DEMENCIA SENIL

Introduccin:
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) define la demencia como un
sndrome, de naturaleza crnica o progresiva, que se caracteriza por el deterioro
de la funcin cognitiva (es decir, la capacidad para procesar el pensamiento) ms
all de lo que podra considerarse una consecuencia del envejecimiento normal.
La demencia afecta a la memoria, el pensamiento, la orientacin, la
comprensin, el clculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje y el juicio. La
conciencia no se ve afectada. El deterioro de la funcin cognitiva suele ir
acompaado, y en ocasiones es precedido, por el deterioro del control
emocional, el comportamiento social o la motivacin.
Actualmente, podramos clasificar los sndromes demenciales en seis categoras
diferentes dependiendo de su etiologa: la enfermedad del Alzheimer, las
demencias asociadas a un infarto cerebral o demencias vasculares (DV), la
demencia con cuerpos de Lewy, las demencias asociadas con parkinsonismo
(PDD), las demencias frontotemporales (DLFT) y las demencias rpidamente
progresivas

(secundarias

trastornos

metablicos

txicos,

tumores,

traumatismos, cuadros depresivos o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (2)

Entre los sndromes demenciales, la enfermedad de Alzheimer (G30 de la CIE10) es, con diferencia, la causa ms frecuente de demencia (entre el 60 y el 80%
del total de los casos); el segundo lugar lo ocupa la demencia por patologa
mixta, vascular y Alzheimer, seguida de la demencia vascular (entre el 20 y el
30% del total), y posteriormente, la demencia por cuerpos de Lewy y la demencia
asociada a la enfermedad de Parkinson, demencia frontotemporal (mayor
prevalencia en pacientesjvenes) y las demencias secundarias

MEMORIA: Es la capacidad mental que posibilita a un sujeto registrar, conservar

y evocar las experiencias ya sean ideas, imgenes, acontecimientos y
sentimientos.
TIPOS DE MEMORIA:
Inmediata (memoria a corto plazo)
Reciente
Remota
Qu es una demencia?
Es la prdida irreversible de las capacidades intelectuales, incluyendo la
memoria, la capacidad de expresarse y comunicarse adecuadamente, de
organizar la vida cotidiana y de llevar una vida familiar, laboral y social autnoma.
Conduce a un estado de dependencia total y finalmente, a la muerte.
Segn DMS V est compuesta por el prefijo de (ausencia), mente (mente) y por
el sufijo ia (condicin o estado)
La demencia puede ser definida como un sndrome caracterizado por la
presencia de deterioro cognitivo persistente que interfiere con la capacidad del
individuo para llevar a cabo sus actividades profesionales o sociales, es
independientede la presencia de cambios en el nivel de conciencia (es decir, no
ocurre debido a un estado confusional agudo o delirio) y es causada por una
enfermedad que afecta al sistema nervioso central. La demencia es una
enfermedad adquirida como el trmino deterioro deja en claro. Es un sndrome
que puede ser causado por muchas enfermedades y aunque a menudo tenga
evolucin lenta, progresiva e irreversible, puede instalarse de manera aguda o
subaguda y ser reversible con el tratamiento especfico de la enfermedad que la
causa, cuando este es disponible y administrado precozmente (Cummings &
Benson, 1992; Whitehouse, 1993).
Prevalencia de Demencia
La demencia es muy comn entre los ancianos, con una prevalencia que se
duplica cada cinco aos, aproximadamente, a partir de los 65 aos (Jorm, Korten,
& Henderson, 1987). Un meta-anlisis mostr que la tasa media de prevalencia de
la demencia en edades mayores o iguales a 65 aos, en todos los continentes,
vara de 2,2% en frica, hasta 8,9% en Europa y entre los pases vara desde el
1,3% en la India, hasta el 14,9% en Espaa (Lopes et al. 2007). Segn Ferri et al.

