ENCICLOPEDIA MDICO-QUIRRGICA 26-472-B-10
26-472-B-10
Espina bfida
E. Jauffret
La espina bfida es una malformacin congnita en la que
existe un cierre incompleto del tubo neural (al final del 1er
mes de vida embrionaria) y, posteriormente, el cierre incom-
pleto de las ltimas vrtebras.
La frecuencia es actualmente de 1/2 000 nacimientos, la
frecuencia ms elevada se encuentra en los pases anglo-
sajones (hasta el 6/1 000 nacimientos).
Los factores favorecedores que se conocen actualmente
son:
genticos (gen PAX 3);
carenciales (falta de vitamina B9 y de cinc durante el 1er
mes del embarazo);
metablicos (diabetes materna insulinodependiente);
trmicos (fiebre y baos demasiado calientes durante el
1er mes del embarazo).
El diagnstico prenatal precoz mediante ecografa slo es
fiable en el 69 %, aunque se esperan importantes progresos
con las imgenes en tres dimensiones.
Las consecuencias son de gravedad variable.
Algunas son subyacentes a la malformacin:
parlisis sensitivomotora de las extremidades inferiores
(de S2 a D12);
deformidades ortopdicas (talus, flessum de rodilla, dis-
plasia de cadera con riesgo importante de luxacin para el
nivel L4, hiperlordosis, escoliosis);
osteoporosis con riesgo de fractura espontnea de las
extremidades inferiores;
alteraciones vesicoesfinterianas (incontinencia y reten-
cin);
alteraciones genitosexuales (sobre todo en el hombre);
Otras son suprayacentes a la malformacin:
hidrocefalia (que requiere a menudo una derivacin pre-
coz);
malformacin de Arnold-Chiari de tipo II (que presenta a
menudo una repercusin sobre las funciones superiores y
sobre la visin).
Otras son de carcter general:
alergias mltiples (en particular al ltex);
alteraciones endocrinas (testculo ectpico, pubertad
precoz en la nia);
sobrecarga ponderal.
El tratamiento es complejo, multidisciplinario y a largo
plazo.
Requiere un seguimiento regular de tipo neuroquirrgico,
ortopdico y urolgico, as como sesiones de rehabilitacin.
Se debe insistir acerca de la calidad del tratamiento de los
problemas vesicorrenales, independientemente de cul sea
el nivel motor, ya que stos condicionan siempre el prons-
tico vital.
Elsevier, Pars
Etienne Jauffret: Mdecin de rducation.
Service de rducation de lhpital de Saint-Germain (Dr Lazareth).
Centre de pdiatrie et de rducation de Bullion (Dr Le Bon), 78830 Bullion.
Introduccin
La espina bfida es una malformacin congnita de la
mdula espinal y de las vrtebras que afecta al nio y a la
nia en una proporcin casi igual [25] y que provoca parli-
sis sensitivomotoras de importancia variable a nivel de las
extremidades inferiores (fig. 1), de la vejiga y del recto, as
como hidrocefalia muy frecuentemente. Se trata de la
forma ms grave de las disrafias viables [20].
El nacimiento de un nio afectado por esta anomala es vivi-
do casi siempre como un drama que nada permita prever
(sin que, segn la experiencia de los autores, se lleve a cabo
siempre a tiempo el diagnstico precoz prenatal). La pre-
sencia de una tumefaccin ms o menos supurante en la
porcin inferior de la espalda sorprende a todos. Provoca
una situacin de estrs muy importante no slo para la
familia, sino tambin para todo el servicio de maternidad.
Muy a menudo, en un contexto alterado emocionalmente
se decide un traslado urgente hacia un hospital especializa-
do. La espina bfida sumerge de este modo a los padres en
lo desconocido desde el primer minuto. Representa para
ellos la espera de un veredicto, con numerosas preguntas
acerca del presente y del futuro: respecto a la necesidad de
realizar una ciruga, a las posibilidades que tendr el nio
de caminar y al nivel de inteligencia que podr tener.
Frente a su angustia, la respuesta es siempre incierta a causa
de la diversidad y complejidad de las consecuencias de la
malformacin. Se intentar, sin embargo, describir los as-
pectos ms caractersticos.
Definicin
La palabra espina proviene del latn spina y designa en
este caso la apfisis espinosa (fig. 2a).
La palabra bfida significa hendida en dos ya que las
apfisis espinosas estn abiertas a nivel de las vrtebras afec-
tadas, como si hubiesen sido hendidas en dos partes igua-
les (fig. 2b).
Las palabras espina bfida designan el aspecto de las vr-
tebras afectadas por la malformacin, es decir, en general,
las vrtebras lumbosacras (ms raramente, las vrtebras cer-
vicales).
Frecuencia y distribucin geogrfica
Nuevos casos de espina bfida paraltica
Se contabilizan alrededor de 120 000 casos al ao en todo
el mundo, entre 300 y 400 al ao en Francia y 3 000 al ao
en los Estados Unidos.
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1 Sesin de verticalizacin de un nio con espina bfida de nivel L2.
a mes del embarazo, al que sigue un defecto de cierre de los
b lumbosacra;
2 Espina bfida. (a) Apfisis espinosa; (b)
espina dorsal hendida en dos.
Segn el sexo
Las nias y los nios se ven afectados en una proporcin sen-
siblemente idntica. Sin embargo, los estudios epidemio-
lgicos han demostrado una mayor frecuencia de las formas
altas en las nias y de las formas bajas en los nios [25].
Segn el pas
En Francia
Se contabiliza alrededor de 1 caso cada 2 000 nacimientos,
ms exactamente, 0,52/1 000. Se trata de una media ya que
la tasa vara segn las regiones, habindose registrado el va-
lor mximo en el Finistre: 2,7/1 000 [11].
En Europa
Se observa una mayor frecuencia en los pases septentriona-
les (en particular, en los pases anglosajones).
Pases escandinavos: 0,8/1 000 nacimientos;
Inglaterra: 3/1 000;
Escocia: 5/1 000;
Pas de Gales: 6/1 000;
Irlanda: 6/1 000.
Otros pases
Colombia: 0,1/1 000 nacimientos;
Japn: 0,3/1 000;
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Estados Unidos: 0,5/1 000;
frica: 0,5/1 000;
Israel: 0,75/1 000;
India: 2/1 000, aunque en el sur de la India se observa la
mayor frecuencia del mundo: 11,3/1 000 nacimientos [25].
Estos valores estn en disminucin en casi todos los pases
en los que los progresos del diagnstico prenatal permiten
proponer la interrupcin del embarazo [13] (salvo, por
ejemplo, en los Estados Unidos donde, por razones religio-
sas, las interrupciones del embarazo en caso de malforma-
cin se practican muy poco).
Anomalas embriolgicas (cuadro I)
An no se ha demostrado la existencia de acontecimientos
embriolgicos de tipo anormal en caso de espina bfida. Se
observan dos procesos patolgicos en la formacin de la
porcin inferior de la mdula: un defecto de cierre que provoca
un defecto de ascensin.
Estas dos anomalas estn asociadas. El defecto de cierre
del tubo neural provoca la adhesin del neuroectodermo al
ectodermo e impide el movimiento de ascensin de la
mdula espinal, lo que se puede considerar como una
consecuencia de la malformacin inicial [8].
Defecto de cierre
Esquemticamente, se admite que se trata de un defecto de
cierre de la porcin caudal del tubo neural al final del 1er
arcos posteriores de las vrtebras al mismo nivel, al final del
5 mes. La abertura de los arcos posteriores es de impor-
tancia variable, pudiendo ser:
nicamente sacra;
dorsolumbosacra (en algunos casos, puede estar asocia-
da una espina bfida cervical).
Defecto de ascensin
El defecto de ascensin de la mdula sera la consecuencia del
defecto de cierre. Normalmente, la mdula est situada muy
abajo en el embrin. Debe pasar del nivel S5 en la 11 sema-
na de embarazo al nivel L1 en la 38 semana. En caso de espi-
na bfida, la mdula queda fijada, adherida a nivel de la
parte superior del sacro por un filum terminale corto y ancho.
En el cuadro 1, se compara el cierre del tubo neural con el
cierre de una cremallera. Todo sucede como si, durante el
cierre, esta cremallera se atascase [11].
Resumen
Dos mecanismos interdependientes:
defecto de cierre del tubo neural al final del 1er mes que
provoca un defecto de cierre de los arcos posteriores de las
vrtebras al mismo nivel, al final del 5 mes;
defecto de ascensin de la mdula que permanece fijada
al sacro por un filum terminale corto y ancho.
Diagnstico prenatal
Ecografa
A pesar de los progresos indiscutibles de este examen, no se
pueden detectar an todas las espinas bfidas durante el
embarazo. Actualmente, es posible localizar una ausencia
 Kinesiterapia ESPINA BFIDA 26-472-B-10

Cuadro I. Cierre desde el 20 al 28 da. Ascensin desde la 11 semana a la 38 semana.

20 da 21 da 26 da 28 da 11 semana 21 semana 38 semana

Extremo Cierre completo

ceflico por arriba
EMBRIOLOGA NORMAL

mdula

filum
filum
terminale
terminale
(fino)
(fino)

