Enfermedades Tracto Respiratorio

Seccin 19
ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

Autor
Dr. JOSE BASCUANA MOREJON DE GIRON Residente de Medicina Interna Hospital Clnico Universitario San Carlos Madrid Jefe de Servicio de Neumologia: Dr. J. L. Alvarez-Sala Walther
INDICE ENFERMEDADES DEL APARAT O RESPIRAT ORIO

Captulo I. GENERALIDADES: ANATOMIA, HISTOLOGIA, FISIOLOGIA DEL APARATO
RESPIRATORIO
Captulo V. ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: ENFERMEDADES DE LA PEQUEA VIA

AEREA
Anatoma Histologa Fisiologa Captulo II. GENERALIDADES: PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO
Introduccin Bronquiolitis obliterante (BO) BOOP Diagnstico Tratamiento Captulo VI. ENFERMEDADES
DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA PULMONARES
Tcnicas de imagen Gasometra arterial Pruebas de funcin respiratoria (PFR) Broncoscopia Lavado broncoalveolar (LBA) Biopsia pulmonar Puncin aspiracin con aguja fina (PAAF) Otras tcnicas Captulo III. ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: OBSTRUCCION CRONICA
AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL
Introduccin Fibrosis pulmonar idioptica (FPI) o alveolitis fibrosante criptogentica EPI de etiologa desconocida distinta de la FPI EPI con formacin de granulomas: Granulomatosis de clulas de Langerhans. Sarcoidosis Captulo VII ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES E INDUCIDAS POR FARMACOS
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) Asma bronquial Captulo IV. ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: BRONQUIECTASIAS Introduccin Clnica Bronquiectasias diseminadas Bronquiectasias localizadas Diagnstico Tratamiento mdico quirrgico
Polvos inorgnicos Polvos orgnicos Txicos inhalados Frmacos Captulo VIII. MANIFESTACIONES CONECTIVOPATIAS Introduccin Lupus eritematoso sistmico (LES) Artritis reumatoide Esclerodermia (ES) Sndrome de Sjgren (SS) Otras
PULMONARES DE LAS
INDICE
Captulo IX. VASCULITIS PULMONARES Concepto y clasificacin Granulomatosis de Wegener Angetis y granulomatosis alrgica (sndrome de Churg-Strauss) Panarteritis nodosa Granulomatosis sarcoidea necrotizante Otras Captulo X. S INDROMES
ALVEOLAR DE HEMORRAGIA
Captulo XV. TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR
Concepto Hipoventilacion alveolar Hiperventilacin alveolar Sndrome de apnea del sueo (SAS) Captulo XVI. NEOPLASIAS
BRONCOPULMONARES
Neoplasias benignas de pulmn Neoplasias malignas de pulmn Captulo XVII. ENFERMEDADES DE LA PLEURA Introduccin Derrame pleural Neumotrax Tumores pleurales Captulo XVIII. ENFERMEDADES DEL
MEDIASTINO Y DEL DIAFRAGMA
Concepto Actitud diagnstica Sndrome de Goodpasture Hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI) Hemorragia alveolar en el LES Captulo XI. NEUMONIAS Introduccin Neumonas bacterianas Formas clnicas Neumonas por hongos Otros grmenes Neumonas en el paciente HIV Patrones radiolgicos Tratamiento ambulatorio Tratamiento hospitalario Profilaxis farmacolgica Captulo XII. TUBERCULOSIS Introduccin Epidemiologa Patogenia Lesin tuberculosa primaria Manifestaciones clnicas Diagnstico Tratamiento Captulo XIII. EMBOLISMO PULMONAR Tromboembolismo pulmonar (TEP) Embolismo pulmonar no trombtico Captulo XIV. HIPERTENSION PULMONAR Y
COR PULMONALE
Mediastino Diafragma Captulo XIX. ENFERMEDADES

DEL APARATO RESPIRATORIO CONGENITAS
Deformidades de la pared torcica Anomalas traqueobronquiales Anomalas vasculares Hernias diafragmticas Captulo XX. VENTILACION Concepto Mtodos invasivos Mtodos no invasivos Captulo XXI. PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA Ndulo pulmonar solitario (NPS) Lesiones pulmonares mltiples Hemoptisis Distress respiratorio del adulto (SDRA) Broncoespasmo severo Oxigenoterapia en la insuficiencia respiratoria (IR) Trasplante pulmonar BIBLIOGRAFIA INDICE DE MATERIAS
MECANICA
Hipertensin pulmonar (HTP) Cor pulmonale (CP)
Captulo I
ANAT OMIA, HIST OLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARAT O RESPIRAT ORIO

Indice
Anatoma Histologa Fisiologa
ANATOMIA Trquea y bronquios La trquea es anterior al esfago y se divide, a la altura de la carina, en un bronquio principal derecho (algo ms grueso y formando un ngulo menor con la trquea que el izquierdo, por lo que un tubo endotraqueal puede alojarse en l si se introduce demasiado) y un bronquio principal izquierdo. Posteriormente bronquios lobares, segmentarios, subsegmentarios, etc. hasta 23 divisiones (generaciones) consecutivas. Pulmones Derecho. Tiene 3 lbulos (10 segmentos): superior (AAP) (segmentos apical (1), anterior (2) y posterior (3)); medio (lateral (4) y medial (5)) e inferior (S-MALP)- (superior (6), medial (7), anterior (8), lateral (9) y posterior (10)). Izquierdo. Tiene 2 lbulos (9 segmentos): superior (apicalposterior (1-2) y anterior (3) lngula (superior (4) e inferior (5)) e inferior (S-ALP) (superior (6), anteromedial (7-8), lateral (9) y posterior (10)).
Pleura Entre la pleura visceral (insensible) y la parietal (sensible) queda una cavidad virtual (presiones negativas -3 a -5 cm. de H2O, con valor ms negativo al final de la inspiracin). Diafragma Es el principal msculo inspiratorio. Inervado por el nervio frnico. Parlisis frnica unilateral no suele requerir tratamiento; el cncer de pulmn es la causa ms frecuente. Parlisis diafragmtica bilateral: la causa ms frecuente es la lesin traumtica de ambos nervios frnicos. Produce retencin de CO2 y suele cursar con disnea de esfuerzo y respiracin paradjica. Mediastino Es el espacio torcico limitado por las cavidades pleurales, el diafragma y el estrecho torcico. Se divide en tres compartimentos: Anterosuperior: timo, esfago/trquea superior, arco artico. 1085
ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO
HIPOXEMIA (PaO2 < 80 mmHg)
PaCO2 alta = Hipoventilacin (PaCO2 > 45 mmHg)
PaCO2 normal
Grad (A-a)O2 alto Grad (A-a)O normal 2 > 20 en jvenes > 30 en viejos
Grad (A-a)O2 alto Aporte de O2 al 100%
Grad (A-a)O2 normal
No corrige hipoxemia (PaO2 < 500 mm Hg) (Grad (Aa) O2 > 60)
Corrige hipoxemia (PaO2 > 500 mmHg) (Grad (Aa)O2: 30-50)
HIPOVENTILACION + OTRO MECANISMO Obesidad
SHUNT
TRASTORNO V/Q
DISMINUCION de PaO2 INSPIRADA
PURA
Hipovent. central enf. neuromuscular
Shunt intracardaco EPOC Shunt intrapulmonar Asma Trastorno alveolar: Enf. pulmonar intersticial Colapso (atelectasia) Enf. alveolar Ocupacin (EAP) Enf. vascular pulmonar
Altitud Aire ambiente insano
Grad (A-a): gradiente alveoloarterial de O2; EAP: edema agudo de pulmn Fig. 1. Diagnstico diferencial de la hipoxemia. Medio: corazn, pericardio, aorta, trquea y bronquios principales. Posterior: esfago, conducto torcico y aorta descendente. HISTOLOGIA Zona de conduccin (trquea, bronquios y bronquiolos no alveolizados) Esqueleto fibrocartilaginoso. Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado): clulas ciliadas (mayoritarias), clulas mucosas y basales (entre ellas las clulas neuroendocrinas, o clulas Kultschitsky). Glndulas serosas y mucosas. 1086 Zona de transicin Bronquiolos respiratorios. Hay algn alveolo. Generacin 17 a 19. Zona respiratoria (sacos alveolares y alveolos) Unica capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal): Bronquiolos: carecen de cartlago y glndulas submucosas; el epitelio progresivamente se aplana hasta un epitelio prismtico simple, constituido al 50% por clulas ciliadas y clulas de Clara (no ciliadas, son secretoras) Desde la generacin 4 hasta la 16.
neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la superficie alveolar) y tipo II (cuboidales y granulares) que sintetizan y liberan el surfactante pulmonar (rico en fosfolpidos); adems pueden diferenciarse a neumocitos tipo I. El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal al bronquiolo terminal (comprende bronquiolo respiratorio, ductus alveolares, sacos alveolares y alvolos). Desde la generacin 20 a 23 (son los alveolos). FISIOLOGIA
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En el aparato respiratorio, las glndulas mucosas se localizan en: 1. 2. 3. 4. 5. Trquea. Bronquios. Bronquiolos. Trquea y bronquios. Trquea, bronquios y bronquiolos.
2 La principal funcin del aparato respiratorio es la permitir un adecuado nivel de oxgeno en la sangre y eliminar el anhdrido carbnico producido. Esto se logra por varios procesos: ventilacin, perfusin, distribucin y difusin. El resultado es el intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesos justifica una hipoxemia, pero son los trastornos de la relacin ventilacin-perfusin (distribucin) la causa ms frecuente (fig. 1). Para lograr una buena oxigenacin tisular, adems, se requiere un adecuado transporte y liberacin de O2 por la hemoglobina. Ventilacin Es el proceso que permite la renovacin cclica del aire pulmonar (y renovacin del aire en los alvolos). En reposo se realizan 12-15 respiraciones/min (volumen corriente aproximado de 500 mL). Un 30% no alcanza el espacio alveolar (espacio muerto anatmico) y el 70% restante participa en el intercambio gaseoso (2 L/min. de espacio muerto y 5 L/min. de espacio alveolar). En condiciones normales, la mayor parte de la resistencia al flujo areo pulmonar radica en las vas principales (80-90%, sobre todo en bronquios de mediano calibre). Sin embargo, en las enfermedades obstructivas la mayor parte se debe a la pequea va area (va area menor de 2 mm. de dimetro). El volumen residual (1.500 mL) asegura el intercambio gaseoso. Control de la ventilacin. El control voluntario est supeditado al automatismo (regido por los centros respiratorios). Centros respiratorios. Se localizan en la sustancia reticular del bulbo (ncleos inspiratorio y espiratorio) y de la protuberancia (centro neumotxico y apnustico). El centro neumotxico regula las fases de inspiracin-espiracin; si se lesiona, aparece una respiracin tpica regida por el centro apnustico (respiracin apnustica, inspiracin prolongada o espasmo inspiratorio). Quimiorreceptores centrales. Probablemente se localizan en el bulbo raqudeo. Responden a cambios de PaCO2 (ms potente) y del pH. Quimiorreceptores perifricos. En el cuerpo carotdeo (y cuerpo artico). Responden sobre todo a cambios en la PaO2 (tambin a la PaCO2 y el pH). Mecanorreceptores respiratorios. En las vas areas y tejido pulmonar. Responden a estiramiento, movimiento o irriLos macrfagos en el aparato respiratorio, pueden localizarse: 1. 2. 3. 4. 5. Intersticio (tejido conectivo). Luz alveolar. Pared alveolar. Capilares pulmonares. Todo lo anterior.
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Cul de los siguientes no es msculo inspiratorio?: 1. 2. 3. 4. 5. Intercostales externos . Intercostales internos. Paraesternales intercartilaginosos. Esternocleidomastoideo. Escaleno.
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Respecto a los quimiorreceptores, es falso que: 1. 2. 3. 4. 5. La hipercapnia es el estmulo ms importante para los quimiorreceptores centrales. Para los quimiorreceptores perifricos el estmulo ms importante es la hipoxemia. La acidosis metablica se compensa mediante la hipoventilacin. Los quimiorreceptores centrales detectan cambios en el pH del LCR. Ante una hipoxemia con una acidosis respiratoria grave (pH inferior a 7,25), no es conveniente corregir la acidosis pues se elimina un estmulo respiratorio.
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Respecto a la mecnica pulmonar, seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. La situacin de equilibrio entre la retraccin elstica pulmonar y la presin de distensin del trax es la FRC. La compliance representa la distensibilidad pulmonar. La espiracin normal requiere una participacin muscular activa. La compliance mide cambio de volumen en relacin a cambio de presin. El recoil representa la retraccin elstica pulmonar (y es el inverso de la compliance).
RESPUESTAS: 1: 4; 2: 5; 3: 2; 4: 3; 5: 3. 1087
ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO
tacin (entre otros los receptores J, que se estimulan por el edema intersticial o la histamina). Conceptos de mecnica respiratoria. La inspiracin requiere la utilizacin de los msculos respiratorios para vencer las resistencias que se oponen a la entrada de aire en los pulmones (intercostales externos, paraesternales, esternocleidomastoideo, escaleno y, el ms importante, el diafragma), mientras que la espiracin normal es pasiva. Elasticidad pulmonar (recoil o retraccin elstica) depende de las fibras elsticas del tejido pulmonar y de la tensin superficial del surfactante pulmonar. Distensibilidad pulmonar (o compliance) es el inverso de la elasticidad. Mide los cambios de volumen en relacin con los cambios de presin. Su valor normal es de 200 mL/cm. de H2O. Est aumentada en el enfisema y disminuida en la fibrosis y el edema pulmonar y en anomalas esquelticas torcicas. Perfusin La circulacin pulmonar presenta presiones menores que las sistmicas (la presin media en la arteria pulmonar es de 15 mmHg. frente a los 95 mmHg. de la aorta) y la distribucin pulmonar depende de las fuerzas hidrostticas (mayor en las bases en bipedestacin). Todas las enfermedades que producen hipoxia alveolar (por la vasoconstriccin pulmonar) y las enfermedades vasculares pulmonares (embolismos pulmonares, hipertensin pulmonar primaria) aumentan la resistencia vascular pulmonar. Difusin Se realiza a travs de la membrana alveolocapilar (MAC). Tanto el O2 como el CO2 (que difunde ms rpidamente) pasan con facilidad (en un tercio del tiempo de permanencia de los hemates en los capilares). La eficacia del intercambio gaseoso suele valorarse mediante la diferencia (o gradiente) alveolo-arterial de O 2 (P (A-a) O 2 ). Depende de la relacin ventilacin/perfusin y de la difusin.
P (A-a) O2. Se calcula mediante una frmula sencilla. Se considera normal hasta 15 mmHg. (menor de 20) en jvenes (en viejos se acepta hasta 30 mmHg. aumenta 3 mmHg por cada dcada a partir de los 30 aos). Capacidad de difusin. Suele valorarse con la DLCO (difusin pulmonar medida con monxido de carbono). Depende de la superficie y grosor de la MAC, del grado de discordancia ventilacin-perfusin y del nivel de hemoglobina (en la anemia se subestima la difusin, y a la inversa en poliglobulia). Una difusin disminuida suele justificar una hipoxemia de esfuerzo (pero rara vez es causa de hipoxemia basal). Relacin ventilacin-perfusin (V/Q) En condiciones ideales la relacin es 1. Aunque tanto la ventilacin como la perfusin pulmonar son mayores en las bases, la relacin V/Q, fisiolgicamente es ms alta en vrtices que en bases (por eso los grmenes aerfilos, como Mycobacterium tuberculosis, tienden a ubicarse en los vrtices). La discordancia V/Q es la causa ms frecuente de hipoxemia. Si la relacin V/Q es 0, la unidad se comporta como un shunt (al aportar O2 al 100% no mejora la hipoxemia), mientras que si tiende a infinito se comporta como espacio muerto. Transporte y cesin de O2 La hemoglobina (Hb) transporta O2 y CO2 (1 g de Hb saturada-1,34 mL de O2). La relacin entre la PaO2 y la saturacin de O2 de la Hb se representa por la curva de disociacin de la oxiHb (forma sigmoidea, una PaO2 de 97 mmHg. corresponde casi al 100% de saturacin). Si la curva se desplaza a la izquierda (disminucin de: H+ -alcalosis-, CO2 -hipocapnia-, 2-3 difosfoglicerato, temperatura corporal o presencia de CO) aumenta la afinidad de la Hb por el O2; por el contrario, si la curva se desplaza a la derecha (aumento de: H+ -acidosis-, CO2 hipercapnia-, 2,3 DPG o temperatura corporal) hay un incremento relativo en la cesin de O2 (al disminuir la afinidad de la Hb por el oxgeno).
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Captulo II
GENERALIDADES: PROCEDIMIENT OS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARAT O RESPIRAT ORIO

Indice
Tcnicas de Imagen Gasometra arterial Pruebas de funcin respiratoria (PFR) Broncoscopia Lavado broncoalveolar (LBA) Biopsia pulmonar Puncin aspiracin con aguja fina (PAAF) Otras tcnicas
TECNICAS DE IMAGEN Radiologa de trax Rx P-A trax. Posteroanterior, en inspiracin mxima (las placas en decbito supino son anteroposteriores y sobrevaloran el tamao del corazn y mediastino). Signo de la silueta La silueta cardaca se borra al aparecer una consolidacin pulmonar a nivel del lbulo medio o en la lngula. Lneas de Kerley representan engrosamientos perilinfticos: lneas A de Kerley (curvilneas, en pex y zona media), B de Kerley (las ms frecuentes, horizontales en las bases) y C de Kerley (existe cruzamiento de los tipos A y B).
Rx lateral de trax. Junto a la Rx P-A, localiza lesiones en 3 dimensiones. Otras proyecciones. Rx lordtica: mejor valoracin de los vrtices, al evitar la superposicin de clavcula y primera costilla. Rx oblicuas a 55: mejor visualizacin de hilios pulmonares. Rx P-A en espiracin: mayor sensibilidad en pequeos neumotrax. Tomografa computarizada (TC) Es la exploracin radiolgica que suele solicitarse tras una Rx P-A anormal. Particularmente til para mediastino, enfermedades intersticiales pulmonares, patologa pleural, bronquiectasias y sospecha-estadiaje tumoral. La TC de alta resolucin (cortes a 1,5-2 mm., en vez de a 10 mm.) aumenta la discriminacin (resolucin). 1089
PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO
IC VC
IC VC VT TLC
ERV
ERV FRC RV
RV
1) Capacidad inspiratoria. (CI=IC)* 5) Volumen espiratorio de reserva. 2) Capacidad residual funcional. (CRF= FRC) 6) Volumen corriente.(VC=VT) 3) Capacidad vital. (CV=VC) 7)Volumen residual. (VR=RV) 4) Capacidad pulmonar total. (CPT=TLC)
* Se indican las siglas en castellano y en ingls, dado que pueden emplearse de forma indistinta, para evitar confusiones. Las siglas en ingls son las universalmente aceptadas.
Fig. 2. Volmenes pulmonares.
Resonancia nuclear magntica Uso limitado (mayor coste, no visualiza calcio y peor resolucin que la TC). Ventaja sobre la TC en hilios y tejidos blandos. Gammagrafa Ventilacin (Xe133)-Perfusin (albmina-Tc99) Mayor especificidad que la de perfusin en tromboembolismo pulmonar (TEP): mltiples defectos segmentarios, o mayores, de perfusin con ventilacin desproporcionada (normal) en esos territorios. Gammagrafa pulmonar con Ga67 Utilidad relativa en la valoracin de la actividad en neumopatas intersticiales (sarcoidosis, fibrosis pulmonares). Broncografa Contraindicada si existe insuficiencia respiratoria. Hoy da, uso muy limitado (prequirrgico de bronquiectasias). Arteriografa Arteriografa pulmonar: diagnstico de certeza en el embolismo pulmonar. Arteriografa artica: diagnstico de secuestros pulmonares. Arteriografa bronquial: puede ser teraputica mediante embolizacin (en algunos casos de hemoptisis). 1090
RV
Ecografa torcica Diagnstico de colecciones lquidas y facilita toracocentesis de pequeos derrames pleurales, derrames encapsulados o abscesos pulmonares. GASOMETRIA ARTERIAL La gasometra arterial basal (GAB) permite valorar el contenido de O2 en la sangre (se define hipoxemia si PaO2 < 80 mmHg) y el equilibrio cido-base (EAB). EAB Determina: H+ (pH) y presin arterial de CO2 (PaCO2), y calcula matemticamente un tercer parmetro (HCO3-). pH. Es un ndice del equilibrio cido-base (EAB). Otros indicadores son el bicarbonato (HCO3-) o el exceso de bases (EB). pH (Normal 7.35-7.45): Metablica Respiratoria < 7.35 Acidosis HCO3- < 22 Pa CO2 > 42 > 7.45 Alcalosis HCO3- > 26 Pa CO2 < 38 Trastornos del equilibrio cido-base Adems de los sistemas buffer plasmticos, el EAB depende de la funcin ventilatoria (elimina CO2 por los pulmones) y re). Los trastornos puros (metanal (elimina H+ y reabsorbe HCO3 blicos o respiratorios) siguen unas reglas de compensacin (que permiten predecir el valor del parmetro compensador). Si
estas reglas no se cumplen, se trata de un trastorno mixto del EAB. Trastornos metablicos primarios Aparece la compensacin ventilatoria casi de inmediato: Acidosis metablica hiperventilacin ( PaCO2) (respiracin de Kussmaul). Alcalosis metablica hipoventilacin ( PaCO2). Trastornos respiratorios primarios Actan mecanismos compensadores renales (son tardos, 23 das, a diferencia de los respiratorios). La variacin en el depende de la velocidad de instauracin del trastorno: HCO3 Acidosis respiratoria: Aguda ( PaCO2) pH y mnima variacin () HCO3 Crnica ( PaCO2) pH y HCO3 Alcalosis respiratoria: Aguda pH y mnima variacin () HCO3 Crnica pH y HCO3 Anin GAP (aniones innominados) Ayuda a filiar la causa de una acidosis metablica. Representa la diferencia entre Na+ y los aniones plasmticos medibles (Cl- HCO3-). Su valor normal es de 8-16 mmol/l. (124 mmol/L) y depende de las cargas negativas de las protenas plasmticas, sobre todo la albmina. PRUEBAS DE FUNCION RESPIRATORIA (PFR) En general, la anormalidad se establece en funcin de la diferencia con una poblacin de referencia (segn qu prueba, se valora raza, edad, peso, talla, sexo, altitud y hemoglobina). Espirometra simple Poco usada, mide volmenes estticos, excepto volumen residual (RV), capacidad residual funcional (FRC) y capacidad pulmonar total (TLC) (fig. 2). En la insuficiencia respiratoria de tipo restrictivo estn muy disminuidos los volmenes estticos. Espirometra forzada (EF) Mide volmenes dinmicos o flujos (en relacin al tiempo). Puede aumentarse la utilidad de la EF mediante: realizacin seriada de EF, en reposo o tras ejercicio (asma inducido por ejercicio) y antes-despus de prueba de broncodilatacin (aumento del FEV1 ms del 15% tras 15-30 minutos de broncodilatador inhalado o aumento de al menos 200 ml.). FEV1 (forced expiratory volume en el primer segundo) o VEMS. Es el parmetro ms reproducible. Tpicamente disminuye en las enfermedades obstructivas, pero tambin desciende en las restrictivas (al disminuir la capacidad vital).
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Si en una Rx de trax en espiracin (ms sensible) se detecta un neumotrax que no aparece en inspiracin, la actitud ms correcta es: 1. 2. 3. 4. 5. Colocacin de un tubo de trax. Repetir la Rx P-A en inspiracin. Calcular el tamao para colocacin de un tubo de trax de forma urgente. Actitud expectante debido a la poca significancia clnica. Colocacin de tubo de trax de forma programada.
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Respecto a la gammagrafa ventilacin-perfusin, seale la respuesta falsa: 1. 2. 3. 4. 5. Una gammagrafa de perfusin normal disminuye mucho la probabilidad de un TEP. Utiliza Xe133 y albmina-Tc99 respectivamente. El infarto pulmonar (en un 10% de los TEP) disminuye la rentabilidad diagnstica. Son tpicos los mltiples defectos segmentarios en la perfusin. La prueba puede ser no concluyente (por defectos de ventilacin en los territorios mal perfundidos).
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Sealar la respuesta falsa respecto a los datos de esta GAB: pH 7.20 y PaCO2 35: 1. 2. 3. 4. 5. Acidosis. Son cifras habituales en acidosis metablica. Acidosis mixta. Sugiere participacin de enfermedad respiratoria. En una acidosis metablica pura, sera de esperar una PaCO2 de 204 mmHg.
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Los datos de la siguiente GAB: PH 7.24, PCO2 60, HCO3 22 con PO2 60, sugieren: 1. 2. 3. 4. 5. Acidosis metablica. Acidosis respiratoria crnica. Acidosis mixta. Hipoventilacin alveolar. La necesidad de aportar O2 a alta concentracin (FiO2 > 50%) con mascarilla facial.
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Una prueba de broncodilatacin se considera positiva si: 1. 2. 3. 4. 5. Existe respuesta clnica, por escasa que sea, en menos de 5 minutos. Incremento del FEV1 superior al 10% del previo. Incremento del FEV1 superior al 15% del previo. Aumento en el FEV1 de al menos 300 ml. Adems debe mantenerse la mejora clnica durante 1 hora.
RESPUESTAS: 6: 4; 7: 3; 8: 2; 9: 4 ; 10: 3. 1091
TABLA I Citologa del lavado broncoalveolar (LBA)
Neutrfilos
Linfocitos
Relacin CD4/CD8
Eosinfilos
Fibrosis pulmonar idioptica Distress respiratorio adulto Asbestosis Histiocitosis X (>3% clulas de Langerhans&) Tabaquismo Sarcoidosis (evolucin a fibrosis)
Neumonitis por hipersensibilidad* Sarcoidosis Asbestosis Beriliosis Neumopatas por frmacos Infeccin HIV Tuberculosis
normal
Neumona eosinfila Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) Sd. Churg-Strauss Neumopatas por frmacos Asma Fibrosis pulmonar idioptica
& Ab monoclonal OKT6 * Hay aumento de mastocitos
Indice de Tiffenau (FEV 1 /FVC, realmente se defini FEV1/CV). Es el parmetro ms til para diferenciar enfermedades obstructivas (IT 70%) de restrictivas (IT >71%). FEF (forced expiratory flow) o MMEF 75/25 (mean mid expiratory flow) o mesoflujo (entre el 25 y el 75% de la espiracin). Valora la disfuncin de la pequea va area (vas de diametro menor a 2 mm., responsables de la mayor parte de la resistencia al flujo areo en enfermedades obstructivas). Curvas de flujo-volumen Respecto a la EF, adems, informa sobre el flujo inspiratorio. Difusin de CO (DLCO) Hay 2 tcnicas principales: difusin con respiracin nica (ms usada por mayor sencillez) y por estado estable. Requiere una correccin en funcin de la cifra de hemoglobina (en las anemias disminuye la DLCO, mientras aumenta en policitemias). DLCO normal entre 80%-120% del valor terico. Aumentada en la hemorragia pulmonar y en el asma y disminuida si hay engrosamiento de la membrana alveolar (fibrosis intersti1092
cial, sarcoidosis, edema pulmonar) o disminucin del rea de la membrana alveolocapilar (enfisema). Indice de Krog (DLCO/volumen alveolar). En un ndice corregido (por el volumen alveolar) que evita la infravaloracin de la difusin cuando el volumen alveolar est disminuido. Pletismografa corporal Permite calcular los volmenes absolutos: TLC, FRC, RV (sobre todo en enfermedad obstructiva, es la prueba de eleccin respecto a la dilucin de gases inertes -Helio- o la planimetra de la Rx trax). Gradiente (diferencia) alveolo-arterial de O2 Valora el intercambio gaseoso. Valor normal hasta 20 mmHg en jvenes (hasta 30 mm Hg en viejos: aumenta 3 mmHg. por cada dcada a partir de los 30 aos). Aumentado en trastornos de perfusin y ventilacin-perfusin. Oximetra continua Mediante infrarrojos transcutneos (pulsioxmetros) se determina la saturacin de O2 (sat O2) de la hemoglobina. Parti-
cularmente til para monitorizacin (en UCI, acto quirrgico con anestesia) y para valorar tolerancia al ejercicio (indicacin de oxigenoterapia diurna lquida si sat O2 < 88% durante el ejercicio). Es til en los trastornos de ventilacin y de intercambio gaseoso (como en neumopatas intersticiales). Poligrafa respiratoria Recoge continuamente flujo areo nasobucal, movimientos toracoabdominales, ECG, posicin corporal y oximetra con o sin parmetros que permiten establecer las fases del sueo (EEG, electrooculograma, EMG). Indicado en trastornos respiratorios del sueo: sndrome de apneas (obstructivas, centrales o mixtas) del sueo, sndrome de obesidad-hipoventilacin. Se habla de polisomnografa si incluye registros que permiten establecer las fases del sueo. Otras Presin inspiratoria mxima (PImx) es la presin ms negativa alcanzada, y sostenida como mnimo un segundo, durante una inspiracin mxima partiendo del RV. Presin espiratoria mxima (PEmx) es la presin ms positiva alcanzada durante al menos un segundo en la espiracin mxima a partir de la TLC. Ambas reflejan el estado de los msculos ventilatorios (inspiratorios y espiratorios, respectivamente). El inconveniente es que dependen de la colaboracin del paciente y de la mecnica pulmonar. Presin de oclusin inicial en boca (P0.1). Permite estudiar el impulso inspiratorio central (del centro respiratorio). Es la presin negativa producida por los msculos inspiratorios durante los primeros 100 mseg (=0.1 segundos, que es una fase isomtrica) de una inspiracin contra una va area ocluida. Depende de la integridad del estmulo nervioso y de los volmenes pulmonares (una FRC aumentada explica una P0,1 disminuida). BRONCOSCOPIA Contraindicada en la hipoxemia severa, el infarto agudo de miocardio reciente o las arritmias. Adems de anestsico tpico, se suele premedicar con atropina. Broncoscopio flexible de fibra ptica (FBC). Alcanza hasta bronquios segmentarios-subsegmentarios. Indicado en: sospecha de cncer de pulmn, lesin endobronquial, enfermedad pulmonar intersticial, aspiracin de tapn mucoso, extraccin de cuerpo extrao y neumonas de mala evolucin. Broncoscopio rgido. Permite un menor alcance perifrico que el FBC. Es de eleccin, frente a ste, en: hemoptisis masiva, extraccin de cuerpo extrao y evaluacin de estenosis traqueal.
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En cul de las siguientes enfermedades no est disminiuida la difusin de CO?: 1. 2. 3. 4. 5. Fibrosis pulmonar. Asma. Sarcoidosis. Edema agudo de pulmn. Enfisema pulmonar.
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Seale la afirmacin errnea respecto a la presin de oclusin inicial en boca (P0,1): 1. 2. 3. 4. 5. Es la presin negativa producida por los msculos inspiratorios en la fase inicial de la inspiracin contra una va area ocluida. Se analizala presin al final de 100 ms (corresponde a la fase isomrica). Depende de la integridad del impulso nervioso. Por el contrario, no depende de los volmenes pulmonares ni de los trastornos de la conduccin nerviosa. Se determina para analizar el impulso inspiratorio central.
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En cul de las siguientes enfermedades no existe un predominio linfocitario en la muestra procedente del lavado broncoalveolar: 1. 2. 3. 4. 5. Neumonitis por hipersensibilidad. Tuberculosis. Sarcoidosis. Neumopatas por frmacos. Fibrosis pulmonar idioptica.
14
Respecto a la biopsia transbronquial (BTB), sealar la afirmacin errnea: 1. 2. 3. 4. 5. La incidencia de neumotrax es menor del 3%. Puede realizarse con/sin control radioscpico. La hemorragia pulmonar severa suele ser por afectacin de un vaso pulmonar grande o una arteria bronquial. En lesiones centrales mayores de 3 cm de diametro, alcanza una rentabilidad diagnstica >80%. En patrones radiolgicos parcheados (por ejemplo, en la granulomatosis de Wegener) ofrece una rentabilidad diagnstica similar a una biopsia abierta.
15
La biopsia de los ganglios situados en la ventana aortopulmonar en el caso de un tumor pulmonar en el lbulo superior izquierdo suele realizarse mediante: 1. 2. 3. 4. 5. Mediastinoscopia cervical. Mediastinoscopia cervical extendida. Mediastinoscopia paraesternal izquierda. Mediastinoscopia yugular. No puede accederse a ellos, por lo que debe realizarse una toracotoma.
RESPUESTAS: 11: 2; 12: 4; 13: 5; 14: 5 ; 15: 3. 1093
LAVADO BRONCOALVEOLAR (LBA) Se enclava el FBC y se instilan 50-150 ml. de suero salino que se aspiran (se obtienen 1-3 ml. de lquido alveolar). El recuento celular ofrece: macrfagos alveolares (80-90%), linfocitos (12%), neutrfilos (1%) y eosinfilos/mastocitos (<1%). La realizacin de un LBA con fines diagnsticos est indicada en enfermedades pulmonares intersticiales, sospecha de cncer de pulmn (y linfangitis carcinomatosa) y en infiltrados pulmonares no filiados (especialmente en inmunocomprometidos). El predominio celular se expone en la tabla I. Es teraputico en la proteinosis alveolar. Otras tcnicas asociadas a la FBC Incluyen el broncoaspirado bronquial (que no permite descartar la posible contaminacin de las muestras obtenidas), el cepillado bronquial, sobre todo si se emplean catteres telescopados (que permiten obtener muestras evitando la contaminacin a nivel de la orofaringe) y la aspiracin transtraqueal (cada vez menos usada, se accede a las vas respiratorias a travs de una cnula insertada a travs de la membrana cricotiroidea). BIOPSIA PULMONAR Puede ser la prueba diagnstica definitiva. Existen diferentes mtodos, ms o menos cruentos: transbronquial -BTB-, por mini (micro)toracotoma o a cielo abierto. La rentabilidad de la
BTB (sobre todo en lesiones parcheadas, como en la granulomatosis de Wegener) es menor, ya que es una biopsia a ciegas, y adems no permite el acceso a lesiones perifricas. PUNCION ASPIRACION CON AGUJA FINA (PAAF) Se trata de una aspiracin pulmonar por puncin percutnea mediante una aguja fina, no cortante. Permite el estudio microbiolgico (obviando la posible contaminacin orofarngea) y citolgico de la muestra (ya que no se conserva la histologa). Vlida para citologa maligna y estudios microbiolgicos. Indicado como primera aproximacin a ndulo perifrico (solitario o mltiple) y en infiltrado sugerente de infeccin (sobre todo si presenta mala evolucin y en paciente inmunodeprimido). Es una tcnica segura (escaso riesgo de hemotrax y hemorragia pulmonar) y poco contaminante. OTRAS TECNICAS Mediastinoscopia cervical: no permite la valoracin de hilios, ventana aortopulmonar ni mediastino superior-izquierdo. Mediastinoscopia cervical extendida: variante que explora mediastino superior y anterior. Mediastinostoma anterior (o paraesternal) izquierda: complementa a la mediastinoscopia (mediastino superior izquierdo, ventana aortopulmonar).
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Captulo III
ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA

Indice
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) Asma
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA (EPOC) Sinnimo de BNCO (bronconeumopata crnica obstructiva) y aade las caractersticas clnicas al concepto de OCFA (obstruccin crnica al flujo areo). Es decir, toda EPOC es OCFA, pero toda OCFA no es EPOC. La EPOC agrupa dos entidades bien diferenciadas (bronquitis crnica -BC- y enfisema) que suelen coexistir en el mismo paciente. Clnica Comparten unas caractersticas comunes (asociacin con tabaco, disnea de esfuerzo progresiva e hiperreactividad bronquial) aunque anatomopatolgicamente estn bien diferencia-
das (la BC es una enfermedad propia de vas areas, mientras que el enfisema afecta al parnquima pulmonar). El tabaco es la causa ms importante, aunque slo un 15% de los fumadores desarrollan una EPOC. El humo del tabaco produce aumento de neutrfilos en el pulmn (aumento de la actividad elastasa y destruccin de las fibras elsticas de la pared alveolar), oxidacin e inactivacin de las antiproteasas endgenas, hipertrofia de las glndulas secretoras de moco, constriccin del msculo liso bronquial, disminucin de la movilidad ciliar y aumento de la resistencia de las vas areas. Los textos clsicos hablan de BNCO tipo A, predominio de enfisema (sopladores rosados: astnicos, no cianticos, atrapamiento areo, diafragmas descendidos y aplanados y oligohemia pulmonar) y tipo B, predominio de bronquitis crnica (abotagados azules: obesos, hipersecrecin bronquial, cianosis, cardiomegalia, hipertensin pulmonar). 1095
OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL
TABLA II Caractersticas diferenciales de bronquitis crnica y enfisema
Bronquitis crnica Edad Aspecto Esputo Infecciones repiratorias Insuf cardaca (derecha) Rx trax: 50 aos ciantico, abotagado abundante, purulento frecuentes episodios de repeticin aumento trama broncovascular cardiomegalia hemidiafragmas redondeados 45-60 aumentada SI p pulmonar (p > 2 mm.) crecimiento VD y/o eje dcho. ms frecuente la taquicardia supraventricular multifocal poco aumentado suele ser normal disminuido normal N/poco disminuida
Enfisema 60 aos soplador, rosado escaso, mucoso escasas en estadios terminales atrapamiento areo silueta cardaca normal hemidiafragmas aplanados 65-75 normal NO es ms frecuente que sea normal disminucin del voltaje eje verticalizado
GAB: PaO2 PaCO2 Poliglobulia ECG
PFR: RV TLC FEV1 Retraccin elstica DLCO
aumentado aumentada disminuido muy disminuida disminuida
Bronquitis crnica (BC) Se define clnicamente por una hipersecrecin mucosa, que produce tos crnica (o recurrente) al menos 3 meses durante ms de 2 aos consecutivos. Incluye: BC simple (esputo mucoso), BC mucopurulenta (en ausencia de enfermedad supurada, como bronquiectasias) y BC asmatiforme (componente de hiperreactividad bronquial asociado). AP: en los bronquios grandes (cartilaginosos) hay hiperplasia e hipertrofia de glndulas submucosas, lo que se expresa por un ndice de Reid (relacin entre el espesor glandular y el espesor de la pared bronquial) mayor de 0,6 (normal menor de 0,25). En la pequea va area hay hiperplasia de clulas caliciformes, inflamacin mucosa-submucosa, tapones mucosos, hiperplasia de msculo liso y fibrosis peribronquial. Las infecciones (vricas las ms frecuentes; Haemophilus influenzae) son la causa ms habitual de descompensacin. 1096
Enfisema La definicin no es clnica, sino AP: atrapamiento areo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos) con destruccin de la pared alveolar (y sin fibrosis inicial). La retraccin elstica y la difusin gaseosa estn seriamente disminuidas (ms que en BC). En su gnesis intervienen enzimas elastolticas (elastasa de los polimorfonucleares y de los macrfagos alveolares). Pueden diferenciarse: enfisema panacinar , en el que se afecta todo el acino (tpico del dficit de alfa 1 antitripsina). enfisema centrolobular (centroacinar), que afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo respiratorio, conductos alveolares centrales (tpico del enfisema en relacin con el tabaco y BC, sobre todo en lbulos superiores) y enfisema paraseptal, que afecta la parte distal: ductus y sacos alveolares de la periferia del acino (en relacin con bullas subpleurales).
Dficit de alfa-1 antitripsina Alfa1 globulina que inhibe elastasa, tripsina y otras enzimas. Genticamente (cromosoma 14, herencia codominante) condiciona cirrosis y enfisema panacinar. Se conocen varios alelos: M (normal), S (homocigotos SS, riesgo leve), Z (homocigotos ZZ, enfisema precoz y heterocigotos ZM, enfisema en mayores de 60 aos) y null (nulo). En los homocigotos null-null no existe sintesis de protena, con lo que se dan las formas ms graves y precoces de enfisema. No puede identificarse el fenotipo por los niveles de alfa-1 antitripsina en suero. Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de EPOC, enfisema en una mujer o en hombres menores de 40 aos o no fumadores. El diagnstico se establece por los niveles plasmticos de alfa1antitripsina. Tratamiento: inyeccin intravenosa de la enzima. Otras entidades Hay situaciones de hiperinsuflacin pulmonar (mal llamadas enfisema): enfisema lobar congnito (generalmente en el lbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que requiere lobectoma), enfisema compensador (tras colapso, destruccin o reseccin pulmonar) , enfisema senil (discreto aumento de la relacin RV/TLC) y enfisema valvular o por oclusin bronquial (es localizado). Diagnstico La valoracin suele incluir: sistemtico de sangre, GAB (mayor hipoxemia, hipercapnia y poliglobulia en la BC), Rx trax ECG, y PFR (tabla II). Espirometra forzada (EF). Patrn obstructivo: disminuye el FEV1 (<80%). Un ndice de Tiffenau (FEV1/FVC %) < 71% es el mejor estimador de patrn obstructivo. Sin embargo, el primer parmetro que se afecta es la disminucin de los flujos mesoespiratorios (MMEF o FEF 75/25). Patrn restrictivo: hay aumento de los volmenes residuales y disminucin de la FVC ( <80%); lgicamente, al disminuir la FVC, disminuye el FEV1, pero el cociente FEV1/FVC es > 71%. La curva flujo-volumen es mejor que la EF para distinguir BC y enfisema, ya que adems ofrece informacin de la fase inspiratoria. Tratamiento Debe evitarse el tabaco y la polucin ambiental. Hidratacin y mucolticos, fisioterapia respiratoria y drenaje postural. Broncodilatadores, preferiblemente inhalados: agonistas 2 de accin corta (salbutamol, terbutalina) y de accin sostenida (salmeterol, formoterol), anticolinrgicos (como bromuro de ipratropio, que parecen de eleccin en el uso crnico de la OCFA) o esteroides (budesonida, beclometasona, fluticasona). Debe limitarse, en lo posible, el uso de teofilinas y recurrir slo a los corticoides sistmicos en caso de agudizacin respiratoria (ciclos cortos). Otras medidas: tratamiento precoz de posibles infecciones respiratorias y oxgeno domiciliario, segn los criterios de la insuficiencia respiratoria crnica. Profilaxis. In16
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Respecto a la accin del tabaco sobre las vas respiratorias, sealar la respuesta falsa: 1. 2. 3. 4. 5. Inhibe la accin de los macrfagos alveolares. Aumenta la resistencia de la va area. Produce hipertrofia de las glndulas bronquiales. Estimula la constriccin del msculo liso bronquial. Disminuye la densidad de cilios pero aumenta su movilidad.
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En el enfisema se afecta el cino respiratorio (unidad funcional de intercambio gaseoso). Qu estructura no forma parte del cino?: 1. 2. 3. 4. 5. Conducto alveolar. Bronquiolo respiratorio. Sacos alveolares. Bronquiolo subterminal. Alveolos terminales.
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Sealar la afirmacin falsa respecta a la agudizacin respiratoria en la EPOC: 1. 2. 3. 4. 5. Es igualmente frecuente en la bronquitis crnica y el enfisema. Es de mejor pronstico en la bronquitis crnica. Suele deberse a infecciones respiratorias (H influenzae, neumococo e infecciones virales). Los quimiorreceptores y/o vas aferentes responden peor ante la hipercapnia en la bronquitis crnica (al producirse un reajuste en su nivel de respuesta). El tratamiento con O2 no debe inhibir el estmulo hipxico (administrar FiO2 24-28% a 4-5 L/minuto).
19
La mayora de los pacientes con un enfisema pulmonar son del fenotipo: 1. 2. 3. 4. 5. MM. Null-null. MZ. SS. ZZ.
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En la EPOC, cul de los siguientes hallazgos es sugestivo de bronquitis crnica?: 1. 2. 3. 4. 5. Obstruccin espiratoria y difusin alveolo-capilar disminuida. Obstruccin espiratoria e inspiratoria, distensibilidad normal. Obstruccin espiratoria, no inspiratoria, distensibilidad aumentada. Retraccin elsticidad (recoil) disminuda y distensibilidad (compliance, que es lo inverso) aumentada. Trastorno severo de ventilacin-perfusin.
RESPUESTAS: 16: 5; 17: 4; 18: 1; 19: 1; 20: 2. 1097
TABLA III Clasificacin-severidad del asma
Severidad Leve
Clnica Sntomas breves <1-2/sem Sntomas nocturnos <2/mes Asintomtico entre las crisis
Funcin pulmonar FEM > 80% Variabilidad FEM < 20% FEM normal tras BD
Tratamiento 2 a demanda
Moderado
Antiinflamatorios inh. a diario Sntomas nocturnos >2/mes Variabilidad FEM 20-30% Posiblemente BD de Necesitan 2 inhalados a diarioFEM normal tras BD larga duracin a diario Exacerbaciones frecuentes FEM < 60% Sntomas continuos Variabilidad FEM > 30% Sntomas nocturnos frecuentes FEM bajo pese a BD Actividad fsica limitada Hospitalizacin por asma en el ao previo* Exacerbacin grave previa*
Exacerbaciones >1-2 semana FEM 60-80%
Severo
Antiinflamatorios inhalados diarios a dosis altas BD de larga duracin a diario Corticoterapia sistmica
* Son datos a valorar siempre con los datos actuales del paciente. FEM: flujo espiratorio mximo (peak flow). BD: Broncodilatadores. Variabilidad= ((Mximo FEM - Mnimo FEM)/ Mximo FEM) x 100. La variabilidad da a da es un buen ndice de severidad y estabilidad del asma. Consenso Internacional sobre Diagnstico y Tratamiento del Asma, 1992.
cluye prevencin del broncoespasmo (cromoglicato, ketotifeno, que son poco eficaces) y de infecciones respiratorias (vacunacin anual antigripal y dosis nica antineumoccica; son discutibles, slo en casos seleccionados con mltiples reinfecciones, los ciclos de antibioterapia). ASMA Es un proceso inflamatorio de la va area que se caracteriza por la hiperreactividad traqueobronquial, lo que condiciona una constriccin reversible del rbol bronquial. La reaccin asmtica se debe a un mecanismo de hipersensibilidad de tipo inmediato (tipo I), con liberacin de histamina (mediador preformado), bradiquinina y SRS-A (sustancia de reaccin lenta: leucotrienos C4 y D4). Clsicamente se habla de asma extrnseca o alrgica (edad precoz con antecedentes familiares, pruebas cutneas alrgicas positivas, factor precipitante identificable, elevacin de IgE srica) e intrnseca o idiosincrsica (de presentacin ms tarda, pruebas cutneas negativas, 1098
no hay elevacin de IgE ni antecedentes familiares y hasta un 10% presentan intolerancia a la aspirina). Se clasifica por su severidad (tabla III) y sindrmicamente: asma atpica (es lo ms frecuente: presentacin en la infancia, rinitis alrgica, afectacin cutnea -atopia- y factor desencadenante reproducible), asma inducida por el ejercicio, sndrome de hipersensibilidad al cido acetilsaliclico (AAS) (poliposis nasal, urticaria y asma tras la administracin de AAS y AINE) y otros (broncoespasmo por infecciones virales respiratorias, aspergilosis alrgica broncopulmonar, reflujo esofgico, sndromes asmatiformes por exposicin ambiental -asma ocupacional-, sndrome carcinoide e incluso en el tromboembolismo pulmonar recurrente). El desencadenante ms comn de crisis asmtica son las infecciones, y no slo la colonizacin, de las vas respiratorias (principalmente virus: sincitial respiratorio y parainfluenza en nios y rinovirus e influenza en adultos). Anatoma patolgica El dato macroscpico ms llamativo es la distensin pulmo-
nar. La microscopia ptica muestra hipertrofia de las clulas musculares bronquiales, aumento de glndulas y clulas mucosas, inflamacin de la mucosa, edema e infiltrado eosinfilo y descamacin epitelial. En el esputo, cristales de Charcot Leyden (eosinfilos), espirales de Curschmann (material mucinoso formado en bronquios distales) y cuerpos de Creola (conglomerados de clulas epiteliales). Clnica Se caracteriza por episodios paroxsticos de disnea, sibilancias (al menos, aumento del tiempo espiratorio) y tos. Existe predileccin por la presentacin nocturna, y lo ms habitual es la alternancia con perodos asintomticos, aunque es posible la obstruccin prolongada (se habla de estado asmtico). La ausencia de sibilancias es un signo de gravedad, ya que implica una broncoconstriccin ms severa. Ante una agudizacin aguda de asma (cap. 21) es mejor indicador de gravedad el flujo espiratorio mximo (FEM o peak flow) que los signos clnicos. Son signos clnicos de gravedad: la participacin de msculos accesorios respiratorios, el pulso paradjico y la hipoxemia con normo o hipercapnia (ya que en crisis leves-moderadas, y en ausencia de fatiga respiratoria, existe hiperventilacin como mecanismo compensador). Diagnstico Siempre deben investigarse los posibles factores precipitantes: alergenos, frmacos (betabloqueantes, inhibidores de la ciclooxigenasa), ambientales (caros en el polvo de la casa, polucin), ocupacionales, infecciosos, ejercicio y emocionales. GAB: hipoxemia y generalmente alcalosis respiratoria por la hiperventilacin (PaCO2<35 mmHg.). La fatiga respiratoria o una obstruccin ms graves condicionan normo-hipercapnia. Rx trax: es poco til en la fase aguda (excepto para descartar un proceso asociado). En general, es normal. PFR. En la fase aguda se exacerban el atrapamiento areo y la obstruccin area: aumento del RV (hasta 400%) y FRC (200%) con disminucin del FEV1 (hasta 30%) y FEM (hasta 20%). La reversibilidad se evidencia con broncodilatadores inhalados: el FEV1 (y el FEM) aumentan (>del 15%). Broncoprovocacin. La inhalacin de metacolina o histamina (broncoconstrictores inespecficos) muestra la hiperreactividad bronquial. Flujo espiratorio mximo (FEM o peak flow). Es muy til por su comodidad y sencillez, y se correlaciona con el FEV1. A diferencia de ste, no mide volmenes, sino flujos, pero por su alta reproductibilidad se emplea tanto en el asma agudo como en el manejo crnico. RAST (Radio Allergeno Sorbent Test). Detecta IgE sricas especficas. Tratamiento Asma crnica En general, es un tratamiento escalonado, segn la grave-
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21
Respecto a la hiperreactividad bronquial, sealar la respuesta falsa: 1. 2. 3. 4. 5. Es la manifestacin principal del asma. Parece ser el hecho patognico primario. Se exacerba inespecficamente por la inflamacin de la va area . Hay participacin inmune en casi los 2/3 de los casos de asma. Puede desencadenarse ante alergenos, frmacos, ejercicio, infecciones y tambin ante estmulos emocionales.
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Sealar la afirmacin errnea respecto al asma extrnseca: 1. 2. 3. 4. 5. El diagnstico correcto exige tests de provocacin especficos. En la niez hay predominio de varones (2:1). La IgE caractersticamente est elevada. Casi todos los alergenos son partculas inhaladas. La reaccin tarda de broncoconstriccin (de 6 a 10 horas desde la exposicin) ocurre slo en una minora de los casos.
23
Cul de los siguientes datos no es sugerente de gravedad en una agudizacin asmtica? 1. 2. 3. 4. 5. Sibilancias audibles, referidas como pitos, por el propio paciente. Participacin y tiraje slo de la musculatura supraclavicular y abdominal (pero no de los msculos intercostales). Flujo espiratorio mximo (FEM o peak-flow) inferior al 60%. Pulso paradjico. Normocapnia.
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Cul de los siguientes no suele representar un estmulo asmtico?: 1. 2. 3. 4. 5. AINEs. Tartrazina. Beta bloqueantes tipo 1 locales (para el glaucoma agudo). Agentes sulfatados (que se usan como conservantes). Eritromicina.
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Respecto al tratamiento del asma, seale la respuesta errnea: 1. 2. 3. 4. 5. El principal efecto secundario de los agentes 2 es el temblor. El papel de los anticolinrgicos es fundamental en la agudizacin asmtica. El cromoglicato estabiliza la membrana del mastocito. Iniciar un tratamiento broncodilatador poco intenso suele ser causa de una agudizacin grave. El ketotifeno inhibe la liberacin de histamina y otras sustancias por los mastocitos.
RESPUESTAS: 21: 4; 22: 1; 23: 1; 24: 5; 25: 2. 1099
dad del asma. El tratamiento consiste en medidas generales (evitar factores desencadenantes: ambientales, alergenos, etc.), broncodilatadores y profilaxis del broncoespasmo. En raras ocasiones, la inmunoterapia especfica subcutnea es eficaz (desensibilizacin a plenes y algunos hongos). Broncodilatadores Los 3 principales receptores broncomotores son: alfa y betasimpticos (en el pulmn slo hay receptores 2) y colinrgicos. La estimulacin alfasimptica y colinrgica aumenta el GMPc (disminuye la relacin AMPc/GMPc) e induce broncoespasmo y aumento de la secrecin y favorece la liberacin de mediadores. Los agonistas tienen un efecto contrario. En general se prefiere la va inhalatoria (el uso de cmaras espaciadoras mejora la absorcin). Agonistas 2 (terbutalina, salbutamol, salmeterol, formoterol). El principal efecto secundario es el temblor. Debe evitarse el abuso por taquifilaxia. Los nuevos frmacos (salmeterol y formoterol) ofrecen la ventaja de una mayor vida media (12 horas); el formoterol, adems, produce una broncodilatacin rpida (al igual que la terbutalina o el salbutamol). Anticolinrgicos (bromuro de ipratropio). Accin sinrgica con los 2 . Corticoides (beclometasona, budesonida, fluticasona). Actan por mltiples mecanismos (no slo por las modificaciones en la relacin AMPc/GMPc, tambin estabilizan la membrana del mastocito). Su accin
fundamental es antiinflamatoria, al disminuir el edema, y previenen el broncoespasmo. Los efectos de los corticoides en los episodios agudos no son inmediatos, pueden tardar 6 ms horas. Metilxantinas (teofilina, aminofilina). In vitro inhiben la fosfodiesterasa (FDE) del AMPc (con lo que aumenta el AMPc intracelular). Parece que tambin aumentan el Ca++ intracelular. A las concentraciones in vivo no inhiben la FDE, por lo que algunos dudan de sus efectos broncodilatadores (sinrgicas con los 2). Adems aumentan la contractibilidad muscular (diafragma), tienen efecto inotrpico positivo y diurtico. Deben ser frmacos de segunda lnea, probablemente tiles en broncoespasmo agudo grave (ya EPOC o asma). Aminas simpticomimticas (adrenalina, isoproterenol). Actan por la accin 2 pero, al predominar la accin 1, producen taquicardia y palpitaciones. Frmacos que previenen el broncoespasmo Excepto los corticoides (que actan por varios mecanismos) no sirven en la fase aguda: cromoglicato sdico, que estabiliza la membrana del mastocito, por lo que previene fases precoz y tarda del asma; corticoides, que previenen la fase tarda del asma y ketotifeno, que es un antihistamnico: inhibe la liberacin de histamina y de SRS-A. Agudizacin de asma (exacerbaciones) Vase broncoespasmo (captulo 21).
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Captulo IV
ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: BRONQ UIECTASIAS

Indice
Introduccin Clnica Bronquiectasias diseminadas Bronquiectasias localizadas Diagnstico Tratamiento medico Tratamiento quirrgico
INTRODUCCION Son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios debidas a destruccin del tejido elstico, muscular y cartilaginoso de la pared bronquial. La diferencia entre la dilatacin bronquial de la bronquitis crnica y la de las bronquiectasias est en el grado de dilatacin. Cuando se realizaban broncografas se hablaba de bronquiectasias saculares o qusticas (se localizan en bronquios hasta de 5.a generacin), cilndricas o fusiformes (son de menor gravedad y se localizan entre la 6.a 10.a generacin) y varicosas (morfolgicamente similares a las anteriores). La localizacin ms frecuente es en lbulos inferiores. AP: existe inflamacin de la pared con infiltrado linfocitario. La causa ms frecuente es infecciosa (Klebsiella, S. aureus, Pseudomonas y anaerobios, tambin tras neumona varicelosa y por el virus de la gripe). Actualmente parecen estar disminuyendo las causadas por neumonas necrotizantes y aumentando las secundarias a enfermedades sistmicas (inmunodeficiencias o enfermedades genticas). En
menos ocasiones se deben a enfermedad intersticial (por distorsin). CLINICA Sugiere bronquiectasias la presencia de tos crnica productiva (es lo ms frecuente) con expectoracin clara, purulenta, en los episodios de infeccin respiratoria, y/o hemoptoica (incluso hemoptisis franca) y episodios de neumona recidivante (con/sin absceso pulmonar o empiema). Pueden existir otros sntomas propios de la enfermedad de base. Las acropaquas se deben con mayor frecuencia a bronquiectasias, cncer de pulmn y fibrosis pulmonar. BRONQUIECTASIAS DISEMINADAS Enfermedades congnitas Sndrome de Williams-Campbell. Deficiencia de cartlago bronquial. 1101
BRONQUIECTASIAS
TABLA IV Criterios diagnsticos de aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)
Mayores (o primarios)
Menores (o secundarios)
1. Asma bronquial crnico. 1. Cultivo de aspergillus en esputo 2. Infiltrados pulmonares. 2. Tapones mucosos en esputo 3. Prueba cutnea inmediata 3. Aumento de IgG e IgE especficas positiva a A. fumigatus. 4. Precipitinas sricas frente a A. fumigatus. 5. Aumento de IgE. 6. Bronquiectasias centrales. 7. Eosinofilia (> 1.000/l).
El diagnstico de ABPA requiere 5 criterios mayores o 4 mayores y 2 menores.
Infecciones Con ms frecuencia producen bronquiectasias localizadas. En la actualidad, generalmente virus (influenza y adenovirus) y bacterias (S. aureus, Klebsiella y anaerobios, en relacin con tratamiento antibitico diferido, y micobacterias). Participan en enfermedades genticas e inmunitarias y en el enfisema unilateral (llamado sndrome de Swyers-James-Macleod), a veces con hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral. El sndrome de Poland es similar al Swyers-James-MacLeod (hipoplasia pulmonar) asociado a ausencia de la mama, tejido subcutneo y msculos pectorales. Enfermedades genticas Fibrosis qustica (FQ) o mucoviscidosis Enfermedad gentica (brazo largo del cromosoma 7), autosmica recesiva, caracterizada por una funcin exocrina anormal (presentan niveles elevados de electrolitos en el sudor). Ms prevalente en blancos (1/1500-2000 nacidos vivos) y excepcional en negros africanos. Las causas ms frecuentes de muerte son complicaciones respiratorias (infecciones, hemoptisis, insuficiencia respiratoria). Patogenia La CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator o protena reguladora de la conductancia transmembranosa) se codifica por el gen de la FQ. Si esta protena es defectuosa, el transporte del Cl- a travs de la membrana celular est limitado; un atrapamiento de Cl- en el interior de la clula produce una excesiva reabsorcin de Na+. En el epitelio respiratorio se traduce en un moco seco, espeso y deshidratado que favorece las infecciones crnicas. 1102
Manifestaciones respiratorias Plipos nasales, sinusitis y afeccin de va area baja. Lo ms precoz es la hipertrofia glandular bronquial y posteriormente el taponamiento mucoso (impactacin mucoide) y las infecciones (que conducen a bronquiolitis). La progresin centrpeta produce bronquiectasias y bronquitis crnica. Cabe destacar la sobreinfeccin por Pseudomona aeruginosa (ms del 90%, y en particular formas mucoides, que son casi exclusivas de la FQ) que tiende a cronificar y otros: S. aureus y H. influenzae. El pronstico empeora en el caso de identificarse Pseudomona cepacia. Manifestaciones digestivas Hepatobiliares (colelitiasis, cirrosis biliar e hipertensin portal), intestinales (leo meconial con/sin perforacin y peritonitis en un 5% de los casos, atresia ileal, impactacin fecal o prolapso rectal) y pancreticas (insuficiencia exocrina -malabsorcin de grasas y/o protenas- o endocrina -intolerancia a la glucosa y, en pocos casos, diabetes-). Manifestaciones genitourinarias Se dan en ms del 95% de los varones. Atresia del conducto deferente (azospermia, hipospermia) y disminucin de la fertilidad femenina. Diagnstico Rx de trax con imgenes de bronquiectasias. Ante la sospecha clnica, la prueba ms sencilla es el test del sudor: concentracin aumentada de Cl- y Na+ en el sudor (>60 mEq/l). La eva-
luacin completa debe incluir pruebas de insuficiencia pancretica (malabsorcin e intolerancia a la glucosa) y prueba cutnea para Aspergillus (ya que un 20% desarrolla aspergilosis broncopulmonar alrgica). Tratamiento Tratamiento convencional de las bronquiectasias y de la insuficiencia pancretica. Puede estar indicado el doble trasplante pulmonar. Entre otros tratamientos alternativos, de los que se dispone menor experiencia, destaca la aerosolterapia con DNAsa recombinante. Sndromes discinticos ciliares Disminuye la movilidad ciliar de las clulas respiratorias, espermatozoides y otras. La alteracin ms frecuente es la prdida de los brazos de dinena (en los pares de microtbulos). Heterogeneidad gentica (es probable la herencia autosmica recesiva). Hay formas parciales y completas (sndrome del cilio inmvil): rinosinusitis crnicas, otitis, infecciones respiratorias recidivantes, esterilidad masculina, anomalas corneales, disminucin del olfato. Incluye el sndrome de Kartagener (adems de bronquiectasias, situs inversus y sinusitis paranasal). Otras: Disautonoma familiar (autosmico recesiva, casi exclusivo de judos). Bronquiectasias secundarias a hipersecrecin (y obstruccin). Enfermedades con defectos inmunitarios Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) Bronquiectasias diseminadas proximales, eosinofilia e impactacin mucosa recurrente (ms frecuente en pacientes atpicos) (criterios diagnsticos en tabla IV). Agammaglobulinemia de Bruton Otras (causa desconocida) Sndrome de Young. Azoospermia obstructiva e infeccin crnica senopulmonar. Sndrome de uas amarillas. Es raro: sinusitis crnica, neumona recurrente, linfedema, derrame pleural (exudado secundario a la hipoplasia de los vasos linfticos) y uas amarillas. Sndrome de Mounier-Kuhn. Traqueobronquiomegalia (se ha asociado con el sndrome de Ehler-Danlos). BRONQUIECTASIAS LOCALIZADAS Suelen ser postobstructivas: tumores endobronquiales, cuerpo extrao, compresin extrnseca, broncopata inflamatoria (tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas), enfisema. DIAGNOSTICO La Rx de trax es poco sensible: infiltrado y prdida de volu-
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Sealar la afirmacin falsa respecto a las bronquiectasias: 1. 2. 3. 4. 5. Son ms frecuentes en lbulos inferiores (el lbulo inferior izquierdo se afecta el triple de veces que el derecho). En el 50% de los casos las bronquiectasias son bilaterales. Las bronquiectasias saculares implican peor pronstico. Actualmente la causa ms comn contina siendo la infeccin tuberculosa. Tras el tratamiento quirrgico de bronquiectasias localizadas, es frecuente la identificacin de bronquiectasias en territorio proximal.
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Respecto a la anatoma patolgica de las bronquiectasias, seale la respuesta errnea: 1. 2. 3. 4. 5. Puede aparecer un epitelio estratificado. Es frecuente encontrar un infiltrado monocitario. Fragmentacin de componentes elstico, muscular y cartilaginoso. Pueden aparecer microabscesos en la mucosa. Puede aparecer un epitelio cuboidal no ciliado.
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Respecto a la Fibrosis qustica (FQ), sealar la respuesta falsa: 1. 2. 3. 4. 5. La manifestacin clnica ms frecuente es la enfermedad pulmonar obstructiva crnica. Se debe a mutaciones en el gen que codifica una protena que acta como un canal transmenbrana de cloro (CFTR). En el 70% de los casos la alteracin gentica es la prdida de un nico aminocido (fenilalanina). Debido al patrn de herencia, predomina en el sexo masculino. En poblaciones blancas hasta 1:20 son heterocigticos para FQ.
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Cul de las siguientes manifestaciones clnicas no sugiere mucoviscidosis?: 1. 2. 3. 4. 5. Poliposis intestinal. Ileo meconial. Prolapso rectal. Diabetes mellitus. Azoospermia.
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Qu opina del papel de la broncografa en el manejo de las bronquiectasias?: 1. 2. 3. 4. 5. En la actualidad no desempea ningn papel. Est contraindicada en nios. Slo tiene validez durante el episodio de agudizacin. Permite un seguimiento ms estrecho tras las neumonas necrotizantes. Suele formar parte de la evaluacin prequirrgica.
RESPUESTAS: 26: 4; 27: 2; 28: 4; 29: 1; 30: 5. 1103
BRONQUIECTASIAS
men (lo ms frecuente), lesiones qusticas agrupadas, a veces con niveles hidroareos, e incluso Rx normal. PFR: la primera alteracin es la disfuncin de la pequea va area; posteriormente, disminuyen la capacidad vital y el FEV1 y aumenta el volumen residual. En la actualidad el mtodo de eleccin es la TC de alta resolucin. Las broncografas se limitan, hoy da, a la evaluacin prequirrgica (y no con fines diagnsticos). TRATAMIENTO MEDICO Incluye hidratacin, fisioterapia respiratoria y drenaje postu-
ral, broncodilatadores y antibioterapia de amplio espectro de forma precoz ante infecciones respiratorias (pueden usarse ampicilina, amoxicilina-clavulanato, sulfametoxazol, ciprofloxacino). Otras medidas como ciclos profilcticos de antibiticos orales (por aparicin de resistencias) o mediante aerosoles (amoxicilina) son motivo de discusin. TRATAMIENTO QUIRURGICO Segmentectoma o lobectoma (previa broncografa) slo en casos seleccionados con enfermedad localizada y persistencia de los sntomas (sobre todo hemoptisis).
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Captulo V
ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: ENFERMEDADES DE LA PEQ UEA VIA AEREA

