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Medicina Bucal 1. Grado en Odontologa.

Universidad de Granada
LESIONES PIGMENTADAS Alberto Rodrguez Archilla
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Tema: LESIONES PIGMENTADAS DE LA MUCOSA ORAL.
Profesor: Alberto Rodrguez Archilla Curso acadmico:2012-2013

Esquema

Pigmentos de la piel y mucosas (hemoglobina, hemosiderina, carotenoides, melanina)
Melanocito: melanosoma (tirosina melanina)

PIGMENTACIONES DE ORIGEN ENDGENO: MELNICO

Aumento produccin de melanina: HIPERMELANOSIS MELANTICAS
1. Pigmentacin fisiolgica: melanoplasia
2. Melanosis del fumador
3. Pecas o eflides
4. Mcula melantica: oral y labial
5. Melanosis de influencia hormonal (anticonceptivos, melasma gestacional)
6. Pigmentacin asociada a enfermedades y sndromes:
6.1. Enfermedad de Addison
6.2. Sndrome de Peutz-Jeghers
6.3. Sndrome de Albright
6.4. Neurofibromatosis mltiple (Enfermedad de von Recklinghausen).

Aumento del nmero de melanocitos: HIPERMELANOSIS MELANOCTICAS
1. Lntigos
2. Nevus o lunar
2.1. Caractersticas de los nevus
2.2. Tipos de nevus: nevus de la unin; nevus intramucoso o intradrmico; nevus compuesto;
nevus azul.
2.3. Tratamiento
3. Melanomas
3.1. Epidemiologa
3.2. Caractersticas
3.3. Factores de riesgo
3.4. Tipos de melanoma: melanoma de extensin superficial; melanoma nodular; melanoma
lentigo maligno; melanoma lentiginoso acral; nevus amelantico.
3.5. Melanoma oral
3.6. Pronstico
3.6.1. Factores clnicos
3.6.2. Factores histopatolgicos (grados de Breslow; grados de Clark; ndice mittico).
3.7. Tratamiento
4. Actitud ante una lesin pigmentada sospechosa: Regla ABCDE


PIGMENTACIONES DE ORIGEN EXGENO

1. Tatuaje por amalgama
2. Tatuaje por grafito
3. Pigmentacin por metales pesados
4. Pigmentacin inducida por frmacos

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Las lesiones pigmentadas de la cavidad oral se pueden clasificar en 2 grandes grupos
segn el origen del pigmento que las produce:
De origen endgeno, esto es, pigmentos internos constitutivos de cada individuo.
De origen exgeno, cuando el pigmento tiene una procedencia externa y es captado
por los tejidos orales.


PIGMENTACIONES DE ORIGEN ENDGENO

El color de la piel y las mucosas est condicionado por 4 pigmentos:
Hemoglobina.
Hemosiderina.
Carotenoides (retinol y beta-caroteno), precursores de la sntesis de la vitamina A
que interviene en la diferenciacin y maduracin de los tejidos epiteliales.
Melanina. El pigmento ms importante de todos y que ms influencia tiene en la
pigmentacin de los tejidos.

Los melanocitos son clulas dendrticas (de forma estrellada y con prolongaciones) que se
localizan en la capa basal del epitelio. Poseen unas organelas denominadas melanosomas,
responsables de la produccin de melanina. La melanina se produce por oxidacin de su
precursor la tirosina gracias a la accin de 2 enzimas: la tirosinasa y la DOPA-oxidasa.

Las pigmentaciones melnicas pueden clasificarse en 2 grandes grupos:
Hipermelanosis melanticas. Por aumento en la produccin de melanina,
debido a la hipertrofia de los melanocitos. Los melanocitos mantienen su nmero
aunque son ms grandes y ms productivos.
Hipermelanosis melanocticas. Por aumento en el nmero de melanocitos,
debido a la hiperplasia de los mismos.



HIPERMELANOSIS MELANTICAS

PIGMENTACIN FISIOLGICA: MELANOPLASIA
Este aumento de la pigmentacin normal es ms evidente en sujetos piel oscura. Se
caracteriza por ser una pigmentacin simtrica y persistente que no altera ni afecta a la
arquitectura tisular. En la cavidad oral se aprecia sobre todo a nivel gingival.


