma, sin unirse a otros síndromes ni a otras
alteraciones oculares, salvo la malformación
trabecular que origina el cuadro y las producidas
como consecuencia de la hipertensión ocular. Este
glaucoma se ha denominado tradicionalmente
congénito.
– Glaucoma secundario: acompaña a otras
malformaciones o alteraciones oculares, entre
las que se destacan determinados síndromes con
afectación multiorgánica como la aniridia, el sín-
drome de Axenfeld-Rieger, la anomalía de
Peters tipo I y II, el síndrome de Lowe, el de
Nance-Horan, el de Sturge-Weber y las
neurofibromatosis, entre otras.
– Glaucomas que complican la evolución de determi-
nados cuadros vitreorretinianos, como la retinopatía
del prematuro, las displasias vitreorretinianas
(Norrie) o la persistencia de la vasculatura fetal,
que conducen al bloqueo angular por desplaza-
miento del diafragma iridocristaliniano.
– Glaucomas neovasculares como estadio final
del desprendimiento retiniano de larga evolución,
248 Oftalmología pediátrica

postraumático o secundario a alteraciones como

la vitreorretinopatía exudativa familiar, la
enfermedad de Coats o ciertos tumores como
los hemangiomas capilares retinianos, el
retinoblastoma y el meduloepitelioma.
– Glaucomas secundarios a uveítis, por ángulo ce-
rrado (sinequias iridianas posteriores y anterio-
res periféricas) o ángulo abierto (cortisónico,
trabeculitis) que se ven principalmente en la
iridociclitis crónica juvenil y en la uveítis inter- Fig. 17.1. Lagrimeo y blefarospasmo.
media.
– Glaucomas secundarios a la cirugía, particular-
Los síntomas objetivos están ocasionados por la
mente a la de la catarata congénita, tanto de
presión ocular elevada en un globo ocular de pare-
ángulos abiertos (cataratas nucleares en ojos
des delgadas y poco resistentes, propio de los niños
microftálmicos) o cerrados (sinequias iridianas
posteriores/anteriores periféricas). en sus primeros años de vida, estos son: el aumento
– Glaucomas por mal posición cristaliniana, del diámetro de la córnea (Fig. 17.2), edema corneal
generalmente producidos por bloqueo pupilar y y aparición de roturas de la membrana de Descemet
asociados a los síndromes de Weill-Marchesani, (Estrías de Haab) (Fig. 17.3); aumento del tamaño
Marfan o la homocistinuria. del globo ocular (buftalmos) y de la profundidad de
– Glaucomas asociados a tumores iridianos, como la cámara anterior; ensanchamiento del limbo
el xantogranuloma juvenil y la leucemia. esclerocorneal y midriasis pupilar. Como consecuen-
– Glaucomas postraumáticos complicando cia del aumento de tamaño del globo ocular se pro-
hifemas y generalmente asociados a una rece- duce miopización, iridodonesis o iris que tiembla y
sión angular. subluxación del cristalino.

Se debe recordar que ciertos glaucomas infantiles

secundarios pueden hacerse patentes al nacimiento,
por lo que son también, congénitos.

Aspectos epidemiológicos de los glaucomas infantiles:

– 1 de cada 15 000 niños nacidos lo padecen
– Un oftalmólogo tiene oportunidad de diagnosti-
car uno cada 5-10 años
– A lo largo de su vida profesional podrá diag- Fig. 17.2. Aumento del diámetro corneal debido al glaucoma infantil.
nosticar de 4 a 8 casos
– La bilateralidad se señala entre el 75 y el 78 %
de los pacientes
Síntomas
Los síntomas subjetivos del glaucoma son:
lagrimeo, fotofobia y si el niño llora sin otra causa
presumible, puede ser que exista dolor (Fig. 17.1). El
lagrimeo o producción excesiva de lágrimas de ca-
rácter reaccional, acompaña al síntoma más impor-
tante que es la fotofobia. Cuando esta es muy inten-
sa, lleva al recién nacido a dar la espalda y ocultar su
cabeza con el brazo. Cuando el niño es algo mayor,
tiende a cubrirse los ojos con la mano cerrada como
defensa a la agresión luminosa, y se establece el
blefarospasmo. Fig. 17.3. Roturas de la membrana de Descemet.
 Capítulo 17. Glaucoma 249

En los lactantes menores de 1 año, si existe au-

mento del tamaño de la córnea y molestia a la luz, es
urgente remitir al especialista por la alta posibilidad de
padecer un glaucoma que puede conducir, si no es aten-
dido precozmente, a la disminución o pérdida de la vi-
sión. También esta entidad se debe sospechar cuando
amigos y familiares hablan de “qué ojos más grandes
y bellos tiene el niño”, lo que posibilita descartar los
verdaderos glaucomas y hacer un tratamiento precoz.
El especialista dedicado a la oftalmología pediátrica
o el de glaucoma, debe realizar el examen completo, in-
cluir el fondo de ojo en busca de la excavación patológica
de la papila, y el estudio de la presión ocular, entre otras Fig. 17.4. Tonometría de Perkins.
pruebas que seguramente requieren anestesia.
Otro examen que debe realizar el oftalmólogo, útil Tabla 17.1. Valores de tonometría normal según
para el diagnóstico y seguimiento de la afección, es la
Allingham y colaboradores
biometría, cuyas cifras normales según la edad son:
– Nacimiento 17,00 mm + 0,25 Edades (años) PIO (mmHg)
– 1 año 19,10 mm + 0,25
Recién nacido 9,6
– 2 años 19,60 mm + 0,25
0-1 10,6
– 6 años 20,50 mm + 0,25 1-2 12,0
– 15 años 23,90 mm + 0,25 2-3 12,6
3-5 12,6
Diagnóstico
5-7 14,2
El diagnóstico positivo se hace sobre la base de 7-9 14,2
los elementos siguientes: 9-12 14,3
– El tamaño del ojo, de la córnea y su opacidad. 12-16 14,5
– La presión intraocular.
– El grado de excavación de la papila. También son discutibles los valores normales del
diámetro corneal
Examen del niño glaucomatoso por el oftal- La medición del tamaño de la córnea se realiza
mólogo. Luego de un examen rutinario de los ojos con el compás de estrabismo, en su diámetro horizon-
con el fin de medir la visión y conocer la fijación, es tal y vertical.
preciso conocer la presión ocular. Este examen se rea- Cifras normales de la corneometría recientemen-
liza bajo anestesia general con el tonómetro de Schiötz te aceptadas:
y más recientemente con el de aplanación de Perkin – Al nacer: 9,5-10,5 mm.
(Fig. 17.4) o con el de aire, que no requieren de anes- – 1 año: 10-11,5 mm.
tésico local. En niños mayores de 5 años se puede – Mayor de 12,5 mm corresponde a megalocórnea.
intentar efectuar la tonometría con anestesia local so-
lamente. Con los nuevos tonómetros de aire, la toma Después de la toma de presión intraocular y el
de la presión intraocular es mucho más fácil de reali- estudio de la medición del tamaño de la córnea, se
zar y el niño apenas se da cuenta. realiza el examen del ángulo de la cámara anterior
Cifras normales de la tonometría: con lámpara de hendidura, que actualmente está aco-
– Hasta 15 mm Hg, normal. plada al microscopio quirúrgico. Para este examen
– De 15 a 20 mm Hg, dudosa. (gonioscopia) se utiliza una lente especial o gonioscopio.
– Más de 20 mm Hg, anormal. Gonioscopia. En el ángulo camerular, en casos de
glaucoma congénito, existe tejido anómalo o restos
En general, estas eran las cifras aceptadas para embrionarios que pueden adoptar diferentes formas o
niños normales hasta hace poco. Actualmente aspectos (Fig.17.5). No existe receso angular como en
Allingham y colaboradores discrepan con las presio- el adulto y se puede tener la impresión de que el seno
nes de 15 mm tomadas como normales (Tabla 17.1). del ángulo tiene la parte correspondiente a la banda del
250 Oftalmología pediátrica
cuerpo ciliar y trabéculo ocupada o cubierta por un teji-
do, que la mayoría de las veces tiene un aspecto espon-
joso y semitranslúcido. En otras ocasiones, ese mismo
tejido y en la misma posición, está pigmentado, forma
arborizaciones y es más denso y compacto, lo que pa-
rece una continuación del iris que tapiza la pared escleral
del ángulo; es lo que se describe como una persistencia
del ligamento pectíneo.
Fig. 17.5. Gonioscopia.
Los 2 aspectos anteriores corresponden a una per-
sistencia de tejido mesenquimatoso, antes llamado
“mesodérmico”. Actualmente se sabe que deriva de la
cresta neural, por tanto, es de estirpe neuroectodérmico
al igual que los queratocitos, el endotelio corneal o el
estroma del iris.
En otros casos, se tiene la sensación de que la raíz
del iris se inserta muy adelante, casi sobre la línea de
Schwalbe; no se ve el seno camerular propiamente
dicho, lo que se conoce como seudoinserción anterior
de la raíz del iris o aplasia mesenquimal.
Se concluye el estudio con el examen minucioso
del iris, cristalino, vítreo y fondo de ojo con la pupila
dilatada con midriáticos no ciclopléjicos, si en la
gonioscopia no aparecen alteraciones; en caso con-
trario se le realiza el examen sin dilatar la pupila.
En relación con el examen de la papila, si el esta-
do de la córnea, por lo regular edematosa, lo permite,
el fondo de ojo suele ser normal solo en la fase inicial.
En etapas más avanzadas se observa una excavación
central, oval o redondeada y profunda, lo que rara-
mente se describe por la opacidad de la córnea que
impide ver el fondo de ojo.
Evolución
Si la enfermedad no recibe el tratamiento adecua-
do, el ojo aumenta de tamaño, la córnea se vuelve
edematosa y se pone opaca, la pupila se dilata, la cáma-
ra anterior aumenta su profundidad, el iris se atrofia y
“tiembla” (iris trémulo o iridodonesis). La esclerótica se
adelgaza y muestra tintes azules por transparencia del
pigmento de la úvea. La papila en el examen del fondo
de ojo se torna pálida y atrófica con una gran excava-
ción glaucomatosa.
Pronóstico
El glaucoma en el niño es de pronóstico muy reser-
vado y conlleva la disminución o pérdida parcial o total de
la visión, en aquellos pacientes que no se diagnostiquen y
traten a tiempo. En ocasiones, el tratamiento logra con-
trolar la enfermedad y en otras, progresa lentamente hasta
conducir a la ceguera, por lo que, como se mencionó
anteriormente, el pronóstico siempre es reservado.
Diagnóstico diferencial
Signo o síntoma: Diagnóstico diferencial con:
Lagrimeo Epífora
Megalocórnea Megalocórnea esencial
Edema corneal Edema congénito
Degeneraciones corneales,
queratitis
Leucomas corneales Degeneraciones corneales,
queratitis
Megaloglobo Megalocórnea esencial, miopía
Conducta que se debe seguir. El tratamiento
del glaucoma congénito tiene un importante y único
objetivo: regularizar la presión ocular y defender la vi-
sión o lo que queda de ella, por lo que todo lactante en
el que se sospeche la existencia de un glaucoma con-
génito debe ser examinado por un oftalmólogo con ex-
periencia pediátrica. Generalmente se siguen las si-
guientes reglas, sin ser una norma rígida:
– Si la presión intraocular (PIO) es menor de
15 mm Hg, y no hay síntomas ni signos, se
descarta el diagnóstico.
– Si la PIO es menor de 15 mm Hg, con otros signos
de confirmación, se repite la exploración al mes.
– Si la PIO es de 15 a 20 mm Hg, sin signos de
confirmación, se repite la exploración al mes.
– Si la PIO es de 15 a 20 mm Hg, con signos
de confirmación, se indica el tratamiento qui-
rúrgico.
– Si la PIO es superior a 20 mm Hg, se indica
tratamiento quirúrgico.
Tratamiento
Médico (transitorio): el tratamiento con medica-
mentos es poco eficaz en los pacientes con glaucoma

congénito, aunque se deben indicar durante el período
de estudio, antes de la cirugía.
Quirúrgico:
– Goniotomía.
– Trabeculotomía.
– Trabeculectomía.
– Otras operaciones:
• Cirugía filtrante más mitomicina.
• Implantes aloplásticos.
• Procedimientos ciclodestructivos.
En ocasiones es necesario más de una operación
para controlar la presión intraocular y lograr la dismi-
nución y desaparición de los síntomas (Fig. 17.6).
Fig. 17.6. Niño operado de glaucoma congénito.
Otro aspecto que hay que tener muy en cuenta en
estos pacientes, es que una vez logrado el control
tensional, se comienza el seguimiento del estado vi-
sual. Los niños a edades tempranas están en etapa de
labilidad en su desarrollo visual y se hace necesaria la
corrección óptica adecuada, así como la realización
de ejercicios con este fin, si fuera necesario.
Es preciso recordar que el glaucoma es una afec-
ción que generalmente no se cura, sino que se detiene
en su evolución y el oftalmólogo debe seguirla de for-
ma periódica.
El tratamiento del glaucoma secundario varía de
acuerdo a su causa.
El oftalmólogo, en especial el pediátrico, debe te-
ner conocimiento de psicología para aplicarlos en el
examen y en el trato con el niño, padres y el joven con
glaucoma. También debe utilizar léxico comprensible,
aunque no alarmante, con los familiares, y brindar la
información de la posible evolución de la enfermedad
para explicar el difícil pronóstico visual.
Glaucoma juvenil
Es un tipo de glaucoma que aparece después de los
4 años de edad y por lo tanto, resulta tardío con respec-
Capítulo 17. Glaucoma 251
to al primario. Puede no presentar megalocórnea,
buftalmos y lagrimeo; la fotofobia y el edema corneal
son insidiosos. El aumento de la presión intraocular, la
cefalea y la afectación del nervio óptico, tardan en apa-
recer, por ello es difícil de sospechar.
Este tipo de glaucoma es poco frecuente pero se
debe tener presente por el oftalmólogo en los casos
con exámenes de fondo de ojo donde se observe ex-
cavación aumentada del disco óptico. A veces no se
detectan hasta bien entrada la adultez y se llegan a
confundir y diagnosticar como glaucomas primarios.
Frente a una sospecha de glaucoma juvenil sin otro
signo que la palidez a predominio temporal del disco
óptico se debe realizar el diagnóstico diferencial, so-
bre todo con la atrofia óptica autosómica dominante
(AOD) o enfermedad de Kjer, que se manifiesta por
déficit visual poco progresivo; inicio en edades a partir
de los 5-10 años con palidez o excavación del disco,
más bien temporal y de mayor diámetro vertical que
simula la atrofia glaucomatosa. Las pruebas de visión
de colores FMH ayudan a estudiar una tritanopía ca-
racterística de la AOD y a realizar el correcto diag-
nóstico diferencial. También la localización de la pér-
dida de capas de fibras ganglionares ayuda, ya que en
la AOD se acentúa la pérdida en el haz papilomacular,
al contrario de lo que sucede en el glaucoma en el que
la pérdida es más de tipo arciforme al comienzo y lo
último que se pierde es el haz papilomacular (Figs.
17.7 y 17.8) (capítulo 20).
Otro diagnóstico diferencial que se debe tener en
cuenta es el que se refiere a los grados leves de
hipoplasia de papila, por la palidez temporal y la atrofia
de retina peripapilar que la acompañan (Fig. 17.9).
La toma de la visión, el estudio del campo visual y
la toma de la presión intraocular como principal factor
de riesgo son elementos básicos para el diagnóstico,
así como el estudio detallado y periódico de la enfer-
medad para efectuar el diagnóstico definitivo.
En niños mayores se debe estudiar cada caso como
se hace con un adulto. El campo visual estático
computarizado con programas específicos para glau-
coma son los recomendados, si el niño coopera bien.
No debe faltar la medida del espesor corneal para
evitar apreciación falsa de hipertensión ocular en caso
de córneas gruesas o de normotensión en córneas muy
finas, enmascarando una verdadera hipertensión ocu-
lar. El aspecto de la papila, el anillo neurorretinal, sus
bordes e irregularidades y su modificación con el tiempo
son de gran importancia.
252 Oftalmología pediátrica
A
B
Fig. 17.7 A. Fondo de ojo en paciente con atrofia óptica autosómica
dominante (KJER); B. Foto con luz aneritra y procesamiento para
destacar pérdida de capas de fibras en el haz papilomacular.
Fig. 17.8. OCT de paciente con AOD. Se aprecia pérdida de fibras
ganglionares en el haz papilomacular, donde se situó este corte y una
excavación de tipo no glaucomatosa.
A
B
Fig. 17.9 A. Papila en el glaucoma; B. Hipoplasia de la papila.
Los estudios de imágenes como el HRT II (Figs.
17.10 y 17.11), la tomografía óptica coherente con los
programas que analizan en los diferentes meridianos
que explora, las características de la excavación (Figs.
17.12 y 17.13) y las fibras peripapilares (Fig. 17.14),
además de las fotos de fondo de ojo con luz aneritra,
para buscar pérdida de fibras ganglionares en cuña
con puntas que lleguen a papila (Fig. 17.15), son de
gran utilidad y no requieren de mucho esfuerzo para
obtenerlas del niño o adolescente.
En caso de duda resulta muy útil el seguimiento de
las características de la excavación con HRT II.
 Capítulo 17. Glaucoma 253

Fig. 17.10. Estudio de HRTII. En el primer par de imágenes de la papila se ve, en rojo, la escavación, en verde el anillo neurorretinal y en azul
la pendiente descendente entre ambas estructuras. En el segundo par de imágenes de esa misma figura los sectores de la papila señalados en
amarillo están entre límites dudosos y en rojo los francamente anormales. Nótese la diferencia entre el estudio de ambos ojos. En el tercer par
de figuras (abajo) se muestra la densidad de fibras en los sectores temporal, superior, nasal, inferior y finaliza en el sector temporal de nuevo.
Fig. 17.11. Probabilidades estadísticas del estudio de HRTII.
Fig. 17.12. Estudio de la papila mediante tomografía óptica coherente (OCT) Stratus 3000. Obsérvese la disminución de fibras peripapilares (en
rojo); nótese al comparar ambos ojos la diferencia de fibras que casi han desaparecido en el ojo izquierdo.
Fig. 17.13. Estudio de la papila mediante tomografía óptica coherente (OCT) Stratus 3000. Ojo izquierdo.
Fig. 17.14. Estudio de capas de fibras peripapilares con OCT Stratus 3000. Obsérvese la caída de fibras en el sector inferior del ojo izquierdo, en
rojo y en el sector superior de ojo izquierdo, en amarillo, mientras que los sectores nasales y temporales y el ojo derecho aún está dentro del grosor
de fibras normal para su edad (verde).
258 Oftalmología pediátrica
Fig. 17.15. Imagen de fondo de ojo con pérdida de fibras en el glaucoma.
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 Capítulo 18

Enfermedades del vítreo

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, ERNESTO ALEMAÑY RUBIO Y EUGENIO JARA CASCO†

El vítreo está compuesto por 98 % de agua y cando en él alteraciones u opacidades, mirando al

solo el 2 % restante es materia sólida, entre la que se frente o en todas las posiciones de mirada. Al practi-
encuentra el ácido hialurónico que sirve de red o unión car la oftalmoscopia directa se puede examinar el
por su carácter hidrofílico. vítreo colocando dioptrías positivas a las lentes del
En vida embrionaria el vítreo no es transparen- oftalmoscopio para que permita hacer foco en las
te y está surcado por vasos que van de la papila al estructuras que se encuentran en él y que están an-
cristalino. Con el tiempo, el vítreo se licúa más y se teriores a la retina. Existen otros métodos de explo-
produce el colapso de las fibras que le sirven de ración que usan la oftalmoscopia indirecta o con la
andamiaje. Es sustituido entonces por el vítreo se- lámpara de hendidura y lentes que pueden ser aéreas
cundario y luego, por el terciario, este último ya o corneales, para observar el vítreo y el polo poste-
transparente. rior (Fig. 18.1).
La contigüidad anatómica de la retina y el ví-
treo hacen que en gran cantidad de afecciones de
este último participe también la retina, como es el
caso de muchas enfermedades degenerativas o he-
reditarias, algunas de ellas con manifestaciones
sistémicas. Por ello, las entidades comunes que se
describen en este capítulo no se tratan en el de en-
fermedades de retina.
Con frecuencia, el paciente con anormalidades
en el vítreo se queja de ver elementos que aparecen
y desaparecen, y se mueven o pasan frente a él, como
moscas volantes o flotadores.
Se puede realizar el examen de esta estructura
con el uso de la oftalmoscopia directa a distancia,
mirando el reflejo naranja con pupila dilatada y bus- Fig. 18.1. Oftalmoscopia indirecta binocular con equipo de Scheapens.
260 Oftalmología pediátrica
Cuando el vítreo pierde su transparencia, la
agudeza visual disminuye; si la opacidad es total no
se observa el reflejo rojo naranja del fondo de ojo y
la pérdida visual es importante.
Las alteraciones del vítreo, si no son grandes
opacidades, se hacen difíciles de observar con el
oftalmoscopio; por el contrario, las alteraciones
retinales que lo acompañan son mucho más visibles;
en ocasiones cuesta trabajo diferenciar cuál de los 2
sitios es el de la lesión primaria.
Si las opacidades son parciales, se ven como man-
chas oscuras o a veces brillantes sobre el color rojo
naranja del fondo de ojo, las cuales se mueven, por lo
regular, en el vítreo en cualquier dirección, según el
movimiento que haga el ojo (Fig.18.2).
Esas opacidades se pueden aclarar con el tiem-
po pero en casos de no ser así existe la posibilidad de
hacer una vitrectomía y reemplazar el vítreo opaco.
Se debe tratar siempre la causa que ha provocado la
opacidad, que por lo regular es una enfermedad
inflamatoria y/o sistémica.
Fig. 18.2. Opacidad vítrea.
Anomalías congénitas
Entre las anomalías congénitas del vítreo se pue-
den mencionar:
– Vítreo primario hiperplásico.
– Arteria hialoidea persistente y canal de Cloquet.
La persistencia del vítreo primario hiperplásico,
denominado también túnica vasculosa lentis, es una
anomalía congénita en la que por lo regular no hay
antecedentes de mayor frecuencia en los prematuros.
En esta entidad se mantienen sin reabsorberse diver-
sas porciones del sistema hialoideo y del tejido
fibrovascular, que ocupan el vítreo y contactan con la
cara posterior del cristalino, las que deben desaparecer
al séptimo mes de vida intrauterina. El vítreo primario
hiperplásico se observa en el niño como una masa de
tejido opaco, más densa en su centro, tras el cristalino.
Casi siempre es unilateral y el ojo afectado se ve más
pequeño que el otro. Puede estar acompañado de he-
morragias. La cámara anterior es poco profunda y a
menudo se complica con glaucoma.
Esta afección se debe diferenciar de la fibroplasia
retrolenticular y del retinoblastoma. A veces se obser-
van restos de los vasos hialoideos en forma de una
mancha grisácea retrocristaliniana que parte de la
papila, pero este puede ser el aspecto también de un
proceso infeccioso que invada al vítreo (Fig. 18.3). Al
examinar con el oftalmoscopio se observa, en la cara
posterior del cristalino, como un punto de color negro
sobre fondo anaranjado, por la luz reflejada, que se
conoce con el nombre de punto de Mittendorf. Tam-
bién se puede observar que a veces penetra en el ví-
treo una pequeña formación espiral denominada “rabo
de cerdo’’. Se ha descrito una forma anterior y una
posterior de persistencia del vítreo primario.
Fig. 18.3. Túnel al vítreo.
La forma anterior se observa en las primeras se-
manas de vida como una leucocoria o pupila blanca,
que puede ir después acompañada de estrabismo y
nistagmo.
La forma posterior muestra velos alrededor de la
papila y a veces en la mácula (Fig. 18.4). Los velos
son membranas y estructuras filiformes en el cuerpo
vítreo, con restos del sistema hialoideo, que tienen la
propiedad de provocar tracción y desprendimiento de
retina. Se puede complicar con hemorragia intraocular,
 Capítulo 18. Enfermedades del vítreo 261

ruptura de la cápsula posterior, opacificación del cris-

talino y glaucoma.
La persistencia de la arteria hialoidea y del canal de
Cloquet son otras de las anomalías congénitas que se
pueden ver en el vítreo. Normalmente los restos
embrionarios desaparecen en los últimos meses de la
gestación. Se pueden observar, con el oftalmoscopio,
restos de la arteria como un filamento tubular grisáceo
que emerge de la papila y penetra en el vítreo, donde
termina por un extremo libre o a veces se adhiere a la
cara anterior del vítreo. También puede coincidir o acom-
pañar a una opacidad de la parte posterior del cristalino.

Fig. 18.5. Granuloma con invasión al vítreo.

Fig. 18.4. Papila de Bergsmeister.

Enfermedades adquiridas
La mayoría de las enfermedades que afectan al ví-
Fig. 18.6. Desprendimiento de retina.
treo se caracterizan por alteraciones que acompañan a
las afecciones de la retina, por lo regular de tipo
pigmentadas y su síntoma de inicio suele ser disminu-
ción de la visión y sensación de ver moscas volando o
flotadores que también se pueden presentar en enfer-
medades del ojo o acompañando afecciones sistémicas.
El vítreo puede estar opacificado e invadido, no solo
por restos embrionarios, sino también por granulomas,
como en el caso de algunas parasitosis (Fig. 18.5) cuan-
do se desprende la retina y protruye a la cavidad vítrea
(Fig. 18.6), sobre todo cuando pasan secreciones, vasos
o sangre al vítreo, entre otras.
En los niños la causa adquirida más frecuente de
opacidades vítreas son los procesos infecciosos (Fig.
18.7) y en el adulto, los degenerativos, entre ellos el
desprendimiento del vítreo, dando la imagen de cuer-
pos que flotan, aunque en este último no existe gran
deterioro visual, a excepción de complicaciones con
desprendimientos de retina u otros procesos. Fig. 18.7. Opacidad vítrea por retinitis micótica.
262 Oftalmología pediátrica

Los fenómenos inflamatorios hacen que aparez- Hemorragia del vítreo y hemorragias prerre-
can opacidades con células en el vítreo,lo que consti- tinianas. Se producen con frecuencia por trauma-
tuye un signo importante para plantear ese proceso. tismos o por ruptura de vasos anómalos presentes en
Otras de las principales enfermedades adquiridas diversas enfermedades.
del vítreo son: Cuando las hemorragias son pequeñas, tienen un
– Opacidades vítreas debidas a pars planitis. color rojo que se observa en el examen con el
– Retinopatías proliferativas. oftalmoscopio; si son mayores, aparecen como masa
– Vitreorretinopatía exudativa familiar. de color rojo oscuro y raramente, si son muy extensas,
– Retinosquisis juvenil. llenan la cavidad vítrea; en ese caso no se ve reflejo
– Coroideremia. rojo naranja alguno. Este tipo de hemorragia tiene un
– Atrofia girata de la coroides. pronóstico reservado (Figs. 18.9, 18.10 y 18.11).
– Hemorragia del vítreo y prerretinianas. Si las hemorragias se encuentran entre la limitante
– Opacidades por degeneración del vítreo. interna y la hialoide, se ven redondeadas en su sector
inferior y si el paciente está sentado o parado, se ob-
La pars planitis de causa idiopática es una infla- serva un nivel horizontal. La sangre depositada más
mación crónica de la úvea, la retina y el vítreo, co- en el sector inferior cambia de posición al colocarse el
mún en niños y jóvenes; es bilateral en 80 % de los paciente de lado y busca el área de mayor caída.
pacientes. Hay opacidades en el vítreo parecidas a
copos de nieve; a lo largo de la pars plana se ven
como muros blanquecinos y a veces hay inflamación
leve en la cámara anterior (Fig. 18.8). Se produce
neovascularización en la línea blanquecina de la pars
plana, lo que puede ocasionar hemorragias vítreas.
Es frecuente en esos casos el edema del disco, el
edema macular cistoide, la catarata, el glaucoma y el
desprendimiento de retina. La pars planitis y otras
opacidades del vítreo se pueden ver también en en-
fermedades infecciosas específicas como: sarcoi-
dosis, tuberculosis, toxoplasmosis y toxocariasis. Es-
tas alteraciones han sido descritas en la esclerosis
múltiple. Se trata con esteroides, si la visión disminu-
ye más allá de 0,5. Fig. 18.9. Hemorragia prerretiniana.

Fig. 18.8. Pars planitis. Fig. 18.10. Hemorragia vítrea.


Fig. 18.11. Hemorragias vítrea y retiniana.
Retinopatías proliferativas. En estas se obser-
van penachos de vasos que invaden al vítreo; su rup-
tura provoca hemorragias que pueden ser masivas.
Es frecuente en los diabéticos tipo I muy
descompensados, con retinopatía grave, aunque se
puede ver en otras enfermedades.
Vitreorretinopatía exudativa familiar. Como su
nombre lo indica, es una enfermedad del vítreo y la
retina con alteraciones de los vasos, posiblemente por
anormalidades primarias en la maduración, que recuer-
da a la retinopatía de la prematuridad. Hay exudación
retiniana por detrás de la ora serrata, con mayor fre-
cuencia en el sector temporal, con falta de perfusión
retiniana y a menudo, neovascularización sin reborde
bien definido, a diferencia de la neovascularización de
la retinopatía de la prematuridad.
Retinosquisis juvenil. Es una maculopatía
cistoide estrellada de las capas más superficiales de
la retina, que al hacer perder el soporte a los vasos
puede provocar hemorragias vítreas y tracción, con
desprendimiento de retina. Se caracteriza por dege-
neración del vítreo y separación de las capas de fi-
bras nerviosas de la retina que forman velos que
protruyen al vítreo, sobre todo en el cuadrante tem-
poral inferior. Las máculas tienen aspecto petaloideo
o en rayos de carreta; es bilateral, aunque puede ser
asimétrica, y progresa lentamente. El electrorretino-
grama muestra gran disminución de amplitud de onda
b. Suele tener un modo autosómico dominante con
penetrancia incompleta y los síntomas ser subclínicos
en el antecesor que la trasmite. El defecto está en el
cromosoma XI.
Coroideremia. Es una enfermedad progresiva li-
gada al cromosoma X, que daña la retina por atrofia de
Capítulo 18. Enfermedades del vítreo 263
la capa coriocapilar y llega a atrofiar toda la coroides.
Se acompaña de exudados vítreos. Esta entidad comien-
za en la parte media periférica y progresa en ambos
sentidos, por eso conserva hasta etapas tardías buena
visión central. Presenta además nictalopía y el
electrorretinograma está ausente, a diferencia de las
anteriores, por lo que se puede confundir con la retinitis
pigmentosa. Las mujeres portadoras asintomáticas a
veces muestran acúmulos anormales de pigmento.
Atrofia girata de la coroides. Es una enferme-
dad autosómica recesiva causada por defecto en la
enzima ornitina aminotransferasa. Provoca nictalopía
y mala visión. En el fondo de ojo se observan grandes
áreas periféricas, como de piedras o losas, con atrofia
del epitelio pigmentario de la retina. El campo visual
está contraído y el electrorretinograma resulta muy
disminuido o plano.
El desprendimiento de vítreo posterior es una afec-
ción observada en personas mayores por degeneración
del vítreo y tracción de sus inserciones, rara en niños.
Se puede ver en otras enfermedades en las que provo-
ca miodesopsias o figuras deformadas y flotadores.
Enfermedades del vítreo asociadas
a síndromes
– Síndrome de necrosis aguda retinal.
– Síndrome de Sticker.
– Síndrome de Kniest.
– Síndrome de Goldmann-Favre.
– Síndrome de Wardburg.
– Trisomía 13.
– Enfermedad de Norrie.
Síndrome de necrosis aguda retinal. Se ob-
serva en pacientes inmunodeprimidos, casi siempre
causado por herpes zoster o herpes virus. Se caracte-
riza por retinitis necrotizante y vitritis. Aparece con
ojo rojo y uveítis granulomatosa anterior. Se observan
parches blancos e inflamación del vítreo en la perife-
ria. Puede afectar al nervio óptico y producir
envainamientos vasculares y bridas, que por tracción
llevan a producir desprendimientos de retina.
Síndrome de Sticker. Es una enfermedad del te-
jido conjuntivo con cambios degenerativos progresivos
del cartílago articular, y de herencia autosómica domi-
nante. Se acompaña de anormalidades orofaríngeas y
ortopédicas por displasia epifisiarias y a veces hipoacusia
neurosensorial y prolapso mitral. Miopía congénita alta,
catarata y alteraciones vitreorretinales y desde el punto
264 Oftalmología pediátrica
de vista óptico, aspecto de vítreo vacío, que pueden lle-
var al desprendimiento retinal regmatógeno en la pri-
mera década de la vida.
Síndrome de Kniest. Es otra afección que cur-
sa con degeneración vitreorretinal, es de tipo
autosómico dominante con displasia ósea, estatura
corta, articulaciones anchas y prominentes, tórax am-
plio con protrusión del esternón, cara ancha y puente
nasal deprimido. Lo grave de la degeneración lleva
con frecuencia a desprendimiento de la retina.
Síndrome de Goldmann-Favré. Es aquel en el
que la degeneración vítrea se une a la degeneración
del tapetum retinal, con degeneración coriorretinal
pigmentaria, catarata y quisis retinal. El electrorretino-
grama se encuentra muy afectado. Se transmite con
rasgo autosómico recesivo. Otras enfermedades que
cursan con displasias vitreorretinal son: el síndrome
de Wardburg, la trisomía 13 y la enfermedad de Norrie.
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ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, CARLOS E. MENDOZA SANTIESTEBAN Y FRANK EGUÍA MARTÍNEZ
El delicado desarrollo embrionario de la retina a
partir del diencéfalo, hace que esta importante estructu-
ra pueda ser asiento de múltiples enfermedades comu-
nes del sistema nervioso central y partícipe de anoma-
lías congénitas variadas de ese sistema.
La retina y la coroides se hallan íntimamente
adosadas, lo que hace que ambas se afecten
frecuentemente por las mismas causas. Sus mani-
festaciones se pueden observar mediante la
oftalmoscopia y se diagnostican con cierta facilidad
porque las estructuras que se le anteponen son trans-
parentes y permiten ver a través de ellas. La
semitransparencia de la retina posibilita además que
se puedan ver algunas de sus capas y hasta la coroides
y sus vasos, por lo que el examen de fondo de ojo se
convierte en una ventana abierta que permite obser-
var las manifestaciones de enfermedades propias de
esas estructuras y en ellas las manifestaciones de
enfermedades sistémicas.
Además del estudio de fondo de ojo con los dife-
rentes tipos de oftalmoscopios y sus filtros de luz,
son de gran ayuda para el diagnóstico los estudios de
fondo de ojo contrastados, los de imágenes y los de
tomografía óptica coherente (OCT), que brinda ver-
Capítulo 19
Afecciones de la retina
daderos cortes histológicos de la retina y las pruebas
electrofisiológicas, en especial el electrorretinograma,
entre otros.
Las principales enfermedades que afectan a la re-
tina son:
– Anomalías congénitas.
– Inflamaciones coriorretineanas.
– Distrofias retinianas y coroideas.
– Enfermedades vasculares.
– Enfermedades tumorales.
– Desprendimiento de la retina.
Anomalías congénitas
– Colobomas coroideos retinianos.
– Aplasia e hipoplasia foveal.
– Malformaciones vasculares (malformaciones
arteriovenosas).
– Albinismo.
Colobomas coroideos-retinianos. Son anoma-
lías congénitas ocasionadas por el cierre anormal de la
hendidura fetal. Se observa en el fondo del ojo una zona
blanca de esclera hacia el sector inferior, en hora 6,
donde falta la coroides (Fig. 19.1).
266 Oftalmología pediátrica
Fig. 19.1. Colobomas de coroides y retina.
Aplasia e hipoplasia foveal. Son muy raras. Se
manifiesta como la ausencia o debilidad del reflejo foveal,
falta de red capilar perifoveolar, ausencia de pigmento
lúteo y disminución de epitelio pigmentario en la fóvea,
a la que los vasos retinianos se acercan mucho. Se puede
asociar con otras entidades retinianas como aniridia, fi-
bras de mielina y albinismo, o síndromes como el de
Prader Willi. Existe una forma idiopática aislada. Se
presenta con nistagmo y mala visión desde el nacimien-
to, que puede ser variable (Fig. 19.2).
Fig. 19.2. Hipoplasia macular.
Malformaciones vasculares. Su causa más fre-
cuente son los hemangiomas capilares retinales y las
malformaciones arteriovenosas, que pueden tener va-
rios grados de intensidad. En la de tipo I, o más leve,
se ve un solo vaso aumentado de calibre, por lo regu-
lar una vena, que cruza el rafe horizontal. Solo algu-
nas se acompañan de comunicación arteriovenosa y a
veces de quistes en la fóvea. La variante II es una
dilatación de tipo moderada y se le llama angioma
racemoso; suele tener visión normal. En la de tipo III,
la visión está reducida y se puede acompañar de co-
municaciones arteriovenosas en cara, cuero cabellu-
do, maxilar inferior y sistema nervioso central. Se le
llama síndrome de Wyburn Manson, a las comunica-
ciones arteriovenosas retinianas acompañadas de ano-
malías similares en otras partes del cuerpo.
Las asas o bucles vasculares prepapilares son ano-
malías congénitas del sistema vascular retinal, arterial y
venoso, que se consideraban residuos del sistema
hialoideo. Hoy se sugiere que se producen como enti-
dad independiente. En el 95 % son arteriales; se extien-
den al vítreo unos pocos milímetros y regresan a la papila.
A veces se asocian con la presencia de arterias
ciliorretinales y menos de 20 % son bilaterales. Por el
remanso sanguíneo, el vaso puede obstruirse y dejar
isquémica el área que le corresponde irrigar. Las asas
venosas son, por lo general, múltiples y adquiridas, y se
ven en el meningioma de las vainas del nervio, el glioma
del nervio óptico y en el glaucoma (Fig. 19.3).
Fig. 19.3. Bucles prepapilares.
Albinismo. Es la ausencia de pigmento retiniano
y uveal. En el examen del fondo de ojo se ven los
vasos coroideos y retinianos sobre el fondo blanco
de la esclera. La falta de pigmento en el iris le da
una coloración rojiza característica (Fig. 19.4). Se
debe diferenciar del fondo de ojo de un niño muy
rubio, en quien también se transparentan los vasos
de coroides, pero a diferencia del albino, tienen bue-
na pigmentación y están presentes los reflejos del
área foveal. El niño albino presenta nistagmo y de-
ficiencia visual.
 Capítulo 19. Afecciones de la retina 267

cuales el proceso es unilateral, la enfermedad pueda

pasar inadvertida, sobre todo en niños. En los estadios
cicatrizales el foco exudativo da paso a una placa blan-
ca de atrofia coriorretiniana bien delimitada con depósi-
tos de pigmento (Figs.19.5 y 19.6).

Fig. 19.4. Fondo de ojo en niño con albinismo ocular.

Se conocen 2 formas clínicas principales del

albinismo: la ocular con la forma ligada al cromosoma
X o autosómica recesiva, más rara y la oculocutánea,
autosómica recesiva o dominante.
Fig. 19.5. Placa de coriorretinitis activa parapapilar.
El albinismo, por lo regular, concomita con aplasia
o hipoplasia macular, nistagmos, defectos refractivos
altos y fotofobia. Se han descrito trastornos en las vías
visuales con disminución de las fibras ópticas directas
o que no se cruzan en el quiasma. Ambas formas pue-
den existir unidas a otras alteraciones, algunas de ellas
graves, como la enfermedad de Chediak-Higashi.

Inflamaciones coriorretinianas
Los procesos inflamatorios de la coroides y la retina
(retinocoroiditis) pueden ser clasificados, de manera
muy general, en de causa infecciosa o no infecciosa y
en congénitos o adquiridos.
Causas infecciosas:
– Bacterias (sífilis, tuberculosis y otros).
– Virus (rubéola, varicela, parotiditis, citomegalo-
virus, herpes simple o zoster). Fig. 19.6. Placa de coriorretinitis cicatrizada.
– Parásitos (toxoplasmosis, toxocariasis).
Las infecciones congénitas más frecuentes de la
– Hongos (histoplasmosis presunta, candidiasis).
retina son producidas por toxoplasmosis, rubéola, en-
Causas no infecciosas: fermedad de inclusión citomegálica, herpes simple y
– Sarcoidosis. sífilis que padece la madre. El niño puede haber sido
– Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. infectado intraútero, en el canal del parto o después.
Infección tuberculosa. Al igual que la sifilítica y
Las retinocoroiditis o coriorretinitis, pueden dete- la rubeólica, se presenta muy poco debido a la protec-
riorar de forma importante la visión. En estadios de ción que ha adquirido la población cubana por los pro-
actividad se observan: exudados, vítreo turbio y focos gramas de vacunación y prevención. La tuberculosis
inflamatorios en la retina o coroides de color blanco miliar coroidea se caracteriza por múltiples y peque-
amarillento de bordes difusos, con retina edematosa ños nódulos amarillentos que se pueden presentar du-
alrededor de estos. Existe disminución de la visión como rante el curso de una meningitis tuberculosa; otras for-
único síntoma, lo que hace que, en los casos en los mas son menos frecuentes.
268 Oftalmología pediátrica
Retinopatía sifilítica. Es bilateral y se presenta
en el cuadro clínico general de sífilis congénita, que puede
llevar al parto prematuro y a la muerte. Se expresa en
la retina con un fondo de ojo en “sal y pimienta”, por la
fina pigmentación oscura y zonas blancas de atrofia
coriorretiniana, sobre todo en la periferia. La queratitis
intersticial forma parte de la tríada diagnóstica de
Hutchinson. La profilaxis se hace con el pesquisaje de
enfermedades transmisibles que se realiza a la embara-
zada y el control y tratamiento de los afectados.
Rubéola. Puede dañar todas las estructuras del
ojo de forma bilateral. Las más frecuentes manifesta-
ciones son:
– Catarata nuclear.
– Microftalmía.
– Iridociclitis granulomatosa crónica.
– Glaucoma.
– Retinopatía de aspecto en sal y pimienta.
Las manifestaciones generales que acompañan a
la enfermedad son sordera, retraso mental y del creci-
miento, malformaciones cardíacas, entre otras. La pro-
filaxis de la rubéola está dirigida a la vacunación e
interrupción del embarazo, si se presenta la enferme-
dad en el primer trimestre.
Enfermedad de inclusión citomegálica. Es la más
común de las infecciones congénitas del humano, pero la
mayoría son subclínicas. Las lesiones que provocan en la
retina son variables e inespecíficas. Por lo regular, se pre-
senta una coriorretinitis similar a la de la toxoplasmosis,
por lo que se debe realizar el diagnóstico diferencial entre
ambas. Las lesiones son centrales o periféricas, usual-
mente múltiples y casi siempre bilaterales. A veces se
ven zonas blanquecinas y las hemorragias son prominen-
tes. Pueden cursar con estrabismo, nistagmo, catarata,
microftalmía, uveítis y neuritis óptica.
La afectación ocular en casos con enfermedad del
SIDA es muy frecuente y es de ayuda en el diagnósti-
co. Los niños también la padecen y cada día aumenta el
número de recién nacidos infectados por el VIH.
Herpes simple. Tiene 2 tipos: el tipo 1 se encuentra
con más frecuencia en mucosa oral y ocular. Predo-
mina en adolescentes. La infección primaria ocurre,
por lo regular, entre 1 y 6 años y se puede manifestar
en el aparato ocular como queratoconjuntivitis con res-
puesta folicular. La secundaria es más grave, con
queratitis a repetición y opacidades corneales en la
adolescencia. El herpes simple de tipo 2 se encuentra
más en el tracto genital; infecta con frecuencia al
neonato y provoca conjuntivitis, queratitis, úlceras y
coriorretinitis.
Herpes zoster. Es responsable de la varicela en
la primera exposición y del herpes zoster en la
reactivación, es raro en niños. Puede nacer de madre
infectada durante el embarazo, con graves manifesta-
ciones de varicela diseminada y coriorretinitis o adquirir
el herpes zoster. El sitio más afectado es el nervio
trigémino; se manifiesta ocularmente al afectar la pri-
mera rama y sobre todo el nervio nasociliar, con daño
de párpados, córnea y úvea. En niños el herpes zoster
es más benigno. Es difícil de diferenciar a veces del
herpes simple.
Toxoplasmosis. Tiene alta prevalencia en Amé-
rica y el porcentaje de pacientes con anticuerpos a la
enfermedad crece según aumenta la edad, por lo que
ser inmunológicamente positivo no asegura una infec-
ción activa, a no ser que existan estudios anteriores
normales, pero si es negativo, la descarta.
La toxoplasmosis puede ser sistémica u ocular y a
su vez congénita o adquirida. La forma sistémica con-
génita puede estar activa o no al nacimiento. La acti-
va se asocia con coriorretinitis, encefalitis y enferme-
dades viscerales y tiene una variante recurrente, la
cual es indiferenciable de la forma adquirida. La
toxoplasmosis adquirida puede ser ocular, meningoen-
cefalítica, exantematosa y linfadenopática. La ocular
puede ocasionar retininocoroiditis, papilitis o ser
asintomática.
La imagen típica de la coriorretinitis congénita por
toxoplasma es la de una gran placa atrófica en el área
macular. Ocasionalmente se pueden ver otras más pe-
queñas alrededor como una lesión satélite (Fig.19.7).
Estas lesiones u otras más periféricas en la retina pue-
den aparecer incluso después del nacimiento. La
reactivación de la toxoplasmosis congénita se presen-
ta adyacente a los bordes de la cicatriz con nuevas
lesiones blanquecinas elevadas y vitritis.
Fig. 19.7. Coriorretinitis por toxoplasmosis con lesión satélite.

La toxoplasmosis adquirida surge a cualquier edad
y no es de preferencia macular como la congénita. En
su tratamiento se utilizan la pirimetamina y
sulfonamidas preferentemente, más ácido folínico y
se adicionan esteroides para disminuir la reacción
inflamatoria.
Toxocariasis. Es una enfermedad parasitaria cau-
sada por el Toxocara cati, parásito intestinal de los
gatos o Toxocara cani, parásito intestinal de los pe-
rros, sobre todo cachorros. Los niños adquieren la
enfermedad por íntimo contacto con los animales y la
ingestión de los huevos. Las larvas penetran la mucosa
intestinal hasta llegar al ojo por vía sistémica. La
toxocariasis ocular raramente se asocia a la enferme-
dad sistémica.
El parásito se aloja en la retina y su muerte produ-
ce una reacción inflamatoria con la formación de un
granuloma blanco y exudados en el vítreo, la pupila se
ve blanca; puede ocasionar una endoftalmitis. El diag-
nóstico se realiza con la prueba de ELISA y el trata-
miento es sobre la base de corticosteroides, para tra-
tar de mejorar el cuadro clínico inflamatorio. En algu-
nos casos está indicada la vitrectomía.
Retinocoroiditis micóticas. Son muy raras. Pue-
den tener origen exógeno o endógeno. La coriorretinitis
endógena se debe buscar en niños con enfermedad
micótica o a los que se le ha administrado altas dosis de
antibióticos. El hongo patógeno más frecuente aislado
es la Candida albicans. Se observa una coriorretinitis
focal con exudado de color blanco velloso que recuerda
una colonia de hongos en un medio de cultivo (Fig. 19.8).
Al no diagnosticarse y tratarse oportunamente puede
desarrollar una endoftalmitis que conduce a la pérdida
del ojo. El diagnóstico de la infección micótica se debe
realizar por hemocultivo y vitrectomía.
Fig. 19.8. Retinitis micótica.
Capítulo 19. Afecciones de la retina 269
Sarcoidosis. También es poco frecuente en ni-
ños. Puede provocar uveítis anterior granulomatosa,
no tanto de forma aguda como crónica, y provocar
vitritis, periflebitis, coriorretinitis y nódulos coroideos.
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Es un
síndrome uveomeníngeo que afecta al ojo, la piel, las
meninges y el oído. Su causa es discutida y de natura-
leza granulomatosa bilateral. Se ha descrito en niños,
aunque es más frecuente a partir de la segunda déca-
da de la vida. Se caracteriza por cefaleas, disacusia,
tinnitus y meningitis aséptica; uveitis anterior o poste-
rior con desprendimiento de retina exudativo inferior e
hiperemia del disco óptico. El epitelio pigmentario
retiniano se vuelve despigmentado al reabsorberse el
desprendimiento seroso.
Distrofias retinianas y coroideas
Son casi siempre hereditarias y afectan de forma
permanente e importante a la visión. Un grupo de ellas
es propio de los fotorreceptores, como son las agrupa-
das bajo el nombre de retinitis pigmentaria, que suelen
cursar con mala visión nocturna, reducción del campo
visual periférico y electrorretinograma muy disminui-
do o extinguido.
Por lo regular, se manifiestan por cúmulos de pig-
mentación anormal de retina, casi siempre oscura. Se
pueden ver como enfermedades oculares o acompa-
ñando a enfermedades sistémicas, en las que se afec-
tan sobre todo los bastones.
Otro grupo de enfermedades de las capas exter-
nas de retina dañan primariamente al epitelio
pigmentario, la membrana de Brush y la coriocapilar.
Su característica más general es el cúmulo de sustan-
cia amarillenta, dentro y por debajo del epitelio
pigmentario de la retina, aunque muchas de ellas se
manifiestan también con pigmentaciones más oscu-
ras. No se acompañan de enfermedades de otros ór-
ganos y sistemas. Las más frecuentes son las drusas
retinianas, las distrofias en patrón y la enfermedad de
Best, que tienen mejor pronóstico, ya que mantienen
la visión central, al menos, durante las 5 primeras dé-
cadas de la vida. Se complican por la aparición de
neovascularización subretinal. Le sigue la enferme-
dad de Stargard y fondo flavimaculatus.
Estas entidades y distrofias de las capas externas
de la retina tienen apariencia de fondo características.
Drusas retinianas. Son pequeños cúmulos ama-
rillentos de lipofucsina en el epitelio pigmentario retiniano,
pueden aparecer en toda la retina, pero fundamentalmente
270 Oftalmología pediátrica
en el polo posterior (Fig. 19.9). Se observan común-
mente como un signo de envejecimiento ocular en las
edades avanzadas pero también las drusas pueden te-
ner un carácter familiar y presumiblemente hereditario;
en estos casos afectan a individuos más jóvenes y no se
considera propiamente una distrofia, pero se menciona
en este acápite debido a la apariencia del fondo carac-
terística que produce.
Fig. 19.9. Drusas retinianas.
Distrofias en patrón. Presentan varios tipos, for-
mas y herencias. En ellas predominan las pigmentacio-
nes oscuras de la retina.
Degeneración viteliforme o enfermedad de
Best. Puede aparecer desde la niñez con transmisión
autosómica dominante, bilateral y de progresión lenta. El
aspecto del fondo de ojo pasa por diferentes fases que
afectan al área macular con el aspecto de yema de hue-
vo al inicio, que después se fragmenta y se mezcla con
otros detritos y sangre. La afectación aparece primaria-
mente en el epitelio pigmentario retiniano, como lo demuestra
la alteración precoz en la electrooculografía (Fig. 19.10).
Fig. 19.10. Enfermedad de Best.
Enfermedad de Stargard. Es la de más tempra-
na aparición y peor visión. Se presenta a menudo como
un trastorno autosómico recesivo que se vuelve
sintomática a partir de los 7 u 8 años de edad. Es bila-
teral y progresiva, acompañada casi siempre de dege-
neración macular. Comienza con deficiencia visual
importante que progresa hasta 20/200 o 0,1 en pocos
años y conserva visión periférica. En un inicio el fon-
do del ojo tiene pocas alteraciones o se ve con aspec-
to de espolvoreado fino como plata batida sobre la
mácula (Fig. 19.11). Luego se acentúa la pigmenta-
ción y pueden aparecer con pecas blancas amarillen-
tas en polo posterior. La maculopatía y las pecas fue-
ron definidas como 2 enfermedades distintas. Hoy se
sabe que son fases o variantes de una misma enfer-
medad, en la que puede predominar una u otra mani-
festación. Se presenta por lo regular en la primera
década de la vida y al inicio se puede confundir con
las alteraciones maculares de la lipofucsinosis ceroide
juvenil tipo Spielmeyer-Vogt. La angiografía
fluoresceínica muestra silencio coroideo.
Fig. 19.11. Enfermedad de Stargard.
Enfermedades de los fotorreceptores
La retina del ser humano es una retina doble, con
2 sistemas de fotorreceptores, conos y bastones, con
funciones diferentes y bien definidas. Las enfermeda-
des distróficas que los afectan pueden alterar a uno
de estos sistemas por separado, como es el caso del
monocromatismo de bastones, o a ambos, aunque a
uno de ellos lo afecta en forma preferencial. Por este
motivo se habla de distrofia de bastón-cono y de cono-
bastón. La más frecuente son las de bastón-cono.