Indice
Introduccin Bronquiolitis obliterante (BO) BOOP Diagnstico Tratamiento
INTRODUCCION Por pequea va area (PVA) se entiende aquella cuyo diametro es menor de 2 mm. Se caracteriza por carecer de tejido cartilaginoso. La contribucin de la PVA a la resistencia de la va area es pequea (20%) en condiciones normales (grande en la obstruccin crnica al flujo areo). Existe disfuncin de la PVA (DPVA) en el tabaquismo (antes de identificar cualquier otro trastorno funcional) y tras la inhalacin de otros irritantes (asbestos, slice), en la EPOC, la bronquiolitis viral, la bronquiolitis obliterante y la fibrosis peribronquial (ocurre en fases precoces de la fibrosis pulmonar). Tabaquismo La DPVA es precoz (1-5 aos de hbito), proporcional al con-
sumo y potencialmente reversible (ya que parece en relacin con el efecto irritante). En el lavado broncoalveolar (LBA) hay aumento de los macrfagos (en condiciones normales representan hasta el 90% de las clulas del LBA). EPOC La PVA contribuye mucho al incremento de la resistencia de la va area; sin embargo, no se puede predecir el desarrollo de OCFA en fumadores en funcin de la DPVA. Bronquiolitis infecciosa Suele producirse en nios menores de 3 aos, en relacin con virus (sobre todo por el virus respiratorio sincitial). 1105
ENFERMEDADES DE LA PEQUEA VIA AREA
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE (BO) Es un diagnstico anatomopatolgico: tejido inflamatorio que ocluye la luz, con destruccin de la pared de los bronquiolos (si el tejido de granulacin se extiende a los alvolos, se habla de BOOP -bronquiolitis obliterante con neumona organizada-). Causas primarias: humos txicos, postinfecciosa (Mycoplasma y virus), drogas, enfermedades del tejido conectivo (Artritis Reumatoide y sobre todo tras recibir D-penicilamina) y asociada a trasplantes (mdula sea o pulmn-corazn, posiblemente como expresin de reaccin crnica de injerto contra husped). Hay BO secundarias a obstruccin bronquial, bronquiectasias, neumonitis por hipersensibilidad y tumores. BOOP Sigla procedente del ingls (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia) que suele traducirse como bronquiolitis obliterante con neumona organizada. Suele ser idioptico. Curso insidioso (tos, disnea, crepitantes secos) con patrn restrictivo y defecto de difusin. Es caracterstica la falta de respuesta a diferentes regmenes antibiticos. Rx de trax: en la mayora de los casos hay progresin a patrn en vidrio deslustrado o patrn alveolar bilateral (en un 20% de los casos aparece patrn intersticial). El LBA en la BOOP idioptica muestra un predominio de linfocitos. En toda BOOP hay disminucin de la relacin CD4/CD8. En pacientes sintomticos, o si hay evidencia de progresin (radiolgica o empeoramiento de la hipoxemia), el tratamiento de eleccin son los corticoides (al menos 6 meses). DIAGNOSTICO Mediante pruebas de funcin respiratoria y otras tcnicas para filiar la causa. Los resultados son progresivamente menos valorables en presencia de enfermedades significativas de las vas areas y/o parenquimatosas. La DPVA suele identificarse por: Espirometra forzada: existe disminucin de MMEF y FEF25-75 (vese captulo 2). Test de difusin con CO: presentan alteraciones en la difusin (en la pendiente de la fase III de la difusin). Otros: Determinacin del volumen de cierre con gases inertes. Mediante una espiracin lenta forzada se determina el volumen de cierre; representa el momento en que el aire espirado comienza a proceder de los alvolos de los vrtices pulmonares. En la DPVA el volumen de cierre est aumentado. TRATAMIENTO Es el de la enfermedad de base. En general, evitar txicos (tabaco, otros humos txicos). En la BOOP son de eleccin los corticoides por va sistmica.
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Respecto a la pequea va area (PVA), seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. Comprende las vas respiratorias de un dimetro inferior a 2 mm. En condiciones normales, la PVA contribuye a la resistencia total de la va area en un 20%. Carecen de glndulas submucosas. En caso de enfermedad restrictiva severa no se puede valorar la disfuncin de la PVA (ofrece resultados no interpretables). En la EPOC la disfuncin de la PVA es responsable del aumento de la resistencia de la va area slo en el caso de agudizacin por infeccin.
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La alteracin funcional ms precoz que suele detectarse en el tabaquismo es: 1. 2. 3. 4. 5. FEV1/FVC > 70% y MMEF disminuido. FEV1 normal y FEV1/FVC < 70%. Disminucin en el FEV1. No se encuentra ninguna alteracin hasta que se detecta un patrn obstructivo. Una vez que se detecta la disfuncin de la PVA, aunque se abandone el hbito, existe progresin de las alteraciones funcionales respiratorias.
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Respecto a la BOOP (bronquiolitis obliterante con neumona organizada): 1. 2. 3. 4. 5. La mayora de las veces se identifica una causa. El tratamiento de eleccin son los corticoides sistmicos durante 2 semanas. Es ms frecuente el patrn radiolgico intersticial que alveolar. Si hay progresin clnica o radiolgica deben administrarse corticoides de forma prolongada. Como en la hemorragia pulmonar, la difusin de CO est aumentada.
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El parmetro de la espirometra que representa la funcin de la pequea va area es: 1. 2. 3. 4. 5. FVC. FEV1. Cociente FEV1/FVC MMEF (o FEF 25-75%). Ninguno de ellos.
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El tratamiento de la bronquitis obliterante con neumona organizada (BOOP) es: 1. 2. 3. 4. 5. Broncodilatadores. Antibiticos de amplio espectro. Inmunosupresores tipo ciclofosfamida. Corticoides por va inhalada. Corticoides por va sistmica.
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RESPUESTAS: 31: 5; 32: 1; 33: 4; 34: 4; 35: 5.
Captulo VI
ENFERMEDADES PULMON ARES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

Indice
Introduccin Fibrosis pulmonar idioptica (FPI) o alveolitis fibrosante criptogentica. EPI de etiologa desconocida distinta de la FPI EPI con formacin de granulomas: Granulomatosis de Langerhans Sarcoidosis
Dr. JOS MANUEL CASAS ROJO
INTRODUCCION Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogneo de procesos que afectan a las paredes alveolares y al tejido perialveolar (tabla V). Suelen cursar en dos fases: una aguda, con una alveolitis intraluminal y mural, y otra crnica, con extensin de la inflamacin al intersticio y vasos y progresin a una fibrosis intersticial. La fase crnica conlleva importantes alteraciones del intercambio gaseoso y de la funcin ventilatoria. El prototipo es la fibrosis pulmonar idioptica o alveolitis fibrosante criptogentica.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI) O ALVEOLITIS FIBROSANTE CRIPTOGENETICA En su forma aguda es la llamada enfermedad de HammanRich. Aunque se ha hipotetizado que el antgeno causal puede ser viral, se desconoce la etiologa. Sin embargo, se sabe que la fijacin de inmunocomplejos a los macrfagos alveolares es crucial. Los macrfagos producen citocinas (leucotrieno B4 e IL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinfilos (cuyos productos provocan lesiones locales y aumentan la permeabilidad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimulantes de los fibroblastos del intersticio y paredes alveolares (factor de cre1107
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA
TABLA V Clasificacin de las enfermedades pulmonares intersticiales
CAUSA CONOCIDA CAUSA DESCONOCIDA SIN GRANULOMAS Asbesto (asbestosis) Humos, gases Frmacos (antibiticos y quimioterpicos) Radiaciones Neumona por aspiracin Secuela de distress respiratorio del adulto Fibrois pulmonar idioptica Enfermedades colagenovasculares: Lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, esclerosis sistmica, sndrome de Sjgren, polimiositis-dermatomiositis. Sndromes con hemorragia pulmonar: Sndrome de Goodpasture, hemosiderosis pulmonar idioptica Proteinosis alveolar pulmonar Trastornos infiltrativos linfocticos: Neumonitis intersticial linfoide asociada a enfermedades colagenovasculares Neumonas eosinfilas Linfangioleiomiomatosis Amiloidosis Enfermedades hereditarias: Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Gaucher, Sndrome de Hermansky-Pudlak. Enfermedades gastrointestinales y hepticas: Enfermedad de Crohn, cirrosis biliar primaria, hepatitis crnica activa, colitis ulcerosa Enfermedad injerto contra husped (trasplante de mdula sea) CON GRANULOMAS Neumonitis por hipersensibilidad (polvos orgnicos) Polvos inorgnicos (berilio, slice) Sarcoidosis. Granulomatosis de clulas de Langerhans (granuloma eosinfilo). Vasculitis granulomatosas: Granulomatosis de Wegener, granulomatosis alrgica de Churg-Strauss, granulomatosis linfomatoide. Granulomatosis broncocntrica.
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cimiento de origen plaquetario B y factor de crecimiento derivado de los macrfagos alveolares). Tambin hay proliferacin de las clulas musculares lisas. Finalmente, la fibrosis afecta a los vasos, oblitera los alvolos y retrae las vas areas terminales, formndose reas qusticas recubiertas de epitelio bronquial. Clnica Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 aos. Adems de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen sntomas generales (astenia, anorexia, prdida de peso, artralgias). La exploracin puede evidenciar crepitantes bibasales inspiratorios, taquipnea, cianosis, acropaquas y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardaco derecho. Diagnstico Datos analticos Elevacin de la velocidad de sedimentacin y de los ttulos de inmunocomplejos, inmunoglobulinas y crioglobulinas sricas. En un 10-20% se observan ttulos bajos de factor reumatoide, ANA e hipocomplementemia. Rx de trax Puede ser normal incluso en casos de fibrosis clnica y anatomopatolgicamente avanzada. Inicialmente (alveolitis aguda) hay un patrn en vidrio esmerilado; despus se forman infiltrados nodulares y, finalmente, aparece un patrn reticular difuso (de predominio en bases) con prdida de volumen y zonas qusticas (pulmn en panal de miel). TC de alta resolucin Detecta alteraciones ms precoces y permite diferenciar las zonas de alveolitis de las ms evolucionadas (puede ser til para elegir la mejor zona para una biopsia). PFR Patrn restrictivo (disminucin de la capacidad vital y del volumen residual), disminucin de la capacidad de difusin del CO, hipoxemia con o sin alcalosis respiratoria compensada y elevacin del gradiente alveoloarterial de oxgeno durante el ejercicio. Broncoscopia Permite realizar biopsias transbronquiales y lavado broncoalveolar (LBA). El LBA muestra aumento de PMN (20%) y eosinfilos (2-4%); los macrfagos alveolares estn aumentados y activados (se identifican diversas citocinas segregadas por ellos). Tambin hay aumento de IgG (G1 y G3), histamina e inmunocomplejos y disminucin del surfactante pulmonar. 40
Seale la afirmacin falsa respecto a las neumonas eosinfilas: 1. Son entidades caracterizadas por la asociacin de infiltrado/s pulmonar/es y eosinofilia perifrica. 2. El cuadro agudo cursa con fiebre alta, hipoxemia e infiltrados perifricos (en negativo del edema agudo de pulmn). 3. En el cuadro crnico destacan los sntomas generales y suele requerir esteroides sistmicos, con una mejora espectacular. 4. Clnicamente el sndrome de Lffler es poco relevante. 5. En el sndrome hipereosinfilo predomina la afectacin multiorgnica sobre las manifestaciones respiratorias.
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Seale la respuesta falsa respecto a las enfermedades pulmonares intersticiales: 1. Se afectan tanto las paredes alveolares como el tejido perialveolar. 2. Temporalmente cursan en dos fases ms o menos definidas. 3. En la fase aguda predominan los procesos inflamatorios en el espacio alveolar. 4. En la fase crnica se extiende la inflamacin al intersticio. 5. Una biopsia pulmonar en la fase crnica suele permitir filiar la etiologa.
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Respecto a la fibrosis pulmonar idioptica, una de las siguientes afirmaciones es falsa: 1. Es sinnimo de alveolitis fibrosante criptogentica. 2. Puede debutar en una forma aguda denominada enfermedad de Hamman-Rich. 3. El pronstico de la enfermedad de Hamman-Rich suele ser bueno si se instaura tratamiento adecuado (corticoides y ciclofosfamida). 4. Son caractersticos el patrn espiromtrico restrictivo (disminucin de la capacidad vital y del volumen residual) y la disminucin de la capacidad de difusin de CO. 5. El lavado broncoalveolar muestra incremento de polimorfonucleares, macrfagos y eosinfilos.
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Cul de las siguientes entidades puede ser causa de una enfermedad pulmonar intersticial en cuya biopsia, caractersticamente, se evidencian granulomas?: 1. Asbestosis (cuerpos de asbesto o cuerpos ferruginosos). 2. Beriliosis. 3. Amiloidosis. 4. Linfangioleiomiomatosis. 5. Enfermedad injerto contra husped (como consecuencia de la bronquiolitis).
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Seale la afirmacin errnea respecto a la proteinosis alveolar: 1. 2. 3. 4. 5. Existe un patrn alveolar en negativo del edema agudo de pulmn. El material que ocupa el espacio alveolar es de naturaleza proteica. Los neumocitos tipo II son los que producen dicho material (PAS positivo). La biopsia pulmonar presenta, tpicamente, paredes alveolares conservadas. El tratamiento consiste en lavados broncoalveolares de forma repetida.
RESPUESTAS: 36: 5; 37: 3; 38: 2; 39: 1; 40: 2. 1109
Biopsia pulmonar abierta Puede estar indicada si no se llega a un diagnstico definitivo con la biopsia transbronquial. Tratamiento Corticoides, con o sin ciclofosfamida u otro inmunosupresor (azatioprina), segn la respuesta. Otras medidas: oxigenoterapia, vacunacin antigripal y antineumoccica y trasplante pulmonar en caso de enfermedad limitada al trax que no responda al tratamiento. EPI DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA DISTINTA DE LA FPI (SIN FORMACION DE GRANULOMAS) Proteinosis alveolar En la Rx de trax se observa un patrn alveolar difuso y/o densidades nodulares hilifugas. AP: los alvolos estn rellenos de material proteico PAS +, que corresponde a surfactante producido por los neumocitos tipo II, junto a otras protenas e inmunoglobulinas. Los macrfagos alveolares estn cargados de inclusiones (cuerpos laminares) y las paredes alveolares, tpicamente, estn respetadas. Se diagnostica con biopsia pulmonar y LBA. Se trata con LBA repetidos. Trastornos infiltrativos linfoides Cursan con infiltracin del parnquima pulmonar por linfocitos y clulas plasmticas. Pueden ser benignos o comportarse como sndromes linfoproliferativos de bajo grado. La neumona intersticial linfoide (con infiltracin de paredes y espacios alveolares) se puede asociar al sndrome de Sjgren y a otras enfermedades autoinmunes, al SIDA (sobre todo en nios) o al tratamiento con fenitona. La linfadenopata angioinmunoblstica cursa con adenopatas generalizadas y anemia hemoltica; frecuentemente evoluciona a un linfoma B. Neumonas eosinfilas Este trmino incluye varios sndromes caracterizados por infiltrados pulmonares eosinoflicos y eosinofilia perifrica. Algunas tienen causa conocida y suele conocerse como eosinofilia pulmonar simple (infestaciones parasitarias o reacciones a frmacos como sulfamidas, hidralacina, nitrofurantona o clorpropamida) y otras se clasifican como idiopticas. Entre las neumonas eosinfilas idiopticas se incluyen las siguientes: Sndrome de Loffler Tiene un curso benigno y cursa con infiltrados pulmonares migratorios y mnimas manifestaciones clnicas. Neumona eosinfila aguda Debuta como cuadro febril de menos de 7 das de duracin con hipoxemia grave, infiltrados pulmonares y 1110
ausencia de historia de asma. Suele evolucionar bien, con /sin corticoides sistmicos. Neumona eosinfila crnica Cursa con importantes sntomas generales (fiebre, escalofros, sudoracin nocturna, tos, anorexia, prdida de peso) de semanas o meses de duracin y suele afectar a mujeres de edad avanzada. Tpicamente la Rx de trax muestra infiltrados perifricos (como el negativo fotogrfico del edema agudo de pulmn). La evolucin suele ser espectacular con corticoides. Sndrome hipereosinoflico Se caracteriza por eosinofilia perifrica (> 1.500/l) durante 6 ms meses (en ausencia de una causa objetivable) y disfuncin de mltiples rganos y sistemas por infiltracin por eosinfilos (corazn -causa la mayor morbimortalidad-, pulmn, hgado, piel, sistema nervioso). Se trata con corticoides e hidroxiurea. Granulomatosis alrgica de Churg-Strauss Se estudia como sndrome vascultico (cap. 9). Linfangioleiomiomatosis Es una entidad rara que afecta a mujeres en edad frtil. Consiste en una proliferacin de clulas musculares lisas inmaduras en el tejido pulmonar, alrededor y dentro de los bronquios, vasos sanguneos y linfticos, produciendo obstruccin local y quistes por atrapamiento areo. Tambin puede afectar a vasos y ganglios linfticos de otros rganos. La TC de trax permite visualizar mltiples formaciones qusticas diseminadas por ambos pulmones. Se manifiesta con disnea, tos y hemoptisis; a veces se producen neumotrax recurrentes, con o sin quilotrax. Caractersticamente, los volmenes pulmonares estn aumentados (como en la granulomatosis de clulas de Langerhans). Tratamiento: pleurodesis como tratamiento del derrame pleural y del neumotrax, progesterona y ooforectoma y, en algunos casos, trasplante pulmonar. Enfermedades hereditarias Vese tabla V. Enfermedades injerto contra husped (EICH) En el 10% de los trasplantes de mdula sea se produce una EICH crnica, uno de cuyos componentes es una bronquiolitis (con infiltrados peribronquiales en la Rx de trax) con infiltracin intersticial por linfocitos y PMN en la biopsia pulmonar. La evolucin puede ser a la estabilizacin y regresin o a la progresin y muerte. Tratamiento: consiste en aumentar la inmunosupresin.
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EPI CON FORMACION DE GRANULOMAS Incluye entidades muy dispares. Granulomatosis de clulas de Langerhans (granuloma eosinfilo o histiocitosis X) El trmino de histiocitosis X se considera anticuado, ya que inclua tanto trastornos benignos como malignos (y haca referencia a la presencia de grnulos de Birbeck o cuerpos X intracelulares). Consiste en una proliferacin de clulas de Langerhans (CL) y parece que el tabaquismo y otros irritantes estimulan su proliferacin. Las CL derivan de las clulas dendrticas y se caracterizan por poseer un antgeno de superficie especfico, el CD1a, que reacciona con el anticuerpo monoclonal OKT6. Clnicamente puede presentarse como un granuloma eosinfilo unifocal (suele ser una nica lesin osteoltica) o multifocal, con/sin afectacin pulmonar. La afectacin pulmonar aparece en jvenes varones, muy fumadores y provoca inicialmente una bronquiolitis y, posteriormente, una fibrosis pulmonar. Clnicamente puede debutar con un neumotrax espontneo y, una vez instaurada la fibrosis pulmonar, el nico dato diferencial con las otras FPI son las lesiones osteolticas. El diagnstico puede establecerse mediante LBA al evidenciar CL en una cuanta mayor del 3% (pueden estar presentes en menor cuanta en pacientes con carcinoma bronquioloalveolar, FPI y fumadores normales). En la Rx de trax el patrn micronodular respeta los ngulos costofrnicos y no hay prdida de volumen. En las pruebas funcionales se combinan defectos obstructivos y restrictivos. Otras formas clnicas definidas son la enfermedad de HandSchller-Christian (granuloma eosinfilo multifocal con osteolisis, exoftalmos y diabetes inspida -por la afectacin de la hipfisis posterior-) y la enfermedad de Letterer-Siwe (es una forma visceral que afecta a lactantes, de curso fulminante, ya que se comporta como un linfoma maligno). El tratamiento debe incluir el abandono del tabaquismo y broncodilatadores si hay obstruccin. Los resultados con penicilamina son muy dispares. Vasculitis granulomatosas y granulomatosis linfomatoide y broncocntrica Vase el captulo 9. 45 Sarcoidosis Es una enfermedad granulomatosa sistmica de causa desconocida, con tendencia a la resolucin (ya espontnea o con tratamiento esteroideo). Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 aos, con predominio en el sexo femenino, raza negra y algunos HLA (B8, DR3). Patogenia La primera manifestacin de enfermedad es la acumulacin RESPUESTAS: 41: 4; 42: 4; 43: 5; 44: 4; 45: 2.
Cul de las siguientes manifestaciones no se ha descrito en la sarcoidosis?: 1. 2. 3. 4. 5. Ostetis cistoide de Jngling. Accidentes isqumicos transitorios. Parlisis facial. Hipercalcemia e hipercalciuria. Meningitis linfocitaria.
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Seale la afirmacin errnea respecto a la linfangioleomiomatosis: 1. 2. 3. 4. 5. Es muy poco frecuente y afecta a mujeres en edad frtil. Afectacin no limitada al parnquima pulmonar (tambin vasos y ganglios de otros rganos). Existe proliferacin de clulas musculares (lo que condiciona la formacin de mltiples quistes por ambos pulmones). La TAC de trax visualiza estas formaciones, lo que permite establecer el diagnstico. Es caracterstico que los volmenes pulmonares estn aumentados.
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Respecto a la granulomatosis de clulas de Langerhans, seale la afirmacin errnea: 1. 2. 3. 4. 5. Sinnimo de histocitosis X (por los cuerpos X intracelulares o grnulos de Birbeck). Al contrario que en la alveolitis alrgica extrnseca y en la colitis ulcerosa, el tabaco desempea un papel predisponente (sobre todo de la afectacin pulmonar). Es tpico que el patrn microreticular respete los ngulos costofrnicos. El diagnstico se establece por la presencia de alguna clula de Langerhans en el lquido procedente del lavado broncoalveolar. Como en la linfangioleiomiomatosis, los volmenes pulmonares estn aumentados.
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La enfermedad de Hand-Schller-Christian se caracteriza por todo lo siguiente, excepto: 1. 2. 3. 4. 5. Afectacin multifocal. Ostelisis. Exoftalmos. Diabetes inspida. Diabetes mellitus por afectacin del pncreas endocrino.
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Seale la respuesta correcta respecto a la sarcoidosis: 1. 2. 3. 4. 5. Existe asociacin con el sexo femenino, la raza negra y HLA B51. La activacin de los linfocitos B es el primer hecho patolgico. La identificacin del granuloma sarcoideo es patognomnico de sarcoidosis. La capa externa del granuloma sarcoideo est integrada mayoritariamente por linfocitos CD4. La necrosis fibrinoide, no caseosa, ocurre en la periferia del granuloma.
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TABLA VI Manifestaciones extratorcicas de la sarcoidosis
Digestivas
Glndulas salivales (aumento de tamao y sequedad de boca) Hepatopata, generalmente asintomtica (pero muy frecuente: su biopsia es muy rentable) Esplenomegalia e hiperesplenismo Cardiopata (20-30% en necropsias) con poca repercusin clnica Angetis granulomatosa (poco estudiada): puede afectar a los vasos del corazn, encfalo y globo ocular. Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropata clcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropata obstructiva) Glomerulopatas (membranosa, proliferativa, membranoproli ferativa, focal) Nefritis intersticiales agudas y crnicas. Parlisis de pares craneales (especialmente el VII) Meningitis linfocitaria Lesiones hipotlamo-hipofisarias (diabetes inspida, hipopituitarismo) Tumoraciones intracerebrales y espinales, Neuropata perifrica Leucoencefalopata multifocal progresiva. Osteopata (5%): falanges de manos y pies (ostetis cistoide de Jngling), metacarpianos, metatarsianos, cuerpos vertebrales, calota y pelvis. Artritis aguda (sinovitis agudas inespecficas) o crnica (artritis granulomatosa, de evolucin trpida hacia la destruccin articular). Miopata sarcoidea (la biopsia muscular es rentable). Inespecficas (sin granulomas): eritema nodoso Especficas (con granulomas): son raras en nuestro medio (placas, ppulas, ndulos, lupus pernio, eritrodermia). Uvetis
Cardiovasculares
Renales
Neurolgicas
Osteoarticulares
Cutneas
Oculares
de linfocitos T colaboradores (por la respuesta inmune celular exagerada a antgenos desconocidos) y monocitos en los rganos afectados. Como consecuencia se forman granulomas. Los linfocitos T cooperadores tambin liberan factores (IL-4, IL-6) que activan a los linfocitos B, causando hiperreactividad humoral (hipergammaglobulinemia policlonal y otras posibles alteraciones: ANA, anticuerpos contra Mycoplasma y virus e inmunocomplejos circulantes). Finalmente, los macrfagos activados liberan mediadores que originan fibrosis. AP. El granuloma sarcoideo, aunque es tpico, no es patognomnico: acmulo de macrfagos, clulas epitelioides y clulas gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeadas por 1112
un ribete de linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos B. Las clulas gigantes pueden ser de tipo Langhans o de cuerpo extrao, y suelen contener inclusiones inespecficas (corpsculos asteroides, cuerpos concoides o de Schaumann, cuerpos de Hamasaki-Weisenberg). En el centro hay, a veces, necrosis fibrinoide (no caseosa). Clnica Adems de la afectacin extrapulmonar (tabla VI), destacan las siguientes manifestaciones: Manifestaciones torcicas. Aparecen en ms del 90%
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de los casos. Se suelen clasificar en funcin de la afectacin ganglionar y/o pulmonar (tabla VII). La afectacin ganglionar se localiza, por orden de frecuencia, en ganglios hiliares bilaterales, paratraqueales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales, y suele ser asintomtica (a no ser que compriman estructuras vecinas). La afectacin del parnquima pulmonar (infiltrados alvolo-intersticiales, fibrosis) se suele tolerar bastante bien hasta que se alcanzan formas muy evolucionadas. En esos casos puede existir cavitacin (por necrosis de conglomerados sarcoideos o por infecciones secundarias) y colonizacin por hongos (micetomas), que pueden dar lugar a hemoptisis masivas. Por el contrario, la afectacin pleural es rara (la presencia de derrame obliga a descartar otras causas). Otras manifestaciones respiratorias. Los granulomas en el tracto respiratorio superior pueden producir rinorrea u obstruccin nasal y en la trquea y bronquios pueden provocar estenosis. Formas clnicas Sarcoidosis asintomtica. Un 10-20% de los casos se diagnostica de forma casual al practicar una Rx de trax por otro motivo. Sarcoidosis aguda-subaguda. Un 20-40% debuta con un cuadro constitucional y sntomas respiratorios de instauracin en semanas o pocos meses. Cabe destacar dos formas con nombre propio: sndrome de Heerfordt-Waldenstrm (fiebre veo-parotdea) y sndrome de Lfgren (eritema nodoso, adenopatas hiliares y sntomas articulares). Este ltimo es muy frecuente en nuestro pas (3040% de todos los casos). Sarcoidosis crnica. Entre un 40-70% se presenta de forma insidiosa, en el curso de meses, fundamentalmente con sntomas respiratorios (escasas manifestaciones generales). Estos pacientes son los que desarrollan con mayor frecuencia lesiones permanentes en el pulmn y otros rganos. Diagnstico Rx de trax: adenopatas (a veces calcificadas como en cscara de huevo), infiltrados pulmonares reticulonodulares (los ms frecuentes), alveolares y, en formas terminales, fibrosis pulmonar. La clasificacin de la sarcoidosis, segn su forma de presentacin en la Rx de trax, est muy extendida, pero no tiene valor predictivo de la actividad ni valor pronstico. Pruebas de funcin respiratoria Demuestran las alteraciones tpicas de las enfermedades intersticiales. Ocasionalmente puede haber limitacin al flujo areo. Confirmacin histopatolgica Es necesaria cuando existe duda diagnstica, cuando el curso clnico es desfavorable o cuando se crea indicado el tratamiento. Se deben biopsiar las estructuras ms superficiales o 46
Seale la afirmacin errnea respecto a la sarcoidosis: 1. 2. 3. 4. 5. La afectacin ganglionar suele ser poliadenoptica y bilateral. La afectacin pulmonar se tolera clnicamente bastante bien. En los casos con mayor afectacin parenquimatosas pueden existir cavitaciones. La afectacin pleural es relativamente frecuente (50% de los casos). Puede afectarse la va respiratoria superior, en cuyo caso la biopsia puede ser un mtodo diagnstico til.
47
Respecto a las formas clnicas de la sarcoidosis, seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. Hasta en un 20% de los casos existe una sarcoidosis asintomtica. La sarcoidosis aguda es la forma clnica ms frecuente. El sndrome de Heerfordt-Waldenstrm se conoce como fiebre uveoparotdea. El sndrome de Lfgren es muy frecuente en pases nrdicos y mediterrneos. En la sarcoidosis crnica predominan las manifestaciones respiratorias sobre las sistmicas .
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Uno de los siguientes resultados en las pruebas complementarias no es propio de una sarcoidosis: 1. 2. 3. 4. 5. Patrn restrictivo. Hipoxemia de esfuerzo o de reposo. Capacidad de difusin del CO aumentada. Espirometra normal. Compliance (distensibilidad pulmonar) disminuida.
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Respecto al estadiaje radiolgico de la sarcoidosis: 1. 2. 3. 4. 5. Tiene valor pronstico pero no predictivo de actividad. Es excepcional la normalidad en la Rx de trax. La forma de presentacin ms frecuente es el estadio II. Estadio I: Rx de trax normal. Estadio III-A: Afeccin del parnquima pulmonar sin adenopatas hiliares.
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Respecto al tratamiento de la sarcoidosis, seale la respuesta falsa: 1. 2. 3. 4. 5. El tratamiento con corticoides no est indicado hasta que las alteraciones funcionales respiratorias (FVC y difusin de CO) no se deterioren por debajo del 50%. Sin tratamiento especfico, hasta un 10% de los enfermos fallecen. Los niveles sricos de la ECA y un cociente CD4/CD8 superior a 3.5 en el lavado broncoalveolar se emplean como ndices de actividad. El sndrome de Lfgren requiere un tratamiento sintomtico. El tratamiento esteroideo sistmico debe mantenerse al menos un ao.
RESPUESTAS: 46: 4; 47: 2; 48: 3; 49: 5; 50: 1. 1113
TABLA VII Clasificacin de la sarcoidosis segn su forma de presentacin en la radiografa de trax
Estadio 0 Estadio I
Radiografa de trax normal Adenopatas hiliares bilaterales sin afeccin parenquimatosa Adenopatas hiliares bilaterales con afeccin parenquimatosa Afeccin parenquimatosa sin adenopatas hiliares Fibrosis pulmonar
l5-10% 40-60%
Estadio II
20-35% 10%
Estadio III (III-A) Estadio IV (III-B)
10%
accesibles (adenopatas perifricas, lesiones mucocutneas, ndulos conjuntivales, etc); en su ausencia, es de eleccin la biopsia pulmonar transbronquial. Marcadores de actividad La elevacin de los niveles sricos de enzima de conversin de la angiotensina, la gammagrafa con galio-67 y la presencia de hipercelularidad y aumento del cociente CD4/CD8 (>3,5) en el LBA son tiles como ndices de actividad. Su importancia para establecer el pronstico y elegir el tratamiento es discutida. Pronstico Es globalmente bueno. Las formas agudas suelen regresar
en menos de un ao (sobre todo las que se acompaan de eritema nodoso). Las formas crnicas regresan espontneamente slo en un 25-50% de los casos. La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%. Tratamiento En caso de lesiones con repercusin funcional y criterios de actividad, se emplean corticoides 1 mg./kg. de prednisona durante 4-6 semanas), con reduccin gradual durante 4-6 meses); debe realizarse un correcto seguimiento por la posibilidad de recadas. La penicilamina es de eleccin en algunos casos de sarcoidosis extratorcica. En el sndrome de Lfgren slo se indica un tratamiento sintomtico.
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Captulo VII
ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES E INDUCIDAS POR FARMACOS

