ARTCULO DE INVESTIGACIN

Rev. Chilena de Ciruga. Vol 61 - N 1, Febrero 2009; pg. 21-26

Cncer de tiroides peditrico. Serie de casos*

Drs. JUAN ANTONIO PREZ P.1,2, MARCELO ZAMORANO D.1,2, INTS. MARGARITA TORRES S.1,2,
ANA FUENTES R.1,2, MORELIA MANCILLA CH.1,2

1
2

Subdepartamento de Ciruga Adultos, Hospital Clnico Regional de Valdivia.

Instituto de Ciruga, Facultad de Medicina, Universidad Austral de Chile.
Valdivia, Chile.
Interna Facultad de Medicina Universidad Austral de Chile.
Valdivia, Chile.

Abstract

Retrospective review of pediatric patients with thyroid cancer

Background: In childhood, thyroid cancer is uncommon and has a different biological behavior than
in adults. Aim: To analyze the surgical experience in thyroid cancer in children. Material and Methods:
Review of medical records of patients aged 15 years or less with a thyroid cancer, operated in a Regional
hospital between 1980 and 2007. Results: Six females and 2 males, aged 9 to 15 years, were operated in the
study period. Five had a family history of thyroid diseases. Four had involvement of cervical lymph nodes
at the moment of operation but none had systemic dissemination. All were euthyroid. A total thyroidectomy
was performed in four patients. Cervical lymph node dissection was also performed in four patients. No
immediate complications were recorded. One patient had a local relapse. Five patients were also treated
with radioiodine. At the end of the follow up ranging from 108 to 320 months, all patients are asymptomatic.
The pathological study disclosed a papillary carcinoma in seven and medullary carcinoma in one patient.
Conclusions: Thyroid cancer in childhood has low mortality rates and surgical treatment is safe and
effective.
Key words: Thyroid cancer, thyroidectomy, childhood.
Resumen
El cncer de tiroides en edad peditrica es extremadamente infrecuente y tiene un comportamiento
biolgico diferente al adulto. El objetivo de este estudio es analizar la experiencia quirrgica local en los
ltimos 27 aos. Estudio de serie de casos describiendo las caractersticas anatomoclnicas, quirrgicas,
resultados del tratamiento y condicin actual de los pacientes analizados mediante estadstica descriptiva,
realizando curva de sobrevida con mtodo de Kaplan-Meier. Se intervinieron quirrgicamente 8 pacientes
por cncer tiroideo, 6 del sexo femenino y 2 del masculino, con edad promedio de 13 aos (9 a 15 aos).
Cinco tenan antecedentes familiares de patologa tiroidea. Cuatro presentaron al momento del diagnstico
linfoadenopatas metastticas cervicales, ninguno evidenci diseminacin sistmica. Todos presentaban
estado eutiroideo. El diagnstico histopatolgico concluy carcinoma papilar en 7 casos y medular en 1. Se
realiz tiroidectoma total en 4 pacientes. En 4 se practic linfadenectoma cervical. No hubo complicacio*Recibido el 20 de Agosto de 2008 y aceptado para publicacin el 9 de Octubre de 2008.
Correspondencia: Dr. Juan A. Prez P.
Arturo Gnther 1664, Valdivia, Chile.
E-mail: jperez.dr@gmail.com

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JUAN ANTONIO PREZ P. y cols.

nes postoperatorias inmediatas. En 5 se complement con radioyodoterapia. Una paciente desarroll recidiva regional. Al trmino del estudio 7 llevan vida normal. Una paciente con carcinoma medular espordico
falleci siete aos despus de la ciruga, a causa de metstasis pulmonares y hepticas. El seguimiento
promedio de los cnceres papilares fue de 165 meses (108 a 320 meses). El cncer de tiroides en edad
peditrica se asocia a una supervivencia prolongada, incluso en etapas avanzadas. La extensin de ciruga
en los carcinomas papilares debe considerar factores pronsticos como tamao y extensin del tumor
primario, presencia o ausencia de metstasis y ciertamente, experiencia y buen juicio del equipo quirrgico.
Palabras clave: Cncer de tiroides en nios, seguimiento.