Están incluidas en este grupo de enfermedades:
– Retinosis pigmentaria.
– Amaurosis congénita de Leber.
– Ceguera nocturna estacionaria congénita.
– Distrofia de los conos.
– Discromatopsia.
– Ceguera a colores hereditaria.
– Deficiencia de vitamina A y otras enfermeda-
des sistémicas.
Retinosis pigmentaria o retinitis pigmentosa.
Es un término general usado para enfermedades he-
redo degenerativas de los fotorreceptores, predomi-
nante de los bastones con variados tipos de herencia;
autosómica recesiva, dominante y esporádica. Su sín-
toma característico y por lo regular primero en apare-
cer, es la ceguera nocturna. El miedo a la oscuridad y
el comportamiento anormal al apagar la luz y reco-
mendar al niño una tarea en esas condiciones, es útil
para sospechar el diagnóstico. El electrorretinograma
se observa muy afectado (capítulo 9).
A medida que progresa la retinosis pigmentaria se
reduce el campo visual, lo que hace que el sujeto tro-
piece con los objetos en la oscuridad y más tarde, a
toda hora. El campo visual se reduce concéntricamente;
comienza por un escotoma anular, que invade el cam-
po periférico y al final el centro, hasta la ceguera total.
El fondo del ojo muestra cúmulos de pigmentos en
forma de osteoclastos, o de otras formas; los vasos
son finos y la papila atrófica, amarillenta (Fig. 19.12).
Con frecuencia se presentan edema macular cistoide,
células en el vítreo y catarata subcapsular posterior.
En raros casos no se observa pigmento o se ven en
forma de puntos blancos, lo que se conoce como
retinitis punctata-albecens.
Fig. 19.12. Composición de fondo de ojo en paciente con retinosis
pigmentaria.
Capítulo 19. Afecciones de la retina 271
El uso de vasodilatadores, vitaminas, ozono y un
tipo de cirugía revitalizadora, logran en algunos casos
mejorar los síntomas del paciente durante un tiempo.
No hay cura definitiva. Su profilaxis está encaminada
al consejo genético. En Cuba existe un centro en cada
provincia para detectar, estudiar y tratar estos casos.
Algunas otras formas de estas distrofias bastón-
cono son: la amaurosis congénita de Leber o retinosis
pigmentaria tipo congénito y la ceguera nocturna esta-
cionaria congénita.
Amaurosis congénita de Leber. Se detecta por
lo regular durante el primer año de vida. En la mayoría
de los casos es autosómica recesiva. Es característi-
co de estos casos el llamado signo oculodigital, que
consiste en que el paciente empuja su globo ocular
con el dedo, posiblemente para estimular la retina y
provocar con ello fosfenos luminosos. Esto puede lle-
varlo a cierto grado de enoftalmía. Tiene un gran es-
pectro de presentación; el fondo del ojo puede ser nor-
mal hasta el año y las lesiones pigmentarias evidentes
de retinosis pigmentaria aparecen a los 2 o 3 años.
También se puede acompañar de pecas blancas o pig-
mentaciones finas, en forma de sal y pimienta y lesio-
nes colobomatosas de retina. El electrorretinograma
está extinguido desde el inicio. Suele ir acompañado
de otras manifestaciones oculares como nistagmos o
las que aparecen más tardíamente como el
queratocono. Se puede combinar o no con manifesta-
ciones sistémicas, sobre todo neurológicas. Más rara-
mente se asocia a sordera, cardiomiopatía, enferme-
dad renal poliquística y osteopetrosis.
Ceguera nocturna estacionaria congénita. Es
una enfermedad poco progresiva con herencia varia-
da, en la que el síntoma fundamental es la mala visión
en la oscuridad; tiene varios tipos que para definirlos
es importante la forma de herencia y el
electrorretinograma. El fondo de ojo suele ser normal
(capítulo 6).
Distrofia de los conos. Es un grupo de enfer-
medades con pérdida de visión central y pobre discrimi-
nación de colores. Se acompaña de fotofobia y en el
electrorretinograma hay pérdida selectiva de la res-
puesta de conos. Puede ser autosómica recesiva o
autosómica dominante y ligada al cromosoma X. Par-
ticularmente, en la forma autosómica dominante hay
imagen de “ojo de buey” con pigmento fino en mácula
(Fig. 19.13). En el resto del examen del fondo de ojo
no presenta alteraciones muy evidentes, pero se pue-
den observar telangiectasias del nervio óptico y pali-
dez temporal.
272 Oftalmología pediátrica
Fig. 19.13. Maculopatía en ojo de buey.
En etapas avanzadas aparecen signos de afecta-
ción de los bastones, acompañado de una contracción
periférica del campo visual y pigmentos en periferia
del fondo de ojo, lo que es conocido como distrofia
cono-bastón. El electrorretinograma muestra pérdida
del fondo de ojo selectiva de la función de conos que
la diferencia del síndrome de Stargard.
Discromatopsias o trastornos de visión de co-
lores. Se deben a anomalías o enfermedades que afec-
tan principalmente a los conos. La visión cromática es
uno de los más complejos y menos conocidos de los
fenómenos de la función visual. En su percepción in-
tervienen, además de los pigmentos visuales de los
conos, el estado funcional de la retina, vías, corteza y
áreas de asociación tanto como la psiquis del sujeto.
Su disfunción se puede presentar independientemente
de que persista buena agudeza visual, como sucede
por lo regular en los defectos hereditarios del eje rojo-
verde, o en algunos trastornos secundarios que afec-
ten fundamentalmente a la retina y en especial al ner-
vio óptico, por lo que el examen de la función cromática
se convierte en una prueba de gran utilidad, que per-
mite detectar alteraciones incipientes de las estructu-
ras mencionadas. Dalton, en 1798, fue el primero en
describir una acromatopsia congénita (capítulo 6).
Ceguera a colores hereditaria. Suele ser cau-
sada por defectos que por lo general llevan implícito la
desaparición, por lo menos, de uno de los pigmentos
de los 3 tipos de conos (dicrómatas) o un cambio en
sus espectros de absorción (tricrómatas anómalos).
De los hombres, 8 % y de las mujeres 0,4 % de la
raza caucásica padecen de una anomalía o defecto
genético en la visión de color rojo-verde, que se transmite
como carácter recesivo ligado al sexo y que puede va-
riar, pero poco, en hombres de otras razas. En las muje-
res, el gen defectuoso es contrarrestado por el gen nor-
mal, por lo que, en las que tienen este tipo de defecto,
ambos cromosomas son portadores del gen mutante.
Las disfunciones en el eje amarillo-azul son de carácter
autosómico recesivo, pero muy raras; aún más infre-
cuente es la ceguera total a colores o acromatopsia to-
tal, que solo se presenta en 1/10 000 personas.
Monocrómatas. Son aquellas personas que solo
tienen uno o ninguno de los pigmentos en los conos.
Se clasifican según la intensidad de la deficiencia y el
tipo de defecto de visión a color en: deuteranopía, si el
defecto es fuerte al verde, y deuteranomalía, si es dé-
bil; protanopía y protanomalía, si el defecto, fuerte o
débil, es al rojo y tritanopía o tritanomalía, si es fuerte
o débil al azul.
Acromatopsia total. Es rara. Es un monocro-
matismo de bastones que se presenta con nistagmos y
fotofobia en el niño desde muy pequeño.
Acromatopsia incompleta o monocromatismo
de conos azules. Tiene este solo tipo de fotopigmento.
En estos casos, la agudeza visual está entre 20/60 y
20/200 y puede haber leve pigmentación de la mácula
y palidez temporal.
Discromatopsias adquiridas. Están relaciona-
das con la afectación de la función de los conos con
sus neuronas de orden superior o con afectación del
nervio óptico, en ese caso predomina el defecto en el
rojo y verde.
Las formas de maculopatías pigmentarias descri-
tas en la degeneración cono-bastón, llamadas en “ojo
de buey”, se pueden ver además en la ataxia
espinocerebelosa o atrofia olivopontocerebelar, que se
caracteriza por pérdidas de neuronas de la corteza ce-
rebral, del puente y del núcleo olivar inferior. Parte de
los casos desarrollan oftalmoparesias supranucleares y
degeneración retinal, que provocan disminución de la
visión central y discromatopsias. Otras de las enferme-
dades que pueden dar maculopatías pigmentarias son la
enfermedad de Hallervorden-Spatz, con apraxia y pará-
lisis de la mirada vertical, las mucolipidosis y las
maculopatías tóxicas.
Muchas son las enfermedades sistémicas con al-
teraciones pigmentarias de retina, en las que la diferen-
cia la establece su propio cuadro clínico general y las
alteraciones oculares específicas. La mayoría de ellas
son enfermedades neurodegenerativas.
Esfingolipidosis lisosomales. En estas la alte-
ración retiniana que predomina es la mancha rojo ce-
reza. Entre ellas se destacan la gangliosidosis de tipo

GM2 y el Niemann-Pick. El Tay-Sachs es más fre-
cuente en familias judías y en ella destaca la mancha
rojo cereza, rodeada de un halo fino blanquecino por
fuera de la fóvea, donde comienzan a aparecer las
células ganglionares que son las verdaderamente afec-
tadas, y por contraste se ve la fóvea más roja. La otra
gangliosidosis GM2, es la de Sandhoff, en la que tam-
bién se observa la mancha oscura o rojiza en la fóvea.
Ambas se acompañan de cierto grado de atrofia ópti-
ca y nistagmo. Las GM1 tienen similitud con la enfer-
medad de Hurler y la de Tay-Sachs, con facies típica
y es frecuente en ella la mancha rojo cereza de la
fóvea. En la enfermedad de Niemann-Pick el área
blanquecina que rodea la fóvea es mucho más gran-
de. En la enfermedad de Fabré se puede ver también
este aspecto del fondo de ojo. En la oclusión de la
arteria central de la retina destaca la fóvea de color
normal contra la retina pálida y edematisada, por lo
que en contraste se ve rojiza.
Una de las enfermedades lisosomales que se pre-
sentan con retinopatía pigmentaria son las
mucopolisacaridosis. Entre ellas está la de Hurler, de
inicio muy temprano con facies tosca, articulaciones
rígidas, cifosis y enfermedad cardiovalvular. También
las de Hunter, Sanfilippo, la enfermedad de Gaucher,
la de Refsum, la cistinuria y la abetalipoproteinemia.
Existen alteraciones retinianas en las lipofucsinosis
ceroide, enfermedad de almacenamiento lisosomal con
gran deterioro neurológico y alteraciones pigmentarias.
Tiene varias formas: la infantil o Santavouri-Haltia que
se acompaña de retraso mental y motor, corioatetosis y
convulsiones con alteraciones pigmentarias y electrorre-
tinograma muy disminuido; la ceguera está presente entre
los 2 y 3 años de edad. La forma Jansky-Bielschowsky
aparece entre 2 y 4 años, comienza por convulsiones,
ataxia, retraso mental y motor, rigidez de descerebración
y pérdida del lenguaje; la deficiencia visual aparece entre
los 3 y 7 años, a los que siguen las convulsiones y el
deterioro neurológico. La forma juvenil o Spielmeyer-
Vogt, en la que se afecta la mácula y se manifiesta de-
terioro cognitivo, espasticidad y convulsiones.
Otras enfermedades neurodegenerativas que se
acompañan de alteraciones pigmentarias de retina, son
las perixosomales, como la adrenoleucodistrofia
neonatal, la enfermedad de Refsum y el síndrome de
Zellweger.
Distrofias miotónicas. En estas, sumado a la
ptosis, catarata y blefarospasmo, se encuentran esca-
sos trastornos pigmentarios retinianos, pero con
electrorretinograma disminuido de amplitud.
Capítulo 19. Afecciones de la retina 273
Cistinosis. En esta, además de depositarse los
cuerpos cristalinos en córnea, lo hacen también en
retina, cara anterior del cristalino e iris. La afectación
en este caso es periférica y macular.
Enfermedades dermatológicas. Entre estas, en
las ictiosis, también se pueden observar alteraciones
pigmentarias de la retina.
Enfermedad de Norrie. También llamada
Warburg-Anderson, es una enfermedad congénita liga-
da al cromosoma X. Suele acompañarse de retraso
mental y sordera que empieza de niño, con microftalmía
y ceguera casi al nacer. Hay formación de
seudotumores por tejido retinal displásico, que se debe
diferenciar de la retinopatía del niño prematuro, con
gran desorganización del contenido intraocular.
En la zona suroriental de Cuba se encuentra la
mayor familia estudiada en el mundo, con 380 miem-
bros. Salcedo y colaboradores identificaron en ella 46
varones afectados, entre fallecidos y vivos. Aparecie-
ron 21 portadores obligados y 44 probables, y se
confirmaron 13 portadores del gen por estudios
moleculares, lo que demuestra el carácter recesivo li-
gado al cromosoma X de este desorden en el que pre-
domina la ceguera al nacimiento, presente en 44,4 %
de esos pacientes. En este estudio se evidenció el re-
traso mental y la sordera neurosensorial, junto a mani-
festaciones extrapiramidales y otros signos dismórficos
no descritos antes.
En el laboratorio de Genética Molecular de la Uni-
versidad de Hamburgo, en Alemania, se determinó el
defecto genético primario de estos pacientes cubanos
como una nueva mutación, dada por una transversión T
454 G en el axón II del gen de Norrie, que produce un
cambio de leucina a arginina en la proteína de Norrie.
Afecciones vasculares de la retina
Las enfermedades vasculares de retina son raras
en los niños y de existir, se asocian en la mayoría de
los casos a enfermedades sistémicas. Los exudados,
las hemorragias, el remodelamiento, la neoformación
y la oclusión de los vasos, son expresión de enferme-
dades vasculares de la retina. Las hemorragias toman
la forma de las capas o sitios donde se produce la
extravasación sanguínea.
Oclusión de la vena central de la retina o de
una de sus ramas. Es extremadamente rara en eda-
des pediátricas, pero puede ocurrir en asociación a
síndromes de hiperviscosidad, hemoglobinopatías de
células falciformes y asas venosas congénitas
274 Oftalmología pediátrica
vasculares; se expresan con deficiencia visual y un
cuadro fondoscópico característico, en el que predo-
minan las hemorragias, vasos ingurgitados, edema de
la retina y del disco óptico (Fig. 19.14). En el caso de
afectarse solo una rama, lo más frecuente es que se
ocluya la temporal superior. Existen 2 tipos: isquémicas
y no isquémicas, en dependencia de la cantidad de
capilares que no perfundan y la gravedad del cuadro.
La neovascularización es una de las más graves
complicaciones y debe ser tratada con fotocoagulación.
B de rama arterial.
Fig. 19.14 A. Oclusión de la vena central; B. Oclusión de la rama venosa.
Oclusión de la arteria central de la retina o
de sus ramas. Es un cuadro más desastroso para
la función visual, pues se trata de una disrupción
permanente de la circulación que lleva a la muerte
celular en poco tiempo; se caracteriza por retina
pálida, con edema y área foveal de buen color, por
lo que se describe como una mancha rojo cereza en
la fóvea, y vasos con la columna sanguínea frag-
mentada, lo que da paso en pocos días a la atrofia
del disco y vasos afinados (Fig. 19.15). Puede ser
causada por trombosis local, émbolos, vasculitis,
vasoespasmos, o hipoperfusión. El tratamiento has-
ta ahora es poco efectivo, aún dentro de las prime-
ras horas de la oclusión.
B
Fig. 19.15 A. Oclusión de la arteria central de la retina; B. Oclusión
Estas oclusiones de vasos se pueden ver en
desórdenes trombóticos, coagulación anormal y se
asocian en particular a enfermedades autoinmunes.
Puede alcanzar a los vasos de coroides y del ner-
vio óptico, lo que complica aún más el pronóstico
visual.
 Capítulo 19. Afecciones de la retina 275

Las enfermedades vasculares de la retina más co-

nocidas son:
– Retinopatía diabética.
– Retinopatía hipertensiva.
– Retinopatía de células falciformes.
– La enfermedad de Coats.
– Enfermedad de Eales.
– Retinopatía de la prematuridad.

Entre las enfermedades que más daño producen

en los vasos y que tienen gran repercusión en el fondo
del ojo están la retinopatía diabética y la hipertensiva,
las cuales son raras en niños y se pueden ver en ado-
lescentes.
A
Retinopatía diabética. No suele manifestarse hasta
llegada la pubertad, etapa en la que puede aparecer o
acelerarse. En el fondo de ojo las lesiones pasan de una
fase no proliferativa con pequeñas hemorragias,
microaneurismas y microexudados, a una fase más avan-
zada con mayores hemorragias, vasos de neoformación
y otras complicaciones, como el edema y la isquemia
macular que se producen en etapas no proliferativas y
proliferativas (Fig. 19.16). Se deben vigilar estrechamente
estos pacientes con chequeos, al menos una vez al año,
para tratar las lesiones antes de que pasen a la fase de
proliferación. El tratamiento es el de la enfermedad de
base y la fotocoagulación (Fig. 19.17).
Retinopatía hipertensiva. También es rara en
niños pero se puede ver en el curso de enfermedades
que produzcan hipertensión secundaria, en enfermos B
renales y en adolescentes grávidas con preeclampsia. Fig. 19.16 A. Retinopatía diabética no proliferativa; B. Retinopatía
diabética proliferativa.
En episodios de hipertensión aguda, el hallazgo princi-
pal suele ser la constricción general y focal de arteriolas,
exudados algodonosos, infartos coroideos, desprendi-
miento seroso y edema del disco óptico. Por lo regu-
lar, no da tiempo a que se produzcan las alteraciones
de la hipertensión crónica con el estrechamiento
vascular, alteraciones en los cruces arteriovenosos,
hemorragias e infarto de las capas de fibras con
exudados algodonosos y exudación lipídica dentro de
la retina, el que se puede acumular en las capas de
Henle y producir una imagen estrellada similar a la de
la neurorretinitis. El edema del disco se debe a isquemia
local de la papila y a disrupción del transporte axonal,
o a la presión intracraneal elevada que acompaña a la
encefalopatía hipertensiva. Si hay oclusión de vasos
coroideos, se observan áreas opacas en el epitelio
pigmentario conocidas como manchas de Elsching y
se puede asociar a desprendimiento retinal exudativo. Fig. 19.17. Retinopatía diabética fotocoagulada.
276 Oftalmología pediátrica
Anemia por hematíes falciformes. En esta se
puede observar retinopatía no proliferativa o
proliferativa. La retinopatía proliferativa es una com-
plicación importante de esta anemia, que puede llevar
a la ceguera, por lo que se ha recomendado la tera-
péutica con rayos láser para ocluir los vasos que irri-
gan las lesiones proliferativas avanzadas.
En los pacientes con este tipo de anemia, un trau-
matismo ocular puede producir hifema, que por las
características de la cámara anterior induce a cam-
bios de forma en los hematíes falciformes con hemo-
globina S, lo que puede producir un glaucoma
obstructivo y ceguera, de ahí que sea preciso manejar
esta eventualidad como una urgencia oftalmológica.
En esos casos se hace necesario evacuar la sangre lo
más rápidamente posible para preservar la visión. En
la conjuntiva se observa tortuosidad de los vasos, so-
bre todo en el área temporal inferior. Esta anomalía de
vasos conjuntivales no tiene efecto perjudicial en el
ojo del paciente.
Enfermedad de Eales. Es una vasculitis idiopática
periférica que se ve en adultos y raramente en niños.
En ella se señala falta de perfusión en la retina
periférica, neovascularización retinal, hemorragias ví-
treas y glaucoma neovascular, que requiere
fotocoagulación para tratar de lograr su control.
Enfermedad de Coats. Es idiopática, progresiva
y no hereditaria, con predilección por varones. Es uni-
lateral y provoca telangiectasias y aneurismas de va-
sos retinianos, asociados con exudación subrretinal
masiva. La mayoría de los casos ocurren entre los 6 y
10 años. Se puede presentar como una leucocoria o
estrabismo monocular. En etapas terminales puede de-
sarrollar glaucoma neovascular.
Retinopatía del prematuro. Es una compleja
anormalidad del desarrollo de la vasculatura retinal en
un tejido inmaduro. Ha aumentado en países
desarrollados, por el avance de la tecnología, que per-
mite sobrevivir a niños que de otra forma hubieran
fallecido. Por lo tanto, es una enfermedad poco vista
en países atrasados y más frecuentes en los de desa-
rrollo medio, donde esos niños llegan a sobrevivir pero
no existe la posibilidad de hacerles exámenes por es-
pecialistas de retina con la periodicidad requerida para
detectar y tratar a tiempo el avance de esta retinopatía.
Se observa sobre todo en recién nacido pretérmino
y por lo regular de menos de 1 500 g. Otras enfer-
medades como trastornos respiratorios o el uso de oxí-
geno, son consideradas factores de riesgo.
El desarrollo de vasos retinianos comienza en la se-
mana 16 de vida intrauterina, desde la papila hacia la
periferia de la retina, la que alcanza por el lado nasal en
la semana 36 y por el temporal en la 40. Si ese proceso
se detiene, los vasos terminan en la retina bruscamente,
a determinada distancia de la papila, en forma de línea
que queda constituida por células mesenquimatosas y
endoteliales. En muchos casos, la división y diferencia-
ción celular hace que prosiga la vascularización normal
de la retina, pero en otros, esa banda de tejido aumenta
y hay proliferación anormal de vasos hacia el vítreo, la
retina, cuerpo ciliar y cristalino, que después pueden
hacer tracción al cicatrizar, desprender la retina y dar
una leucocoria. Esto ocurre solo en 10 % de los pacien-
tes. En el resto de los casos, la enfermedad se detiene o
regresa y apenas puede observarse la línea donde se
produjo la detención de la proliferación vascular.
El proceso es generalmente bilateral y se clasifica
de acuerdo con la localización, extensión y gravedad de
las lesiones. Casi siempre se diagnostica a las 8 o 9
semanas después del nacimiento, lo cual puede regre-
sar por completo hacia los 6 meses, por lo que se suelen
realizar exámenes periódicos del fondo de ojo durante
este tiempo. Se dice que se debe buscar la ventana de
tiempo para comenzar los exámenes de retina seriados,
que para los nacidos entre las 22 y 27 semanas, es de
31 semanas después de la última menstruación materna
y para el resto, a las 2 semanas de nacidos.
Habitualmente, la fibroplasia total da lugar a
leucocoria, atrofia del globo ocular y ceguera. Su diag-
nóstico diferencial inmediato se debe hacer con el
retinoblastoma y otras causas de leucocoria. La
prevención está encaminada a evitar el nacimiento
prematuro y en el recién nacido, a mantener la terapia
con oxígeno el menor tiempo posible en concentracio-
nes bajas y disminuir la presión de oxígeno antes de
pasar al niño de la incubadora al medio ambiente, con
lo que se evita la caída brusca de ese gas. Se debe
administrar además, vitamina E como antioxidante,
aunque su utilidad ha sido discutida, y realizar el exa-
men periódico del fondo de ojo. El tratamiento de la
enfermedad consiste en la aplicación de crioterapia,
fotocoagulación con láser y cirugía del vítreo.
Tumores de retina
Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario.
Se observa con relativa frecuencia. Se puede ver como
un área pigmentada o despigmentada, solitaria o
multifocal, como “huella de oso”, de bordes bien defini-
dos. No es frecuente su transformación a maligno y se
puede asociar con síndromes o enfermedades generales.

Meduloepitelioma. Es un tumor primario del epi-
telio ciliar no pigmentado, que empieza en la niñez. Pro-
duce dolor y se ve como una masa en cámara anterior
que al crecer lentamente provoca leucocoria y otras
complicaciones del segmento anterior. El tratamiento
es la enucleación, pero tiene buen pronóstico.
Retinoblastoma. Es el tumor maligno intraocular
más frecuente en niños, y afecta uno o ambos ojos.
Son bilaterales en el 30 % y la incidencia es alta, ya
que ocurre en 1/18 000 habitantes. Puede ser esporá-
dico o hereditario.
El gen responsable del retinoblastoma fue identifi-
cado en 1986. Se ha caracterizado como un
“antioncogén” en el sentido de que normalmente fun-
ciona como un supresor dominante de la formación del
tumor, por lo que su alteración o inactivación, en los 2
alelos, es el elemento clave en el desarrollo del
retinoblastoma. La mutación del gen es pues responsa-
ble de la aparición del tumor, tanto en la forma heredita-
ria como en la no hereditaria. En el caso de la forma no
hereditaria, la mutación se produce en las células
somáticas, mientras que en el tipo hereditario, la muta-
ción ocurre en la célula germinal. En este último caso,
los pacientes están en riesgo de presentar
retinoblastomas adicionales, así como de tener descen-
dientes con el tumor. Se han descrito técnicas basadas
en el análisis del ADN que permiten distinguir la varian-
te hereditaria de la no hereditaria y que es posible utili-
zar para estimaciones de riesgo y consejo genético.
Aunque este tumor se puede ver ya en el recién
nacido, lo usual es que se presente alrededor de los 2
años y que disminuya su incidencia a partir de los 4
años. La madre, por lo general, consulta al médico
porque le nota al niño un reflejo blanco en la pupila,
que ha sido nombrada “pupila amaurótica de gato”. A
veces el signo de comienzo es el estrabismo; también
se puede iniciar o acompañarse de seudohipopión o
pus en cámara anterior e hifema.
Suele ser un tumor solitario, aunque en ocasiones lo
acompañan otros más pequeños. Puede crecer hacia
adentro del ojo (endofítico), hacia afuera al espacio
subrretiniano (exofítico) o a ambos. En su variante
endofítica toma forma de coliflor de color blanco algo-
donoso, con neovascularización importante que lo atra-
viesa, con hemorragias y exudados en su superficie (Fig.
19.18). En la forma exofítica su color es grisáceo y su
crecimiento provoca desprendimiento de retina.
Si se deja evolucionar el tumor, el globo ocular au-
menta considerablemente su tamaño y se produce la
propagación hacia las estructuras vecinas, vasos, ner-
vio óptico, espacio subaracnoideo, quiasma y cerebro.
Capítulo 19. Afecciones de la retina 277
Fig. 19.18. Retinoblastoma.
El tratamiento quirúrgico consiste en la enuclea-
ción del ojo. Se puede utilizar, en algunos casos, la
crioterapia y la fotocoagulación con láser, además del
tratamiento radiante y quimioterapéutico que permi-
ten la remisión del tumor y la curación del paciente, si
es tratado a tiempo.
Facomatosis
Incluye a un amplio grupo de entidades clínicas en
las que se produce proliferación anormal en tejidos
propios. Puede dañar órganos derivados del ectodermo,
el mesodermo y con mucha menos frecuencia del
endodermo, especialmente en el tracto gastrointestinal.
Afectan, principalmente: piel, ojos, sistema nervioso
central y periférico, y vasos sanguíneos. Son 6 las que
tienen importantes manifestaciones oftalmológicas:
– Derivados de estructuras del ectodermo:
• Neurofibromatosis.
• Esclerosis tuberosa.
– Derivados de estructuras del mesodermo:
• Von-Hippel-Lindau.
• Sturge-Weber.
• Ataxia telangiectásica.
• Síndrome de Wyburn-Mason.
Neurofibromatosis. Es de tipo autosómico do-
minante. Se reconocen 2 enfermedades; el von
Recklinghausen o tipo 1 es la más frecuente. Junto a
las manchas color café con leche características y los
neurofibromas, se observan múltiples manifestaciones
oftalmológicas, como son: neurofibromas de párpados
y en conjuntiva, más en el párpado superior, que pueden
ser plexiformes; engrosamiento de nervios corneales,
tumores gliales, indistinguibles de los hamartomas
astrocíticos que se ven en la capa de fibras nerviosas
278 Oftalmología pediátrica
de la retina en la esclerosis tuberosa; nódulos de Lisch,
que son pequeños hamartomas de constitución melánica
en la cara anterior del iris; tumores de tejidos blandos
orbitarios que incluyen neurofibromas, gliomas,
meningiomas y otros que pueden producir exoftalmía.
Si hay alteración ósea, como pérdida o displasia, se puede
producir exoftalmos pulsátil por pase de masa encefálica
a la órbita a través del defecto óseo.
Esclerosis tuberosa. En esta se suma, a la tríada
característica de angiofibromas faciales, convulsiones
y retraso mental, en 50 % de los casos, el hamartoma
astrocítico, que tiene aspecto nodular, en la retina o
papila, de diferentes tamaños, puede estar calcificado
(Fig. 19.19). Este hallazgo, aunque no es exclusivo de
esta entidad, sí apoya al diagnóstico.
Fig. 19.19. Hamartoma astrocítico.
Las facomatosis que derivan del mesodermo y se
presentan con alteraciones oftalmológicas importan-
tes, afectan a los vasos sanguíneos.
Von Hippel-Lindau. Es una angiomatosis retiniana
autosómica dominante que suele concomitar con
hemangioblastomas infratentoriales del cerebelo, tallo y
médula, en cuyo caso se le adiciona el nombre de Lindau.
Se puede acompañar de tumores malignos en otras lo-
calizaciones, como carcinoma renal y feocromocitoma.
También es frecuente la asociación de quistes y
angiomas en vísceras, como páncreas, testículos, riñón,
huesos, etc. El hemangioma retiniano puede ser único o
múltiple y frecuentemente es bilateral. En el fondo de
ojo comienza por una pequeña lesión que parece un
aneurisma dilatado de vasos de retina periférica; se
vuelve después una masa rosada de mayor tamaño, a la
que se ve llegar una vena dilatada que parte de la papila
y otra vena arterializada que lo drena. Por lo regular,
hay cúmulos de exudados de lípidos (Fig. 19.20).
Fig. 19.20. Angiomatosis de von Hippel-Lindau.
Enfermedad de Sturge-Weber. Se conoce tam-
bién como angiomatosis encéfalo trigeminal, lo que la
describe. No parece ser hereditaria. La participación
oftalmológica es variada. La angiomatosis toma los
párpados, conjuntiva, epiesclera, cuerpo ciliar, iris y
ángulo de la cámara anterior, por lo que el glaucoma
se asocia a muchos de estos casos. En el fondo del
ojo, además de la excavación provocada por el au-
mento de la tensión ocular o el buftalmos, se puede
ver hemangioma coroideo con aspecto de una man-
cha muy roja en el fondo del ojo.
Ataxia telangiectásica o síndrome de Louis-
Bar. Es una ataxia cerebelosa que aparece, por lo regu-
lar, antes que la telangiectasia oculocutánea, que lo
hace entre los 4 y 7 años. Es autosómica recesiva.
Otras manifestaciones oftalmológicas que se pueden
presentar son, apraxia oculomotora, nistagmos y
estrabismo, entre otras menos frecuentes.
Síndrome de Wyburn-Mason. Es una
facomatosis que se caracteriza por la asociación de
malformación arteriovenosa retinal, de tipo racemoso
y lesión similar en cerebro medio. La lesión ocular es
unilateral y puede englobar vasos de la órbita. Tiene
predilección por el cuadrante inferotemporal de reti-
na y puede aparecer con edema, exudados y, si toma
la órbita, proptosis. La extensión intracraneal es por lo
regular a lo largo de la vía óptica y se puede unir a las
de la órbita y provocar parálisis oculomotora.
Desprendimiento de la retina
Entre las afectaciones graves de la retina está su
desprendimiento, que se produce al separarse la retina
neurosensorial del epitelio pigmentario retinal. Los des-
prendimientos de retina (DR) se clasifican en
regmatógenos, traccionales y exudativos.

El desprendimiento de retina regmatógeno (derivado
del griego rhegma, rotura) se produce por una desgarra-
dura retiniana que permite el paso del vítreo fluido al es-
pacio potencial subrretinal; este tipo de desprendimiento
es el más frecuente. El desprendimiento traccional es
menos común y es causado por membranas traccionales
vítreas o vitreorretinales que se contraen y elevan la reti-
na. El desprendimiento exudativo se produce por diver-
sas enfermedades que provocan un acúmulo de fluido
por debajo de la retina neurosensorial.
El desprendimiento regmatógeno se ve como un
levantamiento de retina, que a veces tiene pliegues o
bolsones, y una zona de rotura en el área de la zona de
la retina que originó el desprendimiento. Por estar la
retina desprendida en un plano anterior o hacia el ví-
treo, para aclarar la imagen anterior, se deben poner
dioptrías positivas al oftalmoscopio. Su diagnóstico
preciso requiere del examen por medio de la
oftalmoscopia indirecta (Fig. 19.21).
Fig. 19.21. Desprendimiento de retina.
Principales causas de los diferentes tipos de des-
prendimiento de retina en la edad pediátrica:
Causas de desprendimiento de retina regma-
tógeno:
– Alta miopía.
– Cirugía de la catarata.
– Degeneraciones retinales predisponentes.
– Traumatismos contusos.
– Enfermedades asociadas:
• Síndrome de Marfan.
• Síndrome de Stickler/síndrome de Wagner-
Jensen.
• Retinosquisis juvenil ligada al X.
• Síndrome de Ehlers-Danlos.
Capítulo 19. Afecciones de la retina 279
Causas de desprendimiento de retina
traccional:
– Retinopatía de la prematuridad.
– Retinopatía de células falciformes.
– Vitreorretinopatía exudativa familiar.
Causas de desprendimiento de retina exudativo:
– Enfermedad de Coats.
– Inflamaciones intraoculares (síndrome de Vogt-
Koyanagi-Harada).
– Anomalías congénitas (foseta óptica, coloboma
del nervio óptico).
– Tumores intraoculares.
La retina puede ser asiento de trastornos bioquí-
micos o de otro tipo que no siempre alteran clínicamente
su función visual o su aspecto, pero se expresan de otras
maneras, como es el caso de la distrofia muscular de
Duchenne. En esta entidad se respeta la función y el
campo visual, pero el electrorretinograma muestra una
intensa disminución de onda B característica, que ex-
presa disfunción en capa plexiforme externa, donde tam-
bién hay distrofina, como en el músculo. Santiesteban y
colaboradores encontraron relación con las alteracio-
nes del electrorretinograma y el sitio de la deleción.
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 Capítulo 20

Enfermedades del nervio óptico y vía visual

ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS

El hecho de derivar del ectodermo neural y de ro- en la causa, que debe ir acompañada del correlato con
dearse de las mismas capas y líquidos del encéfalo, los defectos de campo visual. La observación de fon-
hacen que en la retina y el nervio óptico se puedan do se debe hacer, tanto por oftalmoscopia directa, en
manifestar, de forma objetiva, daños del sistema ner- la que las estructuras se ven de mayor tamaño, pero
vioso central, tanto congénitos como adquiridos. se abarca menos área, como con oftalmoscopia indi-
La lesión en el nervio óptico puede comenzar en recta, que da una visión de mayor área y permite valo-
el soma de las células ganglionares de la retina, en el rar de forma más global la pérdida de fibras
disco óptico, nervio, quiasma, cintillas ópticas o cuer- ganglionares y el estado de los vasos. También la
po geniculado, y provocar atrofia del disco óptico en biomicroscopia del polo posterior, con lentes especia-
corto o largo plazo; en casos excepcionales de daño les, es de gran utilidad en el examen detallado de la
congénito posgeniculado, se puede observar lesión en papila (Fig. 20.1).
la papila por degeneración transináptica.
Su expresión de disfunción es la pérdida de la
visión, contraste y color, especialmente del rojo y el
verde, que se suele afectar más que la agudeza vi-
sual. Dada la exacta distribución topográfica de los
axones de las células ganglionares a lo largo de la
vía, el estudio del campo visual es un examen de
gran importancia en la localización de la causa del
deterioro.
Las manifestaciones objetivas más frecuentes
de las enfermedades que afectan al nervio óptico
son la atrofia y el edema, lo que varía en sus carac-
terísticas y constituye un elemento de gran impor-
tancia que sirve, en muchas ocasiones, para aclarar
el diagnóstico.
El aspecto de la papila, sus vasos y otros elemen-
tos como la pérdida total o localizada de fibras
ganglionares en determinado sector, orientan mucho Fig. 20.1. Examen de polo posterior con lámpara de hendidura.
282 Oftalmología pediátrica
Para detectar los elementos vasculares y la pérdi-
da de fibras ganglionares, es muy útil el uso del filtro
de luz aneritra que traen todos los oftalmoscopios y
las fotos de fondo de ojo que se realizan con este y
otros filtros en equipos especiales, donde se destacan
con gran detalle los elementos del fondo de ojo (Fig.
20.2). Esa pérdida de capas de fibras se puede cuan-
tificar con los modernos equipos que procesan imáge-
nes del fondo de ojo, como el tomógrafo retinal de
Heidelberg y la tomografía óptica coherente (OCT),
verdaderos tomógrafos de retina y nervio óptico.
Fig. 20.2. Fondo de ojo con luz aneritra en lámpara FF450.
El estudio de los potenciales evocados visuales,
de retina y de corteza, son de gran utilidad en el estu-
dio funcional objetivo de las diferentes estructuras de
la vía visual, los cuales se pueden registrar de cada
punto de la retina y construir así verdaderos mapas de
función retinal y cortical occipital.
El nervio óptico en todo su recorrido, y en especial
su parte visible, la papila, así como en el resto de la vía
visual, puede ser asiento de diferentes malformacio-
nes: neuropatías, y otros tipos de procesos que se pue-
den clasificar por su expresión en el fondo de ojo o por
su causa. Estos son:
– Malformaciones.
– Edemas.
– Atrofias.
– Procesos inflamatorios y desmielinizantes.
– Neuropatías hereditarias.
– Tóxico nutricionales.
– Tumores y compresiones del nervio óptico y de
la vía visual.
– Degeneraciones y otras enfermedades que trans-
curren con atrofia óptica de variadas causas o
de origen desconocido.
– Isquémicos.
– Traumáticos.
La secuela de estos procesos es, por lo regular, la
atrofia óptica, precedida o no, de edema.
Las malformaciones que puede presentar la papila
son variadas, sobre todo en forma, tamaño y color;
entre las más frecuentes se encuentran las fibras de
mielina, papilas hipoplásicas, oblicuas y las drusas. Su
aspecto puede estar también relacionado con defec-
tos refractivos o no, principalmente en lo que respecta
al tamaño y forma.
Anomalías congénitas de la papila
Las anomalías congénitas más conocidas son:
– Recubrimiento mielínico.
– Aplasia verdadera de la papila.
– Papila doble y megalopapila.
– Hipoplasia de la papila.
– Colobomas.
– Fositas.
– Estafilomas.
– Discos oblicuos o inclinados.
– Drusas papilares.
– Papila de Bergmeister y persistencia de la arte-
ria hialoidea.
– Bucles vasculares prepapilares y comunicación
opticociliar de los vasos.
– Pigmentación anormal.
Recubrimiento mielínico de la vía visual
anterior. Comienza en el quinto mes del período
embrionario, desciende desde el encéfalo y se detie-
ne en la papila, cercano al momento del nacimiento o
un corto tiempo después. Si la mielinización conti-
núa, cubre a las fibras ganglionares de la retina que
son transparentes; en esa zona, el fondo de ojo pier-
de su color rojo naranja y aparece en ese sitio un
área blanca nacarada, que en la mayoría de los ca-
sos hace cuerpo con la papila en forma de abanico
de bordes deshilachados, detrás de lo cual los vasos
retinianos pueden quedar ocultos (Fig. 20.3). En co-
rrespondencia con esta zona de fibras mielinazadas
aparece un escotoma en el campo visual. Esta ano-
malía predomina en varones y su modo de transmi-
sión hereditario es autosómico dominante.

Fig. 20.3. Fibras de mielina en retina.
Aplasia verdadera de la papila. Es rara; no
hereditaria y generalmente monocular; se puede ver
asociada a grandes malformaciones encefálicas, como
enoftalmos o microftalmos.
Papila doble y megalopapila. También son raras,
y esta última se puede asociar con defectos cerebrales
y de línea media facial: hipertelorismo, puente nasal pla-
no, labios leporinos, entre otras, o aparecer aislada (Fig.
20.4). La megalopapila es, por lo regular, bilateral, el
disco óptico mide más de 2,1 mm en sus 2 diámetros
principales, y el resto de su estructura es de aspecto
normal. A veces existen alteraciones del epitelio
pigmentario que rodean a la papila. Generalmente se
conserva buena visión central; en el campo visual hay
aumento de la mancha ciega y se pueden ver también
caídas temporales superiores.
Fig. 20.4. Coloboma y papila doble.
Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual 283
Hipoplasia de la papila. Es una de las anoma-
lías más frecuentes. Puede ser unilateral o bilateral y
de variados grados; a veces la atrofia es segmentaria.
Se ve como un disco pequeño, menos de 1,5 mm, con
halo peripapilar que rodea al disco, lo que es llamado
signo del doble anillo. Los vasos de la papila
hipoplásica son normales. Esta anomalía ocasiona
deficiencia visual de diversos grados, en relación con
la disminución del tamaño del disco y si la hipoplasia
es leve y el defecto de la agudeza visual no es impor-
tante, pueden pasar inadvertidos. Cuando la hipoplasia
es bilateral y la papila muy pequeña, se asocia, en la
mayoría de los casos, a nistagmo y otras malforma-
ciones oculares como microftalmos, coloboma de
coroides y del disco, blefarofimosis, dacrioestenosis,
ptosis, estrabismos, parálisis oculomotoras, entre
otras. También se asocia a malformaciones cerebra-
les, como anomalías de línea media, agenesia de la
comisura blanca anterior y septum pellucidum,
quiasma, craneofaringiomas, gliomas del nervio, re-
tardo del crecimiento, diabetes, convulsiones in-
tratables, y otras, por lo que se recomienda com-
pletar su estudio con exámenes neurorradiológicos
y endocrinos. Si la hipoplasia es unilateral o
segmentaria, el resto de las anomalías es menos
frecuente.
El diagnóstico se realiza principalmente por
oftalmoscopia simple, en la que se observa un dis-
co pequeño, con vasos de calibre normal, que ge-
neralmente está rodeado de un doble anillo, cau-
sado por los cambios de hipopigmentación
concéntrica de retina y coroides que rodea el dis-
co óptico (Fig. 20.5).
Fig. 20.5. Hipoplasia de papila.
284 Oftalmología pediátrica
Colobomas del nervio óptico. Son casi siempre
inferiores y se asocian a defectos del campo visual supe-
rior y mala visión. Los de gran tamaño son excavaciones
displásticas que se extienden a retina y coroides, los cua-
les distorsionan la papila, como el “disco de la mañana
gloriosa”. En este caso, los vasos salen del borde de la
gran excavación, como los rayos del sol, pero pueden
asumir diferentes formas, acompañados con estafilomas
posteriores, colobomas retinocoroideos, o discos rellenos
con material glial de origen embrionario, rodeados de te-
jido coriorretinal pigmentado. En la mayoría de los casos,
el área peripapilar es irregular, pigmentada y cruzada por
vasos anómalos, lo que le da su nombre al síndrome de la
mañana gloriosa, por la flor que tiene esa forma. Puede
estar comprometida la retina y la coroides o solo el ner-
vio óptico y sus vainas meníngeas. La fóvea puede ser
hipoplásica y las capas de fibras ganglionares estar dis-
minuidas. Estas anomalías congénitas del disco suelen
ser esporádicas (Fig. 20.6). La pérdida de la agudeza
visual se produce o se acentúa por desprendimiento de
retina no regmatógeno. Se pueden asociar a otras mal-
formaciones oculares, entre ellas colobomas de iris, cris-
talino y coroides, o a anomalías sistémicas. En el síndro-
me de CHARGE se describe coloboma, enfermedad
cardiaca, atresia coanal, retardo del crecimiento y desa-
rrollo asociado a coloboma renal.
Los colobomas displásticos del disco óptico se aso-
cian con malformaciones faciales de línea media:
hipertelorismo, labios leporinos, paladar hendido y otras
anomalías del sistema nervioso central, quistes
aracnoideos retrobulbares, malformaciones quísticas
de fosa posterior encefalocele transesfenoidal, que se
puede confundir con una hipertrofia adenoidea y pro-
poner su exéresis; y hasta con anomalías vasculares,
sobre todo de vasos carotídeos y la arteria oftálmica.
Fig. 20.6. Coloboma del nervio óptico y desprendimiento seroso.
Fositas. Son pequeños colobomas del disco que
ocupan la porción temporal inferior y producen defec-
tos arciformes del campo, en relación con su ubica-
ción; aunque estos casos mantienen una buena visión,
se pueden complicar con desprendimiento seroso de
la mácula, en el 50 %, lo cual se duda que sea debido
al escape de fluido vítreo a través del agujero papilar,
pasando al espacio subrretinal. Se observan como pe-
queños defectos intrapapilares, ovalados o redondea-
dos de tono gris perlado, sobre el área del disco óptico,
con leves alteraciones del epitelio pigmentario conti-
guo, casi siempre temporal. Pueden ser múltiples y
bilaterales, y llegar a alcanzar un tamaño hasta de un
tercio del área papilar (Fig. 20.7).
Fig. 20.7. Fosita del nervio óptico.
Estafilomas. El estafiloma peripapilar es raro. Se
trata de un defecto del nivel de la pared escleral, como
una fosa que rodea a un disco óptico de aspecto nor-
mal, pero con atrofia de coroides y epitelio pigmentario
dentro de las paredes del defecto. El fondo del
estafiloma se suele observar con 10 dioptrías negati-
vas o más para alcanzar su profundidad máxima, mien-
tras que la fóvea, situada antes, se ve con apenas 1 o
2 dioptrías negativas, o sea, menos de 1 mm de despla-
zamiento posterior, mientras el fondo del estafiloma
está a más de 3 mm.
Discos inclinados o papilas oblicuas. Se pue-
den considerar una variante de defecto colobomatoso
y de posición. Se observa en el 1-2 % de la población.
Son bilaterales en la mayoría de los casos, y pueden
ser hereditarios. El borde superior y temporal de la
papila está elevado en forma de teja o cornisa, lo que
da la impresión de edema del disco (Fig. 20.8). Hay
ectasia nasal inferior que da por resultado defecto
 Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual 285

colobomatoso y escotoma temporal superior; este de-
fecto, si es bilateral, se diferencia de los campos vi-
suales del síndrome quiasmático, porque el área de no
visión o escotoma pasa la línea media hacia los cam-
pos nasales superiores. Concomitan casi siempre con
defectos refractivos tipo astigmatismos oblicuos que
siguen la dirección de la inclinación del disco. La agu-
deza visual puede estar normal o afectada levemente.
serva al examinar la papila con filtro azul de cobalto,
que traen incorporado los oftalmoscopios que hacen
autofluorescer a las drusas y la falta de síntomas y
signos clínicos de hipertensión endocraneana. Las
drusas tienen carácter familiar por lo que la ob-
servación del fondo de ojo de los padres sirve de ayuda
para su diagnóstico.
Papila de Bergmeister y persistencia de la
arteria hialoidea. Se deben a la regresión incomple-
ta de esas estructuras embrionarias. Se les da el nom-
bre de velo papilar y no es más que tejido glial que ha
quedado sin reabsorberse sobre la cabeza del nervio
óptico, al inicio del canal de Cloquet, donde se pueden
ver restos de lo que era la arteria hialoidea. Ya fue
discutida en capítulos anteriores, así como los bucles
vasculares peripapilares.

Fig. 20.8. Disco oblicuo.

