CARDIOPATAS CONGNITAS

DIAGNSTICO

Manual Clnico

1
CARDIOPATAS CONGNITAS
DIAGNSTICO
Manual Clnico

Nstor Calafell Vzquez

Ciudad de La Habana, 2005

3
 Datos CIP- Editorial Ciencias Mdicas

Calafell Vzquez Nestor

Cardiopatas Congnitas. Diagnstico.
Manual Clnico. La Habana: Editorial
Ciencias Mdicas; 2005

240p. Cuadros. Fig.

Incluye tabla de contenido. Incluye bibliografa

al final. Incluye apndice al final. El libro est
dividido en 16 captulos.
ISBN 959-212-102-8

1. CARDIOPATIAS CONGENITAS/ diagnstico

2. RECIEN NACIDO 3. LIBROS DE TEXTO

WS420

Edicin: Marta Trigo Marabotto

Diseo de cubierta: DI. Jos Manuel Oubias Gonzlez
Diseo interior: Ac. Luciano Ortelio Snchez Nez
Composicin: Mara Pacheco Gola

Nstor Calafell Vzquez, 2004

Sobre la presente edicin:
Editorial Ciencias Mdicas, 2005

Editorial Ciencias Mdicas

Centro Nacional de Informacin de Ciencias Mdicas
Calle I, No. 202, esquina a Lnea, El Vedado
Ciudad de La Habana, 10400. Cuba
Correo electrnico: ecimed@infomed.sld.cu
Telfonos: 832 5338 y 55 3375

4
 A los neonatlogos, mdicos de la familia y
pediatras que son los primeros eslabones de la
cadena de asistencia a los nios afectados
del corazn.

5
Al doctor Esequiel Hernndez Almeida del rea clnica
y profesor de la Facultad de Ciencias Mdicas de
Granma, por el estmulo recibido para la publicacin
de este manual diagnstico.
Al ingeniero Alfredo Jos Arvalo Acevedo que realiz
el trabajo de ofimtica de este manual.

7
 Prlogo

Escribir estas breves lneas de presentacin para el manual

de diagnstico clnico sobre las cardiopatas congnitas, fruto
del trabajo y la experiencia de muchos aos del profesor doc-
tor Nstor Calafell Vzquez, nos honra.

Este manual va dirigido a los estudiantes de ciencias mdicas

en su rotacin por Pediatra y Neonatologa, a residentes y a
especialistas de varios perfiles mdicos, con la finalidad de
hacerles asequible un sistema conceptual propio de una te-
mtica de gran complejidad, clsicamente enfocada con ml-
tiples clasificaciones y algoritmos diagnsticos, algunos de
ellos dependientes de una tecnologa mdica no disponible en
todos los hospitales y reas de salud de nuestro pas.

El hecho de que con su lectura y estudio, se logre un acerca-

miento diagnstico a estas entidades, sustentado en la aplica-
cin del mtodo clnico y avalado por los exmenes
complementarios al alcance de la Atencin Primaria de Salud
y los hospitales municipales y rurales docentes, es el objetivo
fundamental del autor, con lo que se promueve la excelencia
mdica y la capacidad resolutiva a ese nivel de atencin.

En los programas de formacin de mdicos y residentes, el

estudio de las cardiopatas congnitas es un tema de impor-
tancia, y segn opiniones recogidas por nosotros, es uno de
los temas de ms difcil comprensin.

9
El texto organizado coherentemente, permite aprehender los
aspectos clnicos esenciales de la temtica e incluye un pro-
fundo abordaje semiolgico general, el enfoque radiolgico y
electrocardiogrfico en cada una de las cardiopatas no es-
tructurales, las congnitas propiamente dichas y las adqui-
ridas.

No existe en el manual referencias a tcnicas diagnsticas

invasivas ni ultrasonogrficas de ltima generacin, de ah su
eminente valor clnico.

Si este esfuerzo del experimentado profesor Nstor Calafell,

producto de extensas revisiones bibliogrficas y de muchos
aos de experiencia profesional en el ejercicio cardiolgico, es
til al estudiante de medicina, al mdico general bsico y a los
residentes de Pediatra, Nenatologa o Medicina General Inte-
gral, entonces, de seguro, se sentir satisfecho por haberlo
realizado.

Dr. Marcio Ulises Estrada Paneque

Profesor Titular de Pediatra

10
 Contenido

Captulo 1. Historia clnica / 1

Historia clnica / 1
Tensin arterial del recin nacido / 6
Valoracin de la radiografa del trax / 7
Valoracin del electrocardiograma / 12
Datos semiolgicos / 24

Captulo 2. Insuficiencia cardaca congestiva y cianosis / 27

Insuficiencia cardaca congestiva / 27
La insuficiencia cardaca y el hiperaldosteronismo
secundario / 30
Cianosis / 31
Enfermedad cardaca no estructural / 32
Alteraciones estructurales / 37

Captulo 3. Defectos del tabique auricular y ventricular / 38

Defecto del tabique auricular tipo ostium secundum / 38
Defecto septal auricular tipo ostium primum / 42
Aurcula comn / 44
Agujero oval permeable / 46
Canal auriculoventricular comn o atrioventricularis
comunis. Canal AV completo / 46
Defecto septal ventricular / 48
Comunicacin del ventrculo izquierdo con
la aurcula derecha / 55
Ventrculo comn / 57

11
Captulo 4. Comunicacin entre grandes vasos
y fstulas arteriovenosas / 61
Persistencia del conducto arterioso / 61
Defecto septal aortopulmonar o ventana
aortopulmonar / 65
Aneurisma arteriovenoso pulmonar congnito / 67
Fstulas arteriovenosas perifricas o sistmicas / 68
Fstula arteriovenosa coronaria / 70

Captulo 5. Malposicin de grandes vasos / 72

Tetraloga de Fallot / 72
Transposicin completa de grandes vasos / 77
Transposicin corregida de grandes vasos / 81
Doble emergencia del ventrculo derecho / 84
Tronco arterioso / 88

Captulo 6. Lesiones obstructivas y regurgitantes

de grandes vasos / 92
Atresia pulmonar / 92
Estenosis valvular pulmonar / 95
Regurgitacin pulmonar congnita / 99
Atresia valvular artica / 101
Estenosis valvular artica congnita / 104
Estenosis subartica muscular / 106
Estenosis artica supravalvular / 108
Coartacin artica / 111
Vlvula artica bicspide / 115

Captulo 7. Lesiones obstructivas y regurgitantes

de vlvulas auriculoventriculares / 117
Atresia valvular mitral / 117
Estenosis mitral congnita / 119
Regurgitacin mitral congnita / 121
Prolapso de la vlvula mitral / 123
Atresia tricuspdea / 126
Regurgitacin de la vlvula tricspide / 130
Anomala de Ebstein / 130

Captulo 8. Drenajes anmalos venosos / 134

Drenaje anmalo total de venas pulmonares / 134

12
 Drenaje anmalo total de venas pulmonares
sin obstruccin / 135
Drenaje anmalo total de venas pulmonares
con obstruccin venosa / 137
Drenaje anmalo parcial de venas pulmonares
y otras anomalas venosas / 139
Corazn triauricular / 141

Captulo 9. Anomalas del arco artico / 145

Anillos vasculares / 145
Doble arco artico / 145
Arteria subclavia derecha aberrante / 147
Arteria subclavia izquierda aberrante / 148
Interrupcin del arco artico / 149

Captulo 10. Malposicin del corazn y sndrome

de disgenesia esplnica / 151
Malposicin del corazn / 151
Dextrocardia / 152
Mesocardia / 152
Levocardia / 153
Ectopia cordis / 153
Sndrome de disgenesia esplnica / 153
Asplenia / 153
Poliesplenia / 156

Captulo 11. Miocardiopatas / 159

Fibroelastosis endocrdica / 159
Nacimiento anmalo de la arteria coronaria
izquierda de la pulmonar / 163
Glucogenosis cardaca o enfermedad de Pompe / 166
Mucopolisacaridosis / 168

Captulo 12. El corazn en enfermedades infecciosas / 170

Miocarditis / 170
Endocarditis infecciosa / 174
Pericarditis / 177
Fiebre reumtica / 182
Enfermedad cardiovascular en el
sndrome rubelico / 187
Sepsis grave y el corazn / 188

13
Captulo 13. El corazn en las cromosomopatas
y en las malformaciones neuromusculares
y esquelticas / 189
Trisoma 21. Sndrome de Down / 189
Trisoma 18. Sndrome de Edward / 190
Trisoma 13. Sndrome de Patau. Sndrome D / 190
Trisoma 22 / 191
Sndrome del grito de gato. Sndrome Cri du chat / 192
Sndrome de boca de carpa. Sndrome de supresin
del brazo largo del cromosoma nmero 18 / 193
Sndrome de Klinefeltter o anomala XXY / 193
En el tipo XYY / 193
Ataxia de Friedreich / 193
Distrofia muscular progresiva / 194
Sndrome de Marfan / 195
Sndrome de Ellis Van Creveld / 196
Sndrome de Holt-Oram / 197

Captulo 14. Patologas con hipertensin arterial

pulmonar / 198
Sndrome de Eisenmenger / 198
Corazn pulmonar crnico / 199
Fibrosis qustica del pncreas / 200
Sndrome de Mikity Wilson / 201
Displasia broncopulmonar / 202
Obstruccin de las vas areas desde la nariz
hasta la bifurcacin de la trquea / 202
Hipertensin arterial pulmonar primaria / 203

Captulo 15. Alteraciones cardacas en algunas

patologas / 206
Lupus eritematoso diseminado / 206
Dermatomiositis / 206
Esclerodermia / 207
Periarteritis nudosa / 208
Beriberi / 209
Anemia / 210

14
 Hipertiroidismo / 210
El corazn en el hipotiroidismo / 211
El corazn en la hipertensin arterial sistmica / 212

Captulo 16. Tumores cardacos. Divertculos del

ventrculo izquierdo. Complicaciones cerebrales
de las cardiopatas congnitas. Muerte sbita
de origen cardiovascular / 214
Tumores cardacos / 214
Divertculo del ventrculo izquierdo / 217
Complicaciones cerebrales de las cardiopatas
congnitas / 218
Muerte sbita de origen cardaco / 219

Apndice / 220

Bibliografa / 222

15
 Captulo 1

Historia clnica
Interrogatorio, inspeccin, palpacin y auscultacin. Tensin
arterial del recin nacido. Valoracin radiolgica. Valoracin
electrocardiogrfica. Datos semiolgicos.

Historia clnica
Interrogatorio
Anotar en la historia clnica si la madre tiene antecedente
familiar con cardiopata congnita o una cromosomopata. Si
es diabtica y ha tenido o no tratamiento durante la gestacin.
Si ha tenido alguna infeccin viral al inicio o al final del emba-
razo o la ingestin de medicamentos.
Del beb en el perodo neonatal anotar: peso, edad,
prematuridad, a trmino o posmaduro. Si sufri apnea, dificul-
tad respiratoria, cianosis transitoria o permanente. Todo lo re-
lacionado con el parto, sufrimiento fetal, circulares, aspiracin
de meconio, aplicacin de frceps. Anotar la vitalidad, llanto y
nutricin.
En la edad preescolar y escolar: antecedentes de infeccio-
nes respiratorias a repeticin, amigdalitis, fiebre reumtica e
ingresos hospitalarios.

Inspeccin
Observar anomalas externas, como facies asimtrica por
el llanto, ojos oblicuos, labio leporino, fisura palatina, maxilar
inferior pequeo, pabellones auriculares con implantacin baja,
catarata congnita, deformidad del crneo. Sealar deformi-
dad del trax, columna vertebral, extremidades, manos y pies.
Si el trax es quieto o hiperactivo, frecuencia respiratoria,
tiraje intercostal, esternal o subcostal y si la dificultad respira-
toria es inspiratoria o espiratoria.
Describir si la piel es normal, amarillenta por ctero, plida
por anemia, rubicunda por poliglobulina, griscea por sepsis
grave. Si la cianosis es en reposo, despus del llanto o bao o

1
por temperatura ambiental fra. La sudacin excesiva durante
la alimentacin puede ser un signo de la insuficiencia cardaca
congestiva.

Palpacin
Palpar la regin precordial y saber si el latido de la punta
est a la izquierda normalmente, y cuando se palpa a la dere-
cha se trata de una dextrocardia, situs inverso o una
malposicin del corazn.
Al introducir los dedos en los espacios intercostales izquier-
dos y palpar un latido sugiere crecimiento del ventrculo dere-
cho; y si el latido de la punta se palpa desviado a la izquierda,
en la lnea axilar anterior, sugiere crecimiento ventricular iz-
quierdo.
Cuando se palpa el segundo ruido en el rea de la
pulmonar en un nio recin nacido, pensar en la hipertensin
pulmonar neonatal, y si es un nio mayor y tiene un cortocir-
cuito de izquierda a derecha, sugiere hipertensin pulmonar
secundaria.
El frmito, sensacin palpatoria de un soplo, en el hueco
supraesternal sugiere estenosis valvular artica y si es en el
rea de auscultacin de la pulmonar puede tratarse de este-
nosis de este tronco o un conducto arterioso. El frmito sistlico
en el apex puede deberse a la regurgitacin mitral y si es en la
parte baja del esternn o en el apndice xifoides es por
regurgitacin de la vlvula tricspide. El frmito sistlico
paraesternal izquierdo en tercero y cuarto espacio intercostal
y mesocardio tiene valor diagnstico en el defecto septal
ventricular. El frmito que se palpa en la sstole y distole se
corresponde con conducto arterioso o una fstula arteriovenosa.
Cuando se palpa el hgado aumentado de tamao, tres o
cuatro centmetros por debajo del reborde costal, es un signo
importante de insuficiencia cardaca derecha. Cuando el hga-
do se palpa en ambos hipocondrios se trata de un hgado
medial, transverso y sugiere formar parte del sndrome de
disgenesia esplnica.
El aumento del volumen del bazo (esplenomegalia) puede
ser un signo del cuadro clnico infeccioso que sufre el en-
fermo.

2
 La presencia de un angioma con un frmito continuo es la
manifestacin de una fstula arteriovenosa perifrica.
Palpar los pulsos arteriales perifricos: radial, femoral,
pedia y tibial posterior, en las cuatro extremidades. Anotar si
son regulares o irregulares, con una amplitud normal, dismi-
nuida o aumentada. La ausencia de los pulsos arteriales en
los miembros inferiores es un signo importante para la sospe-
cha diagnstica de la coartacin artica. Cuando el ventrculo
izquierdo maneja un volumen de sangre grande el pulso es
saltn como en la insuficiencia artica, conducto arterioso abier-
to, insuficiencia valvular troncural y en otras patologas.

Auscultacin
La auscultacin del corazn no hacerla solamente en los
focos clsicos, sino en toda el rea precordial, regin axilar,
cuello y regin dorsal del trax. Auscultar la cabeza cuando se
sospecha una fstula arteriovenosa cerebral.
Los ruidos cardacos principales son dos: el primer ruido
de duracin ms larga y de tono bajo, el segundo ruido ms
breve y de tono alto. Pueden escucharse un tercero y cuarto
ruido. Cuando se oye un ritmo a tres tiempos con cadencia de
galope es un signo de insuficiencia cardaca congestiva.
Otro ruido que puede escucharse en la base del corazn
es el clic y puede corresponderse con estenosis valvular artica
o pulmonar. En el apex un clic seguido de un soplo sistlico
corto puede sugerir prolapso de la vlvula mitral. En la esteno-
sis mitral puede orse el chasquido de apertura de la vlvula.
La auscultacin de un roce pericrdico tiene valor diag-
nstico en las pericarditis.
Soplos. Para conocer su origen y significado la orienta-
cin es la siguiente:

Soplos de entrada en el corazn izquierdo

La va de entrada est formada por la aurcula izquierda,
vlvula mitral y ventrculo izquierdo.

3
 1. Soplo diastlico.
Estenosis mitral orgnica.
Retumbos:insuficiencia mitral, persistencia del conduc-
to arterioso, defecto septal ventricular, soplo de austin
flint de la insuficiencia artica, similar al de la estenosis
mitral, salvo que no tiene chasquido de apertura ni
frmito.
2. Soplo sistlico.
Lesin orgnica mitral: reumtica, bacteriana o cong-
nita.
Funcional: afectacin de cuerdas tendinosas o msculo
papilar, prolapso de la vlvula mitral.

Soplos de la va de salida del ventrculo izquierdo

La va de salida la forman: el ventrculo izquierdo, vlvula
artica, raz de la aorta y la aorta ascendente.
1. Soplo diastlico
Insuficiencia artica, aneurisma del seno de valsalva,
aortitis, hipertensin arterial severa.
2. Soplo sistlico.
Estenosis artica valvular, estenosis subartica mus-
cular.

Soplos de la va de entrada del corazn derecho

La va de entrada formada por la aurcula derecha, vlvula
tricspide y ventrculo derecho.
1. Soplo diastlico.
Estenosis tricspide reumtica, ya que la lesin cong
nita es rara. Retumbo por defecto del tabique auricular,
drenaje anmalo de las venas pulmonares.
2. Soplo sistlico.
Anomala de Ebstein. Lesin valvular reumtica
tricuspdea.
La forma ms frecuente es la insuficiencia relativa por
gran dilatacin del ventrculo derecho.

Soplos de la va de salida del ventrculo derecho

Va formada por el infundbulo derecho, vlvula de la
pulmonar y la arteria pulmonar principal.

4
 1. Soplo diastlico.
Insuficiencia valvular pulmonar por lesin orgnica.
Por dilatacin del anillo pulmonar: hipertensin pulmonar
por estenosis mitral, corazn pulmonar crnico,
hipertensin pulmonar primaria y sndrome de
Eisenmenger.
2. Soplo sistlico.
Estenosis orgnica de la pulmonar como en la tetraloga
de Fallot.

Por aumento del flujo sanguneo o aceleracin del flujo

pulmonar, como en la anemia, defecto del tabique auricular,
corazn del beriberi, tirotoxicosis, corazn pulmonar crnico o
por dilatacin de la pulmonar por hipertensin pulmonar y en
drenaje anmalo de las venas pulmonares.

Soplos por cortocircuito de izquierda a derecha

1. Defecto del tabique auricular.
Tiene un pequeo gradiente de presin entre ambas
aurculas y rara vez puede auscultarse un soplo en este
defecto. Se oye un soplo sistlico grado 2 en el segun-
do espacio intercostal izquierdo por aumento del flujo
en la arteria pulmonar y la dilatacin de ese vaso y un
desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido.
2. Defecto del tabique ventricular.
Causa soplo pansistlico grado 3 o 4 en tercer espacio
intercostal izquierdo con transmisin a la derecha.
3. Conducto arterioso permeable.
Tiene un soplo sistodiastlico que se oye en el primer o
segundo espacio intercostal izquierdo. Cuando cursa con
hipertensin pulmonar se ausculta tan solo un soplo
sistlico.
4. En la ventana aortopulmonar puede oirse un soplo simi-
lar al conducto arterioso.
5. El soplo de la fstula arteriovenosa coronaria puede ser
sistlico o continuo y tiene la sensacin acstica de
superficialidad.
6. Las fstulas arteriovenosas en la operacin de Potts o
de Blalock-Taussig.

5
Soplos sistlicos menores
1. Soplos llamados inocentes en el segundo y tercer es-
pacio izquierdo, vibratorios o musicales.
2. El llamado zumbido venoso o rumor venoso, frecuen-
te en los nios y se oyen en los focos de la base del
corazn y desaparecen cuando se comprime la yugular
o cambio de posicin de la cabeza.

Soplos distales a la estrechez de un vaso

Como el soplo que se oye en la axila o en el dorso del trax
y se debe a la estrechez de una o de las dos ramas de la
arteria pulmonar.

Tensin arterial del recin nacido

La tensin arterial de los nios vara segn la edad, peso,
fiebre, estado emocional y se mide usando el mtodo
auscultatorio o por el mtodo de Dopler. En los nios recin
nacidos el mtodo es por enrojecimiento y la cifra obtenida
representa una media entre la presin sistlica y diastlica. El
ancho del manguito no determina cambio significativo en la
cifra de la tensin arterial.
La toma de la tensin arterial en los recin nacidos se hace
de la siguiente manera:

El manguito se pone por encima de la mueca o del tobillo.

Con el nio en decbito supino, se levanta el miembro en
que se toma la tensin arterial por encima del corazn.
Se exprime el pie o la mano por medio de masaje hasta
causar palidez.
Se infla el manguito por encima de la presin arterial sistlica
presumida.
Se baja la extremidad hasta el nivel del corazn y se quita
la presin del manguito hasta que aparece el rubor en la
palma de la mano o la planta del pie segn sea la extremi-
dad que se explora.
Anotar las cifras de la tensin arterial de las cuatro extremi-
dades.
El nio debe estar tranquilo mientras se mide la tensin
arterial y repetirla las veces que sea necesario.

6
Valoracin de la radiografa del trax
Despus del interrogatorio y el examen fsico en todo nio
que se sospeche una cardiopata se indica una radiografa de
trax anteroposterior, bien centrada y una vista lateral adicio-
nal.
Los datos ms importantes son:

Patrn vascular pulmonar.

Tamao y forma del corazn.
Crecimiento de las cavidades cardacas.
Arteria pulmonar.
Arteria aorta.
Posicin del corazn.
Alteraciones seas.
Otros datos.

Patrn vascular pulmonar

Es un dato de valor, pues est presente junto con la cianosis en
las clasificaciones de las cardiopatas congnitas. La vascularidad
pulmonar puede ser normal, disminuida o aumentada.
1. Vascularidad pulmonar normal.
Las arterias pulmonares normales se caracterizan por-
que el calibre disminuye progresivamente desde el hilio
hasta la periferia del pulmn. Siempre que la calidad de
la radiografa y la edad del nio lo permitan se mide el
calibre de un bronquio de frente y de la arteria que lo
acompaa y si tienen el mismo tamao se considera
que la vascularidad es normal. El curso de las venas en
el pulmn est totalmente separado de las arterias y los
bronquios.
2. Vascularidad pulmonar disminuida.
Se reconoce porque las arterias tienen un pequeo ca-
libre desde el hilio hasta la periferia del pulmn; se ob-
serva adems, el arco medio cncavo y el hilio vaco.
Este patrn vascular significa que hay una obstruccin
del flujo sanguneo al pulmn, que si es severa, se de-
sarrolla una circulacin colateral bronquial y el pulmn
tiene entonces aspecto de encaje en la vista radiolgica.

7
 La vascularidad pulmonar desigual de causa
cardiovascular puede ser por la ausencia de una de las
arterias pulmonares o por la estenosis de una de ellas.
Si el nio tiene un pulmn congestivo y adopta un dec-
bito lateral, se observa una desigualdad vascular
pulmonar. Igualmente puede observarse si el conducto
arterioso drena en una de las ramas de la pulmonar.
3. Vascularidad pulmonar aumentada.
Generalmente por un corto circuito de izquierda a dere-
cha, auricular, ventricular o por un conducto arterioso.
Este cortocircuito abundante dilata las arterias
pulmonares y determina una sobrecarga de las cavida-
des izquierdas que puede conducir a la insuficiencia
cardaca congestiva.
El aumento de la vascularidad puede deberse a una
lesin obstructiva de las cavidades izquierdas, como en
la hipoplasia de cavidades izquierdas, estenosis mitral
y estenosis artica. Este tipo de vascularidad recibe el
nombre de obstructiva venosa o congestivo venosa.
Otras causas que ocasionan obstruccin de las venas
pulmonares son el drenaje anmalo de las venas
pulmonares por debajo del diafragma o estenosis de la
vena comn en su trayecto o el orificio reducido en la
entrada de la vena cava superior o en la entrada de la
aurcula derecha.
Las fstulas arteriovenosas perifricas aumentan la
vascularidad pulmonar del tipo de cortocircuito.
En la insuficiencia cardaca congestiva el pulmn pre-
senta edema intersticial, alveolar y lneas de Kerley.
Las lneas B de Kerley en los ngulos costofrnicos son
rectas y horizontales; se observan con mayor nitidez de-
trs del esternn en la vista lateral del trax. Se distin-
guen por su mayor densidad que los vasos colindantes
y no se ramifican. Las lneas a apuntan hacia el hilio y
las D en las bases y en cualquier direccin.

Tamao y forma del corazn

Para medir el tamao del corazn se sugiere el ndice o
relacin cardiotorcica, que es el dimetro transverso mxi-

8
mo del corazn y la mxima amplitud del trax, expresado en
porcentaje. La relacin normal en el neonato es de 65% y en
el primer ao de vida desciende a 50%; la radiografa se rea-
liza a una distancia focal de 72 pulgadas. Tener presente que
la presencia del timo puede simular cardiomegalia y en una
vista lateral se puede apreciar el mediastino anterior ocupado
por el timo.
Las formas ms frecuentes del corazn son:
1. Forma ovoide o de huevo acostado sobre un borde.
Observado con frecuencia en la transposicin comple-
ta de los grandes vasos, aunque puede verse en otras
cardiopatas congnitas.
2. Forma de mueco de nieve o en 8.
En la conexin anmala total de las venas pulmonares
en la vena cava superior.
3. Forma triangular.
En el defecto septal auricular.
4. Convexidad superior del borde izquierdo.
Tiene la forma del hombro izquierdo y se observa en
la transposicin corregida de los grandes vasos.
5. Sndrome de la cimitarra (sable curvo que usan los orien-
tales).
Las venas pulmonares derechas unidas e incurvadas
drenan en la vena cava inferior por debajo del diafragma.
Generalmente el pulmn derecho es hipoplsico y el
corazn desviado a la derecha.
6. Forma de zapato sueco o sabot.
En la tetraloga de Fallot y en otras cardiopatas que
tienen defecto septal ventricular y estenosis de la
pulmonar.
7. Forma de patico.
En la estenosis artica.
8. Forma de copa invertida.
En las pericarditis con derrame.
9. Forma globulosa.
En las miocardiopatas dilatadas el corazn adquiere
una forma globulosa, as como en las cardiopatas por
lesiones valvulares mltiples.

9
 10. El contorno del corazn y el tamao dependen de va-
rios factores, como son: distancia focal, rotacin, inspi-
racin, anomala torcica y edad del nio. Es despus
de los 6 meses de edad que adquiere la forma de los
nios mayores.

Crecimiento de las cavidades cardacas

1. Crecimiento de la aurcula derecha.
Se observa por dilatacin del arco inferior derecho del
contorno del corazn. Tiene gran volumen en la insufi-
ciencia de la vlvula tricspide y en la anomala de
Ebstein, as como en el defecto septal auricular, este-
nosis de la pulmonar y atresia tricuspdea.
En ocasiones la aurcula derecha se sita en la izquier-
da y la orejuela derecha por detrs de los grandes va-
sos y encima de la orejuela izquierda. Cuando la orejuela
derecha presenta levoposicin, invariablemente presenta
transposicin de los grandes vasos, sin inversin
ventricular y se considera que es la atresia de la
tricspide la cardiopata ms frecuente y le sigue la do-
ble emergencia del ventrculo derecho.
En la radiografa simple del trax los signos de yuxtapo-
sicin de las orejuelas auriculares o levoposicin de la
orejuela derecha son: el borde inferior derecho de la
silueta cardaca ha perdido la convexidad y no se ex-
tiende ms all de la columna vertebral y ese borde
derecho aplanado da la impresin de que la punta est
a la derecha. Pero el signo radiolgico ms importante
es un abultamiento en el borde superior izquierdo por la
situacin de la orejuela derecha.
2. Crecimiento de la aurcula izquierda.
La aurcula izquierda puede crecer a la derecha, izquier-
da, hacia arriba o abajo, o combinarse en las cuatro
direcciones. Cuando crece hacia la derecha, se puede
observar un doble contorno y cuando crece hacia la iz-
quierda, aparece un abultamiento en el borde izquierdo
por la orejuela izquierda. Cuando crece hacia atrs pue-
de comprimir el esfago y provocar disfagia. El desplaza-
miento hacia arriba puede levantar el bronquio izquierdo.
10
 3. Crecimiento del ventrculo derecho.
La punta del corazn se desplaza hacia fuera y arriba.
4. Crecimiento del ventrculo izquierdo.
En la vista frontal la punta se hunde en el diafragma.

Arteria pulmonar
Si en la vista frontal del trax el arco medio es cncavo, se
debe a una arteria pulmonar disminuida de tamao o atrsica.
Si el arco medio es convexo, se trata de una pulmonar dilata-
da y cuando es un fenmeno aislado en un nio de edad
peditrica, puede corresponder con una dilatacin congnita
de la pulmonar. En la estenosis de la pulmonar con dilatacin
posestentica, el arco medio puede aparecer convexo. En to-
das las cardiopatas congnitas con flujo sanguneo aumenta-
do a travs de la pulmonar, se observa la pulmonar dilatada
en la vista frontal del trax.

Arteria aorta
En el nio recin nacido es difcil determinar el botn artico
y la presencia del timo dificulta an ms verlo en la vista fron-
tal del trax. Precisar si es derecho o izquierdo y con una vista
penetrada puede visualizarse la aorta descendente. Cuando
en un nio se aprecia la aorta ascendente con claridad es po-
sible que est dilatada por coartacin, dilatacin posestentica
o una insuficiencia valvular.
El arco artico derecho se observa en algunas cardiopatas
congnitas y su frecuencia aproximada es la siguiente:
Tetraloga de Fallot 31%
Atresia tricuspdea 20%
Tronco arterioso 31%
Defecto septal ventricular 5%
Transposicin completa de los gv 23%
Transposicin corregida de los gv 1%

Posicin del corazn

Las malposiciones del corazn pueden ser secundarias a
anomalas de los pulmones, diafragma y esquelticas (ver sn-
drome de disgenesia esplnica, p. 153).

11
Alteraciones seas
La erosin del borde inferior de las costillas en los nios
despus de los 6 o 7 aos de edad es un signo de valor diagns-
tico de coartacin de la aorta. La erosin costal est ausente
de las dos primeras costillas, pues las arterias intercostales
de ellas no se originan en la aorta. La escotadura costal puede
ser unilateral o bilateral.
Cuando afecta las tres ltimas costillas, sugiere que la obs-
truccin de la aorta es en la parte inferior del trax o en la
parte superior de la aorta abdominal.
En el pectus carinatum y anomalas vertebrales se han des-
crito cardiopatas congnitas.
Anomalas seas descritas en el sndrome de Down, Ellis
van Creveld y Holt-Oram se acompaan generalmente de
cardiopatas congnitas.

Otros datos
La vena cava superior izquierda debe sospecharse en una
vista radiolgica frontal en que el mediastino superior izquier-
do es recto y la porcin inferior se funde con el corazn.
El estudio contrastado del esfago es til para el estudio de
las anomalas del arco artico y los anillos vasculares.

Valoracin del electrocardiograma

El examen electrocardiogrfico cuando se conjuga con el
cuadro clnico y el examen radiolgico es muy til para el estu-
dio de las cardiopatas congnitas.

Onda P
1. Positiva en D1, D2, D3 y AVF normalmente. Si P nega-
tiva en D1 significa ritmo ectpico o dextrocardia.
2. Si mayor de 2,5 mm en D2, D3 y AVF significa creci-
miento auricular derecho.
3. Cuando la P es bimodal o bicspide en D1, D2 y
precordiales izquierdas, significa crecimiento auricular
izquierdo. Otro signo de crecimiento auricular izquierdo
es la porcin negativa de P ancha y mellada en V1.

12
 4. El eje P es de +60 grados aproximadamente. El eje de
P en el cuadrante superior izquierdo se ha observado
en la poliesplenia.
5. La presencia de ondas P cambiantes por dos nodos
sinuauriculares con vena cava superior bilateral y
dextrocardia, pensar en la poliesplenia.
6. La ausencia de la onda P se debe a que est oculta en
el complejo QRS o se trata de un paro sinusal.

Intervalo PR
No mayor de 0,16 s hasta los cinco aos de edad.
Cuando el PR es menor de 0,08 s en el sndrome de
preexcitacin por haces anmalos que comunican las aurculas
con los ventrculos. La prolongacin del PR es un signo menor
de la fiebre reumtica.

Complejos QRS
1. Duracin de 0,08 s.
2. La onda Q no es mayor que el 25% de la R y raramente
la Q es mayor de 3 mm.
3. En los nios normales la onda Q aparece en 75% de
los casos.
4. Ondas R. Para medir la frecuencia cardaca se eligen
los picos de dos ondas R sucesivas y se cuentan el
nmero de cuadrculas de 1 mm (0,04 s) existentes
entre los dos picos de R y se divide 1500 por la cifra
obtenida.
5. El eje QRS en los nios recin nacidos es aproximada-
mente entre +35 grados y +180 grados y luego se sita
cerca de 90 grados segn aumenta la edad.
6. Clculo del eje QRS.
El clculo del eje elctrico de QRS se determina por
medio del cuadro 1.
7. Cuando el eje elctrico se dirige al cuadrante superior
izquierdo en cardiopatas no cianticas sugiere un de-
fecto de los cojinetes endocrdicos y si es ciantico,
pensar en la posibilidad de atresia tricuspdea o la do-
ble emergencia del ventrculo derecho.

13
 Cuadro 1. Clculo del eje elctrico de QRS

Eje del QRS

DI DII DIII aVR aVL aVF DI DII DIII aVR aVL aVF

0 + 180

+30 -210

+60 -240

+90 -90

+120 -60

+90 -30

Onda T
1. Normalmente positiva en D1, D2 y puede ser negativa
en D3.
2. En las primeras horas de nacido la onda T es positiva
en V1 y cuando persiste despus de una semana de
vida, se considera patolgica.

14
 3. La onda T negativa en V1 se hace positiva despus de
los 16 aos de edad.
4. Las alteraciones de la onda T se observan en los tras-
tornos electrolticos, inflamatorios, sobrecargas
ventriculares y en la toxicidad digitlica.

Segmento ST
Los desplazamientos o desniveles del segmento ST pue-
den ser negativos o positivos y normalmente nunca exce-
der los 2 mm en las derivaciones estndar. El segmento ST
se altera en la insuficiencia coronaria, pericarditis, digital,
hipertrofias ventriculares, hipopotasemia, etc.

Hipertrofia ventricular
1. Hipertrofia ventricular derecha
Onda R mayor de 7 mm en AVR.
R en V1 mayor de 19 mm.
El voltaje de S en V6 mayor que el de R en esa deriva-
cin.
Tiene valor el QR en V1
Ondas T positivas en precordiales derechas despus
de la primera semana de vida.
Desviacin del eje de QRS a la derecha.
2. Hipertrofia ventricular izquierda
R en V6 altas, mayor que el normal para su edad.
Ondas T negativas en V5 y V6, sugieren sobrecarga
sistlica izquierda.
Onda S profunda en V2.
R alta en AVL mayor de 9 mm.
Generalmente, eje de QRS desviado a la izquierda.

Arritmias
En el perodo neonatal, la frecuencia cardaca es variable
entre 70 y 190 latidos por minuto y durante el sueo la fre-
cuencia cardaca vara entre 70 y 90 latidos por minuto en
algunos bebs.
1. Taquicardia sinusal.
Raramente pasa de 200 latidos por minuto, an con fie-
bre o llanto y no por un perodo prolongado.

15
 En el electrocardiograma las ondas P seguidas de com-
plejos QRS y ligeros cambios del segmento ST y altera-
ciones de T que persisten varias horas despus que
cesa la taquicardia.
2. Braquicardia sinusal.
La frecuencia cardaca persistente por debajo de 90 la-
tidos por minuto en el recin nacido y por debajo de
60 en los nios mayores. El intervalo PR normal y las
ondas P preceden al complejo QRS pudindose excluir
el bloqueo cardaco.
Es menos frecuente que la taquicardia sinusal y se ob-
serva en la convalecencia de enfermedades infeccio-
sas, en la glomerulonefritis con hipertensin arterial, en
sndrome ictrico y en las patologas que provocan
hipertensin intracraneal.
3. Arritmia sinusal.
El nodo sinusal produce impulsos irregulares en algu-
nos nios y personas jvenes. Se distinguen dos for-
mas: una en que la frecuencia aumenta con la inspiracin
y disminuye con la espiracin, es la arritmia sinusal res-
piratoria y la otra tiene relacin con medicamentos como
la digoxina, morfina, etc.
4. Latidos prematuros o extrasstoles.
Los extrasstoles o contracciones prematuras pueden
tener origen en las aurculas, en la unin AV y en los
ventrculos. Se ha referido en 1 o 2 % en nios norma-
les y en 2 a 4 % en los nios cardipatas.
El examen electrocardiogrfico es fundamental para el
diagnstico, una onda P distorsionada o negativa con
un complejo QRS normal. El latido de la unin es reco-
nocido por una onda P negativa que precede, coincide
o sigue al complejo QRS. La onda P puede estar oculta
en el complejo QRS o en segmento ST.
Las contracciones ventriculares prematuras pueden te-
ner origen en cualquier lugar de los ventrculos y tienen
las caractersticas siguientes: un complejo QRS ancho,
de 0,12 s o ms, mellado, generalmente la T se opone a

16
 la direccin principal del QRS y puede ser que el com-
plejo QRS no es precedido de una onda P.
Las contracciones ventriculares mltiples que se origi-
nan en el mismo foco son semejantes entre s. Si se
forman en focos distintos la forma del complejo QRS no
es igual en cada latido. Los QRS que se originan en el
ventrculo derecho tienen la imagen parecida a los blo-
queos de rama izquierda y los que tienen su origen en
el ventrculo izquierdo tienen una imagen parecida a los
bloqueos de rama derecha.
Cuando un extrasstoles es precedido por un latido nor-
mal recibe el nombre de bigeminado y si le preceden
dos latidos recibe el de trigeminado.
5. Taquicardia paroxstica supraventricular.
Es la ms comn de las disrritmias sintomticas en los
nios. Es un ritmo rpido, originado en las aurculas,
con frecuencia entre 140 y 240 latidos por minuto. Pue-
de ser repetitiva y ocasionalmente mantenida, cesan
espontneamente o por maniobras vagales o por trata-
miento medicamentoso.
En el electrocardiograma las ondas P pueden estar pre-
sentes en el 50 % de los casos. El complejo QRS
supraventricular es el ms frecuentes en los nios.
El 70 % de los casos con sndrome de WPW(Wolf-
Parkinson-White) sufren uno o ms episodios de
taquicardia paroxstica alguna vez en la vida.
La taquicardia supraventricular paroxstica se puede ob-
servar en el hipertiroidismo, anomala de Ebstein, trans-
posicin corregida de los grandes vasos, enfermedades
miocrdicas o familiares.
6. Ritmo de la unin.
No es comn en los nios y la frecuencia cardaca es
de 40 a 60 latidos por minuto. Cuando las fibras auto-
mticas del seno coronario y sus componentes asumen
la funcin de marcapaso del corazn, el ritmo sinusal
es coronario. Este ritmo sugiere la posibilidad de un re-
torno parcial de las venas pulmonares o la vena cava

17
 superior izquierda a la aurcula derecha con un defecto
septal auricular asociado.
Este trastorno del ritmo puede ser transitorio en la fie-
bre reumtica, miocarditis, durante el cateterismo y la
ciruga.
En el examen electrocardiogrfico la onda P precede,
coincide o sigue al complejo QRS siendo invertida o
anormal en la forma y ocasionalmente puede estar au-
sente. El QRS puede ser normal o mostrar conduccin
aberrante. El intervalo PR puede ser normal o ligera-
mente corto. La onda T es negativa en D2, D3 y el eje
de P a la izquierda.
7. Bloqueo cardaco auriculoventricular.
El bloqueo cardaco puede ser parcial o completo. El
bloqueo parcial se divide en dos tipos: primero y segun-
do grado. Y ambos pueden ser temporal, intermitente o
permanente.
El intervalo PR representa el tiempo total de la conduc-
cin del estmulo desde el nodo sinusal a travs de las
aurculas, el nodo auriculoventricular, haz de His y sus
ramas hasta el principio de la activacin ventricular.
A. Bloqueo auriculoventricular de primer grado.
En este bloqueo todos los impulsos auriculares lle-
gan a los ventrculos con un tiempo demorado, est
representado en el electrocardiograma por un PR
prolongado por encima del valor normal para la edad
y frecuencia cardaca que corresponde al nio. En
el neonato cuando es mayor de 0,14 s y hasta
los 5 aos de edad es por encima de 0,16 s. Entre
los 5 y 16 aos el mximo es de 0,20 s y raramente
por encima de 0,18 s.
El bloqueo de primer grado puede observarse en:
la fiebre reumtica, transposicin de los grandes va-
sos corregida, anomala de Ebstein, defecto septal
auricular, coartacin de la aorta y defecto septal
ventricular. Otras como la estimulacin vagal, difte-
ria, propanolol e infecciones virales.

18
B. Bloqueo auriculoventricular de segundo grado.
a) Fenmeno de Wenckebach. Mobitz tipo I
Los estmulos que parten de las aurculas en-
cuentran dificultades para atravesar el ndulo AV
ocasionando un aumento progresivo del interva-
lo PR en cada latido. Finalmente un estmulo no
pasa a los ventrculos y en el electrocardiogra-
ma aparece una onda P sin el complejo QRS.
En el siguiente estmulo el ndulo AV ha recu-
perado la capacidad de conducir y en los lati-
dos siguientes ocurre una prolongacin del
intervalo PR.
b) Mobitz tipo II.
En esta forma de bloqueo AV de segundo grado
el estmulo pasa a los ventrculos sin prolonga-
cin del intervalo PR, siendo constante para con-
ducir los estmulos. Los fallos del latido ocurren
peridicamente, despus del segundo, tercero
o cuarto latido auricular, resultando un bloqueo
2:1, 3:1 o 4:1. Pueden evolucionar al bloqueo
completo AV.
c) Bloqueo cardaco auriculoventricular completo.
Es un fallo absoluto para que el impulso auricu-
lar llegue a los ventrculos. Al quedar bloquea-
dos los estmulos auriculares en el nodo AV, se
origina un marcapaso en alguna porcin en el
haz de His y sus ramas o en cualquier lugar de
los ventrculos, de manera que los ventrculos
laten regularmente y la frecuencia queda redu-
cida.
El examen electrocardiogrfico tiene las siguien-
tes caractersticas: las ondas P regulares, las R
regulares pero con una frecuencia menor que las
P. No tienen PR constante.
Este bloqueo puede no estar asociado a una car-
diopata. Puede acompaar a alguna de las pa-
tologas siguientes: transposicin de los grandes
vasos, defectos de cojinetes endocrdicos,
fibroelastosis, defectos del tabique ventricular y
medicamentos como la quinidina, digoxina, etc.

19
C. Bloqueo de rama derecha del haz de His.
El bloqueo de rama derecha se caracteriza porque
la amplitud del complejo QRS, que en los adultos
es de 0,12 s o ms y en los nios depende la dura-
cin de la edad. En la derivacin V1 muestra un rsR
y en V6 una S mellada o empastada. En D1 S me-
llada.
Este bloqueo completo de rama derecha puede ocu-
rrir en un nio normal pero es ms frecuente en-
contrarlo en el defecto septal auricular, anomala de
Ebstein y doble emergencia del ventrculo derecho.
El bloqueo incompleto de rama derecha se caracte-
riza por tener un qrs prolongado pero menos que
en el completo. El electrocardiograma muestra un
complejo QRS, que puede presentarse en defecto
septal auricular y en el defecto auriculoventricular
comn.
D. Bloqueo completo de rama izquierda.
Se debe a la interrupcin o demora de la conduc-
cin por la rama izquierda o de ambos fascculos
anterior y posterior del haz de His.
Se caracteriza porque la amplitud de QRS es de
0,10 s o ms, mellados y ausencia de Q precordiales
izquierdas.
Bloqueo fascicular anterior izquierdo.
En el electrocardiograma el eje de QRS es superior
e izquierdo (a la izquierda de 30 grados). Comple-
jos de QRS con duracin de 0,11 s y ondas Q en D1
y AVL. Puede haber QS en precordiales derechas.
En los adultos con hipertrofia ventricular izquierda
pueden desviar el eje a la izquierda y si tienen fibrosis
o isquemia que afecta el fascculo anterior, tienen
la imagen electrocardiogrfica del bloqueo fascicular
izquierdo. En los adultos el infarto cardaco es una
causa frecuente de este bloqueo.
En los nios la desviacin axial izquierda y superior
es indistinguible por el electrocardiograma de su-

20
 perficie del bloqueo fascicular anterior izquierdo ob-
servado en los adultos.
Este eje superior izquierdo patolgico en los nios
se debe a una malposicin del sistema de conduc-
cin. Las malformaciones congnitas que tienen
desviacin anormal del eje de 0 grado a 120 gra-
dos, son: la atresia tricuspdea y la doble emergen-
cia de los grandes vasos del ventrculo derecho. Las
alteraciones de almohadillas endocrdicas, como el
canal auriculoventricular completo o incompleto y
el defecto septal ventricular en posicin de cojinete
endocrdico.
E. Flutter auricular y fibrilacin auricular.
En el flutter auricular la frecuencia de las aurculas
es de 220 a 240 latidos por minuto y tienen el as-
pecto de los dientes de un serrucho; y los comple-
jos QRS son normales.
Es raro en el nio y puede observarse en:
miocardiopatas, cardiopatas congnitas, en cora-
zones normales y en la miocardiopata auricular.
La fibrilacin auricular ocurre en nios mayores que
tienen una cardiopata mitral reumtica y en los ca-
sos con intoxicacin digitlica y nivel de potasio bajo
en la sangre.
Se sospecha por los ruidos irregulares en la aus-
cultacin y de intensidad variable. El diagnstico por
medio del electrocardiograma presenta complejos
QRS irregulares y las llamadas ondas F, que repre-
sentan las contracciones de las aurculas.
F. Sndrome de preexcitacin.
Se define como una condicin en que el miocardio
ventricular se activa tempranamente, antes del im-
pulso que penetra en el ventrculo por la va de con-
duccin normal. Esta activacin temprana del
msculo ventricular se efecta por medio de una
va accesoria, que puede ser una de las siguientes:
haz de Kent, haz de James y haz de Manhaim.

