Malformaciones Digestivas PDF

PRINCIPALES
MALFORMACIONES
DIGESTIVAS

Antonio Cuarro Alonso
Abril 2002.
Pr i nci pal es mal f or maci ones di gest i vas. A. Cuar r o Al onso.
PRINCIPALES MALFORMACIONES DIGESTIVAS.

Si bien la mayora de las malformaciones digestivas se presentan nicas,
existe un gran nmero de ellas que son problemas parciales asociados a
procesos generales, ej. el leo meconial como sntoma de la mucoviscidosis, la
atresia de esfago como parte del complejo sindrmico asociado a la trisoma
13-15, el onfalocele como parte de la pentaloga de Cantrell, etc. En estos casos
el cirujano se debe plantear la cronologa de las intervenciones sucesivas de
acuerdo a la viabilidad del neonato y en ocasiones se plantean problemas de
difcil solucin.

Desde un punto de vista acadmico, las malformaciones congnitas
digestivas que requieren tratamiento quirrgico en el periodo neonatal se
pueden dividir en tres grandes grupos o apartados:

1. Atresias del esfago y del tracto gastrointestinal.
2. Defectos de rotacin del intestino.
3. Duplicaciones digestivas.

ANOMALAS CONGNITAS DEL ESFAGO.

ATRESIA DE ESFAGO

CONCEPTO.- Se denomina as a la interrupcin congnita del esfago, con
o sin conexin con el aparato respiratorio. El hecho de que embriolgicamente
la formacin del esfago y la trquea sean simultneas durante las seis primeras
semanas de gestacin y ambos procedan de un mismo tracto endodrmico
explica la frecuencia con la que existe atresia del esfago con fstula
traqueoesofgica asociada.

Fig. 1: Embriologa del tracto digestivo-respiratorio.


Fig. 2: Incidencia de atresia esofgica +/- fstula traqueoesofgica.

La frecuencia de esta malformacin es de un caso cada 3.000 3.500
nacidos vivos, con incidencia similar para ambos sexos. Esta frecuencia es
equivalente a la del labio leporino y aproximadamente la mitad de la estenosis
pilrica hipertrfica. Se conoce desde hace muchos aos que la incidencia de
esta malformacin depende de factores ambientales, de tal manera que los casos
de atresias de esfago llegan a los centros especializados en su tratamiento
agrupados en rachas y excepcionalmente como casos aislados.

Total

Casos aislados

Con anomalas asociadas

Fig. 3: Incidencia de la estenosis/atresia esofgica.

CLASIFICACIN.- En 1964 publica Gross en su libro sobre Ciruga
Peditrica la clasificacin de esta anomala que todava es universalmente
admitida. Previa a sta, la clasificacin de Voght (1929) modificada por Ladd y
Roberts.


Fig. 4: Tipos de atresia de esfago y su frecuencia.

La frecuencia del tipo C de Gross es muy superior a la de los dems
tipos; suponiendo algo ms del 80% del total.

ANOMALAS ASOCIADAS.- Existen un gran nmero de anomalas
asociadas a la Atresia de Esfago (hasta en un 50% de los casos). Clsicamente
se dividen en graves y leves. Graves seran aquellas malformaciones que por si
solas requieren tratamiento quirrgico y cuya presencia agravara el pronstico
de la AE. En la literatura encontramos alrededor del 30% de anomalas graves y
un 44% de anomalas leves.

Las anomalas asociadas graves son en orden de frecuencia:

- Anomalas cardiovasculares: ductus permeable, CIV, Coartacin
artica, Tetraloga de Fallot... (Sospechar ante anomalas vertebrales
y/o costales).
- Anomalas digestivas: atresia duodenal (muestra la caracterstica
imagen de doble burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele...
Merece especial mencin la asociacin VATER (V=vertebrales,
A=anales, TE=fstula TE, R=radiales y/o renales.
- Anomalas urolgicas: hidronefrosis, agenesia renal, rin
poliqustico, etc.
- Otras. Cromosmicas: trisoma 21, trisoma 13, 15, 18; neurolgicas:
meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc.

Entre anomalas asociadas leves, las ms frecuentes son las seas:
costovertebrales, presencia de 11 13 costillas, hemivrtebras, agenesia sacra
etc. Y otras como la sindactilia y el divertculo de Meckel.

Sndromes y nios con multiples defectos congnitos que incluyen entre sus
rasgos A.E. F.T.E. (segn la base de datos de Possum 1989):

1. Sndrome Acalasia-adrenal-alacrimal (S. De Allgrove).
2. Sndrome de Acalasia-microcefalia.
3. Sndrome Acrorrenal (S. De Siegler).
4. Agnatia, sinotia, microstoma.
5. Asociacin CHARGE.
6. Trisoma 8 en mosaico.
7. Deleccin del 13 q.
8. Trisoma 18.
9. Trisoma 21.
10. Triploida.
11. Coloboma, fstula traqueoesofgica, defectos cardiacos.
12. Sordera, vitligo, acalasia.
13. Secuencia de Di George.
14. Sndrome de disqueratosis congnita.
15. Atresia esofgica, coloboma y anomalas de pies (S. De Mehes).
16. Leiomioma de esfago, nefritis, sordera.
17. Displasia facio-aurculo-vertebral.
18. Hipoplasia femoral y facies inusual.
19. Fisura Laringotraqueoesofgica, hipoplasia pulmonar unilateral.
20. Anomalas congnitas mltiples y odontomas.
21. Retraso mental, asimetra pectoral e hipoplasia mscular.
22. Fenilcetonuria materna.
23. Microcefalia, F.T.E., anomalas de manos (S. De Feingold).
24. Deficiencia mltiple de sulfatasa.
25. Sndrome de Opitz-Fras.
26. Secuencia de Potter.
27. Pseudohermafroditismo, defectos mullerianos, urinarios y anales.
28. Squisis asociacin.
29. Secuencia de sirenomelia.
30. Asociacin de agenesia traqueal.
31. F.T.E., orejas de murcilago, sinalangismo (S. De Blaichman).
32. Asociacin VATER.
33. Sndrome de Weaver-Johnson.

CLNICA Y DIAGNSTICO.- La AE es una malformacin congnita que si
no es diagnosticada al nacimiento y tratada correctamente, las posibilidades de
supervivencia son muy escasas. En estos casos el diagnstico prenatal es difcil
y no siempre posible, sin embargo existen dos signos que nos pueden ayudar: el
hidramnios que en el 30-50% de los casos acompaa a las atresias, y la
prematuridad que la acompaa en el 34% de la casustica.

Los signos clnicos ms tpicos para el diagnstico son:

- Aumento de secreciones y saliva en boca y faringe: sialorrea.
- Crisis de sofocacin, tos y cianosis.

Esta clnica es ms evidente si se realiza toma de alimentacin oral. Ante
la sospecha de malformacin esofgica nunca se debe dar sta, ya que el
alimento provocara una neumona aspirativa (tpica imagen radiolgica de
colapso y/o condensacin en segmento posterior del LSD o en segmento 6 de
LID). Se debe intentar pasar una sonda al estmago a travs de un orificio nasal,
y si la sonda se detiene y no pasa se debe practicar de urgencia, una Rx de trax
con sonda radio-opaca. En caso de atresia, la sonda se detiene en el bolsn
superior y se enrolla sobre l. Algunas veces, muy raras, est justificado aadir
una pequea cantidad de contraste a la sonda para descartar una fstula del
bolsn superior. La existencia de aire infradiafragmtico nos demostrar la
existencia de una fstula en el bolsn inferior (puede originar distensin
abdominal ms marcada si se requiri PPI como medida de reanimacin. Si es
muy marcada, la gastrostoma puede aliviar dicha situacin aunque en
ocasiones hace que el soporte ventilatorio escape por esta va, lo que har
preciso sellar la fstula). En caso de no existir aire intestinal se trata de una
atresia tipo A sin fstula traqueoesofgica, con depresin abdominal.

La radiologa y la ecografa adems nos ayudarn a descartar otras
malformaciones asociadas.

PRONSTICO.- Depende de las condiciones del neonato, especialmente el
peso y las malformaciones asociadas, y de las condiciones en que se encuentre
su pulmn. As Waterston (1962) diferenci tres grupos de enfermos en cuanto
a su pronstico:

La supervivencia de la clase A es del 100%; de la clase B de ms del 85%;
y la clase C rara vez logra superar el 60% de supervivencia.

Otras clasificaciones han surgido posteriores a sta, como la del Grupo
de Trabajo de Montreal (que no considera el peso del recin nacido), o la de
Spitz; sin llegar a sustituir a la propuesta por Waterston.

