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HEMATOLOGÍA TOTAL Exámenes Comentados RM y OF PLUS MEDIC A 2013 PDF
HEMATOLOGÍA TOTAL Exámenes Comentados RM y OF PLUS MEDIC A 2013 PDF
2013
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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A
ANEMIAS
DIAGNSTICO DE ANEMIA
Rpta.B
Comentario
El recuento de linfocitos no influye en el diagnstico de anemia puesto que estas clulas pertencen a la
estirpe leucocitaria .
OF: Paciente de 70 aos de edad, con anemia crnica severa. VCM: 101 fL Y HCM: 25 pg. Considerando
estos valores, cmo clasifica a la anemia?
A. Macroctica hipocrmica
B. Microctica hipocrmica
C. Normoctica normocrmica
D. Macroctica normocrmica
E. Microctica normocrmica crnica
Rpta: A
Comentario:
EL Volumen Corpuscular Medio est aumentado y la Hemoglobina Corpuscular Media est disminuda.
Se trata de uma anemia macroctica hipocrmica.
VCM: 80-95 fL
HCM: 27-32 pg
CHCM: 32-34 %
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EN 08-A (25): Cul es el examen de laboratorio que confirma el diagnostico de ANEMIA por
deficiencia de hierro?
A.- Incremento de los niveles de ferritina de hierro.
B.- Capacidad de fijacin de hierro disminuido.
C.- Disminucin de receptores de transferencia.
D.- Disminucin de los niveles de ferritina en suero.
E.- Saturacin de transferrina disminuida.
Rpta: D
La prueba ms especfica es la ferritina (indica cmo estn los depsitos de Fe++). Sin embargo la
prueba de oro para el diagnstico de anemia ferropnica es la hemosiderina.
ANEMIA FERROPNICA
ENAM 06-A (44) : Mujer de 65 aos de edad, que consulta por palidez, fatiga y palpitaciones al
esfuerzo desde hace dos meses. Glicemia: 98 mg%, creatinina, 1,6 mg%, hematocrito 21%, VCM de 68
unr, HCM de 21 pg/clula, CHCM de 27 g/dL, amplitud de distribucin eritrocitaria (RDW) 21%. Cul de
los siguientes tipos de anemia es la ms probable?:
A. Refractaria
B. Aplsica
C. Perniciosa
D. Por insuficiencia renal crnica
E. Ferropnica
Rpta: E
Comentario:
Es un adulto mayor con sintomatologa de anemia crnica. Segn el hemograma es una anemia
microctica hipocrmica porque hay disminucin del VCM, HCM y CHCM.
Adems el ADE (Area de distribucin eritrocitaria) o RDW tiene un aumento muy significativo
(RDW>18) que al ser correlacionado con las constantes corpusculares estara a favor de una anemia
ferropnica.
RDW (Red Distribution Width o Indice de distribucin de los GR) : mide el grado de anisocitosis.
El RDW sera til en la diferenciacin de las anemias microcticas hipocrmicas como son la anemia
ferropnica y la b-Talasemia heterocigota12, 13, as en pacientes con b-Talasemia heterocigota el
volumen corpuscular medio estara disminuido y el RDW ligeramente aumentado, a diferencia de la
anemia ferropnica que si bien tambin cursa con volumen corpuscular medio disminuido tienen un
RDW muy aumentado
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ALTERNATIVAS DISTRACTORAS
A. Refractaria (Falso)
Las anemias refractarias generalmente son macrociticas hipercromicas y no modifican el ADE.
B. Aplsica (Falso)
Es normoctica normocrmica
C. Perniciosa (Falso)
La anemia perniciosa , es un tipo que anemia megaloblstica por deficiencia de vitamina B12 de origen
inmune, es macroctica ehipercromica con ADE muy incrementado(hasta 40%).
Rpta. A
Comentario
-Hepatitis crnica,
-Polineuropatia perifrica.
EN 04-A (96) : Cul de las siguientes pruebas es la ms segura para diferenciar ANEMIA ferropnica de
anemia por enfermedad crnica?:
A.- Nivel de ferritina.
B.- Estudio de hierro en mdula sea.
C.- Volumen corpuscular medio.
D.- Lmina perifrica.
E.- Concentracin media de hemoglobina corpuscular.
Rpta: B
Cuando uno evala los depsitos fijos (hemosiderina) de hierro: quienes tienen anemia ferropnica no
los presentan (hemosiderina ausente) y en la anemia por enfermedad crnica estn presente o
incrementados.
Puede haber coexistencia de ambas anemias y esto ocurre sobretodo en la edad peditrica y mujeres.