Drusas papilares. Son formaciones redondea-

das, de inicio ubicadas detrás de la lámina cribosa,
traslúcidas por cúmulo de sustancia hialina, de as-
pecto grumoso o nodular, de color blanco amarillen-
tas que, si están profundas en el nervio, se ocultan y
se pueden confundir con edema de la papila, al ele-
varla y borrarla. Con el transcurso del tiempo las
drusas van aflorando al disco hasta que se hacen vi- A
sibles y dan un aspecto algo irregular a este. La vi-
sión es normal en la mayoría de los casos, aunque
cuando existe gran cantidad de drusas, pueden com-
primir y hacer más lento el flujo axoplásmico, produ-
cir pérdidas transitorias de la visión durante segun-
dos por compromiso de este flujo y dañar mucho las
fibras hasta atrofiarlas y producir diversos defectos
de campo visual.
Es uno de los diagnósticos diferenciales más
difíciles con el papiledema, cuando las drusas están
ocultas y elevan el disco (Fig. 20.9). Ayudan al diag-
nóstico la arborización precoz de los vasos y la papila
plana o con excavación fisiológica casi ausente. La
visualización de los vasos del disco es nítida, sin que
se vean borrosos por el edema. Un elemento decisi- B
vo en el examen es la autofluorescencia que se ob- Fig. 20.9 A. Drusas papilares ocultas; B. Drusas papilares visibles.
286 Oftalmología pediátrica
Bucles o asas y comunicación opticociliar. Son
anomalías en los vasos de la papila; este último es sig-
no de meningiomas del nervio óptico, ciertos tipos de
atrofia, glaucoma y otras. Se comentaron en el capí-
tulo anterior.
Pigmentación anormal. Es una anomalía congé-
nita del disco óptico, que se llega a ver como una papila
completamente oscura o variantes como placas o lí-
neas de pigmento sobre la superficie del disco o lámi-
na cribosa. Debe ser diferenciada del melanoma ma-
ligno y el melanocitoma (Fig. 20.10).
Fig. 20.10. Melanocitomas.
Defectos adquiridos
Papiledema
Es considerado uno de los signos principales en la
clínica médica, ya que en la mayoría de los casos es
diagnóstico de un tumor cerebral, lo que frecuente-
mente va acompañado de náuseas, cefalea y diplopía
horizontal directa por lesión de los VI nervios
craneales. Es una emergencia médica que debe ser
manejada como tal; sin embargo, este signo es fre-
cuentemente confundido con otras entidades que pro-
ducen edema del disco óptico, o elevan y borran sus
bordes. Por su implicación, se ha definido que el tér-
mino papiledema se debe dejar para el edema pasivo
del disco, asociado con aumento de la presión
intracraneal; llamar edema del disco cuando no esté
implícito este término de hipertensión endocraneana y
seudopapiledema cuando la imagen del fondo de ojo
solo semeja esta condición pero no lo es.
El papiledema es casi siempre bilateral, aunque en
algunos casos puede ser unilateral o asimétrico; no
afecta la visión hasta que no pasa a la fase de atrofia
óptica o cuando alguna de las lesiones que lo acompa-
ñan, como edema retiniano, hemorragias o exudados,
se sitúan en el área macular. Los oscurecimientos vi-
suales de segundos de duración se refieren por el pa-
ciente en el papiledema ya desarrollado y es un sínto-
ma de gran importancia para sospechar la entidad.
Entre las causas del papiledema más frecuentes se
encuentran las lesiones que ocupan espacio, como tu-
mores cerebrales, hematomas subdurales, abscesos,
lesiones parasitarias, hamartomas, granulomas, hemo-
rragias subaracnoideas, y cuando se aumenta el conte-
nido del líquido cefalorraquídeo o se dificulta su absor-
ción en la llamada hipertensión endocraneana benigna.
Los tumores infratentoriales son los que más
papiledema provocan y no todos los tumores cerebrales
o masas intracraneales provocan papiledema, lo que está
en dependencia de diferentes factores, como localiza-
ción, tipo, velocidad de crecimiento, estado de la pupila,
entre otros. El edema cerebral, las hidrocefalias, tras-
tornos en el retorno venoso y meningitis, aparecen como
otras de las causas. También se puede ver en ciertos
tipos de craneosinostosis y, aunque raro, pero ha sido
bien documentado en el síndrome de Laundry-Guillain-
Barré y en tumores espinales.
Una de las causas del papiledema de mayor inte-
rés para el seguimiento oftalmológico es la mal llama-
da hipertensión endocraneana benigna, o seudotumor
cerebral, cuyo diagnóstico debe ser de exclusión y estar
basado en la comprobación manométrica de la
hipertensión endocraneana. Esta entidad se ve en ni-
ños y sobre todo en mujeres obesas de mediana edad.
Puede remitir espontáneamente si se disminuye de
peso. En otras ocasiones, no se controla ni con los
tratamientos depletantes y van hacia la atrofia óptica,
desmintiendo su nombre de benigna.
Otras condiciones asociadas al seudotumor cere-
bral son: disfunción endocrino metabólica, impedimento
en el retorno venoso, administración de agentes
exógenos como vitamina A, corticoides, tetraciclina,
ácido nalidíxico, embarazo, enfermedades sistémicas
como anemia ferripriva, discrasias sanguíneas, insufi-
ciencia respiratoria obstructiva crónica, encefalitis
alérgica e inflamatoria, enfermedades del oído medio,
disección radical de cuello, entre otras.
Para que se produzca papiledema debe existir un
aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo por
encima de 200 mm de H2O, cuyo valor en el sujeto
normal fluctúa entre 100 y 180 mm H2O, que el espa-
cio intravaginal del nervio permanezca en comunica-
ción con el subaracnoideo, y que la presión del líquido

cefalorraquídeo se transmita hasta la porción más an-
terior del nervio óptico. En niños muy pequeños con
hipertensión endocraneana por grandes hidrocefalias
congénitas, no se produce papiledema, lo que se cree
que se deba a la extensibilidad ósea del cráneo, aun-
que si la hipertensión es de rápida evolución, no es
suficiente esta condición para que no se desarrolle.
La medida de la presión del líquido cefalorraquídeo
mediante punción lumbar, en casos de verdaderos
papiledemas en los que se haya descartado lesión intra-
craneal expansiva, a veces es necesaria pero conlleva
riesgos; estos se pueden disminuir si se usa un trocar
fino y se extrae poca cantidad de líquido cefalorra-
quídeo. La posibilidad que brindan los nuevos estudios
imaginológicos, de conocer el estado del contenido
intracraneal y del sistema ventricular, permite abolir o
disminuir la posibilidad de complicaciones por
enclavamiento en la punción lumbar.
En el papiledema se han descrito fases o estadios.
La forma incipiente es la más difícil de diferenciar de
otras entidades que provocan elevación y/o borramiento
de la papila (Fig. 20.11). En esta fase, el papiledema
puede ser asimétrico. Para su diagnóstico es impor-
tante tener en cuenta el patrón normal de fibras
peripapilares y su visualización con oftalmoscopia,
usando luz aneritra para poder detectar los sutiles cam-
bios que se producen en los espacios extracelulares
que rodean a las fibras. Los polos superiores e inferio-
res, algo más borrosos por el mayor agrupamiento y
grosor de las fibras, normalmente se enturbian con el
edema y no dejan ver las estriaciones que quedan en-
tre los paquetes de fibras ganglionares que los for-
man, las cuales confluyen para salir del globo ocular.
Se pierde el reflejo luminoso lineal producido por estos
paquetes de fibras al hacer incidir sobre ellos un haz
de luz. Este hecho, junto a la dilatación de capilares es
uno de los primeros signos en ser observados por
oftalmoscopia y preceden a la ingurgitación venosa,
aunque es difícil a veces interpretar las variantes de
color del disco normal y definir si hay hiperemia.
También se pueden observar en esta fase pequeñas
hemorragias lineales en las capas de fibras adyacentes a
los márgenes de la papila, que pueden pasar inadvertidas,
enmascaradas en la arborización de los vasos.
La presencia de latido venoso espontáneo es otro
elemento que ayuda a negar la hipertensión
endocraneana, ya que desaparece por encima de los
200 mm H 2 O, pero su ausencia no afirma el
papiledema, pues puede faltar en parte de los sujetos
normales y en momentos determinados.
Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual 287
Fig. 20.11. Papiledema incipiente.
En el papiledema incipiente, la excavación de la
papila sigue intacta, las venas empiezan a ingurgitarse
y se hacen algo más oscuras. Al mantener la
hipertensión endocraneana el papiledema pasa a una
fase de desarrollo en la cual aumenta el edema
intersticial; los bordes del disco óptico se elevan sobre
el plano de la retina y se hacen borrosos; los vasos
quedan hundidos entre las fibras edematosas y pier-
den su nitidez; aumenta la dilatación capilar y la ingur-
gitación venosa; pueden aparecer exudados
algodonosos por el infarto en las capas de fibras y
aumentan las hemorragias, esta última casi siempre
en relación con la rapidez de la instalación. Los
exudados se pueden ver también si se siguen las fi-
bras radiadas que rodean la mácula, en su lado nasal,
sobre el haz papilomacular. La excavación comienza
a cerrarse y el edema retiniano circundante da un as-
pecto agrandado a la papila (Fig. 20.12). Es posible la
formación de pliegues retinianos circulares, lo que es
conocido como signo de Paton. En esta fase es posi-
ble medir la protrusión del disco óptico mediante enfo-
ques del área retiniana no edematosa y la porción más
elevada del disco, para lo cual se debe recordar que 3
dioptrías positivas del oftalmoscopio es igual a 1 mm
de elevación de la papila.
La reabsorción total de un papiledema desarrolla-
do puede durar varias semanas y tener períodos de
agudización y de disminución o regresión, lo que suele
dejar huella en la retina peripapilar circundante.
Si la hipertensión persiste, pasa a la fase de
papiledema crónico. Al transcurrir los meses se
reabsorven las hemorragias, los exudados y el edema
de retina. La papila se mantiene elevada con gran di-
latación de capilares, en forma de cabeza de medusa
288 Oftalmología pediátrica
(Fig. 20.13). En esa fase se puede confundir con un
disco anómalo sin excavación central. Los campos
visuales se contraen antes de llegar a la misma. Están
indicadas entonces las intervenciones quirúrgicas para
tratar la atrofia, como la fenestración del nervio óptico
o las derivaciones del líquido cefalorraquídeo.
Fig. 20.12. Papiledema desarrollado.
Fig. 20.13. Papiledema crónico.
En la fase atrófica la papila se ve aplanada y toma
un aspecto blanco o grisáceo; se observan vasos afina-
dos y envainados por la gliosis reactiva, lo que da un
aspecto de atrofia sucia, aunque también la papila pue-
de quedar solamente pálida sin este otro elemento. A la
gliosis se puede sumar alteración del epitelio pigmentario
foveal, sobre todo si el descenso de la tumefacción fue
muy brusco, lo que añade más deterioro visual al produ-
cido por la atrofia de fibras (Fig. 20.14).
Fig. 20.14. Papiledema atrófico.
El momento de aparición de la fase atrófica del
papiledema se ha visto variar desde 6 semanas de la
evaluación inicial hasta meses o años después, y pare-
ce estar relacionado con su gravedad y constancia.
El diagnóstico del papiledema debe ser del dominio
del pediatra y del oftalmólogo, por lo grave de su pro-
nóstico y por la gran frecuencia con que se presentan
en sus consultas niños que se quejan de cefalea, en los
que se debe descartar la presencia de papiledema. La
cefalea puede ser provocada también por múltiples cau-
sas generales y por problemas oftalmológicos que son
frecuentes, como defectos refractivos, anisometropías
y heteroforias descompensadas. En el diagnóstico dife-
rencial ayuda el tipo de cefalea, que en la hipertensión
endocraneana es aguda o subaguda y progresiva, a di-
ferencia de la causa ocular que suele ser crónica e in-
termitente; pero se debe tener en cuenta que no toda
hipertensión endocraneana se manifiesta por papiledema,
sobre todo en niños pequeños.
Existe un grupo de enfermedades que provocan
edema de la papila sin hipertensión endocraneana, con
las que se debe hacer también el diagnóstico diferencial
con el papiledema. En la hipertensión arterial se puede
ver edema del disco óptico por los cambios vasculares
en el nivel de la retina y papiledema, si existe
encefalopatía hipertensiva.
Atrofia óptica o papilar
La atrofia de la papila es un signo o secuela, no
una enfermedad; se produce por la degeneración de
las fibras nerviosas por diferentes causas. Esta atro-
fia del nervio puede ser parcial o total. La papila se
observa pálida, blanca o blanca grisácea, y los vasos

muchas veces son finos, por la enfermedad causal o
como consecuencia del propio tejido atrófico que re-
quiere menos vascularización.
No es siempre evidente desde los primeros
momentos del daño al nervio, si la lesión no está cerca
de la papila. El tiempo de la aparición de la palidez
papilar depende, en gran parte, de la distancia a que
se encuentre la lesión y de si hay fenómenos
isquémicos graves añadidos.
Aparece como secuela de edema papilar (inflama-
torio o por estasis), debido a enfermedades
heredodegenerativas, metabólicas, desmielinizantes,
congénitas, carenciales, como por ejemplo: la deficien-
cia de vitamina B12 y otras vitaminas del complejo B,
o causada por algunas anemias, traumas, compresio-
nes, inflamaciones; por toxicidad de determinados
medicamentos como la quinina, cloroquina o por otros
tóxicos, entre ellos metanol o alcohol metílico, y por
glaucoma. El aspecto de la papila puede hacer sospe-
char su causa y el sitio donde comenzó la lesión
ganglionar.
Procesos inflamatorios
Entre estos procesos se destacan la papilitis o neu-
ritis óptica y la neurorretinitis estrellada de Leber.
Papilitis o neuritis óptica anterior. Es un pro-
ceso inflamatorio local de la papila, que por lo regular
es unilateral y transcurre con edema, en el cual el pa-
ciente sufre de alteraciones precoces e importantes
de la visión y del campo visual, a diferencia del edema
por estasis papilar, en el que la deficiencia visual no
aparece, por lo regular, hasta que sobreviene la etapa
de atrofia. La neuritis puede afectar al nervio óptico
en su porción retrobulbar y ser normal el fondo de ojo
durante un tiempo, dar una papilitis, asociada a infla-
mación de la úvea o de la retina peripapilar o no. En
ella se observa edema del disco óptico, hemorragias,
exudados y células en el vítreo, sobre todo en los ca-
sos de origen infeccioso. También se puede nombrar
como “axial”, cuando afecta a la porción del haz
papilomacular; “periaxial” cuando toma la porción
extramacular; y “perineuritis” cuando son las vainas
del nervio las que están más inflamadas.
El paciente puede sentir dolor retroocular modera-
do, que se exacerba con los movimientos del ojo. Los
hallazgos en los estudios funcionales son: grave pérdi-
da de la agudeza visual, de instalación en horas o días.
En el campo visual se observa escotoma central o de
cualquier otro tipo, en dependencia del área del nervio
Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual 289
más afectada; grave déficit en el reconocimiento de
los colores y de saturación, con alteración sobre todo
del rojo y verde. La respuesta pupilar aferente es pa-
radójica en el ojo afecto, es decir que en vez de con-
traerse la pupila, al proyectarle la luz, se dilata.
En pacientes con neuritis óptica anterior, se pue-
den observar células en el vítreo que, si son abundan-
tes, hablan a favor de un proceso inflamatorio infec-
cioso, primario ocular o asociado con una enfermedad
sistémica, lo que sugiere el diagnóstico causal y el tra-
tamiento. Este estudio se debe llevar a cabo por per-
sonal especializado, quien decide si se deben usar
esteroides (metilprednisolona) o no u otros
antiinflamatorios no esteroideos y antibióticos, sobre
la base del examen ocular y la sospecha de enferme-
dad infecciosa como causa.
La papilitis se ve más en los niños y con cierta
frecuencia es bilateral. Su causa es casi siempre
posinfecciosa, por reacción inmunológica, como des-
pués del sarampión, parotiditis, mononucleosis infec-
ciosa, tifoidea, infecciones respiratorias altas, encefa-
litis y meningoencefalitis, en especial posvírica, sin que
necesariamente se produzca una encefalopatía
posinfecciosa. La sífilis, la sarcoidosis, la
criptocoquiasis, la tuberculosis y la toxoplasmosis, en-
tre otras enfermedades infecciosas, pueden afectar al
nervio óptico. También procesos inflamatorios de la
órbita o cavidades vecinas, como desde los senos
perinasales, pueden producir una neuritis óptica, y con
mayor frecuencia Haemophilus influenzae.
En los casos de neuritis se suele observar con el
oftalmoscopio, edema de la papila y retina circundan-
te, hemorragias y exudados que son indistinguibles del
edema pasivo de la papila en su etapa de desarrollo,
excepto en la afectación de las funciones visuales, que
son precoces y por lo regular importantes en las neu-
ritis (Fig. 20.15).
Es raro que ocurra aislada en el niño, y puede ser
parte de una enfermedad desmielinizante, rara en los
niños, como la esclerosis múltiple, la neuromielitis óp-
tica de Devic, que suele comenzar por un solo ojo y
días después se afecta el otro ojo, y a continuación
aparece la paraplejía, con recuperación variable; la
enfermedad de Schilder, también rara, bilateral con muy
poca recuperación y fatal en los primeros años de vida.
En estos casos, la afección también puede ser
retrobulbar, con fondo de ojo normal hasta que la de-
generación retrógrada descienda y se haga visible la
palidez del disco óptico.
290 Oftalmología pediátrica
Fig. 20.15. Papilitis o neuritis óptica.
Neuritis estrellada. Es de carácter monocular.
Tiene un patrón morfológico específico, con edema
foveal y exudados profundos alrededor de la mácula,
como una figura estrellada que puede ser incompleta
(Fig. 20.16). Se puede ver también con hiperemia y
edema del disco, excepto en los raros casos que se
presenta con atrofia óptica de instalación rápida. Casi
siempre tiene un carácter benigno, pues a las pocas
semanas se mejora de forma importante la visión y en
la mayoría de los pacientes no queda secuela. La pre-
sencia de exudados lineales y profundos alrededor de
la mácula (estrella macular) y el disco óptico, de as-
pecto edematoso, como el de los primeros estadios del
papiledema, es lo característico.
Fig. 20.16. Neurorretinitis estrellada.
En muchos casos queda sin aclararse la causa, pero
los pródromos de enfermedad viral son frecuentes. Se
ha identificado con enfermedades infecciosas: la infec-
ción por Bartonella henselae, la enfermedad de Lyme,
la fiebre por arañazo de gato, entre otras.
Neuropatías ópticas hereditarias
Neuropatías ópticas de tipo hereditario. Son
prácticamente monosintomáticas bilaterales y se mues-
tran por palidez del disco de aspecto limpio y a veces
la palidez está más localizada a determinado sector.
Pueden ser de varios tipos y herencias. La atrofia óp-
tica hereditaria también se ve como manifestación
degenerativa o del desarrollo y acompaña a enfer-
medades sistémicas. Entre ellas se encuentran la for-
ma autosómica dominante, la recesiva, la atrofia ópti-
ca ligada al cromosoma X y la neuropatía óptica here-
ditaria de Leber, algunas de origen mitocondrial.
Atrofia óptica autosómica dominante (AOAD)
o de Kjer. Es la más frecuente de las neuropatías
hereditarias, con incidencia de 1/10-12 000 habitan-
tes; Kjer la describió en 1959 y se basó en sus crite-
rios diagnósticos. Se caracteriza por deficiencia visual
moderada, poco progresiva, que se detecta por lo re-
gular entre los 5 y 10 años de vida; deficiencia visual
variable, entre 0,8 y 0,2, bastante simétrico entre los 2
ojos y sin recuperación visual; escotomas centrales o
centrocecales no muy densos, con caída temporal su-
perior de las isópteras medianas, mientras las isópteras
periféricas son normales; defectos de visión de colo-
res, sobre todo en el eje de color amarillo azul, al con-
trario de otras neuropatías ópticas en las que casi siem-
pre se afecta más o casi exclusivamente el eje rojo
verde. Esto rompe con la regla de Koellner, quien dijo
que las enfermedades que lesionan primariamente los
fotorreceptores y las células bipolares de la retina, dan
defectos al color amarillo azul y las neuropatías al rojo
verde. Hay palidez del disco, casi siempre a predomi-
nio temporal, y en forma de gran excavación, lo que
hace que se confunda con el glaucoma juvenil
(Fig.20.17). A veces transcurre asintomática.
Fig. 20.17. Atrofia óptica autosómica dominante.

La pérdida de células ganglionares que la caracte-
riza, como sucede en la neuropatía óptica hereditaria de
Leber, ha sugerido una posible falla mitocondrial. El gen
de la AOAD está en el brazo largo del cromosoma 3 en
casi todos los pedigríes. Hoy se dice que la AOAD tipo
OPA1, o del gen nuclear OPA1, localizado en
cromosomas 3q28-q29, es causada por falla en la pro-
teína mitocondrial que tiene que ver con la vulnerabili-
dad de las células ganglionares. Allí se han encontrado
4 diferentes mutaciones en los casos con este tipo de
atrofia hereditaria, lo que demuestra un papel para la
mitocondria en su fisiopatología, localizada en las célu-
las ganglionares de la retina. La herencia se describe
recientemente como semidominante, más que puramente
dominante. La penetrancia es variable. Otro locus me-
nos frecuente en 18q12.2-12.3 ha sido también iden-
tificado. En Cuba se desconoce su incidencia y hay una
sola familia notificada con comprobación molecular, que
procede de la región de Mayajigua, provincia Sancti
Spíritus; esta familia fue estudiada molecularmente en
cooperación con Alemania. En las bases de datos del
departamento de Neurooftalmología del Instituto de
Neurología y Neurocirugía, hay más de 60 casos, en
menos de 10 años, con este diagnóstico posible por los
hallazgos clínicos, que no se han podido comprobar por
estudio molecular.
Los exámenes revelan considerables variaciones
en la expresión de la enfermedad entre pacientes y
familiares con la mutación, que van desde la visión
normal hasta muy deteriorada, sin relación con la po-
sición o el tipo de mutación. Para determinar el tipo de
herencia se hace necesario examinar a sus familiares,
y si el estudio de ellos es normal, se deben incluir prue-
bas de función específicas como la de FMH 100, o
potenciales evocados visuales, en busca de afectación
subclínica en posibles portadores. Con relativa frecuen-
cia aparecen casos de nueva mutación, que en una de
las series de Delettre sobrepasan el 40 %. Este autor
propone que al menos 2 modificaciones de la OPA1
pueden llevar a la AOAD.
Atrofia óptica de forma autosómica recesiva.
Es muy poco frecuente. Provoca una deficiencia vi-
sual por lo regular mayor y se acompaña con otras
lesiones del sistema nervioso central que hacen muy
grave el cuadro clínico; la muerte sobreviene en un
lapso corto de tiempo, aunque existe una forma
recesiva menos invalidante que hay que diferenciar
del resto. En ella, de padres por lo regular consanguí-
neos, la deficiencia visual se detecta en los 3-4 prime-
ros años de vida y se presenta con grave deterioro
visual, atrofia óptica total y por lo regular nistagmo. Su
Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual 291
similitud de síntomas y aspecto de fondo con la enfer-
medad de Leber y otras abiotrofias tapetorretinianas,
hacen complejo su diagnóstico, que se basa en ERG
anormal para estas últimas.
La forma de atrofia óptica hereditaria ligada al
cromosoma X es aún más rara y hasta se duda de su
verdadera existencia.
Neuropatía óptica hereditaria de Leber
(NOHL). Es considerada entre las enfermedades
mitocondriales de herencia materna; por lo regular, no
aparece la deficiencia visual hasta entrada la adolescencia
o la juventud, aunque la edad de inicio puede ser menor o
mayor, lo que suele ser similar en una misma familia. En
Cuba, los casos de menor edad confirmados como NOHL
por estudio de ADN, son: una niña que presentó la enfer-
medad a los 9 años y un varón de 11 años; y el de mayor
edad, un hombre de 50 años. En general, tiene una inci-
dencia de 1/40 000 a 1/50 000 habitantes.
Predomina en varones, es binocular, aunque pue-
de comenzar con diferencia en el tiempo entre uno y
otro ojo. La presentación es de forma subaguda, defi-
ciencia visual que progresa en días o semanas, al uní-
sono o con un intervalo de semanas o meses entre la
pérdida de la visión entre uno y otro ojo. Los estudios
de campo visual muestran un escotoma central gran-
de, denso, con conservación de la visión periférica, en
la mayoría, por lo que estos pacientes no están limita-
dos en la deambulación, porque no llegan a una ce-
guera total. En el fondo del ojo, en un inicio se pueden
observar dilataciones capilares y telangiectasias que
han sido reconocidas en el segundo ojo, aún antes de
que comiencen en él los síntomas. Seguidamente da
paso a la atrofia del haz papilomacular y a palidez tem-
poral del disco, que en los casos de peor visión se hace
total (Fig. 20.18). La mejoría de la función visual es
poco frecuente.
Fig. 20.18. Neuropatía óptica hereditaria de Leber. Fase atrófica.
292 Oftalmología pediátrica
En Cuba se han encontrado familias con los 3
tipos de mutaciones primarias que se describen en
esta entidad: 11778, 3460 y 14484. En la zona de
Bayamo se localiza la familia de mayor número de
casos conocidos; ellos portan la mutación en la posi-
ción 11778, que es la más frecuente. Otro sitio de
alta prevalencia de la enfermedad y la misma muta-
ción es el de las montañas del Escambray y las ciuda-
des y poblaciones cercanas. En las bases de datos
del Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba,
pasan de 15 las familias registradas, con numerosos
miembros afectados. En portadores asintomáticos,
con la mutación 11778, además se ha detectado este
estado mediante pruebas de función muy precisas,
como la prueba de sensibilidad al contraste y de co-
lores, así como por el patrón de pérdidas de capas de
fibras en el OCT, lo que ha estado en dependencia
de la intensidad del daño. En el examen de fondo de
ojo se ha observado la dilatación de capilares, lo que
se ha visto también en pacientes antes de convertir-
se en sintomáticos.
Neuropatías toxiconutricionales
Este tipo de neuropatía es también bilateral, bas-
tante simétrica y con escotomas centrales o
cecocentrales de variado tamaño. Por lo regular, son
provocadas por deficiencias de determinados
nutrientes necesarios en la cadena de fosforilación
oxidativa para producir ATP o por tóxicos que inter-
fieren los pasos de esa cadena. Un ejemplo es la
neuropatía alcoholicotabáquica o nutricional (Fig.
20.19). Su parecido en el examen oftalmológico con
la NOHL en fases iniciales o que conservan relativa
buena visión, es extraordinario, excepto que la NOHL
no siempre se presenta al unísono en ambos ojos y
en ella la deficiencia visual y la atrofia óptica suelen
ser más graves y casi totales.
Existen muchos medicamentos y sustancias, que
asociadas a problemas nutricionales o no, pueden
ocasionar lesión de los nervios ópticos. Entre ellos los
antituberculosos, determinados antibióticos, antineo-
plásicos y sustancias como el metanol, tolueno, el al-
cohol, tabaco, entre otros. Estos 2 últimos, por su fre-
cuencia, han sido objeto de múltiples estudios y des-
cripciones, en los que el factor de desbalance nutricional
se considera indispensable para que se produzca la
neuropatía. La atrofia del haz papilomacular es carac-
terística en estas enfermedades toxicometabólicas y
nutricionales que pueden llegar a afectar o no a todo
el disco óptico. El mismo cuadro clínico se ha descrito
en embarazo, lactancia y otras enfermedades por de-
ficiencias de vitaminas del complejo B, en prisioneros
de guerra y poblaciones con crisis que lleva a una dis-
minución alimentaria brusca.
Fig. 20.19. Pérdida de fibras en el haz papilomacular en neuropatía
óptica toxiconutricional.
Un cuadro clínico toxiconutricional similar apare-
ció al comenzar un gran período de restricción ali-
mentaria en Cuba por graves problemas económicos
en el país, en 1992, lo que se convirtió en la epidemia
del sistema nervioso más grande de ese siglo al
notificarse, en menos de 5 meses del año 1993, 50
000 casos. Esta situación se mejoró con rapidez al
suplir a la población con tabletas multivitamínicas y
alertar en elevar la calidad de los alimentos y elimi-
nar los tóxicos; 8 años después se mantenía solo como
una endemia.
La población infantil fue la menos afectada, lo
que se consideró que se debió a la ausencia del uso o
abuso del alcohol y tabaco, reconocidos como facto-
res de alto riesgo para padecer la enfermedad en
esa epidemia y la protección que en la esfera ali-
mentaria gozan los niños en Cuba, lo que se pudo
conservar en los períodos de crisis económica más
fuertes.

Tumores y neuropatías compresivas
del nervio óptico o la vía visual
Gliomas y meningiomas. Son los tumores pri-
marios clásicos del nervio óptico, aunque cualquier
tumor y seudotumor de la órbita, cavidades vecinas o
metástasis a distancias pueden afectarlo por compre-
sión, infiltración o isquemia.
Los tumores primarios del nervio óptico son los que
por lo regular se presentan con deficiencia visual antes
de que el exoftalmos aparezca o se haga manifiesto,
sobre todo en el caso del glioma, cuyo primer y a veces
único síntoma es la deficiencia visual progresiva, con el
consiguiente estrabismo y hasta nistagmo del ojo afec-
to. En el estudio del fondo de ojo se observa edema del
disco óptico o una marcada atrofia, aunque se puede
ver antes de la atrofia, el edema del disco infiltrado y
complicarse con obstrucción de la vena central; en ra-
ras ocasiones se presentan como un síndrome isquémico
ocular. Es frecuente en pacientes con neurofibromatosis
tipo 1. En ocasiones son de lentísimo crecimiento, por lo
que el tratamiento de exéresis debe ser bien valorado
mediante el seguimiento con estudios imaginológicos.
Muchas veces afectan al quiasma tempranamente o
parte de él, y muestran síntomas y signos de afectación
bilateral; es frecuente el nistagmo monocular. Se ha
descrito pérdida visual brusca por hemorragia
intratumoral, pero por lo regular el curso es progresivo.
En ciertos casos, la radioterapia y la cirugía, si el tumor
es unilateral y localizado a la órbita, pueden ser valo-
radas, pero el tratamiento de estos casos es complejo y
se debe decidir individualmente. La involución espontá-
nea de este tipo de tumor ha sido descrita (capítulo 21).
Meningiomas de las vainas del nervio. Son
tumores de crecimiento lento que producen proptosis
discreta y deficiencia visual, que suele ir acompañada
por papiledema con comunicaciones arteriovenosas
opticociliares anormales. En la imagen de la tomografía
axial computarizada se puede ver la clásica descrip-
ción en raíles de tren, que produce la infiltración de las
vainas del nervio por el tumor.
Otros de los tumores que con más frecuencia pue-
den afectar la función del nervio óptico son: linfomas,
seudotumores, quistes dermoides, neurofibromas,
rabdomiosarcomas, hemangiomas, carcinomas
metastásicos, tumores de glándulas lagrimales, entre
Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual 293
otros. En casos de meningitis carcinomatosa o
linfomatosa la afectación del nervio óptico es frecuente.
Las malformaciones orbitarias pueden provocar
compresión del nervio óptico, producir hipertrofias
óseas de los huesos de la órbita, que se observan en la
craneosinostosis y en enfermedades óseas, como la
enfermedad de Paget, carcinomas metastásicos y otras.
En la enfermedad compresiva del nervio óptico o
en el resto de la vía óptica pregeniculada, la deficien-
cia visual es lenta y progresiva y la atrofia óptica
descendente es lo esperado. Las alteraciones del cam-
po visual, el sitio de la palidez del nervio y la atrofia de
fibras ganglionares de retina, dependen del sitio de la
compresión, lo que también define patrones
oftalmoscópicos y campimétricos de gran ayuda para
el diagnóstico topográfico y a veces causal.
Una lesión unilateral prequiasmática produce atro-
fia de la papila de un solo ojo y la palidez será mayor
en la parte de la papila por donde pasan las fibras
afectadas, si se toma en consideración la exacta dis-
tribución topográfica de ellas.
Si hay compresión en el centro del quiasma, don-
de las fibras nasales se cruzan, o en las cintillas ópti-
cas, donde la mitad de las fibras son directas y la otra
mitad cruzadas, la palidez que se instala es bilateral y
con 2 patrones diferentes, según sea la compresión,
quiasmática o posquiasmática. En el primero, la pali-
dez del disco óptico es de preferencia en el borde tem-
poral y en el nasal de la papila, sin llegar a los polos, lo
que produce una imagen de “lazo de corbata o alas de
mariposa” en ambos ojos por igual. Esto sucede ya
que por el borde temporal de las papilas penetran las
fibras del haz papilomacular, sobre todo las fibras de
retina nasal de ese haz, y por el borde nasal de la papila
penetra el resto de las fibras de retina nasal, o sea, las
que se cruzan en el quiasma. En este caso el campo
visual demuestra un defecto hemianóptico temporal.
En los niños con este tipo de campo visual es pre-
ciso pensar en un craneofaringeoma, como primera
posibilidad, pues constituyen el 3 % de todos los tumo-
res intracraneales. Se cree que surgen a partir de los
remanentes de las bolsas de Rathke. Crecen hacia la
cisterna supraselar e invaden las estructuras circun-
dantes. Cuando se extienden al tercer ventrículo blo-
quean el flujo de líquido cefalorraquídeo y provocan
papiledema por hidrocefalia obstructiva. Se acompañan
294 Oftalmología pediátrica
de trastornos en el crecimiento y desarrollo, pubertad
precoz, diabetes insípida y obesidad.
Los adenomas de hipófisis son más raros en el
niño, pero no tanto en el adulto joven.
Los meningiomas del ala del esfenoides, tubércu-
los de la silla y del bulbo olfatorio, pueden afectar al
nervio, pero la deficiencia visual suele ser más tardía;
son raros en niños. En los del bulbo olfatorio se pre-
sentan por lo regular, con anosmia, atrofia óptica del
lado del tumor y puede, al crecer más, producir
papiledema del lado contrario, como a veces sucede
en los tumores frontales de esta región, lo que provo-
ca el clásico síndrome de Foster Kennedy.
Sin embargo, la atrofia óptica de un ojo y el edema
papilar del otro ojo, elementos que componen parte de
este síndrome, se observa con más frecuencia en el
adulto de la tercera edad que sufre de isquemia óptica
neuropática cuando se afecta el segundo ojo, lo que
provoca un falso síndrome de Foster Kennedy.
Si la lesión es retroquiasmática, no son las fibras
nasales de ambos ojos que se cruzan en el quiasma
las afectadas, sino las nasales de un ojo y las tempo-
rales del otro. Por eso en la papila contralateral a la
lesión se observa una pérdida de fibras nasales, tan-
to las que entran por su borde nasal y por su borde
temporal, provocando la palidez en esos sitios, como
ya se describió en “lazo de corbata”, mientras que
en el otro ojo se afectan las fibras de retina temporal,
que son las que entran agrupadas estrechamente por
los polos superior e inferior de la papila. En este caso,
el campo visual muestra una hemianopsia homónima;
derecha, si la lesión es izquierda, e izquierda, si la
lesión es derecha. Las lesiones posgeniculadas de la
vía visual dan este mismo tipo de defecto de campo
visual, pero no provocan atrofia óptica, pues dañan
la última neurona de la vía visual y no la intermedia,
que es la que forma el nervio óptico.
Otras atrofias ópticas
En gran parte de las degeneraciones del sistema
nervioso, los procesos metabólicos anormales o las
enfermedades mitocondriales, la atrofia óptica es un
hallazgo frecuente. La mayor parte de ellas forman
parte de un síndrome.
Entre las atrofias ópticas que aparecen en la ado-
lescencia o cercana a ella están:
– La ataxia de Friedreich, que cursa con
nistagmos y pérdida de la audición y cuyo ori-
gen es desconocido.
– La enfermedad mitocondrial de Fukuhara, con
mioclonias, ataxia y debilidad.
– Las esfingolipidosis lisosomales, donde la atro-
fia óptica es el único signo visual; se acompa-
ña con cambios de personalidad, cálculos
biliares, incontinencia y ataxia.
Al final de la infancia y comienzo de la adolescen-
cia es el momento de la posible aparición de:
– La distrofia neuroaxonal, que se suele acompa-
ñar de ceguera cortical, nistagmo, esotropía, de-
bilidad, neuropatía periférica y ataxia, cuyo ori-
gen es desconocido, como lo es también la ataxia
telangiectásica o síndrome de Louis Bar, en la
que se observan telangiectasias conjuntivales,
nistagmo y sácadas dismétricas con ataxia,
neuropatía y trastornos inmunológicos.
– La leucodistrofia metacromática, en la que se
presenta nistagmo, debilidad, ataxia y demencia.
– La distrofia neuroaxonal de Shilder, oligosacari-
dosis lisosomal con nistagmo, retardo del de-
sarrollo psicomotor, debilidad y neuropatía
periférica.
– La ceroidosis liposomal infantil tardía o Jansky-
Bielschowsky con retinopatía pigmentaria,
ataxia, convulsiones, espasticidad y pérdida del
lenguaje.
– La adrenoleucodistrofia, enfermedad
perixosomal con ceguera cortical, disartria,
cuadriparesia, que se asocia a la enfermedad
de Addison.
Entre las enfermedades del inicio de la infancia
que cursan con atrofia óptica están:
– Esfingolipidosis: enfermedad de Krabbe debida
a un defecto bioquímico que cursa con ceguera
cortical, irritabilidad, espasticidad y fiebre.
– Gangliosidosis GM2:
• Tay Sachs.
• Sandhoff.
– Niemann-Pick, con la mancha rojo cereza en
la mácula y nistagmo, por defecto bioquímico
en las hexosaminidasas y esfingomielinasa.
– Ceroidosis lisosomales infantil de Santavouri-
Haltia con retinopatías pigmentarias, retardo del
desarrollo, coreoatetosis y convulsiones.
 Capítulo 20. Enfermedades del nervio óptico y vía visual 295

– Síndrome de Zellweger o enfermedad periso-

somal: retinopatía pigmentaria, opacidad corneal,
catarata y glaucoma, frente alta, hipotonía, re-
tardo psicomotor, convulsiones, hepatomegalia
y riñones poliquísticos.

Otras enfermedades con atrofia óptica de origen

desconocido son:
– Enfermedad de Canavan, con hipotonía y
convulsiones y la enfermedad de Pelizaeus-
Merzbacher, con espasticidad y retardo
psicomotor, las cuales se asocian a nistagmo.

Enfermedades mitocondriales. Son un grupo de

afecciones multisistémicas con manifestaciones clíni- Fig. 20.21. Isquemia óptica neuropática anterior.
cas heterogéneas, que dañan principalmente al múscu-
lo y al sistema nervioso. Entre los órganos que más afec-
ta está el ojo, donde se pueden observar 4 grupos prin- Enfermedad Manifestación oftalmológica
cipales de alteraciones, casi siempre bilaterales, que se
pueden asociar entre sí. Las manifestaciones más fre- Oftalmoplejía externa Oftalmoplejía, ptosis y
cuentes son neuropatía óptica bilateral, oftalmoplejía crónica progresiva retinopatía pigmentaria
extrínseca con ptosis, retinopatía pigmentaria, (OECP), Kearne Sayre
hemianopsias homónimas y ceguera cortical, además
de catarata y opacidades corneales (Figs. 20.20 y 20.21). Neuropatía óptica Microangiopatía,
hereditaria de Leber pseudopapiledema,
(NOHL) tortuosidad vascular, pérdida
de haz de fibras papilomacular,
atrofia óptica
Miopatía mitocondrial, Hemianopsias homónima,
encefalopatía, acidosis ceguera cortical, retinopatía
láctica y episodios de pigmentaria, oftalmoplejía,
infartos (MELAS) atrofia óptica

Debilidad muscular Retinopatía pigmentaria

neurógena, neuropatía y atrofia óptica
periférica, ataxia y
retinopatía pigmentaria
(NARP) y síndrome de Leight

Epilepsia mioclónica Atrofia óptica

y fibras rojas rasgadas
(MERFF)

Enfermedad Manifestación oftalmológica

Síndrome de Wolfram Distrofia macular y atrofia

(MIDD) óptica

Encefalopatía Oftalmoplejía, ptosis y

mitocondrial retinopatía pigmentaria
gastrointestinal
Fig. 20.20. Oftalmoplejía externa crónica progresiva, síndrome de
Kearne Sayre y su fonfo de ojo.
(MINGIE)
296 Oftalmología pediátrica
Neuropatías isquémicas
Las neuropatías isquémicas es otra de las entida-
des cuyo cuadro fondoscópico es muy parecido al de
la papilitis. En el niño son raras y se pueden ver en el
curso de arteritis provocada por enfermedades
sistémicas como las colagenosis, pérdidas agudas y
profusas de sangre, compresión mantenida sobre el
globo ocular, entre otras. Las causas arterítica y
arteriosclerótica son las más frecuentes, pero solo en
pacientes de la tercera edad o cercanos a ella. Se ca-
racterizan por grave alteración de la función visual,
como se ve en las papilitis, pero de carácter ictal, por
lo regular, reflejo pupilar aferente paradójico en el ojo
afectado y edema isquémico, o pálido, del disco. Van
rápidamente hacia la atrofia de la papila. Pueden dar
escotomas de variados tipos, altitudinales, arciformes
o centrales.
Traumatismos
El nervio óptico, a todo lo largo de su recorrido y
la vía visual, puede ser dañado por traumas directos o
de contragolpe (capítulo 25).
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Enfermedades de las órbitas y su contenido
ENRIQUE MENDOZA SANTIESTEBAN, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y CARLOS MENDOZA SANTIESTEBAN
Las órbitas son las cavidades donde están conteni-
dos y fijados los ojos, aunque parte de ellos protruyen del
reborde orbital. En los niños, la órbita es asiento frecuente
de lesiones tumorales; además, de numerosas enferme-
dades sistémicas o malformativas que repercuten en las
estructuras que ellas contienen. Están ubicadas sobre el
macizo facial y sus paredes internas son casi paralelas,
mientras que las externas son divergentes. Se encuen-
tran en relación con la cavidad craneal y senos
perinasales por agujeros y fisuras que las comunican.
En vida embrionaria las órbitas están más separa-
das entre sí. La separación aumentada entre ellas es
una anomalía congénita conocida como hipertelorismo.
La exacta medida de la distancia entre las órbitas se
determina por estudios radiológicos; también se puede
hacer de una forma fácil y rápida con la medida de la
distancia interpupilar, aunque menos exacta.
Síntomas y signos
Desde el punto de vista clínico existen 6 elementos de
fundamental importancia para el enfoque diagnóstico y te-
rapéutico en pacientes con enfermedades de la órbita:
– Proptosis.
– Dolor.
– Progresión.
– Palpación.
– Pulsación.
– Cambios periorbitarios.
Capítulo 21
La proptosis, también conocida como exoftalmos,
es el signo cardinal de los procesos que ocupan esta
cavidad y se trata del desplazamiento anterior del ojo,
en sentido axial o acompañado de algún desplaza-
miento en sentido vertical o transversal. La forma de
instalación, su consistencia, su reductibilidad, la aso-
ciación con dolor y la presencia de soplos, entre otros
elementos, permiten orientar al médico hacia deter-
minadas lesiones; así por ejemplo, un exoftalmos de
aparición súbita después de un trauma de cráneo,
acompañado de enrojecimiento ocular, dolor y soplo,
hace pensar en el diagnóstico de una fístula
carotidocavernosa.
Conceptualmente se considera que existe proptosis
cuando el globo ocular está desplazado en sentido an-
terior, por encima del grado de protrusión normal, el
cual es variable en dependencia del sexo, la edad y la
raza, o cuando existe una diferencia de más de 2 mm
entre un ojo y el otro. Es también de valor el hecho de
que exista una diferencia de 1 o 2 mm, si anteriormen-
te no estaba presente esa diferencia.
El exoftalmos es el signo cardinal de estas afec-
ciones y por la alta frecuencia de aparición y la precoci-
dad con que lo hace, es al oftalmólogo, al médico de
familia o pediatra, a quien suele acudir, en primera
instancia, un niño portador de este tipo de afección
(Fig. 21.1).
300 Oftalmología pediátrica
Fig. 21.1. Exoftalmos del ojo derecho.
La explicación de este signo es bastante clara y
se basa en el elemento anatómico de que al ser la
órbita una cavidad cerrada con una única abertura en
sentido anterior, cualquier aumento de volumen que
ocurra en su interior produce una elevación de la pre-
sión, por lo cual su contenido se va a desplazar hacia
el sitio de menor resistencia, que en este caso va a ser
su extremo anterior.
En dependencia de la localización, la proptosis pue-
de ser en sentido axial o desplazar el globo ocular ha-
cia afuera, adentro, arriba o abajo; de este modo, una
lesión que crezca en el ápex de la órbita, produce un
exoftalmos axial y una lesión que crezca en la fosa de
la glándula lagrimal, va a desplazar el ojo hacia ade-
lante, abajo y adentro.
En la evaluación del exoftalmos se deben tener
presentes otras causas capaces de producir falsas
proptosis sin que exista un verdadero incremento del
contenido de la órbita, y entre ellas están:
– El megaloglobo.
– La debilidad o parálisis de los músculos
extraoculares.
– El enoftalmos contralateral.
– La asimetría del tamaño de las órbitas.
– La asimetría entre las fisuras palpebrales, ya
sea por ptosis contralateral o retracción del pár-
pado ipsolateral.
Una forma de expresión de un grave grado de
hipertensión orbitaria es la presencia de quemosis, que no
es más que el edema de conjuntiva secundario a la
hipertensión venosa que se puede producir en esos casos.
El dolor es otro de los elementos de gran valor en
la evaluación de estos pacientes y está generalmente
asociado, desde el inicio, a los procesos inflamatorios,
las hemorragias, los traumatismos o los tumores ma-
lignos de muy rápido crecimiento. Puede ser también
un síntoma de comienzo tardío en estos procesos cuan-
do aparece exposición o irritación corneal.
En la progresión su evolución es de gran valor diag-
nóstico y facilita la orientación causal de manera bas-
tante precisa, ya que la forma y el tiempo de instala-
ción de los síntomas permite descartar un gran núme-
ro de enfermedades que por su patrón temporal de
evolución no se ajustan a las del caso en cuestión.
En la palpación, la presencia de una masa en la
región de la órbita que permita su palpación es útil, no
solo para el diagnóstico topográfico, sino también para
el causal, ya que la consistencia, su relación con otras
estructuras o su movilidad, posibilita sospechar la exis-
tencia de determinadas lesiones y su naturaleza.
La pulsación es el latido que se puede ver en el ojo
de forma sincrónica al cardíaco, acompañado de so-
plo o no. Su presencia en pacientes con lesiones que
ocupan la órbita induce a pensar que son enfermeda-
des de causa vascular fundamentalmente, aunque tam-
bién se ve asociado a defectos óseos, congénitos o
adquiridos, de las paredes orbitarias, donde el latido
cerebral se transmite a los tejidos de la órbita.
Los cambios periorbitarios o la presencia de cam-
bios en las estructuras periorbitarias, pueden ser de
gran valor para el diagnóstico de algunas de estas afec-
ciones y constituyen signos patognomónicos de deter-
minadas entidades, como las masas color salmón en
los linfomas, la congestión vascular en el área de in-
serción de los músculos rectos en los seudotumores,
equimosis en la piel de los párpados en los
neuroblastomas, vasos conjuntivales ingurgitados y en
tirabuzón, con conjuntiva roja y edematosa, en las
fístulas carotidocavernosas (Fig. 21.2), con ojo blanco
en las dilataciones venosas o várices (Fig. 21.3).
Fig. 21.2. Quemosis y dilatación de vasos por fístulas carotidocavernosas.

A Las entidades que afectan las paredes de las órbi-
B frecuente también la separación de las órbitas.
Fig. 21.3 A. Dilatación venosa palpebral de ambos ojos; B. Drenaje
venoso del caso anterior.
Anomalías y enfermedades
El hipertelorismo se observa en:
– Muchos síndromes dismórficos craneofaciales
como el de Alpert, aberraciones cromosómicas
y deformidades teratogénicas.
– Los síndromes de Arskog, acompañado de ma-
nos y pies pequeños y manto escrotal.
– El de Fraser con criptoftalmos, defecto del pa-
bellón auricular y alteraciones genitales.
– El de Opitz, asociado a fisura palatina e
hipospadia.
Se asocia frecuentemente con disfunciones del
sistema lagrimal excretor. La causa más común de
seudohipertelorismo es el aumento de la distancia en-
tre los cantos medios, o telecanto, aunque se pueden
combinar.
La disminución de su profundidad es otra anomalía
congénita de las órbitas que puede provocar daño so-
bre el contenido orbital.
La enoftalmía o hundimiento del globo ocular en la
órbita, no es tan frecuente y se puede ver en el niño de
Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas y su contenido 301
forma congénita en agenesias óseas, en el síndrome
de Duane, entre otros. El enoftalmos también se pue-
de observar en el síndrome de Parry-Romberg, en el
que se presentan trastornos tróficos en un hemicuerpo
y pérdida de la grasa, sobre todo en la cara y órbita;
en la desnutrición; en las fracturas del suelo de la órbi-
ta; en el síndrome de Claude-Bernard-Horner y como
secuela cicatrizal con fibrosis y retracciones después
de abscesos, celulitis o heridas de la órbita. Es un sig-
no importante en las deshidrataciones graves.
tas o el resto de los tejidos que ellas albergan, dan por
lo regular desplazamiento de los globos oculares, que
en la mayoría de los casos es en sentido anterior y
provoca exoftalmos.
Muchas son las anomalías craneofaciales que afec-
tan a la órbita y sus tejidos. Entre las anomalías con-
génitas de la órbita, donde se presenta proptosis, se
pueden mencionar:
– La enfermedad de Crouzon.
– La oxicefalia.
– El síndrome de Francescheti y un grupo de
malformaciones craneofaciales en las que es
El resto de las enfermedades orbitarias se clasifi-
can en 4 grandes grupos, según su causa:
– Lesiones inflamatorias.
– Lesiones vasculares.
– Lesiones quísticas.
– Lesiones tumorales.
De acuerdo a la forma de aparición, las enfer-
medades orbitarias se pueden clasificar en 4 grupos
fundamentales:
– De aparición súbita.
– De aparición rápida (horas o días):
• Lesiones inflamatorias: celulitis y seudotu-
mores agudos.
• Lesiones vasculares: tromboflebitis y fístulas
carotidocavernosas.
• Lesiones tumorales: neuroblastomas y
rabdomiosarcomas.
– De aparición intermedia (semanas o meses):
• Hemangioma infantil.
• Tumores malignos de la glándula lagrimal.
• Encefaloceles.
• Metástasis.
• Carcinomas de senos vecinos.
302 Oftalmología pediátrica
– De aparición lenta (meses o años):
• Hemangioma cavernoso.
• Quiste dermoide.
• Tumores benignos de la glándula lagrimal.
• Tumores óseos benignos.
• Meningiomas.
• Gliomas del nervio óptico.
Lesiones inflamatorias de la órbita
En este grupo se incluyen 3entidades bien definidas:
– Celulitis orbitaria.
– Seudotumor orbitario.
– Orbitopatía distiroidea.
Celulitis orbitaria. Es la infección bacteriana, de
carácter agudo, de los tejidos de la órbita. Su frecuen-
cia está entre el 3 y el 8 % de todas las enfermedades
que ocurren en esta cavidad. Es la causa más frecuen-
te de proptosis en el niño. Puede ser ocasionada por un
traumatismo o herida palpebral, sinusitis o infección grave
del ojo. Se observa edema, dolor, enrojecimiento de los
párpados, exoftalmos y limitación de los movimientos
oculares, acompañado de fiebre y toma del estado ge-
neral. Tiene 3 formas clínicas bien definidas:
– Celulitis preseptal.
– Celulitis orbitaria típica.
– Absceso subperióstico.
La celulitis preseptal se limita a los párpados. El
septo orbitario actúa como una barrera y evita que la
infección se propague al interior de la órbita.
La celulitis orbitaria típica está caracterizada
clínicamente por la clásica tríada de exoftalmos,
oftalmoplejía y dolor. Frecuentemente se acompaña
de fiebre y malestar general. Puede provocar dismi-
nución de la agudeza visual, si se produce inflamación
o compresión del nervio óptico.
El absceso subperióstico es el cúmulo de pus
entre el hueso y la periórbita. Se produce, por lo
general, como resultado de una celulitis mal trata-
da. Habitualmente producen exoftalmos de tipo no
axial. Las 2 últimas formas pueden propagar la in-
fección al seno cavernoso y producir trombosis de
este y la posibilidad de una sepsis del sistema ner-
vioso central.
El diagnóstico de estas lesiones es fundamental-
mente clínico y rara vez se requiere de estudios
imaginológicos para su confirmación, a no ser en el
caso del absceso en el que sí se puede precisar
claramente la lesión.
Una vez establecido el diagnóstico, se debe iniciar
tratamiento por vía intravenosa con el paciente ingre-
sado. Se deben utilizar antibióticos de amplio espectro
que cubran a gérmenes gramnegativos y
grampositivos. Si se pueden obtener muestras para
cultivo, la terapéutica se realiza según antibiograma.
El tratamiento se debe mantener por no menos de 10
días y si es adecuado, el niño debe evolucionar favo-
rablemente sin dejar secuelas. Las complicaciones
pueden ser meningitis, absceso cerebral y trombosis
del seno cavernoso.
Seudotumor orbitario. Es un cuadro clínico infla-
matorio localizado o difuso, de evolución aguda o cróni-
ca y de causa desconocida, que resulta muy difícil de
diferenciar clínicamente de un tumor orbitario. Su in-
cidencia es muy variable y oscila entre 5 y 20 %. Se
distinguen 2 formas clínicas de presentación:
– Seudotumor agudo.
– Seudotumor crónico.
El seudotumor agudo es un cuadro clínico de rápi-
da evolución, caracterizado por dolor, edema
palpebral, exoftalmos, quemosis, hiperemia de las
inserciones musculares y oftalmoparesias. Puede
producir disminución de la agudeza visual. Predomi-
na en los niños, de los que en un tercio de los enfer-
mos es bilateral.
El seudotumor crónico es de evolución mucho más
lenta, generalmente en el curso de meses. Predomina
en pacientes adultos y puede ser unilateral o bilateral.
El aumento de volumen de los tejidos orbitarios puede
ser difuso, con predominio de alguna estructura o ser
solamente de una de ellas. Histológicamente se ca-
racteriza por un patrón uniforme, que es independien-
te de la estructura afectada y consiste en un infiltrado
inflamatorio de linfocitos, células plasmáticas y
eosinófilos y por una hiperplasia linfoide folicular que
se hace más marcada mientras más tiempo de evolu-
ción presente este proceso.
El exoftalmos es de lenta evolución, sin trastornos
de la motilidad ocular o de la visión en etapas tempra-
nas, aunque posteriormente pueden aparecer a con-
secuencia de la compresión muscular o nerviosa. La
hiperemia de las inserciones musculares aparece más
tardíamente.

