Psicologa Conductual, Sndrome Vol. 4, deN Landau-Kleffner 3, 1996, pp.

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SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER (AFASIA EPILPTICA ADQUIRIDA) Jos Francisco Navarro1 y

Universidad de Mlaga

Ral Espert
Universitat de Valncia y Hospital Dr. Peset, Valencia

Resumen En este trabajo, presentamos una revisin bibliogrfica del sndrome de LandauKleffner o afasia epilptica adquirida, una rara afasia infantil asociada generalmente a crisis epilpticas descrita por primera vez en 1957. En dicha revisin describimos las principales caractersticas clnicas (alteraciones del lenguaje, tipos de crisis epilpticas, sntomas asociados, etc.), diagnstico diferencial, etiologa y tratamiento de esta enfermedad. PALABRAS CLAVE: sndrome de Landau-Kleffner, afasia infantil, epilepsia. Abstract This paper reviews the literature dealing with Landau-Kleffner syndrome or acquired aphasia with convulsive disorder, an unusual aphasic syndrome occurring in childhood usually associated with seizures and EEG abnormalities and first described in 1957. In this review, clinical features (language disorders, characteristics of epileptic seazures, associated symtomps), differential diagnosis, etiology and treatment of this condition are outlined. KEY WORDS: Landau-Kleffner syndrome, aphasia of childhood, epilepsy.

Caractersticas clnicas El sndrome de Landau-Kleffner o afasia epilptica adquirida con trastorno convulsivo constituye una rara alteracin del lenguaje asociada normalmente (70-80% de los casos) a crisis epilpticas. Descrito en 1957 por Landau y Kleffner, representa actualmente uno de los trastornos afsicos infantiles ms graves, habindose descrito aproximadamente unos 200 casos desde entonces. Esta patologa aparece normalmente entre los 2 y 5 aos de edad en nios que ya haban desarrollado un nivel de lenguaje apropiado. El comienzo suele ser
1 Correspondencia: Dr. Jos Francisco Navarro, rea de Psicobiologa, Facultad de Psicologa, Campus de Teatinos, 29071 Mlaga.

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subagudo y se caracteriza inicialmente por una prdida de la comunicacin verbal, con predominio de las alteraciones receptivas (agnosia auditiva verbal). Los padres normalmente creen que puede existir una prdida de audicin, pero los audiogramas resultan normales. Sin embargo, pronto aparecen tambin importantes trastornos en los aspectos expresivos del lenguaje, con parafasias y neologismos, alteraciones sntcticas y errores fonolgicos o un habla telegrfica (Deonna, 1991; Landau y Kleffner, 1957; Paquier, Van Dongen y Loonen, 1992). Finalmente, el nio se vuelve completamente mudo y puede dejar de responder incluso a los sonidos no verbales como el ladrido de un perro o el sonido de un telfono, entre otros estmulos. De cualquier modo, el patrn de evolucin del deterioro del lenguaje no siempre es uniforme (Marien et al., 1993). Junto con los problemas afsicos, se puede encontrar en la exploracin neuropsicolgica trastornos aprxicos (Ansink, Sarphatie y Van Dongen, 1989), disgrafa, dislexia y discalculia (Soprano et al., 1994). Por lo general, las habilidades no verbales suelen estar preservadas. El pronstico es variable, con un curso fluctuante de la afasia, con remisiones y exacerbaciones de los problemas del lenguaje (Zardini et al., 1995). En general, a menor edad del nio, peor es el pronstico en relacin con la recuperacin del lenguaje. Respecto a los aspectos conductuales del sndrome se ha observado en numerosas ocasiones hiperactividad, problemas atencionales y, en menor medida, agresin, retraimiento y conducta psictica. Todos estos sntomas que definen el sndrome de Landau-Kleffner son ms frecuentes en varones que en mujeres (ratio de 2:1). Los ataques epilpticos pueden ser parciales o tnico-clnicos generalizados, ausencias atpicas o mioclnicos. Aunque las crisis epilpticas pueden ser muy variables, casi siempre estn asociadas con un parpadeo de los ojos o una breve desviacin ocular, cada de la cabeza y automatismos, con una generalizacin secundaria ocasional. El electroencefalograma (EEG) es claramente anormal, con espigas/ondas bilaterales, localizadas especialmente en las regiones temporales posteriores de cada hemisferio, apareciendo de forma continua durante el sueo de ondas lentas. Los registros realizados en las etapas iniciales de la enfermedad y los registros de vigilia efectuados en cualquier etapa de la evolucin muestran generalmente descargas temporales posteriores, focales y unilaterales o bilaterales (Morrell et al., 1995). El 40% de las crisis epilpticas preceden a la prdida del lenguaje, el 40% aparecen posteriormente, mientras que el 20% de las crisis tienen lugar concurrentemente con el inicio del deterioro lingstico. No obstante, algunos nios (en torno al 20-30%) no desarrollan nunca ataques epilpticos (Tharpe y Olson, 1994). Este trastorno debe ser diferenciado del sndrome de espiga/onda (2 Hz) continua durante el sueo de ondas lentas, asociado tambin a diversas posibles etiologas y tipos de crisis, y un deterioro neuropsicolgico global severo (Encabo et al., 1990), que puede incluir afasia. En ambos sndromes la epilepsia es generalmente benigna, pero con un pronstico a largo plazo variable que depende del grado de recuperacin de las funciones neuropsicolgicas, pudiendo ser los lmites entre ambas patologas confusos ya que algunos nios con afasia epilptica adquirida presentan a veces un patrn de espiga/onda durante el sueo NREM (Hirsch et al., 1990), aunque se ha descrito tambin un caso asociado al sueo REM (Genton et al., 1992). Asimismo, conviene diferenciar el sndrome de Landau-Kleffner del sndrome

