Revista Cubana de Cardiologa y

Ciruga Cardiovascular
rgano Oficial de la Sociedad Cubana de Cardiologa

Vol. 17, N 2, 2011

ISSN: 1561-2937
Publicada por ECIMED

Presentacin de Casos

Transposicin corregida de grandes

vasos en el feto: Presentacin de un caso
Congenitally corrected transposition of great vessels in fetus. A
study case presentation

Dr. MsC Carlos Garca Guevara,IDra Elsa Fleitas Ruisanchez,IIDr.MsC Carlos Garca
Morejn,III Dr.C Andrs Savo Benavides,IVDr. Francisco Rosales Rivero,V Dra. Yamelic Bernal.VI
I Especialista de II Grado en Pediatra y Cardiologa. Mster en Atencin Integral al Nio. Profesor Asistente. Cardiocentro Peditrico William Soler. La Habana. Cuba
II Especialista de I grado en Pediatra. Mster en Atencin Integral al Nio. Profesor Asistente. Cardiocentro Peditrico William Soler. La Habana, Cuba.
III Especialista de II grado en Pediatra. Mster en Ecocardiografa. Profesor Consultante. Cardiocentro Peditrico
William Soler. La Habana, Cuba.
IV Doctor en Ciencias Mdicas. Especialista de II grado en Pediatra. Profesor Consultante. Cardiocentro Peditrico
William Soler. La Habana, Cuba.
V Especialista de II grado en Ginecologa y Obstetricia. Centro de Gentica Municipal de El Cerro. La Habana, Cuba.
VI Especialista de I grado en Medicina General Integral. Mster en Asesoramiento Gentico. Centro de Gentica
Municipal de Marianao. La Habana, Cuba.

RESUMEN
La transposicin congnitamente corregida, se refiere a una malformacin en la cual las
cmaras auriculares y ventriculares presentan conexiones discordantes, siendo discordante
tambin, las cmaras ventriculares con los vasos que se originan de cada una de ellas. Se
trata de una malformacin cardiaca bastante rara, y ms an sin la presencia de otros defectos cardiacos asociados. Se presenta un caso con las caractersticas antes mencionadas,
diagnosticado en el segundo trimestre del embarazo que, al nacer, present un trastorno del
ritmo. Nos proponemos reportar el presente caso que evidencia la importancia de una adecuada interpretacin de las vistas ecocardiogrficas de cuatro cmaras, eje corto del ventrculo izquierdo y tres vasos en el diagnstico prenatal de las cardiopatas congnitas.
Palabras clave: Cardiopatas congnitas, diagnstico prenatal
ABSTRACT
The congenitally corrected transposition refers to a malformation in which the atrial and
ventricular chambers present discordant connections, being also discordant the ventricular
chambers with the originated from each of them vessels. It is presented a case with afore
mentioned characteristics, diagnosed by the second quarter of pregnancy, which at moment
of birth presented a rhythm disorder. We propose to report the current case, evidencing the
importance of adequate interpretation of four chambers, left ventricle short axis and three
vessels echocardiographic views in the prenatal diagnosis of congenital cardiopathies.
Key words: Congenital cardiopathies, prenatal diagnosis.

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Garca C et al.
Transposicin corregida de grandes vasos en el feto:
Presentacin de un caso.

Correspondencia: Dr. MsC. Carlos Garca Guevara. Cardiocentro Peditrico William Soler. La Habana. Cuba
Correo electrnico: carlos.guevara@infomed.sld.cu

INTRODUCCIN
La transposicin congnitamente corregida
(TGVC) se refiere a una malformacin en la
cual las cmaras auriculares y ventriculares
presentan conexiones discordantes, adems,
las cmaras ventriculares son discordantes
con los vasos que se originan de cada una de
ellas. La doble discordancia aurculoventricular y ventriculoarterial permite contrarrestar
o corregir la anormalidad fisiolgica intrnseca a cada una. De acuerdo con esto, la
sangre de una aurcula derecha morfolgica
llega al tronco pulmonar, pero atravesando
una vlvula mitral y un ventrculo izquierdo
morfolgico y la sangre de una aurcula izquierda morfolgica llega a la aorta, pero
atravesando una vlvula tricspide y un
ventrculo derecho morfolgico.1
Se trata de una malformacin cardiaca bastante rara, y ms an sin la presencia de
otros defectos cardiacos asociados, que la
naturaleza, en este caso, consigui corregir
fisiolgicamente.2
Debido a lo anteriormente expuesto y por la
precocidad e integralidad en su diagnstico
nos proponemos reportar el presente caso
que evidencia la importancia del conocimiento de las estructuras anatmicas del corazn
fetal que permiten identificarlas.

bebidas alcohlicas, no padecimiento de hipertermia ni exposicin a radiaciones, no

antecedentes de consanguinidad. El estudio
ecocardiogrfico pre y postnatal fue realizado
con equipo AlokaSSD 5500 de fabricacin
japonesa donde se utilizaron tranductores de
3 y 5 mhz.
DISCUSIN
El diagnstico ecocardiogrfico de la TGVC se
basa en una secuencia anatmica que permite definir el situs atrial, la conexin aurculoventricular y la ventrculo arterial.3 En nuestro caso se trataba de un feto con situs solitus al estar la aurcula anatmicamente derecha a la derecha, presente las dos orejuelas en sus correspondientes aurculas, as
como la aorta estar situada a la izquierda y
la vena cava inferior a la derecha y algo ms
anterior.
La unin aurculoventricular se determin al
identificar los ventrculos conectados a aurculas opuestas. La anatoma de los ventrculos se identific por la insercin de las vlvulas aurculoventriculares en el tabique interventricular y por la presencia de banda moderadora, en el derecho.