Cuando son lesiones difusas, el diagnóstico
imaginológico muchas veces resulta difícil. Frecuen-
temente el proceso compromete, de forma predomi-
nante, a un músculo extraocular; en esos casos se
observa un engrosamiento de este, con aumento de la
densidad y de la reflectividad, que compromete el área
de inserción. En ocasiones, existe un aumento de la
captación de contraste en el ámbito de la esclera (sig-
no del anillo), aunque este signo se puede encontrar
en cualquier tipo de proceso inflamatorio. En un nú-
mero no pequeño de casos es necesario realizar biop-
sia para confirmar el diagnóstico.
La terapéutica inicial consiste en el uso de
corticosteroides, preferiblemente prednisona, a dosis que
oscilan entre 2 y 4 mg/kg de peso/día, durante un perío-
do de tiempo que puede durar varias semanas. Los pa-
cientes con afectación bilateral requieren generalmen-
te de tratamientos más prolongados y con mayores do-
sis que los unilaterales. En la etapa inicial de tratamien-
to se puede usar también la prednisona al 1 %, de for-
ma tópica para disminuir la reacción inflamatoria su-
perficial. Cuando falla esta terapéutica, algunos auto-
res proponen la asociación de prednisona oral a la
dexametazona intravenosa a dosis variables, y si no
obtiene respuesta, recomiendan realizar una biopsia, ya
sea por punción y aspiración o a cielo abierto, para con-
firmar el diagnóstico. Si la confirmación histológica es
correcta, se debe iniciar la aplicación intralesional de
triamcinolona. Una cuarta etapa de tratamiento con-
templa el uso de la irradiación orbitaria, a dosis que os-
cilen entre 1 000 y 3 000 radiaciones, junto a medica-
mentos inmunosupresores como la ciclofosfamida, y si
fallan todos estos esquemas o si aparecen signos de
compresión del nervio óptico, se debe realizar, sin más
demora, la descompresión quirúrgica de la cavidad
orbitaria para preservar la función visual.
Orbitopatía distiroidea. Es una causa frecuen-
te de proptosis bilateral en el adulto y menos frecuen-
te en los niños, aunque es válido recordar que no es
rara su presentación como un exoftalmos unilateral.
Se considera como un proceso autoinmune, relaciona-
do con la glándula tiroidea. Está en discusión el hecho
de que la glándula sea, al igual que los tejidos orbitarios,
un órgano clave de desajuste inmunológico y no la res-
ponsable de este. Se caracteriza por una fibrosis que
afecta fundamentalmente los músculos recto inferior
y recto medio. Las manifestaciones orbitarias se pue-
den presentar con función tiroidea normal, aumentada
Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas y su contenido 303
o disminuida. Cuando se asocia a taquicardia, sudación,
bocio, pérdida de peso y retracción palpebral, el diag-
nóstico no ofrece dificultades. La evolución de los sig-
nos oculares es independiente del funcionamiento
tiroideo.
El exoftalmos por enfermedad tiroidea es poco fre-
cuente en el niño. El hipertiroidismo o enfermedad de
Graves-Basedow presenta exoftalmos bilateral cuyo signo
típico (von Graefe) es la imposibilidad del párpado supe-
rior de seguir al globo ocular en la mirada hacia abajo.
Los síntomas y signos iniciales suelen ser:
– Retracción palpebral.
– Aumento de la pigmentación de los párpados.
– Disminución del parpadeo.
– Asinergia palpebral.
– Dificultad a la convergencia.
– Dificultad para evertir el párpado superior.
– Parálisis de uno o más músculos extraoculares.
Posteriormente aparecen otras manifestaciones:
– Hiperemia conjuntival sobre las inserciones
musculares.
– Exoftalmos axial, duro y no reductible.
– Disminución de la agudeza visual.
– Desplazamiento inferior del ojo que limita su
elevación por la contracción o fibrosis del mús-
culo recto inferior.
El diagnóstico imaginológico de estas afecciones
resulta relativamente fácil.
En el ultrasonido de la órbita se detectan los ele-
mentos siguientes:
– Ausencia de lesión tumoral.
– Engrosamiento de los vientres musculares de
alta o media reflectividad con respeto a sus
inserciones.
– Aumento de la reflectividad de la grasa orbitaria.
– Agrandamiento de la glándula lagrimal.
– Engrosamiento del nervio en los casos de neuro-
patía.
La tomografía axial computarizada aporta elemen-
tos de gran valor para el diagnóstico en alrededor de
90 % de los casos. Los hallazgos más típicos se cono-
cen como la “tríada de Trokel” y consisten en:
– Engrosamiento de los vientres musculares con
aumento de su densidad (Fig.21.4).
– Exoftalmos.
– Hiperdensidad del ápex orbitario.
304 Oftalmología pediátrica
Fig. 21.4. Engrosamiento del vientre muscular en enfermedad de
Grave Bassedow. TAC.
La resonancia magnética nuclear no aporta nuevos
elementos, pero permite un estudio más minucioso de
las alteraciones que se presentan en los músculos.
Actualmente no existe ningún tratamiento espe-
cífico para esta entidad, como no sea aquel encamina-
do a estabilizar el funcionamiento de la actividad
tiroidea. No obstante, existen algunas alternativas a
las que es necesario recurrir en caso de progresión de
los signos orbitarios, a pesar del tratamiento
endocrinológico, y que pueden ser de varios tipos. Se
han descrito procederes quirúrgicos para el tratamiento
de la retracción palpebral, como la miotomía parcial
del elevador del párpado superior o injertos palpebrales
con esclera o duramadre liofilizada. El uso de colirios
vasoconstrictores y simpaticomiméticos para el alivio
de los trastornos congestivos es común. Los esteroides
sistémicos, preferiblemente prednisona, a dosis entre
60 y 100 mg/día para el tratamiento de la diplopía y el
exoftalmos, se emplean con frecuencia. Si la diplopía
persiste por más de 6 meses, se puede tratar
quirúrgicamente, mediante el debilitamiento del mús-
culo afectado y nunca reforzar el antagonista.
En caso de neuropatía óptica, el tratamiento debe
ser mucho más agresivo, se emplean hasta 150 mg de
prednisona como dosis de ataque y luego se mantiene
durante varios meses a razón de 20 a 30 mg/día. Si la
agudeza visual disminuye por debajo de 0,5, no se debe
esperar más tiempo y se plantea la opción quirúrgica
encaminada a la descompresión de las estructuras
intraorbitarias.
Lesiones vasculares de la órbita
En este grupo se encuentran varios tipos de lesio-
nes que son causa frecuente de proptosis unilateral y
que ocupan entre 10 y 18 % en las series publicadas.
Su incidencia es mayor en los niños que en los adultos.
Se incluyen tumores y malformaciones vasculares:
– Aneurismas intraorbitarios.
– Várices.
– Fístulas carotidocavernosas.
– Hemangioma capilar.
– Hemangioma cavernoso.
– Hemangiopericitoma.
– Hemangioendotelioma maligno.
Aneurismas intraorbitarios. Son muy raros den-
tro de los procesos ocupativos de la órbita. General-
mente son de tipo sacular y, al igual que los aneurismas
intracraneales, se producen por una anomalía congé-
nita de la pared arterial o por traumas o infecciones de
la órbita que la debilitan y dilatan con el paso del tiem-
po. Tienden a presentarse más por su efecto de masa
que por signos de ruptura.
El tratamiento es habitualmente quirúrgico, y está
encaminado a la oclusión definitiva del saco aneurismático.
Várices. Son malformaciones venosas congénitas
que ocurren en el interior de la órbita y tienden a dila-
tarse de forma progresiva; producen manifestaciones
clínicas causadas por 3 mecanismos:
– Compresión de estructuras vecinas.
– Aumento del volumen intraorbitario.
– Rotura de sus paredes.
Dentro de sus manifestaciones clínicas, el elemen-
to más significativo es el exoftalmos intermitente, que
aparece o se incrementa al aumentar la presión venosa
y no tiene características pulsátiles. Se puede comprome-
ter el drenaje venoso de los párpados y se observa en-
tonces ingurgitación venosa. El dolor orbitario es fre-
cuente y puede llegar a ser muy intenso. En etapas avan-
zadas se suele presentar diplopía y cierto grado de ptosis.
Generalmente no producen toma visual, a no ser que
ocurra una ruptura y, en ese caso, el hematoma
intraorbitario que aparece sí es capaz de producir un
cuadro clínico dramático de dolor súbito, exoftalmos mar-
cado, oftalmoparesia y disminución de la visión.
En los rayos X simples es frecuente encontrar au-
mento de los diámetros orbitarios y del tamaño de la
hendidura esfenoidal. Las calcificaciones muchas ve-
ces ocurren en las paredes de estas venas, lo que facilita
el diagnóstico.
El tratamiento de estas lesiones es por lo general
conservador; se recomienda evitar realizar ejercicios
que incrementen la presión venosa para disminuir el
riesgo de ruptura. La cirugía se reserva para aquellos
casos en los que exista toma de la función visual o

ante un exoftalmos muy evidente. La escisión quirúr-
gica total resulta muchas veces difícil por la íntima
relación que pueden tener con estructuras normales.
Fístulas carotidocavernosas. Son comunicacio-
nes que se establecen entre la arteria carótida y el
seno cavernoso y que permiten el paso de sangre
arterial al compartimiento venoso, lo que provoca en
este último un aumento de la presión que se transmite
fundamentalmente hacia las venas orbitarias.
Representan 2-6 % de las lesiones ocupativas de la
órbita y predominan en el sexo masculino y en edades
productivas de la vida.
Las manifestaciones clínicas pueden ser
ipsolaterales, contralaterales o bilaterales, y dependen
del patrón de drenaje venoso que tenga la fístula y de la
velocidad de su flujo. Entre las más importantes están:
– Exoftalmos pulsátil de rápida evolución, que tien-
de a desplazar el ojo hacia abajo y afuera, ya
que la masa de venas dilatadas se localiza gene-
ralmente en la porción superior de la órbita.
– Soplo audible en el ojo y regiones frontales y
temporales, así como en los vasos del cuello.
– Quemosis.
– Diplopía.
– Disfunción de nervios craneales.
– Disminución de la agudeza visual.
– Cefalea y alteraciones neurológicas isquémicas
hemisféricas, por el efecto de robo que ejercen
sobre el flujo sanguíneo cerebral.
– Edema palpebral y conjuntival.
– Ingurgitación y dilatación de vasos epiesclerales
con aspecto de tirabuzón o cabeza de medusa.
– Papiledema e ingurgitación de vasos retinianos.
En los rayos X simples se pueden encontrar sig-
nos de fractura del cuerpo esfenoidal (en el caso de
las fístulas postraumáticas), así como agrandamiento
o erosión de la hendidura esfenoidal.
Hemangioma capilar. Es el tumor vascular
intraorbitario benigno más frecuente en los niños, alcan-
za hasta 22 %, y es considerado por algunos autores
como un hamartoma. Aparece durante la primera o
segunda semana de vida y crecen de forma rápida
durante los primeros años; a partir del segundo año de
vida tienden a involucionar lentamente. Se asocia con
frecuencia a hemangiomas en otras partes del cuer-
po. Se hacen evidentes en la piel de los párpados y en
la conjuntiva, fundamentalmente en su sector nasal,
con un aspecto característico de nevus color fresa y
con una superficie algo elevada.
Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas y su contenido 305
En los estudios radiológicos simples es frecuente
encontrar un aumento de volumen de la cavidad
orbitaria, de forma local o generalizada; se pueden ver,
además, signos de esclerosis ósea. La arteriografía
demuestra claramente la lesión, así como los finos vasos
tributarios pero su uso se debe reservar solo para aque-
llos casos que vayan a ser sometidos a tratamiento
quirúrgico directo.
La primera opción terapéutica consiste en el uso
de esteroides sistémicos (prednisona oral a dosis en-
tre 2 y 3 mg/kg de peso/día) y la inyección local
intralesional de esteroides, que puede reducir de for-
ma dramática los síntomas y signos.
Otras opciones terapéuticas consisten en la
exéresis quirúrgica, parcial o total, con el uso de láser
y técnicas microquirúrgicas. La exéresis parcial pro-
duce favorables resultados cosméticos sin activar el
crecimiento celular. También se han empleado bajas
dosis de radiación (de 300 a 500 radiaciones) para re-
ducir el volumen de la lesión, pero este proceder tiene
el riesgo de inducir la formación de cataratas.
Hemangioma cavernoso. Es el tumor vascular
benigno más frecuente en la patología orbitaria del
adulto, pero se puede ver en la infancia (Fig. 21.5).
Fig. 21.5. TAC de angioma orbitario.
Lesiones quísticas
En este grupo se incluyen todas aquellas lesiones
quísticas benignas, congénitas o adquiridas que se de-
sarrollan en el interior de la cavidad orbitaria:
– Quistes dermoides y epidermoides.
– Mucoceles.
– Meningoencefaloceles.
Quistes dermoides y epidermoides. De for-
ma conjunta para Levin, están alrededor del 4 % en
306 Oftalmología pediátrica
los procesos ocupativos de la órbita. Son lesiones con-
génitas, benignas y encapsuladas que contienen en
su interior elementos y sustancias derivados de teji-
dos dérmicos y epidérmicos. Los quistes epidermoi-
des se conocen también como tumores perlados o
colesteatomas, debido al contenido blanco nacarado
que se encuentra en el interior del quiste. En la órbita
predominan los quistes dermoides sobre los
epidermoides.
Clínicamente producen exoftalmos y signos
compresivos de lenta evolución. Tienden a desplazar
el ojo hacia abajo, ya que por lo general se localizan en
la parte superior de la cavidad orbitaria, por fuera del
cono muscular. En 80 % de los casos son palpables y
su consistencia es blanda. Por su íntimo contacto con
el globo ocular pueden producir pliegues retinianos y
disminución de la visión (Fig. 21.6).
A
B – Glioma del nervio óptico.
Fig. 21.6 A. Exoftalmos por quiste dermoide; B. TAC en el que se
muestra el tumor.
En los rayos X simples se aprecia, generalmente,
un defecto óseo en el techo orbitario con bordes
escleróticos y a veces se detectan calcificaciones.
El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica
total sin apertura de la cápsula, para así evitar reaccio-
nes inflamatorias en los tejidos circundantes.
Mucoceles. Son lesiones quísticas benignas, no
neoplásicas, que se desarrollan en el interior de los
senos perinasales producto de la oclusión del drenaje
mucoso de estos, que se acumulan y comienzan, a
expandir primero y erosionar después, las paredes de
dicha cavidad; crecen hacia estructuras vecinas, tales
como la órbita o la cavidad craneal. Ocupan entre 1 y
3 % de las lesiones expansivas de la órbita y predomi-
nan a partir de la tercera década de la vida. La fun-
ción de las estructuras intraorbitarias es comprometi-
da de una u otra manera por el 90 % de todos los
mucoceles. Predominan los que provienen del seno
frontal. Es poco frecuente en niños.
Meningoencefaloceles. Consisten en la
herniación de las meninges encefálicas (meningoceles)
o del tejido cerebral junto a ellas (meningoencefa-
loceles) a través de una dehiscencia ósea, general-
mente postraumática, del techo orbitario.
Producen un exoftalmos no axial, pulsátil con el
globo desplazado, por lo general, hacia abajo y a ve-
ces hacia afuera. Se pueden palpar como una masa
blanda y reductible en la porción superior de la órbita.
En los rayos X simples se puede ver la solución de
continuidad ósea y a veces un aumento del diámetro
vertical de la órbita. La tomografía axial computarizada
con cortes coronales y la resonancia magnética nu-
clear, son los estudios que más información brindan.
El tratamiento es siempre quirúrgico, encaminado
a reponer en su sitio las estructuras herniadas y sellar
el orificio de comunicación para evitar una fístula de
líquido cefalorraquídeo.
Lesiones tumorales de la órbita
La gran variedad de tipos tumorales que se en-
cuentran en la órbita es el resultado de la amplia varie-
dad de tejidos que allí se encuentran. Se citan solo aque-
llas entidades de frecuente aparición:
– Osteomas.
– Displasia fibrosa.
– Neurofibroma.
– Meningiomas.
– Rabdomiosarcoma.
– Adenomas pleomórficos de la glándula lagrimal.

Osteomas. Son los tumores óseos más frecuentes
en todas las edades. Pueden crecer a expensas de cual-
quiera de las paredes orbitarias, aunque generalmente
lo hacen desde la pared medial o desde la superior. Son
lesiones benignas de lento crecimiento.
Su elemento clínico primordial es el exoftalmos
desplazado en sentido contrario al tumor. Habitualmente
no hay dolor, diplopía o trastornos de la motilidad ocu-
lar. Se localizan en la mitad anterior de la órbita, por lo
que se suelen encontrar a la palpación características
propias de hueso. Si crecen en el ala menor del
esfenoides, producen disminución de la agudeza vi-
sual con atrofia papilar. A veces se acompañan de sínto-
mas obstructivos respiratorios nasales.
Los rayos X simples hacen el diagnóstico en todos
los casos, al mostrar una imagen hiperdensa, regular y
homogénea en directa relación con el hueso. El trata-
miento de estas lesiones es quirúrgico.
Displasia fibrosa. Es considerada por algunos
como un hamartoma óseo caracterizado por la susti-
tución del hueso anormal por otro neoformado mucho
más trabeculado y menos calcificado. Aparece en ni-
ños y adultos jóvenes, y representa entre 1 y 3 % de la
enfermedad ocupativa de la órbita. Clínicamente se
observa asimetría facial con proptosis por la disminu-
ción de la propia cavidad orbitaria. Por lo general, este
proceso afecta, de manera predominante, una de las
paredes orbitarias, lo que hace que el ojo se desplace
en sentido contrario. No hay dolor ni signos
inflamatorios. La visión se compromete si se afecta el
canal óptico y se comprime el nervio. La diplopía y los
trastornos de la motilidad ocular son infrecuentes. En
los rayos X simples se observan lesiones escleróticas
irregulares junto a otras áreas de densidad ósea dismi-
nuida. El tratamiento debe ser quirúrgico.
Neurofibroma. Es un tumor derivado de los ner-
vios periféricos y ocupa entre 2 y 3 % de los procesos
expansivos de la órbita y de 5 a 15 % de todos los tumo-
res intraorbitarios. Son lesiones benignas, encapsuladas
y de lento crecimiento, y se asocian con frecuencia a la
enfermedad de Von Recklighausen. Pueden ser solita-
rios simples, difusos y plexiformes. Esta última varie-
dad es patognomónica de la neurofibromatosis. Se han
descrito 2 formas clínicas bien definidas:
– Tipo I o forma periférica: se relaciona con alte-
raciones del cromosoma 17; es la que predomi-
na en el ámbito de la órbita.
– Tipo II o forma central: se relaciona con anoma-
lías del cromosoma 22.
Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas y su contenido 307
Según la clínica, son lesiones de lenta evolución
que producen exoftalmos, con desplazamiento ocular
o sin este, lo que depende de su localización intracónica
o extracónica. La visión se compromete cuando se
comprime el nervio óptico y nunca cuando el tumor se
origina en esta estructura, ya que ellos crecen a partir
de las células de Schwan, que no existen en el nervio
óptico. Es frecuente la asimetría facial y la limitación
de los movimientos oculares, aunque es rara la diplopía
debido a su lenta evolución. En ocasiones, sobre todo
en la forma plexiforme, se observa un crecimiento
anormal del párpado, generalmente el superior, con
pequeños y múltiples nódulos palpables (Fig. 21.7).
Fig. 21.7. Neurofibromas del párpado superior.
En los rayos X simples se puede observar aumen-
to de los diámetros de la órbita, así como displasia o
hipoplasia de sus paredes cuando se asocia a la enfer-
medad de von Recklinghausen.
La extirpación de los que crecen en los párpados
es complicada por su tendencia a la recidiva y la de-
formidad que dejan.
Meningiomas. Son tumores originados de las cu-
biertas meníngeas del sistema nervioso central; en la
órbita pueden tener 3 orígenes diferentes:
– A partir de las vainas del nervio óptico.
– A partir de las paredes orbitarias (sobre todo el
ápex, en el área de la fisura orbitaria).
– Aquellos que primero son intracraneales y que
invaden secundariamente a la órbita.
Los procesos malignos son raros. Su forma clíni-
ca de presentación depende del sitio donde se origi-
nen. Los que crecen en las vainas del nervio óptico
producen exoftalmos discreto de lenta evolución con
disminución progresiva de la visión, signo pupilar de
308 Oftalmología pediátrica

Marcus-Gunn, comunicaciones opticociliares, El típico glioma del nervio óptico es un

papiledema temprano y luego, atrofia óptica. El patrón astrocitoma pilocítico, frecuentemente quístico, de
de pérdida visual puede ser variable, aunque clásica- muy lento crecimiento. Pueden estar limitados al seg-
mente se plantea que primero se afecta la visión mento intraorbitario del nervio óptico o se pueden
periférica y luego la central. La amaurosis a la abduc- extender hacia el canal óptico, el quiasma o incluso
ción del ojo es un signo patognomónico de los hacia el nervio contralateral. El inicio de estas le-
meningiomas de las vainas del nervio óptico. siones, habitualmente es la disminución de la agu-
Aquellos que crecen en el ámbito de la hendidura deza visual que puede pasar inadvertida por la poca
esfenoidal producen exoftalmos con el ojo desplazado edad de la mayoría de los pacientes, los que acuden
hacia afuera y abajo. Los signos de toma de los ner- a consulta generalmente por un exoftalmos poco
vios oculomotores preceden generalmente a los tras- reductible detectado por la familia y que casi siem-
tornos visuales, que aparecen una vez que se compri- pre es de tipo axial. No hay dolor y el desplaza-
me el nervio óptico. La quemosis y el edema palpebral miento ocular con restricciones de la motilidad apa-
son comunes. rece tardíamente al expandirse el tumor y afectar
Los meningiomas intracraneales con crecimiento el cono muscular. El edema de papila es frecuente.
orbitario producen manifestaciones clínicas mixtas; La pupila de Marcus-Gunn y la atrofia papilar tam-
frecuentemente se observan signos de compromiso de bién aparecen tardíamente. El patrón típico de pér-
estructuras de la fosa temporal, asociados a signos de dida visual es inverso al de los meningiomas de las
conflicto de espacio intraorbitario e intracraneal, con
vainas del nervio óptico; se observan primero las
toma de la función visual y oculomotora.
alteraciones de la visión central y luego la toma de
Los signos radiológicos de estas lesiones suelen
la visión periférica.
ser muy variados. Con relativa frecuencia estos estu-
Los rayos X simples son de gran utilidad; mues-
dios son normales. En otras ocasiones, se puede apre-
tran el aumento del canal óptico, así como posibles
ciar un área de hiperostosis en el sitio de implantación
del tumor. El agujero óptico puede estar agrandado anomalías de la silla turca que indiquen la extensión
(más de 6,5 mm, o con una diferencia de más de 2 mm quiasmática de la lesión. La TAC y la RMN permiten
con el del otro lado) con sus bordes escleróticos, lo ver la lesión y su extensión (Fig. 21.8).
que lo diferencia del agrandamiento que producen los
gliomas del nervio óptico. Se pueden detectar calcifi-
caciones intratumorales.
El tratamiento de estas lesiones debe ser siempre
quirúrgico y el momento de la intervención depende
del grado de afección que provoque la lesión. La ma-
yoría de los autores consideran que la intervención
quirúrgica debe ser diferida mientras no exista compro-
miso de estructuras intracraneales y se mantenga vi-
sión útil. Si esta no existe o hay compromiso de es-
tructuras intracraneales, se debe intentar su resección
total. La radioterapia como opción terapéutica se debe
reservar para las recidivas y para aquellos escasos
tipos en que exista degeneración maligna.
Glioma del nervio óptico. Es un tumor
neuroepitelial derivado de las células gliales del nervio
óptico que, según Pereira, representan entre 1 y 3 %
de todas las causas de exoftalmos en todas las eda-
des, y llega hasta 6 % en el grupo pediátrico. Predo-
mina en la infancia y se asocia hasta en 50 % de los
casos a la enfermedad de von Recklighausen. Cuan-
do se presentan en adultos tienden a ser de alto grado
de malignidad. Fig. 21.8. TAC de paciente con gliomas en ambos nervios ópticos.

El tratamiento depende de la extensión de la le-
sión hacia el quiasma óptico y del grado de toma vi-
sual. Cuando existe compromiso quiasmático no está
indicada la exéresis quirúrgica de la lesión y la mayo-
ría de los autores coinciden en que lo más recomenda-
ble es la irradiación, a pesar del riesgo de complica-
ciones endocrinas y neurológicas en los pacientes
pediátricos. En caso de tumores limitados solo al ner-
vio óptico, se deben seguir periódicamente, sin trata-
miento quirúrgico, mientras exista visión útil y no haya
signos de rápida progresión.
Rabdomiosarcoma. Es el tumor orbitario maligno
más frecuente en los niños. Tiene un comportamiento bio-
lógico muy agresivo y ocupa entre 2 y 4 % de la enferme-
dad orbitaria en general; alcanza hasta 9 % en las series
pediátricas. Por su alta malignidad y lo rápidamente invasivo
que resulta, requiere de un diagnóstico precoz para instau-
rar la terapéutica lo antes posible.
La forma clínica se caracteriza por un exoftalmos
de rápida evolución, pérdida visual, oftalmoplejía, ede-
ma palpebral marcado, quemosis y dolor. Tienden a
ser lesiones extracónicas, por lo que generalmente
producen exoftalmos no axial.
En la ecografía se observan imágenes de baja
reflectividad, homogéneas y de bordes bien definidos. Los
rayos X simples no brindan muchos elementos, pero si
aparece destrucción ósea el pronóstico se hace dudoso.
Para confirmar el diagnóstico se debe hacer una biop-
sia precoz, ya sea mediante punción y aspiración con
aguja fina (BAAF) o a través de un abordaje anterior o
lateral, pero nunca transcraneal, para evitar de esta for-
ma la propagación de la lesión hacia dicha cavidad.
La tendencia actual de tratamiento para estas le-
siones ha dejado de ser la cirugía radical, ya que son
tumores muy quimiosensibles y radiosensibles, por lo
que se reserva solo para los casos con mala respuesta
a esta terapéutica.
Por lo general, producen desplazamiento ocular no
axial antes de aparecer el exoftalmos, y casi siempre
se pueden detectar a la palpación como masas indolo-
ras de consistencia dura. La visión y la motilidad ocu-
lar se afectan poco. Un signo patognomónico de estas
entidades es la presencia de masas subconjuntivales
de color rojo salmón.
Los rayos X simples no brindan elementos diag-
nósticos. A veces se encuentra esclerosis ósea reactiva
en la vecindad del tumor.
Al ser palpables, estas lesiones se deben confir-
mar histológicamente a través de biopsia, ya que su
tratamiento no es quirúrgico. Se indica la radioterapia
Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas y su contenido 309
en las lesiones primarias de la órbita y radio y quimio-
terapia en las formas sistémicas.
Adenomas pleomórficos de la glándula
lagrimal. Constituyen del 1 al 2 % de las lesiones
ocupativas intraorbitarias y alrededor del 30 % de
las enfermedades de la glándula lagrimal. Son lesio-
nes benignas bien encapsuladas que se localizan en
el cuadrante superoexterno de la porción anterior de
la órbita.
Sus manifestaciones clínicas son, por lo regular,
de lenta evolución. Generalmente producen exoftalmos
no axial, con desplazamiento ocular hacia abajo y aden-
tro. Se palpan como masas duras, no dolorosas y poco
móviles. La diplopía o la disminución de la agudeza
visual son infrecuentes, aunque por su efecto compre-
sivo directo sobre el ojo pueden producir pliegues
retinianos, detectables mediante la fondoscopia, que sí
pueden reducir la visión en esos casos.
Metástasis tumorales en la órbita
La siembra en el ámbito orbitario de neoplasias de
otras localizaciones, no es infrecuente como algunos
piensan, ya que 5 % de todas las neoplasias malignas
producen metástasis en esa zona. Su origen varía se-
gún la edad; en los niños son generalmente secunda-
rias a neuroblastomas, leucemias y a tumores
mediastínicos. El diagnóstico de estas lesiones se basa
en los antecedentes de neoplasia en otra localización,
el cuadro clínico dado por un exoftalmos doloroso de
rápida evolución, con disminución de la visión, edema
palpebral, quemosis, diplopía y mediante los estudios
imaginológicos.
El tratamiento de estas lesiones solo es quirúrgico
cuando se detecta un nódulo único bien delimitado y
no hay signos de descompensación sistémica de la
enfermedad. En el resto de los pacientes el tratamien-
to consiste en la radioterapia y la quimioterapia.
Exámenes complementarios
En las últimas 2 décadas ha existido, sin dudas,
una notable mejoría en cuanto a la evaluación previa
al tratamiento definitivo de las lesiones expansivas de
la órbita, debido al impetuoso desarrollo de las técni-
cas radiológicas, aunque es válido señalar que sigue
siendo la clínica la base principal para el diagnóstico
causal, topográfico, fisiopatológico y muchas veces
hasta para el anatomopatológico en estas afecciones.
Al estudiar un paciente con un cuadro de proptosis
unilateral, los resultados de los estudios imaginológicos
310 Oftalmología pediátrica
que se indican deben responder las interrogantes si-
guientes:
¿Está presente una masa tumoral que desplaza el
globo ocular hacia delante?
¿Está la masa tumoral restringida a la cavidad
orbitaria?
¿Compromete la masa tumoral la fosa craneal
adyacente?
¿Están comprometidos los senos vecinos por la
masa tumoral?
¿Es esta masa tumoral parte de un proceso
sistémico?
Los estudios radiográficos simples resultan de gran
utilidad en estos pacientes, ya que muestran:
– Las variaciones de la densidad de las estructu-
ras óseas y de los tejidos blandos.
– El aumento o disminución del volumen de las
órbitas.
– El cambio de los diámetros del canal óptico o
de la hendidura esfenoidal.
– El estado de las estructuras adyacentes, entre
otros elementos.
Su índice de positividad es alrededor de 40 % en los
pacientes con exoftalmos unilateral, por lo que algunos
consideran que, si se dispone de tomografía
computarizada o de resonancia magnética por imagen,
la información que brinda la radiología simple es redun-
dante e innecesaria, aunque nunca se debe olvidar en
aquellos lugares con menor desarrollo tecnológico.
Ecografía orbitaria. Se han descrito 2 métodos o
modos ultrasónicos de explorar la cavidad orbitaria:
– Modo A o método unidireccional.
– Modo B o método de barrido.
El modo A o método unidireccional consiste en una
línea formada por deflexiones y picos que representan
los ecos ultrasónicos, y se utiliza fundamentalmente para
obtener información estructural interna de la lesión.
El modo B o método de barrido es una imagen
bidimensional formada por puntos luminosos que re-
sulta de fácil interpretación práctica y se utiliza funda-
mentalmente para la localización topográfica y espa-
cial de la lesión.
Tomografía axial computarizada. Mediante este
estudio se visualizan las estructuras que se encuen-
tran en el plano de corte, por lo que se puede conocer
la densidad de la lesión, su localización, su extensión,
la integridad de las estructuras óseas, así como las
áreas vecinas comprometidas, lo que permite estable-
cer esquemas terapéuticos más concretos y eficien-
tes a cada caso en particular. La visualización de en-
fermedades vasculares se puede incrementar con el
uso de contraste yodado intravenoso. La orientación
de los cortes en el plano neuroocular es fundamental
para obtener clara orientación anatómica. Es necesa-
rio que los cortes se hagan mediante el método
radiológico de Salvollini Cabanis.
Resonancia magnética nuclear. Esta es una téc-
nica muy superior a la tomografía axial computarizada
en el estudio de las enfermedades orbitarias, debido a
los elementos siguientes:
– Es mucho más específica en la caracterización
de los tejidos blandos.
– No usa radiaciones ionizantes.
– Permite realizar cortes en cualquier dirección
sin necesidad de movilizar la cabeza del paciente
y sin degradación de la imagen.
– Facilita la identificación de estructuras
vasculares sin necesidad de usar medios de
contraste.
– Brinda mayor cantidad de detalles anatómicos.
– Define mejor el grado de encapsulación de las
lesiones.
A pesar de estas ventajas, esta técnica tiene sus
limitantes:
– No define estructuras óseas.
– No detecta calcificaciones.
– Requiere de un tiempo prolongado para la
adquisición de los datos, lo que limita su uso en
niños o en adultos con trastornos de concien-
cia, ansiedad o claustrofobia y que no pueden
mantenerse el tiempo necesario en una misma
posición.
Flebografía orbitaria. Es un estudio de segun-
da línea en estas afecciones, usado de manera poco
frecuente y cada vez se emplea menos debido al
advenimiento de la tomografía axial computarizada y
la resonancia magnética nuclear. Su indicación
fundamental en la actualidad es el estudio de las
várices orbitarias.

Su utilidad en la enfermedad orbitaria está limita-
da a pacientes con várices, alta probabilidad de pre-
sentar una lesión muy vascularizada con extensión
intracraneal o para lesiones arteriales tales como
aneurismas o fístulas carotidocavernosas.
Las lesiones ocupativas de la órbita, susceptibles
de ser tratadas mediante procederes quirúrgicos, pue-
den ser abordadas a través de diferentes vías, cuya
elección va a depender de los siguientes factores:
tipo, tamaño, localización, extensión, estado funcio-
nal de las estructuras intraorbitarias, asociación con
lesiones óseas, crecimiento hacia o desde cavidades
vecinas y propósito de la cirugía. Estas peculiarida-
des son las que llevan a personalizar el abordaje en
cada caso específico. Un elevado porcentaje de las
masas intraorbitarias es histológicamente benigno, por
lo que su extirpación total puede y debe ser curativa.
Lograrlo es el primer objetivo. Preservar o mejorar
la función de las estructuras intraorbitarias: visión y
motilidad ocular principalmente, con soluciones es-
téticamente satisfactorias debe ser, también, una meta
a cumplir.
Hoy el abordaje quirúrgico de la órbita de prefe-
rencia es el anterior, vía conjuntival, o en caso de tu-
mores del vértice, el lateral. El abordaje intracraneal
se utiliza cada vez con menor frecuencia y se deja
para determinadas lesiones que ocupen la cavidad
orbitaria y la intracraneal.
En las 2 últimas décadas se ha comenzado a
emplear de modo creciente y sistemático un grupo
de nuevas tecnologías que son de gran ayuda al
cirujano dedicado a lidiar con estas afecciones. El
empleo de la crioterapia para facilitar la disección
tumoral gana cada día nuevos adeptos. Los tala-
dros eléctricos y las sierras oscilantes se ven con
frecuencia en los quirófanos oftalmológicos. El
monitoreo transoperatorio de la función visual,
incrementa la seguridad de estos procederes. Los
aspiradores ultrasónicos, con sus nuevas curetas
óseas, se usan eficientemente en este tipo de ciru-
gía en centros desarrollados. La endoscopia y la
cirugía asistida por imágenes (navegación quirúr-
gica), se utilizan en el manejo de los tumores de la
órbita.
Capítulo 21. Enfermedades de las órbitas y su contenido 311
Otras herramientas como el láser quirúrgico, y al-
ternativas terapéuticas como la radiocirugía, engrosan
aún más las armas terapéuticas con que cuentan los
cirujanos encargados de enfrentar estas afecciones.
Resulta evidente que estos adelantos tecnológicos
mejoran sustancialmente los resultados quirúrgicos en
estas afecciones y contribuyen a hacerlas más efecti-
vas y menos traumáticas e invasivas.
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El término ambliopía proviene del griego amblus, dé-
bil y oasis, visión. Plenk, en 1788 define la ambliopía de
forma muy parecida a como se hace en la actualidad.
Se considera a la ambliopía como la reducción
unilateral, o menos comúnmente bilateral, de la mejor
agudeza visual corregida que no puede ser atribuida
directamente a un daño estructural del ojo o de la vía
visual posterior; aunque no es correcto decir que se
trata únicamente de la disminución de la agudeza vi-
sual, pues en la ambliopía también se encuentran afec-
tadas la sensibilidad al contraste y la localización es-
pacial. Tampoco es enteramente cierto que no exista
daño estructural del ojo o de la vía, pues se ha encon-
trado que en los ambliopes se produce con el tiempo
disminución de células en el cuerpo geniculado.
La ambliopía es una de las causas de déficit visual
prevenible en una población que sería económicamente
activa en la sociedad entre la segunda, tercera y cuarta
década de la vida. Tiene una prevalencia entre 2 y 4 % de
la población general, entre 3 y 4 % de los niños en edad
preescolar y entre el 2 y 7 % de los niños en edad escolar.
Esta afección aparece por la falta de consolida-
ción de la agudeza visual consecutiva a la carencia de
estímulos o a la presencia de un estímulo inadecuado
o insuficiente y actúa en un período crítico del desa-
Capítulo 22
Ambliopía
TERESITA DE JESÚS MÉNDEZ SÁNCHEZ
rrollo visual. El período crítico o sensitivo es el lapso
de tiempo posnatal durante el cual la corteza visual
permanece lo suficientemente lábil como para adap-
tarse a las influencias derivadas de las experiencias o
del medio ambiente.
El período de plasticidad sensorial es máximo du-
rante los primeros 18 meses de la vida pero mantiene
un potencial sensible a cambio, aunque en menor gra-
do, hasta los 7 u 8 años, lo que permite realizar trata-
miento de rehabilitación visual que será más benefi-
cioso cuanto más temprano se aplique.
En 1742 y 1801, Geoges L. Lecler, conde de Bu-
fón, y Erasmus Darwin, respectivamente, recomen-
daron la oclusión del ojo sano para mejorar la visión
del ambliope. Desde entonces, los conocimientos so-
bre la fisiopatología de la ambliopía fueron enriqueci-
dos por los formidables aportes de Bangerter Cuppers,
en la década de 1850 y años más tarde, por los méto-
dos de experimentación neurofisiológicos que realiza-
ron Hubel y Wiesel, premios Nobel en 1981.
La ambliopía constituye, para sorpresa de todos,
la causa principal de pérdida de la visión monocular en
el grupo de personas entre 20 y 70 años. Sobrepasa a
la retinopatía diabética, el glaucoma, la degeneración
macular relacionada a la edad y la catarata.
314 Oftalmología pediátrica
La ambliopía estrábica es la más frecuente y la
que se puede detectar con mayor facilidad, por lo que
llama la atención la desviación ocular. Su origen es la
fijación con un punto extrafoveal, que no tiene las con-
diciones anatómicas ni funcionales para lograr una
buena agudeza visual, pero esta no es la única causa.
Nunca se debe olvidar que el ambliope unilateral
tiene mayor posibilidad de quedar ciego y el aumento
de la visión del ojo ambliope, cuando el sano queda
ciego, según Vereeken y Brabant, ocurre solo en el
28,5 % de 305 casos estudiados. Si se tienen en cuen-
ta estas estadísticas, los oftalmólogos están en la obli-
gación de alertar a las autoridades sanitarias de su
país en la importancia de la prevención de la
ambliopía.
Lo anterior explica la importancia de realizar che-
queo oftalmológico al nacimiento, a los 6 meses, 3 y
5 años de edad; además desarrollar programas de
pesquisa en niños para diagnóstico precoz, debido a
que la ambliopía es prevenible y reversible cuando
se detecta tempranamente y se realiza tratamiento
de rehabilitación visual adecuado.
En Cuba está normado por el Ministerio de Salud
Pública que todos los niños, al incorporarse a las vías
formales de educación (círculo infantil) deben presen-
tar un chequeo oftalmológico realizado recientemen-
te. Esta es una forma de detección precoz de la enti-
dad pero se debe insistir en chequear también a los
niños de las llamadas vías no formales y cuanto antes
sea posible, para evitar un diagnóstico tardío de la
ambliopía y lo que la provoca.
Clasificaciones más usadas en la ambliopía que
ayudan a decidir la terapéutica
Según el grado de agudeza visual:
– Moderada: 0,25-0,5.
– Grave: 0,05-0,2.
Según su fijación:
– Foveal.
– Excéntrica: parafoveal, macular, paramacular,
centrocecal, parapapilar y errática.
Según su etiología:
– Estrábica.
– Anisometrópica.
– Ametrópica.
– Por deprivación.
Ambliopía estrábica. Como se mencionó ante-
riormente es la más frecuente y ocurre sobre todo en
las tropías no alternantes, sobre todo en las esodes-
viaciones.
La patogénesis de la ambliopía estrábica se inicia
con la supresión, mecanismo sensorial destinado a
evitar la diplopía y confusión de imágenes. Consiste
en la eliminación cortical de la percepción de un estí-
mulo visual supraliminal; su comportamiento varía se-
gún el tipo de desviación y la edad del paciente (capí-
tulo 23).
Ambliopía anisometrópica. Es la segunda en
frecuencia; en ella existe una diferencia entre la niti-
dez y el tamaño de la imagen retiniana, se establece
la supresión y la ambliopía del ojo más amétrope.
Jampolsky llama la atención que una dioptría de dife-
rencia de una anisometropía sin estrabismo puede
causar ambliopía.
La ambliopía es más intensa en anisohipermetropía
que en la anisomiopía, lo que se explica porque en la
anisohipermetropía el ojo más amétrope nunca se uti-
liza. El paciente prefiere usar el ojo menos amétrope
para cerca y para lejos, mientras en la anisomiopía el
paciente prefiere usar para cerca el ojo miope y el
adelfo para lejos, excepto cuando el ojo más amétrope
tiene una miopía muy elevada.
Ambliopía ametrópica. Es causada por erro-
res de refracción bilateral no corregidos en los pri-
meros 7 años de vida, es decir en hipermetropías
mayores de 5 D y miopías cercanas o mayores de 10
D. El grado de ametropía cilíndrica necesaria para
causar ambliopía meridional no está determinado, pero
la mayoría de los autores recomiendan corrección
de astigmatismos mayores de 2 D.
Mohindra observó que las ametropías no corre-
gidas durante el primer año de vida parecen no afec-
tar el desarrollo de la agudeza visual, pero las
ametropías no corregidas durante el segundo o ter-
cer año de vida interrumpen el progreso de la agude-
za visual.
Ambliopía por deprivación. Ocurre por la to-
tal ausencia de formación de imagen en la retina; no
se trata de ausencia de estímulo luminoso porque esto
es raro que ocurra. Generalmente se presenta en las
ptosis total, tarsorrafias y/o oclusiones excesivas,
opacidades corneales, cataratas congénitas, vítreo
primario hiperplásico, entre otras.

El diagnóstico de ambliopía se debe basar en:
anamnesis, examen oftalmológico completo, toma de
la agudeza visual según la edad o de la preferencia de
fijación, prueba de sensibilidad al contraste, visuscopia
y refracción.
La medición de la agudeza visual, según la edad,
se debe tomar sin cristales, con sus cristales, binocular
y monocular con diferentes métodos.
Menores de 2 y medio años:
– Prueba de mirada preferencial.
– Prueba de dominancia ocular.
– Potenciales evocados visuales y nistagmo
optocinético.
Niños entre 2 y medio y 5 años:
– Prueba de figuras. Ejemplo: Key pictures (Fig.
22.1) y Allen pictures (Fig. 22.2).
– Letra E.
– Letra C de Landolt, entre otros.
Niños mayores de 5 años:
– Log Mar (Fig. 22.3).
– E de Snellen lineal.
Fig. 22.1. Key pictures.
Fig. 22.2. Allen pictures.
Capítulo 22. Ambliopía 315
En los niños pequeños, incapaces de cooperar, el
diagnóstico no ofrece dificultades si se utiliza la prefe-
rencia de fijación o capacidad de alternancia. Por ejem-
plo, ante un niño con un ojo desviado, se le ocluye el
ojo fijador y 2 cosas pueden ocurrir:
1. El ojo desviado hace un rápido movimiento y toma
la fijación al frente y derecho, lo que significa que
tiene agudeza visual normal o si hay déficit, es de
poca intensidad.
2. El ojo se mantiene desviado, el niño llora, trata de
quitarse la oclusión del ojo sano, intenta huir con la
cabeza; se concluye entonces que el ojo desviado
es ambliope. Esto se puede confirmar ocluyendo
el ojo ambliope y observando al niño. Si se tran-
quiliza y el paciente no reclama, el diagnóstico es
correcto.
Fig. 22.3. Log Mar.
Tratamiento de la ambliopía
– Eliminar la causa.
– Corrección de los defectos de refracción.
– Oclusión y degradación óptica.
– Profilaxis de la recidiva de la ambliopía recu-
perada.
La corrección del defecto refractivo se realiza
previa cicloplejía, con ciclopentolato al 1 % en colirio
oftálmico. Se instila 1 gota de anestésico, después 1
gota de ciclopentolato, se esperan 5 min y se instila
una segunda gota de ciclopentolato. A los 5 min si-
guientes, se coloca 1 gota de tropicamida y se esperan
30 min para realizar la esquiascopia. En los menores
de 1 año, se utiliza ciclopentolato al 0,5 %. La deter-
minación del defecto se hace con refractometría au-
tomática (Fig. 22.4) y esquiascopia, asegurándose que
ambos resultados coincidan.
316 Oftalmología pediátrica
Fig. 22.4. Refractometría automática.
Las oclusiones se deben realizar con un parche
adhesivo sobre el ojo dominante o de buena visión, para
que se eliminen los impulsos inhibitorios del ojo sano
sobre el ojo ambliope (Fig. 22.5). Se recomienda su
comienzo después de los 6 meses de edad, época en
que la mácula tiene suficiente riqueza histológica, y ade-
más es el momento en que comienzan a ser efectivas
las conexiones retinogeniculo corticoencefálicas. Se
debe concluir con las oclusiones si después de 2 perio-
dos, de entre 3 y 4 meses cada uno, no hay mejoría o si
con ese tiempo de tratamiento oclusivo se logra una
buena agudeza visual. Luego solo queda mantener la
oclusión menos tiempo al día por espacio de 6 meses
más para evitar las recidivas.
Fig. 22.5. Oclusión.
Con relación al tiempo, es frecuente hoy en día
encontrar médicos que usen las oclusiones además de
como primera línea de tratamiento o simultáneas con
la corrección, por espacios muy prolongados en el día.
El Grupo de Estudio para el Tratamiento de la
Ambliopía creado y rectorado por el Grupo Investiga-
dor de las Enfermedades Oculares en Pediatría de los
Estados Unidos, sugiere que el tiempo de permanen-
cia de las oclusiones no debe ser excesivo. El mejora-
miento de la agudeza visual se puede lograr, en
ambliopías moderadas, con un tiempo máximo de 2 h
al día de oclusión, con un periodo de tiempo dentro de
estas horas de alrededor de 20 min a 1 h, en el cual se
le deben realizar al niño actividades de fijación como
lecturas, escrituras o participación en juegos diseña-
dos con software, que provoquen o estimulen la fija-
ción visual. En el caso de las ambliopías graves reco-
miendan que la duración de la oclusión pueda llegar a
las 6 h al día, con 1 h al menos de actividades de fija-
ción, por lo que es innecesaria entonces la prolonga-
ción del tiempo de oclusión por 12 h o más, según Michel
Repka. En general, el tiempo de permanencia de la
oclusión se puede disminuir en relación directa con la
edad de los niños, o sea, que a menor edad, menor
tiempo de oclusión.
Una alternativa al uso de los parches son las pe-
nalizaciones farmacológicas, que constituyen una op-
ción en el tratamiento en las ambliopías moderadas.
No se deben usar en niños con ambliopías graves que
asisten a instituciones escolares, por la duración pro-
longada de la cicloplejía y la midriasis que se necesita,
lo que pudiera estar privándolo de un adecuado apro-
vechamiento escolar.
Para las penalizaciones farmacológicas se usa
colirio oftálmico de atropina al 1 %. Este medicamen-
to se debe emplear en dosis de 1 gota diaria en el ojo
fijador; se dice que los beneficios son similares a los
usados con los esquemas de oclusiones. Se piensa que
lo que impide su uso de una manera más extensa es lo
referido a los efectos adversos. Los pacientes que lo
han usado lo prefieren, en vez de las oclusiones.
Otra alternativa es la penalización con cristales, que
puede ser total o parcial. En la primera de las 2 se pue-
de realizar la penalización indicando la mejor correc-
ción óptica para el ojo ambliope, mientras que para el
ojo dominante se administra atropina. Si el paciente tie-
ne una hipermetropía pequeña, se corrige con lentes
negativas. Esto, al menos en el marco teórico, repre-

sentaría que este paciente utiliza su ojo ambliope para
todas las distancias. Si se hace una hipercorrección del
ojo ambliope y para el ojo dominante se aplica atropina,
además de la corrección de la hipermetropía total, se
obtiene una penalización parcial. En este caso el pa-
ciente usaría su ojo ambliope para cerca y el dominante
para lejos. Las penalizaciones en general tienen a su
peor detractor en el uso de la atropina, pues por lo regu-
lar debe ser indicada por un periodo de tiempo no corto
y son temidos los efectos adversos que se pueden pre-
sentar; estos se logran minimizar si se tiene la precau-
ción de comprimir el punto lagrimal al instilarla para evitar
la penetración sistémica del medicamento. Tampoco el
uso de cristales es una forma de terapia que atraiga,
desde el punto de vista económico y no muy factible de
utilizar cuando no se dispone de recursos.
Otras de las opciones en el tratamiento de la
ambliopía se dejan reservadas para cuando las tera-
pias anteriores han fracasado y la más novedosa es el
uso de medicamentos sistémicos, en particular la
levodopa, precursora de la dopamina. Esta droga se
debe asociar a la carbidopa para evitar que la primera
se degrade en tejidos periféricos, reduciendo enton-
ces los efectos terapéuticos cerebrales y aumentando
a su vez los afectos colaterales sistémicos de la
levodopa. Se piensa que esta no es una modalidad de
terapia a la que se deba renunciar, puesto que los es-
tudios al respecto muestran resultados muy
esperanzadores.
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TERESITA DE JESÚS MÉNDEZ SÁNCHEZ, ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y EUGENIO JARA CASCO†
El estrabismo es la pérdida del paralelismo de los
ejes oculares. El término proviene del griego strabismus,
que significa desviar o torcer la mirada.
Afecta 3-4 % de la población infantil y es causa,
no solo de disminución de la visión y ambliopía, sino
también de trastornos psicológicos, a veces graves por
el problema estético que lo acompaña.
Para el estudio del estrabismo es preciso recordar
que los movimientos en torno del centro de rotación
del ojo pueden ser analizados en función de un siste-
ma de coordenadas fijo en la órbita y representado
por 3 ejes perpendiculares entre sí, X, Z y Y, llamados
ejes de Fick (capítulo 4).
Estos movimientos del ojo en torno a sus 3 ejes de
giro son llamados:
– Ducciones, que son movimientos monoculares.
– Las versiones (movimientos conjugados): son
movimientos binoculares en los cuales los ojos
se desplazan en la misma dirección y el mismo
sentido.
– Las vergencias (movimientos disyuntivos): son
movimientos binoculares en los que los ojos se
desplazan en la misma dirección y en sentido
opuesto.
Capítulo 23
Estrabismo
Métodos de examen y diagnóstico
del estrabismo
A todo paciente estrábico se le debe realizar exa-
men oftalmológico completo, es decir, exploración de
anexos, segmento anterior, medios, fondo de ojo y re-
flejos pupilares, además de los siguientes exámenes,
que se realizan en dependencia de la edad y colabora-
ción del paciente:
Agudeza visual sin corrección óptica. Con sus
cristales monocular y binocular (capítulos 5 y 22).
Estudio de la motilidad ocular. Se debe co-
menzar por el estudio de la posición primaria de la
mirada (cuando con la cabeza erecta los ojos fijan un
punto situado en el infinito), la prueba de Hirschberg,
el covert test, el estudio de las ducciones, versiones
y vergencias (capítulo 5).
Estudio de los reflejos corneales o de
Hirschberg. En la consulta diaria es práctico utilizar
este método para el diagnóstico del estrabismo. El pa-
ciente debe mirar de frente al examinador quien fija la
luz de una linterna o la del oftalmoscopio frente a sus
ojos. Si el reflejo de la luz cae simétrico en el centro
de la pupila en ambos ojos, existe paralelismo ocular.
Si en un paciente con diámetro pupilar de alrededor de
3 o 4 mm el reflejo de la luz cae en el centro de la
320 Oftalmología pediátrica
pupila en un ojo y en el borde externo de la pupila en el
otro ojo, hay 15° de estrabismo convergente; si cae
entre el borde de la pupila y el limbo corneoescleral,
hay 30º y si cae en el limbo corneoescleral, hay 45°
(Fig. 23.1) (capítulo 5).
A evidencia las desviaciones latentes o enmascaradas
B
C Cuando se produce una desviación monocular, el
Fig. 23.1. Medición con el método de Hirschberg del paralelismo o
desplazamiento de los ejes visuales. A. Bebé en ortoforia; B. Esotropia
de 15°; C. Esotropia de 40°.
Con esta prueba se obtiene una evaluación acepta-
ble de la magnitud de la desviación, si la hubiera; cada
milímetro de desplazamiento del reflejo sobre la córnea
corresponde a un movimiento ocular de 7º (12 D).
Cover test. Es el estudio más importante de la se-
miología motora porque informa si existe desviación
manifiesta o tropía y latente o foria; ambliopía, reflejo
de fusión normal o débil, divergencia vertical disocia-
da (DVD) o nistagmo latente.
Con esa prueba es posible inferir, no solo la situa-
ción motora sino las condiciones sensoriales del pa-
ciente. Es indispensable para ejecutarla un mínimo de
cooperación, y en ella es importante el reflejo de fija-
ción y el control de la acomodación.
Consiste en la oclusión y desoclusión de un ojo; se
inicia con la oclusión del ojo fijador. Consta de 3 eta-
pas: en la primera y segunda etapa se observa el com-
portamiento del ojo desocluído y en la tercera, se ob-
serva el comportamiento del ojo que es ocluido, lo que
por el reflejo de fusión.
Medición con prismas a 33 cm y 6 m. Se usa si
la agudeza visual es igual o mayor de 0,4; si la visión
es peor se debe utilizar el método de Krimsky. Es ne-
cesario repetir varias veces el examen del niño con
estrabismo o sospechoso de serlo, en consultas suce-
sivas, por la importancia que reviste realizar un diag-
nóstico y tratamiento temprano y seguro para evitar la
ambliopía y otros trastornos sensoriales que lo acom-
pañan como la falsa mácula, la correspondencia sen-
sorial anómala, ausencia de fusión y estereopsia.
Métodos más usados para medir el estrabismo:
– Estudio de los reflejos corneales (Hirschberg)
– Cover test
– Medición con prismas a 33 cm y 6 m
– Krimsky y Krimsky modificado
Para el estudio de las desviaciones oculares se
usan de preferencia los prismas, sueltos o en barra
pero también se puede usar el sinoptóforo y para el
diagnóstico de forias se puede utilizar además
el Maddox Wing test (capítulo 5).
Alteraciones sensoriales en el estrabismo
objeto, que es visto por la fóvea del ojo fijador, impresio-
na en el ojo desviado un área de retina no correspon-
diente con la del otro ojo que está derecho, por lo que

el objeto es localizado en el campo visual de cada ojo
en 2 lugares diferentes. Esto puede producir diplopía,
si el cerebro no suprime esa segunda imagen, llamada
“falsa imagen” que es de menor calidad.
De igual forma, el ojo desviado recibe la impre-
sión de un objeto diferente en su fóvea, el cual es lo-
calizado superpuesto al objeto fijado por la fóvea del
ojo que en ese momento no desvía; por eso se produ-
ce confusión de imágenes. Aparecen entonces meca-
nismos sensoriales de compensación que varían con
el sujeto, el tiempo o duración de la desviación y sobre
todo con la edad de aparición.
Para evitar la diplopía y la confusión de imágenes,
se originan en el ojo desviado 2 escotomas o áreas don-
de no hay visión, uno en la fóvea y el otro en el área
extramacular retiniana no correspondiente, donde cae-
ría la imagen que ve el ojo normal con la fóvea. Es
conocido como escotoma de Hams y se considera el
más intenso y extenso. Generalmente engloba la man-
cha ciega o se extiende hasta unirse al escotoma ma-
cular, configurando un único y gran escotoma. Este
mecanismo inhibitorio en visión binocular se denomina
“supresión”.
Con el tiempo, los fenómenos de inhibición de la
visión foveal en el ojo desviado ceden lugar a una re-
adaptación sensorial a la desviación, en un intento por
restaurar la binocularidad, lo que conlleva a lo que se
denomina “correspondencia retinal anómala”. Este
término se ha arraigado en la literatura pero se debe
decir “correspondencia sensorial anómala”, porque es
la resultante de la interrelación entre circuitos
retinogeniculocorticales de ambos ojos. Mediante este
proceso, un área extramacular del ojo desviado ad-
quiere, bajo condiciones binoculares, la misma pro-
yección espacial que la fóvea del ojo fijador, lo que se
conoce como falsa mácula, y a consecuencia, se pro-
duce deficiencia visual y ambliopía en el ojo desviado.
Estas alteraciones sensoriales están en dependen-
cia del diagnóstico y tratamiento oportuno y adecuado.
Para el estudio de las alteraciones sensoriales se
debe realizar: estudio de la fusión, correspondencia
sensorial y estereopsia.
La correspondencia sensorial y la supresión se
estudian mediante varios métodos, como el vidrio es-
triado de Bagolini, las luces de Worth, filtros rojos de
intensidad creciente, las posimágenes de Bielshowski
y el sinoptóforo. Este último sirve para estudiar otras
funciones básicas como percepción simultánea,
fusión y estereopsia; mide además la amplitud de
vergencias funcionales y el ángulo Kappa, que es el
Capítulo 23. Estrabismo 321
que se forma entre la línea de visión y el eje papila
córnea; puede ser positivo si el desplazamiento es en
sentido temporal de la fóvea, es decir, orientación ha-
cia afuera del ojo fijador; es negativo si el desplaza-
miento es en sentido nasal, de la fóvea hacia el nervio
óptico, o sea, giro hacia adentro del ojo o desviación
temporal del reflejo liminoso.
Para explorar la visión binocular se usan pruebas
especiales como la de Titmus y otras como el TNO
que no ofrece pistas monoculares secundarias o adqui-
ridas (capítulo 5). Para niños que no cooperan, además
de la prueba de Titmus se utilizan el de Randot
stereotest, Lang I y II y el de Frisby, entre otros.
Causas de estrabismo
La causa del estrabismo es plurifactorial, por eso es
importante tener en cuenta la anamnesis; además de la
herencia hay otros factores que se observan con relativa
frecuencia en los niños con trastorno de la motilidad ocu-
lar, como son: prematuridad, parto distócico, apgar bajo
al nacer, hipoxia, ser gemelar, entre otros.
Clasificación del estrabismo
En el estudio del estrabismo se emplean varios tér-
minos específicos, de uso no comunes por el médico,
que son necesarios volver a mencionar para la mejor
comprensión del tema:
– Ortoforia: paralelismo de los ejes oculares.
– Heterotropía: estrabismos manifiestos.
– Heteroforia: Estrabismos latentes.
Cuando ambos ojos están en posición tal que reci-
ben en sus máculas las imágenes del objeto que el
individuo está fijando, se dice que hay ortoforia. Si este
alineamiento se obtiene posquirúrgico, se denomina
ortotropía.
La heterotropía es el estrabismo manifiesto o des-
viación permanente de los ojos. Se observa en todo
momento.
Se denomina heteroforia a las desviaciones laten-
tes que no se ven a simple vista; solo se detectan de
forma pasajera en determinadas circunstancias como
fatiga física o psíquica, o en el curso de pruebas de
oclusión de un ojo, momento en que el ojo se deja de
esforzar para mantener el paralelismo, pues no hay
estímulo visual binocular que así lo requiera.
Las tropías pueden afectar un solo ojo, por lo que
se denominan monoculares, o se pueden manifestar en
ambos ojos y ser alternantes o binoculares. En los
estrabismos alternantes la visión se desarrolla con nor-
322 Oftalmología pediátrica

malidad en ambos ojos, pues se usa indistintamente uno

u otro ojo; en cambio, en los estrabismos monoculares
de la infancia no se desarrolla correctamente la visión
en el ojo que se desvía y el pronóstico es reservado si
no se realiza tratamiento.
Al describir estos tipos de trastornos del balance
muscular ocular, llamados forias y tropías, se utilizan
los prefijos eso, exo, hiper e hipo, para describir la
posición de desviación del ojo, adentro (eso) o con-
vergente, afuera (exo) o divergente, hacia arriba
(hiper) y hacia abajo (hipo) (capítulo 5).
Cuando se observa un niño con tortícolis o desvia-
ción compensadora de la cabeza, se debe sospechar Fig. 23.2. Hipertopía de ojo derecho y trastornos posturales.
la incomitancia o diferente grado de desviación entre
ambos ojos. En el caso de los músculos horizontales,
la cabeza se desvía hacia el lado del músculo afecta-
do, por ejemplo, si el músculo recto lateral del ojo de-
recho es el parético, la cabeza se desvía hacia la dere-
cha. En caso de estar afectados los músculos de ac-
ción vertical, el oblicuo superior más frecuentemente,
el niño inclina la cabeza sobre el hombro opuesto al
ojo afectado y deprime el mentón, con lo que evita la
diplopía y la confusión de imágenes.
El estrabismo puede ser:
– No paralítico o comitante.
– Paralítico o incomitante. A
– Mixto.

