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Cardio Etiopatogenia Valvulopatias
Cardio Etiopatogenia Valvulopatias
De
acuerdo a este criterio, se pueden distinguir en reumticas, degenerativas, mixomatosas, congnitas
e infecciosas. Dado que en el nivel 2 se describirn los signos clnicos, elementos diagnsticos,
reconocimiento tecnolgico y la terapetica mdica o quirrgica, nos limitaremos a describir sus
causas, epidemiologa y patogenia.
Este proceso, en forma lenta y por espacio de varios aos, va constituyendo las lesiones de los velos
valvulares, tanto en la mitral como en la artica y la tricspde. As, la reaccin fibrosa tiende a
fusionar los bordes libres de los velos, como tambin a retraerlos y alterar su funcin. Adems en la
mitral se comprometen las cuerdas tendneas.
A medida que el portador de la lesin mitral avanza en edad, el tejido fibroso valvular se hace
totalmente rgido y se deposita calcio en su superficie.
El compromiso de la sigmoidea artica se desarrolla en forma similar, pero no existen aqu las
cuerdas tendneas. Se fusional Los bordes de los 3 velos se fusionan y se retraen, produciendo una
lesin estentica, asociada o no a una insuficiencia valvular. Cuando se deposita calcio, el anillo
valvular tambin se observa rgido y calcreo.
Diagnstico diferencial
Dado que la enfermedad reumtica afecta de preferencia al tejido conectivo, se la considera en el
grupo de enfermedades del mesnquima (constitudo, adems de los fibroblastos y del tejido
colgeno, por el sistema reticulo-endotelial que engloba a linfocitos, clulas mononucleares y al tejido
muscular liso de los vasos). Por tanto debe ser diferenciada de otras enfermedades del tejido
conectivo que pueden comprometer las estructuras cardacas que tienen colgeno, como los velos
valvulares, sus anillos y el intersticio miocrdico. De stas, en primer lugar destaca la Artritis
reumatoide, que adems de comprometer miocardio y pericardio, afecta el tejido valvular con una
frecuencia del 5% en autopsias. En esta enfermedad puede existir una inflamacin inespecfica, a
base de clulas plasmticas, linfocitos y monocitos, u otra lesin ms especfica, constituida por el
granuloma reumatoideo, diferente al de Aschoff. Se sita en el espesor de la vlvula, pudiendo
generar insuficiencia. Pueden afectarse en orden de frecuencia, la mitral, artica, tricspide y
pulmonar.
Las alteraciones generalmente no provocan dao funcional significativo porque la inflamacin no
compromete el borde libre de los velos valvulares y estos no se fusionan. El reconocimiento clnico y
tecnolgico del compromiso cardaco es difcil.
El lupus eritmatoso sistmico (LES) provoca compromiso cardaco por dao a la microcirculacin,
causado por complejos antgeno-anticuerpo-complemento, relacionados con anticuerpos
antinucleares (ANAC). La lesin clsica del LES es la endocarditis verrucosa simple, descrita por
Libman y Sacks. Se trata de vegetaciones pequeas, de 1 a 4 mm , de color grisceo, constituidas
por trombos de fibrina y plaquetas, acompaadas de reas de degeneracin tisular y acmulos de
eosinfilos. Se ubican en ambas caras de las vlvulas, cuerdas tendneas y endocardio mural, a
nivel de los ngulos vlvulo-ventriculares de la mitral y tricspide. Se presentan en cerca de la mitad
de los casos de LES, pero no tienen expresin clnica porque no comprometen la funncin valvular,
salvo en casos de LES muy severos. Con Eco trans-esofgico se pueden descubrir las lesiones en
ms de los dos tercios de los casos.
En la esclerosis sistmica progresiva, si bien existen lesiones en el miocardio y pericardio, a nivel
valvular y endocardico son raras.