(2005), 24,3 millones de personas sufren de demencia, con 4,6 millones de casos
nuevos cada ao. El nmero de personas afectadas se duplicar a cada 20 aos,
llegando a 81,1 millones en el 2040. La mayora de las personas con demencia
viven en pases en desarrollo. Muchos estudios han demostrado que el
analfabetismo y bajos niveles de educacin son factores de riesgo para el
deterioro cognitivo y la demencia. Recientemente, los conjuntos de datos de
estudios epidemiolgicos en seis pases (ocho estudios) sobre la demencia en
Amrica Latina indican prevalencia diferencial entre los analfabetos (15,67%) y los
alfabetizados (7.16%), con una tasa general del 7,1% entre las personas con 65
aos o ms (Nitrini et al., 2009).
Criterios de Diagnostico de Demencia
Entre los criterios diagnsticos de demencia ms utilizados, son dignos de
mencin los del Manual Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Mentales de la
Asociacin Americana de Psiquiatra (American Psychiatric Association, 1994)
(Tabla 1). Algunos aspectos de estos criterios merecen ser considerados por
separado. En primer lugar, hay necesidad de que los dficits cognitivos
representen un deterioro y que comprometan de forma significativa las actividades
sociales o laborales de la persona. Tambin est claro que de acuerdo con el
DSM-IV, un dficit exclusivo de una nica funcin cognitiva como la memoria o el
lenguaje no permite el diagnostico de demencia, que requiere alteracin en por lo
menos una funcin cognitiva adems de la memoria tal como el lenguaje, las
praxias, las gnosias o las funciones ejecutivas. El tem D de los criterios del DSMIV (Tabla 1) relaciona la demencia a una condicin mdica general, lo que incluye
las

enfermedades

degenerativas,

enfermedades

vasculares,

infecciosas,

carenciales, neoplsicas, autoinmunes, endocrinas, trastornos metablicos, post

traumticos y las enfermedades de depsito pero excluye los trastornos
psiquitricos como la depresin. Es decir, no puede ser debida a un trastorno
psiquitrico, como los trastornos afectivos y del estado de humor, por ejemplo.
Sin embargo, los pacientes seniles con depresin se quejan de prdida de
concentracin, de memoria y de la capacidad para organizar sus actividades
diarias, manifestando los sntomas y seales compatibles con el diagnstico

sindrmico de demencia. En las etapas avanzadas de la esquizofrenia y de la

mana tambin se pueden caracterizar sndromes demenciales.
Otros criterios
Los criterios de la Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE) en su
dcima versin, tambin requieren que exista una prdida de memoria para el
diagnstico de demencia. Pero requieren adems que el deterioro est presente
por lo menos por seis meses y que existan alteraciones en las actividades de la
vida diaria (World Health Organization, 1992). Otros criterios propuestos por
autores de renombre como Mesulam (2000) no consideran esenciales la presencia
de deterioro de la memoria para el diagnstico de demencia. Hay ventajas y
problemas en ambos tipos de propuestas. Mientras que los criterios propuestos
por autores que no consideran cardinales el deterioro de la memoria tienen la
ventaja de permitir el diagnstico en la fase inicial de la demencia, cuando hay
deterioro de solamente una funcin como podra ser el lenguaje o cuando el nico
sntoma observable es el cambio en el comportamiento, pueden estos criterios ser
menos especficos; es decir: otros

tipos de trastornos, especialmente

psiquitricos, pueden ser errneamente diagnosticados como demencia; en otras

palabras la aplicacin de estos criterios podras probablemente incluir un nmero
mayor de falsos-positivos. Esta situacin diagnstica de elegir entre criterios que
son ms sensibles y menos especficos o viceversa es habitual en la medicina y
explica a la necesidad constante de revisar y reformular los criterios de
diagnstico, como de hecho ha ocurrido en el caso de la demencia.
Clasificacin de la Demencia
La demencia ha sido clasificada de acuerdo a diversos criterios. La clasificacin
ms utilizada se basa en las enfermedades que causan el sndrome demencial,
que puede ser llamada clasificacin etiolgica, o ms apropiadamente nosolgica,
ya que no sabemos la etiologa de muchas enfermedades. Las otras
caractersticas que se han utilizado para clasificar los tipos de demencia son: la
edad presenil y senil (American Psychiatric Association, 1994), el perfil
neuropsicolgico o neuropsiquitrico predominante que permite distinguir formas
en que estn ms comprometidas la memoria o el lenguaje, o el comportamiento u
otras funciones cognitivas (Mesulam, 2000); la localizacin neuroanatmica del
proceso patolgico que clasifica las demencias en corticales o subcorticales

(Albert, Feldman, & Willis, 1974) y an en frontotemporales, corticales posteriores,