TRATAMIENTO PREOPERATORIO.- Una vez diagnosticado el neonato se debe
monitorizar y establecer una serie de cuidados antes de llevarlo al quirfano,
siempre que se encuentre en condiciones de soportar la ciruga:

1. Asegurar va area (intubacin). Ante neumona severa o SDR:
ventilacin y soporte vital.
2. Aspiracin continua de secreciones orofarngeas y del bolsn superior
con un tubo de doble luz.
3. Posicin en decbito prono y antitrendelenburg; o bien semisentado.
4. Mantenimiento de la temperatura y prevencin de hipoglucemia
neonatal.
5. Antibioterapia I.V. profilctica: vancomicina + gentamicina; clindamicina
+ amikacina, ampicilina + gentamicina, etc.
6. Balance de lquidos y electrolitos mediante fluidoterapia IV hasta la
nutricin enteral introducida inicialmente por sonda nasogstrica (si es
posible) o gastrostoma.

La alimentacin va oral comenzar al quinto da postciruga si la situacin
clnica y radiolgica lo permite.

* Es importante valorar antes de la intervencin:

- La situacin general del nio: clnica y analtica, especialmente los gases
en sangre (pO
2
y pCO
2
) , las pruebas cruzamiento sanguneo y coagulacin.

- La existencia de anomalas asociadas, prematuridad, trisomas, otras
malformaciones graves, etc. En algunas ocasiones deberemos recurrir al Comit
de tica del Hospital, si este existe, para valorar las posibilidades de
supervivencia del neonato. Con la concomitancia de otras malformaciones
graves, es necesario valorar la cronologa del tratamiento quirrgico.

TRATAMIENTO.- El cirujano mediante toracotoma a travs del 4 espacio
intercostal derecho y va extrapleural, llega al esfago, cierra y secciona la
fstula traqueoesofgica y practica una anastomosis terminoterminal entre los
bolsones esofgicos, dejando un drenaje bajo agua. Si la distancia entre los dos
extremos es muy amplia y no es posible la anastomosis, se le practicar
solamente el cierre de la fstula y una gastrostoma para alimentacin, dejando
para ms tarde (3
er
-4 mes) el intentar unir los dos bolsones esofgicos.

COMPLICACIONES.- En esta patologa las complicaciones son frecuentes
dependiendo fundamentalmente del tipo de atresia y de las anomalas
asociadas.

Las ms frecuentes son:

- Estenosis de la anastomosis: ocurre en el 25% de los casos. Est en
relacin con la distancia entre los bolsones, la tensin en la
anastomosis y la vascularizacin de la misma. Tambin influye en ello
el reflujo gastroesofgico. Se trata con dilataciones endoscpicas con
muy buen resultado.

- Dehiscencia parcial de la anastomosis esofgica: ocurre con relativa
frecuencia y es de buen pronstico. El contraste radiolgico se escapa
por la anastomosis hacia el espacio extrapleural. En estos casos se
retrasa temporalmente la alimentacin oral y se contina con
parenteral una o dos semanas hasta que se cierre la dehiscencia.

- Refistulizacin: Generalmente por infeccin; se puede abrir de nuevo
la fstula traqueoesofgica. El diagnstico se debe confirmar por
endoscopia. Es una complicacin grave que requiere la reoperacin.

- Reflujo gastroesofgico grave: favorecido por la incoordinacin
motora esofgica secundaria a la atresia y por la cortedad del
segmento intraabdominal tras una anastomosis con tensin leve
mantenida. El tratamiento mdico es suficiente en la mayora de los
casos, y si es preciso recurrir a la ciruga sta puede realizarse por va
laparoscpica.

TRATAMIENTO DE LA ATRESIA DE ESFAGO TIPO I:

Cuando no existe fstula traqueoesofgica, los bolsones esofgicos estn
muy separados entre s y la anastomosis trmino-terminal en la poca neonatal
es muy difcil. Por tanto se requiere una valoracin previa de la situacin de los
bolsones esofgicos realizndose una gastrostoma para alimentacin y examen
del bolsn inferior, y un sondaje del superior que debe mantener una aspiracin
constante de la saliva para no provocar una neumona aspirativa.

Es importante en estos casos mantener al neonato en posicin de
Rickham con aspiracin nasoesofgica continua hasta que por medio de
dilataciones progresivas de ambos bolsones se logre realizar su anastomosis, o
si ello es imposible se practicar una esofagostoma y una posterior
esofagocolonoplastia.

Para reducir la tensin de la anastomosis en casos en donde exista una
gran distancia de separacin, se puede recurrir a una miotoma circular para
disminuir el riesgo de anastomosis. Otra alternativa teraputica es la
esofagostoma cervical con gastrostoma de alimentacin con la intencin de
realizar una esofagocolonoplastia o una tubulizacin gstrica. Intervenciones
que se realizaran entre los 3-12 meses de edad.

ESTENOSIS CONGNITA Y MEMBRANAS

Incidencia de uno cada 25.00050.000 recin nacidos vivos. La estenosis
intrnseca del esfago puede clasificarse en:

- Estenosis asociada a remanentes ectpicos traqueobronquiales
(cartlago, epitelio respiratorio, etc) en la pared del esfago,
fundamentalmente a nivel de 1/3 distal.

- Diafragma membranoso en esfago superior o inferior.

- Estenosis fibromuscular en esfago superior o inferior.

CLNICA.- Si la estenosis es severa se desarrollar disfagia para lquidos
en primeros das/semanas de vida. Infecciones respiratorias recurrentes,
saliveo incesante o fallo de medro pueden darse adems. Pueden asociarse
anomalas congnitas como la atresia esofgica, sndrome de Down, anomalas
cardiacas, ano-rectales, atresia duodenal, etc (si bien su frecuencia es muy
inferior a las asociadas a atresia de esfago).

DIAGNSTICO.- Radiolgico. Confirmacin endoscpica.

TRATAMIENTO.-
- Si estenosis por remanentes traqueobronquiales: reseccin transtorcica
o transabdominal asociado a ciruga antiRGE.
- Membranas: escisin o dilatacin.
- Estenosis fibromusculares: Dilataciones sucesivas. Rara vez Ciruga.

ANOMALAS CONGNITAS DEL ESTMAGO

Pueden ser asintomticas durante la lactancia y primera infancia.

DIAFRAGMA ANTRAL O SEPTO PREPILRICO

Rara anomala consistente en una tela membrana submucosa cubierta
por mucosa gstrica. La obstruccin puede ser completa o parcial, si sta
membrana est perforada.

CLNICA.- Una obstruccin completa produce una clnica similar a la
atresia pilrica: vmitos persistentes NO biliosos, que aparecen poco tiempo
despus del nacimiento. La clnica de la obstruccin incompleta depende del
tamao de la perforacin de la membrana, pero generalmente se presenta como
vmitos recurrentes y fallo de medro en los primeros meses de vida. Durante la
primera infancia puede asociarse dolor epigstrico y vmitos y flatulencias tras
las tomas.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.- GEA viral recurrente.
- Ulcus pptico.
DIAGNSTICO.-
- Si el diafragma antral ocasiona obstruccin completa aire gstrico y
ausencia de gas a nivel distal.
- Radiografa baritada: Lnea radiolcida en antro gstrico asociado a
un pobre relleno antral.
- Endoscopia:
o Pequea apertura fija antral rodeada de mucosa gstrica lisa.
o Peristalsis gstrica normal pre y postmembrana.
o Membrana de tamao constante.

TRATAMIENTO.-
- Obstruccin completa: Excisin en el neonato, inspeccionando
posibles atresias asociadas.
- Obstruccin parcial: Excisin o transeccin endoscpica.

ATRESIA PILRICA

Representa <1% de las atresias digestivas. Generalmente es una atresia
solitaria. Incidencia familiar para los casos solitarios y de atresias mltiples
(factor gentico?). Asociacin con epidermolisis bullosa letal como forma de
presentacin de un sndrome autosmico recesivo.


CLNICA.-
- Durante la gestacin: polihidramnios y CIR.
- Recin nacido de bajo peso.
- Vmitos NO biliosos persistentes desde los primeros das de vida,
junto con distensin abdominal ALTA y vientre excavado; y
peristalsis visible.
- Rotura gstrica.

DIAGNSTICO.-
- Ecogrfico durante la gestacin.
- Radiologa: aire confinado al estmago.
- Si calcificaciones abdominales entonces pensar en atresias mltiples.

