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Malformaciones digestivas en el recin nacido

M.I. Armad Maresca y T. Alonso Ortiz

Introduccin
Las malformaciones congnitas del aparato digestivo son un captulo pequeo en frecuencia pero importante por su variedad. Estas alteraciones pueden dar clnica a cualquier edad, algunas ya desde el nacimiento o la infancia, mientras que otras aparecen como una imagen insospechada o se manifiestan en la edad adulta. Vamos a referirnos slo a aquellas malformaciones que detectamos en el recin nacido o en el periodo neonatal. Clasificarlas no es fcil. Con un sentido didctico las vamos a clasificar segn la regin anatmica afectada.

Peritonitis meconial. Defectos de pared.

Posnatal
Vmitos. Distensin abdominal. Ausencia de eliminacin de meconio.

Malformaciones digestivas ms frecuentes en el recin nacido Boca

Labio leporino y paladar hendido

Desarrollo fetal y madurativo neonatal

Hacia las 28 semanas de edad gestacional, el desarrollo morfolgico del tracto digestivo est prcticamente completo. Pero el periodo entre las 28 y las 38 semanas de gestacin es crucial para la maduracin de procesos bioqumicos y fisiolgicos, que no slo son necesarios para la digestin y la absorcin, sino tambin para la propulsin del contenido intraluminal a lo largo del intestino.

El labio leporino puede variar desde una pequea muesca labial hasta una separacin completa que se extiende al suelo nasal; puede ser uni o bilateral. El paladar hendido puede afectar slo la vula o extenderse a lo largo del paladar blando y paladar duro. El problema es la nutricin, que hay que hacerla muy cuidadosa por riesgo de aspiracin. El tratamiento es quirrgico. Sndrome de Pierre Robin Constituido por micrognatia, glosoptosis y paladar hendido. La mandbula hipoplsica impide el anclaje normal de la lengua y tiende a caer hacia atrs ocluyendo la va area; por ello deben colocarse en decbito prono

Clnica ms frecuente de las malformaciones digestivas Prenatal

Polihidramnios.

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para que la lengua caiga hacia delante. La alimentacin debe ser cuidadosa colocando la lengua adecuadamente.

Las otras malformaciones (fstula sin atresia) suele revelarse precozmente por la aparicin de signos respiratorios. Gracias a los progresos de la ciruga, de la anestesia y de la reanimacin postoperatoria del recin nacido, todas estas malformaciones pueden corregirse quirrgicamente, generalmente con excelentes resultados. Hendidura laringotraqueoesofgica Es un fallo de la separacin completa entre la laringe y trquea superior y el esfago. Su clnica es similar a la fstula traqueoesofgica ms afona. Su diagnstico es endoscpico. Otras anomalas Compresin extrnseca por teratomas Quistes de duplicacin esofgica Estenosis y membranas congnitas Incordinacin cricofarngea Hernia hiatal que se asocia frecuentemente a reflujo gastroesofgico.

Esfago
Atresia y fstula traqueoesofgica Anomala que se produce en las primeras semanas de gestacin por alteraciones en la emigracin del tabique traqueoesofgico. En su forma ms corriente, la porcin proximal del esfago es un saco ciego, mientras que la porcin distal comunica con la traquea por un trayecto de escaso calibre. La clnica prenatal puede ser un polihidramnios, y la posnatal la imposibilidad del paso de la sonda nasogstrica hasta el estmago o neumonas aspirativas de repeticin en caso de fstula sin atresia. En la atresia sin fstula destaca la ausencia de aire intestinal con abdomen excavado. Tipos de atresias y ftula traqueoesofgica (figura 1) A. Atresia de esfago sin fstula traqueoesofgica o tipo I. B. Atresia esofgica con fstula traqueoesofgica proximal o tipo II. C. Atresia de esfago con fstula traqueoesofgica distal o tipos III y IV. D. Atresia de esfago con fstula traqueoesofgica proximal y distal o tipo IV. E. Fstula traqueoesofgica sin atresia. La atresia de esfago con fstula traqueoesofgica es la malformacin ms frecuente: esta malformacin debe intentar diagnosticarse en el recin nacido antes de alimentarlo por primera vez pasando una sonda gastroesofgica.

Estmago
La clnica ms frecuente de las malformaciones gstricas es el vmito no bilioso y proyectivo y su tratamiento es quirrgico. Las malformaciones ms frecuentes son: Estenosis hipertrfica de ploro Hipertrofia de la capa muscular circular del estmago en la regin del ploro. El calibre del ploro se reduce provocando la obstruccin al paso de alimento y los vmitos proyectivos que llegan a producir alcolosis hipoclormica. El diagnstico es ecogrfico, y el tratamiento, quirrgico. Duplicaciones gstricas y tabiques prepilricos

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Neonatologa

Duodeno
La clnica de sus malformaciones tambin son los vmitos, aunque ya biliosos, y el tratamiento es quirrgico. Se pueden encontrar: Obstruccin y estenosis duodenal por pncreas anular o compresin externa. Atresias. Membranas duodenales.

