POLIMIALGA REUMTICA

Dra: Katherine Valdivia T.

Medicina interna

Definicin
Sndrome clnico de causa desconocida,
caracterizado por dolor y rigidez en cuello,
hombros, cintura escapular y pelviana, con
una duracion mayor a un mes, a veces se
acompaa de una reaccin sistemica
manifestada por malestar general, fiebre de
bajo grado, anemia.
Frecuentemente
hay elevacin de la
sedimentacin globular y PCR, pruebas que
indican el proceso inflamatorio.

Definicin

Puede asociarse a Arteritis de clulas gigantes

(Arteritis de la temporal)
De 16 -21 % de pacientes con PMR experimentan
ACG. y 40 a 60 % de los pacientes con ACG,
tienen sntomas de PMR.
Ambas enfermedades no tienen porqu estar activas
a la vez. (antes, durante o despus de la ACG)
Se cree que hay similitudes en el proceso
patognico de ambas entidades.
Buena respuesta al tratamiento.

Historia
En 1956, Paulley fue el primero en sugerir
que este cuadro era similar a la Arteritis
Temporal.
Hecho que fue confirmado aos despues por
Alesting y Barr, quienes demostraron ACG
en biopsias de pacientes con PMR.
El termino PMR, fue introducido por Barber
en 1957.

Epidemiologa
La incidencia aumenta con la edad.
Enfermedad casi exclusiva en pacientes
mayores de 50 aos.
Afecta mas a mujeres que a los hombres.
3:1
Raza blanca.
50 de cada 100,000 individuos lo
presentan.

Etiologa
Si bien el mecanismo fisiopatogenico no se
conoce.
Probable enfermedad poligenica donde
mltiples factores ambientales y genticos
afectan susceptibilidad y severidad para
padecer esta enfermedad.

Etiologa
ESTUDIO
INMUNOLOGICOS

FACTORES
AMBIENTALES

PARTICIPACION DEL
SISTEMA INMUNE

* Frecuencia aumentada
del antgeno HLA DR4 en
pacientes con PMR, sobre
todo
cuando
esta
asociada a ACG.

*Prevalencia aumentada
de anticuerpos contra
Adenovirus
y
Virus
Sincitial
Respiratorio,
Mycoplasma Pneumoniae
y Clamidia Psittaci.
* Parvovirus B19.

En
el
proceso
inflamatorio de pacientes
con enfermedad activa y
sin tratamiento, se ha
observado
niveles
elevados de Interleucina
IL 2 IL 6, moleculas
intercelulares
de
adhesin
circulante(
ICAM-1)
Disminucion en el % de
linfocitos
CD
8+
circulantes.

Cuadro clnico

El comienzo de la enfermedad es frecuentemente

abrupto, algunos pacientes recuerdan la fecha y hora
del inicio de sus sntomas.
En otros pacientes el comienzo puede ser gradual
desarrollndose dentro del primer mes.
El paciente tpico de PMR, tiene 60 aos o ms.
Dolor subagudo de cuello, irradiado a regin superior
de brazos hasta el codo.
A menudo es intenso, exacerbndose en la noche y
maana, alivindose durante el da.

Clnica
Dificultad para dormir y darse
vuelta en la cama por las noches.
Rigidez matinal es de 2 a 3 horas
de duracin. Experimentando un
fenmeno deGelificacin luego
de un periodo de actividad
Simtrica.
Dolor
intenso e
invalidante,
interfiriendo con sus actividades
diarias.

El
enfermo
no
puede
elevar
activamente
los
hombros, o
dicha
movilidad
activa
est
claramente
limitada

Clnica

El dolor muscular y periarticular es casi

siempre simtrico.
Examen Fsico: Disconfort, dificulatd en
los movimientos, sobre todo al ponerse
de pie
El dolor es mas severo en el movimiento
activo de la articulacin afectada.
Sntomas sistmicos como fiebre de bajo
grado, anorexia, depresin, diaforesis
nocturna sobre todo en la primera
semana de la enfermedad.

Otras manifestaciones

50% , tienen manifestaciones musculo esquelticas distales

como una Sinovitis perifrica, Sndrome del Tnel Carpiano,
edema con fvea en las manos, pies o ambos.
La sinovitis perifrica ocurre en el 20 a 40% de los
pacientes, compromete rodilla y muecas, es asimtrica, no
erosiva.
Cuando afecta a pequeas articulaciones de las manos,
puede confundirse con Artritis Reumatoide.
Histologa de las Articulaciones afectadas se observan
cambios inflamatorios en la capsula sinovial, con mucha
celularidad, sobre todo Macrfagos, linfocitos T (CD4).
RMN: Edema extracapsular y cambios inflamatorios fuera
del compartimiento sinovial.