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ANEMIA MEGALOBLSTICA
Diagnstico
Rpta. E
Comentario:
Anemia megaloblstica .Tipo: macroctica, con un VCM >100 fl (fentolitros)
En la serie roja:
Poiquilocitos: Hemates
maduros de un dimetro y
formas variables e irregulares
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Anisocitosis : variacin en el
tamao normal de los
eritrocitos. (RDW o ADE >
14.5%)
ADE : elevada.
ADE: Ancho de Distribucin Eritrocitario (VN: 10.6 14.5%)
En la serie blanca:
-Leucopenia en casos severos
GRANULOCITOS:
-Hipersegmentacin (es uno de los primeros hallazgos).
-Neutropenia (se desarrolla con posterioridad).
Recuento de plaquetas
No suele alterarse pero puede haber trombocitopenia severa con macroplaquetas.
MURAMIDASA:
La granulopoyesis ineficiente produce elevacin de la muramidasa srica. (Rpta. C es falsa)
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La muramidasa, es una enzima liberada por la degranulacin de los granulocitos, su tamao es de 14,4
kilodalton , daa las clulas bacterianas catalizando la hidrlisis de las uniones beta 1,4 entre los residuos
de cido N-acetilmurmico y N-acetil-D-glucosamina en un peptidoglicano.
La alternativa D no menciona el valor en que se encuentran estas clulas y adems no hace mencin
del componente anmico.
Comentario
Macroovalocitos
-Eritropoyesis ineficaz (La celularidad est aumentada pero la produccin de GR est disminuda):
Los progenitores eritroides megaloblsticos tienden a destruirse en la mdula (hemlisis intramedular)
(Rpta A es verdadera), esto es debido a la mala calidad de la sntesis de ADN.
-Cursa con reticulocitopenia; la reticulocitosis se observa luego del quinto da de tratamiento. (Rpta
C es falsa)
Etiologa
-Deficiencia de vitamina B12 y /o cido flico, que son vitaminas
esenciales para la sntesis del ADN.
Otras distractoras
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Datos adicionales
Puede presentarse en HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA, entidad que presenta hallazgos
en la mdula sea correspondientes a una anemia carencial mixta ; es decir ausencia de hemosiderina y
detencin en la maduracin de los tres elementos celulares.
OF: La coexistencia de gastritis atrfica y anemia macrocitica por malabsorcion de vitamina B12
debida a falta de secrecin de factor intrnseco se denomina:
A) Anemia refractaria
B) Anemia perniciosa
C) Anemia sideropenica
D) Sndrome de malabsorcin de vitamina B12
E) Gastritis anemizante
Rpta. B
Comentario:
La respuesta es la alternativa B , siempre y cuando se demuestre que la causa de la falta de secrecin
de factor intrnseco se debe a la presencia de anticuerpos de naturaleza Ig G , dirigidos contra las
clulas parietales del estmago.
La sospecha de anemia perniciosa se debe tomar en cuenta cuando el paciente presenta un dosaje de
vitamina B12 menor de 100pg.
La anemia perniciosa se debe a la deficiencia de Factor intrnseco, sea por atrofia de la mucosa
gstrica o por la destruccin autoinmune de las clulas parietales.
-Grupo etreo: Es una enfermedad propia del adulto mayor.
-Comorbilidad: La incidencia es mayor cuando se asocia a enfermedades autoinmunes de fondo
(Enfermedad de Graves ,vitligo ).
Alternativas distractoras:
A) Anemia refractaria : es una de las entidades de los sndromes nielodisplsicos. Se la denomin
refractaria porque era una anemia que no responda al tratamiento con fe++, cido flico y
vitamina B12 . En la MO:
Displasia eritroide solamente <5% blastos y < 15% de sideroblastos anulares.
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Rpta: E
ALTERNATIVAS DISTRACTORAS
A.- Aplsica.
Es mucho ms severa ,se acompaa de depresin de la serie blanca y plaquetas.
B.- Ferropnica.
La ferritina est disminuda y no hay polisegmentacin de los neutrfilos.
C.- Mieloptisica.
La anemia mieloptisica se produce por invasin en la medula sea de clulas extraas a ella ejemplo:
Adenocarcinomas y Enfermedades granulomatosas.Es muy severa y cursa con pancitopenia.
D.- Esferocitica.
La anemia esferoctica se puede encontrar en esferocitosis hereditaria que es una anemia hemoltica
congnita que compromete la membrana del glbulo rojo, los cuales adoptan formas diversas.
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ANEMIA HEMOLTICA
Etiologa
EsSalud 04(12) : Son causa de anemia hemoltica, excepto una (marque lo falso):
a) Esferocitosis hereditaria
b) Reacciones transfusionales
c) Eritroblastosis fetal
d) Hemofilia
e) Anemia de clulas falciformes
Rpta. D
Comentario:
La respuesta corresponde a la alternativa D, puesto que la HEMOFILIA es uma enfermedad que implica
a la hemostasia y tiene que ver con tendncia al sangrado por disminucin de los fatores de coagulacion
VIII o IX.
