Guía clínica ACG sobre Colangitis Esclerosante Primaria

Guía clínica de ACG: Colangitis
Esclerosante Primaria
LINK: https://www.nature.com/articles/ajg2015112
 Keith D Lindor MD, FACG

 , Kris V Kowdley MD, FACG
 & M Edwyn Harrison MD
 The American Journal of

Gastroenterology volumen110 ,páginas646 - 659 (2015)
 doi : 10.1038 / ajg.2015.112
 Descargar Citation
o Ensayos clínicos
o Diagnóstico
o Colangitis esclerosante primaria
o Terapéutica
Recibido:
01 de octubre de 2014
Aceptado:
02 de marzo de 2015
Publicado:
14 de abril de 2015
Abstracto
La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad hepática colestásica

crónica que puede acortar la vida y puede requerir un trasplante de hígado. La
causa es desconocida, aunque comúnmente se asocia con colitis. No existe una
terapia aprobada o probada, aunque el ácido ursodesoxicólico es utilizado por
muchos de manera empírica. Se pueden presentar complicaciones que incluyen
hipertensión portal, deficiencia de vitaminas liposolubles, enfermedades óseas
metabólicas y desarrollo de cánceres de las vías biliares o el colon.
Preámbulo
El grupo de escritura fue invitado por el Comité de Parámetros de Práctica y la

Junta de Fideicomisarios del Colegio Estadounidense de Gastroenterología
para desarrollar una guía de práctica sobre la colangitis esclerosante primaria
(PSC).
Las pautas para la práctica clínica pretenden indicar los enfoques preferidos
para los problemas médicos establecidos por investigaciones científicamente
válidas. Son preferibles los estudios doble ciego controlados por placebo, pero
los informes y los artículos de revisión de expertos también se utilizan en una
revisión exhaustiva de la literatura realizada a través de MEDLINE de la
Biblioteca Nacional de Medicina. Cuando solo se dispone de datos que no
resisten el escrutinio objetivo, se identifica una recomendación como un
consenso de expertos. Las pautas son aplicables a todos los médicos que
abordan el tema, independientemente de la capacitación especializada o los
intereses, y están destinadas a indicar el enfoque preferible pero no
necesariamente el único aceptable para un problema específico. Las pautas
pretenden ser flexibles y deben distinguirse de los estándares de atención que
son inflexibles y rara vez violados. Dado el amplio rango de detalles en
cualquier problema de salud, el médico siempre debe elegir el curso que mejor
se adapte al paciente individual y las variables existentes al momento de la
decisión.
Las pautas se desarrollan bajo los auspicios del Colegio Americano de

Gastroenterología y su Comité de Parámetros de Práctica, y son aprobadas por
la Junta de Fideicomisarios. Cada uno ha sido intensamente revisado y
revisado por el Comité, otros expertos en el campo, médicos que los usarán y
especialistas en la ciencia de la decisión de análisis. Por lo tanto, las
recomendaciones de cada directriz se consideran válidas en el momento de su
producción en función de los datos disponibles. Los nuevos desarrollos en
investigación médica y la práctica pertinente a cada directriz serán revisados en
un momento establecido e indicado en la publicación, para asegurar la validez
continua.
INTRODUCCIÓN
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es un hígado colestático crónico y

una enfermedad del tracto biliar que tiene una historia natural muy variable
( 1 ). La patogénesis del trastorno sigue siendo esquiva, aunque las
complicaciones de la enfermedad son un resultado directo de la fibrosis y las
estenosis que afectan los conductos biliares intra y extrahepáticos ( 1 ). El PSC
puede ser asintomático por períodos prolongados, pero también puede tener un
curso agresivo, lo que lleva a la obstrucción recurrente del tracto biliar,
episodios recurrentes de colangitis y puede progresar a una enfermedad
hepática en etapa terminal. El diagnóstico se establece con mayor frecuencia
mediante la colangiografía por resonancia magnética (CPRM), aunque la
colangiografía directa puede ser más sensible ( 2 ). Los hallazgos
colangiográficos típicos incluyen la estenosis focal y la dilatación sacular de
los conductos biliares, lo que puede llevar a una apariencia "perlada" ( 3 ).
El diagnóstico diferencial de PSC incluye varios trastornos que conducen a

estenosis biliares tales como colangitis bacteriana, administración intraarterial
de floxuridina, cirugía biliar previa y colangiopatía relacionada con el SIDA
( 3 ).
Definición
El PSC es una condición idiopática definida como la presencia de
rebordeamiento y formación de estenosis de los conductos biliares intra y / o
extrahepáticos que no pueden adscribirse a otra causa, diferenciando así el PSC
de la colangitis esclerosante secundaria ( 1 , 3 , 4, 5 ). Muchos, si no la
mayoría, de los casos de PSC están asociados con la enfermedad inflamatoria
intestinal (EII) ( 1 , 6 , 7 , 8 ). Por lo tanto, el PSC es un diagnóstico de
exclusión que puede establecerse solo en ausencia de procesos tóxicos,
infecciosos o inflamatorios, que pueden conducir al patrón característico de
lesión del conducto biliar ( 1 ).
Epidemiología
La prevalencia e incidencia de PSC varía en diferentes series de diferentes
regiones del mundo. La prevalencia de PSC en la colitis ulcerosa se ha
estimado en ~ 5%. Una encuesta en Suecia de 1.500 pacientes con colitis
ulcerosa encontró que el 5% tenía una fosfatasa alcalina elevada (ALP); el
diagnóstico de PSC se confirmó en 55 pacientes, con una prevalencia del 3,7%
( 9 ). El PSC también fue más común en hombres y aquellos con pancolitis en
comparación con aquellos con colitis del lado izquierdo o proctitis (5.5% vs.
0.5%). Un estudio reciente encontró que aproximadamente dos tercios de una
cohorte de 579 pacientes tenían EII, tres cuartos tenían colitis ulcerosa y la
mayoría tenía pancolitis ( 6 ). La prevalencia de EII entre las poblaciones
asiáticas y del sur de Europa con PSC se estima en 30% -50% ( 1 ). Con base
en estos datos, se ha estimado que la prevalencia de PSC en los Estados Unidos
está en el rango de 1 a más de 16 por 100,000 (1 ). Es posible que la
prevalencia real del PSC sea mayor o menor que estas estimaciones, ya que la
colangiografía puede no realizarse con frecuencia, puede no identificar todos
los casos y muchos pacientes con PSC pueden tener ALP sérica normal.
Género: Aproximadamente el 60% -70% de los pacientes con PSC y UC son

