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PEDIATRIA
Metabolismo de la bilirrubina
La bilirrubina es un pigmento fotosensible que en su forma activa se comporta como una sustancia lipofilica
PEDIATRIA
Produccin
Su origen deriva de la degradacin del grupo hem, cuya mayor fuente es la hemoglobina eritrocitaria
La destruccin de los glbulos rojos aporta alrededor del 75% de la bilirrubina producida a diario
Por cada gramo de hemoglobina que se destruye se forman 35mg de bilirrubina que deben ser eliminados
PEDIATRIA
Distribucin
Cuando la bilirrubina se acumula en el plasma, su solubilidad y lipofilia le permiten distribuirse por varios tejidos Entre ellos en la piel, dando como resultado la ictericia clnica
PEDIATRIA
Con la cual existe una alta afinidad, aunque diversas situaciones la alteran
PEDIATRIA
Conjugacin
La excrecin heptica de la bilirrubina solo puede realizarse si se ha unido previamente el ac glucoronico
Transporte intestinal
En RN, se reabsorbe por la enzima betaglucunoridasa que transforma la bilirrubina directa nuevamente a indirecta Una vez conjugada, la bilirrubina es excretada por la bilis mediante un mecanismo de transporte activo en los hepatocitos
En nios mayores y adultos, cuando la bilirrubina llega al intestino, la mayor parte se reabsorbe y es eliminada en forma de estercobilina
PEDIATRIA
Toxicidad de la bilirrubina
MECANISMOS PERJUDICIALES PARA EL SNC
Inhibe los procesos oxidativos ,lo que disminuye el ATP local y como consecuencia de ello, se alterara el metabolismo cerebral.
Adems inhibe la fosforilacin proteica en preparados cerebrales libres de clulas, alterando entonces las sinapsis
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Efectos irreversibles
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Kernicterus
Es la impregnacin de bilirrubina en el SNC
Sus signos clnicos son: rechazo del alimento, succin dbil, letargo, llanto agudo e hipotona en una etapa inicial, luego irritabilidad, hipertona, opistotonos y convulsiones
ANOXIA
TUMORES
ASFIXIA
MENINGI TIS
ICTERICIA FISIOLOGICA
Es un signo clnico que se observa en el neonato a partir de los 4 5 mg/dl
Mecanismo implicados:
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PEDIATRIA
PEDIATRIA
Etiologa
Aumento de la oferta de la bilirrubina
ETIOLOGIA
AUMENTO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA
ENFERMEDAD HEMOLTICA
HEMATOMAS Y HEMORRAGIAS
POLICITEMIA
los hematomas en las presentaciones pelvianas y las hemorragias internas del SNC
PEDIATRIA
ETIOLOGIA
DISMINUCION PATOLOGICA DE LA ELIMINACION DE LA BILIRRUBINA
Sndrome de lucey-Driscoll
PEDIATRIA
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Ictericia temprana
La bilirrubina plasmtica es mas elevada en los nios amamantados en los tres primeros das de vida
ETIOLOGIA
Un aumento del circuito enteroheptico relacionado con una mayor absorcin de bilirrubina Disminucin de caloras o el ayuno aumentan los niveles de bilirrubina Valores mas elevados en el contenido lipidico de la leche
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Ictericia tarda
La bilirrubinemia luego de la primera semana en vez de descender comienza a elevarse en alrededor del 1 al 3% de los nios amantados
Los valores suelen superar los 10 mg/dl se mantienen altos varias semanas en algunos casos hasta 10-12 semanas
ETIOLOGIA
Se supone que el mecanismo principal se debe a la accin inhibitoria sobre la conjuncin heptica de un esteroide presente en la leche de algunas madres, el 3-alfa 20 beta pregnandiol
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Ictericias prolongadas
Cuando los valores de bilirrubinemia indirecta se mantienen elevados luego de los 7 a 10 das (en neonatos con peso mayor de 2.500g)
CAUSAS
PEDIATRIA
INTERROGATORIO
En especial debe Se deben evaluar los interrogarse sobre los hijos anteriores, su antecedentes de sexo si necesitaron ictericia y anemia tratamientos crnica familiar anteriores
Mientras que un neonato completament e ictrico alcanza los 18 mg/dl o mas
EXAMEN CLNICO
La ictericia sigue una distribucin cfalocaudal