La hemofilia usualmente se presenta en los hijos varones puesto que el gen para estos factores de
coagulacin se encuentra en el cromossoma X; de tal manera que las hijas slo podran ser
portadoras, que transmiten la enfermedad a sus hijos pero no la tienen.
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Eritroblastosis fetal
Es uma entidade hemoltica que usualmente se presenta por incompatibilidad del grupo sanguneo Rh :
La madre que es Rh - , tiene um hijo Rh + (que hered este grupo sanguneo del padre).
El cuadro hemoltico se presenta em el segundo hijo Rh +, puesto que el primer nio induce la produccion
de anticuerpos contra el Rh +,pero no sufre la enfermedad.
Por ello la madre debe recibir la inmunoglobulina anti D luego del primer parto para evitar um cuadro
hemoltico por incompatibilidad Rh em los hijos Rh + posteriores.
Comentario:
La pregunta est mal planteada , puesto que todas las alternativas de acuerdo a la evolucin y al
momento de la enfermedad ,son tributarias de esplenectoma.
A pesar que persiste el defecto eritrocitario y la forma anormal de la clula, la anemia cede.
Ante la posibilidad de que surjan clculos vesiculares. o crisis hemolticas, habr que realizar la
esplenectoma en las personas sintomticas. No se har colecistectoma sin esplenectoma, porque
pueden surgir clculos intrahepticos.
OF : Varn de 16 aos de raza negra acude por consultorio externo debido a palidez y dolores seos .En
el examen fsico presenta esplenomegalia .Hemoglobina 8.gr/dl. Cul es el tipo de ANEMIA ms
probable?
A.- Perniciosa.
B.- Aplsica.
C.- Drepanocitica.
D.- Dficits de folato.
E.- Ferropnica.
Rpta: C
Anemia hemolitica con dolor seo en varn joven (por infarto seo) de raza negra y adems
esplenomegalia nos conduce a anemia drepanoctica por las crisis venooclusivas o trombticas.
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ALTERNATIVAS DISTRACTORAS
A.- Perniciosa.
Anemia megaloblstica de tipo autoinmune
B.- Aplsica.
El paciente acude por depresin de las 3 series. leucopenia, anemia y trombocitopenia.
D.- Dficits de folato
Ictericia indirecta y sntomas digestivos
E.- Ferropnica.
Glositis, coiloniquia
Cuadro clnico
ENAM 05-B (73): Qu signo clnico se presenta en pacientes con esferocitosis hereditaria?:
A. Esplenomegalia
B. Petequias
C. Hepatomegalia
D. Deformaciones de los huesos faciales
E. Equimosis
Rpta: A
Comentario
TRIADA: -P alidez
-I ctericia
-E splenomegalia: rgano hemocatertico que destruye
hemates anormales.
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TRATAMIENTO
ENAM 09 (30) : Varn de 33 aos de edad, que presenta palidez, ictericia, coluria, dolor abdominal
difuso a la palpacin, fiebre, taquicardia y acrocianosis al contacto con el fro. Exmenes de laboratorio:
hemoglobina 8 mg/dL, reticulocitosis, Coombs directo positivo. Frotis de sangre perifrica:
esferocitosis y policroma. El tratamiento inmediato ms adecuado es:
A. Transfusin de plaquetas
B. Esplenectoma
C. Transfusin de sangre
D. Glucocorticoides
E. Transfusin de plasma fresco
Rpta: D
Comentario
HEMOGLOBINURIA
EsSalud 01 (21): Un paciente que rpidamente desarrolla una cada de hematocrito (de 42 a 28) con
hemoglobinuria, despus de comer habas fritas debe estar haciendo el siguiente efecto adverso:
a) Porfiria intermitente aguda
b) Crisis hemoltica probablemente enzimtica
c) Anemia hemoltica auto inmune
d) Hemoglobinuria paroxstica noctuma
e) Alteracin primaria del funcionamiento renal
Rpta. B
Comentario:
La enzimopatias que implican un cuadro hemoltico debido a alguna anormalidad en el aparato
enzimtico del glbulo rojo ,se caracterizan por presentar hemolisis activa y hemoglobinuria , cuando la
persona que padece la enfermedad entra en contacto con sustancias oxidantes.
El favismo , es la complicacin mas grave de las enzimopatias y se presenta horas o das despus
de la ingesta de habas .Es mas frecuente en los nios. La hemoglobinuria puede ser tan grave que puede
comprometer la funcin renal.
La respuesta corresponde a la letra B , puesto que el paciente inicia con un hematocrito normal
y luego de haber ingerido habas presenta un cuadro hemoltico con hemoglobinuria , por lo tanto es un
cuadro caracterstico de FAVISMO.