talmicas, entre otras, la neuropatologa que clasifica las demencias de acuerdo
con las protenas constituyentes de inclusiones o depsitos como tauopatas,
amiloidosis, sinucleionopatias, y enfermedades prinicas (Ingelsson & Hyman,
2002); el conjunto sindrmico, en que la demencia puede ser la manifestacin
neurolgica principal y nica como, por ejemplo, en las primeras etapas de la
enfermedad de Alzheimer o en el que la demencia forma parte de un cuadro
clnico ms amplio, como la demencia de la enfermedad de Parkinson (Mesulam);
la reversibilidad o la posibilidad de reversin con tratamiento especfico es
caracterstica de gran importancia prctica (Clarfield, 1988); la velocidad de
progresin es otra caracterstica importante para la clasificacin de las demencias
(Geschwind, Shu, Haman, Sejvar, & Miller, 2008).
1. Clasificacin Nosolgica:
La revisin del DSM-IV (American Psychiatric Association, 2000) clasifica
las demencias en seis grupos: la demencia de Alzheimer, vascular, causada
por otras condiciones mdicas generales, inducidas por sustancias, debido
a mltiples etiologas y demencia no especificada (Kikuchi, 2011). La CIE10 clasifica a la demencia en tres grupos: demencia en la enfermedad de
Alzheimer, demencia vascular y demencia en enfermedades clasificadas en
otra categora. Otra clasificacin interesante basada en la clasificacin
nosolgica, es la que divide las demencias en cuatro grandes grupos: las
enfermedades degenerativas, que son clasificadas como primarias,
vasculares, secundarias y demencia mixta o miscelnea, en que hay la
combinacin de dos o ms enfermedades o condiciones patolgicas. Las
demencias degenerativas primarias se deben al proceso neuropatolgico
progresivo que afecta de forma predominante o exclusivamente el sistema
nervioso central. Las varias enfermedades degenerativas se pueden
identificar

con

anteriormente

base

en

como

el

algunas
perfil

de

las

caractersticas

neuropsicolgico,

la

descritas

localizacin

neuroanatmica, la neuropatologa y el sern presentadas de forma ms

amplia ms adelante.
2. Demencia Vasculares:

Despus de las enfermedades degenerativas, la demencia causada por

enfermedad cerebrovascular o demencia vascular es la ms frecuente. El
cuadro clnico de la demencia vascular depende del calibre de los vasos y
de los territorios de irrigacin afectados. Debido a la fisiopatognesis de las
demencias vasculares se propuso la siguiente clasificacin (Romn et al.,
1993.)
Infarto nico estratgicamente situado
Mltiples infartos en territorios de vasos grandes.
Enfermedad de vasos sanguneos pequeos: lagunas y la
enfermedad de Binswanger.
Hipoperfusin con isquemia de territorios terminales.
Hemorragia cerebral.
Otros mecanismos o combinacin de los mencionados anteriormente. La
demencia vascular causada por la enfermedad de vasos pequeos es ms
difcil de diferenciar de las demencias degenerativas si nicamente se
considera la informacin y los datos clnicos. Se requiere adems
informacin

radiolgica.

No

es

infrecuente

que

la

tomografa

computarizada (TC) o resonancia magntica (MRI) revelen imgenes

hipodensas/ hipointensas en la sustancia blanca de los hemisferios
cerebrales en los ancianos, sobre todo en hipertensos y diabticos. Hay
que tener en cuenta tambin que en las edades avanzadas la
concomitancia

de

enfermedad

cerebrovascular

Enfermedad

de

Alzheimer es ms comn (Nelson et al., 2011).

3. Demencias Secundarias:
Las demencias secundarias son causadas por enfermedades de causas
conocidas, algunas de ellas enfermedades potencialmente reversibles y
tratables, y enfermedades que no llevan primariamente a la demencia, pero
que pueden manifestar sntomas de demencia si el sistema nervioso central
est involucrado. Entre estas enfermedades se cuentan: los trastornos

metablicos,

las

enfermedades

infecciosas,

las

enfermedades

autoinmunes, la hidrocefalia de presin normal, los procesos expansivos

enceflicos y los traumatismos craneoenceflicos.
4. Demencias metablicas :
Bajo esta denominacin se incluyen los casos de deterioro persistente de la
actividad mental causado por una disfuncin del sistema nervioso central a
nivel qumico-molecular que puede ser debida a una deficiencia sistmica y
nutricional o a una intoxicacin exgena. El principal diagnstico diferencial
es con el sndrome confusional agudo (o delirium), que es la manifestacin
ms comn de estos trastornos metablicos, sobre todo cuando se instalan
de manera aguda. Cuando la deficiencia sistmica o la intoxicacin son
insidiosas el deterioro cognitivo puede prevalecer sobre la alteracin del
nivel de vigilia, caracterizando el sndrome demencial. De forma didctica y
algo que puede ser usado como orientacin para orientar el diagnstico, es
dividir las demencias metablicas en tres grandes grupos:
Secundarias a disfunciones de otros rganos o sistemas,
Resultantes de una deficiencia nutricional.
Causadas por sustancias exgenas.
5. Demencia en enfermedades infecciosas:
Muchas de las enfermedades infecciosas que afectan al sistema nervioso
central pueden causar demencia. Las infecciones agudas suelen causar
cambios en el nivel de consciencia, por lo que rara vez merecen
consideracin en el anlisis de la demencia, excepto como resultado de
secuelas a largo plazo. Infecciones subagudas y, especialmente las
crnicas las principales enfermedades infecciosas pueden cursar con
demencia como su manifestacin principal o en asociacin con otros
sndromes neurolgicos. Algunos datos apoyan el siguiente perfil en
demencias con etiologa infecciosa: edad presenil, perfil neuropsicolgico
predominantemente con apata y lentitud de los procesos mentales,
antecedentes de enfermedades de transmisin sexual o de promiscuidad
sexual, drogadiccin e inmunodeficiencia.
6. Demencia en enfermedades autoinmunes:
Se debe sospechar demencia en casos de condiciones autoinmunes en
pacientes con: cuadro de evolucin rpida, presencia de marcadores

