Cardiopatias Congenitas

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos
MINISTERIO DE SALUD. Gua Clnica CARDIOPATAS CONGNITAS OPERABLES EN MENORES DE 15 AOS.

SANTIAGO: MINSAL, 2010.
Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente para fines de
diseminacin y capacitacin. Prohibida su venta.
ISBN: 978-956-8823-59-7
1 Edicin: 2005
Fecha de Actualizacin: Diciembre 2010
Ministerio de Salud
Subsecretara de Salud Pblica
NDICE
Flujograma(s) de Manejo de pacientes con Cardiopata Congnita Operable ................................................................. 4
1. DIAGNSTICO PRE-NATAL........................................................................................................................................................... 4
2. SNDROMES CLNICOS ................................................................................................................................................................... 5
2.1 CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA.................................................................................................................... 5
2.2. CARDIOPATA CONGNITA CON INSUFICIENCIA CARDIACA .......................................................................... 6
2.3. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS......................................................................................................... 7
2.4. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS......................................................................................................... 8
Recomendaciones Clave para sospecha diagnstica CC ........................................................................................................... 9
1. INTRODUCCIN....................................................................................................................................................................................11
1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud..................................................................................................11
1.2 Alcance de la gua......................................................................................................................................................................12
1.3 Declaracin de intencin........................................................................................................................................................13
2. OBJETIVOS DE LA GUIA CLINICA....................................................................................................................................................14
3. RECOMENDACIONES..........................................................................................................................................................................15
3.1 Prevencin Primaria, Sospecha y Confirmacin Diagnstica. ...................................................................................15
3.2 Tratamiento..................................................................................................................................................................................23
3.3 Rehabilitacin y seguimiento................................................................................................................................................28
4. IMPLEMENTACIN DE LA GUA......................................................................................................................................................29
4.1. Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras para la implementacin de las
recomendaciones ..............................................................................................................................................................................29
4.2 Diseminacin...............................................................................................................................................................................29
4.3 Evaluacin del cumplimiento de la gua...........................................................................................................................30
5. DESARROLLO DE LA GUIA................................................................................................................................................................31
5.1 Grupo de trabajo ........................................................................................................................................................................31
ANEXO 1. Abreviaturas & Glosario de Trminos ..........................................................................................................................34
ANEXO 2. Niveles de Evidencia y Grados de Recomendacin ...............................................................................................35
ANEXO 3. Recomendaciones para la administracin segura de Prostaglandina E1.....................................................36
ANEXO 4. Clasificacin Clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas ms
frecuentes (22) ..........................................................................................................................................................................................38
ANEXO 5. Algoritmo de Diagnstico Teraputico para la correccin univentricular....................................................39
ANEXO 6. Algoritmo de Tratamiento de Taquicardias Auriculares y Supraventriculares............................................40
ANEXO 7. Organizacin de la Red para acceder a los Centros Complejos o Terciarios................................................41
ANEXO 8. Historia Clinica (5)................................................................................................................................................................44
ANEXO 9. Tamizaje de Cardiopatias Congenitas y Ecocardiografia Fetal..........................................................................47
BIBLIOGRAFA ............................................................................................................................................................................................50
Ministerio de Salud
Flujograma(s) de Manejo de pacientes con Cardiopata Congnita Operable
1. DIAGNSTICO PRE-NATAL
Nivel Primario o General
TAMIZAJE CARDIOPATIAS
POBLACION GENERAL
Sospecha cardiopata
Indicaciones Ecocardiograma
Nivel Secundario o Terciario

REGIONAL
ECOCARDIOGRAFA FETAL
POR ESPECIALISTA ENTRENADO
CCC y Ductus dependiente

Derivacin de la madre, si
procede.
Nivel Terciario Cardioquirrgico

NACIONAL
Ministerio de Salud
ECOCARDIOGRAFA FETAL
EQUIPO CARDIOLOGIA PERINATAL
2. SNDROMES CLNICOS
2.1 CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA
CIANOSIS
CIANOSIS CENTRAL QUE NO MEJORA CON OXGENO
Nivel de Atencin
General o Primario
SATUROMETRA O GASES EN SANGRE ARTERIAL
Rx de Trax
Descarta patologa pulmonar
No hay mejora con O2
Evaluar circulacin pulmonar
Test de Hiperoxia
Descartar:
Infecciones
Hipoglicemia
Acidosis metablica
Patologa pulmonar
Fac.
predisponentes
para hipertensin
pulmonar
SOSPECHA FUNDADA DE CARDIOATA CONGNITA CIANTICA
Nivel de Especialidad o
Secundario
ECO-CARDIOGRAFA - CONFIRMACIN
USO PROSTAGLANDINA E1
Nivel
Terciario o Complejo
CCC Ductus dependiente o con Insuficiencia

cardiaca:
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Ministerio de Salud
2.2. CARDIOPATA CONGNITA CON INSUFICIENCIA CARDIACA
Nivel Primario
RN O LACTANTE CON SOSPECHA INICIAL
Rx TORAX-CARDIOMEGALIA
Sospecha fundada de Cardiopata
ECO-CARDIOGRAFA DIAGNSTICA
TRATAMIENTO MDICO DE INSUFICIENCIA

CARDIACA
Nivel Terciario o Complejo
Ministerio de Salud
TRATAMIENTO QUIRRGICO
2.3. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS
RN O LACTANTE CON SOSPECHA:

Ritmo irregular, Bradicardia, Taquicardia
ELECTROCARDIOGRAMA
Ritmo irregular (extrasistola aislada

ventricular o supraventricular)
Fibrilacin auricular
Bradicardia sinusal
No requiere traslado ni
estudio urgente
Nivel Terciario por fracaso,

recurrencia de arritmia o gravedad
Bloqueo AV completo
Taquicardia paroxstica
Supraventricular, Flutter
Tratamiento mdico
Estudio materno
TRATAMIENTO MDICO O
MARCAPASOS O ESTUDIO
ELECTROFISISOLGICO O MATERNO
Ministerio de Salud
2.4. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS
SOPLOS
EXAMEN DE RUTINA
Nivel Primario
PACIENTE CON SOPLO

ASINTOMTICO
PACIENTE CON SOPLO CON

SINTOMS DE CIANOSIS O INSUF.
CARDIACA.
Rx TORAX
ELECTROCARDIOGRAMA
SATURACION DE O2
Nivel Terciario
Ministerio de Salud
ECO-CARDIOGRAFA
Confirmacin Diagnstica
TRATAMIENTO
QUIRRGICO
Recomendaciones Clave para sospecha diagnstica CC

Grado de
Recomendacin
Recomendaciones (Nivel de evidencia)

La eco-cardiografa obsttrica, con bsqueda dirigida de las CC, facilita el
diagnstico y por tanto permite la anticipacin en el manejo.
Para la realizacin del diagnstico pre-natal se requiere de un obstetra calificado y

entrenado, que haga el diagnstico en los hospitales regionales o centros
terciarios, a los que se deben referir las embarazadas con factores de riesgo.
Una vez realizado el diagnstico de CC en forma pre-natal, se debe favorecer el

desarrollo del parto de trmino, a menos que exista hidrops fetal. El recin nacido
de trmino es ms fcil de manejar desde el punto de vista cardiorrespiratorio y
metablico.
El cuadro clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener distintas

expresiones: cianosis, insuficiencia, cardiaca, arritmias, en cuyo caso el nio
debe ser trasladado prontamente para ciruga cardiovascular o para
cateterismo intervencional.
La confirmacin diagnstica mediante eco-cardiografa y evaluacin clnica, la

realiza cardilogo o pediatra con entrenamiento cardiolgico.
La edad gestacional ms adecuada para realizar screening en bsqueda de

cardiopatas congnitas se da entre las 25 a 30 semanas edad de gestacional.
En el recin nacido con sospecha de cardiopatas congnitas, sta debe realizarse

de manera inmediata, despus del nacimiento y compensacin inmediata.
Cardiopatas congnitas menor de 15 aos que deben ser intervenidas quirrgicamente

en forma inmediata:
Recin Nacidos: Drenaje Venoso Anormal Pulmonar Obstructivo.
Cardiopatas obstructivas tracto de salida izquierda: Interrupcin del arco artico,

Estenosis artica crtica, Coartacin artica crtica, Sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico.
Cardiopatas con obstruccin tracto de salida derecha: Atresia pulmonar, Estenosis

pulmonar crtica, Tetraloga de Fallot externo, Sndrome de corazn derecho
hipoplsico.
Requieren instalacin de sonda marcapaso transitoria y/o traslado precoz al centro

resolutivo: Bloqueo Aurculoventricular Congnito Completo o de otro grado con
frecuencia ventricular menor a 50 latidos por minutos.
No requieren tratamiento quirrgico de urgencia, solo control, confirmacin diagnstica

y derivacin en forma lectiva y programada para realizar tratamiento:
Defectos interventriculares, interauriculares, anomalas valvulares, ductus arterioso
persistente, etc,
Ministerio de Salud
El perodo de tiempo a esperar para la intervencin es:

La resolucin de las cardiopatas congnitas no urgentes tienen plazo variable para
su tratamiento definitivo, el que ser determinado por el tamao de defecto
estructural, el cuadro clnico, insuficiencia cardiaca, compromiso nutricional,
cuadros intercurrentes.
La periodicidad recomendada para el seguimiento de pacientes operados por CC:

Es altamente variable, depende del tipo de cardiopata, se realiza un primer control
a los 7 das del alta y al menos 2 veces dentro de los siguientes 6 meses en
cardiopatas de mediana complejidad y ms.
10
Ministerio de Salud
1. INTRODUCCIN
Chile, pionero en Latinoamrica, al efectuar la primera operacin a corazn abierto en 1957, ha
incorporado los grandes avances que se han desarrollado en el rea de la cardiologa y
cardiociruga infantil: ciruga correctora en el recin nacido, cateterismo intervencional, etc., con
excelentes resultados, similares a los ms prestigiados centros extranjeros. Sin embargo, un
progresivo aumento de la demanda y de la complejidad, comenz a generar listas de espera
crecientes y operaciones fuera de edad electiva. Previo a la implementacin del piloto AUGE en
2002, un 33% de los nios que fallecan por cardiopata congnita durante el primer ao de
vida, lo hacan en espera de diagnstico cardiolgico, definida como el lapso entre la sospecha
clnica y el estudio cardiolgico.
1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud

Los defectos cardiacos son las malformaciones congnitas mayores ms frecuentes, con una
incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recin nacidos vivos, segn distintos autores,
siendo mucho ms alta en los nacidos muertos. En estudios chilenos limitados se ha llegado a cifras
de 10 por mil. La incidencia de las cardiopatas congnitas (CC) es aproximadamente la misma a
nivel mundial, independiente de factores como raza, condicin socioeconmica o situacin
geogrfica, lo que determina que no existan factores que permitan prevenir su ocurrencia, por lo
cual la nica manera de mejorar su pronstico es el diagnstico y tratamiento precoz.
Se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatas congnitas en los
trabajos ms recientes, donde se aplican tcnicas de Doppler color a toda la poblacin,
especialmente de las cardiopatas ms leves, como la comunicacin interauricular y, sobre todo, la
comunicacin interventricular (CIV), permaneciendo constante la prevalencia de las ms severas,
como la transposicin de las grandes arterias (TGA) o el sndrome de corazn izquierdo hipoplsico
(SVIH); probablemente por una mejora en las tcnicas de diagnstico, fundamentalmente el EcoDoppler color, capaz de detectar comunicaciones interventriculares de muy pequeo tamao, que
con frecuencia se cierran espontneamente en los primeros meses de vida (1).
En Chile, las anomalas congnitas constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1
ao y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad (MINSAL, DEIS, 2008).
La mortalidad por cardiopata congnita en nios menores de 1 ao supone algo ms de 1/3 de las
muertes por anomalas congnitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la
vida.
Las CC se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre
todo entre la 3 y 10 semanas de gestacin. En la mayora de las ocasiones la etiologa se
desconoce. Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalas cromosmicas y un 30 % a
otras malformaciones, visibles con tcnicas convencionales.
De los pacientes con CC, un tercio enfermar crticamente y fallecer en el primer ao de vida, a
menos que reciba tratamiento quirrgico, por lo que el diagnstico debe ser precoz y la derivacin
a un centro especializado oportuno y en condiciones adecuadas. Luego de la correccin quirrgica
es fundamental el ptimo control y seguimiento de los pacientes.
Ministerio de Salud
11
Tabla N1. Distribucin de las Cardiopatas Congnitas Ms Comunes (1).

