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Autores :
Dra. Ana Isabel Rosell Mas.
Dra. M Luz Juan Marco.
Dr. Fco Javier Rafecas Renau.
Servicio de Hematologa H. U. Dr Peset.
Valencia.
Correspondencia:
Dra. Ana Isabel Rosell Mas.
C/ Azalea n92. Urb Monte Alto.
Benalmdena (Mlaga).
e-mail: arturovil@terra.es
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INDICE
I.- INTRODUCCION-FISIOPATOLOGIA.
II.- DIAGNOSTICO.
II.1- CLINICA.
A/ Cardiovasculares.
B/ Neurolgicos.
C/ Cutneos, mucosas y faneras.
D/ Gastrointestinales.
E/ Genitourinarios.
F/ Otros.
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b) Indice reticulocitario alto.
- Anemia hemoltica Autoinmune.
- Anemia hemoltica inducida por frmacos.
- Anemia falciforme.
- Anemia por defecto de protenas de
membrana y enzimticas.
- Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
- Anemia hemoltica microangioptica.
A.6/ Recuento leucocitos y plaquetas.
B/ Otras determinaciones.
V.- TRATAMIENTO.
V.1- MEDIDAS GENERALES.
A/ Cundo transfundir?.
A.1/ Anemia aguda.
A.2/ Anemia crnica.
B/ Cuntas unidades de concentrados de hemates?
V.2-MEDIDAS ESPECIFICAS
A/ Anemia ferropnica.
A.1/ Va oral.
A.2/ Va parenteral.
B/ Anemia de procesos crnicos.
C/ Anemia macroctica.
C.1/ Dficit de Vit B12.
C.2/ Dficit de cido flico.
D/ Anemias hemolticas.
E/ Anemia falciforme.
VII.- BIBLIOGRAFA.
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ANEMIA
I.-INTRODUCCION-FISIOPATOLOGIA.
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II.-DIAGNOSTICO.
.1.Clnica.
Una anemia grave suele ser bien tolerada si se desarrolla gradualmente, pero en
general con cifras inferiores a 7 g/dl suelen presentar sntomas.
A/ Cardiovasculares y respiratorios.
Los sntomas cardiolgicos pueden extenderse desde disnea de esfuerzo, taquicardia,
hipotensin postural, angor e infarto de miocardio. Tambin claudicacin, edemas, soplos
sistlicos e incluso cuadros sincopales.
Una dilatacin cardiaca esta casi siempre presente en pacientes politransfundidos, ya
que a menos que se realice una quelacin intensa del hierro estos enfermos estn abocados a
un a hemosiderosis miocrdica.
B/ Neurolgicos.
Cefaleas, acfenos, vrtigo, mareo, prdida de concentracin, astenia, menor
tolerancia al fro.
Existen otros sntomas que son ms especficos de la anemia por deficiencia de vit
B12 los cuales comienzan con parestesias en dedos de manos y pies, junto con alteraciones en
la sensibilidad vibratoria y propioceptiva, progresando sino se trata a ataxia espstica, por
desmielinizacin de los cordones laterales y dorsales de la mdula espinal. Pudiendo simular
cuadros psiquitricos: enfermedad de Alzheimer, depresiones psicticas y esquizofrenia
paranoide (sntomas psiquitricos con potenciales evocados alterados).
Los pacientes con anemia falciforme, presentan un alto riesgo de padecer ACV, el
origen trombtico ocurre a cualquier edad, y el origen hemorrgico se presenta con mayor
frecuencia en la edad adulta.
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- Glositis la cual se caracteriza por una lengua enrojecida, lisa, brillante y dolorosa debido al
adelgazamiento del epitelio.
- Rgades (estomatitis angular).
- Estenosis o membrana esofgica postcricoidea.
- Atrofia gstrica.
Tambin piel seca, uas frgiles y cada del cabello.
D/ Gastrointestinales.
Anorexia, nuseas, estreimiento o diarrea.
La atrofia gstrica estar tambin presente en la anemia perniciosa, e incluso en
ancianos pueden coexistir la anemia ferropnica y perniciosa.
En caso de coexistir la glositis, lcera o inflamacin de la boca, disfagia y dficit de
hierro estaremos ante el llamado Sndrome de Plummer-Vinson o Patterson-Kelly.
En pacientes con talasemia objetivaremos una hepato-esplenomegalia, por
hematopoyesis extramedular.
Las anemias hemolticas inmunes y no inmunes pueden presentar litiasis vesicular por
clculos de bilirrubinato calcico.
E/ Genitourinarios.
Puede presentar amenorrea. Perdida de la libido, e impotencia.