TRATAMIENTO.-
- Si diagnstico prenatal Sonda nasogstrica desde el nacimiento
para descomprimir estmago.
- Si diagnstico postnatal fluidoterapia correctora de la alcalosis
metablica con hipocloremia e hipopotasemia.
- Si membrana pilrica piloroplastia de Heinike-Mikulicz.
- Si hay prdida completa de la continuidad del tubo digestivo o hay
tracto fibroso entre los dos extremos gastroduodenostoma de
eleccin (gastroyeyunostoma como segunda eleccin).

MICROGASTRIA

Asociado a otras malformaciones: atresia pilrica, malrotacin, situs
inversus, asplenia, ausencia de vescula biliar, anoftalmia, micrognatia, etc.

CLNICA.- Comienzo insidioso. Fallo de medro ms vmitos y/o RGE
(neumona aspirativa).

DIAGNSTICO.- Radiografa con contraste: muestra un pequeo estmago
tubular asociado en la mayora de los casos a megaesfago y RGE. En ocasiones
presentan malrotaciones.

TRATAMIENTO.-
-Conservador: Comidas frecuentes de pequeo volumen, hipercalricas.
Posicin semisentado.
-Quirrgico: Anastomosis de una doble luz yeyunal con
yeyunoyeyunostoma en Y de Roux. Resultados poco brillantes.

HETEROTOPIA GSTRICA

Una de las malformaciones gstricas ms frecuentes. Suele ser tejido
pancretico (2% de hallazgos en necropsias). Generalmente es un cuadro
asintomtico aunque puede cursar con vmitos, dolor epigstrico, etc. El
diagnstico es endoscpico (ndulo de 1 a 3 cms de dimetro prximo a ploro);
y el tratamiento definitivo es su extirpacin si ocasiona molestias.

DUPLICACIN GSTRICA

Rara anomala. Ms frecuente en mujeres. Las verdaderas duplicaciones
son muy infrecuentes. Las duplicaciones qusticas prximas a la regin pilrica
son ms frecuentes (en curvadura mayor, pared posterior). La mayora de las
veces no comunican con la luz del tracto gastrointestinal a menos que se
perforen.

CLNICA.-
- Masa abdominal.
- Si impide o retrasa el vaciamiento vmitos. Similar a una estenosis
pilrica. Disfagia.
- Ulceracin de la pared del quiste hematemesis o melenas.
- Ulceracin al peritoneo peritonitis.
- Fstula a colon.
- Torsin /volvulacin si el quiste es pediculado.

DIAGNSTICO.-
- Palpacin.
- Radiografa baritada.
- Ecografa.
- RNM
- Tc.

TRATAMIENTO.- Ciruga: Exresis, marsupializacin de la luz de la
duplicacin del estmago o gastrectoma parcial.

VLVULO GSTRICO

La volvulacin puede ser:
- Organoaxial; a lo largo del eje mayor gstrico, de cardias a ploro.
- Mesenterioaxial; el eje pasara por curvadura mayor hasta la menor.
Es el tipo ms frecuente.

CLNICA.- Aguda, con distensin gstrica, ocasionalmente vmitos, dolor
abdominal, e incluso distress respiratorio agudo. Puede asociarse a eventracin
del diafragma, hernia diafragmtica, etc.

FISIOPATOLOGA.-
- Fracaso en la fijacin peritoneal con laxitud ligamentosa.
-Adhesiones.
- Bandas enteromesentricas anormales.

DIAGNSTICO.-
- Clnico + dificultad para la intubacin nasogstrica.
- Radiolgico: distensin del cuadrante superior izquierdo del
estmago con ocasional estrechez pilrica.

TRATAMIENTO.- Se realizar intervencin quirrgica lo ms temprano
posible, reduciendo el vlvulo (con extirpacin de los segmentos no viables si
los hubiese), seguido de fijacin gstrica: gastropexia anterior +/- gastrostoma
de Stamm de descompresin. La recurrencia del vlvulo es un hecho
infrecuente.

ESTENOSIS HIPERTRFICA DE PLORO

Aparece ms frecuentemente en el sexo masculino y en el primer hijo.
Existe incidencia familiar en el 15% de los casos sin un patrn fijo de herencia.

ETIOLOGIA.- Se desconoce. Apoya su origen congnito la alta coincidencia
de este proceso en gemelos univitelinos frente a los bivitelinos. Papel de la
hipergastrinemia en respuesta al estrs?.

ANATOMIA PATOLGICA Y FISIOPATOLOGA.- Existe hiperplasia e
hipertrofia de la musculatura lisa de todo el antro gstrico, no slo del esfnter
pilrico, hasta el inicio del duodeno. Afecta fundamentalmente a las fibras
circulares, pero tambin a las longitudinales; sobreaadindose a la estrechez
del paso el edema de la mucosa y los espasmos ocasionales que se producen. El
antro queda reducido a un estrecho canal que se obstruye fcilmente. Existe
hipertrofia compensadora de la musculatura lisa del resto del estmago para
intentar mantener el vaciado gstrico.

MANIFESTACIONES CLNICAS.- Los vmitos suelen comenzar en la
segunda o tercera semana de vida. Es raro que se retrasen hasta el segundo o
tercer mes. Suelen ser en chorro y abundantes, con contenido solamente
gstrico coincidiendo o no con las tomas, aunque suelen vomitar tras cada una
de stas, siendo de carcter mucoso si son muy intensos o incluso hemorrgicos
si se ha producido dao en la pared gstrica o esofagitis. No existe perdida de
apetito. Es frecuente la oliguria y el estreimiento. No siempre existe intervalo
libre desde el nacimiento hasta la presentacin de los primeros vmitos, como
sucede en el sndrome frenopilrico de Roviralta, en el que hay asociada una
hernia hiatal. En ocasiones existe ictericia a expensas de hiperbilirrubinemia
indirecta resultado de la alteracin de la circulacin enteroheptica, la
compresin de las vas biliares o la coexistencia de una enfermedad de Gilbert.

En la exploracin, pueden observarse diversos grados de deshidratacin
y desnutricin dependiendo de lo avanzado del proceso. Se pueden ver
movimientos peristlticos de izquierda a derecha y, ocasionalmente, se
consigue palpar una masa del tamao de una aceituna, dura, mvil y no
dolorosa a la derecha del epigastrio y por debajo del borde heptico.

La alteracin metablica ms frecuente en estos pacientes es la alcalosis
hipoclormica-hipopotasmica debida a los intensos vmitos. La cifra srica de
cloruros puede variar desde casi lo normal hasta incluso 70 mEq/l y puede
utilizarse como ndice grosero del dficit de potasio; as, si el cloro es normal, el
dficit de potasio puede ser mnimo.

DIAGNSTICO.- La ecografa permite ver la tpica imagen de donut, y
medir el dimetro, grosor y longitud del msculo pilrico (regla de : > 3 mm
de espesor parietal de ploro, > 14 mm de dimetro de oliva pilrica superior, y;
> 16 mm de longitud de oliva pilrica). Si existen dudas con la ecografa es
necesario realizar un estudio radiolgico con bario. Se observa entonces un
conducto pilrico delgado y alargado que se ve como una lnea de bario nica
(signo de la cuerda) o a veces doble y un bulbo duodenal en forma de
paraguas abierto sobre el ploro hipertrfico. La presencia de una nica burbuja
area gstrica en la radiografa simple de abdomen, nos permite diferenciarle de
la atresia duodenal.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.- Hay que realizar diagnstico diferencial con
todas aquellas causas de vmitos en las primeras semanas de vida: mala tcnica
de alimentacin, reflujo gastroesofgico, insuficiencia suprarrenal congnita
(acidosis metablica con potasio srico y sodio urinario altos), errores
congnitos del metabolismo (letargia, coma o convulsiones) y gastroenteritis.
Menos frecuente podra simular una estenosis hipertrfica de ploro la
existencia de una membrana pilrica o la duplicacin o estenosis del duodeno.

TRATAMIENTO.- El tratamiento es quirrgico, despus de corregir las
alteraciones metablicas, realizar lavado gstrico, administrar vitamina K y
mantener un ayuno de al menos 12 horas. La tcnica es la piloromiotoma
extramucosa de Fredet-Ramstedt-Weber que consiste en la incisin de las capas
serosa y muscular del antro y del ploro dejando que la mucosa se prolapse
entre las fibras musculares. Posteriormente se reinicia la alimentacin oral de
forma gradual. Los vmitos cesan, en la mayora de los casos, despus de la
ciruga aunque radiologicamente puede persistir la estrechez del conducto
durante meses. Ocasionalmente persisten vmitos en los cinco das siguientes al
postoperatorio que suelen deberse a la existencia de una gastritis. Si los vmitos
persisten despus de cinco das hay que pensar en una piloromiotoma
incompleta o en la existencia simultnea de una hernia hiatal, estenosis
duodenal o un reflujo gastroesofgico.

