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M. Gil-Fournier, A. lvarez
Servicio de Ciruga Cardiovascular.
Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
La transposicin completa de las grandes arterias (TGA) es una anomala cardiaca
congnita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo dere-
cho (VD) y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo
izquierdo (VI) (discordancia ventrculo-arterial).
La primera descripcin morfolgica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su
nombre fue acuado por Farre cuando describi el tercer caso conocido de esta ano-
mala. El reconocimiento de la TGA en pacientes fue el resultado de las observacio-
nes de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938.
Incidencia
La TGA es una forma comn de cardiopata congnita, con una incidencia de 19,3-
33,8 por 100.000 nacidos vivos. Por otra parte, representa el 7-8% del conjunto de las
cardiopatas congnitas(6). Es ms frecuente en varones que en mujeres (2:1) y no se
relaciona con cromosomopatas.
FORMAS DE PRESENTACIN
TGA con SI
Se presenta como una cardiopata cianosante progresiva y severa, debido a que, al
existir dos circulaciones la sistmica y la pulmonar, en paralelo, y no ser posible la
mezcla entre ellas, es imposible la oxigenacin a nivel de la circulacin sistmica y,
por tanto, es incompatible con la vida. Solamente la presencia en el momento de nacer
de conexiones entre los dos circuitos hace posible su supervivencia, ya sea por una
mezcla de uno de los dos niveles o de ambos:
1. A nivel auricular a travs de una persistencia del foramen oval (PFO) y/o la exis-
tencia de una comunicacin interauricular (CIA), o mediante la realizacin con carc-
ter de urgencia de una CIA por el procedimiento de atriseptostoma con baln.
2. A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistente abierto
(PCA) y, si ste se ha cerrado, reabrindolo mediante la inyeccin intravenosa de
prostagladinas E1 (PGE1).
Estas actuaciones mdicas lograrn estabilizar la situacin clnica, para decidir
otras actuaciones, para el tratamiento de esta cardiopata (Figura 1).
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AD AI
VD VI
Ao AP
Figura 1. Fisiopatologa de la TGA con SI. AD: aurcula derecha; AI: aurcula iz-
quierda; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo
izquierdo.
Los nios con TGA + SI o TGA asociada a CIV muy pequeas presentan clnica-
mente al nacer cianosis severa (Tabla 1).
Manejo mdico-quirrgico
Situacin A Situacin B
Nace en un centro sin valoracin Nace en un hospital de referencia con
ecocardiogrfica: diagnstico fetal previo o procede de
1. Test de hiperoxia. No mejora otro centro. Se enva a cardiologa
2. Correccin de acidosis neonatal para evaluacin:
3. Radiografa simple. Pedculo estrecho 1. Rayos X de trax, ECG, oximetra
y aumento de flujo transcutnea, EAB
Instaurar una perfusin de PGE1 y enviar 2. Tratamiento de la acidosis metablica
al hospital de referencia con urgencia 3. Eco-Doppler. Valorar:
Drenajes venosos sistmicos
Tabique interauricular (presencia
de formen oval o CIA)
Anlisis del VD (tricspide)
Conexin del VD con la aorta
y anlisis de las coronarias. La
anatoma coronaria puede ser muy
bien definida
por observadores expertos
Anlisis del VI, de la conexin con
la arteria pulmonar, y de las venas
pulmonares
Estudio del tabique interventricular
(tamao de la CIV, CIV mltiples,
abombamiento del tabique)
Estudio de flujo por ductus
CIA: comunicacin interauricular; CIV: comunicacin interventricular; EAB: equilibrio cido-base;
ECG: electrocardiograma; PGE1: prostaglandina E1; SI: septo ntegro; TGA: transposicin de las
grandes arterias; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo
con SI con unas edades superiores a los 2 meses de vida y que ya pueden presentar
prdida de la masa muscular del VI como consecuencia de la cada de presin en el
sistema vascular pulmonar, en respuesta al descenso de las resistencias pulmonares
fisiolgicas despus del nacimiento.