Onfalocele y hernia umbilical Asas herniadas a travs del cordn umbilical en el caso de onfalocele y herniacin de asas alrededor del ombligo por ausencia de capas msculares y piel en las hernias umbilicales. Gastrosquisis Defecto de pared abdominal con eventracin de asas y vsceras. Otras Malrotacin de las asa intestinales. Duplicaciones intestinales. Atresias y estenosis de intestino. Su clnica es preferentemente la distensin abdominal y puede haber vmitos biliosos ms tardos. Suele asociarse ausencia de eliminacin de meconio. El diagnstico puede ser con ecografa, trnsito gastrointestinal o laparotoma exploradora. El tratamiento es quirrgico.

Intestino medio
Divertculo de Meckel Es la persistencia del conducto onfalomesentrico que se asienta en el borde antimesentrico del intestino y est vascularizado por una rama propia de la arteria mesentrica superior. Su clnica neonatal suele ser fstulas umbilicales o hemorragias digestivas, pero tambin pueden aparecer como cuadros de oclusin intestinal mecnica, invaginacin intestinal aguda o lcera pptica, hernias o tumeraciones del divertculo de Meckel. Patologa del conducto onfalomesentrico A. Persistencia total. Fstulas que antes de la cada del cordn pueden evocarse por el aspecto dilatado del mismo, que deja ver una tumefaccin oscura del canal onfalomesentrico. Despus de la cada del cordn, el aspecto es el de un grueso plipo umbilical, del que pueden salir gases y lquido intestinal. B. Persistencia parcial. Puede tambin adoptar dos aspectos, el de un ombligo exudativo o el de una tumefaccin umbilical.

Intestino posterior
El intestino posterior da origen al tercio distal del colon transverso, el colon descendente, el sigmoideo, el recto y la porcin superior del conducto anal. La clnica predominante es la distensin abdominal con ausencia de la eliminacin de meconio. Megacolon aganglnico congnito Corresponde a una anomala en la inervacin intrnseca de la pared intestinal, sobre un seg-

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mento de largo variable que se extiende hacia el esfnter interno del ano. Se manifiesta por estreimiento, que puede llegar a producir un cuadro de obstruccin intestinal y una enterocolitis necrotizante. Su diagnstico de sospecha es clnico y por enema opaco, y el confirmatorio por biopsia colnica de la zona estentica. El tratamiento es quirrgico seccionando el segmento patolgico aganglinico y restableciendo la continuidad digestiva, respetando el aparato esfinteriano. Ano imperforado y atresia anal En general las malformaciones anorrectales son evidentes desde el nacimiento. Presentan una gran variedad anatmica, que abarca desde la simple malposicin anal hasta la atresia anorrectal completa. El diagnstico preciso de la variedad y de las eventuales malformaciones asociadas orienta el tratamiento y permite formular un pronstico. Fstulas rectales

permite restaurar una secrecin biliar eficaz en un cierto nmero de casos. Uno de los principales factores pronsticos es la fecha del diagnstico y tratamiento quirrgico, que debe ser antes de la quinta semana de vida, por lo que constituye una "urgencia" quirrgica neonatal. Factores de buen pronstico son: La presencia de vas biliares en la seccin del hilio heptico. La ausencia de poliesplenia. La normalidad de la presin portal. La prevencin de la colangitis postoperatoria. La persistencia de colestasis, una hipertensin portal evolutiva o los signos de insuficiencia hepatocelular tienen mal pronstico.

Esquema orientativo para el manejo del recin nacido con posible malformacin intestinal
(figura 1)

Hgado y va biliar
Dentro de las malformaciones del hgado y la va biliar destaca la atresia de vas biliares, siendo la causa ms frecuente de colestasis neonatal. La gnesis de la atresia se conoce mal y es probable que tenga un origen multifactorial. El diagnstico de atresia de las vas biliares viene marcado por la colestasis con decoloracin progresiva de las heces, y hepatomegalia de carcter duro que se suele acompaar de hipertensin portal. El tratamiento es quirrgico mediante hepatoportoenterostoma o tcnica de Kasai, que

Otros aspectos de manejo pre y posquirrgicos

Control metablico. Control hemodinmico y tratamiento del shock. Cobertura antibitica y seguimiento de la infeccin. Aporte hdrico y calrico adecuado con aporte parenteral mientras el enteral no sea posible.

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Neonatologa

Nacimiento

Vmitos

Distensin abdominal

NO No biliosos S

Biliosos

Obstruccin intestinal alta Obstruccin intestinal baja

Rx abdomen Ecografa Trnsito esofagogstrico

Rx abdomen Ecografa Trnsito gastrointestinal Enema opaco Laparotoma exploradora

Figura 1. Esquema orientativo para el manejo del recin nacido con posible malformacin intestinal.

Bibliografa
1. Embriologa Mdica Langman. Panamericana. 6 edicin. 1993. 2. Enfermedades del recien nacido: Avery. Panamericana. 6 edicin. 1993. 3. Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty, 3 edicin. 2000. 4. Tratado de Pediatra. Nelson Interamericana. 15 edicin. 1999.

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