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Pentalogia Con Dirrinia
Pentalogia Con Dirrinia
Pentaloga de Cantrell:
Sinonimia
Pentaloga de Cantrell
Sndrome de Cantrell
Sndrome de Cantrell-Haller-Ravich
Pentalogy Syndrome
Hernia Peritoneopericardial Diaphragmatica
Sndrome Traco abdominal
Sntomas y signos
La Pentaloga de Cantrell es caracterizada por:
Defecto en la porcin baja esternal.
Defecto de la pared abdominal supra umbilical. La protrusin y alojamiento del contenido
abdominal en un saco (omfalocele).
Defecto diafragmtico anterior.
Defecto del pericardio diafragmtico.
Anomala intra cardiaca congnita ( CIV, CIA, T. Fallot, EP, divertculo ventricular
izquierdo, anomala del retorno venoso, etc.)
Embriologa
Los defectos de la pared abdominal y esternn se relacionan con el defecto en la migracin
de las estructuras primordiales mesodrmicas. Los defectos en el pericardio y diafragma,
estn relacionados con la falta parcial o total del desenvolvimiento del septo transverso. Las
anomalas cardacas resultan del defecto de desenvolvimiento del epimiocardio, estructura
formadora de la pared cardiaca compuesta por el miocardio y pericardio visceral.
Etiologa
La Pentaloga de Cantrell podra tratarse de una condicin de transmisin gentica ligada al
cromosoma X.
Se han descrito casos con trisoma 18 y otros con trisoma 21.
Diagnstico
La ultrasonografa desempea un importante papel en la deteccin de las malformaciones
que caracterizan esta anomala posibilitando el diagnstico prenatal y el planeamiento para
el adecuado tratamiento.
Formas de Presentacin segn la ultrasonografa:
Torxica: Defecto del esternn, ausencia de pericardio parietal, orientacin ceflica del
pice cardaco, cavidad torxica pequea.
Traco abdominal: Ausencia o defecto parcial de la parte baja del esternn, defecto del
pericardio parietal.
Asociaciones
Otras anomalas pueden estar asociadas a la Pentaloga de Cantrell determinando variantes
de esta entidad, como: Omfalocele, Sndrome de Regresin Caudal, arteria umbilical nica,
imperforacin anal, exencefalia, higroma qustico, Sndrome de Body Stalk, Sndrome de
Bandas Amniticas, osteognesis imperfecta, aplasia renal, dismielia, hipoplasia cerebral.
Tambin pueden ser observadas manifestaciones clnicas tales como: derrames pericrdicos
y pleurales, ascitis y polidramnios y malformaciones crneo faciales, siendo esta ltima la
que motiva la actual presentacin. Se presenta en este trabajo un caso de Pentaloga de
Cantrell con Dirrinia.
Dirrinia:
La duplicacin de la nariz o dirrinia puede presentar diversas gradaciones, desde las formas
ms leves hasta el desarrollo completo de dos pirmides nasales. La nariz doble, todava
unida hacia el centro es la llamada nariz
de dogo (8), donde la lmina perpendicular avanza excesivamente en direccin ventral,
hallndose dividida en su parte superiores en forma de V y con insercin de sus bordes en
hendiduras de los huesos propios de la nariz. La mitad interna de los huesos propios forma
una hendidura que inicia la particin del dorso nasal. .
Como caso extremo, Stupka muestra una nia de tres aos con dos pirmides nasales
totalmente desarrolladas, con cuatro orificios nasales, y cuatro coanas permeables. Las
formas ms severas de dirrinia muestran tambin un tercer orificio nasal con o sin cavidad
nasal supernumeraria, pudiendo esa ventana presentarse lateralmente y por encima de lo
normal. Tambin se han descrito casos de dirrinia con un doble surco longitudinal asociado
a malformaciones cardacas,. y otros con defecto parcial de los huesos propios de la nariz y
tres orificios nasales, dos de ellos permeables .
El control con ptica de 0 grados con monitor permite la evaluacin durante la ciruga.
A continuacin se realiza un abordaje directo a la punta nasal, con escisin de las
formaciones digitiformes de las narinas. Se canaliza la duplicacin en fondo de saco del
vestbulo nasal con liberacin del mismo. Se reconstruye la columela y se realiza el cierre
de las incisiones con dos planos de sutura previa reubicacin de los cartlagos alares Se
coloca un tutor de silastic en la fosa nasal derecha, sujeto con un punto a la mejilla para
mantener la abertura de la coana. La extraccin de los puntos se realiza al dcimo da,
dejando el tutor nasal durante 30 das
Los resultados quirrgicos tanto funcionales como estticos son satisfactorios, permitiendo
el alta mdica por parte de los Servicios que intervinieron
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