LEUCEMIAS CRÓNICAS

Margarita Paz - 2007

 Leucemia linfoide crónica
Expansión clonal de linfocitos
cuyo origen es la médula ósea.
Dos tipos:
• Leucemia linfocítica crónica (LLC)

• Leucemia de células pilosas

(tricoleucemia)
Leucemia linfocítica crónica
• Tipo más común de leucemia.
• Pacientes de más de 40 años de
edad.
• Hombre > mujer (2:1)
• Evolución clínica variable.
• Supervivencia mínima de 1-2 años
después del diagnóstico (promedio:
6 años)
Leucemia linfocítica crónica
Síntomas
– Inespecíficos
• Debilidad
• Fatiga
• Pérdida de peso
– Linfadenopatía
Formas
– Hepatoesplenomegalia avanzadas
 Leucemia linfocítica crónica:
diagnóstico
Morfología celular:
• La célula maligna es un linfocito pequeño
(pre-B)
• Aspecto maduro
• Inmunofenotipo:
– IgS (inmunoglobulina de superficie - célula B)
– CD5+ (marcador de célula T)
• Recuento mayor de 10 x 109/L persistente
• Diagnóstico se hace según el compromiso
de médula ósea y/o el inmunofenotipo
 Leucemia linfocítica crónica:
diagnóstico
Otros hallazgos:
• Anemia Fase tardía
• Trombocitopenia
• Transformación
prolinfocitoide
• Variación
morfológica
 Leucemia linfocítica crónica:
inmunofenotipos
Antígenos comunes de LLC Antígenos comunes en LLC
de células B de células T
CD5 CD2
CD19 CD3
CD20 CD5
CD22 CD6

Fenotipificación: Citometría de Flujo

Leucemia linfocítica crónica:
estadificación RAI
Estadío Presentación

0 Linfocitosis en sangre y m.o.

I Linfocitosis y aumento de ganglios
linfáticos
II Linfocitosis con organomegalia
III Linfocitosis y anemia (Hb < 10.0
g/dL)
IV Linfocitosis y trombocitopenia
(plaquetas < 100 x 109/L
Leucemia linfocítica crónica:
estadificación Binet
Estadío Presentación

A Hb > 10.0 g/dL

Plaquetas > 100 x 109/L
Menos de 3 áreas linfáticas
aumentadas
B Hb > 10.0 g/dL
Plaquetas > 100 x 109/L
Más de 3 áreas linfáticas
C aumentadas
Hb < 10.0 g/dL
Plaquetas < 100 x 109/L
Leucemia de células pilosas
• Muy raro (2%)
• Pacientes adultos
• Edad promedio: 50 años
• Síntomas insidiosos: debilidad y
letargo
• Esplenomegalia en 80% de pacientes
• Pancitopenia característica.
• Sobrevida promedio: 7 años
Leucemia de células pilosas
Morfología celular:
• Células pilosas: linfocito B
• Núcleos reniformes a ovalados
• Cromatina finamente granular
• Citoplasma gris fino con
proyecciones (filipodia) -peludas-
• M.O. escasa: linfocitos espaciados,
núcleos ovalados, dentados y
centrales: “huevo frito”
Leucemia de células
peludas
 Tratamiento
• Curso clínico muy variable.
• La supervivencia media: 5-6 años.
• Abstención terapéutica en estadios
precoces.
• Iniciar tratamiento clásico con
Clorambucil y Prednisona oral.
• Regímenes poliquimioterápicos
deben reservarse para los casos
que no responden al mismo.
 Leucemia mieloide crónica
• Proliferación medular predominantemente de la
serie granulopoyética.

• Curso inicialmente crónico.

• Etiología desconocida, pero en algunos casos

se ha relacionado con la exposición previa a
radiaciones.

• En el 95% de los casos del adulto se evidencia la

presencia del cromosoma Phi, marcador
citogenético de la patología.
• Fosfatasa alcalina leucocitaria muy disminuida
(aprox. 0)
 Cromosoma Filadelfia
• Ph1: translocación del brazo largo del
cromosoma 22 al cromosoma 9 (1973)
• t(9;22)
• Translocación BCR-ABL
• Proteína sintetizada: tirosina-kinasa
• Fusión del gen BCR (breakpoint cluster
region) al gen ABL (Virus de la leucemia de
Ableson).
• El cromosoma Ph1 se encuentra en células
mieloides, eritroides, megacariocíticas y
linfoides B, lo que indica que la LMC es una
enfermedad de célula troncal.
 Leucemia mieloide crónica
• Trastorno mieloproliferativo crónico
• Característica: panmielosis
– Predominio del componente mieloide en médula ósea,
sangre periférica y otros órganos.
• Edad afectada: cualquiera
– Más común después de 45 años.
• Síntomas iniciales: pérdida de peso y fatiga.
• Esplenomegalia x infiltración: dolor y malestar
gástrico.
• Anemia, leucocitosis marcada (50-500 x 109/L),
trombocitosis, eosinofilia, basofilia y un espectro de
maduración de granulocitos con predominio de
mielocitos en s.p.
 Leucemia mieloide crónica
• Leucocitosis detectada por citometría hemática de
rutina, la cual es practicada por otros motivos.

• Fenómenos de "leucostasis" en las leucocitosis

extremas.

• A veces la primera manifestación de la enfermedad

es un infarto esplénico.

• Usualmente presenta un curso clínico bifásico con

una fase inicial crónica, seguido de un periodo de
transformación o aceleración que precede en pocos
meses a la fase terminal o crisis blástica.
 Leucemia mieloide crónica:
Crisis blástica
Se manifiesta por:
• deterioro progresivo del estado general,
• con refractariedad a la terapéutica efectiva
hasta entonces
• aparición de adenomegalias,
• dolores óseos,
• fiebre no justificada,
• crecimiento rápido del bazo.

• El 30% se transforma en LLA y el resto en

LMA
S. Periférica Médula ósea
Leucemia
mieloide crónica