ANOMALIAS CONGNITAS DE INTESTINO

ATRESIA Y ESTENOSIS INTESTINAL

La atresia intestinal es la causa ms frecuente de obstruccin intestinal
neonatal. Puede presentarse a cualquier nivel del intestino, duodeno, yeyuno,
ileon y colon. Son ms frecuentes a nivel yeyuno-ileal y son excepcionales las de
colon.

La incidencia de la atresia intestinal es aproximadamente de un caso por
cada 3.000-4.000 nacidos vivos. Esta frecuencia es similar a la de la atresia de
esfago y aproximadamente tres veces mayor que la enfermedad de
Hirschsprung.

Recuerdo embriolgico. Existen, clsicamente, dos teoras embriolgicas para
explicar la patogenia de las atresias intestinales:

a) Teora de la recanalizacin de Tandler. Segn este autor, primitivamente el
tubo digestivo sera un cordn rgido sin luz, que en sucesivas semanas
de gestacin se ira recanalizando hasta formarse completamente la luz
intestinal. Un defecto en la recanalizacin de ese intestino provocara la
atresia.

b) Teora vascular. Segn esta teora un defecto en la vascularizacin del
intestino en la poca prenatal provocara la atresia. Existen una serie de
hechos que parecen demostrar la veracidad de esta ltima teora, como
son:

a. El hallazgo de meconio y clulas de descamacin intestinal
dstales a la atresia.
b. La posibilidad de reproducir atresias intestinales en animales de
experimentacin provocando alteraciones vasculares. Esto es un
hecho comprobado por multitud de autores.

ANOMALAS ASOCIADAS.- La atresia intestinal se asocia con frecuencia a
otras malformaciones congnitas:

a) Genticas, especialmente algn tipo de trisomas. La trisoma 21 se asocia
a atresia duodenal (30% de los casos).
b) Cardacas, frecuentemente canal comn, ductus, etc.
c) Renales, frecuentes en las atresias bajas.
d) Prematuridad, casi constante en las atresias complicadas.
e) Defectos de la pared abdominal como el onfalocele y la gastrosquisis
pueden asociarse tambin a atresia intestinal.

Hay que sealar tambin que un 20% de los casos de atresia intestinal se
asocia a mucoviscidosis y su consecuencia es el leo meconial.

TIPOS DE ATRESIA INTESTINAL.-

1. Atresia duodenal.
Hay diferentes tipos de obstruccin duodenal:
a. En relacin a su forma anatmica:
i. Completa, con frecuencia membranosa.
ii. Incompleta, generalmente estenosis provocada por
pncreas anular.
b. En relacin al lugar de atresia:
i. Supravateriana, excepcional.
ii. Infravateriana, las ms frecuentes.

El diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. La imagen
radiolgica es tpica. Existen dos nicas burbujas de aire en la cavidad
abdominal, que corresponden a estmago y duodeno. Si la obstruccin es
infravateriana los vmitos son biliosos.

2. Atresia yeyuno-ileal.
Generalmente solitarias (mltiples en el 6-20% de los casos), afectan por
igual a ambos sexos; siendo ms frecuentes en ileon distal (36%) o yeyuno
proximal (31%). Habitualmente se trata de nios pequeos para su edad
gestacional. Existe la posibilidad de presentacin familiar, habindose descrito
un modelo de herencia autosmico recesivo. La imagen radiolgica es tpica con
niveles hidroareos mltiples y asas dilatadas. Si se asocia a peritonitis
meconial aparecen calcificaciones peritoneales. Desde el punto de vista
morfolgico podemos encontrar cuatro tipos de atresia yeyuno-ileal:

- Tipo I. Atresia membranosa. 20% de los casos. No hay interrupcin del
intestino ni de su meso, slo de su luz.

- Tipo II. Este tipo de atresia muestra dos bolsones ciegos separados por un
cordn fibroso. (30% de los casos).

- Tipo IIIa. En este tipo hay separacin de bolsones con defecto de meso. Es el
ms frecuente. (35%).

- Tipo IIIb. Este tipo se llama tambin apple peel o rbol de navidad (10%).
Es una malformacin compleja que asocia una atresia yeyunal y un gran defecto
de meso. El ileon muy corto, aparece enrollado sobre una arteria ileoclica, en
forma de peladura de manzana. Esta malformacin se asocia a intestino corto y
a prematuridad.

- Tipo IV. Atresia mltiple (5%). Suele incluir varias atresias de diferentes tipos.


Fig. 5. Tipos de atresia intestinal.

3. Atresia clica.
Se presenta como interrupcin completa de la luz intestinal a nivel clico. Su
mayor frecuencia es del tipo I o membranosa aunque podemos encontrar
atresias a lo largo del marco clico de iguales caractersticas que las del delgado.

4. Atresias ano-rectales
Son las ms frecuentes en el grupo de las atresias de intestino grueso. Se
clasifican en altas o bajas segn la separacin del bolsn rectal en relacin al
perin. Es frecuente que las atresias altas tengan fstulas rectourinarias y
malformaciones asociadas (60% de los casos), mientras las bajas tienen un
porcentaje menor de anomalas asociadas (20% de los casos).

5. leo meconial
El leo meconial se produce cuando existe una impactacin del meconio a
nivel del ileon terminal y colon, y provoca una obstruccin completa en el
periodo fetal. Esta impactacin est provocada por la existencia de un meconio
anormalmente espeso y adherente, difcil de extraer de la luz intestinal incluso

quirrgicamente. Es la consecuencia de la fibrosis qustica, que se encuentra en
el 95% de los casos de leo meconial.

Clsicamente se diferencian dos tipos de leo meconial, el simple y el
complicado:

a. El simple (60%) se caracteriza por la impactacin de meconio intestinal
sin otra patologa intestinal asociada.

b. El complicado se asocia a una serie de cuadros patolgicos intestinales
que agravan extraordinariamente el pronstico. Los ms frecuentes
son:

1 El Vlvulo de intestino delgado.
2 La atresia de ileon, nica o mltiple.
3 El seudoquiste meconial.
4 La estenosis ileal.
5 La perforacin intestinal con peritonitis meconial.

A estas situaciones complejas hay que unir siempre el comportamiento
clnico de estos enfermos de mucoviscidosis, con secreciones constantes,
neumonas de repeticin (1 causa de muerte en estos nios) que ocasionan con
frecuencia neumotrax, trastornos de absorcin intestinal, etc.

La sintomatologa neonatal suele comenzar como la de una obstruccin
intestinal baja, con vmitos biliosos a las 12 24 horas del nacimiento,
distensin abdominal y ausencia de deposicin meconial. La radiologa nos
demostrar un cuadro obstructivo con acmulo granular denso que los
radilogos llaman en miga de pan, de predominio en flanco derecho, a veces
con calcificaciones meconiales por peritonitis meconial, y en ocasiones con
neumoperitoneo por perforacin intestinal.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO.- Todo tipo de atresia intestinal provoca
un cuadro de obstruccin intestinal en el neonato que con frecuencia es
diagnosticado antes del nacimiento por ecografa a la madre (en el seno de un
polihidramnios), y por un cuadro sindrmico tpico consistente en:

- Distensin abdominal.
- Vmitos biliosos.
- Deshidratacin y alteracin del equilibrio cido-base.

Ello impone una actitud urgente en el diagnstico y tratamiento
quirrgico.

El diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. As una Rx de
abdomen en posicin erecta nos dar inmediatamente el diagnstico de

obstruccin intestinal y la altura de la misma, dependiendo fundamentalmente
de la cantidad de aire intestinal dilatado que veamos en la radiografa. No se
debe dar contraste de bario, pues dificultara el paso de fluido en el
postoperatorio. S podemos aadir un contraste hidrosoluble, aunque
generalmente no es necesario, y con la radiologa simple basta para imponer el
tratamiento quirrgico. Es interesante aadir que en casos de obstruccin
intestinal alta, duodenal, un enema opaco puede ayudar en el diagnstico de
una malrotacin intestinal con obstruccin duodenal extrnseca.

La expulsin de meconio puede ayudarnos tambin en el diagnstico.
Las atresias altas se acompaan de expulsin normal de meconio, nunca las
bajas.

El tratamiento preoperatorio est encaminado a situar al neonato en las
mejores condiciones posibles para la intervencin quirrgica: fluidoterapia y
antibioterapia IV.

