PUBERTAD PRECOZ

F Vargas(1), MA Fuentes(1), L Lorenzo(2), MV Marco(3), MJ Martnez-Aedo(4), R Ruiz(5)

HGU de Elche. Alicante. (2)HGU Gregorio Maran. Madrid. (3)Hospital de Terrassa. Barcelona.
(4)
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga. (5)HGU de Albacete.

(1)

Vargas F, Fuentes MA, Lorenzo L, Marco MV, Martnez-Aedo MJ, Ruiz R. Pubertad precoz. Protoc diagn ter pediatr.
2011;1:193-204

Es la aparicin de caracteres sexuales secundarios a una edad no fisiolgica, que se acepta

antes de los ocho aos en nias y antes de los
nueve aos en nios para una poblacin caucsica en pases desarrollados. Hay que hacer
constar que la edad de inicio de la pubertad se
ha ido adelantando de manera significativa en
los ltimos aos, en parte debido a contaminantes ambientales de accin estrognica,
con una tendencia secular autolimitada, segn se ha comprobado en algunos pases del
este de Europa.

Etiologa.

Diagnstico diferencial.

Diagnstico de laboratorio y por imagen.

Tratamiento.

Conclusiones.

Una situacin lmite que se puede definir como pubertad adelantada se correspondera
con el inicio del desarrollo puberal alrededor
de los ocho aos en nias y los nueve en nios. Este cuadro, aunque estrictamente no
pueda considerarse patolgico, puede tener
repercusiones negativas en la talla final o en
las consideraciones sociales, y su manejo teraputico es semejante a la pubertad precoz
(PP) verdadera.

Cuando los caracteres sexuales aparecen de

forma precoz y aislada se denominan variantes normales del desarrollo puberal o PP incompleta. Estos cambios pueden permanecer
estables e incluso regresar, para presentar una
pubertad verdadera en forma y tiempo normales o, por el contrario, progresar hacia alguna de las formas de PP verdadera. Estas variantes son las siguientes:

VARIANTES DEL DESARROLLO PUBERAL

Telarquia precoz aislada

Los cuadros clnicos son muy variados, y el procedimiento teraputico vara con cada uno de
ellos. Dividiremos el tema en los siguientes
apartados:

Variantes del desarrollo puberal.

Clasificacin.

Definicin: desarrollo mamario en las nias de menos de ocho aos sin ningn
otro signo de pubertad.

Evolucin: suelen aparecer antes de los

cuatro aos de edad. Una tercera parte regresa espontneamente, la mitad perma-

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de los ocho aos en las nias y de nueve en

los nios. A veces se acompaa de axilarquia, acn leve y olor corporal aprocrino.

nece igual y un 10% evoluciona hacia una

PP verdadera.

Etiologa: no se conoce con certeza pero se

han implicado varios mecanismos para explicar este desarrollo mamario precoz (hipersensibilidad estrognica, quistes ovricos funcionantes recurrentes, contaminacin estrognica alimenticia, activacin
transitoria del eje hipotalamohipofisarioovrico con produccin excesiva de FSH,
produccin exagerada suprarrenal de precursores estrognicos).

Diagnstico: es clnico. La velocidad de crecimiento es normal y la edad sea no est

avanzada. Las gonadotropinas y el test de
LH-RH son prepuberales. En la ecografa
pelviana se puede encontrar algn quiste
de ovario fluctuante con la evolucin clnica de la telarquia, y tamao del tero prepuberal, sin seales de endometrio. La citologa vaginal puede arrojar indicios de
impregnacin estrognica espordica.
Actuacin: deben ser revisadas peridicamente por el riesgo de evolucionar hacia PP
verdadera. Si la velocidad de crecimiento
est acelerada y la edad sea (EO) est adelantada se determinarn los niveles sricos
de estrgenos, se realizar el test de LH-RH
y se completar el estudio con una ecografa plvica. La ecografa mamaria servir
para diferenciarla de la adipomastia, en los
casos dudosos, y ser obligatoria en los casos de telarquia asimtrica y progresiva.