En la espondiloartritis anquilosante exste compromiso inflamatorio, especialmente en hombres, de las
tres capas del corazn, pero en especial del endocardio de la vlvula artica y en su regin
perivalvular, especialmente en el anillo. Por ello, en la evolucin posterior, en la fase de fibrosis,
determina una insuficiencia artica por dilatacin del anillo y engrosamiento y acortamiento de los
velos valvulares. El reconocimiento clnico es tardo, basado en la insuficiencia artica, que aparece
en hombres jvenes con la enfermedad y que puede requerir reemplazo valvular.
normal. Pero cuando el tejido mixomatoso esta aumentado, los velos se alteran, se ponen flojos,
aparaguados y redundantes, esto es, tienen mayor extensin que la necesaria. Ello determina un
dficit de coaptacin de los velos, con prolapso de ellos e insuficiencia valvular en los casos bien
establecidos.
Como manifestaciones secundarias, se produce fibrosos de la superficie de los velos y elongacin de
las cuerdas tendneas.
La degeneracin mixomtosa se ha descrito tambin en las vlvulas artica y tricuspdea, pero es rara
en la pulmonar.
Para que se constituya un prolapso genuino es necesario que uno o ambos velos mitrales presenten
un desplazamiento sistlico hacia la aurcula izquierda por encima de la lnea que une los puntos de
insercin de los velos en el anillo mitral. Este dato es importante para diferenciar la normal expansin
hacia la aurcula izquierda del velo anterior, debido a que no tiene cuerdas tendneas de tercer orden,
de modo que el aparato subvalvular no pone gran resistencia a la presin sistlica del VI Esta
diferenciacin es importante para reconocer el prolapso real en el Ecocardiograma.
El cuadro de mixomatosis valvular forma parte de una discolagenosis general, como la del sndrome
de Marfn y la osteognesis imperfecta.
Desde le punto de vista clnico se caracteriza por la presencia de soplo sistlico mitral, con un
chasquido mesosistlico o telesistlico. La insuficiencia mitral que origina puede ser asintomtica o
importante. Como complicacin se describe y hemos visto entre nosotros, la endocarditis infecciosa.,
cuyo riesgo es 5 a 10 veces ms alto en esta malformacin que en la poblacin general. Adems,
cuando hay insuficiencia mitral, se puede acompaar de arritmias.
El diagnstico se basa en el estudio ecocardiogrfico.
Las manifestaciones clnicas en la estenosis artica congnita, en cualquiera de sus variantes, tanto
en nios como y adultos, consisten en arritmias, mareos, lipotimias y dolor precordial. Al examen se
encuentra un soplo sistlico de eyeccin. El Eco identifica los velos y el gradiente sistlico. Sus
complicaciones incluyen la insuficiencia cardaca y la infeccin valvular (endocarditis infecciosa).
2.- Estenosis pulmonar
En forma similar al lado izquierdo, las tres masas bulbares que van a constituir las sigmoideas
pulmonares se fusionan en su borde libres y determinan una vlvula tambin abovedada y de aspecto
de arco de baslica. El defecto puede ser aislado o estar acompaado frecuentemente de otras
malformaciones del infundbulo del ventrculo derecho, como la estenosis del tracto de salida del
ventrculo derecho, que se observa como parte de la tetraloga de Fallot, o la estenosis supravalvular
del infundbulo de la pulmonar. La estenosis pulmonar congnita es una cardiopata relativamente
frecuente, que generalmente transcurre asintomtica en los casos leves a moderados de acuerdo a la
cuanta del gradiente sistlico transvalvular. Se reconoce por la presencia de un soplo sistlico, con
clic sistlico del foco pulmonar, y crecimiento y sobrecarga del ventrculo derecho. Con el tiempo, en
los adultos, puede llegar a calcificarse. El tratamiento es quirrgico, con valvulotoma, que tiene
evolucin favorable.
3.- Atresia tricuspdea
Consiste en verdad en la ausencia de la conexin entre el ventrculo y la aurcula derecha, o sea de la
vlvula en su totalidad. Se forma una cavidad nica, por lo que para sobrevivir se requiere que la
sangre pase al lado izquierdo por una comunicacin interauricular. El ventrculo derecho es
generalmente hipoplsico, y puede comunicarse adems con el ventrculo dominante a travez de una
comunicacin interventricular, Puede existir transposicin de los grandes vasos.
Se trata de pacientes cianticos, en que el ecocardiograma establece el diagnstico y las lesiones
asociadas (CIA, CIV, VD hipoplsico) Su correccin paliativa consiste en reorientar el retorno venoso
sistmico directamente a las arterias pulmonares, sin pasar por el VD. (operacin de Fontana). Su
pronstico es incierto.
