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12 7 Sindrome Nefritico
12 7 Sindrome Nefritico
61'520(61()57,&2<1()57,&2
'U(0,/,252(66/(5%21=,
)$&8/7$''(0(',&,1$25,(17(
El Sndrome nefrtico agudo (SNA) es una de las formas de expresin clnica de diversos
patrones histolgicos de dao glomerular, en respuesta a variadas agresiones renales, que
se caracteriza por la aparicin en pocos das de:
a) Hematuria
b) Proteinuria
c) Edema
d) Hipertensin Arterial
e) Reduccin de la velocidad de filtracin glomerular (VFG)
La base fisiopatolgica de este sndrome es el proceso inflamatorio agudo y difuso de
todos los glomrulos, una glomerulitis, que determina:
a) Hematuria y proteinuria secundarias al aumento de la permeabilidad del capilar
glomerular y rupturas de la membrana basal por la glomerulitis.
b) Reduccin de la superficie filtrante con cada de la VFG, que determina oliguria y
balance positivo de sodio responsable de la aparicin de edema e hipertensin.
Las causas del SNA (Tabla1) son agresiones glomerulares por diversos mecanismos
inmunolgicos, por ejemplo, complejos antgeno anticuerpo en la Glomrulonefritis aguda
post infecciosa, anticuerpos anti membrana basal en el sndrome de Goopasture o
citoquinas en vasculitis renales. Todos estos mecanismos de agresin tienen en comn la
aparicin de diversos patrones de inflamacin de todos los glomrulos
7$%/$
(7,2/2*,$6'(/6,1'520(1()5,7,&2$*8'2
*/20(58/21()5,7,63267,1)(&&,26$6
*ORPHUXORQHIULWLVDJXGDSRVWHVWUHSWRFyFLFD
*ORPHUXORQHIULWLVDJXGDQRHVWUHSWRFyFLFD
Endocarditis bacteriana
Infecciones de shunt
Sepsis
Neumona neumoccica
Fiebre tifoidea
Meningococcemia
Mononucleosis infecciosa
*/20(58/23$7$635,0,7,9$6
*ORPHUXORSDWtD,J$
Enfermedad de Berger
*ORPHUXORQHIULWLV0HPEUDQRSUROLIHUDWLYD
*/20(58/23$7$66(&81'$5,$6
*ORPHUXORQHIULWLVO~SLFDWLSR,9206
*ORPHUXORQHIULWLVFUHVFpQWLFDV
6tQGURPHGH*RRGSDVWXUH
9DVFXOLWLV
Poliarteritis microscpica
Granulomatosis de Wegener
Enfermedad de Churg Strauss
FIGURA 1
Patogenia del Sndrome Nefrtico Agudo
(En rojo sus complicaciones)
INFLAMACION
PROTEINURIA
HEMATURIA
BALANCE (+) Na
EDEMA
HIPERTENSIN
,168)9,=4
(1&()$/23$7$+7
+HPDWXULD La hematuria es el sello clnico en todos los enfermos con este sndrome y
tiene las caractersticas de una hematuria glomerular, macroscpica en 3 de cada 4
pacientes. Tiene una enorme importancia, para no retrasar diagnsticos importantes, que el
mdico sea capaz de diferenciar una hematuria glomerular, producida por una glomerulitis,
de una hematuria urolgica, producida por tumores, clculos y tuberculosis entre otras. En
la Tabla 2 se describen las caractersticas de una hematuria glomerular y sus diferencias
con la de causa urolgica.
En un SNA la hematuria macroscpica remite generalmente en pocos das o semanas pero
persiste microhematuria por un perodo ms prolongado, meses cuando la enfermedad es
reversible a aos o toda la vida renal en algunas nefropatas crnicas con evolucin
progresiva a la Enfermedad Renal Crnica Terminal.
7$%/$
',$*167,&2',)(5(1&,$/'(/$+(0$785,$*/20(58/$596+(0$785,$852/*,&$
+(0$785,$
*/20(58/$5
Obscura: Coca-Cola, caf,
lavado de carne
+(0$785,$
852/*,&$
Frecuentemente es Roja
Total
Sntomas
Presencia de cogulos
Examen microscpico
Indolora
No hay
Glbulos rojos dismrficos2
Suele haber cilindros
hemticos
+(&+2&/,1,&2
COLOR
Dentro de los datos dados en la Tabla 2 para el diagnstico diferencial de una hematuria, si
es glomerular o urolgica, el examen del sedimento de orina tiene una enorme importancia.