MELANOSIS DEL FUMADOR
Es una pigmentacin inducida por el hbito de fumar que, en la cavidad oral, suele
observarse en la zona anterior de la enca vestibular, aunque tambin puede encontrarse en
la mucosa yugal, el suelo de boca, el paladar blando, la lengua y los labios. Esta
pigmentacin remite e incluso desaparece al cesar el consumo de tabaco.


PECAS o EFLIDES
Las pecas son pequeas manchas de color marrn parduzco que aparecen
caractersticamente en las reas de piel expuestas al sol. Estas lesiones aparecen sobre
todo en la infancia, se manifiestan en forma de mltiples lesiones en la cara y presentan una
clara relacin con la exposicin solar. Con la edad tienden a desaparecer, siendo raras en el
sujeto adulto.

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MCULA MELANTICA
La mcula melantica es una lesin solitaria, bien circunscrita de color marrn o negro. Se la
denomina oral cuando aparece dentro de la cavidad oral y labial cuando se localiza en los
labios. La mcula melantica es una lesin constante (permanente, no desaparece),
asintomtica y benigna, sin tendencia a malignizacin. En el estudio histolgico se observa
un nmero normal de melanocitos con una produccin incrementada de melanina, fenmeno
denominado incontinencia melnica.


MELANOSIS DE INFLUENCIA HORMONAL
Tambin puede aparecer pigmentacin melnica relacionada con cambios hormonales en
las mujeres. Es el caso de la ingesta de anticonceptivos orales o del embarazo. La
pigmentacin tpica del embarazo se denomina cloasma o melasma gestacional. Se
desarrolla en la segunda mitad del embarazo con manchas localizadas en mejillas, nariz y
regin infraorbitaria. Tras el parto, esta pigmentacin remite y desaparece.


PIGMENTACIONES ASOCIADAS A ENFERMEDADES Y SNDROMES

Enfermedad de Addison
Se produce por la destruccin de la corteza suprarrenal y la consiguiente deficiencia en la
secrecin de gluco- y mineralocorticoides. Esta deficiencia estimula la secrecin de la ACTH
y de MSH (hormona estimuladora de la melanognesis) por parte de la hipfisis. La
enfermedad se manifiesta con:
Pigmentacin de la piel, mucosas y los anejos cutneos (uas), con una
coloracin bronceada generalizada.
Hipoglucemia, hipotensin, debilidad muscular, nuseas, etc.

Sndrome de Peutz-Jeghers
Es un trastorno hereditario autosmico dominante que se caracteriza por:
Pigmentacin melnica: eflides y mculas melanticas en labios y piel perilabial.
Poliposis intestinal, generalmente de carcter benigno.
Las personas que presentan el sndrome de Peutz-Jeghers tienen una probabilidad ms alta
que la poblacin general de desarrollar distintos tipos de cncer.

Sndrome de Albright (McCune-Albright)
Este sndrome de origen desconocido presenta entre sus manifestaciones:
Pigmentacin cutnea con manchas de color marrn claro denominadas
manchas caf con leche.
Lesiones seas: displasia fibrosa poliosttica que afecta a varios huesos.
Pubertad precoz en el caso de las nias.

Una forma oligosintomtica de este sndrome es el denominado sndrome de Jaffe-
Lichtenstein que presenta las mismas manifestaciones del sndrome de Albright a excepcin
de la pubertad precoz.

Neurofibromatosis mltiple (Enfermedad de Von Recklinghausen)
Esta enfermedad hereditaria autosmica dominante cursa con:
Pigmentacin cutnea con manchas grandes color caf con leche.
Neurofibromas mltiples de localizacin cutnea y/o mucosa que deben se
seguidos ya que pueden sufrir degeneracin maligna.



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HIPERMELANOSIS MELANOCTICAS

LNTIGO
El lntigo se define como una lesin pigmentada de color marrn, bien definida, producida
por una proliferacin lineal de los melanocitos a nivel de la unin epitelio-conjuntiva. A
diferencia de las pecas o eflides, los lntigos se manifiestan con menor nmero de
lesiones, de coloracin ms oscura, poca influencia por la exposicin solar y son
caractersticos del paciente anciano. Pueden presentar gran similitud clnica con la mcula
melantica. Sin embargo se diferencia de sta en que es una lesin por aumento del
nmero de melanocitos, algo que no ocurre en el caso de las mculas melanticas.
NEVUS o LUNARES
Los nevus son lesiones pigmentadas producidas por la agrupacin de clulas nvicas
(melanocitos redondeados sin prolongaciones dendrticas, con tendencia a agruparse
formando tecas o nidos). Los nevus pueden ser congnitos (afectan aproximadamente al 1%
de los recin nacidos) o adquiridos. Son lesiones con una apariencia clnica muy variable,
siendo generalmente lesiones pequeas (de menos de 0,5 cm. de dimetro) y un 80% de los
nevus estn pigmentados y tienen una coloracin oscura.

