Informacin aportada por los padres Informes del colegio o guardera Preguntas directas al nio Observacin del lenguaje espontaneo du- rante la consulta Cuestionarios para padres y educadores Grabaciones Tests especficos de lenguaje (Test de Vo- cabulario de Boston, PPVT, ITPA, PLON) Test del desarrollo (Bayley III) Test de inteligencia (K-ABC, WISC IV) 24 Trastornos del lenguaje J osep Artigas, Eugenia Rigau, Katy Garca-Nonell pero tambin puede ser til disponer de un cuestionario propio, dirigido a los educado- res, con preguntas abiertas sobre las cualida- des lingsticas. Las pruebas psicomtricas, debern ir orientadas a corroborar y cuantifi- car la impresin clnica previamente estable- cida. Aunque no es motivo de esta revisin detallar las numerosas pruebas diseadas para explorar el lenguaje, recomendamos utilizar pocas y siempre en base a una hiptesis pre- via. Los test lingsticos deben acompaarse de un test de inteligencia general. Para los ni- os de edad inferior a 12 aos es muy til el K-ABC, puesto que adems de ofrecer una valoracin de diversas funciones neuropsico- lgicas, dispone de una escala de vocabulario expresivo y dos escalas de lectura (decodifi- cacin y comprensin). A partir de los 6 aos puede usarse el WISC IV, si bien el rendi- miento de esta prueba es optima a partir de los 7-8 aos. INTRODUCCIN Las habilidades lingsticas del nio son mo- tivo de consulta frecuente. En unas ocasiones puede ser el nico problema, en otras es un sntoma dentro de un contexto ms amplio. Muchas veces el nico referente es la indica- cin de la familia: no habla, habla poco, ha- bla mal, ha dejado de hablar. Tampoco re- sulta fcil conseguir que el nio ponga en evidencia durante la consulta sus capacida- des lingsticas. Sin embargo, es importante obtener lo antes posible un diagnstico, pues como se indica a continuacin, las posibili- dades son muy amplias, los pronsticos muy variables y adems es preciso tomar en consi- deracin que en algunos casos la interven- cin precoz puede ser til. Para situar el problema se pueden utilizar di- versas estrategias, expuestas en la Tabla I. En ocasiones es preciso actuar con un cierto gra- do de imaginacin para conseguir que el nio hable durante la consulta. Es til usar un cuento con ilustraciones atractivas o algn juguete como motivo de conversacin. Los informes escolares son tambin una valiosa ayuda porque recogen a lo largo del tiempo las cualidades lingsticas del nio segn la valoracin de los maestros, espectadores pri- vilegiados del lenguaje del nio en su entor- no natural. Los cuestionarios son fciles de utilizar, consumen poco tiempo de consulta y aportan informacin especfica a veces difcil de obtener en situaciones de examen clnico. Existen cuestionarios estandarizados como el Children's Communication Checklist (CCC) ; Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ Los motivos de consulta pueden incluirse en alguna de las categoras de la Tabla II. Se puede considerar, de acuerdo con la esca- la Llevant, que un nio est retrasado en la adquisicin del lenguaje si a los 16 meses no ha iniciado la expresin de palabras aisladas con sentido propositivo o si a los 2 aos no construye frases de 2 palabras. La tabla III sintetiza los diagnsticos ms co- munes en un nio cuyo problema es un retra- so en el inicio del lenguaje. Se considera que existe un retardo simple del lenguaje (RSL) cuando hay una buena comprensin y la evo- lucin del lenguaje es similar a la mayora de nios normales aunque con una cronologa moderadamente retrasada. En realidad, se trata de un retraso madurativo que corres- ponde al lmite de la normalidad para el des- arrollo del lenguaje. Muchas veces el diag- nstico de retraso simple slo se puede realizar tras algunos aos, al constatar unas habilidades cognitivas normales en todos los aspectos, puesto que no es raro encontrar en pacientes dislxicos o con trastorno de aten- cin una historia de adquisicin tarda del lenguaje. En estos casos, cabe suponer que el retardo simple ya era expresin de una dis- funcin del sistema nervioso. El trastorno especfico del lenguaje (TEL), llamado tambin disfasia - trmino en desuso consiste en la alteracin en el desarrollo del lenguaje en un contexto de normalidad en los dems parmetros evolutivos. No se esca- pa lo sutil y difcil que puede resultar fijar un lmite entre un RSL y un TEL. El criterio de severidad parece el ms razonable, aunque no deja de ser arbitrario. En los TEL se