21
Se describen dos grandes sndromes, que son: el
sndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW) y el sn-
drome de Lown-Ganong-Levine (LGL).

El sndrome WPW se caracteriza por los siguientes

criterios:
Signos de primer orden: PR corto y onda delta.
Signos de segundo orden: QRS anchos y mella-
dos y no Q.
Signos de tercer orden: alteraciones de ST y T (V5
y V6).
El diagnstico por medio del electrocardiograma en
los tipos A,B y C est basado en la forma del com-
plejo QRS en las precordiales. El tipo A mimifica el
bloqueo de rama derecha con onda delta positiva y
QRS alto en V1.
El tipo B es similar al bloqueo de rama izquierda y
onda delta positiva en V6 y el tipo C tiene ondas
delta de V1 a V6.
En el tipo A la conexin del haz de Kent est en la
parte lateral izquierda y en el B en la parte lateral
derecha.
Los nios afectados por el sndrome de WPW su-
fren con frecuencias arritmias y est asociado a
cardiopatas congnitas. Las arritmias son: latidos
prematuros, taquicardia supraventricular paroxstica,
flutter auricular y fibrilacin auricular. Se puede
observar en las cardiopatas congnitas siguien-
tes: anomala de Ebstein, transposicin corregida
de los grandes vasos, fibroelastosis endocrdica,
miocardiopatas y en varios miembros de una familia.

Sndrome de Lown-Ganong-Levine:
Se caracteriza por un PR corto y complejos QRS
normales. Su presencia se ha involucrado en
cardiopatas congnitas. En la enfermedad de
Pompe el PR es corto y se debe a que el glucgeno
se comporta como un buen conductor de la electri-
cidad cardaca.

22
 G. Importancia de la onda Q en la discusin diagnstica
de las cardiopatas congnitas.
Cuando el eje medio de QRS est situado en el cua-
drante superior derecho puede ser difcil saber si
es una desviacin grave del eje de la derecha
(-230) o una desviacin grave del eje de la izquier-
da (-130). Para definir estos casos se estudia la de-
rivacin AVL, y si hay onda Q en AVL se trata de
una rotacin del eje en sentido contrario de las agu-
jas del reloj, y si no hay onda Q se trata de una
desviacin marcada del eje a la derecha en el sen-
tido de las agujas del reloj.
Anteriormente se seala el valor que tiene el eje
superior izquierdo para el diagnstico de algunas
cardiopatas congnitas.

La presencia de onda Q en las precordiales izquierdas,

indica lo siguiente:
1. Que el nio tiene dos ventrculos y que la posicin de los
ventrculos es normal, sin inversin.
2. Que descarta todas las formas de ventrculo nico con trans-
posicin de los grandes vasos.
3. Todas las formas de transposicin corregida de los grandes
vasos.
4. Vlvulas auriculoventriculares con atresia y transposicin
de los grandes vasos.

La presencia de onda Q en precordiales derechas, indica

lo siguiente:
1. Hipertrofia del ventrculo derecho.
2. Trastorno de conduccin, como se observa en los casos
con inversin ventricular.

La presencia de qR en V1 puede estar presente en las si-

guientes anomalas:
1. Atresia de la pulmonar
2. Drenaje anmalo de las venas pulmonares.
3. Atresia artica.

23
4. Transposicin de los grandes vasos con defecto septal
ventricular pequeo.
5. Corazn triauricular.
6. Atresia mitral.
7. Inversin ventricular.
8. Aurcula comn.
9. Excepcional en la tetraloga de Fallot.

Datos semiolgicos
Dilatacin de la aurcula derecha
Se puede observar en las siguientes patologas:
- Cortocircuito en la aurcula derecha.
- Drenaje anmalo de venas pulmonares.
- Fstula de la arteria coronaria a la aurcula derecha.
- Hipertensin pulmonar con regurgitacin tricspide.
- Anomala de Ebstein. Atresia tricuspdea.
- Comunicacin del ventrculo izquierdo a la aurcula derecha.
- Estenosis e insuficiencia de la tricspide.

Dilatacin de la aurcula izquierda

Se observa en:
- Estenosis e insuficiencia de la mitral.
- Estenosis e insuficiencia artica.
- Hipertensin arterial sistmica.
- Fibroelastosis endocrdica.
- Defecto del tabique ventricular.
- Persistencia del conducto arterioso.
- Mixoma auricular izquierdo.

Crecimiento del ventrculo derecho

Se observa en:
- Hipertensin arterial pulmonar.
- Tetraloga de Fallot.
- Sndrome de Eisenmenger.
- Corto circuito auricular.
- Regurgitacin valvular de la tricspide.

24
- Estenosis mitral.
- Miocardiopata del ventrculo derecho.
- Estenosis e insuficiencia valvular pulmonar.
- Transposicin completa de los grandes vasos.
- Drenaje anmalo de las venas pulmonares.

Crecimiento del ventrculo izquierdo

Con cianosis:

- Atresia tricuspdea. Atresia de la pulmonar.

Sin cianosis:

- Fibroelastosis endocrdica.
- Arteria coronaria izquierda naciendo de la pulmonar.
- Calcinosis coronaria. Enfermedad de Pompe.
- Coartacin de la artica. Defecto septal ventricular.
- Regurgitacin artica.
- Persistencia del conducto arterioso y ventana aortopul-
monar.
- Regurgitacin mitral. Hipertensin arterial sistmica.
- Miocarditis crnica.

Vena cava superior dilatada

Por aumento de la presin venosa:

- Insuficiencia cardaca congestiva.

- Estenosis e insuficiencia de la tricspide.
- Pericarditis constructiva.
- Cardiomiopata restrictiva. Tumores mediastnicos.

Por aumento del flujo:

- Drenaje anmalo total o parcial de las venas pulmonares

en la vena cava superior derecha.
- Drenaje de la vena cava superior izquierda en la vena cava
superior derecha.
- Drenaje anmalo de las venas pulmonares en la vena
cigos.

25
Vena cigos
La vena cigos asciende por el canal paravertebral dere-
cho y se dobla hacia delante por encima del bronquio principal
derecho para penetrar por la parte posterior de la vena cava
superior derecha. Est unida a la hemicigos izquierda me-
diante una conexin en la lnea media y ambas reciben las
venas intercostales. Cuando se dilata adquiere la forma re-
dondeada u oval y puede ser confundida con un ganglio linftico
traqueobronquial o un botn artico derecho.
La vena cigos puede estar dilatada por aumento de pre-
sin o por aumento de flujo. Por aumento de presin tiene las
causas similares al aumento de presin de la vena cava su-
perior.

Por aumento de flujo:

- Drenaje venoso pulmonar en la cigos.

- Obstruccin de la vena cava superior derecha.
- Obstruccin de la porcin heptica de la vena cava inferior.

La obstruccin de la vena cava inferior es muy frecuente en

la poliesplenia.

26
 Captulo 2

Insuficiencia cardaca
congestiva y cianosis
Lesiones no estructurales del corazn: sndrome de la
membrana hialina, sndrome de policitemia, hijos de madre
diabtica, hipertensin arterial pulmonar persistente del
recin nacido, hipocalcemia, hipoglicemia. Otras como el
Pompe, arritmias, anemia, etc.

Insuficiencia cardaca congestiva

La insuficiencia cardaca congestiva es un sndrome clnico
que se debe a la incapacidad del miocardio para mantener
adecuadamente las demandas de los tejidos del organismo,
tanto en reposo como en ejercicio y a las necesidades del pro-
ceso de crecimiento.

Este fallo miocrdico es consecuencia de:

1. Excesiva sobrecarga impuesta al corazn por defectos es-
tructurales.
2. Alteraciones miocrdicas por proceso inflamatorio txico.
3. Combinacin de factores mecnicos y miocrdicos.
Las secuelas de estos factores se manifiestan por conges-
tin venosa pulmonar y sistmica, mecanismos de adapta-
cin y factores adrenrgicos.
En la primera semana de vida, la falla miocrdica ms fre-
cuente es la hipoplasia del corazn izquierdo, transposicin
de los grandes vasos y la coartacin de la aorta.
En el primer mes de vida, una causa importante de fallo
miocrdico es la coartacin de la aorta asociada a un conduc-
to arterioso y a otras lesiones. En este grupo de edad se inclu-
yen las lesiones siguientes: canal auriculoventricular comn,
taquicardia paroxstica, drenaje anmalo total de las venas

27
pulmonares por debajo del diafragma, atresia tricspide,
ventrculo comn, tronco arterioso persistente, y lesiones com-
plejas asociadas al sndrome de disgenesia esplnica.
En el segundo mes se debe a la transposicin de los gran-
des vasos y al defecto septal ventricular amplio con la cada
de las resistencias pulmonares. En el tercer mes, al defecto
septal ventricular asociado al conducto arterioso o al defecto
septal auricular.
Del tercero al sexto mes al defecto septal ventricular aso-
ciado a otras lesiones o como lesin aislada. Despus de los
seis meses de edad la insuficiencia cardaca es menos co-
mn; se observa en las miocardiopatas, defectos de cojine-
tes endocrdicos y drenaje anmalo de venas pulmonares.

Cuadro clnico
Signos miocrdicos
- Taquicardia.
- Ritmo de galope.
- Pulso arterial saltn si fstula, tronco arterioso o insuficiencia
artica.
- Cardiomegalia.
- Sudacin.
Signos congestin pulmonares
- Taquipnea.
- Jadeo.
- Estertores.
- Cianosis.
- Disnea paroxstica.
- Tos.
Signos por congestin venosa sistmica
- Hepatomegalia.
- Dilatacin de las venas del cuello.
- Edema.
Signos radiolgicos
- rea cardaca aumentada.
- Hilios congestivos.
- Lneas de Kerley.

Los signos de la insuficiencia cardaca derecha son: au-

mento de la presin venosa sistmica, hepatomegalia. El ede-
ma es menos frecuente y en ocasiones es mnimo. En la

28
insuficiencia cardaca izquierda los signos ms comunes son:
disnea, estertores pulmonares, ritmo de galope y evidencias
radiolgicas de congestin en ambos pulmones.

Diagnstico diferencial
En las primeras horas de nacido, un nmero considerable
de enfermedades puede producir insuficiencia cardaca
congestiva o simularla.
1. En presencia de atresia artica o mitral (sndrome de
hipoplasia de cavidades izquierdas) con foramen oval ce-
rrado o reducido; como la sangre procedente del pulmn
no tiene escape a travs del tabique auricular, se produce
una congestin venosa pulmonar con disnea, cianosis, fallo
cardaco, cardiomegalia y frecuentemente no se oye soplo.
2. El drenaje anmalo de las venas pulmonares por debajo
del diafragma se manifiesta por una congestin venosa
pulmonar severa desde las primeras horas de nacido; pre-
senta un cuadro de insuficiencia cardaca grave con un co-
razn de tamao normal y en la radiografa del trax, signos
de edema pulmonar.
3. Hijos de madre diabtica. Generalmente no tienen insufi-
ciencia cardaca, pero cuando tienen un conducto arterioso
o hipoglicemia severa la insuficiencia cardaca puede
ocurrir.
4. Una transfusin placentaria en el momento de nacer provo-
ca una sobrecarga miocrdica e insuficiencia cardaca. Ni-
os pletricos con insuficiencia cardaca congestiva.
5. Los gemelos monocigticos, en el momento de nacer, uno
de ellos puede recibir mucha sangre y el otro anmico. El
beb pletrico puede tener cardiomegalia e insuficiencia car-
daca.
6. En la policitemia idioptica, con un hematocrito por encima
del 65% estos nios tienen cardiomegalia y no es infrecuente
la insuficiencia cardaca.
7. El distrs respiratorio del recin nacido con un conducto
arterioso abierto puede ser difcil de diferenciar de la insufi-
ciencia cardaca congestiva.
8. Algunos nios con cortocircuito de izquierda a derecha, tie-
nen polipnea, cardiomegalia, sin insuficiencia cardaca

29
 congestiva. Cuando el cortocircuito es abundante y se com-
plican con infeccin respiratoria o las resistencias
pulmonares disminuyen, pueden tener fallo miocrdico.
9. Los nios cianticos con cortocircuito de derecha a izquierda
y un pulmn oligohmico, rara vez tienen insuficiencia car-
daca congestiva.

La insuficiencia cardaca
y el hiperaldosteronismo secundario
Se ha demostrado que los recin nacidos son grandes pro-
ductores de aldosterona y que aumenta ms cuando tienen
insuficiencia cardaca. Cuando no hay mejora del fallo
miocrdico con los frmacos clsicos, es necesario hacer
correccin de los siguientes factores:
1. Desequilibrios electrolticos.
- Hipopotasemia.
- Hiponatremia.
- Alcalosis hipoclormica.
2. Infecciones.
- Endocarditis.
- Neumonitis.
3. Arritmias.
- Taquicardia supraventricular paroxstica.
- Bloqueos cardacos.
4. Digoxina
- Por deficit
- Por toxidad
5. Hipoglucemia.
6. Hipertiroidismo o hipotiroidismo.
7. Poliglobulias
8. Hipertensin pulmonar.
9. Anemia.
10. Otros.

Si estos factores no estn presentes, pensar en el hiperal-

dosteronismo secundario y administrar la espirono-lactona en
el tratamiento.

30
Cianosis
La mayor parte de los autores clasifican las cardiopatas
congnitas en cianticas y no cianticas. Es importante identifi-
car la cianosis y su causa. En el recin nacido puede ser difcil,
salvo que sea evidente el color azul en los labios, mucosas y
lecho ungueal. La cianosis en los nios puede tener tres orge-
nes: primero, en las cardiopatas congnitas que tienen un cor-
tocircuito de derecha a izquierda: segundo, se refiere a la cianosis
central por inadecuada oxigenacin de la sangre en los pulmo-
nes o edema pulmonar, y el tercero por efecto vasomotor de
los vasos pequeos y capilares con enlentecimiento del flujo
sanguneo y desaturacin de la hemoglobina.
Cuando el paciente es anmico puede ser difcil reconocer
la cianosis y en cambio es evidente en el nio poligloblico.
Las causas de cianosis ms frecuentes son:
1. Vasoconstriccin arteriolar perifrica: causa cianosis
perifrica y se observa en los nios recin nacidos des-
pus del bao o por la exposicin al fro. Desaparece a las
24 o 48 horas.
2. Enfermedades pulmonares: sndrome de distrs del recin
nacido, sndrome de aspiracin, atelectasias, neumonas y
agenesia pulmonar.
3. Interferencia de la funcin pulmonar: hipoventilacin
pulmonar, tapones mucosos, hernia diafragmtica, atresia
de coanas, anillo vascular.
4. Sndrome de hipertensin pulmonar del recin nacido. Agu-
jero oval permeable, aspiracin del meconio, hipoxia.
5. Enfermedad del sistema nervioso central: hemorragia
intracraneal, meningitis, que alteran la funcin del centro
respiratorio provocando hipoventilacin alveolar y cianosis.
6. Cardiopatas congnitas con cortocircuito de derecha a iz-
quierda:
- Con flujo pulmonar disminuido. Tetraloga de Fallot, atresia
tricspide, atresia de la pulmonar, anomala de Ebstein.
- Con flujo pulmonar aumentado: transportacin de los grandes
vasos, hipoplasia del corazn izquierdo, coartacin de
31
 la aorta, drenaje anmalo total de las venas pulmonares,
tronco arterioso, persistencia del conducto arterioso con
hipertensin pulmonar.
7. Metablicas: hipoglucemia.
8. Anomalas de la hemoglobina: metahemoglobinemia.
9. Sepsis grave: shock sptico.
10. Hiperviscosidad sangunea: transfusin placentaria.
11. El aumento repentino de la cianosis en el perodo neonatal
acompaado o no de crisis de hipoxia, ocurre en nios que
tienen atresia o estenosis severa de la pulmonar y el con-
ducto arterioso abierto se cierra o disminuye de calibre.

Enfermedad cardaca no estructural

Sndrome de distrs respiratorio del recin nacido o
enfermedad de la membrana hialina
Es una causa comn de dificultad respiratoria neonatal en
los nios nacidos pretrminos. El principal factor de riesgo es la
edad gestacional u otros factores como la diabetes, hemorragia
materna y la asfixia perinatal. Despus de las 37 semanas de
gestacin se observa excepcionalmente el sndrome de ficultad
respiratoria, mientras que ms del 70 % de los recin nacidos
entre 28 y 30 semanas de gestacin pueden tener el trastorno.
Este sndrome se debe a una deficiencia del surfactante
pulmonar, as como al estrs e inmadurez fetal. Los pequeos
espacios areos del pulmn se colapsan y en cada espiracin
aumenta la atelectasia, que determina una pobre ventilacin
pulmonar, que unida a una hipoxia provoca una vasocontriccin
pulmonar. La hipertensin pulmonar es determinante del flujo
sanguneo de derecha a izquierda a travs del conducto
arterioso abierto o del agujero oval o ambos. Otros cortocircuitos
intrapulmonares se establecen.
Los bronquiolos terminales y los conductos alveolares cu-
biertos por una membrana eosinoflica son caractersticos, por
lo que ha recibo el nombre de enfermedad de la membrana
hialina.

32
 El cuadro clnico se manifiesta por taquipnea, aleteo nasal,
tiraje intercostal y subcostal, cianosis, y quejido espiratorio.
Otros sntomas son: oliguria, hipotona, temperatura inestable,
hipotensin arterial, taquicardia e insuficiencia cardaca.
El diagnstico se realiza por el cuadro clnico y el examen
radiolgico del trax con los signos tpicos, que son: infiltrado
reticulogranular difuso, opacidad difusa y broncograma en
ambos campos pulmonares, principalmente en los lbulos
superiores. El tamao del corazn es normal o ligeramente
aumentado.
El electrocardiograma no tiene signos tpicos de la enfer-
medad.
A causa de que estos enfermos pueden presentar cianosis
e insuficiencia cardaca, este sndrome puede ser confundido
con una lesin estructural.

Sndrome de hiperviscosidad o policitemia

No son trminos sinnimos y su definicin es an motivo
de controversia. La mayora de los autores consideran como
diagnstico de la policitemia el valor del hematocrito de 65% o
mayor. El 80% de los pacientes con hiperviscosidad tienen
policitemia.
Los pacientes afectados por policitemia tienen con frecuen-
cia sntomas cardiovasculares, como son: circulacin
pulmonar persistente, cianosis, apnea, cardiomegalia, insufi-
ciencia cardaca congestiva. Otros sntomas como la
hipoglucemia, hipocalcemia e hiperbilirrubinemia.
Las causas de policitemia son: transfusin placentaria por
demora en el cierre del cordn umbilical, transfusin gemelar,
hipoxia intrauterina, hijos de madre diabtica, anomalas
cromosmicas, y la eclampsia. En la vista frontal del trax se
observa cardiomegalia y vascularidad pulmonar aumentada.

Hijos de madre diabtica

Durante el embarazo las madres diabticas deben tener
seguimiento por el diabetlogo y el obstetra, pues la mortali-
dad perinatal es alta y la posibilidad de cesrea, infecciones y
prematuridad pueden presentarse.

33
 Las complicaciones que puede tener el hijo, son: asfixia
neonatal, traumatismo, anomalas congnitas, hipoglucemia,
hipocalcemia, poliglobulia, macrosoma, sndrome de dificul-
tad respiratoria y sndrome de hemicolon izquierdo pequeo.
Los defectos cardacos ms frecuentes son: defecto septal
ventricular y la transposicin de los grandes vasos. La hiper-
trofia del tabique ventricular es frecuente en aquellos casos
que sufren insuficiencia cardaca congestiva, cuyos sntomas
desaparecen de dos a cuatro semanas y la hipertrofia entre 2
y 12 meses. Esta hipertrofia septal cursa con hipoglucemia y
predomina en aquellos casos en que la madre ha tenido un
tratamiento inadecuado de la diabetes.

Hipertensin pulmonar persistente del recin

nacido
Se denomina sndrome de circulacin fetal persistente en
los recin nacidos cuando estos tienen un incremento extraor-
dinario de la resistencia de los vasos pulmonares y cortocir-
cuito de derecha a izquierda por el agujero oval o conducto
arterioso abierto o por ambos, en ausencia de enfermedades
identificables del corazn, pulmones, sistema hematolgico o
sistema nervioso central. El trmino hipertensin pulmonar
secundario del recin nacido se establece para los que tienen
una o varias de las causas identificables que aparecen en el
cuadro 2.
El sndrome de circulacin fetal persistente del recin naci-
do o la isquemia miocrdica transitoria del recin nacido, ma-
nifestado en los nios a trmino por cianosis, disnea e
insuficiencia cardaca congestiva, sugiere la posibilidad de una
enfermedad cardaca ciantica congnita. Pulsos dbiles,
hipotensin arterial y signos auscultatorios que evidencian la
hipertensin pulmonar y soplo sistlico de regurgitacin valvular
auriculoventricular. En el electrocardiograma, cambios
isqumicos de la onda T y ondas Q anormales. En la radiolo-
ga del trax se aprecia cardiomegalia y la vascularidad
pulmonar aumentada.

34
 Con el tratamiento mdico la insuficiencia cardaca regresa
en das o una semana y las alteraciones radiolgicas y
electrocardiogrficas desaparecen a los dos o tres meses.
El diagnstico del sndrome de circulacin fetal persisten-
te del recin nacido se hace por exclusin de las mltiples
causas que originan la hipertensin pulmonar del recin na-
cido.
Es til la clasificacin de la hipertensin pulmonar porque
contiene las mltiples causas que originan esta patologa.

Cuadro 2. Clasificacin de la hipertensin pulmonar

Hipertensin venosa pulmonar.
1. Obstruccin de las venas pulmonares.
- Conexin anmala total de las venas pulmonares
por debajo del diafragma.
- Estenosis de la vena pulmonar comn.
- Corazn triauricular.
- Estenosis mitral congnita o atresia mitral. Mem-
brana supravalvular mitral
2. Insuficiencia ventricular izquierda
- Coartacin de la aorta.
- Valvulopata artica.
3. Disfuncin ventricular izquierda transitoria.
- Hipoxia.
Obstruccin funcional del lecho vascular pulmonar.
- Hiperviscosidad.
- Policitemia por hipoxia intrauterina.
Constriccin de los vasos pulmonares.
- Persistencia del sndrome de circulacin fetal.
- En relacin con enfermedad del parnquima
pulmonar: aspiracin de meconio, neumonitis.
- Cierre prematuro de conductos.
Disminucin del lecho vascular pulmonar.
- Hipoplasia pulmonar congnita.
- Hipoplasia pulmonar secundaria: hernia
diafragmtica, masas intratorcicas y otras.
Incremento de la corriente sangunea por el pulmn.
- Ventrculo derecho sistmico.
- Ventrculo comn sin estenosis de la pulmonar.
- Fstula arteriovenosa perifrica.

35
 La hipertrofia de la capa muscular de las arteriolas
alveolares, acompaa a muy diversos trastornos que afec-
tan el corazn, como las miocardiopatas, aspiracin de
meconio, taquipnea transitoria del neonato, neumonitis,
hipoventilacin alveolar, hipoplasia pulmonar, policitemia,
hipoglucemia, sepsis grave, ingestin de dilantina, litio e
inhibidores de la prostaglandina durante el embarazo. De ah
que el diagnstico preciso sea necesario para un tratamiento
adecuado en cada caso.
El diagnstico de la hipertensin pulmonar se hace por los
siguientes signos:
- Impulso intenso del ventrculo derecho.
- Segundo ruido potente, reforzado.
- Soplo sistlico suave y clic sistlico en el rea de la pulmonar.
- Cianosis que puede ser intensa.
- Gases en sangre.
- Soplo sistlico en la parte baja del esternn por insuficiencia
tricspide.
- Hgado pulstil.
- El electrocardiograma puede ser normal o presentar el eje de
QRS a la derecha, desniveles del segmento ST, y ondas T
positivas en precordiales derechas. Aurcula derecha grande.
Signos de isquemia subendocrdica.
- El examen radiolgico puede ser normal o la sombra carda-
ca aumentada de tamao. Vascularidad aumentada del tipo
congestivo venoso. Signo de neumotrax, neumomediastino
y hemorragia pulmonar.
- El ecocardiograma ofrece datos importantes para el diag-
nstico.

Hipoglicemia
Es una manifestacin de la insuficiencia tisular de glucosa.
Las cifras por debajo de 25 mg/dl, en los nios de bajo peso;
en los recin nacidos de buen peso, si es por debajo de 35mg/dl,
y en nios con un peso adecuado despus de 72 horas si la
cifra es inferior a 45mg/dl.
El cuadro clnico se manifiesta con temblor, convulsiones,
irritabilidad, crisis de apnea, debilidad, letargo, hipotermia, llanto
agudo y dbil, nistagmus, insuficiencia cardaca congestiva,
sudacin y paro cardaco.

36
Hipocalcemia
En general los recin nacidos de 37 semanas de edad
gestacional o menos, hijos de madres diabticas insulino de-
pendientes o con asfixia al nacer, se asocian a la hipocalcemia,
hiperfosfatemia e hipermagnesemia. El cuadro clnico se ma-
nifiesta con temblores, espasmos musculares y convulsiones
generalizadas. Determinar los niveles de calcio srico y en el
trazado electrocardiogrfico el intervalo QT corregido mayor
de 0,40 s o del origen de Q al origen de T superior a 0,20 s.

Alteraciones estructurales
En esta relacin se sealan las lesiones ms frecuentes en
la edad neonatal y descritas ms adelante en este Manual.

Franca cianosis en la primera semana neonatal

- Transposicin de los grandes vasos
- Sndrome de hipoplasia del ventrculo derecho
- Otras menos frecuentes:
. Anomala de Ebstein.
. Drenaje anmalo de venas pulmonares.
. Atresia tricuspdea.

Franca cianosis entre la primera y cuarta semana

- Tetraloga de Fallot.

Con insuficiencia cardaca en la primera semana

- Sndrome de hipoplasia del corazn izquierdo.
- Sndrome de coartacin de la aorta.

Con insuficiencia cardaca entre la primera y cuarta semana

- Defecto septal ventricular.
- Persistencia del conducto arterioso.
- Estenosis artica.
- Tronco arterioso
- Arritmias

El sndrome de hipoplasia del ventrculo derecho se mani-

fiesta por un ventrculo derecho pequeo cuya severidad de-
pende del grado de estenosis de la pulmonar y se acompaa
de hipoplasia de la vlvula tricspide y el anillo. El grado de
cianosis cambia con el flujo pulmonar a travs del conducto
arterioso.

37
Captulo 3

Defectos del tabique auricular

y ventricular
Ostium secundum. Ostium primum. Aurcula comn. Aguje-
ro oval permeable. Canal auriculoventricular comn. Defec-
to del tabique ventricular. Comunicacin del ventrculo
izquierdo con la aurcula derecha. Ventrculo comn.

Defecto del tabique auricular tipo ostium

secundum
Concepto y anatoma patolgica
El defecto septal auricular tipo ostium secundum es una
cardiopata congnita frecuente con una incidencia del 7%
aproximadamente. Es ms frecuente en las nias que en los
varones.
Los tres tipos principales son: el tipo central o de la fosa
oval es el ms frecuente y est situado en el centro del tabi-
que auricular. El tipo vena cava inferior en la porcin baja del
tabique. El tipo de la vena cava superior est situado en la
unin de la vena cava superior con la aurcula derecha, llama-
do tambin defecto del seno venoso y siempre asociado a un
drenaje anmalo de las venas pulmonares derechas en la vena
cava superior o en la aurcula derecha.
El defecto tiene forma elptica y su tamao es variable, de 1
a 4 cm. Cuando el defecto es muy grande funciona como una
aurcula comn.
El corazn puede estar aumentado de volumen y la aurcu-
la derecha distendida. El ventrculo derecho es mayor que el
izquierdo. La arteria pul-monar est dilatada y es mayor o del
mismo tamao que la aorta.
El defecto septal auricular puede formar parte de otras ano-
malas del corazn (fig. 1).

38
 Cuadro clnico
Generalmente es el mdico de
la familia o el pediatra que en el
examen mdico encuentra un so-
plo y el caso es referido al car-
dilogo para su estudio. La mayor
parte de los casos son asinto-
mticos en el primer ao o en el
segundo ao de edad. Los prime-
ros sntomas son disnea de es-
fuerzo y fatiga, que aumentan en
Fig. 1. Ostium secundum tipo fosa
la medida que aumenta el corto-
oval. Se observa el defecto septal circuito de izquierda a derecha.
en la parte central del tabique La palpacin del trax a lo largo
auricular y el cortocircuito de del borde esternal izquierdo reve-
izquierda a derecha si no cursa con
hipertensin pulmonar.
la un impulso sistlico a causa de
la dilatacin del ventrculo
derecho.
El soplo sistlico del tractus de salida del ventrculo dere-
cho se debe al aumento del flujo por el cortocircuito en el nivel
auricular, ocasionando a la vez un retumbo en foco tricuspdeo.
Inicialmente, se oye un desdoblamiento del segundo ruido en
el rea de auscultacin de la pulmonar y en la medida que
aumenta la resistencia vascular pulmonar, disminuye el des-
doblamiento del segundo ruido y aumenta la intensidad del
soplo. Cuando la hipertensin pulmonar est presente, se pal-
pa el segundo ruido y disminuye el flujo de izquierda a dere-
cha, desapareciendo el retumbo tricuspdeo. Cuando aumenta
la presin en la arteria pulmonar, aumenta la presin en el
ventrculo derecho y aurcula derecha invirtiendo al cortocir-
cuito en el nivel auricular y aparece la cianosis.
Los nios con flujo pulmonar aumentado sufren episodios
frecuentes de infeccin pulmonar; la complicacin ms fre-
cuente es la del defecto septal auricular. La insuficiencia car-
daca puede presentarse en la tercera o cuarta dcada de la
vida. La endocarditis bacteriana es una complicacin rara.

Examen radiolgico
Los signos radiolgicos dependen de la edad del paciente
y el tamao del defecto. Cuando el cortocircuito de izquierda a
derecha es abundante, el corazn puede tener un aumento

39
del volumen y la punta levantada sobre el diafragma por creci-
miento del ventrculo derecho, la arteria pulmonar dilatada y la
vascularidad pulmonar aumentada. La aorta y la aurcula iz-
quierda tienen un tamao normal.

Examen electrocardiogrfico
El eje medio del complejo QRS en el plano frontal se dirige
a la derecha, entre +90 y +150 grados. La onda P puede su-
gerir crecimiento auricular derecho. El signo elctrico ms fre-
cuente es el bloqueo incompleto de rama derecha; el complejo
QRS tiene algunas variantes. El intervalo PR puede estar pro-
longado y signos de crecimiento ventricular derecho.
El estudio ecocardiogrfico es necesario para el diag-
nstico.

Diagnstico y diagnstico diferencial

En la forma aislada del defecto septal auricular tipo ostium
secundum, se sospecha el diagnstico en todo nio que sufre
infeccin pulmonar a repeticin, soplo sistlico en foco
pulmonar con desdoblamiento del segundo ruido que no se
modifica por la respiracin.
En la vista radiolgica frontal del trax, se aprecia discreta
cardiomegalia, pulmonar dilatada y vascularidad pulmonar au-
mentada. En el electrocardiograma un bloqueo incompleto de
rama derecha del haz de His, eje derecho y crecimiento de la
aurcula derecha.
Es necesario hacer el diagnstico diferencial con el defecto
en la parte baja del tabique, ostium primum, que tiene soplo
sistlico de insuficiencia de la vlvula mitral y el eje elctrico
de QRS a la izquierda y superior.
Con la comunicacin del ventrculo izquierdo con la aurcula
derecha que tiene soplo de defecto septal ventricular que se
irradia a la derecha y hacia arriba.
Cuando el defecto septal auricular, tipo secundum, est
asociado a otros defectos, el cuadro clnico es variable y el
diagnstico puede ser ms difcil. Se describen brevemente la
asociacin con la estenosis pulmonar, el prolapso de la vlvu-
la mitral, la estenosis mitral, el defecto septal ventricular y con
la hipertensin arterial pulmonar.
1. Defecto septal auricular con estenosis pulmonar.

40
 Se manifiesta por cianosis al ejercicio y un frmito sistlico
palpable en el rea de la pulmonar. El corazn en la vista
radiolgica es normal o pequeo y la vascularidad pulmonar
disminuida. El examen electrocardiogrfico es similar al de-
fecto septal aislado.
2. Defecto septal auricular con drenaje anmalo parcial de las
venas pulmonares.
El drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares en la
vena cava superior derecha en 7% de los casos. Presenta
aumento del flujo pulmonar y la arteria pulmonar dilatada.
Completar estudio ecocardiogrfico.
3. Defecto septal auricular con prolapso de la vlvula mitral.
Si el prolapso de la vlvula mitral es pequeo sin repercu-
sin hemodinmica, se ausculta el soplo sistlico en el apex
y si el prolapso es grande se oye soplo sistlico intenso,
prolongado e irradiado a la axila.
La sospecha diagnstica de insuficiencia mitral reumtica
por el antecedente de fiebre reumtica.
4. Defecto septal auricular y estenosis de la vlvula mitral. Sn-
drome de Lutembacher.
En el grupo de edad peditrica el origen de la lesin de la
mitral es casi invariablemente congnita. Fatiga y disnea
en relacin con el ejercicio es la regla.
En el examen clnico el primer ruido acentuado y fcilmen-
te palpable en el apex. El chasquido de apertura de la mitral
pocas veces se oye. En el electrocardiograma la onda R en
Vl puede exceder los 16 mm y en el estudio ecocardio-
grfico define los signos de lesin de la mitral y el tamao
del defecto septal auricular.
5. Defectos del tabique auricular y ventricular combinado
Esta asociacin de anomalas es una entidad patolgica
ms severa que el defecto aislado de ellas. La cianosis al
llanto y la insuficiencia cardaca congestiva pueden presen-
tarse en la mitad de los casos en el primer ao de vida. El
cuadro clnico depende del defecto del tabique ventricular y
la hipertensin pulmonar.
Radiolgicamente un aumento del rea cardaca y en el
electrocardiograma, crecimiento ventricular izquierdo. El eje
de QRS entre +6O y +150 grados.

41
6. El defecto septal auricular con hipertensin pulmonar.
La hipertensin arterial pulmonar ocurre en el 5% en los
nios afectados por un defecto septal auricular aislado tipo
ostium secundum y cuando la presin sistlica pulmonar
es mayor de 50 mm de mercurio, el cuadro clnico difiere
del defecto aislado. La cianosis al esfuerzo y el segundo
ruido pulmonar aumentado de intensidad y frecuentemente
palpable. La relacin cardiotorcica excede el 65 %.

La hipertensin pulmonar es mayor cuando el defecto septal

auricular se acompaa de otro defecto como el defecto septal
ventricular, drenaje anmalo de las venas pulmonares, o un
conducto arterioso persistente.
El examen electrocardiogrfico del defecto septal auricular
con hipertensin pulmonar, muestra crecimiento ventricular
derecho con ondas R altas en las precordiales derechas.

Defecto septal auricular tipo ostium primum

Concepto y anatoma patolgica
Las anomalas del desarrollo de las almohadillas endo-
crdicas producen defectos del tabique auricular, tabique
ventricular y vlvulas auriculoventriculares. Cuando el tabique
auricular est ausente, es la aurcula comn; si afecta la parte
baja del tabique auricular, es el ostium primum y cuando est
afectada la parte baja del tabique auricular, el tabique ventricular
y las vlvulas auriculoventriculares, recibe el nombre de canal
auriculoventricular comn (canal AV completo).
La anatoma patolgica del ostium primum es la siguiente:
defecto de la parte baja del tabique auricular, afectacin de la
vlvula mitral en mayor o menor grado. El tabique ventricular y
la vlvula tricspide normales (fig.2).

Cuadro clnico
El cuadro clnico de esta anomala est asociada general-
mente a la insuficiencia mitral y se manifiesta por un retardo

42
 del crecimiento, disnea, infeccin
respiratoria, y si la regurgitacin
mitral es severa, la insuficiencia
cardaca es congestiva.
Se ausculta un soplo sistlico
intenso y prolongado en el apex,
que se irradia a la axila. La seve-
ridad de los sntomas dependen
del grado de la insuficiencia de
la mitral.
Fig. 2. Observe el defecto septal La parte anterior del trax pue-
auricular bajo y la incompetencia de de ser prominente con un corazn
la vlvula mitral.
hiperactivo y si la regurgitacin
mitral es significativa puede pal-
parse un frmito sistlico en la punta. El primer ruido es normal y
el segundo ruido desdoblado durante la inspiracin y la espiracin.
Soplo sistlico en la parte superior del borde esternal izquierdo.

Examen radiolgico
En la vista frontal del trax se aprecia un aumento del rea
cardaca, hilios gruesos, vascularidad aumentada y la arteria
pulmonar dilatada.
Si tiene insuficiencia cardaca, signos congestivos y lneas
B de Kerley.

Examen electrocardiogrfico
El eje de QRS entre -30 y -170 grados. Signos de creci-
miento auricular derecho y ventricular derecho. El intervalo PR
prolongado y si la regurgitacin mitral es significativa, creci-
miento del ventrculo izquierdo.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Generalmente nios con escaso desarrollo estatural y tra-
tados por otras patologas, como las infecciones pulmonares
a repeticin. En el examen fsico un soplo sistlico en el rea
de la pulmonar y soplo sistlico apical de mayor intensidad,
desdoblamiento del segundo ruido. Los signos radiolgicos y
electrocardiogrficos, sealados anteriormente.

43
 Algunos nios pueden ser asintomticos o tener fatiga y
disnea de esfuerzo. Si cursan con insuficiencia mitral el cua-
dro clnico es ms severo.
El diagnstico diferencial con el defecto septal tipo ostium
secundum, que no es tan severo como el ostium primum, el
eje no es izquierdo superior y no se acompaa generalmente
de defecto de la vlvula mitral.
Con otras anomalas que tienen eje de cojinetes
endocrdicos como la aurcula comn y el atrioventricularis
comunis.
La aurcula comn tiene discreta cianosis en relacin con el
esfuerzo, tiene eje izquierdo y crecimiento derecho.
La vascularidad pulmonar puede ser obstructiva venosa y
frecuentemente asociada a otras anomalas.

Aurcula comn
Concepto y anatoma patolgica
Como defecto aislado es infre-
cuente; el tabique auricular est
virtualmente ausente y en general
asociado a otras anomalas mayo-
res, como la transposicin de los
grandes vasos, doble emergencia
del ventrculo derecho, ventrculo
comn, dextrocardia, levocardia,
en el sndrome de disgenesia
esplnica (fig. 3).

Cuadro clnico
Cianosis discreta o en relacin
con el ejercicio y los sntomas son
ms severos cuando se ha desa-
rrollado la hipertensin pulmonar
y el cuadro clnico simula un canal
auriculoventricular completo. Fig. 3. Aurcula comn. Tabique
Cuando evolucionan con insufi- auricular virtualmente ausente.
Algunas tienen obstruccin en el
ciencia cardaca congestiva, lucen orificio de entrada de las venas
gravemente enfermos. pulmonares en la aurcula.

44
 El corazn es hiperactivo con impulso del ventrculo dere-
cho y el segundo ruido desdoblado y acentuado cuando evo-
lucionan con hipertensin vascular pulmonar. Un soplo sistlico
paraesternal izquierdo alto y otro soplo holosistlico en rela-
cin con la insuficiencia mitral. Cuando el drenaje de las ve-
nas pulmonares en la aurcula comn tiene estenosis de los
orificios, el cuadro clnico est dominado por la obstruccin
venosa pulmonar.
La aurcula comn es la cardiopata ms frecuente que
acompaa al sndrome de Ellis-Van-Creveld.

Examen radiolgico
La radiografa simple del trax muestra cardiomegalia,
vascularidad aumentada, arteria pulmonar dilatada, siempre
semejante a otras formas de defectos de cojinetes
endocrdicos.

Examen electrocardiogrfico
El electrocardiograma es semejante al de otras formas de
anomalas de las almohadillas endocrdicas. Eje de QRS a la
izquierda y superior y signos de crecimiento ventricular dere-
cho. El eje de P en -60 grados frecuentemente.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Si el paciente tiene un sndrome de Ellis-Van-Creveld con
una cardiopata con gran aumento del flujo sanguneo
pulmonar, cianosis discreta, pulmonar dilatada con insuficien-
cia valvular y electrocardiograma con desviacin del eje de
QRS hacia la izquierda y superior con hipertrofia exclusiva del
ventrculo derecho y eje de P en -60 grados aproximadamen-
te, la posibilidad diagnstica es de aurcula comn.
El diagnstico diferencial con el defecto septal auricular,
tipo ostium secundum, comunicacin interventricular, drenaje
anmalo de venas pulmonares. Es importante el electrocar-
diograma, pues estos defectos no desvan el eje a la izquierda
y superior.
Si la cianosis se presenta el diagnstico diferencial con la
atresia tricuspdea que desva el eje a la izquierda y superior,

45
pero tiene crecimiento del ventrculo izquierdo y no del dere-
cho como lo tiene la aurcula comn.

Agujero oval permeable

El agujero oval y el con-
ducto arterioso tienen un im-
portante papel en la vida fetal.
Despus del nacimiento, el
agujero oval se cierra cuando
la presin en la aurcula iz-
quierda es mayor que la de la
aurcula derecha. Si el nio
nace a trmino o es un
posmaduro tiene la resistencia
pulmonar elevada y despus
Fig.4. Se aprecia que la sangre de la del llanto o esfuerzo se abre la
aurcula derecha se mezcla con la san- valva del foramen oval y la san-
gre de la aurcula izquierda procedente
de las venas pulmonares. gre venosa de la aurcula de-
recha pasa a la izquierda,
presentando cianosis.
En el servicio de neo-natologa varias patologas causan
hipertensin pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda por
el agujero oval permeable.
El examen ecocardiogr-fico muestra claramente el corto-
circuito de derecha a izquierda a travs del oval permeable
(fig. 4).

Canal auriculoventricular comn

o atrioventricularis comunis. Canal
AV completo
Definicin y anatoma patolgica
Este defecto es raro y asociado frecuentemente al sndro-
me de Down. Representa un fallo del desarrollo de los cojine-
tes endocrdicos con manifestaciones clnicas tempranas en
el perodo neonatal. Consta de las siguientes anomalas: de-
fecto septal auricular tipo ostium primum; defecto del tabique

46
ventricular; afectacin de la valva anterior de la mitral; afecta-
cin de la valva septal de la tricspide. Las cuatro cavidades
se comunican entre s por la insuficiencia de las vlvulas mitral
y tricspide (fig. 5).

Cuadro clnico
Los sntomas aparecen tem-
prano en la infancia como re-
sultado del aumento del flujo
pulmonar y la incompetencia de
las vlvulas mitral y tricspide. En
los primeros das o meses de vida
presentan un cuadro de in-
suficiencia cardaca congestiva
grave o infeccin respiratoria. No
presentan cianosis en ausencia
de hipertensin pulmonar.
El primer ruido acentuado y el
segundo desdoblado en la inspi-
racin. Un soplo sistlico en el
borde esternal izquierdo, que pue-
de ser intenso y un soplo sistlico Fig. 5. Se puede observar las cuatro
de menos intensidad en el foco cavidades que se comunican entre
s y la regurgitacin de las vlvulas
pulmonar por aumento del flujo y auriculoventriculares.
dilatacin de la pulmonar.
Los sntomas parecidos al defecto septal ventricular aisla-
do y al defecto parcial del canal.

Examen radiolgico
El corazn siempre aumentado de tamao, la aurcula de-
recha crecida y en el borde izquierdo un sobresaliente por la
orejuela izquierda crecida. La arteria pulmonar dilatada y la
vascularidad pulmonar aumentada.

Examen electrocardiogrfico
El electrocardiograma presenta un bloqueo cardaco de pri-
mer grado y el eje de QRS a la izquierda, entre -40 y -170
grados. En la mayora de los pacientes tienen hipertrofia
ventricular izquierda combinada con hipertrofia ventricular de-
recha.

47
Diagnstico y diagnstico diferencial
La sospecha diagnstica en todo nio que en los primeros
das de nacido presenta signos acsticos de defecto septal
ventricular y de insuficiencia cardaca congestiva con un tra-
zado electrocardiogrfico con eje de cojinete endocrdico.
El diagnstico diferencial con el defecto septal ventricular,
que no tiene la severidad del canal auriculoventricular ni el eje
de QRS hacia el cuadrante superior izquierdo.
El defecto septal auricular tipo ostium primum tiene pareci-
do cuando el soplo de regurgitacin mitral es intenso.
Cuando esta anomala cursa con hipertensin arterial
pulmonar y cianosis, el diagnstico diferencial es necesario
hacerlo con la atresia tricuspdea, transposicin de los gran-
des vasos, ventrculo comn y la doble emergencia del
ventrculo derecho.
El canal AV completo es frecuente en el Down.

Defecto septal ventricular

Concepto y anatoma patolgica
La comunicacin entre ambos ventrculos es la cardiopata
congnita ms frecuente en nuestro medio, como lesin aisla-
da y como lesin asociada a mltiples anomalas cardiovas-
culares.
Este defecto tiene distintas formas y localizaciones; tiene
un tamao entre l y 25 mm; la porcin membranosa del tabi-
que es la ms afectada.
De la obra de cardiologa de J.Moss y H.Adams, tomamos,
por el valor clnico que tiene, la clasificacin anatomofisiolgica
del defecto del tabique ventricular en cuatro grupos, que son:
pequeo defecto con resistencia vascular pulmonar baja; mo-
derado defecto con resistencia vascular pulmonar variable;
defecto septal grande con elevacin media o moderada de la
resistencia pulmonar; defecto grande con marcada resisten-
cia vascular pulmonar (fig. 6).

48
 A B

Fig.6. A. El defecto es pequeo, las cavidades no tienen crecimiento y la pulmonar

no est dilatada. B. El defecto es grande. Las cavidades cardacas ventriculares
hipertrficas y la pulmonar dilatada.