Segn la localizacin de las clulas nvicas, se pueden distinguir cuatro tipos de nevus:
Nevus de la unin o juntural. Constituye el 5% de los nevus de cavidad oral.
Clnicamente se presentan como lesiones planas, de forma redondeada, superficie
lisa y coloracin variable. Las clulas nvicas se disponen en la profundidad del
epitelio, justo por encima de la membrana basal (figura 1A).

Nevus intramucoso o intradrmico. Es el nevus ms frecuente en la cavidad oral
suponiendo el 70% de los casos. Clnicamente, muestra lesiones nodulares
(elevadas), firmes a la palpacin, de superficie lisa y color marrn. Las clulas
nvicas se disponen en el espesor del tejido conjuntivo (figura 1B).

Nevus compuesto. (10% nevus de la cavidad oral). Clnicamente aparecen como
lesiones elevadas con pice central, superficie lisa o papilada y coloracin marrn
con un rea central ms oscura. Las clulas nvicas se disponen tanto en el epitelio,
encima de la membrana basal, como en el corion, debajo de la misma (figura 1C).

Nevus azul. (20% nevus de la cavidad oral). El nevus azul tiende a localizarse a
nivel del paladar. Clnicamente se presentan como lesiones ligeramente elevadas, de
superficie lisa y color azul oscuro. Las clulas nvicas adoptan una morfologa
fusiforme, alargada y se disponen en la profundidad del tejido conjuntivo o corion
(figura 1D).

Figura 1A Figura1B
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Figura 1C Figura 1D

En cuanto a su comportamiento biolgico, los nevus son lesiones benignas con poca
tendencia a la malignizacin. No obstante, nunca debe descartarse esta posibilidad, sobre
todo en lesiones en las que se aprecian los denominados signos de alarma:

Signos de alarma clnicos
Aumento de tamao
Cambios de color
Bordes irregulares
Signos de inflamacin

Signos de alarma histolgicos
Displasia epitelial, fenmeno histolgico caracterizado por una alteracin en
la proliferacin y en la maduracin de los componentes epiteliales.

Todos los nevus requieren observacin y seguimiento peridicos. Ante la ms mnima
sospecha de cambios clnicos de la lesin debe realizarse la extirpacin quirrgica de la
misma y su estudio anatomopatolgico.


MELANOMA
Un melanoma es un tumor maligno originado por una proliferacin incontrolada de los
melanocitos o de las clulas nvicas.

Epidemiologa
El pico de incidencia del melanoma se sita en los varones entre los 40 y 50 aos de edad.
No obstante, en los ltimos aos, su incidencia se ve incrementada, apareciendo casos a
edades ms tempranas.

Etiologa
El melanoma tiene un origen desconocido, aunque su aparicin ha sido relacionada con
algunos factores etiolgicos:
Exposicin acumulativa a la radiacin solar. Es el factor ms importante y ms
estudiado. Cuantifica el tiempo total de exposicin al sol a lo largo de la vida.
Influencia hormonal. Este factor posiblemente justifique el aumento del nmero
de casos de melanoma en mujeres menores de 40 aos.
Otros factores. Seguramente adems del sol y las hormonas, debe haber otros
factores no conocidos o no descubiertos an implicados en el desarrollo de un
melanoma. Una razn que apoya esta concepcin es la deteccin de melanomas
en reas del cuerpo no expuestas a la radiacin solar.



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Comportamiento biolgico
En su comportamiento biolgico, los melanomas suelen presentar tres hechos que
condicionan su evolucin y su pronstico:
Fase de crecimiento radial, en sentido horizontal. El tumor se desarrolla en
superficie y tiene un comportamiento menos agresivo.
Fase de crecimiento vertical, con un patrn infiltrativo, en el que el tumor crece
en profundidad, invade estructuras vecinas y manifiesta un comportamiento ms
agresivo.
Desarrollo precoz de metstasis ganglionares y metstasis a distancia, que en
muchas ocasiones, son las responsables de la muerte del paciente.