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AITERNATIVAS DISTRACTORAS
Las porfirias son un grupo heterogneo de enfermedades adquiridas o hereditarias con carcter
autosmico dominante o recesivo, caracterizadas por una anomala en la biosntesis del hem.
La porfiria no cursa con hemlisis .La crisis suele iniciarse con un cuadro de dolor abdominal,
intenso, irradiado a espalda, fiebre, vmitos intensos y estreimiento persistente .En el 75% de casos
se presentan manifestaciones neurolgicas, como dolor neurtico, inflamacin o degeneracin de un
nervio en extremidades; parestesias, atrofia,; en algunos pacientes se asocia a delirio, coma y
convulsiones, son frecuentes las manifestaciones psiquitricas tales como psicosis, confusin, y
alucinaciones, durante la crisis pueden aparecer convulsiones.
Es una enfermedad clonal adquirida de las clulas madre hematopoyticas caracterizada por una
anemia hemoltica corpuscular, aplasia medular y frecuentes trombosis.
Edad: predomina en adultos jvenes
Cuadro clnico: anemia hemoltica, trombosis y pancitopenia.
Las crisis hemolticas pueden ser inducidas por factores como vacunacin,
intervencin quirrgica, ciertos antibiticos y las infecciones.
ANEMIAS
A .Conjuntivas
B .Encas
C. Lecho ungueal
D .Paladar
E .Manos
Rpta. D
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Las conjuntivas (si no estn inflamadas), las encas y, sobre todo, el lecho ungueal y las manos, son las
mejores zonas para valorar clnicamente la concentracin de hemoglobina en la sangre .
OF : De los hallazgos en la exploracin fsica del enfermo hematolgico, cul es tpico de una
hemlisis crnica?
A. Cianosis
B .lceras crurales
C .Rgades bucales
D. Lesiones purpricas
E .Alopecia
Rpta. B
Los pacientes con hemlisis crnicas pueden presentar lceras crurales y facies con rasgos
orientaloides.
OF : En cul de los siguientes procesos no hallar una velocidad de sedimentacin globular (VSG)
aumentada?
A. Poliglobulia
B .Embarazo
C .Anemia ferropnica
D .Menstruacin
E .Mieloma IgA
Rpta. A
Comentario:
La velocidad de sedimentacin globular es la precipitacin de los eritrocitos (glbulos rojos) en un
tiempo determinado (1-2 horas), que se relaciona directamente con la tendencia de los glbulos rojos
hacia la formacin de acmulos (pilas de monedas) as como a la concentracin plasmtica de protenas
(globulinas y fibringeno).
Resultados anormales
La velocidad de sedimentacin VSG se eleva en:
Anemia intensa
Embarazo
Macroglobulinemia
Cualquier enfermedad crnica
debilitante infecciosa o no infecciosa
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OF : En una de las siguientes enfermedades la concentracin corpuscular media de hemoglobina
(CCMH) no se halla aumentada; seale en cul:
A .Esferocitosis hereditaria
B .Drepanocitosis
C .Hemoglobinopata C
D .Anemia hemoltica microangioptica
E .Hemoglobinopata S
Rpta. D
Comentario:
Valores normales
A .Alcoholismo
B .Hepatopatas
C. Betatalasemia
D. Ingesta de anovulatorios
E .Tabaquismo
Rpta. C
Comentario:
Son causa de macrocitosis (VCM > 100 fl) el alcoholismo y las hepatopatas, las anemias
megaloblsticas, las enfermedades pulmonares crnicas, algunas anemias refractarias, las neoplasias, el
tabaquismo y la toma de anovulatorios.
Comentario:
A .Esferocitosis/anemia hemoltica microangioptica (Falso)
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La aparicin de hemates en forma esfrica debe hacer pensar en una esferocitosis hereditaria o en
determinadas anemias hemolticas de origen autoinmune.
B .Eliptocitosis/ferropenia (Verdadero)
La anemia ferropnica, la anemia megaloblstica
y algunos sndromes mieloproliferativos crnicos
pueden cursar con eliptocitos en sangre perifrica.
C .Dianocitos/talasemia (Verdadero)
Los hemates en diana se pueden observar en las talasemias
y otras hemoglobinopatas.
Dianocitos
Dacriocitos:
E .Estomatocitos/alcoholismo (Verdadero)
Los estomatocitos pueden observarse en el alcoholismo y en anomalas hereditarias de la membrana
eritrocitaria.
Ezquitocitos
Comentario:
Pueden observarse inclusiones de naturaleza extraeritrocitaria como es el caso de determinados
hemoparsitos, entre los cuales el ms frecuente es el del gnero Plasmodium.