Cuadro clnico
Los cambios que ocurren despus del nacimiento tienen
importancia en el cuadro clnico, que depende fundamental-
mente del tamao del defecto, el estado de la resistencia
vascular pulmonar y los cambios que estos dos parmetros
sufren con la edad.

Defecto pequeo
Cuando el defecto es pequeo el curso de los cambios
vasculares pulmonares es normal. Son asintomticos y se
ausculta un soplo sistlico intenso, spero, que se oye en
mesocardio y paraesternal izquierdo, en cuarto y quinto espa-
cio intercostal, puede palparse un frmito sistlico. Los ruidos
cardacos normales y sin soplo diastlico en ese nivel. Es la
clsica enfermedad de Roger, mucho ruido y defecto pe-
queo.
La evolucin del defecto pequeo es benigna y el nico
riesgo que tienen es la endocarditis bacteriana, que es muy
rara antes de los dos aos de edad.

49
Defectos moderados
Cuando el cortocircuito de izquierda a derecha es a-
bundante, los nios tienen retardo en el crecimiento y no au-
mentan de peso normalmente. Precordio hiperdinmico, frmito
sistlico y soplo sistlico rudo en tercero y cuarto espacio
intercostal en el borde esternal izquierdo, que se irradia
transversalmente, con un primer ruido acentuado en el apex y
el segundo ruido en foco pulmonar desdoblado.

Defecto septal grande con moderada hipertensin vascular

pulmonar
Estos pacientes tienen taquipnea y la dificultad respiratoria
aumenta con el esfuerzo fsico, sudor en la frente, precordio
hiperactivo. El choque de la punta palpable as como el impul-
so de la pulmonar y el segundo ruido en el rea de la pulmonar.
Soplo sistlico intenso, paraesternal izquierdo, el segundo rui-
do fuerte y simple. Puede escucharse un soplo sistlico en la
parte alta del borde esternal izquierdo por el aumento del cau-
dal sanguneo al pasar por la pulmonar o por la estenosis
infundibular pulmonar funcional. Un tercer ruido y un retumbo
en el rea apical.

Defecto septal grande con marcado aumento de la resis-

tencia vascular pulmonar
Estos pacientes tienen una hipertensin vascular pulmonar
marcada por la resistencia vascular pulmonar elevada. El
ventrculo derecho se dilata e hipertrofia por la sobrecarga de
trabajo y puede palparse en regin xifoidea y el ventrculo iz-
quierdo sometido a menos sobrecarga. Puede o no escuchar-
se un soplo sistlico corto por el defecto septal ventricular y,
en algunos pacientes, un soplo eyectivo en el rea de la
pulmonar. Cuando se ausculta un soplo holosistlico, se debe
a la insuficiencia de la tricspide y en ocasiones un soplo
diastlico de insuficiencia valvular pulmonar. Se palpa el se-
gundo ruido y el impulso de la pulmonar. Puede orse el tercer
ruido cardaco.
En el feto a trmino el dimetro interno de los capilares
pulmonares es de 0,5 a 1 mm y este dimetro interno reducido

50
produce aumento de la resistencia vascular pulmonar. Des-
pus del nacimiento, la presin de oxgeno aumenta y se libe-
ran sustancias que producen dilatacin vascular pulmonar con
descenso de la resistencia vascular pulmonar. En los defectos
grandes la resistencia pulmonar se mantiene elevada, igua-
lando las presiones en ambos ventrculos, sin cortocircuito a
travs del defecto septal ventricular y por tanto, sin turbulencia
y soplo. Este es el motivo por el cual el diagnstico de defecto
septal ventricular es difcil en las primeras semanas de vida en
el nio nacido a trmino; cuando pasan algunas semanas y la
resistencia vascular pulmonar desciende a cifras normales,
es que se oye el soplo caracterstico de esta anomala.
En los nios prematuros, la resistencia vascular pulmonar
es baja y el desnivel de presin entre ambos ventrculos pro-
voca un cortocircuito abundante de izquierda a derecha,
auscultndose soplo sistlico intenso y evolucin hacia la in-
suficiencia cardaca congestiva.
Las complicaciones ms frecuentes del defecto septal
ventricular son: insuficiencia cardaca congestiva, infecciones
respiratorias frecuentes y la endocarditis bacteriana.

Examen radiolgico
Si la comunicacin interventricular es pequea, sin re-
percusin hemodinmica, la vista radiolgica frontal muestra
un rea cardaca normal y la vascularidad pulmonar normal o
discretamente aumentada.
Los defectos con moderado tamao; tienen cardiomegalia
y aumento de la vascularidad pulmonar central y perifrica en
ambos pulmones. El crecimiento de la aurcula izquierda y el
ventrculo izquierdo, dependen del volumen de sangre a tra-
vs del defecto de izquierda a derecha.
Los pacientes que tienen un defecto septal grande y mo-
derada elevacin de la resistencia pulmonar, muestran
cardiomegalia generalizada, marcado aumento de la
vascularidad pulmonar, arteria pulmonar principal prominente
e hipertrofia del ventrculo derecho. La vascularidad pulmonar
se extiende hasta la periferia del pulmn. Tienen los diafragmas
bajos dando la impresin de un trax enfisematoso.

51
 En el defecto septal grande con marcado aumento de la
resistencia vascular pulmonar, muestran un corazn de tama-
o normal o ligeramente aumentado de tamao, crecimiento
del ventrculo derecho, arteria pulmonar dilatada, hilios grue-
sos y la vascularidad pulmonar perifrica disminuida.

Examen electrocardiogrfico
El examen electrocardiogrfico evaluado con la clnica y el
examen radiolgico y el estudio hemodinmico, es de gran
utilidad para estimar el tamao del defecto ventricular, la res-
puesta vascular pulmonar, el pronstico y tiempo ptimo para
estimar la ciruga.
Cuatro patrones bsicos de hipertrofia ventricular o sobre-
carga que son: normal, sobrecarga ventricular izquierda, so-
brecarga ventricular derecha, sobrecarga combinada.
En el defecto ventricular pequeo el electrocardiograma
es normal, salvo que el defecto tenga una posicin de canal.
Cuando el defecto es de moderado tamao, la regla es la
hipertrofia ventricular izquierda por el aumento del volumen
de sangre en esa cavidad, manifestndose por Q profunda en
V6 con R alta y onda T simtrica. Puede no tener crecimiento
ventricular derecho.
Cuando el defecto septal ventricular es grande con mar-
cado aumento de la resistencia vascular pulmonar, el examen
electrocardiogrfico presenta crecimiento ventricular derecho
y las cavidades izquierdas pueden no tener crecimiento.
Algunos defectos grandes pueden tener crecimiento
biventricular.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica en un nio no ciantico, con soplo
sistlico rudo en tercero y cuarto espacio intercostal en el bor-
de izquierdo esternal, irradiado transversalmente.
Cardiomegalia radiolgica o no, vascularidad aumentada y en
el electrocardiograma hipertrofia ventricular izquierda, derecha
o combinada. El examen ecocardiogrfico es concluyente.

52
 El diagnstico diferencial con varias entidades que pueden
simular un defecto septal ventricular.

Conducto arterioso abierto

Tiene soplo sistlico o soplo continuo en el rea de la
pulmonar, pulso saltn y precordio hiperactivo. El soplo del
defecto septal ventricular es caracterstico y distinguible del
soplo del conducto arterioso.

Fibroelastosis endocrdica
Tiene eje izquierdo, soplo sistlico en el apex por la insufi-
ciencia mitral y en el electrocardiograma crecimiento ventri-
cular izquierdo y ondas T negativas en precordiales izquierdas.
El defecto septal tiene soplo sistlico rudo en mesocardio y en
la vista radiolgica vascularidad de cortocircuito de izquierda
a derecha.

Doble emergencia del ventrculo derecho con cortocircui-

to abundante de izquierda a derecha
El electrocardiograma tiene eje izquierdo y superior con ro-
tacin antihoraria y crecimiento biventricular.
Se diferencia del defecto septal por el eje, la cianosis y evo-
lucin.

Tronco arterioso con aumento del flujo pulmonar y sin cia-

nosis
Tiene pulso saltn, soplo diastlico por la insuficiencia
valvular troncular. En la vista radiolgica del trax,
cardiomegalia, hilios altos, y bordes rectos del mediastino su-
perior. En el electrocardiograma signos de crecimiento
biventricular.

Estenosis pulmonar infundibular

Localizada en el tractus de salida del ventrculo derecho y
se ausculta un soplo sistlico con frmito en el precordio iz-
quierdo bajo; signos electrocardiogrficos de crecimiento
ventricular derecho y en la vista radiolgica la vascularidad
pulmonar disminuida.

53
Transposicin completa de los grandes vasos con co-
municacin interventricular e insuficiencia cardaca
congestiva
En el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular
derecho y en la radiologa la forma del corazn ovoide con
mediastino superior estrecho y vascularidad pulmonar aumen-
tada.

Transposicin de los grandes vasos corregida con defec-

to septal ventricular y sin estenosis de la pulmonar
El examen electrocardiogrfico es importante por la pre-
sencia de onda Q en Vl y ausencia en V6. En la radiografa del
trax, el arco superior izquierdo en forma de hombro.

Comunicacin del ventrculo izquierdo a la aurcula derecha

Tiene soplo sistlico de defecto septal ventricular, pero se
irradia a la derecha y hacia arriba. Cursa con crecimiento de la
aurcula derecha y puede ser difcil diferenciar con el defecto
septal ventricular. El estudio ecocardiogrfico define el defec-
to en la porcin del tabique que se corresponde con la aurcula
derecha.

Tetraloga de Fallot
Aproximadamente el 15% de los casos no tienen cianosis
en el primer ao de vida, aunque pueden tenerla en relacin
con el llanto o el esfuerzo fsico. Se ausculta soplo sistlico
rudo en tercero o cuarto espacio intercostal izquierdo, similar
al de la comunicacin interventricular. En el electrocardiogra-
ma marcado crecimiento ventricular derecho y en la vista
radiolgica el rea cardaca normal, en forma de sabot, aorta
prominente y la vascularidad pulmonar disminuida.

Con la coartacin de la aorta con defecto septal ventricular

La ausencia de pulsos en las extremidades inferiores y la ten-
sin arterial en las cuatro extremidades definen el diagnstico.

54
Comunicacin del ventrculo izquierdo
con la aurcula derecha
Concepto y anatoma patolgica
Aunque este defecto se ha diagnosticado con ms fre-
cuencia, su prevalencia es del 1% de todas las cardiopatas
congnitas con predominio del sexo femenino sobre el mas-
culino.
La comunicacin del ventrculo izquierdo a la aurcula dere-
cha se divide en dos grandes grupos, segn que el defecto
est por encima o por debajo de la vlvula tricspide. Los de-
fectos situados por debajo de la tricspide generalmente afec-
tan la valva septal de la tricspide.
El septum membranoso se divide en dos porciones por la
insercin de la vlvula tricspide: en atrioventricular e
interventricular. La marcada diferencia de presin entre el
ventrculo izquierdo y la aurcula derecha, motiva un abundan-
te cortocircuito de izquierda a derecha, causando dilatacin
de la aurcula derecha, moderado agrandamiento del ventrculo
derecho y el tronco de la arteria pulmonar por el flujo sangu-
neo aumentado a travs del pul-
mn. El aumento del retorno
venoso crea una sobrecarga de
volumen de las cavidades iz-
quierdas y aumento del trabajo
del ventrculo izquierdo. El bo-
tn artico normal y la pulmonar
dilatada.
La comunicacin del
ventrculo izquierdo a la aurcula
derecha se clasifica en relacin
con la situacin de la valva
septal de la tricspide en:
Fig.7. Se observa la comunicacin suprava-lvular, infravalvular y
del ventrculo izquierdo a la
aurcula derecha supravalvular e
combinada (fig.7).
infravalvular. Crecimiento de la 1. Supravalvular: 32 %
aurcula y ventrculo derechos. 2. Infravalvular: 62 %

55
 A. Defecto septal
Anterior
Central
Comn
B. Defecto tricuspdeo
Perforacin
Malformacin
Hendidura
Comisura abierta
3. Combinado: 6 %

Cuadro clnico
El soplo cardaco es comn en el perodo neonatal y pre-
sente desde el primer da de nacido. Infecciones respiratorias,
disnea, pobre peso y la insuficiencia cardaca congestiva.
El soplo sistlico fuerte y rudo en el borde esternal izquier-
do y en el tipo supravalvular se irradia a la derecha y hacia
arriba. Puede escucharse un soplo diastlico en el apex.

Examen radiolgico
Cardiomegalia globulosa, aurcula derecha grande, pulmo-
nar dilatada y el arco artico hipoplsico con vascularidad
pulmonar aumentada.

Examen electrocardiogrfico
Retardo de la conduccin ventricular derecha y ondas P
grandes en D2, D3, y aVF. Signos de hipertrofia ventricular
izquierda y cuando el cortocircuito de izquierda a derecha es
abundante, crecimiento ventricular derecho. El eje de QRS
normal o desviado a la izquierda.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El cuadro clnico es similar al defecto septal ventricular, sal-
vo que el soplo se irradia a la derecha y arriba y la aurcula
derecha aumentada de volumen, desdoblamiento del segun-
do ruido y soplo diastlico en la parte baja esternal.
La no evidencia de crecimiento auricular izquierda, descarta
la regurgitacin mitral y la fibroelastosis endocrdica.

56
Evolucin
Los sntomas ms severos pueden aparecer en el primer
mes de vida. Complicaciones como la hipertensin arterial
pulmonar, endocarditis infecciosa y arritmias auriculares.

Ventrculo comn
Concepto y anatoma patolgica
Conocido con otros nombres, como son: el ventrculo sim-
ple, ventrculo nico, cor triloculare. Se describe como una
condicin en la que las dos vlvulas auriculoventriculares se
abren a una cavidad comn que tiene las caractersticas de
un ventrculo izquierdo o derecho (fig. 8).
Como se puede apreciar en la figura las dos vlvulas
auriculoventriculares se abren en una cavidad que guarda re-
lacin con el ventrculo izquierdo y casi todos los casos tienen

A. Sin inversin B. Con inversin

Fig.8. Ventrculo comn

57
transposicin de los grandes vasos. El tronco de la pulmonar
nace del ventrculo izquierdo y la aorta del ventrculo derecho
rudimentario, pudiendo tener inversin ventricular o no.
El 40% tienen estenosis de la pulmonar y otro porcentaje
igual tienen estenosis artica y el 5%, atresia de la pulmonar.
Cuando no hay inversin, el ventrculo derecho est situado
hacia adelante, arriba y a la derecha y de aqu nace la aorta,
situada a la derecha de la arteria pulmonar, teniendo una rela-
cin de los grandes vasos igual a la transposicin completa.
Cuando el ventrculo derecho rudimentario est situado
a la izquierda y hacia arriba, la aorta nace anteriormente y a la
izquierda de la pulmonar y tiene una posicin idntica a
la transposicin corregida de los grandes vasos.
Las lesiones asociadas al ventrculo comn son: defecto
septal auricular tipo ostium primum, aurcula comn y drenaje
anmalo de venas pulmonares; estas dos ltimas estn aso-
ciadas generalmente a la asplenia.

Cuadro clnico
Generalmente los sntomas aparecen en el primer mes de
nacido y el cuadro clnico depende del grado del flujo pulmonar
y de la resistencia del flujo sanguneo en las dos circulacio-
nes: pulmonar y sistmica.
Se describen dos grupos principales que son: el primero
con un flujo pulmonar en el feto, disminuido por el colapso
pulmonar y la resistencia pulmonar alta. Despus del naci-
miento, si no tienen estenosis de la pulmonar, el flujo aumenta
considerablemente en la medida que la resistencia pulmonar
disminuye y esta sobrecarga al corazn se traduce por dis-
nea, fatiga, pobre alimentacin, fallo del peso, dificultad respi-
ratoria e insuficiencia cardaca congestiva. La cianosis no es
prominente y se aprecia en el 30% aproximadamente.
Hepatomegalia, taquicardia, precordio hiperactivo, primer rui-
do intenso, tercer ruido y soplo sistlico.
En el segundo grupo con flujo pulmonar limitado, la ciano-
sis es prominente y la insuficiencia cardaca rara. Nacen
cianticos y aumenta segn pasan los das y con el llanto.

58
Precordio quieto, ruidos cardacos normales y soplo sistlico
eyectivo.

Examen radiolgico
La imagen radiolgica del corazn no es tpica. Aparece el
flujo pulmonar aumentado, cardiomegalia, pltora pulmonar y
dilatacin de la arteria pulmonar.
Se sospecha transposicin de los grandes vasos por la for-
ma ovoide del corazn y pedculo estrecho y la transposicin
corregida por el borde izquierdo prominente. Dilatacin nota-
ble de la pulmonar en el ventrculo nico con o sin inversin.
La vascularidad pulmonar normal o disminuida por estenosis
de la pulmonar. La vena cava superior desviada y el hilio dere-
cho describe un arco con aspecto de cascada.

Examen electrocardiogrfico
Cuando cursa sin inversin ventricular, los datos siguien-
tes: eje de QRS de +25 a +75 grados, presencia de onda Q en
precordiales izquierdas, eje izquierdo y cuadro de hipertrofia
ventricular izquierda.
Los pacientes con inversin, los siguientes datos:
Eje de QRS de +100 a +135; ondas Q en D3, aVF y V1 con
ausencia de Q en precordiales izquierdas; cuadro de hipertro-
fia ventricular derecha; grados variables de bloqueo
auriculoventricular y arritmias.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Se piensa en ventrculo nico en todos aquellos casos que
tienen cianosis benigna, auscultacin de defecto septal
ventricular e insuficiencia cardaca congestiva y que en lugar
de crecimiento biventricular, se observa hipertrofia ventricular
derecha o izquierda aisladas. La presencia de bloqueo
auriculoventricular o arritmias, si cursan con inversin
ventricular.
Estos datos electrocardiogrficos no se modifican por la
magnitud del flujo pulmonar y presente o no la estenosis
pulmonar.

59
 El diagnstico diferencial en el perodo neonatal con las
siguientes entidades: transposicin de los grandes vasos con
defecto septal ventricular, doble emergencia del ventrculo de-
recho, tronco arterioso persistente y la persistencia del con-
ducto arterioso con hipertensin vascular pulmonar.
En la transposicin de los grandes vasos con defecto septal
ventricular, raramente tienen hipertrofia aislada del ventrculo
izquierdo y el examen electrocardiogrfico muestra crecimiento
del hemicorazn derecho y eje derecho. En la primera sema-
na de vida el examen electrocardiogrfico es normal.
En la doble emergencia del ventrculo derecho, el electro-
cardiograma muestra eje izquierdo y crecimiento biventricular.
En la atresia tricspide con transposicin de los grandes
vasos tienen onda Q en precordiales izquierdas, signos de
crecimiento ventricular izquierdo y eje de QRS en posicin de
cojinetes endocrdicos.
El tronco arterioso persistente tiene similitud clnica con el
ventrculo nico, salvo que tiene crecimiento biventricular y
soplo diastlico por insuficiencia troncural con pulsos perifricos
saltones y en la vista radiolgica el mediastino superior recto e
hilios altos.
En la persistencia del conducto arterioso con hipertensin
pulmonar, presenta soplo continuo, pulsos saltones, y el elec-
trocardiograma crecimiento biventricular con ondas Q en
precordiales izquierdas.
El ventrculo nico sin inversin y con obstruccin de la
pulmonar es necesario hacer el diagnstico diferencial con la
tetraloga de Fallot, que muestra forma de sabot, vascularidad
disminuida, aorta prominente y no dilatacin del tronco
pulmonar.

60
 Captulo 4

Comunicacin entre grandes vasos

y fstulas arteriovenosas
Persistencia del conducto arterioso. Ventana aorto-
pulmonar. Fstula arteriovenosa pulmonar. Fstula
arteriovenosa coronaria. Fstula arteriovenosa sistmica.

Persistencia del conducto arterioso

Concepto y anatoma patolgica

El conducto arterioso juega un importante papel en la vida
fetal y conecta la porcin distal de la pulmonar con la aorta.
Normalmente se oblitera despus del nacimiento en las pri-
meras 10 o 20 horas, para convertirse en un ligamento. Cuan-
do contina abierto el conducto se convierte en la persistencia
del conducto arterioso.
Su tamao es variable, puede ser largo y estrecho o corto y
grueso. La pared es delgada y el cierre comienza por la por-
cin de la arteria pulmonar, en forma helicoidal. La ntima es
gruesa, lmina elstica simple, material mucoide y la capa
muscular espiral y helicoidal. Parece que una fuerte contrac-
cin muscular es el inicio del cierre del conducto.
El conducto arterioso est presente en nios que pesan
menos de 1 000 gramos en el 70 % de los casos y en los que
pesan entre 1 000 y 1 500 gramos entre el 10 y 15 %. El cierre
espontneo se produce con menos frecuencia en los nios con
bajo peso y enfermos, que en aquellos mayores y con buen
peso. El conducto arterioso con el cortocircuito de izquierda a
derecha es ms comn en la sala de cuidados intensivos
neonatal por la demora del cierre a causa de la prematuridad y

61
 por el sndrome de dificultad res-
piratoria (fig. 9).
El cierre espontneo del con-
ducto puede ocurrir en los 6 pri-
meros meses de edad del nio.

Cuadro clnico
El cuadro clnico del conducto
arterioso depende de la magnitud
del flujo sanguneo pulmonar, rela-
cionado con las tres situaciones
siguientes: el dimetro del con-
ducto; la diferencia de presin en-
Fig.9. Persistencia del conducto
tre la aorta y la pulmonar; y la
arterioso. Observe el cortocircui- resistencia vascular pulmonar y
to de izquierda a derecha (de su relacin con la sistmica. El flu-
aorta a la pulmonar) en la forma
aislada y sin hipertensin jo de izquierda a derecha por el
pulmonar. conducto, aumenta el volumen de
sangre en las cavidades izquier-
das y si esta sobrecarga volum-
trica ocasiona un aumento de trabajo del ventrculo izquierdo,
puede desencadenar insuficiencia cardaca congestiva.
El antecedente de rubola en la madre, en los tres primeros
meses del embarazo, puede ser la causa de que entre otras
anomalas,el recin nacido tenga un conducto arterioso. La
prematuridad es causa frecuente de conducto arterioso abier-
to, sobre todo en aquellos que han tenido asfixia fetal.
La cianosis se observa en los nios que tienen hipertensin
vascular pulmonar con inversin del flujo de derecha a izquier-
da. Retardo en el crecimiento de los nios afectados.
Los pulsos arteriales perifricos, vigorosos, saltones, y en
ocasiones pueden palparse un frmito sistlico o continuo en
el rea de la pulmonar.
En sntesis, los criterios diagnsticos del conducto arterioso
son:

- Pulsos saltones.
- Soplo sistlico o continuo en foco pulmonar.
- Procordio hiperactivo.

62
- Taquipnea.
- Cianosis, si hipertensin arterial pulmonar. Signos radiolgicos
y electrocardiogrficos sealados a continuacin.

Examen radiolgico
En algunos neonatos con conducto arterioso, se puede
observar un abultamiento en la regin mediatnica izquierda,
que desaparece en los das siguientes de nacido.
Si el conducto es pequeo con poco flujo pulmonar, el co-
razn tiene el rea y contorno normales.
Si el conducto es grueso, la vascularidad pulmonar est
aumentada y la arteria pulmonar dilatada. El ventrculo izquierdo
y derecho crecidos cuando el ductus evoluciona con
hipertensin arterial pulmonar.

Examen electrocardiogrfico
El trazado electrocardiogrfico puede ser normal en los pri-
meros das de nacido. El eje de QRS normal y crecimiento
ventricular izquierdo manifestado por ondas R altas en V5 y
V6 con ondas Q y ondas T altas. El crecimiento auricular iz-
quierdo por P bimodal en D1, V5, V6 y la porcin negativa de
P ancha y mellada en Vl.
Si hipertensin pulmonar, crecimiento biventricular.

Complicaciones
Insuficiencia cardaca congestiva manifestada por disnea,
taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia. Endocarditis
bacteriana subaguda es rara y las vegetaciones tienden a pro-
liferar al final del conducto y en la arteria pulmonar con
embolizacin pulmonar.
El aneurisma del conducto es otra manifestacin rara. In-
fecciones pulmonares a repeticin.

Asociaciones
El conducto arterioso es comn en una amplia variedad de
malformaciones cardiovasculares y en algunas de ellas su
presencia es beneficiosa, son las llamadas ductus dependiente

63
y el cierre est contraindicado como en aquellas que tienen
estenosis severa o atresia de la pulmonar, pues el conducto
suministra sangre al pulmn.
La combinacin de estenosis artica con el conducto ar-
terioso puede reconocerse por el soplo sistlico en el foco
artico con frmito sistlico. El soplo se irradia al cuello y el
frmito se palpa en foco artico y hueco supraesternal.
El ductus asociado a la estenosis pulmonar, sndrome de
Heiner y Nadas, el soplo sistlico de la estenosis queda en-
mascarado por el soplo del conducto. Generalmente antece-
dente de rubola materna y en el electrocardiograma signos
de crecimiento ventricular derecho.
Cuando el conducto arterioso est asociado a la regur-
gitacin mitral, muestra soplo sistlico intenso que se oye en
el apex y se irradia a la axila.
Cuando el conducto arterioso cursa con hipertensin vascular
pulmonar severa invierte el cortocircuito de derecha a izquierda,
es ciantico y se altera el soplo tpico del conducto en el rea de
la pulmonar. En el electrocardiograma, crecimiento ventricular
derecho o crecimiento ventricular combinado.

Diagnstico diferencial
Con todas aquellas patologas que simulan el conducto
arterioso, como son:

Rumor venoso o ruido de moscardn

Cuando tiene intensidad suficiente puede ser confundido
con el soplo continuo del conducto arterioso. El rumor venoso
se oye en la parte alta del esternn a la izquierda o a la dere-
cha y desaparece con la compresin de la yugular o cambios
de posicin de la cabeza.

Fstula arteriovenosa pulmonar

Cuando la fstula est situada en el rea de auscultacin de
la pulmonar es difcil de distinguir del conducto arterioso; es
ms fcil diferenciarla del conducto arterioso cuando est si-
tuada en un lugar alejado del foco de la pulmonar.

64
Ventana aortopulmonar
Es difcil el diagnstico diferencial con el ductus, aun-
que el soplo de la ventana se oye mejor en paraesternal
izquierdo bajo.
Con las fstulas arteriovenosas intercostales, mamaria in-
terna o coronaria se ausculta el soplo en otras regiones del
trax y dan la impresin de superficialidad. En la fstula
coronaria, los signos electrocardiogrficos de insuficiencia
coronaria tienen importancia diagnstica.

Insuficiencia valvular pulmonar

Esta lesin siempre est asociada a una gran dilatacin del tron-
co de la pulmonar o una hipertensin vascular pulmonar severa.

Insuficiencia artica con defecto del tabique ventricular

Generalmente puede distinguirse el soplo sistlico del de-
fecto septal y el soplo diastlico de la insuficiencia artica.

Atresia de la pulmonar
Como tiene una circulacin colateral bronquial, puede es-
cucharse un soplo continuo, pero la cianosis y la ausencia del
tronco de la pulmonar en la vista frontal del trax difieren de la
persistencia del conducto arterioso.

Estenosis de las ramas de la pulmonar perifrica

Es difcil si el soplo se oye en la regin infraclavicular iz-
quierda.

Defecto septal aortopulmonar

o ventana aortopulmonar

Definicin
La ventana aortopulmonar consiste en un defecto redondo
u oval que comunica el lado izquierdo de la aorta ascendente
con la pared del lado derecho del tronco de la pulmonar. Pue-
de ser una lesin aislada y la mitad de los casos asociados a
otras anomalas.

65
 El defecto se encuentra por encima de los senos articos y
existen dos vlvulas semilunares; este es el dato que la distin-
gue del tronco arterioso.
Si el defecto es pequeo, el cortocircuito tambin lo es y
son ms frecuentes los defectos grandes acompaados de
hipertensin pulmonar con flujo bidireccional.

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende del tamao del defecto y la resis-
tencia vascular pulmonar. La taquipnea es un signo temprano
y el soplo sistlico o continuo en el borde paraesternal izquierdo
y pulsos saltones. Los defectos grandes pueden acompaarse
de insuficiencia cardaca congestiva y los defectos pequeos
son asintomticos y se descubren accidentalmente en un exa-
men mdico por la presencia de un soplo.

Complicaciones ms frecuentes
Insuficiencia cardaca congestiva, bronconeumona e
hipertensin vascular pulmonar.

Examen radiolgico
La vista radiolgica frontal del trax puede mostrar un cora-
zn ligeramente, moderado o muy grande, en dependencia
del tamao del defecto y de la resistencia vascular pulmonar.
La vascularidad pulmonar normal o aumentada y el botn
artico normal.

Diagnstico
No siempre es fcil hacerlo con el conducto arterioso por-
que ambos tienen soplo y pulso saltn.
Con el tronco arterioso puede distinguirse, porque gene-
ralmente tiene botn artico derecho y crecimiento biventricular.
Con el defecto septal y la insuficiencia artica puede ser
difcil, salvo que ambos soplos puedan distinguirse; es nece-
sario un estudio ecocardiogrfico.

66
Aneurisma arteriovenoso pulmonar
congnito

Concepto y anatoma patolgica

El aneurisma est formado por canales vasculares, tortuo-
sos y de paredes finas, en forma de saco, que se comunica
con ramas de la arteria pulmonar y las venas pulmonares. La
rama dilatada de la arteria pulmonar lleva sangre venosa den-
tro del aneurisma que circula por los canales hasta emerger
dentro de una vena pulmonar, sin ser oxigenada la sangre que
circula por ella. El volumen de sangre circulante por el aneu-
risma no es tan grande como el volumen de sangre que circu-
la en las fstulas perifricas arteriovenosas.
Los aneurismas pueden tener algunos milmetros y afectar
extensamente el pulmn y en algunos casos los canales son
tan pequeos que el cortocircuito es mnimo; los pacientes
son asintomticos.
El 60 % de los casos estn asociados al sndrome de Rendu-
Osler-Weber; son ms comunes cuando las fstulas son nu-
merosas.
La bronquiectasia y otras malformaciones cardiovasculares
pueden estar presentes en la fstula arteriovenosa pulmonar.

Cuadro clnico
No hay predominio por el sexo y la cianosis puede pre-
sentarse desde la infancia y en ocasiones, en el recin nacido.
Cuando el cortocircuito es pequeo son asintomticos y cuan-
do tienen policitemia, evolucionan con un aumento progresivo
de la cianosis.
La mayora de los pacientes tienen la sintomatologa si-
guiente: cianosis, disnea, precordialgia, hemoptisis, dedos en
palillos de tambor y soplo sistlico o continuo en el rea
pulmonar afectada.

Examen radiolgico
En todo paciente con el cuadro clnico referido anteriormen-
te, sugiere fstula arteriovenosa pulmonar, por lo que debe
67
revisarse cuidadosamente la vista radiolgica frontal del trax,
pues casi siempre hay alguna evidencia de la enfermedad.
Una opacidad redondeada con dos cuerdas, arterial y
venosa es un signo importante de aneurisma arteriovenoso
pulmonar.

Examen electrocardiogrfico
Dentro de los lmites normales o con pequeos cambios.

Diagnstico
La sospecha diagnstica de fstula arteriovenosa pulmonar
en todo paciente que presenta cianosis, disnea, hemoptisis y
la vista radiolgica con masas redondeadas en las bases
pulmonares y la posibilidad de ver vasos que entran o salen
de esas sombras. El antecedente telangiectasias y un soplo
continuo en el trax.

Fstulas arteriovenosas perifricas

o sistmicas

Definicin y anatoma patolgica

Las fstulas arteriovenosas pueden ser congnitas o adqui-
ridas; las primeras son ms frecuentes. Las malformaciones
vasculares comunican una arteria aferente y una vena eferente.
Las localizaciones ms frecuentes son: cerebro, cuello y
pared torcica, hgado, la arteria vertebral y la vena galeno.
La fstula arteriovenosa cerebral y en el hgado son causas
de insuficiencia cardaca congestiva en el recin nacido. La
fstula arteriovenosa cerebral afecta ms frecuentemente a los
varones que a las hembras con pulsos perifricos saltones,
principalmente en el cuello. La fstula torcica afecta principal-
mente a la mamaria interna. Las fstulas hepticas pueden ser
mltiples y una expresin del sndrome Rendu-Osler-Weber.
Las fstulas de las extremidades provocan hipertrofia y
desfiguramiento de la extremidad afectada por los angiomas cu-
tneos y subcutneas con hipertrofia y distrofia de los huesos.

68
Cuadro clnico
En el grupo peditrico las fstulas arteriovenosas pueden
manifestarse de las siguientes maneras: insuficiencia carda-
ca congestiva; estado circulatorio hiperquintico; otras mani-
festaciones.

La insuficiencia cardaca congestiva neonatal

Las fstulas localizadas en el hgado y en el cerebro son
causa frecuente de fallo miocrdico. Observar circulacin co-
lateral abdominal y palpar un hgado nodular y soplo en esa
regin, pensar en el hemangiomaendotelioma.
Cuando la fstula afecta el cerebro, puede auscultarse un
soplo en el crneo, salvo que la lesin est muy profunda. En
la radiografa del trax puede apreciarse cardiomegalia,
vascularidad aumentada y en el electrocardiograma crecimiento
ventricular derecho o biventricular.

Estado circulatorio hiperquintico

Cuando el cortocircuito arteriovenoso es abundante sin lle-
gar a la insuficiencia cardaca congestiva, presentando
taquicardia, pulso saltn, soplo sistlico y tercer ruido cardaco.
Puede palparse un frmito y soplo en la masa aneurismtica.
En la radiologa el rea cardaca normal o ligeramente au-
mentada de tamao y el segmento de la arteria pulmonar pro-
minente. En el electrocardiograma un trastorno de conduccin
de rama derecha y crecimiento ventricular derecho o
biventricular.

Otras manifestaciones
Angiomas cutneos, sntomas neurolgicos, sangramiento
intramural, y baja de plaquetas y fibringeno. En la fstula re-
nal, hematuria e hipertensin arterial.

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial de los tres grupos es el siguiente:

69
Con los que tienen insuficiencia cardaca
La coartacin preductal y las fstulas sistmicas cursan con
pulsos fuertes en las extremidades superiores y ambas situa-
ciones muestran cardiomegalia y vascularidad aumentada. El
descubrimiento de un soplo continuo sobre la fstula aclara el
diagnstico.

Con los pacientes que tienen drenaje anmalo de las ve-

nas pulmonares
Puede ser diferenciado por las caractersticas clnicas y los
complementarios.
Con la miocarditis y la fibroelastosis endocrdica el cuadro
clnico y el electrocardiograma definen el diagnstico.
Con otras lesiones no estructurales del corazn.

En los estados hiperquinticos por la anemia, fiebre y

cortocircuitos de izquierda a derecha con el soplo es-
pecfico.

Fstula arteriovenosa coronaria

Concepto
Es una comunicacin entre la arteria coronaria derecha o
la izquierda o ambas en el lado derecho del corazn, ms fre-
cuente que en el izquierdo

Cuadro clnico
Esta anomala se presenta generalmente con pocos snto-
mas y un soplo continuo que se oye en el precordio similar al
soplo del conducto arterioso, solo que este se oye mejor en el
rea de auscultacin de la pulmonar y la fstula se escucha en
otros sitios del precordio. Cuando el lugar de entrada de la
fstula es en el ventrculo izquierdo, el componente diastlico
del soplo es bajo o no se oye y cuando penetra el ventrculo
derecho los dos componentes del soplo tienen la misma in-

70
tensidad. El soplo de la fstula coronaria da la sensacin de
superficialidad.

Examen radiolgico y electrocardiogrfico

No gran cardiomegalia y la vascularidad aumentada cuan-
do la arteria coronaria penetra en lado derecho del corazn.
En el electrocardiograma signos de insuficiencia coronaria
y crecimiento del ventrculo derecho o izquierdo, dependiendo
del sitio de entrada de la coronaria.

Diagnstico
El hallazgo ms frecuente es un soplo continuo que se oye
en el precordio, superficialmente y los signos elctricos de in-
suficiencia coronaria.
El estudio angiogrfico es concluyente para determinar el
tamao y grueso de la arteria coronaria, el sitio de entrada en
el lado derecho o izquierdo del corazn y las colaterales.

71
 Captulo 5

Malposicin de grandes vasos

Tetraloga de Fallot.Transposicin completa de los grandes
vasos. Transposicin corre gida de los grandes vasos.Doble
emergencia del ventrculo derecho.Tronco arterioso.

Tetraloga de Fallot

Concepto y anatoma patolgica

La tetraloga de Fallot es la lesin cardaca congnita
ciantica ms presente en las salas de neonatologa en la pri-
mera semana de vida.
Clsicamente la tetraloga de Fallot consiste en una este-
nosis del tractus de salida del ventrculo derecho en uno o
varios niveles, un defecto septal ventricular, hipertrofia del
ventrculo derecho y la aorta cabalgando sobre el defecto del
tabique ventricular.
La propuesta de Kirklin y Karp es: Defecto septal ventricular
grande; siempre anormalidad del infundbulo pulmonar; y con-
tinuidad fibrtica entre la aorta y la vlvula mitral. La base de
la valva anterior de la mitral est en continuidad fibrtica con
la base de las valvas posterior e izquierda de la vlvula artica.
El defecto septal es grande y rara vez ms de uno, situado
en la parte anterior del septum ventricular y frecuentemente
afecta la porcin membranosa.
La raz artica cabalga sobre el defecto del tabique y es
importante la continuidad fibrtica mitroartica.
La estenosis de la pulmonar presente, que afecta en cierto
grado el infundbulo y puede ocurrir estrechez adicional valvular;
la atresia de la pulmonar es la forma extrema de la obstruc-
cin. La estenosis del infundbulo puede estar asociada a la
ausencia de la vlvula pulmonar.
Las anomalas ms frecuentes asociadas al Fallot, son: ar-
co artico derecho, ausencia de la vlvula pulmonar, conducto

72
arterioso, ausencia unilateral de una de las arterias pulmonares,
anomalas del retorno venoso, vena cava superior izquierda
persistente.
La tetraloga de Fallot es la cardiopata congnita ciantica
ms frecuente que acompaa al sndrome de Down (fig. 10).

Cuadro clnico
La cianosis puede presentar-
se en el perodo neonatal y en la
mayora de los casos en los pri-
meros 6 meses de vida, aumen-
tando con el ejercicio y el fro. La
disnea puede ser prominente y
aumentar con el esfuerzo, el en-
fermo siente alivio cuando des-
cansa en cuclillas.
La disnea paroxstica o crisis
de anoxia, caracterizada por un
aumento de la frecuencia respi- Fig. 10 Aorta prominente cabalgan-
do sobre el defecto septal ventricular.
ratoria y de la cianosis, crisis de Arteria pulmonar disminuida de
sncope y convulsiones. Estos tamao y ventrculo derecho hiper-
trfico.
ataques de disnea paroxstica
pueden aparecer en los prime-
ros meses o aos de edad y ocurren generalmente por las
maanas, despus de una noche tranquilla o en relacin con
el llanto o la defecacin. Se acompaa de acidosis metablica
secundaria a una hipoxia profunda.
En el examen fsico la tensin es normal, aunque pasado
algunos aos la tensin arterial puede subir a causa de la
hipoxia y poliglobulia. El hgado rara vez aumenta de volu-
men, pues rara vez sufren insuficiencia cardaca congestiva.
Cuando se palpa el bazo, pensar en algn proceso infeccioso
aadido, como la endocarditis infecciosa.
Se ausculta un soplo sistlico paraesternal izquierdo y cuan-
do no se oye se debe a una atresia de la arteria pulmonar o a
una severa estenosis. El segundo ruido pulmonar no se des-
dobla.

73
Examen radiolgico
El corazn, en la vista radiolgica frontal del trax, aparece
de tamao normal o ligeramente aumentado de tamao. La
aurcula derecha rara vez crecida y si est muy aumentada de
tamao pensar en otra posibilidad diagnstica.
El apex situado por encima del diafragma y la sombra car-
daca adquiere la forma de un zapato sueco. Una conca-
vidad del segmento medio del borde izquierdo del corazn,
pues el tronco de la pulmonar no es visible en ms del 80% de
los casos y cuando es visible sugiere la posibilidad de una
estenosis de la vlvula pulmonar. Si es una dilatacin impor-
tante del tronco de la pulmonar y sus ramas y vasos
intrapulmonares, puede tratarse de una regurgitacin pulmonar
por ausencia de la vlvula pulmonar. Los hilios pequeos y la
vascularidad pulmonar disminuida, son los signos radiolgicos
ms frecuentes.
El botn artico es prominente y en el 25% de los casos
tienen el arco artico derecho y cuando este arco est bien
alto, sospechar ms en una atresia de la pulmonar que en un
Fallot.
Cuando la arteria pulmonar izquierda est ausente, la inci-
dencia de arco artico derecho es del 60% aproximadamente.

Examen electrocardiogrfico
El electrocardiograma no tiene signos especficos en la
tetraloga de Fallot, pero tiene un eje derecho y crecimiento
del ventrculo derecho. El eje de QRS est situado entre, +120
a +210 grados. No hay evidencia de P alta por crecimiento
auricular derecho. El bloqueo incompleto de rama derecha en
el 20% de los casos y signos de crecimiento ventricular dere-
cho. Cuando el Fallot se acompaa de grados severos de hi-
pertrofia ventricular derecha, el complejo qR en V1, es comn.
La onda T positiva en V1 es normal en las precordiales
derechas en las primeras horas de nacido y si persisten des-
pus de una semana es un signo de crecimiento ventricular
derecho.

74
 La hipertrofia ventricular izquierda o combinada en el Fallot
es rara, salvo en aquellos casos atpicos que cursan con
vascularidad aumentada. Se ha descrito el crecimiento
ventricular izquierdo en aquellos casos en que la vena cava
superior izquierda drena en la aurcula izquierda, complicando
el Fallot.
Es frecuente un cambio brusco de QRS y T en V1 y V2 en
el Fallot.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Se dedica mayor espacio a la tetraloga de Fallot porque es
la cardiopata congnita ms frecuente del grupo de las
cianticas y se escoge como hilo conductor para hacer el diag-
nstico diferencial con todas aquellas cardiopatas que tienen
cianosis, eje derecho, hipertrofia ventricular derecha y
vascularidad pulmonar disminuida.
En el perodo neonatal, el Fallot generalmente no produce
sntomas serios y cuando la cianosis es prominente, la evolu-
cin de la enfermedad es ms grave.
El diagnstico clnico se sospecha por la cianosis, no
cardiomegalia, forma de zapato sueco, aorta prominente,
vascularidad disminuida y eje de QRS derecho, crecimiento
ventricular derecho y soplo sistlico paraesternal izquierdo.

El diagnstico diferencial:
1. Con la transposicin de los grandes vasos, con la cianosis
ms intensa que en el Fallot y ms temprana, segundo
ruido simple y ausencia de soplo, teniendo la vascularidad
pulmonar aumentada y despus de la primera semana de
vida presenta la forma ovoide o de huevo acostado sobre
un borde.
2. Con la atresia tricuspdea se distingue porque tiene eje de
QRS izquierdo y superior con hipertrofia ventricular izquierda.
3. Con la anomala de Ebstein que tiene crecimiento de la
aurcula derecha y en el electrocardiograma bloqueo de
rama derecha o sndrome de preexcitacin.
4. Con la atresia pulmonar que se manifiesta por cianosis,
eje normal y crecimiento ventricular izquierdo, que la dife-
rencian del Fallot.

75
 En los nios mayorcitos, el diagnstico diferencial hacerlo
con el defecto septal ventricular y estenosis de la pulmo-
nar con el Fallot aciantico. El botn artico a la derecha y
la hipertrofia del ventrculo derecho inclinan al Fallot. El so-
plo del defecto septal ventricular se ausculta en el cuarto
espacio paraesternal izquierdo y se irradia transver-
salmente.
5. Con la triloga de Fallot. En los nios mayores cianticos
como la estenosis pulmonar con cortocircuito auricular de
derecha a izquierda, manifestada por cianosis temprana,
soplo sistlico rudo en el segundo espacio intercostal iz-
quierdo con frmito sistlico a la palpacin, campos pulmo-
nares claros y pulmonar visible en la vista frontal del trax
y frecuentemente asociada a facies de Moonan.
6. En la pentaloga de Fallot que es la tetraloga ms el defec-
to septal auricular y cursa con cardiomegalia e insuficiencia
cardaca congestiva.
7. La doble emergencia del ventrculo derecho con estenosis
de la pulmonar, presenta cardiomegalia con apreciables
vectores izquierdos y no-continuidad fibrtica mitroartica
y signo de hipertrofia biventricular.
8. Con la transposicin completa de los grandes vasos con
estenosis de la pulmonar, que tiene cianosis, vascularidad
disminuida, corazn pequeo, cuadro clnico muy similar
al Fallot; a veces es difcil hacer el diagnstico diferencial
de ambas entidades. Algunos datos como la cianosis tem-
prana, signos de hipoxia, forma ovoide del corazn con el
electrocardiograma normal en la primera semana de vida,
inclinan al diagnstico de transposicin de los grandes va-
sos. El estudio ecocardiogrfico define el diagnstico.
9. El ventrculo nico con estenosis de la pulmonar tiene un
cuadro clnico ciantico similar a la tetraloga de Fallot, aun
que el contorno del corazn es distinto y en el electrocar-
diograma, signos de crecimiento ventricular izquierdo.
En todas las cardiopatas congnitas que tienen
vascularidad pulmonar disminuida, debe considerarse el
sndrome de asplenia.

76
 Recordar que el Down ciantico generalmente es la
tetraloga de Fallot.

Transposicin completa de grandes vasos

Concepto y anatoma patolgica

La ms comn de la transposicin de los grandes vasos es
llamada D-transposicin y se describe as: del ventrculo dere-
cho sale la aorta y del ventrculo izquierdo emerge la pulmonar.
La aorta situada a la derecha y adelante y la arteria pulmonar
a la izquierda y atrs. En el neonato, el agujero oval funciona
como orificio de mezcla y el conducto arterioso juega el mis-
mo papel.

