Enfermedad de Hirschsprung

6 Julio de Manueles Jimnez1, Luis de la Rubia Fernndez2

1Hospital Clnico Universitario, Salamanca. 2Hospital Universitario Marqus de Valdecilla,
Santander.

INTRODUCCIN neonatal con eliminacin tarda del meconio y su diag-

La enfermedad de Hirschsprung (EH) fue descri-
ta por primera vez en 1888 en dos lactantes por el
pediatra de Copenhague Harald Hirschsprung. Eran
estreimientos graves acompaados de una dilatacin
e hipertrofia del colon, sin una obstruccin mecnica
que justificara el estreimiento y se consider que
la zona dilatada era el asiento primario de la enferme-
dad. Ms tarde pudo verse una ausencia congnita de
clulas ganglionares, en el plexo mientrico de Auer-
bach y en el submucoso de Meissner, de la pared del
recto y otros tramos del colon en sentido proximal,
a una distancia variable e incluso del intestino delga-
do. Otro hallazgo importante fue la hiperplasia de
fibras nerviosas colingicas en la capa muscular cir-
cular, muscularis mucosae y mucosa, con una activi-
dad alta de la acetilcolinesterasa, al mismo nivel que
la zona aganglionar. Estos trastornos de inervacin
seran responsables de una dismotilidad intestinal con-
sistente esencialmente en una falta de relajacin que
impedira el normal trnsito y evacuacin del conte-
nido intestinal.
La EH o aganglionismo se considera uno de los
trastornos conocidos como disganglionismos que
incluyen tambin el hipoganglionismo y la displasia
neuronal intestinal. Es una enfermedad gentica rela-
tivamente frecuente, pero de transmisin compleja
por lo que el mendelismo no es siempre aparente.
La patogenia, aunque es cada vez ms conocida, tie-
ne an muchos puntos oscuros.
Los recin nacidos pueden presentar un sndro-
me obstructivo con riesgo de colitis, sepsis y perfo-
racin por lo que el diagnstico tiene que ser precoz
para realizar el tratamiento. En algunos pacientes el
cuadro slo muestra un estreimiento de aparicin
nstico y tratamiento son ms tardos. Son puntos
importantes del diagnstico el enema con contraste y
la manometra rectoanal, y esencial la biopsia rectal
que lo confirma al no encontrarse clulas gangliona-
res, con hipertrofia de troncos nerviosos e incremen-
to inmunohistoqumico de acetilcolinesterasa. Su tra-
tamiento despus de un cuidadoso preoperatorio es
quirrgico y esta dirigido a colocar el intestino nor-
mal junto al ano, tras resecar la zona aganglionar. Des-
de 1948 en que se hicieron las primeras intervencio-
nes con xito (Swenson) se han desarrollado en estos
sesenta aos diversas tcnicas que han permitido el
descenso de la morbilidad y mortalidad y mejorar la
calidad de vida. Las ms modernas, laparoscpicas y
transanales, ahorran dolor, das de estancia, cicatrices
y dinero, aunque algunos resultados a largo plazo an
estn pendientes.
EPIDEMIOLOGA
Clasificacin
El lmite inferior del aganglionismo, el esfnter
anal interno, es constante. El lmite superior es varia-
ble y sirve para clasificar la enfermedad. La EH ms
frecuente es la de segmento corto donde el aganglio-
nismo no se extiende ms all del sigma (80% de los
casos). Un pequeo nmero de esta clase son de seg-
mento ultracorto o yustanales, cuando el aganglionis-
mo ocupa slo el recto distal, por debajo del suelo de
la pelvis. Es de segmento largo cuando el aganglio-
nismo es proximal al sigma (20%); en una minora de
este grupo el defecto ocupara todo el colon (EH col-
nica) o todo el intestino (EH intestinal). Las formas
en las que una porcin de colon est aganglinico pro-
ximal a un segmento normal son muy controvertidas.