Pubarquia precoz aislada

Definicin: es la aparicin de vello sexual

pbico, sin otros signos de pubertad, antes

Etiologa/evolucin:
Adrenarquia precoz: es la causa ms
frecuente de pubarquia precoz y es debida a la maduracin precoz de la zona
reticular adrenal. Evoluciona lentamente, la velocidad de crecimiento est moderadamente acelerada, la ecografa
pelviana es prepuberal en las nias y en
los nios los testes son menores de 4 ml
de volumen, la EO y la DHEA-S son normales para el estado de Tanner. La pubertad verdadera se inicia a una edad
normal.
Adrenarquia exagerada: podra ser el primer signo del hiperandrogenismo funcional suprarrenal. Tiene una EO adelantada, los niveles sricos de testosterona y
androstendiona estn en rango de adultos y hay hiperrespuesta de 17-OH-pregnenolona en el test de ACTH. Algunas nias pueden desarrollar insulinorresistencia y sndrome de ovario poliqustico
(SOPQ) despus de la menarquia.
Pubarquia prematura idioptica: los niveles de andrgenos y la respuesta al
ACTH son normales. Refleja una hipersensibilidad pilosebcea a niveles de andrgenos normales, pudiendo desarrollar en el futuro un hirsutismo idioptico.
Formas no clsicas de hiperplasia suprarrenal congnita (HSC): tanto el dficit
de 21-OH-asa como el de 11-OH-asa y de
3-b-HED pueden tener, como nico sig-

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sangrado vaginal cclico sin acompaarse

de otros signos puberales.

no, una pubarquia precoz (ver protocolo

correspondiente).
Enfermedades virilizantes: HSC y tumores virilizantes de ovario o suprarrenales.
Son signos de sospecha una rpida progresin del vello, acn qustico, velocidad
de crecimiento acelerada, incremento en
la musculatura, voz grave, clitoromegalia
o crecimiento exagerado del pene en el
nio y signos cushingoides.

Evolucin: las menstruaciones pueden

recurrir entre uno y seis aos, iniciando
la verdadera pubertad a una edad normal.

Etiologa: similar a la de la telarquia precoz

aislada.

Diagnstico: por exclusin de otras causas ms frecuentes de sangrado vaginal

(infecciones, cuerpos extraos, tumores),
sndrome de McCune-Albright (SMCA),
estrgenos exgenos, hipotiroidismo. Se
realizarn ecografa plvica, estudio de
edad sea, test LH-RH y nivel srico de estradiol.

Actuacin: informar y tranquilizar a los

padres y pacientes. Vigilancia peridica
para descartar progresin a SMCA y PP
verdadera.

Tratamientos mdicos: esteroides tpicos (en dermatitis del paal) y gonadotropinas (en criptorquidia).
PP verdadera.

Diagnstico/actuacin: a todos se realizar un estudio de EO. Si la EO es normal, la

pubarquia es leve y lentamente progresiva, se reevaluar en seis meses con nueva
EO. Si, por el contrario, la EO est adelantada con una prediccin de talla menor a la
diana se determinarn los niveles sanguneos de andrgenos y la respuesta a la
ACTH exgena. Si hay otros signos de virilizacin se completar el estudio con ecografa y/o TAC abdominal y test de frenacin con dexametasona. El tratamiento es,
si llegara a detectarse, el de la enfermedad
de base. Es conveniente vigilar, durante la
pubertad verdadera, el desarrollo de
SOPQ, DM tipo 2 y sndrome metablico,
en especial en aquellas nias que nacieron
pequeas para su edad gestacional.

Menarquia precoz aislada

CLASIFICACIN
Podemos encontrar los siguientes tipos:

PP central: producida por una activacin

prematura del factor liberador de gonadotrofinas (GnRH).

PP perifrica: mediada por la secrecin autnoma de esteroides sexuales.

PP combinada: cuando la maduracin del

eje hipotalamohipofisario se produce
tras el estmulo de cualquier causa perifrica.

Definicin: es una entidad rara, en la que

nias de entre uno y nueve aos presentan

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ETIOLOGA
La incidencia de PP se calcula en 1/5000
1/10 000 sujetos, con una relacin muje res/varones de 20:1.
Etiologa de la pubertad precoz central
en nias
La PP es una entidad predominantemente femenina, y de ella el 98% de los casos corresponde a PP central.