Es as como la presencia de un cilindro hemtico es absolutamente especfica de hematuria
glomerular ya que slo los glbulos rojos que escaparon del glomrulo son los capaces de
formarlo, al pasar por los tbulos donde la protena de Tamm Horsfall, glicoprotena
secretada a ese nivel, sirve de matriz para aglutinarlos en forma de cilindro, siguiendo el
molde tubular. (Ver un cilindro hemtico en Figura 2) Dada la gran especificidad que tiene
un cilindro hemtico, cuando se busca el origen de una hematuria, el examen del sedimento
de orina debiera ser realizado por el mismo mdico quien examina al paciente, para mejorar
la sensibilidad del examen, ya que ella baja si es entregado a la rutina de un laboratorio.
3URWHLQXULD En el sndrome nefrtico agudo, como consecuencia del proceso inflamatorio,
hay aumento de la permeabilidad del capilar glomerular, filtrando protenas, determinando
proteinuria habitualmente en rango no nefrtico es decir menor de 3,5 g/24hs.
(GHPD En ms del 90% de los casos hay edema, inicialmente facial y luego generalizado,
hipertensin venosa yugular y en algunos casos la expansin del VEC puede ser tan
importante que llegue a determinar un hipertensin capilar pulmonar con insuficiencia
ventricular izquierda e incluso edema pulmonar agudo. Como en el SNA la expansin del
VEC es aguda, muchas veces este sndrome congestivo se acompaa de bradicardia. En el
adulto mayor muchas veces la primera manifestacin de un sndrome nefrtico agudo es un
2
3
La membrana celular del glbulo rojo est alterada, observndose herniaciones del citoplasma
Patognomnico de hematuria nefrolgica, no urolgica. Habitualmente aparecen en una hematuria de causa
glomerular aunque muy raramente se pueden encontrar en una nefritis intersticial aguda
FIGURA 2
6HGLPHQWRGHRULQDGHXQSDFLHQWHFRQXQD*ORPHUXORQHIULWLV$JXGD3RVW,QIHFFLRVDYLVWR
FRQDXPHQWR;PRVWUDQGRJOyEXORVURMRV\FLOtQGURVKHPiWLFRV
+LSHUWHQVLyQDUWHULDO Hay un aumento de la presin arterial en grado variable de enfermo
a enfermo, que se normaliza cuando regresa proceso inflamatorio glomerular, momento en
el cual el paciente es capaz de desembarazarse del exceso de VEC y por tanto fundir
edemas y normalizar la presin arterial. En oportunidades esto puede ocurrir muy rpido,
llegando ya normotenso a la primera consulta mdica. En el otro extremo, estn los
pacientes que debutan o presentan en el curso de la enfermedad, una emergencia
hipertensiva, como encefalopata hipertensiva o edema pulmonar agudo.
En la patogenia de la hipertensin interviene el balance positivo de sodio con hipervolemia,
aumento del gasto cardaco y secundariamente leve aumento de la resistencia perifrica,
hecho que condiciona supresin de la actividad renina angiotensina aldosterona.
$O]D GHO QLWUyJHQR 8UHLFR&UHDWLQLQD Otra de las consecuencias de la reduccin de la
VFG es una discreta retencin nitrogenada transitoria, con alzas de la creatinina a valores
de 1,5 a 2,0 mg/dL. Slo el 1% de las glomrulonefritis agudas post infecciosas hacen una
insuficiencia renal aguda. Las vasculitis en cambio, pueden debutar en esa forma o como
insuficiencia renal rpidamente progresiva4.
La evolucin de la funcin renal depender de la causa del SNA; rpida mejora en la
glomrulonefritis Aguda post infecciosa y prdida progresiva de funcin renal en otras
como algunas Nefropata IgA y en la mayora de las Glomerulopatas Membrano
proliferativas.