A Cuerpos de Heinz
Son precipitados de Hb. Consisten en una serie de pequeas
granulaciones que se sitan en la periferia de los hemates y
que se tien de color prpura con una solucin de cristal
violeta.
Se producen en enfermedades congnitas que comportan una inestabilidad de la Hb, que hace que esta
se desnaturalice y precipite en presencia de algunos medicamentos .
B Cuerpos de Howell-Jolly
Es un pequeo residuo nuclear. Consiste en un grumo visible
en el interior de los hemates y que se tie, de un color que
oscila entre el rojo oscuro y el negro, con los colorantes habi-
tuales.
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D. Punteado basfilo
Pueden ser agregados ribosmicos originados por
una degeneracin vacuolar del citoplasma o preci-
pitados de cadenas globnicas libres. Consiste en
puntitos basfilos, con las tinciones habituales, de
tamao variable y dispersos por toda la superficie
del hemate. Se tien con tincin de Perls.
E. Anillos de Cabot
Estn formados por restos de la membrana nuclear o de
microtbulos. Consisten en una especie de hilos basfilos,
con las tinciones habituales, que adoptan una forma de
anillo o de ocho y que pueden ocupar toda la periferia
celular.
Se produce en la anemia megaloblstica.
Comentario:
El tipo de alteracin observada en los cortes de mdula es fundamental para el diagnstico de algunas
enfermedades hematolgicas especialmente la aplasia medular y los sndromes mieloproliferativos
crnicos, y para el pronstico de otras, como la leucemia linftica crnica.
Adems, su prctica en pacientes con pancitopenia o sndrome febril de etiologa desconocida puede
permitir el diagnstico de linfoma o carcinomatosis con invasin medular.
Comentario:
La transferrinemia normal vara entre 280 y 360 mg/dL y aumenta en todos los estados de ferropenia
crnica.
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Puede disminuir en las hipoproteinemias (malabsorcin, sndrome nefrtico), tumores, colagenosis y
enfermedades crnicas.
A .Anemia hemoltica
B .Anemia aplsica
C .Anemias sideroacrstica
D .Hemosiderosis postransfusional
Rpta. E
Comentario:
La saturacin excesiva de la transferrina, con ndices superiores al 50%, se observa en la
hemocromatosis, la hemosiderosis postransfusional, las anemias sideroacrsticas, aplsicas, hemolticas y
perniciosas.
Comentario:
Los valores normales de ferritina son de 15-200 ng/mL en la mujer y de 20 a 300 ng/mL en el varn.
Tambin es frecuente encontrar una ferritinemia muy elevada en la enfermedad de Still. Asimismo, en
el hipertiroidismo se registra un aumento de la ferritina srica.
A pesar de que en la mayora de los casos la concentracin de ferritina srica refleja de forma muy exacta
los depsitos tisulares de hierro, existen situaciones, como las hepatopatas agudas, las neoplasias o los
linfomas, en las que la ferritina liberada por los tejidos afectos puede falsear la interpretacin de las
reservas frricas del organismo.
Comentario:
El sntoma ms frecuente es la astenia progresiva. Son frecuentes el cambio de humor con irritabilidad y
la disminucin de la libido. Durante el da los enfermos pueden referir falta de concentracin y de
memoria para hechos recientes. Por la noche pueden presentar insomnio, con lo que aumenta ms la
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sensacin de cansancio. Otras manifestaciones clnicas son las palpitaciones o el dolor anginoso, que
suele coincidir con una enfermedad coronaria previa.
Comentario:
La prdida crnica de pequeas cantidades de sangre es la causa ms frecuente de anemia ferropnica
del adulto en los pases occidentales.
Comentario:
El recuento de reticulocitos puede ser bajo o normal, si bien cuando se utiliza el IPR ( ndice de
produccin de reticulocitos ) se obtienen invariablemente cifras bajas (anemia arregenerativa).
Comentario:
La absorcin del hierro puede estar facilitada o entorpecida por la ingesta simultnea de algunos
productos y en general se absorbe mejor si se en ingiere ayunas.
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Comentario:
Rara vez es necesario administrar concentrados de hemates, ya que la situacin clnica permite en
general empezar el tratamiento con hierro.
Comentario:
Las indicaciones de la administracin profilctica del hierro son escasas. Despus de la ciruga gstrica,
especialmente cuando hay anastomosis tipo Billroth II, debe suministrarse hierro, ya que se observa
anemia ferropnica en el 60% de los casos.
La administracin de hierro a los donantes de sangre, sobre todo si son mujeres menstruantes, es objeto
de estudio.
En cambio los donantes de mdula sea o los individuos en los que se practican citafresis muy
repetidas o extracciones por autotransfusin y aquellos con anemia por insuficiencia renal tratados con
eritropoyetina deben recibir suplementos de hierro.