F/ Otros.
Un sntoma peculiar y tpico de la deficiencia de hierro severa es la Pica (ingestin de
hierro, tierra, almidn, piedrecitas hielo, etc), coinoliquia (uas en cuchara).
Tambin en caso de anemia ferrpenica veremos escleras azules, por transparencia de
la coroides, que parece estar relacionado con una sntesis anmala de colgeno.
Ante anormalidades seas pensar en talasemia como resultado de la expansin e
hipertrofia medular. As como el cierre de suturas dando una fascies tpica y alteracin en los
huesos malares que determinan una mala oclusin. En estos enfermos una marcada
osteoporosis y adelgazamiento de la cortical, puede predisponerles a fracturas patolgicas.
En la anemia falciforme es tpico el dolor agudo que puede afectar a cualquier parte
del cuerpo (espalda, trax, extremidades y abdomen). Estas crisis de dolor pueden favorecerse
con el fro, la deshidratacin, por infecciones, stress, menstruacin, o consumo de alcohol, ya
que todo ello parece que favorezca la falciformacin, produciendo la crisis vaso-oclusiva.
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Otra caracterstica de la anemia falciforme, son las lceras maleolares de predominio
bilateral, cuya patognia parece estar relacionada con las crisis vaso-oclusivas de la
microcirculacin cutnea.
En el nio la anemia puede causar retraso en el crecimiento y sntomas neurolgicos
como irritabilidad, somnolencia e inapetencia.
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- Ictericia que sugiere cuadros hemolticos, puede acompaarse de dolor abdominal,
orinas oscuras y plasma rojo. En casos graves objetivamos fiebre, hepatoesplenomegalia,
hematuria e incluso fallo cardaco.
- La aparicin de anemia en el diabtico puede servirnos como indicador del deterioro
de la funcin renal secundaria a la nefropata diabtica que se esta produciendo.
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VCM >96 fl--anemia aplsica.
A.5/ Recuento reticulocitario. En adultos las cifras normales son 0%-2% 25-85 x109/L,
generalmente expresado en porcentajes. En caso de anemia debemos corregir los valores, ya
que pueden estar falsamente aumentados y lo haremos con la siguiente frmula:
Anemia megaloblstica. Ms del 90% corresponde a un dficit de Vit B12 o ac. flico.
Dficit c flico:
Causas nutricionales.
Aumento de requerimientos.
Embarazo, lactancia, hiperemesis e infancia.
Infiltracin medular con enfermedad maligna.
Anemia hemoltica.
Psoriasis.
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Malabsorcin de folatos.
Con mucosa intestinal normal (frmacos y congnita).
Con mucosa intestinal anormal(sprue tropical, enteritis regional)
Defecto de captacin de folato.
Anemia aplsica familiar.
Inadecuada utilizacin celular del folato.
Antagonista de folato (metotrexate).
Deficiencia enzimtica hereditaria implicado el folato.
Frmacos (mltiples efectos sobre el metabolismo del folato).
Alcohol, trimetropin-sulfametoxazol, sulfasalazina,
pirimetamina, difenilhidantoina, barbitricos.
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Talasemias. Enfermedades hereditarias que se caracterizan por la hipoproduccin de
las cadenas o de la hemoglobina. No estando la anemia presente al nacimiento
instaurndose progresivamente en los primeros meses de vida.
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b) Indice reticulocitario alto (indica respuesta adecuada de la mdula sea) se deben a
hemorragia o aumento de la destruccin.
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Anemia hemoltica microangioptica. Se produce por el traumatismo de los hemates
con los depsitos de fibrina en la luz de los pequeos vasos. Se presenta en:
Coagulacin intravascular diseminada.
Prpura trombocitopenia trombtica, sndrome hemoltico urmico.
Vasculitis: poliarteritis, granulomatosis de Wegener, infeccin por
Rickettsia.
Anormalidades de la vascularizacin renal: gromerulonefritis aguda,
esclerodermia, hipertensin maligna.
B/ Otras determinaciones.
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III. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
ANEMIA
(Hematimetra + reticulocitos)
Anemia 2
a enf crnicas Anemia Hipoplsica
Uremia
Hepatopata Estudio de mdula sea
Hipotiroidismo Aplasia/ Fibrosis
HIV Infiltracin/Neoplasia
Mielodisplasia
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Reticulocitos aumentados (VCM 80-96)
Morfologa
hemates
Coombs directo
Negativo Positivo
Hemlisis inmune
Macroctica(VCM>96 fl)
Datos clnicos, sangre perifrica, bioqumica.