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DETERMINACIONES DE LABORATORIO
Grupo sanguneo
Grupo sanguneo
hematocrito
Rh y Coombs de la madre
El estudio, del Rh, grupo sanguneo y la prueba de Coombs indirecta en la madre deben efectuarse sistemticamente en el embarazo
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EVALUACIN CLNICA
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Zona 1: 4 a 7 mg/dl;
Zona 4: 9 a 17 mg/dl;
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EXAMEN FISICO
Raz de miembros 15 mg
Pies 18 mg
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DETERMINACIONES DE LABORATORIO
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Tratamiento
Eliminacin de la bilirrubina por vas alternativas de excrecin (luminoterapia)
FOTOOXIDACION
Es la va secundaria
que son lo suficientemente pequeos como para ser excretados por la orina
Recomendaciones
El RN debe tener expuesta toda su a la luz
La fuente de luz debe colocarse a un distancia no mayor de 30 a 40 cm. y de ser posible, a menor distancia
En neonatos con valores elevados de bilirrubina emplear 2 equipos de luminoterapia
Los ojos deben estar tapados con el fin de evitar un posible dao de la retina
Debe controlarse el peso a diariocorporal cada 6-8 Controlar la temperatura corporal cada 6-8 h
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EXANGUINOTRANSFUSION
Edad gestacional el peso al nacer la edad postnatal la condicin clnica el ritmo de aumento del pigmento la asfixia perinatal acidosis y la patologa agregada
PEDIATRIA
PEDIATRIA
La sangre se conserva en dos clases de anticoagulantes ACD (citrato acidodextrosa) CPD (citrato fosfatodextrosa)
En los neonatos con incompatibilidad Rh debe utilizarse sangre isogrupo con Rh negativo
TIEMPO DE CONSERVACION
La sangre debe tener menos de dos dias de almacenamiento, preferentemente no mas de 24 horas. (Por el riesgo de hipercalemia)
CUIDADOS DEL RN
La sangre almacenada se conserva en la heladera entre 2 y 5, por que debe calentarse a una temperatura de 36 C.
CONTROLES DE LA EXANGUINOTRANSFUCION
PREVIOS AL PROCEDIMIENTO
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CONTROLES DE LA EXANGUINOTRANSFUCION
DURANTE EL PROCEDIMIENTO
Control de la presin venosa central
Borde heptico
Monitoreo continuo de frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, saturacin de oxigeno, presin arterial y temperatura corporal
PEDIATRIA
CONTROLES DE LA EXANGUINOTRANSFUCION
Eventualmente calcemia
Glucemia
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COMPLICACIONES DE LA EXANGUINOTRANSFUSION
Arritmias
CARDIACAS:
Paro cardiaco
Bradicardias
RESPIRATORIAS: APNEAS
OTROS TRATAMIENTOS
Fenobarbital
Se utiliza en algunos neonatos con ictericias prolongadas, con valores de bilirrubinemia alevados
AGAR
TINPROTOPORFIRINA
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BIBLIOGRAFIA
J. Meneghello UpToDatev15.1 2007 ClinicalFeaturesandManagementofUnconjugatedHyperbilirubinemiain TermandNearTermInfants.AshimaMadan, RonaldWong, David Stevenson AproachToNeonatal Cholestasis. SandyT Hwang, RobertJ Shulman PathogenesisandEtiologyofUnconjugatedHyperbilirubinemiain theNewborn.AshimaMadan, David Stevenson Ros , Gloria. Sndrome Ictrico del Primer Trimestre. Revista Chilena Pediatra,Julio 2002, vol.73, n4, p 399 -401. ISSN 0370-4106 Manual Neonatologa Hospital Clnico Universidad de Chile.Capitulo 16: Ictericia del Recin Nacido.Dr. Hugo Muoz Cceres. Santiago. 2005. Tapia, J. L.; Ventura, P. Manual de Neonatologa. 2edicin. 2000. Editorial Mediterrneo. Santiago, Chile. Guas Nacionales de Neonatologa. Capitulo 41: Hiperbilirrubinemia. 2005. MINSAL. Santiago, Chile. Fuentes, Domingo. Manejo de la Hiperbilirrubinemiaen recin nacidos de 35 ms semanas de gestacin. Servicio de Neonatologa Hospital San Juan de Dios. La Serena, Chile.2005 Gonzlez, Ricardo. Ictericia y Lactancia Materna. Neonatologa Hospital LuisTisn. Santiago, Chile. 2006 Stokowski, Laura; Short, Mary. Phototherapy fundamentals in neonatal jaundice.Advances in Neonatal Care. 2007.
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