48 Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP
Frecuencia
Se estima la incidencia en 1 caso por 5.000 naci-
dos vivos aunque vara en diferentes grupos tnicos:
1, 1.5, 2.1 y 2.8 por 10.000 nacidos en hispnicos,
caucasianos, afroamericanos y asiticos, respectiva-
mente. En algunos grupos cerrados como los meno-
nitas de Pensilvania llega a 1 por 500. La incidencia
por sexos puede variar segn la extensin del agan-
glionismo o por su asociacin a diferentes sndromes:
El aganglionismo de segmento corto es cuatro veces
ms frecuente en varones pero poco ms de una vez
en los de segmento largo; en la EH asociada a S. de
Down la ratio nio/nia puede llegar a 10/1. Existir-
an antecedentes familiares en un 7% y llegaran a un
20% en una EH de segmento largo.
Asociaciones
La EH ocurre de forma aislada en el 70% de los
casos y la mayora son formas de segmento corto.
En el 30% aparece junto a otras anomalas congni-
tas. En un 12% existe una cromosomopata, casi
siempre S. de Down y en el otro 18% habra otras
alteraciones sindrmicas o distintas alteraciones ais-
ladas. El reconocimiento de todas estas asociacio-
nes tiene mucha importancia para el pronstico, con-
sejo gentico y exploracin de genes candidatos.
Entre los sndromes podemos mencionar: S. de neo-
plasia endocrina mltiple tipo 2 y carcinoma medu-
lar del tiroides familiar, neuroblastoma con o sin S.
de hipoventilacin, S. de Waardenburg y anomal-
as pigmentarias, S. de Mowat-Wilson, S. de
Goldberg-Shprintzen, S. de Kaufman-McKusick, S.
de Bardet-Biedl, S. de Smith-Lemli-Opitz, S. de hipo-
plasia de cartlago y cabellos, S. con defectos dista-
les en las extremidades, S. de Joubert, S. de Jeune,
y otros. Tambin se han descrito numerosas anoma-
las aisladas, en todos los sistemas y aparatos, junto
a la EH: gastrointestinales (las ms frecuentes), neu-
rolgicas, gnito-urinarias, sistema msculo esque-
ltico, cardiacas, dismorfias faciales, dermatolgi-
cas, del metabolismo de las grasas, resistencia a la
insulina y otras. Toda esta patologa acompaante
conlleva la realizacin de diferentes estudios radio-
lgicos, ecogrficos, de cariotipo, genticos, inclu-
so a veces hay que consultar a expertos en dismor-
fologa y sndromes.
ETIOPATOGENIA
La etiologa es desconocida aunque se considera
multifactorial. Un ambiente intrauterino adverso y en
muchas ocasiones factores genticos incidiran sobre
la proliferacin, maduracin, migracin y apoptosis,
de las clulas del sistema nervioso entrico. La pa-
togenia se explicara por una detencin de la migra-
cin cfalocaudal de los precursores neuronales, deri-
vados de la cresta neural, a lo largo del intestino duran-
te la embriognesis. Los neuroblastos tendran que
situarse a lo largo del intestino entre la 4 semana de
gestacin y la 12 en la que alcanzan el recto fetal.
Esto no sucede en la EH en una extensin mayor cuan-
to ms pronto se interrumpe la migracin. Segn esta
patogenia la EH sera una neurocrestopata. Tambin
se ha apuntado que alteraciones moleculares de la
matriz extracelular de la pared intestinal, impediran
que las clulas procedentes de la cresta neural la colo-
nizaran o que las clulas ganglionares se destruyeran
por fenmenos inmunitarios. Algunos autores consi-
deran que la EH sera una desorganizacin del desa-
rrollo que afectara no slo la dinmica migratoria
sino la inervacin de la musculatura de la pared intes-
tinal y la de la musculatura vascular, y que la inco-
rrecta inervacin del msculo liso alterara la viabili-
dad de las clulas ganglionares.
Los procesos axonales hipertrficos de los ner-
vios extrnsecos que entran y se dispersan en el intes-
tino estimulando la contraccin, al no existir la opo-
sicin de las clulas ganglionares, provocan una obs-
truccin funcional del tramo aganglinico. Se ha en-
contrado un dficit de xido ntrico por una xido
ntrico sintasa disminuida que podra contribuir a la
espasticidad de las regiones aganglinicas. El intes-
tino anterior a la zona aganglinica se dilata y se
hipertrofia (megacolon) por el cmulo de heces y gases
y un peristaltismo intil para vencer la obstruccin
intestinal distal debida a la contraccin tnica cons-
tante.
