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Sindromes en Hematologia PDF
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HEMOLINFOPOYTICO
Introduccin
Nos limitaremos, dadas las caractersticas de este texto, a estudiar
brevemente aquellos sndromes que se presentan con mayor frecuencia
en la clnica; estos son:
Sndrome anmico.
Sndrome adnico.
Sndrome esplenomeglico.
Sndromes purpuricohemorrgicos.
SNDROME ANMICO
CONCEPTO
Se denomina sndrome anmico al conjunto de sntomas y signos
determinados por la anemia.
La anemia aparece cuando desciende el nmero de hemates, la
hemoglobina o ambos a niveles inferiores al lmite fisiolgico. En el
hombre, el nmero normal de hemates se considera de 4 500 000 a
5 000 000/mm3 y la hemoglobina entre 13 y 15 g %, siendo el hematcrito
normal de 45 %. En la mujer, los valores fisiolgicos son: hemates,
entre 4 000 000 y 4 500 000/mm3; hemoglobina, entre 12 y 14 g % y
hematcrito 41 %.
FISIOLOGA NORMAL DE LA ERITROPOYESIS
Es necesario recordar la fisiologa normal de la eritropoyesis para
comprender mejor los factores que intervienen en la produccin de
eritrocitos y la fisiopatologa del sndrome anmico.
La clula madre multipotente CFU-GEMM da origen a los eritrocitos
siguiendo una serie de pasos, que ya estudiamos en el captulo anterior.
La eritropoyetina producida a nivel del rin inicia el paso al
proeritroblasto. Los siguientes mecanismos se efectan con la ayuda de
las coenzimas (B12 y cido flico), el hierro y la vitamina B6.
La vitamina B12 procede de los alimentos, se une en la boca a una
protena R, posteriormente se une al factor intrnseco para finalmente
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SECCIN II
CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA
Son muchas las clasificaciones propuestas para el estudio de las anemias, pero seguiremos la que tiene en
cuenta las alteraciones fisiopatolgicas de la progenie
eritroctica, que nos parece ms racional.
En esta clasificacin se estudian siete tipos de anemia:
1. Trastornos en la clula madre multipotencial
y unipotencial.
2. Trastornos en la sntesis del ADN.
3. Trastornos en la sntesis del hem.
4. Trastornos en la sntesis de la globina.
5. Trastornos en la sntesis enzimtica de los glbulos
rojos.
6. Trastornos por interferencia externa en las funciones
de la mdula sea.
7. Trastornos por interferencia en la supervivencia de
los hemates.
CAPTULO 65
de la hemoglobina, donde el cido glutmico est sustituido por la valina y esto se acompaa de la formacin de
cuerpos tactoides y de la deformidad de los hemates,
que toman la forma de platanito o de media luna
(drepanocito), lo cual contribuye a la destruccin fcil
de los mismos cuando se exponen a situaciones hipxicas
o anxicas.
situacin. La enfermedad de base o causante de la anemia, enriquecer el cuadro clnico con los sntomas y
signos dependientes de la misma.
Las anemias crnicas son mejor soportadas que las
agudas (de instalacin brusca), por lo que no siempre la
intensidad de los sntomas reflejan el grado de anemia;
un ejemplo lo tenemos en los drepanocitmicos, que soportan cifras a veces muy bajas de hemoglobina con pocos
sntomas.
Tambin la anemia perniciosa y las nutricionales pueden cursar con cifras muy bajas de glbulos rojos y hemoglobina, y el paciente continuar deambulando y
realizando labores normales que no requieran esfuerzos
fsicos.
SECCIN II
Exmenes complementarios
Localizacin.
Temperatura.
Sensibilidad.
Si hay necrosis.
Tamao.
Simetra.
Movilidad.
Consistencia.
Si se adhiere a los planos profundos.
Otros aspectos que debemos tener en cuenta son los
siguientes:
CAPTULO 65
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
No todas las tumoraciones del cuello siempre son expresin de ganglios aumentados de tamao y deben diferenciarse otras causas, como la presencia de lipomas,
quistes branquiales, aneurismas, y otros.
ETIOLOGA
Cuando nos enfrentamos a un paciente con una
linfadenopata, son importantes varias consideraciones.