CARDIOPATIA
Comunicacin interventricular
Comunicacin interauricular
Ductus arterioso permeable
Estenosis pulmonar
Coartacin de aorta
Tetraloga de Fallot
Estenosis artica
Transposicin de grandes arterias
Defectos del septo atrio-ventricular
Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico
DISTRIBUCION (%)
Intervalo
Mediana
16-50
(31)*
3-14
(7,5)*
2-16
(7,1)
2-13
(7,0)
2-20
(5,6)
2-10
(5,5)
1-20
(4,9)
2-8
(4,5)
2-8
(4,4)
0-6
3,1)
Modificado de Hoffman JIE. (*) La tasa actual es ms alta, sobretodo en la CIV
En Chile nacen anualmente alrededor de 246.000 nios (nacimientos ao 2008), por lo que los
casos esperados anualmente alcanzan a 1.968, de ellos un 65% requiere ciruga en algn momento
de su evolucin, es decir, alrededor de 1279 nios, de los cuales 959 (un 75%) son beneficiarios del
Sistema Pblico de Salud.
De las CC, un 35% necesita ciruga el primer ao de vida, lo que significa al menos 689 pacientes
nuevos cada ao, a los que deben sumarse las reintervenciones y a los pacientes que requieren
varias cirugas para solucionar su malformacin.
De acuerdo a estadsticas de grandes centros cardio-quirrgicos, el 25% de los pacientes
ingresados son menores de 28 das, (dentro de este grupo destaca un 20 % de prematuros o con
peso de nacimiento < a 2500 gramos), en tanto el 50% es menor de 1 ao de edad.
El diagnstico prenatal y ciruga neonatal precoz de estas malformaciones evita el dao
secundario y progresivo de rganos como el corazn, pulmones y sistema nervioso central
principalmente, transformndolas en malformaciones de buen pronstico.
1.2 Alcance de la gua

Se denominan Cardiopatas Congnitas a todas las malformaciones cardacas que estn
presentes al momento del nacimiento (2). Son secundarias a alteraciones producidas durante
la organognesis del corazn, desconocindose en la mayora de los casos los factores causales.
a. Tipo de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la gua
En esta Gua Clnica se establecen recomendaciones para el diagnstico y tratamiento de
cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos. Se excluye el transplante cardaco.
b. Usuarios a los que est dirigida la gua.
Mdicos generales, mdicos cardilogos, mdicos pediatras, gineco-obstetras y mdicos de
atencin primaria que atienden a embarazadas, y a nios en el rango de edad comprendido en
esta gua.
Otros profesionales de salud con responsabilidades en el manejo de pacientes con cardiopatas
congnitas operables.
Directivos de instituciones de salud.
12
Ministerio de Salud
1.3 Declaracin de intencin

Esta gua no fue elaborada con la intencin de establecer estndares de cuidado para pacientes
individuales, los cuales slo pueden ser determinados por profesionales competentes sobre la base
de toda la informacin clnica respecto del caso, y estn sujetos a cambio conforme al avance del
conocimiento cientfico, las tecnologas disponibles en cada contexto en particular, y segn
evolucionan los patrones de atencin. En el mismo sentido, es importante hacer notar que la
adherencia a las recomendaciones de la gua no asegura un desenlace exitoso en cada paciente.
No obstante lo anterior, se recomienda que las desviaciones significativas de las recomendaciones
de esta gua o de cualquier protocolo local derivado de ella sean debidamente fundadas en los
registros del paciente.
En algunos casos las recomendaciones no aparecen avaladas por estudios clnicos, porque la
utilidad de ciertas prcticas resulta evidente en s misma, y nadie considerara investigar sobre el
tema o resultara ticamente inaceptable hacerlo. Es necesario considerar que muchas prcticas
actuales sobre las que no existe evidencia pueden de hecho ser ineficaces, pero otras pueden ser
altamente eficaces y quizs nunca se generen pruebas cientficas de su efectividad. Por lo tanto, la
falta de evidencia no debe utilizarse como nica justificacin para limitar la utilizacin de un
procedimiento o el aporte de recursos.
Ministerio de Salud
13
2. OBJETIVOS DE LA GUIA CLINICA

La gua establece recomendaciones para los profesionales del equipo de salud que prestan
atencin a embarazadas y recin nacidos, y/o control del nio; con el fin de proveer de criterios
clnicos para el diagnstico y manejo oportuno de cardiopatas congnitas de resolucin
quirrgica.
14
Ministerio de Salud
3. RECOMENDACIONES
3.1 Prevencin Primaria, Sospecha y Confirmacin Diagnstica.
Sntesis de evidencia
Aunque todava no es mucho lo que se puede conseguir respecto a la prevencin primaria, pueden
tomarse una serie de medidas. El control de la diabetes materna, la vacuna de la rubola y evitar la
exposicin a teratgenos, en especial frmacos anticonvulsivantes, durante el embarazo. Un buen
control de la glucemia antes de la concepcin y durante el embarazo reduce el riesgo de anomalas
congnitas (3). Otros trabajos han sugerido un efecto protector de los suplementos vitamnicos
conteniendo cido flico(4).Nivel de Evidencia 3.
Para realizar una anamnesis ordenada, se indagar sobre: antecedentes familiares; antecedentes
obsttricos peri-natales y personales; momento de aparicin de los sntomas o signos; y naturaleza
y evolucin de dicha sintomatologa (5).
Preguntas clnicas abordadas en la gua . (Juicio de Expertos)

A qu edad gestacional es ms adecuado realizar screening en busca de cardiopatas
congnitas?
R: Se considera adecuado el screening entre las 25 a 30 semanas de edad gestacional.
Es el uso de ecografa ms efectiva, comparada con no ecografa, en el screening prenatal
de embarazos de alto riesgo para la deteccin de anormalidades estructurales?
R: Si el uso de ecografa es ms efectiva.
Cul es el mtodo ms efectivo para realizar examen post natal de cardiopatas congnitas?
R: La Ecocardiografa BD Doppler Color
En el recin nacido con sospecha de cardiopata congnita, a qu edad debe efectuarse la
evaluacin de las mismas?
R: Se recomienda efectuarse de manera inmediata, despus del nacimiento y compensacin
neonatal inmediata.
Resulta importante para el usuario de esta gua apoyarse en una clasificacin de los principales
defectos congnitos y que son ms comunes observar en la prctica clnica diaria. Por tanto, se
presenta una clasificacin a continuacin.
Ministerio de Salud
15
Los defectos congnitos del corazn pueden clasificarse en 3 grandes tipos:

1. Defectos congnitos con riesgo vital: corresponden a malformaciones estructurales
cardiacas en las que de no mediar alguna herramienta teraputica llevar al Colapso
Cardiovascular. Incluyen Drenaje Venoso Anormal o Pulmonar Obstructivo (esto constituye
la principal emergencia en lo que se refiere a Cardiopatas Congnitas), Transposicin de
Grandes Vasos, Coartacin/interrupcin del Arco Artico, Estenosis Artica, Atresia
Pulmonar, Estenosis Pulmonar Crtica y Corazn Izquierdo Hipoplsico/Atresia Mitral.
2. Defectos congnitos clnicamente relevantes: corresponden a malformaciones
estructurales cardiacas que tienen efectos sobre la funcin, pero donde el colapso es poco
probable o su prevencin es factible de realizar. Los defectos ms comunes de este grupo
corresponden a: defecto del tabique ventricular, defecto del tabique atrioventricular total,
defecto del tabique atrial y tetraloga de Fallot.
3. Defectos congnitos clnicamente no relevantes: corresponden a malformaciones sin
significancia clnica. Incluyen defectos septales ventriculares solo detectables con ecocardiografa y que habitualmente no necesitan tratamiento (6).
En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnstico prenatal. La sospecha
diagnstica de las cardiopatas congnitas (CC) se puede realizar a nivel prenatal y postnatal.
TAMIZAJE PRE NATAL

El objetivo primario del tamizaje es la identificacin pre-sintomtica de defectos cardiacos de
riesgo vital de modo de realizar un diagnstico oportuno, definido como el diagnstico realizado
pre-operatoriamente antes del colapso o la muerte de un feto o recin nacido.
La ultrasonografa puede ser utilizada en el diagnstico de gran parte de las anomalas fetales, se la
considera segura cuando se la emplea apropiadamente y cuando se necesita la informacin mdica
(7). Nivel de Evidencia 1. En general, logra detectar aproximadamente 60% de los casos de
anomalas estructurales mayores, a las 18-20 semanas de gestacin (8). Nivel de Evidencia 2. Una
revisin sistemtica realizada en el Reino Unido consider que presentaba un 5% de falsos
positivos (6, 25, 26,27 ). Nivel de Evidencia 2.
Indicaciones de Ecocardiografia Fetal.

La eco-cardiografa fetal consiste en un examen detallado del corazn fetal, el que debe ser
realizado por un profesional especializado certificado en esta tcnica, y permite identificar las
cardiopatas Ductus dependiente y aquellas calificadas como complejas. Deben estar situados en
centros de atencin secundaria o terciaria de nivel regional.
Existen indicaciones maternas y fetales de eco cardiografa fetal, que identifican a la poblacin de
mayor riesgo de presentar esta malformacin (TABLA 2). Sin embargo, estas indicaciones
identifican slo el 10 a 15% de los casos portadores de cardiopatas congnitas. El otro 85 a 90 % se
encuentra en poblacin general. Por este motivo recomendamos realizar tamizaje de cardiopatas
congnitas a toda la poblacin. (Recomendacin Grado A). El examen especializado, realizado en
nivel secundario o terciario se efecta en las pacientes con sospecha de malformacin en el
tamizaje y eventualmente en la poblacin con indicaciones clsicas de eco-cardiografa fetal
(Recomendacin Grado B). Este debe ser un examen realizado a nivel regional.
16
Ministerio de Salud
Tamizaje de Cardiopatas Congnitas

Durante el embarazo se realizan en forma rutinaria y a toda la poblacin tres exmenes, en las
semanas 11 a 14, 20 a 24 semanas, y 30 a 34 semanas. Recomendamos la realizacin de tamizaje de
cardiopatas en todo examen de ultrasonido que se realice luego de las 16 semanas de gestacin,
sea ste realizado por tamizaje o cualquier otra indicacin. Esto debido a la complejidad del
diagnstico y al carcter evolutivo de algunas malformaciones. Nivel de Evidencia 4.
Examen 11 a 14 semanas. La medicin de la translucencia nucal, flujo sanguneo en ductus
venoso, la presencia de insuficiencia tricspide y el examen directo del corazn han demostrado
ser tiles en la sospecha prenatal de cardiopatas congnitas. El examen realizado en nivel primario,
donde es posible medir traslucencia nucal(TN), potencialmente podra diagnosticar un 30 % de las
cardiopatas congnitas. En nivel terciario, donde adems de TN se sugiere medir ductus venoso,
insuficiencia tricspide y es posible examinar el corazn directamente, la sensibilidad podra llegar
al 50 a 80 % (2). (Recomendacin A)
Examen 20 a 24 semanas y tcnicamente en embarazos mayores de 16 semanas. Se realiza el
examen de planos ascendentes sucesivos, incorporado como gua clnica de la Sociedad
Internacional de Ultrasonido en Obstetricia y Ginecologa (ISUOG) (3). En este examen el estudio del
corazn comienza en el abdomen, donde identificamos el estmago a la izquierda, el siguiente
plano corresponde a las denominadas cuatro cmaras. Luego en el plano inmediatamente superior
est el tracto de salida de la arteria aorta, y el siguiente es la salida de la arteria pulmonar. El ltimo
plano corresponde al denominado tres vasos y tres vasos trquea. El anlisis en conjunto de estos
planos se denomina, de acuerdo a ISUOG, examen Bsico y Bsico extendido. La deteccin de
cardiopatas congnitas mayores mediante esta tcnica es de un 50 a un 80 % (Recomendacin A).
En Anexo 9 se describe la tcnica de tamizaje de cardiopatas congnitas.
Las cardiopatas ductus dependientes y complejas, diagnosticadas a nivel regional, deben ser
referidas, a centros que cuenten con cardiociruga neonatal. En estos centros, que deben estar a
cargo de un equipo de cardiologa perinatal donde obstetras, especialistas en Medicina Materno
Fetal, neonatlogos, cardilogos y cardiocirujanos infantiles, se renen para el mejor manejo de los
pacientes cardipatas no nacidos (4) (Recomendacin B). Estos centros son de nivel nacional.
Los pacientes portadores de alteraciones del ritmo, taquicardias supra ventriculares, Flutter
auriculares y bloqueos aurculo-ventriculares de tercer grado deben ser manejados a nivel regional,
y deben ser derivadas a centros nacionales ante la presencia de hidrops o falla del tratamiento
inicial
La derivacin de estas pacientes puede ser realizada fsicamente, es decir, trasladando a la paciente,
o en forma virtual, donde el volumen de informacin del examen de ultrasonido, es enviado va red
a los centros especializados (5).
Consideraciones para la eco-cardiografa fetal
1. Cuando se ha detectado una anomala estructural mediante un ultrasonido bidimensional, otras
tcnicas de imagenologa pueden ser tiles. Nivel de Evidencia 2. Es el caso de la eco-cardiografa
fetal (8) , donde la bsqueda dirigida de las CC, facilita el diagnstico y por tanto permite la
anticipacin en el manejo (9, 10), se puede realizar el traslado de la madre previo al nacimiento para
resolver quirrgicamente la cardiopata, en los centros terciarios. Nivel de Evidencia 1.
Ministerio de Salud
17
2. Cardiopatas Complejas: El punto anterior es muy importante cuando se sospechan