TRATAMIENTO OPERATORIO.- El cirujano debe realizar una laparotoma
amplia, para explorar cuidadosamente no slo la zona donde se presume la
obstruccin sino la totalidad del intestino buscando todo tipo de anomalas,
otras atresias, malposiciones, duplicaciones, etc.

En casos de atresia duodenal por pncreas anular, el cirujano practicar
siempre una duodenoduodenostoma laterolateral por encima del pncreas sin
intentar disecarlo. Si la obstruccin es membranosa se puede resecar la
membrana mediante una duodenostoma. En el recin nacido est
contraindicado realizar una tcnica de gastroenteroanastomosis como se realiza
con frecuencia en el adulto. Se debe realizar una gastrostoma descompresiva y
pasar una sonda transanastomtica a travs del mismo orificio de la
gastrostoma.

En casos de atresia intestinal, el cirujano deber realizar una anastomosis
terminoterminal entre los extremos atrsicos siempre que esto sea posible.
Frecuentemente la diferencia de tamao en el proximal dilatado, y el distal
mnimo hacen necesario una remodelacin del asa proximal para conseguir una
buena anastomosis. Se aconseja la gastrostoma en caso de atresia yeyunal.

En casos de atresia mltiple se deben resecar aquellos fragmentos de
intestino que se presuma inviables, an teniendo en cuenta que se puede dejar
el intestino del neonato extraordinariamente corto. En estos casos hay que
procurar conservar, si esto es posible, la vlvula ileocecal, pues su papel en
casos de cortedad intestinal es fundamental para asegurar la supervivencia. Ese
sndrome de intestino corto reviste especial gravedad en la poca neonatal y
necesita de un adecuado tratamiento postoperatorio apoyado en la nutricin
parenteral y enteral hasta que el intestino recupera su capacidad absortiva
normal.

En otras ocasiones cuando las condiciones del intestino no permitan
realizar una anastomosis con garanta, el cirujano debe optar por realizar una
ileostoma o colostoma, derivando temporalmente el intestino hasta conseguir
la recuperacin local suficiente como para asegurar su vitalidad.

En caso de leo meconial el tratamiento quirrgico consiste en realizar
una laparotoma y extraer manualmente el meconio intestinal mediante una
enterostoma generalmente en el ileon terminal. Existen adems una serie de
frmacos hiperosmolares (gastrografn, acetil cisteina, etc.) que pueden ayudar
a solucionar un cuadro de obstruccin meconial, generalmente a continuacin
de la ciruga, que en gran parte de los casos (40%) es imprescindible. Estas
sustancias se utilizarn en enemas rectales y en infusin gstrica. Tambin se
utilizan a travs de la ileostoma que el cirujano deja despus de la intervencin
para limpiar el colon de meconio en los das posteriores a la misma. Las
complicaciones (shock hipovolmico o perforacin durante la administracin
del enema o hasta 48 horas despus-) suelen ser poco frecuentes, y si el neonato
no tiene otras malformaciones los resultados son muy buenos.

DIVERTCULO DE MECKEL

Es la anomala ms frecuente del tubo digestivo. Este divertculo
verdadero existe en un 2-3% de las personas, con una proporcin varn-mujer
de 3:1; y es el resultado de una atresia incompleta del conducto
onfalomesentrico que comunica el intestino con el saco vitelino en el embrin.
Puede persistir un cordn fibroso desde el divertculo hasta el ombligo y
ocasionalmente todo el conducto ser permeable; en ese momento, se habla de
conducto onfalomesentrico persistente.

ANATOMA PATOLGICA.- El divertculo de Meckel se encuentra a unos
50-75 cm antes de la vlvula ileocecal en el borde antimesentrico. En ms de un
35% de los casos existe tejido gstrico o pancretico cerca de su extremo. La
secrecin de cido o pepsina por esta mucosa puede producir una lcera con
sangrado posterior, en la base del divertculo o en el intestino adyacente. Puede
ocurrir tambin diverticulitis llegando incluso a la perforacin. Ocasionalmente
el divertculo de Meckel se convierte en la cabeza de una invaginacin leo-ileal
y ms raramente puede volvularse. Si el divertculo se aloja en una hernia
inguinal indirecta se habla de hernia de Littr.

MANIFESTACIONES CLNICAS.- Los dos aos son la edad ms frecuente
para el inicio de los sntomas, siendo el ms caracterstico la hemorragia rectal
no dolorosa, que aparece aislada, sin heces; con un color oscuro o pardo rojizo.

Puede manifestarse tambin como hemorragias ocultas en heces
produciendo una anemia ferropnica refractaria al tratamiento con hierro.

Si aparece dolor abdominal puede ser agudo, por diverticulitis, o vago y
recidivante. Puede haber tambin sntomas de peritonitis por perforacin de
una lcera en el divertculo, o de obstruccin intestinal si se ha producido una
invaginacin o un vlvulo. Un nio (no recin nacido) con obstruccin
intestinal, si no ha sido operado anteriormente y se descarta una invaginacin,
lo ms probable es que tenga un divertculo de Meckel o un remanente fibroso.

DIAGNSTICO.- Se realiza mediante la gammagrafa con tecnecio-99, que
se elimina por mucosa gstrica. Es una prueba segura y especfica. Si es
negativa, es muy poco probable que el paciente tenga un divertculo de Meckel.
Esta patologa no puede demostrarse en estudios radiogrficos con bario.

TRATAMIENTO.- Extirpacin quirrgica del divertculo. Ocasionalmente
sin reseccin del ileon adyacente, pero si la ciruga se realiza tras sangrado o
sospecha de lcera, se retirar el mnimo segmento intestinal posible y se
realizar anastomosis trmino-terminal.

ANO IMPERFORADO

Se trata de una malformacin congnita sin una apertura anal obvia. La
mayora tienen una fstula desde recto distal hasta perin o aparato
genitourinario. La incidencia es de 1 por cada 5000 nacimientos. Puede ocurrir
de forma aislada o como parte del sndrome VACTERL.

Casos totales.

Casos asociados.

Casos aislados.

Fig.6: Incidencia de atresia/estenosis anal.

Desde el punto de vista clnico, las lesiones se dividen en altas o bajas,
dependiendo si el final de la malformacin queda por encima o por debajo del
componente puborrectal del complejo del elevador del ano. Las malformaciones
bajas pueden manejarse con simples dilataciones o ciruga menor perineal,
como la anoplastia perineal. Se sospechar si en NIOS aparece meconio en
cualquier lugar del perin o en el rafe medio del escroto, an ante falta de

evidencia de fstula anocutnea. En las NIAS suele ser evidente una fstula
anocutnea o anovestibular. Los defectos altos requieren colostoma temporal
neonatal, y una correccin formal posterior a los 3-9 meses, cerrando entonces
la colostoma: anorrectoplastia mediosagital de Pena vs procedimiento de
Mollard. Se sospechar en NIOS, si el meconio aparece en la orina pero no es
visible en ningn lugar del perin. La mayora de las lesiones altas finalizan con
una fstula desde el intestino a vejiga, uretra o vagina. A menudo estas
anomalas se asocian con malformaciones en tracto genitourinario, espinal o
cardiaco. En las lesiones altas el esfnter anal interno est ausente en
prcticamente todos los casos mientras que el externo est presente al menos en
parte, aunque su relacin normal con la ampolla se ha perdido si el ano es
ectpico o no existe apertura a perin. Como norma los pacientes con defectos
en el sacro tienen menos desarrollados los msculos esfinterianos.

Las complicaciones ms frecuentes incluyen: la recurrencia de la fstula
rectourinaria, el prolapso de la mucosa, estreimiento, e incontinencia, siendo
sta el principal problema. El principal determinante de si se alcanzar o no
continencia normal es el nivel de la lesin, ya que slo una minora de aquellos
con lesiones altas alcanzarn dicha continencia antes de la edad escolar,
consiguiendo una aceptable continencia social al llegar a la adolescencia.

La ecografa y el TC han sido recomendados como ayuda para
determinar el nivel de la lesin. Una radiografa lumbosacra y una ecografa del
aparato urinario debe ser realizada en todos los casos. Si existen dudas acerca
del nivel de la fstula en nios, se realizar una urografa retrgrada.

Las lesiones altas son ms comunes en nios, pero no hay factores
genticos de riesgo conocidos. Pueden asociarse anomalas que incluyen la
atresia esofgica, intestinal, malrotaciones, agenesia renal, hipospadias, reflujo
vesicoureteral, extrofia vesical y alteraciones cardiacas y esquelticas.