La primera es la edad, la segunda es conocer que los
procesos benignos como causantes de linfadenopata,
decrecen con aquella.
La hiperplasia reactiva del tejido linfoide en respuesta
a la infeccin o a los procesos inflamatorios es caracterstica de los nios.
Las linfadenopatas de las regiones supraclaviculares
estn asociadas a procesos malignos intratorcicos o
intraabdominales.
El agrandamiento progresivo de los ganglios por ms
de varias semanas, asociado a fiebre, escalofros, sudores nocturnos y perdida de peso sugiere una enfermedad
sistmica, como por ejemplo: la tuberculosis, una micosis o una enfermedad linfoproliferativa maligna.
Entre las causas de adenopatas y atendiendo a su localizacin tenemos las siguientes agrupaciones:
1. Linfadenopatas cervicales:
Infecciones de la cara.
Abscesos dentales.
Otitis externa.
Faringitis bacteriana.
Mononucleosis infecciosa.
Infeccin por citomegalovirus.
Adenovirus.
Rubola.
Toxoplasmosis.
Hemopatas malignas.
Linfomas.
Carcinoma de nasofaringe o laringe.
2. Linfadenopatas supraclaviculares:
Yugular alta
Submentoniana
bdominales.
Cncer de mama.
Ganglio supraclavicular o ganglio centinela de
Virchow del lado izquierdo, como expresin de una
neoplasia gstrica abdominal.
3. Linfadenopatas axilares:
Espinal
4. Linfadenopatas inguinales:
Yugular baja
Submaxilar
SECCIN II
SNDROME ESPLENOMEGLICO
CONCEPTO
herpes
eritematoso
hidralazina,
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CAPTULO 65
Cuando el bazo se hipertrofia crece hacia abajo, porque el diafragma lo contiene por arriba. Adems, el aumento del peso visceral vence los dbiles medios de sostn
de que dispone, de modo que el rgano desciende hacia
la cavidad abdominal.
Para hacerse visible es necesario que aumente de manera considerable su tamao, como solo se observa en
las leucemias crnicas, el paludismo crnico, la metaplasia
mieloide agnognica o el sndrome de Banti, principalmente.
Estas grandes esplenomegalias provocan un abultamiento del vientre, que cruza oblicuamente el abdomen desde
el hipocondrio izquierdo hacia la fosa iliaca derecha.
Datos obtenidos por la palpacin
La palpacin es el gran mtodo de exploracin de este
rgano. Un bazo palpable es anormal. Cuando el bazo es
palpable debe estar descendido o agrandado. La ptosis
esplnica se reconoce por su tamao normal y por la
posibilidad de llevarlo debajo del reborde costal, aun durante la inspiracin, lo cual no puede hacerse con el bazo
agrandado. No habiendo ptosis, el bazo se hace palpable
nicamente cuando duplica o triplica su tamao.
El bazo se reconoce por su borde, con escotaduras
perfectamente palpables (muescas).
Algunos bazos son muy blandos (el de los enfermos
con fiebre tifoidea, por ejemplo) y para ser apreciados
requieren una palpacin muy cuidadosa.
Recuerde las caractersticas que presenta el bazo, para
su reconocimiento palpatorio:
1001
SECCIN II
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Debe hacerse con las tumoraciones del hipocondrio
izquierdo:
1. Tumores renales, abscesos o inflamaciones perirrenales.
2. Tumores suprarrenales.
3. Carcinomas del ngulo esplnico del colon o fecalomas
en el mismo.
4. Quistes o carcinomas pancreticos.
5. Carcinomas o sarcomas del estmago.
La localizacin de la tumoracin, sus caracteres, as
como los sntomas acompaantes correspondientes al
rgano afectado, son tiles para el diagnstico diferencial. No profundizaremos en el mismo, ya que esta descripcin corresponde a Medicina Interna.
CAPTULO 65
V
VI
V II
VIII
IX
X
XI
Borde inferior
del pulmn en
posicin media
Borde
inferior del
pulmn en
inspiracin
forzada
XI
I
Cmara area
gstrica
L2
Estmago
Bazo
L3
L4
Colon descendente
Colon transverso
Fig. 65.4 Posicin del bazo de un individuo normal, en posicin de decbito lateral derecho.