constata que el lenguaje, adems de ser adquirido tar- damente, no es correcto en cuanto a su fon- tica, a su estructura o a su contenido. Adems - aunque sea difcil de poner en evidencia mediante los tests estandarizados - siempre existe un dficit de comprensin. Rapin y Allen han descrito 6 sndromes disfsicos dis- tintos . Sin embargo es discutible la existen- cia de sndromes disfsicos diferenciados, puesto que como seala Bishop, siempre exis- te como denominador comn un dficit de compresin y adems las caractersticas del trastorno varan a lo largo del desarrollo . El motivo de consulta en un trastorno de es- pectro autista (TEA) suele ser un retraso en el lenguaje. Para diagnosticar el TEA se debe valorar la capacidad de relacin del nio con sus iguales, el uso del lenguaje gestual y la ca- pacidad de desarrollar un juego simblico. No siempre es fcil o posible establecer los l- mites entre TEL y TEA, puesto que los autis- tas presentan los mismos trastornos del len- guaje que los nios no autistas. El retraso mental tambin se expresa casi siempre con un retraso en la adquisicin del lenguaje, al que se aaden otros dficit cog- nitivos. Los tests de desarrollo infantil tales 179 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ Tabla II. Motivos de consulta El nio que tarda en hablar El nio que deja de hablar El nio que habla mal Otros trastornos Tabla III. El nio que tarda en hablar Retraso simple del lenguaje Trastorno especfico del lenguaje o disfasia Trastorno espectro autista Retraso mental Hipoacusia Gemelaridad Hijo de padres sordomudos Privacin ambiental extrema Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ Trastornos del lenguaje 180 como el Bayley, permiten establecer el diag- nstico. La hipoacusia debe excluirse, siem- pre que no exista la certeza de que la capaci- dad auditiva es correcta. Las hipoacusias pueden ser transitorias o permanentes. En el primer caso, que suele corresponder a otitis serosas, una vez resuelto el problema auditi- vo, el lenguaje se normaliza al poco tiempo. En base a las revisiones efectuadas sobre esta cuestin no es razonable atribuir, en nios normales, problemas lingsticos o de apren- dizaje derivados de problemas otolgicos pre- vios. La gemelaridad y ser hijo de padres sor- domudos pueden explicar un moderado retraso en la adquisicin del lenguaje, pero nunca un trastorno permanente. La priva- cin ambiental extrema comporta un retardo en el lenguaje, pero en ausencia de factores genticos o lesionales suele ser reversible, una vez el nio es ubicado en un entorno adecuado. La Tabla IV muestra las causas de perdida de lenguaje, que pueden ocurrir en nios que previamente haban adquirido cierto nivel lingstico. Las afasiassuelen comportar pocas dificulta- des diagnsticas. Las causas ms frecuentes de afasia en el nio son las infecciones del sistema nervioso, los accidentes vasculares y los traumatismos craneoenceflicos. Una ex- cepcin es la afasia epilptica o sndrome de Landau-Klefner (SLK), que asocia el trastor- no del lenguaje a un trazado EEG caracters- tico y en ocasiones a crisis epilpticas. No siempre se presenta de forma completa, de modo que en este trastorno tampoco estn claros los lmites con otras formas de epilep- sia o con otros TEL. Incluso es posible esta- blecer una lnea de continuidad entre algu- nas formas de autismo y el SLK . El mutismo selectivoconsiste en la negativa a hablar en determinadas situaciones. En es- tos casos el nio, que se expresa correcta- mente entre su familia, deja de hablar en el colegio o ante personas extraas. Este tras- torno es ms frecuente de lo que se piensa. En su forma completa se ha estimado que ocurre casi en uno de cada 500 nios . En ocasiones se manifiesta de forma aislada, pero tambin puede presentarse en el contexto de un TEA o TEL, si bien lo ms comn es que exista un trastorno de ansiedad subyacente. Entre los pacientes autistas se estima que al- rededor de un 30 % sufren una regresin. La manifestacin ms relevante es la perdida de capacidades lingsticas. Suele ocurrir en dos periodos: entre el primer y segundo ao, y du- rante la adolescencia. Un factor implicado en la regresin autista puede ser en casos ex- cepcionales la actividad epileptgena, con crisis o sin ellas. En el sndrome de Rett pue- de haber perdida de algunas adquisiciones lingsticas, junto a la ms tpica perdida de praxias manuales. En el trastorno desintegra- tivo infantil (TDI) se exige como criterio