Estrabismo comitante o no paralítico. En

este la medida del ángulo de desviación es igual fi-
jando uno u otro ojo, se debe a causas sensoriales
más que a motoras y son los más frecuentes. Se
clasifican, al igual que los paralíticos, por el tipo de
desviación en:
– Esotropía o estrabismo convergente, con los ojos
hacia dentro.
– Exotropía o estrabismo divergente, con los ojos
hacia fuera.
– Verticales: B
Fig. 23.3 A. Estrabismo en A-V, cuando mira arriba se separan los
• Hipotropía, desvía el ojo hacia abajo. ojos; B. Estrabismo en A-V, cuando mira abajo se acercan los ojos.
• Hipertropía, desvía el ojo hacia arriba (Fig. 23.2).

Tanto los estrabismos convergentes, como los di-
vergentes se pueden ver frecuentemente combina-
dos con desviaciones verticales. Las formas A y V
de estrabismos, se caracterizan por la diferente mag-
nitud del ángulo de desviación en las miradas arriba
y abajo, tanto para las esotropías como para las
exotropías (Fig. 23.3).
Desviación vertical disociada. Sucede cuando
en la prueba de cubrir y descubrir los ojos, el ojo ocluido
se desvía hacia arriba y rota hacia afuera mientras
que refija bien cuando se quita la oclusión de ese ojo;
mientras el ojo contralateral mantiene la fijación todo
el tiempo. Esa desviación puede ocurrir también en
periodos de inatención sin tener que ocluir el ojo. Se

diferencia de la desviación vertical de la parálisis del
IV nervio en que en esta última a la desviación verti-
cal del ojo ocluido la acompañan movimientos de
refijación en ambos ojos durante la maniobra de cubrir
y descubrir cada ojo. Usualmente se asocia a eso o
exotropías y nistagmo. Se debe distinguir de la
sobreacción del oblicuo inferior.
Estrabismo paralítico o incomitante. Se cono-
ce por la medida de la desviación que no es igual en
ambos ojos.
Esotropía
Las esodesviaciones o estrabismos convergentes,
son trastornos de la motilidad ocular que representan
el 50 % de las desviaciones oculares en la población
pediátrica; son producidas por causas anatómicas,
inervacionales, mecánicas, refractivas, genéticas y
acomodativas. Las esodesviaciones pueden tener, en
algunos casos, un componente vertical, pero no es lo
frecuente (Fig. 23.4).
B
Fig. 23.4 A. Estrabismo convergente; B. Estrabismo convergente
con hipertropía.
Capítulo 23. Estrabismo 323
Según la etapa de aparición puede ser:
– Congénita o del infante, si aparece antes de los 6
meses de edad; generalmente entre los 2 y 4 meses
de vida la esotropía congénita, en el sentido estricto,
es infrecuente o aún inexistente, sin embargo, no es
una denominación incorrecta, pues resulta del fra-
caso congénito con probable determinación genética
del desarrollo de la visión binocular normal.
– Esotropía adquirida acomodativa o no acomo-
dativa, si aparece entre los 6 meses y 7 años; la
esotropía del adulto aparece después de los 8
años de edad.
La esotropía congénita se caracteriza por gran án-
gulo de desviación, limitación de la abducción,
hiperfunción de oblicuos inferiores y divergencia verti-
cal disociada (DVD). Dentro de las esotropías congé-
nitas se encuentra el síndrome de Ciancia, que repre-
senta aproximadamente el 10 %, denominado así en
homenaje a quien en 1962 realizó las primeras des-
cripciones clínicas completas de la esotropía del lac-
tante con nistagmo en abducción. El nistagmo en re-
sorte es el elemento más constante e importante del
síndrome de Ciancia. Se caracteriza por una fase rá-
pida hacia el lado del ojo fijador, aumentando en ab-
ducción y desapareciendo en aducción (Fig. 23.5).
Fig. 23.5. Síndrome de Ciancia. Tortícolis con giro de la cara y
fijación en aducción.
La esotropía congénita tiene como característica
habitual ser monocular y con limitación de la abduc-
ción, por lo que suele desarrollar profundas ambliopías
si no se realiza rehabilitación visual oportuna.
Todas las esodesviaciones acomodativas son ad-
quiridas; aparecen generalmente a los 2 y medio años y
coinciden con el incremento de la mirada de cerca y la
consecuente convergencia; pueden aparecer
324 Oftalmología pediátrica

bruscamente o de forma intermitente, hasta que se hace

fijo. Es importante clasificarlas para definir conducta.
Existe la esotropía acomodativa refractiva pura, la no
refractiva acomodativa y la parcialmente acomodativa.
Esotropía acomodativa refractiva pura. En esta
el ángulo de desviación es entre 20 y 30 dioptrías prismáti-
cas (Dp) e igual desviación de lejos y cerca. Son pacien-
tes hipermétropes elevados generalmente + 4,00 dioptrías
esféricas; puede variar en el rango entre + 3,00 y + 10,00
dioptrías esféricas. Se indica el total de la refracción con
la acomodación paralizada (VAP) y si con ello se logra
ortoforia, no se considera el tratamiento quirúrgico.
Esotropía no refractiva acomodativa. Presenta un Fig. 23.6. Exotropía de 20°.
índice de acomodación-convergencia elevado, con mayor
desviación de cerca. Para su corrección se indican bifocales entre el primero y tercer año de vida. Como su nom-
ejecutivos, inhibidores de la colinesterasa de acción pro- bre lo indica, es una desviación en la que el niño pre-
longada, o cirugía después de los 8 años de edad. senta períodos normales de paralelismo y períodos de
Esotropía parcialmente acomodativa. Dismi- desviación pasajeros.
nuye el ángulo de desviación con el uso del total de la Un signo característico en estos pacientes es el
corrección óptica; la esotropía residual es quirúrgica. cierre de un ojo en los ambientes iluminados o frota-
Para obtener buenos resultados en el tratamiento miento de los ojos (Fig. 23.7) y la exotropía perma-
es preciso indicar oclusiones con el objetivo de lograr nente, en la que existe supresión hemirretinal y el
la fijación foveal en ambos ojos a temprana edad, que escotoma engloba prácticamente a toda la retina late-
permita el buen desarrollo de la visión. El oftalmólogo ral del ojo desviado.
debe realizar diagnóstico y tratamiento de rehabilita-
ción visual para evitar las alteraciones sensoriales en
el estrabismo; se debe insistir con los familiares en
mantener el adecuado tratamiento a pesar de lo largo
e incómodo que este resulte, y así poder rescatar la
visión normal del niño antes de ser sometido a trata-
miento quirúrgico, ya que, si no se logra un buen desa-
rrollo de la visión, el paralelismo obtenido en la cirugía
se puede perder nuevamente.
Aunque el tratamiento se debe iniciar lo antes posi-
ble, no se recomienda hasta después de los 4 meses
de nacido, porque hasta esa edad en el niño no hay
buen desarrollo de las fóveas, ya que su citoarquitectura
no está completamente desarrollada y aún no se insta- Fig. 23.7. El niño se frota los ojos.
la el paralelismo ocular.
El tratamiento del estrabismo antes de los 6 años
Exotropía de edad consiste en prevenir la ambliopía e indicar
cristales negativos (desde - 1,00 a hasta - 3,00 esf.),
Los estrabismos divergentes o exotropías (Fig.
si con ello se logra ortoforia y no disminuye la agudeza
23.6), de acuerdo con su persistencia en el tiempo se
pueden clasificar en: intermitente o permanente; y de visual; además se indican ejercicios de acomodación
acuerdo con la variación de la desviación, según el convergencia. Después de los 6 años, si el paciente no
objeto fijado, en: exceso de divergencia (desviación está compensado, se decide cirugía. Se espera esa
mayor de lejos que de cerca), insuficiencia de conver- edad para evitar sobrecorrecciones quirúrgicas.
gencia (desviación mayor de cerca que de lejos) o bá-
Tratamiento
sica (igual desviación de lejos y de cerca).
La exotropía intermitente es la más frecuente, re- El tratamiento del estrabismo tiene como objetivos
presenta el 85 %. Comienza en la primera infancia, prevenir o eliminar la ambliopía, obtener el paralelismo

ocular con el menor número de cirugías para lograr
fusión y estereopsia.
El oftalmólogo debe realizar lo siguiente:
– La corrección óptica de los defectos refractivos,
si existieran, y sobre todo de las anisometropías,
para lograr imágenes nítidas, y en los casos de
estrabismo acomodativo, lograr la ortoforia.
– La oclusión alternante, que se realiza bajo es-
tricto control del oftalmólogo hasta obtener la
fijación foveal en ambos ojos (capítulo 22).
– La corrección quirúrgica, que tiene los objeti-
vos: funcional y estético (alcanzar paralelismo
ocular y visión binocular) y solucionar los pro-
blemas psicológicos.
Para los padres del niño y los adultos estrábicos
es más importante la corrección estética del
estrabismo, sin embargo, para el médico lo primordial
es la recuperación visual y después la estética.
Aunque existen medidas para la corrección qui-
rúrgica del estrabismo en dependencia del ángulo de
desviación, en la actualidad se preconiza la cirugía di-
námica basada en factores anatómicos y funcionales
encontrados durante la cirugía, como son: tensión mus-
cular, resistencia al estiramiento, elasticidad y facto-
res clínicos como la dirección y grado de desviación y
la presencia o no de limitación del movimiento. El acto
quirúrgico se debe seleccionar cuidadosamente tenien-
do en cuenta todos estos factores.
Los fracasos en la cirugía de estrabismo pueden
ser causados por varias razones: la primera es la timi-
dez del cirujano por la inexperiencia; la segunda es la
falta de agresividad bien dirigida, que puede llevar a
varios procedimientos quirúrgicos que podrían ser tra-
tados en una sola intervención por temor a una
hipercorrección. Sin embargo, la hipocorrección es
realmente el resultado más frecuente.
En las esotropías congénitas generalmente se pre-
fiere de inicio realizar recesiones de ambos rectos me-
dios (ARM) y dejar las resecciones de los rectos late-
rales para esotropías residuales. Esto no es una nor-
ma y depende de muchos factores; cuando se está en
presencia de un ángulo de desviación grande se valo-
ra puntualmente la posibilidad de recesión de ARM y
resección de un recto lateral. Como se sabe la esotropía
congénita se puede acompañar de desviación vertical
disociada; para la misma existen diferentes técnicas
quirúrgicas pero la recesión de rectos superiores es
muy usada y con resultados satisfactorios, sin embar-
go, no se deben desinsectar 3 músculos rectos en un
Capítulo 23. Estrabismo 325
mismo ojo por peligro de isquemia del segmento ante-
rior.
En las exotropías intermitentes antes de los 5 años
de edad se recomienda lentes negativas (-1 a -3 esfé-
ricas) siempre que se logre ortoforia y no disminuya la
agudeza visual, además de su seguimiento por consul-
ta. Después de los 5 años, si más del 50 % del tiempo
el niño permanece en fase de tropia, se realiza la ciru-
gía muscular.
En las exotropías permanentes se debe realizar
tratamiento quirúrgico precoz.
Recordar que si el paciente presenta una desvia-
ción básica o un exceso de divergencia es preferible
comenzar por recesión de ambos rectos laterales
(ARL) y en las insuficiencias de convergencia resec-
ción de ambos rectos medios (ARM). En presencia
de ángulo de desviación mayor de 45 Dp se decide
cirugía de 3 músculos, recesión ARL y resección de
un recto medio.
La conducta en las exotropías consecutivas de-
pende de la edad del paciente, limitación de los movi-
mientos oculares, existencia de cirugía previa de
esotropía (recesión ARM), entre otros factores. En el
Servicio de Pediatría del Instituto Cubano de Oftal-
mología “Ramón Pando Ferrer” se prefiere realizar
cirugía exploratoria, localizar los rectos medios y lle-
varlos a su inserción anatómica, en dependencia de la
clínica del paciente y las características anatómicas
del músculo encontrado y decidir entonces si hay que
hacer una resección del mismo.
En casos necesarios, los prismas se indican para
el tratamiento de las heteroforias o pequeñas tropías,
en los ángulos de desviación residual después de una
cirugía correctora y en los estrabismos paralíticos para
eliminar la diplopía.
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Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, CARLOS E. MENDOZA SANTIESTEBAN Y TERESITA DE JESÚS MÉNDEZ SÁNCHEZ
Las parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular
son frecuentes en las enfermedades neurológicas de los ni-
ños y por lo regular provocan diplopía, aunque no siempre.
El funcionamiento del sistema motor ocular de-
pende de diversas estructuras del sistema nervioso,
conectadas entre sí, como son: el tallo cerebral, donde
están los núcleos oculomotores y centros de mirada
conjugada; el cerebelo; el sistema vestibular; distintas
zonas de la corteza cerebral; el estado del propio ór-
gano visual y los músculos que lo mueven. La madu-
ración de estas estructuras no se produce al unísono,
de aquí que en el niño recién nacido y en el lactante se
puedan presentar movimientos anormales de los ojos
que tienden a desaparecer con el tiempo.
La relación de las diversas estructuras que lo com-
ponen hace que mediante la exploración de los movi-
mientos oculares se ponga en evidencia el estado de
dichas estructuras. Esto se debe hacer sin violar los
pasos del examen; se comienza por observar cómo el
niño coloca la cabeza para enfocar desde que entra al
consultorio. Se deben usar los métodos de Hirschberg,
cubrir y descubrir alternativamente los ojos, para ob-
servar el movimiento que realiza el ojo que se destapa,
explorar las ducciones y versiones en todas las posi-
ciones de mirada, de los movimientos de persecución,
las sácadas, así como las vergencias y el estado de los
párpados y de las pupilas (capítulo 5).
Capítulo 24
Es muy útil en la exploración del sistema nervioso
la respuesta ocular de rotación de la cabeza; cuando
se hace girar al niño entre los brazos del examinador
se provoca una respuesta tónica lenta que es opuesta
a la dirección de su propia rotación. La realineación
ocular es el componente rápido o sácada de esa res-
puesta, todo lo que se conoce como nistagmo induci-
do, el cual puede explorar el estado de los músculos
oculares, el sistema vestibular y el visual.
Parálisis y paresias musculares
Tanto la paresia o pérdida parcial de la función del
músculo, como la parálisis o pérdida de la función total,
provocan una desviación ocular no concomitante, con-
génita o adquirida, en la que existe limitación a los mo-
vimientos oculares. Tiene como principal característica
que la medida del ángulo de desviación, fijando el ojo
afectado, es mayor que la desviación que se produce
cuando fija el ojo sano. La otra característica es que la
desviación aumenta en la posición de mirada con limita-
ción del movimiento y disminuye en la mirada opuesta,
es decir, no tiene la misma desviación en todas las posi-
ciones de mirada y su ángulo de desviación varía.
La paresia y la parálisis de un músculo oculomotor
provocan la aparición de algunos fenómenos secun-
darios, que no solo se limitan al ojo afectado por la
328 Oftalmología pediátrica
parálisis, sino también al ojo sano, estos son:
– Hiperfunción de su antagonista ipsolateral.
– Hiperfunción del yunta del paralizado.
– Hipofunción del antagonista ipsolateral del yun-
ta (parálisis inhibicional de Chavasse).
– Contractura.
– Tendencia a la comitancia.
En el caso de una paresia mínima, el examen
para detectarla debe ser muy detallado, en lo que
ayuda el estudio de las 9 posiciones diagnósticas de
mirada, el estudio de cubrir y descubrir alternativa-
mente los ojos fijando una luz al centro, la diplopía
con vidrio rojo, el examen con prismas y la
coordimetría (capítulo 5).
Las paresias o parálisis de los músculos que lle-
van a cabo los movimientos oculares pueden ser de-
bidas a causas neurógenas, mecánicas y miógenas.
Se observan en los defectos congénitos del desarro-
llo neurológico, en las parálisis cerebrales, en las
hidrocefalias, así como por traumatismos, tumores,
enfermedades metabólicas, entre otras. Las de tipo
neurógenas son las más frecuentes.
En su sitio de control cortical, de origen nuclear
y a lo largo de su recorrido hacia el músculo efector,
los nervios oculomotores transitan por diversas áreas
del encéfalo y producen determinados cuadros clí-
nicos que permiten conocer el sitio de afectación
(Fig. 24.1) (capítulo 4).
Fig. 24.1. Parálisis de los nervios craneales VI y VII derechos, provo-
cada por lesión en la protuberancia.
Frente a anormalidades de la motilidad ocular se
debe establecer si el trastorno es:
– Supranuclear.
– Nuclear.
– Internuclear.
– Del tallo cerebral.
– De la unión neuromuscular.
– Del músculo.
Lesiones supranucleares
Existen centros de control supranuclear de la
motilidad ocular en la corteza y tallo cerebral alto,
que dirigen la acción de los nervios oculomotores
que están situados en el mesocéfalo y protuberan-
cia. Para las sácadas horizontales se sitúan en la
región del campo ocular frontal y activan la forma-
ción reticular paramediana pontina contralateral, en
el tallo. Para los movimientos de persecución esos
centros se sitúan en la región parietooccipital
ipsolateral. Las sácadas verticales se inician en
neuronas del núcleo mesocefálico intersticial, rostral
al fascículo longitudinal medial, reguladas por las
células del núcleo intersticial de Cajal.
Lesiones de estas estructuras pueden ocasio-
nar trastornos de la motilidad ocular de diversos ti-
pos. En las lesiones del cerebro medio dorsal, que
provocan un cuadro clínico llamado síndrome de
Parinaud, se afecta un grupo de mecanismos
supranucleares que incluye el control de la mirada
vertical, con toma de la elevación y dificultad en la
depresión, párpados retraídos, alteraciones en las
vergencias con espasmo de la convergencia, diso-
ciación del reflejo luz acercamiento e inestabilidad
de la fijación. El fenómeno de Bell y la fase rápida
del nistagmo vestibular y optoquinético están daña-
dos. Las causas más frecuentes son pinealomas,
gliomas, hidrocefalia, infartos, drogas y enfermeda-
des metabólicas.
La doble parálisis de la elevación se puede ver
como anormalidad benigna y transitoria. La de un
solo ojo suele deberse a disfunción supranuclear, aun-
que también podría ser debida a mecanismo restric-
tivo en la órbita, o por lesión nuclear o infranuclear.
La supranuclear se confirma si en la búsqueda del
fenómeno de Bell el ojo afectado se eleva o durante
la maniobra de cabeza de muñeca, mientras que en
la paranuclear no lo hace (Fig. 24.2).
 Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular 329
A acompaña de cefalea, fotofobia, diplopía y visión
B
C epiescleral. En la órbita, la afectación puede ser simi-
Fig. 24.2. Parálisis nuclear. A. Contrae los músculos frontales
para contrarrestar la ptosis bilateral; fija con el ojo derecho en el
que tiene toma de la elevación; B. Mirando abajo no se observa
parálisis de los depresores; C. Al solicitar que cierre los ojos para
estudiar el fenómeno de Bell, el ojo derecho no eleva y el izquier-
do sí lo hace.
Parálisis nuclear
En el ámbito nuclear la parálisis del tercer nervio
craneal es característica, ya que el subnúcleo del rec-
to superior inerva al recto superior contralateral y el
subnúcleo caudado central inerva a ambos elevadores
del párpado, lo que se expresa con afectación de la
elevación contralateral y ptosis bilateral.
Los espasmos de la convergencia raramente son
orgánicos. Se diferencian de la parálisis de los 2
sextos nervios craneales en la miosis que presentan
los casos con espasmos de acomodación, lo que se
borrosa.
Parálisis internucleares
En las parálisis internucleares se desconectan los
núcleos del recto externo ipsolateral y el recto medio
contralateral, que están interconectados por el fascí-
culo longitudinal medial que une a estos núcleos, entre
otros. Su desconexión causa disminución de la aduc-
ción del ojo ipsolateral que intenta ese movimiento,
combinado con nistagmos del ojo contralateral que trata
de abducir. Las lesiones que lo provocan causan afec-
tación del fascículo longitudinal medial, como son: en-
fermedades inflamatorias, desmielinizantes,
degenerativas y metabólicas.
Lesiones en el tallo cerebral y sus troncos
nerviosos emergentes
Las lesiones del tallo cerebral tienden a producir
parálisis bilaterales y/o combinadas pero los que afec-
tan el seno cavernoso y la órbita suelen ser unilatera-
les, aunque también combinados.
En el tránsito por el espacio subaracnoideo se pue-
den ver afectados los 3 nervios oculomotores, lo que
con frecuencia se acompaña de papiledema. En el seno
cavernoso y en la fisura orbitaria superior se produce
además afectación de la primera rama del V nervio
craneal, con síndrome de Horner ipsolateral, proptosis,
edema del disco, dolor orbitario, inyección ciliar y
lar con toma en conjunto de los nervios oculomotores
o por separado al sitio de la lesión. También se pueden
afectar los nervios oculomotores pero sin focalización
definida como se ve en procesos febriles, tóxicos e
inmunizaciones.
330 Oftalmología pediátrica
Por lo regular, las parálisis de los pares craneales,
III, IV y VI, en sus orígenes y trayecto, ocurren en
conjunto, aunque es más frecuente la parálisis del VI
nervio craneal. Si el daño se produce en uno de los 3
pares de nervios craneales, el cuadro clínico es el si-
guiente:
– Parálisis del VI nervio craneal.
– Parálisis de IV nervio craneal.
– Parálisis del III nervio craneal.
Parálisis del VI nervio craneal. Provoca un
estrabismo convergente por afectación del recto ex-
terno, lo que produce limitación de la abducción y
diplopía directa, con la imagen falsa del lado del ojo
parético. Si la afectación está en la protuberancia
del tallo, puede lesionar el fascículo longitudinal
medial y el VII nervio, provocando su parálisis con
pérdida del gusto en los 2 tercios anteriores de la
lengua; además el daño a lo largo de su recorrido se
Fig. 24.3. Parálisis del VI nervio craneal. Exploración de las principales posiciones de mirada.
puede asociar con sordera y síndrome de Horner.
En el peñasco el daño se asocia a parálisis del VII
nervio, dolor en el ojo y cara; puede haber otitis me-
dia, salida de sangre o líquido cefalorraquídeo por el
oído y papiledema, además de la parálisis del VI ner-
vio craneal, lo que se produce regularmente por
compresión, desmielinización, traumatismo u otra causa
sobre el o los troncos nerviosos. También se puede
ver este tipo de desviación ocular convergente en de-
fectos de la unión neuromuscular, en defectos del pro-
pio músculo, en las fracturas orbitarias e inflamaciones,
entre otras. El ojo en posición primaria de mirada, por
lo regular se desvía hacia adentro, no avanza hacia
fuera o lo hace parcialmente (Fig. 24.3).
En las paresias y parálisis del VI par se puede
valorar la indicación de prismas para eliminar diplopía
en pacientes que no pueden ser sometidos a cirugía y
en los que el ángulo de desviación no excede las 10
Dp en PPM (paresias).
 Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular 331

Se puede realizar la prevención de la contractura En el niño provocan tortícolis, mientras que en el

mediante el método de Quibor, en el que se ocluye adulto se manifiesta más por diplopía. La inclinación
el ojo afectado y se coloca delante del sano un pris- de la cabeza es posible que se note en fotografías vie-
ma de base lateral lo más potente que el paciente jas del niño, lo que sugiere la causa congénita.
tolere o mediante la aplicación de toxina botulínica Se puede tratar de compensar inclinando la cabe-
(Botox). za hacia el lado del ojo sano y por el contrario aumen-
En las parálisis o paresias, después de tratada la ta la desviación cuando la cabeza se inclina hacia el
causa, se debe realizar seguimiento durante 3 meses; lado del ojo con el músculo parético (Fig. 24.4).
si no se observa mejoría o se nota empeoramiento del
cuadro clínico, especialmente aumento de la desvia-
ción, se deduce que no habrá recuperación funcional
y se indica cirugía.
Variantes de tratamiento quirúrgico para las
paresias:
– Recesión del recto medio y/o reseción del recto
lateral.
– Cirugía inervacional.

Variantes de tratamiento quirúrgico para las parálisis:

– Transposición total o parcial de los tendones del
recto superior y el recto inferior al recto lateral
con o sin recesión del recto medio ipsolateral o
inyección de toxina botulínica en el mismo, la
cual se puede utilizar preoperatoria (evita la
contractura del recto medio), intraoperatoria y
posoperatoria.
– Recesión del recto medio y resección del recto
lateral (ojo fijo).
– Transposición de músculos verticales aumenta-
da con suturas de fijación lateral (técnica de
Foster) con recesión del recto medio
contralateral.
– Transposición de la mitad o 3 cuartos de las
fibras laterales de los músculos rectos vertica-
les aumentada con suturas de fijación lateral y
recesión del recto medio contralateral.

Parálisis del IV nervio craneal. Provoca un

estrabismo vertical que puede ser debido, como en el
VI par, a daño sobre el nervio y también a las afec-
ciones propias del oblicuo superior por lesión en el mús-
culo efector o su inervación. Las causas más comu-
nes son congénitas o traumáticas, estas últimas
frecuentemente bilaterales.
– Congénita.
– Adquirida:
• Traumática.
• Enfermedades del SNC.
• Accidentes vasculares.
Fig. 24.4. Parálisis del oblicuo superior derecho que se acentúa al
• Neoplasias. girar la cabeza para el lado del ojo enfermo y al mirar adentro.
332 Oftalmología pediátrica
Las características clínicas de la paresia unilate-
ral del oblicuo superior son:
– Hipertropía que aumenta en la lateroversión co-
rrespondiente a la aducción del ojo hipertrópico
y disminuye en la lateroversión opuesta.
– Aumento de la hipertropía con la inclinación de
la cabeza hacia el hombro del lado del ojo afec-
tado (signo de Bielschowsky).
– Anisotropía en V.
– Exciclotropía.
Las características clínicas de las paresias bilate-
rales simétricas del oblicuo superior son las siguientes:
– Inversión de la hipertropía de una hacia otra
lateroversión.
– Signo de Bielschowsky positivo hacia ambos
lados.
– Anisotropía en V.
– Acentuada exciclotropía que aumenta en
infraversión.
– Hiperfunción de ambos oblicuos inferiores la
mayoría de las veces.
El estudio de la paresia del oblicuo superior en el
niño es difícil de determinar ya que no se puede cuan-
tificar la hipertropía en posición primaria de mirada ni
en las posiciones restantes ni medir la torsión.
Las paresias del IV nervio craneal necesitan ser
clasificadas clínicamente para después seleccionar el
tratamiento médico o quirúrgico acertado. Tienen buen
pronóstico cuando son tratadas adecuadamente.
En las paresias unilaterales del oblicuo superior el
tratamiento no quirúrgico que se ha propuesto es el
siguiente:
– Tortícolis (autotratamiento).
– Uso de prismas de efecto vertical en desvíos
pequeños; los prismas no actúan sobre la ciclo-
tropía por lo cual algunos pacientes continúan
quejándose de diplopía.
– Oclusión de uno de los ojos, es perjudicial.
En las parálisis bilaterales del oblicuo superior el
tratamiento no quirúrgico se lleva a cabo con:
– Prismas; por lo regular son poco eficaces.
– El tratamiento no quirúrgico para eliminar
diplopía solo resulta satisfactorio en hipertropías
pequeñas y poco incomitantes (en caso de tor-
tícolis, difícilmente los prismas proporcionen
beneficio al paciente).
No se debe esperar para hacer el tratamiento qui-
rúrgico.
En el caso de niños, sobre todo pequeños, a pesar
de la dificultad para explorar los oblicuos adecuada-
mente, no se debe esperar para la cirugía, pues se
pueden producir cambios permanentes de los múscu-
los esqueléticos y desarrollo de asimetría facial.
Generalmente se realiza primero la prueba de trac-
ción del oblicuo superior y si el tendón está laxo se rea-
liza un pliegue de ese músculo. De lo contrario, se hace
debilitamiento del oblicuo inferior. Si no se opera el obli-
cuo superior, empíricamente se realiza retroinserción del
recto superior (Fig. 24.5).
Se han descrito diversos tipos de tratamientos
(Knapp) que tienen en cuenta la uni o bilateralidad, la
magnitud de la desviación al frente y en diferentes posi-
ciones de mirada; el estado de la función del oblicuo
superior y su antagonista, el estado de tensión o laxitud
del tendón del oblicuo superior, entre otros factores.
Parálisis del III nervio craneal o parálisis
intranuclear. Es siempre ipsolateral y provoca ptosis
con desviación del globo ocular hacia fuera y abajo,
por la acción del recto externo y oblicuo superior con
midriasis paralítica si hay daño intrínsico, como suele
ocurrir de inicio en las compresiones del tronco del
nervio. Puede ser parcial o total con alteración de la
elevación del ojo y del párpado, cuando se afecta solo
la rama superior del nervio al dividirse en la órbita y
separarse de la inferior. Si hay parálisis pupilar y
sincinesia patológica, se puede establecer el diagnós-
tico de daño al III nervio.
La parálisis de causa congénita es usualmente uni-
lateral. Se asocia a sincinesias patológicas. Estas apa-
recen después de 12 a 18 meses de la parálisis. Entre
ellas están: la elevación del párpado superior al con-
traer el músculo recto medio y el inferior; la aducción
o retracción del globo ocular al usar el recto superior y
el inferior; la constricción pupilar al usar el recto me-
dio y el inferior, con pobre o ausente reacción pupilar
a la luz. También la parálisis oculomotora con es-
pasmos cíclicos se pueden ver en las parálisis con-
génitas.
Si la parálisis es total, pero respeta a la pupila, su-
giere una causa metabólica o isquémica, como ocurre
en la diabetes por lesión de la microvasculatura que
irriga al nervio.
Si el daño está en el fascículo, concomita con
ataxia cerebelosa ipsolateral, temblor rubral contra-
lateral, hemiparesia contralateral y parálisis de la ele-
vación.
 Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular 333

B
Fig. 24.5 A. Oblicuo superior de estructura normal. Miectomía del oblicuo inferior; antes y después de operado. B. Oblicuo superior laxo. Pliegue
del oblicuo superior y debilitamiento del oblicuo inferior; antes y después de operado.

Se puede ver con cierta frecuencia la sincinesia
patológica entre el trigémino (músculos pterigoideos,
sobre todo el interno) con el elevador del párpado
superior, por lo que este se abre al mover la mandí-
bula, abrir la boca o succionar. Puede ser bilateral,
pero no es lo frecuente. Se ha descrito una forma
inversa.
En la migraña oftalmopléjica se puede ver la pará-
lisis del III nervio craneal, que suele ser unilateral y
familiar. La parálisis casi siempre aparece cuando des-
aparece el dolor. La recuperación en 1-2 meses es lo
frecuente, pero puede ser recurrente.
En las parálisis del III se debe valorar muy bien el
daño o el beneficio que la cirugía puede darle a este
tipo de paciente. En las parálisis adquiridas excepcio-
nalmente se logra ortotropía; la blefaroptosis total es
hasta cierto punto beneficiosa porque evita la diplopía
y confusión de imágenes.
Si se corrige con cirugía y se logra ortotropía (sin
torsión) es necesario corregir la blefaroptosis, lo que pue-
de provocar lagoftalmía y graves queratopatías por ex-
posición. Por ello, en adultos con buena agudeza visual
en ambos ojos y visión binocular sensorialmente normal,
la cirugía puede causar más daño que beneficio.
334 Oftalmología pediátrica

En las parálisis congénitas con ambliopía acentua- de los movimientos oculares en el intento de movi-
da existe menos riesgo quirúrgico ya que no se provo- miento. Existen 3 tipos (Fig. 24.6):
ca diplopía y si se efectúa corrección discreta de la – Limitación de la abducción, con aducción intacta.
blefaroptosis, la mayoría de las veces la córnea se – Limitación de la aducción, con la abducción intacta.
adapta a la nueva condición después de cierto tiempo – Limitación de la abducción y la aducción.
de queratopatía en región inferior.
En esta parálisis también se pueden indicar:
– Prisma de Guibor: prisma de base medial de 20
a 25 Dp ante el ojo sano y se ocluye el afecta-
do; el prisma se mantiene hasta que se define
que es una parálisis y se opta por la cirugía.
– Inyección de toxina botulínica.