hombres, y la edad al momento del diagnóstico suele ser de 30-40 años
( 1 ). Entre los pacientes sin CU, existe un ligero predominio femenino.
Patogenesia
La causa del PSC sigue siendo difícil de alcanzar, aunque ha habido varios
estudios de asociación a gran escala en todo el genoma que han identificado
asociaciones genotípicas en cohortes con PSC ( 1 , 10 , 11 , 12). De manera
similar, las asociaciones de haplotipos de antígenos de leucocitos humanos
característicos se han reconocido durante mucho tiempo en PSC
( 1 , 13 , 14 ). Además, la fuerte asociación entre PSC y IBD apunta a un
posible papel de la autoinmunidad ( 1 ). Se han sugerido otras causas putativas
para PSC, como mutaciones en el gen que codifica el receptor transmembrana
de fibrosis quística e infecciones bacterianas recurrentes
( 1 , 15 , 16 , 17 , 18 ). La explicación más plausible para la patogénesis del
PSC es el cebado inmunológico en un individuo predispuesto genéticamente,
que conduce al fenotipo característico, posiblemente confundido por otro
huésped o factores exógenos ( 19 ).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de PSC generalmente se realiza en el contexto de anormalidades
de pruebas hepáticas colestásicas crónicas, en particular elevaciones del nivel
de ALP sérica, junto con evidencia colangiográfica de estenosis multifocales
de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas, que pueden involucrar el
conducto intrahepático o extrahepático, o ambos ( 3 ). Una biopsia de hígado,
si se realiza, mostrará cambios consistentes con PSC ( 29 ). La fibrosis
característica de la "piel de cebolla", que es casi patognomónica de la
enfermedad, se observa con poca frecuencia ( 30 ). Además, rara vez se
requiere biopsia hepática para establecer el diagnóstico ( 21 ).
Signos y síntomas
Una gran cantidad de pacientes se presentan sin síntomas y llaman la atención
simplemente por el hallazgo de pruebas hepáticas persistentemente
anormales. Cuando se presentan los síntomas, la fatiga tal vez sea el hallazgo
más comúnmente observado, pero no es específico. La aparición repentina de
prurito debe indicar la posibilidad de obstrucción del árbol biliar. Otros
síntomas son los de la enfermedad hepática avanzada, como ictericia o
hemorragia gastrointestinal. Muchos pacientes con PSC pueden tener IBD; por
lo tanto, la hemorragia del colon debería llevar a considerar la EII así como la
hemorragia de la hipertensión portal. La distensión abdominal con fluidos y la
confusión son síntomas tardíos, como lo es la ictericia. Algunos pacientes
pueden tener fiebre y dolor como consecuencia de la colangitis y otros
pacientes experimentan incomodidad crónica en el cuadrante superior
derecho; sin embargo, el dolor en el cuadrante superior derecho no es una
característica destacada del PSC.
Pruebas bioquímicas
Los análisis de sangre generalmente muestran un perfil colestásico con una
elevación predominante del nivel de ALP. La Gamma-glutamil transferasa se
elevará si se obtiene y las aminotransferasas muchas veces solo son
moderadamente elevadas. Los niveles de bilirrubina y albúmina a menudo son
normales en el momento del diagnóstico, aunque estos niveles pueden volverse
anormales a medida que la enfermedad progresa. La hipergammaglobulinemia
no es un hallazgo frecuente, aunque se encuentra que los niveles de IgM
aumentan en ~ 50% de los pacientes ( 31 ). En los últimos años, se han
encontrado elevaciones de los niveles séricos de IgG4 en ~ 10% de los
pacientes con CEP y pueden representar un subconjunto distinto
( 26 , 27 , 28 ). Los pacientes que tienen niveles elevados de IgG4 tienden a
tener una enfermedad de progresión más rápida en ausencia de tratamiento. A
diferencia de los pacientes con PSC típico, los pacientes con enfermedad
asociada a IgG4 y PSC parecen responder a los corticosteroides
( 26 , 32). Todos los pacientes con PSC deben analizarse al menos una vez para
detectar niveles elevados de IgG4 sérica ( 26 , 27 , 28 ).
Autoanticuerpos
Los autoanticuerpos también pueden ocurrir en pacientes con PSC, pero no se
encuentra el anticuerpo antimitocondrial característico de la cirrosis biliar
primaria. Se pueden encontrar anticuerpos antimúsculo liso y antinucleares, así
como anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos ( 33 , 34 , 35 , 36 ). En algunas
series, estas han estado presentes en> 50% de los pacientes; sin embargo, los
anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos y los anticuerpos antinucleares y
antimúsculo liso no son específicos para PSC.
Imágenes
Las imágenes del tracto biliar son el paso inicial más importante. Se realizarán
imágenes transversales, generalmente con ultrasonido, tomografía
computarizada o resonancia magnética en el paciente con pruebas persistentes
de hígado colestático para excluir la obstrucción biliar. Si no se encuentra
obstrucción, la colangiografía suele ser el siguiente paso. ERCP ha sido el
procedimiento de diagnóstico de elección; sin embargo, en la última década, la
CPRM ha reemplazado rápidamente a la CPRE como el método preferido de
colangiografía para el PSC sospechoso ( 4 , 5 , 20 ). La MRCP no es invasiva,
es menos costosa que la CPRE y no tiene riesgo asociado de pancreatitis
( 20 ). La CPRM, sin embargo, no permite el muestreo de estenosis para la
citología por cepillado o la biopsia, ni permite intervenciones terapéuticas si se
encuentra una razón mecánica para la obstrucción, como cálculos, estenosis o
tumores.
Biopsia hepática
La biopsia hepática rara vez se realiza para establecer el diagnóstico de CEP
( 21 ) y generalmente no se considera necesaria para establecer el
diagnóstico. Hay, sin embargo, algunos pacientes que tienen colangiogramas
normales pero que sospechan que tienen una PSC en el conducto debido a
pruebas hepáticas colestáticas que de otro modo no tendrían explicación; la
biopsia hepática es necesaria para confirmar este diagnóstico ( 22 , 23 , 24 ). El
rasgo característico de la biopsia hepática, una fibrosis concéntrica periductal
de "piel de cebolla", rara vez se encuentra. Muy a menudo, la biopsia hepática
se interpreta como "compatible" con PSC.
PSC de conducto pequeño

La PSC de conductos pequeños constituye aproximadamente el 5% del
espectro completo de pacientes con PSC. Los conductos biliares
macroscópicos en PSC de conductos pequeños son normales; por lo tanto, la
colangiografía no será reveladora. El diagnóstico de PSC de conductos
pequeños requiere una biopsia hepática para demostrar la enfermedad
microscópica característica. Curiosamente, varios pacientes con PSC de
conductos pequeños pueden desarrollar más tarde cambios clásicos en el
conducto biliar de la enfermedad de los conductos grandes. Se desconoce el
riesgo de progresión del PSC del conducto pequeño a la enfermedad clásica
( 22 , 23 , 24 ).
Diagnóstico diferencial de PSC

El diagnóstico diferencial de PSC incluye colangitis esclerosante secundaria,
que puede surgir de una cirugía biliar previa, y colangiolitiasis ( Figura 1 ). Las
estenosis biliares que surgen en la infección por VIH, IgG4 y
colangiocarcinoma, todas caen dentro del diagnóstico diferencial y pueden ser
difíciles de distinguir del PSC mismo ( 37 , 38 , 39 , 40 , 41 ). Otras
condiciones con diagnóstico diferencial se enumeran en la Tabla 1 .
Figura 1 Manejo de la colangitis esclerosante primaria
Tabla 1: diagnóstico diferencial de colangitis esclerosante primaria
Colangitis esclerosante secundaria
Cholangiocarcinoma
Colangitis asociada a IgG4
Histiocitosis X
Hepatitis autoinmune
Síndrome de VIH
Estenosis del conducto biliar
Coledocolitiasis
Cirrosis biliar primaria
Tumores papilares
TRATAMIENTO MÉDICO
En este momento, no existe un tratamiento médico establecido para pacientes con PSC.
UDCA
UDCA ha sido el mejor estudiado de una serie de posibles tratamientos. Un estudio de
105 pacientes que utilizaron la dosis de AUDC apropiada para pacientes con cirrosis
biliar primaria (13-15 mg / kg / día) mostró mejoría bioquímica pero no hubo evidencia
de mejoría clínica ( 25 ).Posteriormente, se probaron dosis algo más altas y se
identificaron beneficios potenciales ( 43 , 44 ). Un gran ensayo, que sin embargo estaba
bajo inscripción, se informó desde Escandinavia utilizando una dosis de 17-23 mg / kg /
día. Se observó mejoría bioquímica y tendencias importantes en la mejoría clínica
( 45 ). El estudio incluyó solo el 63% de los pacientes planificados mediante cálculos de
potencia; por lo tanto, los resultados no fueron concluyentes. Recientemente, se probó
un gran ensayo con una dosis alta de AUDC de 28-30 mg / kg / día
( 46 ).Desafortunadamente, en este estudio, los pacientes que recibieron el medicamento
tuvieron peores resultados en comparación con el placebo, con resultados
sustancialmente más importantes clínicamente importantes, como la necesidad de
trasplante y el desarrollo de varices.Más recientemente, las altas dosis de AUDC se han
asociado con un mayor riesgo de neoplasia colónica en los entornos de CEP y colitis
ulcerosa. En este momento, no existe indicación para el uso de dosis más altas de 28-30
mg / kg / día de UDCA ( 42 ).
Más recientemente, varios estudios han demostrado que los pacientes con PSC, que
normalizan las bioquímicas hepáticas, ya sea que esto ocurra de forma espontánea o con
mayor frecuencia con el tratamiento con UDCA, tienen un mejor pronóstico. Esto ha
llevado a algunos a revisar el tema del tratamiento UCDA para PSC; muchos médicos
están usando una dosis de ~ 20 mg / kg / día, aunque faltan datos de ensayos clínicos
bien controlados ( 47 , 48 , 49 ).
Inmunosupresores y otros agentes