cardiopatas complejas como: drenaje anmalo pulmonar total, lesiones obstructivas
izquierdas (interrupcin del arco artico, coartacin artica) que llevan a un rpido deterioro clnico
del neonato luego del nacimiento.
3. Especialista Calificado: Para la realizacin del diagnstico pre-natal se requiere de un obstetra
calificado y entrenado, que haga el diagnstico en los hospitales regionales o centros terciarios, a
los que se deben referir las embarazadas con factores de riesgo, para optimizar las opciones
teraputicas (8). Nivel de Evidencia 2.
4. Edad Gestacional: La edad ideal para realizar la evaluacin es a partir de las 20 semanas de
gestacin, siendo la mejor edad entre las 25 y 30 semanas de gestacin (7, 23). Nivel de Evidencia 3.
(Ver Tabla 2: Indicaciones de eco-cardiografa fetal).
Una vez realizado el diagnstico de Cardiopata Congnitas en forma pre-natal se debe favorecer el
desarrollo del parto de trmino, a menos que exista hidrops fetal. El recin nacido (RN) de trmino
es ms fcil de manejar desde el punto de vista cardiorrespiratorio y metablico. Ante la presencia
de una cardiopata compleja que llevar precozmente a la descompensacin cardiovascular del
recin nacido, la madre debe ser trasladada y tener su parto en un hospital terciario cercano al
centro que ofrecer el tratamiento quirrgico de la cardiopata. (Nivel de Evidencia 4).
En Anexo 9 se describe la tcnica de eco-cardiografa fetal.
18
Ministerio de Salud
Tabla 2. Indicaciones de eco cardiografa fetal (1):

Riesgo por historia familiar

Hijo previo con cardiopata congnita

Uno de los padres con cardiopata congnita.
Riesgo por factores fetales

Examen cardiaco anormal en ecografa obsttrica habitual

Crecimento fetal anormal o evidencia de distress fetal
Identificacin de otra malformacin congnita
Identificacin de anomala cromosmica
Frecuencia o ritmo cardiaco fetal anormal
Hydrops fetal no inmune
Bioqumica anormal en suero materno
Riesgo por factores maternos:
Condicin materna de alto riesgo para malformacin

cardiaca fetal, como:
- Diabetes Mellitus:
- Hipertiroidismo
- Frmacos anticonvulsivante
- Enfermedad del colgeno
- Exposicin a teratgeno conocido
- Infecciones virales especficas: rubola, varicela,
citomegalovirus, etc.
- Desrdenes hereditarios del metabolismo
- Fenilcetonuria
- Edad materna avanzada
Ministerio de Salud
19
Diagrama 1. Esquema de prevencin Cardiopatas Congnitas.
Fuente: Moreno F, Epidemiologa de las Cardiopatas Congnitas. Protocolo de Cardiologa. Sociedad Espaola de
Cardiologa Peditrica, 2005.
SCREENING RECIEN NACIDO

Cuando se ha identificado una anomala congnita estructural en el periodo prenatal, es esencial
realizar una evaluacin comprehensiva del recin nacido para el diagnstico y consejera sobre la
etiologa, pronstico y riesgo de recurrencia en futuros embarazos. Nivel de Evidencia 3 (8).El recin
nacido con sospecha de cardiopata congnita puede ser pesquisado inicialmente en el hospital
donde nace, en el perodo de RN inmediato o en los primeros das a semanas de vida.
Tanto para corroborar la existencia de una cardiopata como para evaluar el grado de compromiso
funcional, se debe recurrir a exmenes de apoyo (11, 28) Nivel de Evidencia 3.
1. Electrocardiograma. Ayuda principalmente en el diagnstico de crecimiento o hipertrofia de
cavidades y de necrosis miocrdica. La presencia de arritmias o de trastornos de conduccin no
son especficos.
2. Radiografa de trax. Provee orientacin en relacin al tamao y forma de las cavidades
cardiacas (cardiomegalia, morfologa del corazn) y acerca del flujo pulmonar (aumentado en
los casos de cardiopatas con shunt de izquierda a derecha y algunas otras complejas como el
drenaje venoso pulmonar anmalo; disminuido en las cardiopatas con obstruccin del tracto
de salida ventricular derecho.
20
Ministerio de Salud
3. Ecocardiograma. Es la herramienta fundamental en el diagnstico de las diferentes

cardiopatas. Es el examen de eleccin para la evaluacin anatmico-funcional de las
valvulopatas; es de gran utilidad para evaluar hipertrofia y contractilidad miocrdica, mediante
el estudio de dimetros y movilidad de las diferentes cavidades. La incorporacin del doppler
permite medir flujos y apreciar la magnitud de estenosis e insuficiencias y apreciar los cambios
en la distensibilidad ventricular. Asimismo, es de primera eleccin en el diagnstico de las
cardiopatas congnitas del nio y el adulto. Finalmente, es el mejor mtodo no invasivo para
estudiar las alteraciones pericrdicas.
4. Estudio Hemodinmico o Sondeo Cardaco. En situaciones seleccionadas se hace necesario
hacer estudios "invasivos", que consisten en la introduccin de catteres con los cuales se
pueden medir presiones intracardacas, el gasto cardaco y realizar estudios oximtricos en los
grandes vasos y distintas cavidades del corazn. Existen catteres dotados de varios lmenes,
con capacidad para efectuar curvas de termodilucin.
5. Angiografa. Complementa al estudio de presiones y flujos realizados en el cateterismo
cardiaco puede ser necesario conocer con mayor precisin la anatoma del corazn o de los
grandes vasos, mediante la inyeccin de medio de contraste intracardaco, para el registro de
placas o pelculas (cineangiografas). Es la herramienta para la realizacin de Cateterismo
Intervencional.
El cuadro o sndrome clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener distintas
expresiones, en cuyo caso el nio debe ser trasladado prontamente para ciruga
cardiovascular correctora o paliativa, o para cateterismo intervencional: Nivel de Evidencia 1
En general, los sntomas que indican la presencia de una cardiopata congnita susceptible de
tratamiento quirrgico, cateterismo intervencional o tratamiento de arritmia corresponden a:
CIANOSIS CENTRAL
Piel, labios o lechos ngeles azules o grises, coloracin que se hace evidente cuando se
presenta una cantidad de hemoglobina insaturada mayor a 5 g/dl, signo indicativo de
hipoxia.
Existen tres grupos de cardiopatas congnitas cianticas:

-
CCC ductus dependiente, el flujo pulmonar o mezcla sangunea depende de la

permeabilidad del ductus arterioso.
CCC con insuficiencia cardiaca. Drenaje venoso pulmonar anmalo total o
corazones univentriculares con flujo pulmonar no restrictivo.
CCC no ductus dependiente y sin insuficiencia cardiaca.
Es perentorio el diagnstico diferencial entre cianosis central y perifrica por un lado y

entre cianosis central de origen cardiolgico y de otras causas. Medir saturacin
de oxgeno pre y post ductal, test de hiperoxia, radiografa de trax para evaluar
circulacin pulmonar.
Ministerio de Salud
21
INSUFICIENCIA CARDIACA
Dificultad respiratoria debido a que los pulmones estn "hmedos", congestionados o

llenos de lquido (insuficiencia cardaca).
Alimentacin o sueo deficiente, y falta de crecimiento y desarrollo de un nio.
Taquicardia
Recin nacido con dificultad respiratoria, polipnea taquipnea, retraccin de partes

blandas, hepatomegalia.
De especial importancia es evaluar calidad y simetra de pulsos perifricos, medicin de

presin arterial en las 4 extremidades.
Frente a un lactante en shock de etiologa no precisada, se debe realizar evaluacin

cuidadosa a fin de descartar la presencia de una cardiopata congnita de base.
ARRITMIAS
Alteraciones del ritmo cardiaco bradiarritmias o taquiarritmias.
Pueden aparecer con o sin cardiopata estructural, taquicardia paroxstica

supraventricular, bloqueo AV completo, realizar electrocardiograma o Holter en
casos justificados.
El manejo debe iniciarse en el nivel local, con indicacin de traslado en los casos de
falta de respuesta o no susceptibles de manejarse en el nivel local (instalacin de
marcapaso, electrofulguracin).
Es importante establecer contacto con el Centro Terciario para decidir. Las Arritmias pueden ser
tratadas a nivel local, muchos pacientes con cardiopatas pueden nacer a nivel local y luego puede
trasladarse el RN adecuadamente.
La auscultacin de soplo cardiaco, asociada a signologa de insuficiencia cardiaca o
alteracin de los pulsos perifricos, hace necesario el traslado para evaluacin en centros terciarios.
La confirmacin diagnstica mediante eco-cardiografa y evaluacin clnica la realiza cardilogo
o pediatra con entrenamiento cardiolgico (12, 29, 30).Nivel de Evidencia 3.
22
Ministerio de Salud
3.2 Tratamiento
Preguntas Clnicas abordadas en la gua y Sntesis de evidencia.
Cules son las cardiopatas congnitas en los menores de 15 aos que deben ser
intervenidas quirrgicamente en forma inmediata?
R: En lo referente al Recin nacido:
I.
Solo el Drenaje Venoso Anormal Pulmonar Obstructivo, constituye una emergencia y el

traslado a centro resolutivo debe ser inmediato una vez realizado o sospechado con base el
diagnstico.
II. Otras cardiopatas graves como son:

A. Las cardiopatas con obstruccin del tracto de salida izquierdo (Interrupcin del arco
artico, Estenosis artica crtica, Coartacin artica crtica, Sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico) requieren:
1. Instalacin precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento
2. Correccin de las alteraciones cido bsicas
3. Correccin del shock inicial.
4. Una vez logrado lo anterior se debe proceder al traslado del centro que realizar el
tratamiento definitivo.
5. Una vez en el centro resolutivo se realiza la ciruga que corresponda segn protocolo.
B. Las cardiopatas con obstruccin de tracto de salida derecho (Atresia pulmonar, Estenosis
pulmonar crtica, Tetraloga de Fallot extremo, Sindrome de corazn derecho Hipoplsico)
requieren:
1. Instalacin precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento.
2. Una vez recuperada la cianosis y corregidas las eventuales alteraciones metablicas,
proceder al traslado segn protocolo y plazos.
3. Una vez en el centro resolutivo se realiza la ciruga que corresponda segn protocolo,
en general es por etapas.
C. Bloqueo Auriculoventricular Congnito Completo o de otro grado con frecuencia
ventricular menor a 50 latidos por minuto, requiere instalacin de sonda marcapaso
transitorio y/o traslado precoz al centro resolutivo.
III. Otras cardiopatas diagnosticadas en el periodo de recin nacido, como los defectos
interventriculares, interauriculares, anomalas valvulares, ductus arterioso persistente, etc,
no requieren tratamiento quirrgico urgente, deben ser controlados en el centro de
confirmacin diagnostica y derivados en forma electiva y programada para la realizacin de
tratamiento.
Ministerio de Salud
23
Cul es el perodo de tiempo a esperar para la intervencin?

