TUMORES

PERIFERICOS DE LA
VAINA NERVIOSA
FAC MED UNAM
NIRA SNCHEZ LVAREZ
PATOLOGA

Proceden de
clulas de nervios
perifricos
Clulas de
Schwann
Clulas
perineurales
fibroblastos

SCHWANNOMA

NF2
NEM 2
CROMOSOM
A 22

SCHWANNOMAS O
NEURILEMMOMAS
Se desarrollan a partir:

vainas de nervios perifricos motores,

Vainas de nervios sensitivos,

Vainas de nervios simpticos

nervios craneales

ETIOLOGA

Clulas de
Schwann
En tejido nervioso
periferico

Fibroblastos
perineurales

EPIDEMIOLOG
A

AFECTA A NERVIOS SENSITIVOS

LOCALIZACION.

PORCIN INTRACRANEANA:
INTRARRAQUDEA, EN UN
AGUJERO DE CONJUNCIN O EN
EL SEGMENTO DISTAL,
PORCIN EXTRARRAQUDEA:
NERVIOS INTERCOSTALES, EN EL
MEDIASTINO POSTERIOR Y EN
LAS CARAS FLEXORAS DE LAS
EXTREMIDADES

25-45% SCHWANNOMAS
EXTRACREANEALES
MASAS DE CRECIMIENTO
LENTO AL INICIO, SIN
SNTOMAS NEUROLGICOS

SIENDO CARACTERSTICA
SU MOVILIDAD EN SENTIDO
LATERAL, PERO NO EN LA
DIRECCIN DEL EJE
NERVIOSO.

DALY Y ROESLER /
EXTRACRANEALES

MEDIAL
Surgen a partir de los
ltimos cuatro nervios
craneales y de la cadena
simptica cervical.

LATERAL
A partir de las ramas
cutneas o musculares:
plexo cervical
plexo braquial

NC X

Cadena Simptica
Cervical

INTRACRANEALES
ngulo
pontocerebeloso
Rama vestibular
NC VIII

NEURINOMA DEL
ACUSTICO

MORFOLOGA
Masas bien delimitadas y encapsuladas,
unidas al nervio pero que se pueden separar
de el.

Pleomorfis
mo nuclear
Cambios
xantomatos
os
Hialinizacio
n vascular

Antoni A
Antoni B
http://missinglink.ucsf.edu/lm/introductionneuropatho
logy/Response%20_to_Injury/SchwannCells.htm

NEUROFIBROMA

AFECTA:
NERVIO PERIFERICO
TEJIDOS BLANDOS
PIEL
HUESO

CONSISTE:
ELEMENTOS NERVIOSOS
PERIFERICOS
TEJIDO CONECTIVO
EN FORMA DIFUSA Y
DEORDENADA

VON RECKLINGHAUSEN

NEUROFIBROMA PLEXIFORME

Neurofibromas

NF1

Potencial significativo de
transformacin maligna

Schwannomas del acstico

ndulos de Lisch
manchas caf con leche

NODULAR

NEUROFIBROMA

CUTANEO

NO ENCAPSULADO, FIRME, BIEN

DELIMITADO, FRECUENTEMENTE
CON DEGENERACIN MIXOIDE.

EN DERMIS Y GRASA
SUBCUTANEA

PROLIFERACIN MIXTA TANTO

DE CLULAS DE ESTIRPE
NEURILEMAL, ESTIRPE
FIBROBLSTICA Y FIBRAS
COLGENAS

CELS EN FORMA DE HUSO

NEUROFIBROMA PLEXIFORME
A LO LARGO DE CUALQUIER
NERVIO
MULTIPLES
NO ES POSIBLE SEPARAR LA
LESIN DEL NERVIO
AXONES EN EL CENTRO DEL
TUMOR

NERVIO EXPANDIDO
PORQUE CADA FASCICULO
ESTA INFITLRADO POR
NEOPLASIA

NEUROFIBROMA PLEXIFORME
ENGROSAMIENTO MAL
DELIMTADO,
IRREGULARMENTE CILNDRICO,
FUSIFORME O NODULAR, DE
LOS TRONCOS NERVIOSOS
MAYORES.
* NO SE DAN
INTRACRANEANOS
ENGLOBAMIENTO Y DISECCION
DE FILETES NERVIOSOS
ABUNDANTES AXONES
*DEGENERACION
SARCOMATOSA POR ESTIRPE
NEURILEMAL

TUMOR MALIGNO DE LA VAINA

DEL NERVIO PERIFERICO
TMVNP / SCHWANNOMA MALIGNO
SARCOMAS MALIGNOS, LOCALMENTE INVASIVOS,
RECIDIVANTES CON DISCEMINACIN METASTASICA.
DE NOVO O TRANSFORMACION DE NEUROFIBROMA
PLEXIFORME, RADIOTERAPIA
NF1, P53, P16

DE NOVO

TRANSFORMACION DE
NEUROFIBROMA
PLEXIFORME

NF
1
P5
3
P1
6

RADIOTERAPI
A

LESIONES TUMORALES MAL DEFINIDAS

CON INFILTRACIN DEL EJE DEL
NERVIO AFECTADO E INVASIN DE
TEJIDOS BLANDOS

MICROS.
PATRONES QUE ASEMEJAN
HISTOCITOMA FIBROSO MALIGNO O
FIBROSARCOMA
NUCLEOS ALARGADOS,
TERMINACIONES BIPOLARES,
FORMACIN DE FASCICULOS,
NECROSIS, FIBROSIS, ANAPLASIA
NUCELAR

TUMORES DE TRITON.
ESTRUCTURAS EPITELIALES CON
DIFERENCIACION
RABDOMIOBLASTICA, CARTILAGO Y
HUESO
TIPO INFRECUENTE DE SARCOMA
DE TEJIDOS BLANDOS
INCIDENCIA 29-35 AOS SIN
PREDILECCIN DE SEXO
CON MAS FRECUENCIA EN
CABEZA, CUELLO Y TRONCO
MASA DOLOROSA CUYO TAMAO
AUMENTA PROGRESIVAMENTE.
EL TRMINO RABDOMIOSARCOMA SE REFIERE A TUMORES
MALIGNOS DE MSCULO ESQUELTICO CON CLULAS
MIOFILAMENTOS O ESTRIACIONES TRANSVERSALES.

BIBLIOGRAFIA
http://www.arturomahiques.com/neurofibroma.htm
http://
www.cyl.com/urgenciasburgos/Sesiones/Miscelanea/S100.pd
f
http://
escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/09Neuropatolo
gia/9tumores_nervper.html
Med Oral 2003:8:71-78 SCHWANNOMAS CERVICALES.
VICENTE-RODRIGUEZ-JUANQUERA-GUTIERREZ
ROBINS COTRAN PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL
7 EDICION. EDITORIAL ELSEVIER
Volum 13 ,No.5 Tumor maligno Tritn., Roberto Logroo Di
Vannay col