diagnstico un desarrollo normal hasta por lo menos los dos aos de edad, a partir de cuyo momento se puede iniciar una prdida de ca- pacidades lingsticas dentro de una cuadro autstico. En ocasiones es difcil establecer los lmites entre el TDI y los TEA. Las enfermedades degenerativascomportan una regresin motora y/o cognitiva. Por tan- to el deterioro del lenguaje puede ser el ele- mento ms relevante. Sin duda alguna, esta Tabla IV. El nio que deja de hablar Afasia Mutismo selectivo Regresin autista Sndrome de Rett Trastorno desintegrativo infantil Enfermedad degenerativa posibilidad debe ser tomada siempre en con- sideracin ante un nio que deja de hablar. Aparte de la falta de adquisicin o perdida de lenguaje, son motivo frecuente de consulta las anormalidades en la forma de hablar. En la tabla V se resumen los trastornos ms ha- bituales que ocasionan una alteracin en el habla. La tartamudez es un trastorno que comporta una falta de fluidez en la emisin de palabras. Si bien el diagnstico no ofrece dificultad, sus causas no han sido todava totalmente aclaradas. En un nio con tartamudez debe valorarse la existencia de un TEL o trastorno de Tourette. En este ltimo caso el diagnsti- co se sustenta en la presencia de tics motores y tics vocales. Los casos leves y de inicio pre- coz suelen remitir espontneamente. La disartria es un trastorno neuromuscular que altera globalmente las capacidades arti- culatorias necesarias para la expresin oral. Sus causas son extraordinariamente amplias. La dislaliaes un error en la articulacin espe- cfica para determinados sonidos de conso- nantes, casi siempre es transitoria. Los trastornos prosdicosse refieren a la ento- nacin y el ritmo del habla. Son frecuentes en los TEA, especialmente en el sndrome de Asperger. La voz nasal es una alteracin es- tructural del aparato bucofonatorio que alte- ra el timbre de voz. Se da en algunos sndro- mes tales como el sndrome de Williams y el sndrome alcohlico fetal. La Tabla VI hace referencia a otros trastornos que vale la pena describir brevemente. El trastorno semantico-pragmtico, o simple- mente trastorno pramtico, se caracteriza por un lenguaje formalmente correcto, pero con una utilizacin contextual poco adecuada. Es tpico de TEA, especialmente en el sndrome de Asperger y en el trastorno del aprendizaje no verbal (TANV) . Tambin es propio del sndrome de Williams y puede estar presentar en algunos casos de hidrocefalia. Se identifi- ca por el escaso valor comunicativo del len- guaje a pesar de su riqueza verbal. La dislexia, o trastorno especifico del apren- dizaje de la lectura, tiene una clara relacin con los trastornos del lenguaje, puesto que el fallo cognitivo que condiciona la dislexia es una alteracin en las capacidades fonolgi- cas. La hiperlexia consiste en una capacidad mecnica de lectura excelente, pero con una pobre capacidad lectora. Puede observarse en los TEA y en el TANV. 181 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ Tabla V. El nio que habla mal Tartamudez Disartria Dislalia Trastornos de la prosodia Voz nasal Tabla VI. Otros trastornos Trastorno semntico-pragmtico Dislexia Hiperlexia Trastornos del lenguaje 182 Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ Figura 1. Algoritmo para orientacin general del diagnstico Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ 183 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica Figura 2. Algoritmo diagnstico ante prdida o regresin del lenguaje en un nio Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ Trastornos del lenguaje 184 BIBLIOGRAFA 1. Bishop DV. Development of the Children's Communication Checklist (CCC): a method for assessing qualitative aspects of communi- cative impairment in children. J Child Psychol Psychiatry 1998; 39: 879-891. 2. Rapin I, Allen D. Developmental language disorders. En Rapin I (ed): Children with Brain Dysfunction. New York: Raven Press, 1982. p 139-51. 3. Bishop DVM. Comprehension in develop- mental language disorders. Dev Med Child Neurol 1979; 21: 225-238. 4. Sak R, Ruben RJ. Recurrent middle ear effu- sion in childhood. Implications of temporary auditory deprivation for language and lear- ning. Annals of Otology 1981; 90: 546-551. 5. Klein SK, Rapin I. Intermittent conductive hearing loss and language development. En Bishop D, Mogford K (eds.): Language deve- lopment in exceptional circumstances. 96- 109. 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