La clasificacin ms aceptada (Wingspread), distingue dos tipos
principales:

- Supraelevador: Grupo alto e intermedio.
- Transelevador.

Algunos reconocen un tercer grupo en el cual se incluyen malformaciones
cloacales en las cuales el tracto urinario, genital y gastrointestinal vierten a un
canal comn que comunica con el perin. Clnicamente la mayor parte de estas
malformaciones se reconocen al nacimiento por la ausencia de un ano normal,
comenzando precozmente con signos y sntomas de obstruccin intestinal baja.

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG O MEGACOLON CONGNITO.

Su incidencia aproximada es de 1:5.000 nacidos vivos (la mayora a
trmino), con una proporcin varn:mujer de 4:1 (raza blanca=raza negra).
Existe historia familiar el el 7% de los casos (hasta en el 21% si se extiende hasta
el ciego). Es la causa ms frecuente de obstruccin de colon en el recin nacido y
supone un tercio del total de las obstrucciones neonatales. Se observa con ms
frecuencia en la trisoma 21 (entre el 3 y el 10%), en el sndrome de Laurence-
Moon-Biedl-Bardt, en el sndrome de Waardenburg y junto con megavejiga-
megaurter, criptorquidia, defectos del tabique interventricular y divertculo de
Meckel.

ETIOLOGA.- Falta de emigracin entre las semanas 8 y 12 de gestacin, de
las clulas de la cresta neural a la pared intestinal o fallo en la extensin crneo-
caudal de los plexos mientricos y submucosos de dicha pared. A nivel
molecular se han encontrado mutaciones en el protooncogn RET tanto en casos
familiares como en espordicos; as como mutaciones en los genes para los
receptores de endotelina 3 y endotelina B.

ANATOMIA PATOLGICA.- Existe un segmento de pared intestinal sin
clulas ganglionares que va desde el ano hasta una distancia variable. En el 85%
slo est afectado el recto-sigma, en el 15% llega hasta el ngulo heptico y en
un 5% es aganglinico todo el colon (en estos casos puede existir aganglionismo
tambin en ileon, yeyuno e incluso duodeno). Se observa hipertrofia muscular
en la zona previa al segmento afectado y puede haber importante dilatacin del
intestino con gases y heces acumulados, lo que puede conducir a isquemia de la
pared y a enterocolitis. Hay un aumento de acetilcolinesterasa debido al
aumento proporcional de terminaciones nerviosas preganglionares, as como un
dficit en la actividad de la sintetasa de xido ntrico.

MANIFESTACIONES CLNICAS.-En los recin nacidos puede manifestarse
como falta de expulsin de meconio o posteriormente con sntomas de una
obstruccin intestinal parcial o completa con vmitos, distensin abdominal y
ausencia de deposiciones. Los vmitos pueden ser biliosos e incluso fecaloideos
y puede haber prdida de peso y deshidratacin.

Durante el periodo neonatal puede observarse tambin diarrea
alternndose con el estreimiento que puede producir una enteropata pierde-
protenas con edema e hipoproteinemia. Estos sntomas son ms leves si el
paciente toma lactancia materna. La diarrea puede evolucionar a una
enterocolitis fulminante debida al Clostridium difficile y ser precipitada por la
distensin del colon. Produce deshidratacin, shock y puede ser mortal en 24
horas. Es prioritario el rpido diagnstico de dicho cuadro ya que es la primera
causa de muerte en estos nios, elevando la mortalidad del 4 al 33%.

En los nios mayores esta enfermedad produce estreimiento crnico, a
veces desde el perodo neonatal, y distensin abdominal. En el tacto rectal no se
palpan heces en el recto (en ocasiones se produce emisin de heces
inmediatamente tras el examen digital). En los casos graves puede haber
desnutricin que unido a la distensin abdominal puede confundir con un
sndrome de malabsorcin. Puede haber anemia hipocroma. En raras ocasiones
esta enfermedad se manifiesta slo como encopresis si el segmento aganglinico
se limita al esfnter anal interno, y al conducto anal y recto inmediatamente
vecinos. Tambin puede cursar con ITUs recurrentes, obstruccin urinaria e
hidronefrosis por la compresin extrnseca de la va urinaria.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.-La enfermedad de Hirschprung debe
distinguirse durante el perodo neonatal de: sndrome del colon izquierdo
hipoplsico (ms frecuente en hijos de madres diabticas), hipomotilidad por
hipermagnesemia, displasias neuronales, sndrome del tapn meconial,
hipotiroidismo, sepsis, insuficiencia adrenal, hijos de madres adictas a opiceos,
y la atresia ileal con microcolon. En pacientes mayores se puede confundir esta
enfermedad con: megacolon adquirido, estreimiento idioptico crnico,
estreimiento rebelde, etc.

DIAGNSTICO.- Se realiza mediante biopsia rectal que debe tomarse un
centmetro, como mnimo, por encima de la lnea pectinada ya que el nmero
de clulas ganglionares desciende habitualmente en la ultima porcin del recto.
Adems de la ausencia de clulas ganglionares, se puede demostrar en la
biopsia un aumento de acetilcolinesterasa mediante tcnicas histoqumicas.

La radiografa simple de abdomen en lactantes con esta enfermedad
demostrar dilatacin de asas con ausencia de aire a nivel de recto (regin
presacra). En el enema opaco los hallazgos diagnsticos son:

1. Cambio brusco de calibre del intestino entre la porcin ganglinica
(dilatada) y la aganglinica (estrecha).
2. Contracciones en dientes de sierra en el segmento aganglinico.
3. Pliegues transversales paralelos en el colon proximal dilatado.
4. Colon proximal engrosado, nodular y edematoso si hay enterocolitis.
5. Retraso en la evacuacin del bario ms de 24 horas.

Estas caractersticas pueden no aparecer de manera completa en el recin
nacido debido a que no existe an una clara diferencia de tamao entre el
segmento enfermo y el sano.

La manometra anorrectal muestra una intensa elevacin de la presin en
el esfnter anal interno al distender el baln en la ampolla rectal. La exactitud de
la prueba es de un 90% excepto en recin nacido. Una respuesta normal excluye
el diagnstico de megacolon congnito; si el resultado es dudoso ser necesaria

la biopsia. Es una prueba muy til en nios con segmentos aganglinicos muy
cortos (< 5cm) y/o que tienen Rx baritada normal.

TRATAMIENTO.-El tratamiento es quirrgico y en los recin nacidos se
realiza en dos tiempos. En primer lugar se realiza una laparotoma limitada con
biopsias mltiples y se hace una colostoma con la parte ms distal del colon
normal. Cuando el lactante tiene aproximadamente 12 meses de edad se realiza
la segunda parte o reparacin completa. Consiste en escindir el segmento
aganglinico y tirar del segmento ganglinico hacia abajo a travs del ano para
anastomosarlo al conducto anal no ms all de 2.5 cm de la lnea pectinada
anorrectal (tcnicas de Swenson, de Duhamel o la modificada de Soave o de
Boley). No estn indicados los enemas de limpieza repetidos con el deseo de
retrasar la ciruga, ya que el pronstico empeora mucho si ocurre un episodio
de enterocolitis antes de la intervencin. En casos de aganglionismo total de
colon la intervencin quirrgica definitiva se har a los 12-18 meses segn la
tcnica de Martn (anastomosis entre el intestino delgado funcionante y el colon
distal a nivel del ngulo esplnico) o de Ziegler (miomectoma total).

En nios mayores se recomienda tambin una colostoma previa que se
cierra despus de la ciruga definitiva.

Despus de la ciruga puede tardar en adquirirse los hbitos de la
defecacin y puede haber incontinencia alternando con diarrea, pero con el
tiempo la mayora de los nios recobran la continencia.

DEFECTOS DE ROTACIN DEL INTESTINO

MALROTACIN INTESTINAL

La rotacin y fijacin del intestino tiene lugar dentro de los tres primeros
meses de la vida fetal. En los estadios ms precoces el tubo digestivo es un
conducto nico desarrollado fuera de la cavidad celmica que tiene que irse
diferenciando en sus diferentes tipos, y establece una serie de rotaciones para
adaptarse a su nuevo habitculo dentro de la cavidad abdominal. Si estas
rotaciones se realizan de forma patolgica, o existen factores extrnsecos que
imposibilitan la fijacin normal de este intestino, se producen las llamadas
malrotaciones intestinales, de las que se estudian diferentes tipos pero que
todas ellas pueden provocar obstruccin intestinal en la poca neonatal con
mayor o menor precocidad.