(1)248(',$*167,&2
Insuficiencia Renal Rpidamente progresiva: Deterioro progresivo de la funcin renal con reduccin de la
Velocidad de Filtracin Glomerular a RDXPHQWRGHODFUHDWLQLQDDYHFHVGHORVYDORUHVEDVDOHV
normales , en PHVHV
7$%/$
(7,2/2*$606)5(&8(17(6'(/61'520(1()5,7,&2$*8'26(*81('$'
Menores de 15 aos
Glomrulonefritis aguda post estreptoccica
Sndrome hemoltico-urmico
Prpura de Schnlein-Henoch
Entre 15 y 50 aos
Glomerulopata por IgA (Enfermedad de Berger)
Glomerulopata membranoproliferativa
Glomrulonefritis lpica (en la mujer)
Glomerulonefritis aguda post infecciosa
Mayores de 50 aos
Vasculitis
Idioptica
Poliarteritis microscpica
Sndrome de Goodpasture
Enfermedad de Wegener
renal,
de
no
mediar
intervenciones
teraputicas.
Una
glomrulonefritis
membranoproliferativa no curar e ir a la enfermedad renal crnica, la que progresar
hasta llegar a etapa 5. Una nefropata IgA tiene evoluciones variables, desde quienes se
presentan solo como hematuria y curan en pocos das a otros en quienes regresa el SNA
pero persisten elementos de Enfermedad Renal Crnica, la que en tiempos variables llega
a etapa 5.
61'520(1()57,&2
'U(0,/,252(66/(5%21=,
)$&8/7$''(0(',&,1$25,(17(
)LJXUD
3$72*(1,$'(/61'520(1()57,&2
MATRIZ EXTRACELULAR
7UDVWRUQRV GH OD LQPXQLGDG. La prdida de IgG por la orina condiciona trastornos de la
inmunidad presentando los pacientes nefrticos una mayor tendencia a desarrollar
neumona neumoccica y peritonitis primaria neumoccica, aunque esta ltima es una
rareza ahora, en la era antibitica. En pacientes inmunosuprimidos pueden ser un problema
enfermedades virales como infeccin por virus herpes.
'pILFLWGH2+FROHFDOFLIHURO. Debido a que ste circula unido a una globulina, se pierde
junto a ella por la orina, apareciendo elementos de dficit de vitamina D.
'LVPLQXFLyQGHWLUR[LQD. Al perderse por el rin la globulina unida a tiroxina, disminuyen
los niveles de T4, sin que ello se traduzca en cuadro clnico de hipotiroidismo.
&RPSOLFDFLRQHV GHO WUDWDPLHQWR. El uso de diurticos para tratar el edema en estos
enfermos con reduccin de la volemia efectiva, puede incrementar su hipovolemia con una
baja de la VFG, que se traduce en alza de la creatinina y nitrgeno ureico.
Igualmente, la hemoconcentracin provocada por los diurticos se suma al estado de
hipercoagulabilidad, pudiendo aparecer episodios de trombosis venosa, como complicacin
del uso de diurticos.
$FHOHUDFLyQHQODSURJUHVLyQGHOGDxRUHQDO. Hoy se sabe que la proteinuria SHUVH es un
factor independiente de dao renal, de tal manera que una glomerulopata con proteinuria
masiva evoluciona ms rpido a la insuficiencia renal que otra sin ella.
(QIRTXHGLDJQyVWLFR
En la Tabla 5 se sealan las principales causas de sndrome nefrtico. Como puede
verse, puede ser consecuencia de una enfermedad primitiva del glomrulo (JORPHUXORSDWtDV
SULPLWLYDV) o traducir la repercusin glomerular de enfermedades sistmicas, tales como:
metablicas, mesenquimopatas, neoplasias, etc. (JORPHUXORSDWtDV VHFXQGDULDV).
Igualmente, existen drogas capaces de producir glomerulopatas que se manifiestan como
sndrome nefrtico.
Los siguientes elementos deben tomarse en cuenta para una aproximacin diagnstica
en un paciente con sndrome nefrtico:
1) Edad de aparicin (Tabla 6);
2) Determinar si el sndrome nefrtico es puro o impuro;
3) Investigar la presencia de una enfermedad sistmica;
4) Averiguar antecedentes de uso de drogas productoras de SN.