Introduccin
El primer informe de cncer peditrico del tiroides
fue publicado en 1902. Esta neoplasia maligna en
nios es extremadamente infrecuente, comprendiendo slo el 1% de todos los tumores malignos ocurridos antes de los 18 aos de edad1,2. De los tumores tiroideos, entre el 3 y 10% ocurren en menores
de 20 aos3.
El comportamiento biolgico de estos tumores
difiere con respecto al del adulto debido a su lento
crecimiento, ocurriendo la paradoja que, a pesar de
diagnosticarse en etapas avanzadas, presentan un
excelente pronstico4.
El tratamiento del cncer de tiroides ha sido motivo de controversias. Esta discusin es ms intensa cuando alude a nios donde la preocupacin
por el riesgo de dao del nervio larngeo recurrente
y del hipoparatiroidismo es mayor. Algunos autores propician realizar ciruga radical como forma de
lograr un adecuado control local de la enfermedad
y, por ende, minimizar las recidivas; sin embargo, el
punto de vista de otros difiere al considerar que la
ciruga no debera ser excesivamente agresiva, aduciendo que un manejo conservador evitara complicaciones innecesarias en una enfermedad maligna,
pero de curso clnico prcticamente "benigno"5.
Debido a que existen escasas publicaciones, con
estudios principalmente retrospectivos y ausencia
de una conducta uniforme frente a esta patologa,
el objetivo del este estudio fue analizar nuestra experiencia en el cncer de tiroides en nios, describiendo en una serie de casos, sus caractersticas
anatomoclnicas, tratamiento y resultados a largo
plazo.

Material y Mtodo
Se realiz el estudio de una serie de casos, analizando los registros clnicos de los pacientes de 15
aos o menos con diagnstico de cncer de tiroides,
intervenidos quirrgicamente en el Hospital Clnico
Regional de Valdivia entre los aos 1980 y 2007.
En una ficha predefinida se registraron datos clnicos, exmenes de laboratorio, incluyendo pruebas tiroideas, imagenologa, tipo de ciruga, estu-

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dio histopatolgico del tumor, tratamiento complementario y evolucin de los pacientes.

El seguimiento de los pacientes se realiz en el
policlnico de ciruga y de endocrinologa infantil,
telefnicamente, y en aquellos que no se pudo contactar se revisaron los datos en el Servicio de Registro Civil e Identificacin de Chile, objetivando si
el paciente se encontraba vivo. La estadstica descriptiva se analiz con el software XLSTAT, el anlisis de sobrevida con el mtodo de Kaplan Meier.

Resultados
El perodo de estudio fue de 27 aos, en cuyo
intervalo se trataron 8 nios, 6 del sexo femenino y
2 del masculino, cuya edad promedio fue de 13 aos
al momento de la ciruga (extremos 9 a 15 aos).
Ninguno tena antecedentes de radiacin de cabeza, cuello ni mediastino. Cinco posean antecedentes familiares de patologa tiroidea, 2 de cncer diferenciado tiroideo y 3 de bocio benigno. En 4 nios el hallazgo clnico se realiz en el policlnico de
endocrinologa infantil durante los controles de un
bocio previamente diagnosticado, al cabo de un intervalo de control entre 3 y 10 aos.
La primera manifestacin clnica del cncer
tiroideo fue ndulo solitario en 4 nios, ndulo asociado a linfoadenopatas metastsicas en cadena
yugulocarotdea ipsilateral en 3 y en 1 el tumor primario fue oculto, detectndose el cncer por metstasis linfonodales cervicales. Desde que se cont
con ecotomografa sta se incluy en el estudio de
todos los pacientes. En los 3 nios en que se realiz, el ndulo fue sonogrficamente sugerente de
malignidad, no constatndose presencia de linfonodos sospechosos.
La localizacin del tumor primario fue en 2 casos
en el lbulo tiroideo izquierdo, 3 en el derecho y 2
en el istmo. En 1 caso el ndulo fue subclnico (6
mm) y se ubic en el polo superior del lbulo derecho. La citologa por puncin aspirativa, realizada
en los 5 casos ms recientes, fue positiva para cncer de tiroides. En todos los pacientes los niveles
de hormonas tiroideas mostraron un eutiroidismo.
En ningn caso se evidenci compromiso sistmico
al momento del diagnstico.
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CNCER DE TIROIDES PEDITRICO. SERIE DE CASOS