GENTICA
La EH aislada, la ms frecuente, parece ser una
malformacin con un patrn complejo de herencia,
con baja penetracin sexo dependiente y variable
expresin (segn la longitud del segmento agangli-
nico). En las formas sindrmicas de EH se han des-
 Enfermedad de Hirschsprung
crito todas las formas de herencia mendeliana. Se han
descrito hasta el momento once genes en diferentes
cromosomas cuyas mutaciones pueden estar relacio-
nados con la enfermedad: RET, GDNF, NTN, EDNR-
B, EDN3, ECE1, S0X10, ZFHX1B, PHOX2B, TCF-
4, NTRK-3. Las interacciones de estos genes cada da
son ms conocidas y muchos pacientes tendran muta-
ciones en varios genes. Los mecanismos genticos y
moleculares son objeto de intensa investigacin y apa-
recen reiteradamente en las publicaciones actuales.
Hasta ahora las mutaciones ms importantes son las
del gen RET (Receptor transmembrana de la tirosina-
cinasa), situado en el brazo largo del cromosoma 10,
que se detectan hasta en un 50% de los casos familia-
res de EH y hasta en un 20% de los espordicos, estan-
do ms relacionado con el trastorno de segmento lar-
go. Este gen seria un gen clave para la EH, sus
mutaciones adems de estar relacionadas con varios
tipos de neoplasias (protooncogn) juegan un papel
sobresaliente en la formacin del sistema nervioso
entrico. Actuara asociado al GDNF (Factor neuro-
trfico derivado de la glia) que es necesario para la
supervivencia de muchos tipos de neuronas. El gen
EDNRB (Receptor de la endotelina B) se considera
otro gen mayor, ms relacionadas sus mutaciones con
la EH de segmento corto, y que tambin interactuara
con el gen RET.
CLNICA
Los sntomas varan segn la edad, extensin del
rea afectada y la presencia de complicaciones. La
longitud del segmento aganglinico no est relacio-
nada necesariamente con la edad de presentacin ni
con la gravedad de los sntomas. El sntoma principal
que nos hace sospechar la enfermedad es el estrei-
miento de aparicin temprana en un recin nacido a
trmino. Esta sospecha nos permite actualmente hacer
un diagnstico en el neonato o en el lactante peque-
o y el correspondiente tratamiento precoz. El 99%
de los recin nacidos a trmino eliminan el meconio
en las primeras 48 horas de vida, los prematuros lo
eliminan ms tarde pero en estos la EH es rara. El 90%
de los enfermos eliminan el meconio despus de las
24 horas y el 60% despus de las 48 horas, pero slo
la mitad de los nios a trmino que no eliminan el
meconio en las primeras 48 horas tiene EH. Todos los
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enfermos, incluso los que eliminaron el meconio nor-
malmente, tendran estreimiento que seria menos ex-
presivo en los lactados a pecho.
Los recin nacidos y lactantes pequeos con EH
presentan casi siempre clnica de obstruccin intes-
tinal: Distensin abdominal progresiva, que se alivia
con estimulacin rectal o enemas cuidadosos, y vmi-
tos que pasan de claros a biliosos. La inspeccin anal
y el estudio radiolgico permiten orientar el cuadro;
algunos autores desaconsejan el tacto rectal si se pue-
de hacer un enema con contraste pronto, pues poco se
puede aprender de aquella maniobra y se pueden alte-
rar los resultados de la radiologa. El cuadro de obs-
truccin nos hace pensar adems de la EH en proble-
mas mecnicos: bridas congnitas, malformaciones
anorectales, leo meconial, S. del meconio espeso,
atresia intestinal, microcolon izquierdo o tumores, o
problemas funcionales: hipotiroidismo, insuficiencia
suprarrenal, alteraciones electrolticas del potasio,
hipercalcemia o hipermagnesemia, y en raras altera-
ciones nerviosas o musculares.
A veces el cuadro que aparece en primer lugar, y
ms en neonatos, es una enterocolitis despus de un
estreimiento que no llam demasiado la atencin.