Se describen cuatro grupos que son:

A. Con tabique ventricular intacto.
B. Con tabique ventricular intacto y estenosis pulmonar.
C. Con defecto del tabique ventricular.
D. Con defecto del tabique ventricular y estenosis de la
pulmonar (fig. 11).

Cuadro clnico
En el perodo neonatal la transposicin completa de los gran-
des vasos tiene tres formas principales de presentacin, que son:
Grupo 1. Hipoxia y acidosis.
Grupo 2. Insuficiencia cardaca congestiva.
Grupo 3. Con oligohemia pulmonar.

Grupo l. Este grupo con hipoxia y acidosis tienen una in-

adecuada comunicacin entre las dos circulaciones con un
tabique intacto o un pequeo defecto septal ventricular.
Ciantico y con dificultad respiratoria desde el nacimiento. La
gasometra tpica es de un pH de 7, un PO2 de 25 mm de Hg y
un PCO2 de 35 mm. La administracin de oxgeno al 100%
modifica poco la gasometra.
En el examen: cianosis, taquicardia, pulsos normales, pri-
mer ruido normal, segundo ruido ligeramente desdoblado, soplo

77
 A B

C D

Fig. 11. Transposicin completa de grandes vasos

sistlico no especfico o ausente. Evolutivamente la dificultad

respiratoria aumenta, signos de insuficiencia cardaca
congestiva y hepatomegalia. La gasometra puede ser as: pH
6,8; un PC02 de 25 mm y el PO2 de 19 mm.

Grupo 2. Con insuficiencia cardaca manifestada por cia-

nosis, disnea, taquicardia, pulsos presentes, precordio
hiperactivo, soplo sistlico rudo paraesternal izquierdo y aun-
que el conducto arterioso est presente es difcil or el soplo
continuo en el rea de la pulmonar.

78
 La gasometra en este grupo tiene las siguientes caracte-
rsticas, que son: P02 entre 30 y 40 mm de Hg, y el pH entre
7,30 y 7,40.

Grupo 3. Son los que tienen oligohemia pulmonar y viven

mayor tiempo. La insuficiencia cardaca es rara y la cianosis
es media. Los ruidos cardacos regulares y soplo sistlico e
hgado no aumentado de volumen.
Si la estenosis pulmonar es severa, en el final de la primera
semana de vida la cianosis es ms marcada y pueden evolu-
cionar con hipoxia severa.
En todos estos casos es necesario tomar la tensin arterial
en las cuatro extremidades por la posibilidad de que estn
asociados a la coartacin de la aorta o la interrupcin del arco
artico.

Examen radiolgico
El mediastino superior estrecho se debe al curso paralelo
de los grandes vasos en la vista radiolgica frontal del trax y
el aumento progresivo del rea cardaca segn pasan los das.
La forma ovoide se puede observar desde los primeros das
de nacido con vascularidad normal y el rea cardaca aumen-
tada de tamao cuando tienen insuficiencia cardaca
congestiva.
Los del tercer grupo con estenosis de la pulmonar puede
ser confundido con el Fallot por tener la vascularidad dismi-
nuida y el corazn pequeo o normal. El aspecto de bota y la
aorta prominente distinguen el Fallot. La siguiente trada tiene
valor para sugerir el diagnstico: corazn oval con mediastino
superior estrecho, cardiomegalia y aumento de la vascularidad
pulmonar.

Examen electrocardiogrfico
El examen electrocardiogrfico puede ser normal en la prime-
ra semana de vida con un ritmo sinusal regular, un PR normal y
sin disrritmias. El eje de QRS es derecho entre +90 y +180 gra-
dos. Inicialmente las ondas T positivas en precordiales dere-
chas, y si persisten positivas despus de la primera semana
de vida, identifican un crecimiento ventricular derecho.

79
 Los que tienen defecto ventricular pequeo, el 70% aproxi-
madamente tienen hipertrofia ventricular derecha y los que
tienen defecto ventricular grande tienen, en la misma propor-
cin, crecimiento biventricular. Los casos del grupo 3 con es-
tenosis de la pulmonar y oligohemia, muestran trazado con
hipertrofia ventricular derecha pura.
La presencia de onda Q profunda en las precordiales iz-
quierdas en la transposicin completa de los grandes vasos si
tienen defecto septal ventricular amplio.
El electrocardiograma con hipertrofia ventricular izquierda
aislada es rara y su presencia sugiere un defecto ventricular
pequeo e hipoplasia del ventrculo derecho.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de la transposicin de los grandes vasos in-
mediatamente despus del nacimiento, en el perodo neonatal
puede ser difcil, por la ausencia de soplo y la imagen
radiolgica y el examen electrocardiogrfico en la primera se-
mana de vida puede ser normal y no sugerir la sospecha
diagnstica.
Si la cianosis est presente en un varn sin anomala exter-
na, bien constituido, pensar en la posibilidad diagnstica de
transposicin completa de los grandes vasos.
Los nios afectados por la transposicin de los grandes
vasos sufren cianosis, dificultad respiratoria e insuficiencia
cardaca congestiva. El diagnstico diferencial debe realizar-
se con el sndrome de la membrana hialina, sndrome de la
circulacin fetal persistente, policitemia, hipoglicemia, hijos
de madre diabtica.
De ah que debe revisarse cuidadosamente el hematcrito,
glicemia, gasometra, radiografa del trax, electrocardiogra-
ma y ecocardiograma.
Considerar en el diagnstico diferencial con todas aque-
llas entidades que tienen cianosis temprana, como son: la
atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular, tetraloga
de Fallot severa y la atresia tricuspdea con vascularidad
pulmonar aumentada o disminuida, drenaje anmalo de las
venas pulmonares y la hipoplasia de cavidades izquierdas.

80
Transposicin corregida de grandes
vasos

Concepto y anatoma patolgica

No hay alteracin bsica en el orden hemodinmico. Los
grandes vasos estn transpuestos y existe inversin de los
ventrculos y vlvulas auriculoventriculares. La sangre venosa
entra a travs de la mitral al ventrculo izquierdo anatmico
que inyecta su contenido en la arteria pulmonar. Las venas
pulmonares vierten la sangre en el ventrculo derecho anat-
mico a travs de la vlvula tricspide y este ventrculo derecho
a la aorta. Si no hay anomala asociada, la circulacin se com-
porta hemodinmicamente normal.
El corazn en la transposicin corregida de los grandes
vasos, muestra la aorta naciendo del ventrculo derecho ana-
tmico en posicin anterior, mientras que la pulmonar sale del
ventrculo izquierdo anatmico y situado posteriormente.
La aurcula izquierda en situs solitus en el 95% de los ca-
sos y esto significa que la aurcula izquierda est situada a la
izquierda y aurcula derecha a la derecha y en la mayor parte
de los casos el estmago a la izquierda y es lo que recibe el
nombre de situs solitus vscero atrial. Los ventrculos inverti-
dos quiere decir que el
ventrculo derecho est situa-
do a la izquierda y el ventrculo
izquierdo a la derecha (fig. 12).
Generalmente la transposi-
cin corregida de los grandes
vasos se acompaa de otras
anomalas como son: esteno-
sis de la pulmonar, cortocir-
cuitos intracardaco, atresia o
regurgitacin valvular, auricu-
Fig.12. Transposicin corregida de loventriculares y alteraciones
los grandes vasos. del sistema de conduccin.

81
Pueden ocurrir otras anomalas como la dextrocardia y la
mesocardia.
La alteracin cardiovascular ms frecuente asociada a la
transposicin corregida es la estenosis pulmonar en 50% de
los casos y le sigue el defecto septal ventricular, generalmen-
te grande. El ventrculo simple asociado a transposicin corre-
gida en 40% aproximadamente. Otras lesiones como la
regurgitacin o atresia de las vlvulas auriculoventriculares.
La anomala de Ebstein ha sido reportada, as como el defecto
septal auricular, conducto arterioso y coartacin de la aorta.
Las arritmias son frecuentes.

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende de las lesiones asociadas y se
describen tres grupos principales, que son: los que tienen
cortocircuitos de izquierda a derecha por un defecto septal
ventricular sin obstruccin significativa del flujo pulmonar; gru-
po con cortocircuito de derecha a izquierda con flujo pulmonar
reducido por la estenosis pulmonar; los que tienen tabique
ventricular intacto y tienen incompetencia de la vlvula mitral.
La mayora de los pacientes (65%) inician los sntomas en
los tres primeros meses de nacido y el 35% entre los tres
meses y el primer ao de vida.
El grupo con aumento del flujo pulmonar, sufren de disnea,
infecciones respiratorias e insuficiencia cardaca congestiva. Los
que tienen obstruccin del flujo pulmonar sufren de crisis de
hipoxia, precordio quieto, soplo sistlico en el rea de la
pulmonar.
El grupo que tiene incompetencia de la vlvula mitral tiene
soplo sistlico intenso en el apex, que se irradia a la axila.
Es importante sealar que cuando se palpa el segundo rui-
do en el rea de la pulmonar, no se trata de una hipertensin
vascular pulmonar.

Examen radiolgico
Cuando la transposicin corregida de los grandes vasos no
est asociada a otras anomalas o son pequeas, los tres sig-
nos bsicos son:
82
1. La presencia de la aorta ascendente en el borde izquierdo
de la silueta cardaca.
2. Ausencia de la arteria pulmonar principal cuando el corto
circuito de izquierda a derecha lo sugiere el cuadro clnico.
3. Anomala de posicin como la dextrocardia, levocardia o
mesocardia.

Cuando la vascularidad pulmonar est aumentada y el tron-

co de la pulmonar no es prominente, pensar en esta posibili-
dad diagnstica.
El hilio pulmonar derecho alto, es un signo frecuente.

Examen electrocardiogrfico
Dos cuadros electrocardiogrficos son importantes: uno,
arritmias cardacas frecuentes y el segundo es la anomala de
direccin de la fase inicial de la despolarizacin ventricular.
Los trastornos ms frecuentes del ritmo, son: bloqueo
auriculoventricular de primer grado, segundo o tercero, diso-
ciacin auriculoventricular, flutter auricular, fibrilacin auricu-
lar, ritmo de la unin, taquicardia paroxstica y extrasstoles.
Normalmente la despolarizacin de los ventrculos es de
izquierda a derecha, inscribindose ondas Q en las precordiales
izquierdas. En la transposicin corregida hay ausencia de on-
das Q en las precordiales izquierdas y presente en las
precordiales derechas, pues la despolarizacin ventricular es
de derecha a izquierda anormalmente.
Los casos con estenosis de la pulmonar, presentan ondas
R altas en V1 y cuando hay un flujo abundante de izquierda a
derecha, muestra un crecimiento ventricular izquierdo con
ondas R altas en V6 o combinadas con ondas R altas en V1.
El eje de QRS es aproximadamente de +100 grados en los
casos sin obstruccin de la pulmonar y mayor de +100 cuando
tienen estenosis de la pulmonar.

Diagnstico
El diagnstico de la transposicin corregida de los grandes
vasos puede ser difcil cuando se acompaa de malformacio-
nes cardiovasculares o malposiciones del corazn, siendo
entonces necesario completar el estudio con ecocardiografa.
83
 El primer indicio de la enfermedad es la ausencia de ondas
Q en precordiales izquierdas y presentes en las precordiales
derechas.
La dificultad respiratoria se presenta en aquellos casos que
tienen flujo pulmonar aumentado por cortocircuitos, as como
infecciones respiratorias e insuficiencia cardaca congestiva.
Cuando el flujo es de derecha a izquierda y tienen esteno-
sis de la pulmonar el cuadro clnico es similar a la tetraloga de
Fallot. El electrocardiograma y la radiologa son complemen-
tarios importantes para el diagnstico diferencial con el defec-
to septal ventricular, ventrculo nico, insuficiencia mitral y la
doble emergencia del ventrculo derecho.
Los nios que tienen lesin aislada pueden tener una vida
normal y los que tienen lesiones asociadas con severos dis-
turbios hemodinmicos, requieren generalmente de la ciruga
para poder vivir.

Doble emergencia del ventrculo derecho

Definicin y anatoma patolgica

Se define en que hay dos ventrculos y que uno de los gran-
des vasos y la mitad del otro salen del ventrculo derecho.
Cuando la pulmonar est situada por encima del defecto
septal hay continuidad fibrtica mitropulmonar y cuando la aorta
cabalga sobre el defecto y la sangre oxigenada del ventrculo
izquierdo penetra en ella, sin estenosis de la pulmonar, la cia-
nosis puede no presentarse hasta que se desarrolla la
hipertensin pulmonar.
Lo que caracteriza a la doble emergencia del ventrculo de-
recho es la relacin que guardan los grandes vasos con el
defecto septal ventricular y la presencia o no de la estenosis
de la pulmonar.
Cuando la pulmonar est situada encima del defecto septal,
la cianosis est presente desde el nacimiento. Los pacientes
que tienen estenosis de la pulmonar recuerdan clnicamente a
la tetraloga de Fallot.

84
 Las lesiones asociadas ms frecuentes son: estenosis de
la pulmonar, estenosis de la aorta, coartacin de la aorta, inte-
rrupcin del arco artico y la estenosis mitral. La incidencia es
ligeramente superior en las nias que en los nios.
Las variantes anatmicas se presentan en la figura 13.

A B C

Fig.13. Se observa en la B que la pulmonar cabalga sobre el defecto, es la conoci-

da con el nombre de Tussing-Bing y la E es similar al Fallot.

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende de varios factores, que son: po-
sicin de los grandes vasos, tamao del defecto septal
ventricular, estenosis de la pulmonar, estenosis artica y el
desarrollo de la enfermedad vascular pulmonar.

85
 Los que tienen defecto septal ventricular subpulmonar con
un alto grado de insaturacin arterial general y cianosis mani-
fiesta y soplo sistlico del defecto septal con frmito.
Los nios con defecto septal ventricular subartico sin es-
tenosis de la pulmonar es muy similar al defecto septal
ventricular con la tensin arterial pulmonar en el nivel de la
sistmica.
Los que tienen estenosis de la pulmonar, el cuadro clnico
es muy similar al de la tetraloga de Fallot. Cuando entre las
asociaciones tienen defecto de cojinetes endocrdicos, la evo-
lucin es severa y grave.
La doble emergencia del ventrculo derecho puede pre-
sentarse en la asplenia o en la poliesplenia y en las
malposiciones del corazn.

Examen radiolgico
Los nios con defecto septal subpulmonar presentan
cardiomegalia, vascularidad pulmonar aumentada y el tron-
co de la pulmonar dilatado; y si el defecto septal es subartico,
sin estenosis de la pulmonar, tienen cardiomegalia y similar
al defecto septal ventricular. Los casos que tienen estenosis
de la pulmonar son semejantes a la tetraloga de Fallot
ciantico.

Examen electrocardiogrfico
Los casos sin estenosis de la pulmonar y defecto septal
subartico tienen PR prolongado a veces, eje de QRS entre
-30 grados y a 170 grados. Cuando el defecto septal,
ventricular subpulmonar, eje derecho, crecimiento de aurcula
y ventrculo derechos, cuando estenosis pulmonar bloqueo de
rama derecha, crecimiento de aurcula derecha y el eje de
QRS ms a la derecha que el Fallot.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Los pacientes que no tienen cianosis, muestran un cuadro
clnico similar al defecto septal ventricular con flujo pulmonar
aumentado, soplo sistlico, disnea, taquicardia e insuficiencia

86
cardaca congestiva. La doble emergencia se caracteriza por
tener un eje de QRS superior e izquierdo.
El diagnstico diferencial debe realizarse con la transposi-
cin de los grandes vasos, tronco arterioso, ventrculo simple
sin estenosis de la pulmonar y con el drenaje anmalo total de
las venas pulmonares. Con la transposicin completa de los
grandes vasos con defecto septal ventricular, puede ser difcil,
pues ambas tienen cianosis y crecimiento biventricular en el
electrocardiograma.
En la vista radiolgica del trax, si el tronco de la pulmonar
es prominente es ms sugestivo de la doble emergencia.
Con el tronco arterioso en la vista frontal del trax con arco
artico derecho que no se observa en la doble emergencia, el
tronco voluminoso de la pulmonar no es caracterstico del
tronco arterioso y s lo es en la doble emergencia del ventrculo
derecho.
En el ventrculo simple sin estenosis de la pulmonar casi
siempre se acompaa de transposicin de los grandes va-
sos y el diagnstico diferencial puede ser difcil. El eje de QRS
del ventrculo nico no se sita en el cuadrante superior iz-
quierdo.
En el Fallot no tiene cardiomegalia, vascularidad pulmonar
disminuida y pulmonar pequea, no evolucionan con
hipertensin pulmonar ni insuficiencia cardaca congestiva.
Cuando la doble emergencia tiene estenosis de la pulmonar
desva el eje de QRS ms a la derecha que en el Fallot y la
onda R es ms alta en V1.
El crecimiento de la aurcula derecha es ms frecuente en
la doble emergencia que en el Fallot.
Un signo importante electrocardiogrfico es la hipertrofia
ventricular izquierda en presencia de hipertrofia derecha en la
doble emergencia.
Con el drenaje anmalo total de las venas pulmonares si es
en la vena cava superior, la imagen radiolgica de la silueta
cardaca es en forma de 8 y el electrocardiograma desva el
eje a la derecha. La vascularidad pulmonar aumentada es del
tipo de cortocircuito u obstructiva venosa como en el drenaje
anmalo por debajo del diafragma.

87
 En el sndrome de Eisenmenger la cianosis aumenta con la
edad en la medida que aumenta la resistencia vascular
pulmonar.
El examen ecocardiogrfico es fundamental para el diag-
nstico definitivo.

Tronco arterioso
Definicin. Es un vaso arterial simple que arranca de la
base del corazn dando origen a las coronarias, arterias
pulmonares, arterias sistmicas y un gran defecto septal
ventricular.

Anatoma patolgica
1. Defecto septal ventricular subyacente a la vlvula troncural.
2. Continuidad fibrtica entre la vlvula troncural y la mitral.
3. Insuficiencia valvular troncural.
4. Arco artico derecho ms frecuente que en otras
cardiopatas.
5. El conducto arterioso ausente en la mitad aproximadamen-
te de los casos.
6. Interrupcin del arco artico.
7. Cuando hay ausencia de una pulmonar es del lado del
arco artico y en el Fallot es el lado opuesto al arco artico.
8. Defecto septal auricular u oval permeable.
9. Vlvula troncural con dos, tres o cuatro valvas.
10. La coartacin de la aorta es bastante rara.
11. Conexin anmala parcial de venas pulmonares (fig. 14).

Cuadro clnico
Muchos casos de tronco arterioso son reconocidos en el
perodo neonatal y el cuadro clnico depende fundamentalmente
del flujo pulmonar y de la incompetencia de la vlvula troncural.
Pueden considerarse tres grupos principales:
Grupo 1. Flujo pulmonar aumentado con baja resistencia
pulmonar. Insuficiencia cardaca congestiva y la cianosis no
es evidente.

88
Fig. 14. Tronco arterioso. Conexin anmala parcial de venas pulmonares.

Grupo 2. Flujo pulmonar normal o ligeramente aumentado

con la resistencia vascular pulmonar aumentada. Cianosis en
relacin con el ejercicio y no insuficiencia cardaca congestiva.
Grupo 3. Flujo pulmonar disminuido o enfermedad vascular
pulmonar progresiva. La cianosis marcada.
La insuficiencia respiratoria presente, que se torna laborio-
sa con la insuficiencia cardaca congestiva.
La cianosis puede estar ausente, mnima o intensa.
Los pulsos presentes y normales, que pueden ser saltones
por la insuficiencia valvular troncural.
El segundo ruido desdoblado y clic sistlico en el apex. So-
plo sistlico similar al del defecto septal ventricular, que se oye
en tercero y cuarto espacio paraesternal izquierdo.

89
Examen radiolgico
La silueta cardaca no es caracterstica y la mayora de los
casos tienen una relacin cardiotorcica mayor que el 65%.
Ambos ventrculos crecidos y el pedculo vascular estrecho.
La forma del corazn no es caracterstica. Un signo descrito
es el nacimiento alto de las arterias pulmonares; la ms tpica
es la izquierda.
El arco artico derecho en el 30% de los casos y si la
vascularidad est aumentada, esta combinacin motiva sos-
pechar el tronco arterioso. Se ha descrito el borde superior
izquierdo recto.

Examen electrocardiogrfico
El eje de QRS se encuentra entre +60 y +180, crecimiento
biventricular; es ms frecuente el crecimiento del ventrculo
derecho que el izquierdo.
Si pasado dos o tres semanas sin orse el soplo sistlico
intenso y sin eje normal, puede discutirse la posibilidad de que
no se trata de un tronco arterioso.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Los sntomas pueden aparecer en la primera semana de
vida con disnea, soplo sistlico, cianosis inconstante, pulso
vigoroso, segundo ruido desdoblado o simple y soplo diastlico.
En la radiologa puede encontrarse el botn artico derecho y
la vascularidad pulmonar aumentada. En el electrocardiogra-
ma puede encontrarse crecimiento ventricular derecho, izquier-
do o combinado. Cuando la cianosis es marcada, la
transposicin de los grandes vasos debe tenerse en cuenta,
aunque el pulso es vigoroso y soplo diastlico que no est
presente en la transposicin de los grandes vasos.
Con los defectos de cojinetes endocrdicos que tienen un
eje de QRS en cuadrante superior izquierdo y no es as en el
tronco arterioso. Con la coartacin artica midiendo la tensin
arterial en las cuatro extremidades y la amplitud o ausencia de
pulso en las extremidades inferiores.

90
 Con la atresia tricuspdea con transposicin de los grandes
vasos que tiene eje izquierdo y crecimiento ventricular izquier-
do sin signos de crecimiento ventricular derecho.
Con la hipoplasia de cavidades izquierdas puede ser ex-
cluida porque no tiene crecimiento ventricular izquierdo ni el
pulso saltn del tronco arterioso. Pueden fallecer por insufi-
ciencia cardaca congestiva y neumona.
Distintos procederes quirrgicos han logrado notable mejo-
ra de estos enfermos.

91
Captulo 6

Lesiones obstructivas
y regurgitantes de grandes vasos
Atresia pulmonar, estenosis pulmonar, regurgitacin
pulmonar. Estenosis artica: valvular, subvalvular y
supravalvular. Regurgitacin artica, coartacin de la aorta.
Vlvula artica bicspide.

Atresia pulmonar
Concepto y anatoma patolgica
La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto es aproxi-
madamente el 1% de todas las cardiopatas congnitas.
Las valvas estn fusionadas y forman un diafragma
membranoso con dos o tres rafes visibles. En la mayora de
los pacientes el anillo valvular pulmonar y el tronco de la
pulmonar estn hipoplsicos.
El infundbulo de la pulmonar puede estar estrecho y corto
y una gran variacin en el tamao del ventrculo derecho, pe-
queo o grande. En la mayora de los casos el ventrculo dere-
cho es pequeo con paredes gruesas, endocardio blanco con
apariencia de fibroelastosis endocrdica.
La vlvula tricspide es proporcional al tamao del ventrculo
derecho, que si es grande se acompaa de insuficiencia de la
vlvula tricspide y la aurcula derecha dilatada. Las cavida-
des izquierdas y la aorta pueden estar aumentadas de tamao
cuando el agujero oval es permeable. El conducto arterioso
puede estar presente y generalmente es pequeo.
La aurcula derecha dilatada tiene gran tamao cuando la
insuficiencia tricspide est presente. Siempre presente un
foramen oval o defecto septal auricular y el corto circuito de

92
derecha a izquierda determine crecimiento auricular izquier-
do, ventrculo izquierdo y aorta (fig. 15).

A B
Fig.15. A. Atresia de la pulmonar, el ventrculo derecho pequeo e hipertrfico y el
ventrculo izquierdo grande. Una comunicacin de aurcula derecha a la izquierda.
B. El ventrculo derecho dilatado y la incompetencia de la tricspide con marcado
crecimiento de la aurcula derecha y la comunicacin a la aurcula izquierda por
medio del oval permeable o un defecto septal auricular. En A y B pequeo conducto
arterioso.

Cuadro clnico
Los nios con atresia de la pulmonar y tabique ventricular
intacto, pueden tener un aspecto normal despus del naci-
miento. La cianosis y la taquipnea son los sntomas iniciales y
si la cianosis es severa, la acidosis metablica y la hipoxemia
determinan respiraciones profundas y laboriosas.
La cianosis depende de la magnitud del flujo sanguneo
puede presentarse en los que tienen ventrculo derecho pe-
queo o grande.
El soplo sistlico puede no estar presente en los primeros
das de nacido, pudiendo escucharse el soplo sistlico o con-
tinuo del conducto arterioso. Los pacientes con atresia de la
pulmonar y defecto septal ventricular con un ventrculo dere-
cho grande, tienen soplo sistlico de incompetencia de la
tricspide enla parte baja del esternn y desarrollan la insufi-
ciencia cardaca congestiva.
93
Examen radiolgico
En la vista frontal del trax, el rea cardaca es de tamao
normal en los primeros das de nacido. Cuando la atresia de la
pulmonar tiene ventrculo derecho grande y defecto septal
ventricular con regurgitacin de la tricspide el rea cardaca
est aumentada de tamao. La vascularidad pulmonar dismi-
nuida en todos los casos, salvo en aquellos casos que tienen
un conducto arterioso abierto.

Examen electrocardiogrfico
No es tpico y depende de las anomalas asociadas y el
tamao del ventrculo derecho. Signos de crecimiento
ventricular izquierdo en la atresia pulmonar con ventrculo de-
recho hipoplsico y signos de crecimiento ventricular derecho
cuando es grande con paredes gruesas y fibroelastosis se-
cundaria, presentando qR en Vl y el eje de QRS a la derecha.
El intervalo PR normal y ondas P altas por el crecimiento
auricular derecho.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico diferencial de la atresia pulmonar con tabi-
que intacto, debe sospecharse en los nios que tienen ciano-
sis temprana vascularidad disminuida, eje de QRS a la
izquierda o a la derecha, signos de hipertrofia ventricular de-
recha y un soplo sistlico que puede orse o no.
El diagnstico diferencial debe realizarse con la tetraloga
de Fallot, estenosis de la pulmonar, doble emergencia del
ventrculo derecho con estenosis de la pulmonar, transposi-
cin de grandes vasos con estenosis de la pulmonar, tronco
arterioso con estenosis de la pulmonar y el ventrculo nico
con estenosis de la pulmonar. Y con la anomala de Ebstein.
Con la tetraloga de Fallot que tiene crecimiento ventricular
derecho, vascularidad disminuida y eje de QRS derecho como
la atresia pulmonar, pero el Fallot tiene forma sabotoide,
aurcula derecha no tan crecida como en la atresia pulmonar y
el qR en V1 es raro en el Fallot.
Con la estenosis de la pulmonar severa, en que ambas con-
diciones presentan cianosis, vascularidad disminuida y signos
de fallo ventricular derecho. En la atresia de la pulmonar el
94
ventrculo derecho es generalmente hipoplsico y el electro-
cardiograma muestra predominio ventricular izquierdo y eje
de QRS izquierdo o normal.
Con la doble emergencia del ventrculo derecho con este-
nosis de la pulmonar tiene un eje en el cuadrante superior
derecho o izquierdo.
Con la transposicin de los grandes vasos con estenosis
de la pulmonar presenta cianosis, vascularidad disminuida, el
corazn tiene forma ovoide, mediastino superior estrecho y
crecimiento de cavidades derechas con eje de QRS derecho,
mientras que en la atresia pulmonar el eje est a la izquierda o
normal.
Con el tronco arterioso, en la vista frontal del trax presenta
hilios altos, borde superior izquierdo recto, y crecimiento
biventricular, pulsos saltones, soplo diastlico de la insuficien-
cia troncural.
El ventrculo nico con estenosis de la pulmonar sin inver-
sin ventricular, tiene eje izquierdo y ausencia de Q en
precordiales izquierdas. Con la anomala de Ebstein que tiene
cianosis, bloqueo de rama derecha o un sndrome de
preexcitacin.
El ecocardiograma es un complementario fundamental para
el diagnstico diferencial.

Estenosis valvular pulmonar

Definicin y anatoma patolgica
Es la ms frecuente de las lesiones que producen obs-
truccin de salida del ventrculo derecho.
En la forma ms severa de esta patologa hay una fusin
de las valvas que forman la cpula que penetra en el interior
de la pulmonar. Esa cpula tiene un orificio de 1 a 3 mm cen-
tral y en ocasiones excntrico. Vista por la parte superior se
aprecian tres rafes que se extienden desde el orificio hasta la
pared del vaso. La estenosis infundibular es menos frecuente
y ms rara an la combinacin de estenosis de la pulmonar
con la estenosis infundibular.
La hipertrofia del ventrculo derecho es variable, dependiendo
del grado de estenosis de la pulmonar y en los casos de esteno-
sis severa la capacidad del ventrculo derecho est reducida.

95
 La arteria pulmonar casi siempre con dilatacin pos-
estentica con un dimetro mayor que la aorta. Si la estenosis
es severa no se acompaa de dilatacin.
La vlvula tricspide puede estar afectada y tener
regurgitacin con crecimiento de la aurcula derecha y la pa-
red engrosada.
En la mayora de los casos el foramen oval permeable y
menos frecuente un defecto septal auricular. Las ramas de la
pulmonar normales, aunque la dilatacin puede extenderse a
la rama izquierda (fig. 16).

Cuadro clnico
Se describen dos grupos:
uno con ligera a moderada es-
tenosis de la pulmonar y la otra
con estenosis severa.
Grupo 1. Ligera a modera-
da estenosis pulmonar. Lo ms
destacado es la ausencia de cia-
nosis a cualquier edad. El exa-
men fsico puede ser normal,
salvo el soplo sistlico siempre
presente en el segundo espacio
paraester-nal izquierdo y si se
Fig.16. Estenosis de la pulmonar y oye en cuarto espacio es causa-
dilatacin posestentica. La
aurcula derecha dilatada y el do por una estenosis infundibular.
ventrculo derecho hipertrfico. La Generalmente no tiene signos
rama izquierda de la pulmonar di- de insuficiencia cardaca conges-
latada. Insuficiencia de la vlvula
tricspide. tiva. Clic sistlico en segundo
espacio intercostal izquierdo.
Grupo 2. Estenosis severa. El signo ms importante es la
cianosis por el cortocircuito venoarterial a travs del oval
permeable, depende de la intensidad del volumen sanguneo
que pasa por el oval. Si el oval es pequeo, la cianosis a-
parece con el ejercicio.
Se ha reportado encuclillamiento, precordialgia y alteracio-
nes del ritmo cardaco. Frmito sistlico en el rea de la
pulmonar, soplo sistlico fuerte, rasposo y prolongado en el
segundo espacio intercostal izquierdo paraesternal.

96
 Un soplo continuo cuando el conducto arterioso est
abierto.

Examen radiolgico
El examen radiolgico puede ser normal y el rasgo ms
caracterstico es la dilatacin del tronco de la arteria pulmonar,
presente en el 90% de los casos. La dilatacin puede ser mo-
derada y en alguna ocasin rara, aneurismtica.
La vascularidad pulmonar disminuida en los nios que tie-
nen cortocircuito venoarterial en el nivel auricular.

Examen electrocardiogrfico
En los que tienen estenosis moderada el electrocardiogra-
ma normal en el 10% de los casos y en la ligera en 40%,
aproximadamente.
En la estenosis ligera el eje a la derecha y la amplitud de R
en Vl no pasa de 15 mm y en las precordiales derechas el
complejo RSR.
Los que tienen estenosis moderada el eje entre +90 y +130
grados y la onda R en Vl con una amplitud de 20 mm con
ondas T positivas o negativas.
Cuando la estenosis es severa el electrocardiograma es
siempre anormal, teniendo un eje entre +110 y + 150 grados o
ms de 150. En las precordiales derechas un qR y la amplitud
de la onda R entre 20 y 30 mm. Si la estenosis es severa
puede tener ondas T negativas en precordiales derechas y en
D2 y D3.
Ondas P grandes y picudas por el crecimiento auricular
derecho.

Diagnstico diferencial
Dilatacin idioptica de la pulmonar
Todava se discute si es una forma ligera de estenosis de la
pulmonar o una verdadera anormalidad de la arteria. Un clic
eyectivo en la parte alta del borde izquierdo esternal y soplo
sistlico suave sin frmito. En la vista frontal del trax dilata-
cin del segmento de la arteria pulmonar con un corazn de
tamao normal y la vascularidad normal.

97
Con el defecto septal auricular y cortocircuito de izquierda
a derecha
El soplo de la comunicacin interauricular se oye en la base
y no se acompaa de frmito. El desdoblamiento del segundo
ruido es fijo y no tan amplio como el de la estenosis pulmonar.
En la vista radiolgica del trax se aprecia el arco medio dila-
tado, vascularidad pulmonar aumentada y en el electrocardio-
grama un trastorno de conduccin de la rama derecha del haz
de His.

Sndrome de la espalda plana

La presencia de un pectum excavatum y la prdida de lor-
dosis normal de la columna vertebral dorsal, hace que el cora-
zn sufra rotaciones que explican el soplo en el rea de la
pulmonar y la imagen radiolgica.

Defecto septal ventricular asociado a estenosis pulmonar

y corto circuito de izquierda a derecha
El soplo holosistlico se oye en el cuarto espacio intercostal
izquierdo paraesternal acompaado de frmito y el soplo sist-
lico en el segundo espacio intercostal izquierdo. En el electro-
cardiograma crecimiento biventricular y en la vista radiolgica
aumento del rea cardaca y la vascularidad aumentada.

Tetraloga de Fallot
La estenosis pulmonar severa con cortocircuito de dere-
cha a izquierda puede ser confundido con el Fallot. En ambas
condiciones hay cianosis, soplo sistlico y crecimiento
ventricular derecho; la cianosis es ms prominente en el Fallot
y sin cardiomegalia y el corazn en forma de bota. En cambio,
la estenosis pulmonar tiene la vascularidad normal y el rea
cardaca aumentada de tamao.

La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto

Ambas condiciones se manifiestan por fallo ventricular de-
recho, cianosis y vascularidad pulmonar disminuida. En la atresia
pulmonar el ventrculo derecho es generalmente hipoplsico y
el electrocardiograma muestra predominio ventricular izquierdo

98
con el eje normal o a la izquierda. En los casos que tienen el
ventrculo derecho dilatado con insuficiencia de la tricspide,
el cuadro clnico es muy semejante a la estenosis pulmonar
severa. El estudio ecocardiogrfico define el diagnstico.

Con la anomala de Ebstein de la vlvula tricspide

Tiene cianosis y vascularidad pulmonar disminuida, seme-
jante a la estenosis pulmonar severa. El examen clnico y
electrocardiogrfico definen el diagnstico.

Ausencia congnita de la vlvula pulmonar

Esta entidad tiene un soplo diastlico que la distingue de
la estenosis pulmonar simple, adems en la ausencia cong-
nita de la vlvula pulmonar la arteria pulmonar aparece muy
dilatada y en ocasiones adquiere proporciones aneurismticas.

Con la estenosis arterial pulmonar

O sea, estenosis posvalvular, el soplo se oye en el rea de
la pulmonar, borde esternal izquierdo y se irradia a la axila y
pared posterior del trax, si estenosis de las ramas puede es-
cucharse un soplo continuo.

Regurgitacin pulmonar congnita

Definicin y anatoma patolgica
La regurgitacin pulmonar puede tener mltiples causas,
siendo las principales: ausencia de la vlvula pulmonar des-
pus de una valvulotoma, en el sndrome de Eisenmenger,
en la hipertensin pulmonar primaria, en el cor-pulmonale cr-
nico, en la dilatacin idioptica que es asintomtica. En las
sintomticas depende de la hipertensin pulmonar y de las
anomalas asociadas. La ausencia congnita de la vlvula
pulmonar suele acompaar a la tetraloga de Fallot y a otras
anomalas complejas.
La ausencia completa de las tres valvas es rara. General-
mente son pequeas nodulares, verrugosas, o masas hi-
poplsicas de endocardio primitivo. En el perodo neonatal el
anillo valvular es pequeo y obstructivo y a veces asociado a

99
defecto del tabique ventricular. Frecuentemente dilatacin con-
siderable del tronco de la pulmonar y sus ramas, que pueden
comprimir bronquio y provocar cuadros atelectsicos o
enfisematoso y marcada dilatacin ventricular derecha.

Cuadro clnico
El signo ms caracterstico de la regurgitacin pulmonar es
el soplo diastlico en el segundo espacio intercostal izquierdo
paraesternal, acompaado de un soplo sistlico y en ocasio-
nes de clic sistlico.

Examen radiolgico y electrocardiogrfico

En la vista radiolgica frontal del trax el rea cardaca puede
ser normal y aumentada de tamao con marcada dilatacin de
la pulmonar. El electrocardiograma normal o signos de creci-
miento ventricular derecho.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica por la presencia de un soplo
diastlico en el segundo espacio intercostal paraesternal iz-
quierdo y en la vista radiolgica
del trax marcada dilatacin del
tronco de la arteria pulmonar y
sus ramas.
El diagnstico diferencial
con la regurgitacin artica que
tiene soplo diastlico en el rea
de auscultacin artica que no
es difcil distinguir del diastlico
de regurgitacin pulmonar. La
insuficiencia artica tiene pul-
sos arteriales perifricos salto-
nes y aumento de la presin
arterial diferencial.
La regurgitacin pulmonar a
Fig.17. Marcada dilatacin del tron- causa de la hipertensin
co de la arteria pulmonar y sus ra- pulmonar tienen un segundo
mas. El ventrculo derecho aparece ruido fuerte y palpable en el
crecido. En el tronco de la pulmonar rea de la pulmonar con sig-
se puede apreciar el flujo y reflujo
sanguneo.
nos electrocardiogrficos de

100
crecimiento ventricular derecho. Los pacientes que tienen
estenosis de la pulmonar, el soplo sistlico es ms promi-
nente que el soplo diastlico. Cuando la tetraloga de Fallot
tiene insuficiencia cardaca congestiva, es posible que est
asociada a la regurgitacin valvular pulmonar (fig. 17).

Atresia valvular artica

Concepto y anatoma patolgica
El sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas se
describe como una serie de malformaciones cardacas cuyo
cuadro bsico es la hipoplasia del lado izquierdo del corazn y
la hipertrofia del lado derecho. Se identifican dos grupos: uno,
que es el ms comn y consiste en atresia o marcada estenosis
artica asociada con atresia o hipoplasia de la mitral; y el se-
gundo, caracterizado por atresia de la mitral con vlvula artica
funcional. La atresia valvular artica representa la forma ms
severa del sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas.

Alteraciones del corazn

Aurcula derecha grande.
Aurcula izquierda pequea.
Foramen oval abierto o defecto septal aurcula pequeo o
grande.
Vlvula mitral pequea o atrsica. Ventrculo izquierdo pe-
queo.
Ventrculo derecho invariablemente grande.
Alteraciones vasculares
Aorta ascendente marcadamente hipoplsica.
Arteria pulmonar dilatada.
Conducto arterioso presente y amplio.

Alteraciones pulmonares
Capilares pulmonares engrosados.
Edema pulmonar.
Hemorragia pulmonar.
Atelectasia pulmonar.

101
La atresia artica asociada en 50% a la fibroelastosis
endocrdica (fig. 18).

Fig.18. A. Las cavidades izquierdas pequeas y las derechas aumentadas de tama-

o. La vlvula artica atrsica, la aorta hipoplsica y el conducto arterioso abierto. La
arteria pulmonar dilatada. B. Las mismas alteraciones de la A, salvo que la mitral
est atrsica y la aorta funcional. Las flechas indican el sentido de la corriente san-
gunea.

Cuadro clnico
Generalmente en el segundo da de vida del nio presenta
cianosis media y dificultad respiratoria que aumenta progresi-
vamente. La muerte puede ocurrir en las primeras semanas
de nacido, pues muy temprano sufren insuficiencia cardaca
congestiva, manifestada por taquicardia, dificultad respirato-
ria, hepatomegalia y a veces con un color ligeramente gris-
ceo; no son tan cianticos como los que tienen transposicin
de los grandes vasos, atresia tricspide y la atresia pulmonar.
Los pulsos perifricos dbiles y en ocasiones no se palpan.
Un soplo sistlico en el rea pulmonar y en el borde esternal
izquierdo. Segundo ruido pulmonar fuerte y en ocasiones un
clic sistlico en el apex. La taquicardia, taquipnea, ritmo de
galope, hepatomegalia y en ocasiones edema.

Examen radiolgico
El corazn usualmente aumentado de tamao con el borde
derecho aumentado y el apex redondo. La aurcula derecha

102
grande, hilios gruesos y con aspecto congestivo y el corazn
ligeramente grande en un cuarto de los casos, la mitad tienen
moderado agrandamiento y grosero agrandamiento en el otro
cuarto. Signos de congestin venosa pulmonar con lneas B
de Kerley.

Examen electrocardiogrfico
La sospecha diagnstica puede realizarse con el electrocar-
diograma en nios con cianosis y dificultad respiratoria con los
siguientes datos: intervalo PR entre O,10 y 0,16, eje de QRS
entre +90 y +180 y la onda P puede llegar hasta 3,5 mm de altura
en la derivacin D2. Signos de hipertrofia ventricular derecha
manifestada por qR en V1 y ondas T invertidas de V1 a V5.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La atresia artica es la causa ms comn de insuficiencia
cardaca en el perodo neonatal y se sospecha en todo nio
recin nacido que en la primera semana de vida tienen
disnea,hepatomegalia, color grisceo, cardiomegalia y
vascularidad pulmonar aumentada. La cianosis puede no ser
aparente en el primer da y aparecer a las dos o tres semanas
de edad. En el electrocardiograma el crecimiento de cavida-
des derechas y ondas P altas en D2.
En el diagnstico diferencial con las siguientes entidades:
estenosis artica crtica, la miocarditis neonatal, coartacin de
la aorta, interrupcin del arco artico, transposicin de los gran-
des vasos, severa fibroelastosis endocrdica, drenaje anmalo
de venas pulmonares generalmente por debajo del diafragma.
La estenosis artica crtica, miocarditis y fibroelastosis
endocrdica por los severos sntomas de la insuficiencia car-
daca congestiva con que se manifiestan estas patologas y la
pobre circulacin sangunea perifrica. La estenosis crtica
artica muestra crecimiento ventricular izquierdo, as como la
fibroelastosis endocrdica, y la miocarditis trastorno de la
repolarizacin ventricular y bajo voltaje y antecedente de infec-
cin vrica. Con la coartacin de la aorta y la interrupcin del
arco artico pueden presentar signos de insuficiencia cardaca
en el perodo neonatal por la asociacin frecuente con otros

103
defectos intracardacos. La amplitud del pulso, su ausencia en
las extremidades inferiores, la tensin arterial en las cuatro
extremidades tienen valor despus de hacer correccin de la
insuficiencia cardaca congestiva.
Con la transposicin completa de los grandes vasos, pue-
de distinguirse por la forma ovoide del corazn con el
mediastino superior estrecho y la vascularidad aumentada, pero
sin las caractersticas congestivo venosa de la atresia artica.
Con la conexin anmala de las venas pulmonares por de-
bajo del diafragma que presentan taquipnea, edema pulmonar,
insuficiencia cardaca congestiva con intensa cianosis y un
corazn de tamao normal, en contradiccin con la atresia
artica que manifiesta cianosis media y cardiomegalia. El elec-
trocardiograma es semejante en ambas entidades.
Otras patologas como la tetraloga de Fallot, la atresia de la
pulmonar y el ventrculo simple con estenosis de la pulmonar se
caracterizan por tener la vascularidad pulmonar disminuida y la
atresia artica presenta pltora pulmonar, congestivo venosa.

Estenosis valvular artica congnita

Concepto y anatoma patolgica
Las formas de obstruccin del tractus de salida del ventrculo
izquierdo segn el sitio en que ocurre, son: estenosis valvular
artica, estenosis subartica muscular, estenosis artica
supravalvular.
La estenosis valvular artica ocurre entre el 3 y 6% de los
defectos cardiovasculares congnitos.
Hay una fusin congnita de las valvas de la aorta con un
orificio estentico, que provoca una obstruccin ventricular iz-
quierda en ms del 90% de los casos. La vlvula es bicspide
con un orificio central o excntrico. En los lactantes, la vlvula
es gruesa y rgida causando obstruccin e insuficiencia car-
daca congestiva la vlvula bicspide puede estar asociada a
la coartacin de la aorta, conducto arterioso, defecto septal
ventricular. La dilatacin posestentica de la aorta puede es-
tar presente (fig. 19).

104
 A B
Fig.19. A. Aspecto normal. B. Hipertrofia del ventrculo izquierdo y el orificio estentico
valvular con la dilatacin posestentica de la aorta.

Cuadro clnico
Pueden ser asintomticos y con un desarrollo normal, pero
cuando tienen insuficiencia cardaca izquierda presentan dis-
nea, estertores pulmonares, cardiomegalia y un pulmn con-
gestivo en la vista frontal del trax.
El soplo sistlico se oye en el borde esternal superior dere-
cho y en el hueco supraesternal, que se irradia al cuello. Frmito
sistlico en foco artico y hueco supraesternal. Ritmo de galo-
pe y desdoblamiento del segundo ruido o simple.

Examen radiolgico
Apariencia normal o cardiomegalia ligera aunque tenga es-
tenosis significativa de la aorta. Cuando evolucionan con insu-
ficiencia cardaca congestiva presentan cardiomegalia y la
vascularidad pulmonar aumentada y del tipo congestivo veno-
so. La aorta ascendente dilatada y rechazando la cava supe-
rior hacia la derecha.