Si por ecocardiografa o angiocardiografa se detecta desviacin del tabique inter-
ventricular hacia la izquierda, reduccin de la masa del VI, medida mediante el gro-
sor de la pared del VI, y reduccin de la presin del VI menor del 50% de la pre-
sin del VD por cateterismo, se deber tratar quirrgicamente mediante los siguientes
procedimientos:
En la actualidad quedan muy pocas indicaciones para realizar una correccin a nivel
auricular, denominada tcnica de Senning.
Esta tcnica slo debe quedar como recurso final de correccin de la TGA + SI
cuando:
1. Existe una lesin a nivel de la vlvula pulmonar. Estenosis valvular, asociada o
no a una estenosis subpulmonar.
2. Tambin se ha derivado algn enfermo hacia esta tcnica cuando se presentan
anomalas coronarias muy raras y complejas.
Resultados
Ms del 50% de los pacientes con D-TGA con SI que no reciben tratamien-
to mueren en el primer mes de vida, y una minora sobrevive despus de los
6 meses.
Con tratamiento mdico-quirrgico se obtienen unos resultados de supervivencia a
largo plazo del 90-98% de los pacientes(7,8).
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Forma anatmica
Es el grupo menos frecuente. En este complejo grupo de pacientes se asocian la
presencia de una CIV grande y una lesin del VI en forma de estenosis subpul-
monar, ya sea en forma de anillo fibroso localizado o en forma de tnel fibroso
o estenosis fibromuscular. Tambin se aprecia estenosis muscular por protrusin
del septo infundibular dentro de la parte medial y anterior del tracto de salida
del VI.
Existen otras formas de obstruccin debido a la insercin de cuerdas o tejido fibro-
so de la vlvula anterior de la mitral al septo muscular. Se puede asociar a otras ano-
malas mitrales, como cleft de la valva anterior mitral o cabalgamiento de la misma,
vlvula mitral en paracadas o aneurismas del septo membranoso.
La estenosis valvular pulmonar aislada es rara y suele asociarse a estenosis
subpulmonar.
Tratamiento quirrgico
1. El tratamiento convencional en neonatos y nios pequeos con cianosis severa
ser la realizacin de una fstula sistmico-pulmonar de tipo Taussig-Bing modi-
cada.
2. Cuando en el neonato existe una estenosis subpulmonar por membrana o por
excrecencias del tejido endocrdico fcil y completamente resecables, se puede
corregir mediante correccin anatmica de la TGA con cierre de CIV y reseccin
subpulmonar.
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Forma de presentacin
Corresponde a un grupo muy pequeo de pacientes con TGA con SI que se
encuentran asociadas a una estenosis subpulmonar del VI y en las que, debido a
esta patologa asociada, es imposible la realizacin de una correccin anatmica
de la TGA.
Es rara la presentacin de la estenosis subpulmonar como un rodete fibroso. Esta
forma de presentacin es muy parecida a la estenosis subvalvular discreta de los cora-
zones con concordancia ventrculo-arterial, la cual es localizada pero puede ser del
tipo tuneliforme.
Se presenta tambin la estenosis subpulmonar como una forma de estenosis din-
mica, la cual puede originar presiones en el VI menores que en el VD, no siendo nece-
saria, en este caso, actuacin ninguna sobre este gradiente, pero, en los casos en que
las presiones del VI sean altas, ser necesaria la realizacin de reseccin muscular y,
en casos extremos, la insercin de un conducto valvulado desde el VI hasta la arte-
ria pulmonar.
Tratamiento quirrgico
1. En caso de TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en el
VI menores que en el VD, se har indicacin de correccin fisiolgica a nivel auricu-
lar (tcnica de Senning) exclusivamente.
2. Cuando la TGA con SI y estenosis subpulmonar se asocia a presiones altas
en el VI con gradientes severos, se tratar de resecar la estenosis subpulmonar a
travs de la arteria pulmonar, previo a la realizacin de una correccin fisiolgi-
ca (Senning).
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