Esta enterocolitis se produce porque, a medida que el
intestino se dilata, aumenta la presin intraluminar
que hace disminuir la perfusin sangunea de la pared
alterndose la mucosa y sus mecanismos de barrera
y transporte. El estancamiento permite la prolifera-
cin bacteriana (Clostridium difficile, estafilococo,
anaerobios, coliformes) y la actuacin de antgenos
alimentarios. Los sntomas de la enterocolitis son: fie-
bre, diarrea, a veces con sangre, distensin abdomi-
nal y letargia. La situacin puede evolucionar rpida-
mente a una sepsis y perforacin intestinal. La ente-
rocolitis es ms frecuente en los pacientes que tienen
una trisoma 21, tal vez por tener un dficit de clu-
las T citotxicas e Interfern o porque pendientes de
otros problemas frecuentes en estos nios pasara des-
apercibido el diagnstico de EH, adems su hipoto-
na podra justificar el estreimiento. Se ha apuntado
que algunos pacientes con EH tendran una mucosa
ms vulnerable genticamente determinada. Recien-
temente se ha visto un deterioro de los leucocitos C18
y de las clulas T reguladoras, que podra estar liga-
do a una predisposicin gentica (gen ITGB-2) para
50 Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP
la enterocolitis. La enterocolitis es responsable de la
existencia de un 30% de mortalidad en esta enferme-
dad congnita.
Aunque la mayora de los nios presentan sn-
tomas en los primeros meses de vida y el meconio se
haya eliminado tarde, si el cuadro slo es un estrei-
miento moderado, se retrasar el diagnstico de EH.
La historia muestra una dificultad creciente en la elimi-
nacin de las heces, abdomen distendido, se pueden
palpar masas fecales en fosa iliaca izquierda y an
ms lejos, incluso en todo el abdomen. Cuando se hace
el tacto rectal el recto est vaco y muchas veces al
retirar el dedo se produce una emisin explosiva de
gases, heces lquidas y en migajas, de olor ftido. Al
contrario de lo que pasa en el estreimiento comn,
en los nios con EH la aparicin del estreimiento es
anterior a la introduccin de alimentos slidos y es
raro, el ensuciamiento por la cada repetida de las
heces, encontrar la ampolla rectal ocupada por bolas
fecales y, en los nios ms mayores, los gestos reten-
tivos de las heces y el rechazo del inodoro. Por otro
lado en los nios con EH suele haber sntomas obstruc-
tivos y una nutricin deficiente que son raros en el
estreimiento comn. De cualquier forma si un estre-
imiento, en el lactante o ms tarde, que no puede
atribuirse a un problema mecnico, no se resuelve con
medidas dietticas, ablandadores fecales, laxantes,
tendremos que pensar en la existencia de un aganglio-
nismo. Aunque es excepcional, algunos casos pueden
presentarse como perforaciones inexplicables de apn-
dice o ciego.
Otros sntomas y signos
Podemos encontrar una gran dilatacin abdomi-
nal con adelgazamiento de la pared abdominal y una
red venosa visible, desnutricin, anorexia, vmitos
e incluso un retraso del crecimiento. En raros casos
puede existir una enteropata proteica exudativa, hipo-
proteinemia y edemas.
DIAGNSTICO
Debido al riesgo de que en la enfermedad de Hirs-
chsprung se presenten complicaciones graves, es
importante realizar, especialmente en el periodo neo-
natal, el diagnstico diferencial con situaciones de
estreimiento funcional. Aunque recientemente se han
identificado marcadores proteicos en suero de pacien-
tes con EH que podran servir para realizar un despis-
taje precoz, en la mayor parte de los centros, los pro-
cedimientos diagnsticos habituales son:
1. Rx simple de abdomen
Es de escasa utilidad ya que slo ofrece signos
sugestivos de obstruccin distal (ausencia de aire en
recto y dilatacin de asas intestinales en el rea pro-
ximal a la zona aganglinica).
2. Enema opaco
Ofrece ms informacin que la Rx simple y, aun-
que su sensibilidad (70%) y especificidad (83%) son
inferiores a las otras pruebas diagnsticas, suele ser
la primera a realizar. Resulta til para el cirujano, ya
que le permite localizar la zona de transicin y esta-
blecer la extensin del segmento aganglinico. A fin
de evitar falsos negativos, debe ser realizado
cuidadosamente, sin preparacin previa y sin haber
realizado maniobras de desimpactacin. Los hallaz-
gos caractersticos son:
Presencia de la denominada zona de transi-
cin, en la que se observa el cambio de calibre
entre la zona aganglinica y la dilatada. En meno-
res de 30 das de vida y en los casos de afecta-
cin extensa, sta zona es difcil de observar.