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IV. ACTUACION EN EL AREA DE URGENCIAS
V. TRATAMIENTO.
A/ Cuando transfundir?
La indicacin de transfusin depende del estado clnico del paciente y no del
resultado de los anlisis de laboratorio. En una anemia asintomtica no est indicada la
transfusin pues la adecuada capacidad transportadora de oxgeno se garantiza con valores
de Hb superiores a 7 gr/dl en ausencia de enfermedad cardaca o pulmonar severa asociada.
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A.1/ Anemia aguda.
-Deberemos transfundir en caso de inestabilidad hemodinmica (TA<100 mmHg y >100
lat/min) y/o mala tolerancia a la anemia (insuficiencia cardaca, ngor hemodinmico).
-En caso de perdida de grandes volmenes (> 1 lit) sobre todo si ha sido rpido en el tiempo.
-Tambin como medida de sostn en hemorragias con repercusin en el hematocrito y que se
prev van a continuar (mientras se corrige la causa que produjo la hemorragia)
C/ Anemias macrocticas.
C.1/ Vit B12 intramuscular. Se inicia con una dosis diaria (1.000 g) la 1 semana, luego una
dosis semanal durante cuatro semanas, para administrar una dosis mensual de por vida.
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C.2/ Ac. flico va oral a dosis de 1 mg/da. Iniciar solo una vez descartado dficit de Vit B12
pues la administracin solo de flico en dficit de vit B12 pueden agravar las anormalidades
neurolgicas.
E/ Anemia falciforme.
Es recomendable que el paciente permanezca con Hb >10g/dl para mantener una Hb
S<50% responsable de la falciformacin. Debe mantenerse una buena hidratacin del
paciente, precisando en algunos casos la utilizacin de mrficos para el control del dolor.
Tambin utilizaremos frmacos (hidroxiurea) que aumentan la sntesis de Hb F, y con ello
disminuir la Hb S.
- En la prctica se acepta que existe anemia cuando la cifra de Hb< 13g/dl en el varn y <12
g/dl en la mujer.
- La indicacin de transfusin ha de fundamentarse en criterios clnico analticos y no
solamente en los analticos.
- En caso de transfusin no demorable es conveniente extraer una muestra de sangre para la
determinacin de parmetros no disponibles en urgencias (hierro, ferritina, ac. flico, Vit
B12) y cerciorarse que su resultado sea remitido al Servicio donde se remita el paciente.
-Si una anemia se acompaa de alteracin cualitativa y cuantitativa de leucocitos y plaquetas,
nos debe hacer pensar en una causa hematolgica primaria.
-Un nmero excesivamente elevado de eritrocitos y un valor hematocrito normal o incluso
algo disminuido, con escasa hipocroma en relacin con una intensa microcitosis, har
sospechar un sndrome talasmico.
- Nunca se debe olvidar que la anemia frecuentemente indica la presencia de enfermedades
sistmicas.
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- La anemia de procesos crnicos es la respuesta de la eritropoyesis a un amplio rango de
injurias: infeccin, inflamacin o neoplasias estando todas acompaadas por esta forma de
anemia.
- Enfermedades endocrinas tambin presentan anemia como una complicacin frecuente
puesto que la mayora de las hormonas tienen efectos directos sobre la produccin de
eritrocitos. Debiendo realizarse estudios de tiroides, paratiroides, suprarrenales e hipfisis.
- Dado que la eritropoyetina es producida en el rin, en caso de insuficiencia renal aguda o
crnica veremos comprometida de forma directa la eritropoyesis. (la aparicin de anemia en
un diabtico debe sugerirnos nefropata diabtica).
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VII. BIBLIOGRAFIA.
-Hoffman R, et al (2000): Hematology basic principles and practice. 3 Ed.
-Ewald GA, McKenzie CR (1996): Manual de terapetica mdica. 9 Ed.
-Vives J.L (2001): Anemia ferropenica y otros trastornos hematolgicos del metabolismo del
hierro. Sans-Sabrafen J, Besses C, Vives J.L. Hemtologa clnica. 4Ed. Pag 105-130.
-Vives J.L (2001): Anemia megaoblstica y otras causas de macrocitosis. Sans-Sabrafen J,
Besses C, Vives J.L. Hemtologa clnica. 4Ed. Pag 131-150.
-Vives J.L (2001): Anemias hemolticas. Aspectos generales. Anemias hemolticas
congnitas. Sans-Sabrafen J, Besses C, Vives J.L. Hemtologa clnica. 4Ed. Pag 105-130.