Criterios de clasificacin segn

ACR
Edad de comienzo mayor de 50 aos.
Dolor bilateral y rigidez, al menos en dos de las
siguientes reas:
*Regin proximal de los brazos y Hombros.
*Cadera, regin proximal delos muslos.
Duracin mayor de 2 semanas.
Rigidez matinal mayor a 45 minutos.
VSG y PCR elevadas
Respuesta a los corticoides.

Laboratorio

Es inespecfico.
VSG elevada >40mm/hr para considerar diagnostico
de PMR.
8 a 22% de pacientes con PMR demostrada con
biopsia tienen una VSG normal.
PCR ms sensible en este caso.
Otros hallazgos: Trombocitosis, disminucin de la
albumina, aumento de las globulinas , leve aumento
de enzimas hepticas, sobre todo de fosfatasa
alcalina.
Los niveles de IL6 elevados, marcador muy sensible,
pero no se solicita en la practica clnica.

Otras pruebas
Factor reumatoide y los ANA, pueden ser
positivos a ttulos bajos.
CPK
Aldolasa
LDH
Perfil tiroideo
Biopsia de la Arteria temporal.
RMN.

Biopsia de la arteria temporal en la

PMR
Si existe algn dato que haga sospechar una ACG
o si existe algn impedimento que limite la
administracin de esteroides
En caso contrario: tratamiento de la PMR como tal
y si se produce una respuesta clnica inadecuada
biopsia art. temporal.

Las manifestaciones craneales de ACG en pacientes

con PMR aislada ocurre generalmente dentro de los 2
primeros aos despus del inicio de los sntomas de
PMR.

Diagnstico Diferencial
Enfermedades
reumticas

Infecciones

Enfermedades
neoplsicas

AR,

Sndromes

Hematolgicas

LES o EA
de inicio tardo
Polimiositis
Fibromialgia

postvricos
Endocarditis
bacteriana
Tuberculosis

Neoplasias:
Carcinoma

de
clulas renales
Gstrico
Prstata
Colon
tero, Ovario

Otros: amiloidosis, hipotiroidismo, Parkinson, osteomalacia, sndromes

de dolor crnico , farmacos.

Tratamiento

La respuesta a AINEs es parcial y transitoria no

prescribir, Aspirina o Diclofenaco podran aliviar los
sntomas .
La respuesta al tratamiento
con corticoides es
espectacular y rpida, en < 72 h.
Dosis inicial: 10-20 mg/da, durante 3 o 4 semanas.
Despus se van paulatinamente hasta suprimirla
definitivamente (9 a 12 meses) teniendo en cuenta la
clnica y la VSG-PCR.
La duracin promedio del tratamiento es aprox.2aos

Tratamiento
En recadas: prednisona hasta aquella con
la cual el enfermo estaba asintomtico
(algunos estudios consideran uso de
Metotrexate 10 mg/semanal).
Dosis de 10mg/dia de prednisona, solo
produce 0 a4% de efectos adversos.
Dosis de >30mg/dia pueden tener muchos
efectos colaterales en el paciente.

Seguimiento

A las 3 y 6 semanas de inicio de tratamiento.

Despus a los 3, 6, 9, y 12 meses.
Despus del ao: cada 3-6 Meses (con visitas adicionales si
recadas o efectos adversos).
En cada visita:
Evaluar los sntomas y VSG y/o PCR.
En ausencia de sntomas, el VSG solo no indica el de
dosis de esteroides (repetir analtica)
Marcadores
inflamatorios
estn
elevados
persistentemente o el paciente contina con sntomas:
considerar otros diagnosticos (neoplasia maligna, mieloma
mltiple, infeccin, o enfermedad del Tejido conectivo).
Evaluar los efectos adversos relacionados con esteroides
(aumento peso, PA, DM, osteoporosis y perfil lipdico).

Recomendaciones

Fomentar la ingesta de calcio y vitamina D3 en la

dieta.
Bifosfonatos.
Proteccin gastrica: Omeprazol 40 mgr/dia.
Mantenimiento peso corporal, fomentando el
ejercicio fsico
Abandono tabaco y alcohol
Evaluar riesgo de cada.

