Como en adultos la colangitis esclertica primaria es asociada a IBP, a su vez
no es determinante para enfermedad heptica. (PSC/AIH) pueden presentar cirrosis durante el momento de diagnstico, destacando como importancia el diagnostico precoz de la enfermedad. Es importante destacar que el pronstico de PSC/AIH es relativamente bueno en la mayora de pacientes peditricos hasta la edad adulta. Es una enfermedad progresiva, sin embargo se observa en un 1/3 de pacientes el desafa en el tratamiento actual y garantizar ms estudios. (challenging the current treatment guidelines and warranting further studies on disease pathogenesis) Tratamiento, curso clnico y pronstico. Durante el seguimiento, la mayora de los nios recibe cido ursodesoxicolico y todos ellos con diagnstico de psc/aih also inmunosupresin. El verdadero impacto farmacolgico contina en debate. Un alto porcentaje de Ac. Urso est asociado a muchos efectos adversos. En un single estudio (estudio nico) el tratamiento con UDCA e inmunosupresores tuvo menor impacto en la sobrevida de pacientes peditricos. Pero en otro estudio el tratamiento mostro buenos efectos en el curso clnico. Unos pocos estudios sugirieron un beneficio del tratamiento con vancomicina e IBP en nios con PSC, y especialmente en aquellos sin cirrosis. Ningn paciente en nuestra serie est tomando antibitico. Cirrosis fue presentada en menos del 10% de los nios en el momento del diagnstico y se desarroll en 2 paciente durante el curso. Miloh et al. (dudo que lo pongas, incluso que importe) reporto que el 9% de los nios con PSC tenan cirrosis al inicio de la enfermedad y el 56% tenan severa fibrosis o cirrosis. As mismo Feldstein et al. Reporto el 54% de los pacientes tenan severa fibrosis o cirrosis. Esos hallazgos subrayan la dificultad en el diagnstico temprano e PSC. En general el trasplante heptico fue realizado en aproximadamente 12% de los pacientes despus de un promedio de 7.5 aos del diagnstico de fallo heptico. Interesantemente, en este estudio el rango de pacientes trasplantados fue menor comparado al 17-21% reportado en otros estudios con similar seguimiento, adems muestran un corto tiempo de trasplante (also showing a shorter time free of LT ) So far, ninguno de nuestro pacientes mostraba recurrencia de PSC y AIH en el injerto, aunque esto ha sido reportado tanto en adulto y nios No identificamos cosas de colangiocarcinoma despus de 9 aos. Controversialmente, en un estudio poblacional el colangiocarcinoma fue reportado en aproximadamente 7% de casos peditricos. Especulamos que el seguimiento fue en base a ERC MRI/TC y citologa con citometria de flujo. Interesantemente, la displasia recurrente severa biliar con aneuploidia en muestra de LT. Sin embargo las guas amricas y europeas recomiendan que ERC con cepillado citolgico y FISH no se considere como evidencia basada en screening. Adems, especificas guas en diagnstico y seguimiento de PSC y
PSC/AIH en la poblacin peditrica son insuficientes. Recientemente Barr
Frither et al reporto que FISh poda detectar a pacientes con clulas polisomicas en cepillado antes que otras tcnicas, la identificaciones tienen un mayor riesgo de colangiocarcinoma. El nuevo estudio prospectivo, multicentrico, a largo plazo esta con el fin de establecer la mejor aproximacin diagnostica.