Tema

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LIVEDO RETICULAR
Dr. L. Requena

DEFINICIN La livedo reticular es una alteracin de la coloracin de la piel que se caracteriza por la aparicin de una pigmentacin cutnea violcea o moteada, distribuida con un patrn reticular y que en la mayora de los casos se acenta con el fro. El proceso puede ser localizado o generalizado y puede constituir la nica anomala o ser el signo cutneo de enfermedades sistmicas asociadas.

ETIOLOGA Aunque el mecanismo de la livedo reticular no est del todo aclarado, parece ser que est peculiar coloracin violcea y reticular de la piel se debe a anomalas en los vasos drmicos subyacentes y la coloracin violcea sera el resultado de anastomosis entre vasos arteriales de la dermis que determinan una isquemia del rea afectada. El color de la piel del rea afectada parece ser que se debe a la dilatacin de los capilares sanguneos con estancamiento de la sangre en el interior de su luz. La livedo reticular puede ser fisiolgica, idioptica o secundaria a anomalas en las paredes de los vasos o a procesos de hipercoagulabilidad sangunea (Tabla 1).

CLNICA La diversidad de procesos que pueden causar livedo reticular en la piel determina que existan formas localizadas o generalizadas y que las lesiones muestren grados variables de intensidad. En general, el patrn violceo y reticulado de la livedo reticular es ms evidente en la piel de las extremidades inferiores (Figura 1), aunque el tronco y las extremidades superiores tambin pueden afectarse. Las lesiones se hacen ms evidentes con la

exposicin al fro, con la aparicin de reas cianticas (Figura 2) y los pacientes refieren sensacin de acorchamiento o entumecimiento de las reas de piel afectada. En algunos casos, sobre todo en aquellos debido a procesos obstructivos de la luz vascular, sobre el reticulado violceo pueden desarrollarse pequeas lesiones ulcerosas, que empiezan con reas de piel ms oscura, seguidas de descamacin y erosiones superficiales que reepitelizan con hiperpigmentacin residual. La livedo reticular fisiolgica se observa en muchos nios recin nacidos, que muestran una pigmentacin violcea y reticular, asintomtica y generalizada por toda la superficie corporal que tiende a desaparecer durante los primeros meses de vida. Esta livedo reticular fisiolgica debe diferenciarse del cutis marmorata telangiecttico congnito (CMTC), que es una malformacin vascular que tambin suele estar presente ya en el momento del nacimiento. Se caracteriza por un reticulado de apariencia vascular y de coloracin azul violcea de la piel afectada. Clnicamente, las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas, y cuando se trata de lesiones localizadas suelen mostrar una distribucin segmentaria y con una delimitacin neta en la lnea media. Las reas de piel afectada muestran apariencia marmrea y cuando se observan con detalle se comprueba que existen numerosas telangiectasias de pequeo tamao. Las lesiones se acentan cuando el nio llora, se mueve vigorosamente o disminuye la temperatura ambiental. En general, las lesiones de CMTC tienden a mejorar con la edad y en algunos pacientes llegan a desaparecer por completo. Sin embargo, en algunos casos las lesiones persisten inalteradas durante toda la vida del paciente. Los pacientes en los que el CMTC afecta la cara tienen un mayor riesgo de sufrir glaucoma congnito, que puede ser bilateral, especialmente en aquellos casos con afectacin facial difusa en los que adems est pre351

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Livedo reticular afectando a las extremidades inferiores.

Figura 2. Livedo reticular afectando a la regin gltea en un paciente con mieloma mltiple.

sente un nevo flameo. Otras anomalas asociadas incluyen atrofia o hipertrofia del rea afectada, as como una larga lista de malformaciones neurolgicas, cardiovasculares y seas. Existe una livedo reticular adquirida e idioptica que aparece en adultos jvenes, preferentemente en mujeres, y que a menudo se asocia con pequeas lceras superficiales que se desarrollan sobre todo en invierno o en verano. La discoloracin violcea que afecta fundamentalmente a las extremidades inferiores, al principio es transitoria y aparece slo estacionalmente, pero poco a poco se va haciendo ms estable y llega a ser permanente.
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Los pacientes refieren sensacin de adormecimiento o acorchamiento en las reas de piel afectada. Una livedo reticular adquirida y generalizada puede asociarse a obstruccin arterial perifrica, con anomalas en los vasos coronarios, cerebrales y renales, lo que constituye el denominado sndrome de Sneddon. Las mujeres afectadas con frecuencia sufren de abortos de repeticin. La enfermedad es progresiva, con infartos isqumicos de los rganos afectados y con mal pronstico a larga. La mayora de estos pacientes tienen anticuerpos antifosfolpido circulando en su sangre. Por ltimo, existe una larga lista de procesos

Livedo reticular

Figura 3. Vasos dilatados en la dermis superficial.