inflamatorios en el LCR, presencia de autoanticuerpo especfico neuronal y

con evidencia clnica o de laboratorio de autoinmunidad. Las causas
autoinmunes e inflamatorias causan el 20% de los cuadros de demencia en
personas menores de 45 aos (Kelley, Boeve, & Joseph, 2008). Las
manifestaciones clnicas son variadas y multifocales (McKeon, Lennon, &
Pittock, 2010). Las encefalopatas autoinmunes que causan demencias
pueden ser divididas en vasculticas y no-vasculticas (Vernino, Geschwind,
& Boeve, 2007). La angete primaria del SNC es la encefalopata ms
comn entre las vasculticas.
Las encefalitis lmbicas: El trmino encefalitis lmbica se utiliza
para

describir

las

enfermedades

inflamatorias

que

afectan

principalmente (no exclusivamente) a las regiones lmbicas y

paralmbicas del cerebro (corteza temporal antero-medial temporal,
hipocampos y amgdalas). Las encefalitis lmbicas se caracterizan
clnicamente por la trada de amnesia antergrada, convulsiones y
trastornos psiquitricos y de comportamiento. La evolucin con
alteraciones de la memoria reciente en das a semanas es el sello
distintivo de las encefalitis lmbicas. Las encefalitis lmbicas son
clsicamente asociadas a neoplasias (sndrome paraneoplsico),
principalmente secundarias al carcinoma pulmonar de clulas
pequeas, pero recientemente se ha identificado una nueva clase
de

encefalitis

lmbica

que

no

ocurre

como

manifestacin

paraneoplsica o se asocia con tumores benignos o atpicos (por

ejemplo, teratoma ovrico y timoma) y presentan buena respuesta a
la inmunoterapia. (Anderson & Barber, 2008; Bataller & Dalmau,
2009; Tzn & Dalmau, 2007).
Encefalopata responsiva a esteroides asociada a tiroiditis
autoinmune (encefalopata de Hashimoto): La encefalopata
responsiva a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune, tambin
conocida como encefalopata de Hashimoto, es un buen ejemplo de
este grupo de enfermedades (Castillo et al., 2006; Chong, Howland,
& Utiger, 2003; Shaw et al., 1991). Se caracteriza por cambios

cognitivos y de comportamiento en la presencia de anticuerpos

antitiroideos (antitiroglobulina y antitiroperoxidasa). El cuadro clnico
es muy variable y se encuentra comnmente asociado a cambios
cognitivos y de conducta, temblor, sntomas transitorios (similar a la
isquemia cerebral) como la afasia, mioclonas, ataxia de la marcha,
convulsiones e insomnio. Cefalea, sntomas neuropsiquitricos y
motores y sensitivos lateralizados son menos comunes. El cuadro
clnico de encefalopata rpidamente progresiva y mioclonas es
muy similar al de la demencia de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), con
algunos reportes en la literatura de diagnstico equivocado
(Cerqueira et al., 2008; Doherty et al., 2002). Los anticuerpos
antitiroideos son elevados, pero no hay una correlacin entre el nivel
de positividad y la gravedad de la encefalopata. La funcin tiroidea
suele ser normal o slo mnimamente alterada (hipotiroidismo
subclnico). El LCR suele mostrar niveles altos de protena y, en
ocasiones,

pleocitosis

linfocitaria

leve.