Las variantes de tratamiento quirúrgico más usa-

das en las parálisis y paresias del III nervio craneal son:
– Retroceso máximo del recto lateral, resección
del recto medio y tenotomía del oblicuo supe-
rior (ojo fijo en PPM).
– Si se observa contractura del recto lateral y
retracción de los tejidos vecinos se procura,
además del retroceso muscular, liberar los teji-
dos retraídos que fijan al ojo en abducción, re-
troceso de conjuntiva y suturas de tracción y
dejar el ojo en discreta aducción durante 5 a 7
días.
– En parálisis del III nervio pero con el recto medio
manteniendo algo de su fuerza: cirugía
inervacional de Horta de Barbosa, retroceso
resección horizontal del ojo afectado más re-
troceso del recto lateral del ojo sano.
Existen técnicas que se aplican para evitar que el
ojo vuelva a la divergencia con el tiempo:
– Anclaje del ojo al pliegue semilunar (Horta de
Barbosa).
– Desinsertar el recto lateral y reinsertarlo en el
periostio de la órbita, se elimina su acción sobre
el globo ocular.
Otras anormalidades en la función
de los músculos inervados por el III,
IV y VI nervios craneales
Entre las anomalías de la inervación están las que
afectan al VI nervio, como el síndrome de Duane.
Puede ser unilateral o bilateral y asociarse a otras ano-
malías. Se caracteriza por retracción del globo ocular,
estrechamiento de la hendidura palpebral y limitación
Fig. 24.6. Síndrome de Duane.
La diaplejía facial con problemas en los movi-
mientos horizontales del ojo puede ser considerada
el síndrome de Moebious. Esa dificultad en los movi-
mientos horizontales del ojo puede ir desde una pará-
lisis del VI nervio craneal hasta una parálisis com-
pleta de los movimientos horizontales. Concomita
además con atrofia de la lengua, deformidades de la
cabeza, el cuello, el pecho y las extremidades. Se ha
sugerido como causa un defecto de desarrollo alre-
dedor del núcleo abducens.
Otro tipo de anomalía de inervación es la divergen-
cia sinergista, en la que hay una deficiencia de aduc-
ción con abducción bilateral simultánea en el intento
de mirar al campo de acción del recto medio afecta-
do. Otras son: la sincinesia congénita del elevador, el
recto lateral durante la abducción y la del trigémino
con el VI nervio craneal.
El síndrome de Brown, conocido también como
“síndrome de la vaina del tendón del oblicuo superior”
provoca restricción del ojo en aducción. Se distingue
de la parálisis del oblicuo inferior por la prueba de
ducción forzada, positiva en el Brown. Es causado por
problemas en el tendón libre de la polea de la tróclea,
lo que produce molestias, dolor y hasta un leve rui-
do como un clic. Muchos casos son congénitos o
 Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular 335
asociados a enfermedades que provocan inflamación.
Solo se considera quirúrgico cuando hay hipertrofia
en posición primaria de mirada. En ese caso se reali-
za tenectomía de oblicuo superior (Fig. 24.7).
Fig. 24.7. Niña con síndrome de Brown congénito. Presenta tortículis;
eleva el mentón e inclina la cabeza hacia el lado opuesto.
Unión neuromuscular
Otras causas pueden dañar la unión neuromuscular,
como sucede en la miastenia grave o en los propios
músculos por retracciones congénitas o consecutivas
a cirugía de estrabismo.
La miastenia es una enfermedad sistémica, con
defecto en la placa neuromuscular, que se inicia con
parálisis de la musculatura ocular intermitente y del
elevador del párpado superior. Esta enfermedad pue-
de ser puramente ocular, lo que es infrecuente. Tie-
ne una forma neonatal transitoria, una congénita y la
forma juvenil, similar a la del adulto. La forma de
miastenia neonatal transitoria afecta al 12 % de los
lactantes de madres miasténicas. Existe debilidad
general durante el primer día de nacido y se observa
ptosis, movimientos oculares limitados y debilidad de
los músculos orbiculares. Dura de 2 a 3 semanas,
aunque puede desaparecer en la primera semana o
prolongarse hasta 2 meses. Responde a la prueba de
tensilón. La ptosis palpebral regresa al aplicar hielo
sobre el párpado caído.
La miastenia congénita se desarrolla poco después
del nacimiento y no en niños de madre miasténica. Se
debe vigilar la desvalorización de la visión de uno de
los ojos y proceder al tratamiento para evitar la
ambliopía. El resto de los músculos del cuerpo con
frecuencia no muestran debilidad pero el
electromiograma detecta el trastorno de la transmi-
sión neuromuscular.
Trastornos del propio músculo
La oftalmoplejía externa crónica progresiva es
una enfermedad mitocondrial o del ADN nuclear, que
se presenta con parálisis musculares que pueden lle-
var hasta la imposibilidad de movilizar el globo ocular
en cualquier dirección y provocar ptosis palpebral bi-
lateral. En niños, el tipo de parálisis oculomotora de
causa mitocondrial que más se observa es el de la
enfermedad de Kearns Sayre, que se presenta con
ptosis bilateral, oftalmoplejía extrínseca que se hace
total, retardo en el crecimiento, entre otras anoma-
lías (Fig.24.8).
Fig. 24.8. Oftalmoplejía externa crónica progresiva (síndrome de
Kearns Sayre).
El botulismo se manifiesta con ptosis palpebral, an-
tes de la parálisis y falla respiratoria. Se diferencia de la
miastenia en que las pupilas están muy dilatadas y res-
ponden muy poco a la luz. La oftalmoplejía es rara.
Nistagmo
El nistagmo es una oscilación rítmica de los ojos
que puede ser de 2 tipos: pendular o en sacudidas. Se
define como una serie de oscilaciones que contiene
fundamentalmente movimientos lentos. La fase lenta
es el movimiento que inicia el nistagmo pero en los de
336 Oftalmología pediátrica
tipo de sacudidas se le denomina por la dirección del
movimiento rápido o sácada correctora. La fase lenta
es el movimiento anormal que es corregido por una
sacudida rápida para rescatar la fijación.
El nistagmo por lo regular es causado por una defi-
ciencia en el sistema de movimientos de los ojos que
incluye la fijación visual, el sistema de persecución lenta
de los objetos, las vergencias, el sistema vestibular peri-
férico, las vías integradoras neurales y optoquinéticas.
El sistema vestibular permite que la imagen se
mantenga en la fóvea a pesar de los movimientos de
la cabeza, generando desplazamiento de los ojos que
son iguales pero en sentido opuesto. La vía del reflejo
ocular vestibular se origina en los canales
semicirculares, hace sinapsis en los núcleos
vestibulares del VIII nervio y se conectan luego a los
núcleos oculomotores y el cerebelo. Cuando el siste-
ma integrador neural responsable de mantener los ojos
en posiciones excéntricas de mirada (flóculo
cerebeloso, núcleo prepossitus del hipogloso y los nú-
cleos vestibulares mediales) está defectuoso, se pro-
duce un movimiento correctivo rápido de los ojos ha-
cia la línea media. Otras formas de nistagmos pueden
ser debidas a fatiga muscular, como en la miastenia y
en caso de dificultad para vencer las fuerzas
viscoelásticas de la órbita.
El nistagmo causado por déficit visual en el niño
pequeño es por lo regular de tipo pendular y tiene es-
peciales características que permiten su diferencia-
ción con los de causa periférica y centrales.
Nistagmo pendular. Solo tiene movimientos len-
tos a ambos lados, con fase lenta que es bidireccional.
En estos casos la fase lenta es de igual velocidad y no
hay sácadas correctoras en dirección opuesta, aunque
puede ser asimétrico entre los 2 ojos, lo que sugiere
lesión ocular o de la vía visual. Este tipo de nistagmo es
el que se presenta en la forma congénita y el espasmos
nutans.
El nistagmo pendular puede variar de amplitud,
frecuencia, dirección, simetría y mejorarse o bloquearse
con determinada inclinación de la cabeza y de los ojos;
la dirección es por lo regular de tipo horizontal, aunque
también vertical y rotatoria. En algunos casos se ob-
serva un movimiento elíptico dado por la combinación
de nistagmo vertical y horizontal, que no coincide en
frecuencia temporal. Los movimientos pueden ser de
retracción pero estos son menos frecuentes.
En el nistagmo congénito, el latente y el pendular
adquirido, los mecanismos de producción son poco
entendidos.
El nistagmo se hace sintomático cuando provoca
movimientos de la imagen visual, lo que es llamado
oscilopsia.
Nistagmo de sacudidas. En posición extrema de
mirada es casi siempre patológico, cuando es unilate-
ral o existe asimetría entre el movimiento de la mirada
a la derecha e izquierda, su amplitud es mayor de 4° y
la velocidad de la fase lenta es exponencial cuando el
ángulo de mirada es menor de 40°.
Muchos pacientes presentan nistagmo fisiológico
de tipo sacudidas en posición extrema de mirada, el
cual es de baja amplitud, alta frecuencia y usualmente
se fatiga o desaparece al mantener la posición excén-
trica de mirada. Su amplitud no es mayor de 3° y muy
ocasionalmente es asimétrico, lo que se puede con-
fundir con el nistagmo disociado que acompaña a la
oftalmoparesia internuclear.
El nistagmo evocado por la mirada es de tipo sa-
cudidas y aparece en dirección de la mirada excéntri-
ca. A diferencia del nistagmo congénito se puede es-
tabilizar por la fijación y acentuarse por la oscuridad o
al hacer borrosa la imagen.
El nistagmo se puede producir fisiológicamente en
respuesta a estímulos visuales o inducirse por rotación
del cuerpo. Si surge espontáneamente, en la mayoría
de los casos, es provocado por disfunción del sistema
nervioso central, del sistema vestibular periférico o
visual. Cuando se presenta nistagmo provocado por la
mirada horizontal y vertical, se debe sospechar intoxi-
cación medicamentosa o metabólica. Cuando es
asimétrico o se presenta en una sola dirección sugiere
infarto o enfermedad desmielinizante.
Además de las características del movimiento
nistágmico, los síntomas y signos acompañantes son
sugestivos de la posible causa. Si existe déficit visual,
la causa debe ser ocular. Las náuseas y vómitos, los
ruidos de oído y la hipoacusia orientan principalmente
a enfermedad vestibular periférica; la disartria, diplopía,
disfagia, entre otras, sugieren localización de la lesión
en el tallo cerebral. Si es un nistagmo de reciente ini-
ciación, se deben realizar estudios neurorradiológicos.
Examen del paciente con nistagmo
El nistagmo se estudia mediante la inspección sim-
ple, con lupa o lámpara de hendidura. El de poca ampli-
tud se detecta mejor en el examen de fondo de ojo en
el que se debe tener en cuenta que el nistagmo bate
contrario a lo que se ve hacer al polo anterior del ojo.
Si el nistagmo es difícil de percibir o es suprimido por
la fijación visual, se tapa un ojo mientras se observa el
 Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular 337
otro con el oftalmoscopio. Con este procedimiento se
quita la fijación y el nistagmo se puede observar mejor
y evaluar la agudeza visual de cada ojo de forma más
exacta. Los espejuelos de Frenzel están constituidos
por cristales positivos de alta graduación, lo que supri-
me la fijación, magnifica el tamaño de los ojos y faci-
lita la observación del nistagmo.
El nistagmo se debe estudiar al frente y en todas las
direcciones de mirada y con ojos cerrados y abiertos, ya
que aumenta al cerrarlos en el de tipo vestibular, pues la
fijación suprime el nistagmo de esta localización. Se de-
ben chequear los movimientos de persecución y las
sácadas cuya alteración sugiere una causa central.
El reflejo vestíbulo ocular se estudia haciendo fijar
al paciente un objeto a lo lejos mientras se mueve su
cabeza de lado a lado o en visión de cerca, con mayor
velocidad de movimiento de la cabeza pero en menor
ángulo de desplazamiento. La aparición de nistagmo
en esas condiciones sugiere afectación vestibular. No
siempre el nistagmo es espontáneo y se deben hacer
maniobras provocativas para detectarlo.
El nistagmo fisiológico se provoca mediante una
tira o tambor de rayas al que se le imprime movimien-
to horizontal o vertical, mientras se le pide al paciente
que mire o cuente las rayas según estas pasan. La
fase lenta se provoca al paciente seguir el objeto y la
rápida es la sácada correctora que se produce para
fijar otra nueva raya. En el nistagmo congénito y en el
de retracción convergencia el ojo bate contrario.
El nistagmo optoquinético es generado por la per-
secución de un objeto al que sigue una sácada correc-
tora en dirección opuesta para fijar el nuevo objeto.
Para desencadenarlo se usan modelos de rayas que
se hacen pasar delante de la mirada del paciente. Las
proyecciones retinales o cerebrales contribuyen a esto
pero la cerebral es la menos importante en niños, no
así en el adulto. Según Liu y colaboradores el estudio
del nistagmo optoquinético es útil para:
– Evaluar la integridad de la visión del niño que
preserva la respuesta a la estimulación y pro-
vocación del nistagmo vertical.
– Una respuesta reversa caracteriza al nistagmo
congénito.
– En las lesiones parietales profundas se presen-
ta una respuesta reducida cuando la tira de ra-
yas para provocar nistagmo se mueve en direc-
ción a la lesión.
– Para asegurar que es falsa la pérdida total de
la visión en pacientes que dicen ser ciegos
completos.
– Para observar una sutil parálisis como la que se ve
en el ojo que aduce en la oftalmoplejía internuclear.
– Para provocar un nistagmo de retracción con-
vergencia al usar el movimiento hacia abajo de
las rayas para hacer aparecer este importante
signo que caracteriza a las lesiones pretectales.
Existen otras formas de provocar nistagmo como
se hace con las pruebas calóricas. El agua fría inyecta-
da en el oído provoca movimientos lentos de los ojos
hacia el lado irrigado y como el nistagmo se nombra por
la dirección de su fase rápida, se dice que el nistagmo
en este caso se aleja del oído irrigado, mientras que con
el agua tibia sucede lo contrario. En pacientes comatosos
esta prueba calórica sirve para evaluar el estado del
coma, que con el agravamiento del mismo llega a des-
aparecer. En ellos los movimientos verticales pueden
ser explorados si se estimulan ambos oídos simultánea-
mente con agua fría; entonces debe aparecer nistagmo
vertical que tiene fase lenta hacia abajo y bate hacia
arriba; con agua tibia sucede lo contrario.
Mediante la respuesta oculocefálica se pueden
detectar los nistagmos provocados por disfunción
cerebelosa o vestibular central. Esto se logra hacien-
do que el paciente mire a un punto fijo, como puede
ser su dedo, mientras el examinador rota la cabeza y
extiende el cuello. Si se produce entonces cualquier
movimiento anormal se puede decir que el nistagmo
es de tipo supranuclear. Los movimientos nistágmicos
pueden ser registrados objetiva y detalladamente me-
diante la nistagmografía.
Clasificación
El nistagmo se ha clasificado o más bien nombrado
de acuerdo al momento de aparición en la vida, en rela-
ción con las características del movimiento y de su cau-
sa. Puede ser congénito o adquirido. El congénito o
neonatal es el que se observa en las primeras semanas
de vida y es benigno, aunque en la mayoría de los casos
el nistagmo no es notado sino un tiempo después, lo que
hace diferente la conducta que se debe seguir, al no
poder establecer su carácter congénito benigno.
El nistagmo congénito es de tipo motor o latente;
este último solo aparece al cubrir un ojo. En el primero
no se encuentra enfermedad ocular aferente y se con-
sidera un defecto de la vía visual eferente; es bilateral
conjugado y en un solo plano, casi siempre horizontal.
También puede ser rotatorio y raramente vertical. Pue-
de tener sacudidas en la mirada extrema además de
movimientos pendulares. Es uno de los pocos tipos de
nistagmo que se mantiene horizontal en mirada vertical,
338 Oftalmología pediátrica
lo que lo distingue del nistagmo evocado por la mirada.
Las oscilaciones visuales pueden reducir la agudeza vi-
sual. Aumenta al cerrar los ojos y disminuye al conver-
ger, lo que puede llevarlo a la esotropía con tortícolis.
La fijación puede exacerbarlo. No provoca oscilopsia y
el niño inclina la cabeza en busca de la posición de blo-
queo, en la que el nistagmo se hace menor.
El tratamiento se basa en la corrección de cual-
quier defecto refractivo que se encuentre. Se puede
tratar de disminuir con el uso de prismas para llevar
el punto de bloqueo a la posición primaria de mirada
o inducir convergencia. Si no se obtiene mejoría, se
procede al tratamiento quirúrgico mediante el movi-
miento de algunos de los músculos oculares para lle-
var el punto de bloqueo fisiológico, si existe, en la
posición al frente (Fig. 24.9).
Muchos pacientes con nistagmo tienen disminu-
ción de la visión de causa ocular por defectos de la vía
B
Fig. 24.9 A. Niño con nistagmo y tortícolis con giro de la cara hacia la izquierda y mirada hacia la derecha; B. Después de tratamiento quirúrgico.
Recesión del recto medio izquierdo y recesión del recto lateral derecho.
visual aferente, como el provocado por el albinismo,
ceguera nocturna estacionaria congénita, hipoplasia del
nervio óptico, amaurosis congénita de Leber, entre
otras. Los niños que desarrollan pérdida visual en un
ojo pueden desarrollar oscilaciones verticales lentas
de ese ojo, lo que es conocido como fenómeno de
Heimann- Bielschowski, que puede desaparecer si la
pérdida de la visión se resuelve.
El nistagmo latente es de tipo sacudidas y aparece al
ocluir un ojo. Es bilateral y conjugado, con fase lenta ha-
cia el ojo tapado. Se ve usualmente con grandes esotropías
y se distingue del congénito motor por cambios de la di-
rección del nistagmo cuando se cubren los ojos alternati-
vamente. Con los 2 ojos destapados es mejor la visión, la
cual empeora al ocluir uno, por la oscilopsia. Puede estar
asociado a esotropía y desviación vertical disociada. Un
nistagmo latente manifiesto, proceso que reduce la visión
de un ojo por catarata, ambliopía u otra causa, puede
provocar un nistagmo latente en el otro ojo.
 Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular 339
El nistagmo adquirido puede ser mono o binocular.
En los monoculares puede aparecer en posición pri-
maria, como en el espasmo nutans, la deprivación vi-
sual o la mioquimia del oblicuo superior que también
se pueden presentar como binoculares o en la mirada
excéntrica como se observa en las oftalmoplejías
internucleares, la miastenia grave y las paresias de los
nervios craneales.
Los de tipo binocular pueden ser diconjugados y
en ellos están los de tipo vertical y horizontal. Ese últi-
mo se manifiesta en el nistagmo de retracción conver-
gencia o en el de convergencia. El nistagmo conjuga-
do puede ser pendular o tipo sacudidas o jerk y este a
su vez, espontáneo o inducido.
El nistagmo de sacudidas se puede inducir por
cambios de temperatura en el oído, rotaciones y por
movimientos de la imagen visual u optoquinéticos. Si
es espontáneo y excéntrico se puede tratar de un
nistagmo fisiológico, inducido por drogas o por paráli-
sis musculares, entre otras causas.
El nistagmo adquirido reviste gran importancia pues
puede ser debido a lesión intracraneal o por pérdida vi-
sual grave que se presenta antes de los 2 años. El de
pérdida visual u ocular causa nistagmo de cualquier
característica y hasta puede ser monocular. Son la ma-
yoría de los que aparecen en el primer año de vida.
Puede ser debido también a lesión intracraneal, en el
caso de lesiones intrínsecas o extrínsecas que afecten
la vía visual, como por un glioma o craneofaringioma.
Las enfermedades con que se suele asociar son: altera-
ciones congénitas del nervio óptico, albinismo con
hipoplasia macular y distrofias, entre otras. Si el exa-
men de fondo de ojo es normal, el electrorretinograma
ayuda a confirmar la causa de disfunción retiniana, como
en la lipofucsinosis ceroide y distrofias de conos.
Existen otras clasificaciones o denominaciones del
nistagmo, algunas ya mencionadas, en relación con di-
ferentes características como causa, tipo de movimien-
to o en las condiciones en que aparece, estas son:
– Nistagmo pendular.
– Nistagmo voluntario.
– Nistagmo del espasmo nutans.
– Nistagmo alternante periódico.
– Nistagmo evocado.
– Nistagmo parético.
– Nistagmo vestibular.
– Nistagmo provocado por drogas.
– Nistagmo en balancín.
– Nistagmo que bate hacia abajo.
– Nistagmo que bate hacia arriba.
– Nistagmo de retracción convergencia.
– Nistagmo disociado.
– Nistagmo provocado por la convergencia.
– Nistagmo de rebote.
– Nistagmo de los párpados.
– Nistagmo epiléptico.
Nistagmo pendular. Como se mencionó antes,
es la forma más frecuente del nistagmo ocular pero
no es propio solo de esta causa ya que puede ser
debido también a compresiones e infiltraciones, como
es el caso de los traumas, infartos, procesos inflama-
torios, degeneraciones de tallo cerebral y del cere-
belo, entre otros.
Nistagmo voluntario. Es, por lo regular, de tipo
horizontal, aunque puede ser vertical o torsional. Solo
se sostiene por varios segundos y frecuentemente se
asocia con la convergencia de los ojos.
Nistagmo del espasmo nutans. Suele ser benigno
y por lo regular se resuelve en los primeros 2 años pero
tumores diencefálicos pueden ocasionar un cuadro si-
milar, lo que se debe sospechar con más fuerza si apa-
rece después de los 3 años de edad. Los movimientos
son de tipo muy finos, pendular y de alta frecuencia o
rápidos y en cualquier dirección. Es asimétrico y puede
parecer unilateral, lo que es raro. Es posible que produzca
ambliopía de ese ojo por la mala fijación. El movimiento
de la cabeza y su inclinación es algo que lo caracteriza,
lo que dicen mejora la visión y el nistagmo. Su causa no
es conocida; comienza antes del año de edad y regresa
espontáneamente alrededor de los 2, aunque el nistagmo
puede persistir unos años más. Como es muy parecido
al que se asocia a los gliomas de la vía visual aferente,
se deben practicar estudios imagenológicos de la zona.
En el resto de los nistagmos adquiridos, excepto el
de tipo pendular del que ya se habló y el del espasmo
nutans, predomina la causa intracraneal o tóxica, en
los que es frecuente la asociación con ataxia, disminu-
ción de la audición, temblor, hemiparesias, vértigos u
otros síntomas y signos de afectación del sistema ner-
vioso central y vestibular, de cualquier causa, lo que
se debe buscar detalladamente.
Nistagmo alternante periódico. Se parece al
congénito motor, excepto en que cambia de amplitud y
dirección en pocos minutos. Es usualmente benigno,
aunque se puede asociar a lesiones vestibulares.
Nistagmo evocado por la mirada. Es de tipo
sacudidas y aparece en dirección de la mirada excén-
trica. A diferencia del nistagmo congénito se puede
estabilizar por la fijación y acentuarse por la oscuridad
o al hacer borrosa la imagen.
340 Oftalmología pediátrica
Nistagmo parético. Se le otorga esa denomina-
ción si aparece en la dirección de la limitación de la
mirada. Puede ser disociado si la limitación del movi-
miento ocular es asimétrica entre ambos ojos. Está
asociado a parálisis de nervios craneales, miastenia y
drogas de varios tipos como sedantes y
anticonvulsivantes. La enfermedad cerebelosa provo-
ca un nistagmo parético asimétrico entre direcciones
de la mirada. Por ejemplo, en tumores de ángulo
pontocerebeloso el nistagmo tiene alta amplitud y baja
frecuencia, cuando se mira al lado de la lesión.
Nistagmo vestibular. Es todo lo contrario. Pue-
de ser debido a disfunción de la vía vestibular periférica
o central. Si es de origen central aparece uniplanar, a
diferencia del periférico vestibular que usualmente tiene
movimiento torsional o multiplanar. El periférico unila-
teral es muy común y usualmente provoca nistagmo
horizontal y rotatorio. La dirección horizontal del
vestibular no cambia con las posiciones de mirada y la
fase rápida del nistagmo es dirigida fuera del lado de
la lesión destructiva. Se puede ver en las laberintitis,
neuronitis vestibular, el síndrome de Meniere, migraña
y el vértigo posicional benigno. La fijación foveal inhibe
al nistagmo periférico pero no al central que se puede
en lo demás parecer al de tipo periférico. Los hallaz-
gos que sugieren un nistagmo vestibular central son:
asimetría entre el nistagmo de ambos ojos, nistagmo
vertical en posición primaria de mirada, nistagmo
torsional puro cuando la fijación se hace desaparecer
y el cambio de dirección del nistagmo en diferentes
posiciones de mirada.
Nistagmo provocado por drogas. Es uno de
los más frecuentes y puede ser producido por se-
dantes, barbitúricos, anticonvulsivantes y las
fenotiazinas. Típicamente se presenta como hori-
zontal en posición extrema de mirada o en la mira-
da hacia arriba y no hacia abajo. Es simétrico y no
se desaparece con la fatiga. Los pocos casos que
se presentan en la mirada hacia abajo lo hacen en
relación a ingestión de otros fármacos como la
carbamazepina. El alcohol puede producir nistagmo
horizontal en mirada extrema.
Existen otros 3 tipos de nistagmos adquiridos poco
frecuentes, que su reconocimiento ubica la lesión en
determinada área. Ellos son: el de tipo en balancín, por
daño en el diencéfalo, cerca del núcleo intersticial de
Cajal; el nistagmo que bate hacia abajo, que lo ubica
en la porción inferior de la unión bulbo protuberancial;
y el de retracción convergencia en el área del cerebro
medio, cercano a la lámina cuadrigémina, y que afec-
ta la comisura posterior.
Nistagmo en balancín. Es de tipo pendular, con
movimientos de ojos que alternan, uno que sube y otro
que baja; mientras el que sube hace inciclotorsión, es
decir, gira como las manecillas del reloj, el que baja
hace exciclotorsión o gira en contra de las manecillas.
Se puede observar en grandes tumores paraselares
que provocan hemianopsias bitemporales y oprimen la
porción del III ventrículo.
Nistagmo que bate al mirar hacia abajo. En este
las sacudidas surgen al mirar hacia abajo y es causado
por drogas o lesiones de la unión cervicomedular. En
niños es debido a malformación de Arnold Chiari o
siringomielia. Se ve en la platibasia, con impresión basilar
y en las desmielinizaciones o isquemias de las estructu-
ras de la región cervicobulbar. Otras causas de este
tipo de nistagmo son la hipomagnesemia, deficiencias
de algunas vitaminas del complejo B y drogas como las
fenitoínas, carbamazepina, el alcohol y el litium.
Nistagmo que bate al mirar hacia arriba. En
posición primaria de mirada no tiene el mismo valor
localizador pero este tipo de nistagmo sugiere, en pri-
mer lugar, lesión cerebelosa de línea media, localizado
al vermis anterior. El que se incrementa en la mirada
hacia abajo sugiere lesión medular.
Nistagmo de retracción convergencia. Se pro-
voca fácilmente con el tambor de nistagmo optoquinético
girándolo hacia abajo. Contradictoriamente a otros
nistagmos, el movimiento patológico es la fase rápida
convergente, lo que se asocia a retracción de los globos
en la órbita. Por lo general ocurre cuando mira hacia
arriba y se asocia con dificultad para elevar la mirada,
retracción de los párpados y disociación del reflejo luz
acercamiento (signo de Collier), ya que esta vía y la de
la mirada superior viajan por la comisura posterior. El
pinealoma es la causa más frecuente, o la disfunción de
una derivación ventrículo peritoneal.
La oftalmopatía asociada al tiroides puede presen-
tar retracción de los párpados.
 Capítulo 24. Parálisis y otros trastornos de la motilidad ocular 341
Nistagmo disociado. Ocurre en las oftalmopare-
sias internucleares en las cuales se produce un
nistagmo horizontal en el ojo que abduce mientras el
ojo contralateral no converge. Se ve en los infartos del
tallo cerebral y en la esclerosis múltiple.
Nistagmo provocado por la convergencia. En
este aunque la convergencia disminuye, el nistagmo
en raros casos lo aumenta o precipita. En la forma
congénita las oscilaciones son conjugadas y en la ad-
quirida son disconjugadas.
Nistagmo de rebote. Se produce después de que
los ojos regresan de la posición excéntrica a la posi-
ción primaria de mirada; los ojos baten en dirección
contraria durante unos 30 s. Por lo regular bate en
dirección opuesta del lado de la lesión que casi siem-
pre es cerebelosa.
Nistagmo de los párpados. Los párpados baten
hacia arriba con el nistagmo que bate en esa misma
dirección pero en algunos casos su amplitud es mayor
que el movimiento de los ojos. La convergencia puede
precipitar también este tipo de nistagmo. No tiene gran
valor localizador de lesiones.
Nistagmo epiléptico. Ocasionalmente el
nistagmo puede ser la única manifestación de una ac-
tividad epiléptica. En la mayoría de los casos las sacu-
didas se dirigen hacia fuera del foco epiléptico que
con frecuencia está situado en la unión temporoparieto-
occipital. La frecuencia de descarga es alta, alrede-
dor de 10 por segundo.
Otros tipos de movimientos oculares
anormales
Existen otros tipos de movimientos oculares anor-
males que pueden ser confundidos con el nistagmo,
pero se diferencian de este por su falta de ritmo y en
que no hay fase lenta, pero que al igual que el nistagmo
puede ser indicativo de enfermedad sistémica o
intracraneal, en especial del cerebelo. Estos son:
– Dismetría ocular.
– Opsoclonos.
– Oscilaciones macrosacádicas.
– Apraxia ocular motora.
– Mioquimia del oblicuo superior.
– Bobing ocular.
Dismetría ocular. Consiste en una sácada para
fijar el objeto que no llega a su destino o se sobrepa-
sa, seguida de movimientos de corrección hasta al-
canzar el objetivo. El revoloteo ocular se refiere a
sácadas horizontales desordenadas conjugadas, de ida
y vuelta, que interrumpen la fijación; se asocia a la
dismetría.
Opsoclonos. Es un movimiento multidireccional con-
jugado involuntario sin intervalo intersacádico. El revolo-
teo ocular se refiere a sácadas horizontales reversas. Se
presenta como sácadas conjugadas caóticas o
sacadomanía. Se ve en enfermedades cerebelosas y como
un síndrome paraneoplásico. Se asocia al neuroblastoma,
por lo que se debe hacer en estos casos un buen estudio
de abdomen y conocer las cifras de ácido vanilmandélico.
En esta enfermedad se plantea una causa autoinmune.
También se puede ver en neonatos y asociado a distur-
bios visuales graves en el niño.
Oscilaciones macrosacádicas. Son oscilacio-
nes de gran amplitud que ocurren durante el intento
de fijar un punto que en su frecuencia de movimien-
tos crece y luego decrece. No son evidentes en la
oscuridad. Constituye un signo de disfunción
cerebelosa.
Apraxia ocular motora. Es el impedimento de
las sácadas voluntarias, pero con la fase rápida de la
sácada intacta durante el nistagmo optoquinético. En
la congénita se caracteriza por defecto en iniciar
sácadas horizontales.
Mioquimia del oblicuo superior. Son oscilacio-
nes monoculares de alta frecuencia con contraccio-
nes del oblicuo superior que se acentúan en el campo
de acción de ese músculo, adentro y abajo. Son con-
tracciones periódicas cuyo origen por lo regular es
idiopático. Puede provocar oscilopsias.
Bobing ocular. Es un movimiento asincrónico de
los ojos que comienza con un desplazamiento brusco
de estos hacia abajo, de tipo conjugado y asincrónico,
seguido de un movimiento de retorno lento hacia la
línea media. Su secuencia y patrón asincrónico lo dis-
tinguen del nistagmo. Su presencia sugiere disfunción
de tallo cerebral, especialmente pontina. Pueden ha-
ber formas reversas e inversas hacia arriba que se
observan en pacientes en estado epiléptico o injuria
anóxica grave.
342 Oftalmología pediátrica
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GLADYS COLOM SERRA, LESTER POLA ALVARADO Y ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
Los traumatismos oculares son frecuentes en los
niños y aparecen entre una de las causas principales
de disminución o pérdida de la visión. Cualquier lesión
sobre el sistema visual sin intención médica o quirúrgi-
ca, accidental o no, que incluya no solo el globo sino
también los anexos y las porciones intraocular e
intraorbitaria del nervio óptico es considerada un trau-
matismo ocular.
Se calcula que un tercio de las pérdidas del bulbo
ocular durante los primeros 10 años de la vida tienen
origen traumático. Estas lesiones graves implican se-
rias secuelas psicológicas debido a los problemas cos-
méticos asociados con la desfiguración, además de las
consecuencias visuales obvias.
Existen algunos factores que incrementan el ries-
go de que un niño sufra un trauma ocular. Entre ellos
se encuentra la edad; se plantea que es más frecuente
entre niños menores de 5 años. Otro elemento a seña-
lar es el predominio en el sexo masculino, particular-
mente en etapa escolar. De cada 4 traumatismos en
niños, 3 son en varones y 1 en hembras. Por último, la
falta de supervisión por los padres, tutores o cuidadores
es un factor de riesgo evidente y bien identificado.
Los traumas prenatales o al momento del nacimien-
to, como daños en la córnea, equimosis, laceraciones,
ptosis, hifema, ruptura de coroides y hemorragias
retinales múltiples, pueden ser provocados por la com-
presión de los fórceps. En la amniocentesis también
Capítulo 25
Traumatismos oculares
se pueden provocar traumatismos al globo ocular, aun-
que es raro.
Los accidentes domésticos son la causa más fre-
cuente en menores de 6 años. A partir de esa edad
son los juegos, los accidentes de tránsito y las activi-
dades deportivas las causas que encabezan la lista.
Los arañazos y mordeduras por animales también son
frecuentes entre los niños debido a que habitualmente
los incluyen dentro de sus juegos. A veces es preciso
poner en observación al animal y de morir este es ne-
cesario hasta estudiar su encéfalo, si se tiene duda,
para descartar la rabia.
Las quemaduras representan un trauma grave y
es preciso que se traten con la máxima urgencia. En
general, todos los traumatismos deben ser atendidos
en el término de las primeras 6 h.
Examen del niño traumatizado
En las lesiones potencialmente graves el diagnósti-
co correcto en busca de minimizar el daño visual me-
diante un tratamiento adecuado, conlleva un examen
exhaustivo, casi siempre con el niño bien sedado o bajo
anestesia general, a menos que exista una lesión
craneoencefálica que requiera control evolutivo del es-
tado de conciencia. Si es preciso sedación o anestesia
no se recomienda usar medicamentos que aumenten la
presión ocular.
344 Oftalmología pediátrica
Cuando se procede al examen de un niño
traumatizado se deben cumplir rigurosamente los pasos
siguientes:
– Hacer una historia clínica completa en la que, si
se logra la cooperación del niño, se pueda dar
información sobre la forma, el medio y los ins-
trumentos o sustancias químicas agresoras.
– De ser posible, realizar la medición cualitativa de
la visión y de la amplitud del campo visual por
confrontación, que es muy importante en los pa-
cientes con traumas craneoencefálicos, hemo-
rragias vítreas y desprendimiento de retina.
– Examinar los párpados, la conjuntiva y la esclera,
donde se pueden encontrar cuerpos extraños,
hemorragias (hematomas), heridas y hasta pun-
tos de perforación escleral.
– Palpar el reborde orbital para descartar que
exista fractura.
– Insistir en el examen de la córnea con luz oblicua
y si es posible con lupa y lámpara de hendidura.
– Observar la cámara anterior para descartar la
existencia de sangre, el cristalino luxado o un
cuerpo extraño.
– Examinar los medios transparentes en busca
de opacidades del cristalino, alteración de su
posición o de hemorragia vítrea, si el estado
ocular lo permite.
– Realizar un examen del fondo de ojo por la po-
sibilidad de hemorragia intraocular u otro tipo
de daño en el polo posterior.
– Observar las pupilas para valorar su tamaño,
forma y respuesta a la luz; examinar los refle-
jos pupilares: fotomotores directo y consensual
y el paradójico de Marcus-Gunn.
– Si no se ha constatado o sospechado perfora-
ción del globo ocular, examinar y evaluar los
movimientos oculares en busca de paresias o
parálisis musculares.
Esta exploración completa y sistematizada per-
mite la búsqueda de todas las lesiones posibles que
se hayan producido. Tal es el caso de un cuerpo ex-
traño intraocular (CEIO), cuya vía de penetración
con microperforación del globo puede pasar inadver-
tida si no se busca insistentemente. Se hace impres-
cindible entonces un estudio radiológico simple o una
tomografía computarizada no contrastada. No es
posible admitir el empleo de la IRM ante la posibili-
dad de CEIO metálico.
Si es un traumatismo cerrado se puede indicar el
ultrasonido modo B para descartar diferentes lesiones
dentro del globo y también cuerpos extraños.
Clasificación
La clasificación de los traumatismos oculares, se-
gún el agente etiológico, es una de las más empleadas;
se divide en:
– Mecánicos: cerrados y abiertos.
– Físicos.
– Químicos.
Un trauma mecánico cerrado donde por efecto
del sacudimiento del globo se producen solo cambios
funcionales transitorios y reversibles se denomina con-
moción. Si la compresión del bulbo ocular conlleva
además a cambios anatómicos que pueden ser re-
parables, se trata de una contusión. Cuando la mag-
nitud del traumatismo provoca alteraciones orgáni-
cas que no se pueden revertir y se acompañan de
gran afectación visual, se emplea el término contu-
sión necrosis.
Los traumas mecánicos abiertos incluyen las heridas
simples o asociadas a contusión, CEIO, la combinación
de las formas anteriores y el estallamiento del globo.
Los traumatismos físicos abarcan las lesiones tér-
micas por vapor de agua, fóticas por luz artificial o
natural, entre otras; mientras que los químicos se re-
fieren fundamentalmente a las quemaduras por sus-
tancias ácidas y alcalinas.
Una nueva forma de tratar los traumatismos ocu-
lares se ha implementado internacionalmente desde
hace algo más de una década e incluye tanto a niños
como a adultos. Se trata del sistema de estandarización
del trauma ocular de Birmingham (BETTS por sus si-
glas en inglés). Mucho más allá de una clasificación,
este sistema permite una definición integral de cada
tipo de lesión atendiendo a aspectos básicos como el
mecanismo causal, la extensión del daño y el grado de
afectación sobre la función visual.
Los elementos de evaluación son básicamente 4:
1. Agudeza visual, separada en 5 grados de acuerdo
al examen inicial:
– Grado I: 20/40 o mejor.
– Grado II: 20/50-20/100.
– Grado III: 19/100-5/200.
– Grado IV: 4/200 a percepción de luz.
– Grado V: no percepción de luz.

2. Reflejos pupilares, divididos en positivo y negativo
en dependencia de si existe defecto pupilar
aferente relativo o no.
3. Tipo de lesión.
4. Topografía de la lesión.
Estos 2 últimos elementos se evalúan teniendo en
cuenta si el trauma es con globo cerrado o con globo
abierto, considerando este último cuando la lesión com-
promete todo el grosor de la pared ocular.
Las lesiones con globo cerrado son la contusión y
la laceración lamelar o “en tajada”, pues no involucra
todo el espesor de la pared.
Las lesiones con globo abierto incluyen la ruptura
producida por traumas con objetos romos y las
laceraciones. Dentro de estas últimas se hallan la per-
foración y la penetración, que son heridas por objeto
filoso con orificio de salida en el globo ocular y sin él,
respectivamente; el CEIO y la combinación de varias
de estas lesiones es una forma mixta.
El cuarto aspecto es la división topográfica que se
realiza en 3 zonas, atendiendo a los tejidos dañados
para las lesiones con globo cerrado y a la extensión de
la lesión para aquellas con globo abierto.
Con globo Con globo
cerrado abierto
Zona I Conjuntiva, Córnea hasta limbo
córnea y esclera
Zona II Cámara anterior Desde el limbo
hasta cápsula hasta 5 mm
posterior por fuera de él
del cristalino
Zona III Por detrás de la Por detrás de zona II
cápsula posterior
del cristalino
Este sistema permite un manejo claro y estándar
de la terminología en materia de traumatismos ocula-
res por parte de los profesionales de la oftalmología.
Algunos de los términos conceptualizados se emplean
como variables para el cálculo del Ocular Trauma
Store (OTS), mediante el cual se puede ofrecer un
pronóstico objetivo de agudeza visual probable des-
pués de un trauma ocular. En contra de su enfoque
integral solo se pudiera señalar que excluye a los
traumatismos palpebrales y orbitarios. En Cuba su
implementación no se ha extendido suficientemente.
Capítulo 25. Traumatismos oculares 345
Quemaduras de los párpados, conjuntiva
y corneoesclerales
Las quemaduras oculares, aunque menos frecuentes
que las heridas y las contusiones, también son causantes
de graves lesiones con disminución y pérdida de visión en
los niños. Los agentes más comunes son: térmicos, áci-
dos y álcalis, como aceite, agua caliente, cigarro, alcohol,
ácido de acumulador, cemento, salfumante y cal viva, en-
tre otros.
Las producidas por álcalis son las más graves y
constituyen una emergencia médica por su rápida evo-
lución y las complicaciones que conllevan. Estos efec-
tos catastróficos se deben a la capacidad de estas sus-
tancias de combinarse con los lípidos de las membra-
nas, desestructurando las células y reblandeciendo los
tejidos y los mucopolisacáridos del estroma, lo que
permite una mayor penetración en la córnea y la cá-
mara anterior con un efecto sostenido durante días.
Los síntomas consisten en dolor intenso, fotofobia,
blefarospasmo, lagrimeo y pérdida de visión variable,
en dependencia de la magnitud de la lesión.
Los signos incluyen lesiones eritematosas en pár-
pados y/o zonas de la cara, hiperemia conjuntival y
edema, lesión del epitelio corneal que puede llegar hasta
el estroma, opacidad corneal total o parcial, secreciones
filantes y/o esfacelos en los que pueden existir restos
de tejido conjuntival o corneal.
Se asocian a complicaciones graves como uveítis
y glaucoma secundario; dejan secuelas como leucomas
corneales densos, vascularización, simbléfaron, defor-
midad de toda la superficie externa ocular y otras al-
teraciones, según la intensidad de la agresión.
Las sustancias ácidas comparten los síntomas y
signos referidos para los álcalis pero generalmente son
menos graves. Su efecto nocivo es solo en las prime-
ras horas debido a que precipitan rápidamente las pro-
teínas tisulares y levantan barreras contra su propia
penetración en el tejido aunque esto también depende
de la naturaleza y concentración del agente causal.
Una clasificación de las quemaduras por grados
evalúa los daños sobre el segmento anterior y tiene va-
lor pronóstico cuando se trata esta lesión inicialmente:
– Grado I: córnea transparente y sin isquemia lím-
bica (pronóstico excelente).
– Grado II: córnea turbia pero se observan los
detalles del iris e isquemia límbica inferior a 1/3
de circunferencia (buen pronóstico).
– Grado III: no se observan los detalles del iris e
isquemia límbica entre 1/3 y la mitad (pronósti-
co reservado).
346 Oftalmología pediátrica
– Grado IV: córnea opaca e isquemia límbica su-
perior a la mitad (pronóstico muy malo).
Tratamiento
Lo más importante frente a una quemadura por
agentes químicos es realizar lavado de arrastre con agua
o suero fisiológico abundantes, al menos durante 20 min.
Se debe instilar colirio anestésico para aliviar el dolor y
realizar una exhaustiva limpieza de la conjuntiva palpebral
y barrido de los fondos de saco mediante un aplicador,
con doble eversión del párpado, extraer todo residuo
del producto químico y desbridar el material necrótico.
En los niños que no se dejan examinar puede ser preci-
so realizar este procedimiento en el salón de operacio-
nes, lo que es beneficioso para realizar una mejor ex-
ploración y limpieza del ojo afectado y evitar conse-
cuencias irreparables en el órgano de la visión. Durante
mucho tiempo se han aplicado neutralizantes como el
ácido láctico o ácido acético al 1 % para las quemadu-
ras por álcalis y el bicarbonato de sodio al 2 % para las
provocadas por ácidos pero una irrigación profusa con
suero fisiológico ha demostrado ser capaz de corregir
el ph de la superficie ocular hasta valores neutros. Se
completa el tratamiento con la aplicación de colirio de
atropina al 1 %, así como colirios y pomadas antibióticos
de amplio espectro. No se debe ocluir el ojo permanen-
temente con apósitos en las quemaduras. Se recomien-
da la oclusión en ventana para poder cumplir con la
medicación tópica y movilizar el ojo en todas direccio-
nes varias veces al día para evitar el simbléfaron.
Se pueden utilizar los analgésicos, antiinflamatorios
no esteroideos, las vitaminas del complejo B y C y los
hipotensores oculares en dependencia de la gravedad
de la quemadura; así como la autohemoterapia con vi-
taminas, todavía controvertida por no estar avalada por
estudios experimentales controlados y la paracentesis
de cámara anterior con reposición del humor acuoso
por solución salina. Los esteroides no se deben utilizar
inicialmente y tampoco mientras existan defectos
epiteliales o posibilidad de perforación. Concluida la fase
aguda puede requerir tratamiento quirúrgico como es el
caso de la revascularización del limbo, el injerto de cé-
lulas madres pluripotenciales o de membrana amniótica,
la corrección de deformidades palpebrales, entre otras.
En ocasiones puede haber agresiones a la córnea
por agentes físicos del tipo de las quemaduras. Las más
frecuentes son por exposición a radiaciones ultravioleta
y a radiaciones lumínicas de arco voltaico de soldadura.
Los síntomas más comunes son dolor, intensa fotofobia
y moderada deficiencia visual. En el examen se suele
encontrar inyección ciliar, edema epitelial corneal y le-
siones puntiformes diseminadas en toda la superficie
corneal. El tratamiento se realiza con analgésicos,
antiinflamatorios esteroideos tópicos y oclusión.
Lesiones oculares traumáticas según
área del daño
Las lesiones pueden ocurrir en cualquiera de las
estructuras del globo ocular, sus anexos o las vías vi-
suales.
Párpados y vías lagrimales
Son frecuentes los hematomas y equimosis de los
párpados. En las quemaduras por calor o por sustan-
cias químicas, el edema y eritema son los signos fun-
damentales. Si es grave y profunda puede aparecer
necrosis hística que se debe eliminar de inmediato. En
caso de picaduras de insectos, se destaca el gran ede-
ma palpebral.
Las heridas incisas se deben valorar cuidadosa-
mente para descartar la posibilidad de que haya lesio-
nes en la conjuntiva y la esclera. Se debe además re-
conocer si es superficial o de todo el espesor; su dis-
posición vertical, horizontal u oblicua; si afecta o no el
margen palpebral en cuyo caso se deben reaproximar
los bordes cuidadosamente; si existe pérdida de tejido
y sección de las vías lagrimales.
Las heridas superficiales se pueden cerrar con
puntos simples de sutura de nylon o seda fina. Si la
herida es vertical y profunda es preciso observar si
secciona las fibras del músculo orbicular de los párpa-
dos. Se deben suturar después de limpiar muy bien
con agua y soluciones antisépticas y extraer posibles
cuerpos extraños como tierra, fragmentos de cristal,
madera, entre otros (Fig. 25.1).
Fig. 25.1. Herida palpebral suturada acompañada de hemorragia
subconjuntival.

Cuando la herida se produce en el ángulo interno
del párpado inferior, puede haber seccionado el canalículo
lagrimal. En estos casos se necesita atención oftal-
mológica especializada para evitar una epífora o lagrimeo
pasivo permanente como secuela. Usualmente requie-
ren reconstrucción minuciosa previo sondaje con tubos
de silicona de ambos bordes canaliculares hacia la na-
riz, donde se ligan los extremos.
La herida contusa con desgarro se debe suturar
de inmediato, previa limpieza y asepsia cuidadosa,
uniendo bien y de forma pareja sus bordes.
Conjuntiva
La hemorragia subconjuntival es muy frecuente y
salvo en el caso de existir enfermedad hematológica
general en el niño, casi siempre es traumática (Fig.
25.2), aunque algunas veces se producen cuando au-
menta bruscamente la presión cefálica. Las hemorra-
gias subconjuntivales pueden llegar a ser muy exten-
sas, no obstante, desaparecen de forma espontánea,
sin dejar secuelas en aproximadamente 2 o 3 sema-
nas. En ocasiones pueden enmascarar heridas
perforantes por lo que el examinador debe ser habili-
doso para detectar otros signos acompañantes como
el prolapso uveal, la distorsión pupilar y la hipotensión
ocular.
Los cuerpos extraños, como por ejemplo: polvo,
cenizas, arenas, tierra y fragmentos metálicos, son ele-
mentos que se pueden alojar en la conjuntiva. Provo-
can dolor, escozor, lagrimeo y reacción conjuntival.
Para localizar un cuerpo extraño en la conjuntiva
del fondo de saco superior, se realiza la eversión del
párpado y se extrae con lavados de suero fisiológico,
agua o con un aplicador o torunda húmedos. A conti-
nuación de ser extraído el cuerpo extraño, se aplica
ungüento o colirio antibióticos de amplio espectro y se
ocluye el ojo con un apósito estéril durante 24 h, para
lograr la cicatrización y la desaparición de los síntomas.
Fig. 25.2. Hemorragia subconjuntival en hora 5.
Capítulo 25. Traumatismos oculares 347
Después de las heridas conjuntivales es frecuente
observar una conjuntivitis traumática provocada por el
propio agente agresor o por las manos contaminadas
del niño que lleva inconscientemente a su ojo adolorido.
Esclera
Las heridas de la esclera son menos frecuentes.
Las perforantes, a veces puntiformes, se deben bus-
car cuando se ha producido traumatismo por un ins-
trumento punzante o existe un foco hemorrágico
subconjuntival en la superficie de la túnica escleral.
La ruptura de la esclera puede ser provocada tam-
bién por un trauma contuso. En estos casos la lesión
se puede presentar en el nivel de la espiral de Tillaux,
que es el sitio de inserción anterior de los músculos
rectos y una zona débil de la esclera.
La conducta es siempre quirúrgica, previo exa-
men radiológico en busca de CEIO.
Córnea
La córnea se puede afectar con la aplicación de
fórceps en el parto los cuales provocan rupturas de la
membrana de Descemet orientadas verticalmente, que
pueden ocasionar más tarde grandes astigmatismos y
llevar a una ambliopía o anisometropía.
Los niños con erosiones o abrasiones corneales
se atienden con frecuencia en los servicios de urgen-
cia. Por lo general son muy dolorosas, pero reversibles.
Son ocasionadas por diversos objetos, como por ejem-
plo: juguetes, uñas, cigarros o cuerpos extraños aloja-
dos en el párpado superior, que al rozar la córnea le-
sionan su epitelio.
Las erosiones y los cuerpos extraños sobre la cór-
nea se acompañan de lagrimeo profuso, dolor y
fotofobia, que se incrementan con los movimientos
oculares y el parpadeo; así como de inyección vascular
pericorneal (ciliar).
En el caso de la erosión simple, el diagnóstico es
fácil si se coloca papel de fluoresceína en el fondo de
saco conjuntival, lo que tiñe de verde la zona de la
córnea donde falta el epitelio. Este efecto de tinción
se hace más evidente si se usa el filtro azul de cobalto
del oftalmoscopio o la lámpara de hendidura para ilu-
minar la lesión. La oclusión durante 24-48 h es sufi-
ciente para la cicatrización del epitelio de la córnea.
Los cuerpos extraños, por lo general son fáciles
de localizar y muchas veces se ven a simple vista. Se
instila una gota de colirio anestésico con fluoresceína
para una mejor exploración y al reconocerlos pueden
348 Oftalmología pediátrica

ser extraídos con un hisopo o con una lanceta, si está

más profundo. Se ocluye el ojo y se coloca una pomada
oftálmica antibiótica y ciclopléjicos de acción corta, al
menos durante 48 h. Solo se deben retirar en el servicio
de urgencias cuerpos extraños superficiales o aquellos
que conllevan por su naturaleza y localización un riesgo
inminente de infección o compromiso de la integridad
ocular. Si el cuerpo extraño está profundo, su manejo
debe ser quirúrgico. Si un cuerpo extraño no es atendi-
do y extraído correctamente, puede dejar como secuela
complicaciones como queratitis y úlceras.
Las heridas de córnea pueden ser penetrantes y
perforantes en dependencia de si afectan o no todo el
espesor corneal. Se pueden clasificar además, como
Fig. 25.3. Herida corneal con sinequia anterior.
todas las heridas, en punzantes, incisas, incisocontusas
y anfractuosas.
En el examen de las heridas perforantes se pue-
de observar pérdida del tono ocular (globo hipotónico
e incluso deformado), salida del contenido ocular
(líquido y/o tejidos, hernias del iris en los bordes de
la herida), deformidad pupilar y sangrado. Se puede
ver también pérdida del humor acuoso de la cámara
anterior y discoria, todo lo que puede llevar a la des-
organización de los elementos del segmento ante-
rior (Fig. 25.3).
En otras ocasiones pueden existir pequeñas perfo-
raciones que no son tan fáciles de detectar a la ins-
pección y con métodos convencionales, por lo que se
debe siempre, ante un trauma ocular, pensar en ellas y
si hay dudas se puede realizar una sencilla prueba Fig. 25.4. Herida corneal anfractuosa.
instilando fluoresceína y haciendo una moderada pre-
sión en el globo. Se observa entonces si fluye líquido
de la herida (efecto Seidel positivo), en cuyo caso se
puede afirmar la existencia de perforación. Es preciso
tener en cuenta que en pequeñas perforaciones pue-
den estar ausentes, en gran medida, estos signos.
Entre las heridas anfractuosas (Fig. 25.4) se debe
recordar la posibilidad de los picotazos de aves, cuan-
do el niño juega con ellas o las tiene cargadas en sus
brazos o manos.
Las heridas que perforan el globo ocular son siem-
pre peligrosas, no solo por el daño que pueden pro-
vocar a las estructuras interesadas, sino por los peli-
gros de infección y de oftalmía simpática, si se lesiona
el cuerpo ciliar. Esto último puede provocar reacción
inflamatoria del ojo sano que aunque es rara, si no se
trata lleva a la pérdida de la visión y a veces del globo
ocular (Figs. 25.5, 25.6 y 25.7). Fig. 25.5. Herida corneal antigua suturada.
 Capítulo 25. Traumatismos oculares 349

El manejo de las heridas perforantes corneales es

siempre quirúrgico. La sutura debe garantizar un cie-
rre hermético, ni muy tensa que provoque deformidad
ni muy floja que mantenga abierta la herida. Se deben
tener además cuidados especiales con el eje visual,
como realizar el menor número posible de suturas con
penetraciones más cortas en longitud y dirigir los nu-
dos hacia fuera. No se debe olvidar la reactivación del
toxoide tetánico ni el tratamiento antibiótico sistémico.

Iris y cuerpo ciliar

Fig. 25.6. Ptisis bulbi.
El sangrado del iris y del cuerpo ciliar es frecuente
en los niños, especialmente por traumas contusos, aso-
ciados a juegos peligrosos como cuando se usan
tiraflechas, piedras, pelotas duras, o cuando ocurre
agresión con los puños. Se aloja una cantidad de san-
gre en la cámara anterior que puede rellenarla de for-
ma parcial o total (hifema). Requiere una rápida aten-
ción y tratamiento por el especialista en oftalmología,
pues de mantenerse la sangre y no desaparecer, pue-
de conducir a complicaciones graves y a la pérdida de
la visión (Fig. 25.8).

Fig. 25.7. Niño eviscerado.

En ocasiones, la perforación del globo es diminu-

ta, como sucede con los cuerpos extraños pequeños,
sobre todo metálicos. Los CEIO se deben sospechar
siempre que el niño u otra persona junto a él han esta-
do martillando hierro contra hierro o después de una
explosión. Estos traumatismos son poco frecuentes en
los niños pero por su gravedad se deben tener presen-
te. Ante la duda de la existencia o no de un cuerpo
extraño intraocular se debe realizar un estudio con
rayos X de la órbita. Se insiste continuamente en esto
pues la práctica ha demostrado que casi siempre un
CEIO se diagnostica solo si se sospecha.
Aunque muchos prefieren siempre suturar en el Fig. 25.8. Hifema traumático.
caso de los niños, se puede prescindir del cierre pri-
mario de una herida de tipo penetrante si los bordes El hifema, de pronóstico siempre reservado, es la
están bien enfrentados, sin cabalgamiento, la herida causa que ocasiona más ingresos en los servicios de
es superficial y no muy extensa. En estos casos se urgencia de oftalmología pediátrica. Los síntomas son
realiza oclusión semicompresiva con antibióticos, dolor, lagrimeo, fotofobia y disminución o pérdida de la
antiinflamatorios y ciclopléjicos tópicos y seguimiento visión, y están en dependencia de la magnitud del san-
periódico para vigilar la aparición de complicaciones. grado; con frecuencia se acompañan de vómitos y
En las microperforaciones corneales con cámara decaimiento. Si el hifema es total, impide ver el iris y
anterior formada y descartados los CEIO, se pueden el área pupilar; por lo contrario, si es parcial, forma un
utilizar los adhesivos tisulares (cianoacrilato) y los len- nivel horizontal en la cámara anterior, fácilmente obser-
tes blandos terapéuticos como apósito estéril. vable con buena iluminación, sobre todo, en iris claros.
350 Oftalmología pediátrica
La mayoría de los hifemas desaparecen sin dejar
secuelas. Los que son pequeños, como de un tercio de
la cámara anterior o menos, curan, por lo regular, en
un término de 4 o 5 días de reposo absoluto; aunque
pueden volver a sangrar si el niño no hace reposo.
Este segundo sangrado es una complicación muy gra-
ve si es total, porque provoca aumento de la tensión
intraocular y la impregnación hemática de la córnea.
De no aplicarse la conducta medicoquirúrgica nece-
saria en cada paciente, se pueden producir secuelas
como glaucoma secundario, hemosiderosis, atrofia
óptica y la pérdida de la función visual.
En enfermos siclémicos, en los que esta afección
es frecuente, se debe prestar especial atención al au-
mento de la tensión intraocular por el peligro de isquemia
en la retina y el nervio óptico, que puede aparecer con
apenas un día de evolución.
Desde el inicio se debe poner al niño en reposo
físico con sedantes, la cabeza elevada en 30º y pro-
porcionarle reposo ocular con la oclusión de ambos
ojos para evitar sus movimientos. El uso de los
ciclopléjicos es discutido aunque generalmente se
emplean con el fin de inmovilizar el iris y prevenir el
resangrado. De ser grande el hifema, con coágulo y
no mostrar tendencia a reabsorberse, se debe valorar
la paracentesis con lavado de la cámara anterior.
Se debe tener especial cuidado con los pequeños
hifemas y no enviar a los niños a su casa con la reco-
mendación de reposo por las consecuencias graves
de su complicación con hipertensión ocular.
Con menor frecuencia se observan las iridodiálisis,
a veces grandes, que simulan doble pupila y requieren
tratamiento quirúrgico; así como los recesos angulares
que frecuentemente pasan inadvertidos y ocasionan tar-
díamente una variedad de glaucoma de ángulo abierto.
Cristalino
Como consecuencia de traumatismo contuso del
ojo, el cristalino puede salir de su lugar parcialmente
(subluxación) o sufrir una luxación total y verse en la
cámara anterior o en el cuerpo vítreo. La conducta
para estos pacientes es quirúrgica y las luxaciones a
cámara anterior se deben manejar con urgencia por el
riesgo de daño endotelial.
Semanas o meses después de un trauma ocular
sobre el ojo (pedrada o puñetazo) el cristalino puede
perder su transparencia y dar lugar a una catarata
traumática, que para extraerla necesitará tratamiento
quirúrgico. Es importante la edad del niño al momento
de producirse la catarata, ya que si aún no se ha lleva-
do a cabo el proceso de desarrollo visual este se pue-
de detener y quedar el niño con una ambliopía, si no se
toman las medidas adecuadas.
En ocasiones solo se descubre un anillo de pig-
mento que dibuja el perímetro de la pupila miótica en
la cara anterior del cristalino (anillo de Vossius), lo cual
es típico de traumas contusos.
La coexistencia de subluxación y opacidades pun-
teadas del cristalino con hifema, midriasis traumática
e iridodiálisis es también característica de traumatismos
contusos y se le denomina síndrome oculotraumático
del segmento anterior o de Frenkel.
Cuerpo vítreo
Cuando después de un traumatismo ocular se le-
sionan los vasos de la retina, la sangre se puede
extravasar y caer en el cuerpo vítreo. Se produce en-
tonces una hemorragia vítrea que es reconocida por la
pérdida del reflejo rojo naranja del fondo de ojo y la
permanencia de la tercera imagen de Purkinge. En
ocasiones se producen hemorragias prerretinianas que
por sus características deben ser evacuadas hacia el
vítreo para acelerar la reabsorción de la sangre y sus
productos tóxicos. En esos casos un disparo con láser
actúa como punción evacuadora (Fig. 25.9).
Cuando se observa un desprendimiento de vítreo
anterior se puede tener la certeza de la forma violenta
del trauma. A diferencia de los desprendimientos pos-
teriores que son más frecuentes, los anteriores son
muy representativos de traumas contusos enérgicos
debido a las fuerzas que deben ser generadas para
vencer la estrecha adherencia de la base del vítreo.
Fig. 25.9. Hemorragia prerretiniana con salida al vítreo con un im-
pacto de láser en hora 8.

Retina y coroides
Los traumatismos de la retina producen hemorra-
gias de 3 tipos en dependencia del lugar donde se aloja
la sangre. Las hemorragias profundas son de forma
redondeada; las superficiales en forma de llama y las
prerretinianas se caracterizan por ser redondeadas, por
lo regular grandes y con un nivel horizontal en la parte
superior (Fig. 25.10).
Fig. 25.10. Hemorragias superficiales en llama y profundas redon-
deadas.
Las hemorragias retinianas por trauma del parto
son frecuentes en los recién nacidos y se reabsorben
en pocos días sin mayores consecuencias. Los
desprendimientos de retina en niños se pueden obser-
var lo mismo tras lesiones contusas que incisas. En los
traumatismos cerrados típicamente ocurren por avul-
sión de la base del vítreo, con regularidad en el cua-
drante superonasal del ojo.
El edema de Berlin o conmoción retinal puede ocu-
rrir luego de un trauma frontal contuso. El fondo de ojo
tiene una apariencia blanquecina o grisácea por áreas
que traduce inflamación de las capas retinales externas.
Si el centro de la mácula está comprometido puede ha-
ber disminución de la agudeza visual, al menos inicial-
mente. No existe un tratamiento particular para esta con-
dición y la mayoría de las veces resuelve sin secuelas.
La luz del sol constituye un agente físico capaz de
afectar la retina. La retinopatía solar consiste en le-
siones producidas por mecanismos fotoquímicos y se
caracteriza por una lesión foveolar blancoamarillenta
que evoluciona a un agujero macular lamelar externo.
Se puede observar en individuos con trastornos psi-
quiátricos, parálisis cerebral infantil o bajo la influen-
cia de drogas psicotrópicas.
Capítulo 25. Traumatismos oculares 351
Otra complicación potencial de los traumas ocula-
res en el segmento posterior es la rotura coroidea. La
coroides se desgarra por un mecanismo de disrupción
mecánica a nivel de sus capas internas y el epitelio
pigmentario, frecuentemente bajo el área más sensi-
ble visualmente de la retina: la mácula. Se asocia a
desprendimiento de retina hemorrágico o seroso, lo que
suele dificultar el diagnóstico. Al aclararse estas lesio-
nes la rotura se ve como una estría circular o en
semiluna, blancoamarillenta, con exposición de los gran-
des vasos coroideos. Puede predisponer más tarde a
procesos de neovascularización y empobrecer el pro-
nóstico visual.
Nervio óptico
Los traumatismos sobre el nervio óptico son en
muchas ocasiones producto de lesiones craneofaciales
que dañan a otras estructuras, en especial al sistema
nervioso central y con frecuencia ocasionan edema
palpebral. Por lo tanto, la lesión sobre el nervio no se
detecta de inicio o pasa a un plano secundario hasta
que el paciente, recuperado de otras lesiones y sin
edema palpebral, percibe que no ve por un ojo.
El nervio óptico puede ser afectado por avulsiones
producidas por rotaciones violentas del globo, hemo-
rragias entre sus vainas, hematomas de la órbita y
laceración en el canal óseo por mecanismos de
desaceleración o directamente por desplazamiento de
esquirlas óseas fracturadas. Las lesiones de la por-
ción intracraneal son más raras. En las contusiones
sobre el globo se pueden afectar la coroides, la retina
y el nervio óptico a la vez (Fig. 25.11).
Fig. 25.11. Ruptura de coroides, capas de retina y atrofia de fibras
correspondientes.
352 Oftalmología pediátrica
Las alteraciones pupilares como la midriasis paralí-
tica y el defecto pupilar aferente relativo son represen-
tativas de esta afectación. Los signos fundoscópicos de
atrofia óptica son más tardíos y el momento de su insta-
lación guarda relación con la porción del nervio com-
prometida. Aparecen durante la primera semana en las
neuropatías ópticas traumáticas anteriores y casi a par-
tir del primer mes en las posteriores, luego de que la
degeneración retrógrada de los axones alcance la papila.
El pilar en el tratamiento médico de las neuropatías
ópticas traumáticas son los esteroides, primeramente
endovenosos (metilprednisolona y dexametasona) y
luego por vía oral (prednisona). Las opciones quirúrgi-
cas como la descompresión a nivel del canal óptico y
la fenestración de las cubiertas del nervio deben ser
evaluadas en pacientes con disminución visual que
progresa bajo terapéutica médica en dosis máximas.
Órbita
Los traumatismos de órbita casi siempre forman
parte de los traumatismos craneofaciales; en ocasio-
nes provocan desgarraduras del nervio, contusión o
hematomas de sus vainas. Este tipo de lesiones puede
ser parcial o total y concomitar con lesiones de otras
capas del ojo. Si el traumatismo se localiza en el nivel
del canal óptico, esta situación se hace más compleja,
ya que si el nervio se edematiza se puede añadir, al
daño por el trauma, la compresión de las paredes óseas
que lo rodean. Mecanismo similar ocurre en las láminas
cribosas de la papila.
Si la lesión se produce en el segmento orbitario del
nervio o más atrás, el fondo puede ser normal y no
debe aparecer la atrofia hasta varias semanas des-
pués, cuando la atrofia de los axones descienda hasta
alcanzar la papila. En estos casos el reflejo pupilar
ausente o la presencia del reflejo pupilar paradójico de
Marcus-Gunn denuncia el daño retrobulbar.
Los traumatismos sobre la órbita pueden ocasio-
nar fractura de cualquiera de sus 4 paredes, con ma-
yor frecuencia en la inferior y medial. Se caracterizan
por enoftalmos, pérdida del paralelismo ocular con
desviación en relación a la pared afectada, diplopía,
restricción de la motilidad y enfisema subcutáneo de
grado variable.
En las fracturas del suelo se presenta enoftalmos
por atrapamiento de la grasa orbitaria y los músculos,
lo que además provoca diplopía debido a imposibilidad
restrictiva de la elevación. Es frecuente la anestesia
del área dependiente del nervio homónimo por afecta-
ción del canal infraorbitario.
En las fracturas de la pared medial el enfisema
subcutáneo se incrementa cuando el paciente se sopla
la nariz y los movimientos horizontales de aducción-
abducción son limitados, si el recto medial se encuen-
tra atrapado en la fractura.
Las fracturas de las paredes lateral y superior son
infrecuentes. Estas últimas, aunque raras, se ven más
en los niños pequeños, causadas por traumatismos
menores como la caída sobre un objeto afilado o un
golpe en la frente. Las fracturas de fosa anterior pue-
den dañar el quiasma o la porción intracraneal del ner-
vio óptico. El tratamiento de las fracturas orbitarias es
la reparación quirúrgica aunque en las de tamaño pe-
queño la actitud puede ser expectante.
El hematoma orbitario es causa de proptosis uni-
lateral después de un traumatismo. Se presenta con
quemosis, hemorragia subconjuntival, párpados en ten-
sión, alteraciones de la motilidad e hipertensión ocular.
Su diagnóstico de certeza y evolución se realiza me-
diante TC de órbita, axial y coronal.
Lesiones oculares por traumatismos
a distancia
Los traumatismos fuertes, aunque no sean direc-
tamente sobre el bulbo ocular, pueden provocar afec-
tación visual; entre ellas:
– Retinopatía de Purtscher: disminución bilate-
ral de la agudeza visual secundaria a compre-
sión o aplastamiento torácico que se caracte-
riza por numerosas hemorragias retinianas y
exudados blandos alrededor de la papila. Tam-
bién se puede observar en embolismos grasos
y aéreos.
– Síndrome de Terson: asociación de hemorragia
prerretiniana o vítrea con hemorragia
subaracnoidea por aumento de la presión venosa
consecutiva a hipertensión intracraneal.
– Retinopatía por Valsalva: hemorragias
prerretinianas en el área macular en relación
con esfuerzos violentos que incrementan la pre-
sión intratorácica o intraabdominal (maniobras
de Valsalva).
– Retinopatía de Whiplash: alteraciones retinianas
y del mecanismo acomodación-convergencia,
con disminución de la visión o no, secundaria a
traumatismo con flexión y extensión forzada del
cuello.