Los primeros sern aportados por el estudio minucioso de los antecedentes y por el examen completo y prolijo del enfermo, incluyendo investigaciones de laboratorio.
En cuanto a las condiciones fsicas del bazo se determinar si se trata de un caso agudo, en el cual el bazo,
generalmente, es de consistencia ms o menos blanda y
su aumento es poco pronunciado; o si es un caso crnico en que el bazo, casi siempre, es de consistencia dura
y su tamao variable, segn los procesos; o si se trata de
bazos muy grandes que sobrepasan ampliamente el reborde costal e incluso, desbordan la cicatriz umbilical.
FISIOPATOLOGA Y ETIOLOGA
La esplenomegalia puede ser una manifestacin ms
de un proceso de sintomatologa florida por parte de otros
sistemas, o constituir de por s, el sntoma prevalente, al
cual se aaden otros, ntimamente relacionados desde el
punto de vista fisiopatognico.
As tendremos:
1. Esplenomegalias en el curso de infecciones:
a) Agudas: infecciones sistmicas, como las enfermedades infectocontagiosas, fiebre tifoidea, septicemias, mononucleosis infecciosa y otras.
b) Subagudas: endocarditis bacteriana, paludismo, infecciones parasitarias como tripanosomiasis,
esquistosomiasis, etctera.
c) Crnicas: tuberculosis, sfilis congnita.
2. Esplenomegalias congestivas: hipertensin portal,
tromboflebitis de la vena esplnica y otras.
3. Esplenomegalias tumorales: linfomas y quistes.
SNDROMES PURPURICOHEMORRGICOS
CONCEPTO
Se denominan as, aquellos procesos en que la sangre
se escapa del sistema vascular, sin causa aparente o existe
desproporcin entre la causa y la intensidad del
sangramiento. Las hemorragias pueden ocurrir en la piel
y en las mucosas (como en el caso de las prpuras), en
el tejido celular subcutneo, en las cavidades internas del
cuerpo (pleura, abdomen), en las articulaciones o en los
puntos traumatizados.
Estudiaremos las llamadas ditesis hemorrgicas o
discrasias sanguneas que ocurren cuando se perturba el
mecanismo de la hemostasia.
SECCIN II
LESIN VASCULAR
Factor VIII v w
subtisular
Vasoconstriccin
Adhesin
plaquetaria al
subendotelio
Liberacin
plaquetaria
de ADP
Serotonina
Tromboxano A2
Factor VIII v w
+ VIIIc
TROMBO
BLANCO
Va extrnseca
Va intrnseca
COAGULACIN
Factor I (fibringeno).
Factor II (protrombina).
Factor III (tromboplastina).
Factor IV (calcio).
Factor V (factor lbil).
Factor VII (factor estable).
Factor VIIIc (factor VIII coagulante).
Factor IX (PTC o componente tromboplastnico
plasmtico).
TROMBO
ROJO
CAPTULO 65
I
N
T
R
N
S
E
C
A
Calicrena
XI - Kin - PK
E
X
T
R
N
S
E
C
A
Factor
tisular
Activadores
Plasmingeno
Superficie
plaquetaria
Protrombina
Fibringeno
Trombina
Monmero
de fibrina
COGULO
RETRCTIL
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SECCIN II
CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA
Ditesis hemorrgicas por trastornos en los mecanismos plasmticos de la coagulacin y por exceso de
anticoagulantes circulantes.
CAPTULO 65
SECCIN II
ETIOLOGA
1. Ditesis hemorrgicas plasmticas:
a) Dficit del fibringeno y del factor XIII.
b) Dficit de los factores que alteran el tiempo de
protrombina: II, V, VII y X.
c) Hemofilias. Hemofilia A, cuando hay un dficit del
factor VIII; hemofilia B, si el factor disminuido es
el factor IX y hemofilia C, cuando la baja concentracin es del factor XI. En la enfermedad de von
Willebrand, a la disminucin del factor VIII se asocia un trastorno plaquetario cualitativo.
d) Ditesis por exceso de anticoagulantes circulantes.
2. Ditesis hemorrgicas plaquetarias:
a) Alteraciones plaquetarias cuantitativas.
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