RM

puede

mostrar

hiperintensidad de sustancia blanca en las secuencias T2 y FLAIR,

pero en la mayora de los casos es normal. El EEG es casi siempre
alterado, pero con hallazgos inespecficos, aunque puede ocurrir
actividad peridica.
Encefalopatas que

responden

los

esteroides

(ERS)/

meningoencefalitis inflamatorias no vasculticas (MEIN): Este

grupo heterogneo de enfermedades inflamatorias del sistema
nervioso central se caracteriza por una encefalopata asociada con
enfermedades autoinmunes: la sndrome de Sjgren, sndrome de
anticuerpos antifosfolpidos, el lupus eritematoso o la evidencia
inespecfica de inflamacin, como alteraciones en el LCR (aumento
de protena, pleocitosis, aumento de la produccin de IgG, bandas
oligoclonales) y alteraciones inflamatorias sricas (aumento de la
VSG y PCR) (Caselli, Boeve, Scheithauer, O'Duffy, & Hunder, 1999).
Estos trastornos estn unidos por la ausencia clnica y radiolgica
de vasculitis (ocasionalmente se encuentra microvasculitis en

estudios anatomopatolgicos) y por la respuesta al tratamiento con

corticosteroides. Aunque exista controversia en la literatura en
relacin a la clasificacin y nomenclatura (Chong & Rowland, 2006),
las ERS/MEIN deben ser siempre pesquisadas en casos de
encefalopata sin diagnstico etiolgico claro. En caso de duda,
administrar un ciclo de corticosteroides puede ser indicado (Castillo
et al., 2006).
Hidrocefalia: La hidrocefalia de presin normal (HPN) es una
sospecha siempre presente en la investigacin de un paciente con
demencia, en especial por la posibilidad de reversin, a veces
dramtica, con un tratamiento especfico. Se caracteriza por
disminucin de la velocidad de procesamiento de la informacin
(bradipsiquia) y prdida de memoria asociadas con un trastorno de
la marcha que tiene la particularidad de ser independiente de
alteraciones motoras claras de los miembros inferiores (apraxia de
la marcha). La trada clsica de alteraciones de la marcha con
caractersticas

aprxicas,

deterioro

cognitivo

incontinencia

urinaria, incluso cuando se manifiesta de forma temprana en la

evolucin, no es exclusiva de la HPN, ya que se produce con mucha
frecuencia en la DV y puede manifestarse en algunas enfermedades
degenerativas como la enfermedad de Parkinson, la parlisis
supranuclear progresiva y la degeneracin multisistmica. La prueba
de punciones repetidas (tap-test) de LCR es la ms utilizada,
retirndose alrededor de 30 ml para determinar si hay una mejora de
la marcha. Otras pruebas utilizadas son: el estudio del flujo en el
Acueducto de Silvio mediante resonancia magntica y el control la
presin del LCR. Estas pruebas pretenden evaluar las posibles
respuestas a una derivacin ventrculo-peritoneal que se les puede
ofrecer de tratamiento a estos pacientes (Frota, da Silva, & Damin,

2011).
Procesos

expansivos

enceflicos

traumatismo

craneoenceflico: Siempre es importante descartar la presencia de

un hematoma subdural en un adulto mayor que presente cambios

cognitivos y-o de conducta. Cuando el hematoma es unilateral,
predominan las manifestaciones focales, lo que sugiere un proceso
expansivo o incluso un accidente cerebrovascular. En las formas
bilaterales, la demencia puede ser la manifestacin predominante.
El tratamiento quirrgico es relativamente sencillo y en general muy
efectivo. Otras lesiones expansivas, tales como neoplasias, tambin
pueden evolucionar con deterioro cognitivo y demencia dependiendo
de su tamao y ubicacin. El traumatismo craneoenceflico se
caracteriza por un evento traumtico, un accidente automovilstico o
una cada, que resulta en una lesin en el cerebro o en una
alteracin fisiolgica de la funcin cerebral (alteracin o prdida de
conciencia). Puede ser de intensidad leve (prdida de la conciencia
de cero a 30 minutos, amnesia hasta 24 horas, Glasgow Coma
Scale GCS: 13 a 15), moderada (prdida de la conciencia de 30
minutos a 24 horas, amnesia de 1 a 7 das, GCS: 9 a 12) y severa
(prdida de consciencia mayor de 24 horas, amnesia mayor de 7
das, GCS: menor de 9) (Brenner, 2011). Las alteraciones cognitivas
dependen de la gravedad del trauma y del tipo y localizacin de las
lesiones cerebrales. A menudo los hallazgos ms importantes son
alteraciones en la atencin, las funciones ejecutivas, la memoria
operativa (o de trabajo), la velocidad de procesamiento y la
memoria.
Otras demencias secundarias: Los trastornos neuropsiquitricos,
incluyendo demencia, pueden ser importantes en la esclerosis

mltiple y en algunas formas de epilepsia.