1. Situacin de No Rotacin: se denomina tambin meso comn o
malrotacin tipo I. En esta situacin el intestino se encuentra sin fijar, el
duodeno es anterior a los vasos mesentricos y el colon est absolutamente

libre, sin fijacin alguna Se encuentra con frecuencia en defectos congnitos de
la pared anterior del abdomen (onfalocele, gastrosquisis) y tambin en hernias
diafragmticas. La complicacin ms grave y frecuente de esta situacin el
vlvulo intestinal, que se produce al rotar ms de 360 grados el intestino sobre
el eje de los vasos mesentricos. En estas ocasiones el cuadro clnico es muy
grave, la sintomatologa es aguda con obstruccin intestinal completa,
hemorragias, etc; y an intervinindose con urgencia la mortalidad es muy alta.

2. Malrotacin tipo II: En este caso el duodeno no llega a colocarse en su
posicin normal y su rotacin se produce sin pasar por debajo de los vasos
mesentricos. Se suele acompaar de bandas fibrosas (de Ladd) que desde el
parietoclico derecho llegan a la raz del meso y comprimen el duodeno a su
paso, obstruyendo su luz de manera extrnseca.

3. Malrotacin tipo III: En este tipo se produce un defecto de rotacin ms
complejo. Existen subdivisiones de este grupo, aunque en sntesis podemos
encontrar hernias de delgado formadas con repliegues peritoneales con el
mesocolon o parietoclico derecho que forman las llamadas hernias
paraduodenales o mesoclicas, que provocan la obstruccin del intestino
delgado.

4. Rotacin incompleta del colon: En estos casos el ciego aparece debajo del
hgado o adherido a l. Existen bandas fibrosas que comprimen el duodeno y
provocan su obstruccin.
El estudio radiolgico con contraste nos ayudar al diagnstico,
visualizando la rotacin duodenal, y el enema opaco nos ayudar a demostrar
la situacin del colon.

TRATAMIENTO.- En caso de vlvulo el cuadro clnico es muy grave, el
estado general est afectado y el neonato cae en shock con rapidez al sufrir
compromiso vascular intestinal. No se debe perder tiempo en exploraciones
complementarias que no sean estrictamente necesarias.

- La radiologa nos demostrar muy escaso aire intestinal.

- La colocacin de una sonda nasogstrica demostrar la existencia de
sangre oscura o en posos de caf.

- Es necesario reponer el estado general del nio lo mejor posible, pero la
intervencin quirrgica es muy urgente.

- En caso de malrotacin sin vlvulo, con compresin duodenal
extrnseca la urgencia es menor y seguiremos la pauta de cualquier tipo de
obstruccin intestinal alta.

TRATAMIENTO QUIRRGICO.- En caso de vlvulo el cirujano debe realizar
una laparotoma amplia y explorar todo el intestino. Debe desvolvular el
intestino y esperar unos minutos hasta que se recupere la vascularizacin del
mismo o se delimiten claramente las zonas que se deben resecar por
irreversibilidad de su alteracin vascular. Si la situacin del intestino no nos
permite delimitar la reseccin, est justificado cerrar la laparotoma y a las 48
horas volver a abrir para revisar de nuevo el intestino. Se puede utilizar una
cremallera sinttica, poco empleada todava en Ciruga peditrica y ms en
adultos para revisar el intestino cada 12 horas. Si el cirujano tiene que hacer una
gran reseccin, puede quedar como resultado un intestino corto, con su amplio
cortejo de complicaciones.

En caso de Malrotacin simple, sin vlvulo, se deben seccionar las
bandas que comprimen el duodeno u otras vsceras y dejar el intestino en la
mejor situacin posible, generalmente con el delgado a la derecha y el colon a la
izquierda.

En todos los casos de malrotacin intestinal, el cirujano que practica la
laparotoma, debe resecar el apndice, si ste es asequible en su abordaje, pues
este hecho puede beneficiar extraordinariamente al paciente en el futuro.

TRATAMIENTO POSTOPERATORIO.- Hay casos en los que se plantea a priori
un postoperatorio largo y difcil. Es el caso del gran resecado intestinal, como
consecuencia de un vlvulo completo. En estos caos el neonato entra en el
protocolo de tratamiento del sndrome de intestino corto, y se establece en
primer lugar un periodo largo de alimentacin parenteral exclusiva, que es
sustituida luego por enteral continua con dietas elementales, hasta que se llega
a la ltima fase de tratamiento con la dieta oral fraccionada. En estos pacientes
el postoperatorio comienza ya con la exigencia de vas centrales no slo para
monitorizacin de parmetros convencionales como pueden ser la presin
venosa o arterial, sino tambin para la administracin de soluciones
parenterales de alimentacin.

Otros casos, el de las malrotaciones que se resuelven sin reseccin
intestinal, plantean un postoperatorio muy simple, el de una simple
laparotoma que si no surgen complicaciones puede comenzar con trnsito
intestinal a las 72 horas.

Cuando se resecan bridas que comprimen de forma extrnseca el
intestino, una vez resecadas, pueden de alguna manera volver las asas a su
posicin primitiva y tardar 3 4 das ms de lo normal en establecerse un
trnsito intestinal normalizado.

DUPLICACIONES DIGESTIVAS

Se denominan duplicaciones digestivas, aquellas formaciones qusticas,
que se desarrollan en las cercanas del tubo digestivo, generalmente sin
conexin con l, a menos que se perforen. Su epitelio es digestivo y secretor. Su
localizacin es variable y podemos encontrrnoslas a lo largo de todo el
trayecto digestivo: esfago, estmago, duodeno, e intestino delgado y recto.
Desde el punto de vista embriolgico, parece lgico pensar que son remanentes
del conducto neuroentrico, o segn la teora de Tander, defectos en la
recanalizacin de su clsico modelo digestivo.

El diagnstico se realiza a veces de manera fortuita, asintomtica, y otras
veces por los sntomas que se acompaan, como son dolor, disfagia, vlvulo
intestinal, hemorragias digestivas, etc. La prueba ms segura para el
diagnstico de las duplicaciones esofgicas es la Resonancia Nuclear Magntica.
En el abdomen, la ecografa puede ser suficiente, pues se evidenciar una masa
en la proximidad del intestino, que a veces lo comprime, especialmente cuando
es una duplicacin rectal, de contenido lquido y de forma redondeada o
tubular.

El tratamiento debe ser quirrgico, con extirpacin de la masa qustica
con frecuencia unida al asa del intestino adyacente. En el trax las
duplicaciones esofgicas provocan disfagia, y a veces disnea y dificultad
respiratoria al encontrarse entre la trquea y el esfago.

El tratamiento postoperatorio depende del tipo de la intervencin, pero
en general es el de una mnima reseccin intestinal sin infeccin.

DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL

HERNIA UMBILICAL

Se produce por el cierre incompleto o debilidad del anillo umbilical. El
epiplon o intestino herniado est recubierto por la piel. Ms frecuente y
llamativa en la raza negra, se manifiesta como una tumefaccin blanda, que
aparece sobretodo cuando el nio llora. La mayora aparecen durante los seis
primeros meses y desaparecen espontneamente antes del primer ao; incluso
algunas de gran tamao desaparecen a los cinco aos sin actitud teraputica
alguna, por lo que en general no est indicado el tratamiento quirrgico.


ONFALOCELE

La integridad de la pared abdominal fetal depende del apropiado
pliegue craneocaudal y lateral del disco embrionario. En condiciones normales
dicho proceso da lugar a un anillo umbilical intacto en torno a las cinco
semanas de gestacin. El fallo en la migracin y fusin de los pliegues
abdominales laterales supone una insercin del cordn umbilical sobre un saco
de onfalocele central rodeado de un revestimiento, es decir es la herniacin del
paquete abdominal por la raz del cordn umbilical, recubierto por peritoneo. El
tamao del saco depender de su contenido: estmago, intestino, hgado, bazo,
etc. El defecto en el crecimiento y fusin de los pliegues laterales y craneales
originar la pentaloga de Cantrell: hendidura esternal, defectos diafragmticos,
pericrdicos, cardiacos (incluyendo ectopia cordis) y onfalocele. Si el defecto es
caudal y lateral aparecer extrofia vesical o cloacal con onfalocele hipogstrico.
La incidencia de malformaciones asociadas es mayor que en la hernia umbilical
o la gastrosquisis, e incluye anomalas cardacas, neurolgicas, genitourinarias,
esquelticas o cromosmicas (trisomas 13, 18 y 21) hasta en el 67% de los casos.
Otra posibilidad es la aparicin del sndrome de Beckwith-Wiedemann:
onfalocele, macroglosia, macrosoma e hipoglucemia. En estos casos la
hiperplasia pancretica o nesidioblastosis puede asociarse a severos casos de
hipoglucemia en las primeras horas de vida, las cuales pueden causar daos
neurolgicos permanentes si no se anticipa este hecho.