Examen electrocardiogrfico
El examen electrocardiogrfico normal no excluye la pre-
sencia de estenosis artica valvular congnita. El signo
electrocardiogrfico ms significativo es el aumento del volta-

105
je de las ondas R en las precordiales izquierdas con desnivel
negativo del segmento ST y ondas T negativas. El eje de QRS
est situado aproximadamente en +45 grados.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica inicial se hace por el soplo sistlico
que se oye en foco artico que se irradia al cuello, acompaa-
do de frmito sistlico. Si el examen electrocardiogrfico pre-
senta signos de crecimiento ventricular izquierdo y sobrecarga
sistlica, es mayor la posibilidad diagnstica de estenosis
artica valvular.
El diagnstico diferencial se realiza con las siguientes pa-
tologas:
Con la estenosis subvalvular, es menos frecuente que la
estenosis valvular artica que tiene dilatacin de la aorta as-
cendente que no la muestra la subvalvular. El clic sistlico pre-
sente en la estenosis valvular, ocurre raramente en la
subvalvular.
Con la estenosis artica supravalvular que tiene soplo
sistlico en el rea de auscultacin de la aorta, pulso radial
desigual, facies de duende, retardo mental y estrabismo.
Con la estenosis artica muscular, el soplo sistlico apare-
ce aos despus del nacimiento y en el electrocardiograma
ondas Q profundas en las precordiales izquierdas.
Con la estenosis pulmonar, el soplo se oye en el rea de la
pulmonar y se acompaa de crecimiento ventricular de dere-
cho y no izquierdo como en la estenosis valvular artica.
Con el defecto septal ventricular por el soplo sistlico que
se oye en tercero o cuarto espacio intercostal izquierdo y
frmito. La presencia de un clic sistlico, soplo en el rea de la
aorta, aorta dilatada y cambios de T en precordiales izquier-
das que sugieren estenosis valvular artica.

Estenosis subartica muscular

Concepto y anatoma patolgica
Ha tenido muchos nombres: hipertrofia septal asimtrica,
cardiomiopata obstructiva hipertrfica, estenosis subartica
106
hipertrfica familiar, obstruccin funcional del ventrculo izquier-
do, estenosis subartica hipertrfica idioptica. Se ha definido
como una hipertrofia masiva de la porcin septal del tractus
de salida del ventrculo izquierdo e hipertrofia de las paredes
ventriculares.
Roberts ha descrito este cuadro anatmico as:
1. Hipertrofia marcada del septum ventricular.
2. Ambas cavidades ven-triculares pequeas o normales.
3. Placa mural endocrdica en el tractus de salida del ventrculo
izquierdo.
4. Valvas de la mitral engrosadas.
5. Dilatacin de ambas aurculas.
6. Las cuatro cmaras con paredes engrosadas.
7. Generalmente normal la vlvula artica.
8. Tamao normal de la aorta ascendente (fig. 20).

Fig.20. Marcada hipertrofia del tabique
ventricular y las paredes ventriculares
gruesas.
Cuadro clnico
Pueden ser asintomticos
y aparecer los primeros sntomas
en la edad adulta; es comn
la disnea, dolor anginoso, pal-
pitaciones y sncope. Evoluti-
vamente puede aparecer la
insuficiencia cardaca congestiva.
El examen fsico depende de
la edad y el grado de obstruc-
cin. El latido de la punta palpa-
ble y a veces doble. Soplo
sistlico paraesternal izquierdo
por dentro del apex que decre-
ce en intensidad al ponerse el
paciente en cuclillas. Segundo
ruido simple o desdoblado.

Examen radiolgico
El corazn es de tamao normal en la vista radiolgica del
trax o ligeramente aumentado de tamao. La aurcula izquier-
da aumentada de tamao cuando son sintomticos y la
vascularidad puede ser normal o aumentada si evolucionan
con insuficiencia cardaca congestiva.

107
Examen electrocardiogrfico
Es til para seguir la evolucin segn pasan los aos. El eje
de QRS entre 0 y 90 grados. En algunos casos notable acorta-
miento del intervalo PR y onda delta (sndrome de WPW).Se
describen ondas Q profundas en precordiales izquierdas con
ondas R pequeas o normales. Las ondas T normales se con-
vierten en planas o negativas segn pasan los aos. Cuando
desarrollan fibroelastosis endocrdica aparecen signos elctri-
cos de infarto cardaco. Ondas P normales.

Anomalas congnitas asociadas

Las ms frecuentes son: defecto septal auricular, defecto
de cojinetes endocrdicos, estenosis pulmonar y dextrocardia.
Recordar que los hijos de madres diabticas y las infiltrativas
como la enfermedad de Pompe tienen hipertrofia del tabique
ventricular.

Diagnstico
Nios mayorcitos que tienen disnea de esfuerzo, precor-
dialgia, palpitaciones, soplo sistlico paraesternal izquierdo y
antecedente familiar de esta afeccin con los signos radiolgicos
y electrocardiogrficos referidos anteriormente, orientan al diag-
nstico y el examen ecocardiogrfico es concluyente.

Estenosis artica supravalvular

Concepto y anatoma patolgica
Es un estrechamiento en la aorta ascendente de grado va-
riable y localizada por encima de los senos de valsalva.
Se ha descrito una banda central fibrosa estrechando la luz
del vaso. Hay en realidad dos tipos principales, uno en forma
de reloj de arena estrechando la luz del vaso por encima de
los senos de valsalva. Esta estrangulacin afecta la ntima y la
media con cambios degenerativos y calcificacin. La otra for-
ma es una hipoplasia difusa con estrechamiento de la luz de la
aorta y el origen de los grandes vasos del arco artico.

108
 Se asocia a varios defectos que son: defecto septal
ventricular, defecto septal auricular, estenosis subartica, per-
sistencia del conducto arterioso, y regurgitacin artica. Se ha
descrito la estenosis de la arteria renal, de la cartida y la
mesentrica.
En los casos con severa estenosis de la aorta hay cre-
cimiento del ventrculo izquierdo y cuando aparece crecimien-
to del ventrculo derecho es porque est asociada a una
estenosis severa de la arteria pulmonar. Esta anomala se ha
tratado de explicar por un trastorno del metabolismo del cal-
cio, aunque no siempre aparece la hipercalcemia con facies
de duende de William (fig. 21).

Cuadro clnico
El signo ms importante es la facie de duende descrita
por William y asociados, acompaada de retardo mental,
estrabismo y antecedente familiar. Se ausculta un soplo
sistlico en foco artico y hueco supraesternal irradiado al cue-
llo. Frmito en hueco supraesternal. El pulso arterial es ms
prominente en el brazo derecho que en el izquierdo por la rpi-
da inyeccin de la sangre desde la obstruccin hasta la arteria
innominada. No siempre hay hipercalcemia, muchos pacien-
tes tienen estudio cromosmico y calcio sanguneo normales.

A
B
Fig.21. A. Forma en reloj de arena. B. Hipoplasia de la aorta afectando los vasos
del arco artico.

109
Examen radiolgico
La mayora de las veces el rea cardaca es normal y sola-
mente un cuarto de los pacientes tienen cardiomegalia con un
ventrculo izquierdo hipertrfico y el derecho si la estenosis
artica est asociada a una estenosis severa del tronco de la
pulmonar.
La que tiene forma de reloj de arena, puede tener aorta
hipoplsica y el botn artico pequeo. Se ha descrito calcifi-
cacin del anillo mitral.

Examen electrocardiogrfico
El electrocardiograma puede ser normal o tener crecimien-
to ventricular izquierdo.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica se hace por la facies, anomalas
externas, retardo mental, soplo sistlico en el rea artica y
hueco supraesternal con frmito.
Los nios crticamente enfermos con estenosis de valvular
artica e insuficiencia cardaca congestiva se distinguen de
los que tienen la estenosis supravalvular porque esta tiene
facies caracterstica, retardo mental, pulsos desiguales en las
extremidades superiores, estrabismo, soplo sistlico en foco
artico que se irradia a los vasos del cuello.
Con el defecto septal ventricular por el soplo sistlico en
tercero y cuarto espacio intercostal izquierdo y se irradia
transversalmente; y en el examen radiolgico la vascularidad
aumentada.
Con la estenosis pulmonar, el soplo se oye en el rea de la
pulmonar y cuando la estenosis es severa se acompaa de
crecimiento ventricular derecha.
Con la estenosis pulmonar perifrica, el soplo sistlico es
menos intenso y se irradia al dorso y no a los vasos del cuello. No
se palpa frmito y si la estenosis pulmonar es severa se acompa-
a de crecimiento ventricular derecho, mientras que la estenosis
supravalvular tiene crecimiento ventricular izquierdo.
La estenosis artica reumtica no se ve antes de los cuatro
aos de edad y generalmente hay antecedente de fiebre reu-
mtica y lesin de la vlvula mitral.

110
Coartacin artica
Concepto y anatoma patolgica
La coartacin de la aorta es una constriccin de la aorta
prxima al corazn y se ha relacionado con el conducto arterioso
de manera que cuando est por encima de la constriccin se
llama posductal y cuando el conducto est por debajo de la
constriccin se nombra preductal. Se ha reportado que el 5 %
de las cardiopatas congnitas tienen coartacin de la aorta.

Coartacin de la aorta tipo posductal o adulto

Es un estrechamiento congnito en la unin del arco artico
con la aorta descendente, despus de la insercin del conduc-
to arterioso. La aorta se ensancha bruscamente por debajo de
la constriccin con un dimetro superior al de la aorta situada
por encima de la constriccin. El dimetro interno es de 0,5 a
2 mm y raramente una interrupcin completa. Este tipo
posductal tiene generalmente hipertrofia ventricular izquierda
y el 25% tienen vlvula artica bicspide.
En los adultos los pacientes con coartacin de la aorta fa-
llecen por hemorragia cerebral, insuficiencia cardaca
congestiva, endocarditis bacteriana subaguda o un aneuris-
ma disecante de la aorta.

Coartacin de la aorta tipo preductal o infantil

La coartacin de la aorta est por encima de la presencia
del conducto arterioso y es el patrn ms comn con la pre-
sin ms alta que en la arteria pulmonar y el flujo puede ser
bidireccional o mayor hacia los pulmones.
Hay tres tipos de coartacin preductal que son:
1. Constriccin localizada justamente por encima del ductus y
ocurre en el 40% de los casos.
2. Un estrechamiento difuso que se extiende desde el ductus
hasta la salida de la arteria subclavia izquierda y ocurre en
el 40% de los casos.
3. El estrechamiento no solo incluye el itsmo, sino que se ex-
tiende ms all en el cayado artico.

La circulacin colateral por medio de colaterales que

emergen de las subclavias y sus ramas, las intercostales,

111
mamaria interna, frnica muscular, la epigstrica, el grupo
escapular, las torcicas laterales, y la espinal anterior, que
comunican la parte superior del cuerpo con la parte inferior.
Los vasos intercostales dilatados y tortuosos erosionan el bor-
de inferior de la costillas en los nios mayores.
Las lesiones asociadas ms frecuentes son: conducto ar-
terioso que ocurre en el 40% de los casos, el defecto septal
ventricular en el 32%; transposicin de los grandes vasos en
10% y el defecto septal auricular. Lesiones de la vlvula mitral,
hipoplasia de la aorta, drenaje parcial de las venas pulmonares
y la fibroelastosis endocrdica.
Otras asociaciones en las dos primeras semanas de vida
son: prematuridad, distrs respiratorio, sepsis, atelectasia, fs-
tula traqueoesofgica, neumona e insuficiencia cardaca
congestiva. Estas complicaciones de la coartacin de la aorta
pueden ser causa de muerte en el perodo neonatal (fig. 22).

Coartacin
posductal

Coartacin
preductal

Fig.22. Coartacin de la aorta

112
Cuadro clnico
Generalmente ingresan en el hospital en los tres primeros
meses de edad con un cuadro de insuficiencia cardaca
congestiva, y gravemente enfermos. El aspecto es de un nio
corpulento en la mitad superior del cuerpo y las extremidades
inferiores delgadas presentando taquipnea, edema, soplo
sistlico paraesternal izquierdo, hgado aumentado de tama-
o, pulsos arteriales dbiles o no se palpan en las extremida-
des inferiores.
La tensin arterial debe realizarse en las cuatro extremida-
des, pues usualmente es alta en las superiores y baja en las
inferiores. Una diferencia de 20 mm de Hg entre las extremi-
dades superiores y las inferiores, es un signo de valor diag-
nstico de la coartacin de la aorta. Hay dos situaciones en
que no hay gradiente de presin entre las extremidades supe-
riores y las inferiores y el nio sufre una coartacin artica
severa. La primera situacin cuando cursa con insuficiencia
cardaca congestiva y el msculo cardaco no genera suficien-
te presin y en las cuatro extremidades hay hipotensin ar-
terial y la segunda situacin es cuando la coartacin se
acompaa de defecto septal ventricular y conducto arterioso
distal a la coartacin; en este caso la tensin arterial es igual
en las cuatro extremidades.

Examen radiolgico
En la vista radiolgica frontal del trax se aprecia un tama-
o normal o cardiomegalia de moderado a gran tamao. La
forma del corazn es variable y la vascularidad pulmonar au-
mentada, por cortocircuito o congestivo venosa por la insufi-
ciencia cardaca.
En los nios mayores tiene importancia la erosin del bor-
de inferior de las costillas.
En el esofagograma el signo en E que se debe a la escota-
dura del arco artico y la inferior a la dilatacin posestentica de
la aorta. En los nios gravemente enfermos est contraindica-
do el estudio baritado del esfago. La tensin arterial puede ser
mayor en el brazo derecho que en el izquierdo cuando la arteria
subclavia izquierda emerge por debajo de la coartacin.

113
Examen electrocardiogrfico
En el tipo preductal en los dos primeros meses de vida, la
hipertrofia ventricular derecha se presenta invariablemente
cuando el conducto arterioso se mantiene abierto. En el gru-
po posductal, en los dos primeros meses predomina la hiper-
trofia ventricular derecha; no existe diferencia entre los dos
tipos y cuando tiene hipertrofia ventricular izquierda es por-
que el conducto arterioso est cerrado en la posductal o en
la preductal.
El patrn de hipertrofia ventricular izquierda en el tipo
posductal entre los seis meses y un ao de edad. En el grupo
preductal la presencia del conducto arterioso abierto y la
hipertensin arterial pulmonar presente por la coartacin u otra
causa, persiste la hipertrofia ventricular derecha.
En el grupo posductal despus de los dos aos de edad man-
tiene el patrn de hipertrofia ventricular izquierda. Cuando en las
precordiales izquierdas aparecen signos manifiestos de sobre-
carga ventricular, sospechar la fibroelastosis asociada.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de coartacin de la aorta debe sospecharse
en todo nio bien constituido con la mitad superior del cuerpo
corpulenta con disnea o en insuficiencia cardaca o no, pulsos
arteriales perifricos ausentes o dbiles en las extremidades
inferiores y tensin arterial superior en las extremidades supe-
riores que en las inferiores, si el nio no est en insuficiencia
cardaca congestiva.
Los siguientes puntos pueden ser tiles para distinguir en-
tre el tipo preductal y el posductal. Si ocurre insuficiencia car-
daca congestiva en el primer mes de vida es ms frecuente
que sea el tipo preductal y si el electrocardiograma presenta
signos de crecimiento ventricular izquierdo es casi seguro que
se trate del tipo posductal. Cuando el ductus no est presente,
no hay diferencia entre los dos tipos, pues funcionalmente se
comportan igual.
Cuando la insuficiencia cardaca se presenta en los prime-
ros das de nacido, hay que hacer el diagnstico diferencial

114
con todas aquellas entidades que tienen disnea e insuficien-
cia cardaca congestiva, como el sndrome de la membrana
hialina, hijos de madre diabtica, poliglobulia, hipoglicemia.
Todas estas lesiones no estructurales deben tenerse presente
en el diagnstico diferencial.
Con las lesiones estructurales siguientes que pueden tener
insuficiencia cardaca en los primeros das de nacidos, como
son: defecto septal ventricular, persistencia del conducto
arterioso, estenosis artica, tronco arterioso, miocarditis y
arritmias.
Con el defecto septal ventricular en nios prematuros que
desarrollan insuficiencia cardaca congestiva. El soplo sistlico
intenso en cuarto espacio izquierdo que se irradia
transversalmente con pulsos arteriales presentes en los miem-
bros inferiores y signos de crecimiento ventricular izquierdo.
Con la persistencia del conducto arterioso, que tiene soplo
continuo o sistlico en el rea de la pulmonar, pulsos saltones
que se palpan fcilmente en las extremidades inferiores.
Prematuridad.
La estenosis artica se manifiesta por soplo sistlico inten-
so que se oye en foco artico y frmito en hueco supraesternal.
El soplo se irradia a los vasos del cuello. Con la miocarditis
con insuficiencia cardaca congestiva, con antecedente de in-
feccin viral materna, color plido grisceo, ritmo de galope,
taquicardia y en el electrocardiograma bajo voltaje y signos de
trastornos de la repolarizacin ventricular.
Con la taquicardia paroxstica supraventricular, por el elec-
trocardiograma y la respuesta a las maniobras vagales o tra-
tamiento medicamentoso.
Revisar en el manual si son necesarias todas las patolo-
gas sealadas anteriormente.

Vlvula artica bicspide

Concepto y anatoma patolgica
En el ao 1886, Osler present las evidencias de que la
vlvula bicspide artica es un hallazgo relativamente co-
mn en las autopsias y ms frecuente que otros defectos
cardacos.
115
 Roberts examin la anatoma de 85 casos que mostraron
vlvula bicspide. En 59 casos fueron reconocidos la vlvula y
el rafe. En 28 casos de los 59, una valva situada anteriormen-
te y la otra posteriormente y en 31 casos valva situada a la
izquierda y la otra a la derecha. El rafe fue observado en 30 de
los 59. Los depsitos de calcio distorsionan las valvas. Hace
ms de un siglo Osler define la vlvula bicspide as:
El rafe est situado donde normalmente la comisura verda-
dera, entre la valva izquierda y la derecha.
La longitud del borde libre de la valva que no contiene rafe
es ms corta que la longitud de la valva que contiene rafe.
El borde libre del rafe es recto o curvo.
El borde de acoplamiento del rafe a la valva, visto desde el
ventrculo izquierdo tiene forma semilunar. El rafe divide el seno
de valsalva en dos unidades de igual tamao.
La incidencia como defecto aislado es de 1,2% de los
800 casos descritos por Osler. Silver en 1993 la encontr en-
tre el 0,5 a 1%.

Cuadro clnico
Depende del grado de estenosis o insuficiencia valvular y
de las cardiopatas asociadas.
Las complicaciones son: progresivo engrosamiento de las
valvas, endocarditis bacteriana, estenosis artica, calcificacin
de la aorta. La calcificacin de la bicspide es ms frecuente
que en la tricspide normal. La vlvula artica bicspide se
asocia a otras anomalas que son: coartacin de la aorta, en la
interrupcin del arco artico, estenosis artica, fibroelastosis
endocrdica, defecto septal ventricular y defectos de cojine-
tes endocrdicos.
En un estudio de 32 casos de aneurisma de la aorta, 9
casos tenan vlvula artica bicspide. La vlvula puede ser
identificada por la ecocardiografa.

116
Captulo 7

Lesiones obstructivas
y regurgitantes de vlvulas
auriculoventriculares
Atresia mitral. Estenosis mitral. Atresia tricspide. Esteno-
sis tricspide. Regur-gitacin mitral. Prolapso de la vlvula
mitral. Regurgitacin tricspide. Anomala de Ebstein.

Atresia valvular mitral

Concepto y anatoma patolgica
Se define como la ausencia de vlvula mitral, que comuni-
ca la aurcula izquierda con el ventrculo izquierdo; el corazn
izquierdo est hipodesarrollado, con una aurcula izquierda
pequea e hipertrofiada y el ventrculo izquierdo muy peque-
o o ausente. La atresia mitral forma parte del sndrome de
hipoplasia de cavidades izquierdas.

Alteraciones del corazn son:

Aurcula izquierda pequea, hipertrofiada y con cierto gra-
do de fibroelastosis.
Aurcula derecha siempre grande.
Foramen oval permeable o defecto septal auricular.
Vlvula mitral atrsica o un hoyuelo.
Ventrculo derecho grande e hipertrofiado.
Ventrculo izquierdo pequeo.
Defecto septal ventricular.
Alteraciones vasculares:
La aorta sale parcialmente o totalmente del ventrculo de-
recho.
Coartacin de la aorta o interrupcin del arco artico.
Drenaje anmalo de venas pulmonares.

117
Alteraciones pulmonares:
Vascularidad pulmonar aumentada (fig. 23).

Cuadro clnico
El recin nacido puede
tener cianosis o aparecer
despus de los seis me-
ses. Taquipnea, vasculari-
dad aumentada y si la
comunicacin entre las
aurculas es pequea la
vascularidad pulmonar es
obstructiva venosa. Irrita-
bilidad, letargia, escaso
desarrollo fsico y arritmias
cardacas.
Los ruidos cardacos Fig.23. Hipoplasia de las cavidades izquier-
das. Crecimiento de la aurcula y ventrculo
regulares o irregulares. derechos. Defecto septal auricular y
Soplo sistlico en el rea ventricular. Hipertrofia de la pared auricular iz-
de la pulmonar si tiene es- quierda.
tenosis de la pulmonar. El
segundo ruido puede estar reforzado y el fallecimiento puede
ocurrir por la insuficiencia cardaca congestiva.

Examen radiolgico
El 95% de los casos tienen aumento del rea cardaca con
forma globulosa u ovoide. La vascularidad pulmonar puede
estar disminuida cuando tienen estenosis de la pulmonar y
aumentada cuando la comunicacin entre las aurculas es res-
trictiva; es del tipo obstructiva venosa.

Examen electrocardiogrfico
Ondas P altas por crecimiento auricular derecho y signos
de crecimiento ventricular derecho con ondas Q en V1 y T
positivas en precordiales derechas.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica de atresia mitral cuando el nio
presenta cianosis, disnea, segundo ruido reforzado, soplo
sistlico no especfico en un corazn globular con vascularidad

118
aumentada y signos electrocardiogrficos de crecimiento au-
ricular y ventricular derechos.
El diagnstico diferencial con la atresia artica, otra forma
del sndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas que pue-
de coincidir con la atresia mitral. El diagnstico diferencial con
todas aquellas cardiopatas congnitas cianticas con eje de-
recho y crecimiento de cavidades derechas y vascularidad
pulmonar aumentada como son: transposicin completa de
los grandes vasos, drenaje anmalo total de las venas
pulmonares y el ventrculo nico.
Con la transposicin de los grandes vasos porque tiene
cardiomegalia, vascularidad aumentada, forma ovoide y
mediastino superior estrecho, pero el electrocardiograma puede
ser normal en la primera semana de vida.
El drenaje anmalo de las venas pulmonares por debajo
del diafragma, no tiene cardiomegalia y la vascularidad es con-
gestivo venosa con insuficiencia cardaca grave en los prime-
ros das de nacido.
El ventrculo nico sin inversin, cursa con crecimiento del
ventrculo izquierdo y eje izquierdo.
Cuando la atresia mitral tiene estenosis de la pulmonar el
diagnstico diferencial con todas aquellas patologas que tie-
nen crecimiento derecho y vascularidad disminuida, como el
Fallot, atresia pulmonar, y la transposicin de los grandes va-
sos con estenosis de la pulmonar.

Estenosis mitral congnita

Concepto y anatoma patolgica
La estenosis mitral que se presenta en los primeros meses
o aos de vida es congnita, pues la estenosis mitral reumti-
ca demora algunos aos en establecerse. Puede estar aisla-
da o asociada a otras malformaciones.
La vlvula mitral tiene cuatro componentes mayores, que
son: valvas, msculos papilares, cuerdas tendinosas y el ani-
llo. La obstruccin del flujo sanguneo a travs del orificio, de-
pende de la funcin de las mltiples estructuras que la forman.
Las valvas con engrosamiento y fibrosis con comisuras rudi-

119
mentarias y fusionadas. Las cuerdas tendinosas gruesas y
cortas, obstruyen el tractus de entrada en el ventrculo izquierdo.
La vlvula mitral en paracadas, consiste en que las dos
valvas se unen por medio de las cuerdas tendinosas a un
msculo papilar.
La estenosis mitral se asocia a otras anomalas, como son:
coartacin de la aorta, transposicin de los grandes vasos, la
doble emergencia del ventrculo derecho, ventrculo simple y
defecto septal ventricular.
El corazn presenta hipertrofia del ventrculo derecho, hi-
pertrofia de la aurcula izquierda y aumentada de tamao si se
acompaa de insuficiencia mitral.
La vascularidad pulmonar aumentada del tipo congestivo
venoso.

Cuadro clnico
La disnea en todos los casos, la cianosis presente o no y el
ventrculo derecho puede palparse por la hipertrofia de esa
cavidad.
En la auscultacin:
1. Soplo diastlico en el apex, que se oye mejor cuando el
paciente descansa en decbito lateral izquierdo.
2. Soplo presistlico cuando tiene fibrilacin auricular.
3. Primer ruido intenso.
4. Chasquido de apertura de la mitral.
5. La presencia de otros defectos asociados puede modificar
la auscultacin.

Examen radiolgico
Considerable cardiomegalia por crecimiento de la aurcula
izquierda y el ventrculo derecho. Lneas B de Kerley y arco
medio dilatado.

Examen electrocardiogrfico
El eje elctrico frontal de QRS est situado entre +90 y
+150 grados. Signos de crecimiento auricular izquierdo e hi-
pertrofia ventricular derecha. Arritmias.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico clnico de la estenosis mitral se sospecha
por la disnea, y los signos acsticos encontrados por la aus-
120
cultacin. El crecimiento auricular izquierdo y la hipertrofia del
ventrculo derecho. Resulta a veces difcil determinar el sitio
de la oclusin, si es una mitral en paracadas o una estenosis
supravalvular por una brida o tumoracin.
A causa de que la estenosis mitral cursa con la vascula-
ridad obstructiva venosa, considerar en el diagnstico diferen-
cial las siguientes anomalas: estenosis venosa pulmonar;
corazn triauricular; tumores de la aurcula izquierda y ano-
mala del retorno venoso pulmonar.
Es de gran utilidad el estudio ecocardiogrfico para deter-
minar el sitio de la estenosis de la mitral y las variantes anat-
micas, as como las patologas cardiovasculares que tienen
pulmn congestivo venoso, como en el corazn triauricular o
las conexiones venosas anmalas con estenosis de la vena
pulmonar comn.

Regurgitacin mitral congnita

Concepto y anatoma patolgica
El estudio de la morfologa normal de la vlvula mitral es
necesaria para comprender la variedad de anomalas de esta
vlvula. La valva posterior de la mitral sale del anillo en el lu-
gar que se une la aurcula izquierda con el ventrculo de ese
lado, mientras que la valva anterior guarda relacin con la val-
va artica.
La insuficiencia de la vlvula mitral se debe a las alteracio-
nes del anillo, valvas, cuerdas tendinosas o msculos papilares.

Las causas de insuficiencia mitral son muchas; las ms fre-

cuentes son las siguientes:
1. Anomala congnita aislada de la vlvula mitral.
2. Hendidura de la valva anterior de la mitral.
3. Endocarditis reumtica.
4. Endocarditis infecciosa.
5. Rotura de cuerda tendinosa.
6. Prolapso de la vlvula mitral.
7. Fibroelastosis endocrdica.
8. Miocardiopatas.
9. Mixoma auricular izquierdo.
La insuficiencia mitral congnita se debe a las anomalas
de las valvas, cuerdas tendinosas y msculos papilares. Es

121
frecuente la hendidura de la valva anterior de la mitral en el
defecto septal auricular tipo ostium primum y en el
atrioventricularis comunis.

Cuadro clnico
El cuadro clnico vara de acuerdo con las lesiones asociadas
y del grado de la insuficiencia mitral, que puede ser ligera, mode-
rada o grave. El signo fsico principal es un soplo sistlico, inten-
so, prolongado en el apex y se irradia a la axila. Frecuentemente
se palpa un frmito en el apex. El segundo ruido acentuado y un
retumbo en la punta. En el ostium primum el soplo sistlico de la
regurgitacin mitral se oye en el 80% de los casos.

Examen radiolgico
En la vista radiolgica frontal del trax, crecimiento auricu-
lar y ventricular izquierdos. El rea cardaca aumentada de
tamao con la punta hundida en el diafragma por el crecimien-
to del ventrculo izquierdo. Se puede observar un doble con-
torno auricular o el bronquio principal izquierdo levantado por
el aumento de volumen de la aurcula izquierda. La vascularidad
pulmonar aumentada y lneas de Kerley.

Examen electrocardiogrfico
El eje de QRS en electrocardiograma frontal est entre 0 y
+90 grados. Cuando est presente el canal auriculoventricular
u otro defecto de cojinete endocrdico con regurgitacin mitral,
el eje de QRS situado en el cuadrante superior izquierdo. 0ndas
P bfidas o bimodales en Dl, D2 y precordiales izquierdas o la
porcin negativa de V1 amplia y mellada por el crecimiento
auricular izquierdo.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de regurgitacin mitral se fundamenta en el
soplo sistlico intenso y prolongado que se irradia a la axila y
aumento de las cavidades izquierdas por aumento del volu-
men sanguneo con sobrecarga de esas cavidades. En el elec-
trocardiograma signos de hipertrofia ventricular y auricular
izquierdos.
122
 El diagnstico diferencial se realiza con las siguientes pato-
logas:
1. El canal auriculoventricular comn y el ostium primum inva-
riablemente tienen cierto grado de regurgitacin mitral. Tie-
nen eje de QRS superior e izquierdo.
2. En la transposicin corregida de los grandes vasos el exa-
men radiolgico y electrocardiogrfico definen el diag-
nstico.
3. La insuficiencia mitral reumtica puede presentarse como
lesin aislada. La edad y antecedente sugieren el diag-
nstico.
4. En las cardiopatas asociadas cuando predomina la
regurgitacin mitral, el soplo sistlico en el apex irradiado a
la axila es caracterstico.
5. Cuando la regurgitacin mitral se asocia a la coartacin de
la aorta, la evolucin de la enfermedad es grave. Pulsos y
tensin arterial en las cuatro extremidades.
6. En la anomala de la arteria coronaria izquierda naciendo
de la pulmonar. Puede tener insuficiencia mitral y el diag-
nstico se fundamenta en el infarto anteroseptal en el
electrocardiograma.
7. Con el prolapso de la vlvula mitral por los signos acsti-
cos, electrocardiogrficos y el ecocardiograma.

Prolapso de la vlvula mitral

Concepto y anatoma patolgica
El sndrome de prolapso de la vlvula mitral es la denomi-
nacin ms aceptada, descrita por Osler en 1880, y reciente-
mente la tcnica ecocardiogrfica ha mostrado su presencia,
frecuencia y confirmacin de la sospecha diagnstica, as como
la valva prolapsada.
Esta anomala puede ser aislada o asociada a otras mal-
formaciones cardiovasculares y en un estudio realizado por
Robert L. Gingell y Peter Vlad de 288 pacientes afectados por
cardiopatas congnitas, el porcentaje de prolapso de la vl-
vula mitral encontrado fue el siguiente:

123
 Defecto septal ventricular 21%
Defecto septal auricular 42%
Anomala de Ebstein 7%
Aneurisma de septum membranoso 3%
Coartacin de la aorta 3%
Regurgitacin artica 13%
Estenosis pulmonar 1%
Estenosis pulmonar perifrica 1%
Transposicin de los grandes vasos 1%
Tetraloga de Fallot 1%
Estenosis artica 1%
Anillo vascular 1%
Miocardiopatas 1%

Anatoma patolgica
En el examen de la vlvula mitral desde la aurcula izquierda
se ven las valvas gruesas y redundantes. Hay diferencia patol-
gica entre la vlvula mitral reumtica y la congnita, ambas tie-
nen el anillo mitral dilatado pero las valvas no aumentan de
tamao y las cuerdas tendinosas cortas en la reumtica, en
cambio la congnita tiene aumento de tamao de las valvas y
las cuerdas tendinosas alargadas. En el examen microscpico
hay degeneracin mixedematosa de ambas valvas.

Cuadro clnico
La anomala del prolapso de la mitral puede ser asintomtica
y son referidos a cardiologa por soplo, palpitaciones y otros
sntomas. El soplo puede ser de baja intensidad o ruidoso; en
algunos pacientes es tan intenso que pueden llegar a percibir-
lo cuando estn tranquilos en la habitacin.
La insuficiencia cardaca congestiva cuando el prolapso
mitral est asociado a una cardiopata, bronconeumona o en-
docarditis infecciosa.
Otros sntomas son: sncopes, arritmias y manifestaciones
neurolgicas.
La sospecha diagnstica se hace por la auscultacin de un
soplo sistlico en el apex y un clic, que pueden variar de un da
a otro y examinado el paciente en distintas posiciones, senta-
124
do, de pie, acostado y en decbito lateral izquierdo y en rela-
cin con el ejercicio.

Examen radiolgico
Cuando la regurgitacin mitral es pequea no tiene
cardiomegalia. El arco medio dilatado por un apndice auricu-
lar izquierdo crecido. Cuando el prolapso de la mitral se aso-
cia a otras malformaciones cardiovasculares, el cuadro
radiolgico dominante depende de las lesiones asociadas.

Examen electrocardiogrfico
Pueden manifestarse en tres categoras, que son: trastorno
de la repolarizacin ventricular, trastornos de la conduccin y
arritmias. El trastorno de la repolarizacin se manifiesta por
ondas T parcial o totalmente negativas en D2, D3, a VF. De los
trastornos de conduccin el bloqueo auriculoventricular par-
cial o completo.
Los extrasstoles y la taquicardia supraventricular son las
arritmias ms frecuentes.
Tienen importancia para el diagnstico las alteraciones
electrocardiogrficas siguientes: ondas T negativas en D2, D3,
a VF y ondas Q en precordiales izquierdas con ondas U pro-
minentes.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica del prolapso de la vlvula mitral
se hace por los sntomas, datos acsticos y alteraciones
electrocardiogrficas y la sospecha adquiere mayor fuerza si
se trata de una muchacha alta, delgada, con deformidad
torcica, que se queja de palpitaciones, fatiga y precordialgia.
El soplo sistlico y el clic, las alteraciones electrocardiogrficas
referidas anteriormente, son elementos bsicos para el diag-
nstico de prolapso de la vlvula mitral.
El diagnstico diferencial con la insuficiencia mitral reum-
tica, que tiene soplo sistlico en el apex, sin clic y antecedente
de fiebre reumtica.
Debe ser excluido el hipertiroidismo por las palpitaciones y
precordialgias.
Con todas las anomalas de regurgitacin mitral congnita.

125
Atresia tricuspdea
Definicin y anatoma patolgica
Se define como una anomala congnita en que la principal
alteracin es la ausencia o imperforacin de la vlvula
tricspide. Casi nunca aparece como una anomala aislada,
siempre asociada a otras malformaciones cardacas.

Atresia del orificio tricuspdeo

Agenesia sin material valvular y la atresia de tipo
membranoso.

Comunicacin interauricular
El oval permeable es mucho ms frecuente que el defecto
septal auricular y rara vez ausencia completa del septum.

La vlvula mitral y el ventrculo izquierdo

El orificio de la vlvula mitral es grande, normalmente si-
tuado y competente. Generalmente dos valvas y el ventrculo
izquierdo hipertrofiado.

Del ventrculo derecho

Reducido y solamente formado por una pequea porcin
del miocardio. Otras tienen el ventrculo de moderado tamao
con o sin msculo papilar y un defecto del tabique ventricular
pequeo que lo comunica con el ventrculo izquierdo. El
ventrculo derecho presenta dos compartimientos, uno, el
infundbulo de la pulmonar y el otro una cavidad pequea y
trabeculada.

Las aurculas
La aurcula derecha es grande y de paredes gruesas y la
aurcula izquierda crecida por el volumen de sangre que le llega.

Los grandes vasos

Sin transposicin de los grandes vasos en el 69 %, la aorta
emerge del ventrculo izquierdo aumentado de volumen y la
pulmonar atrsica o hipoplsica del ventrculo derecho reduci-
do y un defecto septal ventricular grande. Los que tienen trans-
posicin de los grandes vasos (D-Transposicin) en el 17 % y

126
la pulmonar nace del ventrculo izquierdo, atrsica o estentica
y un tercer grupo con defecto septal ventricular grande.
El grupo III con L-transposicin de los grandes vasos muy
rara (4%) con estenosis pulmonar y la aorta dilatada o con
estenosis de la aorta y la pulmonar muy dilatada (fig. 24).

I. Atresia tricuspdea sin trasposicin de grandes vasos.

Hipoplasia pulmonar CIV grande

Artresia pulmonar

II. Atresia tricuspdea con D-trasposicin de grandes vasos.

Artresia pulmonar Hipoplasia pulmonar CIV grande

III. Atresia tricuspdea con L-trasposicin de grandes vasos.

Estenosis subpulmonar Estenosis subartica

Fig. 24. Atresia tricuspdea

127
Cuadro clnico
La atresia tricuspdea es la gran simuladora de las
cardiopatas congnitas cianticas por las variantes anatmi-
cas que tiene.
La cianosis presente en ms del 50% en el primer da de
nacido y en 70% en el primer mes. La cianosis es frecuente y
depende del paso de la sangre venosa de la aurcula derecha
a la aurcula izquierda a travs del agujero oval o un defecto
septal auricular y es ms severa la cianosis si tiene una este-
nosis de la pulmonar o el tabique interventricular est intacto.
Puede manifestar acidosis e hipoxia o crisis de hipoxia en los
primeros seis meses de vida. La insuficiencia cardaca
congestiva se presenta cuando la vascularidad aumentada por
un defecto septal ventricular grande o un conducto arterioso
grueso con las manifestaciones siguientes: disnea, fatiga,
sudacin, taquicardia, hepatomegalia, infeccin respiratoria,
trax hiperactivo, y menos frecuente estertores pulmonares,
soplo sistlico paraesternal izquierdo y clic sistlico.

Examen radiolgico
El tamao del corazn est en funcin del flujo sanguneo
pulmonar si est disminuido el corazn tiene un tamao nor-
mal y si est aumentado se acompaa de cardiomegalia.
El corazn puede tener forma ovoide; a veces es difcil di-
ferenciar de la transposicin de los grandes vasos. Cuando la
atresia tricuspdea se acompaa de transposicin y estenosis
artica tienen una arteria pulmonar muy dilatada.
La distensin de la vena cava superior derecha en los ca-
sos que tienen defecto septal auricular pequeo y dificultad
para expeler la sangre a la aurcula izquierda. La vena cava
inferior puede estar dilatada por la misma causa.

Examen electrocardiogrfico
El examen fsico y radiolgico no aportan datos para el
diagnstico, pero cuando se conjuga con el trazado
electrocardiogrfico las posibilidades diagnsticas son ma-
yores.

128
 El electrocardiograma presenta las alteraciones siguientes:
desviacin del eje de QRS a la izquierda y superior.
Cuando el eje est en el cuadrante superior derecho apre-
ciar si tiene rotacin antihorario, siendo un eje izquierdo extre-
mo. El crecimiento ventricular izquierdo por ondas R altas en
precordiales izquierdas y R pequeas en las precordiales de-
rechas. El crecimiento de la aurcula derecha en el 70 u 80%
de los casos y el crecimiento de la aurcula izquierda en el
30% de los casos aproximadamente. Cuando apreciamos on-
das Q profundas en precordiales izquierdas con ondas R al-
tas, pensar en hipertrofia ventricular izquierda con aumento
del flujo pulmonar.
La presencia de onda Q en precordiales izquierdas sugiere
una posicin normal de los grandes vasos y la ausencia, ge-
neralmente significa transposicin de los grandes vasos.
Cianosis + eje izquierdo + hipertrofia ventricular izquierda
+ Q5 mayor que Q6 = atresia tricuspdea. En la gran mayora
de los casos.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica en todo nio que en el primer mes
de vida presenta cianosis, dificultad respiratoria, soplo sistlico
paraesternal izquierdo, rea cardaca aumentada de tamao
y en el electrocardiograma hipertrofia ventricular izquierda y
eje elctrico de QRS en el cuadrante superior izquierdo.
El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas
congnitas cianticas que tienen crecimiento ventricular
izquierdo.
Con la transposicin completa de los grandes vasos, que
tiene crecimiento de cavidades derechas y desviacin del eje
de QRS a la derecha es fcil de diferenciar.
La doble emergencia del ventrculo derecho tiene crecimien-
to biventricular.
El diagnstico diferencial debe realizarse con el ventrculo
comn, coartacin artica, tronco arterioso, canal auriculoven-
tricular.
Todos aquellos casos que tienen hipertrofia ventricular de-
recha excluyen la posibilidad de que se trate de una atresia
tricuspdea.

129
Regurgitacin de la vlvula tricspide
Es una entidad poco frecuente como entidad aislada, acom-
paa a otras anomalas como la de Ebstein, los defectos de
cojinetes endocrdicos, pacientes con hipertensin pulmonar,
la enfermedad de Uhls o cardiopatas complejas.
La insuficiencia tricuspdea aislada es una deficiencia de la
valva septal de la tricspide adherida al tabique ventricular con
una cuerda tendinosa corta. En el neonato, los casos de insu-
ficiencia tricspide en su mayora se deben a cambios
hemodinmicos o a la hipertensin arterial pulmonar del re-
cin nacido.

Cuadro clnico
El signo ms caracterstico de la regurgitacin tricspide
es un soplo sistlico intenso en la parte baja del esternn acom-
paado de un frmito sistlico, y puede confundirse con el
soplo del defecto septal ventricular.
Los ruidos cardacos de intensidad normal, salvo que cur-
sen con hipertensin arterial pulmonar.

Examen radiolgico
Cardiomegalia. Crecimiento de aurcula derecha.

Examen electrocardiogrfico
Signos de crecimiento de cavidades derechas.

Diagnstico
La sospecha diagnstica se tiene por el frmito sistlico
paraesternal izquierdo bajo y soplo sistlico intenso y creci-
miento de cavidades derechas. Debe completarse el estudio
con ecocardiograma.

Anomala de Ebstein
Definicin y anatoma patolgica
Esta anomala tiene una aurcula derecha muy aumentada
de tamao y la vlvula tricspide en lugar de su posicin nor-
130
mal est prolapsada en la cavidad ventricular derecha, de tal
manera que esta cavidad est reducida de tamao. Las valvas
deformadas y las cuerdas tendinosas cortas. Se producen dos
cmaras una situada en el apex y la otra en el infundbulo con
una pequea ventana entre las dos. La pared ventricular dere-
cha fina, mientras el cono de la pulmonar hipertrofiado. La
valva septal y la posterior severamente engrosadas. La aurcula
derecha con hipertrofia de la pared y fibrosis en los nios ma-
yores.
Un cuarto de los casos tienen foramen oval permeable pa-
sando la sangre de la aurcula derecha a la izquierda y esto
explica la cianosis que pueden presentar los nios afectados
por esta anomala. El sistema de conduccin es normal y el
nodo auriculoventricular puede estar comprimido por la fibrosis
y la rama derecha del haz de His (fig. 25).

Cuadro clnico
Se han reportado casos
familiares y tienen el mismo
porcentaje los nios y las nias.
Las manifestaciones clnicas
de cianosis, disnea e insufi-
ciencia cardaca congestiva.
La cianosis puede presentar-
se en cualquier momento de
la evolucin de la enfermedad
y estar presente al nacer en el
60% de los casos aproxima-
damente. Puede auscultarse
Fig.25. Se observa el marcado cre-
cimiento de la aurcula derecha y el soplo sistlico o diastlico y
cortocircuito de derecha a izquierda ocasionalmente palparse un
a travs del tabique auricular. La vl- frmito.
vula tricuspdea desplazada hacia el
ventrculo derecho con dos cmaras
que se comunican entre s. Examen radiolgico
En el periodo neonatal el
corazn es de tamao normal. Despus de algunas semanas
de nacido se observa el borde derecho de la silueta cardaca

131
prominente y el borde izquierdo convexo por dilatacin del trac-
tus de salida del ventrculo derecho, adquiriendo el corazn
una forma globulosa. La vascularidad pulmonar normal o dis-
minuida. No tiene crecimiento auricular izquierdo.

Examen electrocardiogrfico
La asociacin de bloqueo de rama derecha con ondas R y
S anormalmente bajas en precordio derecho y onda P altas y
de larga duracin, cuadro electrocardiogrfico que no es fre-
cuente en las cardiopatas congnitas hacen sospechar inme-
diatamente la anomala de Ebstein.
El intervalo PR en 0,16 s o ms y el eje de QRS usualmen-
te entre +90 y +150 grados y algunos casos con eje superior y
derecho, causando un patrn S1, S2, S3.
En la mayora de los casos el ritmo es sinusal regular, pero
la taquicardia supraventricular, fibrilacin auricular, extrasstoles
y otras arritmias pueden ocurrir.
El otro signo importante es el sndrome de WPW identificado
por Sodi-Pallares en 1956 y divide los casos en dos grupos,
los que tienen eje derecho o eje izquierdo, simulando este
ltimo un bloqueo de rama izquierda. Las ondas P altas y pi-
cudas es la regla de esta enfermedad.
En un estudio de pacientes el sndrome de preexcitacin
ventricular en el 10% aproximadamente.

Diagnstico y diagnstico diferencial

Cuando los pacientes tienen una forma severa de la ano-
mala de Ebstein, no constituye un problema diagnstico de la
enfermedad. Lactante con cianosis e insuficiencia cardaca
congestiva, que tiene bloqueo de rama derecha o sndrome
de WPW tipo B o arritmias, vascularidad pulmonar disminuida
y ondas P grandes y picudas, es suficiente para sospechar la
anomala de Ebstein.
El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas
congnitas cianticas que tienen crecimiento auricular derecho.
Con la atresia tricuspdea con vascularidad disminuida tie-
ne eje izquierdo y crecimiento del ventrculo izquierdo.