Figura 4. Estos vasos dilatados muestran una pared fina y una nica hilera de clulas endoteliales aplanadas.

que determinan anomalas en la pared de los vasos y que cursan con enfermedades oclusivas vasculares que pueden ocasionar secundariamente una livedo reticular. Uno de los procesos dermatolgicos ms frecuentes es la denominada vasculitis livedoide o atrofia blanca, que cursa con una livedo reticular en las extremidades inferiores entremezclada con ppulas purpricas y telangiectasias que evolucionan hacia la formacin de lesiones ulcerosas que cicatrizan dejando pequeas cicatrices blanquecinas de morfologa estrellada. El pro-

ceso no es una vasculitis en sentido estricto, sino un trastorno vascular obstructivo y la mayora de los pacientes con atrofia blanca tiene tambin anticuerpos antifosfolpido que determinan la facilidad de desarrollo de fenmenos trombticos en las arteriolas de la dermis. Se han descrito lesiones idnticas a la atrofia blanca en pacientes con dficit congnito o adquirido de protena C, mutaciones en el factor V de Leiden y homocistinuria, procesos todos ellos que cursan con un estado de hipercoagulabilidad sangunea.
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

HISTOPATOLOGA
Tabla 1

Los hallazgos histopatolgicos en las biopsias de una piel afectada por livedo reticular dependen del tipo de livedo que se trate. En las biopsias de la livedo reticular fisiolgica no suele observarse ninguna anomala destacable. Sin embargo, la mayora de las biopsias cutneas de CMTC muestran capilares (Figura 3) y venas dilatadas a distintos niveles de la dermis (Figura 4) y del tejido celular subcutneo. En la livedo reticular de los pacientes con sndrome de Sneddon y con atrofia blanca se observa la presencia de trombos hialinos ocluyendo la luz vascular de las arteriolas de la dermis profunda en el primer caso y de la dermis ms superficial en el segundo. Adems suele existir material fibrinoide en las paredes de los vasos y en el estroma perivascular. A menudo tiene lugar el infarto isqumico de la zona afectada y se desarrolla ulceracin epidrmica secundaria.

Clasificacin de los tipos de livedo reticular 1. Fisiolgica: Livedo reticular del recin nacido

2. Idioptica o livedo reticular primaria: Congnita: Cutis marmorata telangiectsico congnito Adquirida e idioptica: Sin complicaciones asociadas Con ulceracin en verano Con ulceracin en invierno Con afectacin vascular sistmica

3. Livedo reticular secundaria a alteraciones vasculares: Secundaria a obstruccin vascular: Por estasis: Parlisis Fallo cardaco Tratamiento con amantadina Enfermedades oclusivas: mbolos Oxalosis Aire comprimido Inyecciones de bismuto o pentazocina Trombocitopenia Crioglobulinas Sndrome de aglutininas fras Enfermedades de las paredes de los vasos Arterioesclerosis Arteritis: Poliarteritis nudosa Lupus eritematoso sistmico Artritis reumatoide Dermatomiositis Linfoma Pancreatitis Tuberculosis Sfilis Hiperparatiroidismo e hipercalcemia

DIAGNSTICO DIFERENCIAL La verdadera livedo reticular debe diferenciarse de algunas erupciones cutneas que pueden mostrar un patrn livedoide y que no necesariamente se asocian con anomalas vasculares. Algunas malformaciones vasculares, as como numerosas dermatosis, incluyendo lupus eritematoso, psoriasis, liquen plano, sfilis y erupciones medicamentosas pueden mostrar un patrn reticular de distribucin de las lesiones simulando una livedo reticular. En estos casos, el estudio histopatolgico muestra los hallazgos caractersticos de la dermatosis concreta que se trate. El denominado eritema ab igne es una pigmentacin reticulada de color marrn que se desarrolla tras la exposicin prolongada y crnica de determinadas reas de piel a fuentes externas de calor. Las extremidades inferiores, con las lesiones vulgarmente conocidas como cabrillas, son las reas ms frecuentemente afectadas.

TRATAMIENTO La livedo reticular fisiolgica y la idioptica no asociada con ninguna otra anomala no requieren tratamiento. En general, se recomienda evitar la exposicin al fro y utilizar ropa de abrigo en invierno para proteger las zonas afectadas. En pacientes con lesiones persistentes y localizadas de CMT en la vida adulta, el tratamiento con lser puede ser eficaz. Sin embargo, lo ms importante

en todo recin nacido con CMTC es realizar una detallada exploracin neurolgica, oftalmolgica y ortopdica para descartar las mltiples malformaciones asociadas que se han descrito en este proceso. Los pacientes con livedo reticular asociada a enfermedades vasculares obstructivas requieren tratamiento anticoagulante sistmico.

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