4.- Enfermedad de Ebstein
Consiste en un desplazamiento del las inserciones de las valvas posterior y medial de la tricspide
hacia el ventculo derecho, al que reducen de tamao. Adems, el velo anterior, que generalmente no
se desplaza, puede adherirse a la pared libre del VD y obstruir su salida. Se asocia a CIA o
persistencia del foramen oval en casi la mitad de los casos. La intensidad fisiopatolgica de la
malformacin puede llevar a la muerte rpida en lactantes y a una sobrevida casi asintomtica en los
pacientes que alcanzan la edad adulta. Estos pueden presentar disnea e insuficiencia derecha. Al
examen clnico es caracterstico un ritmo en tres tiempos, (no galope) producido por desdoblamiento
del primer ruido tricuspdeo.
La malformacin se diagnostica con el Ecocardiograma.
5.- Valvulopatias infecciosas
Se describirn en un captulo aparte, correspondiente a la Endocarditis infecciosa.
REFERENCIAS
1.- MAJEED H A, BATNAGER S, YOUSOF A M, EL AL. Acute rheumatic fever and the evolution of
rheumatic heart disease : a prospective 12 year follow up report. J Clin Epidemiol 1992; 45:871-75
2.- BERRIOS X. Enfermedad Reumtica. En Enfermedades del corazn y los vasos.
Ed
Ed.
En Brauwald E. Tratado de
CASO CLINICO
Nombre: JFT. Edad: 80 aos.
Paciente mujer, duea de casa, que a los 56 aos inicia control por Hipertensin arterial primaria. Los
exmenes de screening descartaron compromiso secundario.
Sus factores de riesgo eran: Dislipidemia a base de hipercolesterolemia, tratada con dieta y
sedentarismo. No fumaba, ni ingera alcohol, ni tampoco era diabtica. Su compromiso de rganos
blanco consista slo en hipertrofia septal al Ecocardiograma.
Tratada con IECA, diurticos tiazdicos en un comienzo, redujo sus cifras iniciales desde 160 /100 a
150/86 mmHg. Evolucion sin complicaciones durante 20 aos, debiendo cambiarse el IECA por ARA
Ii (candesartan) desde entonces por aparicin de tos.
En el control de los 76 aos, se observ soplo sistlico eyectivo, intensidad 2/6 en el rea artica.
Ella estaba asintomtica, sin dolor precordial ni disnea, y el ECG mostraba hipertrofia ventricular
izquierda moderada. Se solicit Ecocardiograma que revel una Estenosis valvular artica fibrocalcrea, de tres velos, con gradiente sistlico de 30 mmHg. Adems, hipertrofia concntrica del VI
de 13/14 mm.(septum-p. posterior). La fraccin de eyeccin era de 43%.
Se decidi observarla, y en los 4 aos que siguieron present solo disnea de esfuerzo ligeramente
progresiva, en ausencia de dolor precordial y de arritmias y lipotimia. El ECG mantuvo la HVI similar
pero el Ecocardiograma revel mantencin de la esclerosis artica valvular, con calcificacin del
anillo, La estenosis haba aumentado funcionalmente determinando un gradiente sistlico de 50
mmHg. La hipertrofia ventricular se mantena igual y no haba dilatacin. Se decidi indicar la
operacin de reemplazo valvular, previa coronariografa, pero la paciente rechaz la operacin por
sentirse bien
Indique cual es la etiologa de la lesin valvular y la base del disgnstico diferencial
1.- Congnita, trivalvular
2.- Reumtica, con tres velos y con bordes fusionados
3.- Clcica degenerativa, por compromiso de la raz de los velos y del anillo.
4.- Mixomatosa, por presencia de soplo meso-sistlico piolante y gradiente sistlico
5.- Infecciosa. Por presencia de fibrosis y excrecencias en los velos valvulares e inflamacin local.
Respuesta correcta: Alternativa 3.
Ausencia de antecedentes reumticos, indemnidad valvular hasta edad avanzada, sin compromiso de
los borde libres, ausencia de vlvula redundante, sino fija e inmvil y ausencia de vegetaciones e
inflamacin aguda de los velos.