Otros tratamientos que se han probado sin ningún beneficio clínico demostrado obvio o
la mejora de las bioquímicas hepáticas incluyen:
 Azatioprina ( 50 )
 Budesonida ( 51 )
 Ácido Docosahexaenoico ( 52 )
 Metotrexato ( 53 , 54 )
 Metronidazol ( 55 )
 Minociclina ( 56 )
 Micofenolato de mofetilo ( 57 )
 Nicotina ( 58 )
 Pentoxifilina ( 59 )
 Pirfenodona ( 60 )
 Prednisolona ( 61 )
 Tacrolimus ( 62 )
 Vancomicina ( 63 )
Vancomicina
Hay datos de series de casos e informes anecdóticos de que la vancomicina oral se ha
asociado con una mejoría marcada en los síntomas clínicos y la bioquímica hepática en
algunos pacientes, en particular en el grupo de edad pediátrica ( 63 ). No se han
realizado ensayos clínicos aleatorizados de terapia antibacteriana hasta la fecha.Este es
un área prometedora para estudios futuros.
GESTIÓN ENDOSCÓPICA
La obstrucción biliar en la CEP puede desarrollarse en todos los niveles del árbol biliar,
desde los conductos biliares microscópicos a los conductos biliares extrahepáticos, pero
la terapia endoscópica es factible solo para los conductos biliares más grandes. La
CPRE está reservada para pacientes con estenosis significativas del conducto biliar
localizadas en los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos grandes, que se
describen como estenosis dominantes. Para pacientes seleccionados con estenosis
dominantes, la intervención endoscópica alivia las complicaciones del prurito y la
colangitis, permite el diagnóstico precoz del colangiocarcinoma y puede conducir a una
mejor supervivencia.
Definición
En la colangiografía, las estenosis dominantes se definen como estenosis que miden
<1,5 mm en el conducto biliar común o <1,0 mm en los conductos hepáticos ( 73 ). Las
estenosis dominantes son comunes en la presentación clínica inicial de la CEP y con
frecuencia se desarrollarán a lo largo de la enfermedad. En un estudio retrospectivo de
125 pacientes, se detectó una estenosis dominante en 56/125 (45%) de los pacientes al
momento del diagnóstico ( 74 ). Al seguir a los pacientes durante una mediana de 7,1
años, otro estudio retrospectivo demostró el desarrollo de nuevas estenosis dominantes
en 77/151 (51%) pacientes ( 75). Los avances en la endoscopia terapéutica para PSC se
han centrado en las estenosis dominantes, ya que son comunes y potencialmente
susceptibles de terapia endoscópica por ERCP.
Beneficios de la terapia endoscópica
El tratamiento endoscópico de las estenosis dominantes ofrece un beneficio clínico con
síntomas disminuidos de prurito o colangitis, colestasis reducida y mejoría medible de
las estenosis radiológicamente.Los estudios que informaron estos resultados han sido
relativamente pequeños, no controlados y retrospectivos, pero sus resultados en general
han sido favorables y reflejan la experiencia de múltiples centros académicos que
administraron casi 500 pacientes durante varias décadas ( 64 , 65 ). En un estudio
representativo de 1991, 35 pacientes con estenosis dominantes fueron tratados por
dilatación con o sin colocación de stent, y mostraron una mejoría en la ictericia, tasas
reducidas de hospitalización y mejoría radiológica de las estenosis ( 66 ).Otro estudio
retrospectivo de 53 pacientes, publicado en 1995, también informó el beneficio del
tratamiento de las estenosis dominantes: el 77% de los pacientes presentaron mejoría en
las pruebas, síntomas o colangiogramas relacionados con el hígado después de la
dilatación, con o sin colocación de stent y extracción de cálculos ( 67 ). En 2001, un
informe de 71 pacientes con estenosis dominantes tratados endoscópicamente mostró
resultados favorables. Esta comparación retrospectiva de la dilatación sola frente a la
dilatación con colocación de stent mostró una disminución estadísticamente
significativa de la ictericia en ambos grupos de tratamiento, y la reducción de la fiebre
para aquellos con dilatación ( 68 ).
El tratamiento endoscópico de las estenosis dominantes en el PSC se puede considerar

específicamente para la colangitis. La colangitis puede ser la presentación inicial de
CEP y ocurre con frecuencia durante el curso de la enfermedad ( 76 ). La colangitis
recurrente puede contribuir a la progresión de la enfermedad. Las estenosis dominantes
se asocian con la colonización bacteriana biliar y la terapia con antibióticos sola puede
no ser suficiente para erradicar la bacteria ( 77 ). La persistencia de esta bacteriemia
puede ser clínicamente significativa: un mayor número de aislados bacterianos se ha
asociado con un intervalo más corto para el trasplante de hígado ( 71 ). La CPRE se
emplea habitualmente para tratar la colangitis por obstrucción biliar en otros contextos
clínicos, como la obstrucción biliar por enfermedad de cálculos o malignidad, y la
descompresión biliar permite una mejor respuesta al tratamiento con antibióticos y la
prevención de la colangitis recurrente. El tratamiento endoscópico de las estenosis
dominantes en PSC de manera similar puede permitir un tratamiento más efectivo de la
colangitis. El aumento del riesgo de colangitis como complicación de la CPRE, sin
embargo, reduce el beneficio potencial de la terapia endoscópica para esta indicación
( 78 ).
El tratamiento endoscópico de las estenosis dominantes en la CEP puede mejorar el

pronóstico. La obstrucción biliar crónica provoca fibrosis hepática progresiva y cirrosis,
incluso en ausencia de enfermedad hepática preexistente. Las estenosis dominantes en la
PSC contribuyen a la obstrucción del flujo biliar y se han asociado con una
supervivencia reducida libre de trasplante hepático ( 79 ). El alivio de la obstrucción
biliar mediante terapia endoscópica puede detener y potencialmente revertir la lesión
colestásica del hígado ( 80 ). El tratamiento endoscópico para el alivio de la obstrucción
biliar debido a estenosis dominantes en el PSC no ha sido evaluado por estudios
prospectivos, pero dos estudios retrospectivos mostraron mejoría de la supervivencia
después del tratamiento endoscópico en comparación con la supervivencia predicha por
el Risk Score Mayo. En el primer estudio, 63 pacientes fueron tratados mediante
dilatación con balón de estenosis dominantes y su supervivencia observada a 5 años fue
significativamente mayor que la supervivencia prevista (83% frente a 65%,
respectivamente) ( 81 ). En el segundo estudio, 55 pacientes fueron tratados con
dilatación con balón de estenosis dominantes, 5 pacientes fueron tratados con stent y los
resultados fueron positivos: la supervivencia observada a 5 años fue significativamente
mayor que la supervivencia prevista en el grupo tratado (94% vs. 78%, respectivamente)
( 73 ). La terapia endoscópica para estenosis dominantes, sin embargo, no es apoyada
uniformemente. En un estudio retrospectivo de 125 pacientes con CEP, la CPRE se
realizó sin tratamiento, y no hubo diferencias significativas en la colestasis 1 año
después de la colangiografía en los 56 pacientes con estenosis dominante en
comparación con los 69 pacientes sin estenosis dominante ( 74 ). Sin embargo, este
estudio no evaluó el beneficio potencial de la intervención endoscópica para sus
pacientes con estenosis dominantes, sino que simplemente encontró que el pronóstico a
1 año no es peor cuando las estenosis dominantes estaban presentes (82 ).
Colangiocarcinoma y Estenosis Dominantes