Extremo caudal Inicio del El cierre El cierre se La porcin inferior Cierre de los arcos Final de la ascen-
cierre a nivel contina completa por de la mdula est posteriores de las sin de la mdula
Surco cervical (4 somite) hacia abajo debajo. El surco en S5 y subir de- vrtebras. La m- que se estabiliza a
neural como una doble se ha convertido bido al crecimiento dula sube a L3 la altura de la vr-
(derivado del cremallera en un tubo neural ms rpido de las tebra L1
neuroectodermo) vrtebras
ESPINA BFIDA

mdula
Surco neural Inicio del cierre Cierre completo Cierre incompleto Filum terminale fijada
(como en normal del surco por arriba por debajo. El (grueso) adherida
embriologa neural (excepto en el tubo neural per- baja
Ausencia de cierre al sacro
normal) caso excepcional manece abierto a
de espina bfida una altura variable de los arcos filum
cervical) (como si la crema- posteriores de las terminale
llera se atascase) ltimas vrtebras (corto y ancho)

de cierre de los arcos posteriores mximo a las 17 semanas Causas

de amenorrea (es decir, a las 15 semanas de embarazo).
El progreso de las tcnicas, en particular con las imgenes
en tres dimensiones, permite esperar una deteccin ms
frecuente y ms precoz en un futuro prximo [25].
Amniocentesis
Del griego, amnios (lquido amnitico) y centesis (puncin)
significa puncin del lquido amnitico. En la prctica, est
reservada a los embarazos que presentan riesgos:
edad materna superior a los 37 aos;
antecedentes malformativos;
duda en la ecografa.
La amniocentesis no es un mtodo de deteccin sistem-
tico. Tras el nacimiento de un nio afectado por espina b-
fida, se prescribe durante el siguiente embarazo. En efecto,
el riesgo no es ya de 1/2 000 sino que pasa a un valor
mucho ms elevado que se estima entre el 2 y el 5 %. Practi-
cada a las 17 semanas de amenorrea (15 semanas de em-
barazo), la amniocentesis permite la bsqueda de acetilcoli-
nesterasa y de alfa-fetoprotena que estn presentes en el
lquido amnitico cuando la espina bfida est abierta [6, 25].
An son mal conocidas mientras que la malformacin, por
el contrario, se conoce desde hace miles de aos (el esque-
leto ms antiguo afectado por espina bfida que se haya des-
cubierto es el de un nio de alrededor de 2 aos, hallado en
una sepultura de Amrica del Norte; se estim que fue ente-
rrado hace alrededor de 7 500 aos). Varios factores son
incriminados: gentico, carencial, metablico y trmico.
Factor gentico
La mayor parte de los autores considera desde hace ya
varios aos la existencia de un factor gentico que predis-
pone a la malformacin. En efecto, tal como se ha visto, el
riesgo tras el nacimiento de un nio afectado por espina
bfida ya no es de 1/2 000 sino del 2 al 5 %.
La consanguinidad multiplica tambin los riesgos. Al sur de
la India, el riesgo general de 11 por cada 1 000 nacimientos
pasa a 22 por cada 1 000 en caso de consanguinidad [25]. Sin
embargo, la naturaleza de los genes implicados no se cono-
ce con precisin. El gen PAX 3, hallado en el ratn y des-
pus en el hombre, podra estar implicado [9].

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Factores carenciales
Se evocan en la madre durante los 3 meses previos a la con-
cepcin y en las primeras semanas de embarazo. La falta de
cido flico (cido monoglutmico, llamado tambin vita-
mina B9) es a menudo involucrada. La tasa normal es supe-
rior o igual a 5 mg/ml. Las necesidades aumentan en caso
de embarazo y de estrs. Sus propiedades son:
accin antianmica;
maduracin del embrin y del tejido nervioso (mie-
linizacin).
Los alimentos que contienen esta vitamina son principal-
mente el hgado y las legumbres verdes (es necesario sea-
lar la destruccin del cido flico por la coccin) [10].
La falta de cinc puede estar tambin implicada (el cinc est
presente principalmente en las ostras y en la carne). Es por
esta razn que el valproato de sodio (antiepilptico) que
elimina el cinc puede ser causa de espina bfida, si se toma
al inicio del embarazo. La ingesta regular en la madre hace
que aumente el riesgo de 1/2 000 al 2 % (40 veces ms de
riesgo) [10].
Factor metablico
La diabetes materna, cuando es insulinodependiente,
aumenta el riesgo al 2 % [10, 11].
Factor trmico
En cualquier inicio de embarazo, la fiebre importante, los
baos demasiado calientes (temperatura superior a 37 C) y
las saunas multiplican por tres el riesgo de espina bfida [3, 15, 23].
Resulta probable que otros factores no sospechados en la
actualidad sean pronto descubiertos (la influencia de las ra-
diaciones, otros medicamentos adems de los anticonvulsi-
vos y los virus constituyen por el momento slo supo-
siciones).
Prevencin
La prevencin tiene en cuenta los factores de riesgo actual-
mente reconocidos, as como el hecho de que es a veces
imposible evitarlos y que existen probablemente otros que
se ignoran. En la medida de lo posible, es necesario:
evitar la consanguinidad;
evitar las carencias vitamnicas con suplementos de vitamina
B9 (cido flico), que se deben tomar 3 meses antes de la con-
cepcin y durante el 1er trimestre del embarazo [10, 26];
evitar las hipertermias al principio del embarazo:
evitar la fiebre alta;
evitar los baos demasiado calientes (temperatura supe-
rior a 37 C);
evitar las saunas;
practicar una amniocentesis a las 17 semanas de ameno-
rrea (15 semanas de embarazo) en los siguientes casos:
tras el nacimiento precedente de un nio afectado por
espina bfida;
en caso de embarazo que presente riesgos: si la madre es
mayor de 37 aos, si es diabtica o se trata con un antiepi-
lptico que no puede ser interrumpido, o si existe una duda
con respecto a la ecografa.
Matices
Segn numerosos estudios en los pases anglosajones, no
debe considerarse la profilaxis mediante la administracin
de suplementos con vitamina B9 en todos los embarazos,
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sino nicamente en caso de que exista un antecedente
entre los hermanos.
La edad de las madres de nios afectados por espina bfida
es muy variable. En la prctica, se observa en todas las eda-
des con una mayor frecuencia en las madres muy jvenes y
en las de mayor edad. Existira una frecuencia menor en las
edades intermedias.
Malformacin
Existen varias formas de espina bfida y no todos los autores
las clasifican exactamente del mismo modo; existen nume-
rosas subdivisiones.
Esquemticamente, debe retenerse:
la espina bfida oculta;
la espina bfida cstica (meningocele);
la espina bfida abierta (mielomeningocele, denominada
tambin cstica abierta);
la espina lipoma.
Espina bfida oculta (fig. 3)
Se denomina oculta porque la espina bfida es invisible ex-
teriormente, al estar recubierta por una piel sana, sin de-
formacin subyacente. Se trata de una forma muy frecuente.
Segn los autores, se encuentra en el 10 al 20 % de la pobla-
cin general. Por regla general, esta malformacin no tiene
consecuencias (aunque se ha observado una mayor fre-
cuencia de hernia discal en la espina oculta S1) [5].
Se trata de una anomala puramente sea, con ausencia de
cierre del arco posterior de una o varias vrtebras. Las vr-
tebras ms afectadas son, en este orden, S1, L5, C1, C7, T1,
T12 y L1. Se observa igualmente la piel intacta y mdula y
meninges en el lugar normal.
Espina bfida cstica: meningocele (fig. 4)
Cstica quiere decir en forma de vejiga o de vescula con el
fin de evocar el aspecto abombado, redondeado de la
malformacin.
El trmino meningocele proviene de meningo (meninges) y
de cele (hernia).
Meningocele significa hernia de las meninges. Las menin-
ges (llenas de lquido cefalorraqudeo [LCR]) forman una
hernia a travs de la abertura sea; frecuentemente la piel
est intacta.
Espina bfida abierta o cstica abierta:
mielomeningocele (fig. 5)
Es la ms frecuente de las formas patolgicas. Se denomina
abierta porque la piel se encuentra abierta casi siempre,
dejando fluir lquido cefalorraqudeo, con riesgo de pene-
tracin de grmenes, fuente de infeccin menngea. La
palabra mielomeningocele se descompone en mielo (mdu-
la), meningo (meninges) y cele (hernia) y significa entonces
hernia de la mdula y de las meninges.
Espina lipoma (fig. 6 A, B)
Se trata de un tumor graso ms o menos adherido a las
meninges y a las ltimas races nerviosas. Por regla general,
este tumor est fijado al sacro. Puede:
permanecer en el conducto raqudeo con una aparien-
cia externa normal, como una espina bfida oculta (se
observa a veces un pequeo mechn de pelos o un angio-
ma a nivel de la hendidura sea);
Kinesiterapia ESPINA BFIDA
1 2
2
3 Espina bfida oculta. 1. Mdula (en posicin normal); 2. meninges
(en posicin normal); 3. hendidura sea; 4. piel intacta.
1
4 Meningocele. 1. Mdula; 2. piel (en general, intacta); 3. meninges
que sobresalen en forma de hernia.
presentar una protrusin en forma de hernia a travs de
la abertura sea.
De forma muy general, se puede clasificar la espina bfida
en dos categoras:
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3
5 Mielomeningocele. 1. Mdula; 2. piel abierta que expone la
mdula y deja rezumar el lquido cefalorraqudeo; 3. meninges.
1
1
6 A. Lipoma intrarraqudeo. B. Lipoma extrarraqudeo.
espina bfida oculta, sin ninguna alteracin clnica;
espina bfida paraltica, con alteraciones clnicas que
incluyen todas las formas patolgicas: meningocele,
mielomeningocele y espina lipoma.
Las formas patolgicas meningoceles, mielomeningoceles
y espina lipoma presentan en general una mdula fijada,
adherida baja. La porcin inferior de la mdula y las lti-
mas races nerviosas son lesionadas de forma muy variable
por la malformacin. Se observa un dficit ms o menos
importante en los territorios afectados: extremidades infe-
riores, vejiga y su esfnter, recto y su esfnter.
En caso de meningocele y de mielomeningocele, slo con
poca frecuencia se limita la malformacin congnita a la
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anomala que se acaba de describir en la porcin inferior de
la columna vertebral.
Generalmente, se observan igualmente anomalas en la
porcin superior del sistema nervioso central.
Se trata de una hidrocefalia y de la malformacin de Ar-
nold-Chiari de tipo II (situacin baja del tronco cerebral y
del cerebelo a nivel de las primeras vrtebras cervicales)
que se encuentran en alrededor del 80 % de los casos y en
casi el 100 % de los mielomeningoceles.
Por el contrario, solamente se presentan de forma muy
excepcional en los casos de espina lipoma; no se puede dar
una explicacin clara a esta diferencia. No se sabe por qu
se presentan casi siempre una hidrocefalia y una malforma-
cin de Arnold-Chiari en los casos de mielomeningoceles y
casi nunca en los de espinas lipoma. Esta pregunta perma-
nece actualmente sin respuesta. Resultara cmodo admitir,
como lo han sugerido algunos autores, que existe una rela-
cin de causa a efecto entre las anomalas altas y bajas del
sistema nervioso central.
Es como si la mdula adherida baja ejerciese una traccin y
tirase hacia abajo del tronco cerebral, produciendo as la
malformacin de Arnold-Chiari de tipo II que, a su vez, difi-
cultara la circulacin del LCR, por estenosis del acueducto
de Silvio, provocando una hidrocefalia. Esta hiptesis muy
prctica es cuestionada por la espina lipoma cuando sta, a
pesar de una mdula adherida baja, no se acompaa de la
malformacin de Arnold-Chiari ni de una hidrocefalia.
Consecuencias
Las consecuencias de la espina bfida son mltiples tanto en
nmero como en el tipo de expresin. Pueden alcanzar
todos los niveles del cuerpo y tienen entre s una relacin
de causalidad. Esquemticamente, puede distinguirse:
consecuencias subyacentes a la malformacin que inte-
resan la parte inferior del cuerpo;
consecuencias suprayacentes a la malformacin que
interesan la parte superior del cuerpo;
consecuencias de carcter general.
Se trata de una simplificacin terica ya que la realidad es a
menudo compleja (una complicacin local tiene, prctica-
mente siempre, una repercusin desde el punto de vista
general y a la inversa).
Consecuencias subyacentes a la malformacin
Interesan la parte inferior del cuerpo y son:
parlisis sensitivomotoras de las extremidades inferiores;
deformaciones ortopdicas;
alteraciones vesicoesfinterianas, alteraciones anorrectales;
alteraciones sexuales.
Parlisis sensitivomotoras de las extremidades
inferiores
Parlisis motora
Puede presentarse cualquier grado entre el nivel S2 muy
poco deficitario y los niveles T10 y T12 con parlisis com-
pleta. La mayor parte de los casos son intermedios y pre-
sentan un mosaico de msculos fuertes, de msculos ms o
menos dbiles y de msculos a cero.
Matices
Los niveles son globalmente simtricos aunque se pueden
encontrar asimetras. Las afecciones no son siempre lineales.
Puede suceder que una raz deficitaria est seguida por una
pgina 6
1
2
7 Territorios ms hipoestsicos: 1. regin peria-
nal; 2. planta de los pies.
raz intacta o casi intacta. Es muy difcil definir el nivel neu-
rolgico exacto al nacer. Se trata de un problema importan-
te ya que los padres esperan con mucha inquietud el vere-
dicto de los mdicos respecto al pronstico de la marcha.
Se sabe que por debajo de L3 la marcha autnoma ser
posible mientras que a partir de L3 y por encima depende-
r de molestos aparatos y el nio vivir esencialmente en si-
lla de ruedas. Es muy corriente que se sobrestime o subes-
time el nivel que se manifestar de forma evidente ms tar-
de. Un nio puede dar la impresin de poseer una buena
actividad de las extremidades inferiores que no tendr pos-
teriormente ningn valor funcional. En este caso, el opti-
mismo del primer examen crea falsas esperanzas. Por el
contrario, pueden observarse extremidades inferiores com-
pletamente flcidas en los primeros tiempos, anunciando a
priori una parapleja completa, y que presentan un des-
pertar inesperado que permite una marcha funcional aun-
que tarda (a veces, entre los 3 y 4 aos de edad).
Es preciso muy a menudo adoptar una actitud reservada y
expectante que tampoco conviene a los padres pero que
evita decepcionarlos en un sentido o en otro.
Para las pruebas musculares, se aconseja llevarlas a cabo articu-
lacin por articulacin, evaluando sucesivamente los msculos
agonistas y los antagonistas de un mismo movimiento:
psoas/glteo mayor para la cadera en el plano sagital;
aductores/glteo mediano para la cadera en el plano
frontal;
cudriceps/isquiotibiales para la rodilla;
tibial anterior/trceps para el tobillo, etc.
Este modo de proceder presenta la ventaja de mostrar el
desequilibrio muscular a nivel de una articulacin determi-
nada y de prever la deformacin que puede causar.
Parlisis sensitiva
El nivel sensitivo sigue ms o menos al nivel motor. De
hecho, pueden existir grandes variaciones al respecto. Las
zonas ms afectadas (muy hipoestsicas o totalmente aneste-
siadas) son la planta de los pies y la regin perianal (fig. 7).
El gran peligro es el de la aparicin de lesiones cutneas
que el nio no advierte a nivel de estos territorios y que
comportan un riesgo permanente de infeccin y de escaras.
Particularmente, es preciso desconfiar de las sensibilidades
aparentemente normales en estas zonas. De hecho, existe
casi siempre un dficit que puede escapar al examen clni-
co. Se debe recordar el peligro de:
andar descalzo;
utilizar calzado demasiado estrecho;
Kinesiterapia ESPINA BFIDA 26-472-B-10