Qu tipo de personas tienen un mayor riesgo de desarrollar un melanoma?
Aquellas que presentan:
Numerosos nevus (lunares)
Lesiones pigmentadas atpicas
Antecedentes familiares
Historial previo de melanoma
Susceptibilidad a las quemaduras solares
Fototipo bajo (piel y ojos claros)

Tipos clnicos de melanoma
Se distinguen 5 tipos clnicos principales de melanoma:
Melanoma de extensin superficial. Es el tipo de melanoma ms frecuente
(supone aproximadamente el 80% de los melanomas). Clnicamente se
caracteriza por la aparicin de lesiones pigmentadas planas en piel y/o mucosas.
Durante mucho tiempo, estas lesiones tienen un crecimiento radial, lento con
poca agresividad. No obstante, en su evolucin pueden pasar a una fase de
crecimiento vertical, desarrollando mayor agresividad.
Melanoma nodular. Es un tipo mucho menos frecuente (15%) que se caracteriza
por lesiones pigmentadas elevadas (nodulares). Suelen presentar un crecimiento
vertical, rpido que se traduce en un comportamiento agresivo, aparicin de
metstasis tempranas y un mal pronstico.
Melanoma lentigo maligno. Este tipo de melanoma suele localizarse en la piel,
siendo raro en las mucosas. Es el tipo de melanoma que se observa en la piel
expuesta al sol de pacientes ancianos. En su inicio, estas lesiones suelen mostrar
un crecimiento radial para, posteriormente, evolucionar a un patrn de
crecimiento vertical.
Melanoma lentiginoso acral. Este tipo de melanoma es fundamentalmente
cutneo con lesiones localizadas preferentemente en las palmas de las manos,
las plantas de los pies o el lecho ungueal. Son tumores muy invasivos, con gran
crecimiento en profundidad y comportamiento muy agresivo.
Melanoma amelantico. sta es una forma rara de melanoma que se caracteriza
por la presencia de lesiones hipopigmentadas que clnicamente tienen una
coloracin rosada o rojiza, asemejndose a una lesin de origen inflamatorio.
Esto puede inducir a la confusin diagnstica y el retraso en el diagnstico del
tumor.

Melanomas en la cavidad oral
Segn los diferentes estudios, la frecuencia de los melanomas orales se sita en torno al 4%
de todos los melanomas con un rango que oscila entre el 0,2% y el 8%. Esta cifra, aunque
baja, no es nada despreciable ya que, si se considera el porcentaje ms elevado del rango,
casi uno de cada diez melanomas se localiza en la cavidad oral.
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Los melanomas orales suelen diagnosticarse en edades ms avanzadas (mayores de 60
aos) con lesiones que se localizan sobre todo a nivel del paladar y la cresta alveolar.
Inicialmente, estas lesiones son asintomticas, presentan coloracin variable y, en su
evolucin, presenta dolor y ulceracin.

Los melanomas orales tienen un peor pronstico que los melanomas localizados en otras
zonas del organismo con una tasa de superviviencia media a los 5 aos inferior al 20%. Este
hecho se sustenta en el diagnstico tardo, el tratamiento quirrgico complicado en el rea
orofacial y la rpida diseminacin por va hematgena y linftica que favorece la aparicin
muy precoz de metstasis.

Pronstico del melanoma
El comportamiento y evolucin de los melanomas est condicionada por factores clnicos e
histopatolgicos.