El colangiocarcinoma se debe considerar en todos los pacientes con CEP y una
estenosis dominante, aunque la mayoría de estas estenosis serán benignas ( 83 ). En una
serie de 128 pacientes con CEP, 80/128 (63%) de los pacientes tenían estenosis
dominantes y 21/80 (26%) de los pacientes con estenosis dominante desarrollaron
colangiocarcinoma (84 ). La evaluación de las estenosis dominantes descubiertas poco
después del diagnóstico de PSC es particularmente importante: entre los pacientes con
colangiocarcinoma, casi la mitad de los tumores malignos se diagnosticaron dentro de
los primeros 4 meses después del diagnóstico inicial de PSC ( 85 ).
Las técnicas endoscópicas para detectar malignidad en estenosis dominantes incluyen

rutinariamente cepillados para citología y biopsias para patología. La especificidad de
estos métodos para detectar colangiocarcinoma es muy alta, pero su sensibilidad se ha
informado por debajo del 30%, lo que limita su valor predictivo negativo ( 69 ). La
escasa sensibilidad de las herramientas de diagnóstico convencionales ha llevado a un
esfuerzo considerable para mejorar el rendimiento diagnóstico mediante el empleo de
nuevas tecnologías. FISH aumenta la sensibilidad al 64% de una muestra de citología y
la presencia de polisomía en dos muestras secuenciales aumenta el valor predictivo
positivo al 69% ( 69 , 70 ). La colangioscopia permite la visualización biliar directa y
biopsias dirigidas de la estenosis dominante, que se ha informado que aumenta la
sensibilidad y especificidad a> 90% ( 86 ). La microscopía láser confocal tiene una
sensibilidad muy alta informada (98%) y una especificidad moderada (67%) para
estenosis indeterminadas en general, pero no se ha estudiado específicamente en
estenosis dominantes en PSC ( 87 ). La ecografía intraductal también puede ofrecer un
rendimiento diagnóstico mejorado, aunque no ha sido ampliamente adoptado desde su
informe inicial para el diagnóstico de estenosis indeterminadas ( 88 ).
Técnicas endoscópicas
Las técnicas empleadas para el tratamiento endoscópico de estenosis dominantes en
PSC no están bien estandarizadas. Las series de casos respaldan el beneficio de la
dilatación, la colocación de stent y la combinación de estos métodos para el tratamiento
de las estenosis dominantes. Una revisión de múltiples series de casos mostró que la
colocación de stent puede conducir a complicaciones más frecuentes de la colangitis que
la dilatación sola, pero la colocación de stent por corto tiempo reducirá el riesgo de
oclusión del stent y puede permitir el stent sin mayor riesgo de colangitis ( 68 , 72 ). Los
cálculos de los conductos biliares se desarrollan con frecuencia en la PSC debido a una
alteración en la salida de la bilis y al sobrecrecimiento bacteriano de las estenosis
biliares. Cuando se reconocen los cálculos intraductales, la dilatación endoscópica de
las estenosis obstructivas y la extracción de cálculos reducirán la obstrucción del flujo
biliar. La colangioscopia se usa principalmente para interrogar las estenosis
indeterminadas en un esfuerzo por mejorar la detección del colangiocarcinoma, pero
tiene el beneficio adicional de la detección de cálculos del conducto biliar no
reconocidos ( 89 ).
Los pacientes sometidos a terapia endoscópica para PSC tienen un riesgo

significativamente mayor de colangitis post-ERCP ( 78 ). La colangitis en el PSC puede
ser potencialmente mortal debido a la incapacidad para descomprimir las áreas
intrahepáticas de la obstrucción biliar y la infección. La terapia antibiótica profiláctica
es una precaución racional contra la colangitis posterior a la ERCP. Se han
recomendado antibióticos preoperatorios seguidos de una CPRE posterior a 3 a 5 días,
utilizando quinolonas o cefalosporinas, aunque no se han realizado estudios
prospectivos para determinar las mejores opciones de antibióticos ( 71 ).
Tratamiento percutáneo
La colangiografía percutánea para el tratamiento de estenosis dominantes se puede
realizar en pacientes con CPS con anatomía alterada que previene la CPRE exitosa,
como la coledocoyeyunostomía o derivación gástrica Roux-en-Y, o como una terapia de
rescate después del acceso endoscópico fallido. La colangiografía percutánea es
generalmente la segunda línea de tratamiento después de la CPRE debido al riesgo de
complicaciones, que incluyen lesión arterial hepática, hemobilia y colangitis
( 90 , 91 , 92 ). La colangiografía percutánea también requiere la colocación de un
drenaje percutáneo, que puede ser incómodo o difícil de manejar para el paciente. La
colangiografía percutánea es la principal opción de tratamiento para las estenosis
intrahepáticas a las que no se puede acceder por abordaje retrógrado o para estenosis
muy apretadas que no pueden atravesarse con alambres o dilatadores colocados
endoscópicamente. Cuando se lleva a cabo el tratamiento percutáneo, la estenosis
dominante debe dilatarse adecuadamente para prevenir el flujo biliar retrógrado y la
fuga percutánea de bilis.
Manejo Quirúrgico
La reconstrucción biliar mediante drenaje biliar-entérico permite una mejoría clínica
prolongada, con resolución de ictericia y colangitis, pero tiene un riesgo significativo de
colangitis y mayores tasas de mortalidad ( 93 ). La cicatrización postoperatoria también
aumenta la dificultad del trasplante de hígado. Los procedimientos de drenaje quirúrgico
se han suspendido en gran parte a favor del trasplante debido a los resultados superiores
del trasplante de hígado ( 94 ).
TRASPLANTE HEPÁTICO
El trasplante de hígado es el tratamiento definitivo para pacientes con cirrosis

descompensada. La historia natural de la PSC es extremadamente variable, pero, en
ausencia de una terapia médica efectiva para PSC, la mediana del tiempo para la
progresión de la enfermedad desde el diagnóstico hasta la muerte o el trasplante
hepático es de 10-12 años ( 34 , 97 ). El trasplante de hígado para PSC con un órgano
donante fallecido ofrece una supervivencia a 5 años del 80-85% ( 95 , 98 ).
La prioridad para recibir un donante de hígado de United Network for Organ Sharing se
establece con el puntaje MELD. El puntaje MELD se calcula a partir de la bilirrubina
del paciente, la proporción internacional normalizada y la creatinina, que en conjunto
crean una medida objetiva de la disfunción hepática que se puede comparar a través de
diferentes etiologías de la enfermedad hepática. El trasplante de hígado ofrece un
beneficio de supervivencia para pacientes con puntaje MELD> 15; sin embargo, los
puntajes de MELD en la mayoría de las regiones de United Network for Organ Sharing
deben ser considerablemente más altos para lograr el trasplante de hígado debido a la
escasez de órganos de los donantes ( 99 ). Para los pacientes incluidos en la lista para
trasplante, que buscan una alternativa para esperar un aumento progresivo en la
puntuación MELD hasta que un donante fallecido esté disponible, el trasplante de un
donante vivo es una opción viable: los pacientes sometidos a trasplante de donante vivo
para PSC tienen resultados a largo plazo que son comparable o superior a los que se
someten a un trasplante de donante fallecido ( 100 ).
En circunstancias clínicas específicas, a los pacientes con PSC se les pueden ofrecer
puntos MELD adicionales, para mejorar su prioridad de recibir un órgano de donante
para el trasplante de hígado. Los puntos de excepción de MELD pueden ser aprobados
por la Junta de Revisión Regional de United Network for Organ Sharing para las
siguientes indicaciones:
1. Episodios recurrentes de colangitis, con> 2 episodios de bacteriemia o> 1
episodio de sepsis ( 101 ).
2. Colangiocarcinoma <3 cm de diámetro, sin evidencia de metástasis, sometido a

tratamiento a través de un ensayo clínico aprobado por la junta de revisión
institucional.
3. Prurito intratable
La recurrencia de PSC después del trasplante de hígado es relativamente común,