Cuadro II.

flexores aductores extensores abductores riesgos de

nivel
de la cadera (L1) de la cadera (L2) de la cadera (S1) de la cadera (L5) luxacin

S2 0

S1 +

L5 ++

L4 +++

L3 ++

L2 +

L1 0/+

tener conflictos con los aparatos; Nivel L5

sentarse sobre radiadores;
tomar baos muy calientes (riesgo de quemaduras gra-
ves +++).
Deformaciones ortopdicas (cuadro II)
Son directamente debidas al dficit motor y al desequilibrio
que ste provoca a nivel de cada articulacin. Por regla
general, las deformaciones son poco importantes y son
reducibles al nacer y en un primer tiempo. La persistencia
de una asimetra muscular las hace manifestarse y agravarse
durante el crecimiento.
Nivel S2
Poco riesgo. El dficit de los msculos intrnsecos del pie
puede producir dedos en garra y pie cavo. El dficit
discreto del trceps produce una tendencia al talus.
Nivel S1
El dficit del trceps produce un talus del pie. El dficit del
tibial posterior produce un valgo del pie. El conjunto es
causa del talus valgus. El dficit del glteo mayor produce
un flessum de cadera y una hiperlordosis lumbar compen-
sadora.
El pie est siempre en talus por la accin del tibial anterior
(L4). La cadera est siempre en flessum por dficit del gl-
teo mayor. Es tambin displsica por dficit del glteo
mediano con riesgo de coxa valga, de desplazamiento del
centro de la cabeza femoral y, finalmente, de luxacin. La
rodilla tendra tericamente tendencia al recurvatum debi-
do al dficit de los isquiocrurales frente a un cudriceps
intacto. De hecho, este recurvatum slo se observa muy
raramente. La mayor parte de las veces, la rodilla atenaza-
da entre el flessum de la cadera por encima y el talus del
pie por abajo, se coloca a su vez en flessum. El raquis cons-
tituye la localizacin de una lordosis lumbar. Adems, a par-
tir de este nivel L5, las dos terceras partes de los nios desa-
rrollan una escoliosis.
Nivel L4
El pie se vuelve oscilante por dficit del tibial anterior. Lo
ms frecuente es que la rodilla est siempre en flessum. La
cadera est particularmente amenazada. Adems del flessum,
la displasia es constante con riesgo importante de luxacin.
En efecto, el desequilibrio muscular es en este caso total
entre:
flexores intactos y extensores a 0;

pgina 7
 aductores intactos y abductores a 0.
Debe sealarse que la luxacin puede ser insidiosa e indolo-
ra. A menudo, se reduce espontneamente en decbito,
por esta razn es importante realizar un control radiogrfi-
co regular en posicin de pie y de frente. El raquis consti-
tuye la localizacin de una hiperlordosis lumbar y de una
eventual escoliosis.
Nivel L3
La rodilla est en flessum. El dficit del cudriceps acenta
esta tendencia. La prdida de la posicin de pie y de la mar-
cha autnoma, as como la utilizacin de la silla de ruedas,
favorecen el enrigidecimiento en flessum. La cadera pre-
senta siempre un riesgo importante de displasia y de lu-
xacin (un poco menor que para L4). El raquis presenta
una tendencia a la hiperlordosis lumbar. El riesgo de esco-
liosis es importante.
Nivel torcico y lumbar alto
El pie, en principio siempre oscilante, puede fcilmente en-
rigidecerse en equino o en varo equino. La rodilla est en
flessum tanto por el dficit total del cudriceps como por la
posicin sentada que es dominante. La cadera est en fle-
ssum. El riesgo de luxacin es menor puesto que ya no exis-
te desequilibrio muscular. Sin embargo, esta luxacin siem-
pre es posible. El peligro no reside en encontrar una luxa-
cin bilateral (poco molesta) sino en hallar una luxacin
unilateral que puede provocar una pelvis oblicua con esco-
liosis lumbar suprayacente y un hiperapoyo isquitico sub-
yacente. El raquis est en hiperlordosis lumbar o en cifosis
lumbar.
Debido al dficit muscular importante, los huesos de las
extremidades inferiores son muy osteoporticos, lo que
determina un riesgo importante de fracturas espontneas
de las extremidades inferiores.
A todos los niveles
Pueden observarse torsiones tibiales hacia dentro o hacia
fuera, unilaterales o bilaterales, simtricas o asimtricas
(torsin externa en un lado e interna en el otro). En la ma-
yor parte de los casos, se observa igualmente un retraso
estatural y, muy a menudo, un exceso de peso.
Alteraciones vesicoesfinterianas
Son la consecuencia ms importante; desde el momento
del nacimiento, la anomala del funcionamiento vesicoes-
finteriano debe constituir una prioridad en el tratamiento
de los pacientes afectados por espina bfida. En efecto, pue-
den producirse lesiones renales irreversibles, si no se ins-
taura un tratamiento, desde los primeros meses de vida, que
pueden poner en juego el pronstico vital. La importancia
de la afeccin vesicoesfinteriana es independiente del nivel
neurolgico. Las races nerviosas implicadas son en este
caso las inferiores: S2, S3 y S4 para la contraccin vesical y
S3, S4 y S5 para el esfnter estriado [4].
Es preciso controlar con la misma atencin la evolu-
cin de la vejiga de un nio afectado por espina bfi-
da, tanto si utiliza silla de ruedas como si es capaz de
andar.
De forma general, se observa una mezcla de incontinencia
y de retencin as como la ausencia de la sensacin de tener
necesidad de ir al bao. En la prctica, se dan todas las
situaciones intermedias entre la incontinencia mayor sin
ninguna retencin y la incontinencia mnima con reten-
cin importante. Sin embargo, nunca se debe considerar
una situacin como adquirida ya que siempre es posible
que se presente una evolucin. Es preciso saber cuestionar
las informaciones adquiridas en el estudio precedente.
pgina 8
Esquemticamente, se distinguen cuatro tipos de vejiga
(cuadros III y IV).
Pueden encontrarse todas las posibilidades intermedias. Una
misma vejiga puede cambiar de tipo a lo largo del tiempo. No
existe ninguna situacin de verdadera seguridad. El peligro
mayor proviene de la retencin y de las presiones intravesi-
cales elevadas (superiores al umbral crtico de 40 cm de
agua) que pueden provocar un reflujo hacia las vas altas con
riesgo de pielonefritis y de hidronefrosis. Debe observarse
que una presin intravesical elevada permanentemente
puede provocar la dilatacin de las cavidades altas, evolucio-
nando silentemente hacia la destruccin renal (incluso en
ausencia de reflujo importante). La situacin ms peligrosa
es la de una pequea vejiga retencionista de lucha (de pared
gruesa e irregular) que desemboca en un esfnter poco abier-
to, con residuo importante e infeccin urinaria.
Si bien es esencial insistir primeramente y ante todo en la
retencin, se deben conocer tambin los riesgos de la in-
continencia: maceracin, escaras y dificultad social impor-
tante.
Esta dificultad es creciente a lo largo del tiempo. Casi desa-
percibida en el lactante, empieza a plantear problemas a la
edad en que los dems nios aprenden a ir al bao solos y ya
no usan paales. La dificultad se hace crucial a la edad escolar,
desde el parvulario, en donde el nio incontinente es fcil-
mente objeto de burlas que pueden llegar hasta el rechazo.
En resumen: la mayor preocupacin mdica es la
retencin (riesgo vital). La demanda principal del
paciente y de su familia concierne la incontinencia
(riesgo social).
Exmenes complementarios
Examen citobacteriolgico de orina (ECBO) siempre
que se observe fiebre u orina turbia.
Ecografa renal y vesical al menos una vez al ao, permite
apreciar el parnquima renal, las cavidades, la pared vesical
y la existencia de un residuo postmiccional.
Urografa intravenosa (UIV) cada 2 3 aos con placas
premiccionales y postmiccionales.
Cistografa retrgrada (cada 2 3 aos), aprecia el as-
pecto de la vejiga y busca un eventual reflujo.
Examen urodinmico (igualmente cada 2 3 aos), apre-
cia la capacidad vesical, las presiones de llenado, la sensibi-
lidad y la reactividad del detrusor y el valor del esfnter.
Alteraciones anorrectales
Al igual que la vejiga, la regin anorrectal depende de las
races sacras S2, S3 y S4 para el recto y de S3, S4 y S5 para
el esfnter anal. En este caso se observa tambin:
ausencia de la sensacin de tener necesidad de ir al
bao;
mezcla de incontinencia y retencin (estreimiento cr-
nico habitual).
Puede existir un equilibrio entre la insuficiencia esfinte-
riana y el estreimiento con deposiciones en forma de
pequeas bolas duras. Si se obtiene una continencia acep-
table, es ms inteligente no hacer nada en particular.
Por el contrario, si se observa una incontinencia perma-
nente o perodos con hipersecrecin intestinal (provocada
por el estreimiento crnico), puede ser til realizar algu-
nas exploraciones:
test con marcadores para precisar la importancia del
estreimiento;
manometra anorrectal para apreciar la sensibilidad
del recto y el valor del esfnter estriado.
Kinesiterapia ESPINA BFIDA 26-472-B-10