132
 Con la transposicin completa de los grandes vasos con
estenosis de la pulmonar presenta crecimiento ventricular de-
recho y el Ebstein no tiene signos de crecimiento ventricular
derecho.
La atresia pulmonar con septum ventricular intacto, puede
simular una anomala de Ebstein en algunos aspectos, pero
generalmente tiene crecimiento ventricular izquierdo sin evi-
dencias de trastorno de conduccin de rama derecha.
Con la pentaloga de Fallot si asociada a un defecto de
cojinete endocrdico e incompetencia de la tricspide puede
simular una anomala de Ebstein. Los signos clnicos
radiolgicos y electrocardiogrficos son diferentes.
Se reportan casos que han fallecido a los tres das de naci-
do y otros que han tenido una vida prolongada aunque gene-
ralmente fallecen entre la segunda dcada y cuarta dcada de
la vida.

133
Captulo 8

Drenajes anmalos venosos

Drenaje anmalo total de venas pulmonares sin obstruccin.
Drenaje anmalo total de las venas pulmonares con obs-
truccin. Drenaje anmalo parcial de venas pulmonares y
otras anomalas venosas. Corazn triauricular.

Drenaje anmalo total de venas pulmonares

Definicin, anatoma patolgica y clasificacin
El drenaje anmalo de las venas pulmonares se define de
esta manera: anomala en que todas las venas pulmonares o
algunas de ellas no se conectan a la aurcula izquierda y lo
hacen en la aurcula derecha o en una de las venas sistmicas.
La aurcula derecha se comporta como un reservorio de la
sangre venosa sistmica y de la sangre de las venas
pulmonares. Toda la sangre reunida en la aurcula derecha
pasa al ventrculo derecho a travs de la vlvula tricspide y a
la aurcula izquierda por un defecto septal auricular o un agu-
jero oval permeable, que son esenciales para la vida. La san-
gre de la aurcula izquierda pasa al ventrculo izquierdo a travs
de la mitral y como puede apreciarse, las cuatro cavidades
tienen la misma oxigenacin.
El flujo vascular pulmonar est regulado por la abertura del
tabique auricular, la resistencia vascular pulmonar y la
sistmica.
La clasificacin de Darling y sus asociados las divide en
cuatro grupos que son:
Grupo I. Supracardaco.
Grupo II. Cardaco.
Grupo III. Infracardaco
Grupo IV. Mixto

134
 En el grupo supracardaco, la conexin en la vena cava
superior por medio de la vena innominada izquierda unida a la
vena pulmonar comn.
En el grupo cardaco, la vena pulmonar comn drena la san-
gre en el seno coronario o en la aurcula derecha por medio de
uno, dos, tres o cuatro orificios. En el grupo infracardaco, la
vena pulmonar comn formada por la unin de las cuatro venas
pulmonares, desciende por detrs del corazn y pasa al abdo-
men a travs del hiatus esofgico para unirse a la porta, con-
ducto venoso, vena heptica o a la vena cava inferior.
La obstruccin venosa pulmonar no es exclusiva del grupo
infracardaco, pues puede ocurrir cuando el orificio de entrada
de la vena pulmonar comn es estrecho o cuando se estrecha
en el trayecto para comunicarse con el sistema venoso sistmico.
El drenaje venoso total de las venas pulmonares con obs-
truccin en el orificio de entrada o en otro sitio en el trayecto,
tiene una circulacin vascular pulmonar del tipo congestivo
venosa y cuando no hay obstruccin, la vascularidad pulmonar
es del tipo de cortocircuito a causa de la conexin de la vena
pulmonar comn con el sistema venoso sistmico (fig. 26).

Drenaje anmalo total de venas pulmonares

sin obstruccin
Hay que distinguir dos formas clnicas del drenaje venoso
total de las venas pulmonares segn tengan obstruccin
venosa o no y conocer que las manifestaciones clnicas de-
penden del flujo pulmonar aumentado y regulado por la aber-
tura auricular, la resistencia vascular pulmonar y sistmica.
El drenaje anmalo total de las venas pulmonares sin obs-
truccin venosa puede ser asintomtico en el primer mes de
vida y ms tarde aparecer la disnea y la taquicardia. La ciano-
sis inaparente o media, salvo que tenga insuficiencia cardaca
congestiva y sea evidente. El primer ruido es fuerte y seguido
de un clic sistlico y el segundo ruido desdoblado y sin cam-
bios con la respiracin. El componente pulmonar del segundo
ruido reforzado y un tercer ruido en el apex. El soplo sistlico
paraesternal izquierdo de baja intensidad y en ocasiones un
retumbo.

135
 Supracardaco Cardaco

Cardaco
Infracardaco
Fig. 26. Drenaje anmalo total de venas pulmonares.

Examen radiolgico
El tamao del corazn es normal o ligeramente aumentado
de tamao. Los signos radiolgicos ms frecuentes son: flujo
pulmonar aumentado, crecimiento de ventrculo y aurcula dere-
chos y dilatacin del tronco de la pulmonar. Cuando la vena
pulmonar comn drena en la vena cava superior la imagen
radiolgica cardiovascular tiene la forma de 8 o mueco de nieve.

Examen electrocardiogrfico
Las ondas P altas por crecimiento de la aurcula derecha y
el eje de QRS a la derecha e invariablemente signos elctri-
cos de hipertrofia ventricular derecha.

136
 Pocas veces bloqueo de rama derecha del haz de His.
Ondas R excediendo los 5 mm de altura en aVR. No es fre-
cuente el qR en precordiales derechas. 0ndas T positivas en
las dos primeras semanas de vida en precordiales derechas.

Diagnstico
El cuadro clnico manifestado por disnea, taquicardia, cia-
nosis con o sin insuficiencia cardaca congestiva. En la vista
radiolgica del trax el rea cardaca aumentada de tamao y
la vascularidad pulmonar aumentada. En el electrocardiogra-
ma signos de crecimiento ventricular y auricular derechos. Con
estos datos se tiene la sospecha de drenaje anmalo de las
venas pulmonares sin obstruccin venosa.
El diagnstico diferencial con defecto septal ventricular gran-
de, persistencia del conducto arterioso, canal auriculoven-
tricular, tronco arterioso y ventrculo nico sin estenosis de la
pulmonar. Todas estas patologas tienen crecimiento ventricular
izquierdo y algunas, eje superior izquierdo.
El defecto septal ventricular y el conducto arterioso tienen
signos acsticos caractersticos.

Drenaje anmalo total de venas pulmonares

con obstruccin venosa
Concepto y anatoma patolgica
La obstruccin venosa pulmonar no es exclusiva de la co-
nexin anmala venosa por debajo del diafragma y puede ocu-
rrir en el orificio donde la vena comn penetra o se estrecha
en algn sitio de su trayecto.
La conexin venosa total de las venas pulmonares con obs-
truccin venosa, es frecuente en los casos en que la vena
pulmonar comn se conecta con el sistema umbilicovitelino,
pero ocasionalmente puede ser en otros sitios, como en la
vena innominada izquierda, el seno coronario, en la vena cava
superior derecha o directamente en la aurcula derecha.

Cuadro clnico
El cuadro clnico es grave, manifestado por cianosis desde
los primeros das de nacido y la insuficiencia cardaca
137
congestiva que progresa rpidamente. De no diagnosticarse y
tratarse, los nios fallecen en los primeros das de nacido, o
semanas. En el examen, un soplo suave o ausente y no eviden-
cia de cardiomegalia en el examen radiolgico. La hepatomegalia
siempre presente y edema perifrico en ocasiones.
La disnea y la cianosis ocurren en los primeros das de na-
cido con rpida progresin de los sntomas y la muerte puede
ocurrir en los primeros das o meses.

Examen radiolgico
El corazn es de tamao normal o con crecimiento mo-
derado. La vascularidad aumentada del tipo congestivo veno-
so y lneas septales. Las lneas B de Kerley son densas, rectas
y se observan en el ngulo costofrnico y en la vista lateral del
trax detrs del esternn. El patrn vascular difuso y de as-
pecto reticular.

Examen electrocardiogrfico
Signos elctricos de crecimiento ventricular derecho, inva-
riablemente y los signos de crecimiento auricular derecho no
estn siempre presentes.

Diagnstico y diagnstico diferencial

En la muestra radiolgica frontal del trax, el rea cardaca
es normal y la vascularidad pulmonar, congestivo venosa. Fre-
cuentemente no se ausculta soplo y cuando se oye es de baja
intensidad y en el rea de la pulmonar. El hgado aumentado
de volumen, invariablemente.
El diagnstico diferencial se realiza con las siguientes en-
fermedades: el sndrome de hipoplasia de cavidades izquier-
das, atresia tricuspdea, atresia valvular pulmonar, coartacin
de la aorta, transposicin completa de los grandes vasos y el
sndrome de dificultad respiratoria del recin nacido.
Con el sndrome de la hipoplasia de las cavidades izquierdas
por la atresia artica, que es la causa ms frecuente de la
insuficiencia cardaca congestiva en el recin nacido en la pri-
mera semana de vida. El estudio ecocardiogrfico es til para
el diagnstico; se observan: crecimiento ventricular derecho,
cavidad ventricular izquierda mnima y aurcula izquierda pe-

138
quea, adems, pobres ecos de la vlvula mitral. En la atresia
tricuspdea, crecimiento ventricular izquierdo y eje de QRS en
el cuadrante superior izquierdo. En la atresia valvular pulmonar,
la vascularidad pulmonar disminuida.
En la transposicin de los grandes vasos, el corazn tiene
una forma ovoide, cardiomegalia y vascularidad aumentada y del
tipo de cortocircuito de izquierda a derecha. Con la coartacin de
la aorta, tiene los pulsos en extremidades inferiores ausentes y la
tensin arterial es mayor en las extremidades superiores que en
las inferiores. Con el sndrome de la membrana hialina por el
cuadro clnico y radiolgico que definen el diagnstico.

Drenaje anmalo parcial de venas

pulmonares y otras anomalas venosas
Se examinan las siguientes anomalas:
1. Drenaje parcial anmalo de las venas pulmonares.
2. Vena cava superior izquierda persistente.
3. Vena cava superior izquierda drenando en la aurcula derecha.
4. Ausencia de la vena cava inferior.
5. Vena cava inferior en la aurcula izquierda.

Drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares

Se define cuando una o ms venas pulmonares, pero no
todas, se conectan a la vena cava superior, aurcula derecha o
a la vena cava inferior. El drenaje parcial de las venas
pulmonares se acompaa casi siempre de un defecto septal
auricular o formando parte de una cardiopata compleja.
Cuando la anomala de conexin es de una vena pulmonar,
el paciente es asintomtico y cuando es ms de una, puede
tener disnea o fatiga y en los adultos llegar a la insuficiencia
cardaca congestiva.
Cursan generalmente con un corazn de tamao normal o lige-
ramente aumentado de tamao; la vascularidad pulmonar normal
o discretamente aumentada y la arteria pulmonar dilatada.
El drenaje de todas las venas del pulmn derecho en la vena
cava inferior se realiza por encima o por debajo del diafragma y
el tabique auricular usualmente intacto y que se acompaa de
139
otras anomalas, que incluyen hipoplasia del pulmn derecho
y del rbol bronquial, dextroposicin del corazn e hipoplasia de
la arteria pulmonar derecha. Por el aspecto de esta vena pulmonar
derecha, algo curva, todas estas anomalas en conjunto han reci-
bido el nombre de sndrome de la cimitarra (sable oriental curvo).
En la vista radiolgica del trax se puede observar la vena
pulmonar derecha encurvada hasta la vena cava inferior.
El drenaje anmalo parcial de las venas pulmonares puede
acompaar al defecto septal auricular, tetraloga de Fallot, per-
sistencia del conducto arterioso y no ser reconocida
clnicamente por el predominio de la anomala asociada.

Vena cava superior izquierda persistente

Fisiolgicamente, es normal y su importancia radica en que
el 3 o 4% se asocia a defectos cardacos y los problemas que
puede acarrear con el cateterismo cardaco.
La conexin ms frecuente de la vena cava superior izquier-
da es con el seno coronario y cuando se conecta con la vena
cava superior derecha lo hace por intermedio de la vena
innominada.
Las asociaciones ms frecuentes son; aurcula comn, de-
fectos de cojinetes endocrdicos, defecto septal auricular tipo
fosa oval.
En el examen radiolgico simple del trax se aprecia el borde
superior izquierdo recto de la silueta cardaca.
Cuando la vena cava superior izquierda drena en el seno
coronario y tiene otro defecto cardaco, generalmente el eje del
complejo QRS a la izquierda y el eje de P entre +15 y 20 grados.

Vena cava superior izquierda drenando en la aurcula

derecha
Es rara y la radiologa del trax y el electrocardiograma
son normales.

Vena cava inferior ausente y su continuacin por la vena

cigos
La vena cava inferior tiene una porcin intratorcica corta,
que en ocasiones puede verse en el ngulo cardiofrnico dere-

140
cho y se ve mejor en proyeccin lateral. Cuando la porcin
heptica de la vena cava inferior est ausente, la porcin
preheptica se contina con la vena cigos para drenar el con-
tenido en la vena cava superior derecha. Esta anomala tiene
un curso benigno, pero cuando se asocia a un defecto
intracardaco, la evolucin de la cardiopata puede ser grave.
El diagnstico se basa en la ausencia de la vena cava infe-
rior y un abultamiento en la vista frontal del trax en el punto de
unin de la vena cava superior con la aurcula derecha por la
dilatacin de la vena cigos. Esta dilatacin puede confundirse
con una adenopata o el botn artico derecho o que la cigos
est dilatada porque drena en ella la vena pulmonar comn.
La presencia de esta anomala, es un signo frecuente en el
diagnstico de la poliesplenia.

Vena cava inferior en la aurcula izquierda

Extraordinariamente rara, en el perodo neonatal se pre-
senta con cianosis y crecimiento de las cavidades izquierdas.

Corazn triauricular
Definicin y anatoma patolgica
Se define como una cmara accesoria que puede comuni-
carse con la aurcula derecha o la izquierda por medio de un orifi-
cio y por medio de un vaso a la vena cava superior o inferior.
Las 8 variantes anatmicas que se observan en la figura 27
son:

1. La cmara accesoria recibe las cuatro venas pulmonares y

se comunica con la aurcula izquierda por medio de un ori-
ficio.
2. Cmara accesoria recibe las dos venas pulmonares y se
comunica con la aurcula derecha por medio de otro orificio
y las otras dos venas pulmonares en la aurcula izquierda.
3. La cmara accesoria recibe las cuatro venas pulmonares y
se comunica con la aurcula izquierda a travs de un orificio
y con la vena cava superior por medio de la vena innominada.

141
4. La cmara accesoria recibe las cuatro venas pulmonares,
sin orificio para comunicarse con la aurcula izquierda, y se
comunica con la aurcula derecha y por medio de un defec-
to septal auricular con la aurcula izquierda.
5. Las cuatro venas pulmonares se conectan con la cmara
accesoria y vierten el contenido por un vaso a la vena cava
inferior que lleva la sangre a la aurcula derecha y a travs
de un defecto septal a la aurcula izquierda.

1 2 3

4 5 6

8
7
Fig. 27. Corazn triauricular

142
6. La cmara accesoria recibe dos venas pulmonares y se
comunica con la aurcula izquierda por medio de un orificio
y la aurcula izquierda recibe las otras dos venas pulmonares
izquierdas.
7. La cmara accesoria recibe las venas pulmonares derechas
y las dos venas pulmonares izquierdas drenan en la vena
cava superior.
8. La cmara accesoria recibe las dos venas pulmonares dere-
chas y vierte su contenido por medio de un orificio con
la aurcula derecha y a travs de un defecto septal a la
aurcula izquierda y las dos venas pulmonares izquierdas
en la aurcula izquierda.

Cuadro clnico
El cuadro clnico del corazn triauricular es variable y de-
pende de la dificultad de la sangre en llegar a la aurcula iz-
quierda y de la mezcla de la sangre de las pulmonares con la
sangre venosa sistmica. Muchos casos son aparentemente
normales al nacer y los sntomas se inician en la primera o
segunda semana de vida. Una historia de disnea, infecciones
respiratorias, soplo sistlico eyectivo, crecimiento ventricular
derecho e insuficiencia cardaca congestiva. Pueden evolu-
cionar con hipertensin arterial pulmonar.

Examen radiolgico y electrocardiogrfico

En el examen radiolgico el corazn triauricular presenta
aumento del rea cardaca y crecimiento auricular derecho.
Evidencias de congestin venosa pulmonar y lneas septales.
El eje de QRS orientado hacia la derecha, entre +l20 y +160
grados; ondas P picudas, no excesivamente altas y signos de
crecimiento ventricular derecho, manifestado por qR en
precordiales derechas con ondas T negativas en V1, V2, V3 y
en D2, D3, y a VF en ocasiones.

Diagnstico y diagnstico diferencial

En los casos severos tienen disnea, cianosis y cardiomegalia
cuando evolucionan con insuficiencia cardaca congestiva.

143
Puede o no orse un soplo sistlico. En la vista radiolgica
frontal del trax, cardiomegalia y pulmn congestivo venoso y
en el electrocardiograma, signos de crecimiento ventricular
derecho.
El diagnstico diferencial realizarlo con las siguientes pato-
logas:

Drenaje anmalo total de las venas pulmonares con obs-

truccin
Este defecto es similar al corazn triauricular desde el punto
de vista clnico, radiolgico y electrocardiogrfico. En este grupo
es frecuente que la vena pulmonar comn drene por debajo
del diafragma; es ciantico, disnico y con insuficiencia car-
daca temprana y el rea cardaca de tamao normal.

Estenosis congnita individual de las venas pulmonares

Es muy similar al corazn triauricular desde el punto de
vista clnico. El estudio por el cateterismo, angiograma y
ecocardiograma definen las anomalas anatmicas.

Estenosis mitral valvular

Los signos acsticos, crecimiento auricular izquierdo,
cardiomegalia y el estudio ecocardiogrfico definen el diag-
nstico.
Tumores de la aurcula izquierda
El ms frecuente es el mixoma auricular izquierdo con
signos de lesin mitral. El estudio ecocardiogrfico es impor-
tante para el diagnstico de esta patologa.

Sndrome de hipoplasia del corazn izquierdo

Este sndrome tiene semejanza con el corazn triauricular,
salvo que los sntomas aparecen en una etapa temprana de la
vida y suelen fallecer en el primer mes de nacido.

144
 Captulo 9

Anomalas del arco artico

Anillos vasculares. Doble arco artico. Arteria subclavia
derecha aberrante. Arteria subclavia izquierda aberrante. In-
terrupcin del arco artico.

Anillos vasculares
El estudio completo de las anomalas del arco artico ocu-
paran un espacio muy extenso y no es el objetivo de este
manual clnico.
Los sntomas y signos de los anillos vasculares dependen
de la compresin de la trquea y del esfago. Los sntomas
ms frecuentes son: disfagia y tos, presentes en el 80% de los
casos. Escaso desarrollo ponderal, tiraje, estridor, disnea, cia-
nosis, vmitos y ms del 50% de los pacientes tienen un elec-
trocardiograma normal.
El estridor, la disnea y la cianosis se pueden observar en
edades tempranas de la vida, en los anillos vasculares y en
otras patologas como son: laringomalacia, atresia coanal,
membrana larngea, papiloma, tetania; es importante comple-
tar el estudio desde la nariz hasta los bronquios.
Cuando se sospecha anillo vascular, tener presente los si-
guientes aspectos: determinar si est presente el anillo
vascular; si los sntomas y signos que presenta requieren ciru-
ga; el estudio completo de las anomalas vasculares y
cardiopatas asociadas.
El anillo vascular puede ser por un arco artico doble, una
arteria subclavia derecha aberrante y la arteria subclavia iz-
quierda aberrante con arco artico derecho y otras.

Doble arco artico

El feto en desarrollo, inicialmente tiene un arco artico a
cada lado de la trquea y del esfago con la aorta descenden-
145
te a la izquierda o a la derecha, que cuando persiste despus
del nacimiento, recibe el nombre de doble arco artico.
El doble arco artico se presenta como lesin aislada, aun-
que puede estar asociada a otras anomalas como son: la
tetraloga de Fallot, defecto septal ventricular, transposicin
completa de los grandes vasos y el tronco arterioso.
El arco anterior izquierdo cruza el lado izquierdo de la tr-
quea y del esfago y avanza hacia arriba y el arco anterior
derecho cruza por encima del bronquio principal derecho, pe-
gado al esfago, para unirse con el arco izquierdo y formar la
aorta descendente por el lado derecho o izquierdo. El tamao
de la luz del vaso, la posicin de la aorta descendente y el lado
del conducto arterioso es variable.

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende del grado de compresin que el
anillo vascular ejerce sobre la trquea y el esfago. Cuando
no hay suficiente compresin de la trquea y del esfago, no
hay sntomas. Para algunos autores los sntomas aparecen
en ms de la mitad de los casos en el primer ao de vida. El
cuadro clnico puede depender de la cardiopata asociada.
Los sntomas del anillo vascular pueden presentarse en el
recin nacido, en las primeras horas, manifestado por ciano-
sis, jadeo, estridor, y en los nios mayores con dificultad para
ingerir el bolo alimenticio o paros respiratorios por la irritacin
de la trquea o por la acumulacin de secreciones en la tr-
quea y los bronquios.
La dificultad respiratoria aumenta con el llanto y las infec-
ciones respiratorias. Los nios prefieren descansar con la
cabeza extendida, pues la flexin les provoca disnea.

Examen radiolgico
Es difcil en una vista radiolgica del trax simple en un
recin nacido con la presencia del timo en el mediastino supe-
rior, encontrar signos de compresin de la trquea. En una
vista penetrada es posible ver los dos arcos articos y en una
vista lateral ver la identacin de la trquea en el nivel del arco
artico. En el examen del esfago con bario, el grado de

146
identacin y el tamao del defecto, varan con el tamao del
arco artico. En la proyeccin lateral del esofagograma, la u-
nin de los dos arcos en la parte posterior producen una gran
identacin en la parte posterior del esfago. Completar el es-
tudio con aortografa y ecocardiograma para el diagnstico de
doble arco artico.

Diagnstico
El diagnstico se hace por el cuadro clnico y el estudio
radiolgico. El diagnstico diferencial con todas aquellas pa-
tologas vasculares que comprimen el esfago y la trquea.
El estudio desde la nariz hasta los bronquios para eliminar
otras causas de disnea, estridor y cianosis.

Arteria subclavia derecha aberrante

La arteria subclavia derecha aberrante surge como la lti-
ma rama braquioceflica de la aorta, cruzando el mediastino
de izquierda a derecha y de abajo hacia arriba, lo que causa
dentacin oblicua en la pared posterior del esfago. Raramente
pasa entre el esfago y la trquea y pocas veces disfagia.
De una revisin de 53 casos reportados por la literatura
con cardiopatas congnitas se encuentran: 11 con tetraloga
de Fallot; 9 con defecto del tabique ventricular, 4 con persis-
tencia del conducto arterioso; 2 con defecto de almohadillas
endocrdicas; 1 con atresia tricuspdea; 1 con estenosis artica;
1 atresia artica y 12, coartacin de la aorta.

Cuadro clnico
Si la arteria subclavia derecha pasa por detrs del esfago
puede ocasionar disfagia o ser asintomtico. Otros sntomas
como la tos, dificultad respiratoria y regurgitacin.

Examen radiolgico
En la vista frontal del esofagograma aparece una lnea obli-
cua y en la vista lateral, una impresin en la parte posterior del
esfago.

147
Diagnstico
Puede ser asintomtico o con la sintomatologa de la car-
diopata congnita asociada. Los nios recin nacidos pueden
tener dificultad respiratoria.
Los complementarios anteriormente sealados en el doble
arco artico.

Arteria subclavia izquierda aberrante

La arteria subclavia izquierda aberrante surge de la ltima
rama del arco artico derecho y cruza hacia la izquierda por
detrs del esfago y en su punto de origen, una dilatacin
bulbosa.
Usualmente, el ductus en el lado izquierdo y comunica la
arteria subclavia izquierda con la arteria pulmonar izquierda.
Cuando el arco artico es derecho, la arteria subclavia iz-
quierda y el conducto arterioso forman un anillo que abraza el
esfago y la trquea. Si la aorta ascendente est en el lado
derecho, el arco pasa por la izquierda por detrs del esfago
y la aorta descendente por el lado izquierdo. Si la aorta des-
cendente est por la derecha de la columna vertebral, el com-
ponente retroesfagico es pequeo.

Examen radiolgico
Los sntomas y signos dependen del grado de constriccin
de la trquea y del esfago, manifestndose por disfagia y
dificultad respiratoria.
La configuracin del corazn es normal. El arco artico de-
recho ms alto que el normal izquierdo. El bulbo de la arteria
subclavia izquierda aberrante se proyecta como una masa en
el lado izquierdo de la trquea en la posicin normal del arco
artico izquierdo
En el esofagograma, una impresin derecha por el arco
artico.

Diagnstico
La presencia de disnea, estridor, disfagia, regurgitacin,
tiraje, son los sntomas principales que motivan pensar en una
anomala del arco artico o anillo vascular.
148
 Los exmenes complementarios para determinar las va-
riantes anatmicas por medio del ecocardiograma y
angiograma.

Interrupcin del arco artico

Concepto y anatoma patolgica
Se define como un segmento del arco artico ausente o
atrsico, y la continuidad artica queda interrumpida.
Celoria y Patton, dividen los pacientes con interrupcin del
arco artico en tres grupos:
A. Interrupcin distal a la subclavia izquierda;
B. Interrupcin entre la cartida izquierda y la subclavia iz-
quierda,
C. Interrupcin proximal a la arteria cartida izquierda. Este
grupo es el menos frecuente, con el 4% aproximada
mente; el grupo A, el 43 % y el B, el 53.
Todos los casos reportados tienen conducto arterioso y estn
asociados a otras cardiopatas congnitas, como el defecto
septal ventricular, ventana aortopulmonar, la vlvula artica
bicspide, y la estenosis subartica muscular. La arteria
pulmonar dilatada.
En el grupo C1 con tronco comn y el C2 con ventana aorto
pulmonar (fig. 28).

Cuadro clnico
Cuando la interrupcin completa del arco artico es aislada,
las manifestaciones clnicas son semejantes a la coartacin
artica posductal. Los sntomas pueden aparecer temprano en
la vida y ser severos. La edad media de aparicin de los snto-
mas en los primeros 10 das y si no tienen tratamiento, falle-
cen a los 8 meses de edad aproximadamente.
El cuadro clnico es variable, que depende de la severidad
de los defectos intracardacos, el grado de aumento de la re-
sistencia pulmonar, el tamao del conducto arterioso y el fallo
miocrdico.

149
 Pueden auscultarse signos clnicos de los defectos
intracardacos y la cianosis puede ser visible o no. La tensin
arterial aumentada en las extremidades superiores y disminui-
da en las inferiores. El electrocardiograma presenta signos de
crecimiento ventricular izquierdo o combinada. En el examen
radiolgico no hay signos tpicos de la interrupcin del arco
artico y la vascularidad pulmonar aumentada.
La insuficiencia cardaca puede presentarse en los prime-
ros das o semanas de edad.

Diagnstico
El cuadro es similar a la coartacin de la aorta. Completar
el estudio con angiograma y ecocardiograma.

ASCI ASCI

PCA
PCA

Arteria pulmonar

B
A

ASCI

PCA

C1 C2

Fig. 28. Interrupcin del arco artico.

150
 Captulo 10

Malposicin del corazn

y sndrome de disgenesia esplnica
Dextrocardia, mesocardia y levocardia. Ectopia cordis.
Asplenia, poliesplenia, bazo accesorio y ectopia cordis.
Sndrome de disgenesia esplnica.

Malposicin del corazn

Situs es el trmino para definir la posicin de los rganos
en el trax y en el abdomen. Situs solitus es la posicin que
tienen las vsceras abdominales y los rganos del trax, cuan-
do ocupan el lugar comn de la inmensa mayora de los indivi-
duos. Este situs tiene un pulmn derecho con tres lbulos y el
izquierdo con dos lbulos; el lbulo derecho del hgado a la
derecha, el bazo en el hipocondrio izquierdo y el ciego a la
derecha. En la inmensa mayora de los casos el diagnstico
puede realizarse con la vista radiolgica frontal del trax, don-
de se aprecia el apex del corazn a la izquierda, la cmara
gaseosa del estmago a la izquierda y el ciego a la derecha y
la sombra heptica a la derecha.
En el situs inverso, el apex del corazn y la cmara gaseo-
sa estn a la derecha, la sombra heptica a la izquierda. En el
situs ambiguo hay una bilateralidad precoz. El hgado es
transverso o medial ocupando ambos hipocondrios y en el t-
rax, un isemerismo derecho o izquierdo. Cuando hay predo-
minio derecho, el pulmn trilobulado es bilateral con bronquio
eparterial y ausencia congnita del bazo (asplenia). Cuando
hay predominio izquierdo, el pulmn bilobulado es bilateral con
bronquio hiparterial, puede estar ausente la vescula biliar y
tener muchos bazos (poliesplenia).
En ambos casos, el hgado es central o transverso y se
acompaa de malformaciones complejas del corazn.

151
 Algunos consideran que la poliesplenia y el bazo accesorio
no son sndromes diferentes. El bazo accesorio es un bazo
normal y tejido esplnico adicional y la poliesplenia, mltiples
pequeos bazos, y pueden tener cuadro clnico semejante.
El bazo accesorio puede ser bilobulado o mltiple lobulado,
predomina el situs solitus, la vena cava inferior puede estar
ausente o vena cava bilateral, defectos de canal, transposi-
cin de los grandes vasos, estenosis pulmonar y coartacin
de la aorta.

Dextrocardia
El tipo ms frecuente de dextrocardia es el corazn situado
a la derecha y en situs solitus.
En las estadsticas, el 48% tiene dextrocardia aislada, situs
inverso el 16% y situs ambiguo el 34, aproximadamente.
Cuando se piensa en dextrocardia, debe pensarse en as-
plenia, poliesplenia y cardiopata compleja.
El sndrome de Kartagener est formado por situs inverso,
sinusitis paranasal y bronquiectasia.
La sospecha diagnstica por el examen clnico, choque de
la punta del corazn en el hemitrax derecho, ruidos carda-
cos que pueden ser normales si no est asociado a otros de-
fectos estructurales. Si el paciente no tiene arritmia, la onda P
negativa en Dl.
Si el hgado se palpa a la izquierda, es el situs inverso y si
el hgado es medial o transverso, pensar en el sndrome de
disgenesia esplnica acompaado de cardiopata compleja.
En la vista radiolgica simple del trax puede apreciarse la
punta del corazn a la derecha y el hgado a la derecha, iz-
quierda o transverso.

Mesocardia
En la vista radiolgica frontal del trax, el corazn est si-
tuado en la parte media del trax, sin predominio derecho ni
izquierdo.

152
 De los 13 casos reportados por Lev, 5 son con anomala
esplnica: bazo accesorio, asplenia o poliesplenia.
La mesocardia puede presentarse en un nmero variable
de cardiopatas congnitas.

Levocardia
La levocardia aislada indica dos cosas, que el corazn est
a la izquierda y que el situs visceroatrial no es un situs solitus.
Tienen situs inverso o situs ambiguos. Liberthon y asociados en
una serie de 3 550 autopsiados por cardiopatas congnitas,
encontraron 30 casos con levocardia y en los 29 casos en que
se estudi el bazo, fue lo siguiente: asplenia en 10, poliesplenia
en 4, bazo accesorio en 9 y situs inverso con bazo formado
normalmente en 6. Generalizando para recordar con facilidad:
Levocardia = 80% disgenesia esplnica + 20%, situs inverso.

Ectopia cordis
Anomala congnita rara. El corazn situado en la cavidad
abdominal y el diagnstico se hace por el examen clnico y la
radiografa simple del abdomen.

Sndrome de disgenesia esplnica

Las alteraciones esplnicas son: asplenia (ausencia cong-
nita del bazo), poliesplenia (mltiples bazos nodulares o rudi-
mentarios) y bazo accesorio (bazo normal ms tejido esplnico
adicional). Algunos autores consideran que el bazo accesorio
no es un sndrome diferente de la poliesplenia (fig.29).

Asplenia
Las anomalas congnitas que acompaan a la asplenia
son mltiples y complejas; se conforma por una combinacin
de ellas y son las siguientes:

153
1. Transposicin de los grandes vasos.
2. Grandes defectos del tabique auricular o ventricular o au-
sencia de uno o de los dos tabiques
3. Atresia pulmonar o estenosis severa.
4. Canal auriculoventricular comn.
5. Drenaje anmalo de las venas pulmonares.
6. Inversin ventricular.
7. Persistencia de vena cava superior izquierda.
8. Dos nodos sinuauriculares.

A B

D
C

Fig. 29. Sndrome de disgenesia esplnica. A. Normal- B. Asplenia C. Higado medial

D. Poliesplenia

Cada pulmn tiene tres lbulos con bronquio eparterial, el

apex cardaco a la derecha, el estmago a la derecha o en el
centro y el hgado simtrico o transverso.

154
 En el abdomen, la persistencia del mesenterio dorsal con
malrotacin de los intestinos que puede incluir el duodeno y el
pncreas.

Cuadro clnico
Los enfermos con asplenia pueden estar gravemente en-
fermos, cianticos, hgado palpable en ambos hipocondrios y
soplo sistlico paraesternal. Los pacientes afectados de car-
diopata y asplenia sufren con frecuencia de infecciones que
complican la enfermedad.

Examen radiolgico
En la vista frontal del trax y abdomen superior se aprecia
la vascularidad pulmonar disminuida y dextrocardia en la mi-
tad de los casos. El botn artico prominente y situado a la
derecha o a la izquierda. El pulmn trilobulado bilateral y bron-
quio eparterial. El hgado transverso o simtrico. La cmara
gaseosa a la derecha o en el medio y signos radiolgicos de
obstruccin intestinal si est presente esa complicacin.

Examen electrocardiogrfico
Cuando el paciente tiene una cardiopata con defecto de
cojinetes endocrdicos, el eje de QRS en el trazado
electrocardiogrfico es izquierdo y superior.
Si el corazn tiene inversin ventricular sin dextrocardia, el
tabique se despolariza de derecha a izquierda, inscribindose
ondas Q en precordiales derechas y ausencia de Q en las
izquierdas. Los patrones de hipertrofia ventricular son varia-
bles, derecha, izquierda o combinada y en ocasiones, un pa-
trn indeterminado de crecimiento ventricular.

Diagnstico
La sospecha diagnstica de asplenia se hace por medio de
la radiografa del trax y el electrocardiograma con los siguien-
tes datos:
1. Sombra heptica simtrica
2. Dextrocardia o levocardia.
3. Dos nodos sinusales
4. Eje izquierdo si defecto de cojinete endocrdico.
155
 5. Estmago derecho o en el medio.
6. Isomerismo pulmonar derecho
7. Vascularidad pulmonar disminuida u obstructiva
8. Eritrocitos nucleados o cuerpos de Howell-Jolly
9. Signos de obstruccin intestinal.
10. Datos clnicos de la cardiopata congnita asociada

Datos de inters para el diagnstico

Casi todos los pacientes con asplenia tienen atresia o este-
nosis de la pulmonar. Aproximadamente la mitad de los pa-
cientes tienen dos ventrculos con o sin inversin ventricular.
La transposicin completa de los grandes vasos con este-
nosis o atresia de la pulmonar y conducto arterioso persisten-
te son frecuentes.
Algunos casos con atresia de las vlvulas auriculoven-
triculares y la aurcula comn.
El ventrculo comn es frecuente entre las anomalas que
acompaan a la asplenia.
Conexin venosa pulmonar anmala y vena cava superior
izquierda.
Posicin anmala del apex y las vsceras abdominales.

Poliesplenia
Este sndrome se acompaa con frecuencia de cardiopata
congnita y malposicin de las vsceras abdominales. El bazo
est dividido en dos o ms bazos y la suma de ellos corres-
ponde con la masa de un bazo normal.

Anatoma patolgica
La malposicin del estmago y el hgado simtrico es fre-
cuente en el poliesplena.
El pulmn es bilobulado bilateral o sea isomerismo pulmonar
izquierdo y el bronquilo por debajo de la arteria. La vescula
biliar puede estar ausente y presentar anomalas de la va bi-
liar extraheptica.
Las anomalas cardiovasculares complejas con defectos
septales, drenaje anmalo de venas pulmonares, defectos de
cojinetes endocrdicos. Tpicamente presentan:

156
1. Ausencia de la vena cava inferior y continuacin por la
vena cigos.
2. Vena cava superior bilateral.
3. Conexin venosa pulmonar anmala.
4. Isomerismo auricular izquierdo.
5. Defecto septal auricular tipo ostium secundum o forman-
do parte del canal auriculoventricular.
6. Cuando ocurre estenosis de la pulmonar no es severa.
7. La doble emergencia del ventrculo derecho es ms fre-
cuente que la transposicin de los grandes vasos.
8. La hipoplasia de cavidades izquierdas es ms frecuente
de lo que se estima.

Cuadro clnico
El cuadro clnico es variable como en la asplenia y depen-
de de la combinacin de las anomalas asociadas. Los snto-
mas pueden aparecer despus del perodo neonatal y la
cianosis no es frecuente. La primera manifestacin puede ser
la insuficiencia cardaca congestiva y el motivo inicial de con-
sulta un soplo o dificultad respiratoria.

Examen radiolgico
Generalmente se observa vascularidad pulmonar aumen-
tada, cardiomegalia, hgado transverso, estmago a la dere-
cha, ausencia de la vena cava inferior y la dextrocardia es
menos frecuente. Cuando se visualizan los bronquios, se pue-
de diagnosticar el isomerismo izquierdo y bronquio hiparterial.
La vascularidad aumentada puede ser del tipo obstructiva
venosa.

Examen electrocardiogrfico
El signo electrocardiogrfico ms destacado es el eje de P
a la izquierda y arriba, manifestado por ondas P negativas en
D2, D3 y AVF, presente en la mayora de los casos y asociado
con un isomerismo auricular izquierdo. El eje de QRS superior
izquierdo, reflejo de la frecuencia de los defectos de cojinetes
endocrdicos.

157
Diagnstico diferencial
En general, el pronstico de la poliesplenia es menos severo
que el de la asplenia (cuadro 3).

Cuadro 3. Diagnstico diferencial entre asplenia y poliesplenia

%Bilateral %Bilateral
Predominio Predominio
Anomalas derecho izquierdo
cardiovasculares Asplenia Poliesplenia

Apex cardaco anormal 45 40

Ventrculo nico 45 10
Vlvula auriculoventricular
nica 90 20
Vena cava superior bilateral 50 30
Vena cava inferior drenando
por los cigos 0 85
Drenaje venoso anmalo total 70 0
Drenaje venoso anmalo
parcial 5 40
Transposicin de los grandes
vasos 70 10
Estenosis o atresia de la
pulmonar 80 30

Tomado del libro de radiologa de Keith, Jefferson, Simon y Roes. (Se

observa el predomio derecho de la asplenia y el izquierdo de la
poliesplenia).

158
 Captulo 11

Miocardiopatas
Fibroelastosis endocrdica. Nacimiento anmalo de la arte-
ria coronaria izquierda. Glucogenosis cardaca.
Mucopolisacaridosis.

Fibroelastosis endocrdica
Concepto y anatoma patolgica
Ha tenido varios nombres como son endocarditis fetal, es-
clerosis endocrdica, hipertrofia endocrdica.
La fibroelastosis afecta principalmente el ventrculo izquier-
do y en cierto grado a la aurcula izquierda. La inspeccin cui-
dadosa del ventrculo derecho revela afectacin en el 20% de
los casos aproximadamente.
El endocardio del ventrculo izquierdo y el de la aurcula
izquierda cubiertos por una capa gruesa de color blanco
perlado. La vlvula artica y la mitral afectadas en el 20% de
los casos y la tricspide y la pulmonar, ocasionalmente.
Microscpicamente tiene una hiperplasia del tejido fibroso
y elstico. En la unin del endocardio con el miocardio mues-
tra alguna degeneracin de las fibras musculares con infiltra-
cin de clulas redondas y vacuolizacin de la misma rea.
Asociada a miocarditis intersticial, necrosis, fibrosis o calcifi-
cacin. Se han descrito complicaciones emblicas.
Cuadro clnico
La fibroelastosis endocrdica tiene predominio sobre el sexo
femenino, pero cuando est asociada a una cardiopata, pre-
domina el sexo masculino. 0curre generalmente en hijos de
madres entre 25 y 30 aos de edad. Algunos autores reportan
casos familiares.

159
 La fibroelastosis se asocia en el 6% con la atresia artica;
en el 4% con la coartacin artica y en el 1% con la persisten-
cia del conducto arterioso.
Los primeros sntomas se deben a la insuficiencia cardaca
congestiva, que puede evolucionar crnicamente. La cianosis
raramente se presenta y cuando aparece se debe a un fallo
miocrdico severo o en el estado final de la enfermedad
El cuadro clnico inicial es la taquipnea, ritmo de galope,
hepatomegalia, cardiomegalia, soplo sistlico en el apex o en
el rea de auscultacin de la aorta.

Examen radiolgico
Radiolgicamente el 95% de los casos tiene cardiomegalia
y los pulmones congestivos cuando evolucionan con insufi-
ciencia cardaca.
El apex est hundido en el diafragma cuando predomina el
crecimiento ventricular izquierdo. El corazn puede tener una for-
ma globular y el mediastino superior, estrecho. Casi todos los
pacientes tienen crecimiento auricular izquierdo. La hipertensin
pulmonar ocurre sin ser superior a la sistmica. En la fase termi-
nal de la enfermedad la cardiomegalia es masiva.

Examen electrocardiogrfico
Los autores AR. Mastreiter y Elizabeth A. Fischer describen
cuatro tipos de alteraciones del ventrculo izquierdo:
1. Tpico patrn de sobrecarga izquierda con ondas T negati-
vas y depresin del segmento ST en las precordiales iz-
quierdas.
2. Ondas T simtricas e invertidas en las precordiales izquier-
das sin depresin del segmento ST. Este trazado persiste
por semanas y excepcionalmente por aos.
3. Ondas T aplanadas o difsicas en precordiales izquierdas y
con una evolucin similar a la anterior.
4. Ondas T positivas en 5 al 10% de los casos con estado
prolongado de la enfermedad.
Los signos de hipertrofia ventricular izquierda pueden estar
presentes en los primeros meses de la enfermedad.

160
 Los electrocardiogramas atpicos son:
1. Bajo voltaje sin criterio de sobrecarga en ninguno de los
ventrculos, lo que ocurre en el 5% de los casos de
fibroelastosis endocrdica; es transitorio en el inicio de la
enfermedad.
2. Ondas T simtricas e invertidas sin depresin del segmento
ST en precordiales izquierdas, que persisten por algunas
semanas o meses.
3. Ondas T aplanadas o isodifsicas en precordiales izquier-
das.
4. El patrn de injuria o infarto es ms frecuente en las miocar-
ditis y ha sido descrito por algunos autores asociados a
una extensa fibrosis.
El eje frontal de QRS entre +20 y +150 grados con un tr-
mino medio de + 65 grados.
El bloqueo AV de primer grado en algunos pacientes que
reciben tratamiento digitlico. El bloqueo de rama izquierda
puede o no ocurrir y el bloqueo de rama derecha es muy raro.
El sndrome de WPW ha sido reportado en varias esta-
dsticas.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica en todo nio que en el primer ao
de vida muestre signos de insuficiencia cardaca congestiva,
cardiomegalia y en el electrocardiograma signos de crecimiento
ventricular izquierdo con sobrecarga de esa cavidad.
Hay dos tipos de fibroelastosis endocrdica, una asociada
a otros defectos cardacos y una segunda forma aislada. En el
primer grupo, puede sospecharse con la presencia de la atresia
artica, que tiene esa lesin endocrdica en el 60% de los
casos. En la coartacin de la aorta con fibroelastosis
endocrdica tiene hipertrofia ventricular izquierda, pero domi-
na el cuadro clnico de la coartacin.
El diagnstico diferencial de la fibroelastosis endocrdica
aislada se debe realizar con las siguientes entidades: miocar-
ditis, glucogenosis cardaca, nacimiento anmalo de la arteria
coronaria izquierda, calcificacin de la arteria coronaria, fibro-
sis miocrdica difusa y otras entidades.

161
Con la miocarditis
Cuando la madre sufre una infeccin por el virus Coxsackie
al final del embarazo, el beb puede nacer con la misma in-
feccin de la madre y sufrir una miocarditis. Despus del pe-
rodo neonatal la miocarditis aparece irregularmente. El
examen electrocardiogrfico es til para el diagnstico dife-
rencial entre la miocarditis y la fibroelastosis que tiene un vol-
taje de R altas en precordiales izquierdas y S profunda en V1,
mientras que la miocarditis el voltaje de QRS es bajo. Las on-
das T invertidas y profundas en las precordiales izquierdas en
la fibroelastosis endocrdica, mientras, que es plana y poco
profunda en la miocarditis. El patrn de infarto es raro en la
fibroelastosis endocrdica y se observa en el 10% en la mio-
carditis. La onda Q en V6 es de 1 mm o ms en la fibroelastosis
y rara en la miocarditis

Con la glucogenosis cardaca

La enfermedad cardaca por almacenamiento de glucgeno
se caracteriza por presentar insuficiencia cardaca congestiva,
hipotona generalizada, macroglosia, aspecto cretinoide e in-
fecciones respiratorias a repeticin, ms frecuente en el pul-
mn izquierdo que en el derecho y cardiomegalia. En el
electrocardiograma un sndrome de preexcitacin y ondas T
negativas y crecimiento ventricular izquierdo. Estos datos cl-
nicos, radiolgicos y electrocardiogrficos distinguen la enfer-
medad de Pompe de la fibroelastosis endocrdica.

La arteria coronaria izquierda emergiendo de la arteria

pulmonar
Los nios con esta anomala sufren de disnea,
hepatomegalia e insuficiencia cardaca congestiva. Esta ano-
mala se acompaa de signos electrocardiogrficos de infarto
anteroseptal, manifestado por ondas T negativas en Dl, en
aVl, V5 y V6 con desnivel positivo del segmento ST, aunque
puede estar deprimido.
Calcificacin de la arteria coronaria
Esta enfermedad es rara con evidencia radiolgica de
calcificacin de las arterias sistmicas y sin signos electro-
cardiogrficos de infarto cardaco.
162
Fibrosis miocrdica difusa
Enfermedad endmica en algunas regiones de frica, si-
milar a la fibroelastosis endocrdica.