afectando hasta al 20% de los pacientes a los 5 años después del trasplante ( 102 ). La
mayoría de los pacientes tolera la enfermedad recurrente sin una morbilidad o
mortalidad significativa, pero la enfermedad progresiva puede ocurrir hasta en un tercio
de los pacientes con CEP recurrente ( 103 ).
CEP (PSC) y EII (IBD)
La prevalencia de EII en la CEP es mucho más alta de lo que se pensaba y las revisiones
recientes han establecido que hasta el 80% de los pacientes con CEP tienen EII ( 3 ). Es
posible que la prevalencia haya sido subestimada dado que la mucosa colónica puede
parecer con frecuencia normal en el examen endoscópico, aunque las biopsias pueden
revelar evidencia de colitis histológica. Un estudio preliminar en el que las biopsias
rectosigmoides se realizaron rutinariamente y la histología revisada por un patólogo
experto sugirió que la prevalencia puede ser tan alta como 90% ( 96 ).
Tiempo de diagnóstico
La mayoría de los pacientes con EII y CEP tienen un diagnóstico conocido de EII antes
del diagnóstico de CEP. Sin embargo, el PSC puede diagnosticarse luego de que se haya
diagnosticado una proctocolectomía para la CU y la EII después de que se haya
realizado un trasplante de hígado para la enfermedad hepática en etapa terminal debida
a PSC ( 3 ). La EII en pacientes con CEP con frecuencia puede ser asintomática y tener
un curso de reposo. Por lo tanto, se recomienda una colonoscopia completa con biopsias
en pacientes con PSC independientemente de la presencia de síntomas. Esta
recomendación es consistente con otras Pautas de práctica de PSC ( 3 ).
IBD en PSC: un fenotipo único

La EII entre los pacientes con CEP parece ser clínicamente distinta ( 1 ,105 ). La
enfermedad se presenta más temprano en la vida que en pacientes sin PSC, a menudo
está inactiva y puede ser asintomática; el sangrado rectal es infrecuente y hay una
predilección por la colitis del lado derecho con una relativa preservación del recto. Los
pacientes pueden experimentar largos periodos asintomáticos ( 105 ). La "ileítis por
lavado a contracorriente" es relativamente común y es más probable que los pacientes
desarrollen reservoritis después de una anastomosis ileoanal. Finalmente, la presencia
de hipertensión portal en pacientes con EII y CEP se asocia con un mayor riesgo de
várices estomacales y periestomales ( 1 , 3 ). La EII asociada con CPS puede ser colitis
ulcerosa o enfermedad de Crohn que afecta el colon, mientras que la enfermedad de
Crohn aislada del intestino delgado generalmente no se asocia con CEP ( 3 ). Muchos
pacientes pueden tener "colitis indeterminada" y no se pueden clasificar fácilmente
como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn del colon ( 3 , 105 ).
Con base en estos datos, es razonable recomendar una colonoscopia completa con
biopsias aleatorias en pacientes con CEP, que aún no tienen un diagnóstico de EII. Las
biopsias se deben obtener incluso si la mucosa colónica parece extremadamente
normal. Algunos han defendido que la colonoscopia con biopsia se repita cada 5 años,
aunque no hay consenso sobre este enfoque.
Riesgo de neoplasia maligna colónica

El riesgo de displasia colorrectal y cáncer es significativamente mayor
(aproximadamente de cuatro a cinco veces) entre los pacientes con PSC y EII en
comparación con aquellos con EII sin CCE ( 104 ). Se desconoce el mecanismo para
aumentar el riesgo de cáncer de colon en PSC-IBD, pero se ha propuesto la exposición
de la mucosa colónica a ácidos biliares tóxicos, a saber, ácidos biliares secundarios que
pueden promover la carcinogénesis, como el ácido desoxicólico ( 105 ). También se ha
pensado que el posible efecto favorable del UDCA de dosis baja en algunos estudios
retrospectivos proporciona evidencia circunstancial para respaldar la hipótesis del ácido
biliar tóxico, aunque no hay ensayos controlados prospectivos que demuestren un
beneficio para el AUDC para la quimioprevención contra la displasia o neoplasia de
colon. en IBD asociada con PSC. Un metaanálisis reciente sugirió un posible beneficio
para el UDCA de baja dosis (8-13 mg / kg / día), pero se notificó una heterogeneidad
significativa en los estudios, lo que limitó la interpretación de los resultados ( 106 ). El
ácido 5-acetilsalicílico también puede reducir el riesgo de malignidad colónica en este
contexto.
MALIGNIDAD HEPATOBILIAR Y ENFERMEDAD

DE LA VESÍCULA BILIAR
Colangiocarcinoma y carcinoma hepatocelular

Los pacientes con PSC son propensos a desarrollar una variedad de enfermedades
malignas hepatobiliares ( 110 , 111 ). El más importante es el colangiocarcinoma; el
riesgo de esto es varios cientos de veces mayor en pacientes con PSC en comparación
con pacientes sin PSC ( 94 ). El tabaquismo y el abuso del alcohol han sido sugeridos
por algunos para aumentar el riesgo, pero esto no se ha demostrado de manera
consistente. Sin embargo, estos pacientes deben evitar fumar y el abuso de alcohol. El
diagnóstico de colangiocarcinoma puede ser un desafío. El riesgo acumulativo a 10 años
es de alrededor del 8% ( 85 ). Se desconocen los factores de riesgo bien definidos para
el desarrollo de colangiocarcinoma en el contexto del PSC. Los cánceres
hepatocelulares se han descrito en algunas series, pero el cáncer hepatocelular que
complica la PSC parece ser bastante infrecuente ( 112 , 113 ). Otro estudio ha sugerido
que los pacientes con PSC pueden ser propensos a cánceres de páncreas, pero este
estudio no ha sido confirmado ( 114 , 115 ).
La diferenciación del colangiocarcinoma de una estenosis benigna que origina un

entorno de PSC es difícil. Los niveles de CA 19-9 se han usado y pueden ser valiosos,
aunque hay un número de pacientes con niveles altos de CA 19-9 sin evidencia de
colangiocarcinoma, mientras que hay un número de pacientes con niveles normales o
bajos, que sí tienen un colangiocarinoma subyacente; por lo tanto, CA, 19-9 tiene un
valor predictivo limitado ( 115 , 116 , 117 ). La citología con pincel es específica pero
bastante insensible. La sensibilidad oscila entre el 18% y el 40% de la literatura, y esto
se ha mejorado mediante el uso de FISH como se discutió anteriormente
( 70 , 118 ). FISH es de particular importancia en este contexto. El papel de la
tomografía por emisión de positrones es problemático y controvertido, y no es una
herramienta de diagnóstico ampliamente adaptada ( 119 , 120 ). Los expertos en esta
área recomiendan el cribado del colangiocarcinoma con imágenes transversales
regulares (cada 6-12 meses) con ultrasonido o MR y medidas seriales de CA 19-9, para
todos los pacientes con CEP ( 107 , 108).
Piedras (cálculos o litos) y pólipos

Los pacientes con PSC tienen un mayor riesgo de cáncer de vesícula biliar y los
cálculos biliares se encuentran en una cuarta parte de los pacientes con PSC ( 109 ). Los
pacientes con PSC también pueden desarrollar pólipos en la vesícula biliar, y si son> 8
mm existe el riesgo de ser o convertirse en maligno ( 121 ). En este punto, la
colecistectomía generalmente se recomienda para lesiones de más de> 8 mm de
diámetro. Se recomienda que la vigilancia de la vesícula biliar se realice al menos una
vez al año con ultrasonido ( 109 ).
SITUACIONES ESPECIALES
Síndrome de superposición PSC-AIH