En muchos casos de PP central neurognica,

las lesiones del sistema nervioso central (SNC)
se deben a patologa intracraneal diagnosticada previamente, como ocurre en la hidrocefalia secundaria a mielomeningocele, pero en
otros casos la PP central puede ser el primer
sntoma de patologa del SNC congnita o tumoral, como ocurre con el hamartoma hipotalmico de evolucin lenta, cuyo hallazgo es cada da ms frecuente.

Una activacin prematura del Gn-RH puede

ser inducida por tumores u otros factores del
sistema nervioso central, o bien por factores
no identificables o PP central idioptica (PPCI).
El desarrollo de tomografa axial computarizada (TAC) y resonancia magntica nuclear
(RMN) ha permitido realizar el diagnstico diferencial entre PP central idioptica y neurognica (tabla 1).

La frecuencia de PP central neurognica tiende

a ser mayor en nias menores de cuatro aos,
mientras que la frecuencia de PP central idioptica tiende a ser mayor en nias entre siete y
ocho aos. Sin embargo, tambin se ha descrito
PP central neurognica en edades tardas. Los
hallazgos de patologa intracraneal de origen
tumoral o congnito en nias mayores de siete
aos hacen recomendable un estudio del SNC
en estas nias, a pesar del adelanto de la maduracin normal descrita por muchos autores.

La incidencia de PP central idioptica vara segn los autores. En un reciente estudio multicntrico italiano se refiere un 74% de los casos.

En ocasiones la PPCI se ha considerado familiar, si bien en un reciente estudio solo se encontr un 4% de menarquia materna precoz.

Tabla 1. Pubertad precoz central en nias. Etiologa

A. Idioptica
B. Afectacin del sistema nervioso central
Sistema nervioso central
Hidrocefalia + mielomeningocele
Hidrocefalia
Hamartoma hipotalmico
Microadenoma pituitario
Pinealoma, ependimoma
Neurofibromatosis (glioma del nervio ptico)
Agenesia del cuerpo calloso
Astrocitoma del quiasma ptico
Hipotiroidismo (sndrome de Van Wyk-Grumbach)
Otros: encefalitis, encefalocele, hemorragia intracraneal, malformaciones vasculares del sistema nervioso central, tumores del
IV ventrculo, silla turca vaca

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Etiologa de pubertad precoz central en nios

A diferencia de las nias, en la mayora de las
cuales la PP es idioptica, los varones con PP
suelen tener afectacin del SNC o PP neurognica. La incidencia de PP neurognica vara entre el 94 y el 40%, segn los diferentes autores.
De los tumores que causan PP central en nios, el hamartoma hipotalmico es el ms comn. Hamartomas son malformaciones congnitas compuestas por tejido del sistema
nervioso central heterotpico que est unido
al hipotlamo posterior, proyectndose en la
cisterna supraselar en la regin del tuber cinereum. Se comportan como un generador ectpico de pulsosde LH-RH independientemente
de los mecanismos inhibitorios normales del
SNC. Se diagnostican mejor mediante RMN,
en la mayora de los casos son de crecimiento
lento, incluso pueden no crecer, y pueden ser
compatibles con una vida normal.
En general, la PP central causada por hamartoma hipotalmico tiende a presentarse a
edades ms precoces que la debida a otras
etiologas. Se asocia a una hiperrespuesta de
LH al test de estimulacin con LH-RH, as como a una edad sea avanzada al comienzo
del cuadro.