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Coiloniquia en pacientes con ferropenia Suero y orina en paciente con
crisis hemoltica intravascular
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PREGUNTAS
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5. Qu hallazgo es el ms importante en el diagnstico de anemia hemoltica autoinmune?
a.- Aumento de reticulocitos.
b.- Presencia de estomatocitos.
c.- Presencia de anticoagulante lpico.
d.- Test de antiglobulina directa positivo.
e.- Pico de IgG monoclonal.
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9. Una macrocitosis con VCM de 105 observada en la sangre perifrica es MENOS tpico de:
a.- Deficiencia de vitamina B12.
b.- Anemia de enfermedades crnicas.
c.- Enfermedad heptica crnica.
d.- Anemia hemoltica.
e.- Deficiencia de folato.
10. Mujer de 51 aos que se ha sentido cansada durante meses. Una analtica hemtica
demuestra lo siguiente: Hb 9.5, Hto 28.1 y VCM 134. El ndice de reticulocitos es bajo. En la
extensin de sangre perifrica se observan PMN hipersegmentados. Qu test debe realizarse a
continuacin:
a.- Folato y B12 srica.
b.- Biopsia de mdula sea.
c.- Ferritina srica.
d.- Electroforesis de hemoglobinas.
e.- Test de anticuerpos VIH.
12. Todos los hallazgos siguientes estn presentes en los deficit de folato y B12 EXCEPTO:
a.- Hemates macrocticos.
b.- Neuropata perifrica.
c.- Cuerpos de Howell-Jolly y anillos de Cabot en la mdula sea.
d.- Altos niveles de LDH y bilirrubina indirecta como resultado de la eritropoyesis
ineficaz.
e.- Neutrfilos hipersegmentados con 6 7 lbulos.
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13. La deplecin del hierro se caracteriza por:
a.- Sideremia disminuida con transferrina elevada
b.- Ferritina disminuida con sideremia normal
c.- Ferritina disminuida con sideremia disminuida
d.- Anemia microctica e hipocrmica
e.- No tiene traduccin analtica
15. Cual de las siguientes afirmaciones sobre el ancho de distribucin eritrocitaria es correcta?
a. - Su valor normal oscila entre 11.5-14.5%
b. - Esta elevado (> 14.5%) en las anemias ferropnicas
c. - Su valor permanece normal en la talasemia minor
d. - Es un dato mas precoz de ferropenia que la sideremia, la saturacin de transferrina
y la ferritinemia.
e. - Todas las anteriores son ciertas
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17. Seale la respuesta errnea:
a. - La manifestacin ms precoz de una megaloblastosis es el aumento del volumen
corpuscular medio.
b. - En la anemia perniciosa no se detectan anticuerpos anti-FI en jugo gstrico y si en
suero.
c. - Es frecuente la aparicin de anemia perniciosa en pacientes con ciertas
enfermedades autoinmunes.
d. - Las alteraciones neurolgicas en pacientes con dficit de vitamina B12 se deben a
procesos de desmielinizacin de inicio en las columnas dorsales de los segmentos
torcicos.
e. - Cerca del 30% de los pacientes con pancreatitis crnica tiene un defecto de
vitamina B12.
18. Que enfermedad sospechara ante una Hb de 5 g/l, un VCM de 120, reticulocitos de 2%,
LDH 5 veces el valor normal e hiperbilirrubinemia no conjugada.
a.- Eritroblastopenia selectiva.
b.- Anemia hemoltica.
c.- Sndrome de Zieve.
d.- Dficit de B12.
e.- Anemia de procesos crnicos.
19. Dosis media diaria de Fe elemental necesaria para el tto de la ferropenia en el adulto.
a.- 60 mg/d
b.- 100 mg/d
c.- 120 mg/d
d.- 180 mg/d
e.- 220 mg/d
20. Seale la causa mas frecuente de fracaso de una terapia con Fe en pacientes ferropnicos:
a.- Perdida mantenida de sangre
b.- Falta de cumplimiento por parte del paciente
c.- Intoxicacin por plomo
d.- Absorcin defectuosa
e.- Insuficiencia renal y dficit de eritropoyetina asociado
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21. Seale efectos secundarios asociados a la administracin de Fe parenteral:
a.- Reacciones anafilcticas
b.- Hipotensin
c.- Artritis
d.- Flebitis
e.- Cualquiera de las anteriores
23. Cual de los siguientes procesos ocasionara menos probablemente un dficit de hierro:
a.- Gastrectoma subtotal
b.- Administracin crnica de salicilatos
c.- Malnutricin
d.- Hemlisis de hemoglobinuria
e.- Ciruga de by-pass ileal
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RESPUESTAS
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