El PSC y la hepatitis autoinmune pueden coexistir en el mismo paciente y la prevalencia
de hepatitis autoinmune en pacientes con PSC es ~ 10%, pero ha variado de 1.4% a 17%
en varios estudios de pacientes con PSC ( 1, 3 ). Los pacientes con hepatitis autoinmune
y síndrome de superposición PSC tienden a ser menores de 25 años de edad y tienen
pruebas bioquímicas en suero y autoanticuerpos sugestivos de hepatitis autoinmune
( 1 , 3 ). Un estudio sugirió que una gran proporción de niños con hepatitis autoinmune
posteriormente desarrollaron evidencia colangiográfica de CEP ( 122 ).
Con base en estos datos, es razonable recomendar que las pruebas adicionales para la
hepatitis autoinmune sean apropiadas entre los pacientes más jóvenes con PSC o
aquellos con niveles de aminotransferasas más altos de lo esperado, generalmente> 5
veces el límite superior de lo normal. De manera similar, parece razonable recomendar
la CPRM entre los pacientes más jóvenes (es decir, <25 años de edad) con hepatitis
autoinmune, que tienen una ALP sérica elevada por lo general> 2 veces el límite
superior de la normalidad ( 1 ).
PSC en niños
El PSC parece ser mucho menos común entre los niños que en los adultos, con una
prevalencia estimada un 20% menor que en los adultos y es una indicación rara para el
trasplante de hígado en esta población (3 ). Además, el PSC en los niños se asocia con
mayor frecuencia a niveles séricos de aminotransferasas y hepatitis autoinmune
concomitante, y la colangitis esclerosante es un fenómeno más común, lo que lleva al
uso de la expresión "colangitis esclerosante autoinmune". ( 1 , 122 ) ALP sérico puede
ser elevado en niños debido al crecimiento óseo; por lo tanto, la sospecha de colestasis
debe confirmarse midiendo los niveles de gamma-glutamil transpeptidasa. El
colangiocarcinoma parece ser raro en esta población y no se recomienda la vigilancia
del cáncer de la vesícula biliar o el colangiocarcinoma ( 3 ).
En resumen, el PSC pediátrico puede tener una presentación clínica diferente a la de los
adultos y el estudio debe incluir esfuerzos para identificar la hepatitis autoinmune
concomitante, lo que puede conducir a un enfoque terapéutico diferente (es decir,
corticosteroides o medicamentos inmunosupresores). Las pautas actuales no
recomiendan la vigilancia de rutina para el colangiocarcinoma en niños con PSC.
Colangitis asociada a la inmunoglobulina G4

La pancreatitis y la colangitis asociadas a IgG4 se reconocen cada vez más en pacientes
que presentan colangitis esclerosante. La pancreatitis autoinmune asociada a IgG4 es
una entidad claramente descrita caracterizada por estenosis en el conducto pancreático,
niveles elevados de IgG4 y respuesta a la terapia inmunosupresora (referencia).Esta
condición puede estar asociada con estenosis biliares y niveles elevados de IgG4 en
plasma, y la biopsia hepática puede revelar un infiltrado linfoplasmacítico ( 1 , 3 ). En
algunos casos, la enfermedad biliar es predominante y las características de la
pancreatitis autoinmune pueden estar presentes o no. Un subgrupo de pacientes con PSC
presenta elevaciones marcadas de los niveles de IgG4 (> 140 mg / dl), aunque los
aumentos leves en los niveles de IgG4 parecen ser comunes en el PSC ( 40 ). Los
pacientes con colangitis esclerosante asociada a IgG4 parecen ser menos propensos a
tener EII y puede haber diferencias en la apariencia colangiográfica entre la colangitis
PSC y IgG4 ( 41 ). Los corticosteroides u otros agentes inmunosupresores se usan
generalmente en pacientes con colangitis IgG4, mientras que no tienen un papel en la
PSC ( 1 ). La combinación de predizona y azatioprina se usa para tratar la hepatitis
autoinmune y ha sido utilizada por algunos.
La medición de los niveles de IgG4 es razonable en pacientes con PSC y se deben
considerar las imágenes para la pancreatitis autoinmune y la presencia de colangitis
asociada a IgG4 entre aquellos con niveles marcadamente elevados de IgG4. Se debe
considerar la biopsia hepática para identificar el infiltrado linfoplasmacítico clásico y la
consideración de la terapia de inmunosupresión puede ser útil en dichos pacientes,
especialmente si tienen niveles de aminotransferasas séricas mayores de lo esperado.
ADMINISTRACIÓN GENERAL
Hipertensión portal
El PSC causa fibrosis hepática progresiva y cirrosis, que puede provocar hipertensión
portal. Los mecanismos de la hipertensión portal de PSC generalmente no son
exclusivos de esta enfermedad. La presión portal elevada en la cirrosis suele ser el
resultado de una mayor resistencia al flujo sanguíneo portal combinado con un aumento
de la entrada del portal. El aumento de la resistencia al flujo portal resulta de la
distorsión arquitectónica del hígado, asociada con la fibrosis hepática y los nódulos
regenerativos. La evidencia de los modelos de rata sugiere que una mayor resistencia al
flujo de entrada del portal también puede ser el resultado de la vasoconstricción
intrahepática activa debido a la disminución de la liberación de óxido nitroso ( 130 ). El
flujo venoso portal aumenta en el modelo de rata debido a la vasodilatación esplácnica
que no se descomprime adecuadamente con las colaterales porto-sistémicas ( 131 ).
En un pequeño porcentaje de pacientes con PSC, la hipertensión portal puede

desarrollarse antes de la cirrosis debido a la hipertensión portal pre-cirrótica. Entre 306
pacientes trasplantados para PSC en 2 instituciones, 11/306 (3,3%) pacientes tenían
hipertensión portal sin cirrosis debido a hiperplasia nodular regenerativa o venopatía
obliterante ( 132 ). Los puntos de excepción MELD no se ofrecen para pacientes con
PSC e hipertensión portal no cirrótica.
Las complicaciones de la hipertensión portal en la PSC generalmente no son exclusivas

de esta enfermedad, e incluyen varices gastroesofágicas y hemorragia variceal. Las
pautas anteriores se han dirigido al tratamiento de las varices gastroesofágicas
( 133 ). Se recomienda el cribado de pacientes con signos de enfermedad avanzada con
recuentos de plaquetas <150 × 10 3 / dl ( 127 ).
Sin embargo, los pacientes con PSC e hipertensión portal sufren una mayor tasa de
hemorragia por varices peristomales. La EII asociada con CPS puede requerir
proctocolectomía y desarrollar várices periestómicas en el 25% de los pacientes con
estomas ileales después de la colectomía ( 134 ). Las várices peristomales pueden
evitarse mediante la anastomosis de bolsa ileal anal en lugar de un estoma ileal. La
hemorragia por várices peristomales se trata de manera efectiva mediante la
descompresión de la hipertensión portal subyacente con derivación portal intravaginal
transhepática, cirugía de derivación portosistémica o trasplante hepático
( 135 , 136 , 137 ). La hemorragia varicosa peristomal se puede tratar mediante
embolización de varices por vía percutánea o mediante obliteración transvenosa
retrógrada ocluida por balón, como se describe en los informes de casos ( 138 , 139 ).
Deficiencias de vitaminas solubles en grasas

Las deficiencias de vitaminas liposolubles pueden ocurrir en las últimas etapas de la
CEP cuando el paciente presenta ictericia. Los niveles de vitaminas A, E y D deben
evaluarse en pacientes con enfermedad avanzada ( 129 ).
Prurito
El prurito en pacientes con PSC es similar al de otras enfermedades hepáticas
colestásicas. A menudo es peor por la noche, en climas cálidos y húmedos, y puede
provocar excoriaciones por rascarse, así como otras complicaciones dermatológicas
( 123 ). El prurito puede tener un impacto negativo en la calidad de vida y a veces puede
conducir a ideas suicidas; el prurito rara vez puede considerarse una indicación para el
trasplante de hígado ( 140 ). En pacientes con CEP, que tienen un patrón colestásico de
anormalidades en la prueba hepática, el prurito generalmente se puede atribuir a la
colestasis y es apropiado el tratamiento empírico.
El tratamiento del prurito debe dirigirse a la causa subyacente de la colestasis. En el