Cuadro III. Tipos de vejiga. Hidromielia

Emisin de Riesgo Se trata de una cavidad intramedular que contiene LCR y
Tipo Detrusor Resistencia Retencin
orina renal que puede localizarse a varios niveles:
cervical: puede producir alteraciones sensitivomotoras
I Hipotnico Baja Permanente 0 Bajo
gota a gota de las extremidades superiores;
dorsal o dorsolumbar: puede provocar un desequilibrio
II Hipotnico Elevada Gota a gota + Elevado
por rebosa-
del tronco, origen de una escoliosis importante que requie-
miento re a veces una derivacin lumboperitoneal;
III Hiperactivo Baja A chorros 0 Bajo
puede tratarse de una panhidromielia cervicodorsolum-
bar; el diagnstico se sospecha clnicamente por:
IV Hiperactivo Elevada A chorros + Mayor afeccin de las extremidades superiores,
breves
desviacin del raquis,
hipersudacin unilateral.
Cuadro IV.
La confirmacin de esta hidromielia se efecta mediante el
LOS TIPOS DE VEJIGA diagnstico por imgenes con resonancia magntica nu-
clear (RMN).
Tipo I Detrusor en calma: Malformacin de Arnold-Chiari de tipo 2
reservorio sin
Incontinencia contraccin El tronco cerebral y el cerebelo estn en una posicin baja,
exclusiva a nivel de las primeras cervicales. El diagnstico se confir-
Esfnter
mayor abierto = ma tambin mediante RMN. Esta anomala puede ser en
resistencias parte el origen de la hidrocefalia suprayacente y, muy a me-
bajas
nudo, no tiene otra traduccin clnica. Puede presentar
complicaciones:
Detrusor en calma:
Tipo II reservorio sin estridor larngeo por parlisis de los dilatadores de la
contraccin glotis;
Retencin +
alteraciones de la deglucin que pueden requerir una
incontinencia
Esfnter poco traqueotoma;
abierto = ataxia cerebelosa;
resistencias
elevadas espasticidad;
disminucin global de la fuerza muscular, hipotona del
tronco, dficit de las cuatro extremidades.
Tipo III
Detrusor hiperactivo = Estas complicaciones pueden requerir una intervencin de
Incontinencia contracciones descompresin del tronco cerebral y del cerebelo:
exclusiva numerosas
laminectoma de las primeras cervicales;
ensanchamiento del agujero occipital.
Esfnter
mayor abierto = Hidrocefalia
resistencias
bajas Est presente en el 80 % de las espinas bfidas paralticas y
casi en el 100 % de los mielomeningoceles. Debida en parte
a una estenosis del acueducto de Silvio (secundaria a la mal-
Detrusor hiperactivo =
Tipo IV contracciones formacin de Arnold-Chiari) se descompensa muy a menu-
numerosas do en el postoperatorio inmediato de la intervencin del
Retencin +
incontinencia
mielomeningocele, con tensin de la fontanela y aumento
Esfnter poco del permetro craneal. El diagnstico se confirma mediante
Peligro renal abierto = una ecografa transfontanelar y un escner cerebral.
mayor resistencias
elevadas Requiere muy a menudo un gesto de derivacin ventriculo-
peritoneal precoz (desde los primeros das o desde las pri-
meras semanas). La hidrocefalia produce en general altera-
ciones de las funciones superiores: lentitud, alteraciones de
la orientacin temporoespacial, alteraciones de la coordi-
Alteraciones sexuales nacin de las extremidades superiores, alteraciones de la
En la mujer, las capacidades fisiolgicas estn intactas. En el memorizacin, alteraciones de la concentracin, dificulta-
hombre, por el contrario, estn en gran parte limitadas des particulares en matemticas.
(con alteraciones de la ereccin y de la eyaculacin). Es necesario un control debido al riesgo de disfuncin de la
vlvula a lo largo de toda la evolucin. En efecto, la deri-
Consecuencias suprayacentes a la malformacin vacin puede migrar, desconectarse, taponarse, calcificarse
o infectarse. Estas complicaciones pueden necesitar
Interesan la parte superior del cuerpo y son: intervenciones iterativas sobre todo durante los primeros
hidromielia; malformacin de Arnold-Chiari tipo 2; aos (pero son igualmente posibles durante todo el creci-
hidrocefalia; miento). Este control se lleva a cabo clnicamente y median-
alteraciones oculares. te exmenes complementarios.

pgina 9
Clnicamente
Se controla en primer lugar la evolucin del permetro cra-
neal en el nio pequeo.
A continuacin, la disfuncin de la derivacin produce sig-
nos de la serie menngea: cefaleas, vmitos, rigidez de la nu-
ca. En las formas graves, se pueden observar comas y crisis
convulsivas. En ocasiones, deben llamar la atencin signos
ms discretos: una pequea disminucin de la atencin y
del rendimiento o una simple tortcolis (por ello se atribu-
ye una gran importancia a la flexibilidad de la nuca).
Exmenes complementarios
Radiografas de control de la derivacin
crneo de frente y de perfil; permite verificar el correcto
emplazamiento del catter ventricular (existe en efecto un ries-
go de desplazamiento y de desconexin); las posiciones para
las imgenes deben ser las mismas en los diferentes controles;
trax de frente; permite apreciar el trayecto subcutneo
de la derivacin frente a los cartlagos condrocostales (es
preciso buscar eventuales acodamientos y calcificaciones
que puedan dificultar la circulacin del LCR);
abdomen sin preparacin de frente; permite apreciar el
correcto emplazamiento y la longitud restante del catter
abdominal. Contrariamente a lo que se ha dicho para el cr-
neo, resulta preferible constatar en los diferentes controles,
que el extremo del catter abdominal cambie de emplaza-
miento, lo que evita el riesgo de aparicin de tabiques en
un repliegue del peritoneo;
Escner cerebral que confirma la ausencia de evolucin
de la hidrocefalia
ausencia de dilatacin ventricular;
ausencia de signos de resorcin transependimaria (en
particular en los extremos anteriores y, sobre todo, posterio-
res de los ventrculos laterales);
al igual que para la radiografa de crneo, las imgenes
de los diferentes controles deben ser superponibles;
fondo de ojo, en busca de un edema papilar que atesti-
ge una hipertensin intracraneal.
Alteraciones oculares
Se ha constatado que los pacientes afectados por espina bfi-
da presentan un riesgo ocular claramente superior al de la
poblacin en general. Sin que se pueda establecer con cer-
teza una relacin de causa a efecto, parece asimismo bastan-
te probable que la malformacin de Arnold-Chiari y la
hidrocefalia desempeen un papel considerable en el ori-
gen de estas alteraciones. La frecuencia del estrabismo (mul-
tiplicada por 10) y el riesgo de afeccin del nervio ptico
por hipertensin intracraneal (HTIC), con disminucin de
la agudeza visual que puede llegar en algunos casos hasta la
ceguera, justifican un control oftalmolgico regular.
Consecuencias de carcter general
Alteraciones endocrinas
En la nia, se observa bastante a menudo una pubertad pre-
coz desde la edad de 6 7 aos que puede requerir tra-
tamiento hormonal. En el nio, se observa con bastante fre-
cuencia una anomala testicular (ectopia o testculo en
ascensor) que requiere igualmente un tratamiento hormo-
nal y, a veces, quirrgico.
Sobrecarga ponderal
Muy frecuente, sobre todo en la nia para los niveles altos
(principalmente si permanece en silla de ruedas).
Alergias
Es fundamental recordar su importancia en los casos de espi-
na bfida. Se observan regularmente alergias a los antibiti-
pgina 10
cos, a los curares (sin duda debidas a su frecuente utiliza-
cin). La alergia al ltex merece una mencin particular [1].
El ltex se encuentra presente en la mayor parte de guantes
de uso sanitario (estriles o no). Estos guantes han provoca-
do en varias ocasiones choques muy importantes, en el curso
de intervenciones quirrgicas, que han puesto en peligro el
pronstico vital [19, 26]. Por ello, es preferible utilizar guantes
de vinilo o de neopreno. El ltex se halla igualmente presen-
te en los colectores penianos y en las pelotas inflables multi-
colores (que, ante este riesgo alrgico grave, no deben ofre-
cerse a los nios con espina bfida).
En resumen, el paciente con espina bfida paraltica
se presenta como un parapljico hidroceflico congnito,
con expresiones mltiples (ms o menos parapljico
y ms o menos hidroceflico), con una gran ten-
dencia a la fatiga, acta a menudo con lentitud y
presenta una gran fragilidad (riesgo de descompen-
sacin a varios niveles: neurolgico, ortopdico, uri-
nario, alergolgico y cutneo).
Caso particular de la espina lipoma
Aunque comparte la mayor parte de los problemas de los
mielomeningoceles, la espina lipoma se distingue por dos
caractersticas:
la casi normalidad del cerebro y del tronco cerebral (la
hidrocefalia y la malformacin de Arnold-Chiari son excep-
cionales);
el riesgo evolutivo: el lipoma adherido a las meninges y
fijado al sacro nunca puede ser retirado en su totalidad du-
rante la intervencin inicial de liberacin medular (debido
al riesgo neurolgico). La parte restante puede desarrollarse
durante el crecimiento, con peligro de estiramiento medular
(si la mdula se fija de nuevo) y formacin de una hi-
dromielia, en particular, en la pubertad, sobre todo si existe
una sobrecarga ponderal importante con prdida de nivel
metamrico. Si la agravacin pasa, por ejemplo, de L5 a L3,
se puede asistir a la prdida de la marcha. Es preciso insistir
acerca del control del crecimiento ponderal [21] (+++).
Rehabilitacin y tratamiento
El tratamiento de la espina bfida paraltica es multidiscipli-
nario:
mdico: neurocirujano, ortopedista, urlogo;
paramdico: kinesilogo, enfermero, ergoterapeuta,
logopeda, especialista en psicomotricidad, ortopedista, psi-
clogo, etc.
Es penoso, precoz (desde el nacimiento) y a largo plazo. Sus
finalidades son mantener las adquisiciones a nivel muscular
y articular, prevenir al mximo las complicaciones, desarro-
llar la autonoma en todos los campos (motor, vesicoesfin-
teriano, anorrectal).
Su dificultad reside en el riesgo de ser demasiado penoso
para el nio y su familia, rpidamente cansados por incalcu-
lables desplazamientos. Es preciso que la rehabilitacin se
integre lo ms armoniosamente posible en la planificacin
de la semana (debe tener lugar, si es posible, en el domicilio
y en la escuela).
Rehabilitacin motora (cuadro V)
Nivel S2
El pequeo dficit del trceps justifica el mantenimiento de
la flexin plantar. Aunque son recomendables, no siempre
se prescriben sesiones de rehabilitacin para este nivel. En
Kinesiterapia ESPINA BFIDA 26-472-B-10