ANEMIA MEGALOBLSTICA
Comentario:
El factor intrnseco de Castleman (FI) es sintetizado por las clulas parietales del fundus gstrico. La
unin entre el FI y la cobalamina es muy estable y capaz de resistir la accin de los procesos
intestinales de digestin. Los complejos cobalamina-FI son transportados hasta el leon terminal,
donde se absorben gracias a receptores especficos. Una vez absorbida, pasa a la circulacin portal y se
vehiculiza gracias a las transcobalaminas, principalmente la transcobalamina II (TC II), una protena
de sntesis heptica.
La vida media del complejo TC II cobalamina es muy corta debido a su rpida incorporacin a los
tejidos. Esto explica que la mayor parte de la cobalamina circulante se encuentre ligada a otro
transportador, la transcobalamina I (TC I), de sntesis leucocitaria. La cobalamina ligada a la TC I tiene
muy poca importancia funcional.
Comentario:
El cido pteroilglutmico o flico es un compuesto que se encuentra en muchos alimentos, sobre todo los
vegetales de hoja verde. No se sintetiza en el organismo, que depende del aporte externo para cubrir sus
necesidades, que oscilan entre los 50 y los 200 mg diarios.
Comentario:
Los anticuerpos anti-factor intrnseco son altamente especficos de anemia perniciosa, hasta el punto que
el hallazgo de una concentracin baja de cobalamina juntamente con unos anticuerpos anti-factor
intrnseco positivos permite el diagnstico de la enfermedad.
Se encuentran en un 50-60% de casos de anemia perniciosa y su presencia en otras enfermedades
autoinmunes (lupus eritematoso sistmico, miastenia grave, enfermedad de Addison) es
extremadamente rara.
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Comentario:
La cifra de reticulocitos es baja. Las alteraciones de la morfologa eritrocitaria son muy sugestivas:
macroovalocitosis, anisocitosis muy marcada (traducida por un aumento de la amplitud de distribucin
eritrocitaria), y presencia espordica de punteado basfilo o de anillos de Cabot.
ANEMIA HEMOLTICA
Comentario:
Aunque el estudio etiolgico de una anemia hemoltica generalmente se halla dificultado por el elevado
nmero de causas que pueden producirla, su diagnstico se realiza con facilidad por la existencia de
cinco signos biolgicos caractersticos:
1)Reticulocitosis
2) Hiperregeneracin eritroblstica
3)Hiperbilirrubinemia no conjugada
4) Incremento de la lctico-deshidrogenasa srica
5)Descenso de la haptoglobina.
Los dos primeros pueden observarse tambin en la hemorragia, pero los tres restantes son indicativos de
destruccin eritrocitaria.
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Comentario:
La esferocitosis hereditaria es la anemia hemoltica crnica de origen congnito ms frecuente en los
pases desarrollados.
Comentario:
La consecuencia comn de todos estos defectos proteicos es la disminucin del cociente
superficie/volumen eritrocitario y la aparicin de una alteracin morfolgica, por lo que los eritrocitos
tienden a adquirir una forma esfrica.
Comentario:
El tratamiento del sndrome anmico en la esferocitosis hereditaria es la esplenectoma.
Aunque el momento en qu sta debe llevarse a cabo no siempre es fcil de establecer, habitualmente se
espera a que el paciente tenga ms de 6 aos, debido al menor riesgo de septicemia.
Asimismo, dada la elevada frecuencia de litiasis biliar en estos pacientes, conviene descartarla mediante
ecografa y proceder a la colecistectoma aprovechando el mismo acto quirrgico. La esplenectoma
consigue normalizar el cuadro clnico en prcticamente todos los casos de esferocitosis hereditaria, ya
que elimina el rgano principal de destruccin eritrocitaria, pero en ningn caso cura el defecto
intrnseco de membrana, causante de la enfermedad.
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Comentario:
Las hemoglobinopatas pueden clasificarse en:
1) Hemoglobinas con alteracin de su movilidad electrofortica (HbS, HbC, HbJ, HbD, HbE)
2) Hemoglobinas con alteracin de la estabilidad de la Hb (Hb Kln entre otras)
3) Hemoglobinas con aumento de la afinidad por el O2 (por ejemplo, Hb Chesapeake)
4) Hemoglobinas que no consiguen mantener el hierro en estado reducido (p.ej., HbM Milwaukee).
Comentario:
En su forma heterocigota (rasgo drepanoctico) afecta a un 8% de la poblacin negra de los Estados
Unidos de Amrica y a un 25% de la poblacin negra africana.
Comentario:
El diagnstico diferencial debe hacerse con la anemia ferropnica (en la que rara vez la cifra de
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hemates es tan alta; el ADE suele ser superior a la normalidad) y con otros heterocigota (bsicamente
talasemia, en la que aumenta la HbA2, y la talasemia, en la que aumenta la HbF).