Otras
Cuando la fibroelastosis se acompaa de insuficiencia mitral
o lesin valvular artica, es necesario hacer el diagnstico di-
ferencial con todas aquellas patologas que afectan estas vl-
vulas.
Deben ser consideradas otras entidades como la hipertrofia
septal asimtrica, poliarteritis nodosa, severa anemia,
hipertensin arterial, taquicardia supraventricular, estenosis
artica, coartacin de la aorta.
Completar el estudio con el ecocardiograma.

Nacimiento anmalo de la arteria coronaria

izquierda de la pulmonar
Concepto y anatoma patolgica
La arteria coronaria derecha nace de la raz de la aorta y la
arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar sin otro de-
fecto cardaco aadido.
La arteria coronaria izquierda surge de la arteria pulmonar,
casi siempre de la parte posterior. Un aumento grosero del
volumen del ventrculo izquierdo, sin marcada hipertrofia de la
pared y el ventrculo derecho pequeo. El ventrculo izquierdo
presenta parches de fibrosis, aumento del tejido elstico, des-
integracin de fibras musculares e infiltracin calcrea de la
pared anterior del corazn.
Algunos nios con esta anomala tienen cierto grado de
fibroelastosis endocrdica y congestin crnica de los pul-
mones.

Cuadro clnico
Generalmente nacen con aspecto normal y al mes o dos
meses aparecen los sntomas, que pueden reunirse en tres
grupos: inquietud, insuficiencia cardaca e infecciones:
163
1. Durante das o semanas tienen inquietud, irritables, la cara
denota ansiedad, y episodios de palidez, sudacin, disnea,
llanto, que han sido considerados de origen anginoso.
2. La insuficiencia cardaca, disnea, taquicardia y oca-
sionalmente cianosis.
3. Infecciones respiratorias, neumonas, bronquitis, faringitis,
que precipitan la insuficiencia cardaca. Manifiestan prdi-
da de peso, palidez, cianosis intermitente acompaada de
sudacin profusa y en ocasiones shock. La frecuencia res-
piratoria entre 60 y 100 por minuto, hepatomegalia y sin
soplo significativo.

Examen electrocardiogrfico
De 24 casos revisados en la literatura por John Keitz tienen
las caractersticas siguientes:
Frecuencia cardaca de 130 a 260.
Tiempo de conduccin de 0, 9 a 0,14 s.
Eje de QRS de -60 a +90 grados.
Signos de infarto anteroseptal.
Derivaciones estndar o bipolares:
T1 invertida 22 de 24
T2 invertida 12 de 24
T3 invertida 2 de 24.
Segmento ST en la derivacin D1.
Levemente levantado 10 de 24
Levemente deprimido 2 de 24
Patrn QR en Dl.
Ocurre en 21 de 24.
Patrn QR en la derivacin aVL.
QR en 14 de 24.
T invertida en aVL de 12 de 24.
En las derivaciones precordiales.
En todos hipertrofia ventricular izquierda.
T invertida en V5 y V6.
Segmento ST.
Deprimido en 2 de 15
Elevado en 13.

164
Examen radiolgico
El ventrculo izquierdo grande y el borde izquierdo lleno y
convexo. La aurcula derecha grande o normal y los pulmones
congestivos venosos.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico es posible en casi todos los casos que ocu-
rre en nios irritables, que sufren episodios sealados ante-
riormente e insuficiencia cardaca congestiva entre los 6 meses
y 1 ao de edad poca cianosis, cardiomegalia, crecimiento
ventricular izquierdo y signos electrocardiogrficos de infarto
cardaco anteroseptal.
El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas
que tienen crecimiento ventricular izquierdo, como son:
fibroelastosis endocrdica, atresia tricuspdea, estenosis
artica, miocarditis, calcinosis coronaria, coartacin de la aor-
ta, conducto arterioso persistente y defecto del tabique
ventricular.
1. El nacimiento anmalo de la arteria coronaria izquierda y la
fibroelastosis endocrdica inician la sintomatologa el pri-
mer ao de vida con insuficiencia cardaca y crecimiento
ventricular izquierdo. El electrocardiograma permite hacer
el diagnstico diferencial por presentar signos de infarto
anteroseptal en el nacimiento anmalo de la coronaria.
2. En la atresia tricuspdea la cianosis es ms intensa y el eje
de QRS est a la izquierda y superior.
3. En la estenosis artica soplo sistlico en foco artico, creci-
miento ventricular izquierdo y T negativas en precordiales
izquierdas sin signos de infarto cardaco anteroseptal como
se observa en el nacimiento anmalo de la coronaria iz-
quierda.
4. En la miocarditis aguda el trazado electrocardiogrfico pre-
senta bajo voltaje y alteraciones de T en las precordiales
izquierdas sin signos de infarto anteroseptal.
5. La calcinosis coronaria presenta crecimiento ventricular iz-
quierdo, pero no se han reportado signos elctricos de in-
farto cardaco.

165
6. En la coartacin de la aorta, ausencia de los pulsos arteriales
en las extremidades inferiores y la tensin arterial en las
cuatro extremidades definen el diagnstico.
7. El conducto arterioso persistente y el defecto del tabique
ventricular, no son difciles por el cuadro clnico y la auscul-
tacin del corazn.
El pronstico es grave y el fallecimiento puede ocurrir en
los primeros meses de vida. Cuando la coronaria derecha es
larga y tiene colaterales copiosas pueden llegar a la edad adulta.

Glucogenosis cardaca o enfermedad de

Pompe
Concepto y anatoma patolgica
Hay varias deficiencias enzimticas que afectan la sntesis y
degradacin del glucgeno, provocando enfermedad en el hom-
bre. Del grupo de enfermedades enzimticas, solamente una afec-
ta seriamente el corazn, es un error metablico hereditario en el
cual hay una deficiencia de la enzima lisosmica, alfa 1-4 glucosi-
dasa, trasmitida por un gen autosmico recesivo simple.
El proceso patolgico bsico es el depsito progresivo del
glucgeno en la estructura normal de los tejidos, afectando el
corazn, msculos esquelticos e hgado. El glucgeno se
encuentra aumentado en los leucocitos, rin, glndulas de
secrecin mucosa del tractus gastrointestinal, vasos sangu-
neos y clulas piramidales de la corteza cerebral.
El aumento masivo de glucgeno afecta principalmente el
ventrculo izquierdo, la lengua, diafragma, y el pulmn izquierdo
es ms afectado por bronconeumona que el derecho. El cora-
zn afectado pesa varias veces ms que el corazn normal.

Cuadro clnico
El cuadro clnico de la enfermedad de Pompe es muy ca-
racterstico por la falta de crecimiento, hipotona muscular,
adoptando en la cuna una posicin de rana con las piernas
flexionadas, macroglosia, dificultad respiratoria por la insufi-
ciencia cardaca congestiva o por la infeccin pulmonar, que
puede ser el motivo inicial de consulta al mdico.

166
 Se ausculta un ritmo de galope y ocasionalmente arritmias.
Un soplo sistlico puede escucharse por la obstruccin del
tractus de salida del ventrculo izquierdo.
El pulmn izquierdo ms afectado que el derecho, a causa
de que el corazn infiltrado por el glucgeno pesa de dos a
diez veces ms que el corazn normal, comprimiendo el bron-
quio izquierdo con atelectasia e infeccin consiguiente.
El antecedente familiar de nios afectados del corazn o
glucogenosis cardaca, aumentan la sospecha diagnstica de
enfermedad de Pompe.

Examen radiolgico
La radiologa del trax simple muestra un corazn au-
mentado de volumen con forma globular. El borde izquierdo
de la silueta cardaca es convexo y el apex se hunde en el
diafragma. En los pulmones, signos congestivos y lesiones de
bronconeumona.
En el examen radiolgico inicial, el rea cardaca es normal
y en el estudio evolutivo realizado cada mes se aprecia el au-
mento progresivo del tamao del corazn.

Examen electrocardiogrfico
El trazado electrocardiogrfico presenta taquicardia de 140
o ms latidos por minuto. El intervalo PR corto (sndrome de
preexcitacin) y el complejo QRS de alto voltaje en las
precordiales izquierdas con o sin signos de sobrecarga del
ventrculo izquierdo. Ondas Q en precordiales izquierdas y en
ocasiones crecimiento biventricular. El PR corto se debe a que
el glucgeno se comporta como un buen conductor de la
electricidad cardaca.

Diagnstico y diagnstico diferencial

La sospecha diagnstica de glucogenosis cardaca cuando
hay antecedente familiar de la enfermedad, en un nio que pre-
senta macroglosia, hipotona muscular, crecimiento ventricular
izquierdo con intervalo PR corto, cardiomegalia radiolgica,
insuficiencia cardaca y proceso inflamatorio del pulmn
izquierdo.

167
 El diagnstico diferencial con todas aquellas cardiopatas
que presentan crecimiento ventricular izquierdo como la
fibroelastosis endocrdica, nacimiento anmalo de la arteria
coronaria izquierda, estenosis artica y coartacin artica,
calcinosis coronaria, defecto septal ventricular y la persisten-
cia del conducto arterioso. Cuando se discuti el diagnstico
diferencial de la fibroelastosis endocrdica con todas aquellas
cardiopatas que tienen crecimiento ventricular izquierdo, se
seal la enfermedad de Pompe.
El pronstico es grave, pues la mayora mueren antes del
primer ao de vida.

Mucopolisacaridosis
Grupo de enfermedades caracterizadas por la infiltracin
de las clulas fibroblsticas y parenquimatosas por un
mucopolisacrido que afecta muchos sistemas, incluidos el
corazn y el esqueleto.
Se describen 7 tipos de mucopolisacaridosis que son:
Tipo I. Sndrome de Hurler
Puede presentarse en la infancia y en la lactancia. Retardo
mental, cabeza grande, facciones toscas, opacidad corneal,
gibosidad lumbar, rigidez articular, rinitis, hepatoesplenome-
galia. La complicacin cardaca ms frecuente es la
regurgitacin artica y mitral. Muchos fallecen por complica-
ciones respiratorias.
Tipo II. Sndrome de Hunter
En este sndrome no se aprecia gibosidad lumbar, ni opa-
cidad de la crnea.
Tipo III. Sndrome de San Filippo
Crecen muy lentamente y con moderado retardo mental.
Se han descrito cardiopatas.
Tipo IV. Sndrome de Morquio
Tiene inteligencia normal y con un enanismo grave. Trax
en tonel, caries precoces, articulaciones rgidas y frecuente el
genuvalgum. La insuficiencia artica es la lesin cardaca ms
frecuente.

168
Tipo V. Sndrome Scheie
Inteligencia normal y nube crnea. Algunos viven hasta la
quinta dcada de la vida.
Tipo VI. Sndrome de Maroteaux-Lamy
El enanismo con inteligencia normal y marcados cambios
esquelticos y en ocasiones, complicaciones respiratorias.
Tipo VII. Deficiencia de glucoronidasa
Pocos casos descritos en la literatura.

Cuadro cardiovascular
La mitad de los casos muestran alteraciones
cardiovasculares; las lesiones articas y mitral son las ms
frecuentes. La insuficiencia cardaca por la miocardiopata.

Examen electrocardiogrfico y radiolgico

En el trazado electrocardiogrfico, signos de crecimiento
ventricular izquierdo, derecho o combinado. Evidencias de cre-
cimiento auricular izquierdo.
En el examen radiolgico. Manos con huesos amplios y
cortos con el extremo proximal de los metacarpianos
acuminados.
Columna vertebral. Zonas anguladas de la cifosis en el sn-
drome de Hunter. En el sndrome de Morquio vrtebras
anguladas y planas. Silla de montar en forma de J en el sn-
drome de Hunter Huler.

Diagnstico
La mucopolisacaridosis puede ser sospechada por la apa-
riencia fsica caracterstica, historia gentica, radiologa del
crneo, manos, vrtebras, huesos largos, articulaciones y test
de orina.

169
Captulo 12

El corazn en enfermedades
infecciosas
Miocarditis. Endocarditis. Pericarditis. Fiebre reumtica.
Rubola. Sepsis grave.

Miocarditis
Concepto y anatoma patolgica
En los pacientes peditricos, la miocarditis puede dividirse
en dos grupos: los que tienen miocarditis secundaria a una
infeccin especfica y el grupo en el que se desconoce la
etiologa. El agente ms comn en el perodo neonatal es el
virus Coxsackie. Otros agentes como: bacterias, rickesias, hon-
gos y espiroquetas pueden ocasionar miocarditis.
En un estudio de John D. Keith de 45 casos despus del
perodo neonatal, 32 son de etiologa desconocida, 8 con evi-
dencias de anticuerpos de Coxsackie, 2 por difteria, l por
parotiditis y 1 por mononucleosis infecciosa. Durante las epi-
demias de rubola la miocarditis ha sido reconocida.
El corazn aparece blando, plido, dilatado y las cmaras
ventriculares grandes: Si se hace una inspeccin superficial
puede tener un aspecto normal. Histolgicamente la miocar-
ditis se identifica por una infiltracin del tejido intersticial por
linfocitos, polimorfos y clulas plasmticas. Las fibras muscu-
lares presentan lesin focal necrtica y degeneracin difusa.
Si la miocarditis se debe a un proceso sptico, el miocardio
presenta microabscesos. Cuando la infeccin es de causa viral
aparecen coleccin de linfocitos en el tejido intersticial, acom-
paado en ocasiones de monocitos y polimorfos. Las lesiones
por rickesias se asocian a vascularitis. En el sndrome
hipereosinoflico de Loefler, el corazn grande y trombosado.

170
En la tuberculosis, ndulos caseosos. En la meningocemia,
petequias y hemorragias. En la mictica lesiones granulomatosas.
En el equinococcus lesiones qusticas del miocardio.

Manifestaciones clnicas
No siempre las manifestaciones clnicas comienzan por el
corazn, sino por otros rganos. Una taquicardia persistente
que no guarda relacin con la fiebre, pulso irregular, ritmo de
galope, taquipnea, hepatomegalia, alertan al mdico a pensar
en un compromiso miocrdico. En los nios recin nacidos o
de meses de edad las manifestaciones iniciales pueden ser la
tos, irritabilidad, no ganancia de peso y sin soplo.
En los recin nacidos cuya madre tiene antecedente de
haber sufrido una infeccin viral en las dos ltimas semanas
del embarazo, suele el beb tener una apariencia normal y
entre los tres y veinte das aparecer los sntomas de la insufi-
ciencia cardaca congestiva por la miocarditis viral.

Examen radiolgico y electrocardiogrfico

El rea cardaca aumentada de tamao y la vascularidad
pulmonar del tipo obstructivo venosa, si tiene fallo miocrdico.
En el electrocardiograma, los tres trazados ms importan-
tes son: bajo voltaje de RS en Dl, D2, D3 o en las precordiales;
trastornos de repolarizacin ventricular y arritmias y trastor-
nos de conduccin.
Se considera que el voltaje es bajo cuando la suma de R en
Dl, D2, D3, es menor de 15 mm y en las precordiales se conside-
ra bajo en V6 cuando es menor de 6 mm y en V1 menor de 4 mm.
El segundo grupo corresponde a los que tienen trastornos
de la repolarizacin ventricular, manifestado por ondas T a-
planada y cuando es invertida no es profunda. La T puede ser
positiva en las precordiales izquierdas pero menor que la nor-
mal. Marcado desnivel del segmento ST y en ocasiones, pa-
trn de infarto cuando cursa con fibrosis o necrosis miocrdica.
En el tercer grupo la taquicardia es un signo frecuente y
bloqueos de distintos tipos que pueden ocurrir en la fase ter-
minal de la enfermedad.
171
Diagnstico y diagnstico diferencial
Cuando hay evidencias clnicas de miocarditis es necesa-
rio excluir otras formas de enfermedad cardaca.
La sospecha diagnstica por las manifestaciones clnicas
referidas anteriormente y los signos electrocardiogrficos y
radiolgicos.

El diagnstico diferencial se hace con las siguientes pato-

logas:
1. Pericarditis.
2. Fibroelastosis endocrdica.
3. Enfermedad por almacenamiento de glucgeno.
4. Anomala de origen de la arteria coronaria izquierda.
5. Calcinosis coronaria.
6. Infeccin viral y otras.

Pericarditis
Se manifiesta por taquicardia y ondas T aplanadas o al-
teradas como en la miocarditis. El primer punto importante
es el roce pericrdico y el segundo es que la sombra car-
daca es grande y los cambios ms rpidos que en la miocar-
ditis. En la pericarditis, el regreso a la normalidad puede
ocurrir en tres o cuatro semanas, que es infrecuente en las
miocarditis.

Fibroelastosis endocrdica
A veces es difcil distinguir entre la fibroelastosis y la miocar-
ditis porque ambas tienen insuficiencia cardaca, taquicardia,
ritmo de galope, con similar respuesta a la medicacin digitlica.
En la primera semana de vida la infeccin viral es ms
frecuente, mientras que las manifestaciones clnicas en la
fibroelastosis ocurre en los primeros 8 meses. La mayora
de los casos de fibroelastosis endocrdica tiene alto voltaje
en las precordiales izquierdas en el trazado electrocar-
diogrfico, mientras que en las miocarditis el 93% tienen
bajo voltaje.

172
Enfermedades por almacenamiento de glucgeno o en-
fermedad de Pompe
La infiltracin de glucgeno afecta principalmente a los dos
ventrculos con hipertrofia de las paredes; es ms afectado el
ventrculo izquierdo que el derecho. El tabique ventricular grue-
so provoca obstruccin infundibular izquierda.
El electrocardiograma es caracterstico en el Pompe, PR
corto y ondas R altas en precordiales izquierdas, con ondas T
negativas, a veces ondas T positivas en precordiales dere-
chas, signos elctricos que no se corresponden con la miocar-
ditis.

Anomala de origen de la arteria coronaria izquierda

Los nios tienen taquicardia e insuficiencia cardaca
congestiva, sin soplo, cuadro clnico similar a la miocarditis. El
nacimiento anmalo de la coronaria izquierda del tronco de la
pulmonar tiene un patrn electrocardiogrfico de infarto
anteroseptal. La edad del nio y curso grave de la enfermedad
la distinguen de la miocarditis y la fibroelastosis endocrdica.

Calcinosis coronaria
Est asociada a una calcificacin extendida a otras arte-
rias que afecta rganos vitales como el rin, tiroides y tiene
un desenlace fatal y sin respuesta favorable a la medicacin
cuando tiene insuficiencia cardaca congestiva. Rayos X en
distintas porciones del cuerpo.

Otros datos que deben tenerse presente

En las sepsis grave a partir de una osteomielitis, celulitis,
otitis, mastoiditis, absceso localizado, que originan abscesos
miocrdicos.
La miocarditis por difteria se debe a la liberacin de toxinas
que afectan el msculo cardaco y ocurre en el 10% aproxima-
do de la enfermedad. La miocarditis intersticial en el curso de
la neumona ocurre raramente despus de la aparicin de los
antibiticos.
La miocarditis se ha descrito en la parotiditis, poliomielitis y
otras enfermedades infecciosas como la rubola.

173
Endocarditis infecciosa
Concepto, grmenes ms frecuentes y anatoma
patolgica
Se sospecha la endocarditis infecciosa en todo paciente
febril con soplo y antecedente de fiebre reumtica o cardiopa-
ta congnita.
Estafilococos, estreptococos, Echerichia coli, pseudo-
monas, Hemophilus influenzae, klebsiella, salmonella, clamidia,
listeria y serratia pueden ser agentes etiolgicos.
La cardiopata reumtica y la cardiopata congnita es la
base donde generalmente se instala la endocarditis infeccio-
sa. La fiebre reumtica lesiona con frecuencia las vlvulas
artica y mitral.
La endocarditis infecciosa se observa en la estenosis artica
aislada, defecto septal ventricular, tetraloga de Fallot, esteno-
sis subartica, coartacin de la aorta, atresia pulmonar, ostium
secundum, fstulas arteriovenosas.
En la estenosis artica se instala la infeccin en la vlvula
bicspide.
En el defecto septal ventricular en el borde del defecto o en
la pared ventricular derecha.
En el conducto arterioso, la vegetacin se extiende a la
arteria pulmonar principal y rama derecha.
En la coartacin de la aorta distal al segmento coartado. En
la tetraloga de Fallot, la vegetacin se instala en el tractus de
salida del ventrculo derecho y en la vlvula pulmonar. En la
atresia pulmonar las vegetaciones se instalan en la rama iz-
quierda de la pulmonar. En el defecto septal auricular es raro
que se instale la endocarditis infecciosa.

Cuadro clnico
Los sntomas pueden ser insidiosos al comienzo de la en-
fermedad, manifestndose por malestar general, fiebre, esca-
lofros, fatiga y prdida de peso. Mialgias, artralgias y la fiebre,
aunque frecuente, no siempre presente.

174
 Los hallazgos fsicos de 122 casos citados de la literatura
aparecen en el cuadro 4.
Cuadro 4. Hallazgos fsicos de endocarditis infecciosa.

Signos Nmero %

Soplo 109 89
Fiebre 85 69
Episodios emblicos 63 50
Manifestaciones cutneas 61 49
Esplenomegalia 35 28
Complicaciones spticas 24 19
Aneurismas micticos 23 18
Glomrulonefritis 19 15
Dedos hipocrticos 15 12
Lesiones retinianas 11 9

Aproximadamente el 12% no tienen soplo y las mani-

festaciones cutneas que deben buscarse cuidadosamente,
por la importancia diagnstica que tienen son: las petequias,
nudosidades de Osler, lesiones de Janeway y las hemorra-
gias en astillas. Las petequias no es un signo patognomnico
de endocarditis, pero cuando tienen el centro blanco el signi-
ficado es mayor. Se observan en la mucosa oral, prpados,
infraclavicular y otros sitios.
Las nudosidades de Osler tienen sensibilidad y las de
Janeway no. Desde el punto de vista anatomapatolgico es
una vasculitis con necrosis central. Para algunos autores es
una angetis de hipersensibilidad y para otros se trata de una
microembolia como lo pens Osler. Las hemorragias en astilla
se observan debajo de las uas en el lecho ungueal.
La mayor parte de los enfermos con endocarditis infeccio-
sa tienen alguno de los antecedentes siguientes: intervencin
quirrgica o traumtica por exploracin instrumental de las vas
urinarias, sepsis oral o extraccin de piezas dentarias en mal
estado en un paciente con antecedente de cardiopata reum-
tica o una cardiopata congnita. Abscesos.
Los dedos hipocrticos son una rareza y las lesiones
retinianas o manchas de Roth se han observado en el 5% de
los casos. La esplenomegalia ha disminuido en frecuencia.
175
 Las complicaciones que pueden presentarse son:
Insuficiencia cardaca congestiva. Es grave y frecuente y
casi siempre por lesin de la vlvula mitral o artica.
Fenmeno emblico grave. El tromboembolismo puede ser
en el bazo, rin, cerebro, coronarias y pulmn.
Complicaciones neurolgicas y psiquitricas. Cuando un
paciente joven sufre una hemipleja, pensar siempre en endo-
carditis infecciosa subaguda.
Aneurisma micticos. Suelen permanecer asintomticos
hasta que el aneurisma se rompe y puede suceder uno o dos
aos despus de la cura bacteriolgica. Esta variedad de aneu-
risma mictico es una complicacin importante de la endo-
carditis y en su patogenia puede intervenir la oclusin emblica
de la vasa vasorum o por una invasin directa de la pared
arterial. Suele localizarse en los senos de valsalva, arterias
cerebrales, pulmn, tronco celaco, conducto arterioso e hga-
do. Esta complicacin es ms frecuente cuando los grmenes
implicados tienen escasa agresividad
Sndromes neuropsiquitricos y otros son los siguien-
tes:
- Sntomas txicos: cefalalgia, letargia, insomnio, vrtigo.
- Sntomas neurolgicos: hemipleja, hemiparesia, dipleja,
parapleja, afasia, coma.
- Episodios aplopticos.
- Meningoencefalitis,
- Afecciones de nervios craneales.
- Discinesia: temblor, ataxia.
- Afeccin de nervio perifrico y mdula espinal.
- Endocarditis por vlvula protsica.
- Se ha reportado endocarditis en el prolapso de la vlvula
mitral.
Otras complicaciones como son: infarto cardaco,
abscesomiocrdico, pericarditis, taponamiento cardaco o
muerte sbita.
Otras causas de endocarditis por fiebre Q, psitacosis, mico-
sis y virus.

176
Adiccin a los narcticos y la hemodilisis
En el estudio de laboratorio se observa la anemia
normoctica normocroma, eritrosedimentacin acelerada,
leucocitosis y cultivos de sangre positivos.
No hay signo radiolgico especfico.
Ecocardiografa. Es el procedimiento ideal para demostrar
las vegetaciones en el curso de la endocarditis.
Diagnstico
El diagnstico descansa en la presencia de una lesin car-
daca reumtica o cardiopata congnita, acompaada de fie-
bre, soplo, fenmenos emblicos, petequias, esplenomegalia,
cultivos positivos en sangre y estudio ecocardiogrfico.

Pericarditis
El pericardio cubre el corazn y la mitad aproximadamente
de la aorta ascendente, el tronco de la pulmonar hasta su bi-
furcacin y las venas pulmonares y sistmicas. Est formado
por una capa visceral y otra parietal y entre las dos se encuen-
tra la cavidad o saco pericrdico, ocupado por una delgada
capa serosa.
La inflamacin del pericardio puede acompaarse de de-
rrame pericrdico, manifestado por un rpido cambio del ta-
mao del corazn y de la forma de la silueta cardaca. El
derrame pericrdico se confirma con certeza por medio del
estudio ecocardiogrfico o puncin pericrdica.
En un estudio de 45 casos en el hospital para nios enfer-
mos de Toronto, la incidencia se resume en el cuadro 5.

Cuadro 5. Incidencia de pericarditis en 45 casos.

Reumtica 5 Reumatoidea 5
Purulenta 2 Constrictiva 3
Idioptica 18 Tuberculosa 0
Coxsackie 3 Traumtica 1
Miscelnea 8

177
Cuadro clnico
El dolor precordial no es frecuente en el nio y puede ser
causado por la pleura diafragmtica, mediastnica o costal.
Algunos nios con derrame pequeo no tienen sntomas, pero
cuando aumenta el derrame e interfiere la distole, ocasiona
distensin de las venas del cuello y hepatomegalia; es difcil
distinguir de la insuficiencia cardaca congestiva.
El roce pericrdico es caracterstico del cuadro clnico y fre-
cuente en la pericarditis reumtica, sptica, tuberculosa e
idioptica. Cuando el derrame aumenta y separa las capas
pericrdicas, el roce pericrdico desaparece y los ruidos car-
dacos se tornan apagados. El roce se oye mejor en el borde
izquierdo esternal y a veces en todo el precordio. La taquicardia
es comn.

Examen radiolgico
Los signos radiolgicos en la vista frontal del trax, depen-
den del aumento del derrame pericrdico y la velocidad con
que se instala. Cuando el derrame es abundante, el corazn
adquiere la forma de copa invertida y no se definen claramen-
te las cavidades del corazn y los grandes vasos. Si la radio-
grafa del trax se realiza con el nio acostado, el corazn
adquiere la forma globulosa. A veces se observa un doble con-
torno de la silueta cardaca y un aumento rpido del rea car-
daca en las vistas evolutivas.

Examen electrocardiogrfico
La taquicardia sinusal y trastornos de la repolarizacin
ventricular, manifestados por desniveles del segmento ST, y
ondas T negativas en Dl, D2, D3 y precordiales. Los cambios
electrocardiogrficos pueden persistir por das, semanas o
meses.
Cuando la pericarditis se acompaa de derrame, el traza-
do muestra un bajo voltaje.

Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de pericarditis basado inicialmente por el roce
pericrdico tpico, tamao y forma del corazn, cambios rpi-
178
dos en das o semanas y las alteraciones electrocardiogrficas
referidas anteriormente.
El diagnstico diferencial debe realizarse inicialmente con
la insuficiencia cardaca aguda o crnica y el etiolgico por las
distintas causas que pueden ocasionar pericarditis.
Los siguientes puntos de vista sirven para hacer la distin-
cin entre la pericarditis y la insuficiencia cardaca aguda y
crnica.
1. El edema y aumento de peso usual en la insuficiencia car-
daca crnica; es rara en la aguda y en la pericarditis.
2. La disnea presente en las tres,; no tiene valor.
3. El roce pericrdico caracterstico de la pericarditis; ausen-
te en la insuficiencia cardaca.
4. El corazn aparece aumentado en las tres entidades, pero
en la pericarditis el corazn aumenta y disminuye de ta-
mao rpidamente.
5. Hilios congestivos en las tres, pero es ms prominente en
la insuficiencia cardaca congestiva.
6. En la insuficiencia cardaca congestiva crnica hay una
larga historia de la sintomatologa y generalmente antece-
dente de fiebre reumtica o cardiopata congnita.
7. Los pacientes con insuficiencia cardaca aguda tienen cua-
dro clnico de estar muy afectados y no es as en la peri-
carditis.
8. La eritrosedimentacin globular es normal o poco elevada
en la insuficiencia cardaca crnica; es elevada en la insu-
ficiencia aguda y en la pericarditis.
9. Los vasos del cuello distendidos en las tres.
10. La auscultacin del trax presenta estertores en la insufi-
ciencia cardaca y no en la pericarditis.
11. Recordar que la insuficiencia cardaca y la pericarditis pue-
den coincidir.
12. La afectacin valvular es ms frecuente en la insuficiencia
cardaca crnica, aunque puede estar presente o no en la
aguda, pero no en la pericarditis.

179
 El diagnstico etiolgico debe realizarse con las siguientes
patologas:
Pericarditis reumtica
Como la fiebre reumtica ha disminuido notablemente en
Cuba, la pericaditis reumtica es rara. Se inicia como una en-
fermedad aguda y la regla es que se acompae de otros sig-
nos de la fiebre reumtica. No hay evidencias de que evolucione
hacia la pericarditis constrictiva.

Pericarditis sptica o purulenta

Produce exudado purulento que contiene masas de fibrina
unida al pericardio visceral. Los grmenes ms frecuentes son:
Estafilococo aureus, Estreptococo neumonie, Hemophilus
influenzae, Echerichia coli, seudomonas y otros.

Pericarditis meningococcica
Es rara que una meningitis se complique con pericarditis.

Pericarditis urmica
En la nefritis crnica.

Pericarditis reumatoide
Puede ocurrir en nios y la sospecha por el roce pericrdico
y las alteraciones articulares. Se sospecha por un rash cut-
neo y dolor en las articulaciones, que no tienen respuesta
favorable a la medicacin con salicilatos y tienen una buena
respuesta a los esteroides. Rayos X, electrocardiograma y otros
complementarios.

Pericarditis idioptica
En la medida que el progreso de las tcnicas para detec-
tar virus se desarroll, la pericarditis idioptica disminuy en
los diagnsticos. La asociacin de la pericarditis con el virus
de la influenza, coxsackie, parotiditis, herpes zster, varicela,
ampli la causa viral de muchas pericarditis. El estudio vi-
rolgico puede definir el diagnstico.

Pericarditis tuberculosa
Puede ocurrir en cualquier edad pero es ms frecuente
despus de los diez aos. La invasin del pericardio por el
180
bacilo tuberculoso es infrecuente en los nios. La invasin del
pericardio es invariablemente una extensin de la lesin
pulmonar directamente por el tejido caseoso o desde un gan-
glio hiliar. En la edad adulta puede aparecer como una lesin
nica de la enfermedad.
La tuberculosis pulmonar puede afectar a nios en los pri-
meros aos de edad y algunos con la forma miliar y otros con
meningitis tuberculosa o afectacin del pericardio.
La temperatura entre 37 y 38 grados centgrados y la fre-
cuencia cardaca entre 90 y 160 latidos por minuto. El roce
pericrdico se oye durante das o semanas y los ruidos car-
dacos apagados y en ocasiones, un tercer ruido que simula
un galope.
El diagnstico se hace por la fiebre, roce pericrdico, evi-
dencia de tuberculosis en otro lugar del organismo; es ms
frecuente la pulmonar.
El derrame pericrdico por la forma del corazn en la vista
radiolgica del trax y confirmado por el estudio
ecocardiogrfico.

Pericarditis constrictiva crnica

Es muy rara en el nio por debajo de los 15 aos edad. La
etiologa es idioptica en 60%, la tuberculosa en 30 y el 10%
por otras infecciones.
Pericarditis por el virus coxsackie
Durante mucho tiempo se ha pensado que la pericarditis
idioptica tiene un origen viral. Los virus B5 y B6 se han reporta-
do con frecuencia y los sntomas son; fiebre, cefalea,
taquicardia, linfoadenopatas, esplenomegalia, sndrome me-
nngeo, cardiomegalia, roce pericrdico e insuficiencia carda-
ca congestiva.

Sndrome pospericardiotoma
El sndrome ocurre como una secuela de la abertura del
pericardio por la ciruga del corazn. Los sntomas y signos
ocurren despus de varios das, semanas o meses de la inter-
vencin quirrgica. En la vista frontal del trax se puede ob-

181
servar la cardiomegalia, alteracin pulmonar, engrosamiento
pleural, derrame pleural y en el electrocardiograma, signos de
pericarditis.

Fiebre reumtica
La fiebre reumtica constituye un problema sanitario serio
en los pases pobres, llamados del Tercer Mundo. Las vivien-
das con piso de tierra, hacinamiento en las habitaciones, ali-
mentacin inadecuada, escaso desarrollo cultural y sin la
asistencia mdica, son factores donde la diseminacin del
estreptococo hemoltico del grupo A ocurre con frecuencia y
provoca la fiebre reumtica con las secuelas valvulares que
invalidan para toda la vida. En nuestro pas con el desarrollo
socioeconmico-cultural, asistencia mdica gratuita y el nota-
ble papel del mdico de la familia, esta enfermedad es cada
vez ms rara.
El ataque de fiebre reumtica es precedido por una infec-
cin de la garganta por el estreptococo hemoltico y pasado
algunos das o semanas aparecen los signos de la enferme-
dad. Si se administra Penicilina en los primeros nueve das de
la infeccin en la garganta, en cantidad suficiente y el nmero
de das necesarios, el nio no sufrir la fiebre reumtica
Durante el perodo entre la infeccin por el estreptococo y la
aparicin de los sntomas hay una reaccin inmunolgica, por lo
que se ha considerado como una respuesta de hipersensibilidad.

Manifestaciones clnicas y diagnstico

Los criterios de Jones modificados por la American Heart
Association, continan teniendo valor para el diagnstico de
la fiebre reumtica aguda. En general se aceptan cinco signos
mayores, que son: artritis, carditis, ndulos subcutneos, eri-
tema marginado y corea. Las manifestaciones o signos me-
nores son: fiebre, sedimentacin globular elevada, intervalo
PR prolongado, artralgia en ausencia tpica de artritis, eviden-
cia de infeccin por el estreptococo hemoltico, historia de fie-
bre reumtica, protena C reactiva positiva y leucocitosis.

182
 El diagnstico de fiebre reumtica se hace con dos signos
mayores y una menor o con un mayor y dos menores.
El cuadro tpico de fiebre reumtica se caracteriza por ini-
ciar los sntomas despus de algunos das o semanas de la
infeccin de la garganta por el estreptococo.

Signos mayores
Artritis
Ocurre en el 75% en el primer ataque de fiebre reumtica y
entre la mitad y dos tercios en las recurrencias. Afecta grandes
articulaciones, como los codos, muecas, rodillas, tobillos,
coxofemoral. Las articulaciones afectadas, sensibles, aumenta-
das de volumen y rojas. En ocasiones estn afectadas varias arti-
culaciones y en otras, se afecta una articulacin y despus otra.
Cuando la articulacin permanece hinchada ms de una
semana, pensar en la artritis reumatoidea.

Carditis
El corazn puede ser invadido por la fiebre reumtica lo
que afecta el pericardio, endocardio y el miocardio.
Pericarditis. El signo ms caracterstico es el roce pericrdico
en el precordio, junto al esternn. El dolor precordial que es
frecuente en los adultos es raro en los nios y se acompaa
de fiebre, leucocitosis y alteraciones del segmento ST y de la
onda T.
La afectacin del endocardio se manifiesta por lesin de las
vlvulas mitral y artica y raramente la tricspide y la pulmonar.
La insuficiencia mitral se manifiesta por un soplo sistlico
prolongado en el apex que se irradia a la axila y no se modifica
con los cambios de posicin y respiratorios. El primer ruido
acentuado y en el estado agudo de la enfermedad puede es-
cucharse un tercer ruido. El tamao del corazn es normal o
aumentado de tamao y los nios que tienen algn tiempo la
insuficiencia mitral presentan en el electrocardiograma creci-
miento ventricular izquierdo.
El diagnstico diferencial de la insuficiencia mitral reumti-
ca con las siguientes patologas:

183
 Anormal insercin de la cuerda tendinosa con insuficiencia
de la valva posterior de la mitral

Con defecto congnito de la mitral

Con la fibroelastosis endocrdica que tiene insuficiencia de
la mitral y en el electrocardiograma muestra crecimiento
ventricular izquierdo con ondas T negativas en las precordiales
izquierdas.
La endocarditis bacteriana subaguda con ulceracin de la
mitral puede ser la causa de insuficiencia valvular.
La anemia crnica con un hematocrito bajo puede
acompaarse de insuficiencia de la mitral.
En las miocarditis con gran dilatacin del ventrculo izquier-
do pueden tener un soplo de insuficiencia valvular mitral. El diag-
nstico por el cuadro clnico y el examen electrocardiogrfico.
La estenosis mitral. Despus del ataque inicial de la fiebre
reumtica con lesin de la vlvula mitral, la aparicin de la este-
nosis mitral es a los tres, cuatro o ms aos de evolucin de la
enfermedad. Los signos diagnsticos son: primer ruido acentua-
do, segundo ruido pulmonar fuerte, chasquido de apertura de la
mitral y arrastre. En el electrocardiograma signos de crecimiento
auricular izquierdo e hipertrofia ventricular derecha. En la vista
radiolgica del trax el arco medio dilatado, crecimiento ventricular
derecho y la vascularidad pulmonar del tipo obstructiva venosa.
La insuficiencia artica se manifiesta por un soplo diastlico
aspirativo, decreciente en el primero y segundo foco de aus-
cultacin artica y los pulsos arteriales saltones. La afectacin
del miocardio se traduce por insuficiencia cardaca congestiva
y no es comn en los nios. En la insuficiencia cardaca crni-
ca, las venas del cuello dilatadas, edema, aumento de peso,
hepatomegalia, disnea, estertores pulmonares y considerable
cardiomegalia.
En la insuficiencia cardaca aguda, fiebre, leucocitosis, eritro
alto, disnea, taquicardia, poco o ningn edema, aumento mo-
derado del corazn y pobre respuesta digitlica. Tres snto-
mas principales en el nio que no se observan en el adulto,
on: tos, nusea y malestar en el hipocondrio derecho.

184
Ndulos subcutneos
Se palpa debajo de la piel en los codos, rodillas, parte pos-
terior de la cabeza, tobillos, nudillos, rea vertebral. Se obser-
van en dos tercios de los casos en los codos y tienen valor
diagnstico de fiebre reumtica y se acompaan casi siempre
de cardiopata. Los ndulos subcutneos desaparecen gene-
ralmente en la sexta semana y totalmente en la mayora de
los casos a los cuatro meses de iniciada la enfermedad.

Eritema marginado
Puede aparecer un rash cutneo, pero el eritema sub-
cutneo marginado es la manifestacin cutnea que tiene va-
lor diagnstico de la fiebre reumtica. Ocurre en las piernas,
brazos, tronco. Es circinado o anular y asociado a otros sig-
nos de la fiebre reumtica.

Corea
Puede afectar el habla, ingestin de los alimentos, la mar-
cha. Cuando los movimientos son involuntarios, afecta mitad
del cuerpo, recibe el nombre de hemicorea.
Signos menores
Fiebre
Es frecuente durante algunos das y desaparece rpidamen-
te por los salicilatos. Es un sntoma de actividad reumtica.

Dolor abdominal
Es un dolor poco intenso que desaparece en uno, dos o
tres das. No tiene una explicacin clara; algunos autores pien-
san que se debe a la pericarditis o hepatomegalia y puede ser
confundido con apendicitis, pero se acompaa de otros sig-
nos de la fiebre reumtica.

Precordialgia
No es frecuente en la enfermedad.

Epstaxis
No tiene mucho valor por ser frecuente en los nios.

185
Signos pulmonares
Puede estar presente una neumona.

Sedimentacin globular elevada

Signo importante y tiene valor cuando la cifra es de 40 o
ms mm en la primera hora. Son importantes las cifras evolu-
tivas para decidir la prolongacin del reposo en la cama o no.

Ttulo antiestreptolisina (taso)

Cuando es mayor de 300 unidades Todd, tiene valor como
signo menor.
Cultivo de la garganta positivo a estreptococo.
Leucocitosis.

El intervalo PR prolongado en el electrocardiograma

Taquicardia. Trastornos del ritmo.

Protena C reactiva positiva

Evidencia de fiebre reumtica activa.
Es conveniente despus de aplicar los criterios de Jones
saber si tiene un sndrome posestreptoccocico positivo.
Los signos mayores son: escarlatina, cultivo positivo y taso
elevado. Los signos menores son: sntomas y signos de
amigdalofaringitis y eritrosedimentacin elevada. El diagns-
tico se hace con uno mayor y otro menor.
Lesiones valvulares de la fiebre reumtica en el siguiente
orden de frecuencia:
1. Insuficiencia mitral.
2. Insuficiencia mitral con estenosis mitral.
3. Insuficiencia artica con lesin de la vlvula mitral. Doble
lesin mitroartica.
4. Lesin artica con varios grados de incompetencia o este-
nosis.
5. Estenosis mitral dominante.
6. Enfermedad de la vlvula tricspide.
7. Insuficiencia de la vlvula pulmonar asociada a hipertensin
vascular pulmonar secundaria a las lesiones del corazn
izquierdo.

186
 Las lesiones del miocardio por fibrosis intersticial de varia-
ble grado en la fiebre reumtica crnica.

Enfermedad cardiovascular
en el sndrome rubelico
Cuadro clnico
Est bien establecido que la infeccin por el virus de la
rubola adquirido por la madre en los tres primeros meses del
embarazo puede adquirirla el feto en tero y estar presente
en el momento de nacer el nio. Una amplia variedad de ma-
nifestaciones clnicas y de cardiopatas congnitas han sido
descritas en la rubola congnita.
Los sntomas ms frecuentes del sndrome rubelico son:
bajo peso, hepatomegalia, esplenomegalia, catarata congnita,
cardiopata congnita, microftalmia, retardo mental que puede
ser severo y lesiones seas. Otras lesiones, menos comunes
son: glaucoma, neumonitis, hepatitis, sndrome adnico, este-
nosis arterial.
Las cardiopatas ms frecuentes son: persistencia del con-
ducto arterioso, estenosis valvular pulmonar, estenosis del
tronco de la pulmonar y sus ramas perifricas, defecto septal
ventricular, estenosis artica, coartacin de la aorta, defecto
septal auricular, atresia tricuspdea, tetraloga de Fallot y trans-
posicin completa de los grandes vasos.
El cuadro clnico depende de la variedad de manifestacio-
nes de rganos y sistemas afectados y de las lesiones
cardiovasculares.
En los neonatos con bajo peso al nacer y cardiopata con-
gnita pueden presentar insuficiencia cardaca congestiva en
el perodo neonatal.
La neumonitis intersticial con disnea, tos, cianosis puede
presentarse en las primeras semanas de la vida y confundirse
con la insuficiencia cardaca congestiva.

187
Examen radiolgico y electrocardiogrfico
En los nios que sufren rubola congnita, en el perodo
neonatal, el examen radiolgico es variable, dependiendo de
las lesiones cardiovasculares. Cuando tienen aumento de la
vascularidad pulmonar por un conducto arterioso, defecto septal
ventricular, defecto septal auricular. La vascularidad disminuida
cuando tienen estenosis de la pulmonar o tetraloga de Fallot.
La presencia de una dilatacin del tronco de la pulmonar
por una dilatacin posestentica o una hipertensin vascular
pulmonar.
El examen electrocardiogrfico depende del crecimiento de
las cavidades cardacas.

Diagnstico
El diagnstico de la rubola congnita no es difcil por las
caractersticas del cuadro clnico y las alteraciones
cardiovasculares y antecedente materno de la rubola en los
tres primeros meses de embarazo.

Sepsis grave y el corazn

La sepsis grave puede desencadenar la insuficiencia car-
daca congestiva por las toxinas, la invasin del miocardio por
las bacterias o por la hipoxia o la sobrecarga del corazn por
la taquicardia, arritmias y otros factores.
El recin nacido puede presentar palidez griscea,
gradiente trmico, hipotensin arterial, dificultad respiratoria,
hepatomegalia, esplenomegalia, hemocultivo positivo,
leucocitosis, eritrosedimentacin elevada; la radiologa del t-
rax y el electrocardiograma tienen utilidad para distinguir la
sepsis de la insuficiencia cardaca congestiva de las lesiones
estructurales del corazn.

188
 Captulo 13

El corazn
en las cromosomopatas
y en las malformaciones
neuromusculares y esquelticas
Trisoma 2l. Trisoma l8. Trisoma 22. Trisoma 13. Sndrome
del grito de gato. Sndrome de boca de carpa. Anomalas
asociadas al sexo. Ataxia de Friedreich. Distrofia muscular
progresiva. Sndrome de Marfan. Sndrome Ellis Van Crevel.
Sndrome de Holt Oram.

Trisoma 21. Sndrome de Down

Caracterizado por un retardo mental grosero, hipotona
muscular, mltiples malformaciones congnitas y facies ca-
racterstica.

Cuadro 6. Trisoma 21

Incidencia 1 x 600 a 700 nacidos vivos.