R: La resolucin de las cardiopatas congnitas no urgentes tienen plazo variable para su
tratamiento definitivo, el que ser determinado por el tamao de defecto estructural, el cuadro
clnico, insuficiencia cardiaca, compromiso nutricional, cuadros intercurrentes.
Conceptualmente el tratamiento del Canal Auriculoventricular completo en pacientes portadores
de Sndrome de Down, debe ser resuelto quirrgicamente dentro de los primeros 6 meses de vida,
habitualmente esto se lleva a cabo entre los 3 y 6 meses. Lo anterior dado la conocida
predisposicin al desarrollo precoz de Hipertensin pulmonar. Para lograr el objetivo anterior es
importante asegurar la derivacin a los centros resolutivos a las edades definidas en las lneas
anteriores.
En qu casos de cardiopatas congnitas es ms efectiva la cardiologa intervencionista?
R: En la actualidad est indicada la realizacin de tratamiento va cateterismo intervencional de una
variada gama de cardiopatas congnitas operables. Esta modalidad de tratamiento ha
demostrado ser altamente eficiente y segura para los pacientes, permite una hospitalizacin muy
corta, bajo ndice de complicaciones, rpida recuperacin y es mucho menos invasiva que la ciruga
tradicional
Las cardiopatas definidas para la realizacin de la correccin con esta modalidad, incluyen:
1. Ductus arterioso permeable
2. Estenosis valvulares y de vasos
3. Coartacin artica, nativa o recoartacin
4. Comunicacin interauricular
5. Comunicacin interventricular
INDICACIONES PARA CIERRE DE COMUNICACION INTERAURICULAR
Defecto con reborde mayor 4-5 mm, excepto el reborde anterior (artico).
Pacientes de 4 aos o con peso 13 kg
Pacientes menores de 4 aos sintomticos con peso 8-10kg
INDICACIONES PARA CIERRE DE DUCTUS ARTERIOSO
Pacientes mayores de 6 meses
Pacientes menores de 6 meses sintomticos con peso 4kg
Tratamiento
Cardiopata congnita grave operable (cianosis, insuficiencia cardaca, arritmia, shock, alteracin
de pulsos perifricos): Se recomienda ,desde la confirmacin diagnstica, el ingreso a prestador
con capacidad de resolucin quirrgica, dentro de 48 horas, para evaluacin e indicacin de
tratamiento y/o procedimiento que corresponda.
Esta recomendacin debe ajustarse a la situacin y condicin del paciente, as es como, en el caso
de recin nacidos con cardiopata que debutan con shock cardignico, stos deben ser
compensados antes del traslado ,para asegurar las mejores oportunidades de respuesta al
tratamiento quirrgico.
24
Ministerio de Salud
CORAZON UNIVENTRICULAR
La situacin ideal para el cirujano cardaco es llegar a obtener en el enfermo una circulacin normal
con un corazn biventricular, sin embargo , esto no es posible en todos los casos. Para los pacientes
con un solo ventrculo asociado a una o dos vlvulas aurculo-ventriculares y a una o dos arterias
eferentes, la opcin quirrgica definitiva o de ltima etapa es la realizacin de una ciruga de
Fontan, que completa la derivacin del retorno venoso sistmico directamente a las ramas
pulmonares obtenindose la separacin de las sangres venosas, pulmonares y sistmicas, liberando
de la sobrecarga de volumen a la cavidad ventricular nica. Previa a esta ciruga se han cumplido al
menos 2 etapas anteriores a saber:
1.
Realizacin de un Shunt sistmico pulmonar (de Blalock Taussig) en los casos de atresia
pulmonar, de Banding de la Arteria pulmonar en los casos con flujo pulmonar irrestricto.
Estas primeras intervenciones se realizan en el periodo de recin nacido.
2.
Ciruga u operacin de Glenn bidireccional (derivacin cavo-pulmonar parcial

bidireccional), realizada entre los 3 a 6 meses de vida, que consiste en derivar el retorno
venoso sistmico de la mitad superior del cuerpo hacia las ramas pulmonares (13).
Indicaciones de cierre para el Ductus Arterioso Persistente (14)

1. Clase I: Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA es apropiado:
a. Pacientes sintomticos
b. Pacientes con soplo continuo
c. Pacientes asintomticos con soplo sistlico
2. Clase II: Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado:
a. Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiogrfico
3. Clase III: Condiciones en la que hay acuerdo en que el cierre del PDA es inapropiado:
La seleccin de pacientes se realiza basndose en las caractersticas del paciente, situacin clnica y
tamao del ductus. Tambin en relacin con la experiencia de cada institucin y a la eleccin de los
padres. En general, el intervencionismo es la tcnica de eleccin en la mayor parte de los centros, y
se tratan pacientes progresivamente menores.
Se considera que las siguientes corresponden a patologas de buen pronstico con tratamiento
quirrgico o cateterismo intervencional en los primeros meses de vida (Ver Tabla 3):
1. Correctoras con Ciruga SIN Circulacin Extracorprea (CEC)
-
Ductus Arterioso Persistente

Coartacin Artica con o sin Disfuncin de VI
Anillos vasculares sintomticos.
Ministerio de Salud
25
2. Correctoras con Ciruga CON Circulacin Extracorprea

-
Comunicaciones intracardacas simples: CIV, CIA, y sus variantes sin compromiso de

vlvulas aurculo ventriculares, con o sin Coartacin Artica.
Tetraloga de Fallot con buena anatoma (sin colaterales ni hipoplasia acentuada de
arterias pulmonares).
CIV con estenosis subvalvular pulmonar o estenosis subvalvular artica.
Drenaje venoso pulmonar anmalo total sin hipoplasia de venas pulmonares.
Transposicin de grandes arterias con o sin CIV
Doble salida de VD con o sin estenosis pulmonar
Estenosis subartica o subpulmonar circunscritas.
Canal Atrioventricular con ventrculos bien balanceados
Reemplazos valvulares en pacientes mayores de 2 aos
Estenosis supravalvular artica
Ventana Aortopulmonar
Origen anmalo de coronaria desde arteria pulmonar
3. Mediante Cateterismo Intervencional (15-19)

-
Estenosis valvular pulmonar y valvular artica

Coartacin Artica nativa en casos bien seleccionados
Dilatacin de recoartacin artica
Ductus arterioso permeable , no se incluyen recin nacidos
Cierre de comunicacin interauricular
Los procedimientos teraputicos mediante cateterismo aplicados a las cardiopatas congnitas se

han desarrollado y perfeccionado de manera notable. Fundamentalmente estn destinados a
dilatar vlvulas y vasos o bien a ocluir defectos septales, vasos o comunicaciones anormales, tanto
intra como extracardiacos. Las vlvulas y vasos estenticos se dilatan con catter-baln y para el
cierre de cortocircuitos se han ido diseando dispositivos cada vez ms eficaces y seguros
(20).Nivel de Evidencia 2.
Tabla 3. Principales tcnicas de la Cardiologa Intervencionista
Tcnicas de
Apertura
Tcnicas de
Cierre
Atrioseptostoma.
Valvuloplasta pulmonar y angioplasta de ramas pulmonares.
Valvuloplasta en la estenosis artica congnita infantil.
Valvuloplasta mitral y tricspide.
Angioplasta en la coartacin de aorta.
Otras dilataciones vasculares:
-dilataciones de venas sistmicas y pulmonares.
-dilatacin de fstulas y vasos anmalos sistmico-pulmonares.
Cierre de ductus, CIA y CIV.
Oclusin de fstulas y vasos anmalos y otros defectos congnitos o post-quirrgicos.
Tratamiento de Colocacin de catter electrodo para marcapasos transitorio.

Ablacin con radiofrecuencia.
las Arritmias
Extraccin de cuerpos extraos
26
Ministerio de Salud

En el caso de recin nacidos con ciruga paliativa de ventrculo nico, se debe mantener un monitoreo
estricto para evitar o corregir la distorsin de la arquitectura de las arterias pulmonares y el desarrollo de una
comunicacin interauricular restrictiva. Se sugiere un seguimiento frecuente con ecocardiograma
bidimensional y un estudio hemodinmico por lo menos a los 6 meses de edad, para llegar a los 6-9 meses
con la posibilidad de realizar una anastomosis de Glenn bidireccional , o bien, esperar a los 12-18 meses para
la operacin de Montan modificado (13).Nivel de Evidencia 3. Corresponde en los comentarios de corazn
univentricular.
El pronstico final de las cardiopatas en el perodo neonatal est

fuertemente influido por las condiciones en las cuales el paciente
llega a la Ciruga y por la presencia de malformaciones asociadas
A pesar del tratamiento quirrgico, las siguientes patologas se consideran de mal pronstico:
1. Todas aquellas asociadas a genopatas de pronstico letal: trisomas exceptuando la trisoma
21.
2. Malformaciones severas asociadas de 2 o ms sistemas, aparte de la cardiopata congnita
(malformaciones digestiva y renal, SNC y digestivo, etc).
3. Patologas cardiovasculares de mal pronstico inicial:

Atresia Pulmonar con CIV y colaterales con arterias pulmonares verdaderas de mal calibre
(dimetro de APD+API menor que Z-6).
Ventrculo nico o Patologa con fisiologa de Ventrculo nico con Insuficiencia
severa de vlvula AV o arterias pulmonares con hipoplasia severa (dimetro de APD + API
menor que Z6).
Enfermedad de Ebstein severa con cardiomegalia acentuada e insuficiencia
tricuspdea masiva.
Miocardiopata Hipertrfica Obstructiva severa bilateral.
Tronco Arterioso con Insuficiencia severa de la vlvula Troncal.
S. Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo con Atresia Mitral, Atresia Artica y Aorta
ascendente diminuta (< 2 mms. dimetro). Tambin el S. de Hipoplasia de VI
diagnosticado ms all de 15 das de vida o con Shock cardiognico grave.
Cardiopatas que requieran tratamiento quirrgico en prematuros menores de 2.000grs.
Tetraloga de Fallot con agenesia de velos pulmonares con dilatacin severa de
arterias pulmonares (dimetro APD+API mayor de 16 mms) y compromiso
respiratorio en los primeros dos meses de vida.
Importante: El pronstico sombro de este grupo de cardiopatas puede mejorar en la
medida que se avance en su manejo pre y post-quirrgico, y que se desarrollen nuevas tcnicas
quirrgicas en su abordaje.
Ministerio de Salud
27
PROFILAXIS DE ENDOCARIDITIS
En pacientes con cardiopatas congnitas, la endocarditis bacteriana es rara, y afecta, ms
frecuentemente, el lado derecho del corazn. La anatoma compleja hace ms difcil la evaluacin
eco-cardiogrfica. El tratamiento de la endocarditis infecciosa sigue las reglas generales (21).
En el caso de PDA y AVP, se recomienda realizar profilaxis de endocarditis hasta los 6 meses
posteriores a la ciruga (14). Nivel de Evidencia 3.
3.3 Rehabilitacin y seguimiento

Preguntas clnicas abordadas en la gua
Cul es la periodicidad recomendada para el seguimiento de pacientes operados por CC?
Cules son el o los exmenes ms efectivos para realizar el seguimiento de los menores
intervenidos quirrgicamente por CC ?
Los pacientes que hayan recibido ciruga cardaca sern controlados por especialista cardilogo
infantil y/o cardiocirujano infantil, con un ECG y/o Ecocardiografa Doppler Color segn indicacin
(14). Nivel de Evidencia 3.
El seguimiento de pacientes operados por CC es altamente variable, depende del tipo de
cardiopata. Se sugiere realizar un primer control a los 7 das del alta y , al menos, 2 veces dentro de
los siguiente 6 meses en cardiopatas de mediana complejidad y ms. Estos controles incluyen,
adems del examen clnico, una eco-cardiografa. En el caso de cirugas de mayor complejidad, se
adicionan ECG, Holter de ECG y cateterismo diagnstico.
Los protocolos publicados por la Sociedad Espaola de Cardiologa establecen el seguimiento en
la consulta de cardiologa peditrica, el que se debe realizar con un control previo al alta del
procedimiento y al menos un control clnico y eco-cardiogrfico a los 6 meses.
28
Ministerio de Salud
4. IMPLEMENTACIN DE LA GUA
4.1. Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras para la
implementacin de las recomendaciones
Barreras a la implementacin de las orientaciones expuestas en la gua.