Comentario:
El exceso de cadenas a, insolubles, precipita en el interior de los eritroblastos y se conjuga con diversas
protenas del citosol y de la membrana, lesionndolas. Por otra parte, la liberacin del Fe intracelular
origina la formacin de radicales libres que daan las protenas y los lpidos de la membrana.
La vitamina D de la membrana disminuye, lo cual contribuye a una mayor desestructuracin de
protenas y lpidos.
Como consecuencia de estos procesos, se produce la muerte intramedular de un gran nmero de
precursores de la serie roja (eritropoyesis ineficaz) y la hemlisis perifrica de los hemates. Adems,
la hemoglobinizacin es defectuosa.
Comentario:
El hemograma se caracteriza por una cifra de hemates elevada, microcitosis, una concentracin de Hb
normal o algo disminuida, ADE normal o algo elevada, hemoglobina corpuscular media baja y aumento
de la HbA2 (normal hasta un 3,5%).
La HbF puede tambin aumentar, hasta un 5%. La presencia de una ligera anemia, con una Hb rara vez
inferior a los 100 g/L, el aumento de la cifra de hemates con un VCM muy bajo, que puede llegar a ser
inferior a los 60 fL, y el frotis de sangre perifrica con dianocitos y punteado basfilo, deben sugerir el
diagnstico.
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Comentario:
El examen morfolgico de los hemates revela anisocitosis, poiquilocitosis, policromasia y esferocitos.
La haptoglobina est muy disminuida o es indetectable y en los hemates del paciente se detecta una
prueba de Coombs directa positiva con el suero antiglobulina humana poliespecfico.
En el suero del paciente se detecta tambin mediante la prueba de la antiglobulina indirecta un
anticuerpo que, por regla general, reacciona con todos los hemates del panel eritrocitario.
Comentario:
Puede observarse una anemia hemoltica microangioptica en anomalas propias de los vasos
secundarias a procesos como hemangiomas cavernosos, rechazo del trasplante renal, hipertensin
maligna, eclampsia o neoplasias diseminadas.
LEUCEMIAS
Comentario:
La alteracin ms constante y frecuente en los sndromes linfoproliferativos crnicos afecta al
cromosoma 14, bien como 14q+, bien como t(11;14) .
Sin embargo, en la leucemia linftica crnica la ms frecuente es la trisoma 12 (+12), que entraa
mal pronstico.
Comentario:
Las LAL-T afectan fundamentalmente a adultos jvenes, por lo general varones y representan el 15-20%
de las LAL.
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Comentario:
Se trata, por orden de frecuencia, de la leucemia mieloide crnica, la trombocitemia esencial, la
policitemia vera y la mielofibrosis idioptica o metaplasia mieloide agnognica.
Comentario:
La presencia del cromosoma Ph no slo en los precursores granulocticos sino tambin en los
eritrocitos, megacariocitos y linfocitos B (y posiblemente en los T) indica que el trastorno que origina la
leucemia mieloide crnica radica en la clula madre (stem cell) comn a todas las clulas
hematopoyticas..
Comentario:
Las LAL-T afectan fundamentalmente a adultos jvenes, por lo general varones y representan el
15-20% de las LAL.
LINFOMAS
OF :. En los linfomas, marque lo correcto :
a. Debutan invadiendo la mdula sea
b. La clula de Reed Stemberg slo se encuentra en la enfermedad de Hodgkin
c. El estado II es cuando se afectan dos grupos ganglionares supradiafragmticos.
d. Los de tipo cutneo en su mayora son de estirpe T
e. No son sensibles a los corticoides
Rpta. C y d
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Comentario
Esta pregunta tiene dos respuestas correctas puesto que el estadio 2 compromete dos grupos
ganglionares respetando el lmite del diafragma como se demuestra a continuacin. Esto se encuentra
en la alternativa cC
Estadiaje de Ann-Arbor:
A: SIN sntomas
B: prdida inexpicable de peso > 10% en los ltimos 6 m, fiebre
inexplicada, sudoracin nocturna.
E: AFECTACIN nica en tejidos EXTRAGANGLIONARES (salvo el
hgado o MO)
S: Afectacin del bazo
X: Presencia de MASA > 10cm y ocupan >1/3 mediastino
La otra respuesta correcta corresponde a la alternativa D , puesto que los linfomas cutneos en casi el
90% son de estirpe linfocitaria T.
La fase cutnea de ellos se llama MICOSIS FUNGOIDE y la fase leucmica se denomina SINDROME DE
SEZARY.