PSC, se debe considerar la intervención terapéutica para pacientes con estenosis
dominante. El tratamiento médico del prurito está dirigido por la gravedad del prurito
subyacente. El prurito leve se puede tratar con emolientes cutáneos y posiblemente
antihistamínicos. El prurito más severo se trata mejor con los secuestradores de ácidos
biliares, como la colestiramina. Se necesita una dosis diaria total de colestiramina de 4-
16 g para mantener el control de los síntomas ( 124 ). Las terapias de segunda línea
incluyen rifampina, a una dosis de 150-300 mg dos veces al día (se deben controlar las
pruebas hepáticas y la bilirrubina sérica durante la terapia con rifampina para evaluar la
hepatotoxicidad), naltrexona (hasta 50 mg / día), sertralina (75-100 mg por día) o
fenobarbital (90 mg al acostarse) (125 , 126 ).
Enfermedad metabólica del hueso

La enfermedad ósea metabólica es una complicación común de la enfermedad hepática
crónica, especialmente con colestasis crónica. La osteoporosis ha sido reportada en 13%
-60% de los pacientes con enfermedad hepática colestática ( 141 ). La densidad mineral
ósea en el PSC es significativamente más baja de lo esperado para los controles de la
misma edad ( 142 ). En una cohorte de 237 pacientes monitorizados mediante
mediciones de DMO en serie a lo largo de 10 años, se diagnosticó osteoporosis en
36/237 (15%) y se encontró osteopenia en el 41% ( 128 ). El riesgo de osteoporosis
aumentó con una mayor edad, bajo índice de masa corporal y EII de larga duración; tres
cuartas partes de los pacientes con estos tres factores de riesgo tenían osteoporosis. Los
pacientes con CPS que se sometieron a un trasplante de hígado tienen un riesgo
adicional de enfermedad ósea debido a la inactividad y las limitaciones dietéticas, con el
consiguiente aumento del riesgo de fracturas óseas y necrosis avascular ( 143 ).
La fisiopatología de la enfermedad ósea en la enfermedad hepática colestática no se

conoce, y la mayoría de los estudios se han centrado específicamente en los trastornos
óseos metabólicos en la cirrosis biliar primaria en lugar de PSC. Con estas advertencias,
se reconoce que la enfermedad hepática colestática predispone a la osteopenia y la
osteoporosis, que se asocia con una disminución de la formación ósea, pero no existe un
mayor riesgo de osteomalacia ( 144 ). No se ha demostrado que la vitamina D y el
calcio suplementarios reduzcan el riesgo de enfermedad ósea metabólica en este grupo
de pacientes ( 145 ).El mecanismo de disminución de la formación de hueso en la
colestasis es incierto. En teoría, las toxinas retenidas por la excreción biliar inadecuada
pueden predisponer a la enfermedad ósea, pero el tratamiento con AUDC no ha ofrecido
beneficio ( 146 , 147 ).
La enfermedad ósea metabólica se diagnostica por una baja DMO en comparación con
los controles de la misma edad. La absorciometría ósea de rayos X de energía dual se
aplica a las vértebras lumbares y el cuello femoral para medir la DMO. Según la escala
de la Organización Mundial de la Salud, una t - t BMD de <-2.5 es diagnóstica de
osteoporosis y una t -score <-1.0 es diagnóstica de osteopenia
(laspuntuaciones t negativas indican el número de sd por debajo de lo normal para los
controles de la misma edad) ( 148 ) El riesgo de fracturas aumenta progresivamente con
la disminución en las puntuaciones t : una disminución en la puntuación t en uno indica
un aumento del riesgo de fractura de dos a tres veces mayor.
El tratamiento de la enfermedad ósea metabólica en la PSC es comparable al

tratamiento para la osteopenia y la osteoporosis de cualquier causa. Se aconseja a los
pacientes someterse a ejercicios de levantamiento de peso y tomar suplementos de
calcio y vitamina D. La DMO se realiza al momento del diagnóstico y cada 2-4 años a
partir de entonces. El papel de los bisfosfonatos para el tratamiento de la osteoporosis
en el PSC no está probado. Sin embargo, en pacientes con osteopenia y cirrosis biliar
primaria, el tratamiento con alendronato ha mejorado significativamente la DMO, tanto
en la columna lumbar como en el cuello femoral, lo que sugiere que el alendronato
puede ser útil para el tratamiento de osteopenia y osteoporosis en pacientes con CEP
(149 ) .
RESUMEN DE RECOMENDACIONES
1. MRCP es preferible a la CPRE para establecer un diagnóstico de

PSC. (Recomendación fuerte, calidad de evidencia moderada) ( 4 , 5 ,20 )
2. La biopsia hepática no es necesaria para hacer un diagnóstico en pacientes con

sospecha de PSC según los hallazgos de la colangiografía
diagnóstica. (Recomendación condicional, baja calidad de la evidencia) ( 21 )
3. La biopsia hepática se recomienda para hacer un diagnóstico en pacientes con

presunta PSC de conducto pequeño o para excluir otras afecciones, como la
superposición sospechosa de hepatitis autoinmune. (Recomendación
condicional, calidad de evidencia moderada) ( 22 , 23 , 24 )
4. La prueba de autoanticuerpos antimitocondriales puede ayudar a excluir la

cirrosis biliar primaria. (Recomendación condicional, calidad de evidencia
moderada) ( 25 )
5. Los pacientes con PSC deben analizarse al menos una vez para detectar niveles
elevados de IgG4 sérica. (Recomendación condicional, calidad de evidencia
moderada) ( 26 , 27 , 28 )
6. El AUDC en dosis> 28 mg / kg / día no debe utilizarse para el tratamiento de

pacientes con CEP. (Recomendación fuerte, alta calidad de evidencia) ( 42 )
7. La CPRE con dilatación con balón se recomienda para pacientes con CEP con
estenosis y prurito dominantes, y / o colangitis, para aliviar los
síntomas. (Recomendación fuerte, baja calidad de la evidencia)
( 64 , 65 , 66 , 67 , 68 )
8. El PSC con una estenosis dominante que se ve en las imágenes debe tener una
CPRE con citología, biopsias y FISH para excluir el diagnóstico de
colangiocarcinoma. (Recomendación fuerte, baja calidad de la evidencia)
( 69 , 70 )
9. Los pacientes con PSC que se someten a una CPRE deberían recibir profilaxis
antibiótica para prevenir la colangitis posterior a la ERCP. (Recomendación
condicional, baja calidad de la evidencia) ( 71)
10. No se requiere la colocación de stents de rutina después de la dilatación de una

estenosis dominante, mientras que la colocación de stent a corto plazo puede ser
necesaria en pacientes con estenosis severa. (Recomendación condicional, baja
calidad de la evidencia) ( 68 , 72 )
11. El trasplante de hígado, cuando es posible, se recomienda sobre la terapia

médica o el drenaje quirúrgico en pacientes con CPS con cirrosis
descompensada, para prolongar la supervivencia.(Recomendación fuerte, calidad
de evidencia moderada) ( 94 , 95 ,96 )
12. Los pacientes deben ser referidos para trasplante de hígado cuando su
puntuación MELD excede 14. (recomendación condicional, calidad de evidencia
moderada) ( 97 )
13. Se recomienda la vigilancia anual del colon preferiblemente con

cromoendoscopia en pacientes con CPS con colitis que comienzan en el
momento del diagnóstico de CPS. (Recomendación condicional, calidad de
evidencia moderada) ( 104 )
14. Se recomienda una colonoscopia completa con biopsias en pacientes con PSC
independientemente de la presencia de síntomas para evaluar la colitis asociada
en el momento del diagnóstico de PSC. (Recomendación condicional, calidad de
evidencia moderada) ( 3 )
15. Algunos abogan por repetir el examen cada 3-5 años en aquellos sin evidencia
previa de colitis. (Recomendación débil, baja calidad de la evidencia) ( 3 )
16. Considere realizar pruebas de detección de colangiocarcinoma con imágenes