Barreras del mbito del conocimiento de la existencia de la Gua
- Conciencia de la existencia de la GPC
- Familiaridad con
la GPC. Puede existir un nmero de profesionales an no
familiarizados con la estructura de las guas, y con la nomenclatura utilizada, lo que
pudiese, a su vez, redundar en un poco uso de las mismas.
Barreras del mbito de las actitudes

-
Conformidad con las recomendaciones de la GPC : No todos los profesionales pudiesen

concordar con las recomendaciones expresadas en la gua, o encontrar su aplicabilidad en
todos los mbitos.
Percepcin de autosuficiencia para llevar a cabo las recomendaciones de la GPC. Este punto
se refiere bsicamente
a aquellas reas de prevencin primaria relacionadas con
intervenciones educativas, y consejeras en las que posiblemente sea necesario capacitar a
los profesionales para su desarrollo.
Barreras externas para seguir las recomendaciones de la GPC

Los profesionales pueden enfrentar barreras que limiten su habilidad para seguir las
recomendaciones por factores relacionados con el paciente, con la propia gua, u otros
factores del entorno. Dems est mencionar lo importante que
puede llegar a ser la
limitacin de recursos financieros u otros para la
implantacin de una GPC,
especficamente referidos a: equipamiento, materiales, insumos o instrumentos de trabajo
apropiados, o simplemente de tiempo, todos factores que escapan al control del profesional.
4.2 Diseminacin
Otras versiones de la gua:
Versin resumida (protocolo): No disponible
Versin para pacientes: No disponible
Versin de bolsillo: No disponible
Ministerio de Salud
29
4.3 Evaluacin del cumplimiento de la gua

Se recomienda evaluar la adherencia a las recomendaciones de la presente gua y los desenlaces de
los pacientes mediante alguno(s) de los indicadores siguientes:
Indicador de Proceso
Tamizaje prenatal
N de ecocardiografas fetales indicadas en gestantes de 20 o ms semanas x100
N de ecocardiografas fetales realizadas en gestantes de 20 o ms semanas en control en centro APS, en
perodo de observacin.
Indicador de Resultado
Porcentaje de xito quirrgico
N de pacientes menores de 15 aos con xito quirrgico* por CC, en perodo x100
N de pacientes menores de 15 aos operados por CC de mediana a alta complejidad ,en perodo.
*Nota: el xito quirrgico se define localmente, segn el estado inicial del paciente.
30
Ministerio de Salud
5. DESARROLLO DE LA GUIA
Existe versin del ao 2005 para este problema de salud.
5.1 Grupo de trabajo

Los siguientes profesionales aportaron a la elaboracin de esta gua. El Ministerio de Salud
reconoce que algunas de las recomendaciones o la forma en que han sido presentadas pueden ser
objeto de discusin, y que stas no representan necesariamente la posicin de cada uno de los
integrantes de la lista.
Grupo de Trabajo versin 2005:
Dr. Leopoldo Romero
Cardilogo Infantil Hospital Luis Calvo Mackenna, SSMO.
Dr. Ignacio Hernndez
Cardilogo Infantil Hospital Roberto del Ro.
Cardilogo infantil Hospital Clnico Pontificia Universidad Catlica de
Dr. Felipe Heusser
Chile.Sociedad Chilena de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular
Cardilogo Infantil Hospital Clnico Pontificia Universidad Catlica de Chile
Dr. Gonzalo Urcelay
Sociedad Chilena de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular
Pediatra, Especialista en Salud Pblica Universidad de Chile, Encargado
Dr. Carlos Becerra
Programa de Salud del Nio, Ministerio de Salud.
M.Sc. International Health Management & Development.University of
Dra. Gloria Ramrez
Birmingham, UK.Certificate Evidence Based Health Care, University of Oxford,
UK Medico Especialista en Laboratorio Clnico, Beca U. Chile/MINSAL.
Grupo de Actualizacin versin 2010:
Dr. Fernando Herrera Lolas
Cardilogo Infantil, Hospital Stero del Ro. Presidente Rama Cardiologa

SOCHIPE, Sociedad Chilena de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular
Dra. Mara Lidia

Jefe CR Cardiologa y Cardiociruga Hospital Roberto del Ro
Valenzuela Sandoval
Dr. Hernn Muoz
Gineceo Obstetra y Medicina Fetal. Clnicas Las Condes
A continuacin se mencionan colaboradores que fueron invitados por el Dr. Hernn Muoz para
revisar los temas relacionados con Ecocardio Fetal:
Gonzalo Urcelay .
Cardilogo, Pontificia Universidad de Chile
Francisco Guerra.
Obstetra, Universidad Austral
Gabriela Enrquez.
Cardiloga, Calvo Mackenna
Fernando Vials.
Obstetra, Concepcin
Juan Guillermo Rodrguez. Obstetra, Universidad de Chile
Ignacio Hernndez.
Cardiologa, Roberto del Ro Universidad de Chile
Coordinador Gua:
Dr. Jairo Vanegas
Mdico Cirujano, Doctor en Salud Pblica.
Diseo y diagramacin de la Gua
Lilian Madariaga
Secretara Tcnica AUGE

Divisin de Prevencin y Control de Enfermedades
Ministerio de Salud
Ministerio de Salud
31
5.2 Declaracin de conflictos de inters

Ninguno de los participantes ha declarado conflicto de inters respecto a los temas abordados en
la gua.
Fuente de financiamiento: El desarrollo y publicacin de la presente gua han sido financiados
ntegramente con fondos estatales.
5.3 Revisin sistemtica de la literatura

La actualizacin se realiz en base al instrumento AGREE, formulado para mejorar la calidad y
efectividad de las guas de prctica clnica (The AGREE
Collaboration,
http://www.agreecollaboration.org)
Tabla 3: Revisin sistemtica de Gua Clnica. Cardiopatas Congnitas Operables
en menores de 15 aos
1.
Elaboracin de Preguntas especficas: Paciente/ Problema/ Poblacin-Intervencin-ComparacinIndicadores de Resultados (Outcomes).
2.
Fuentes de datos secundarias:

2.1 National Coordination Centre for Health Technology Assessment (U.K.), http://www.ncchta.org
2.2 Canadian Task Force on Preventive Health Care (Canada), http://www.ctfphc.org/.
2.3 Agency for Health Research & Quality (AHRQ), NIH USA: www.guideline.gov
2.4 Agency for Health Research & Quality (AHRQ), NIH USA: www.ahcpr.gov
2.5 National Health Service (NHS) Centre for Reviews and Dissemination (U.K.),
http://www.york.ac.uk/inst/crd/;
2.6 Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) (U.K.), http://www.sign.ac.uk/
2.7 The Cochrane Collaboration (international), http://www.cochrane.org/
2.8 International Network of Health Technology assessment (www.inahta.org)
2.9 Centre for Evidence Based Medicine, Oxford University (U.K.), http://cebm.jr2.ox.ac.uk/;
3.
Perodo: 1998 a la fecha

Palabras claves: child- child, preschool - humans- Balloon Dilatation- Chromosome
Aberrations/mortality- Chromosome Disorders - Echocardiography, Transesophageal*-Heart
Catheterization*Heart
Defects,
Congenital/surgery
Heart
Defects,
Congenital/ultrasonography* - Infant, Newborn- Pregnancy Outcome- Pregnancy Trimester,
Second - Pregnancy Trimester, Third -treatment outcome- congenital heart disease, congenital
cardiopathy Clinical guideline, diagnostic, treatment, todos trminos MeSH.
4. Criterios de Inclusin:
- Respecto al tipo de estudio incluido: guas clnicas, revisiones sistemticas con o sin metaanlisis, ensayos clnicos aleatorizados, estudios primarios de cohortes y casos y controles,
estudios descriptivos.
- Respecto al tipo de poblacin: Respondiendo a los objetivos de la bsqueda, se incluyeron
estudios cuya poblacin objetivo fuera la poblacin infantil.
5. Instrumento de evaluacin: EVALUACIN DE GUAS DE PRCTICA CLNICA {The AGREE Collaboration
2001 4 /id}
32
Ministerio de Salud
5.4 Formulacin de las recomendaciones

Las recomendaciones se formularon mediante consenso simple.
5.5 Validacin de la gua

Se realiz una aplicacin piloto de la gua en el ao 2003 en todo el pas.
Previo a su publicacin, la gua fue sometida adems a revisin por:
- Dra. Pamela Vsquez R. Secretara Tcnica AUGE. Divisin de Prevencin y Control de
Enfermedades. Subsecretara de Salud Pblica. Ministerio de Salud
5.6 Vigencia y actualizacin de la gua

Plazo estimado de vigencia: 3 aos desde la fecha de publicacin.
Esta gua ser sometida a revisin cada vez que surja evidencia cientfica relevante, y como mnimo,
al trmino del plazo estimado de vigencia.
Ministerio de Salud
33
ANEXO 1. Abreviaturas & Glosario de Trminos

Cardiologa
Intervencionista
Aplicacin con fines teraputicos de las tcnicas del cateterismo cardiaco.
Sndrome del corazn

izquierdo hipoplsico
Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del

corazn (vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo izquierdo y aorta) no se
desarrollan por completo
Tetraloga de Fallot
La tetraloga de Fallot es un defecto congnito cardaco que generalmente

abarca cuatro defectos en el corazn y sus mayores vasos sanguneos:
comunicacin interventricular, estrechamiento de la arteria pulmonar,
cabalgamiento o dextraposicin de la aorta que se traslada sobre el
ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar de salir
nicamente del ventrculo izquierdo; engrosamiento de la pared muscular
del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha). Se la clasifica como
un defecto cardaco ciantico.
ABREVIATURAS:
Comunicacin interauricular
CIA
Comunicacin interventricular
CIV
ventana aorto-pulmonar
VAP
34
Ministerio de Salud
ANEXO 2. Niveles de Evidencia y Grados de Recomendacin

Bajo la premisa de buscar un sistema simple y de fcil interpretacin, tanto para los
profesionales del Ministerio de Salud como para los clnicos, se ha resuelto usar el siguiente
sistema de clasificacin de evidencia y grados de recomendacin para todas las guas clnicas de
aqu en adelante. Este sistema es compatible con la mayora de los existentes en guas
anglosajonas.
Tabla 1: Niveles de evidencia
Nivel
Descripcin
Ensayos aleatorizados
Estudios de cohorte, estudios de casos y controles, ensayos sin asignacin

aleatoria
Estudios descriptivos
Opinin de expertos
Tabla 2: Grados de recomendacin

Grado
Descripcin(1)
Altamente recomendada, basada en estudios de buena calidad.
Recomendada, basada en estudios de calidad moderada.
Recomendacin basada exclusivamente en opinin de expertos o estudios

de baja calidad.
Insuficiente informacin para formular una recomendacin.
Estudios de buena calidad: En intervenciones, ensayos clnicos aleatorizados; en factores de riesgo o

pronstico, estudios de cohorte con anlisis multivariado; en pruebas diagnsticas, estudios con gold
estndar, adecuada descripcin de la prueba y ciego. En general, resultados consistentes entre estudios o
entre la mayora de ellos.
Estudios de calidad moderada: En intervenciones, estudios aleatorizados con limitaciones metodolgicas u
otras formas de estudio controlado sin asignacin aleatoria (ej. Estudios cuasiexperimentales); en factores de
riesgo o pronstico, estudios de cohorte sin anlisis multivariado, estudios de casos y controles; en pruebas
diagnsticas, estudios con gold estndar pero con limitaciones metodolgicas. En general, resultados
consistentes entre estudios o la mayora de ellos.
Estudios de baja calidad: Estudios descriptivos (series de casos), otros estudios no controlados o con alto
potencial de sesgo. En pruebas diagnsticas, estudios sin gold estndar. Resultados positivos en uno o pocos
estudios en presencia de otros estudios con resultados negativos.
Informacin insuficiente: Los estudios disponibles no permiten establecer la efectividad o el balance de
beneficio/dao de la intervencin, no hay estudios en el tema, o tampoco existe consenso suficiente para
considerar que la intervencin se encuentra avalada por la prctica.
Ministerio de Salud
35
ANEXO 3. Recomendaciones para la administracin segura de Prostaglandina E1

1. La mayor indicacin del uso de Prostaglandina E1 es mantener permeable el ductus arterioso en
nios con cardiopatas congnitas ductus dependiente (DD).
Cardiopatas cianticas DD
Cardiopatas acianticas DD
TGA simple
Interrupcin del arco artico
Atresia pulmonar con o sin CIV
Coartacin artica acentuada
Fallot severo
Hipoplasia de VI
Atresia pulmonar con anomala de Ebstein
Ventrculo nic o con atresiao estenosis pulmonar
DSDVcon estenosiso atresia pulmonar
2. La dosis de Prostaglandina E1 oscila entre 0.01 - 0.05 ug/kg/min y su mxima

respuesta se obtiene entre 15 minutos a 4 horas.
3. Se recomienda iniciar su infusin a dosis minima : entre 0.01 00.2 ug/kg/min y aumentar su
dosis cada 30 minutos si no hay respuesta .No sobrepasar 0.05 ug/kg/min. Recordar que las
cardiopatas con flujo pulmonar bajo ( Ejemplo: Atresia Pulmonar ) y las TGA responden ms
rpido que aquellas con flujo sistmico mantenido por el Ductus (Ejemplo : Interrupcin de Arco
Artico ).
4. Si no se dispone de diagnstico de certeza, el uso tentativo de PGE1 en pacientes cianticos es
menos riesgoso que dejar al paciente sin tratamiento, la gran mayora de las Cardiopatas
Cianticas va a responder al tratamiento.
5. Disponer siempre de posibilidad de uso de ventilacin mecnica cuando se inicie su infusin,
ya que es capaz de provocar apneas, sobre todo si se trata de nios de menos de 2 kgs. y se usa en
dosis mayor de 0,01 ug/kg/min.
6. Calcular la dosis de prostaglandina con la siguiente formula:
30 multiplicado por el peso en Kgs = ug (gamas)
Preparar en 50 cc de solucin glucosada al 5%
Ejemplo de clculo de administracin:

Recin nacido de 3 kilos, portador de Transposicin de grandes Arterias.
30 por 3 = 90 ug
36
Ministerio de Salud
Preparar en bomba de infusin 90 ug de Prostaglandina E1 en 50 cc de solucin glucosaza al 5 % ,

de tal forma que cada 1 cc/h corresponde a 0,01 ug /kg/min.
7.- Corregir siempre acidosis metablica, ya que la PGE1 , no acta en forma ptima en tal
condicin. En las cardiopatas congnitas el flujo pulmonar disminuye con la acidosis que produce
Hipertensin pulmonar, por lo cual la correccin debe ser ms agresiva , resolviendo al menos 1/3
del dficit de Base o Bicarbonato en forma rpida y el resto no ms all de 8 hrs.
8.- Verificar va venosa permeable, segura y exclusiva previo al traslado.
9.- Presentacin: Alprostadil, Ampollas de 500 ug/ml
Nota : La ampolla abierta se inactiva en 6 das, pero debe conservarse en condiciones estrictas de
esterilidad y bajo refrigeracin. La mezcla preparada se inactiva despus de 24 horas.
10.- Efectos adversos:
Los efectos adversos son ms frecuentes en prematuros y en dosis superiores a 0.02
mcg/Kg/min.
-
Generales:
Cardiovascular:
Respiratorio:
SNC:
Renal:
Hematolgico:
Bradicardia, hipotensin, apnea, rash cutneo

Taquicardia, arritmias, edema
Hipoventilacin, broncoespasmo, taquipnea
Convulsiones, hipertermia, letargia, irritabilidad
Anuria
Hemorragias secundarias a inhibicin de la agregacin plaquetaria,
trombocitopenia, CID.
Ministerio de Salud
37
ANEXO 4. Clasificacin Clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en las

cardiopatas congnitas ms frecuentes (22)
Dada la imposibilidad de referirse a todas y cada una de las enfermedades cardacas que constituyen la
actividad de la cardiologa peditrica, en esta gua se ha intentado alcanzar una buena representacin.
Se han establecido grupos y subgrupos dependiendo de sus peculiaridades anatmicas,

fisiolgicas, su historia natural y el resultado del tratamiento mdico, intervencionista o
quirrgico si pudiese ser efectuado.
El manejo inicial se representa como tiempo = 0(t = 0) y, si se ha producido alguna actuacin

teraputica, como correccin = 0 (c = 0). Los controles peridicos se representan tras el manejo o
correccin inicial como nmero n, seguido de la cifra de semanas, meses o aos en las que deben
realizarse. Las indicaciones para el diagnstico y procedimientos teraputicos que se han usado se
basan en la ACC/ AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease.
Se considera clase I: la historia clnica orientada hacia la sintomatologa cardiolgica del nio,
cualquiera que sea su edad; la exploracin cardiolgica completa incluyendo la toma de la presin
arterial que, en la sospecha de coartacin de aorta, se ampliar a los cuatro miembros; la profilaxis
antiendocarditis (se especifica si en algunas cardiopatas no fuese necesaria), y el Eco-Doppler,
aunque esta exploracin se remarca en todas las cardiopatas por su importancia primordial.
38
Ministerio de Salud
ANEXO 5. Algoritmo de Diagnstico Teraputico para la correccin univentricular
Ministerio de Salud
39
ANEXO 6. Algoritmo de Tratamiento de Taquicardias Auriculares y

Supraventriculares
40
Ministerio de Salud
ANEXO 7. Organizacin de la Red para acceder a los Centros Complejos o Terciarios

Al momento de pesquisar un nio que cumple con los criterios definidos anteriormente,
existen distintas alternativas:
1.
RN con sospecha diagnstica en hospital base, confirmar diagnstico con
ecocardiografa y evaluacin clnica por cardilogo o pediatra con entrenamiento cardiolgico.
2. RN con sospecha diagnstica en hospital de menor complejidad o en Consultorio, derivar a su
Hospital Base para confirmacin diagnstica.
3. Confirmado el diagnstico, aquellos nios que cumplan con los criterios de inclusin:
Sospecha fundada de CC segn Algoritmos previos, deben ser trasladados a alguno de los centros
de referencia nacional, respetando las condiciones definidas para ello.
4. Las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales, de los hospitales base deben funcionar
como el centro de apoyo inicial, para lo cual deben contar con la implementacin y el
adiestramiento necesario para la estabilizacin y el manejo inicial del RN cardipata.
Es deseable adems que los hospitales base cuenten con el recurso de cardilogo entrenado
y ecocardigrafo con transductores adecuados a las distintas edades peditricas.
DISPONIBILIDAD DE PROSTAGLANDINA
La disponibilidad de Prostaglandina E1 (PgE1) debe ser absolutamente expedita en los hospitales
base.
Una vez establecido el diagnstico probable de cardiopata congnita, se debe lograr la
estabilizacin inicial, manejo de va area, accesos venosos, mantencin del ductus permeable
con infusin de PgE1, la que debe utilizarse siempre dado que el 90% de los casos responder a
este medicamento. (Anexo 1: Protocolo de uso de Prostaglandina E1)
OXIGENOTERAPIA
Uso racional de oxgeno, mantener saturaciones entre 80 85 %, utilizar una vez iniciada
infusin de prostaglandina E1. No usar en altas concentraciones si hay signologa de
insuficiencia cardiaca.
Mantener estabilidad hemodinmica antes y durante el traslado al centro terciario, ello

asegura proteccin de sistema renal, gastrointestinal y cerebral.
No utilizar digital si la sospecha es de cardiopata que va a requerir tratamiento

quirrgico, si es necesario y existen signos de congestin visceral administrar diurticos
(furosemida 0.5 2 mg/k/da) o inotrpicos endovenosos.
Mantener volumen normal de alimentacin si el paciente est estable, pero NO alimentar

si el paciente ha ingresado en Shock cardiognico o con severa Insuficiencia cardiaca.
Ministerio de Salud
41
Evaluacin gentica si est indicada. Se debe realizar un examen fsico minucioso en busca de
otras anomalas congnitas, las que acompaan al menos el 25% de los casos de cardiopatas
congnitas.
En los RN portadores de cardiopata congnita (sospechada o confirmada) con

malformaciones asociadas o sospecha de Genopata realizar ecografa enceflica y abdominal.
Ante la sospecha de genopata debe efectuarse cariograma y evaluacin por genetista.

Para lo anterior es prioritario organizar la toma, envo y procesamiento rpido de la muestra.
El objetivo de esta aproximacin inicial es priorizar atencin proporcional a la gravedad y

pronstico global del recin nacido cardipata. Se debe favorecer el manejo integral del
nio polimalformado.
TRASLADO DE PACIENTES
El mdico a cargo del nio, debe conversar con el centro terciario, la indicacin y oportunidad
del traslado. La planificacin debe ser conjunta. Se debe enviar previo a aceptacin del
paciente un resumen escrito va fax o e-mail, en el que se consignen historia y examen fsico
detallados del paciente, impresiones diagnsticas y exmenes realizados, tratamientos
efectuados.
Las complicaciones o cuadros intercurrentes deben ser avisadas oportunamente, para

evaluacin conjunta, reevaluar indicacin o prioridad del traslado, etc. En caso de haber
presentado un paro cardiorrespiratorio se solicita realizar ecografa cerebral y eventualmente
electroencefalograma.
El paciente debiera en lo posible traer los exmenes preoperatorios correspondientes. Grupo y

Rh; pruebas de coagulacin; hemograma; orina completa, nitrgeno ureico y glicemia.
Se debe adjuntar documentos que certifiquen la previsin del paciente.
Una vez acordado el traslado se debe definir el equipo humano y la va de transporte ms

adecuada para la situacin particular de cada paciente.
Se propone que el traslado sea realizado por el personal de las unidades SAMU, entrenados
en reanimacin cardiopulmonar avanzada. En este punto es prioritario la capacitacin
especifica en manejo de recin nacidos y nios crticamente enfermos
En lo referido a la va de transporte, se propone la terrestre para distancias iguales o inferiores a

500 Km. hasta el centro terciario (en este caso por ambulancias de la red SAMU); y la va area
para los pacientes en condiciones crticas y distancias mayores o localidades de difcil
acceso por geografa o condiciones climticas.
Para ambos medios de transporte se debe definir la implementacin necesaria que optimice el
traslado, de acuerdo a las condiciones clnicas del nio. Desde la necesidad solo del
transporte hasta contar con incubadoras de cuidados intensivos, ventilador mecnico, bombas
de infusin etc.
42
Ministerio de Salud
Si el traslado lo hace el hospital que deriva al nio es responsabilidad local el planificar la

oportunidad, las condiciones, el medio de transporte y el equipo humano a cargo de mantener
la estabilidad antes y durante el viaje, hasta la recepcin del paciente en el centro de referencia.
Al ingreso al hospital se debe efectuar el trmite administrativo necesario en SOME, por sus
padres o en su defecto por el personal acompaante.
Dado que existen situaciones clnicas no susceptibles de tratamiento o casos en los que se
requiera de nuevas evaluaciones previas a resolucin quirrgica, se debe mantener amplia
comunicacin entre los centros involucrados a fin de coordinar el regreso del nio a su hospital
de origen en forma oportuna.
HOJA DE CHEQUEO PARA TRASLADO

1. Est el paciente correctamente identificado, tiene toda la documentacin exigida, los
exmenes efectuados y su previsin aclarada?
2. Est en condiciones de soportar un traslado , asumiendo los tiempos totales de traslado que
incluyan las estadas pre y post, as como los traslados va terrestre si fuera necesario (de
aeropuerto al Hospital )?
3. Se dispone de un maletn de emergencias, que incluya cnulas endotraqueales, de
4. Mayo, amb, laringoscopio, medicamentos, etc.?
5. Lleva una bandeja de Paro?
6. Lleva una hoja con las dosis calculadas de medicamentos, en caso de paro?
7. Est el personal a cargo del traslado en condiciones de efectuar maniobras de
resucitacin si ello fuese necesario?
8. Si el paciente se traslada con drogas inotrpicas, Prostaglandina y/o sedacin, se dispone
de las bombas de infusin continua para proporcionarlas y ellas poseen bateras adecuadas o
pueden ser conectadas a una fuente de energa dentro de la ambulancia o avin?
9. Las drogas en infusin continua vienen a la dilucin adecuada y etiquetadas para evitar
sobrecargas de volumen al paciente, en especial si se trata de un RN?
10. La incubadora o camilla de transporte est adecuada a las condiciones del viaje y est el
paciente inmovilizado para evitar lesiones durante el transporte?
11. Se ha establecido comunicacin con el Servicio que lo recibe, para comunicar las
condiciones en las cuales viaja el paciente, el apoyo que necesita al ser recibido etc.?
Ministerio de Salud
43
ANEXO 8. Historia Clinica (5)

Antecedentes familiares
Antecedentes de cardiopatas congnitas en familiares directos.
Exposicin materna a agentes teratgenos asociados a defectos cardacos y enfermedades
maternas durante el embarazo.
Presencia de enfermedades asociadas a cardiopatas congnitas tales como Diabetes, Lupus,
Sndromes Neuromusculares, Alcoholismo, Drogadiccin, Sndrome de Marfan, Sndrome de HoltOram, Sn-drome del QT largo, etc.
Antecedentes obsttricos y personales