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opercular epileptiforme adquirido, producido por lesiones estructurales bilaterales del rea opercular anterior, con el que comparte algunas caractersticas clnicas. Mientras que en la afasia epilptica adquirida la alteracin ms caracterstica es la agnosia auditiva verbal, en el sndrome opercular aparece tpicamente una apraxia motora oral severa, que a veces se acompaa de agnosia sensorial-oral y afemia, con ataxia y movimientos involuntarios de la boca. Las crisis epilpticas son similares en ambos casos, con un predominio de espigas temporales o centrotemporales (Shafrir y Prensky, 1995). Etiologa La etiologa del sndrome de Landau-Kleffner es todava desconocida, con una patognesis posiblemente heterognea. Se han encontrado lesiones estructurales en algunos casos aislados producidas por neuroscisticercosis (Otero et al., 1989; Bhatia et al., 1994). Por ejemplo, Otero et al. (1989) hallaron en la TC y RM de un nio de 7 aos con afasia epilptica adquirida imgenes de un pequeo cisticerco profundo en la cisura silviana izquierda, cuyo desarrollo asociaron a los sntomas del paciente. Junto a la neurocisticercosis, la toxoplasmosis tambin ha sido relacionada con este sndrome. As, Michaoowics et al. (1989) describieron tres casos de LandauKleffner que mostraban un claro incremento de anticuerpos IgG contra Toxoplasma gondii. Otros investigadores, en cambio, sostienen la existencia de una posible implicacin autoinmune en la etiopatognesis de esta enfermedad, habindose descrito reacciones autoinmunes positivas a la mielina perifrica y central en varios sujetos (Nevsimalova et al., 1992), as como algn caso de Landau-Kleffner secundario a una encefalomielitis diseminada aguda (Perniola et al., 1993). Asimismo, se ha sugerido que la arteritis cerebral podra estar tambin en el origen de este trastorno infantil (Martnez-Bermejo et al., 1989; Pascual-Castroviejo et al., 1992). La frecuencia de historia familiar de crisis epilpticas sugiere tambin la posible presencia de variables genticas en esta condicin. Asimismo, algunas caractersticas clnicas y EEG del sndrome de Landau-Kleffner son similares a las de la epilepsia rolndica benigna, un tipo de epilepsia con una predisposicin gentica claramente documentada (Cole et al., 1988). Los estudios con gemelos monozigticos ofrecen, sin embargo, resultados inconsistentes (Feekery, Parry-fielder y Hopkins, 1993). La utilizacin de tcnicas de neuroimagen funcionales, como la tomografa computadorizada por emisin de fotones nicos (SPECT) y la tomografa de emisin de positrones (PET), puede incrementar nuestro conocimiento sobre la etiologa de esta y otras epilepsias infantiles (Chugani, 1994). As, OTuama et al. (1992) realizaron un estudio con SPECT en cinco nios diagnosticados del sndrome de LandauKleffner y tres nios con agnosia auditiva verbal. Sus resultados revelaron la presencia de una perfusin temporoparietal asimtrica en el primer grupo, que estaba ausente en los casos de agnosia auditiva verbal. Igualmente, Mouridsen et al. (1993), utilizando la misma tcnica, hallaron en un nio de 5 aos con la enfermedad una reduccin del flujo sanguneo cerebral en el giro frontal medio izquierdo y en la regin mesotemporal/hipocmpica que se corresponda con la localizacin de los