La intervencin quirrgica fue llevada a cabo

segn el tipo histopatolgico y estadio de la enfermedad. Se realiz tiroidectoma total en 4 pacientes,
y en 2 de ellos se adicion una linfadenectoma
cervical. En 3 pacientes se practic tiroidectoma
subtotal, asociada en 2 casos a diseccin yugulocarotdea. El paciente restante fue sometido a
lobectoma izquierda ms istmectoma. No hubo complicaciones postoperatorias.
En 5 la ciruga se complement con radioyodoterapia, siguiendo la decisin del Comit de Tumores del Hospital Clnico Regional de Valdivia.
La biopsia diferida inform carcinoma papilar en
7 casos y el restante fue medular. El tamao de los
ndulos tiroideos vari entre 15 y 30 mm de dimetro mayor, con un promedio de 18,8 mm. En 5 casos
hubo compromiso extracapsular. En los especmenes
operatorios no se encontr multifocalidad ni otros
ndulos benignos. En 4 casos que se realiz diseccin cervical se certific las metstasis, y en otros

2 pacientes se encontr incidentalmente metstasis

linfonodales microscpicas.
Todos los nios recibieron tiroxina en su
postoperatorio, como terapia de supresin de TSH
en los carcinomas papilares y como sustitucin en
el medular.
Una nia con carcinoma papilar en estadio II, en
la cual se realiz tiroidectoma subtotal ms diseccin yugulocarotdea desarroll una recidiva regional homolateral a los 33 meses en el tringulo posterior del cuello y a los 79 meses en el tringulo
submandibular. En ambas oportunidades el rescate
cervical fue exitoso. Las caractersticas anatomoclnicas de la serie se resumen en la Tabla 1.
La nia portadora de carcinoma medular espordico, que tena 13 aos de edad al momento del
diagnstico, falleci siete aos despus de la ciruga a causa de metstasis pulmonares y hepticas
mltiples. La curva de sobrevivencia se observa en
la Figura 1.

Tabla 1. Caractersticas anatomoclnicas de pacientes peditricos con cncer de tiroides

n
caso

Edad
(aos)

Sexo

Tipo

Tamao mm
Metstasis
(EHP)
linfonodales

Ciruga

Fecha
ciruga

Evolucin
Sin recidiva. 1998

Papilar

+ / Macro

TT + DRMC

13/09/1984

13

Medular

30

+ / Macro

TT + DRC

22/08/1986

Falleci. 1993

15

Papilar

15

LI

04/11/1987

Sin recidiva. 2007

14

Papilar

15

TST + DYC

04/11/1987

Sin recidiva. 2007

15

Papilar

25

TST

22/06/1990

Sin recidiva. 1999

14

Papilar

15

+ / Macro

TST + DYC

29/04/1994

Sin recidiva. 2007

12

Papilar

16

+ / Micro

TT

06/04/2006

Sin recidiva. 2007

13

Papilar

28

+ / Micro

TT

07/04/2006

Sin recidiva. 2007

+ / Macro

M: Masculino. F: Femenino. EHP: Estudio histopatolgico. MTT: Metstasis. Macro: Macroscpicas. Micro: Microscpicas. TT: Tiroidectoma total. LI: lobectoma e istmectoma. TST: Tiroidectoma subtotal. DRC: Diseccin radical cuello.
DRMC: Diseccin radical modificada cuello. DYC: Diseccin yugulocarotdea.

Figura 1. Curva de sobrevida segn

Kaplan-Meier.
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Se controlaron 5 pacientes el ao 2007, 1 en el

2008 y el otro se perdi de controles a los 108 meses de postoperados, siendo el seguimiento promedio de los cnceres papilares de 165 meses (extremos 108 a 320 meses). Al cierre de este estudio 7
pacientes llevan vida normal, manteniendo su terapia con tiroxina.