Signos oculares del maltrato infantil
El espectro de lesiones oculares en el abuso sobre
los niños incluye casi todo tipo de alteraciones, aun las
más graves que pueden conducir a la ceguera y hasta
la pérdida del globo ocular.
La naturaleza no accidental de un trauma se debe
sospechar en el contexto de una familia disfuncional,
con antecedentes de agresión o maltrato a otros miem-
bros menores del hogar. Los padres o tutores pueden
mostrar tendencia al consumo de alcohol u otras dro-
gas. Las lesiones ocurren frecuentemente de noche,
momento en el que el niño se encuentra dormido y
casi siempre hay retraso en la solicitud de asistencia
médica.
Una vez en el servicio de urgencias los familia-
res y el niño se pueden mostrar hostiles o excesiva-
mente efusivos con el equipo médico. Generalmente
no pueden explicar de forma suficiente las caracte-
rísticas del trauma, las condiciones en que se produjo
o sus comentarios incurren en contradicción. El mé-
dico puede comprobar que la cantidad y tiempo de
evolución de las lesiones es inconsistente con la his-
toria que se narra. Múltiples lesiones en diferentes
estadios de curación orientan hacia agresiones con-
secutivas.
En el síndrome del niño maltratado se incluyen
numerosas lesiones que van desde marcas de
mordeduras humanas, quemaduras por cigarrillos,
excoriaciones, hematomas en sitios inaccesibles,
marcas o cortadas inusuales; hasta otras físicamente
más graves como fracturas poco comunes (por ejem-
plo: acromiales y costales), traumatismos
craneoencefálicos y hemorragias subdurales y
subaracnoideas.
Particularmente en el aparato visual se describen las
equimosis de los anexos perioculares, hemorragias
subconjuntivales, laceraciones del párpado, heridas
corneales y conjuntivales, luxaciones inexplicables del
cristalino, cataratas, hemorragias retinales, hemovítreo,
desprendimiento de retina, anomalías pupilares, entre otras.
Si se confirma la causa cruel e intencional del trau-
ma, se debe proceder a comunicar (denunciar) el he-
cho a las autoridades pertinentes.
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Problemas orgánicos y funcionales que provocan
trastornos de la esfera visual
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS Y ENRIQUE MENDOZA SANTIESTEBAN
La ceguera y la deficiencia visual grave equivalen
a la alteración de un sentido indispensable para el desa-
rrollo normal del niño. Más del 70 % de las sensaciones
que provoca el ambiente que rodea al ser humano lle-
gan a través de la visión. El cuadro es de muy difícil
manejo si a ese déficit en la aferentación, provocado
por daño en el globo ocular o en las vías, se le suman
alteraciones visuales corticales superiores, daño de otros
de los sentidos, trastornos motores o retraso mental,
como se observa en algunas de las enfermedades que
afectan al ojo y al sistema nervioso en el niño.
El pediatra y el oftalmólogo están obligados a ex-
plorar todas las esferas de relación del paciente con
déficit visual para descartar cualquier anomalía de al-
guno de los aparatos y sistemas; es además importan-
te tratar de disminuir la afectación psíquica que por lo
regular se produce en niños minusválidos.
La mayoría de las deficiencias visuales del niño
son congénitas o aparecen en el primer año de vida.
Solo un pequeño porcentaje es de aparición tardía debi-
do, por lo regular, a tumores, infecciones, traumatismos,
entre otras causas oculares, cerebrales o sistémicas.
En Cuba han sido notificadas la retinopatía de
la prematuridad y las cataratas congénitas, entre las
enfermedades de mayor incidencia (capítulo 28).
Ambas pueden estar asociadas a trastornos en otras
esferas.
Capítulo 26
En gran parte de los países subdesarrollados esta
frecuencia se invierte y ocupan el primer lugar las
enfermedades infecciosas como el tracoma, y por
desnutrición o deficiencia vitamínica, como la xeroftal-
mía, con el consiguiente cuadro clínico propio de estas
enfermedades.
En el caso de los lactantes, en los que la causa
ocular no es evidente mediante el examen físico, se
debe pensar en la amaurosis congénita de Leber, el
síndrome de Joubert, monocromatismo de bastones,
distrofia de conos, entre otros diagnósticos. También
se deben tener en cuenta lesiones que afecten la vía
visual intracraneal, enfermedades perixosomales, como
las de Zellweger, de Refsum, la adrenoleucodistrofia
y la lipofucsinosis, en las cuales su síntoma de presenta-
ción puede ser la deficiencia visual, a la que se le suma
más tarde retardo mental y convulsiones. Debido a la
gravedad de cualquiera de estas enfermedades, algu-
nos niños no sobrepasan los primeros años de vida.
La anamnesis es de especial importancia para rati-
ficar el diagnóstico y debe comprender antecedentes
de enfermedades familiares y personales, embarazo y
parto, así como detalles acerca del desarrollo
psicomotor. En el caso del ciego esto es relativo, pues
en ocasiones la demora en adquirir determinadas ha-
bilidades se debe a limitación del niño ocasionada
por su falta de función visual y la poca ayuda de los
356 Oftalmología pediátrica

padres, que a veces están llenos de temores y faltos paciente, se valoran tratamientos complementarios
de orientación. paliativos, como ejercitaciones, ozonoterapia, cámara
Es importante conocer el comportamiento social hiperbárica y estímulos eléctricos o de otro tipo que
del niño y de quienes comparten con él. Los padres favorecen la neuroplasticidad y la oxigenación de los
son a veces los principales responsables de los tras- tejidos en busca de mejorar en algo el resto visual, si
tornos psíquicos del niño por rechazarlos, malcriarlos, fuera posible, y otros órganos afectados (capítulo 28).
sobreprotegerlos, mantenerlos aislados del resto del La ayuda óptica consiste en ampliar la imagen que
colectivo o no enseñarlos adecuadamente. se forma en la retina y conseguir la percepción del
La historia escolar puede brindar antecedentes so- objeto (Figs. 26.1 y 26.2).
bre el aprendizaje; si logra leer y/o escribir en blanco y
negro, qué tamaño de letra puede ver y otros detalles
que dan información sobre el uso de los restos visua-
les y otros defectos acompañantes. Es importante se-
ñalar que en ocasiones, tanto los maestros como los
familiares, atribuyen los trastornos en el aprendizaje
del niño a su problema visual cuando hay otra causa
como son retraso mental, trastornos de conducta, tras-
tornos auditivos, entre otros. No es raro observar a las
enfermedades oculares formando parte de síndromes
neurológicos o sistémicos.
Las enfermedades que causan déficit visual im-
portante afectan al campo visual con intensidades y
maneras diferentes, lo que repercute en la utilidad del
resto visual y la forma de desplazarse. En ocasiones,
los defectos de visión y sobre todo los de campo vi-
sual, ayudan a ubicar el sitio de la lesión en la vía vi-
sual y están acompañados de trastornos adicionales
Fig. 26.1. Uso del telescopio enfocable.
en el procesamiento en áreas corticales superiores ale-
dañas a las visuales, como la alexia.
Además de la baja visión y la pérdida de campo
visual, estos niños pueden presentar movimientos ocula-
res anómalos, estrabismo, mala fijación ocular, ojos o
cavidades malformados, defectos estéticos y de otros
aparatos y sistemas que agraven el cuadro clínico.
El examen físico general y neurológico son im-
prescindibles, así como otras pruebas y estudios, so-
bre todo los funcionales y los de imágenes, que evi-
dencian afectación en estas esferas. En ocasiones,
estos niños presentan otras afecciones asociadas:
neurológicas, físicas y psíquicas, que pueden progre-
sar y alterar aún más su capacidad de aprendizaje y
su desarrollo en general o pueden deteriorarlos, como
las convulsiones repetidas y trastornos metabólicos o
degenerativos. En estos últimos, la progresión del dé-
ficit visual y las alteraciones que aparecen en el fondo
de ojo pueden sugerirlas.
Después de aseverar el diagnóstico y valorar nue-
vamente la posibilidad de tratamiento médico o quirúr-
gico que permita mejorar el resto de visión que tiene el Fig. 26.2. Uso del microscopio de prueba en atril.
 Capítulo 26. Problemas orgánicos y funcionales que provocan trastornos de la esfera visual
En los casos de niños invidentes, o si es grave la
deficiencia visual, el paciente debe pasar a escue-
las especiales donde reciba entrenamiento para au-
mentar las posibilidades de valerse por sí mismo,
estudiar e integrarse a la sociedad, independiente-
mente de sus limitaciones, que dejarán de serlo se-
gún se entrene. Debe incluir lectura y escritura con
el método Braille (Figs. 26.3 y 26.4).
Fig. 26.3. Lectura con el sistema Braille.
Fig. 26.4. Escritura en Braille.
El momento de enfrentar a los padres y a los pro-
pios niños con su realidad no debe demorarse y para
357
ello recibirá entonces el apoyo del oftalmólogo y de
su médico de base. Se le debe explicar que el retar-
do en comenzar la explotación y el aprendizaje con
sus restos visuales o de sus capacidades en otras
esferas puede disminuir las posibilidades de mejoría
y adaptación a su minusvalía.
En la actualidad se realizan investigaciones para
proporcionar a los niños no videntes las posibilidades
de desenvolverse en tareas elementales y disminuir su
invalidez. Para ello se trabaja en variadas líneas desde
diferentes puntos de vista que empiezan a tener algu-
nos adelantos, sobre todo en los relacionados con la
visión artificial.
Las principales líneas de trabajo que actualmente
se manejan para la restauración visual son:
– Terapia génica.
– Implante de células madres.
– Visión artificial.
Diversos son los proyectos de trabajo actuales
en visión artificial que ubican los implantes en dife-
rentes lugares de la vía visual y hasta en la auditiva.
Estos son:
– Ojo biónico (Fig. 26.5).
– Implantes retinianos.
– Implantes o estimuladores en el nervio óptico.
– Implantes en cuerpo geniculado.
– Implantes corticales.
– Migración sensorial. Los sonidos pudieran acti-
var la corteza visual del ciego posibilitando per-
cibir formas.
Fig. 26.5. Ojo biónico.
358 Oftalmología pediátrica
Desórdenes de la función visual cortical
superior
Las áreas corticales de la visión o áreas de aso-
ciación, llevan a cabo la interpretación compleja del
fenómeno visual, lo que de afectarse puede causar
anormalidades en el procesamiento y en la atención, a
pesar de conservar en buen estado la agudeza y el
campo visual.
La actividad cortical de la esfera visual
funcionalmente se divide en las áreas ventral o la del
“¿qué?” y dorsal o la del “¿dónde?” (capítulo 4). La
ventral es la occipitotemporal, en el área V 4; la zona
del girus fusiforme y el lingual están en relación con el
reconocimiento de los objetos y el color. La integridad
de la región mesial bilateral es necesaria para recono-
cer los rostros. Todo esto representa la continuación de
las vías de las P que comenzaron en las células
ganglionares de la retina.
La zona V 5 dorsal está relacionada con la orien-
tación espacial y es la del “¿dónde?”. Representan la
continuación de las vías M que comenzaron también
en la retina. La región parietooccipital cercana está
además en relación con la dirección de la atención.
Los trastornos de las áreas corticales superiores de la
visión se pueden producir por desconexión entre sus áreas,
o por daño u ocurrencia simultanea de áreas cercanas.
Síntomas y signos
Los síntomas suelen ser específicos o vagos y nada
concisos, lo que en ese caso puede ir acompañado de
desorientación, confusión y trastornos de la conducta.
Con frecuencia son los familiares quienes se percatan.
El estudio del campo visual y la exploración de la
lectura, escritura, colores, atención, nominación verbal,
entre otras pruebas de función cortical, son exámenes
de gran valor en el diagnóstico topográfico y hasta
etiológico de un importante número de lesiones.
Los signos en el examen visual son casi inexistentes
y solo algunas pruebas psicofísicas, diseñadas
específicamente para buscar el daño, así como el es-
tudio del campo visual con doble estímulo en
hemicampos diferentes, pueden ayudar en el diagnós-
tico del área afectada.
Causas
El retardo de la maduración es una causa de defi-
ciencia visual en el lactante, en la que no hay evidencias
de daño ocular ni cerebral y los potenciales visuales
evocados y la resonancia magnética nuclear son nor-
males. La visión se alcanza o madura alrededor de los
6 meses y llega a ser normal con el transcurso del
tiempo en los primeros años de vida.
La ceguera cerebral es una disfunción posgeni-
culada en la que el examen físico ocular no muestra
alteraciones y las reacciones pupilares son normales,
aunque se puede asociar con lesión pregeniculada. Si
el daño ocurre posnatal, el fondo es normal, pero si se
produce en vida fetal, puede aparecer hipoplasia de
papila y nervio óptico por degeneración transináptica,
lo que solo sucede en vida intrauterina.
La ceguera de causa cerebral o cortical puede
tener como causas principales: infecciones del siste-
ma nervioso central, traumas por golpe occipital di-
recto o por contragolpe frontal, hidrocefalia,
encefalopatías hipoxicoisquémicas, dando hemorragias,
edema y pérdida de tejido. Otras causas más raras
son, hipoglucemia, uremia, leucoencefalitis
esclerosante, hemorragias e infartos, como consecuen-
cia de estudios contrastados intravenosos, por
intoxicaciones con monóxido de carbono u otros tóxi-
cos. La más frecuente es producida por el
Haemophilus influenzae en el curso de una meningi-
tis; también por Estreptococo neumoniae.
La debida a criptococo es un cuadro clínico grave
y se puede acompañar de otras afectaciones del siste-
ma nervioso, como parálisis del VI y III nervio cra-
neal, oftalmoplejía internuclear, papiledema y atrofia
óptica. Si no existe destrucción de tejido cerebral,
muchos pacientes mejoran, sobre todo cuando el ede-
ma se reabsorbe. Son pacientes en los que predomina
el cuadro neurológico y está en juego la vida, por lo
que a veces no se le da la importancia requerida a
problemas que pueden dejar al individuo vivo pero cie-
go, como es un edema del disco óptico mantenido y la
atrofia consiguiente, por gran hipertensión
endocraneana.
La dislexia es el término usado para describir
un problema en el procesamiento cortical de los
símbolos gráficos, lo que provoca retraso para la
lectura. Se debe distinguir de la ceguera para las
palabras o alexia y de otras causas que provoquen
baja visión.
Estos trastornos de los centros visuales corticales
superiores se pueden agrupar topográficamente en:
 Capítulo 26. Problemas orgánicos y funcionales que provocan trastornos de la esfera visual 359

disturbios del lóbulo occipital (alexia sin agrafia); de
la región occipitotemporal (hemiacromatopsias,
agnosias visuales, prosopagnosias, afasia óptica, dis-
turbios de la memoria visual, aquineptosis), de la re-
gión parietal (hemiinatección o neglect); o
parietooccipital, como el síndrome de Balint, la atro-
fia cortical posterior, la falla en la imaginación visual
y hasta por lesión de los lóbulos frontales o su co-
nexión con los occipitales (Tabla 26.1).
Problemas funcionales o psíquicos
Los problemas funcionales o psíquicos son una cau-
sa relativamente frecuente de deficiencia visual, con
examen ocular normal, lo cual es difícil de pensar y
menos de plantear en un niño. En estos pacientes es
muy importante conocer en qué circunstancias, cómo
y cuándo apareció la deficiencia visual, tiempo y dura-
ción, así como los resultados de otros estudios, evolu-
ción, antecedentes de enfermedad y sobre todo de trau-
mas psíquicos o enfermedades similares padecidas por
personas conocidas. Frente a la sospecha se debe de
indagar la situación social y hablar por separado con
los padres y el propio paciente.
Si la ceguera referida es bilateral, es importante
observar al niño sin que lo note y ver cómo se des-
plaza en su entorno, tanto en la luz como en la oscu-
ridad. En caso de ser de causa funcional, el niño no
choca con los objetos que lo rodean y si lo hace, el
choque es aparatoso para llamar la atención, a dife-
rencia del verdadero no vidente. Son útiles en estos
casos la provocación del nistagmo optoquinético con
el tambor o la cinta y la colocación frente al rostro
del niño de un espejo no muy pequeño al que se le
imprime un movimiento lento de desplazamiento que
el niño tiende a seguir con la mirada, aunque insista
en que no ve; también mostrarle figuras cómicas y
observar la reacción de su rostro (Fig. 26.6).
Los supuestos defectos de agudeza visual en ni-
ños que logran leer algo en la cartilla de Snellen tienen
la característica de detenerse en una determinada lí-
nea y no ver ni una letra más de la línea siguiente,
aunque algunas de esta última sean muy fáciles de ver
para los que lograron leer la línea anterior completa.
Es poco frecuente en defectos orgánicos que la letra
del optotipo fijado se deje de ver solo por momentos
cuando se aclare su imagen a no ser en escotomas
centrales en cuyo caso se gira la cabeza para tratar
de ver con el borde del área escotomatosa o también
en enfermedades desmielinizantes en las que la fluc-
tuación de la visión puede existir entre un día y otro
pero no en la misma consulta.

Tabla 26.1. Disturbios de la esfera visual superior

Síndrome Hallazgos clínicos Asociación común Localización

Alexia sin agrafia Puede escribir Hemianopsia Lóbulo occipital izquierdo y el esplenium del cuer-
pero no leer homónima derecha po calloso
Agnosia visual Inhabilidad para Alexia sin agrafia Ambos lóbulos
a los objetos reconocer los objetos y prosopagnosia occipitotemporales que envuelva el fascículo
longitudinal inferior
Hemiacroma- Pérdida de la visión Cuadrantopsia Lóbulo occipitotemporal, contralateral, girus
topsia de color en un homónima superior lingual y fusiforme
hemicampo ipsolateral
Prosopagnosia Inhabilidad para Alexia sin agrafia Lóbulos occipitotemporales (bilateral) y girus
reconocer caras y agnosia a objetos medio fusiforme
visuales
Aquinectopsia Defecto en la percepción Ninguna Área V 5, lóbulos occipitotemporales (bilatera-
del movimiento les)
Hemiinatención No atiende a los estímulos Inatención, pérdida Lóbulo parietal inferior derecho
visual visuales en el hemiespacio sensorial del lado
izquierdo izquierdo, debilidad
Balint Simultagnosia, apraxia Defecto del campo Lóbulos parietooccipitales (bilaterales)
ocular y ataxia óptica visual altitudinal
inferior bilateral
360 Oftalmología pediátrica
A debe mostrar ningún movimiento de realineación del ojo.
B
Fig. 26.6 A. Niña con deficiencia visual funcional que dice e impre-
siona que no ve; B. Sin embargo, fija y sigue su imagen al desplazar el
espejo hacia abajo.
La pérdida de la AV transitoria, si se acompaña de
centelleo, se puede deber a una migraña, aunque no
existan otros síntomas clásicos de la misma. Si la pérdi-
da visual es transitoria y sin centelleos se debe pensar
en la pérdida visual en el curso del papiledema cuya
duración es de apenas unos segundos, las vasculitis,
cardiopatías embolígenas como las valvulopatías y otros
estados de hiperviscosidad sanguínea o hipercoagulabi-
lidad. Si la pérdida visual es debida a enfermedad
vascular del territorio vertebrobasilar, la pérdida transi-
toria se presenta como bilateral.
La visión para lejos debe tener correspondencia
con la de cerca, aunque en fenómenos de desaten-
ción es frecuente que los objetos de cerca llamen
más la atención de los niños que los de lejos. Si se
encuentra déficit visual de cerca similar al de lejos o
peor y quedan dudas de que se trate de una simula-
ción o histeria, se deben colocar cristales positivos
(+ 6,00) sobre el ojo que ve mal y acercar la imagen,
lo que en caso de ser real el déficit se magnifica el
tamaño del objeto y puede ser percibida la imagen,
mientras el que finge no refiere mejoría.
Si el déficit es binocular son útiles las pruebas de
agudeza visual y de estereopsia, para lo que se necesita
la conservación de la visión de ambos ojos. Otras prue-
bas sencillas son las que se realizan de forma binocular
fijando un objeto al frente; se coloca entonces un prisma
sobre el ojo que supuestamente no ve y de ser así no
Si el defecto referido es unilateral se emplean tam-
bién las pruebas de neblina con maniobras de visión
binocular, en la que después de alcanzar buena visión,
porque ve bien con el ojo sano, se le hace borrosa la
imagen de ese ojo sin que el niño se de cuenta y así la
línea que alcance a leer en la cartilla, de seguro fue
vista por el ojo supuestamente enfermo. De esta for-
ma se demuestra que el niño ve bien de ambos ojos.
En estas pruebas es importante cerciorarse de que no
cierre el ojo sano para evitar que descubra el truco y
diga entonces la respuesta adecuada a la falta de vi-
sión monocular.
La prueba con 2 colores, rojo y verde, es muy sen-
cilla para estudiar estos pacientes. Se proyecta una
cartilla de letras o números de tamaños decrecientes,
en la cual se observa una proyección de optotipos en
que la mitad del renglón es rojo y la otra verde. Se
ponen gafas con cristales distintos para cada ojo, tam-
bién rojo y verde. El ojo detrás del cristal rojo puede
ver todas las letras, pero el que está detrás del verde
solo puede ver las verdes. Si se pone el cristal rojo
delante del ojo enfermo y puede leer todas las letras,
llegando a ver una hilera completa, el ojo supuesta-
mente enfermo tiene la agudeza visual correspondien-
te a ese renglón (Fig. 26.7). El empleo de las luces de
Worth es útil también en estos casos.
Otra de las manifestaciones funcionales que se
pueden ver es la extrema contracción concéntrica
del campo visual, como si mirara por un tubo, lo que
 Capítulo 26. Problemas orgánicos y funcionales que provocan trastornos de la esfera visual
debe estar en correspondencia con la forma de des-
plazarse, si es real. Si el niño no choca con los obje-
tos que lo rodean a pesar de la contracción del cam-
po, se debe realizar el examen en pantalla tangente
a las distancias de 1; 0,5 y 2 m. Con ello se estudian
los 30, 60 y 15° respectivamente. Al finalizar el exa-
men a 1 m, se acerca el paciente a la pantalla a 0,5
m, aclarándole que es para que vea mejor al estar
más cerca. En la distancia de 0,5 m, si el paciente
está simulando, por lo regular su campo continúa de
igual tamaño que el anterior o más abierto, cuando
en realidad debe ser menor o más cerrado mientras
más cerca está de la pantalla y más abierto mientras
más se aleja, como sucedería si se colocara a 2 m
de la pantalla. Si se explora en un perímetro y la
A by the Dobelle Institute. Press Release. Science Daily <http://
B talmología; (2):98-105.
Fig. 26.7 A. Niño con las gafas rojo y verde, una en cada ojo; B.
Cartilla rojo verde que se le muestra.
361
causa de la contracción concéntrica es la simulación
o la histeria, al usar diferentes estímulos, por lo regu-
lar se contraen las isópteras más externas y quedan
las internas en su posición normal, agolpándose en-
tonces todas en una misma área. Estos niños que
fingen no tener visión periférica por lo regular para-
lizan sus movimientos y piden auxilio para poder des-
plazarse. Si se desplazan solos no suelen chocar con
los objetos que los rodean.
Los estudios electrofisiológicos pueden ayudar a com-
probar o descartar la organicidad del déficit visual pero
en el caso de los PEV es necesario conocer los valores
de sus ondas y morfología normal para la edad: en niños
que pueden fijar el centro para realizar el estudio con
dameros, debe ser vigilada la cooperación y atención, pues
esto puede falsear el examen si no es adecuado.
En muchos pacientes, el recetarles vitaminas o
algún otro placebo, asegurándole que con eso se pon-
drá bien en unos días, es suficiente para recuperarse
de la deficiencia funcional. A la vez se debe tratar de
profundizar en la causa o ganancia secundaria de
estos pacientes. En otros casos, con solución no sen-
cilla, se pueden ingresar para hacer reposo ocular sin
ruidos ni conversaciones y vendar sus ojos, lo que en
pocos días suele resolver el problema. En niños con
pérdida visual funcional grave deben ser tratados por
el psiquiatra.
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Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan
la función visual
ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS, YANNARA E. COLUMBIÉ GARBEY Y RAMÓN CABAL RODRÍGUEZ
Las principales epidemias que se notificaron en la
etapa prerrepublicana en Cuba fueron el cólera, el pa-
ludismo, la fiebre amarilla, la lepra, el muermo, y otras
enfermedades infecciosas o carenciales, como el beri-
beri seco y las neuropatías ópticas. Unos años después
de terminada la Guerra de Independencia en la Isla,
etapa en la cual se recrudecieron las epidemias que
habían estado presentes anteriormente, sobrevino un
periodo de saneamiento del país, que redundó en la dis-
minución de la mayoría de esas epidemias, y hasta la
desaparición de algunas, como en el caso de la fiebre
amarilla, aunque no del parasitismo intestinal que fue el
reconocido mal de los campos de Cuba antes de 1959.
El tifus, la tuberculosis, así como la mayoría de las en-
fermedades venéreas quedaron y hasta se recrudecie-
ron en la etapa republicana. Todas estas restantes en-
fermedades fueron desapareciendo del panorama cu-
bano con los programas de salud aplicados en el país
después de 1959, lo que se ha logrado mantener en los
últimos 50 años con un adecuado control sanitario.
El dengue, con diferentes cepas, ha afectado al
país en varios periodos; el Síndrome de
Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA), la gran pandemia
mundial de la actualidad, está presente en Cuba pero
en cifras bajas y con los enfermos sometidos a trata-
miento y control sanitario que incluye chequeo
oftalmológico por la frecuente aparición de infeccio-
nes oculares en ellos.
Capítulo 27
Una epidemia de la esfera visual que en los últi-
mos decenios ha afectado a la población cubana ha
sido la conjuntivitis hemorrágica y lo ha hecho en su-
cesivas ocasiones pero por lo regular no ha dejado
como secuela déficit visual.
De todas esas enfermedades, el SIDA, el beriberi
seco y la neuropatía óptica que lo acompaña, son las
que con mayor frecuencia han producido déficit vi-
sual. Las 2 últimas se consideran enfermedades de
carencia nutricional que pueden aparecer en conjunto
o de forma independiente y afectar al nervio óptico o
a los nervios periféricos. Estas se diagnosticaron en
Cuba durante los periodos de guerra, 1868-1898, es-
pecialmente durante la reconcentración del campesi-
nado en las ciudades, tanto en niños como en adultos y
en el decenio de 1990, durante una grave crisis econó-
mica en el país. Otras enfermedades que con frecuen-
cia están muy relacionadas o acompañadas con défi-
cit nutricional son las debidas a la ingestión de tóxicos
como el alcohol y el tabaco.
La conjuntivitis hemorrágica, además de la
neuropatía óptica epidémica, tóxico carencial, son las
únicas enfermedades epidémicas con afectación vi-
sual que conocen, en la práctica, los oftalmólogos cu-
banos y no los muy jóvenes.
El mundo en estos momentos se encuentra someti-
do a una crisis económica global que afecta principal-
mente a las clases más desposeídas que ya estaban en
364 Oftalmología pediátrica
el nivel de miseria y ahora esos mismos grupos socia-
les dan otro paso atrás en su alimentación de por sí ya
defectuosa.
Por tal motivo es necesario que las nuevas genera-
ciones de especialistas se entrenen en el reconocimien-
to de estas enfermedades epidémicas o endémicas y
las que afectan a la población más pobre del mundo,
algunas de las cuales no existieron nunca en Cuba.
Neuropatía óptica epidémica
La neuropatía óptica nutricional reapareció de
forma epidémica en la Isla a inicios de la década de
los años 90, aunque inicialmente no fuera reconoci-
da su causa. En esa ocasión el número de niños afec-
tados fue escaso (1 %). Sucedió esa vez durante
los años de crisis económica dado por diferentes
factores político sociales, la caída del comercio con
Europa socialista y el mantenimiento del bloqueo que
sobre Cuba han tenido los Estados Unidos de Amé-
rica, incluyendo a los alimentos de primera necesi-
dad. El origen ha sido muy discutido; factores tóxico
nutricionales y en segundo lugar un elemento viral fue-
ron considerados como sus posibles causas. En esta
ocasión el alcoholismo y el tabaquismo fueron con-
siderados como sus principales factores de riesgo,
unido al déficit nutricional.
La neuropatía epidémica en la Isla alcanzó a más
de 50 000 personas en el curso del año 1993, lo que la
convirtió en la epidemia más grande de este tipo noti-
ficada en el mundo. Esta enfermedad afecta al siste-
ma nervioso central y/o periférico, con daño selectivo
al nervio óptico.
La epidemia comenzó a finales del año 1991 en el
occidente del país. En esa época era evidente la crisis
económica que afectaba a Cuba a partir de los cambios
económicos de Europa del este, por lo que se habían
agudizado las dificultades económicas y con ello la si-
tuación alimentaria de la población. Entonces no se co-
nocía sobre la presencia con anterioridad de esta enfer-
medad, aunque su descripción figuraba en una de las
revistas médicas cubanas de 1898 pero por desgracia
olvidada. A finales del siglo pasado, durante los perío-
dos de reconcentración de la última guerra de indepen-
dencia de Cuba, había sido reportada por el doctor Do-
mingo Madan una enfermedad con ambliopía que trans-
curre con déficit visual central, muy parecida a la
ambliopía tabaco alcohólica y en muchos casos acom-
pañada de síntomas de neuropatía periférica a predo-
minio sensitivo y estomatitis en pacientes sin hábitos
tóxicos, para la cual planteó una posible base tóxico
nutricional por la escasez y mala calidad de los alimen-
tos que esas personas consumían. A su vez las publica-
ciones acerca del beriberi seco también eran frecuen-
tes en esa época, lo que indicaba el aumento de esta
enfermedad en Cuba, sobre todo en períodos de gue-
rras. Los extensos estudios sobre la neuropatía cubana
de la década de 1990 han contribuido a la descripción
detallada de la enfermedad y a aclarar sus posibles cau-
sas, nutricionales y tóxicas, que parecen tener un ori-
gen y fisiopatología común.
Causas reconocidas de las neuropatías tóxico
nutricionales
– Abuso de tabaco y alcohol.
– Estados carenciales: déficit de vitamina B1 (be-
riberi seco), déficit de vitamina B12 (anemia per-
niciosa), déficit de vitamina B2, vitamina B6,
ácido fólico, niacina. Baja ingestión de proteí-
nas, especialmente de origen animal. Una dieta
desquilibrada con excesivo consumo de carbohi-
dratos, pocas grasas y proteínas.
– Tóxica: fármacos (etambutol, isoniacida, cloran-
fenicol, tetraciclina, estreptomicina, quininas,
clorpropamida, digitálicos, cloroquina, corticos-
teroides, metotrexato, vincristina, ácido
nalidíxico, amiodarona) y toxinas (tolueno en
inhaladores de colas, metanol, cocaína, busulfán,
productos arsenicales, diclorodifeniltricloroetano,
metales pesados).
Fisiopatología
Las características del compromiso ocular en
la neuropatía óptica epidémica podrían estar en re-
lación con alteraciones de la producción de energía
en el nervio óptico. La mayoría de las investigacio-
nes realizadas orientan hacia un fallo en la cadena
de fosforilación oxidativa por déficit de determina-
dos nutrientes que intervienen en la destoxificación
de sustancias que solo son dañinas si permanecen
en exceso en el organismo sin ser eliminadas. Tal
es el caso del cianuro del cigarro y tabaco, ya men-
cionado y del ácido fórmico, proveniente del alco-
hol metílico, que tienen en pequeñas cantidades las
bebidas alcohólicas. Una deficiencia de vitamina B12
o ácido fólico llevaría a la acumulación de ácido
fórmico y cianuro, que son inhibidores de la
citocromo-C-oxidasa, la cual es parte de la cadena
de transporte de electrones. Esto puede interferir
con la producción de adenosintrifosfato (ATP), a
 Capítulo 27. Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan la función visual 365
cuya falta es muy sensible el nervio óptico. Este
parece ser el caso de la intoxicación con etambutol,
droga antituberculosa que disminuye los niveles de
cobre y zinc que también actúan en la mitocondria
inhibiendo la citocromooxidasa. Las concentracio-
nes de estos elementos y el selenio, se han visto
disminuidos en los estudios de casos con neuropatía
óptica epidémica, así como los beta carotenos y
licopenos, que son los principales antioxidantes para
la retina y el nervio óptico.
Por otra parte, los conos y bastones de la retina
están particularmente en riesgo de daño oxidativo, dada
la alta concentración de ácidos grasos polisaturados
existentes en el segmento externo de los fotorre-
ceptores. Se ha demostrado que el ácido fórmico, de-
rivado de los alcoholes metílicos contenidos en las be-
bidas alcohólicas, y mayormente en las peores destila-
das, dañan también a toda la retina, lo que se traduce
en disminución de las ondas A y B del electro-
rretinograma.
Otro factor importante a considerar en relación
con las estructuras más afectadas por la enferme-
dad, es la actividad de trabajo constantemente man-
tenida por los nervios ópticos y acústicos, y la longi-
tud de las fibras largas frecuentemente dañadas en
este proceso; específicamente las fibras del haz
papilomacular, que además son las menos mielinizadas,
con distancias internódulos más cortas y menor rela-
ción volumen superficie. Esto le impide a la fibra
nerviosa aumentar la producción de energía median-
te la multiplicación de mitocondrias, que son casi del
diámetro de la luz de la propia fibra (0,3 µ), como
pueden hacer en compensación otras fibras más grue-
sas y el propio músculo.
Se conoce que el funcionamiento de las neuronas
depende de su flujo axonal; el de tipo anterógrado
mueve a distintos organelos, y entre ellos las
mitocondrias, desde el soma celular que los sintetiza a
la terminal axónica, donde deben llegar antes de 10 días
en que termina su vida útil; a su vez existe un flujo
anterógrado lento y uno retrógrado rápido que vuel-
ve al soma celular. El flujo axonal anterógrado rápi-
do depende críticamente del metabolismo oxidativo.
En el caso del nervio óptico, la situación es aún más
compleja en el nivel de la lámina cribosa, donde los
axones a su salida del globo ocular están circunscritos
por una estrecha y rígida faja escleral y donde cada
axón debe atravesar las perforaciones de múltiples
laminillas cuyos ejes no se encuentran superpuestos
directamente unos sobre otros, por lo que se requiere
un mayor esfuerzo y cantidad de energía para el trans-
porte axonal que es ATP dependiente.
Manifestaciones clínicas de las neuropatías ópti-
cas tóxico nutricionales
– Disminución de la agudeza visual, progresiva
en días o semanas, bilateral, indolora.
– Escotomas centrales o cecocentrales.
– Disminución de la visión al color en el eje rojo-
verde.
– Deslumbramientos visuales.
Si concomita con otras alteraciones no ópticas,
ellas son: manifestaciones polineuropáticas caracteri-
zadas por disestesia y parestesia distales, predominan-
temente en las extremidades inferiores y otros tras-
tornos de la sensibilidad, alteración de la reflectividad
osteotendinosa, en ocasiones marcha atáxica y fenó-
menos disautonómicos; alteraciones cutáneas; déficit
auditivo y de otros pares craneales.
Diagnóstico
Se realiza por el cuadro clínico, los antecedentes
de exposición a tóxicos o malos hábitos dietéticos, así
como por los hallazgos al examen físico neurooftal-
mológico. Se deben realizar estudios psicofísicos (agu-
deza visual, color, contraste, campo visual) que orien-
tan hacia el diagnóstico y diferencian la enfermedad
de otras neuropatías ópticas.
– Agudeza visual afectada de forma bilateral,
subaguda y bastante simétrica.
– Visión de colores: grave afectación predominan-
te en el eje rojo-verde.
– Sensibilidad al contraste disminuida en relación
con el grado de déficit visual.
– Campo visual muestra escotomas centrales y
cecocentrales, de densidad variable.
– Oftalmoscopia: disco óptico de apariencia nor-
mal en estadios iniciales, con habitual desarro-
llo de palidez temporal y evolución hacia la atrofia
del haz papilomacular, si no se indica tratamien-
to, lo que puede hacer mayor la atrofia. En al-
gunos pacientes, en el inicio de la enfermedad
se puede observar un período transitorio de dis-
creta hiperemia del disco óptico y borramiento
de sus márgenes por leve edema, con posterior
desarrollo de la atrofia (Figs. 27.1 y 27.2).
366 Oftalmología pediátrica
Fig. 27.1. Imágenes de neuropatía óptica tóxico nutricional estable-
cida, donde se evidencia la pérdida de fibras en el haz papilomacular.
– Electrofisiología: prolongación de la latencia en
el potencial evocado visual y poca disminución
de amplitud, lo que evidencia daño mielínico y
axonal no siempre en relación con el grado de
afectación.
Otros estudios protocolizados en consulta especia-
lizada de neurooftalmología, como tomografía de cohe-
rencia óptica y retinografía de fondo, sirven para docu-
mentación y posterior seguimiento de los pacientes.
Se deben realizar además estudios hemoquímicos:
hemograma completo, eritrosedimentación, lámina
periférica, volumen corpuscular, dosificación de vitami-
na B12 y ácido fólico sérico, plomo y otras sustancias
tóxicas, cuando se sospeche la presencia de la misma.
En ocasiones, cuando las manifestaciones del cam-
po visual no son las esperadas en esta enfermedad, es
Fig. 27.2. Pérdida de fibras del haz papilomacular en el fondo de ojo
con luz libre de rojo y procesamiento para destacar las capas de fibras
ganglionares.
necesario realizar tomografía axial computarizada de
cráneo simple y específicamente región selar, con cor-
tes a < 2 mm y reconstrucción de cortes sagitales para
descartar un proceso que ocupa espacio en este nivel.
Tratamiento
– Modificar hábitos y estilos de vida (insistir en
una dieta balanceada, rica en proteínas de ori-
gen animal, frutas y vegetales).
– Eliminar el consumo de sustancias tóxicas como
cigarro, alcohol u otros.
– Vitaminoterapia: vitaminas complejo B intra-
musculares por 1 mes, luego continuar con com-
plejo multivitamínico como el polivit; se utili-
zan también antioxidantes como vitamina C
(500 mg) y E (50 mg) 1 tableta diaria por un perío-
do de 3 meses, así como vitamina A (25 000 UI)
1 tableta diaria por 2 meses y ácido fólico.
 Capítulo 27. Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan la función visual 367
Puede ser de utilidad la metionina como órgano
azufrado.
Hipovitaminosis A
La hipovitaminosis A es un problema que se pre-
senta en gran escala en el mundo entero, especial-
mente entre los niños de edad preescolar. De acuerdo
a predicciones de la Organización Mundial de la Salud
(OMS) alrededor de 100 000 niños pierden la vista
anualmente mientras que un número considerable
muere debido a deficiencia de vitamina A y millones
sufren serias consecuencias relacionadas con esta
enfermedad tales como retardo en el crecimiento y
aumento de la susceptibilidad a las infecciones. La vi-
tamina A es una vitamina liposoluble que a nivel ocular
ayuda al mantenimiento de membranas mucosas y
desempeña un papel muy importante en la adaptación
de la retina a la luz.
El ojo es el órgano más susceptible a la deficien-
cia de vitamina A, hasta el punto de convertirse en
detector de dicha deficiencia aún en sus fases inci-
pientes. Estudios realizados sobre este tema ponen en
evidencia que solamente el hallazgo de alteraciones
oculares permite establecer el diagnóstico de
hipovitaminosis A, puesto que con frecuencia estas
alteraciones constituyen la única manifestación clíni-
ca de malnutrición.
La xeroftalmía debida a falta de vitamina A es muy
común en el mundo: una encuesta realizada por la OMS
demostró su prevalencia en América Latina, África y
Asia y puso de manifiesto que es una de las más impor-
tantes causas de ceguera en los preescolares de 2 a 4
años de edad. En los niños, una escasa ingesta de ali-
mentos provenientes de fuentes animales conduce a un
deficiente consumo de vitamina A preformada, cuadro
que se acentúa al prescindir de alimentos de origen ve-
getal amarillos o verde-oscuro ricos en carotenoides
(pro-vitamina A), agregado a un consumo insuficiente
de grasas y aceites. Todo esto limita aún más la absor-
ción de la vitamina A presente en la dieta.
Cuadro clínico
Cambios en el segmento anterior. Las manifesta-
ciones oculares de hipovitaminosis A interesan el seg-
mento anterior del ojo, sobre todo la conjuntiva y la
córnea.
Se les ha dado el apelativo de nutrioftalmopatía A,
con lo cual se acorta su denominación y se indica su
etiología. El síndrome se observa en grados variables
de malnutrición general y es específico en medio de
una deficiencia múltiple. En los grados avanzados de
malnutrición, kwashiorkor o marasmo, depende de la
deficiencia de vitamina A: si esta es discreta, el sín-
drome es también discreto; si la deficiencia es grande,
los cambios oculares son graves.
Para su mejor comprensión se ha clasificado se-
gún el grado de la afectación ocular, lo que permite
tener un criterio pronóstico en cada caso.
– Ceguera nocturna.
– Manchas de Bitot.
– Xerosis conjuntivocorneal.
– Infiltración corneal intersticial.
– Ulceración corneal.
– Queratomalacia.
– Secuelas.
Ceguera nocturna. Manifestación temprana y
que más preocupa a los padres, existe dificultad visual
con la llegada de la noche, sigue un curso bastante
agudo; se desarrolla rápidamente y desaparece de igual
forma bajo los efectos de la terapéutica.
Manchas de Bitot. Placas blanquecinas con as-
pecto de espuma de jabón en la superficie conjuntival
de forma ovalada a lo largo del eje horizontal, irregu-
larmente circulares, con menos frecuencia triangula-
res y a veces alargadas, interesan la conjuntiva bulbar
en el nivel del espacio interpalpebral y son siempre
bilaterales, de localización temporal aunque se pueden
ver nasales; casi siempre están muy cerca del limbo y
las placas se caen fácilmente.
Xerosis conjuntivocorneal. Etapa caracteriza-
da por sequedad de la conjuntiva y de la córnea, que
ha acuñado el término de xeroftalmía para las lesiones
oculares de la hipovitaminosis A. Afecta la mayor parte
de la conjuntiva bulbar, sobre todo de la hendidura
palpebral, pérdida de brillo y disminución del espesor y
elasticidad. Como resultado de estas alteraciones físi-
cas las lágrimas no mojan la conjuntiva y se forman
pliegues verticales en ella en los movimientos latera-
les del globo. La córnea participa de la misma seque-
dad de la conjuntiva, con disminución del brillo y
enturbiamiento superficial discreto. Ocasionalmente en
esta etapa se presentan úlceras corneales que intere-
san solamente el epitelio. Estas alteraciones
corneoconjuntivales se acompañan de irritación, sen-
sación de cuerpo extraño y fotofobia.
Infiltración corneal intersticial. Representa un
grado más avanzado de deterioro corneal, se observa
infiltración estromal grisácea, marcada xerosis
corneoconjuntival, puede haber exudado blanquecino en
368 Oftalmología pediátrica
cámara anterior, fotofobia y disminución de la agudeza
visual.
Ulceración corneal. Úlceras corneales circu-
lares e irregulares; se localizan con mayor frecuen-
cia en la mitad inferior pero pueden ser centrales;
por adelgazamiento corneal pueden ocurrir microper-
foraciones y casi siempre la cámara anterior se en-
cuentra aplanada. La reacción inflamatoria es mo-
derada.
Queratomalacia. Ablandamiento parcial o total
de la córnea; esta muestra un aspecto blanquecino,
gelatinoso de un color grisáceo amarillento que se
esfacela y elimina; la reacción en la cámara anterior
es mayor y como complicación puede ocurrir la hernia
del iris.
Secuelas:
– Nébulas y leucomas.
– Descemetoceles por destrucción del estroma;
solo queda la membrana de Descemet.
– Estafilomas corneales.
– Glaucoma secundario por sinequias anteriores.
– Pthisis bulbi.
Complementarios
– Análisis del retinol sérico: método invasivo cu-
yas concentraciones en suero reflejan el estado
de la vitamina A solo cuando los depósitos he-
páticos están seriamente depletados o satura-
dos con la misma.
– Citología de impresión conjuntival (CIC): prue-
ba funcional, es menos invasiva, las muestras
pueden ser fácilmente obtenidas y guardadas
por tiempo indefinido. La técnica se basa en la
obtención de células superficiales conjuntivales
mediante la aplicación suave y breve de una
tira de papel de acetato de celulosa contra la
conjuntiva ocular. Las células más externas del
epitelio conjuntival se adhieren al papel y luego
se fijan, se colorean y se analizan con un mi-
croscopio óptico. El resultado de la citología al-
terada, con metaplasia y queratinización de las
células epiteliales conjuntivales y ausencia de
células caliciformes secretoras de moco, repre-
sentan las alteraciones tempranas causadas por
deficiencia de vitamina A.
Tratamiento
Local: lubricantes de la superficie ocular y en caso
de infecciones se recomienda el uso de ungüentos
antibióticos.
Sistémico: suministrar vitamina A intramuscular a
la dosis de 10 000 UI/kg/peso, para niños con caren-
cias nutricionales graves que disminuyen la absorción
intestinal; en casos leves o moderados administrar por
vía oral; además de lograr una dieta balanceada.
Quirúrgico: para las secuelas oculares.
La hipovitaminosis A constituye una de las causas
frecuentes de pérdida de la visión en niños de 3 a 7 años
en países del Tercer Mundo.
Conjuntivitis hemorrágica
Es una infección intensa, extremadamente conta-
giosa, de diseminación epidémica, especialmente en
países en desarrollo, con más del 50 % de la población
afectada en algunos casos. Descrita por primera vez
en Ghana en 1969. Es causada por 2 picornavirus, el
enterovirus 70 y coxsackievirus A24, menos común-
mente se ha citado el adenovirus tipo 11. Tiene un cur-
so autolimitado y dura menos de 12 días.
Forma de transmisión. Se transmite por con-
tacto directo de persona a persona, con instrumentos
y soluciones contaminadas. La infección se propaga
rápidamente al ojo contralateral.
Periodo de incubación. De 8 a 48 h.
Periodo de transmisibilidad. Los pacientes son
contagiosos durante aproximadamente 7 días.
Manifestaciones clínicas
– Edema palpebral.
– Quemosis.
– Hemorragias subconjuntivales agudas unilate-
rales o bilaterales difusas, suelen comenzar por
conjuntiva bulbar superior; al principio son
puntiformes y luego se extienden en forma de
sábana a la conjuntiva bulbar inferior.
– Dolor.
– Sensación de cuerpo extraño.
– Folículos conjuntivales.
– Lagrimeo copioso.
– Adenopatía preauricular.
– Queratitis epitelial: raramente hay opacidades
subepiteliales.
– Uveítis anterior.
En algunos casos se puede presentar fiebre, ma-
lestar y mialgias generalizadas. La conjuntivitis se re-
suelve en 4-6 días pero las hemorragias aclaran más
lentamente. La enfermedad muy raramente es causa-
da por enterovirus tipo 70, en cuyo caso puede resul-
tar en una parálisis periférica tipo polio, la cual perma-
nece en la tercera parte de las personas afectadas
(Fig. 27.3).
 Capítulo 27. Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan la función visual 369
Fig. 27.3. Conjuntivitis hemorrágica. Más acentuadas las hemorra-
gias en dirección a los fondos de saco conjuntival.
Diagnóstico
– Genio epidémico.
– Manifestaciones clínicas.
– Examen oftalmológico en lámpara de hendidu-
ra que permita visualizar laceraciones conjunti-
vales propias de la enfermedad.
– Complementarios: sueros pareados. Se debe
tomar la primera muestra a las 48 h del co-
mienzo de los síntomas; la segunda muestra a
los 21 días, para entonces el paciente ya debe
estar de alta por lo que la toma de muestra se
realiza en las áreas de salud. El aislamiento
del virus es importante para confirmar el diag-
nóstico, las muestras para su detección se to-
marán dentro de las 72 h del inicio de la con-
juntivitis.
Tratamiento
Profiláctico:
– Notificación a las autoridades sanitarias. En-
fermedad de declaración obligatoria.
– Aislamiento de pacientes contaminados.
– Extremar las medidas higiénicas: lavado fre-
cuente de las manos, desinfección de objetos
de uso común.
– Evitar manipulación de los ojos.
– No estar en contacto con pacientes infectados.
Específico:
– Completamente sintomático.
– Lavados oculares y fomentos frescos con solu-
ción de suero fisiológico o agua hervida frecuen-
tes (cada 3 o 4 h).
– Antiinflamatorios no esteroideos por vía oral
cada 8 h.
– Se han utilizado colirios de interferón alfa-2b
para la etapa aguda de la enfermedad, así como
de manera profiláctica para el personal que tie-
ne contacto con estos pacientes, a una dosis de
1gota cada 8 h.
SIDA
La Organización Mundial de la Salud estimó que
en el año 2000 había alrededor de 30 millones de in-
fectados por el virus de inmunodeficiencia humana en
el mundo; esta entidad constituye la principal causa de
muerte en varones de entre 25 y 44 años en muchos
países del planeta.
El virus de la inmunodeficiencia humana VIH es
un retrovirus con una enzima transcriptasa inversa que
se utiliza para hacer copias en el ADN de la célula
huésped de su ARN viral e incorporarlo de forma per-
manente a su material genético. Este virus afecta a
una amplia variedad de células, pero tiene efectos más
importantes en los linfocitos CD4 encargados, en par-
te, de la inmunidad celular, disminuyendo de forma sig-
nificativa su número.
La infección por VIH es transmitida por contacto
sexual o a través de la recepción de derivados sanguí-
neos, por lo que las poblaciones con conductas sexua-
les promiscuas, los toxicómanos que se aplican drogas
parenterales y comparten agujas contaminadas, los pa-
cientes hemofílicos y pacientes que reciban transfusio-
nes de sangre, constituyen grupos de riesgo. La infec-
ción también puede ser transmitida por vía transplacen-
taria intraútero, de madre a hijo.
El VIH se ha encontrado en la mayoría de los te-
jidos oculares, incluyendo retina y córnea, donde no
parece causar enfermedad clínicamente aparente en
370 Oftalmología pediátrica

la mayoría de los pacientes pero contribuye en ocasio-
nes a inflamaciones intraoculares inespecíficas y sir-
ve como factor predisponente en la patogénesis de
trastornos secundarios.
Ocasionalmente los pacientes infectados con el VIH
sufren de iridociclitis crónica, no atribuida a infección
intraocular secundaria o a enfermedad inflamatoria
sistémica, la cual responde en la mayoría de los pacien-
tes a la terapia antirretroviral, lo que sugiere una rela-
ción directa con el VIH (Figs. 27.4, 27.5 y 27.6).
virus se ha propuesto como posible causa de la
microvasculopatía vista comúnmente en pacientes con
SIDA, que se manifiesta por la presencia de exudados
algodonosos y hemorragias retinianas.
El VIH puede actuar como cofactor en la
retinopatía por citomegalovirus y aumentar la acti-
vidad patogénica del virus, razón por la cual la
retinopatía por citomegalovirus es más grave en
estos pacientes.
Las infecciones oculares secundarias se encuen-
tran entre las complicaciones más temidas en los pa-
cientes con VIH y provocan pérdida de la visión con
alta frecuencia; constituyen un reflejo del déficit
inmunológico específico en esta enfermedad.

Fig. 27.4. Iridociclitis en paciente con VIH. Se observa además

neoformación de vasos conjuntivales que invaden la córnea.

Fig. 27.6. Uveítis posterior en paciente con VIH.

Agentes infecciosos asociados con enfermedad

oftalmológica en pacientes con VIH
Infecciones de retina y coroides:
Virus:
– Citomegalovirus.
– Virus del herpes simple.
– Virus de la varicela zoster.

Parásitos:
– Toxoplasma gondii.
Fig. 27.5. Sinequias posteriores y opacidad del cristalino como secue-
la inflamatoria en paciente con VIH.
– Pneumocystis carinii.

Existen otros cuadros oftalmológicos en pacientes Hongos:

con SIDA, sin importantes o tan evidentes lesiones – Hawaiiensis bipolaris.
intraoculares, como la disminución de la agudeza visual, – Candida albicans.
vitritis, reducciones concéntricas del campo visual, y – Cryptococcus neoformans.
reducción o ausencia de las respuestas electrorretino- – Fusarium sp.
gráficas, que se han postulado pueden constituir otras – Histoplasma capsulatum.
manifestaciones directas de la infección por VIH. Este – Sporotrichum schenckii.
 Capítulo 27. Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan la función visual 371

Espiroquetas. Para los cubanos, las primeras experiencias de

las llamadas enfermedades exóticas han llegado a
Bacterias: través de quienes han estado en países de África o
– Bacterias endogenous. América cumpliendo misión internacionalista. De las
– Nocardia sp. vivencias, experiencia y el trabajo colectivo de estas
personas en investigaciones de terreno, se extrae gran
Micobacterias: parte de este material general en el que se muestran,
– Mycobacterium avium. de estas enfermedades, las más frecuentes estudia-
– Mycobacterium tuberculosis. das por ellos.