Indice
Polvos inorgnicos Polvos orgnicos Txicos inhalados Frmacos
POLVOS INORGANICOS La exposicin a polvos inorgnicos puede dar lugar a diversas alteraciones respiratorias: bronquitis crnica, obstruccin crnica al flujo areo, neumoconiosis y neoplasias pulmonares o pleurales. Neumoconiosis Se define como un aumento del tejido colgeno del pulmn, secundario a la inhalacin y penetracin de polvos inorgnicos (es preciso que su dimetro est entre 0,2 y 10 m. para que puedan alcanzar las vas respiratorias inferiores). Una vez establecida la fibrosis pulmonar, no hay tratamiento especfico. Silicosis Es la neumoconiosis producida por la exposicin a formas cristalinas de SiO2 (slice o cuarzo cristalino): minas de car-
bn, canteras y utilizacin industrial. Casi siempre se inhala en compaa de otros polvos inorgnicos. La lesin anatomopatolgica patognomnica es el ndulo hialino (una parte central acelular con poco depsito de polvo, rodeado de tejido colgeno en capas concntricas y una perifrica rica en clulas y polvo). Formas clnicas (categoras) Silicosis simple: ndulos silicticos menores de 1 cm. (sobre todo en lbulos superiores), adenopatas hiliares, a veces con calcificacin en cscara de huevo, y patrn reticular de predominio en lbulos superiores. Puede ser asintomtica o manifestarse como una bronquitis crnica (los sntomas dependen ms del tabaquismo y tiempo de exposicin que de la categora radiolgica). Las lesiones aparecen al cabo de 15-20 aos de exposicin. Silicosis complicada (fibrosis masiva progresiva): 1115
ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES
los ndulos confluyen y forman conglomerados mayores de 1 cm. que engloban bronquios, vasos y linfticos. Clnicamente hay marcadas alteraciones funcionales obstructivas y restrictivas y, en casos avanzados, insuficiencia respiratoria. El paso de la forma simple a la complicada puede estar condicionado por la asociacin de tuberculosis, artritis reumatoide o esclerodermia (entidades ms frecuentes en la poblacin silictica). Silicosis aguda: se caracteriza por un patrn miliar (recuerda a una proteinosis alveolar, por lo que es conocida como silicoproteinosis). Se asocia a exposiciones muy intensas (ej.: chorros de arena) en cortos espacios de tiempo (semanas a meses). Puede ser mortal en menos de dos aos. Diagnstico Se basa en la presencia de antecedentes de exposicin y de radiografas compatible. Las pruebas funcionales permiten valorar el grado de incapacidad. Tratamiento No existe. Se debe insistir en la prevencin (disminuir los niveles de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnstico precoz (chequeos peridicos). Dada la asociacin entre silicosis y tuberculosis, est indicado iniciar tratamiento especfico ante la sospecha clnica de tuberculosis (las baciloscopias son poco rentables) y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux positivo. Antracosis Es la neumoconiosis de los mineros del carbn. La prevalencia vara segn el tipo de carbn (mayor con la antracita y menor para carbones bituminosos -menor poder calrico-). Formas clnicas Antracosis simple. Inicialmente hay un patrn reticular, al que se aaden ndulos de 1-5 mm. de dimetro. Cursa como bronquitis crnica y OCFA (tambin contribuye la asociacin de tabaquismo). Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva). Ndulos mayores de 1 cm. confluentes (pueden ocupar todo un lbulo), sobre todo en campos superiores. La progresin a esta forma es menos frecuente que en la silicosis pero ms grave: da lugar a una reduccin importante de la capacidad de difusin y a una disminucin de la supervivencia. El sndrome de Caplan es la asociacin de antracosis y artritis reumatoide seropositiva (tambin se da en otras neumoconiosis). Beriliosis La exposicin al berilio (aleaciones, cermica, electrnica de alta tecnologa y fluorescentes antiguos) puede producir una neumonitis aguda o, ms frecuentemente, una neumonitis intersticial crnica. En la anatoma patolgica se encuentran granulomas similares a los de la sarcoidosis. 1116
Exposicin al asbesto (amiantos) La exposicin laboral ocurre en la construccin (aislamientos trmicos y elctricos) y tras el contacto con materiales de friccin e ignfugos. Produce una fibrosis pleural (placas en pleura parietal, que pueden calcificarse, derrame pleural benigno y fibrosis masiva pleural) y pulmonar (conocida como asbestosis) y tumores (pulmonares y mesoteliomas difuso pleural y peritoneal). Clnica Las manifestaciones ms frecuentes son las placas pleurales (sobre todo en campos inferiores y diafragma). Diagnstico Se basa en unos antecedentes compatibles y en la radiografa de trax, en la que debe observarse la asociacin de fibrosis pulmonar (campos inferiores-medios) y placas pleurales. La TC permite un diagnstico ms precoz. Cncer de pulmn Es el tumor asociado ms frecuentemente al asbesto. Aparece al cabo de 15-20 aos de la exposicin, sobre todo cuando hay una asbestosis subyacente. Los tipos histolgicos no difieren de los encontrados en la poblacin general (el epidermoide es el ms frecuente) y est demostrado el efecto sinrgico del tabaco. Por ello es importante evitar el tabaco y el diagnstico precoz en las personas expuestas. Mesotelioma difuso Puede ser pleural o peritoneal (el mesotelioma localizado no tiene nada que ver con el asbesto). Produce derrames pleurales que no desvan el mediastino al lado contrario, debido a la restriccin que el tumor impone a la pared torcica. Presenta diferencias epidemiolgicas respecto al cncer de pulmn: es independiente del tabaco, aparece ms tardamente (>25-30 aos) y se puede asociar a exposiciones intensas relativamente cortas (uno o dos aos). No hay tratamiento eficaz. Es difcil el diagnstico diferencial con las metstasis pleurales de adenocarcinomas. POLVOS ORGANICOS Asma Ver captulo 3. Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alrgica extrnseca Es una inflamacin de las vas respiratorias distales mediada inmunolgicamente, secundaria a la inhalacin repetida de sustancias de origen orgnico: actinomicetos termfilos, hongos y otros microorganismos, protenas animales y vegetales;
tambin hay algunas sustancias qumicas simples (como isocianatos), que pueden producirla. Se han descrito muchas formas especficas; las ms frecuentes son el pulmn del granjero (por actinomicetos termoflicos del heno y otros vegetales) y el pulmn del cuidador de aves (por protenas de los excrementos, plumas, escamas y suero de determinadas aves). Parecen estar involucradas reacciones de hipersensibilidad tipo III (inmunocomplejos) y IV (celular). Curiosamente el tabaco parece ejercer un efecto protector. Clnica Es la de una neumonitis intersticial de presentacin aguda, subaguda o crnica. Forma aguda-subaguda: tos, fiebre, escalofros, malestar general y disnea despus de la exposicin (6-8 horas en la aguda y varias semanas en las subagudas). Estas manifestaciones desaparecen en unos das (formas agudas) o en semanas o meses (formas subagudas) si no se produce otra exposicin. Forma crnica: es una enfermedad pulmonar intersticial de instauracin gradual, asociada a exposicin prolongada a bajas dosis de antgeno. Diagnstico Se basa fundamentalmente en la historia clnica. Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposicin aguda (no eosinofilia) y elevacin de los reactantes de fase aguda, factor reumatoide y de inmunoglobulinas G, A y M (no de IgE). La Rx de trax, en la fase aguda-subaguda, es normal o aparecen infiltrados mal definidos, focales o difusos. En la fase crnica se observa un infiltrado reticulonodular difuso que puede producir un pulmn en panal. Los estudios serolgicos no son definitivos: la presencia de precipitinas frente al antgeno especfico slo indican la existencia de exposicin y hay una alta tasa de falsos negativos. El lavado broncoalveolar demuestra un incremento de linfocitos T, con predominio de los CD8+ (igual que en las neumopatas por frmacos). La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) est indicada si el resto de los datos son insuficientes para el diagnstico. Se pueden observar: bronquiolitis mononuclear, infiltrados intersticiales de linfocitos y clulas plasmticas y granulomas aislados no necrotizantes. Tratamiento Debe evitarse el contacto con el antgeno responsable. Los corticoides parecen tiles en formas agudas y subagudas (con compromiso funcional), mientras en las formas crnicas probablemente no modifiquen la evolucin. Otras Bisinosis. Provocada por la inhalacin de polvo de algodn. Se manifiesta clnicamente por un cuadro de opresin torcica junto con reduccin del FEV1 el primer da de la semana laboral (opresin torcica de los lunes), aunque luego se puede hacer persistente. Se trata evitando el contacto con el polvo de algo-
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Respecto a las manifestaciones clnicas de la silicosis: 1. 2. 3. 4. 5. El ndulo hialino puede encontrarse tambin en la asbestosis. La silicosis simple se caracteriza por ndulos pulmonares menores de 1 cm., adenopatas hiliares y ausencia de sintomatologa respiratoria (es hallazgo radiolgico). La silicosis complicada se define por la confluencia de los ndulos pulmonares (conglomerados) y la demostracin de infeccin tuberculosa. La silicosis aguda (silicoproteinosis) cursa con un patrn miliar. Todas las formas clnicas descritas de silicosis aparecen al cabo de 15-20 aos de exposicin.
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No es propio del sndrome de Caplan: 1. 2. 3. 4. 5. Antecedentes de exposicin a polvos inorgnicos (antracosis u otras). Artritis reumatoide seropositiva. Ndulos pulmonares. Mayor prevalencia de anticuerpos antinucleares. Respuesta espectacular de las lesiones pulmonares con metotrexate.
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Respecto a la exposicin a asbestos, seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. El cncer de pulmn es la complicacin tumoral ms frecuente. El hallazgo radiolgico ms frecuente son las placas pleurales (pleura parietal, sobre todo a nivel de la pleura diafragmtica). Las fibras rectas (anfboles) son ms perjudiciales que las espirales (serpentinas). Los mesoteliomas localizados son ms frecuentes que los difusos. Las manifestaciones pleurales incluyen las placas hialinas, los engrosamientos pleurales (fibrosis), el derrame pleural benigno y los mesoteliomas difusos.
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Respecto a la alveolitis alrgica extrnseca, seale la afirmacin errnea: 1. 2. 3. 4. 5. Est mediada por recciones de hipersensibilidad III (inmunocomplejos) y IV (celular, por linfocitos sensibilizados). Tpicamente existe eosinofilia perifrica y aumento de IgE en las formas agudas. En las formas agudas la Rx de trax puede ser normal o mostrar infiltrados mal definidos, locales o difusos. En el lavado broncoalveolar existe aumento de linfocitos con predominio de CD8+. Los corticoides probablemente no modifiquen la evolucin de las formas crnicas.
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De las siguientes, seale la asociacin equivocada: 1. 2. 3. 4. 5. Opiceos - fibrosis pulmonar . Procainamida - sndrome lpico. Nitrofurantona - neumonitis por sensibilidad y eosinofilia pulmonar. Salazopirina - bronquiolitis obliterante. Metisergida - fibrosis mediastnica.
RESPUESTAS: 51:4 ; 52: 5; 53: 4; 54: 2; 55:1. 1117
ENFERMEDADES MEDIOAMBIENTALES
TABLA VIII Manifestaciones pulmonares de origen yatrognico
Alveolitis fibrosante
Difusa: amiodarona, quimioterapia Localizada: radioterapia (1-3 meses de latencia, en el campo irradiado)
Neumonitis por hipersensibilidad
Nitrofurantona, amiodarona, sales de oro, busulfn, polvo de hipfisis, salazopirina, procarbazina, propranolol, cromoglicato disdico, metotrexate, azatioprina, tetraciclina, tocainida, flecainida Hidralazina, procainamida Salazopirina, penicilamina, sales de oro Antiparkinsonianos Amiodarona, gotas nasales oleosas, laxantes Morfina, opiceos, penicilinas (mediado por IgE), AAS Penicilamina Oxgeno, salicilatos, amitriptilina, epinefrina, herona, metadona, cocana, hidroclorotiazida, lidocana, fenilbutazona, sulfonamidas, cotrimoxazol, tocainida, reacciones postransfusionales IECA Fibrosis (metilergotamina, metisergida), Lipomatosis (esteroides), Adenopatas (metotrexate, hidantonas)
Sndrome lpico Bronquiolitis obliterante Derrames pleurales eosinoflicos Neumona lipoidea Broncoespasmo Sndrome pulmo-renal Distress respiratorio
Induccin de tos Alteraciones mediastnicas
dn y con broncodilatadores y antihistamnicos (la opresin torcica parece deberse a la liberacin de histamina). La inhalacin de polvo de cereales en silos produce tos, hipersecrecin mucosa, sibilancias, disnea de esfuerzo y un patrn espiromtrico obstructivo; estos efectos son aditivos a los producidos por el tabaquismo. TOXICOS INHALADOS Entre ellos, destacar isocianatos, humo de polmeros y metales y otras sustancias txicas que son responsables de irritacin de mucosas, neumonitis y broncoespasmo. Tabaco. El humo de tabaco es la principal causa de EPOC:
entre un 15-20% de los fumadores desarrollan bronquitis crnica o enfisema. El 90% de los cnceres de pulmn (sobre todo epidermoides y microcticos) se deben al consumo de cigarrillos y en el 90% de los cnceres de laringe y orofaringe hay participacin de tabaco en cualquiera de sus formas (cigarrillos, puros o pipa). FARMACOS Producen diversos tipos de lesin (tabla VIII). Son factores predisponentes la dosis elevada, oxigenoterapia concomitante, combinacin de radio y quimioterapia, neumopata previa, edad avanzada e insuficiencia renal.
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Captulo VIII
MANIFESTACIONES PULMONARES DE LAS CONECTIVOPATIAS

Indice
Introduccion Lupus eritematoso sistmico Artritis reumatoide Esclerodermia Sndrome de Sjgren Otras
INTRODUCCION La afectacin pulmonar es frecuente en las enfermedades sistmicas, tanto conectivopatas como otras (amiloidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, cirrosis biliar primaria, etc.). En las conectivopatas, la afectacin pulmonar est infravalorada, ya que suelen emplearse criterios clnicos o radiolgicos (en vez de pruebas funcionales). LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) La afectacin pulmonar, sobre todo la pleural, es frecuente (50-70%). Derrame pleural (DP) Es la afectacin pulmonar ms frecuente. El sntoma ms habitual es el dolor torcico pleurtico. El lquido pleural (LP) no tiene caractersticas especficas: suele ser un exudado bilateral de pequea cuanta seroso-serosanguinolento con comple-
mento bajo (tambin normal o alto), ANA elevados y clulas LE. El dato ms sugerente es la relacin ANA LP/ANAsangre > 1. Se trata con AINE o corticoides, pues no suele resolverse espontneamente, con aceptable respuesta. Neumona lpica Es una neumonitis intersticial aguda. Debuta como un cuadro infeccioso (tos no productiva, infiltrado alveolar bilateral y fiebre alta con/sin DP) y puede progresar hasta la muerte (50%) por distress respiratorio o complicarse con una sepsis. Se trata con corticoides e inmunosupresores, pues no responde a antibiticos. El diagnstico puede requerir LBA e incluso biopsia pulmonar. La causa ms frecuente de infiltrados pulmonares en el LES, sin embargo, no es la neumona lpica, sino las infecciones. Otras Neumona infecciosa, hemorragia alveolar, fibrosis pulmonar, enfermedad tromboemblica pulmonar (asociado a la pre1119
MANIFESTACIONES PULMONARES DE CONECTIVOPATIAS
sencia de anticoagulante lpico), hipertensin pulmonar (HTP) y parlisis diafragmtica (sin afectacin frnica, de etiologa desconocida). ARTRITIS REUMATOIDE La afectacin pleuropulmonar es frecuente (>50%) (sobre todo en hombres y con ttulos altos de factor reumatoide -FR-). Afectacin pleural (con/sin DP) Es la manifestacin ms frecuente. Es un exudado con pH y glucosa bajos (a diferencia del LES) y con niveles bajos de complemento. La presencia de FR pleural es inespecfica (aunque ttulos >1:320 son muy sugestivos) y en los DP de larga evolucin pueden existir niveles altos de colesterol. A diferencia del LES, el DP no suele tratarse. Ndulos pulmonares Los tpicos son los ndulos necrobiticos (no difieren de los subcutneos), que pueden ser nicos o mltiples y bilaterales (ocasionalmente se pueden cavitar) y predominan en lbulos superiores. Otra posibilidad son los ndulos neumoconiticos del sndrome de Caplan (coexistencia de neumoconiosis y AR). Fibrosis pulmonar Al igual que el DP, puede preceder a los sntomas articulares. Tambin puede ser secundaria al tratamiento con sales de oro y metotrexate (reversible). Otras Bronquiolitis obliterante (parece que hay predisposicin con la D-penicilamina), HTP. ESCLERODERMIA (ES) Es la conectivopata de peores consecuencias para el pulmn (aunque la causa principal de muerte en la esclerodermia es la insuficiencia renal). El sntoma inicial suele ser la disnea de esfuerzo; no suele haber derrame pleural. Fibrosis pulmonar Es la manifestacin ms frecuente (30-100%) y tambin aparece en el sndrome CREST. La supervivencia a los 5 aos es menor del 50%. Se asocia a adenocarcinoma o carcinoma de clulas pequeas. Los anticuerpos antiisomerasa 1 (o antiScl 70) se asocian a ES y fibrosis pulmonar.
HTP Tanto primaria (ms frecuente en el sndrome CREST que en la ES) como secundaria a la insuficiencia respiratoria crnica por la fibrosis pulmonar. Los anticuerpos anti-RNP U3 se asocian a miositis e HTP. La supervivencia media es menor de 2 aos. Otras Bronquitis, bronquiolitis obliterante y neumona (todas ellas en probable relacin con aspiraciones gstricas por la disfuncin esofgica). SINDROME DE SJGREN (SS) Hay manifestaciones pulmonares tanto en el SS primario como en el secundario (en ste, sobre todo asociado a LES, es ms frecuente la afectacin pleural). Lo ms frecuente es la neumonitis intersticial. Destaca la neumonitis intersticial linfoide, caracterizada por un infiltrado linfoplasmocitario, que en ocasiones precede a un linfoma, y que puede responder a corticoides con/sin inmunosupresores. La fibrosis pulmonar es rara. OTRAS Polimiositis-dermatomiositis Las manifestaciones pleurales son raras. Lo ms frecuente es la neumona aspirativa. Otras: patrn restrictivo extrapulmonar por la disfuncin muscular y, en estadios finales, insuficiencia respiratoria hipercpnica (la hipoventilacin puede requerir ventilacin) y fibrosis pulmonar. Enfermedad mixta del tejido conectivo Lo ms frecuente es la fibrosis pulmonar. Espondilitis anquilopoytica Lo ms frecuente es el trastorno restrictivo extrapulmonar (por las anomalas esquelticas) y lo ms tpico es la neumonitis intersticial (al principio unilateral y luego bilateral) de predominio en lbulos superiores, asociada a quistes/bullas pulmonares.
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Captulo IX
VASCULITIS PULMONARES
Indice
Concepto y clasificacin Granulomatosis de Wegener Angetis y granulomatosis alrgica (sndrome de Churg-Strauss) Panarteritis nodosa Granulomatosis sarcoidea necrotizante Otras
Dr. DOMINGO BUSTOS GARCIA
CONCEPTO Y CLASIFICACION El trmino de vasculitis incluye un conjunto heterogneo de entidades (mediadas, al menos en parte, por mecanismos inmunes), que se caracterizan por inflamacin y lesin de los vasos sanguneos (tabla IX). GRANULOMATOSIS DE WEGENER De etiologa desconocida, es una vasculitis granulomatosa necrotizante (granulomas extravasculares con necrosis central) de vas superiores e inferiores (es ms frecuente la afectacin de vas superiores), con afectacin renal (hasta un 85%, desde glomerulonefritis focal y segmentaria hasta glomerulonefritis necrotizante fulminante). Adems hay cierto grado de vasculitis diseminada (arterias y venas de pequeo calibre): piel, sistema nervioso, corazn. Es ms frecuente en varones de edad media (sobre los 40 aos). Clnica Adems de sntomas generales (malestar, artralgias, incluso
fiebre por sobreinfeccin), predominan los sntomas respiratorios (aunque el pronstico depende de la afectacin renal). Vas superiores: dolor en senos paranasales, rinorrea purulenta o sanguinolenta con/sin lceras y destruccin sea-cartilaginosa (igual que el granuloma de la lnea media que, adems, lesiona la piel de la cara), otitis media (por obstruccin de la trompa de Eustaquio). Vas inferiores: tos, hemoptisis, disnea o dolor, aunque un 5% est asintomtico. Diagnstico Los hallazgos radiogrficos son: ndulos y/o masas mltiples bilaterales con tendencia a cavitarse (es el patrn ms frecuente, a diferencia de la granulomatosis de Churg-Strauss, que no suele cavitarse), hemorragia pulmonar, derrame pleural, atelectasia (ndulo pulmonar solitario en un 10%). La prueba de certeza ms rentable es la biopsia pulmonar. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA), particularmente los ANCA-c (patrn citoplasmtico, dirigidos contra la protei1121
TABLA IX Clasificacin de los sndromes vasculticos
Vasculitis necrotizante sistmica Panarteritis nodosa. Angetis y granulomatosis alrgica (Churg-Strauss). Sd. de poliangetis de superposicin. Granulomatosis de Wegener Vasculitis por hipersensibilidad Con estmulo exgeno (demostrado o sospechado): Prpura de Henoch-Schnlein. Enfermedad del suero y similares. Vasculitis asociadas a: Infecciones o Frmacos. Con estmulos (antgenos) endgenos probables. Vasculitis asociadas a: Tumores (sobre todo de estirpe linfoide). Conectivopatas. Dficit congnitos del complemento. Otras enfermedades. Arteritis de clulas gigantes Arteritis temporal. Arteritis de Takayasu. Otros sndromes: Enfermedad de Kawasaki. Vasculitis aislada en SNC. Tromboangetis obliterante (enfermedad de Buerger). Sndrome de Behet.
nasa 3), y una historia clnica compatible alcanzan una alta especificidad diagnstica. Ni los ANCA-c ni los ANCA-p (patrn perinuclear, dirigidos contra la mieloperoxidasa) son especficos. Los ttulos de ANCA son muy tiles para valorar la respuesta al tratamiento, as como las posibles recidivas (indicador de actividad de la enfermedad). Tratamiento Ciclofosfamida (2 mg./kg./da, al menos un ao tras la remisin clnica) y prednisona (1 mg./kg./da, suspender entre 6-12 meses). Se alcanzan remisiones a largo plazo hasta en el 90%. 1122
ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALERGICA (SINDROME DE CHURG-STRAUSS) Se ha sugerido que se trata de un sndrome de superposicin entre el Wegener y la panarteritis nodosa (vasculitis de diferentes vasos). Lo cierto es que posee unos datos clnicos diferenciales. La afectacin renal no es frecuente. Clnica Inicio insidioso, generalmente en pacientes asmticos antiguos (cuando aparecen las manifestaciones de la vasculitis, mejora el asma): asma, eosinofilia (mayor de 10% en sangre
perifrica), mono/polineuropata, infiltrados pulmonares de predominio perifrico (al igual que la neumona eosinfila cronica), afectacin de senos paranasales, lesiones cutneas (son las manifestaciones extrapulmonares ms frecuentes: prpura y ndulos cutneos y subcutneos), e hipertensin arterial. Diagnstico La biopsia muestra una combinacin de vasculitis (angetis arterial y venosa de pequeo-mediano calibre) y granulomatosis necrotizante extravascular con participacin eosinfila destacada. Tratamiento Corticoides. Puede asociarse ciclofosfamida. PANARTERITIS NODOSA Es una vasculitis necrotizante (arterias musculares de pequeo-mediano calibre) que raramente afecta al pulmn. Generalmente, las manifestaciones pulmonares son consecuencia de la afectacin sistmica (nefropata e insuficiencia cardaca). GRANULOMATOSIS SARCOIDEA NECROTIZANTE Probablemente es una forma excepcional de sarcoidosis (adems de granulomas no necrotizantes hay vasculitis focal destructiva). Tambin es ms frecuente en mujeres. Suele debutar con un sndrome general y una masa pulmonar (o lesiones pulmonares mltiples, que pueden cavitarse), con/sin adenopatas. Buen pronstico, incluso sin corticoides. OTRAS La afectacin pulmonar en otras vasculitis vara desde frecuente (arteritis de Takayasu -casi el 50% tiene afectacin de la arteria pulmonar- y crioglobulinemia mixta esencial) hasta rara (sndrome de Behet, arteritis de clulas gigantes y prpura de Henoch-Schnlein). Granulomatosis linfomatoide y sus formas benignas: granulomatosis y angetis benignas Fueron consideradas vasculitis, aunque en la actualidad se consideran procesos linfoproliferativos (con vasculitis asociada) de clulas T. Ms frecuente en hombres sobre los 50 aos. Sintomatologa respiratoria subaguda (tos, disnea y dolor torcico con ndulos mltiples-opacidades mal delimitadas, que pueden cavitarse) y afectacin cutnea y neurolgica (no suelen existir adenopatas perifricas ni hepatoesplenomegalia ni nefropata). AP: proliferacin difusa de linfocitos, clulas plasmticas, histiocitos y clulas linforreticulares. Un 10-20% (hasta un 50%) progresa a linfoma diseminado (suele ser histioctico). Mal pronstico (parece que lo mejor es tratarlas igual que una granulomatosis de Wegener).
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Respecto a los cuadros de vasculitis con afectacin pulmonar, seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. La PAN clsica (vasculitis necrotizante sistmica) no suele afectar al pulmn. La granulomatosis de Wegener es una entidad poco frecuente (muy rara en negros). En las vasculitis por hipersensibilidad (vasos de pequeo calibre) la afectacin cutnea suele dominar el cuadro. El pronstico de la granulomatosis de Churg-Struss es malo (sobreviven 50% a los 5 aos). En la granulomatosis de Wegener las manifestaciones pulmonares son ms frecuentes que las de las vas respiratorias superiores.
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En el diagnstico de la granulomatosis de Wegener, es falso que: 1. 2. 3. 4. 5. En la biopsia de vas respiratorias superiores, la infeccin bacteriana es frecuente (S. aureus), lo que dificulta el diagnstico. En la biopsia piel, la vasculitis puede ser indistinguible de la PAN. La biopsia transbronquial suele ser tan rentable como la obtenida por toracotoma. Los ANCA-c se dirigen contra la proteinasa 3 (patrn citoplsmico) y son ms tiles. Los ANCA-p se dirigen contra la mieloperoxidasa (perinuclear).
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En cul de los siguientes supuestos no suele detectarse ANCA-c: 1. 2. 3. 4. 5. Granulomatosis de Wegener con lesin pulmonar localizada. Granulomatosis de Wegener (sensibilidad 65%, especificidad 90%). Algunos tipos de PAN. Granulomatosis de Wegener en fase de remisin. Granulomatosis de Wegener con un patrn pulmonar parcheado.
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Sealar el dato diferencial entre la granulomatosis de Wegener y la granulomatosis alrgica: 1. 2. 3. 4. 5. Fiebre. Afectacin renal. Aumento de IgE. Eosinofilia perifrica. Ninguno de los previos.
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La cavitacin de ndulos pulmonares mltiples es menos frecuente en: 1. 2. 3. 4. 5. Granulomatosis de Wegener. Granulomatosis de Churg-Strauss. Granulomatosis sarcoidea necrotizante. Granulomatosis linfomatoide. Embolia pulmonar sptica por endocarditis derecha en pacientes ADVP activos.
RESPUESTAS: 56: 5; 57: 3; 58: 4; 59: 5; 60: 2. 1123
Nota: La granulomatosis broncocntrica no es un cuadro vascultico; es una destruccin granulomatosa de los bronquios, generalmente asociada a una enfermedad pulmonar intersticial (cap. 6). Suele establecerse diagnstico diferencial
con la granulomatosis de Churg-Strauss, ya que puede asociarse a eosinofilia si existe asma y con la neumonitis por hipersensibilidad (pues adems de eosinofilia tambin puede haber hipersensibilidad a antgenos fngicos o microbianos).
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Captulo X
SINDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR

Indice
Concepto Actitud diagnstica Sndrome de Goodpasture Hemosiderosis pulmonar idioptica Hemorragia alveolar en el LES
CONCEPTO Se refiere a un sangrado alveolar difuso. La hemorragia alveolar difusa (HAD) tiene su origen en los acinos (generalmente por afectacin de la microcirculacin), a diferencia de otros sangrados pulmonares en los que la sangre se acumula en los alveolos (hemorragia bronquial aspirada, estenosis mitral, insuficiencia cardaca o ditesis hemorrgicas). Suele cursar con hemoptisis (aunque puede faltar) y con/sin anemia (la presencia de anemia microctica sugiere cronicidad). Incluye entidades que afectan al pulmn y al rin (lo que se ha llamado sndrome pulmo-renal) y otras que son exclusivamente pulmonares (caractersticamente la hemosiderosis pulmonar idioptica) (tabla X). Quedan excluidos otros procesos, ms frecuentes, responsables de hemoptisis (bronquitis crnica y aguda, bronquiectasias, tumores, etc.). ACTITUD DIAGNOSTICA La sospecha de una HAD (historia clnica y Rx de trax con patrn alveolar de predominio en bases, bilateral, que puede
confundirse con neumona o edema agudo de pulmn) se confirma ante un aumento de la difusin del CO (la hemoglobina en los alveolos capta el CO), presencia de macrfagos cargados de hemosiderina (en esputo o por LBA) o por broncoscopia. Sistemticamente debe valorarse la funcin renal (urea, creatinina y sedimento de orina) y la coagulacin. El estudio inmunolgico puede ser crucial: ANA, factor reumatoide, complemento, crioglobulinas, anticuerpos anti membrana basal glomerular (MBG) y ANCA. En funcin de los resultados se plantean estudios anatomopatolgicos. SINDROME DE GOODPASTURE Clsicamente se refiere a una HAD y una glomerulonefritis (GN) de fatal pronstico, con participacin de mecanismos inmunes: depsito lineal de IgG en la membrana basal glomerular y/o capilar alveolar (reaccin inmune tipo II). Se detectan anticuerpos anti-MBG (dirigidos contra antgenos glucopeptdicos de la colgena IV). Suele presentarse en varones (menos del 25% son mujeres) en edad adulta (raro en nios o viejos). Es ms frecuente en fumadores. 1125
SINDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR
TABLA X Clasificacin etiolgica de la hemorragia alveolar
Evidencia de participacin de fenmenos inmunes: Enfermedad por anticuerpo antimembrana basal (sndrome de Goodpasture). Vasculitis: Por hipersensibilidad: Prpura de Henoch Schnlein: Crioglobulinemia mixta esencial. Conectivopatas (LES, otras). Necrotizantes sistmicas: panarteritis nodosa. Granulomatosis de Wegener. Enfermedad de Behet. Glomerulonefritis rpidamente progresiva idioptica (con/sin inmunocomplejos). Alta sospecha de participacin de fenmenos inmunes: Hemosiderosis pulmonar idioptica. Sin participacin de fenmenos autoinmunes: Estenosis mitral. Tromboembolismo pulmonar (sobre todo, embolia grasa). Infecciones necrotizantes: aspergillus, pseudomona, legionella. Coagulopata grave. Secundaria a: Frmacos (D-penicilamina). Anhdrido trimetlico (en pinturas y plsticos). Linfografa.
Clnica Existe un amplio espectro de manifestaciones en la afectacin simultnea de rin y pulmn (las formas con poca afectacin renal son de mejor pronstico). Afectacin pulmonar Tos y hemoptisis (lo ms frecuente) y, segn su cuanta y tiempo de evolucin, puede condicionar disnea, hipoxemia o anemia. Afectacin renal Microhematuria, cilindros hemticos y proteinuria (en menos del 40% hematuria macroscpica). Tpicamente refleja una GN proliferativa focal o difusa (proliferacin extracapilar -semilunas-) con depsito lineal de IgG por inmunofluorescencia 1126
en la membrana basal glomerular con/sin depsito de C3 (C3 en suero suele estar normal). En ocasiones no hay afectacin glomerular (el nico hallazgo son los depsitos lineales). Diagnstico Suele realizarse una biopsia renal (diagnstica y pronstica), ya que la biopsia pulmonar (patrn lineal con inmunofluorescencia) no permite un diagnstico definitivo (requiere anticuerpos anti-MBG positivos). Tratamiento La plasmafresis precoz y los corticoides (para la HAD) con/sin inmunosupresores han mejorado el pronstico. La mortalidad se produce tanto por la afectacin renal (insuficiencia rpidamente progresiva) como por la pulmonar (hipoxemia refractaria).
HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA (HPI) Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente (desde la infancia, aunque suele diagnosticarse en adultos jvenes) sin afectacin renal. La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la participacin de fenmenos autoinmunes (un 50% tiene elevacin de IgA y se ha relacionado con la enfermedad celaca). La HAD condiciona la participacin de los macrfagos alveolares y la enfermedad pulmonar intersticial puede ser progresiva, con un grado variable de fibrosis (patrn restrictivo persistente en las pruebas de funcin respiratoria seriadas). Clnica Fase aguda con hemoptisis, disnea de esfuerzo y/o reposo (segn la gravedad del sangrado) e infiltrados pulmonares que desaparecen en 2-3 semanas. Se identifican macrfagos alveolares cargados de hemosiderina (siderfagos) en esputo o en muestras obtenidas por broncoscopia. No hay afectacin renal ni anticuerpos anti-MBG. Segn la cronicidad, puede haber anemia ferropnica y patrn de enfermedad intersticial. Diagnstico Es un diagnstico de exclusin. En ausencia de hallazgos renales y sistmicos se realiza mediante biopsia pulmonar, preferentemente abierta: ausencia de inflamacin, vasculitis, necrosis o granulomas con inmunofluorescencia negativa. El diagnstico definitivo se establece tras un seguimiento en el tiempo (de 3-6 meses) que descarte el desarrollo de una GN u otra enfermedad sistmica. Tratamiento En la fase aguda, corticoides (para la HAD), aunque no han demostrado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo, y mantenimiento de oxigenacin adecuada (segn criterio de oxigenoterapia en la insuficiencia respiratoria aguda). Puede precisarse el aporte de hierro. Si se desarrolla una insuficiencia respiratoria crnica, tratamiento convencional. HEMORRAGIA ALVEOLAR EN EL LES
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Cul de las siguientes entidades constituye una hemorragia alveolar difusa: 1. 2. 3. 4. 5. Bronquiectasias diseminadas. Estenosis mitral. Adenoma bronquial. Hemosiderosis pulmonar idioptica. Ditesis hemorrgica.
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Seale la afirmacin falsa respecto al sndrome de Goodpasture: 1. 2. 3. 4. 5. La hemorragia pulmonar aparece en el 50% de los casos afectos de nefropata con anticuerpos anti-MBG. Un 10% de los casos con hemorragia alveolar y anticuerpos anti-MBG tienen manifestaciones mnimas de nefropata. Suele existir participacin de fenmenos autoinmunes, pero no es imprescindible. Los ttulos de Ab anti-MBG no se correlacionan con la severidad de la hemorragia pulmonar o nefropata. Hay antecentes de infeccin respiratoria en un 20% y de tabaquismo en ms del 80% de los casos.
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En el sndrome de Goodpasture: 1. 2. 3. 4. 5. El depsito lineal de IgG (y a veces complemento) en la membrana basal capilar de los alveolos es patognomnico. El sntoma respiratorio ms frecuente es la disnea. En la biosia renal se evidencia la proliferacin extracapilar -semilunas- y el depsito lineal de IgA (mediante inmunofluorescencia). En la biopsia renal ademas, puede existir, o no, depsito de C3. Como consecuencia del depsito renal, el factor C3 en suero suele estar bajo.
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Seale la afirmacin errnea respecto a la hemosiderosis pulmonar idioptica: 1. 2. 3. 4. 5. Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente desde edades tempranas. Se sospecha la participacin de fenmenos autoinmunes, por lo que puede existir deterioro de la funcin renal con un depsito granular de IgA a nivel glomerular . El diagnstico suele diferirse hasta edades entre los 18 y los 30 aos. Dada la recurrencia del sangrado alveolar, la situacin respiratoria puede mostrar progresin hacia enfermedad pulmonar intersticial. No se detectan anticuerpos anti-MBG.
Es una complicacin muy grave y rara del LES. Suele coexistir con otras manifestaciones de actividad del LES (fiebre, artralgias). Anatoma patolgica: depsito granular de IgG y C3 en los septos alveolares.
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El diagnstico de certeza de la hemosiderosis pulmonar idioptica se realiza en: 1. 2. 3. 4. 5. Presencia de hemorragia pulmonar y funcin renal conservada. 1 + estudios inmunolgicos negativos. 2 + biopsia pulmonar transbronquial compatible. 2 + biopsia pulmonar abierta compatible. Preferiblemente 4 tras un periodo de seguimiento.
RESPUESTAS: 61: 4; 62: 3; 63: 4; 64: 2; 65: 5. 1127
Captulo XI
NEUMONIAS
Indice
Introduccion Neumonas bacterianas Formas clnicas Neumonas por hongos Otros grmenes Neumonas en el paciente HIV Patrones radiolgicos Tratamiento ambulatorio Tratamiento hospitalario Profilaxis farmacolgica
Dra. CRISTINA VLEZ PREZ
INTRODUCCION Clsicamente se dividen en bacterianas (el germen ms frecuente es el neumococo) y no bacterianas (Mycoplasma, Chlamydia, Rickettsia, virus, hongos y parsitos). NEUMONIAS BACTERIANAS Suelen provocar neumonas lobares (condensaciones alveolares con broncograma areo). Grmenes grampositivos Streptococcus pneumoniae Es responsable de ms de la mitad de las neumonas bacterianas. Puede formar parte de la flora microbiana normal de la faringe (al igual que S. pyogenes, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis) y alcanzar el parnquima pulmonar por aspiracin. Tpicamente debuta de forma brusca: pico febril, escalofros, tos y expectoracin herrumbrosa-purulenta (a veces hemoptoica) y dolor pleurtico. Puede aparecer simultneamente un herpes labial. Suele existir el antecedente de una infeccin de las vas respiratorias superiores (es la causa de neumona postgripal ms frecuente). 1128
En casi un 50% de los casos existe un derrame pleural paraneumnico (exudado). El empiema es la complicacin supurativa ms frecuente. Diagnstico Se basa en mtodos no cruentos. La tincin de Gram, efectuada en un esputo de buena calidad (>25 leucocitos polimorfonucleares y < 10 clulas epiteliales por cada campo de 100 aumentos), muestra diplococos grampositivos. El cultivo de esputo debe interpretarse con cautela, por la posibilidad de contaminacin por grmenes de la oronasofaringe. Los hemocultivo son positivos en un 25% de los casos. El lquido pleural suele ser estril. Dado el buen pronstico general, no estn indicadas tcnicas diagnsticas agresivas. Indicacin de vacuna antineumoccica Alcoholismo, esplenectomizados mayores de 2 aos, diabticos, enfermedad pulmonar, cardaca, heptica o renal, mayores de 65 aos, hipogammaglobulinemia y pacientes HIV+. Staphylococcus aureus Produce slo un 1% de las neumonas extrahospitalarias. Es la segunda causa de neumona intrahospitalaria (despus de
los grmenes gramnegativos). Es ms frecuente en huspedes determinados: inmunodeprimidos, pacientes con fibrosis qustica, adictos a drogas por va parenteral (ADVP) y nios menores de 6 meses (diseminacin hematgena). Tiene ms tendencia que S. neumoniae a la cavitacin (neumatoceles o bullas) y al empiema. Diagnstico La tincin de Gram del esputo es orientativa (cocos con tendencia a formar racimos). Pueden ser tiles los hemocultivos y los cultivos del lquido pleural. Dado su peor pronstico, estn indicadas otras pruebas diagnsticas (broncoscopia con catter telescopado, puncin pulmonar), salvo en el paciente ADVP con endocarditis derecha (tratamiento emprico para S. aureus). Grmenes gramnegativos Haemophilus influenzae Bacilo-cocobacilo gramnegativo. Es ms frecuente en la EPOC (adems es un colonizador habitual) y en individuos alcohlicos o con dficit de la inmunidad humoral. Puede ser grave (un 15% son resistentes a ampicilina). Enterobactericeas y Pseudomona aeruginosa Son bacilos que producen el 50% de las neumonas nosocomiales por diferentes mecanismos: aspiracin (es la forma ms frecuente), inhalacin a travs de nebulizadores o por diseminacin hematgena. No suelen colonizar las vas areas, por lo que el cultivo de esputo tiene mayor valor diagnstico (a diferencia del H influenzae o los grmenes grampositivos). Pseudomona aeruginosa Es un prototipo de germen nosocomial (sobre todo en las UCI). Es ms frecuente en pacientes intubados o afectos de mucoviscidosis (transmisin por va respiratoria) y en inmunodeprimidos (por diseminacin hematgena). Si hay diseminacin hematgena es muy tpica la aparicin del ectima gangrenoso (lesin dolorosa, hemorrgica con centro ulcerado y halo eritematoso). Radiolgicamente produce neumonas necrotizantes (prdida de volumen y cavitacin, al igual que el complejo KES: Klebsiella, Enterobacter, Serratia). Enterobactericeas Escherichia coli. Suele proceder de un foco urinario o intestinal (tpico en los diabticos con pielonefritis). Se trata con aminoglucsido y/o cefalosporina. Proteus. Suelen ser neumonas necrotizantes (tendencia a afectar los lbulos superiores) en pacientes con una EPOC. Tratamiento con aminoglucsidos. Grmenes anaerobios
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Seale la afirmacin falsa respecto a la neumona neumoccica: 1. 2. 3. 4. 5. El neumococo causa un 50% de las neumonas bacterianas. Es la neumona postgripal ms frecuente. Aparece derrame metaneumnico en un 50% de los casos. Los hemocultivos son positivos en un 20-25%. Es ms frecuente en adictos a drogas por va parenteral.
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En una de las siguientes situaciones no est indicado administrar la vacuna antineumoccica, selela: 1. 2. 3. 4. 5. Esplenectomizados. Alcoholismo. Neutropenia. Diabetes mellitus. Hipogammaglobulinemia.
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La aparicin de ectima gangrenoso es tpico, pero no patognomnico, de: 1. 2. 3. 4. 5. Escherichia coli. Proteus. Haemophilus influenzae. Pseudomona aeruginosa. Klebsiella pneumoniae.
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Sealar cul es el germen menos frecuente como causa de infeccin respiratoria en los pacientes con una fibrosis qustica: 1. 2. 3. 4. 5. Estafilococo aureus. Haemophilus influenzae. Pseudomona aeruginosa. Mycobacterium tuberculosis. Pseudomona cepacia.
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El germen ms frecuente como causa de una neumona atpica es: 1. 2. 3. 4. 5. Legionella pneumophilla. Mycoplasma pneumoniae. Chlamydia pneumoniae. Coxiella burnetti. Chlamydia psittaci.
RESPUESTAS: 66: 5; 67: 3; 68: 4; 69: 4; 70: 2. 1129
En combinacin con grmenes aerobios (suelen ser gramnegativos) pueden causar neumonas extra o intrahospitalarias y
NEUMONIAS
TABLA XI Datos epidemiolgicos a valorar ante una neumona
Edad < 6 meses 6 meses- 5 aos adultos jvenes ancianos/EPOC Brote estacional
C. trachomatis y virus respiratorio sincitial H. influenzae M. pneumoniae y Chlamydia pneumoniae H. influenzae, L. pneumophila y M. catarrhalis Virus influenza (invierno, es el factor de riesgo ms frecuente para neumococo), S. aureus y H. influenzae. Legionellosis (depsitos de agua caliente) Mycoplasma (grupos cerrados, sobre todo escolares y jvenes: colegios, cuarteles) EPOC, alcohlicos, estenosis mitral y defecto de inmunidad humoral esplenectomizados, hipogammaglobulinemia y anemia de clulas falciformes, gripe situaciones de alto riesgo de aspiracin: bajo nivel de conciencia (alcohol, anestesia, ACV) y alteracin de la deglucin (enfermedades neuromusculares, esclerodermia). Pseudomonas aeruginosa (seguida de S. aureus) P. aeruginosa, enterobacteriaceae, S. aureus Si es prolongada: hongos (destacar aspergillus)
epidmico
Grupos de riesgo H. influenzae Neumococo Anaerobios
Mucoviscidosis Neutropenia severa (<500 /L)
abscesos pulmonares en pacientes propensos a la aspiracin. Son la causa ms frecuente de absceso pulmonar. La neumonitis qumica por aspiracin (contenido gstrico), generalmente despus de la intubacin endotraqueal y anestesia general, que posteriormente puede sobre infectarse, recibe el nombre de sndrome de Mendelson (suele ser derecho o bibocal). FORMAS CLINICAS Siempre deben considerarse los datos epidemiolgicos (tabla XI). Neumona de la comunidad (extrahospitalaria) Neumona tpica El prototipo son las causadas por S. pneumoniae y H. influenzae. 1130
Neumona atpica Se deben fundamentalmente a Mycoplasma pneumoniae (germen ms frecuente), Legionella pneumophila, Chlamydia pneumoniae (antes llamada cepa TWAR), pero tambin a otros grmenes. Su inicio es ms gradual, con tos seca y predomina la sintomatologa extrapulmonar (cefalea, mialgias, fatiga, vmitos, diarrea). La Rx de trax es anormal (bronconeumona), a pesar de la escasa sintomatologa pulmonar (disociacin clnico-radiolgica). El diagnstico suele realizarse por serologa, al evidenciarse la seroconversin (un aumento en el ttulo de anticuerpos al menos cuatro veces superior al inicial). En el caso de L. pneumophila un ttulo de anticuerpos igual o mayor de 1:128 se considera valorable. Neumona por Mycoplasma Puede cursar con eritema multiforme, fenmeno de Ray-
naud, anemia hemoltica (por crioaglutininas, IgM contra antgeno i de la membrana del hemate), miringitis bullosa, meningoencefalitis y mielitis transversa. Neumona por Legionella Puede acompaarse de diarrea, obnubilacin, alteraciones hepticas y renales e hiponatremia. El diagnstico es rpido mediante la inmunofluorescencia directa en esputo, lavado broncoalveolar (LBA) o biopsia. Fiebre Q (Coxiella burnetti) Es consecuencia de la inhalacin de secreciones de animales infectados (vacas, ovejas) o de la ingestin de productos contaminados (leche, queso). En la infeccin aguda es ms frecuente un cuadro pseudogripal que la neumona. Es frecuente la hepatitis y, si el curso es crnico, lo ms grave es la endocarditis (sobre todo artica). Psitacosis (Chlamydia psittaci) Generalmente se adquiere por inhalacin (contacto con loros y periquitos) y existe diseminacin hematgena, lo que justifica la hepatoesplenomegalia. Pneumocystis carinii Es un hongo, y no un protozoo, que se tie con plata metenamina (se detecta con mayor sensibilidad con anticuerpos monoclonales). Suele afectar a pacientes con inmunodepresin celular (los dos grupos principales son los HIV+ y tras quimioterapia o inmunosupresores). Puede condicionar la aparicin de neumotrax. Virus Es la causa ms frecuente de neumona en nios. En pacientes sin antecedentes, los agentes ms frecuentes son: virus influenza, virus respiratorio sincitial (nios < 3 aos), virus del sarampin (neumona intersticial de Hetch de clulas gigantes) y virus de la varicela -VZV- (neumona hasta en un 15% las varicelas en adultos). En inmunodeprimidos destacan el CMV (causa ms frecuente), Herpes simplex y VZV. Es tpico de la neumona varicelosa la persistencia de microcalcificaciones mltiples bilaterales. Neumona nosocomial (intrahospitalaria) Se dice que es nosocomial si aparece a partir de las 72 horas de su ingreso (excepto si existe el antecedente de aspiracin previa) o hasta 3 das despus del alta. La causa ms frecuente son los bacilos gramnegativos aerobios entricos y Pseudomonas, seguido por infecciones mixtas (anaerobios-aerobios) en 1/3 de los casos y S. aureus (10%). Suele presentarse en enfermos graves, intubados o con catteres i.v. En ellos la prueba de eleccin para el diagnstico es la broncoscopiacepillado con catter telescopado.
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Respecto a la neumona por Mycoplasma pneumoniae, seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. Es frecuente la aparicin de un derrame pleural metaneumnico. Puede cursar con eritema multiforme, fenmeno de Raynaud y hemlisis por crioaglutininas. El diagnstico suele establecerse por serologa (elevacin del ttulo de anticuerpos -4 veces superior al inicial-). La infeccin se produce por va inhalatora. El tratamiento de eleccin es eritromicina.
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Ante una neumona atpica que cursa con una endocarditis artica, pensaremos en: 1. 2. 3. 4. 5. Psitacosis. Neumona por Legionella. Neumona por Mycoplasma. Fiebre Q. Pneumocystis carinii.
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Seale la afirmacin falsa respecto al Pneumocystis carinii: 1. 2. 3. 4. 5. Actualmente se clasifica como un hongo (no protozoo). Es frecuente en individuos con inmunodepresin celular. Suele presentar un patrn radiolgico intersticial bilateral. El tratamiento de eleccin es trimetoprim-sulfametoxazol (cotrimoxazol). Generalmente afecta a pacientes HIV+ con cifras de CD4+entre 200 y 400/L.
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Respecto a las neumonas de origen viral, no es cierto: 1. 2. 3. 4. 5. El agente patgeno ms frecuente en los pacientes trasplantados sometidos a inmunodepresin es el virus de Epstein-Barr. Son la causa ms frecuente de neumona en nios. La neumona intersticial de Hecht por clulas gigantes es tpica del sarampin. La persistencia de microcalcificaciones mltiples bilaterales es tpica en la neumona varicelosa. La neumona por el virus de la gripe es la ms frecuente.
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Cul de las siguientes afirmaciones es falsa?: 1. 2. 3. 4. 5. Rhodococcus equi es un cocobacilo grampositivo que produce neumonas necrotizantes en pacientes HIV+ inmunodeprimidos. La neumona por CMV suele ocurrir en pacientes HIV+ con cifras de CD4<50/L. El gnero nocardia son bacilos gramnegativos que produce tpicamente neumonas necrotizantes en pacientes inmunodeprimidos. La fistulizacin del empiema (empiema necessitatis) y salida al exterior de grnulos de azufre es tpica de la neumona por Actinomyces. Aspergillus fumigatus es causa de una alveolitis alrgica extrnseca.
RESPUESTAS: 71: 1; 72: 4; 73: 5; 74: 1; 75: 3. 1131
NEUMONIAS
TABLA XII Decisin de ingreso hospitalario ante una neumona
Factores que dependen del paciente: Edad >65 (criterio relativo) Antecedentes Insuficiencia renal, EPOC, enfermedades cardiovasculares, diabetes mellitus, neoplasia, inmunodepresin. Leucopenia de causa desconocida (<5000/ l.) Criterios gravedad Taquipnea (>30 rpm), taquicardia (>140 lpm), hipotensin (TA sistlica <90 mmHg.), PaO2 <60 mmHg., alteracin del nivel de conciencia. Otros Fracaso del tratamiento ambulatorio Sospecha de S. aureus, bacilos gramnegativos o anaerobios Presencia de complicaciones (empiema, artritis, meningitis, endocarditis).
Neumona anaerbica y absceso pulmonar Los anaerobios que se aislan con ms frecuencia son Peptoestreptococcus, Bacteroides melaninogenicus y Fusobacterium nucleatum. El Bacteroides fragilis slo se asla en un 10% de los casos. Pueden presentarse como una neumona necrotizante o como un absceso pulmonar, de curso subagudo o crnico, con expectoracin ptrida (son ms frecuentes en el segmento posterior del lbulo superior derecho y en los segmentos superiores de los lbulos inferiores) y suelen complicarse con un empiema (por lo que requieren un drenaje percutneo). La imagen radiolgica y el cuadro constitucional del absceso pulmonar obliga a descartar una neoplasia pulmonar (tpicamente el tiempo de duplicacin radiolgica del absceso es ms corto, de semanas a meses), sobre todo si se presenta en pacientes fumadores (broncoscopia). El tratamiento se basa en clindamicina o amoxicilina/clavulnico. NEUMONIAS POR HONGOS En general afectan a inmunodeprimidos, sobre todo en casos de neutropenia prolongada (alteracin de la funcin fagoctica). Slo algunas especies de Candida forman parte de la flora saprofita. Aspergillus (A. fumigatus, A. flavus). Se caracterizan por las hifas tabicadas, generalmente dicotmicas. Adems de asma extrnseca, alveolitis alrgica extrnseca y aspergiloma (es la ocupacin de una cavidad preformada) pueden aparecer infiltrados pulmonares en dos entidades: aspergilosis broncopulmonar alrgica (criterios diagnsticos de ABPA en tabla IV), que requiere corticoides y, aspergilosis invasiva 1132
(suele afectar a enfermos neutropnicos), que se trata con anfotericina B y/o itraconazol). Candida (C. albicans y otras). La neumona primaria candidisica (por continuidad o aspiracin) es menos frecuente que la afectacin pulmonar de la candidiasis diseminada. Histoplasmosis (H. capsulatum). Provoca infiltrados fibronodulares similares a la tuberculosis (lbulos superiores, adenopatas que pueden calcificarse en diana y afectacin hepatoesplnica). Suele afectar a inmunodeprimidos (de tipo celular) y en zonas endmicas. Otros hongos. Cabe destacar la neumona por Criptococcus neoformans, por la peculiaridad de la afectacin del sistema nervioso central (deterioro del nivel de conciencia o focalidad neurolgica) en pacientes HIV+ con deterioro de la inmunidad (CD4+<100/L). OTROS GERMENES Actinomyces (A. israelii) Son bacilos anaerobios grampositivos (y no hongos) que producen neumonas necrotizantes de curso subagudo-crnico, que puede extenderse por contigidad (pleura, costillas, vrtebras). Es tpica la fistulizacin del empiema (empiema necessitatis) con salida al exterior de grnulos de azufre (lo que permite el diagnstico). Tratamiento: penicilina. Nocardia (N. asteroides) Bacilo grampositivo que produce neumonas necrotizantes, absceso pulmonar y cerebral en pacientes inmunodeprimidos y
con proteinosis alveolar. Tratamiento: trimetroprim-sulfametoxazol. Rhodococcus equi Es un cocobacilo grampositivo prcticamente desconocido hasta la aparicin de la pandemia del SIDA. Produce neumonas necrotizantes en pacientes HIV+ inmunodeprimidos. Tiene muy mal pronstico y el tratamiento suele incluir ciruga+ imipenem y eritromicina. NEUMONIAS EN EL PACIENTE HIV En estadios previos al establecimiento de la inmunodepresin, pueden ser debidas a los grmenes extrahospitalarios habituales (la neumona recidivante es actualmente criterio de SIDA) y segn disminuye la inmunidad celular, aumenta la incidencia de neumona por grmenes oportunistas: M. tuberculosis (CD4+< 500/L), P. carinii (CD4+<200/L), M avium-intracellulare y CMV (CD4+<50/L). PATRONES RADIOLOGICOS Segn el tipo de paciente y el lugar de adquisicin (nosocomial o no), el patrn radiolgico puede orientar al diagnstico. Condensacin lobar Grampositivos y M. pneumoniae (seguido de patrn intersticial). Distribucin multilobar o bronconeumnica: ms tpico de grmenes gramnegativos. La Klebsiella pneumoniae causa una neumona pesada (abomba cisuras), generalmente en los lbulos superiores. Neumonas cavitadas Son caractersticas de grmenes anaerobios. Tambin en neumonas producidas por S. aureus (neumatoceles en nios, embolias spticas en endocarditis derecha en ADVP), S. pneumoniae serotipo III, bacilos gramnegativos, M. tuberculosis, hongos y otros. Infiltrados intersticiales difusos M. pneumoniae, Legionella, Chlamydia, P. carinii (de predominio perihiliar), CMV (lbulos inferiores) y virus herpes zoster o del sarampin. TRATAMIENTO AMBULATORIO Neumona tpica Paciente joven (lo ms frecuente es el neumococo): penicilina, amoxicilina (otros: cefalosporinas de 2.a generacin, eritromicina). Si hay resistencia a la penicilina, pueden emplearse cefalosporina de 3.a generacin o vancomicina. En ancianos o pacientes con EPOC (H. influenzae o M. catarrhalis): amoxicilina/clavulnico, cefuroxima (otros: nuevos macrlidos: claritro-
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La cavitacin en la evolucin de una neumona no es frecuente en: 1. 2. 3. 4. 5. Estafilococo aureus y Estreptococo pneumoniae (particularmente el serotipo 3). Pseudomona aeruginosa. Chlamydia psittaci. Klebsiella pneumoniae. Bacteroides.
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Seale la afirmacin errnea respecto al patrn radiolgico de las neumonas: 1. La distribucin multilobar es ms frecuente en neumonas por grampositivos. 2. La neumona por Klebsiella produce una neumona pesada (abomba cisuras). 3. El neumatocele es tpico de las neumonas estafiloccicas en nios (S. aureus). 4. La condensacin lobar es el patrn ms frecuente del Mycoplasma pneumoniae. 5. La neumona por CMV presenta un patrn intersticial de predominio en lbulos inferiores, raramente acompaado de derrame pleural.
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Respecto al tratamiento de las neumonas, seale la respuestas falsa: 1. El tratamiento de eleccin de la legionella es eritromicina. 2. Los ancianos o los EPOC con una neumona tpica suele recibir en rgimen ambulatorio amoxicilina/clavulnico o cefuroxima (orales). 3. El tratamiento de eleccin del estafilococo meticilin- resistente es vancomicina. 4. La neumona varicelosa suele tratarse con ganciclovir. 5. Habitualmente una neumona nosocomial se trata con un betalactmico con actividad antipseudomona (ceftazidima, imipenem u otros) o una fluorquinolona (parenterales).
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Qu rgimen antibitico no parece adecuado para tratar una neumona por anaerobios?: 1. Clindamicina. 2. Amoxicilina-clavulnico. 3. Amoxicilina y metronidazol. 4. Ciprofloxacino. 5. Ceftriaxona.
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Seale la afirmacin falsa respecto a la profilaxis para el Pneumocystis carinii en el paciente HIV+: 1. Indicada tras una neumona por Pneumocystis carinii. 2. Indicada si el recuento de CD4+ es inferior a 200/L. 3. Se emplea cotrimoxazol (3 das por semana). 4. En caso de reacciones cutneas al cotrimoxazol, puede emplearse pentamidina por va inhalada. 5. Debe mantenerse al menos 4 meses con controles radiogrficos frecuentes.
RESPUESTAS: 76: 3; 77: 1; 78: 4; 79: 4; 80: 5. 1133
NEUMONIAS
micina, azitromicina). Suele ser suficiente un tratamiento de 710 das. Neumona atpica Mycoplasma, C. pneumoniae: eritromicina (otros: doxiciclina y ciprofloxacino). Legionella: eritromicina (otros: doxiciclina, trimetoprim-sulfametoxazol, ciprofloxacino). Duracin del tratamiento: 2-3 semanas. Neumona por anaerobios Hay varias posibilidades: clindamicina, amoxicilina-clavulnico o amoxicilina+metronidazol, durante 7-10 das. TRATAMIENTO HOSPITALARIO Neumona de la comunidad El ingreso se decide segn criterios de gravedad (tabla XII) y el tratamiento suele instaurarse por va parenteral. Sospecha de neumona neumoccica: penicilina o ampicilina (si la regin es de alta prevalencia de resistencia a penicilina, se debe tratar con eritromicina, e incluso vancomicina). Si no se puede realizar la tincin de Gram del esputo, o sta no es concluyente, se emplean cefalosporina de 2.a o 3.a generacin o ampicilina-sulbactam como terapia emprica (7-10 das). Si hay sospecha de legionelosis o chlamydiasis, se debe aadir eritromicina. Si se confirma una legionelosis, debe tratarse durante 3 semanas y aadir rifampicina en el paciente grave. Absceso de pulmn: se emplea el mismo tratamiento que en las neumonas por anaerobios (amoxicilina/clavulnico o clindamicina) durante 6 semanas, con drenaje pleural si se precisa. Sospecha de Pneumocystis carinii. Se sospecha ante un paciente HIV+con CD4+<200/ L, que no recibe quimioprofilaxis y que presenta un patrn radiolgico atpico, o en un paciente con inmunosupresin celular (trasplante renal o pulmonar). Se trata con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) o pentamidina (3 semanas) por va i.v. Suelen aadirse corticoides i.v. si PaO2 < 70 mmHg. En el HIV+ debe mantenerse una profilaxis de por vida tras superar la infeccin.
Neumona nosocomial Rgimen habitual: antibitico beta-lactmico antipseudomonas (ceftazidima, ticarcilina /clavulnico, aztreonam o imipenem) o fluorquinolona parenteral (ciprofloxacino u ofloxacino). En pacientes graves, al antibitico beta-lactmico se aade un aminoglucsido (por su efecto sinrgico). Otros regmenes. Neumona mixta (bacilos aerobios gramnegativos y anaerobios). Existen varias posibilidades: ceftazidima ms clindamicina o metronidazol; aztreonam o fluorquinolona ms clindamicina; imipenem o ticarcilina/clavulnico. Sospecha de S. aureus meticilin-resistente: debe usarse vancomicina. Sospecha o confirmacin de gramnegativos resistentes (Serratia marcescens, Citrobacter freundi, Morganella morganii, P. aeruginosa) por produccin de beta-lactamasas (chromosomally encoded): imipenem o ciprofloxacino y aminoglucsidos. Neumonas virales Realmente, excepto aciclovir (para la neumona varicelosa en pacientes inmunodeprimidos durante 7-14 das) o ganciclovir con/sin inmunoglobulina especfica i.v. (para CMV en inmunodeprimidos, ya HIV+ o como consecuencia del tratamiento despus del trasplante de rganos o de mdula sea), los otros agentes antivirales son poco empleados: amantadina (para prevenir Influenza A en no inmunizados durante un brote epidmico o para un tratamiento precoz) o ribavirina (para el virus respiratorio sincitial). PROFILAXIS FARMACOLOGICA Vacunas. Contra el S. pneumoniae e Influenza virus en todos los pacientes mayores de 65 aos o con factores de riesgo. En el paciente HIV +, contra S. pneumoniae, Haemophilus influenzae y virus de la gripe. Quimioprofilaxis. Deben emplearse las diferentes pautas descritas para la neutropenia grave y TMPSMX a bajas dosis en el paciente HIV+ con CD4<200/L o despus de un primer episodio de neumona por P. carinii.
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Captulo XII
TUBERCULOSIS
Indice
Introduccin Epidemiologia Patogenia Lesin tuberculosa primaria Manifestaciones clnicas Diagnstico Tratamiento
Dra. CRISTINA VLEZ PREZ
INTRODUCCION Es el resultado de la infeccin por la Mycobacterium tuberculosis (MT). Es un bacilo aerobio estricto e inmvil. El contenido lipdico de su pared celular le confiere ciertas caractersticas: acido-alcohol resistencia (debida al cido miclico), lentitud de crecimiento, resistencia a la accin bactericida y posibilidad de mantenerse vivo en el interior de los macrfagos. AP. Se caracteriza por la formacin de granulomas caseificantes en diferentes tejidos: integrados por clulas epitelioides y clulas gigantes (ambas son macrfagos modificados), rodeados por un anillo de linfocitos y caractersticamente existe necrosis caseosa central. EPIDEMIOLOGIA Se calcula que un tercio de la poblacin mundial ha tenido contacto con MT. La tasa de incidencia mundial de tuberculosis (TB) fue descendiendo hasta 1985 y desde entonces ha ido en aumento (en relacin con la pandemia del SIDA). Mientras en zonas endmicas es frecuente en jvenes, en Estados Unidos afecta preferentemente a ancianos, pobres, marginados y pacientes con SIDA.
PATOGENIA La defensa al MT es sobre todo de tipo celular y condiciona inflamacin y necrosis tisular (granulomas). Es caracterstico el fenmeno de hipersensibilidad mediado por clulas (debido al componente proteico de la pared celular de la MT), demostrado por la aparicin de una respuesta positiva a la prueba de la tuberculina. Esta respuesta se desarrolla a las 2-10 semanas de la infeccin inicial y perdura durante toda la vida (aunque puede disminuir). LESION TUBERCULOSA PRIMARIA La MT es inhalada (por va area, en las gotitas de Pflgge, generalmente de persona a persona) y en un porcentaje mnimo por fmites o va oral, y alcanza el parnquima pulmonar. Debido al escaso nmero de bacilos/gota, la infeccin requiere una convivencia prolongada con un paciente bacilfero (las formas ms contagiosas son: TB larngea, TB endobronquial, TB de diseminacin broncgena o grandes cavitaciones). Tras la inhalacin, se produce una reaccin inflamatoria aguda inespecfica. Los bacilos son fagocitados por los macrfagos (pero sobreviven y se multiplican) y alcanzan los ganglios linfticos regionales. Si la infeccin no se detiene, se disemina por 1135
TUBERCULOSIS
TABLA XIII Indicaciones y falsos negativos de la intradermorreaccin de Mantoux
Indicaciones de PPD Sospecha clnica y/o radiolgica de padecer TB. Contactos recientes con enfermos diagnosticados recientemente de TB Pacientes HIV+ Sujetos con Rx trax compatible con TB antigua Grupos de alto riesgo de infeccin reciente por TB (hospitales de crnicos, asilos, prisiones, psiquitricos) Grupos con predisposicin a infeccin TB (silicosis, diabticos, alcohlicos).
Falsos negativos del Mantoux TB miliar (un 50% de las TB miliares) Derrame pleural TB (un 33% de ellos) Sarampin. Linfoma de Hodgkin. Sarcoidosis. Insuficiencia renal crnica Tto. inmunodepresor. Enfermedades crnicas debilitantes. Edad avanzada.
TABLA XIV Indicaciones de quimioprofilaxis con isoniacida
Reaccin positiva a la tuberculina ( 5 mm.) Convertores en los ltimos 2 aos (aumento de la reaccin 6 mm. en los no vacunados y 15 mm. en los vacunados con BCG) Pacientes con lesin radiolgica sin progresin en el ltimo ao compatibles con TB, cultivo de esputo negativo y sin tratamiento previo Contacto prximo en menores de 35 aos con pacientes diagnosticados de TB HIV+ e inmunodeprimidos Otros factores de riesgo: silicosis, alcoholismo, malnutricin, hemofilia, diabetes mellitus, linfomas, tratamiento prolongado con esteroides sistmicos.
va hematgena por todo el organismo (provocando una TB miliar o menngea, que son formas ms frecuentes en lactantes). Entre un 10-15% de los infectados desarrolla la enfermedad (mayor porcentaje en ciertos grupos: desnutridos, HIV+, alcohlicos). El conjunto de lesin pulmonar perifrica y adenopata calcificada se llama complejo de Ghon. Susceptibilidad a la infeccin TB. Es mayor en enfermedades como silicosis, diabetes, inmunodepresin y situaciones como alcoholismo y gastrectoma. Ms del 50% de los pacien1136
tes con SIDA infectados por MT desarrollan enfermedad. La susceptibilidad es mayor durante los dos primeros aos de vida, en la pubertad y en la adolescencia. MANIFESTACIONES CLINICAS Primoinfeccin tuberculosa Suele ser asintomtica. Puede presentarse como una neumonitis inespecfica (preferentemente en lbulos inferiores con
agrandamiento de los ganglios hiliares, lo que puede causar obstruccin bronquial en nios) o como derrame pleural. El 95% de las primoinfecciones curan, aunque puede quedar una lesin residual visible en la Rx de trax (complejo de Ghon). Reactivacin tuberculosa (o TB postprimaria) Es una enfermedad crnica que cursa con prdida de peso, febrcula y sudoracin nocturna. Ocurre en el 10% de las personas primoinfectadas. Es la forma ms frecuente de TB en el adulto y suele localizarse en el pulmn (en un 15% como formas extrapulmonares, aunque en pacientes HIV+ este porcentaje es mayor). Tuberculosis pulmonar Las manifestaciones varan desde infiltrados mnimos asintomticos hasta afectacin masiva, con cavitacin y sntomas generales y respiratorios (tos crnica escasamente productiva, hemoptisis o esputos con estras sanguinolentas). Afecta preferentemente a los segmentos apicales-posteriores de los lbulos superiores y a los superiores de los lbulos inferiores. Las lesiones ms frecuentes son infiltrados nodulares de diferente tamao (aspecto denso y homogneo) con distribucin lobar, segmentaria o subsegmentaria. Es muy frecuente la cavitacin, salvo en pacientes inmunocomprometidos. Otros hallazgos son atelectasias, cicatrices fibrosas con retraccin hiliar y desviacin traqueal. Sin tratamiento sigue un curso progresivo, con una mortalidad del 60% en 2-3 aos. Cavernas tuberculosas Pueden complicar el curso de la TB debido a un empiema pleural, una fstula broncopleural (por rotura de la caverna en el espacio pleural), hemoptisis o a la ocupacin secundaria por otros grmenes (aspergiloma). Las hemoptisis graves suelen deberse a una rotura arterial en la caverna (aneurismas de Rasmussen: ramas terminales de arterias pulmonares en su interior). Pleuresa con derrame pleural Es ms frecuente en jvenes sin enfermedad pulmonar. El espacio pleural se contamina por va linftica a partir de una lesin perifrica pulmonar. El comienzo es brusco, con dolor pleurtico y derrame unilateral. El derrame es un exudado (protenas > 3 g./dL) de predominio linfocitario con glucosa baja (< 60 mg./dL). El Mantoux puede ser negativo hasta en 1/3 de los casos. Un nivel de adenosin-desaminasa (ADA) superior 45 U/L es casi diagnstico (en ausencia de empiema, artritis reumatoide, LES o algunos linfomas). Tambin sugiere la etiologa tuberculosa un cociente entre lisozima pleural y plasmtica mayor de 1,2. Evolucin del derrame pleural
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Seale la caracterstica que no corresponde al Mycobacterium tuberculosis: 1. 2. 3. 4. 5. Es un bacilo aerobio estricto e inmvil. Es bacilo cido-alcohol resistente. Presenta un crecimiento rpido en medios de cultivo. Es resistente a la accin bactericida gracias al contenido lipdico de su pared. Es productor de niacina.
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Seale la afirmacin errnea respecto a la afectacin pulmonar de la tuberculosis: 1. 2. 3. 4. 5. La primoinfeccin tuberculosa suele afectar a los lbulos inferiores. Tras el contagio, la reaccin de hipersensibilidad celular tarda de 2 a 10 semanas en desarrollarse. El derrame pleural es una forma de presentacin de la primoinfeccin tuberculosa. Un 50% de los pacientes que han tenido contacto con la MT desarrollarn enfermedad tuberculosa activa. La reactivacin tuberculosa es la causa ms frecuente de TB en nuestro medio.
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En pacientes con la inmunidad conservada, las manifestaciones de la reactivacin tuberculosa se localizan en el pulmn en un: 1. 2. 3. 4. 5. <15 %. 25 %. 50 %. 85 %. >95 %.
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En el derrame pleural de origen tuberculoso: 1. 2. 3. 4. 5. El lquido pleural suele ser un trasudado. El cociente lisozima pleural/lisozima plasmtica suele ser > 1.2. El Mantoux suele ser positivo en el 90% de los casos. El cultivo de lquido pleural suele ser positivo. La glucosa en el lquido pleural suele ser > 60 mg./dL.
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Seale la afirmacin falsa respecto a la infeccin tuberculosa: 1. 2. 3. 4. 5. La tuberculosis pulmonar es definitoria de SIDA. La primoinfecin tuberculosa suele ser asintomtica. Las formas clnicas ms contagiosas (requieren aislamiento si se produce un ingreso en el hospital) son: TB larngea, TB pulmonar endobronquial o cavitada. La reactivacin tuberculosa se estima que ocurre en un 10% de los primoinfectados. En pacientes alcohlicos es ms frecuente la presentacin de un exudado pleural (predominio linfocitario) sin afectacin del parnquima pulmonar.
RESPUESTAS: 81: 3; 82: 4; 83: 4; 84: 2; 85: 5. 1137
Si no se trata, suele remitir, pero en 5 aos hasta 2/3 de los casos desarrollan una TB pulmonar activa. Por eso, todo pa-
TUBERCULOSIS
ciente con un exudado linfocitario y Mantoux positivo (aun sin diagnstico microbiolgico) debe ser tratado.. Laringitis TB Suele coincidir con una TB pulmonar avanzada. Cursa con ronquera (por laringitis crnica). Es muy contagiosa, pero tiene muy buena respuesta al tratamiento. TB miliar Es consecuencia de la diseminacin hematgena de la MT tras la primoinfeccin. Cursa con fiebre, anemia y esplenomegalia. Es ms frecuente en ancianos. El patrn radiolgico caracterstico (75%) consiste en infiltrados nodulares (micronodulares: dimetro menor de 5 mm.) de distribucin homognea (a veces se ven mejor en Rx lateral de trax), y suele aparecer 4 a 6 semanas despus del inicio de los sntomas. Diagnstico: La baciloscopia de esputo y el Mantoux son negativos en el 50% de los casos. Son de eleccin las biopsias (transbronquial, heptica o de mdula sea -sensibilidad del 60-75%-). TB diseminada arreactiva Tambin es consecuencia de una disemincin hematgena. Es poco frecuente y de mal pronstico. Cursa con sntomas generales, pancitopenia y no se forman granulomas. Tuberculosis y SIDA Presenta caractersticas cuanti y cualitativas diferentes. La TB en el SIDA es 500 veces ms frecuente que en la poblacin general. Ms del 50% de los pacientes con Mantoux positivo que se infectan con el HIV y que no reciben profilaxis con isoniazida desarrollan una tuberculosis (reactivacin desde un foco tuberculoso antiguo). La TB suele preceder a otras infecciones oportunistas definitorias del SIDA (cifras de linfocitos CD4+ entre 150-200/mm3) con tendencia a formas extrapulmonares segn avanza la inmunodepresin (casi un 50% de ellos presentan TB extrapulmonar). Otras peculiaridades: casi el 50% de las TB pulmonares muestra signos radiolgicos atpicos y son frecuentes las infecciones por otras micobacterias (M. avium intracellulare). DIAGNOSTICO Radiolgico. La Rx de trax es el mtodo ms sensible para detectar una TB pulmonar, pero dada su inespecificidad debe complementarse con otros mtodos. Microbiolgico. El diagnstico exige la identificacin del bacilo: tincin de Ziehl-Nielsen (muestra la cido-alcohol resistencia) y cultivo en medio de Lwenstein (son de lento crecimiento: 2-8 semanas). Actualmente hay sondas de hibridacin del DNA para identificacin rpida de micobacterias en los cultivos. Serolgico. Determinacin por ELISA de Anticuerpos IgG frente a antgenos micobacterianos (A60 u otros). Su sensibili1138
dad es mayor en la TB extrapulmonar, la TB pulmonar en nios y la TB avanzada. Otros: RIA-inhibicin de anticuerpos monoclonales. PCR. Gran sensibilidad (casi del 100% y alta especificidad). Prueba de la tuberculina o intradermorreaccion de Mantoux. Consiste en la inyeccin intradrmica de 2 unidades de PPD (derivado protenico purificado) en el antebrazo. A las 4872 horas se mide la induracin (dimetro transversal en mm). Expresa una reaccin de hipersensibilidad retardada (a antgenos proteicos) mediada por linfocitos T especficos (tipo celular o tipo IV). Detecta la presencia de infeccin (contacto), pero no de enfermedad. Actualmente se considera positiva cualquier reaccin positiva en pacientes HIV+, reaccin mayor o igual a 5 mm. en sujetos de alta probabilidad de infeccin (especialmente conviventes con enfermos tuberculosos), reaccin mayor o igual a 10 mm. en personas de grupos de alto riesgo para TB y reacciones iguales o mayores de 15 mm. en personas con bajo riesgo. En Espaa se recomienda considerar positivas las induraciones iguales o mayores a 5 mm. en la poblacin general y a 14 mm. en los vacunados con BCG. Su negatividad no descarta la exposicin a MT (tabla XIII). Efecto booster (o estimulante): consiste en repetir el PPD (misma o mayor dosis) en 1-2 semanas para detectar una reactividad que ha decrecido con el tiempo. Nunca se positiviza si previamente no ha habido exposicin. TRATAMIENTO Profilaxis (quimioprofilaxis) Trata de evitar el desarrollo de enfermedad en una persona infectada (indicaciones en tabla XIV). Pauta: isoniacida 6 meses y 12 meses en pacientes HIV+. Tratamiento Suele lograr que la baciloscopia se negativice en 2 semanas. Hay diferentes pautas, pero todas deben incluir frmacos con accin bactericida precoz (isoniacida) para los bacilos activos (llamada poblacin A), combinados con otros (rifampicina, pirazinamida) activos en poblaciones de replicacin intermitente o lentificada (poblaciones B y C). (Ver seccin de enfermedades infecciosas). Resistencias al tratamiento Cabe distinguir la resistencia natural (propia de cada especie de micobacterias) de otros tipos de resistencias. Resistencia primaria o inicial: entre un 0-5% en pases desarrollados. Depende de factores epidemiolgicos, ya que no ha habido tratamientos previos. Resistencia transmitida: se debe a la superinfeccin por cepas resistentes (tpico de la multirresistencia en pacientes HIV+).
Resistencia adquirida o secundaria: aparece en individuos tratados con pautas incorrectas o que abandonan pautas correctas (en general aparecen menos resistencias). En Espaa lo ms frecuente es el abandono de la medicacin.
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Sealar la afirmacin falsa respecto a la tuberculosis en el paciente HIV+: 1. 2. 3. 4. 5. El 50% de los pacientes con un Mantoux + que no reciben profilaxis desarrollarn una tuberculosis activa (pulmonar o extrapulmonar). El Mantoux tiene un elevado nmero de falsos negativos. La aparicin de TB suele ocurrir con recuentos linfocitarios de CD4+ algo superiores a otras manifestaciones de la inmunodepresin (150-200/L). Se recomienda realizar un Mantoux en la evaluacin clnica de todo paciente HIV+. El tratamiento recomendada es la pauta corta (6 meses).
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En el caso de un derrame pleural con sospecha de origen tuberculoso, cul de los siguientes mtodos presenta una mayor rentabilidad diagnstica?: 1. 2. 3. 4. 5. Baciloscopia y cultivo en medio de Lwenstein del esputo. Hemocultivos y ELISA (antgeno A60). Baciloscopia y cultivo en medio de Lwenstein de aspirado gstrico. Baciloscopia y cultivo en medio de Lwenstein del lquido pleural. Biopsia pleural.
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La prueba de la tuberculina o intradermorreaccin de Mantoux se considera positiva en Espaa: 1. 2. 3. 4. 5. Induraciones iguales o mayores a 5 mm en la poblacin general y a 10 mm en los vacunados con BCG. Induraciones iguales o mayores a 5 mm en la poblacin general y a 14 mm en los vacunados con BCG. Induraciones iguales o mayores a 10 mm. Induraciones iguales o mayores a 10 mm. en la poblacin general y a 14 mm en los vacunados con BCG. Induraciones iguales o mayores a 14 mm en la poblacin general.
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La profilaxis con isoniacida debe mantenerse en la poblacin general durante: 1. 2. 3. 4. 5. 6 meses. 8 meses. 9 meses. 10 meses. 12 meses.
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El rgimen recomendado para una mujer gestante es: 1. 2. 3. 4. 5. Isoniacida y rifampicina. Isoniacida y etambutol. Rifampicina y etambutol. Isoniacida y estreptomicina. Isoniacida y pirazinamida.
RESPUESTAS: 86: 5; 87: 5; 88: 2; 89: 1; 90:2. 1139
Captulo XIII
EMBOLISMO PULMONAR
Indice
Tromboembolismo pulmonar Embolismo pulmonar no trombtico
Dra. ISABEL DE LA AZUELA TENORIO
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR (TEP) Es la embolia pulmonar ms frecuente. El mbolo est constituido por material trombtico que alcanza los vasos arteriales pulmonares (donde puede ser lisado o adherirse y organizarse). Aunque se desconoce la prevalencia real, su morbi-mortalidad es alta (sin tratamiento fallece hasta un 35%). Ms del 95% de los TEP se deben a trombosis en el sistema venoso profundo (TVP) en las extremidades inferiores (sobre todo en territorio suprapoplteo). El factor subyacente ms importante es la estasis sangunea (tambin lesiones vasculares locales y estados de hipercoagulabilidad). Entre los procesos que favorecen el TEP destacan: postciruga (generalmente en las primeras 2 semanas), postparto, insuficiencia ventricular, fractura de extremidades inferiores, insuficiencia venosa profunda crnica, reposo prolongado en cama, obesidad, carcinomas, hiperestronismo y estados de hipercoagulabilidad (dficit de antitrombina III, protenas C S). En menos del 10% de los casos se produce infarto pulmonar. Sin embargo, si existe enfermedad cardaca o pulmonar previa, la incidencia del infarto pulmonar es del 30%. Clnica El sntoma ms frecuente es la disnea brusca e inexplicable, acompaada de taquipnea y taquicardia. En el TEP masivo (obstruccin > 50% de la arteria pulmonar u oclusin de al me1140
nos dos arterias lobares) puede existir adems dolor retroesternal, galope ventricular derecho o desdoblamiento del 2. tono. Los TEP submasivos son, muchas veces, asintomticos. El infarto pulmonar puede provocar dolor pleurtico, hemoptisis, febrcula y derrame pleural hemtico. Diagnstico Ante la sospecha clnica, siempre deben indagarse los posibles factores predisponentes y es obligado descartar la presencia de TVP en miembros inferiores. Rx trax. Puede ser normal en los primeros momentos. Posteriormente puede haber prdida de volumen, infiltrado, asimetra de arterias pulmonares e hipovascularizacin. El infarto pulmonar condiciona infiltrado parenquimatoso y derrame pleural. La Joroba de Hampton, condensacin triangular de base pleural (forma de cpula), es tpica de TEP con infarto pulmonar. Gasometra arterial basal. La PaO2 puede ser normal. Suele existir hipoxemia (consecuencia de la prdida de volumen e hipoperfusin pulmonares, la insuficiencia ventricular derecha y la disminucin del gasto cardaco), hipocapnia y alcalosis respiratoria. Aun sin hipoxemia, suele existir aumento del gradiente alveoloarterial de O2. ECG. Lo ms frecuente es que sea normal. Si el TEP es extenso, aparecen signos de sobrecarga derecha: desviacin del eje a la derecha (patrn SIQIIITIII) y ondas P picudas.
Diagnstico de TVP El diagnstico de certeza se realiza por flebografa ascendente con contraste. Otros mtodos son: Pletismografa de impedancia: ms sensible en TVP localizada por encima de las rodillas. Fibringeno marcado con tecnecio: ms sensible en TVP en la pantorrilla y mitad inferior del muslo. Eco-doppler de miembros inferiores: ms sensible por encima de la rodilla. Diagnstico del TEP La prueba de certeza es la angiografa pulmonar. Es el nico mtodo que proporciona informacin anatmica. Es de eleccin en pacientes graves, inestables o de alto riesgo hemorrgico para anticoagulacin y si se considera la posibilidad de tratamientos agresivos (embolectoma , filtros o fibrinlisis). Gammagrafa de ventilacin/perfusin. Es una prueba rentable y poco agresiva. Salvo excepciones, debe ser la primera exploracin a realizar, ya que si la perfusin es normal, se descarta el diagnstico de TEP (<4% falsos negativos). Es diagnstica la existencia de defectos segmentarios de perfusin con ventilacin normal. No es interpretable en pacientes con patologa pulmonar, ya que coinciden defectos de perfusin y ventilacin (se requiere arteriografa). Otras pruebas. Difusin pulmonar (DLCO disminuida). Determinacin de PDF (productos de degradacin del fibringeno) no son de utilidad real en la prctica clnica. Ecocardiografa: demuestra la sobrecarga derecha (signos de hipertensin pulmonar con aumento del tiempo de eyeccin del ventrculo derecho). Tratamiento Si existe una sospecha fundada, no debe diferirse (incluso antes del diagnstico de certeza): heparina sdica i.v., 7-10 das. Bolo i.v. inicial, despus heparina en bomba 1.000 u/h o cada 4 h. (la dosis depende del peso). El riesgo de sangrado se relaciona con enfermedades asociadas y mayor edad. Debe mantenerse un APTT (tiempo parcial de tromboplastina activada), 1,5-2 veces el tiempo control. Si aparecen complicaciones hemorrgicas graves, se emplea sulfato de protamina. Posteriormente, anticoagulacin oral (dicumarnicos), durante 3-6 meses. Otras pautas. Tratamiento inicial con heparina i.v. y dicumarnicos. Incluso se ha propuesto el uso de heparinas de bajo peso (subcutneas) desde el principio. Trombolisis con estreptoquinasa, uroquinasa o activador tisular del plasmingeno (tPA). Indicada en el TEP masivo con hipotensin o compromiso respiratorio. Otros tratamientos: embolectoma (si hay contraindicacin para la anticoagulacin), filtros intracava (si existe TEP de repeticin y foco responsable). Profilaxis de TVP y TEP 91
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Cul de los siguientes sntomas es ms frecuente en el tromboembolismo pulmonar?: 1. 2. 3. 4. 5. Dolor torcico de caractersticas pleurticas. Hemoptisis. Disnea. Febrcula. Broncoespasmo.
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Seale cul de las siguientes exploraciones complementarias es la ms especfica para el diagnstico de TEP: 1. 2. 3. 4. 5. Gammagrafa de ventilacin-perfusin. ECG. GAB. Rx de trax. Angiografa pulmonar.
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Respecto a la gammagrafa de ventilacin-perfusin, seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. La gammagrafa de perfusin ofrece un 4% de falsos negativos. Si ofrece un resultado de alta probabilidad, la certeza diagnstica es del 85-95%. Un 40% de los casos diagnosticados de TEP por arteriografa presentan defectos de perfusin con ventilacin conservada. Tambin ofrece informacin anatmica de la oclusin arterial. La arteriografa pulmonar no debe ser una tcnica diagnstica de rutina en el TEP.
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Qu frmaco prescribira para el tratamiento prolongado de una trombosis venosa profunda de repeticin? 1. 2. 3. 4. 5. Heparina clcica. Dicumarnicos. AAS. Heparina sdica. Heparina de bajo peso molecular.
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Una mujer de 65 aos, una semana despus de ser intervenida por una fractura de cadera, presenta bruscamente disnea de reposo. En la exploracin destaca el aumento del 2. tono y taquicardia. El eco doppler objetiva una trombosis venosa profunda proximal en la extremidad inferior derecha. Qu actitud tomara? 1. 2. 3. 4. 5. Realizar gammagrafa de perfusin. Realizar angiografa pulmonar. Administrar activador tisular del plasmingeno. Administrar warfarina. Administrar heparina.
RESPUESTAS: 91: 3; 92: 5; 93: 4; 94: 2; 95: 5. 1141
Generalmente mediante heparinas de bajo peso, son probablemente ms eficaces que la heparina clcica.
EMBOLISMO PULMONAR
EMBOLISMO PULMONAR NO TROMBOTICO Embolia grasa Es la embolia no trombtica ms frecuente tras fracturas seas (huesos largos). Existe un perodo de latencia para la presentacin, seguido de un deterioro cardiopulmonar y neurolgico, que puede pasar inadvertido. Es causa infrecuente de distress respiratorio del adulto. Es muy sugerente la aparicin de petequias en la parte superior de tronco y brazos (axilas). La Rx de trax muestra infiltrados algodonosos bilaterales. En el fondo de ojo pueden observarse hemorragias y mbolos grasos arteriales y en el LBA pueden aparecer macrfagos cargados de grasa. La mortalidad es muy alta y no hay tratamiento especfico. Embolia sptica Es frecuente en toxicmanos por va intravenosa (talco) y en
endocarditis derecha. Rx trax: es tpica la aparicin de mltiples ndulos con tendencia a la cavitacin. El tratamiento debe incluir antibioterapia (en ADVP es de eleccin la cloxacilina). Embolia de lquido amnitico Hay afectacin brusca y masiva de la microcirculacin pulmonar. Es grave, con presentacin de shock y coma, y es frecuente la coagulacin intravascular diseminada. Embolia gaseosa A travs de heridas en el cuello, toracocentesis, hemodilisis, tcnicas cruentas en las grandes venas puede penetrar aire en la circulacin venosa. Las burbujas de aire se pueden acumular en el corazn y obstruir la salida del ventrculo derecho.
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Captulo XIV
HIPERTENSION PULMON AR Y COR PULMONALE

