y La ictericia indica un incremento en la concentracin sang. De BILIRRUBINA. y Formada a partir de la hemoglobina y otras protenas que contengan el grupo hemo.

y Su ismero ms abundante es la bilirrubina IX alfa. y Baja solubilidad en soluciones acuosas. y Al exponerla a la luz se forma fotobilirrubina y ciclobilirrubina (ms solubles). y Proviene en un 75% de le degradacin de la hemoglobina.

BILIVERDINA biliverdina reductasa citoplasmtica

BILIRRUBINA

y Es una reaccin de alto gasto energtico(hgado, bazo, rin) y Las aves, peces y reptiles excretan biliverdina. y En mamferos se excreta bilirrubina excepto conejo y nutria.

y La bilirrubina es transportada por la albmina. y c. Grasos libres, sulfonamidas, salicilatos, ampicilina, impiden la fijacin, aumento de bilirrubina en la sangre, puede atravesar barrera hematoenceflica y producir dao al sist. Nervioso. y Requiere conc. Muy elevadas o una hipoalbuminemia. y Bilirrubina puede unirse irreversiblemente a albumina formando gamma-bilirrubina o bil-alb. No es eliminada por rin, causando elevados niveles de bilirrubina persistentes.

y En el hgado la bilirrubina se separa de la albmina y atraviesa memb. Sinusoidal y En la memb. Hay tres protenas para el transporte:
y bilitraslocasa (BTL) y protena fijadora de aniones orgnicos (OABP) y protena fijadora de bromosulfoftalena/bilirrubina (BBBP).

y En el interior del hepatocito se puede unir a dos protenas:

y Y o ligandina: funcin seria evitar el reflujo del pigmento y prot. Z

Esto ocurre para que la bilirrubina llegue al retculo endoplasmtico. Otra posibilidad es que llegue mediante el contacto directo entre memb.

y En el retculo se conjuga formando complejos (unin de azcares),formandose compuestos monoconjugados y diconjugados. y La bilirrubina conjugada es la directa y la no conjugada es la indirecta . y Los monoconjugados pueden formar dos tipos (C8 o C12), catalizada por la bilirrubina UDP-glucuroniltransferasa, y estos se transforman en diconjugados.

Conjugados de Bilirrubina
y Hombre: Diglucuronidos con cantidades pequeas de

glucosidos y xilosidos.

y Rata, oveja y conejo: monoglucuronidos.

y La conjugacion de la bilirrubina con el Ac.

Glucuronico se desarrolla por completo tras el nacimiento.

y Por eso cuando se nace se nace con

la UDP-Glucuroniltransferasa.)

hiperbilirrubinemia fisiologica. (por menor actividad de

Sindrome de Crigler-Najjar
y Asociado a deficiencia en la actividad de la UDP-

Glucuroniltransferasa. Se divide en: y Tipo I: Hiperbilirrubinemia intensa, con encefalopatias. y Tipo II: Hiperbilirrubinemia mas suave, sin encefalopatias.

Sindrome Gilbert
y De gran incidencia en la poblacion occidental (de 2%a

12%, con mas incidencia en hombres), la cual presenta hiperbilirrubinemia, por limitada actividad de UDPglucuroniltransferasa y anomalias en la captacion hepatica de la bilirrubina.

y La bilirrubina conjugada no se absorbe en el intestino

ni en la vesicula biliar. Es degradada por bacterias colonicas en urobilinogenos. y De estos una pequea fraccion se reabsorbe y el resto se excreta.

FIN