Detalles respecto del embarazo como infecciones maternas, medicaciones, exposicin a agentes
tera-tgenos, etc.
Estado al nacimiento del nio, crecimiento estaturo-ponderal y procesos patolgicos sufridos hasta
la actualidad.
Anamnesis actual
En el neonato y lactante con cardiopata, los signos y sntomas van a estar relacionados con dos
situaciones especficas: Insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) o situacin de isquemia / hipoxemia.
Averiguar por respiracin: normal, si presenta taquipnea, disnea, etc. La taquipnea suele acompaar
a las cardiopatas cianticas y a las que cursan con ICC, mientras que la disnea y quejido suelen
presentarse en lesiones obstructivas de ventrculo izquierdo (VI) o en enfermedades respiratorias.
Averiguar por la accin de alimentarse, tendremos que preguntar si hace las tomas bien, si rechaza la
alimentacin, si presenta sudoracin profusa con la misma, si gana peso, etc.
Presencia o no de cianosis .En cianosis de origen cardaco existe el test de hiperoxia que consiste en
administrar oxgeno al 100% durante 10 minutos y valorar la cifra de Po2. Si Po2 250 mmHg no se
tratar de cardiopata ciantica, mientras que con Po2 <180 mmHg, es muy probable que se trate
de una cardiopata ciantica.
El tiempo transcurrido respecto al nacimiento en que aparecen los signos y sntomas, tambin
orienta hacia el tipo de cardiopata. Si la sintomatologa se presenta en la primera semana de vida,
se tratar de una cardiopata compleja tipo hipoplasia de cavidades izquierdas, drenaje venoso
pulmonar anmalo total obstructivo, transposicin de grandes arterias con septo ntegro, estenosis
de aorta crtica y las llamadas cardiopatas ductus-dependientes.
44
Ministerio de Salud
EXPLORACIN FSICA
La secuencia clsica es: determinacin de signos vitales, inspeccin, palpacin y auscultacin.
Determinacin de signos vitales
La frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria y presin arterial sistmica son fundamentales para una
buena exploracin cardiaca.
Presin arterial sistmica: Se debe determinar en ambas extremidades superiores y al menos en una
extremidad inferior. El nio debe permanecer relajado, en decbito supino o sentado.
El mtodo auscultatorio con esfigmomanmetro de mercurio sigue siendo el ms exacto, aunque
se pueden utilizar los mtodos digitales actuales. El manguito debe cubrir las 2/3 partes de los
brazos o piernas. Se define como presin arterial normal la presin sistlica/diastlica por debajo
del percentil 90 para edad, estatura y sexo.
Neonatos a trmino: 60/35 87/63
Lactantes (1-12 m): 87/63 105/69
Nios 1-10 aos: 105/69 117/75
Nios 10-14 aos: 117/75 126/78
Nios 14-18 aos: 126/78 136/84
Inspeccin
Con el nio en decbito supino y despojado de ropa, nos fijaremos en su estado general, si es bueno
o presenta aspecto de enfermedad. Observar respiracin, si es normal o si presenta anormalidades
tales como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tiraje, ritmo irregular, pausas de apnea, etc. La
taquipnea suele acompaar a cardiopatas con presin venosa pulmonar alta, mientras la disnea se
observa ms en relacin con neumopatas.
Palpacin
Debemos palpar: trax, abdomen, pulsos perifricos y espalda.
Auscultacin
Es parte esencial dentro de la exploracin cardaca. La realizamos con el fonendoscopio que debe
ser siempre el del propio examinador.
En el nio la frecuencia est sujeta a grandes variaciones segn la edad. En el neonato los lmites
van desde 80-170 l/m. En los 2 primeros aos oscila entre 80-130 l/m. De 4-7 aos oscila entre 80120. Las cifras normales de adultos se alcanzan sobre los 15-16 aos.
Soplos Cardacos
Los soplos cardacos los podemos definir como vibraciones audibles de las turbu-lencias
producidas en el flujo sanguneo a su paso por las cavidades cardacas y va-sos sanguneos, en
condiciones anormales de presin y velocidad. Los soplos tenemos que evaluarlos en funcin de
una serie de caractersticas: tiempo de ciclo cardaco en que se pro-ducen, duracin, intensidad,
localizacin, irradiacin y calidad
Ministerio de Salud
45
EXPLORACIN DE OTROS RGANOS

Pulmones
Al igual que el corazn, los pulmones se deben explorar mediante inspeccin y auscultacin. La
inspeccin proporciona una valiosa informacin acerca de la frecuencia respiratoria, presencia de
disnea, tiraje, respiracin irregular, anomalas torcicas, etc. La auscultacin nos mostrar si hay
ruidos patolgicos como sibilancias, estertores, subcrepitantes o crepitantes, al mismo tiempo que
nos informar si el intercambio de aire es pequeo, suficiente o excesivo.
Hgado
Mediante la palpacin obtendremos su posicin a la derecha (normal), central (posible heterotaxia
con anomalas cardacas graves) o la izquierda (situs inversus visceroatrial). Palparemos si existe
hepatomegalia, signo de insuficiencia cardaca congestiva.
Bazo
La insuficiencia cardaca congestiva rara vez incrementa el tamao del bazo. Sin embargo, la
endocarditis infecciosa cursa con una esplenomegalia manifiesta que nos puede inducir hacia el
diagnstico.
Sistema nervioso
Se debe hacer una exploracin neurolgica cuidadosa, sobre todo en nios con cardiopatas
cianticas, dado el nmero de anomalas que se asocian en estos casos.
Una vez realizada la Historia clnica y la exploracin fsica del nio, se debe practicar una Rx PA de
trax en tele (nio vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la placa y sta pegada al pecho) y un ECG
basal. Deben ser enviados al cardilogo pediatra:
Nios con signos y/o sntomas sugerentes de Cardiopata congnita.
Nios con signos y sntomas sugerentes de insuficiencia cardaca.
Nios con evidencia de arritmias cardacas significativas.
Neonatos y lactantes menores de 1 ao con cambios en la auscultacin cardaca y/o
sintomatologa sugestiva de desorden cardiovascular.
Nios asintomticos con soplos con las caractersticas descritas como patolgicos.
Nios con soplos de caractersticas inocentes que se acompaen de:
- Alteraciones (bien documentadas) en la exploracin fsica, Rx de trax y/o ECG, sugestivas
de cardiopata.
- Antecedentes familiares de alta incidencia de cardiopatas congnitas y/o muerte repentina
o temprana.
- Cambios auscultatorios en su seguimiento y/o historia clnica claramente sugerentes de
cardiopata.
Determinacin de signos vitales
La determinacin de la presin arterial es parte imprescindible de la exploracin. Se debe
determinar en ambas extremidades superiores y al menos en una extremidad inferior. El nio debe
permanecer relaja-do, en decbito supino o sentado.
El mtodo auscultatorio con esfigmomanmetro de mercurio sigue siendo el ms exacto, aunque
se pueden utilizar los mtodos digitales actuales. El manguito debe cubrir las 2/3 partes de los
brazos o piernas.
46
Ministerio de Salud
ANEXO 9. Tamizaje de Cardiopatias Congenitas y Ecocardiografia Fetal

Examen del corazn fetal. Distinguiremos un examen bsico y bsico extendido que se realiza
como tamizaje a toda la poblacin (ISUOG 2006, Copel y cols. 1987), y un examen tomogrfico
detallado de las estructuras cardacas fetales, que corresponde a los mismos planos de seccin
utilizados en la ecocardiografa de adultos e infantil, y que corresponde a la ecocardiografa fetal
diagnstica.
Examen bsico y bsico extendido: Este examen, que se debe realizar en toda la poblacin entre
las 20 y 24 semanas de gestacin, y forma parte de la rutina de esta ultrasonografa.
Los requisitos tcnicos incluyen transductor de la mayor frecuencia posible, slo una zona focal,
persistencia y rango dinmico de modo de obtener el mximo nmero de cuadros por segundo,
activar harmnicas y filtros de color si estn disponibles. El tamao del corazn en la pantalla debe
ocupar al menos el 30 a 50% (ISUOG 2006). La opcin de cine es de gran utilidad para la revisin de
un evento que ocurre en un rgano que se mueve muchas veces por minuto.
En el examen debemos identificar la presentacin y posicin del feto in tero. El examen comienza
con un plano axial en el abdomen identificado la sombra gstrica a la izquierda y tambin con la
identificacin de aorta abdominal y vena cava inferior . Luego ascendemos el plano de seccin
hacia ceflico del feto hasta obtener la visin de las cuatro cmaras y observaremos la punta del
corazn hacia izquierda con un rea cardiaca cercana al 30 %. La combinacin de estos dos planos
de seccin permite el diagnstico de alteraciones del situs, as como las alteraciones del rea
cardiaca y de aquellas que describiremos en la imagen de cuatro cmaras (ISUOG 2006).
Luego ascendemos con el plano de seccin ms hacia ceflico y observaremos primero el tracto de
salida de la arteria aorta y luego, ms hacia ceflico, el tracto de salida de la arteria pulmonar . Al
ascender en forma paralela hacia el mediastino superior observaremos el denominado plano de
seccin de los tres vasos (ISUOG 2006). La utilidad diagnstica de cada uno de estos planos la
describiremos luego.
El ascenso de los planos se puede realizar en forma de planos paralelos sucesivos o angulando
levemente el transductor hacia ceflico del feto (ISUOG 2006).
Ecocardiografa fetal. El examen ecocardiogrfico se realiza por expertos en Medicina Materno
fetal o pediatras cardilogos, especialistas en cardiologa fetal. El examen puede ser realizado a
cualquier edad gestacional despus de las 12 semanas, siendo la mejor edad entre las 25 y 30
semanas de gestacin. En el examen se realizan los mismos planos de seccin del examen del
recin nacido y del adulto. La metodologa de examen comienza con una identificacin adecuada
tanto de la presentacin como de la posicin fetal. Se realiza un plano de seccin axial a nivel del
abdomen fetal, identificando la sombra gstrica y vena umbilical. Se dirige el transductor hacia
ceflico, se obtiene de esta forma la visin de cuatro cavidades, imagen que debe ser obtenida en
toda ecografa obsttrica sin importar el nivel de complejidad del centro en que se realice.
Imagen de cuatro cavidades. En este plano de seccin debemos observar que el corazn ocupa
aproximadamente un tercio del trax. El pex est hacia la pared anterior del trax, el ventrculo
derecho es ms anterior, el ventrculo izquierdo est ms cerca de la columna.
En este plano, se observan fcilmente ventrculos, aurculas con sus respectivos septum, foramen
oval, vlvulas aurculo-ventriculares y venas pulmonares . Se debe observar ambas aurculas y
ventrculos de tamao similar. Debemos tambin observar dos vlvulas aurculo-ventriculares que
Ministerio de Salud
47
abren en diferentes ventrculos. El ventrculo derecho es levemente ms grande que el izquierdo,