Facies Protrusin de la lengua.
Denticin retardada.
Pliegue epicntico.
Cabeza Cuello corto.
Braquicfalo.
Pelo corto y recto.
Corazn Canal auriculoventricular.
Defecto septal ventricular.
Tetraloga de Fallot.
Abdomen Prominente.
Criptorquidismo.
Atresia duodenal.
Extremidades Manos cortas y anchas.
Clinodactilia del quinto dedo.
189
continuacin cuadro 6
Ancho entre el primero y segundo dedo
del pie.
Otras Retardo psicomotor.
Alta incidencia de leucemia.
Alteraciones esquelticas.

Trisoma 18. Sndrome de Edward

Caracterizado por un grupo de anomalas causado por un
cromosoma extra del grupo E.

Cuadro 7. Trisoma 18

Incidencia 1 x 4 000 a 6 000 nacidos vivos.

Facies Baja implantacin de las orejas.
Peso medio al nacer 2 200 gramos.
Ms frecuente en las nias.
Hipertona y retardo mental.
Muchos fallecen al ao de nacido.
Cabeza Occipucio prominente.
Corazn Casi el 100% tienen anomalas.
Defecto septal ventricular.
Defecto septal auricular.
Persistencia del conducto arterioso.
Abdomen Arteria umbilical simple.
Eventracin diafragmtica.
Divertculo de Meckel.
Anomalas renales.
Extremidades Clinodactilia.
Deformidad de los pies.
Otras Esternn corto.

Trisoma 13. Sndrome de Patau.

Sndrome D
Sndrome caracterizado por mltiples anomalas congni-
tas con un cromosoma del grupo D, reportado inicialmente por
Patau y colaboradores.

190
Cuadro 8. Trisoma 13

Incidencia l x 7 000 a 9 000 nacidos vivos.

General Bajo peso al nacer.
Defecto del cuero cabelludo.
Retardo mental y hemangiomas.
Cabeza Labio leporino.
Fisura palatina.
Micrognatia.
Microcefalia.
Corazn Aproximadamente el 80% de los casos
tienen cardiopata congnita.
Defecto septal ventricular.
Defecto septal auricular.
Conducto arterioso persistente.
Dextrocardia.
Transposicin de los grandes vasos.
Abdomen Defecto de la pared abdominal.
Malrotacin del intestino.
Rin poliqustico.
Hidronefrosis.
Agenesia renal.
Extremidades Polidactilia.
Otras Anomala genital externa.
Persistencia de la hemoglobina fetal.
Ausencia de cejas.
Deformidad ocular.
Deformidad de flexin de los dedos.

Trisoma 22
Sndrome ms frecuente en las nias y caracterizado por
un retardo mental y de crecimiento.

Cuadro 9. Trisoma 22

General Hipotona.
Cabeza Facies caracterstica.
Micrognatia.
Pliegue epicntico.

191
continuacin cuadro 9

Paladar hundido.
Corazn Cardiopata congnita en 50%
aproximadamente.
Defecto septal ventricular.
Doble emergencia del ventrculo
derecho.
Dextrocardia.
Defecto septal auricular.
Extremidades Deformidad de las extremidades
inferiores. Malposicin del dedo
pulgar.
Dislocacin de la cadera.
Dedos delgados.

Sndrome del grito de gato. Sndrome

Cri du chat
Sndrome de supresin del brazo corto del cromosoma n-
mero 5.

Cuadro 10. Sndrome del grito de gato

Incidencia Rara.
General Grito de gato en la infancia que
desaparece con la edad.
Hipotona. Retardo mental y motor.
Cabeza Microcefalia.
Implantacin baja de las orejas.
Cara Hiperterolismo.
Micrognatia.
Frente alta.
Corazn Cardiopata congnita en 20% de los casos.

192
Sndrome de boca de carpa. Sndrome de
supresin del brazo largo del cromosoma
nmero l8

Cuadro 11. Sndrome de boca de carpa

Incidencia Rara.
General Severo retardo mental y motor. Ausencia del
grito de gato.
Hipotona.
Extremidades. Deformidad de los dedos.
Deformidad de los pies.

Sndrome de Klinefeltter o Anomala XXY

rganos genitales masculinos pequeos. Retardo mental,
ginecomastia, y apariencia eunucoide. Cromatina positivo.
La anomala congnita ms frecuente es el Fallot. Otras
como el defecto septal ventricular, defecto septal auricular,
anomala de Ebstein, estenosis artica y doble emergencia
del ventrculo derecho.

En el tipo XYY
Apariencia normal. Hipogonadismo, pliegue cutneo en el
cuello. Anomalas seas, articulares y vasculares.
El intervalo PR prolongado en el electrocardiograma.

Ataxia de Friedreich
Concepto y anatoma patolgica del corazn
La ataxia de Friedreich es un desorden neurolgico de ca-
rcter hereditario, que afecta el nervio ptico, cerebelo, oliva,
diesmielinizacin del tractus cerebeloespinal y columna pos-
terior del cordn espinal.

193
 Tpicamente se observa crecimiento de las cavidades car-
dacas y en especial el ventrculo izquierdo. Fibrosis intersticial
difusa, degeneracin grasosa del miocardio e infiltracin de
clulas redondas con linfocitos y eosinfilos y las arterias
coronarias ateromatosas. Las vlvulas y el endocardio norma-
les, aunque el endocardio auricular izquierdo puede estar
engrosado y con trombosis.

Cuadro clnico
La enfermedad puede tener un comienzo temprano e insi-
dioso, con grosera ataxia, disturbios del lenguaje, escoliosis y
prdida de los reflejos tendinosos profundos. Inicialmente pre-
domina el cuadro neurolgico con incapacidad del paciente y
manifestaciones de arritmias cardacas y ms tarde, la insufi-
ciencia cardaca congestiva manifestada por taquicardia, dis-
nea de esfuerzo, precordialgia y en ocasiones soplo.

Examen radiolgico
No tiene signos especficos. Cardiomegalia.

Examen electrocardiogrfico
Los trastornos electrocardiogrficos ms comunes son: al-
teraciones de la repolarizacin ventricular y arritmias. Las al-
teraciones de la repolarizacin pueden deberse a la hipoxia y
las arritmias ms frecuentes son: taquicardia sinusal,
extrasstoles supraventriculares o multifocales, fibrilacin au-
ricular, flutter auricular. Signos de crecimiento de las cavida-
des ventriculares.

Diagnstico
La sospecha diagnstica por el cuadro neurolgico y las
manifestaciones cardacas. La vida puede prolongarse
hasta la tercera o cuarta dcada de la vida o fallecer por
las infecciones intercurrentes o la insuficiencia cardaca
congestiva.

194
Distrofia muscular progresiva
Enfermedad hereditaria de etiologa desconocida y nunca
tiene sntomas en el perodo neonatal. Despus del primer ao
de vida es posible reconocer la hipotona caracterstica de la
distrofia muscular progresiva. De las distintas formas la de
Duchenne (pseudohipertrfica) evoluciona rpida y progresi-
vamente en los varones a una edad temprana. El fallecimiento
ocurre por infecciones e insuficiencia cardaca congestiva.
La forma facio-escpulo-humeral (Landouzy-Dejerine) co-
mienza en cualquier edad y afecta ambos sexos. Evoluciona
lentamente, afectando los msculos de la cara, hombro y ex-
tremidades superiores. El corazn raramente afectado con muy
escasas alteraciones electrocardigrficas.
Los cambios histolgicos son similares en todos los tipos
de distrofia muscular progresiva. Hipertrofia de las fibras mus-
culares, infiltracin de tejido grasoso, cambios degenerativos
y cambios en el sarcolema nuclear que afectan los ventrculos,
aurculas y msculos papilares.
En el electrocardiograma hipertrofia ventricular izquierda,
derecha y bloqueo de rama derecha del haz de His.

Sndrome de Marfan
Concepto y anatoma patolgica
Es un desorden hereditario del tejido conjuntivo y se carac-
teriza por la presencia de extremidades largas, dislocalizacin
del cristalino y anomalas cardiovasculares.Solamente se des-
criben las alteraciones relacionadas con el sistema
cardiovascular, presentes en 90% de los casos de Marfan. La
lesin principal es el aneurisma de la arteria aorta y diseccin
de la pared, as como incompetencia de la vlvula artica y
mitral. La arteria pulmonar puede estar afectada. El aneurisma
de la aorta es fusiforme. El aneurisma del seno de valsalva y
la dilatacin del anillo artico con incompetencia valvular artica.
La arteria pulmonar puede afectarse en forma similar a la

195
aorta. El cuadro microscpico es una total disrupcin irregular
de las fibras elsticas e hiperplasia del msculo liso. Espacios
qusticos llenos de material metacromtico; este cuadro es
indistinguible de la medionecrosis qustica de Berhein. La le-
sin de la vlvula mitral es frecuente con regurgitacin valvular.
Cuerdas tendinosas elongadas y gruesas. Las valvas
redundantes y engrosadas con un cuadro microscpico
mixedematoso. Rara vez se ha reportado con el conducto
arterioso y la coartacin de la aorta.

Cuadro clnico
Se sospecha Marfan en pacientes delgados, altos, con
aracnodactilia y soplo. Escasa grasa subcutnea y pobre mus-
culatura y deformidad torcica. Las anomalas oculares ocu-
rren en 75% de los casos.La diseccin de la aorta es rara en la
infancia. El signo acstico ms comn es un soplo sistlico en
el apex que se irradia a la axila por la regurgitacin mitral. El
otro soplo, menos comn, es el de la insuficiencia artica muy
raramente en los nios.

Examen radiolgico
Los signos radiolgicos ms importantes son:
cardiomegalia, aorta ascendente dilatada y crecimiento de la
aurcula izquierda.

Examen electrocardiogrfico
No hay signos especficos del Marfan. Hipertrofia del
ventrculo izquierdo que aumenta progresivamente si tienen
insuficiencia artica o regurgitacin mitral.

Diagnstico
En los casos tpicos, pacientes altos, con extremidades lar-
gas, aracnodactilia, trastornos oculares y antecedente familiar
de Marfan.El diagnstico en las formas completas no es difcil
y en las formas incompletas, si no tiene antecedente familiar
el diagnstico es ms difcil.El diagnstico diferencial con la

196
hemocistinuria, inherente a un rasgo autosmico recesivo pro-
ducida por un trastorno enzimtico.

Sndrome de Ellis Van Creveld

Este sndrome se hereda en forma de rasgo autosmico
recesivo y se caracteriza por extremidades cortas, polidactilia
que afecta el lado cubital de las manos con defectos de las
falanges distales. El crneo, columna vertebral y pelvis con un
desarrollo normal. Cabellos escasos, dientes deformados, y
uas pequeas. El 60% de los casos tienen cardiopata con-
gnita; la aurcula comn es la ms frecuente, manifestada
por cianosis discreta, eje elctrico de cojinete endocrdico y
signos de crecimiento ventricular derecho.

Sndrome de Holt - Oram

Aproximadamente el 25 % de este sndrome tienen cardio-
pata congnita. Se hereda, con rasgo autosmico recesivo
con defectos del lado radial y de las manos. La lesin cardaca
ms frecuente es el defecto septal auricular y las arritmias.
Ocasionalmente la transposicin de los grandes vasos y otras
anomalas complejas. La disrritmia es un dato inconstante.Las
alteraciones seas son pulgares ausentes o pequeos y en la
extremidad superior defecto del radial, alteraciones de la cin-
tura escapular y del esternn que puede aparecer deprimido.
Limitacin del movimiento de las extremidades superiores.Las
cabezas humerales pequeas y las clavculas cortas.
Escpulas pequeas.La deformidad del dedo pulgar y el
escafoides son frecuentes.

197
Captulo 14

Patologas con hipertensin arterial

pulmonar
Sndrome de Eisenmenger. Corazn pulmonar crnico en la
fibrosis qustica del pncreas, enfermedad de Hammam Rich,
sndrome de Mikity Wilson y la displasia broncopulmonar.
Hipertensin arterial pulmonar.Obstruccin de vas areas
superiores.

Sndrome de Eisenmenger
Concepto
El trmino complejo de Eisenmenger se aplica a un defecto
del tabique ventricular con marcada elevacin de las resistencias
pulmonares y cortocircuito predominante de derecha a izquierda.
Actualmente han recibido el trmino de sndrome de Eisenmenger
todos los casos con hipertensin pulmonar severa con corto cir-
cuito de derecha a izquierda, independientemente del sitio donde
se localiza el defecto, que puede ser por el conducto arterioso,
defecto septal ventricular o defecto del tabique auricular.

Cuadro clnico
Generalmente se trata de nios que han tenido una vida
activa en los primeros aos de edad y la cianosis aparece ini-
cialmente con el ejercicio y ms tarde en reposo. Dedos en
palillos de tambor, retardo del crecimiento, policitemia e insufi-
ciencia cardaca congestiva. En el defecto septal auricular la
hipertensin arterial pulmonar aparece mucho ms tarde.

Diagnstico
El sndrome de Eisenmenger es raro en el primer ao de
vida. Generalmente se trata de un nio que tiene antecedente
de una cardiopata congnita, escaso desarrollo estatural, cia-

198
nosis, disnea, hepatomegalia y dedos en palillos de tambor.
En los complementarios poliglobulia, cardiomegalia, tronco de
la pulmonar dilatada y crecimiento ventricular derecho en el
electrocardiograma.

Corazn pulmonar crnico

Definicin y patologa pulmonar
La Organizacin Mundial de la Salud define el corazn
pulmonar crnico como una hipertrofia ventricular derecha,
derivada de una enfermedad estructural funcional del pulmn,
excepto si esa alteracin es consecuencia de una alteracin
del lado izquierdo del corazn o una enfermedad cardaca con-
gnita. La hipertensin vascular pulmonar es componente b-
sico del corpulmonale crnico.
La hipertrofia del ventrculo derecho no es aparente en el
inicio de la enfermedad. La insuficiencia cardaca aparece en
un perodo tardo de la enfermedad, precedida desde mucho
antes de la hipertrofia ventricular derecha. En algunos casos,
la hipertensin pulmonar se presenta con el ejercicio solamente
y cuando la enfermedad progresa se hace evidente la
hipertensin pulmonar por la hipertrofia ventricular derecha.

Las patologas que producen hipertensin arterial pulmonar

son:
l. Enfermedades del parnquima pulmonar y vas areas.
2. Inadecuada conduccin ventilatoria.
3. Anomala de la pared torcica y el aparato neuromuscular.
4. Enfermedad vascular pulmonar.

Las enfermedades del parnquima pulmonar y vas areas

que se describen brevemente son: fibrosis qustica del
pncreas, enfermedad de Hammam Rich, displasia
broncopulmonar, sndrome de Mikity Wilson, hemosiderosis
pulmonar idioptica, linfagiectasia pulmonar.
Las anomalas del aparato neuromuscular son: sndrome
Werdig-Hoffman, Guillain-Barret, miastenia grave y poliomielitis.

199
 Las patologas que tienen franca obstruccin de vas a-
reas desde la nariz hasta la bifurcacin de la trquea como
son: atresia de coanas, hipertrofia de amgdalas y adenoides,
sndrome de Pierre Robin, laringomalacia, traqueomalacia,
asma bronquial y sndrome de Pickwick.

Fibrosis qustica del pncreas

Concepto y anatoma patolgica
La fibrosis qustica se hereda con rasgo autosmico recesivo
y las manifestaciones respiratorias y digestivas representan la
mayor parte del cuadro clnico.
La fibrosis qustica o mucoviscidosis es una enfermedad
crnica infantil que se manifiesta por la produccin de muco
abundante, infeccin pulmonar, pansinusitis y sntomas diges-
tivos.
En los nios mayores de un mes se observa bronquitis y
bronquiolitis y en los mayores de seis meses pueden tener
bronquiectasias. Las pleuras suelen permanecer libres de afec-
tacin. Es el estafilococo el germen que ms frecuentemente
afecta el pulmn de los nios con fibrosis qusticas. El enfise-
ma pulmonar difuso de larga duracin y las infecciones
mucopurulentas, ocasionan aumento de las resistencias
pulmonares y corazn pulmonar crnico, cuya descompen-
sacin constituye una de las causas de fallecimiento.
El corazn puede tener un tamao normal, dilatacin de la
pulmonar y crecimiento ventricular derecho por la hipertensin
arterial pulmonar.
La mayora de los enfermos tienen insuficiencia pancretica
por las lesiones fibrosas y qusticas, cuyo aumento provoca
atrofia de la glndula. Las lesiones del tubo digestivo son: leo
fecal, prolapso rectal, invaginaciones, neumatosis intestinal,
lceras duodenales y cirrosis biliar con hipertensin portal,
hiperesplenismo y pancitopenia.
Se han reportado casos de fibrosis miocrdica con engro-
samiento fibroelstico del endocardio.

200
Cuadro clnico
Conocer si algn familiar ha sufrido la enfermedad y la ma-
nifestacin ms comn de la enfermedad, en el perodo
neonatal, es el leo meconial con falta de eliminacin del me-
conio en las primeras 24 horas, distensin abdominal y vmitos.
Las manifestaciones pulmonares despus del primer mes de vida
son la gran produccin de moco, infecciones pulmonares y
pansinusitis.
La prueba del sudor como mtodo diagnstico, cuadro cl-
nico y radiolgico completan el estudio.

Examen radiolgico
Las imgenes radiolgicas ms frecuentes son:
bronconeumona bilateral, enfisema bilateral generalizado y
microcardia. Son frecuentes las atelectasias, bronquiectasias,
abscesos pulmonares, neumotrax recidivante y hemoptisis.
Examen electrocardiogrfico
No es til para el diagnstico de corazn pulmonar crnico
en las primeras etapas de la enfermedad, pues el pulmn
enfisematoso hace difcil el diagnstico de la hipertrofia
ventricular derecha.

Enfermedad de Hammam Rich

Los pacientes que sufren de fibrosis pulmonar difusa crni-
ca, presentan un cuadro de disnea, cianosis, taquicardia y
complicaciones infecciosas pulmonares que pueden ocasio-
nar la muerte o la insuficiencia cardaca congestiva.

Sndrome de Mikity Wilson

Este sndrome se observa en nios prematuros, general-
mente menores de 32 semanas y peso al nacer por debajo de
1 500 gramos; tienen un comienzo insidioso con polipnea, cia-
nosis y taquicardia por la hipertensin arterial pulmonar y la
insuficiencia cardaca congestiva.

201
 En la radiologa del trax se observa un infiltrado abigarra-
do con pequeas zonas enfisematosas, teniendo el pulmn
un aspecto espumoso.

Displasia broncopulmonar
Esta entidad descrita por Northway en 1967 en nios con
afectacin pulmonar despus de una prolongada exposicin
a la ventilacin a presin positiva con altas concentraciones
de oxgeno. Los nios asistidos en unidades de cuidados in-
tensivos con ventilacin a presin positiva intermitente tie-
nen el 5% aproximadamente de padecer de la displasia
broncopulmonar. Este sndrome no solo se observa en pre-
maturos con bajo peso al nacer que tienen el sndrome de
membrana hialina, sino en recin nacidos a trmino o pos-
trmino con aspiracin de meconio o hipertensin arterial
persistente pulmonar.

Todo parece indicar que la displasia broncopulmonar se

debe a muchos factores que son:
1. Inmadurez del desarrollo pulmonar.
2. Ventilacin a presin positiva.
3. Alterados los mecanismos de defensa.
4. Infeccin pulmonar.
5. Persistencia del conducto arterioso.
6. Enfisema intersticial pulmonar.
7. Nutricin inadecuada.

Pudiera tratarse de la sinergia de estos factores o de otros

ms la causa de la displasia broncopulmonar. Forman parte
del cuadro clnico las atelectasias, neumatoceles, neumonas,
bronquitis y la insuficiencia cardaca congestiva.
Las caractersticas radiolgicas principales son
hiperinsuflacin y falta de homogeneidad del tejido pulmonar
con opacidades finas que se extienden hasta la periferia del
pulmn. Atelectasias, neumatoceles y neumonas.

202
Obstruccin de las vas areas
desde la nariz
hasta la bifurcacin de la trquea
Hipertrofia de amgdalas y adenoides
Los nios que sufren desde edad temprana de infeccin de
las admgdalas y adenoides con obstruccin de las vas a-
reas, provocando dificultad respiratoria y somnolencia,
evolutivamente pueden tener hipertensin arterial pulmonar y
la insuficiencia cardaca congestiva. En el sndrome de Pierre
Robin con hundimiento del paladar y mandbula hipoplsica,
la lengua tiende a obstruir la faringe y evolucionar al corazn
pulmonar crnico.

Laringomalacia, traqueomalacia y otras patologas

La laringomalacia y la traqueomalacia en sus formas seve-
ras pueden evolucionar con insuficiencia cardaca congestiva.
La cifoescoliosis es la deformidad torcica que puede des-
encadenar la insuficiencia cardaca congestiva en los adultos
y muy raramente en los nios.
El pectum excavatum rara vez produce disfuncin pulmonar
grave.
Los desrdenes neuromusculares como el sndrome de
Werdig-Hoffman y el de Guillain-Barr, la miastenia gravis, y
la poliomielitis que pueden estar asociadas a una
hipoventilacin alveolar general que cuando se prolonga con
moderada o marcada severidad pueden derivar en hipertensin
arterial pulmonar y la insuficiencia cardaca congestiva.

Hipertensin arterial pulmonar primaria

Concepto y anatoma patolgica
La hipertensin arterial primaria es una entidad rara en el
nio. En el hospital para nios enfermos de Toronto; en una
revisin de 22 000 casos con enfermedad del corazn encuen-
tran 29 casos con esta enfermedad, es decir, menos del 0,2%.

203
 En la gran mayora de los casos no hay una explicacin
satisfactoria de la causa de la hipertensin arterial pulmonar
primaria. Representa la vascularidad pulmonar persistente del
recin nacido con cambios proliferativos de la ntima. La
hipertensin, parece producida por una gran variedad de est-
mulos que producen vasoconstriccin arterial pulmonar.
Evolucionan con dilatacin e hipertrofia del ventrculo dere-
cho. En los vasos finos del pulmn las alteraciones histolgicas
son: hipertrofia de la media, fibrosis de la ntima, necrosis
fibrinoide y lesiones plexiformes. En algunos casos, trombosis
y ocasionalmente arteritis necrotizante.

Cuadro clnico
Los sntomas principales son: fatiga, disnea, sncope, ge-
neralmente en relacin con los ejercicios. Precordialgia. La
cianosis cuando se presenta puede tener relacin con el oval
permeable o por cortocircuitos intrapulmonares. Cuando el
proceso progresa puede escucharse un soplo diastlico en el
rea de la pulmonar por insuficiencia valvular y un soplo sistlico
paraesternal bajo por regurgitacin valvular tricuspdea. Su-
fren insuficiencia cardaca derecha manifestada por ingurgita-
cin yugular, edema, hepatomegalia, disnea, cianosis y
segundo ruido pulmonar acentuado.

Examen radiolgico
En la radiografa frontal del trax, la arteria pulmonar dilata-
da y cierto grado de crecimiento cardaco con la vascularidad
pulmonar normal y crecimiento de las cavidades derechas.

Cuadro electrocardiogrfico
El eje de QRS a la derecha, aproximadamente a los +100
grados y si marcada hipertrofia del ventrculo derecho con on-
das R altas en las precordiales derechas o qR en precordiales
derechas con ondas T negativas y profundas en esas
precordiales. El intervalo PR normal y las ondas P picudas
por crecimiento auricular derecho. La aparicin de T negativa
en D2, D3 y aVF es un signo tardo.

204
Diagnstico y diagnstico diferencial
La sospecha diagnstica por las manifestaciones clnicas,
evolutivas, radiolgicas y electrocardiogrficas.
El diagnstico diferencial es difcil por la gran variedad de
entidades que cursan con la hipertensin arterial pulmonar
semejante a la hipertensin pulmonar idioptica. Y reconocer
la hipertensin secundaria tiene valor porque puede ser cura-
da con el tratamiento. A muchos enfermos con el sndrome de
Eisenmenger con cianosis puede ser difcil hacerles el diag-
nstico diferencial con la hipertensin arterial primaria, por lo
que es necesario completar el estudio con otras investigacio-
nes, como el ecocardiograma, muy importante para determi-
nar el diagnstico diferencial.
El drenaje anmalo de las venas pulmonares con obstruc-
cin venosa, pueden provocar un alto grado de hipertensin
vascular pulmonar y otras como la atresia mitral o la estenosis
mitral con aumento de la aurcula izquierda y la vascularidad
pulmonar congestiva venosa.
El pronstico es grave en los nios que tienen hipertensin
arterial pulmonar primaria y muchos fallecen en el primer ao
de vida.

205
Captulo 15

Alteraciones cardacas
en algunas patologas
Colagenopatas: lupus eritematoso diseminado, dermato-
miositis, esclerodermia, periarteritis nudosa. Anemia. Beri-
beri. Hipertiroidismo. Hipotiroidismo. Hipertensin arterial
sistmica.

Lupus eritematoso diseminado

Concepto y anatoma patolgica
Se caracteriza por una erupcin eritomatosa que afecta prin-
cipalmente la cara en forma de alas de mariposa, acompaa-
da de artralgia, artritis, fiebre, esplenomegalia, leucopenia y
anemia.
Degeneracin fibrinoide del tejido conectivo; afecta en di-
verso grado el sistema cardiovascular.

Cuadro clnico
Sntomas generales: decaimiento, fiebre, poco apetito, roce
pericrdico y soplo que depende de la vlvula afectada. La
cardiomegalia es comn y la insuficiencia cardaca severa
en algunos casos y la disfuncin valvular, grave en los casos
de endocarditis de Libman Sacks. La insuficiencia mitral, in-
suficiencia artica, fenmeno de Raynaud de los dedos de
los pies y de las manos y otras alteraciones como la
pancreatitis, artritis y afecciones del sistema nervioso cen-
tral.
El diagnstico se hace por la clnica, eritrosedimentacin
acelerada, clula LE positiva, biopsia de piel, etc.

206
Dermatomiositis
Concepto y anatoma patolgica
Afecta predominantemente msculos y piel y se presenta
generalmente en los nios despus de los cinco aos de
edad.
Edema del tejido conectivo subendotelial con clulas
inflamatorias en piel y msculos. Material hialinizado en la capa
media de las arterias, y una reaccin inflamatoria alrededor de
los vasos sanguneos. Alteraciones del miocardio pueden pre-
sentarse con fragmentacin y vacuolizacin de las fibras mus-
culares y edema del tejido intersticial del corazn.

Cuadro clnico
Se caracteriza por debilidad muscular, afectacin de la piel
y tejido celular subcutneo, los msculos de las extremidades
y el tronco, as como los msculos respiratorios. La progresi-
va debilidad de los msculos respiratorios hace que guarden
cama y fallecen por paro respiratorio. El edema puede ser
generalizado afectando la cara y las extremidades.
El examen electrocardiogrfico puede ser normal en el ini-
cio de la enfermedad o tener taquicardia, arritmias y trastor-
nos de la repolarizacin ventricular.

Esclerodermia
Es ms frecuente en la edad adulta y ocasionalmente en
los nios.

Anatoma patolgica y cuadro clnico

Se caracteriza por una amplia extensin del tejido fibroso
subcutneo repuesto por colgeno, con el resultado de un en-
grosamiento de la piel y eritema.
La cara y las extremidades se afectan inicialmente con limi-
tacin de los movimientos y atrofia muscular. En los pulmo-
nes, la fibrosis intersticial con obliteracin de los alvolos y

207
capilares y la formacin de quistes. La insuficiencia cardaca
puede ocurrir por dao miocrdico o por la hipertensin arterial
pulmonar a causa de los cambios circulatorios en el pulmn.
En la vista radiolgica del trax, el corazn aumentado de
tamao.
La afectacin del pericardio puede manifestarse por derra-
me pericrdico o pericarditis aguda.
El pronstico es variable.

Periarteritis nudosa
Concepto y anatoma patolgica
En la periarteritis nodosa las lesiones estn limitadas a las
arterias de pequeo y mediano tamao con proliferacin e in-
flamacin segmentaria. Se define como una panarteritis
inflamatoria necrotizante, caracterizada por signos de infec-
cin sistmica y sntomas y signos focales de lesin arterial,
que varan desde la isquemia hasta el infarto grosero.
Se piensa que es una respuesta alrgica a antgenos varia-
bles que pueden ser bacterianos o no.
Las lesiones se limitan a las arterias musculares de peque-
o o mediano calibre, que afecta segmentariamente la adven-
ticia y la media por una proliferacin acompaada de edema y
una infiltracin de clulas inflamatorias, polimorfonucleares y
eosinfilos. La necrosis de la media puede provocar
aneurismas. Cuando la inflamacin se extiende a la ntima,
puede aparecer la trombosis.
Los vasos renales son los ms susceptibles y le siguen las
coronarias, suprarrenales, mesentricas, hepticas, esplnicas
y vasos cerebrales.

Cuadro clnico
El inicio de la enfermedad es habitualmente insidioso y
depende de la afectacin de algunos sistemas u rganos. La fie-
bre con marcada taquicardia, anemia, artralgia, cefalea,
malestar general y eritrosedimentacin alta. En los nios con
dao renal tienen albuminuria, hematuria microscpica,
208
hipertensin arterial, fondo de ojo alterado y en algunos casos
con insuficiencia renal.
El dolor abdominal puede ser prominente si los vasos
mesentricos estn afectados, arteritis, isquemia perifrica tipo
Raynaud e infarto visceral. Ndulos subcutneos dolorosos,
eosinofilia y neuritis perifrica. Si es el sistema nervioso cen-
tral el afectado aparecen convulsiones y muerte.
Si la mesentrica es la afectada, el dolor abdominal se acom-
paa de vmitos, diarreas, hemorragia gastrointestinal o
peritonitis por perforacin intestinal.
Como todas las colagenopatas se acompaa de dao car-
daco, que en la periarteritis nodosa afecta las coronarias, con
signos de isquemia o infarto cardaco.
La miocarditis y la pericarditis son ms frecuentes en el
lupus eritematoso diseminado. El infarto cardaco se diagnos-
tica por las alteraciones electrocardigrficas y otros comple-
mentarios.
Si existen signos de crecimiento ventricular derecho se de-
ben a la hipertensin pulmonar y al crecimiento ventricular iz-
quierdo por la hipertensin arterial sistmica.

Diagnstico
El diagnstico se hace por exclusin, pues tiene una natu-
raleza sistmica que afecta varios sistemas u rganos, con
leucocitosis, eosinofilia, eritrosedimentacin acelerada, signos
urinarios, clula LE y biopsia positiva.

Beriberi
Es una enfermedad por deficiencia de vitamina B1o tiamina
y se ha clasificado siempre por la edad: infantil, juvenil y adul-
tos. La vitamina B1 es hidrosoluble y en forma de pirofosfato
de tiamina o cocarboxilasa, funciona como enzima en el me-
tabolismo de los hidratos de carbono, cuyo dficit determina la
acumulacin del cido pirvico y cido lctico.
La leche de vaca, verduras, leche materna y huevos son
ricos en vitamina B1. En algunos pases pobres con dietas de
carbohidratos y carentes de tiamina, el Beriberi es endmico.
209
 Se ha llamado Beriberi seco a los que sufren de neuropata
y Beriberi hmedo a los que tienen edema de los miembros
inferiores o insuficiencia cardaca congestiva; ambas formas
tienen una respuesta espectacular a la administracin de la
vitamina B1, complejo B y dieta rica en protenas.
Esta afeccin puede presentarse en nios de dos o tres
meses de nacido, hijos de madres con gran deficiencia de
tiamina.
El corazn derecho dilatado, hgado aumentado de volu-
men, edema y degeneracin adiposa del miocardio y degene-
racin mielnica de los nervios perifrico y los cilindros ejes.
Los sntomas clnicos son: plidos, lucen bien nutridos,
edematosos, indiferentes, somnolientos, intranquilos, ritmo de
galope, hepatomegalia y afona.
Los mdicos que trabajan en pases pobres, llamados del
Tercer Mundo, donde el Beriberi es endmico, deben tener
presente que esta patologa es curable.

Anemia
Los pacientes que tienen anemia crnica con una hemo-
globina por debajo de 7 gramos, el 1 o el 2% tienen evidencia
clnica de afectacin del corazn y ocurre por un aumento sos-
tenido del gasto cardaco, que repercute sobre el corazn y
cuando la anemia crnica es de 3,5 gramos de hemoglobina,
el corazn aumenta de tamao con insuficiencia cardaca
congestiva o sin ella.
Las causas de la anemia son mltiples por hemorragia,
leucemia, anemia hemoltica crnica, deficiencia severa de
hierro, desnutricin y otras, pueden causar dao cardaco.
La taquicardia, tensin arterial baja, pulso amplio, pulso capi-
lar, primer ruido fuerte, soplo sistlico en el apex que se irradia a
la axila con un retumbo distolico mitral. A veces, soplo diastlico
artico por dilatacin del anillo y pulsos arteriales amplios.
La insuficiencia cardaca es rara en los nios, provocada
por la anemia, aunque puede presentarse cuando la anemia
es severa y crnica.

210
 En el electrocardiograma, alteraciones de la onda T y el PR
prolongado con segmento ST deprimido y ondas R altas en
precordiales izquierdas por el crecimiento ventricular izquierdo.

Hipertiroidismo
Es una enfermedad infrecuente en los nios antes de los
7 aos de edad, aunque en la literatura se han reportado ca-
sos de un ao de edad.
Muchos casos de hipertiroidismo tienen antecedentes de
padecerlo la madre.

Cuadro clnico
La taquicardia, irritabilidad, temblor, exoftalmo y aumento
de la glndula tiroides. La tensin arterial es alta y la diastlica
baja. Pulsos arteriales amplios. Soplo sistlico paraesternal
izquierdo y taquicardia.
La fibrilacin auricular en el 20% de los casos en los adul-
tos y es rara en los nios.
El diagnstico por el cuadro clnico y pruebas especiales.

El corazn en el hipotiroidismo
El hipotiroidismo y el cretinismo no son frecuentes en el
nio.
El hipotiroidismo o mixedema juvenil tienen la sintomatologa
siguiente: apata, crecimiento retardado, piel seca, aumento
de la grasa subcutnea, pelos ralos, cardiomegalia y
bradicardia. En el electrocardiograma signos de bajo voltaje y
en la radiologa demora en los centros de osificacin y el
colesterol aumentado en la sangre. Cardiomegalia y en oca-
siones derrame pericrdico, bradicardia y alteraciones de la
onda T, y desniveles del segmento ST.
En el cretinismo parecen normales en el momento de na-
cer y los sntomas y signos aparecen entre las dos y cuatro
semanas de edad. Apticos, inactivos y constipados. Tienen

211
facies tpicas con prpados prominentes, lengua grande, ca-
bellos escasos.
En los complementarios, bajo nivel srico de la tiroxina y
valores altos de colesterol en la sangre.
Raramente se encuentran signos francos de dao carda-
co en el cretinismo, en cambio, las alteraciones
electrocardiogrficas ms comunes como la frecuencia car-
daca baja, el eje elctrico de QRS a la izquierda y el intervalo
QT prolongado son cambios elctricos tiles para el diagns-
tico, cuando el valor del colesterol es dudoso y el cuadro clni-
co equvoco. Completar el estudio en el servicio de
endocrinologa.

El corazn en la hipertensin arterial

sistmica
La hipertensin arterial no es comn en la infancia y solo
en raras excepciones constituye una urgencia mdica. Medir
la tensin arterial por el mtodo ultrasnico, auscultatorio o
por el cambio de color, rubor, explicado anteriormente. En los
nios que se sospeche una cardiopata, deben obtenerse las
cifras tensionales de las cuatro extremidades. Despus de
medir la tensin arterial en condiciones basales y si repetidas
veces tiene cifras altas, debe ser investigado para determinar
la causa, pues algunas de ellas son susceptibles de curacin.
En la siguiente relacin se enumeran las causas que pue-
den ocasionar hipertensin arterial:

Renales
Pielonefritis.
Hidronefrosis unilateral.
Rin hiplsico.
Rin poliqustico.
Tumores renales.
Vasculares
Coartacin de la aorta torcica
Coartacin de la aorta abdominal.
212
 Anomalas de las arterias renales
Estenosis, aneurisma, displasia fibromuscular, fstulas.
Suprarrenales
Neuroblastoma
Feocromocitoma.
Enfermedad de Cushing.
Aldosteronismo primario.
Otras
Enfermedades del colgeno.
Administracin de glucocorticoides.
Hipertensin esencial
Porfiria
Radiacin con dao del parnquima renal

El estudio inicial es de orina, cultivo de orina, hemograma,

leucograma, ionograma, glicemia, creatinina, calcio y fsforo.
Radiografa del trax y electrocardiograma. Completar estu-
dio por el especialista.

213
Captulo 16

Tumores cardacos. Divertculo

del ventrculo izquierdo.
Complicaciones cerebrales
de las cardiopatas congnitas.
Muerte sbita de origen
cardiovascular

Tumores cardacos
Los tumores primarios del corazn son raros y el 80% de
ellos son benignos; los mixomas alcanzan el 50% de los tu-
mores.
La clasificacin es la siguiente:
1. Clnicamente poco importante.
2. Rabdomiomas.
3. Fibromas intramural.
4. Mixomas.
5. Sarcomas.
6. Tumores pericrdicos.
7. Tumores miscelneos.
8. Otros.

Tumores cardacos poco importantes

- Quistes hemticos congnitos. Pequeos ndulos rojos
encontrados en las vlvulas. Suelen ser mltiples y rara
vez mayor de 1 mm, que desaparecen despus de algunas
semanas o meses de vida.
Mixomas focales. Silenciosos al nacer y formados por
tejido mixedematoso.
Excrecencias de Lamb. Pequeas proyecciones vello-
sas en el borde libre de las vlvulas. Consiste en un
tejido fibroso y elstico cubierto por endocardio.

214
Rabdomiomas
Se han descrito entre los 6 y los 45 aos de edad. El 50%
de los casos est asociado a la esclerosis tuberosa. Se
aprecia como una protrusin nodular a travs del epicardio;
su tamao oscila entre 0,3 a 1 cm de dimetro, localizado
en el miocardio. Histolgicamente formado por fibras mus-
culares y estroma protoplasmtico y ncleo hacia la perife-
ria de la clula.

Fibroma intramular
Es un tumor del miocardio del ventrculo izquierdo y del
tabique ventricular. Microscpicamente tiene bandas de
colgeno, fibroblastos y fibras musculares entre ellos.

Mixomas
Es de los ms frecuentes y se reportan desde la vida fetal
hasta los 60 aos de edad. El 75% se localiza en la aurcula
izquierda y el 25 en la derecha. Ms raramente se locali-
zan en los ventrculos o en ambas aurculas. El tumor
mixedematoso friable puede hacer tromboembolismo
pulmonar o perifrico.

Sarcoma
Se han descrito desde los 3 hasta los 80 aos de edad.
Hacen metstasis tempranas en el pulmn, hgado y
ganglios linfticos

Tumores pericrdicos
Constituyen el 20% de los tumores cardacos e incluyen los
teratomas, fibromas, lipomas, angiomas y leiomiofibromas.

Otros tumores como los hemangiomas, quistes

pericrdicos

Cuadro clnico
El cuadro clnico depende de la localizacin del tumor en el
corazn que puede ser en el pericardio, intramural o intracavitario.

215
 Los tumores intramurales crecen muy lentamente y apa-
recen en la vista radiolgica del trax como masas proyec-
tadas del ventrculo izquierdo y calcificacin del tumor. Los
tumores que se localizan en la cavidad pueden ocasionar
soplo significativo, signos neurolgicos y prdida de la con-
ciencia. En el examen electrocardiogrfico se observan on-
das T negativas, crecimiento ventricular izquierdo o
combinado. Pueden manifestar arritmias cardacas, bloqueo
cardaco, taquicardia ventricular y ms raramente infarto car-
daco.
Los tumores y quistes pericrdicos causan alteraciones del
contorno cardaco en la vista radiolgica frontal del trax. Los
tumores pericrdicos ocasionan derrame pericrdicos, parti-
cularmente en los nios que sufren teratomas, son profusos y
en ocasiones sanguinolentos. El trazado electrocardiogrfico
es con bajo voltaje o normal.
En los adultos, los tumores metastsicos son ms frecuentes
que los primarios y llegan al corazn a travs de la va sangu-
nea o la linftica. El melanoma es el tumor que tiene mayor
incidencia en afectar el corazn, como el carcinoma de tiroides,
hgado y rin.

Conclusiones
1. En la radiologa del trax una protrusin desde el ventrculo
izquierdo.
2. Un examen electrocardiogrfico que presente una onda Q
o desnivel del segmento ST y ondas T anormales.
3. Enfermedades subyacentes como la leucemia, esclerosis
tuberosa o un tumor maligno en otra parte del organismo.
4. Soplo significativo que vara con los cambios de posicin
del cuerpo.
5. Derrame persistente en un nio.
6. Si se tiene sospecha de un tumor cardaco completar el
estudio con un ecocardiograma y tomografa axial
computarizada.

216
Divertculo del ventrculo izquierdo
Es una anomala rara del ventrculo izquierdo y de inters
para el neonatlogo porque puede reconocerse y tiene trata-
miento quirrgico.

Anatoma patolgica
Consiste en un divertculo del ventrculo izquierdo que
se proyecta hacia afuera y abajo haciendo protrusin en el
epigastrio. Es un saco que se contina con el pericardio y
afecta el diafragma y la pared abdominal. El saco pericrdico
es continuo con la cavidad ventricular izquierda y en sus
componentes incluye el pericardio, endocardio y msculo
cardaco.

Cuadro clnico
Los sntomas aparecen temprano en los primeros das o
meses de nacido y sin tratamiento quirrgico fallecen antes de
los seis meses de edad. El dato clnico original es un latido en
la parte superior del epigastrio.
El estudio con el cateterismo, angiograma y el ecocar-
diograma definen el divertculo y su tamao.

Diagnstico
El diagnstico se sospecha inmediatamente que se pal-
pa una masa pulstil en la parte superior del epigastrio. El
diagnstico diferencial se hace con la ectopia cordis en
que el corazn est en la cavidad abdominal, mientras que
en el divertculo del ventrculo izquierdo el corazn est
en el trax.
En la vista frontal y lateral de la radiografa del trax defi-
nen la diferencia entre las dos patologas. El tratamiento de
eleccin es la extirpacin del divertculo y la reparacin del
diafragma y la pared abdominal.

217
Complicaciones cerebrales
de las cardiopatas congnitas
Las complicaciones cerebrales de las cardiopatas cong-
nitas se pueden clasificar en tres grupos:

Crisis hipxica con prdida de la conciencia o sin ella, o

convulsiones
Los episodios hipxicos llamadas crisis azules o apnicas
se observan en las cardiopatas congnitas cianticas con
prdida de la conciencia o sin ella o convulsin.
La fiebre, anemia, esfuerzo, pueden desencadenar las cri-
sis de hipoxia y causas desconocidas precipitar el fenmeno
hipxico.

Accidentes cerebrovasculares
Los accidentes se deben a un infarto por oclusin de una
arteria por trombo o embolia o la oclusin de una vena cere-
bral. Pueden quedar secuelas como hemipleja, ataques e-
pileptiformes y retardo mental.

Absceso cerebral
Es ms frecuente en los nios entre los 3 y 10 aos de
edad, afectados de una cardiopata congnita ciantica con
sntomas de infeccin y manifestaciones neurolgicas; gene-
ralmente se trata de un nio ciantico, poligloblico, afectado
por un absceso cerebral, precedido por una infeccin por oti-
tis, faringitis, infeccin respiratoria o sepsis oral y la complica-
cin aparece insidiosamente por cefalea, fiebre, vmitos y
signos neurolgicos. Eritrosedimentacin acelerada,
leucocitosis y estudio radiolgico.
Con raras excepciones el absceso cerebral se instala en
nios con cardiopata congnita aciantica y la frecuencia en
las cardiopatas cianticas en este orden: tetraloga de Fallot,
doble emergencia del ventrculo derecho, transposicin de los
grandes vasos. Una gran variedad de grmenes son respon-
sables del absceso cerebral, aerobios, anaerobios y a veces
no identificables.
218
 La hipoxia y el aumento de la viscosidad sangunea predis-
ponen a la trombosis de las venas y arterias cerebrales.

Muerte sbita de origen cardaco

La muerte sbita en los nios de causa general puede ocu-
rrir por mltiples motivos desde la prematuridad hasta la aspi-
racin de un vmito, defectos del diafragma, pulmones, corazn
y el sistema nervioso central han sido implicados en el falleci-
miento brusco en el perodo neonatal. Otras causas como la
asfixia, cuando los recin nacidos duermen con adultos en la
misma cama.
Las causas de origen cardaco pueden ser por miocarditis,
fibroelastosis endocrdica, estenosis artica congnita,
taquicardia paroxstica, bloqueos cardacos, endocarditis,
tromboembolismo cerebral, fibrilacin ventricular y
tromboembolismo pulmonar.
El uso de la digital tiene que ser administrada cui-
dadosamente, pues cuando el paciente tiene hipoxia y el
potasio bajo, puede desencadenar una fibrilacin ventricular y
el fallecimiento.
Los que sufren cardiomiopata obstructiva, pueden fallecer
bruscamente en la juventud, cuando tienen un electrocardio-
grama con crecimiento ventricular izquierdo y sobrecarga de
esa cavidad.
Los pacientes afectados de estenosis artica valvular o
subvalvular, pueden sufrir muerte sbita en el 15% aproxima-
damente de los casos.
Los pacientes que tienen enfermedad vascular pulmonar
con hipertensin primaria o secundaria pueden sufrir muerte
sbita.
Los nios operados de un defecto septal ventricular pue-
den evolucionar con un bloqueo fascicular anterior izquierdo y
bloqueo de rama derecha y con este trazado pueden fallecer
bruscamente.
La actividad fsica y los deportes tienen que ser orientados
por el mdico de acuerdo con la anomala cardiovascular que
padece el nio.

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