Esclerosis Mltiple: La esclerosis mltiple afecta a personas
jvenes y puede estar asociada con un deterioro cognitivo. Esta
disfuncin cognitiva se ha observado en el 40-65% de los pacientes,
y se correlaciona con el nmero y la ubicacin de las placas de
desmielinizacin, la prdida axonal y la atrofia cerebral (Achiron &
Barak, 2006). Aproximadamente un tercio de los pacientes que

sufren esclerosis mltiple tienen deterioro cognitivo durante la

evolucin de la enfermedad (Amato et al., 2010), especialmente en
las medidas de memoria operativa (de trabajo), velocidad de
procesamiento y memoria visuoespacial (Glanz, Healy, Hviid,
Chitnis, & Weiner, 2012). Incluso en el sndrome clnico aislado el
deterioro cognitivo existe en alrededor del 30% de los pacientes, con
un aumento de este porcentaje, despus de cinco aos de
seguimiento (54%). El deterioro cognitivo se asocia a una mayor
cantidad de lesiones observadas en la Resonancia Magnetica (RM)
(Reuter et al., 2011). En casos ms graves puede haber un cuadro
completo de demencia. Epilepsia Los trastornos cognitivosconductuales en pacientes con epilepsia pueden ser debidos a
mltiples causas: lesiones cerebrales,

descargas clnicas

subclnicas, frecuencia de las convulsiones, efectos encefalopticos

de las crisis en la infancia, y drogas antiepilpticas (Alessio et al.,
2006; Berg, 2011). Los cambios cognitivos tambin pueden estar
vinculados a las causas de la epilepsia, especialmente en sus
formas secundarias, como en los casos de un accidente
cerebrovascular. Factores relacionados con el envejecimiento deben
ser considerados para el tratamiento de esta enfermedad, como
cambios fisiolgicos asociados con la edad, con eventos adversos,
el uso de mltiples medicaciones y toxicidad por interacciones
medicamentosas (Brodie, Elder, & Kwan, 2009; Ramsay, Rowan, &
7.

Pryor, 2004).
Demencia en enfermedades degenerativas primarias del sistema
nervioso central Este es el grupo ms prevalente entre las causas de
demencia.
Para efectos de diagnstico, este grupo se divide en enfermedades en que
la demencia puede ser parte de las manifestaciones clnicas, generalmente
como una manifestacin menos importante para el diagnstico y
enfermedades en que la demencia es el sndrome principal.

a. Enfermedades degenerativas en que el sndrome de demencia no

es la principal manifestacin para el diagnstico: En este subgrupo,
son incluidas las enfermedades extrapiramidales como la enfermedad
de Parkinson, la enfermedad de Huntington, la parlisis supranuclear
progresiva, la degeneracin corticobasal, las degeneraciones de
sistemas mltiples, la calcificacin idioptica de los ganglios basales, la
enfermedad

de

Wilson

las

degeneraciones

cerebelares

espinocerebelares. Tambin podran ser incluidas las leucodistrofias y

polio encefalopatas que afectan adultos. Generalmente en estos casos,
la demencia no es la manifestacin inicial y el examen neurolgico
revela cambios evidentes, sobre todo los trastornos del movimiento, que
son esenciales para el diagnstico de la enfermedad.
b. Enfermedades degenerativas en las que la demencia es el
sndrome principal: Las ms comunes enfermedades degenerativas
primarias del SNC en que la demencia es la manifestacin
predominante son la enfermedad de Alzheimer, las degeneraciones
frontotemporales y la demencia con cuerpos de Lewy. Aunque que sea
difcil

diagnosticarlas,

la

asociacin

del

anlisis

del

perfil

neuropsicopatolgico predominante y de los exmenes de neuroimagen

puede permitir razonable seguridad de diagnstico.
La demencia con predominio de sndrome amnsico, la
enfermedad de Alzheimer (EA): Dficit de memoria para los
acontecimientos recientes es la alteracin ms frecuente en las
primeras etapas de la mayora de los casos de Enfermedad de
Alzheimer (EA), aunque otras demencias degenerativas como la
demencia con cuerpos de Lewy y casos raros de degeneracin
frontotemporal, con el tiempo, puedan eventualmente expresar
este perfil neuropsicolgico. La EA comienza con deterioro de la
capacidad para memorizar nueva informacin, la dificultad se
observa en un bajo rendimiento en pruebas de memoria diferida
(delayed recall), pero en su progresin se agregan las dificultades
en las funciones ejecutivas, los trastornos en la orientacin

topogrfica y alteraciones leves del lenguaje (escritura y

nominacin). A medida que la enfermedad progresa a moderada
aparecen los trastornos ms pronunciados en las funciones
ejecutivas, lenguaje, praxias, discalculias y las dificultades de
reconocimiento, sobretodo visuales (agnosias visuales), se hacen
ms

evidentes,

as

como

cambios

del

humor

del

comportamiento (Mesulam, 2000).