Indice
Hipertensin pulmonar Cor pulmonale
Dra. ISABEL DE LA AZUELA TENORIO
HIPERTENSION PULMONAR (HTP) Se define por una presin media en la arteria pulmonar (PAP) mayor de 25 mmHg. en reposo (o PAP sistlica mayor de 30 mmHg. o PAP diastlica mayor de 15 mmHg). En general, respecto a la circulacin general, la circulacin pulmonar mantiene el mismo flujo sanguneo con menores presiones y mayor adaptabilidad (puede incrementar 3-4 veces el flujo, prcticamente sin variaciones en la presin, debido a la apertura de vasos cerrados -reclutamiento- y al metabolismo pulmonar de pptidos vasoactivos). Varios mecanismos pueden provocar HTP. Estos pueden ser pasivos, como la estasis venosa (con afectacin retrgrada: afectacin del drenaje venoso o aumento de presin en la aurcula izquierda), la oclusin (embolismo pulmonar) o la obliteracin (vasculitis, HTP primaria, enfermedad veno-oclusiva pulmonar), o activos, como la vasoconstriccin pulmonar por hipoxemia (EPOC, enfermedad pulmonar intersticial y apnea del sueo) o estmulos neurohumorales (distress respiratorio).
HTP primaria (HPP) Es un cuadro poco frecuente de etiologa desconocida, que suele afectar a mujeres en el 3. o 4. decenio. En un 7% de los casos tiene rasgos de defecto autosmico dominante con expresin variable. AP:Hay varias formas diferenciadas: Arteriopata plexognica Es muy sugerente de una HTP primaria (pero no es patognomnica; tambin en la HTP secundaria a shunts cardacos izquierda-derecha o en la esquistosomiasis) y es ms frecuente en mujeres jvenes; existe hipertrofia de la media y proliferacin concntrica de la ntima y lesiones plexiformes con necrosis y trombosis localizadas. Arteriopata trombtica Afecta por igual a varones y mujeres; adems de hipertrofia de la media y fibrosis excntrica de la ntima, aparecen placas fibroelsticas en arterias y arteriolas y recanalizacin de trombos antiguos. 1143
HIPERTENSION PULMONAR Y COR PULMONALE
En menos del 10% hay otros rasgos anatomopatolgicos (enfermedad venooclusiva o hemangiomatosis capilar). Clnica Son caractersticas la disnea progresiva de esfuerzo y la angina (por isquemia del ventrculo derecho) con sncope-presncope y edemas perifricos. En la exploracin se observa presin venosa yugular aumentada e incremento del 2. tono. Se palpa el pex del ventrculo derecho y reduccin del pulso carotdeo. Puede haber cianosis (sin acropaquias). Diagnstico Suele establecerse tardamente (2-3 aos) desde el inicio de los sntomas y requerir muchas exploraciones (antes del cateterismo cardaco, que descarta shunts, y/o biopsia pulmonar). Rx de trax: prominencia de la arteria pulmonar, hiperclaridad de campos pulmonares y agrandamiento de cavidades cardacas derechas. ECG: hipertrofia de ventrculo derecho, eje derecho. Gasometra arterial basal: casi siempre existe hipoxemia e hipocapnia. Ecocardiograma: aumento de ventrculo derecho, anormalidad del tabique por sobrecarga derecha y llenado del ventrculo izquierdo anormal (muy dependiente de la sstole auricular). PFR: patrn restrictivo o normal y disminucin de la capacidad de difusin del CO (DLCO). Gammagrafa de perfusin: defectos parcheados no segmentarios (no sugieren embolismo pulmonar). Arteriografa pulmonar: se realiza si persiste la sospecha de enfermedad tromboemblica (conlleva mayores riesgos en caso de insuficiencia cardaca derecha y aumento de la presin telediastlica del ventrculo derecho). Cateterismo cardaco. Permite medir las presiones reales en el lado derecho y descartar shunts. Si la presin de enclavamiento est alta (catter de Swan-Ganz), suele realizarse cateterismo izquierdo. Tratamiento Las medidas conservadoras son poco eficaces, pueden paliar los sntomas pero no prolongan la supervivencia. Deben evitarse los esfuerzos fsicos y el tratamiento debe incluir vasodilatadores (de eleccin, antagonistas del calcio; nifedipina o diltiacem a dosis altas); tambin los diurticos y es posible que los anticoagulantes. En los casos avanzados, que no responden a calcioantagonistas, est indicado el trasplante de corazn y pulmn (actualmente sin evidencia de recidiva de la HPP). HTP secundarias La HTP ms frecuente es la secundaria a enfermedad pulmonar crnica. Otras causas son valvulopatas y otras cardio1144
patas, embolismo pulmonar crnico, colagenosis, parasitosis pulmonares, frmacos (fumarato, aminorex) o txicos (aceite de colza). COR PULMONALE (CP) Es el crecimiento del ventrculo derecho secundario a enfermedades pulmonares, torcicas o de la circulacin pulmonar. En el CP agudo predomina la dilatacin y en el crnico la hipertrofia. En general, para que se produzca insuficiencia ventricular derecha (un 20% de los casos de insuficiencia cardaca), al CP debe aadirse otro acontecimiento (agudizacin de la insuficiencia respiratoria, angor, etc.). La causa ms frecuente de CP es la EPOC (ms del 50% de los pacientes con EPOC tienen CP). CP agudo. La causa ms frecuente es el embolismo pulmonar. Se produce disfuncin del ventrculo derecho cuando la presin sistlica en la arteria pulmonar (PAPs) alcanza los 45-50 mmHg. CP crnico. Puede deberse a enfermedades parenquimatosas y a enfermedades vasculares pulmonares (vasculitis, embolismo recurrente -infeccioso o metastsico-). Enfermedades pulmonares crnicas. Pueden provocar CP tanto las enfermedades obstructivas (EPOC, asma crnica) como las restrictivas. El CP se debe a la HTP (suele ser leve-moderada, es decir una PAPs < 50 mmHg.), promovida por la vasoconstriccin hipxica (ms importante la hipoxia alveolar crnica que la hipoxia arterial) y la hipercapnia. En las enfermedades restrictivas, adems, puede contribuir a la HTP la compresin de los vasos pulmonares (por la distorsin del parnquima). La EPOC es la causa ms frecuente de CP. Se requiere una EPOC avanzada (PaO2<60 mmHg. y FEV1< 1L). Entre las restrictivas, las enfermedades intrnsecas pulmonares (intersticiales) se acompaan de hiperventilacin, a diferencia de las extrnsecas (obesidad, enfermedades musculares o neuromusculares), que se caracterizan por una hipoventilacin alveolar. En nios, la mucoviscidosis es una causa frecuente de CP. Clnica CP crnico compensado. Disnea de esfuerzo y/o reposo (grados II a IV de la NYHA), taquipnea, tos no productiva, angina, oliguria, edemas, cianosis, ventrculo derecho palpable, chasquido de eyeccin pulmonar, aumento del 2. tono, insuficiencia tricuspdea y pulmonar. CP descompensado. Implica insuficiencia ventricular derecha: disminucin del gasto cardaco, hepatomegalia, galope presistlico, aumento de la presin venosa yugular, cianosis y edemas (a veces anasarca). Exploraciones complementarias ECG (P pulmonar, eje derecho), Rx trax (el crecimiento del
ventrculo derecho se observa en la proyeccin lateral) y ecocardiografa evidencian el crecimiento, dilatacin o hipertrofia, del ventrculo derecho. Permiten descartar factores desencadenantes (en la EPOC lo ms frecuente son las infecciones respiratorias) y complicaciones (insuficiencia cardaca, angina, etc.). Tratamiento Est demostrado el papel beneficioso de la oxigenoterapia en las enfermedades pulmonares crnicas con hipoxemia basal (disminuye la vasoconstriccin pulmonar). Otros frmacos son digoxina, diurticos y vasodilatadores. Profilaxis del tromboembolismo pulmonar si concurren otros factores predisponentes (inmovilizacin, insuficiencia cardaca, etc.).
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Seale la afirmacin falsa respecto a la hipertensin pulmonar primaria 1. 2. 3. 4. 5. No se ha identificado ningn patrn de herencia. Suele presentarse en mujeres entre los 20 y los 40 aos. Existe arteriopata plexognica en la esquistosomiasis. La arteriopata trombtica es igual de frecuente en ambos sexos. En la forma de hemangiomatosis capilar pulmonar es frecuente la hemoptisis.
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Cul de los siguientes frmacos, al disminuir la presin en la arteria pulmonar, ha demostrado ser eficaz a corto plazo en el tratamiento de la HTP primaria?: 1. 2. 3. 4. 5. Agonistas beta adrenrgicos. Inhibidores de la ECA. Bloqueantes adrenrgicos alfa. Nitratos. Antagonista de los canales del calcio.
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La alteracin gasomtrica ms frecuente en la HTP primaria es: 1. 2. 3. 4. 5. Hipoxemia con normocapnia. PaO2 normal con hipercapnia. Hipoxemia con hipocapnia. PaO2 normal con hipocapnia. Hipoxemia con hipercapnia.
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Una de las siguientes afirmaciones es falsa, seale cul: 1. 2. 3. 4. 5. La precarga del VD depende del retorno venoso sistmico y de su contractilidad. Si aumenta el volumen pulmonar, se eleva la poscarga del VD. La presin media en la arteria pulmonar es de 15 cm de H2O. La presin media en la aurcula derecha es de 10 cm de H2O. El flujo pulmonar no depende de la funcin sistlica del VI.
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Respecto al cor pulmonale agudo, seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. Existe disminucin del gasto cardaco. En la GAB se observa hipoxemia e hipercapnia. Puede auscultarse soplo sistlico de insuficiencia tricuspdea. Puede haber hepatomegalia dolorosa. Existe disnea moderada-grave de instauracin brusca.
RESPUESTAS: 96: 1; 97: 5; 98: 3; 99: 5; 100: 2. 1145
Captulo XV
TRAST ORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR

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Concepto Hipoventilacin alveolar Hiperventilacin alveolar Sndrome de apnea del sueo
CONCEPTO La ventilacin alveolar es la parte efectiva de la ventilacin minuto (la que realmente interviene en el intercambio gaseoso pulmonar), en contraposicin con la ventilacin del espacio muerto (trquea, bronquios y vas areas no respiratorias). La relacin entre la ventilacin alveolar (VA) y la produccin de CO2 determina la PaCO2. Por tanto, al ser la produccin de CO2 muy estable, existe una relacin inversa entre la VA y la PaCO2. HIPOVENTILACION ALVEOLAR Produce hipercapnia (la VA no es capaz de eliminar el CO2 producido) e hipoxemia (salvo que se respire aire enriquecido en oxgeno) en intensidad proporcional a la hipercapnia concomitante (pues el CO2 desplaza al O2). Las repercusiones dependen de exceso de CO2 y de la rapidez con la que el gas se ha retenido (hipoventilacin alveolar aguda y crnica). Diagnstico La GAB, adems de hipercapnia, sugiere si es un proceso agudo o crnico (aumento del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del equilibrio cido-base. El diagnstico sindrmico 1146
puede requerir PFR complejas (tabla XV). Hipercapnia aguda Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA). Produce trastornos del SNC (mareos, desorientacin temporoespacial, obnubilacin, coma y muerte) y una respuesta cardiovascular mixta: vasoconstriccin (por hiperestimulacin simptica) y vasodilatacin (por la accin local del CO2). Puede existir sudoracin, taquicardia y normo, hipo o hipertensin arterial. Hipercapnia crnica Casi siempre relacionada con una insuficiencia respiratoria crnica (IRC), por lo que los mecanismos de compensacin permiten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg. (que seran mortales si apareciesen bruscamente). Suelen existir cefalea, mareos, sensacin de embotamiento, somnolencia, asterixis y papiledema (por la vasodilatacin cerebral, que puede inducir a confusin con un tumor cerebral). Tratamiento Es el tratamiento etiolgico de la IRA o IRC. Mientras en la IRA es frecuente recurrir a la ventilacin mecnica endotraqueal, en los cuadros de hipoventilacin crnica el tratamiento es
menos agresivo: conservador (EPOC), ventilacin por presin intermitente positiva (enfermedades neuromusculares o deformidades de la caja torcica) o aporte de presin positiva continua (CPAP-BiPAP) en los trastornos respiratorios del sueo. HIPERVENTILACION ALVEOLAR Produce hipocapnia. Las consecuencias dependen de la vasoconstriccin cerebral (isquemia cerebral) y de la alcalosis respiratoria: debilidad y vrtigo, visin borrosa, opresin torcica, falta de aire, ansiedad, parestesias (periorales y en extremidades), confusin mental e incluso, espasmos musculares y sncope. Tratamiento Es etiolgico. En la hiperventilacin de origen funcional (lo ms frecuente son crisis de ansiedad) es til hacer respirar al enfermo, durante unos minutos, en una bolsa cerrada de plstico (es un aire con alto contenido en CO2). SINDROME DE APNEA DEL SUEO (SAS) Hoy da tiende a hablarse de sndrome de apnea-hipopnea del sueo. Consiste en la presencia de episodios de cese (o disminucin) del flujo areo nasobucal de duracin igual o superior a 10 segundos durante el sueo. La definicin de hipopnea requiere una reduccin del flujo areo mayor del 50% y que se acompae de una desaturacin de oxgeno igual o superior al 4%. Las apneas pueden asociarse o no a desaturaciones. Las apneas tienden a ocurrir en las fases REM (y tambin al principio de las fases no-REM). Pueden ser de 3 tipos. Centrales: la interrupcin del flujo areo se acompaa de una pausa en los movimientos respiratorios toraco-abdominales. Obstructivas: la falta de flujo se produce pese a la persistencia de dichos movimientos. Mixtas: se combinan los dos tipos anteriores (generalmente precede la apnea central a la obstructiva). El predominio de apnea obstructivas o centrales permite distinguir ambos sndromes. En sujetos normales se pueden producir hasta cinco apneas o diez apneas-hipopneas por cada hora de sueo (ndices de apnea y de apnea-hipopnea, respectivamente). Sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS) Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias repetitivas de la va area superior (VAS) durante el sueo. La aparicin de apneas est relacionada con la disminucin de la actividad de los msculos dilatadores de las VAS (especialmente en las fases REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire y colapsa las paredes de la faringe. Pueden contribuir factores anatmicos: obstruccin nasal, macroglosia, hipertrofia
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Cul de los siguientes datos define una hipoventilacin alveolar: 1. 2. 3. 4. 5. Hipoxemia normocpnica. Hipercapnia. La presencia de confusin y temblor fino distal (asterixis) en un paciente con una EPOC. Una frecuencia respiratoria menor de 13 respiraciones/minuto. PaCO2 por encima de 65 mmHg.
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Qu alteracin produce la hipercapnia a nivel del flujo cerebral?: 1. 2. 3. 4. 5. Vasodilatacin. Vasoconstriccin. No produce alteracin. Depende del gasto cardaco. En pacientes con arteriosclerosis no produce alteracin.
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Seale cul de los siguientes sntomas no es propio de la hiperventilacin alveolar: 1. 2. 3. 4. 5. Disnea. Parestesias. Espasmo muscular. Sncope. Cefalea retroorbitaria.
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Seale la afirmacin incorrecta: 1. 2. 3. 4. 5. Apnea respiratoria es la interrupcin del flujo areo durante 10 o ms segundos. La apnea respiratoria produce una desaturacin de oxgeno. Apnea central es aquella en la que existe ausencia de movimiento toraco-abdominal. Apnea obstructiva es aquella en la que existe movimiento, incluso ms evidente, de los msculos respiratorios. Se considera que existe una hipopnea si la disminucin del flujo areo superior al 50% produce una desaturacin (cada en la saturacin de O2 igual o superior al 4%).
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Durante el da (vigilia) el control de la ventilacin se realiza por 3 sistemas de control (el voluntario, el metablico y la estimulacin tnica inespecfica de la vigilia). Cul es el estmulo ventilatorio ms importante durante el sueo? 1. 2. 3. 4. 5. Control voluntario. PaO2. PaCO2. pH. Sistema activador reticular ascendente.
RESPUESTAS: 101: 2; 102: 1; 103: 5; 104: 2; 105: 3. 1147
TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR
TABLA XV Diagnstico diferencial de los sndromes de hipoventilacin alveolar
Respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercapnia P0.1 Ventilacin EMG minuto diafragmtico PImx PEmx Venti- PaCO2 D (A-a) O2 lacin mxima N N
Alteracin del impulso ventilatorio
Alteracin del sistema neuromuscular respiratorio Alteraciones de la N pared torcica, pulmones y vas respiratorias
P0.1: presin de oclusin inicial en boca; EMG: electromiograma. PImx: presin inspiratoria mxima; PEmx: presin espiratoria mxima; D (A-a) O2: gradiente alveoloarterial de oxgeno.
amigdalar, micro/retrognatia, trastornos neuromusculares orofarngeos, depsito de grasa (obesidad) o de mucopolisacridos (hipotiroidismo, acromegalia) en las paredes de las VAS. El despertar coincide con un gran aumento de la actividad de los msculos de las VAS, que permite nuevamente el paso de aire. La PaO2 y la PaCO2 vuelven a sus niveles basales y el ciclo se repite al reiniciarse el sueo. En los enfermos con un SAOS el ciclo apnea-despertar puede repetirse 400-500 veces cada noche. Clnica Los sntomas pueden ser durante el sueo (apneas, ronquidos, movimientos corporales bruscos y despertares) y diurnos (somnolencia excesiva, trastornos de la personalidad -depresin, agresividad-, e intelectuales, reduccin de la libido), mediados por la fragmentacin del sueo y la falta de sueo profundo. No es rara la cefalea matutina, debida a la vasodilatacin cerebral ocasionada por la hipercapnia nocturna (en relacin con las apneas). Las consecuencias del SAOS incluyen hipertensin arterial, hipertensin pulmonar y policitemia secun1148
daria (ambas, sobre todo, si coexiste enfermedad respiratoria con hipoxemia diurna) y arritmias cardacas durante el sueo (posiblemente con aumento del riesgo de muerte sbita nocturna). Diagnstico Se realiza mediante polisomnografa nocturna. Permite registrar de forma continua: electroencefalograma, electrooculograma y electromiograma submentoniano y tibial anterior (los que permiten estadiar el sueo), flujo areo naso-bucal, esfuerzo respiratorio toracoabdominal, oximetra transcutnea (monitorizacin respiratoria), ECG y posicin corporal. El diagnstico diferencial se establece con otras enfermedades respiratorias en las que pueden aparecer desaturaciones y despertares nocturnos (EPOC, cifoescoliosis, parlisis diafragmtica, sndrome de Ondina), enfermedades que cursan con hipersomnia diurna no relacionadas con alteraciones respiratorias del sueo (narcolepsia, sndrome de piernas inquietas, etc.) y fundamentalmente con el ronquido benigno (entre un 10-30% de las mujeres y 50- 60% de los hombres roncan, aunque slo un 5-15% de ellos padecen un SAOS).
Tratamiento Medidas generales Reducir el sobrepeso y evitar el consumo de alcohol y sedantes (sobre todo antes de dormir). Medidas especficas En la actualidad se considera de eleccin la aplicacin nocturna de una presin positiva continua en la va area (Continuous Positive Airway Pressure, CPAP), mediante una mascarilla nasal u oronasal. La presin impide el colapso de las VAS al actuar como una cua neumtica entre la pared posterior de la faringe y las partes blandas prximas. En ocasiones se tolera mejor la BiPAP (Bilevel Positive Airway Pressure), con la que se aplican dos niveles de presin (menor en la espiracin que en la inspiracin). Otras medidas, indicadas en casos seleccionados, son la uvulopalatofaringoplastia (reseccin de las amgdalas, adenoides, vula y tejidos blandos redundantes) y, excepcionalmente, la traqueostoma. En caso de evidenciarse disfuncin hormonal, debe tratarse el hipotiroidismo o la acromegalia (realmente no est claro si la normalizacin funcional hace desaparecer la actividad apneica). Sndrome de apnea central del sueo Representa un 10% de los casos con sndrome de apnea del sueo. Ms que una enfermedad con entidad propia, aparece en muchos trastornos cuyo denominador comn es una alteracin en el control de la respiracin: situaciones que desencadenen una respiracin de Cheyne-Stockes, parlisis diafragmtica e incluso presencia de alteraciones de las VAS (al estimular los mecanorreceptores que inhiben la respiracin). Ello explicara porqu en ciertos casos la CPAP nasal es til en el tratamiento de las apneas centrales. Clnica Depende del trastorno subyacente. En las alteraciones neuromusculares predominan los sntomas propios de la hipoventilacin alveolar y la hipercapnia diurna. Por el contrario, los enfermos con inestabilidad en el control de la respiracin mantienen un buen nivel de ventilacin durante la vigilia y sus sntomas son fundamentalmente consecuencia de las apneas nocturnas (y por tanto los sntomas son similares a los del SAOS). Diagnstico Se basa en la polisomnografa y en las pruebas oportunas para cada enfermedad especfica. Tratamiento Apnea central del sueo hipercpnica Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxiprogesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaucin, ya que puede prolongar las apneas y empeorar la hipercapnia). Si fracasan estas medidas, puede recurrirse a la ventilacin nocturna con presin positiva intermitente mediante mascarilla nasal, la ventilacin con presin negativa o a marcapa106
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Todas las circunstancias siguientes, excepto una, contribuye al colapso de la va area superior en el sndrome de apnea obstructiva del sueo, selela: 1. 2. 3. 4. 5. Macroglosia Obesidad Acromegalia Hipertiroidismo Retrognatia
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En un paciente varn, fumador, con obesidad moderada, cul de los siguientes sntomas le parece el menos indicativo de un sndrome de apnea del sueo?: 1. 2. 3. 4. 5. Hipersomnia diurna habitual. Ronquido. Pausas respiratorias durante el sueo (referida por su pareja). Despertares frecuentes durante el sueo, con sensacin de falta de aire. Accidente de trfico por haberse quedado dormido mientras conduca.
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Seale la afirmacin falsa respecto al tratamiento del sndrome de apnea obstructiva del sueo: 1. 2. 3. 4. 5. Debe recomendarse perder peso, abstinencia de alcohol, tabaco y sedantes. El tratamiento de eleccin en la actualidad es la aplicacin nocturna de CPAP. Puede ser eficaz la realizacin de una uvulopalatofaringoplastia. El tratamiento con CPAP est indicado slo si existen sntomas clnicos relevantes. La correccin de disfunciones endocrinas (acromegalia o hipotiroidismo) corrige los trastornos respiratorios nocturnos en el plazo de unos 6 meses.
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El que fue denominado sndrome de Pickwick se cree actualmente que corresponde a: 1. 2. 3. 4. 5. Sndrome de apnea obstructiva del sueo. Sndrome de apnea central del sueo. Sndrome de hipoventilacin-obesidad. Sndrome de Ondina. Constituye una entidad bien diferenciada de las anteriores.
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Seale la afirmacin errnea respecto al sndrome de Ondina: 1. 2. 3. 4. 5. Es una enfermedad frecuente y de buen pronstico. Es causa de una hipoventilacin alveolar primaria. La hipercapnia diurna empeora mucho durante la noche. Existe un trastorno de los quimiorreceptores, de forma que la hipercapnia no desencadena un adecuado impulso ventilatorio. Presenta apneas centrales durante el sueo.
RESPUESTAS: 106: 4; 107: 2; 108: 5; 109: 3; 110: 1. 1149
TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR
sos diafragmticos (aunque los dos ltimos favorecen la aparicin de apneas obstructivas al inducir una presin negativa en las VAS). En los casos secundarios a una enfermedad neuromuscular, prcticamente la nica posibilidad de tratamiento es la ventilacin nocturna con presin positiva intermitente.
Apnea central del sueo no hipercpnica En la forma idioptica pueden emplearse benzodiacepinas (una vez descartada la hipoventilacin alveolar), pues al impedir los despertares, mejora el control de la ventilacin; tambin pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo de la acetazolamida e incluso la CPAP.
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Captulo XVI
NEOPLASIAS BRONCOPULMONARES
Indice
Neoplasias benignas de pulmn Neoplasias malignas de pulmn
NEOPLASIAS BENIGNAS DE PULMON Menos del 5% de los tumores pulmonares. El 90% son adenomas bronquiales y hamartomas. Adenoma (45%) Lesin intrabronquial de crecimiento lento (el 80% son de localizacin central). Clsicamente: tumor carcinoide (80-90% de los adenomas), aunque ni es benigno ni es glandular, cilindromas (o tumor adenoqustico) y tumor mucoepidermoide (2-3%). Hamartoma (45%) Hay diferenciacin a tejido cartilaginoso, adiposo o predominio de tejido conectivo (mesenquimoma). Suelen ser un hallazgo radiolgico (ndulo perifrico) en adultos mayores de 60 aos. La calcificacin en palomita de maz es muy tpica (pero poco frecuente). Es aconsejable la extirpacin (o actitud expectante). NEOPLASIAS MALIGNAS DE PULMON Su incidencia parece que se ha estabilizado en los hombres
(por campaas antitabaco) pero sigue aumentando en mujeres (la relacin hombre:mujer es de 2:1, frente a 5-7:1 hace unos aos). Es la primera causa de muerte en ambos sexos. Ultimamente est aumentando la frecuencia relativa del adenocarcinoma. Tabaco y carcinognesis La relacin es dosis dependiente. El riesgo de desarrollar un cncer de pulmon en los exfumadores se aproxima al de los no fumadores al cabo de 10 aos. Sin embargo, si el hbito super cierto lmite (40 paquetes x ao*), aunque se abandone el tabaco, disminuye el riesgo de cncer pero no hasta el nivel de los no fumadores. Se estima que uno de cada 4 de los cnceres de pulmn en no fumadores es debido a una exposicin pasiva al humo del tabaco. Otros tumores relacionados con el consumo del tabaco son: cncer de vejiga y vas urinarias, pncreas y cuello uterino. Otros carcingenos pulmonares menos potentes Radn, asbesto, cromo, arsnico, aceite de isopropilo y radiaciones ionizantes. De ellos, el asbesto es el ms importante: papel sinrgico con el tabaco para el cncer de pulmn (pe-
* Paquete x ao = nmero de cajetillas al da x nmero de aos de hbito
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TABLA XVI Clasificacin histolgica de los tumores pulmonares
Carcinoma epidermoide (o escamoso). Carcinoma de clulas pequeas (oat-cell, clulas intermedias y combinado). Adenocarcinoma (acinar, papilar, slido con mucina y broncoalveolar). Carcinoma de clulas grandes o anaplsico (de clulas gigantes, clulas claras). Carcinoma adenoescamoso. Tumor carcinoide. Carcinomas de clulas bronquiales (ca adenoideo qustico, ca mucoepidermoide y otros). Tumores benignos de glndulas bronquiales (cilindroma y mucoepidermoide).
ro independiente para el mesotelioma difuso). En la esclerodermia hay ms riesgo de carcinoma bronquialveolar (CBA). A excepcin del carcinoma de clulas pequeas (CCP, peor pronstico), el tipo histolgico (vese tabla XVI) no predice el pronstico. Factores genticos Existen evidencias de herencia mendeliana. En el adenocarcinoma se ha implicado al gen K-ras; cambios en el gen c-myc en los carcinomas de clulas no pequeas (CCNP) y cambios en todos los miembros de la familia myc en los CCP. Carcinoma epidermoide Es el cncer de pulmn ms frecuente en varones. Procede del epitelio bronquial (generalmente bronquios lobares o segmentarios), precedido por metaplasia escamosa, displasia o carcinoma in situ. Ms frecuente en lbulos superiores y suele presentarse como una masa central. Metstasis extratorcicas en el 50%. AP Se caracteriza por la formacin de puentes intercelulares y/o queratina (globo o perla crnea, aunque puede faltar en subtipos muy indiferenciados). Es el tipo histolgico ms frecuente en Espaa y el de mejor pronstico. Es la causa ms frecuente de masa maligna cavitada y de sndrome de Pancoast. Tumor de Pancoast Son los tumores que asientan en los vrtices pulmonares (25% del total). Suelen ser epidermoides o adenocarcinomas. Se caracterizan por dolor localizado en hombro-brazo y/o atrofia de msculos de la mano (afectacin del plexo braquial), sndrome de Horner (por afectacin del simptico cervicotorcico: miosis reactiva, enoftalmos, ptosis y, en ocasiones, trastornos de la sudoracin facial) y osteolisis de clavcula y costillas. 1152
Adenocarcinoma Procede de las vas areas perifricas y los alveolos, aunque puede derivar de glndulas epiteliales o submucosas de vas areas ms proximales. Es el tumor caracterstico de las cicatrices pulmonares crnicas (scar carcinoma) y en mujeres no fumadoras. Es el ms frecuente en Estados Unidos. No se acepta la relacin causal del tabaco. Suele presentarse como una masa perifrica bien delimitada y no suele cavitarse (ocasionalmente masa central). Es la causa ms frecuente de ndulo pulmonar solitario maligno. Presenta metstasis extratorcicas en el 80%. AP Epitelio cuboidal con formacin de estructuras que asemejan glndulas. En el subtipo CBA, las clulas neoplsicas se disponen a lo largo de los alvolos (en la Rx de trax presenta un patrn de ocupacin alveolar). Es caracterstico, aunque no frecuente, del CBA, la expectoracin serosa abundante. Carcinoma de clulas pequeas (CCP) Puede que derive de clulas neuroendocrinas (es el tumor que ms frecuentemente secreta hormonas-pptidos) o de una clula madre comn (como el resto de los cnceres broncognicos). Suele presentarse como una masa central. Es la causa ms frecuente del sndrome de vena cava superior (junto con los linfomas) y del sndrome de Eaton-Lambert. Metstasis extratorcicas en el 95%. AP Clulas redondeadas o poligonales que contienen grnulos neurosecretores (en menor nmero que el carcinoide). El estadiaje es sencillo y se correlaciona con la posibilidad de radioterapia: limitado (confinado a un hemitrax y ganglios hiliares ipsi/contralaterales o mediastnicos o supraclaviculares ipsila-
terales) y diseminado (excede al anterior y supone el 60% de los pacientes). El oat-cell es el de peor pronstico (el tratamiento incluye radioterapia y/o quimioterapia). Carcinoma de clulas grandes Es el subtipo con ms tendencia a cavitarse (30%, y despus el carcinoma epidermoide). Metstasis extratorcicas en el 80%. AP Clulas grandes con ncleo y nuclolo prominentes, sin evidencia de diferenciacin epidermoide (queratina) ni glandular. Carcinoma adenoescamoso El diagnstico suele realizarse mediante microscopia electrnica (con microscopio ptico suele clasificarse en otro grupo). Tumor carcinoide < 2.5% de los tumores pulmonares. Discreta predominancia en mujeres. Hay dos formas clnicas: central (80% del total, en bronquio lobar, segmentario o subsegmentario) y perifrico (en proximidad de bronquios finos y bronquiolos, alejado de la pleura y con cierta preferencia por el lbulo medio). Un 10% se comporta como un tumor agresivo (carcinoide atpico). Puede presentar sntomas caractersticos (pero poco frecuentes): sndrome carcinoide (rubor facial, hipotensin, fiebre, diarrea y vmitos, en menos del 3%) y lesiones endocrdicas, sobre todo izquierdas (accin de 5 hidroxitriptamina). Turmorlets Es un trmino que designa una proliferacin de clulas neuroendocrinas de tamao menor de 3 mm. (posiblemente sean tumores carcinoides incipientes). Ms frecuentes en edades avanzadas y se asocian a fibrosis qustica y pulmonar. Carcinoma de clulas traqueobronquiales Asientan en trquea y bronquios principales como formaciones polipoideas intraluminares. Clnica de los tumores broncopulmonares El carcinoma epidermoide y el CCP suelen presentarse como una masa central (a diferencia del adenocarcinoma y CCG). Al establecer el diagnstico: un 20% tienen enfermedad localizada, un 25% afectacin linftica regional y un 55% metstasis (casi un 95% en el CCP). Puede sistematizarse: Masa central (crecimiento endobronquial) Tos (lo ms frecuente) con/sin hemoptisis (hemoptisis como sntoma de presentacin slo en un 7-10% de los casos), neumonitis obstructiva, atelectasia, disnea.
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Calcular el nmero de paquetes-ao de un fumador de 1.5 paquetes/da desde los 18 hasta los 44 aos y 1 paquete desde entonces hasta los 50 aos: 1. 2. 3. 4. 5. 32. 45. 40. 35. Ninguno de los anteriores.
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Sealar la afirmacin errnea respecto a los factores genticos en el carcinoma de pulmn: 1. 2. 3. 4. 5. No se ha encontrado ningn hallazgo en genes supresores. Se ha implicada al K-ras en el adenocarcinoma. Cambios en el c-myc en los ca no de clulas pequeas (CNCP). Cambios en todos los miembros de la familia myc en los ca clulas pequeas (CCP). Hay evidencias de herencia mendeliana (asociacin familiar).
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Respecto a la extensin del cncer de pulmn en el momento de realizar el diagnstico, seale la respuesta errnea: 1. 2. 3. 4. 5. Un 20% de los pacientes presentan ndulo/masa pulmonar sin extensin ganglionar. Un 25% de ellos tienen extensin ganglionar. Un 55% tienen metstasis a distancia. Las campaas de screening mediante Rx de trax han disminuido el porcentaje de los pacientes que en el diagnstico presentan una enfermedad diseminada. El pronstico vital del enfermo depende de la extensin.
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Seale el tipo celular que, siendo clasificado clnicamente como localizado, presenta con ms frecuencia metstasis a distancia en la necropsia: 1. 2. 3. 4. 5. Epidermoide. Adenocarcinomsa. Ca clulas grandes. Ca clulas pequeas (CCP). Carcinoide.
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La causa ms frecuente de masa maligna cavitada es: 1. 2. 3. 4. 5. Ca epidermoide. Adenocarcinoma. Ca clulas grandes. Ca clulas pequeas (CCP). Carcinoide.
RESPUESTAS: 111: 2; 112: 1; 113: 4; 114: 4; 115: 1. 1153
TABLA XVII Estado TNM del ca pulmn de clulas no pequeas (CCNP)
T0/N0/M0 No hay evidencia de tumor/afectacin linftica/metstasis a distancia. Tx Tis T1 T2 clulas tumorales (esputo o muestra de FBC) sin localizacin de tumor (FBC o imagen). Ca in situ. Tumor <3 cm. (dimetro mayor) rodeado de parnquima o pleura visceral, sin evidencia de invasin de bronquio lobar. Tumor >3 cm. Cualquier tamao si produce: invasin de pleura visceral y/o atelectasia y/o neumonitis post-obstructiva (siempre que no afecte a todo un pulmn ni se localice a < de 2 cm. de la carina). Cualquier tamao con afectacin directa de: pared trax (tpico de Pancoast), diafragma, pleura mediastnica o pericardio, pero no afecte corazn, grandes vasos, trquea, esfago ni vrtebras. Siempre que se localice a menos de 2 cm. de la carina, pero sin afectacin carinal. Cualquier tamao con afectacin de las exclusiones de T3 (mediastino, corazn, grandes vasos, trquea, esfago, cuerpos vertebrales o carina). Presencia de derrame pleural maligno (se excluye malignidad si: en varias ocasiones la citologa es negativa de malignidad, no es exudado y no es derrame hemtico). Afectacin de ganglios peribronquiales o hiliares ipsilaterales. Afectacin de g. mediastnicos ipsilaterales o subcarinales (regin 7). Afectacin de g. hiliares o mediastnicos contralaterales o escaleno o supraclaviculares (ipsi o contralaterales). Metstasis a distancia.
T3
T4
N1: N2: N3: M1:
Grupos de estadiaje. Ca oculto: N0 M0 0 Tis I T1 N0 M0 (N0 y T< 2) T2 N0 M0 II T1 N1 M0 (N1 y T< 2) T2 N1 M0 IIIa T3 N0 M0 T3 N1 M0 T1-3 N2 M0
IIIb
T* N3 M0 T4 N* M0 (todo N3 o T4, sin metstasis a distancia).
IV T* N* M1 (todo M1)
Masa perifrica Dolor pleurtico, tos y disnea Afectacin regional Disfona (por parlisis del nervio larngeo recurrente), atelectasia o neumona postobstructiva (por obstruccin de va area), enfermedad pleural con/sin derrame (por extensin pleural, obs1154
truccin linftica o infeccin), elevacin de hemidiafragma (por parlisis del frnico), sndrome de Horner, sndrome de vena cava superior, arritmias e insuficiencia cardaca (infiltracin miocrdica) o taponamiento cardiaco (por infiltracin pericrdica). Metstasis Oseas y epidurales (fracturas patolgicas, dolor y compre-
sin radicular), SNC (dficit neurolgicos, posteriormente puede afectarse la conciencia), hepticas, mdula sea (citopenias, eritroblastopenias). Sndromes paraneoplsicos Sndrome general (el ms frecuente, hasta un 30%): astenia, anorexia, prdida de peso. Sndrome febril. Sndromes endocrinos (son ms frecuentes en CCP): PTH en carcinoma epidermoide y tericamente cualquier pptido en el CCP (destacar la secrecin inadecuada de ADH -SIADH- y ACTH, con un sndrome de Cushing atpico: delgadez, ausencia de estras e hiperpigmentacin). La produccin de gonadotropinas es ms frecuente en el CCG. Sndromes neurolgicos: neuropata perifrica, degeneracin cerebelosa subaguda o cortical. Sndromes miopticos: polimiositis, sndrome de EatonLambert (particularmente en CCP: cuadro miastnico de preferencia en cadera y muslos, en el que hay defecto de liberacin de acetil colina, por lo que la estimulacin repetitiva aumenta los potenciales). Sndromes endovasculares: sndrome de Trousseau (tromboflebitis venosa migratoria; la segunda causa es cncer de pncreas), endocarditis trombtica no bacteriana (o marasmtica). Otros (< 1%). Piel: acantosis nigricans (ms frecuente en el cncer de estmago), eritema gyratum repens (ms frecuente en el oat-cell) o tilosis (ms frecuente en el cncer de esfago). Renales: sndrome nefrtico o glomerulonefritis (la ms frecuente es la glomerulonefritis membranosa). Tratamiento y pronstico La actitud es diferente en funcin del tipo celular (CCNP o CCP) y de la extensin (estadiaje) de la enfermedad (tabla XVII). CCNP Ciruga: lobectoma (a veces segmentectoma). Al diagnstico slo un 20% tiene tumores resecables. Estadios I y II. Supervivencia a los 5 aos > 50% (hasta 80%) y 35%, respectivamente. Mejor pronstico en mujeres y menores de 70 aos. Estadio IIIa. Discutible la ciruga. Radio o quimioterapia adyuvante. Estadios IIIb y IV. No resecables. Esperanza de vida 612 meses. Radioterapia. Curativa en estadios I y II que rechacen ciruga y en Pancoast. Adyuvante en Pancoast (reseccin en bloque del tumor y pared torcica), IIIa y paliativa en no resecables.
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Seale la respuesta falsa respeto a los tumorlets pulmonares: 1. 2. 3. 4. 5. Son tumores muy pequeos (menores de 3 mm.). Son consecuencia de la proliferacin de clulas neuroendocrinas (es posible que representen tumores carcinoides incipientes). Frecuentemente se diagnostican en pacientes con fibrosis qustica y fibrosis pulmonar. Son ms frecuentes en ancianos. Suelen diagnosticarse por provocar un sndrome constitucional.
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La causa ms frecuente de sndrome de la cava superior, es: 1. 2. 3. 4. 5. Ca epidermoide. Ca clulas pequeas (CCP). Linfoma. Fibrosis mediastnica. Enfermedad de Castleman.
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Seale la afirmacin errnea respecto a los sndromes paraneoplsicos de los tumores pulmonares: 1. 2. 3. 4. 5. Los sndromes endocrinos son ms frecuentes en los CCP. El sndrome de Eaton-Lambert paraneoplsico presenta la peculiaridad de que la estimulacin repetida aumenta los potenciales elctricos. La secrecin de PTH es ms frecuentemente producida por el ca epidermoide. El sndrome de Cushing paraneoplsico presenta peculiaridades (es caracterstica la ausencia de hiperpigmentacin cutnea). Son la causa ms frecuente de tilosis paraneoplsica.
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Si un paciente diagnosticado de un adenocarcinoma tiene afectacin del mediastino, su grupo de estadiaje TNM ser, al menos, un: 1. 2. 3. 4. 5. II. IIIa. IIIb. IV. Depende del tamao del tumor.
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Todos los siguientes, excepto uno, contraindican el tratamiento quirrgico: 1. 2. 3. 4. 5. M1 en la clasificacin TNM. Sndrome de la vena cava superior. Parlisis de cuerdas vocales. Derrame pleural maligno. Tumor a menos de 2,5 cm. de la carina.
RESPUESTAS: 116: 5; 117: 2; 118: 5; 119: 3; 120: 5. 1155
Contraindicaciones de ciruga. Las principales son: metstasis extratorcicas o pulmonares contralaterales, sndrome de vena cava superior, parlisis de cuerdas vocales o del diafragma, sndrome de Horner y derrames pleurales malignos.
CCP El pronstico es an peor (sin tratamiento, supervivencia mediana de 3 meses). El papel de la ciruga es bastante limitado. Radioterapia en estado limitado y/o poliquimioterapia (suele incluir cis-platino, gammacarboplatino y etopxido). Dada la tendencia a metastatizar, si se logra remisin completa debe aadirse irradiacin craneal profilctica.
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Captulo XVII
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Indice
Introduccin Derrame pleural Neumotrax Tumores pleurales
Dra. CARMEN JIMNEZ-ALFARO LARRAZABAL
INTRODUCCION La pleura es una membrana serosa formada por dos hojas: pleura parietal, que recubre la pared torcica, la cara superior del diafragma y las paredes laterales del mediastino y pleura visceral, que envuelve los pulmones. La irrigacin e inervacin de ambas hojas es diferente. La pleura parietal est vascularizada por la circulacin arterial sistmica (mamaria interna, intercostales y frnicas) y drena por las venas intercostales, mientras que la pleura visceral est irrigada por capilares procedentes del sistema bronquial y pulmonar que drenan en las venas pulmonares. La pleura parietal est ricamente inervada por fibras sensitivas (nervios intercostales, frnicos, vagos y plexo simptico), mientras la inervacin de la pleura visceral es pobre (el dolor pleurtico procede de la pleura parietal). Entre ambas hojas hay una cavidad virtual (aproximadamente 20 mL de lquido pleural). En condiciones normales, el lquido filtra desde la pleura parietal (con una presin media en los capilares sistmicos de 30 cm. de agua) y es absorbido por la capa visceral (presin capilar media de 11 cm. de agua).
DERRAME PLEURAL Es el acmulo de lquido en la pleura. Por sus caractersticas, y con fines diagnsticos, se clasifican en trasudados y exudados (tabla XVIII). Clnica Es caracterstico el dolor pleurtico: agudo, punzante y aumenta con los movimientos respiratorios y/o torcicos (inspiracin, tos o estornudo). Suele localizarse en el costado, aunque puede tener otras localizaciones (epigastrio, hipocondrio derecho), por la diferente inervacin de la pleura. Otros sntomas: disnea (depende ms de la rapidez de instauracin que de la cantidad de lquido), tos improductiva o fiebre. Diagnstico En la exploracin fsica destaca la abolicin de las vibraciones vocales y la matidez a la percusin en la zona del derrame. El roce pleural slo se oye antes de que se forme el lquido (despus se puede or un soplo pleural). 1157
TABLA XVIII Caracteristicas diferenciales del derrame pleural
Trasudado Aspecto Protenas Prot pl/prot srica LDH pleural LDH pleura/srica Colesterol pleural Glucosa pleural Leucocitos Neutrfilos Hemates Claro, transparente <3 g./dL. <0,5 <200 U/L < 0,6 < 60 mg./dL. >60 mg./dL. <1.000/uL. <50% <5.000/L.
Exudado Oscuro, turbio, rojizo >3 g./dL. >0,5 >200 U/L > 0,6 >60 mg./dL. < 60 mg./dL. >1.000/uL. >50% >5.000/L.
Rx trax Lo ms frecuente es ver una opacidad homognea de borde cncavo superior, ms alto lateral que medialmente (llamado menisco pleural o lnea de Ellis-Damoiseau). Otras posibilidades son: elevacin de un hemidiafragma (derrame subpulmonar), opacificacin total de un hemitrax con desplazamiento contralateral del mediastino (derrame masivo) o derrame pleural encapsulado (la reaccin pleural delimita el derrame). Toracocentesis Es un procedimiento diagnstico prcticamente obligado. Se realiza a travs de un espacio intercostal posterior y sobre el borde superior de la costilla (para evitar los vasos y nervios intercostales). Analticas sencillas (sistemtico, glucosa, LDH y protenas) permiten la clasificacin en exudados y trasudados. Otras posibilidades son: citologa (descartar la presencia de clulas sugerentes de malignidad, sensibilidad del 40-90%), tinciones y/o cultivo, estudios inmunolgicos (muy sugerente de LES son ttulos de ANA 1/160 y de artritis reumatoide un FR>1/320) o adenosindesaminasa (un ADA>45 u/L es muy sugerente de tuberculosis, aunque tambin puede estar elevada en derrames reumatoideos o linfomas). Biopsia pleural cerrada Es un mtodo poco cruento que suele realizarse cuando no se ha llegado a un diagnstico etiolgico del exudado. Es particularmente til en derrames tuberculosos (sensibilidad del 90%): cultivo y visualizacin de granulomas. Otros Pleuroscopia o biopsia pleural abierta. 1158
Diagnstico etiolgico del derrame pleural La clasificacin en trasudados y exudados es til. Algunas entidades pueden presentar ambos tipos: tromboembolismo pulmonar (TEP, un 25% son trasudados), neoplasias (un 10% son trasudados), mixedema o sndrome de Meigs (suele ser derrame izquierdo, asociado a ascitis, y se debe a tumor ovrico benigno). Diagnstico diferencial de los trasudados Insuficiencia cardaca congestiva Es la causa ms frecuente, casi siempre bilateral (si es unilateral suele localizarse en el lado derecho). La cifra de protenas puede ser mayor de 3 g./dL., sobre todo si se ha iniciado un tratamiento diurtico o es un DP de larga evolucin. Sndrome nefrtico y cirrosis heptica El DP est en relacin con la hipoalbuminemia (en caso de ascitis, contribuye el paso de lquido a travs del diafragma). Otros Urotrax (es raro, en relacin con la hidronefrosis). Diagnstico diferencial de los exudados Derrame paraneumnico Se asocia a neumona bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias. Son la causa ms frecuente de exudados. Se distingue entre complicado , que requiere un tubo de trax (pH<7.00 y glucosa< 40 mg./dL, pero en el que la tincin de
Gram y los cultivos son negativos) y no complicado. Empiema: expresa la presencia de pus y/o tincin de Gram o cultivo positivos. Es caracterstico encontrar un pH< 7.00 (o 0.15 unidades menor que el pH arterial) y una glucosa< 40 mg./dL. Proporcionalmente, en relacin a la neumona (en las que son ms frecuentes los grmenes aerbicos), en ms del 50% de los empiemas intervienen anaerobios. Requiere la colocacin de un tubo de trax, tan pronto como sea posible (ya que la fibrina favorece que se encapsule el derrame). Metastsico Es la segunda causa ms frecuente (probablemente la primera en viejos). Por orden de frecuencia: cncer de pulmn, mama y linfomas. La citologa es diagnstica en 60-80% y la sensibilidad aumenta con la biopsia pleural. Cuando ambas son negativas, se habla de derrame paramaligno. El tratamiento es el de la enfermedad de base. Derrame tuberculoso Suele ser secundario a la primoinfeccin. En nuestro medio es bastante frecuente (sobre todo en menores de 30 aos). Es un exudado rico en protenas (>5 g./dl.) con muchos linfocitos (la mayora son CD4+, con descenso de linfocitos B). Ya que la tincin de Ziehl y el cultivo son poco rentables (20-25%), suele realizarse una biopsia pleural. Tratamiento. Se trata igual que la tuberculosis pulmonar. Otros TEP: en un 30-50% de los TEP (en un 50% es de aspecto serohemorrgico). Enfermedades autoinmunes: en un 5% de las artritis reumatoides (sobre todo en las de larga evolucin y con ndulos subcutaneos). Es un exudado linfocitario con un pH<7,20, una glucosa muy baja (<20 mg./dl.) y valores elevados de FR. Puede existir aumento de colesterol. No suele tratarse y responde mal al tratamiento de la AR. En el LES, el pH y la glucosa son normales y hay niveles altos de ANA (>1/160) y bajos de complemento. Suele responder a los esteroides. DP de etiologa poco frecuente: procesos abdominales (rotura esofgica, patologa pancretica, abscesos o tras ciruga abdominal), mesotelioma (amarillento o serosanguinolento), secundario a frmacos (nitrofurantona, metisergida o amiodarona), sarcoidosis, uremia, sndrome de uas amarillas. Exudados con caractersticas peculiares Hemotrax Expresa la presencia de sangre en el espacio pleural, con un valor de hematocrito al menos del 50% respecto al de la sangre (en el derrame serohemorrgico, el hematocrito es menor del 50%). Causas principales: neoplsico, TEP, tuberculosis pleural, rotura vascular (artica) y yatrognico (biopsia pleural, anticoagulacin). Debe tratarse la causa y evacuarse (mediante un tubo de trax).
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Todos los siguientes parmetros en lquido pleural (LP), excepto uno de ellos, sugiere la existencia de un exudado. Selelo: 1. 2. 3. 4. 5. Glucosa en LP < 80 mg./dL. Protenas en LP > 3 g./dL. LDH LP > 200 U/L. LDH LP/ LDH srica > 0,6. Colesterol LP > 60 m.g/dL.
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Ante un derrame pleural paraneumnico, cul de los siguientes no es criterio para colocar un tubo de trax: 1. 2. 3. 4. 5. Presencia macroscpica de pus en la toracocentesis diagnstica. Microorganismos visibles mediante la tincin de Gram. pH del lquido pleural< 7.00 (o 0,15 unidades menor que el pH arterial) y Glucosa en el lquido pleural < 40 mg./dL. Gravedad clnica del paciente, con fiebre alta y shock sptico. Cultivo del lquido pleural positivo.
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Cul de las siguientes entidades no es probable ante un derrame pleural con una glucosa < 60 mg./dL: 1. 2. 3. 4. 5. Derrame pleural neoplsico. Infeccin por grmenes Gram positivos. Sndrome de uas amarillas. Infeccin por grmenes Gram negativos. Pleuritis reumatoide.
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Entre las causas habituales de hemotrax, no se encuentra: 1. 2. 3. 4. 5. Tromboembolismo pulmonar. Traumatismo torcico. Origen tumoral. Pleuritis tuberculosa. Sndrome de Meigs.
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Sealar la afirmacin falsa respecto a los tumores pleurales y la exposicin a asbestos: 1. 2. 3. 4. 5. El perodo de latencia tras la exposicin a asbestos suele ser >20-25 aos. Si se suspende la exposicin prolongada, el riesgo de mesotelioma contina ms elevado que en la poblacin general. El efecto carcinogentico de los asbestos es sinrgico al tabaco en el Ca de pulmn. El asbesto es un carcingeno independiente para el mesotelioma localizado. El mesotelioma difuso es una manifestacin poco frecuente de la exposicin a asbestos.
RESPUESTAS: 121: 1; 122: 4; 123: 3; 124: 5; 125: 4. 1159
Quilotrax Es el acmulo de triglicridos (TG>110 mg./dL) y quilomicrones en el espacio pleural. El aspecto es lechoso y, al ser bacteriosttico, no suele infectarse. Las causas ms frecuentes son linfomas, seguido por traumatismos, con afectacin del conducto torcico. Pseudoquilotrax Comparte con el quilotrax el aspecto lechoso (suele ser derrames crnicos en los que se acumula colesterol) y se diferencia por el bajo contenido en TG (<50 mg./dl.). NEUMOTORAX Es la presencia de gas en el espacio pleural. Puede ser espontneo (no existe traumatismo torcico previo) o traumtico (lesiones penetrantes o no penetrantes, yatrognico o no). Es una urgencia vital si la presin intrapleural es positiva en todo el ciclo respiratorio, y entonces se llama neumotrax a tensin. Diagnstico Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con abolicin del murmullo vesicular. Se realiza mediante Rx de trax (ms sensible en espiracin): despegamiento de las hojas pleurales, colapso pulmonar y, si es masivo, desviacin contralateral del mediastino. Neumotrax idioptico (espontneo primario) Suele deberse a la rotura de una bulla subpleural. Es ms frecuentes en varones jvenes, de hbito astnico (altos y delgados) y, en ms del 90% de los casos, fumadores. En casi un 50% de los casos hay segundo episodio de neumotrax. Se recomienda la simple aspiracin (puncin-aspiracin), aspiracin drenaje mediante tubo de trax (sello de agua o en 3 compartimentos) y, en caso de falta de respuesta (no expansin pulmonar) o recidiva, se recurre a la pleurodesis (fsica o qumica con tetraciclinas). Neumotrax espontneo secundario Suele presentarse en pacientes con OCFA y, en general, debido a la peor reserva funcional respiratoria, el pronstico es
ms grave. El tratamiento inicial debe ser ms agresivo (tubo de trax y pleurodesis). Neumotrax traumtico Es frecuente el hemoneumotrax, colocndose 2 tubos de trax simultneamente, uno superior (para evacuar aire) y otro inferior (evacuar sangre). Neumotrax a tensin Si existe compromiso respiratorio y/o hemodinmico (sugiere neumotrax a tensin), no debe esperarse a la Rx trax, y, hasta la colocacin de un tubo de trax, puede emplearse una aguja intramuscular en plano anterior a nivel del 2. espacio intercostal. TUMORES PLEURALES Mesotelioma Clnicamente cursa con dolor torcico, tos y derrame pleural. Hay dos tipos muy diferentes: Localizado (benigno, resecable y sin relacin con los asbestos). Difuso (maligno, relacin con los asbestos independiente del tabaquismo). Mesotelioma difuso Es poco frecuente. No requiere exposicin continuada al asbesto (incluso en exposiciones intensas durante poco tiempo) y se presenta con un perodo de latencia de ms de 20 aos. La manifestacin inicial suele ser un derrame pleural de evolucin trpida (derrame seroso o serosanguinolento). El diagnstico suele requerir biopsia y tcnicas de inmunohistoqumica (ya que es difcil distinguirlo de metstasis de adenocarcinoma). No hay tratamiento eficaz (supervivencia menor de 6 meses). Metstasis pleurales Los primarios ms frecuentes: pulmn y mama.
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Captulo XVIII
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO Y EL DIAFRAGMA