ALTERNATIVAS DISTRACTORAS
a. Debutan invadiendo la mdula sea (Rpta. falsa)
Esto sucede recin en el estado IV
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HEMOFILIA
DIAGNSTICO
ENAM 09- A (23): Paciente con TEC, se encuentra inconsciente y se sospecha hemorragia
subaracnoidea. Familiar afirma que el paciente es HEMOFLICO. En el perfil de coagulacin, qu
prueba est alterada 7:
A. Tiempo parcial de tromboplastina
B. Tiempo de trombina
C. Tiempo de protrombina
D. Tiempo de sangra
E. Tiempo de lisis en globulina
Rpta: A
OF: En un paciente que desde muy temprana edad presenta sangrado excesivo o anormal luego de
traumatismo, leve invalidez por artropata de rodillas y dosaje de FACTOR VIII de 3%, se diagnostica :
A.- Enfermedad de von willebrand.
B.- Hemofilia B.
C.- Hemofilia A.
D.- Prpura Trombocitopcnica.
E.- Tromboastenia
Rpta: C
Severidad de la hemofilia A y B:
-Grave: factor < 1%
-Moderado: factor entre 1-5%
-Leve: factor entre 3-40%
MIELOMA MLTIPLE
DIAGNSTICO
Rpta: E
ENAM 06-A (91): Varn de 56 aos de edad, que presenta lumbalgia crnica. En estudios de
laboratorio: plasmocitosis medular deI 20%, Ig srica: 2,5 g/L. Radiografa: lesiones seas lticas en
columna vertebral. El diagnstico es:
A. Plasmocitosis reactiva
B. Mieloma mltiple
C. Enfermedad sea de Payet
D. Amiloidosis primaria
E. Gammapatia monoclonal de significado incierto
Rpta: B
El paciente presenta tres criterios menores que hacen el diagnstico de mieloma multiple: plasmocitosis
medular del 20% Ig G srica 2.5 y lesiones lticas.
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TROMBOCITOPENIAS
DIAGNSTICO
EN 03-A (12): Mujer de 24 aos con un mes de cansancio fcil, palidez abundantes petequias,
ginecorragia y artralgias. Pulso: 88puls/min PA 120/50mmHg Afebril, no adenopatas, no
visceromegalia .Hematocrito 24 %, reticulocitos 3 %, leucocitos 2,100/mm3 (segmentados 15 %,
eosinofilos 1 % , monocitos 4 % linfocitos 80 % ), PLAQUETAS: 7,000/mm3 La paciente tiene : A.-
Anemia por deficiencia de eritropoyetina.
B.- Anemia hemoltica por el nivel de reticulocitos.
C.- Linfocitosis absoluta.
D.- Plaquetopenia severa y puede hacer sangrado espontneo.
E.- Anemia severa y debe transfundirse inmediatamente una unidad de glbulos rojos.
Rpta: D
El sangrado tipo prpura: petequias y equimosis se presentan con frecuencia en las alteraciones en nmero
y calidad de las plaquetas
Al corregir el valor de reticulocitos ,la paciente presenta una anemia por menor produccin.
La paciente presenta un recuento absoluto de 1360 de linfocitos, cifra que est dentro del rango normal.
Para hablar de linfocitosis se debe tener un recuento mayor de 5000 linfocitos por mm3.
EN 08-B ( 4): Paciente con manifestacin de SANGRADO GINGIVAL moderado. Tiempo de sangrado
prolongado, tiempo de coagulacin normal. Cul es la deficiencia que sospecha?
A.- Factor antihemoflico A.
B.- Vitamina K.
C.- Plaquetas.
D.- Factor hageman.
E.- Fibringeno.
Rpta: C
OF : Varn de 26 aos, que es llevado a emergencia por desorientacin fluctuante y palidez reciente.
Examen de laboratorio: Hb 7 gr / dL ,PLAQUETAS 70,000 mm3 ,RETICULOCITOS 6 %, esquistocitos
(++), en el frotis de sangre perifrica. Test de Coombs directo negativo. Cul es el diagnstico ms
probable?
A.- Linfoma no Hodgking.
B.- Prpura trombtica Trombocitopenia.
C.- Leucemia linfocitica aguda.
D.- Macroglobulinemia de Waldenstrom.
E.- Aplasia medular.
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Rpta: B
Los hallazgos de :
-Compromiso neurolgico.
-Anemia hemoltica microangioptica.
-Esquistocisots y reticulocitos
-Coombs directo negativo.
-Trombocitopenia.
PANCITOPENIA
ENAM 05-B Pgta 83: En adolescentes o adultos jvenes, la causa ms comn de pancitopenia es:
A. Anemia ferropnica
B. Anemia de Fanconi
C. Anemia aplsica
D. Anemia por deficiencia de cobalamina
E. Anemia por deficiencia de folato
Rpta: C
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