Hay tambin una prevalencia de PPC en otro

tipo de alteraciones: neurofibromatosis tipo 1,
hidrocefalia, infecciones y otros tumores del
SNC (tabla 2).
La irradiacin intracraneal y otras lesiones orgnicas alteran los ritmos neuronales que inhiben el generador de pulsos Gn-RH y ocasionan PPC. Otras causas actan directamente en
el hipotlamo o aumentando la presin intracraneal.
Etiologa de pubertad precoz perifrica
Se debe a la produccin de esteroides sexuales a nivel suprarrenal o gonadal. En raras ocasiones puede deberse a produccin ectpica
de sustancias con actividad gonadotropnica,
estos tumores son muy raros y de alto grado
de malignidad, solo se asocian a PP en varones. El sndrome de McCune-Albright y la PP
familiar en varones o testotoxicosis son tambin dos formas bien caracterizadas de PP perifrica.
En nias, la PP de origen ovrico es mucho
ms rara, representando el 2% de los casos de
PP. El tumor ovrico que con ms frecuencia

Tabla 2. Pubertad precoz central en nios. Etiologa

A. Afectacin del sistema nervioso central:
Hamartoma hipotalmico
Neurofibromatosis (glioma del nervio ptico)
Meningitis con o sin hidrocefalia
Radioterapia
Craneofaringioma (posquirrgico)
Ependimoma, astrocitoma, pinealoma
Infeccin congnita por citomegalovirus (hidrocefalia)
Hipotiroidismo (sndrome de Van Wyk-Grumbach)
Otros: encefalitis, encefalocele, hemorragia intracraneal, malformaciones vasculares del sistema nervioso central, tumores del
IV ventrculo, silla turca vaca
B. Idioptica

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presenta PP es el derivado de clulas de la granulosa y de la teca, otros como el teratoma, luteoma o disgerminoma son mucho ms raros.
Las causas ms frecuentes pueden verse en la
tabla 3.

DIAGNSTICO DE LABORATORIO
Y POR IMAGEN
Ante signos de desarrollo puberal precoces, la
determinacin de la edad sea nos servir de
gua dentro del proceso diagnstico. En verdaderas pubertades precoces, la edad sea est
normalmente acelerada en ms de dos desviaciones estndar a la cronolgica. Cabe destacar dos excepciones a esta "regla": cuando la
PP mediada por gonadotrofinas se asocia a un
dficit de GH, pudiendo la edad sea en ese
caso ser muy variable, y cuando se asocia a un
hipotiroidismo, lo cual cursa con edad sea retrasada.
El siguiente paso es valorar el desarrollo gonadal para encuadrar el cuadro como PP central
(eje hipotalamohipofisogonadal activo como
origen de los esteroides sexuales) o como perifrica o pseudo-PP (produccin de esteroides
sexuales sin una activacin de dicho eje como
desencadenante):

1. En el caso del varn, la exploracin directa de los testes revelar un desarrollo

siempre simtrico de estos en el primer
caso, mientras que algunas causas de PP
perifrica, como son un tumor testicular
(secretor de testosterona o de hCG) o un
resto suprarrenal hiperplsico peritesticular (en el curso de una HSC no tratada),
cursan con un desarrollo testicular francamente asimtrico. Una mala correlacin entre el desarrollo testicular y el genital, o entre el primero y los niveles de
testosterona, nos alertarn, por otro lado,
sobre la posibilidad de una secrecin ectpica de hCG (tumoral, etc.), capaz de
hacer crecer los testes parcialmente (en
general a menos de 8 cc) con una marcada activacin, sin embargo, de las clulas
de Leydig secretoras de Testosterona. Estudios ecogrficos o con RNM descartarn o confirmarn estos supuestos.
2. En el caso del sexo femenino, la exploracin gonadal no es directa, sino a travs de
la ecografa, capaz de determinar la longitud del cuerpo uterino (> 3 cm en fase puberal) y la relacin cuerpo/cuello uterinos,
que aumenta con la pubertad (aproximadamente de 1:1 a 2:1). Los cambios en el
volumen ovrico durante la pubertad han

Tabla 3. Pubertad precoz perifrica. Etiologa

A. Causas suprarrenales
B. Causas testiculares
C. Causas ovricas
D. Otros

Tumores virilizantes o feminizantes

Hiperplasia adrenal congnita
Tumores de clulas de Leydig
Testotoxicosis
Hiperfuncin ovrica aislada
Tumores de clulas de la granulosa juvenil
Tumores de clula teca-granulosa
Tumores secretantes de gonadotrofina corinica (HCG)
Sndrome de McCune Albright
Administracin de esteroides exgenos