Cuadro V. Cuadro de recapitulacin de la rehabilitacin motora segn el nivel.

Nivel Dficit motor Consecuencias locales Riesgos Repercusin Kinesiterapia

S2 Glteo mayor (extensin Flessum de cadera Poco riesgo de enrigideci- Flessum de la rodilla Lucha contra el talus val-
Marcha libre, en general de la cadera) Talus de tobillo miento de las articulacio- Flessum de la cadera gus
Bceps femoral (flexin Dedos en garra nes ms acentuado
de la rodilla) Hiperlordosis lumbar
Trceps sural (flexin
plantar)
Msculos intrnsecos
del pie

S1 Glteo mayor (extensin Flessum de la cadera +++ Enrigidecimiento: El talus valgus del tobillo Lucha contra el talus val-
Marcha equilibrada con de cadera) Flessum de la rodilla del flessum de la cadera provoca el flessum de la gus
frulas tibiales Bceps femoral (flexin Talus valgus del tobi- del talus valgus del tobi- rodilla Lucha contra el flessum de
de la rodilla) llo+++ llo El flessum de la cadera la cadera
Trceps sural (flexin provoca la hiperlordosis
plantar) lumbar
Tibial posterior (flexin
plantar)
Msculos intrnsecos
del pie

L5 Glteo mediano (abduc- Flessum de la cadera Luxacin de la cadera+++ El talus del tobillo favo- Lucha contra:
Marcha con contoneo cin de la cadera) Coxa valga Escoliosis evolutiva rece el flessum de la talus
con frulas tibiales Glteo mayor (extensin Flessum de la rodilla rodilla flessum de la cadera y
de la cadera) Talus del tobillo El flessum de la cadera de las rodillas
Isquiotibiales (flexin de provoca la hiperlordosis luxacin de la cadera
la rodilla) lumbar hiperlordosis lumbar
Trceps sural (flexin escoliosis
plantar)
Msculos del pie

L4 Glteo mediano (abduc-
Marcha con contoneo cin de la cadera)+++
ms acentuada con fru- Glteo mayor (extensin Flessum de la rodilla
las tibiales de la cadera)
Isquiotibiales (flexin de
la rodilla)
Tibial anterior (elevador
del pie)
Trceps sural (flexin
plantar)
Msculos del pie
Flessum de la cadera Luxacin de la cadera+++ El flessum de la cadera Lucha contra:
Coxa valga Escoliosis evolutiva acenta el flessum de las pie oscilante
rodillas y provoca la hiper- flessum de la rodilla
Pie oscilante lordosis lumbar flessum de la cadera
luxacin de la cadera+++
hiperlordosis lumbar
escoliosis

L3 Cudriceps (extensin Ortopdicas Luxacin de la cadera El flessum de las rodillas y Lucha contra:
Marcha con aparatos + de la rodilla) +++ flessum de la cadera Escoliosis evolutiva de la cadera provoca una pie oscilante
silla de ruedas Glteo mediano (abduc- coxa valga Fracturas espontneas de hiperlordosis lumbar flessum de la cadera y
cin de la cadera) flessum de la rodilla+++ las extremidades inferiores de la rodilla
Glteo mayor (extensin talus del tobillo luxacin de la cadera
de la cadera) Funcionales hiperlordosis lumbar
Isquiotibiales (flexores Prdida de la marcha escoliosis
de la rodilla) autnoma Posicin vertical, marcha
Trceps sural (flexin con aparato
plantar) Entrenamiento con la silla
Msculos del pie de ruedas

L2 Aductores de la cade- Ortopdicas Luxacin de la cadera El flessum de la rodilla y Lucha contra:

Marcha con aparatos + ra+++ flessum de la cadera Escoliosis evolutiva+++ de la cadera provoca la pie oscilante
silla de ruedas Cudriceps (extensin inestabilidad de la Fracturas espontneas de hiperlordosis lumbar in- flessum de la cadera y
de la rodilla) cadera las extremidades inferiores constante de la rodilla
Glteo mediano (abduc- flessum de la rodilla Posibilidad de cifosis lum- luxacin de la cadera
cin de la cadera) inestabilidad del pie bar hiperlordosis lumbar
Glteo mayor (extensin Funcionales escoliosis+++
de la cadera) Prdida de la marcha Posicin vertical con apa-
Isquiotibiales (flexin de autnoma rato
la rodilla) Silla de ruedas y traslados
Trceps sural (flexin Musculacin de las extre-
plantar) midades superiores
Msculos del pie

D12-L1 Todos los msculos de las Ortopdicas Escoliosis evolutiva Hiperlordosis lumbar Lucha contra:
Marcha con aparatos + extremidades inferiores flessum de la cadera Fracturas espontneas de inconstante pie oscilante
silla de ruedas estn paralizados flessum de la rodilla las extremidades inferiores Posibilidad de cifosis lum- flessum de la rodilla y de
pie oscilante bar la cadera
Funcionales Mantenimiento de la fle-
Prdida de toda movilidad xin a 90 de la cadera y
activa de las extremida- de las rodillas
des inferiores R. del raquis (escoliosis,
cifosis, hiperlordosis, etc.)
Rehabilitacin respiratoria
Pos. vertical con aparato
Trabajo de traslado + silla
de ruedas