Es importante buscar una enfermedad sistmica, ya que es posible que un paciente con
sndrome nefrtico no muestre evidencias de patologa general, siendo la glomerulopata la
primera manifestacin de sta, por ejemplo LES. Adems de la clnica, son exmenes tiles
en este sentido el C3, ANA, anti DNAn, AgHBs, anti VHC y anti VIH.
Siempre hay que ser muy acucioso en la investigacin del uso de medicamentos
productores de sndrome nefrtico (antiinflamatorios no esteroidales, penicilamina).
Otro hecho a considerar es si el sndrome nefrtico es SXUR o LPSXUR. Se habla de
sndrome nefrtico SXUR, cuando el paciente presenta slo los hechos tpicos del sndrome.
7$%/$
&$86$6'(6,1'520(1()527,&2
GLOMERULOPATAS PRIMITIVAS
Nefrosis lipodica
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
GLOMERULOPATAS SECUNDARIAS
,QIHFFLRVDV
Hepatitis B
Hepatitis C
SIDA
Sfilis secundaria
Malaria
'URJDV
Antinflamatorios no esteroidales
Sales de oro
Penicilamina
Captopril
1HRSODVLDV
Enfermedad de Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
Carcinomas
(QIHUPHGDGHVVLVWpPLFDV
Lupus eritematoso sistmico
Prpura de Shnlein-Henoch
Vasculitis
Diabetes PHOOLWXV
Amiloidosis
(QIHUPHGDGHVKHUHGLWDULDV
Sndrome de Alport
0LVFHOiQHDV
Pre-eclampsia
Tiroiditis
Obesidad maligna
Glomeruloesclerosis focal y segmentara por reflujo vesicoureteral
Obesidad
Rechazo crnico de trasplante
Se usa el concepto de sndrome nefrtico LPSXUR cuando a los elementos propios del
sndrome se agregan otros que no lo son, tales como hematuria glomerular, hipertensin o
insuficiencia renal (no explicable por la hipovolemia producida por la hipoalbuminemia). Se
presentan como sndrome nefrtico impuro glomerulopatas membranoproliferativas, IgA
(enfermedad de Berger), Schnlein-Henoch, mesenquimopatas (excepto las que se
manifiestan como glomerulopata membranosa).
7$%/$
&$86$6'(6,1'520(1()527,&206)5(&8(17(66(*81('$'(6
Menores de 15 aos
Nefrosis lipodica
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Entre 15 y 40 aos
Glomerulopata membranoproliferativa
Glomeruloesclerosis focal y segmentara
Glomerulopata membranosa (primaria o secundaria)
Nefrosis lipodica
Nefropata diabtica
Pre-eclampsia
Mayores de 40 aos
Glomerulopata membranosa (secundaria y primaria)
Glomeruloesclerosis diabtica
Amiloidosis primara
BIBLIOGRAFA
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338:1202-1211
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Edicin A. Goic A, G. Chamorro y H. ReyesEditores, Editorial Mediterrneo, Chile
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Editores, Editorial
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Hill, New York, USA 1997
9. Schrier RW.Renal and Electrolyte Disorders 2nd Ed Little,Brown and Company,
Boston 1980
&$62&/,1,&21
Paciente de 16 aos quien se encuentra veraneando con sus padres, advierten en los
ltimos tres das aumento de volumen facial, palpebral y finalmente de extremidades
inferiores, por lo que es llevado a un Servicio de Atencin Primaria de Urgencia (SAPU)
local. En el examen practicado en ese centro se documenta edema de prpados, cara y
extremidades inferiores, presin arterial 160/110 mm Hg, yugulares a 10 cm. del ngulo de
Louis, 4 ruido, resto del examen no es significativo. El laboratorio de urgencia mostr
Hematocrito 38 %, Nitrgeno Ureico 28 mg/dl, Creatinina 1,8 mg/dl , Albmina plasmtica
4,5 g/dL. Resto Bioqumica Normal. Examen de orina: Protena 120 mg/dl , Sedimento
Glbulos Rojos 20 a 30 PCM, en su mayora dismrficos, cilindros hialinos 1 a 2 PCM y un
cilindro hemtico en toda la preparacin. Proteinuria/ Creatininuria 1,35 g Proteina por 1 g de
Creatininuria.