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sido objeto de diversos estudios (figura 1),

encontrndose correlacin entre volmenes mayores de 4-4,5 cc3 y pubertad clnicamente objetivable. La existencia de microquistes (dimetro < 9 mm) ovricos no
es especfica del cambio puberal, encontrndose en el 53% de las nias prepberes normales y en el 63% de las pubertades
precoces; caso aparte es el de los quistes
de mayor tamao, con asimetras asociadas en el volumen ovrico, que son muy
sugestivos de PP perifrica (quistes autnomos, sndrome de McCune Albright,
etc.).
En ocasiones, la telarquia en nias obesas
puede confundirse con una mera adipomastia, pudiendo en estos casos la ecogra-

fa mamaria sacarnos de dudas al distinguir grasa de tejido glandular. Esta prueba

tambin resulta muy til en casos de franca y sostenida asimetra mamaria, para
descartar tumores de mama como causa
de la misma.
3. En ambos sexos, la medicin de las gonadotrofinas tras un estmulo con GnRH
puede confirmar la activacin del eje hipotalamohipofisogonadal (elevacin de
la ratio LH/FSH por encima de 0,6 en la
nia y de 3,6 en el varn). Es importante
resear que el hecho de que dicho estmulo no produzca, sin embargo, los citados cambios en las gonadotrofinas propios de pubertad no excluye esta, ni excluye un eje activo, ya que en los prime-

Figura 1. Distribucin percentilada por edades del volumen ovrico en poblacin sana.
10
97

Ovary Volume mts

90

75
50

25
10
3

0
2

10

14

18

Age (years)

Fuente: Bridges NA, Cooke A, Healy MJ, Hindmarsh PC, Brook CG. Standards for ovarian volume in childhood and puberty.
Fertil Steril. 1993;60(3):456-60.

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ros meses de desarrollo puberal dicha activacin es progresiva y oscilante, dependiendo por tanto el resultado del test del
momento en que se practique. Igual sucede con los niveles basales de gonadotrofinas o de esteroides sexuales (sobre
todo de los estrgenos); si se encuentran
elevados aportan una informacin valiosa, pero no as si se encuentran, en un
mo mento dado, en rango prepuberal
normal.

Por ltimo, destacar que en el caso del sndrome de McCune-Albright, una Gammagrafa con Tc-99 es ms sensible e inocua
que la "serie sea" tradicional para diagnosticar, de modo ms precoz, la displasia
fibrosa poliosttica caracterstica de esta
entidad.
En la figura 2 se muestra un algoritmo para el
manejo diagnstico de la pubertad precoz y
sus variantes.

Figura 2. Algoritmo para el manejo diagnstico de la pubertad precoz y sus variantes

Ante signos de desarrollo puberal precoz
Edad sea
Normal

Retrasada
Acelerada

Variante puberal

Hipotiroidismo
Pubertad precoz

Monitorizar
EO +/ ECO
plvica

Asimetra
mamaria

Eje
hipotalamohipofisogonadal
inactivado, con esteroides
sexuales

ECO
mamaria

Gonadotrofinas
y esteroides sexuales ;
eje activo; desarrollo
gonadal simtrico
Pubertad precoz
central

Pubertad precoz perifrica

/ pseudopubertad precoz

Manchas caf
con leche?

Sexo
femenino

Sexo
masculino

Gammagrafa
sea / Serie
sea

ECO plvica
y suprarrenal

Asimetra
testicular?
S

Tumor
ovrico
o suprarrenal

Descarte
de HSC

Quiste
ovrico
autnomo

ECO testicular
y descarte
de HSC

Sexo
masculino

Sexo
femenino

RNM
craneal

Valorar RNM
craneal; ??