Discusin
El cncer de tiroides en los nios es extremadamente raro; sin embargo, una incidencia creciente
fue observada en la dcada de los 50 como resultado de la radiacin teraputica en cabeza, cuello y
mediastino, principalmente en condiciones benignas. El principal factor de riesgo para el desarrollo
de cncer de tiroides en nios es la irradiacin, segn lo documentado por la experiencia de Chernobyl6.
Adems, se ha descrito una mayor incidencia en
regiones de bocio endmico y en nios con tiroides
ectpicos o aplasia lobular. Tambin, existira una
relacin entre cncer de tiroides y un defecto en la
sntesis de T4 e hipotiroidismos inadecuadamente
tratados, que exponen a los pacientes a una intensa estimulacin con TSH endgeno7.
El antecedente de radiacin ionizante en los nios es trascendente, ya que aquellos que la sufren
presentan entre 32 y 80% de cncer tiroideo con
una alta incidencia de compromiso metasttico
linfonodal y pulmonar3. Ningn paciente en nuestro estudio tuvo exposicin a radiacin teraputica
o accidental. Es interesante destacar que 5 nios
tenan antecedentes de patologa tiroidea maligna
o benigna en sus familiares de primer grado. Por
tratarse de una serie pequea no podemos concluir
significacin estadstica; no obstante, evidencia
una tendencia.
La mayor prevalencia en mujeres ha sido descrito en varios artculos8; en nuestro estudio la relacin sexo femenino/masculino fue de 3:1, a pesar
que el nico caso en menores de 10 aos fue de
sexo masculino.
La deteccin del cncer de tiroides en nios habitualmente se realiza en los programas de pesquisa y tratamiento de bocios. Como resultado de esta
situacin, en nuestra serie el diagnstico fue realizado en el policlnico de especialidad.
La mayora de los ndulos tiroideos en nios
son benignos9; sin embargo, el riesgo de malignidad es mayor que en el adulto, con frecuencias de
15-20% y en algunas publicaciones bordea el 50%10.
Se ha descrito que existen ciertos factores de riesgo que favoreceran la malignizacin como la deficiencia de yodo, presentacin en edades precoces,

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radiacin teraputica y posiblemente la tiroiditis

autoinmune9.
Estudios de Winship y Rosvoll, destacaron la
diferencia en el patrn de comportamiento entre el
cncer de tiroides peditrico y del adulto, siendo el
primero de crecimiento ms lento, con presentacin
clnica ms avanzada, pero con comportamiento similar a los tumores benignos11,12.
En cuanto al estudio histopatolgico lo ms probable que un nio presente un carcinoma tiroideo
diferenciado, ya que menos del 15% de estas neoplasias corresponden a las formas no diferenciadas2. Esto concuerda con nuestros pacientes.
El tipo papilar y su variante folicular en la niez,
presentan al momento del diagnstico un mayor
porcentaje de metstasis linfticas, de compromiso
extratiroideo y de metstasis pulmonares. Sin embargo, a pesar de que biolgicamente aparece como
ms agresivo, su pronstico es bueno13,14. Hoy se
reconocen diferencias cuantitativas y tal vez cualitativas en las mutaciones genticas y en los patrones de expresin de los factores de crecimiento en
el cncer de tiroides en nios comparado con el
adulto. Se sabe que el cncer de tiroides induce
una mayor respuesta inmune en los nios, lo cual
contribuira a su menor agresividad9.
La extensin de la ciruga en los carcinomas diferenciados en nios sigue siendo un tema controversial, persistiendo discusiones en torno a si est
justificado practicar ciruga radical en una enfermedad que evoluciona como "benigna".
Con la ciruga conservadora, que implica respetar parte de la glndula, algunos autores han reportado buenos resultados5. Los porcentajes de recurrencia local y regional seran bajos, y se minimizara el riesgo de complicaciones como hipoparatiroidismo permanente y lesin del nervio larngeo
recurrente. Adems los remanentes de tejido tiroideo conservados, seran bien controlados con radioyodo15.
Por otro lado, los partidarios de la tiroidectoma
total argumentan que el cncer papilar de tiroides
es una enfermedad con elevada multifocalidad la
cual debe ser eliminada totalmente para evitar la
recidiva local. Adems este tipo de ciruga facilitara el seguimiento de los nios al no interferir la
medicin de niveles de tiroglobulina y las exploraciones sistmicas con radioistopos. En nuestro estudio no se encontr multifocalidad en ninguna pieza operatoria.
Es frecuente que el cncer tiroideo peditrico en
el momento del diagnostico est ms avanzado que
en el adulto. La presencia de metstasis nodales
palpables en los carcinomas papilares no ensombrece el pronstico; sin embargo, existe un mayor
riesgo de recurrencia regional16, la que guarda cierRev. Chilena de Ciruga. Vol 61, N 1, Febrero 2009; pg 21-26