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cambios electroencefalogrficos. Guerreiro et al. (1996), en un estudio reciente usando la tcnica del SPECT efectuado con 5 nios diagnosticados del sndrome de Landau-Kleffner, han evidenciado la presencia de una perfusin anormal en el lbulo temporal izquierdo de todos los pacientes. Por otra parte, Maquet et al. (1990) utilizaron la tcnica del PET para analizar los patrones metablicos durante el sueo de tres nios con afasia epilptica adquirida, observando que, aunque existan diferencias individuales entre los pacientes, las alteraciones metablicas se situaban siempre sobre los lbulos temporales. Asimismo, De Volder et al. (1994) investigaron la utilizacin regional de glucosa con PET y fluorodeoxiglucosa (FDG) en un caso de Landau-Kleffner asociado con un quiste aracnoideo de la regin silviana izquierda. Tras la colocacin de un sistema shunt peritoneal, encontraron un aumento significativo del metabolismo en todas las regiones corticales, especialmente en el giro frontal inferior y en el rea perisilviana, que correlacionaba con una notable mejora de los dficits lingsticos. Ms recientemente, Rintahaka, Chugani y Sankar (1995) examinaron mediante PET la existencia de posibles diferencias en los patrones del metabolismo de glucosa entre los estados de vigilia y sueo en dos nios con sndrome de Landau-Kleffner que presentaban un EEG de espiga/onda contnuo durante el sueo de ondas lentas. En el primer paciente, el PET interictal de vigilia mostr un moderado hipometabolismo a nivel del tlamo y cortezas frontal y temporal, as como un leve hipometabolismo bilateral en la corteza parietal y en el rea cingulada anterior. Asimismo, se apreci un severo hipometabolismo bilateral occipital. En el PET realizado durante el sueo, la nica diferencia observable con el estudio de vigilia fue un marcado incremento bilateral en el metabolismo de la corteza temporal. En el segundo nio, el PET interictal de vigilia fue prcticamente normal, con un leve incremento del metabolismo de glucosa en la corteza inferotemporal izquierda, mientras que en el PET nocturno present un hipermetabolismo en ambos lbulos temporales, especialmente en el izquierdo. En sujetos normales, los estudios con PET de vigilia y sueo no muestran dichas diferencias. Estos resultados sugieren que el lbulo temporal puede estar implicado en la generacin del patrn de espiga/onda durante el sueo de ondas lentas asociado en ocasiones con el sndrome de LandauKleffner. Por otro lado, Paetau (1994) registr los campos magnticos evocados auditivos y la actividad epilptica espontnea con un gradiometro planar de 24 canales en seis nios con Landau-Kleffner. Los campos evocados auditivos estaban alterados en cinco de los seis casos. Los sonidos provocaron seales idnticas a las espigas espontneas en la mitad de los nios. Dichos autores sugieren que la actividad epileptiforme de los sujetos con esta enfermedad puede ser producida por neuronas que responden a los sonidos situadas en la corteza auditiva no primaria dentro de las cisuras silvianas media y posterior. En suma, todos estos trabajos sugieren una clara implicacin del lbulo temporal en la gnesis del sndrome de Landau-Kleffner. En consonancia con dicha hiptesis, Solomon et al. (1993) describieron un caso de afasia epilptica adquirida en un nio de 3 aos que curs con crisis parciales complejas y un deterioro importante del lenguaje, asociado con un astrocitoma del lbulo temporal izquierdo. Tras su