NO
- Descartar HSC
- LH, hCG
- Rastreo con RNM

200
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TRATAMIENTO
El tratamiento de la PP debe estar encaminado a solucionar la causa que provoca la maduracin precoz del eje hipotalamohipofisogonadal. Establecer la etiologa debe ser prioritario en todos los pacientes. La indicacin de un
tratamiento especfico (ciruga, corticoides,
L-tirosina, etc.) sera fcil en las pubertades
precoces secundarias o perifricas y ms controvertido en las PP idipaticas.
La PP idipatica incluye un grupo heterogneo
de pacientes que difieren en la edad de inicio,
edad, grado de avance en la talla y en la maduracin sea al diagnstico, factores genticos,
geogrficos y psicosociales. Alcanzar un consenso claro para indicar un tratamiento no es
fcil ya que la forma de presentacin clnica de
la PPI es de una gran heterogeneidad, lo que
ha determinado que los resultados en la talla
final sean muy variables.
Desde el ao 1981 se utilizan los anlogos de
la GnRH para el tratamiento de la PP idipatica. Estas molculas han sido obtenidas mediante la modificacin de la estructura natural
de la GnRH por sustitucin de los aminocidos
seis y diez (glicina) por otros aminocidos diferentes y en ocasiones se aade un radical ter-

minal. Estos cambios hacen a los anlogos

ms resistentes a la degradacin enzimtica y
ms afines a los receptores de la GnRH. Se han
utilizado diferentes tipos de anlogos. En la
tabla 4, se recogen los ms usados, dosis recomendada y va de administracin. Los anlogos de GnRH tienen un efecto estimulador sobre la secrecin de gonadotrofinas cuando se
utilizan de forma aguda y un efecto inhibidor
cuando se usan de forma crnica (efecto Knobill) produciendose una desensibilizacin de la
hipfisis al estmulo de la GnRH, por esta razn la liberacin de gonadotrofinas se reduce
y la maduracin gonadal regresa.
Los efectos adversos derivan fundamentalmente del uso indiscriminado de los anlogos. Los
efectos secundarios se resumen en la tabla 5. La
alteracin de la funcin gonadal postratamiento se atribuye ms a la causa desconocida que
provoca la PPI que al uso de estos frmacos.
Los criterios utilizados para iniciar un tratamiento con anlogos de GnRH se recogen en
la tabla 6. En la actualidad se usan exclusivamente las formas depot (intramuscular). La
dosis media eficaz de triptorelina es de 100
g/kg en el 95% de las pacientes y en el resto
es suficiente adelantar la administracin a 21
das. Aunque se ha publicado un pubertal sup-

Tabla 4. Diferentes anlogos de GnRH. Dosis, frecuencia y va de administracin.

Preparaciones diarias
Buserelina
Leuprorelina
Triptorelina
Preparaciones depot
Triptorelina 375 mg
Leuprorelina 1125 mg
Goserelina 108 mg

Dosis

Administracin

1200-1800g/da
20-40 g/kg
20-50 g/kg
20-40 g/kg

i.n. 4 dosis
SC 1/da
SC 1/da
SC 1/da

80-100 g/kg
150-200 g/kg

IM o SC / 21-28 das
IM / 21-28 das
IM / 3 meses

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pression score para valorar el grado de frenacin, en la prctica clnica habitual es suficiente una cuidadosa recogida de los datos auxologicos y madurativos.

lla final mejora. La mayora de los autores recomiendan retirar el tratamiento a los 12 aos de
maduracin sea. La menarquia se presenta 918 meses despus de retirar el tratamiento.

El tratamiento es muy eficaz sobre los caracteres sexuales secundarios, la regla desaparece,
si estaba presente, a la segunda dosis y el volumen mamario regresa casi totalmente. En
cambio, se modifica poco el vello pubiano. La
velocidad de crecimiento se reduce a niveles
prepuberales. El ritmo de aceleracin de la maduracin sea se retarda y el pronstico de ta-

El momento de suspender el tratamiento est todava en debate, ya que para ello se pueden valorar multitud de parmetros como puede ser la
edad cronolgica, la talla alcanzada, el tiempo de
tratamiento y, fundamentalmente, la edad sea.
Los resultados ms favorables sobre la talla final se ha obtenido en las nias con edad de ini-

Tabla 5. Efectos secundarios de los anlogos-GnRH. Clasificacin.