pgina 11
general, el control slo se asegura una vez al ao con oca-
sin de una consulta de ortopedia. Los aparatos no sern
necesarios si los tobillos alcanzan espontneamente el
ngulo recto. La deformacin de los dedos en garra puede
requerir plantillas adaptadas. Debido al riesgo cutneo,
estas plantillas no siempre son correctoras y muy a menudo
son modeladas sobre la deformacin.
Nivel S1
El inters de las sesiones de rehabilitacin resulta indiscuti-
ble a partir de este nivel.
El dficit importante del trceps pone el pie en talus directo
o en talus valgus del que hay que obtener la reducibilidad,
al menos hasta el ngulo recto. Es preciso tambin corregir
las deformaciones secundarias suprayacentes: flessum de las
caderas y las rodillas, hiperlordosis lumbar. La marcha
requiere frulas pantorrilla-planta que se puedan deslizar
en el calzado. Estas frulas deben ser renovadas en general
una vez al ao (a veces antes si el crecimiento lo exige). Es
preciso verificar su adaptacin y la tolerancia cutnea, en
particular, en los territorios anestesiados. A menudo, se
rompen a nivel de su angulacin que tiene a veces necesi-
dad de ser reforzada.
La sesin de rehabilitacin incluye esencialmente una
movilizacin pasiva. La finalidad consiste en obtener una
buena amplitud articular, al menos hasta el ngulo recto, y
evitar el enrigidecimiento en talus valgus. En caso de
irreducibilidad o de conflictos repetidos con las frulas,
puede ser necesario realizar un gesto quirrgico: tenoto-
ma, transposicin muscular o artrodesis.
La tenotoma del tibial anterior puede ser suficiente cuan-
do el enrigidecimiento no es demasiado importante.
Transposicin posterior del tibial anterior
Todo el inters de la rehabilitacin consistir en garantizar
el resultado de la intervencin, recuperar la amplitud ar-
ticular mediante la movilizacin pasiva manual y mediante
la movilizacin activa del msculo trasplantado (desde el
momento en que el cirujano lo autorice).
Sin embargo, es necesario saber que el msculo trasplanta-
do perder de dos a tres puntos con ocasin del traslado. Si
vala 5, se puede esperar slo un mximo de 3 despus de
la ciruga.
Artrodesis
Existen dos posibilidades: correcin del valgo por repo-
sicionamiento del astrgalo, con colocacin de un injerto
seo en el seno del tarso, en la prolongacin del eje tibial;
este reposicionamiento se completa mediante una transla-
cin del bloque calcaneopedio y se fija mediante alambres
(intervencin de Grice).
Correccin del talus valgus mediante artrodesis trans-
calcaneoastragalotibial.
Despus de esta intervencin se debe utilizar un yeso
durante dos meses (1 sin apoyo). Durante el perodo de
inmovilizacin (en el que se prefiere a menudo la silla de
ruedas a las muletas), es importante evitar la aparicin de
una sobrecarga ponderal que hace correr el riesgo de com-
prometer en parte el resultado de la operacin. Cuando se
retira el yeso, es frecuente observar lesiones cutneas en las
zonas insensibles, a pesar de todas las precauciones. El kine-
silogo debe ensear al nio a encontrar un nuevo tipo de
apoyo en el suelo ya que, en el mejor de los casos, esta inter-
vencin permitir suprimir las frulas.
Nivel L5
El dficit del glteo mediano amenaza la cadera, cuya
extensin y, sobre todo, la abduccin deben mantenerse al
mximo evitando la tensin de los aductores. Las medidas
pgina 12
que se deben tomar se detallarn para el nivel L4 en el que
el riesgo es mayor para la cadera.
El pie talus debe ser corregido como se ha indicado prece-
dentemente. Debe observarse que en general se trata de un
talus varus por accin exclusiva del tibial anterior (que
puede requerir una hemitranslacin adems de la insercin
distal de este msculo).
El control del raquis es necesario a partir de este nivel debi-
do al riesgo de hiperlordosis y de escoliosis. La hiper-
lordosis requiere una correccin postural que solamente
tiene posibilidades de ser realmente eficaz con la correc-
cin de las deformaciones subyacentes de las que es la con-
secuencia: flessum de las caderas y de las rodillas y talus de
los pies. La escoliosis es muy a menudo evolutiva. A este
nivel, la rehabilitacin (flexibilidad raqudea y trabajo pos-
tural) puede ser eficaz.
Nivel L4
Pie
En este nivel, el pie se vuelve oscilante. Es esencial mante-
ner una posicin funcional en ngulo recto. La marcha
requiere la utilizacin de frulas de polipropileno que se
puedan deslizar en el calzado (preferentemente zapatillas
deportivas de uno a dos nmeros por encima de la talla te-
rica). A menudo, es necesario utilizar igualmente frulas
nocturnas que mantengan el tobillo en ngulo recto, para
evitar un enrigidecimiento en equino.
Rodilla
Presenta un flessum secundario, por una parte, a las defor-
maciones de la cadera y del pie y, por otra parte, a la debili-
dad del cudriceps. Es preciso trabajar la extensin pasiva y
el fortalecimiento del cudriceps, teniendo en cuenta que
muy a menudo es inevitable un dficit de extensin activa.
Se utilizan frecuentemente frulas cruropdicas nocturnas
que mantienen la rodilla en extensin y el tobillo en ngu-
lo recto.
Cadera
La displasia es casi constante por desequilibrio muscular
total (glteos a 0) y el riesgo de luxacin es mximo. Es ms
importante an mantener la extensin y la abduccin, con
un trabajo mediante posiciones manuales de da y la utili-
zacin de un aparato nocturno (un armazn posterior
pelvibipdico, a menudo mal tolerado a nivel cutneo, o
por lo menos un cojn de abduccin que se asocia a las fru-
las tibiales o a las frulas cruropdicas) (fig. 8).
En el lactante, se practican sesiones de verticalizacin en
armazones posteriores de yeso pelvipdicos en abduccin.
Para la adquisicin de la marcha, es a menudo necesario utili-
zar un gran aparato pelvipdico, en ligera abduccin de ca-
dera, que se utiliza con un andador. Este tipo de aparato
puede parecer excesivo para el nivel terico de L4. Sin
embargo se debe recordar el despertar a menudo tardo del
potencial motor de los nios afectados por espina bfida. Los
aparatos pelvipdicos poseen la ventaja de iniciar la adopcin
de una posicin vertical precoz colocando de forma ptima
todas las articulaciones de las extremidades inferiores.
Con el transcurso de los aos, el despertar del cudriceps
permitir simplificar progresivamente los aparatos hasta lle-
gar a la utilizacin de sencillas frulas tibiales posteriores.
Cuando la cadera se luxa a pesar de todas las precauciones
citadas se impone la solucin quirrgica.
Se intenta muy a menudo en un primer tiempo una simple
tenotoma de los aductores (gestos limitados que preservan
una buena movilidad de las caderas).
Las intervenciones ms importantes (osteotoma femoral
de varizacin, osteotoma plvica pericotiloidea) ponen las
Kinesiterapia
8 Espina bfida: aparato nocturno. Cojn de abduccin de las cade-
ras para la displasia bilateral, de espuma, fijado a las extremida-
des inferiores mediante velcro.
1 midades inferiores y las deformaciones del raquis (lordosis,
9 Intervencin de Sharrard. Transposicin
del psoas (1) sobre el trocnter mayor, a
travs del ala ilaca.
caderas en su sitio pero a veces al precio de un enrigide-
cimiento importante.
El desequilibrio muscular puede ser en parte corregido me-
diante la intervencin de Sharrard (fig. 9).
Se trata de una transposicin del msculo psoas que se des-
prende del trocnter menor para fijarlo en el trocnter ma-
yor, hacindolo pasar a travs del ala ilaca. Ello produce
tericamente un flexor de menos y un abductor de ms,
aunque se debe recordar que el msculo trasplantado se de-
bilita siempre.
Este programa quirrgico es pesado pero puede estar com-
pletamente justificado si permite al nio conservar una
ESPINA BFIDA 26-472-B-10
1 2 3
4 5 6
10 Enterocistoplastia de agrandamiento vesical.
1. Intestino; 2. injerto destubulado; 3. sutura intestinal; 4. vejiga
original; 5. vejiga abierta; 6. vejiga agrandada.
marcha autnoma preservando el equilibrio de la pelvis y
del raquis.
Raquis
El riesgo de hiperlordosis y de escoliosis debe ser tenido en
cuenta como en el nivel precedente. Se debe recordar sin
embargo el riesgo de agravacin brusca de una escoliosis
sobre la pelvis oblicua, secundaria a una luxacin unilateral
de la cadera, cuyo diagnstico puede ser tardo.
Estadio L3 y superiores
La prdida del cudriceps que provoca la prdida de la mar-
cha autnoma impone la posicin sentada y, por lo tanto, la
utilizacin de la silla de ruedas. La marcha solamente es
posible con un gran aparato pelvipdico con dos bastones
ingleses (o dos bastones tripodales o un andador). La reha-
bilitacin debe permitir conservar amplitudes articulares
funcionales compatibles con la posicin sentada y el apara-
to. La sobrecarga ponderal, la fragilidad sea de las extre-
cifosis, escoliosis) complican la adopcin de la posicin ver-
tical (que a menudo se abandona en la adolescencia). Es
esencial fortalecer las extremidades superiores y trabajar los
traslados. El riesgo de luxacin de la cadera disminuye te-
ricamente con la ascensin del nivel. En estas formas altas,
se teme menos la luxacin bilateral que la luxacin unilate-
ral que causa un desequilibrio de la pelvis y del raquis.
Escoliosis
Es a menudo muy evolutiva, sobre todo cuando se instala en
una pelvis oblicua. La rehabilitacin y los aparatos no
permiten siempre el mantenimiento del raquis (tanto ms
cuanto que las molestias causadas por el cors, que se aa-
den a las de los dems aparatos, son muy a menudo recha-
zadas por el nio y su familia).
En las formas severas, la solucin es en general quirrgica
con, por regla general, un primer tiempo anterior de tipo
Dwyer seguido, 3 semanas ms tarde, por un tiempo poste-
rior, con instrumentacin mediante varillas de Cotrel-
Dubousset.
La hiperlordosis no es constante.
Se puede observar, en sentido contrario, una cifosis lumbar
que puede corregirse mediante la intervencin de Luque.
El conjunto de estas deformaciones torcicas requiere un
tratamiento mediante rehabilitacin respiratoria.
Osteoporosis de las extremidades inferiores
Es casi constante. El riesgo de fracturas por traumatismos
mnimos impone una gran prudencia en la movilizacin, en
particular durante la instalacin de los aparatos. Es a menu-
do preferible utilizar un aparato en ligero flessum de cade-
ra y de rodilla y renunciar a la extensin completa que
impone presiones demasiado intensas.
pgina 13