La demencia con predominio de cambios conductuales:
Cambios en la personalidad caracterizados por desinhibicin en
las actividades sociales, prdida de la autocrtica, irritabilidad o
apata,

y cambios

en

las funciones ejecutivas son

las

manifestaciones ms comunes en este tipo de demencias. La

posibilidad de confusin diagnstica con sndromes psiquitricos,
es muy grande. Degeneracin lobular frontotemporal es el
trmino general para un grupo de enfermedades caracterizadas
por este fenotipo (o por deterioro del lenguaje, como se explica
ms adelante), pero que dependen de diferentes mecanismos
genticos y bioqumicos que se estn empezando a revelar
(Mychack, Kramer, Boone, & Miller, 2001). El diagnstico se basa
en la forma de presentacin, en los cambios de comportamiento y
en los exmenes de neuroimagen estructural (TAC y RM) y
funcional (SPECT, PET), que muestran, en la mayora de los
casos, atrofia frontotemporal o patrones de hipometabolismo
frontotemporal.

Enfermedades

degenerativas

que

afectan

principalmente a las estructuras subcorticales, como la parlisis

supranuclear progresiva,

la

enfermedad

de

Huntington

sndromes conocidas como "parkinsonismo-plus", pueden tener

cuadro clnico superpuesto. En tales casos, apata y bradipsiquia
son las alteraciones ms frecuentes. La demencia con cuerpos
de Lewy tambin puede manifestarse con predominancia de
cambios en el comportamiento. En esta forma de demencia, que
es parte del espectro de sinucleinopatias en que la enfermedad

de Parkinson es la principal representante, se asocian con

sntomas parkinsonianos y trastornos psquicos, en particular, las
alucinaciones y las fluctuaciones, con grandes oscilaciones de
rendimiento cognitivo de un da para otro, o incluso de una hora a
otra. Los trastornos del sueo, especficamente trastornos del
sueo de movimiento oculares rpidos (rapid eye movements,
REM) son frecuentes y pueden preceder el sndrome demencial
(McKeith et al., 2005).
La demencia con un deterioro predominante del lenguaje: El
deterioro del lenguaje puede marcar el comienzo de las
manifestaciones clnicas de la degeneracin lobar frontotemporal.
A menudo, los trastornos del lenguaje pueden ser un sntoma
aislado o predominante durante mucho tiempo. Cuando esto
sucede por lo menos durante dos aos, el sndrome se define
como una afasia progresiva primaria. En algunos pacientes la
afasia permanece como sntoma prcticamente aislado por ms
de diez aos. Este conocimiento es importante porque la
evolucin en estos casos es muy distinta de otras formas de
demencia, lo que permite que estos pacientes tengan una vida
relativamente independiente por tiempo mucho ms largo
(Mesulam, 2001, 2003). Dos tipos se describen: afasia progresiva
no fluente y demencia semntica. En el primer grupo, la
localizacin predominante de la atrofia se sita alrededor de la
cisura de Sylvius (o cisura lateral) en el hemisferio cerebral
izquierdo, mientras que en los casos de demencia semntica la
atrofia afecta principalmente el polo temporal izquierdo. En la
demencia semntica, el paciente no puede nombrar objetos o
personas, y al mismo tiempo no puede reconocer un nombre
cuando este se le es presentado, lo que configura una aparente
prdida de la conexin entre significante y significado (Hodges,
Patterson, Oxburry, & Funnell, 1992; Snowden, Goulding, &
Neary, 1989).

La demencia con predominio de disfuncin visuoespacial:

Las alteraciones en el procesamiento de informaciones visuales
pueden ser la primera manifestacin de un sndrome demencial
en

que

estn

afectadas

bilateralmente

las

regiones

parietooccipitales o occipito-temporales. Es ms frecuente que

est afectada la regin parieto-occipital, en que se observan
trastornos visuoespaciales dentro de los cuales el sndrome de
Balint parcial es la manifestacin ms comn. En el sndrome
completo, ocurre dificultad para dirigir la mirada voluntariamente
hacia un punto particular, sntoma conocido como apraxia de la
mirada, incapacidad para ver simultneamente dos o ms objetos
en el campo visual (simultanagnosia) y dificultad para dirigir los
movimientos del cuerpo y de la mano (por ejemplo, bajo el control
de la visin, ataxia ptica). La agnosia visual para imgenes,
objetos o personas e incapacidad para leer (alexia) tambin
pueden ser manifestaciones iniciales (Arezza-Fegyveres et al.,
2007) de este cuadro demencial. Generalmente, este tipo de
demencia se manifiesta antes de los 65 y tienen como causa
principal la degeneracin corticobasal, en la que, adems de
estos sntomas, tambin hay un sndrome parkinsoniano
asimtrico y movimientos involuntarios en el mismo hemicuerpo
en el que se manifiestan los sntomas parkinsonianos. Otros
sndromes causados por lesin cortical asimtrica Lesiones
unilaterales de otras regiones corticales, sobretodo del lbulo
parietal, pueden causar sndromes en que predominan apraxias o
agnosias y que permitiran establecer otro perfil, el de alteracin
cortical asimtrica, en que el trastorno del lenguaje sera un tipo
especial.

Apraxias

unilaterales

bilaterales,

apraxias

constructivas o apraxia para vestirse pueden en algunas

ocasiones iniciar el sndrome demencial. Taupatas o la misma EA
pueden presentarse de esa forma atpica. Una taupata en que el

patrn de asimetra est muy marcado es la degeneracin

corticobasal, en el que hay apraxia, agnosia tctil y trastornos del
movimiento que suelen afectar a una de las extremidades
superiores. El fenmeno de la mano ajena o miembro ajeno alien
limb es una de las caractersticas de este trastorno y se
caracteriza por la aparicin de movimientos involuntarios de las
extremidades afectadas, lo que puede variar desde una simple
elevacin del miembro superior hasta movimientos complejos que
pueden interferir con los

Demencias
potencialmente

reversibles:

Demencias

potencialmente reversibles (DPR) pueden ser definidas como

demencias que son parcial o totalmente reversibles de forma
espontnea o despus de tratamiento especfico. Por ejemplo
demencia asociados con drogas.
Demencias rpidamente progresivas (DRP): Existen criterios
clnicos especficos para incluir a un paciente dentro del grupo de
DRP; el primero se refiere a la evolucin, del cuadro clnico de
leve a moderado o hasta a grave en apenas semanas, meses o
aun en un ao o dos (Huang, Marie, Livramento, Chammas, &
Nitrini, 2003; Kelley, Boeve, & Joseph, 2009). Otro criterio es
cuando un desenlace fatal haya ocurrido en menos de cuatro
aos (Josephs et al., 2009). La DRP, ms a menudo que las de
progresin

lenta,

pueden

deberse

enfermedades

con

tratamientos especficos y pueden ser reversibles cuando el

diagnstico y el tratamiento se llevan a cabo en un tiempo
oportuno.
Orientaciones para el diagnstico de la causa del sndrome demencial
Una vez establecido el diagnstico del sndrome demencial, el siguiente paso
consiste en la deteccin de la enfermedad que es responsable por el cuadro
clnico demencial. De hecho, las fases de diagnstico sindrmico y nosolgico
pueden realizarse de forma secuencial o simultnea.
a) La investigacin bsica:

En la anamnesis y en el examen fsico y neurolgico, las principales hiptesis

diagnsticas empiezan a ser investigadas. La informacin obtenida durante la
anamnesis como por ejemplo, cuanto aparecieron a los sntomas fundamentales,
cual ha sido la velocidad de instalacin y la cronologa de aparicin de los otros
sntomas son a menudo ms importantes para el diagnstico nosolgico que las
seales observadas en los exmenes fsico y neurolgico.
b) Exmenes complementarios:
El nmero de exmenes puede parecer excesivo en la investigacin de algunos
casos e insuficiente en otros. Sirven solamente como orientacin general y
deben ser adaptados para la evaluacin de cada paciente. La ventaja ms obvia
de esta investigacin es identificar los casos de demencia potencialmente
reversibles. Por lo tanto, imaginar que la ausencia de una investigacin
adecuada significa un ahorro de costos es un error si se considera que alrededor
del 5 al 20% de los casos de demencia pueden ser reversibles con un
tratamiento especfico y que la reversibilidad depende en gran medida del
diagnstico precoz. Como por ejemplo:
Exmenes generales de Laboratorio
o Hemograma
o Velocidad de sedimentacin globular
o La electroforesis de protenas sricas
o Glicemia
o Creatinina
o Bilirrubina
o Transaminasas
o Gamma-glutamil transferasa
o Sodio, potasio, calcio y fsforo
o T3, T4, TSH