Inversin del ndice rectosigma (dimetro
recto/dimetro sigma), que en stos casos es < 1.
El segmento aganglinico, suele aparecer estre-
cho (menor de 1/3 del dimetro de la pelvis
menor) y en muchos casos tiene una apariencia
dentada como resultado de contracciones no peris-
tlticas.
Existe un retraso en la eliminacin de contraste.
Por ello, en los casos de duda, debe realizarse un
control postevacuacin 24 horas ms tarde.
Por ltimo, en aquellos casos en los que sospeche
enterocolitis, el enema no debe ser realizado por el
riego de perforacin que conlleva.
3. Manometra rectal
Tiene alta sensibilidad (91%) y especificidad
(94%), y resulta muy til en los casos de segmento
aganglinico ultracorto. Debido a la contraccin man-
tenida del rea afecta, existe de forma caracterstica
 Enfermedad de Hirschsprung
una ausencia del reflejo anal inhibitorio. Existe dis-
cordancia entre autores sobre su fiabilidad cuando se
realiza en neonatos a trmino y prematuros, aunque
la utilizacin de instrumentos ms adecuados est
aumentando la confianza de la exploracin en estos
pacientes.
4. Estudio histolgico
Establece el diagnstico de certeza. Aunque la
tcnica considerada como patrn-oro es la biopsia
quirrgica que incluya capa muscular (sensibilidad y
especificidad 100%), habitualmente se realiza por suc-
cin; que adems de disminuir complicaciones (infec-
cin, sangrado, perforacin) evita la anestesia gene-
ral y las suturas. Ofrece (especialmente en menores
de 3 aos) mayor sensibilidad (93%) y especificidad
(98%) que los otros procedimientos diagnsticos.
Se toman 2-3 muestras a 2-3 cm del margen anal
(unin mucocutnea). Esto permite evaluar los casos
de segmento ultracorto y evita la zona de 1-3 cm jun-
to al ano que fisiolgicamente carece de clulas gan-
glionares.
El diagnstico se establece por la ausencia de clu-
las ganglionares en la submucosa y el plexo mientri-
co junto con la presencia de fibras colinrgicas hiper-
trficas, en las que mediante tincin histoqumica se
demuestra un aumento de la actividad de la acetil-
colinesterasa. Esta ltima puede conducir a falsos nega-
tivos cuando se realiza en neonatos y prematuros en
los que el plexo submucoso est poco desarrollado.
Existen otras tinciones histoqumicas (enolasa neuroes-
pecfica, like-neuropptido Y, xido ntrico sintetasa,
lactato deshidrogenasa, succnico deshidrogenasa)
que ofrecen buenos resultados segn los diferentes
autores, pero su uso no est generalizado.
TRATAMIENTO
Una vez confirmado el diagnstico, el tratamien-
to siempre es quirrgico. El objetivo final es resecar
el segmento afecto, llevando el intestino con clulas
ganglionares hasta el ano preservando la continencia.
Por ello es muy importante preparar el colon para la
ciruga, vacindolo de heces mediante irrigaciones de
suero salino y maniobras de dilatacin anal. De sta
manera evitaremos la aparicin de posibles episodios
de enterocolitis y dejaremos un colon de calibre nor-
51
mal, previo a la ciruga. El procedimiento quirrgi-
co puede variar en funcin de las preferencias del ciru-
jano. Sin embargo debido a la situacin clnica pre-
via y a la extensin del segmento afecto, habr que
tener en cuenta diferentes posibilidades:
En aquellos casos que la dilatacin del colon es
importante o tras recuperarse de un episodio de
enterocolitis, se debe realizar colostoma de des-
carga como paso inicial. El tiempo hasta la correc-
cin definitiva puede variar, oscilando entre 46
meses despus.
En los casos de EH de segmento ultracorto limi-
tada al esfnter anal interno, tambin llamada aca-
lasia, existen varias opciones teraputicas como
pueden ser las dilataciones forzadas, la esfinte-
rotoma o la aplicacin de infiltraciones de toxi-
na botulnica.
