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6 Hipocortisolismo Enfermedad Addison PDF
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SERVICIO DE ENDOCRINOLOGA
6.1 Introduccin
Etiologa
La tuberculosis es considerada como la primera causa de Enfermedad de Addison (EA), en los pases en
desarrollo; en nuestro pas si bien se ha incrementado el nmero de casos de tipo autoinmune la tuberculosis
sigue ocupando un lugar importante. En el momento actual el SIDA secundario a mycobacterias, es una de las
causas de EA que va en aumento, otros padecimientos como la hemocromatosis, amiloidosis, hemorragia,
metstasis, adrenoleucodistrofia, la hipoplasia adrenal congnita y las mutaciones del factor 1 de la
esteroidognesis, son menos frecuentes. Las causas se agrupan en 1) Genticas: ausencia de receptores para
ACTH, hipoplasia congnita, dficit enzimticos adrenales, adrenoleucodistrofia, 2) Tuberculosis, 3) Autoimune,
y 4) Otras causas: infecciosas.
Epidemiologa
Clasificacin
Los casos de insuficiencia adrenal se pueden clasificar segn el nivel de afeccin en el eje hipotlamo-hipfisis-
adrenal. De origen primario cuando la causa se encuentra a nivel de glndulas adrenales (E27.1), secundario si
es en hipfisis (E27.4) y terciario si es a nivel de hipotlamo (E27.4) o bien puede clasificarse segn la forma de
presentacin: a) aguda o b) crnica, y finalmente se puede clasificar segn el tipo de etiologa, sobre ste ltimo
punto, se ha agrupado en tres categoras: 1) Disgenesia adrenal, 2) Destruccin adrenal y 3) Alteracin de la
esteroidognesis.
Prevencin
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Cuadro Clnico
El cuadro clnico va a estar dado por la deficiencia de cortisol, aldosterona y andrgenos adrenales. El
comienzo suele ser de tipo insidioso, con un cuadro clnico inespecfico y de instalacin paulatina. Las
manifestaciones que se reportan hasta en el 100% de los casos no son exclusivas de este padecimiento:
debilidad muscular, fatiga fcil y prdida de peso, por lo que resulta difcil al inicio de la enfermedad establecer
el diagnstico. Las manifestaciones ms importantes son la hiperpigmentacin cutnea (94%), la hipotensin
arterial (87%) y la hipoglucemia de ayuno (50%), la pigmentacin se da en reas expuestas al sol, pliegues,
cicatrices y en forma de mculas hiperpigmentadas en las mucosas. Tambin puede presentarse nusea,
vmito, anorexia y constipacin, as como disminucin del vello axilar y pbico.
En los casos de EA el cortisol srico se encuentra por debajo de los parmetros normales, lo mismo que la
aldosterona y los andrgenos adrenales (DHEA y DHEA-S), mientras la Hormona Adrenocorticotropa (ACTH)
srica est aumentada, a diferencia de los padecimientos secundarios y terciarios en donde sta ltima se
encuentran disminuida. El diagnstico de EA en ocasiones resulta difcil y puede crear confusin, por lo anterior
es conveniente realizar en esos casos una prueba de estimulacin con ACTH, en esta prueba se toman
muestras a los 0, 30, 60 y 90 minutos para medicin de cortisol srico, la respuesta normal (aumento =>35%)
excluye el diagnstico de EA. Mientras que la prueba con Hormona Liberadora de ACTH (CRH) es de utilidad
para hacer una diferenciacin entre una causa secundaria y la terciaria, para esta prueba se utilizan 100 mcg de
CRH administrados en bolo por va intravenosa y se toman muestras en el tiempo 0, 5, 15 y 30 minutos en la
etiologa hipotalmica existe respuesta al aumentar la concentracin de ACTH posterior a la administracin de
CRH, situacin que no ocurre en la etiologa hipofisaria.
Los estudios de gabinete y de imagenologa, pueden ofrecer informacin sobre la posible etiologa de la EA, en
los casos atribuibles a tuberculosis radiogrficamente se pueden evidenciar las alteraciones pulmonares y en
placas de abdomen, calcificaciones en las glndulas adrenales. En la etiologa autoinmune las adrenales
generalmente se aprecian pequeas y atrficas aunque en algunos casos se han reportado agrandadas. De
igual forma en estos casos pueden reportarse los anticuerpos antiadrenales positivos, especialmente contra la
CYP 21 y/o CYP 17. Para diferenciar los casos de origen secundario y del terciario, la resonancia magntica de
hipfisis con gadolineo y la campimetra pueden ser de suma utilidad.
Deben reemplazarse las dos hormonas ms importantes. El dficit de cortisol en adultos se corrige con
prednisona va oral 5 a 7.5 mg diarios, que se administran 2/3 partes por la maana y 1/3 por la tarde tratando
de simular el ritmo circadiano que tiene el cortisol. En nios la dosis se calcula en base al rea de superficie
corporal. El dficit de aldosterona en los casos en que se requiere, es corregido con fluorhidrocortisona, se
administran 0.05 a 0.1 mg diarios por va oral, en algunos casos es suficiente con la administracin de
prednisona y aporte alto de sal (cloruro de sodio).
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Pronstico
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Sospecha de Excluye
Insuficiencia Cortisol srico Normal Diagnstico
Corticoadrenal
Bajo
Dudoso
Confirma
Hipocortisolismo Prueba
ACTH
Elevada Baja
Hipofisiario
Enfermedad de Insuficiencia (-) o Secundario
Addison Corticoadrenal Prueba
Secundaria o CRH
Terciaria (+) Hipotalmico
o Terciario
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Diagrama de Flujo
Inicio
Se efectan estudios
terapia oral
Educacin
Seguimiento
Bibliografa
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