Infecciones de la superficie ocular y anejos: Enfermedad de Chagas

Virus:
– Virus del herpes simple.
– Molusco contagioso.
– Virus de la varicela zoster.
Parásitos:
– Microsporidia.
Hongos:
– Candida albicans.
– Chlamydia.
– Chlamydia trachomatis, serotipo L2 (linfogra-
nuloma venéreo).
Bacterias:
– Staphylococcus sp.
– Pseudomonas sp.
– Capnocytophaga sp.
Enfermedades exóticas
El trabajo que han desarrollado y desarrollan los
oftalmólogos cubanos en el exterior del país en los
últimos años hace imprescindible el manejo de al-
gunas enfermedades que ya no se observan en Cuba,
a las que se denomina exóticas pero que pueden
tener que diagnosticar, tratar o prevenir, en su labor
en otros sitios del mundo durante el tiempo que rin-
dan misión internacionalista dentro y fuera del con-
tinente americano.
Las enfermedades llamadas exóticas, junto con la
avitaminosis, son más frecuentes en las personas po-
bres, con malas condiciones de alimentación y de sus
viviendas; los más susceptibles son los niños. Las zo-
nas más afectadas son los países tropicales de Améri-
ca Latina, América del Sur y África. Las manifesta-
ciones oculares más frecuentes de esas enfermeda-
des han sido las queratoconjuntivitis, uveítis, opacidades
corneales, retinitis y neuritis óptica, que irremediable-
mente condenan a millones de personas a la ceguera.
La enfermedad de Chagas fue llamada así en
honor del médico brasileño Carlos Chagas, quién la
descubrió en 1909. Es una zoonosis parasitaria, pro-
ducida por una especie de Trypanosoma que afec-
ta a mamíferos y triatominos. La familia de los
tripanosomas se compone de 2 tipos fundamenta-
les, Trypanosoma cruzi y brucei, este último su
subdivide a su vez en 3 especies brucei, gambiense
y rhodescience. La enfermedad de Chagas es pro-
ducida específicamente por el Trypanosoma cruzi.
También es conocida como tripanosomiasis ameri-
cana. Se estima que de 16 a 18 millones de perso-
nas son infestadas por esta enfermedad; de ellos 50
000 mueren cada año. El protozoario Trypanosoma
cruzi, es un parásito que se puede encontrar en 3
formas, en dependencia del sitio que ocupe dentro
del hospedero:
– Tripomastigote: forma flagelada, se encuentra
en la sangre del hospedero, tiene pleomorfismo
(formas anchas, delgadas e intermedias). Se
agrupan en zimodemos (Z1, Z2 y Z3).
– Amastigote: se encuentra en los tejidos, puede
ser redondo u oval. Se multiplica por división
binaria y forma nidos.
– Epimastigote: es una forma intermedia de as-
pecto fusiforme.
Epidemiología
El parásito es transmitido por un grupo de insectos
hematófagos conocidos como “chinches picudas” (Fig.
27.7). Existen más de 100 especies casi exclusiva-
mente en América (Fig. 27.8).
Cadena de transmisión:
– Hospederos intermedios: triatomas (Rhodnius
y Panstrongylus).
– Hospedero definitivo: hombre.
– Reservorios: armadillos, zarigüellas, murciéla-
gos, ratas, perros, entre otros.
372 Oftalmología pediátrica

Vías de transmisión:
– Vectorial (deyecciones de triatominos).
– Transfusiones de sangre.
– Transplacentario.
– Trasplante de órganos.
– Accidentes de laboratorio.
– Lactancia materna.
– Digestiva.

Ciclo evolutivo (Fig. 27.9).

Fig. 27.7. Viviendas tipo chozas donde es frecuente que se alojen las
chinches.

Fig. 27.9. Ciclo evolutivo de la enfermedad de Chagas.

Manifestaciones clínicas
La sintomatología puede ser de variado tipo:
oftalmológica, cardiaca y digestiva; con 3 formas clí-
nicas de presentación:
– Forma aguda.
– Forma indeterminada o latente.
– Forma crónica.

Forma aguda:
– Chagoma de inoculación, frecuente en los pár-
pados (Fig. 27.10).
– Compromiso visceral.
– Fiebre.
– Hepatomegalia.
– Esplenomegalia.
– Miocarditis.
– Meningoencefalitis.
Fig. 27.8. Distribución de la tripanosomiasis americana. – Adenopatías.
 Capítulo 27. Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan la función visual 373

Diagnóstico
El diagnóstico se hace por el estudio epidemiológico,
la clínica y los exámenes de laboratorio.
Métodos parasitológicos directos:
– Examen en fresco.
– Extendido coloreado.
– Gota gruesa.
– Método de Strout.
– Método de Bennet.
– Biopsias.
Fig. 27.10. Chagoma de párpados.
Métodos parasitológicos indirectos:
– Xenodiagnóstico.
Forma latente o indeterminada: – Cultivos.
– Asintomática. – Inoculaciones en animales de laboratorio.
– Puede durar varios años.
– Lenta multiplicación parasitaria. Métodos serológicos:
– Escasas parasitemias. – Fijación del complemento (FC).
– Inmunofluorescencia indirecta (IFI).
Forma crónica: – ELISA.
– Forma cardiaca. – Hemaglutinación indirecta (HAI).
– Arritmias. – Prueba de Látex.
– Tromboembolismo. – Aglutinación directa.
– Insuficiencia cardiaca. – Factor EVI.
– Cardiomegalia.
La prevención está dada por la atención a la
Forma megacolon: población que vive en condiciones de pobreza, des-
– Constipación. infección de los hogares, donde suelen vivir las
– Fecalomas. chinches, ofrecer educación sanitaria y de protec-
– Obstrucción intestinal. ción; así como construcción de viviendas adecua-
– Dolicomegasigma. das (Fig. 27.11).

Esofagopatía:
– Disfagia.
– Regurgitación.
– Dolor retroesternal.
– Dilatación del lúmen.
– Acalasia.

Forma connatal: esta es una infección producida

por el paso del Trypanosoma cruzi a través de la
placenta, desde una madre infectada al feto en forma-
ción. Se puede transmitir en cualquier etapa de la in-
fección materna y repetirse en embarazos sucesivos.
Puede producir fetopatías. Tiene una gama de mani-
festaciones clínicas. Fig. 27.11. Labores de desinfección de las chozas.
374 Oftalmología pediátrica

Tratamiento
Existen 2 medicamentos para el tratamiento de la
enfermedad de Chagas:
– Benznidazole (Laboratorios Roche) 5-10 mg/
kg/día. Duración: 30-60 días.
– Nifurtimox (Laboratorios Bayer)
Niños: 15-20 mg/kg.
Meningoencefalitis: 25 mg/kg.
Forma congénita: 20 mg/kg.
Adultos: 8-10 mg/kg.
Formas agudas: tratamiento por 90 días.
Formas crónicas: tratamiento por 120 días.

Si se utiliza uno de ellos como primer tratamiento, el

otro queda como alternativa en los casos de no respuesta
al tratamiento o efectos secundarios graves (Fig. 27.12).
Indicaciones:
– Niños menores de 15 años con serología positiva.
– Pacientes en fase aguda de cualquier edad.

Efectos secundarios:
– Gastrointestinales: pérdida de apetito, vómitos
y dolor abdominal.
– Dermatitis por hipersensibilidad.
– Polineuropatía periférica.
– Anafilaxia.
– Depresión de médula ósea.

Criterios de curación:
– Serología negativa a los 18 meses, después de
finalizado el tratamiento.
– Serología negativa a los 36 meses, después de
finalizado el tratamiento, para los casos que no
hayan negativizado a los 18 meses.

Oncocercosis (ceguera de los ríos

o enfermedad de Robles)
Se trata de una parasitosis que ocasiona daños en
la piel y produce disminución de agudeza visual y ce-
guera en un 5 % de los casos. Descrita por Isaac
Ochoterena y Mendieta, quien fue el primero en ob-
servar las microfilarias en el ojo; en 1930 identificó al
parásito Onchocerca volvulus como agente causal.
Epidemiología
La oncocercosis o ceguera de los ríos, es una in-
fección producida por el parásito Onchocerca
volvulus, del grupo de las filarias, que afecta a una
población de 18 millones de personas alrededor del
mundo. Las zonas endémicas se localizan en el África Fig. 27.12. Reacciones adversas del tratamiento.
 Capítulo 27. Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan la función visual 375
Ecuatorial y en áreas circunscritas de América Cen-
tral y Sudamérica (Fig. 27.13). Predomina en zonas
rurales de clima cálido o templado. Responsable de
350 000 personas ciegas en el mundo. En Cuba, el
doctor Nicolás Gutiérrez, fundador de la Real Acade-
mia de Ciencias Médicas, Físicas y Naturales de La
Habana y su presidente hasta su fallecimiento, notifi-
có su experiencia en el reconocimiento y extracción
de uno de estos parásitos, alojado subconjuntival, en
un esclavo adolescente, traído de África.
Hospedero intermediario: Simulium sp hembra.
Hospedero definitivo: hombre.
Las larvas del parásito se depositan en la piel por
la picadura de un díptero o mosca de la familia
Simuliidae, la cual crece en los riachuelos torrentosos
y limpios. Constituye una de las principales causas de
ceguera, junto a la catarata, tracoma y xeroftalmía.
Manifestaciones clínicas
– Nodulares
– Cutáneas
– Oculares
Tras la infección, las larvas se transforman en
adultos y se localizan típicamente en nódulos subcutá-
Fig. 27.13. Distribución geográfica de la infección por Onchocerca
volvulus en África. Selvas (en verde oscuro) y bosques de la costa
atlántica que las rodean.
neos denominados oncocercomas. Las hembras adul-
tas liberan microfilarias que emigran fuera de los
nódulos subcutáneos y se concentran en la dermis;
están presentes en distintas localizaciones como los
ojos, donde pueden ser visibles.
Las manifestaciones oculares en el segmento an-
terior son: la presencia de microfilarias en cámara
anterior, visibles con lámpara de hendidura; queratitis
punteada, más frecuente en pacientes que reciben tra-
tamiento; queratitis esclerosante, que puede llevar a la
ceguera; y uveítis anterior de grado variable. En el
segmento posterior pueden aparecer coriorretinitis y
neuritis óptica, que lleva a la atrofia óptica y conse-
cuente pérdida de visión (Figs. 27.14 y 27.15).
Manifestaciones cutáneas:
– Dermatitis o sarna filariana.
– Erisipela de la costa.
– Mal morado.
– Piel de leopardo.
– Ingle colgante.
– Fascie leonina.
Fig. 27.14. Adulto macho de Loa loa en la conjuntiva.
Fig. 27.15. Fondo de ojo con foco inflamatorio parapapilar de pa-
ciente atendida por cooperantes cubanos.
376 Oftalmología pediátrica
Al llegar a adultos, los gusanos construyen nódulos,
se reproducen y exportan gusanitos pequeños a todo
el cuerpo. Cuando la persona llega a tener muchos
gusanos en su cuerpo se producen lesiones muy gra-
ves como pérdida de la elasticidad de la piel, especial-
mente en la cara, las orejas y la región inguinal.
Diagnóstico
Por biopsia de piel.
Tratamiento
– Ivermectina (Mectizan): mata los gusanos pe-
queños (microfilarias), no al adulto.
Dosis única de 150 µg/kg y repetir a los 6 meses y
por 10 años.
– Dietilcarbamazina (DEC, Banocide, Hetrazán,
Notezime) asociado a suramina (Antrypol,
Naphuride) y nodulectomía.
Programa de prevención
Todas las personas que viven en las áreas donde
la enfermedad está presente, deben tomar la
ivermectina periódicamente durante 10 o 12 años (ex-
tenso tiempo de coberturas de tratamiento).
Tracoma
Es una enfermedad infecciosa ocular; ocasiona
queratoconjuntivitis crónica recidivante que produce
cicatrices que pueden llevar a la formación de entropión
y triquiasis, así como opacidades corneales que llevan
a la ceguera.
El agente etiológico es la Chlamydia trachomatis.
El reservorio es el hombre con infección activa en con-
juntiva y otras mucosas. La Organización Mundial de la
Salud estima una existencia de 150 millones de perso-
nas afectadas por esta enfermedad y aproximadamen-
te 6 millones ciegas como consecuencia de la misma.
Fue introducida en América por los europeos y en
Brasil por el nordeste del país. Con la expansión de la
agricultura para el oeste, el tracoma se diseminó y se
tornó endémico prácticamente en todo Brasil. En Áfri-
ca, como en el continente americano, también se mues-
tra una alta incidencia de esta enfermedad que es en-
démica en muchos países africanos.
El eminente oftalmólogo cubano de inicios del si-
glo pasado, Mariano Penichet, notificó casos con tra-
coma en Cuba durante la primera mitad del siglo XX.
La transmisión de esta enfermedad se puede rea-
lizar de forma directa, de persona a persona, o de for-
ma indirecta a través de objetos contaminados, toallas,
sabanas, fundas, entre otros. Algunos vectores como
moscas domésticas pueden contribuir a la diseminación
de la misma por transmisión mecánica. El contagio solo
es posible en presencia de lesiones activas, las cuales
pueden durar años.
El tracoma constituye un problema de salud serio
en estos países, donde es considerada la enfermedad
de los pobres. Afecta la población más carente, fun-
damentalmente en las zonas rurales y en la periferia
de las grandes metrópolis donde las malas condicio-
nes de vida, el hacinamiento, la baja cultura sanitaria,
entre otros factores, facilitan la transmisión directa o
indirecta de la misma. La diferencia del comportamien-
to de esta enfermedad varía en dependencia de la vo-
luntad y esfuerzos de los diferentes representantes de
gobiernos y sectores no gubernamentales para el con-
trol y erradicación de la misma.
La clínica de sus manifestaciones está bien defini-
da. Sus síntomas son: fotofobia, ardor, sensación de
cuerpo extraño, lagrimeo y blefarospasmo, secreción
mucopurulenta y trastornos en la visión. Esta
sintomatología es muy variada y permite dividir su evo-
lución en 4 períodos:
– Período I (insidioso): existen signos leves de
conjuntivitis, edema y congestión de la conjunti-
va, con folículos muy pequeños en la porción
tarsal. Dura semanas o meses.
– Período II (agudo): síntomas de conjuntivitis agu-
da con gran inflamación y secreción purulenta.
Predominio de grandes folículos con hipertrofia
papilar que puede provocar ptosis palpebral. Se
prolonga varias semanas o meses.
– Período III (cicatrizal): desaparecen los folículos
y papilas hipertróficas, pero se instalan modifi-
caciones por bandas cicatrizales blancas en la
conjuntiva tarsal. A veces toda la superficie
conjuntival está representada por una membra-
na cicatrizal que hace desaparecer el pliegue
del fondo de saco. La infiltración y neovascula-
rización producen una invasión de vasos hacia
la córnea y provoca el pannus tracomatoso que
la cubre y disminuye la agudeza visual. Otras
veces hay ulceraciones recidivantes con
fotofobia y dolor que dura años. Puede apare-
cer entropión en este período.
– Período IV (curación): desaparecen los sínto-
mas o son muy discretos, pero se mantiene el
tejido cicatrizal lo que conlleva secuelas como
el entropión y la triquiasis. También se observa
simbléfaron, xerosis conjuntival y opacidad con
estafiloma de la córnea.
 Capítulo 27. Enfermedades epidémicas y exóticas que afectan la función visual 377
Existen otras formas de presentación de la enfer-
medad, en particular la hiperaguda, que se puede obser-
var en personas jóvenes o adultas que tienen contacto
con los enfermos en las regiones o zonas tracomatosas
y sin inmunidad alguna adquieren la enfermedad.
La conducta ideal es el tratamiento preventivo con
antibióticos que se realiza en los escolares de las es-
cuelas primarias, en los países endémicos, entre las
edades de 5 a 7 años. La Organización Mundial de la
Salud lo ha implementado en el norte de África desde
hace varias décadas. El tratamiento específico lo cons-
tituye una dosis única de azitromicina oral. La
azitromicina ha resultado tan eficaz y segura como la
tetraciclina en ungüento aplicada por 6 semanas y es
otro de los tratamientos que se pueden indicar.
La OMS sugiere como protocolo el uso de medica-
mentos tópicos y/o sistémicos, con el objetivo de curar
la infección e interrumpir la cadena de transmisión:
– Tópicos: tetraciclina al 1 % 2 veces al día por 3
semanas, o sulfa (colirio) 4 veces al día por 3
semanas.
– Sistémicos: eritromicina, tetraciclina, doxiciclina,
sulfas en dosis habituales conocidas durante 3
semanas o la utilización de la azitromicina, do-
sis única oral, con la que se ha alcanzado alta
efectividad.
El tratamiento se realiza de forma individual, fa-
miliar, o en masa, en dependencia de la proporción de
niños afectados en cada comunidad. Se recomienda
el uso de tetraciclina al 1 % a toda la población de una
comunidad cuando la proporción de niños con traco-
ma folicular es igual o mayor al 20 % y/o presenta
tracoma intenso el 5 % o más de estos. La vía sistémica
se debe utilizar solo cuando existe tracoma intenso o
folicular y/o que no respondan al tratamiento tópico.
Los pacientes que presenten entropión y/o
triquiasis, así como opacidades corneales deben ser
evaluados por los especialistas.
El seguimiento a los pacientes se debe realizar a
los 3 meses de comenzado el tratamiento y cada 3
meses hasta los 9 meses y después de 1 año de diag-
nosticado, el primer, caso se buscarán casos nuevos
en la comunidad.
Los niños son más susceptibles a padecer esta
enfermedad e incluso a las reinfecciones; no se ob-
serva inmunidad natural o adquirida.
En la mayoría de los países subdesarrollados don-
de se presenta la enfermedad se desconoce en la po-
blación la existencia de programa para el control de la
misma. El diagnóstico en pacientes afectados se rea-
liza cuando este procura asistencia médica o en nues-
tro caso por la actividad de terreno realizada por el
médico cubano en misiones internacionalistas. Una vez
establecido el diagnóstico, muchos pacientes no tie-
nen dinero para comprar los medicamentos, por lo que
si el paciente no lo recibe de manera gratis, no solo no
se cura, sino que se mantiene la transmisión.
Los avances de las ciencias médicas permiten el
diagnóstico, no solo clínico y por cultivo de la enfer-
medad, sino que desde la segunda mitad de la década
de 1980 se utilizan anticuerpos monoclonales con
inmunofluorescencia directa, técnica simple adecua-
da para focos endémicos, pero a pesar de todo esto,
debido a la desigualdad entre los seres humanos y la
falta de voluntad de algunos gobiernos, millones de
personas en el mundo están condenadas a la ceguera
producida por tracoma, una enfermedad prevenible.
Para controlar la enfermedad, la OMS formó, en
1997, la Alianza para la Eliminación Global del Traco-
ma para el 2020 (Global Alliance to Eliminate
Trachoma by 2020), más conocida como GET 2020.
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Generalidades de ceguera y baja visión
La ceguera o la discapacidad visual grave en el
niño lo privan del principal de los sentidos. Si la ce-
guera existe desde el nacimiento, el sujeto se adapta
parcialmente a la situación con el desarrollo óptimo
de los otros sentidos y de algún resto visual si existie-
ra, siempre que estos sean adecuadamente estimula-
dos. La atención al niño con discapacidad visual está
priorizada en el sistema de salud cubano, el cual brin-
da, dentro de sus posibilidades, el apoyo no solo al
niño sino también a los familiares mediante escuelas
especiales en todas las provincias del país y atención
social personalizada. La atención especializada debe
comenzar por corroborar el diagnóstico y hacer la eva-
luación correcta de la discapacidad, con el fin de
poder mejorar la visión mediante tratamientos o téc-
nicas quirúrgicas que hasta ese momento no hayan
sido analizadas. Si se asegura que con esto no es
posible mejorar la visión, se deben buscar alternati-
vas de ayudas ópticas y usar aditamentos que posibi-
liten magnificar la imagen que se percibe o ubicarla
en mejor posición en el campo visual, con el objetivo
de obtener lo máximo de un resto visual. Si esto no
fuera posible, es preciso enfrentar al paciente y sus fa-
miliares con la dura realidad y educarlo adecuadamen-
te como ciego para lograr que se valga por sí mismo lo
antes posible y pueda ser útil a sí y a la sociedad.
Los servicios de atención a los ciegos y a los indivi-
duos con baja visión deben ser integrales, realizar ta-
Capítulo 28
SUSANA RODRÍGUEZ MASÓ
reas de promoción, prevención y rehabilitación. Para
esto se debe interrelacionar con todos los servicios de
atención de la salud, desde la atención primaria me-
diante la dispensarización y la atención secundaria y
terciaria en el nivel nacional de salud correspondiente.
La atención que se presta en estos centros debe
ser ejercida por un equipo multidisciplinario de
oftalmólogos, optómetras, psicólogos, rehabilitadores,
trabajadores sociales y educadores, entre otros, con
un estrecho vínculo entre salud y educación que per-
mita rehabilitar a la vez que alcanza el desarrollo co-
rrespondiente para la edad escolar y similar grado de
conocimientos a los del niño vidente.
Para evaluar la discapacidad visual y poder medir
el déficit, es fundamental el conocimiento de los con-
ceptos que la definen internacionalmente y permiten
hacer una clasificación adecuada. Ello es importante
también desde el punto de vista médico legal.
Conceptos
Capacidad visual. Facilidad que tienen las per-
sonas para analizar los estímulos visuales que llegan al
cerebro y dar respuestas correctas. Es única para cada
individuo y depende de las variables ambientales, psi-
cológicas o intelectuales y fisiológicas (agudeza visual,
campo visual, visión cromática, visión binocular y re-
fracción).
380 Oftalmología pediátrica
Discapacidad. Cuando el órgano es incapaz de
realizar la función para la que está preparado o su
rendimiento está por debajo de los valores aceptados
como normales.
Estimulación visual. Proceso organizado y diri-
gido a incentivar el desarrollo visual desde los prime-
ros años de la vida, para influir favorablemente en el
desarrollo de la percepción visual.
Motivación. Causa o razón que mueve a una per-
sona o grupo para hacer una tarea. Explicar los crite-
rios que se han tenido para hacer una cosa.
Trastorno visual. Son los cambios anatómi-
cos en los órganos visuales causados por entida-
des oculares.
Daño visual. Es la pérdida funcional que resulta
de un trastorno visual.
Incapacidad visual. Son los cambios en la vi-
sión relacionados con destrezas y habilidades de
una persona. Describen el nivel de desempeño de
la misma.
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS),
el defecto visual se define de la siguiente manera:
Baja visión. Persona con agudeza visual (AV)
de 0,3 (6/18) hasta percepción de luz (PL) en su
mejor ojo, con corrección óptica y/o tratamiento
médico o quirúrgico y/o un campo visual igual o
menor de 20º pero que utiliza o potencialmente es
capaz de utilizar la visión para planear y/o ejecu-
tar una tarea.
Ciego legal. Persona que tiene una agudeza vi-
sual igual o inferior a 0,1 y/o un campo visual igual o
inferior a 10º.
Ciego. Persona que no tiene percepción, ni pro-
yección de la luz en ambos ojos.
Se debe conocer que la OMS publicó en el año
2002 nuevos datos referentes a las discapacidades vi-
suales que plantean:
– En el mundo, por cada persona que se queda
ciega como resultado de una oftalmopatía, un
promedio de 3,4 personas tienen baja visión, con
una variación entre 2,4 y 5,5, según la región y
el país.
– Más del 90 % de las personas que padecen
discapacidades visuales en el mundo viven en
países en desarrollo.
– Existen más de 161 millones de personas en
todo el mundo con discapacidad visual; 124
millones de ellas con baja visión y 37 millones
ciegos.
– En el mundo existen aproximadamente 314 mi-
llones de personas que padecen discapacidades
visuales a causa de oftalmopatías o defectos
refractivos no corregidos. De estas, 45 millo-
nes son ciegos.
En el año 2006 la OMS publicó estimaciones mun-
diales actualizadas que incluyen la magnitud de las
discapacidades visuales debido a defecto refractivo
no corregido padecidas por 153 millones de personas;
13 millones de ellos son niños y 45 millones adultos
con edades entre 16 y 49 años, es decir, en tiempo de
plena vida laboral.
La OMS apunta que si bien la prevalencia de la
ceguera entre los niños es aproximadamente 10 veces
menor que entre los adultos, la ceguera infantil consti-
tuye una prioridad fundamental debido al número pre-
visto de años de vida afectada por la ceguera.
Las principales causas de ceguera infantil en
Cuba, según investigaciones realizadas en los últi-
mos 10 años, son:
– Miopía elevada.
– Aniridia.
– Albinismo.
– Anomalías congénitas del cristalino.
– Distrofias retinianas.
– Retinoblastoma.
En Cuba la prevalencia de ceguera es de 56 000
personas (1:200 habitantes) y la prevalencia de baja
visión es de 180 000 personas.
Las enfermedades que causan baja visión afectan
al campo visual con intensidades y maneras diferen-
tes, lo que repercute en la utilidad del resto visual y el
tipo de ayuda óptica que se debe prestar.
Además de la baja visión y la pérdida de campo
visual, estos niños pueden presentar movimientos ocula-
res anómalos, estrabismo, mala fijación ocular, ojos o
cavidades malformados, defectos estéticos de otros
aparatos y sistemas que agraven el cuadro clínico, por
lo que cada caso se debe someter a una valoración in-
tegral y particular multidisciplinaria. En ocasiones estos
niños presentan otras afecciones asociadas:
neurológicas, físicas y psíquicas que pueden alterar más
su capacidad de aprendizaje y su desarrollo en general.
La diversidad de entidades que provocan
discapacidades visuales y su diferente incidencia en
un proceso tan complejo como el de la visión, traen

como consecuencia que el comportamiento visual sea
muy heterogéneo entre los escolares con baja visión.
Para una mejor comprensión es preciso que se conoz-
ca la clasificación funcional de las deficiencias visua-
les, atendiendo principalmente a las repercusiones más
significativas.
Clasificación funcional de las deficiencias
visuales
Se clasifican en 4 grupos:
Grupo I. Alteración central del campo.
Problemas:
– No pueden utilizar la mácula, que es la parte del
ojo que por su elevada densidad de conos tiene
la mayor capacidad de ver detalles, visión ópti-
ma. Presentan problemas en la lectura y todas
las tareas de visión, tanto cercana como lejana,
reconocer personas, ver la pizarra y la televisión.
– No tienen problemas para orientarse, ya que
utilizan la visión periférica para la detección de
posibles obstáculos. Pueden leer rótulos gran-
des y son capaces de seguir objetos en movi-
miento (Fig. 28.1).
Fig. 28.1. Afectación del campo visual central.
Alternativas:
– Es preciso enseñarles a fijar con la mácula
por encima o por debajo del objeto o del texto
que se intenta leer, de manera que la imagen
quede inmediatamente por debajo o por enci-
ma del escotoma central.
– Es preciso buscar la posición del ojo en la que
el campo lineal sea lo más amplio posible y a la
vez lo más próximo a la mácula. Generalmente
si la deficiencia visual es congénita, el niño ha-
Capítulo 28. Generalidades de ceguera y baja visión 381
brá encontrado el lugar donde tiene que fijar el
ojo para alcanzar mejor visión. Es más compli-
cado cuando antes ha visto bien, pues se debe
acostumbrar a fijar con otra zona.
Necesidades: iluminación y aumentos.
Grupo II. Reducción periférica del campo.
Problemas:
– No pueden utilizar la periferia de la retina pero
sí toda o parte de la mácula o área de visión
central.
– Ven mejor de lejos, no calculan bien la distan-
cia, tienen dificultad en los desplazamientos y
ceguera nocturna.
– La velocidad de lectura es lenta debido al poco
campo de fijación, se saltan letras y se pierden
al pasar de renglón (Fig. 28.2).
Fig. 28.2. Afectación del campo visual periférico.
Alternativas:
– Ayuda para la movilidad, medir mejor el campo
de fijación y entrenar el movimiento justo para
que con este campo, a base de rastreos y de
una exploración racional, puedan obtener la in-
formación que necesitan.
– Es preciso entrenar además la memoria visual.
Grupo III. Hemianopsias.
Problemas:
– Si la parte dañada del campo es la izquierda, tie-
ne dificultades para el comienzo de la lectura.
– En cuanto a movilidad, tiene dificultad en la de-
tección de obstáculos en la zona de no visión,
lentitud de interpretación visual en todas las ta-
reas, lo que influye en la velocidad de lectura
(Fig. 28.3).
382 Oftalmología pediátrica
Fig. 28.3. Afectación de un hemicampo.
Alternativas:
– Entrenamiento en el movimiento de cabeza com-
pensatorio del déficit de campo.
Grupo IV. Alteraciones no exclusivas del campo visual.
Problemas:
– Se tienen que acercar mucho las cosas para
poder verlas. Mala visión de lejos.
– Necesidad de buena iluminación, buen contras-
te y aumentos debido a la baja agudeza visual
(Fig. 28.4).
Fig. 28.4. Afectación no exclusiva del campo visual.
Alternativas:
– Ayudas ópticas.
– Entrenamiento para mantener la distancia del
trabajo.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante la historia clínica
que incluye la anamnesis, datos personales, anteceden-
tes perinatales, antecedentes patológicos personales,
familiares, signos y síntomas, tiempo de aparición; si la
pérdida visual fue brusca o lenta; si es progresiva o si
tiene asociada otras discapacidades (capítulo 5). Es im-
portante tener en cuenta si la deficiencia es desde el
nacimiento o adquirida durante el desarrollo, cuál es el
pronóstico visual de la enfermedad que lo causa y la
búsqueda de restos visuales que puedan ser mejorados
mediante técnicas complementarias o entrenamiento.
Es válido conocer el comportamiento social del
niño y de quienes comparten con él. Los padres son
a veces los principales responsables de los trastor-
nos psíquicos del niño por rechazarlos,
sobreprotegerlos, mantenerlos aislados del resto del
colectivo o no enseñarlos adecuadamente a convivir
con la enfermedad.
La historia escolar puede brindar antecedentes so-
bre el aprendizaje, si logra leer y/o escribir en blanco y
negro, qué tamaño de letra puede ver y otros detalles que
ofrecen información sobre el uso de los restos visuales.
Es importante señalar que en ocasiones, tanto los
maestros como los familiares, atribuyen los trastornos
en el aprendizaje del niño a su problema visual cuando
es otro problema sobreañadido el que causa mayor
déficit, como el retraso mental, retraso escolar, tras-
tornos de conducta, trastornos auditivos, entre otros.
No es raro observar a las enfermedades oculares como
parte de síndromes asociados a otras discapacidades.
El examen físico debe ser exhaustivo, en busca de
cualquier elemento que influya en la discapacidad visual,
que sea posible de tratar para utilizar el resto visual.
La motilidad ocular, si está conservada, permite
una mejor utilización del resto visual y por tanto mayor
capacidad visual.
En el cover test o prueba de alternar la fijación,
cuando la visión es pobre y la fijación incierta, la au-
sencia de movimiento de refijación no significa que no
haya una foria o una tropia.
Las pruebas especiales como el ultrasonido,
electrorretinograma y potenciales visuales evocados,
pueden ayudar a aclarar un diagnóstico difícil, como
una distrofia de conos. Estas pruebas electrofisiológicas
son importantes sobre todo cuando no se encuentra la
causa de la discapacidad visual y en niños muy peque-
ños o que no cooperan; por lo regular se realizan con
anestesia o sedación.
Tratamiento
Después de confirmar el diagnóstico y valorar de
nuevo la mínima posibilidad de tratamiento médico o
quirúrgico que permitan mejorar la visión que tiene el

niño, se valora la rehabilitación. Consiste en un progra-
ma de entrenamiento que se realiza para el uso del res-
to visual, en el que se utilizan ayudas ópticas, no ópticas
y electrónicas. El entrenamiento debe ser individualizado
y estar basado en las necesidades concretas que se
plantean para cada niño. El pequeño paciente y sus fa-
miliares deben conocer de forma exhaustiva cuáles son
las posibilidades de cada una de las ayudas que se le
han prescrito y saber cuáles son sus limitaciones; qué
puede hacer, qué no puede hacer y cómo debe hacerlo.
El tiempo de entrenamientos de la rehabilitación
no debe ser muy extenso, solo el necesario para ga-
rantizar el éxito del programa.
En niños pequeños desde la etapa de lactantes y
durante el período preescolar se debe realizar
estimulación precoz de sus restos visuales, así como
de su esfera motora, del lenguaje y sus otros sentidos
principales, el oído y el tacto.
Este debe ser valorado por el equipo multidisci-
plinario de baja visión y por todos aquellos especia-
listas que sean necesarios para su diagnóstico y tra-
tamiento. Se tienen en cuenta sus necesidades y cir-
cunstancias en todos los ámbitos: biológico,
psicosocial, emocional, familiar, escolar, cultural y
socioeconómico.
Tiene como objetivo básico que el niño confiera
un significado a los estímulos visuales que recibe, de
modo que pueda llegar a formar un proceso visual
potenciado al máximo. Se plantea que de 75 a 80 %
de los niños discapacitados visuales tienen algún po-
tencial para desarrollar la visión útil. Mientras mayor
visión tenga el niño, especialmente de cerca, más se
estimula el cerebro. La variedad de imágenes y me-
morias puede ser aumentada a través de un mayor
número de experiencias visuales (Fig. 28.5).
Fig. 28.5. Intervención precoz.
Capítulo 28. Generalidades de ceguera y baja visión 383
Se emplea un grupo de técnicas educativas espe-
ciales para corregir trastornos reales o potenciales del
desarrollo y estimular capacidades compensadoras.
Las intervenciones contemplan al niño globalmente y
los programas se desarrollan teniendo en cuenta al
menor, la familia y el entorno. En Cuba son realizadas
en las escuelas especiales por personal altamente ca-
lificado. La estimulación se efectúa una vez por se-
mana hasta los 12 meses y luego 2 veces por semana
hasta que comience la escuela; esto es supervisado
por el equipo multidisciplinario.
Por diferentes razones algunos padres no pueden
asistir a estas consultas que propician el juego, el en-
cuentro creativo, facilitan el vínculo entre padres e hijos
y potencian el desarrollo armónico de estos últimos, por
lo que se han creado talleres de padres en las mismas
escuelas o jardines para favorecer el proceso.
En caso de no quedar restos de visión que se pue-
dan utilizar o aprovechar, debe dársele al niño el entre-
namiento necesario para tener la posibilidad de valerse
por sí solo, ser independiente y desarrollar sus conoci-
mientos escolares con métodos especiales, como la
orientación y movilidad. En el ciego o débil visual es
prioridad la enseñanza de movimientos, por lo que el
juego constituye una buena herramienta (Fig. 28.6).
La estimulación visual se vale de los movimientos
y sobretodo de enseñar al niño a orientarse mediante
sus manos. El niño vidente se mira las manos cuando
apenas tiene 3 o 4 meses y juega con sus dedos, los
cuales usa para agarrar y soltar objetos. En el caso
del niño ciego, a los 6 o 7 meses aún no usa sus manos
por lo que se le debe enseñar a agarrar objetos y sol-
tarlos. Los padres deben recordar que el pequeño debe
aprender a “ver” con sus manos.
En etapas avanzadas se entrena en la lectura y es-
critura Braille, lo que le permite un adecuado desarrollo
intelectual; con este entrenamiento logra ser un indivi-
duo biopsicosocial adecuado y mejora su calidad de vida.
En los casos de niños ciegos deben pasar a escuelas
especiales donde reciben entrenamiento para aumentar
las posibilidades de valerse por ellos mismos. Posterior-
mente se integran a la enseñanza general con el segui-
miento estricto de los profesores de apoyo.
Ayudas ópticas. Constituyen una variante en
el tratamiento; se utilizan según la motivación del
niño y el grado de deficiencia visual que tenga. Con-
sisten en aditamentos usados para ampliar la ima-
gen que se forma en la retina y conseguir la per-
cepción del objeto.
384 Oftalmología pediátrica

Fig. 28.7. Lupas.

Fig. 28.6. Orientación y movilidad. Fig. 28.8. Circuito cerrado de TV (CCTV).

Su prescripción debe ser competencia del espe-

cialista para conseguir su utilización y el aumento de
la agudeza visual esperada.
Tipos de ayudas ópticas:
– Ayudas ópticas para cerca: se usan para ver la letra
impresa de los libros. Ejemplos: lupas, clic, circuito
cerrado de TV, microscopios (Figs. 28.7 y 28.8).
– Ayudas ópticas para lejos: son aditamentos usa-
dos para aumentar el tamaño de objetos que se
encuentran a una distancia de 3 m o más. Ejem-
plo: telescopios (Fig. 28.9).
– Ayudas ópticas para distancias intermedias.
Ejemplo: telemicroscopio. Fig. 28.9. Telescopios.
 Capítulo 28. Generalidades de ceguera y baja visión 385

Normalmente las gafas se pueden prescribir has-

ta adicciones de +3,50 D. Cualquier corrección mayor
es denominada hipercorrección o microscopios.
Ayudas no ópticas. Se les llama así a los objetos
que facilitan la visualización. Ejemplos: macrotipos,
rotuladores, filtros solares, mesas especiales
(abatibles), tiposcopio, iluminación especial (Figs.
28.10, 28.11, 28.12 y 28.13).

Fig. 28.13. Iluminación.

Ayudas no visuales. Permiten mejorar el rendi-

miento para cualquier actividad sin que intervenga la
Fig. 28.10. Macrotipos.
visión; se pueden utilizar para deficientes visuales o
ciegos, principalmente el tacto o el oído, para recoger
información; son complementos de las ayudas ópti-
cas. Ejemplos: calculadoras, relojes parlantes, bastón,
termómetros, guías de firmas.
En los últimos años se han desarrollado dispositi-
vos de estimulación que se implantan sobre la retina y
corteza cerebral. Estos llegan a reconstruir imágenes
como siluetas que le permiten al ciego orientarse en el
espacio sin necesidad de bastón y ver en contrastes
de sombras en blanco y negro.
Hasta el momento en que el niño ciego alcanza la
Fig. 28.11. Tiposcopios. libertad de explorar su mundo, tiene pocas posibilida-
des de aprender de él.

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Prevención en oftalmología pediátrica en Cuba
EUGENIO JARA CASCO†, GLADYS COLOM SERRA Y ROSARALIS SANTIESTEBAN FREIXAS
Las acciones preventivas en pediatría permiten el
desarrollo integral del niño en los aspectos físico, psí-
quico, intelectual y social. Cuba es un país en vías de
desarrollo, no obstante, las enfermedades que causan
disminución o pérdida de la visión son las mismas que
reportan los países desarrollados, excepto el trauma
del maltrato infantil que es mínimo.
Los factores genéticos son con frecuencia causa
de enfermedades oculares como: microftalmía,
retinoblastoma, glaucoma congénito, cataratas,
estrabismo y retinosis pigmentaria, entre otras, de aquí
la importancia que revisten los programas que incorpo-
ran las técnicas de pesquisa de estas enfermedades
para su prevención y control. Es necesario además el
despistaje y el consejo genético en la pareja con en-
fermedades hereditarias cuando deciden tener des-
cendencia.
Las enfermedades transmisibles que pueden afec-
tar el globo ocular del niño, como toxoplasmosis,
rubéola, sífilis, SIDA, blenorragia y otras, se pesquisan
mediante los programas de atención a la embarazada
en el país.
Estudio investigativo
En el año 1959 se había tomado conciencia del
mal estado de salud visual de la población infantil cu-
bana y se hicieron propuestas para aliviarlo, aunque
Capítulo 29
no se contaban con censos que manifestaran la real
situación del país. En 1963 se realizó en algunos muni-
cipios una pesquisa oftalmológica a los niños asisten-
tes a círculos infantiles, entre las edades de 2 a 4 años,
en busca de alteraciones oculares. Estos estudios
masivos de inicio se frenaron por el éxodo de
oftalmólogos cubanos ocurrido en esos años.
En 1972 se concluyó una pesquisa en un total
de 36 114 niños matriculados en círculos infantiles
y jardines de la infancia, en las edades comprendi-
das entre 0 y 6 años. Ese estudio arrojó 3,3 % de
niños con estrabismo y en un porcentaje mucho
menor con ptosis palpebrales, cataratas congénitas,
opacidades corneales, nistagmo, lesiones de la re-
tina por diversas causas y glaucoma congénito.
Esos niños fueron tratados y en gran parte mejora-
ron la visión (Fig. 29.1).
Una vez analizados los resultados de la pesquisa
y las dificultades que presentaban los niños con
deficiencia visual en el aprendizaje y en sus relacio-
nes con los demás niños, el Ministerio de Salud Pú-
blica creó centros docentes asistenciales para
estrábicos y ambliopes en las edades de 4 a 8 años.
Un primer centro se inauguró en La Habana en 1972
y 3 años después, un segundo centro en la provincia
Villa Clara.
388 Oftalmología pediátrica
Fig. 29.1. Chequeo en círculos infantiles 1972-1973.
Programa Nacional de Prevención
de Enfermedades Oculares en el Niño
Este programa se comenzó a aplicar en 1986 con
el objetivo de conocer las causas que con mayor
frecuencia ocasionan disminución de la visión en el
niño y establecer luego las medidas de prevención, con-
trol, tratamiento y rehabilitación de estas afecciones
en la población de 0 a 15 años. Los datos estadísticos
con que contaba el país anteriormente, en relación con
las alteraciones oculares en los niños se referían solo
a un grupo de edades, de 0 a 6 años.
Para lograr sus objetivos, el programa se interre-
laciona con otras especialidades médicas y sus pro-
gramas preventivos, como con la obstetricia y
ginecología, genética, pediatría, higiene y epidemiología,
medicina general integral y otros.
La búsqueda activa de las afecciones oculares más
frecuentes en hospitales maternos se efectúa con la
atención de los neonatólogos al recién nacido y la del
oftalmólogo, en todos los casos que sea necesario. Ese
primer examen que se realiza al recién nacido es de
importancia capital, ya que permite tomar acciones
preventivas y curativas que en la mayoría de los casos
evitan la pérdida de la visión, total o parcial.
Entre las afecciones oculares que se observan con
relativa frecuencia se encuentran las cataratas
congénitas. De gran importancia es su diagnóstico tem-
prano, con vistas al tratamiento quirúrgico que debe
ser realizado en los 3 primeros meses de la vida, pues
de lo contrario, el niño podrá desarrollar ambliopía y
nistagmos.
Otras alteraciones que se pueden presentar en el
recién nacido y sobre las que se debe actuar con pron-
titud son la ptosis palpebral, el glaucoma congénito, las
malformaciones palpebrales que expongan el globo
ocular y la retinopatía de la prematuridad, entre otras.
Para prevenir la ceguera en la retinopatía de la
prematuridad, todo niño menor de 1 500 g al nacer o
con edad gestacional de 32 semanas o menos, que
haya estado sometido a oxigenoterapia o no, son atendi-
dos directamente por el oftalmólogo y se les da segui-
miento especializado. También se brinda atención a
todo recién nacido con antecedentes familiares de en-
fermedad ocular, problemas durante el embarazo, parto
distócicos con sufrimiento fetal o que haya sido diag-
nosticado en el cunero con alguna alteración ocular.
Más tarde se remiten a los servicios de oftalmolo-
gía pediátrica aquellos niños que presenten trastor-
nos visuales o enfermedad ocular que no fueron
 Capítulo 29. Prevención en oftalmología pediátrica en Cuba 389

detectadas al nacimiento. Esto se hace mediante las
consultas de puericultura, de pediatría general, médi-
cos de la familia y otras especialidades cuyos profe-
sionales deben aprender a sospechar y prevenir el
defecto visual o lesiones orgánicas de cualquier tipo.
En los servicios de oftalmología pediátrica de cada
provincia, desde hace varias décadas se recibe el tra-
tamiento médico o quirúrgico adecuado y si no es po-
sible su óptima atención, se remiten (Fig. 29.2).
En apoyo a ese programa, el Ministerio de Salud
Pública y el Ministerio de Educación aprobaron en ju-
nio de 1985 una resolución conjunta relativa a la crea-
ción de instituciones infantiles especiales para ciegos
y débiles visuales, donde se realiza la enseñanza pe-
dagógica y el tratamiento médico. Actualmente fun-
ciona una en cada provincia del país, en el municipio
especial Isla de la Juventud y 3 más en la capital.

Fig. 29.2. Atención en servicios de Oftalmología Pediátrica de Camagüey en la década de los años 70.
390 Oftalmología pediátrica
Se modificó el reglamento de salud para la aten-
ción en los círculos infantiles, donde todo niño que
aspire a ingresar en la institución debe ser sometido
a examen oftalmológico completo por el especialis-
ta y una vez en el círculo infantil, el oftalmólogo
debe seguirlo si tiene algún tipo de enfermedad ocu-
lar que requiera de un estudio más completo y de
tratamiento.
En el reglamento se establecen medidas medi-
copedagógicas para garantizar la rehabilitación inte-
gral de los niños con estrabismo y ambliopes detec-
tados en los exámenes realizados al ingreso y en los
de seguimiento en círculos y escuelas. Con el trata-
miento en estas edades, sobre todo de 0 a 3 años, se
pueden obtener los mejores resultados para alcanzar
una visión normal. Para el logro de estos objetivos el
programa cuenta con el apoyo y colaboración del of-
talmólogo pediatra, médico de la familia, enfermera
y educadoras del centro.
El pediatra y el especialista de Medicina General
Integral de la comunidad deben realizar también ac-
tividades educativas y de prevención que contribu-
yan a elevar el nivel de salud ocular de la población
infantil de su área, de la cual son responsables. Se
debe examinar, no solo el aspecto externo de los ojos
del niño en busca de ptosis palpebrales, pérdida de
transparencia de los medios, desviaciones o pérdida
del paralelismo de los ejes visuales, entre otros, sino
también del estado de la agudeza visual para detec-
tar déficit por defectos refractivos importantes que
puedan llevar al niño a la ambliopía y así poder pre-
venirla. Lo ideal es que el médico de familia o quien
se designe tenga una cartilla y el entrenamiento ade-
cuado para medir la visión a los niños pequeños que
aún no conocen las letras y no han tenido las posibi-
lidades del chequeo preventivo obligatorio de los que
van a círculos y hacerlo al menos 2 años antes de
alcanzar la edad escolar, etapa en la que suelen co-
operar para este examen y deben tener la visión nor-
mal del 20/20.
Una vez detectados los niños con disminución de
la visión o dudas al respecto, se les debe comunicar a
los padres y remitirlos al especialista de oftalmología,
preferentemente pediátrica, correspondiente a su área
de residencia, donde serán examinados por los
oftalmólogos y técnicos que deben tener la prepara-
ción adecuada para el reconocimiento de un niño,
personita muy especial que en muchas ocasiones no
coopera al examen y exigir que, de necesitarlos, se
confeccionen los espejuelos con la calidad y en el tiem-
po adecuado que requiere la dinámica del desarrollo
visual en el niño.
Siempre que sea posible se debe realizar un exa-
men con refracción antes de los 3 años de edad, al
cual se deben someter obligatoriamente a los niños
que acuden a círculos infantiles y además debe ser
solicitado como un requisito de ingreso a las vías no
formales de educación para no permitir que llegue el
niño a la etapa escolar con un defecto refractivo im-
portante sin corregir cuando finaliza el tiempo del de-
sarrollo visual y poco se puede hacer para rehabilitar-
lo completamente.
Aún existe un porcentaje importante de niños
que llega a la escuela primaria sin habérsele prac-
ticado un examen con refracción previo y es en-
tonces cuando al tener que usar su visión y com-
pararse con las posibilidades visuales de otros ni-
ños se detectan problemas como la ambliopía por
ametropías, que no son a veces tan llamativas como
puede ser un estrabismo pero que dejan entonces
muy poco tiempo para poder recuperar la visión
perdida.
En los años recientes se han efectuado pesquisas
masivas en gran parte de los municipios del país y aun-
que ha sido escaso el número de niños con enferme-
dades no detectadas previamente, debido a los che-
queos previos en círculos y maternidades, los casos
dudosos o con enfermedad han sido remitidos para su
estudio y seguimiento a los centros especializados. Sin
embargo, el estudio sistematizado en su área de resi-
dencia debe ser lo adecuado, si existen las condicio-
nes para ello, como es en casi toda Cuba donde hay
una enfermera y médico de familia para unos pocos
cientos de habitantes.
Edades en las que se recomienda realizar
el examen oftalmológico
El primer examen se realiza luego del nacimiento
o en los primeros días de nacido por el neonatólogo,
el pediatra o en los lugares más apartados por el
médico de la familia. Se debe practicar, a más tardar,
en las primeras semanas y siempre antes del primer
mes de nacido.
 Capítulo 29. Prevención en oftalmología pediátrica en Cuba
Realizar este examen por parte de los neonatólogos
es una práctica rutinaria en los hospitales de Cuba y
en estos es donde ocurre casi el 100 % de los naci-
mientos. Este primer examen debe incluir:
– Aspecto general de ambos ojos. Tamaño y se-
mejanza de ambos bulbos oculares.
– Examen de conjuntivas, córnea, iris y pupila.
– Examen de motilidad ocular.
– Visualización de los medios transparentes (cris-
talino y vítreo).
– Examen de fondo de ojo.
– Detectar o sospechar posibles defectos de re-
fracción importantes.
El segundo examen oftalmológico se debe realizar
entre los 6 meses y el año de edad, con estudio de la
refracción si fuera posible. Existen autores que pre-
conizan un primer examen por el oftalmólogo entre los
4 y 6 meses de nacidos, que se considera correcto
pero difícil de llevar a la práctica. El tercero a los 2
años de edad.
En ellos se deben recalcar los aspectos siguientes:
– Paralelismo de los ejes oculares.
– Defectos de refracción, miopías, hipermetropías
y anisometropías.
– En cuanto sea posible tratar de estimar el grado
de visión.
El cuarto examen se debe realizar entre los 5 y 6
años de edad, antes de iniciar la escuela primaria. Es
importante en él la toma de la agudeza visual y el
estudio de la refracción con cicloplejía. Exámenes
sucesivos de la agudeza visual en los escolares se
deben realizar cada 2 o 3 años hasta los 10 años o
cada vez que aparezca algún síntoma visual o cefa-
lea pertinaz.
En conclusión, para prevenir o evitar la baja visión o
ceguera se pueden llevar a cabo las medidas siguientes:
– Reducir la prematuridad, los abortos a repeti-
ción, los malos hábitos de fumar, infecciones e
ingestión de medicamentos o sustancias tóxi-
cas durante el embarazo, toxemia, entre otros.
– Control adecuado del niño de bajo peso al na-
cer, de poca edad gestacional y controlar el uso
de oxígeno administrado a los recién nacidos
hipóxicos, que debe ser el mínimo requerido.
391
– Ofrecer consejo genético a los pacientes dé-
biles de visión y ciegos, y a todo aquel que
tenga antecedentes de enfermedad ocular he-
reditaria.
– Tomar medidas de contracepción y esteriliza-
ción, así como ofrecer consejo genético a las
parejas que han tenido un hijo con enfermeda-
des que afectan la visión.
– Diagnóstico prenatal de aquellas enfermeda-
des generales con compromiso ocular y de las
oculares ligadas al sexo.
– Ultrasonido diagnóstico durante el embarazo
para prevenir síndromes que incluyan malfor-
maciones oculares.
– Despistaje en el período neonatal de errores
congénitos del metabolismo.
– Exámenes oftalmológicos periódicos que inclu-
yan refracción lo antes posible.
– Registro, control y tratamiento de todos los pa-
cientes con baja visión y ciegos del país.
– Incrementar la educación de los médicos sobre
genética médica y la conducta ante los débiles
visuales.
– Remitir a las embarazadas con baja visión y
ciegas a los centros de planificación familiar.
Prevención del trauma ocular
El niño sufre con frecuencia traumatismos ocula-
res producto de sus constantes juegos y afán de imita-
ción; otras veces por negligencia y falta de cuidado
de los adultos. Por lo tanto, es indispensable evitar
que juegue con dardos, tiraflechas, palos, piedras, ti-
jeras, cuchillos y con sustancias que puedan resultar
dañinas como ácidos y álcalis, en particular la cal y
el cemento.
Otros juegos frecuentemente practicados, como
la pelota, se deben vigilar y enseñarles cómo seguir
sus reglas correctas para no provocar traumas.
Es preciso insistir en el cuidado por parte de los
padres o tutores para evitar traumatismos oculares.
Se debe realizar una labor educativa para dismi-
nuir los accidentes oculares, causa frecuente de gra-
ves problemas estéticos y de baja visión en los niños y
apartarlos de situaciones y objetos peligrosos que pue-
dan causarlos (Fig. 29.3).
392 Oftalmología pediátrica
Fig. 29.3. Diferentes tipos de acciones sin supervisión y juegos peligrosos que pueden requerir tratamientos de urgencia y ocasionar daños graves
en el órgano visual.
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