Entre los factores clnicos cabe destacar:

Edad. A menor edad, peor pronstico.
Sexo. Peor pronstico en mujeres, posiblemente por la influencia hormonal.
Localizacin de las lesiones. Las lesiones localizadas en las extremidades tienen
un mejor pronstico, en comparacin con las localizadas en tronco, cabeza o
boca que tienen peor pronstico.
Estado clnico
Estadio Situacin clnica Tasa de supervivencia
I Sin metstasis 70-80%
II Metstasis ganglionares 25%
III Metstasis a distancia 0%


Entre los factores histopatolgicos se pueden considerar:


Espesor tumoral (Grados de Breslow)
Espesor tumoral (mm.) Tasa supervivencia
0 0,75 mm. 95%
0,75 1,5 mm. 85%
1,5 2,5 mm. 75%
2,5 4 mm. 65%
ms de 4 mm. 45%



Profundidad de invasin (Grados de Clark)
Grado Localizacin clulas tumorales
1
Clulas tumorales intraepiteliales, encima de la
membrana basal. (Carcinoma in situ).
2
Clulas tumorales en la membrana basal y en las
crestas corinicas conjuntivas.
3 Clulas tumorales en el corion reticular (superficial).
4 Clulas tumorales en el corion ms profundo.
5 Clulas tumorales en el tejido celular submucoso.



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ndice de actividad mittica
n mitosis / mm
2
Riesgo de metstasis
menos de 5 mitosis bajo
5 15 mitosis intermedio
ms de 15 mitosis elevado




PROTOCOLO DE SOSPECHA FRENTE A CUALQUIER LESIN PIGMENTADA

Regla del A B C D E
Asimetra
Bordes (irregulares)
Color (cambios de color)
Dimetro (lesiones grandes > 7 mm.)
Elevacin (signos de inflamacin)


PIGMENTACIONES DE ORIGEN EXGENO

Estas pigmentaciones aparecen por la implantacin o depsito en la mucosa oral de
sustancias de origen externo o exgeno. Estas sustancias son absorbidas por la mucosa,
observndose como una lesin pigmentada. En este apartado se incluyen 4 entidades:

Tatuaje por amalgama. Se caracteriza por una lesin azulada o negra que se
observa a nivel de la enca, mucosa vestibular o paladar en la vecindad de una
restauracin de amalgama. El diagnstico se confirma al realizar una radiografa
que evidencia la radiopacidad de la amalgama.

Pigmentacin o tatuaje por grafito. Lesin que aparece por el impacto
traumtico de una punta de lpiz en la cavidad oral. El interrogatorio permite
hacer el diagnstico de presuncin, constatando la relacin causa-efecto.

Pigmentacin por metales pesados. Es el caso de la tincin lineal gingival
producida por la exposicin ocupacional a metales como el arsnico, bismuto,
plomo o mercurio. En estos casos, debe considerarse la posibilidad de toxicidad
sistmica.

Pigmentacin inducida por frmacos. Muchos frmacos pueden producir
tincin en tejidos duros y blandos. Es el caso de las tetraciclinas, las quinolonas,
la hidroxicloroquina, la ciclofosfamida o la zidovudina utilizada antiguamente en el
tratamiento de los pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia
humana.
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Puntos a Recordar

Melanocito: clula dendrtica basal que contiene unas organelas denominadas
melanosomas productoras de un pigmento: la melanina.

Las hipermelanosis melanticas se caracterizan por la hipertrofia de los
melanocitos que mantienen su nmero aunque son ms grandes.

Las hipermelanosis melanocticas se caracterizan por la hiperplasia de los
melanocitos, esto es, por un aumento en el nmero de melanocitos, no en el tamao
de stos.
Los nevus o lunares son lesiones benignas con poca tendencia a la malignizacin,
salvo que se encuentren signos de alarma:
Clnicos (Aumento de tamao; cambio de color; bordes irregulares; inflamacin)
Histopatolgicos (presencia de displasia epitelial).

Melanoma: tumor maligno, origen desconocido. El tumor que ms ha incrementado
su incidencia en los ltimos 20 aos.

Factores etiolgicos: exposicin solar acumulativa; hormonas; otros factores

Comportamiento biolgico:
Fase crecimiento radial (horizontal, en superficie). Poco agresivo.
Fase crecimiento vertical (infiltrativo, en profundidad). Ms agresivo.
Metstasis precoces

Pronstico basado en parmetros:
Clnicos (edad; sexo; localizacin del tumor; estado clnico)
Histopatolgicos
Espesor tumoral (grados de Breslow)
Profundidad de invasin (grados de Clark)
ndice de actividad mittica

Actitud ante cualquier lesin pigmentada sospechosa: Regla A B C D E.
Asimetra; Bordes; Color; Dimetro; Elevacin

Tatuaje por amalgama. Pigmentacin exgena que se diagnostica al observar el
depsito de material radiopaco en una radiografa.

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