transversales regulares con ultrasonido o MR y CA 19-9 en serie cada 6-12
meses. (Recomendación condicional, evidencia de muy baja calidad)
( 107 , 108 )
17. La colecistectomía se debe realizar en pacientes con PSC y pólipos en la

vesícula biliar> 8 mm, para prevenir el desarrollo de adenocarcinoma de la
vesícula biliar. (Recomendación condicional, evidencia de muy baja calidad)
( 109 )
18. Se recomiendan pruebas adicionales de hepatitis autoinmune para pacientes <25

años de edad con PSC o aquellos con niveles de aminotransferasas más altas de
lo esperado, generalmente 5 veces el límite superior de lo
normal. (Recomendación condicional, calidad de evidencia moderada) ( 1 , 3 )
19. La CPRM se recomienda para pacientes <25 años de edad con hepatitis
autoinmune, que tienen niveles elevados de ALP generalmente> 2 veces el
límite superior de lo normal.(Recomendación condicional, calidad de evidencia
moderada) ( 1 )
20. El tratamiento local de la piel se debe realizar con emolientes y / o

antihistamínicos en pacientes con PSC y prurito leve, para reducir los
síntomas. (Recomendación condicional, evidencia de muy baja calidad)
( 123 , 124 )
21. Los secuestradores de ácidos biliares como la colestiramina deben tomarse

(prescribirse) en pacientes con CEP y prurito moderado, para reducir los
síntomas. El tratamiento de segunda línea, como la rifampicina y la naltrexona,
se puede considerar si la colestiramina es ineficaz o poco
tolerada. (Recomendación condicional, evidencia de muy baja calidad)
( 124 , 125 , 126 )
22. Recomienda la detección de varices en pacientes con signos de enfermedad
avanzada con recuentos de plaquetas <150 × 10 3 / dl.(Recomendación
condicional, evidencia de muy baja calidad) ( 127 )
23. Los pacientes con PSC deben someterse a un examen de DMO en el momento
del diagnóstico con doble energía de rayos X de absorción en el momento del
diagnóstico y repetir a intervalos de 2 a 4 años. (Recomendación condicional,
calidad de evidencia moderada) ( 128 )
24. Los pacientes con enfermedad hepática avanzada deben someterse a exámenes
de detección y control de las deficiencias de vitaminas
liposolubles. (Recomendación condicional, calidad de evidencia moderada)
( 129 )
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Descargar referencias
Expresiones de gratitud
Esta guía fue producida en colaboración con el Comité de Parámetros de Práctica del
Colegio Estadounidense de Gastroenterología. El Comité agradece especialmente a
Rishi Pawa, MD, quien sirvió como monitor de guía para este documento.
Información del autor
Afiliaciones
1. College of Health Solutions, Universidad Estatal de Arizona, Phoenix,
Arizona, EE. UU.
o Keith D Lindor
2. División de Gastroenterología y Hepatología, Mayo Clinic, Phoenix,

Arizona, EE. UU.
o Keith D Lindor
o & M Edwyn Harrison
3. Liver Care Network y Organ Care Research, Swedish Medical Center,

Seattle, Washington, EE. UU.
o Kris V Kowdley
Conflicto de intereses
Garante del artículo: Keith D. Lindor, MD, FACG.
Aportes específicos del autor: el Dr. Keith D. Lindor (KDL), el Dr. Kris V. Kowdley
(KVK) y el Dr. M. Edwyn Harrison (MEH) contribuyeron a la formulación del
manuscrito, escribieron secciones del primer borrador y coordinaron las revisiones.
Apoyo financiero: ninguno.
Posibles intereses en conflicto : KDL se desempeña como consultor en ensayos
clínicos de fármacos experimentales contra la enfermedad hepática colestásica y es
asesor no remunerado de Lumena Pharmaceuticals e Intercept Pharmaceuticals. KVK es
asesor de Evidera en PRO en PSC. KVK ha trabajado como investigador en ensayos
clínicos relacionados con PSC con el apoyo de Gilead Sciences e Intercept
Pharmaceuticals, que está planificando un estudio de tratamiento del ácido obeticholic
para PSC. También sirve como colaborador de Up-To-Date, un programa educativo, por
el cual recibe regalías. MEH no tiene ninguna divulgación para informar.
Autor correspondiente
Correspondencia con Keith D Lindor .
Derechos y permisos
Para obtener permiso para volver a utilizar el contenido de este artículo,

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El American Journal of Gastroenterology ISSN 1572-0241 (en línea)

Guía clínica ACG sobre Colangitis Esclerosante Primaria

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Guía clínica de ACG: Colangitis

 Keith D Lindor MD, FACG

 The American Journal of

o Colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad hepática colestásica

El grupo de escritura fue invitado por el Comité de Parámetros de Práctica y la

Las pautas se desarrollan bajo los auspicios del Colegio Americano de

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es un hígado colestático crónico y

El diagnóstico diferencial de PSC incluye varios trastornos que conducen a

Género: Aproximadamente el 60% -70% de los pacientes con PSC y UC son

PSC de conducto pequeño

Diagnóstico diferencial de PSC

Colangitis esclerosante secundaria

Colangitis asociada a IgG4

Estenosis del conducto biliar

Cirrosis biliar primaria

Inmunosupresores y otros agentes

 Ácido Docosahexaenoico ( 52 )

 Micofenolato de mofetilo ( 57 )

El tratamiento endoscópico de las estenosis dominantes en el PSC se puede considerar

El tratamiento endoscópico de las estenosis dominantes en la CEP puede mejorar el

Colangiocarcinoma y Estenosis Dominantes

Las técnicas endoscópicas para detectar malignidad en estenosis dominantes incluyen

Los pacientes sometidos a terapia endoscópica para PSC tienen un riesgo

El trasplante de hígado es el tratamiento definitivo para pacientes con cirrosis

2. Colangiocarcinoma <3 cm de diámetro, sin evidencia de metástasis, sometido a

La recurrencia de PSC después del trasplante de hígado es relativamente común,

CEP (PSC) y EII (IBD)

IBD en PSC: un fenotipo único

Riesgo de neoplasia maligna colónica

MALIGNIDAD HEPATOBILIAR Y ENFERMEDAD

Colangiocarcinoma y carcinoma hepatocelular

La diferenciación del colangiocarcinoma de una estenosis benigna que origina un

Piedras (cálculos o litos) y pólipos

Síndrome de superposición PSC-AIH

Colangitis asociada a la inmunoglobulina G4

En un pequeño porcentaje de pacientes con PSC, la hipertensión portal puede

Las complicaciones de la hipertensión portal en la PSC generalmente no son exclusivas

Deficiencias de vitaminas solubles en grasas

El tratamiento del prurito debe dirigirse a la causa subyacente de la colestasis. En el

Enfermedad metabólica del hueso

La fisiopatología de la enfermedad ósea en la enfermedad hepática colestática no se

El tratamiento de la enfermedad ósea metabólica en la PSC es comparable al

1. MRCP es preferible a la CPRE para establecer un diagnóstico de

2. La biopsia hepática no es necesaria para hacer un diagnóstico en pacientes con

3. La biopsia hepática se recomienda para hacer un diagnóstico en pacientes con

4. La prueba de autoanticuerpos antimitocondriales puede ayudar a excluir la

6. El AUDC en dosis> 28 mg / kg / día no debe utilizarse para el tratamiento de

10. No se requiere la colocación de stents de rutina después de la dilatación de una

11. El trasplante de hígado, cuando es posible, se recomienda sobre la terapia

13. Se recomienda la vigilancia anual del colon preferiblemente con

16. Considere realizar pruebas de detección de colangiocarcinoma con imágenes

17. La colecistectomía se debe realizar en pacientes con PSC y pólipos en la

18. Se recomiendan pruebas adicionales de hepatitis autoinmune para pacientes <25

20. El tratamiento local de la piel se debe realizar con emolientes y / o

21. Los secuestradores de ácidos biliares como la colestiramina deben tomarse

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