presenta adems un engrosamiento en la punta denominado banda moderadora, y la insercin de
la vlvula tricspide es levemente ms apical que la mitral. Tambin es til la visualizacin de la
lengeta del foramen oval que se moviliza en la aurcula izquierda.
Especial atencin debemos poner en la denominada cruz del corazn, donde se insertan los velos
valvulares y los septum auricular y ventricular, zona que permite identificar o sospechar una
importante proporcin de malformaciones cardacas.
Este plano de las cuatro cmaras permite pesquisar alteraciones de las cmaras, de los septum, y de
los aparatos valvulares (Copel y cols. 1987, ISUOG 2006). Sin embargo muchas de las alteraciones
denominadas ductus dependiente no es posible diagnosticarlas en este plano.
Imagen de cinco cmaras. Es una modificacin de la imagen de cuatro cmaras y se obtiene
inclinando el plano de seccin ms hacia ceflico. Permite la visualizacin del tracto de salida de la
arteria aorta entre aurculas y ventrculos, se puede visualizar la sigmoidea artica (ISUOG 2006) .
Imagen de eje largo. La visin del tracto de salida izquierdo se obtiene rotando el transductor,
desde el corte anterior, de modo que el plano de seccin est ubicado entre la cadera izquierda y el
hombro derecho del feto. Esta imagen muestra a la arteria aorta saliendo desde el ventrculo
izquierdo. La pared anterior de la aorta aparece en un continuo con el septum interventricular. La
vlvula mitral aparece continundose con la pared posterior de la arteria aorta (ISUOG 2006).
En este plano se puede obtener adems el tracto de salida de la cavidad ventricular derecha, para lo
cual desplazamos levemente el transductor hacia la derecha y hacia ceflico del feto y obtenemos
de esa forma la visualizacin de la arteria pulmonar que se observa saliendo desde el ventrculo
derecho, para bifurcarse luego en sus ramas y su continuidad con el ductus arterioso (ISUOG 2006) .
Las imgenes de eje largo nos permiten certificar la concordancia ventrculo-arterial en cavidades
izquierda y derecha, de gran utilidad en patologas como tetraloga de Fallot y transposicin de los
grandes vasos, entre otras.
Imagen de los tres vasos. Este plano se obtiene ascendiendo el plano de seccin hacia el
mediastino superior en forma paralela al plano de las cuatro cmaras pasando por aorta y
pulmonar. En este plano observaremos la arteria pulmonar a izquierda la regin stmica de la arteria
aorta y la vena cava superior a derecha . Este plano fcil de realizar es de gran importancia en el
diagnostico de las lesiones obstructivas de los grandes vasos as como en defectos de conexin de
los grandes vasos (Yoo y cols. 1997, Yoo y cols. 1999, Yagel y cols. 2001, Vials y cols. 2003, ISUOG
2006).
Eje corto. Se obtiene rotando el transductor en 90 grados, a partir de los planos de eje largo, de
modo que el plano de seccin sea perpendicular a ste. Permite la visualizacin de un corte de
seccin transversal de las cavidades ventriculares hacia la punta del corazn. Es posible en este
corte identificar los msculos papilares del ventrculo izquierdo y, ms hacia ceflico, las vlvulas
aurculo-ventriculares .
Eje corto de grandes vasos. Es el mismo plano de seccin del corte anterior pero ms hacia
ceflico. Se visualiza la arteria aorta en un plano transversal, y el ventrculo derecho con su tracto
de salida que se contina con la arteria pulmonar, la que se bifurca en sus ramas, incluida el ductus
48
Ministerio de Salud
arterioso. Este plano de seccin es de gran utilidad en el diagnstico de lesiones obstructivas del
tracto de salida derecho.
Arco artico. No corresponde a un plano tomogrfico clsico. Se obtiene realizando un plano de
seccin longitudinal del feto hacia la izquierda de la columna vertebral. Se observa parte de la
aurcula derecha, aorta ascendente, cayado y aorta torcica. Se visualizan tambin las arterias
subclavia, cartida comn izquierda y tronco braquioceflico.
Esta imagen es de utilidad en el diagnstico de transposicin de grandes vasos y coartacin artica.
Arco ductal. Desde el plano anterior se desplaza el transductor a derecha obteniendo el tracto de
salida del ventrculo derecho con la arteria pulmonar que se contina con la arteria aorta stmica a
travs del ductus arterioso. Este plano tomogrfico es de utilidad en las lesiones obstructivas del
ventrculo derecho y en los casos de estenosis del ductus arterioso.
Eje largo vena cava. Esta imagen tampoco corresponde a un corte ecocardiogrfico clsico. Se
obtiene haciendo un corte longitudinal del feto y desplazando el transductor a derecha de la
columna. Se observa la aurcula derecha donde llegan las venas cava inferior y superior. Una
modificacin de este plano permite visualizar en sentido longitudinal la vena umbilical
intraheptica el ductus venoso y vena cava inferior en un plano . Este plano de seccin es de gran
utilidad en el diagnstico de sndromes de isomerismo cardaco. Tambin evaluamos la
velocimetra Doppler de ductus venoso y vena umbilical.
Ritmo normal y diagnstico de arritmias. El ciclo cardaco normal se inicia con la depolarizacin
del ndulo sinusal, al que siguen las aurculas, ndulo aurculo-ventricular y por ltimo ventrculos,
con un ciclo mecnico en la secuencia auricular y ventricular. De esta forma los eventos elctricos
son sucedidos por los eventos mecnicos en la misma secuencia. Estos acortamientos de las fibras
miocrdicas son registrados por el modo M. Al realizar un plano de corte, generalmente de cuatro
cavidades en que el plano del modo M registre simultneamente aurculas y ventrculos, permite
establecer un ritmo normal, en que cada contraccin ventricular est precedida de una contraccin
auricular . Otras alternativas para ritmo son registrando simultneamente con Doppler pulsado,
eventos producidos por aurculas y ventrculos. Estos sitios incluyen tracto de salida izquierdo y
entrada de vlvula mitral, ramas de arteria y venas pulmonares, aorta descendente y cava inferior
(Muoz y cols. 2006).
Estas tcnicas permiten diagnosticar con gran exactitud los diferentes tipos de arritmias, ya sea de
baja o alta frecuencia.
Ministerio de Salud
49
BIBLIOGRAFA
1.
Moreno F. Epidemiologa de las cardiopatas congnitas. 2005 [cited 2010].
2.
Fonseca M, Pina B, Acevedo R. Cardiopatas congnitas asociadas a cromosomopatas. Rev Cubana

Pediatr 1997;69( 2 ).
3.
Freinkel N, Dooley SL, Metzger BE. Care of the pregnant woman with insulin-dependent diabetes
mellitus N Engl J Med1985;313:96-101
4.
Botto LD, Mulinare J, Erickson JD. Occurrence of congenital heart defects in relation to maternal
mulitivitamin use. Am J Epidemiol2000 May 1;151(9):878-84.
5.
Santos de Soto J. Historia clnica y exploracin fsica en cardiologa peditrica. Madrid2005 [cited
2010].
6.
Knowles R, Griebsch I, Dezateux C, Brown J, Bull C, Wren C. Newborn screening for congenital heart
defects: a systematic review and cost-efectiveness analysis. Health Technology Assessment
2005;9(44).
7.
American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG). Ultrasonography in pregnancy.

Washington (DC):American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) 2009 Feb. 11 p.
(ACOG practice bulletin no. 101). .
8.
Gagnon A, Wilson RD, Allen VM, Audibert F, Blight C, Brock JA, et al. Society of Obstetricians and
Gynaecologists of Canada. Evaluation of prenatally diagnosed structural congenital anomalies. . J
Obstet Gynaecol Can 2009 31(9):875-81.
9.
Bricker L, Neilson JP, Dowswell T. Routine ultrasound in late pregnancy (after 24 weeks' gestation).
Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 4. Art. No.: CD001451. DOI:
10.1002/14651858.CD001451.pub3.
10. Neilson JP, Alfirevic Z. Doppler ultrasound for fetal assessment in high risk pregnancies. Cochrane
Database Syst Rev2000(2):CD000073.
11. Insuficiencia
Cardaca
Santiago.
Available
http://escuela.med.puc.cl/paginas/cursos/cuarto/integrado4/cardio4/Cardio08.html.
from:
12. Marcon F, Bosser G, Lucron H, Lethor JP. [Role of pediatric cardiologists in the management of
neonates with congenital heart disease]. Arch Pediatr2001 Oct;8(10):1121-4.
13. Arretz C. Ciruga de las cardiopatas congnitas en el recin nacido y lactante. Rev chil
pediatr2000;71(2).
14. Medrano.C., Zavanella C. Ductus arterioso persistente y ventana aorto-pulmonar. Madrid2005 [cited
2010].
15. Guidelines for pediatric cardiovascular centers. Pediatrics2002 Mar;109(3):544-9.
16. Alcbar J, Garca E, Gutirrez-Larraya F, Moreno F, Pan M, Santos de Soto J. Guas de actuacin
clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa. Requerimientos y equipamiento de las tcnicas
invasivas en cardiologa peditrica: aplicacin clnica. Revista Espaola de Cardiologa1999;52(9):688707.
50
Ministerio de Salud
17. Waight DJ, Hijazi ZM. Pediatric interventional cardiology: the cardiologist's role and relationship with
pediatric cardiothoracic surgery. Adv Card Surg2001;13:143-67.
18. Ludomirsky A. The use of echocardiography in pediatric interventional cardiac catheterization
procedures. J Interv Cardiol 1995 8(5):569-78.(5):569-78.
19. Liang CD, Ko SF, Huang SC. Echocardiographic guidance for transcatheter coil occlusion of patent
ductus arteriosus in the catheterization laboratory. J Am Soc Echocardiogr2003 May;16(5):476-9.
20. Seorn D, Carrasco M. CARDIOLOGIA INTERVENCIONISTA.NUEVA
CARDIOPATIAS CONGENITAS. Madrid2 005 [cited 2010].
TERAPEUTICA
EN
LAS
21. The Task Force on the Prevention,Diagnosis and Treatment of Infective Endocarditis of the European
Society of Cardiology (ESC). Guidelines on the prevention,diagnosis, and treatment of infective
endocarditis (new version 2009). European Hart Journal2009;30:2369-413.
22. Maroto C, Enrquez F, Herraz I, Zabala JI. Guas de prctica clnica de la Sociedad Espaola de
Cardiologa en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol2001; 54:67-82.
23. ISUOG Guidelines. Cardiac screening examination of the fetus: guidelines for performing the basic
and extended basic cardiac scan. Ultrsound Obstet Gynecol 2006; 27: 107-113.
24. ISUOG consensus statement: what constitutes a fetal echocardiogram? Ultrasound Obstet Gyneol
2008; 32: 239 - 242.
25. Ultrasonography in Pregnancy. Clinical Management guidelines for obstetrician gynecologists.

Number 101, February 2009.
26. .Evaluation of prenatally diagnosed structural congenital anomalies. J Obstet Gynaecol Can. 2009
Sep;31(9):875-81, 882-9
27. ISUOG consensus statement: what constitutes a fetal echocardiogram) ultrasound Obstet Gynecol
2008, 32: 239-242
28. Simple approach to prenatal diagnosis of transposition of the great arteries. Ultrasound Obstet
Gynecol 2006; 28: 22-25
29. Cardiac screening examination of the fetus: guidelines for performing the Basic and extended
basec cardiac scan. Ultrasoun Obstet Gynecol 2006; 27: 107 -113.
30. Tetralogy of Fallot: from fetus to adult. Heart 2006 92: 1353-1359
Ministerio de Salud
51
52
Ministerio de Salud

Cardiopatias Congenitas

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Cardiopatias Congenitas

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

MINISTERIO DE SALUD. Gua Clnica CARDIOPATAS CONGNITAS OPERABLES EN MENORES DE 15 AOS.

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

Flujograma(s) de Manejo de pacientes con Cardiopata Congnita Operable

Nivel Primario o General

Nivel Secundario o Terciario

CCC y Ductus dependiente

Nivel Terciario Cardioquirrgico

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

SATUROMETRA O GASES EN SANGRE ARTERIAL

SOSPECHA FUNDADA DE CARDIOATA CONGNITA CIANTICA

CCC Ductus dependiente o con Insuficiencia

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

2.2. CARDIOPATA CONGNITA CON INSUFICIENCIA CARDIACA

RN O LACTANTE CON SOSPECHA INICIAL

Sospecha fundada de Cardiopata

Nivel Secundario o Terciario

TRATAMIENTO MDICO DE INSUFICIENCIA

Nivel Terciario o Complejo

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

2.3. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS

RN O LACTANTE CON SOSPECHA:

Ritmo irregular (extrasistola aislada

Nivel Terciario por fracaso,

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

2.4. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS

PACIENTE CON SOPLO

PACIENTE CON SOPLO CON

Nivel Secundario o Terciario

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

Recomendaciones Clave para sospecha diagnstica CC

Recomendaciones (Nivel de evidencia)

Para la realizacin del diagnstico pre-natal se requiere de un obstetra calificado y

Una vez realizado el diagnstico de CC en forma pre-natal, se debe favorecer el

El cuadro clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener distintas

La confirmacin diagnstica mediante eco-cardiografa y evaluacin clnica, la

La edad gestacional ms adecuada para realizar screening en bsqueda de

En el recin nacido con sospecha de cardiopatas congnitas, sta debe realizarse

Cardiopatas congnitas menor de 15 aos que deben ser intervenidas quirrgicamente

Cardiopatas obstructivas tracto de salida izquierda: Interrupcin del arco artico,

Cardiopatas con obstruccin tracto de salida derecha: Atresia pulmonar, Estenosis

Requieren instalacin de sonda marcapaso transitoria y/o traslado precoz al centro

No requieren tratamiento quirrgico de urgencia, solo control, confirmacin diagnstica

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

El perodo de tiempo a esperar para la intervencin es:

La periodicidad recomendada para el seguimiento de pacientes operados por CC:

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

Tabla N1. Distribucin de las Cardiopatas Congnitas Ms Comunes (1).

Modificado de Hoffman JIE. (*) La tasa actual es ms alta, sobretodo en la CIV

1.2 Alcance de la gua

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

1.3 Declaracin de intencin

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

2. OBJETIVOS DE LA GUIA CLINICA

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

Preguntas clnicas abordadas en la gua . (Juicio de Expertos)

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

Los defectos congnitos del corazn pueden clasificarse en 3 grandes tipos:

TAMIZAJE PRE NATAL

Indicaciones de Ecocardiografia Fetal.