En funcin de la edad
Se pueden retener los siguientes objetivos:
hacia los 6 meses: posicin sentada;
hacia los 12 meses: posicin vertical (si es necesa-
rio, con aparatos y estabilizador);
hacia los 15-18 meses: marcha o deambulacin con
aparatos. Es a menudo necesario disponer los apara-
tos ms arriba del nivel terico aconsejado para:
guiar mejor el crecimiento, preservando las
articulaciones;
tener en cuenta el despertar a menudo tardo del
potencial motor.
En la pubertad, control aumentado a nivel:
de la fuerza muscular de las cuatro extremidades
(riesgo de hidromielia);
del raquis (riesgo mayor de aparicin y de agra-
vacin de las escoliosis);
del peso (riesgo importante de sobrecarga pon-
deral).
Rehabilitacin vesicoesfinteriana
La seguridad de los riones es una prioridad constante en
todos los casos [13], con este axioma: retencin = peligro,
vejiga vaca = seguridad.
Siempre se debe tener esta prioridad en mente ya que la de-
manda del nio y de su familia se refiere ante todo a la in-
continencia.
Tratar la retencin
Inconstante pero temible, la retencin es causa de
hiperpresin intravesical y de infeccin ascendente, tanto
ms cuanto que se asocie a una actividad del detrusor.
Evitar la hiperpresin intravesical
Existen dos mtodos eventualmente complementarios:
vaciar el reservorio;
agrandar el reservorio.
Vaciar el reservorio
Es necesario asegurar un vaciado completo y regular de la
vejiga, al menos cuatro veces al da (cada 4 horas aproxi-
madamente). Esta norma general es modulable en 30
minutos en funcin de las actividades. En algunos casos, el
riesgo urolgico impone un quinto vaciado durante la
noche.
Las modalidades de evacuacin vesical son:
el empuje abdominal, raramente suficiente;
la percusin, muy poco utilizada salvo en caso de vejiga
espstica;
la presin manual: muy controvertida, debido al riesgo de
hiperpresin intravesical y de reflujo durante la maniobra.
Totalmente proscrita por muchos equipos, conserva para
otros una indicacin en vejigas retencionistas hipotnicas.
Sondeo intermitente: mtodo de eleccin que permite un va-
ciado completo sin riesgo de hiperpresin. Practicado a me-
nudo precozmente (a veces desde los primeros aos), el
sondeo es durante mucho tiempo responsabilidad de los
padres. Existe, tarde o temprano, una etapa muy importan-
te que se debe franquear para la autonoma: el aprendizaje
del autosondeo.
Esta adquisicin se realiza a una edad muy variable (entre
los 7 y 17 aos segn la experiencia de los autores). En
general, es clsico programar este aprendizaje alrededor de
los 10 aos. Todo depende de la destreza manual, de la
madurez y, sobre todo, del grado de motivacin. Raramente
los padres pueden llevar a cabo la instruccin. La mayor
pgina 14
parte de las veces, es necesario poner en juego un elemen-
to externo; se puede recurrir a:
un enfermero que acuda al domicilio;
una estancia corta en un servicio de urologa;
un centro de rehabilitacin que el nio conozca y donde
se sienta en confianza. Se debe sealar el inters de la utili-
zacin de sondas autolubrificadas que evitan las irritaciones
uretrales, en particular en el nio.
Agrandar el reservorio (fig. 10)
Sea con medicamentos, mediante cloruro o clorhidrato
de oxibutinina o bromuro de N-butilhioscina.
Sea quirrgicamente, mediante enterocistoplastia destu-
bulada con un injerto tomado del intestino delgado o del
sigmoides.
Evitar la infeccin ascendente
Preventiva: bebidas abundantes, tratamiento de las infec-
ciones urinarias con signos clnicos (fiebre y orina turbia),
a veces tratamiento profilctico continuado con dosis bajas
de antibiticos segn mltiples modalidades.
Curativa: ciruga antirreflujo, vesicotoma (que puede
ser transitoria), derivacin de los urteres del tipo Bricker
(definitiva) como ltimo recurso (fig. 11) que conserva sus
indicaciones cuando una ureterohidronefrosis amenaza la
funcin renal.
Tratar la incontinencia
Problema mayor para la vida social, la incontinencia causa
las demandas primordiales por parte de los enfermos y de
sus familias. Es la primera causa de rechazo en la escuela.
Las soluciones propuestas son muy a menudo decepcionan-
tes para el paciente incontinente a pesar de las mejoras
objetivas. Las medidas precedentes, utilizadas para tratar la
retencin, poseen con bastante frecuencia un efecto posi-
tivo sobre la incontinencia. La asociacin de sondeo +
agrandamiento vesical (mdico o quirrgico) puede hacer
disminuir considerablemente las fugas. Cuando la inconti-
nencia es importante, se puede recurrir a:
la utilizacin de una proteccin local;
una solucin quirrgica.
Proteccin local
Paal
El ritmo de los cambios debe ser (al igual que para el son-
deo): cuatro veces al da, cada 4 horas. Es preciso tener cui-
dado y mantener correctamente el ritmo, con el fin de evi-
tar las maceraciones, causa de irritacin cutnea gltea que
puede llegar a producir escaras (la regin gltea es casi
siempre insensible). La autonoma para el cambio constitu-
ye una etapa muy importante que se debe superar. La edad
para hacerlo puede ser ms precoz que para el autosondeo.
Se puede considerar la posibilidad de iniciar el aprendizaje
desde la edad de 6 7 aos. Del mismo modo que para el
sondeo, una persona externa resulta a menudo til. En la
escuela, es esencial que el cambio se realice discretamente.
Lo ideal es poder disponer de lavabos reservados. Si no es
posible realizar adecuadamente los cambios, se observan
omisiones que producen maceraciones y, a continuacin,
escaras que son motivo de absentismo y ponen en juego la
integracin escolar. Finalmente, se debe recordar que es
mejor escoger vestidos amplios que permiten que la pro-
teccin se oculte ms fcilmente y resulte menos aparente.
Colector peniano
Permite suprimir los paales si no existe una incontinencia
anal asociada. Es un procedimiento ms sencillo para la vida
cotidiana ya que es ms discreto y se puede usar ms fcil-
mente en los lavabos. Existen dos posibles inconvenientes:
Kinesiterapia ESPINA BFIDA 26-472-B-10

13 Suspensin del cuello vesical.

1
1. Banda aponeurtica.

2 Cuadro VI. Medidas sencillas para luchar contra la incontinencia

anal.

1. Paal
Cambiado cada 3 horas y, desde el momento en que sea posible, por
el nio mismo
3
2. Hbito de defecacin matutina
despus de tomar una bebida fra
cada maana en el momento del bao
11 Derivacin de los urteres de tipo no desanimarse en ausencia de resultados iniciales
Bricker. 1. Piel; 2. neovejiga intes- perseverar
tinal; 3. ostoma.
3. Masaje abdominal en el sentido de las agujas del reloj alrededor del
ombligo (justo antes de la defecacin matutina)

4. Legrado digital
1 2 Para vaciar bien la ampolla rectal
Atencin a la alergia al ltex (+++)

5. Toma de conciencia
Desde que sea posible

Finalidad: Obtener al inicio de cada maana el vaciado completo de la

ampolla rectal

3
4
12 Esfnter artificial AMS 800.
1. Reservorio; 2. vejiga; 3.
brazal; 4. vlvula.
un pene demasiado apretado, con repercusin progresi-
va sobre las vas altas;
alergia al ltex, muy frecuente (la mayor parte de los co-
lectores estn hechos en ltex).
Solucin quirrgica
Esfnter artificial (mejor en el nio) (fig. 12)
Puede estar indicado cuando la incontinencia es demasiado
difcil de vivir, pero bajo dos condiciones:
es necesario que las vas altas estn intactas y preservadas a
largo plazo por una vejiga con buena capacidad y con baja
presin (si es necesario, agrandada) y que pueda realizar un
vaciado completo (si es necesario, mediante sondeo);
es necesario que el nio sea quien pida el esfnter artifi-
cial y que sea capaz de adaptarse a las exigencias del
funcionamiento del aparato (por lo tanto, raramente antes
de la edad de 10 a 12 aos).
El problema consiste en saber qu actitud se debe adoptar en
caso de incontinencia anal asociada. Lo ideal sera haber
resuelto el problema de la incontinencia anal antes de la ins-
talacin del esfnter urinario artificial. Muy a menudo se
coloca el esfnter artificial a pesar de una incontinencia anal
persistente. El resultado es con frecuencia positivo ya que el
nio, que sufra hasta entonces una doble incontinencia (uri-
naria y anal), slo tiene un problema que resolver.
Estimulado por la perspectiva de ser liberado pronto de los
paales, el nio acepta mucho mejor las medidas de higiene
que permitirn regular la incontinencia anal.
Plstica del cuello vesical (en el nio)
Esta plstica en VY permite obtener una continencia hasta
un cierto umbral. Deben tomarse las mismas precauciones
que con el esfnter artificial con, la mayor parte de las veces,
una enterocistoplastia de agrandamiento vesical. El vaciado
debe ser asegurado mediante sondeos regulares.
Suspensin del cuello vesical (en la nia) (fig. 13)
Esta suspensin se realiza mediante una banda musculoapo-
neurtica desprendida de la pared abdominal. Asociada al
autosondeo, presenta buenos resultados.
Cistotoma estanca de Mitrofanoff: apendicovesicotoma
(para nias y nios)
Asocia el cierre de la vejiga a nivel de la uretra y la creacin
de un tnel estanco (con el apndice) entre la piel y la veji-
ga; requiere cuatro sondeos al da por el orificio de ostoma.
En resumen
En todas las edades: se debe desconfiar de la retencin y de
su repercusin sobre las vas altas.

pgina 15
Cuadro VII. Programa de control de la espina bfida.

Control cutneo
maana y noche para descubrir la menor lesin, el menor enrojecimiento en las zonas insensibles que corren el riesgo de presen-
tar escaras: pies, regin sacra, isquiones, as como toda la superficie de las extremidades inferiores que entre en contacto con los
Cada da aparatos

Control esfinteriano
aspecto y cantidad de la orina, aspecto de las deposiciones (normal, pequeas bolas, o lquido)

Control ortopdico y muscular

efectuado por el kinesilogo de 1 a 5 veces por semana. Las sesiones permiten realizar la evaluacin del raquis y de todas las arti-
Cada semana culaciones, as como de la fuerza muscular de las cuatro extremidades

Control neurolgico
(semanal en la primera infancia): medicin del permetro craneal, tensin de la fontanela, flexibilidad de la nuca (una tortcolis debe
hacer pensar en un problema de vlvula), estudio psicomotor

Examen citobacteriolgico de la orina (ECBO)

en muchos casos, parece vlido un control trimestral (aunque existe gran diversidad de opiniones entre quienes practican un ECBO
Cada semanal y los que no lo realizan nunca)
trimestre
Tensin arterial

Desde el punto de vista neurolgico

Radiografas de control de la vlvula de derivacin del lquido cefalorraqudeo
crneo F y P, trax de frente. Abdomen sin preparacin de frente, permite verificar el emplazamiento intracraneal e intrabdominal y
descubrir una migracin o una desconexin

Escner cerebral
(anual o bianual segn los casos) para verificar la evolutividad de la hidrocefalia

Test psicolgico
muy til para las aptitudes escolares y el control de la integridad del crtex cerebral

Examen neurolgico
pares craneales, reflejos, examen perineal

Pruebas motoras y sensitivas completas de las cuatro extremidades y del tronco

Los valores son difciles de apreciar en los primeros aos. Adems, las deficiencias neurolgicas no son siempre estticas. Pueden
ser evolutivas
Consulta con el neurocirujano con todos los exmenes

Desde el punto de vista ortopdico

Medicin del peso, de la talla y de la longitud de las extremidades inferiores

Radiografa de la pelvis de pie y de frente (en busca de una displasia y de una subluxacin), del raquis (en caso de escoliosis) y de
los pies (en caso de deformacin importante)
Cada
ao Consulta con el oropedista con todos los exmenes

Desde el punto de vista urinario

Catlogo miccional
teniendo en cuenta las micciones y los sondeos eventuales medidos en un recipiente graduado, las fugas (pesando los paales
con pequeas balanzas) y, si es posible, la duracin de los perodos secos
Ejemplo:

Hora Miccin Sondeo Fugas

18 h
12 h
16 h
20 h

Ecografa renal y vesical, con control antes y despus de la miccin o sondeo para evaluar el residuo eventual
Se tiene en cuenta el parnquima renal y las cavidades, los urteres y la vejiga (contenido vesical y grosor de la pared). (Debe pre-
cisarse que una ecografa normal no es, desafortunadamente, incompatible con un reflujo)
Consulta con el urlogo con los exmenes

Aparatos
Una renovacin anual constituye el ritmo habitual en funcin del desgaste del material as como del crecimiento

Desde el punto de vista neurolgico

fondo de ojo para verificar la ausencia de edema papilar
agudeza visual, electroencefalograma, diagnstico por imgenes mediante resonancia magntica nuclear que permite apreciar la
hidrocefalia, como el escner, pero tambin la malformacin de Arnold-Chiari, una eventual hidromielia y una mdula adherida baja

Desde el punto de vista urinario

Cada 2 3 Urografa intravenosa (si el paciente presenta una alergia al yodo, premedicacin 3 das antes con antihistamnicos)
aos Cistografa retrgrada, buscando una vejiga de lucha, un eventual reflujo
Estudio biolgico: urea, creatinina, ionograma
Urodinmica para apreciar el comportamiento de la vejiga, su capacidad y el valor del esfnter

Desde el punto de vista anorrectal

Trnsito con marcadores para apreciar el estreimiento
Rectodinmica para apreciar el comportamiento del recto y el valor del esfnter anal

pgina 16
Kinesiterapia ESPINA BFIDA 26-472-B-10

Cuadro VIII. Esquema global de los problemas de la espina bfida.