CNCER DE TIROIDES PEDITRICO. SERIE DE CASOS

ta relacin con la extensin de la enfermedad y con

el tipo de diseccin nodal realizada. La linfadenectoma cervical en la ciruga inicial vara entre un
35% y 83%17. Por otra parte, la recidiva locorregional no altera significativamente la supervivencia4,18. En nuestra serie, en 6 de los 7 casos de cncer tiroideo tenan compromiso nodal macro o microscpico.
En adultos, los ndulos tiroideos palpables y
los subclnicos tienen el mismo porcentaje de malignidad, lo cual tambin ocurre en los nios. Algunos autores recomiendan que en los pacientes con
ndulos tiroideos entre 1 a 1,5 cm de dimetro se
debe medir primero TSH srica; si est suprimida
indicara una hiperfuncin del ndulo por lo que
debiera realizarse un cintigrama con radioistopos,
y si la TSH est normal debe realizarse una ecotomografa tiroidea junto a una puncin aspirativa con
aguja fina bajo visin ecogrfica. La puncin
aspirativa con aguja fina parece tener similar especificidad y sensibilidad en adultos y nios9. En nuestra serie, a los pacientes que se les realiz puncin
aspirativa con aguja fina result de gran utilidad en
el proceso diagnstico.
La frecuencia de metstasis pulmonares en edad
peditrica vara entre 9% y 30%19. En una de serie
de caso numerosa, Newman y cols, publican una
incidencia de 25%20.
El carcinoma medular de tiroides en los nios
constituye una rareza. En nuestra serie, el caso de
la paciente con carcinoma medular espordico que
falleci a consecuencia de la enfermedad, nos revela que este tipo de cncer tiene mal pronstico,
tanto en nios como en adultos. Representa entre
el 3 y 5% del total de cncer de tiroides y el 15% de
las muertes por cncer de tiroides. Este carcinoma
puede ser espordico o familiar21. Es interesante
destacar que, cuando es de tipo familiar o gentico,
existe la posibilidad de pesquisarlo en estadios
preclnicos mediante el seguimiento con niveles
serolgicos de calcitonina en los familiares de un
caso ndice y su ratificacin con estudios cromosmicos. Algunos centros realizan tiroidectoma
profilctica en nios asintomticos, portadores slo
de hiperplasia de clulas parafoliculares, en quienes se detectan niveles altos de calcitonina junto
con la alteracin del cromosoma 10, lo cual permite
asegurar que van a desarrollar la enfermedad en el
curso de su vida22-24.
En relacin al tratamiento, existe consenso en
realizar una tiroidectoma total por la alta frecuencia
de multifocalidad y bilateralidad, pero no hay acuerdo en la utilidad de la diseccin nodal cervical cuando no existen metstasis clnicas. La radioterapia
sera efectiva para tratar la enfermedad microscpica y pequeos remanentes que la ciruga no logr
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resecar. El radioyodo carece de utilidad teraputica, puesto que las clulas tumorales no incorporan
este radioistopo y no se han obtenido buenas respuestas con la quimioterapia9,11.
La evolucin del cncer tiroideo en nios, es en
general favorable. En nuestra serie falleci 1 de los
8 pacientes, lo que concuerda con lo comunicado
en distintas series.
En conclusin, el cncer de tiroides en nios es
infrecuente, lo que dificulta reunir series numerosas y obtener recomendaciones definitivas tanto
en nuestro establecimiento como en otros centros.
Nuestra pequea casustica y la revisin del tema
nos sugiere que el cncer de tiroides en la edad
peditrica se asocia a una supervivencia prolongada, a pesar de presentarse en etapas avanzadas.
Somos partidarios de la tiroidectoma total en
carcinomas medulares, aunque con resultados estadsticamente inciertos. En el caso de los carcinomas
papilares, la tiroidectoma total tambin sera de eleccin para la mayora de los casos; sin embargo,
sta no siempre sera necesaria. La decisin sobre
la extensin de la reseccin quirrgica debera considerar factores pronsticos como tamao y extensin del tumor primario, presencia o ausencia de
metstasis y, ciertamente, la experiencia y el buen
juicio del equipo quirrgico. Nuestros resultados
teraputicos han sido satisfactorios, pero no podemos concluir cual es la mejor opcin respecto a la
extensin de la ciruga, ya que la prevalencia de
esta entidad es baja, siendo necesario un estudio
multicntrico antes de poder ofrecer evidencia ms
certeras en los resultados.

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