Para los casos ms habituales (afectacin de recto-
sigma), se han realizado durante aos las tcni-
cas clsicas (Swenson, Duhamel, Soave). Todas
ellas requieren varias intervenciones. Pero el desa-
rrollo y perfeccionamiento de las tcnicas de lapa-
roscopia peditrica han permitido realizar la
correccin definitiva en una sola intervencin
desde el momento del diagnstico; con resulta-
dos a largo plazo, tanto de funcionalidad como
de complicaciones, muy similares las tcnicas
clsicas. En los ltimos aos va ganando adep-
tos la tcnica descrita por De la Torre, que no es
mas que una variacin de la tcnica descrita por
Soave, realizada por va transanal.
En situaciones de aganglionismo completo de
colon, se tiende a realizar anastomosis directa del
ileon terminal sano con el ano, evitando la rea-
lizacin de reservorios. En los raros casos de agan-
glionismo total o situaciones muy extensas que
afecten a intestino delgado, el cuidado previo
requiere importantes medidas de soporte (alimen-
tacin parenteral y/o enteral continua) de cara a
preparar al paciente en las mejores condiciones
posible para un futuro trasplante intestinal.
Por ltimo, en la actualidad se encuentra en fases
preliminares la investigacin con clulas madre aut-
logas utilizadas para colonizar el colon aganglini-
co de nios con EH, y en el horizonte la manipula-
cin gentica.
52 Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP
PRONSTICO
La aparicin en ms de la mitad de los casos de
complicaciones inmediatas o tardas hace que el pro-
nstico no sea tan halageo como en otras interven-
ciones peditricas. Entre las complicaciones prxi-
mas a la intervencin, y por orden de frecuencia, nos
encontraramos con excoriaciones perianales, leo pro-
longado, deshiscencias, obstruccin intestinal e infec-
ciones. Entre las tardas, que son las que van a condi-
cionar la calidad de vida del paciente, destacan:
1. Enterocolitis
Dependiendo de las series, la desarrollan del 5-
42% de pacientes y es la mayor responsable de la
mortalidad. Esta se ha relacionado con las estenosis
anastomticas, malnutricin perioperatoria, EH de
segmento largo, enterocolitis previa a la interven-
cin y malformaciones asociadas (frecuente en S. de
Down). En estos momentos se estn haciendo estu-
dios para comprobar si la administracin postoperato-
ria de probiticos reduce la incidencia de enteroco-
litis.
2. Incontinencia fecal
Es habitual observar deposiciones lquidas en
nmero de 5-10 al da e incontinencia en el periodo
postoperatorio inmediato. Es debido a la disfuncin
del esfnter y a la prdida de superficie absortiva tras
la reseccin del colon. La tendencia es hacia la nor-
malizacin entre los 6 meses y el ao siguiente a la
ciruga en el 75-95%.
3. Estreimiento
Afecta al 8-20% de pacientes y puede aparecer
en los meses siguientes a la intervencin, siendo mas
frecuente en aquellos en los que se realizaron tcni-
cas quirrgicas que conservan mayor cantidad de teji-
do aganglinico (Duhamel). Inicialmente debe ser
manejado con tratamiento conservador (laxantes ora-
les o enemas de limpieza). En casos de persistencia
suele ser necesario realizar de nuevo estudios com-
plementarios (biopsia, enema opaco, manometra) y
en funcin de los resultados aplicar maniobras tera-
puticas que van desde dilataciones forzadas, inyec-
ciones de toxina botulnica, miomectoma o revisin
quirrgica.
4. Enuresis
Aunque habitualmente es considerada una com-
plicacin poco frecuente, revisiones recientes del tema
cifran esta posibilidad en un 5 a 26% de pacientes. Es
atribuida a lesin quirrgica de la inervacin plvi-
ca o a neuropatas. El empleo de laparoscopia y el
abordaje transanal de esta patologa tratan de evitar
esta complicacin.
Un pequeo nmero de pacientes necesitan rein-
tervencin, pero a pesar de tantas complicaciones,
el seguimiento por un equipo multidisciplinario (pedia-
tra, cirujano peditrico, psiclogo, fisioterapeuta pedi-
trico) consiguen que casi todos los pacientes tengan
una buena continencia en la edad adulta y es excep-
cional que los varones sufran impotencia.
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