Reacciones locales
Desarrollo fsico
Funcin gonadal
Sistema nervioso central
Sistmicos
Alteraciones de conducta

Varan segn la va de administracin

Absorcin irregular
Reduccin de la velocidad de crecimiento
Aumento de peso
Alteracin en el desarrollo de la masa sea
Poliquistosis ovrica
Fertilidad
Alteraciones menstruales
Cefaleas, migraas
Epilepsia
Astenia, sofocos, fotofobia
Alteraciones en el metabolismo de la glucosa
Alteracin del sistema inmunitario
Depresin, irritabilidad
Secundarias a un tratamiento crnico
Mltiples controles clnicos y analticos
Falsas expectativas. Reduccin de la autoestima

Tabla 6. Criterios para el uso de GnRH en la pubertad precoz central idioptica.

Edad
Nias: edad de inicio de desarrollo mamario menor de ocho aos (menor de siete aos en nias de origen mediterrneo)
o menarquia antes de los nueve aos
Nios: tamao testicular > 4 ml antes de los nueve aos
Ritmo de progresin
Rpidamente progresivas al diagnstico: relacin maduracin sea/edad cronolgica > 1,2
Pronstico de talla final
Talla pronosticada al diagnstico inferior al percentil 3 de la poblacin de referencia
Reduccin de la talla pronosticada en 5 cm en cualquier momento del seguimiento
Factores psicosociales

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cio inferior a seis aos, con talla media parental

alta, con talla ms alta al diagnstico y menor
grado de aceleracin en la maduracin sea.
En nias con PP idioptica lentamente progresiva de inicio entre los 7,5 y los 8,5 aos, el tratamiento con anlogos no ha modificado favorablemente su talla final. Se ha publicado
que solo una tercera parte de las nias con PPI
a esa edad pueden beneficiarse de un tratamiento con anlogos de GnRH sin reducir su
pronstico de talla final. Hay que recordar que
la talla final real se va a situar a medio camino
entre la pronosticada al inicio y la pronosticada al final del tratamiento.
Se ha publicado una exhaustiva recopilacin
de las tallas pronosticadas y las tallas conseguidas con tratamiento y sin l.
Hay otras formas de tratamiento que combinan
GnRH + GH en aquellas pacientes con talla gentica baja cuya velocidad de crecimiento se reduce al percentil 25 como consecuencia del uso
de los anlogos. El incremento en su talla pronosticada puede oscilar entre 7 y 10 cm con relacin al grupo con anlogos. Actualmente, los
tratamientos combinados deben considerarse
en el contexto de ensayos clnicos puntuales. En
el futuro dispondremos de otras formas de tratamiento, como son los frmacos con actividad
antiestrognica y anlogos ms selectivos.
Se requiere mencin aparte en el tratamiento
de la PP idioptica en nias adoptadas procedentes de pases en vas de desarrollo. Se ha demostrado que maduran ms rpidamente que
las nias que permanecen en el pas de origen,
debido a mltiples factores. Hay que considerar
errores en la fecha de nacimiento, potencial gentico y mala nutricin previa. Posteriormente,

con la familia adoptiva se produce un explosivo

catch-up en peso y talla, adaptacin emocional,
alteraciones psicolgicas y un posible agravio
comparativo en trminos de talla final con relacin a la poblacin general adoptiva. Antes de
iniciar un tratamiento con anlogos hay que establecer una exhaustiva valoracin clnica, incluyendo la prevencin del sobrepeso.
Finalmente, es recomendable prolongar el control clnico hasta alcanzar la talla final y valorar,
despus de la menarquia, la funcin gonadal.

CONCLUSIONES

La telarquia precoz aislada, la pubarquia

precoz aislada y la menarquia precoz aislada se consideran variantes del desarrollo
puberal.

Se considera PP el desarrollo de caracteres

sexuales secundarios antes de ocho aos
en nias y nueve aos en nios. Las pubertades adelantadas, alrededor de estas
edades, se manejan de la misma forma.

Existen una forma central y una forma perifrica.

La etiologa en nias es mayoritariamente

idioptica, y en nios patolgica.

Los datos de laboratorio e imagen permiten establecer la forma y etiologa de la PP.

El tratamiento es etiolgico. En las formas

idiopticas son tiles los anlogos de GnRH,
aunque la mejora de talla final es discreta.
Se valora actualmente la combinacin con
GH.

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