ANOMALAS NEUROLGICAS CONSECUENCIAS RIESGOS TRATAMIENTO

AUMENTO DEL PERMETRO HIPERTENSIN - DERIVACIN

CRANEAL
LENTITUD
ALTERACIONES DE COORDI-
NACIN
HIDROCEFALIA ALTERACIONES DE ORIENTA-
(presente en el 80 % de los casos) CIN TEMPOROESPACIAL
ALTERACIONES OCULARES
ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO DE SILVIO NISTAGMUS
ESTRABISMOS
MALFORMACIN DE ARNOLD-CHIARI II
(descenso del tronco cerebral a la
altura de las primeras vrtebras cervicales) LA MALFORMACIN DE
(acompaa casi siempre a la hidrocefalia) ARNOLD-CHIARI II es la causa
de la hidrocefalia. Es muy a
menudo su nica consecuencia
CERVICAL
DFICIT SENSITIVO y MOTOR
DE LAS EXTREMIDADES
SUPERIORES
DORSAL
HIDROMIELIA
(inconstante) ESCOLIOSIS DORSOLUMBAR
ALTERACIONES VESICALES
- INCONTINENCIA por
LUMBAR hiperactividad vesical
(inconstante)
Insuficiencia esfinteriana
(casi constante)
lmite inferior normal - RETENCIN por
de la mdula L1 ausencia de una
verdadera miccin
esfnter insuficiente-
mente abierto
MDULA ADHERIDA BAJA
(muy frecuente)
L5 ALTERACIONES ANORRECTALES
S1
- INCONTINENCIA
- ESTREIMIENTO
deposiciones a
menudo en forma
de pequeas bolas
DFICIT DE LAS
EXTREMIDADES INFERIORES
- Motor: Puede existir todo entre
el dficit distal S2 y el dficit
proximal D12, L1 con parapleja
MIELOMENINGOCELE completa
(hernia de la mdula y de las meninges - Sensitivo: sobre todo a nivel de
a travs del defecto de cierre posterior los pies y de la regin sacra
de las ltimas vrtebras, que provoca
una lesin importante de las races
lumbosacras)
INTRACRANEAL
CONVULSIONES
ALTERACIONES RESPI-
RATORIAS
- Estridor larngeo por
parlisis de los dilatado-
res de la glotis > tiraje
subesternal
- Fallo respiratorio
- Alteraciones de la
deglucin
- Ataxia cerebelosa,
espasticidad
- Disminucin global de
la fuerza muscular.
Hipotona del tronco
- Dficit de las cuatro
extremidades
EVOLUCIN PRECOZ y
GRAVE DE LA DEFOR-
MACIN DEL RAQUIS
MACERACIN PERINEAL
Falta de desarrollo de la
capacidad vesical
INFECCIONES URINARIAS
PIELONEFRITIS
REFLUJO vesicoureteral en
vesicorrenal
HIDRONEFROSIS
INSUFICIENCIA RENAL,
HTA
FECALOMAS
DIARREAS IMPORTANTES
DEFORMACIONES por DESE-
QUILIBRIO MUSCULAR
- CADERAS: Flessum, dis-
plasia, coxavalga, luxacin
- RODILLAS: Flessum, recur-
vatum
- PIERNAS: Torsiones tibiales
internas o externas
- PIES: Talus o equino valgus
o varus, garra de los dedos
ESCARAS: pies, sacro, - CUIDADOS DE ENFER-
isquiones
VENTRICULO-
PERITONEAL
- DESPERTAR
PSICOMOTOR
- TRATAMIENTO
ANTICOMICIAL
LAMINECTOMA
CERVICAL
- DERIVACIN LUM-
BOPERITONEAL
- REHABILITACIN del
RAQUIS
- REHABILITACIN
RESPIRATORIA
CORSS
CIRUGA
1er tiempo anterior:
DWYER
2 tiempo posterior:
COTREL DUBOUSSET
PROTECCIONES LOCA-
LES, cambiadas de 4 a 6
veces al da
COLECTORES PENIANOS
ESFNTER ARTIFICIAL
(en el nio)
SUSPENSIN DEL CUE-
LLO VESICAL (en la nia)
SONDEOS URINARIOS
alrededor de 4 al da
OXIBUTININA ANTIBIO-
TICOTERAPIA
CIRUGA ANTIRREFLUJO
ENTEROCISTOPLAS-
TIA (agrandamiento de la
vejiga con intestino delga-
do o sigmoides)
DERIVACIN URINARIA
a la piel (BRICKER)
MASAJE ABDOMINAL
BEBIDAS FRAS
CURETAJE DIGITAL
LAVADOS de 1 a 2 veces
por semana
REHABILITACIN manteni-
miento articular y muscular de
las extremidades inferiores
trabajo funcional, marcha,
traslados
- APARATOS
- + CIRUGA (caderas, rodi-
llas, tibias, pies)
- CONTROL DIARIO
MERA; CIRUGA

Primeros aos: la incontinencia todava no es un problema. Rehabilitacin anorrectal (cuadro VI)

A los 3 aos: se debe tener cuidado con la limpieza (entra-
da en el parvulario). Regularidad del cambio.
Hacia los 7 aos: el nio aprende a cambiar l mismo los
paales (entrada en los cursos de primaria).
Hacia los 10 aos: aprendizaje del autosondeo.
Despus de los 10 aos: estudiar las posibilidades del trata-
miento para la incontinencia:
esfnter artificial: mejor para los nios ( sondeos), pls-
tica del cuello vesical (+ sondeo) (si es posible, despus de
haber obtenido la continencia anal);
suspensin del cuello vesical en la nia (+ sondeos);
Mitrofanoff para ambos (+ sondeos).
Es preciso intentar obtener un vaciado completo de la
ampolla rectal, si es posible al inicio de la jornada. Se puede
facilitar:
el trnsito de las heces mediante productos dietticos ri-
cos en fibra alimentaria, aceite de parafina y masaje
abdominal;
su evacuacin (si el empuje abdominal no es suficiente)
mediante glicerina, legrado digital y, a veces, mediante la
realizacin de un lavado semanal o plurisemanal.
Funciones superiores
La lentitud, las alteraciones de la coordinacin, de la
concentracin y las alteraciones de la orientacin temporo-

pgina 17
26-472-B-10 ESPINA BFIDA
espacial requieren a menudo la intervencin activa de ergo-
terapeutas, de especialistas en psicomotricidad, de psiclo-
gos y, a veces, de reeducadores del lenguaje.
Cuando se trata precozmente la hidrocefalia, las funciones
superiores se preservan en una buena parte aunque tienen,
sin embargo, necesidad de estimulacin.
Repercusin sobre la familia
Entre el rechazo total y la sobreproteccin, resulta muy dif-
cil encontrar el equilibrio.
Frente al nio con minusvala
Es esencial que los padres estn adecuadamente informa-
dos y formen parte integrante del equipo que se ocupa del
tratamiento. Se trata de un elemento primordial para la
seguridad mdica y para las posibilidades de integracin.
Respecto a los hermanos y hermanas
Muy a menudo, se observa el sufrimiento de los dems
nios con respecto a la atencin de los padres menos
importante.
Se puede aportar una ayuda eficaz mediante un apoyo psi-
colgico y un intercambio entre padres de nios afectados
por el mismo tipo de minusvala.
Edad adulta
El problema especfico de los adultos pasa con demasiada
frecuencia a un segundo plano [7].
Seguimiento mdico (cuadro VII)
Los tratamientos organizados y metdicos a menudo con-
ciernen solamente a los nios, reproche que justamente for-
mulan los adultos. Despus de haber estado durante la infan-
cia muy protegidos por sus padres, controlados estrecha-
mente en los hospitales y, en ocasiones, en los servicios de
salud, son a continuacin, en gran parte, confiados a s mis-
pgina 18
Kinesiterapia
mos. Incluso en el caso de que la evolucin parezca estabili-
zada a grandes rasgos, el paciente nunca est protegido,
como se ha mencionado para el nio, frente a una agra-
vacin insidiosa a largo plazo ni frente a una descompensa-
cin brusca a todos los niveles. En ausencia de control y de
cuidados, hay an muchos adultos que requieren una dilisis
renal. Las primeras pruebas de trasplante renal en pacientes
afectados por espina bfida son alentadoras [17, 18]. Gracias a la
mejora del tratamiento en todas las edades la esperanza de
vida de los pacientes afectados por espina bfida debe apro-
ximarse cada vez ms a la de la poblacin general.
Actividades
Muy pocos adultos llegan a integrarse en el mundo laboral:
no ms del 10 %. Entre los activos, la mayor parte dispone de
un contrato de aprendizaje temporal y, frecuentemente, a
tiempo parcial; existen por supuesto excepciones alentado-
ras. Sin embargo, en general, la hidrocefalia, incluso operada
tempranamente, causa lentitud y alteraciones de la coordina-
cin, de la orientacin temporoespacial, de la concentracin
y de la memorizacin que dificultan considerablemente los
estudios y la aptitud para tener un empleo.
*
**
La espina bfida constituye una minusvala muy penosa cuyo tra-
tamiento es complejo (cuadro VIII). El riesgo perpetuo de des-
compensacin brusca a todos los niveles (cerebral, articular, uri-
nario, cutneo) hace necesario un seguimiento multidisciplinario
(molesto y muy a menudo mal tolerado). No es infrecuente que el
neurocirujano sea consultado en un hospital, el ortopedista en
otro y el urlogo en un tercero. Se deduce de ello la necesidad de
un hilo conductor que gue al nio y a su familia y asegure una
mnima coordinacin. Es el papel del mdico rehabilitador.
Por seguridad, es necesario realizar un estudio anual completo y,
para la insercin, es preciso trabajar la autonoma.
La gran dificultad consiste en la bsqueda del equilibrio entre un
exceso de intervencionismo insoportable y una laxitud peligrosa
(que permite la instalacin insidiosa de lesiones irreversibles). Se
debe recordar la importancia de una relacin de comprensin y
de confianza, cuando sta puede establecerse.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin: JAUFFRET E.
Spina bifida. Encycl. Md. Chir. (Elsevier, Paris-France), Kinsithrapie-
Mdecine physique-Radaptation, 26-472-B-10, 1997, 18 p.