PRESENTACIN DEL CASO

Se presenta el caso previo consentimiento de
la pareja para la descripcin de las caractersticas clnicas y la informacin de los resultados de las pruebas de diagnstico prenatal, as como para mostrar las imgenes
ecocardiogrficas del paciente.
Gestante de 15 aos de edad, con antecedentes de salud, piel negra con historia
obsttrica: embarazo 2, partos 0, aborto 1,
captacin precoz del embarazo, edad gestacional de 36 semanas por fecha de ltima
menstruacin. La paciente neg antecedentes familiares de inters, siendo evaluada de
bajo riesgo gentico, no existi ingestin de
medicamentos con efecto teratognico ni de

Figura 1.

Imagen ecocardiogfica de los tres

vasos.

Observamos (sealizada) la arteria pulmonar, ocupando una

posicin muy posterior y a la derecha de la aorta y ms
anterior y a la izquierda que la vena cava superior

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Al utilizar la vista de cuatro cmaras observamos que la vlvula tricspide tiene una
insercin ms apical que la vlvula mitral, y
con cuerdas tendinosas que se insertan en el
tabique interventricular. Estos datos unidos a
la presencia de banda moderadora, permiten
identificar el ventrculo derecho (Figura 1).

Garca C et al.
Transposicin corregida de grandes vasos en el feto:
Presentacin de un caso.

de morfologa izquierda situada a la derecha.

Un corte transversal de los tres vasos evidenci una disposicin anormal de los mismos donde se puso de manifiesto una aorta
anterior ubicada a la izquierda y una arteria
pulmonar posterior situada a la derecha.

En la misma vista se observa la otra vlvula

con insercin ms basal, sin inserciones septales, que definen al ventrculo izquierdo.4
Igual vista sirvi para identificar que el
ventrculo de morfologa derecha estaba situado en una posicin posterior e izquierda
del mismo lado de la columna, la aorta descendente y el estmago, mientras que el
ventrculo de morfologa izquierda tena una
situacin anterior y derecha. La vista del eje
corto del ventrculo izquierdo corrobor la
disposicin anterior del ventrculo izquierdo y
la posterior del derecho (Figura 2).

Figura 3.

Vista longitudinal ajustada del ventrculo izquierdo.

Se observa la arteria aorta (sealada) saliendo de un

ventrculo de morfologa derecha, situado a la izquierda. A su derecha un vaso que corresponde con
la arteria pulmonar emergiendo de un ventrculo
izquierdo, situado a la derecha.

Figura 2.

Vista ecocardiogrfica del eje corto de

los ventrculos.

Se aprecia (flecha) un ventrculo izquierdo que ocupa,

una posicin anterior.

Para asegurarnos del diagnstico de conexin ventrculo arterial discordante, determinamos la unin de los infundbulos con
las grandes arterias. A travs de angulaciones del transductor, a partir de las cuatro
cmaras, detectamos una aorta conectada a
un ventrculo de morfologa derecha situada
a la izquierda y una pulmonar a un ventrculo

Durante el estudio ecocardiogrfico no se

pusieron de manifiesto anomalas asociadas,
excepto en el estudio ecocardiogrfico postnatal donde la presencia de una persistencia
del ductus arterioso estaba presente (recordemos que esta es una estructura normal
durante la vida fetal). Estas anomalas generalmente, se acompaan de otros defectos
como son: estenosis de la pulmonar o subpulmonar (75%), comunicaciones interventriculares (75%), anomalas valvulares del
lado izquierdo (tricspide) y frecuentemente,
de tipo Ebstein (menos del 75%). Otras
anomalas como la dextrocardia y la mesocardia pueden ocurrir, siendo tambin reportados los defectos septales auriculares, persistencia del conducto arterioso y la coartacin de la aorta as como alteraciones del
sistema de conduccin con manifestaciones
de arritmias en estos pacientes.5-7

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El diagnstico diferencial lo hicimos en lo

fundamental, con la transposicin de grandes vasos donde existe una discordancia
ventrculo arterial, pero que a diferencia de
nuestro caso, cada aurcula conecta con sus
correspondientes ventrculos (aurcula izquierda con ventrculo izquierdo y aurcula
derecha con ventrculo derecho).8
Al nacer, se confirmaron las caractersticas
antes mencionadas, se evidenci un bloqueo
aurculo-ventricular completo, anomala asociada con frecuencia y, en muchos casos, se
desarrolla con la evolucin natural de la enfermedad. La misma pudiera responder a las
alteraciones anatmicas encontradas en el
sistema de conduccin relacionada con una
mala alineacin entre el tabique interatrial y
el interventricular, que es el responsable de
la ausencia del contacto del nodo posterior
con los ventrculos.3
Los pacientes con transposicin congnitamente corregida de los grandes vasos, sin
anomalas asociadas, tienen un excelente
pronstico, llegando a vivir ms all de los
setenta aos de edad, como se ha descrito
en varios casos.9 Por tanto, su pronstico
depender de si tiene o no patologas asociadas, de la severidad de estas, del diagnstico oportuno y del tratamiento adecuado.
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