Onfalocele.

GASTROSQUISIS

A diferencia del onfalocele el tamao en el defecto de la pared abdominal
es ms pequeo y lateral al ombligo. El cordn umbilical se encuentra
normalmente inserto en la pared abdominal justo a la izquierda del defecto.

En la gastrosquisis no hay saco de revestimiento y las vsceras herniadas
son una pequea cantidad de intestino o colon ascendente. El intestino
herniado puede presentar atresias, isquemias segmentarias, etc. El compromiso
vascular sucede como consecuencia de la compresin del flujo de los vasos
mesentricos cuando el defecto en la pared abdominal es extremadamente
pequeo. Otra posibilidad es la aparicin de serositis intestinal fruto de la
exposicin al lquido amnitico, y esto est temporalmente relacionado con la
emisin de orina fetal.

La patognesis de la gastrosquisis es controvertida; segn Shaw surge
como consecuencia de la ruptura de una hernia umbilical en el punto ms dbil
del saco herniario, es decir, a nivel de la involucin de la vena umbilical
derecha.

La gastrosquisis rara vez se asocia a malformaciones extra
gastrointestinales de importancia. Pueden verse sin embargo con relativa
frecuencia casos de atresias yeyunoileales, enteritis isqumicas, malrotaciones,
prematuridad (hasta en el 60% de los casos), etc.

La incidencia de gastrosquisis se ha incrementado en las ltimas tres
dcadas, pero sigue siendo una entidad poco comn. Posiblemente en relacin
con deficiencias dietticas, es mucho ms comn que el onfalocele en madres
jvenes, y con un ndice de masa corporal bajo durante el embarazo. Tambin
se han detectado en estas mujeres bajos niveles de alfa-caroteno, glutation y una
ingesta elevada de nitrosaminas.

El diagnstico de todas estas anomalas es evidentemente de visu,
aunque el diagnstico prenatal ecogrfico es de eleccin.

Para estas entidades es importante el manejo precoz de su exceso de
prdida de calor, fluidos y protenas como consecuencia de la exposicin
visceral. Adems estos nios tienen un elevado riesgo de contaminacin y
sepsis debido a la ausencia de barrera cutnea, por lo que deben recibir
antibiticos de amplio espectro, adems de una cubierta hmeda, templada e
impermeable a fluidos. Dentro del manejo inicial debe explorarse la lengua para
descartar macroglosia y palpacin esternal para excluir hendiduras u otros
defectos que suelen asociarse a anomalas cardacas, las cuales influyen en el
momento a realizar la ciruga. Los nios con intestino eviscerado expuesto,
requieren ciruga inmediata tras la resucitacin, mientras que aquellos con saco
herniario pueden ser evaluados con ms calma. La correccin quirrgica ser

individualizada y aunque el cierre del defecto de la pared en el primer acto
quirrgico es deseable, no es esencial. Hay varias posibilidades quirrgicas:

1. Correccin de la hernia y cierre del defecto abdominal. Es el caso de
nios con evisceracin intestinal pequea y aislada. Al reintroducir el
contenido herniado, puede producirse un aumento de la presin
intraabdominal que comprometa el retorno venoso de la vena cava
inferior, y una elevacin diafragmtica que origine complicaciones
respiratorias y hemodinmicas. Por ello estos nios a menudo requieren
periodos prolongados de soporte ventilatorio y parlisis muscular.

2. Reduccin en etapas. Preferible para nios con defectos grandes que
contienen hgado e intestino, y para aquellos que no toleran la correccin
anterior. Supone la colocacin de una malla o prtesis de silastic que
refuerce el conjunto y permita la reduccin paulatina y diaria del
material herniado en la cavidad abdominal. El proceso total puede llevar
diez das o ms, y al final el silstico ser retirado y la pared abdominal
cerrada. Debe vigilarse el compromiso vascular a travs de la malla y
controlarse la infeccin local con aplicacin de povidona yodada. Si la
reduccin completa no es posible despus de 10-14 das, la hernia
residual ser cubierta con piel como se describe en el apartado siguiente.

3. Uso de un alern de piel sobre la vscera herniada sin reparacin de
la pared. Se usa de forma primaria en aquellos con mltiples y complejas
anomalas congnitas. Esta piel se movilizar lateral e inferiormente,
pero no en direccin craneal para no impedir el crecimiento torcico.
Posteriormente la hernia ventral se reparar a los 6-12 meses, lo cual dar
tiempo al crecimiento de la cavidad peritoneal. Mientras tanto el nio
deber dormir en decbito prono.

4. Mtodos no quirrgicos. Consiste en el desecado del saco y est
indicado en nios que no toleran la ciruga y en aquellos con anomalas
congnitas incorregibles. Tambin puede utilizarse cuando la reduccin
por etapas falla por complicaciones infecciosas. Entre los agentes usados
se incluye el mercurocromo, el thimerosal (Merthiolate), sulfadiazina
argntica, nitrato de plata, alcohol, diversos polmeros e injertos cutneos
humanos y porcinos.

Incluso bajo ptimas condiciones existe un riesgo incrementado de
enterocolitis necrotizante y obstruccin intestinal mecnica, que pueden ocurrir
meses despus de la ciruga. La hiperalimentacin temprana ha mejorado las
tasas de mortalidad y permitido una normal nutricin y mantenimiento de la
temperatura corporal. Independientemente del mtodo quirrgico empleado la
hernia ventral a lo largo de la lnea de cierre es un hecho comn y requiere su
posterior reparacin en quirfano.


Fig. 7: Incidencia de onfalocele y gastrosquisis.
Prevalencia x 10.000 RN por Comunidades Autnomas:

Atresia/estenosis Atresia/estenosis Onfalocele Gastrosquisis
de esfago de ano/recto
80-85 86-99 2000 80-85 86-99 2000 80-85 86-99 2000 80-85 86-99 2000
Andaluca 3,78 2 0* 2,77 1,78 1,99 0,5 1,26 0 1,26 0,37 0*
Aragn 1,89 0 1,26 0 1,26 5,69 0 0
Principado de Asturias 1,94 2,71 0 7,77 1,55 0* 0 0,39 5,95** 1,94 0 0*
Islas Baleares (Menorca) 4,47 2,78 0 8,95 2,78 0 0 0 0 0 0 0
Canarias 12,9 2,62 11,46 0 1,43 0 0 0,48 0 0 1,19 11,46**
Cantabria 1,37 0 0,34 2,84 0,68 0 0,34 0
Castilla-La Mancha 1,88 2,1 0,84 3,01 2,29 0 2,45 1,05 0* 0,38 0,2 0,84
Castilla y Len 2,58 1,53 4,35 2,38 2,39 5,8 2,58 1,44 0* 0,4 0,19 0
Catalua 2,81 1,12 1,93 2,81 2,23 0,96 0,28 0,77 0 0,56 0,17 0
Comunidad Valenciana 1,52 0,72 0 1,01 1,44 2,64 0 1,08 0 0,51 0 0
Extremadura 0,95 2,85 1,64 1,89 3,74 3,27 1,89 2,32 0 0 0,89 0
Galicia 1,28 1,71 3,61 2,78 3,14 0 1,93 1,29 1,81 0,64 1 0
La Rioja 0,78 1,5 0 7,06 1 0* 3,14 0,5 0 0 0 0
Comunidad de Madrid 2,81 1,65 0,85 0,4 1,65 0,85 1,2 0,93 1,69 0 0,31 0
Regin de Murcia 0,89 2,42 2,86 2,66 2,59 2,15 2,66 1,04 0,72 0 0,78 1,43
Navarra 4,5 1,56 2,57 2,34 1,28 1,17 1,28 0
Pas Vasco 1,55 1,71 0 1,55 2,48 0 2,53 0,78 0* 0,58 0,62 0
Andorra 3,19 0 0 0

TOTAL: 2,3 1,85 1,51* 2,54 2,17 1,61 1,7 1,07 0,57* 0,55 0,4 0,47
Chi-cuadrado: 30,8 17,6 24,9 29,5 23,3 15,83 21,66 16,6 24,95 11,16 31,4 51,36
p< 0,05: + - - + - - - - - - + +
* Existe tendencia lineal DECRECIENTE estadsticamente significativa.
** Existe tendencia lineal CRECIENTE estadsticamente significa.

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