ARTERITIS DE CELULAS
GIGANTES
O
ARTERITIS DE LA
TEMPORAL

Definicin

Es una vasculitis sistmica que afecta a arterias de

mediano a gran calibre.
Las ramas de las arterias cartidas externas, son
frecuentemente afectadas ocasionando en el paciente
manifestaciones isqumicas en cabeza, cuello, ojos y
sistema nervioso central.
El sndrome de arco artico pone en evidencia el
compromiso de as arterias braquiales proximales,
axilares o subclavia, mientras que la afeccin aortica
ocasiona formacin de aneurismas, diseccin,
hemorragias y ruptura de la arteria.

Epidemiologa Y Etiologa
Mujeres > 60-70 aos.
Raza blanca (Pases nrdicos vs sur Europa)
Incidencia: 10,2/100.000 habitantes.
40 a 60% de pacientes con ACG tienen
sntomas de PMR:
Etiologa desconocida (Inf. Vrica )
Asociacin familiar.(+ casos en familiares de 1
grado de 10`parejas afectadas.)

Clnica
El comienzo puede ser gradual o abrupto.
La mitad de los pacientes presentan sintomas
sistmicos: Fiebre leve.
El sntoma mas frecuente es la Cefalea
bitemporal u Occipital, continua o pulstil.
Hay mayor sensibilidad en el cuero cabelludo.
Diplopa por afectacin de la
musculatura
Ocular extrnseca y otras alucinaciones
visuales

Clnica
La perdida completa o parcial de la vision ocurre
en el 20% de los casos.
La amaurosis fugaz precede a la perdida de
visin permanente.
ACV. frecuencia de ictus en el territorio
vertebrobasilar.
Dolor o claudicacin mandibular.
Necrosis lingual por oclusin de arteria lingual
Claudicacin e isquemia en las extremidades.
VSG (>95% casos), anemia y trombocitosis,
depresion , anorexia, perdida de peso.

Clnica
Las ramas de las arteria
temporales superficiales estn
engrosadas,
tortuosas
y
dolorosas a la palpacin
ocasionalmente eritematosas.
Los pulsos estn disminuidos o
ausentes.
La
oclusin completa de las
arterias,
puede
ocasionar
necrosis
del
cuero
cabelludo.(raro)

Anatoma Patolgica

La Biopsia de art. temporal permite la

confirmacin histopatolgica de la enfermedad.
Rotura de la lmina elstica
interna de la pared vascular,
junto
con
un
infiltrado
inflamatorio crnico que, por lo
menos en 50% casos, presenta
CG
multinucleadas.
Est
compuesto por clulas T, sobre
todo CD4+ y macrfagos.

Criterios para Arteritis de Celulas Gigantes por

la ACR (1990)
1.
2.

3.
4.

5.

Edad de comienzo de la enfermedad 50 aos.

Cefalea de reciente comienzo o de caractersticas
nuevas.
VSG 50 mm/Hora ( Metodo de Westergreen).
Anormalidades de la Arteria temporal a la exploracin(
disminucin de pulsos o dolor a la palpacion no debida
a Arterioesclerosis.
Biopsia de la Arteria Temporal ( Vasculitis con
predominio de MN o Inflamacin granulomatosa con
clulas gigantes Multinucleadas.
3 de 5 criterios (Sens
93% y Espec.91%).

Tratamiento
Dosis inicial: 40-60 mg/da de prednisona y la
respuesta es rpida, con resolucin de los sintomas
a los pocos dias de comenzada la terapia.
Si existe clnica visual,
y ante el riesgo de
afeccin
del
ojo
contralateral:
iniciar
inmediatamente pulsos EV de metilprednisolona 3
das consecutivos, y despus pasar a prednisona
60 mg/da vo. (perdida visual).
El tratamiento con Metotrexate y glucocorticoides,
es tambien otra opcion segura y efectiva para
mantener el control de la enfermedad.

Tratamiento

Cuando el paciente est asintomtico y tras la

normalizacin de analtica (3-4 semanas despus del
inicio del tratamiento) reducir prednisona hasta
suspensin.
Si la admin. de corticoides representa un problema
para el paciente inmunosupresores
Se ha sugerido que el uso de dosis bajas de AAS
(100 mg/da), podra el riesgo de complicaciones
vasculares .
Los Glucocort. Inhiben a las citocinas derivadas del
Factor nuclear-KB( IL 1,6,2), mientras que la Aspirina
suprime la produccin de Interferon gama tisular, que
participan en el de infiltrados inflamatorios en la
pared de los vasos y pueden reducir la hiperplasia de
la capa intima.(erradica lesiones de pared vascular)

Pronstico
Viene dado por las complicaciones oclusivas
vasculares.
Depende de la magnitud del ACV.
A corto plazo: prdida permanente de visin.
A largo plazo: aneurismas articos torcicos.