Su familia decide traslado a Santiago, siendo hospitalizado en un Servicio de Medicina. A su
ingreso es reevaluado por Residente quien obtiene los siguientes datos adicionales:
Hace 4 semanas tuvo una extensa erosin traumtica de ambas rodillas, la que
aparece infectada una semana ms tarde, siendo tratada con antispticos tpicos
Al ser interrogado en forma dirigida, reconoce haber tenido orinas color Coca Cola.
En el examen fsico confirma datos similares a los encontrados por el mdico del
SAPU agregando solamente que el fondo de ojo es normal.
Solicita laboratorio y los exmenes generales son similares a los del SAPU y de los
especficos el lunes en la tarde slo ha llegado un C3 de 32 mg/dl (Normal 80 a 150
mg/dl)
35(*817$662%5((/&$62&/,1,&21
&$62&/,1,&21
Mujer de 51 aos quien 10 das atrs presenta un cuadro catarral respiratorio alto. Al da
siguiente advierte edema palpebral y 4 das ms tarde se agrega edema de ambas piernas.
Los das previos advirti orinas espumosas pero sin cambios en el color. Consult a
Internista quien practica los siguientes Exmenes de Laboratorio:
3
Hto 45 % Hb 13,4 g/dl Leucocitos 7500 mm
VHS 55 mm1 hora. Resto del Hemograma:
Normal. Creatinina 0,8 mg/dl, Nitrgeno Ureico 16 mg/dl, Glicemia 88 mg/dl, Albmina
Plasmtica 2,4 g/dl, Colesterol Total 320 mg/dl,
Resto Bioqumica Normal, Orina: Protena 500 mg/dl, Sedimento: Cilindros hialinos y gotas
de grasa. En orina de 24 hs: Proteinuria 8,5 g/24 hs.
No refiere:
Historia de artralgias ni lesiones cutneas salvo episodios catalogados de Roscea
en mejilla Izquierda.
Antecedentes de Diabetes Mellitus
Alergias
Recibe los siguientes medicamentos:
o Clonazepm 0.5 mg qd
o Lactogluconato de Calcio equivalente a 1 g de calcio elemental al da
o Calcitonina Spray 50 UBI x Puff, 3 puff semanales
35(*817$1
De todas las emergencias enumeradas, la nica propia del Sndrome Nefrtico Agudo es el
(GHPD3XOPRQDU$JXGR$OWHUQDWLYDF por aumento de la pre carga por expansin del
VEC (al caer la VFG el enfermo entra en balance positivo de sodio) y aumento de la post
carga por la Hipertensin arterial propia de este sndrome.
Ninguna de las otras alternativas es planteable:
La URWXUD GH XQD YiOYXOD FDUGtDFD (Alternativa a)) es propia de la Endocarditis
infecciosa o en infartos del miocardio complicados con rotura de una cuerda
tendnea del aparato sub valvular ambos diagnsticos no son planteables.
La 3HULFDUGLWLV (Alternativa b)) no es propia de este sndrome
Tampoco lo es OD1HXULWLVySWLFD (Alternativa d))
Para que se produzca un&RPDKLSHURVPRODU (Alternativa e)) es necesario quedar
en balance negativo de agua libre, hecho casi imposible en presencia de una cada
aguda de la VFG y si el enfermo est bebiendo lquido,
35(*817$1
Las reacciones alrgicas (Alternativa a)) pueden producir edema pero sin
proteinuria masiva (> 3,5 g/24 hs) y habitualmente en la piel se encuentran otras
lesiones, ppulas, vesculas, eritema) testigos de un cuadro alrgico cutneo en
curso
El Edema Idioptico (Alternativa b)), no se acompaa de alteraciones urinarias y
menos an de Sndrome Nefrtico.
La Insuficiencia Cardaca Derecha (Alternativa c)) se acompaa de hipertensin
venosa, ausente en esta enferma y no hay proteinuria masiva.
Las vasculitis renales (Alternativa d)) tienen una significativa micro y a veces
macro hematuria de tipo glomerular, ausente en esta enferma- Adems presentan
un rpido deterioro de la VFG (Insuficiencia Renal Rpidamente Progresiva),
implanteable en la paciente que tiene un valor de creatinina de 0,8 mg/dL.
35(*817$1