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reseccin, se apreci una marcada reduccin de las crisis epilpticas, con una evidente mejora de los trastornos del lenguaje. Dichos resultados apoyan la idea de que las lesiones epileptognicas estructurales del lbulo temporal izquierdo pueden contribuir significativamente a la patofisiologa del sndrome de Landau-Kleffner. Tratamiento Se han utilizado diferentes acercamientos teraputicos en el tratamiento de la afasia epilptica adquirida. El tratamiento con frmacos antiepilpticos permite generalmente controlar las crisis, pero no influye sobre el deterioro lingstico (Marescaux et al., 1990; Paquier et al., 1992). Por otro lado, aunque algunos agonistas dopamimrgicos (v.g., bromocriptina) parecen producir una mejora del lenguaje y el habla en algunos pacientes con afasias no fluidas (Mimura, Albert y McNamara, 1995) no se han utilizado todava en el sndrome de Landau-Kleffner. El tratamiento con dosis altas de sustancias esteroides durante meses o aos puede ser particularmente efectivo, especialmente si se combina con frmacos anticonvulsivos como el valproato sdico o algunas benzodiacepinas (Marescaux et al., 1990; Stefanos, Grover y Geller, 1995), y se inicia lo ms pronto posible. As, Lerman, Lerman-Sagie y Kivity (1991) utilizaron ACTH y corticosteroides en el tratamiento de cuatro nios con afasia adquirida con trastorno convulsivo. Sus resultados indicaron una mejora evidente, con EEGs normales y remisin de los problemas afsicos, que se mantena varios aos despus de la supresin de la terapia hormonal. Sin embargo, en un reciente estudio realizado por Guerreiro et al. (1996) con cinco nios que sufren el sndrome afirma que los frmacos antiepilpticos no proporcionan efectos benficos ni sobre la afasia ni sobre la conducta. Especialmente prometedor podra ser el tratamiento farmacolgico con algunos antagonistas del calcio. En este sentido, Pascual-CastroViejo et al. (1992), sobre la base de que una vasculitis cerebral focal puede ser la principal causa de este sndrome, han utilizado con xito nicardipino en varios nios con sndrome de LandauKleffner. Estos autores estudiaron a cuatro nios diagnosticados de dicha enfermedad durante un perodo de seis aos. En todos los casos, la angiografa cerebral realizada demostr la presencia de arteritis aislada de algunas ramas de las arterias cartidas, siendo las imgenes del TC y la RM normales. La administracin de 1 a 2 mg/kg/da de nicardipino, junto con frmacos antiepilpticos convencionales, produjo una mejora significativa no slo de las crisis y descargas EEG paraxsticas sino tambin del lenguaje y los trastornos conductuales, incluso en pacientes que haban desarrollado dicho trastorno varios aos atrs y haban sido tratados con escaso xito con esteroides. La interrupcin de la administracin de nicardipino provoc una recada con un deterioro del lenguaje. Finalmente, el tratamiento quirrgico en pacientes seleccionados puede resultar tambin de utilidad. As, Cole et al. (1988) comunicaron una mejora transitoria de las funciones lingsticas tras la realizacin de una lobectoma temporal anterior izquierda en un nio de 7 aos. Aunque se observ una mejora casi inmediata en la expresin y comprensin del lenguaje tras la operacin, con un CI verbal de 65, desapareci poco tiempo despus. Por otra parte, Andrews et al. (1989) aplicaron

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mltiples transecciones subpiales en un nio diagnostico de sndrome de LandauKleffner con una importante mejora del lenguaje a los seis meses de la operacin. Este nueva tcnica ha sido tambin utilizada con xito en un nio que presentaba un patrn de espigas/ondas contnuas durante el sueo de ondas lentas (Rintahaka et al., 1995) y en tres pacientes que no mostraban ningn lenguaje antes de la operacin y evidenciaron una notable mejora tras el tratamiento quirrgico (Sawhney et al., 1995). Igualmente, Morrell et al. (1995) trataron tambin recientemente a 14 nios con afasia epilptica adquirida mediante la utilizacin de una transeccin intracortical subpial de la corteza epileptognica con resultados enormemente prometedores. En concreto, encontraron que la mitad de los pacientes (50%) consiguieron recuperar un nivel de lenguaje apropiado para sus edades, incorporndose a sus clases con normalidad sin necesidad de terapia logopdica. En otros cuatro nios (29%) se observ una marcada mejora, tanto en la expresin como en la comprensin del lenguaje, aunque todava requieren terapia de lenguaje.

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