Indice
Mediastino Diafragma
MEDIASTINO Es un espacio virtual dividido en varios compartimentos (tabla XIX). Masas mediastnicas Suelen diagnosticarse con una Rx de trax y generalmente la segunda exploracin es una TC de trax. Las ms frecuentes son tumores neurognicos. Linfoma Es el tumor mediastnico maligno primario ms frecuente. Suele localizarse en el mediastino anterior (linfoma de Hodgkin en jvenes y LNH en viejos). Son radiosensibles. Otro proceso linfoproliferativo que afecta al mediastino es la enfermedad de Castleman. Timoma Es el segundo tumor primario ms frecuente del mediastino
y el primero del mediastino anterior en adultos. Puede asociarse a miastenia gravis (10-50%), aplasia de la serie roja, hipo/agammablobulinemia, sndrome de Cushing, megaesfago, colagenosis, miocarditis granulomatosa. El tratamiento es quirrgico, ya que determina la benignidad o malignidad del tumor (mediante esternotoma media). Tumores neurognicos Tanto los schwannomas (los neurilemomas son los ms frecuentes) como los neurofibromas suelen ser benignos. Los neuroblastomas son tumores malignos poco diferenciados de origen nervioso (sistema nervioso simptico) y muy frecuentes en nios (es el tumor mediastnico ms frecuente en nios menores de 4 aos). Enfermedad de Castleman Es una hiperplasia ganglionar gigante, que se clasifica como un sndrome linfoproliferativo atpico. Su etiopatogenia es des1161
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO Y EL DIAFRAGMA
TABLA XIX Compartimentos y masas del mediastino
Anterosuperior Esfago/trquea superior Timo Arco artico Tejido adiposo Ganglios mediastnicos anteriores Linfoma Timoma Quiste pericrdico, broncognico Tumor teratoide, dermoide, teratoma Otros: lipoma, fibroma, hemangioma
Medio: (mediastino visceral) Pericardio Trquea inferior Carina Bronquios principales Ganglios
Posterior Esfago Aorta descendente Ganglios simpticos Nervios perifricos
Linfoma Ca mediastnico primario Enfermedades granulomatosas (tuberculosis, sarcoidosis) Quistes: pericrdico, broncognico, entrico Otros: masas vasculares, hernias diafragmticas.
Origen neural (> 75%): - Schwannoma (neurilemoma) - Neurofibroma - Otros: Ganglioneuroma (b) Ganglioneuroblastoma (M) Neuroblastoma* (M)
b: benigno, M: maligno. * Es el tumor ms frecuente en nios
conocida, pero se ha implicado la interleukina 6 (IL-6). Cursa como 2 cuadros: Variedad plasmocelular (infiltracin de clulas plasmticas, cursa de forma agresiva con sntomas sistmicos y muerte por sepsis o aparicin de LNH). Variedad hialinovascular (gran proliferacin vascular, y por tanto, tendencia al sangrado al biopsiarse, escasa sintomatologa general y mejor pronstico). Quistes congnitos Son la causa ms frecuente de masa en el mediastino medio: pericrdicos (son los ms frecuentes), broncognicos o entricos. En menos ocasiones, se localizan en el mediastino anterior. Otros Masas vasculares (destacar la diseccin aguda de aorta), hernias diafragmticas y tumores de clulas germinales (muy malignos y de mal pronstico), todos ellos son ms frecuentes en el mediastino medio. 1162
Mediastinitis Mediastinitis aguda La causa ms frecuente es la infeccin postoperatoria precoz tras una esternotoma media (generalmente por estafilococo y pseudomonas). Otras causas son la perforacin esofgica yatrognica (endoscopia) o, ms raramente, la espontnea (sndrome de Boerhaave). Las radiografas en bipedestacin pueden mostrar aire en el mediastino (neumomediastino), neumotrax o hidroneumotrax. El tratamiento suele incluir desbridamiento, drenaje quirrgico y antibiticos de forma precoz (en el caso de la rotura de esfago, el pronstico depende de la precocidad en el tratamiento quirrgico). Mediastinitis crnica El cuadro clnico es subagudo y se sospecha ante unos antecedentes compatibles: inflamaciones crnicas tuberculosas de pleura o pericardio. Presenta pulso paradjico y edema en esclavina. El tratamiento incluye toracotoma y exresis de la fibrosis existente.
DIAFRAGMA Es el principal msculo inspiratorio. Consta de 2 partes diferenciadas (porcin crural y costal unidas por un tendn central o centro frnico). Inervado fundamentalmente por los nervios frnicos, que proceden del plexo cervical profundo (sobre todo C4). Parlisis unilateral Es relativamente frecuente y poco sintomtica, por lo que suele ser un hallazgo casual al realizar una Rx de trax (elevacin de un hemidiafragma). La causa ms frecuente es el cncer de pulmn y el tratamiento es etiolgico. Parlisis bilateral Es poco frecuente y se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respiracin toracoabdominal paradjica (en la inspiracin la presin negativa pleural arrastra hacia arriba al diafragma con lo que la pared abdominal se dirige hacia dentro, y al revs en la espiracin). La causa ms frecuente son los traumatismos cervicales por lesin directa de los nervios frnicos, pero interesa destacar otras causas: esclerosis mltiple o lateral amiotrfica o postciruga cardaca extracorprea. Produce insuficiencia respiratoria restrictiva extrapulmonar. La hipoventilacin en decbito puede obligar a terapias paliativas: ventilacin externa (intermitente con coraza y, ltimamente, ventilacin positiva por va nasal) e incluso marcapasos frnico (que puede permitir prescindir de los mtodos de ventilacin). El diagnstico se establece al medir el gradiente de presin transdiafragmtica (es la diferencia entre la presin intraesofgica, que representa la presin pleural, e intragstrica) en diferentes maniobras; lo mejor es medir simultneamente ambas presiones en inspiracin mxima. Hernias diafragmticas Adems de la hernia de hiato, que es la ms frecuente en trminos absolutos y de prevalencia creciente con la edad, hay dos herniaciones que suelen ser congnitas. Ambas, a diferencia de la hernia de hiato, requieren ciruga. Hernia de Bochdalek Es la ms frecuente, se produce a travs del trgono lumbocostal (posterolateral) y en lado izquierdo en ms del 80% de los casos (el hgado protege la herniacin). Es de origen congnito y puede asociarse a polihidramnios y a otras anomalas como el sndrome de circulacin fetal persistente (shunt extrapulmonar derecha-izquierda). Raramente es adquirida. Puede contener: estmago, intestino (delgado y grueso), rin y bazo. Hernia de Morgagni Es retroesternal y suele ser derecha. Puede contener epipln y colon. 126
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Cul de las siguientes masas mediastnicas no se localiza en mediastino medio?: 1. 2. 3. 4. 5. Quiste broncognico. Quiste tmico. Quiste pericrdico. Adenopatas. Rotura de arco artico tras diseccin aguda de aorta.
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Seale la causa ms frecuente de una mediastinitis aguda: 1. 2. 3. 4. 5. Sndrome de Boerhaave. Infeccin estafiloccica por va hematgena. Esternotoma media. Diseminacin de una infeccin bucofarngea (anaerobios). Rotura esofgica yatrognica (endoscopia alta).
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Cul es la causa ms frecuente de parlisis diafragmtica unilateral?: 1. 2. 3. 4. 5. Ca de pulmn. Linfoma. Secuela de ciruga. Traumatismo torcico. Neuropata postinflamatoria.
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Seale la afirmacin falsa respecto a la parlisis diafragmtica bilateral: 1. 2. 3. 4. 5. Es habitual la ortopnea (agudizacin de disnea con el decbito supino). Suele existir disnea de esfuerzo. La causa ms frecuente es un traumatismo medular. Existe respiracin paradjica. Hay disminucin de la capacidad inspiratoria y una TLC (capacidad pulmonar total) normal.
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Respecto a las hernias difragmticas, seale la respuesta errnea: 1. 2. 3. 4. 5. La ms frecuente es la hernia de hiato seguida de la hernia de Bochdalek. La hernia de Bochdalek se produce a travs del trgono lumbocostal (posterolateral). La hernia de Bochdalek raramente es adquirida y suele ser derecha. La hernia de Bochdalek puede contener estmago, rin y bazo. La hernia de Morgagni es retroesternal y suele ser derecha.
RESPUESTAS: 126: 2; 127: 3; 128: 1; 129: 5; 130: 3. 1163
Captulo XIX
ANOMALIAS CONGENITAS DEL APARAT O RESPIRAT ORIO

Indice
Deformidades de la pared torcica Anomalas traqueobronquiales Anomalas vasculares Hernias diafragmticas
DEFORMIDADES DE LA PARED TORACICA Las principales son el pectus excavatum (la ms frecuente) y el pectus carinatum (o trax en quilla). La repercusin funcional del primero a veces justifica el tratamiento quirrgico (preferiblemente antes de la pubertad). Otra anomala es el sndrome de Poland: hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcutneo y msculos pectorales con hipoplasia pulmonar ipsilateral. Es causa de pulmn hiperclaro unilateral. ANOMALIAS TRAQUEOBRONQUIALES Anomalas de trquea y esfago Traqueomalacia Es una degeneracin del cartlago traqueal. Da lugar a dilataciones y estenosis, que explican el estridor inspiratorio (y a veces espiratorio) en nios. 1164
Atresia de esfago Suele asociarse a una fstula traqueo-esofgica: saco ciego en esfago proximal y fstula de esfago medio-inferior a trquea. Suele acompaarse de otros defectos congnitos (atresia anal) y est en relacin con el hidramnios. Hiperinsuflacin lobar Mal llamado enfisema lobar congnito. Realmente es un enfisema lobar o unilateral, que puede ser congnito o adquirido. Representa una distensin masiva distal a una obstruccin de la va area (lo que permite la entrada de aire, pero no su salida). Suele localizarse en lbulos superiores o medio (sobre todo en lbulo superior izquierdo). Puede ser congnito (causas: extrnsecas -malformaciones vasculares, conducto arterioso fibroso-, intramurales -defecto en el esqueleto cartilaginosoo intraluminares -pliegue mucoso-) o adquirido (tapn mucoso, infeccin o tumor). Las causas ms frecuentes son intramurales. El sndrome de Swyer-James o sndrome de Macleod consiste en un enfisema unilateral en cuya gnesis se sospecha
una bronquiolitis viral (caractersticamente la hiperclaridad puede desaparecer en inspiracin, a diferencia de otras entidades que tambin son causantes de una hiperclaridad pulmonar). La consecuencia es el desplazamiento mediastnico hacia el lado sano y la compresin del pulmn contralateral. La dificultad respiratoria suele manifestarse en el primer mes de vida (50%) y slo en un 5% pasados los 6 meses. Requiere lobectoma de urgencia. Agenesia-aplasia e hipoplasia pulmonar Agenesia pulmonar Es la ausencia de todo un pulmn (es ms frecuente la unilateral del pulmn izquierdo). La agenesia bilateral es incompatible con la vida. Aplasia pulmonar Puede identificarse un bronquio rudimentario. Hipoplasia pulmonar Aunque morfolgicamente los pulmones pueden ser normales, hay un defecto en la ramificacin del rbol vascular y/o los alveolos. La hipoplasia puede ser primaria (sin factores etiolgicos asociados) o secundaria (lo ms frecuente es la ocupacin del hemitrax correspondiente: hernias o alteraciones diafragmticas, alteraciones en la pared torcica, etc.). El ms frecuente es el sndrome de Potter: agenesia renal, anomalas en los miembros y facies tpica (asociado a hipoplasia pulmonar). En todos ellos destaca la ausencia de parnquima pulmonar, la prdida de volumen en el hemitrax correspondiente (desplazamiento de costillas, mediastino y/o diafragma) y la hiperinsuflacin compensadora del resto del parnquima pulmonar. Secuestro pulmonar Es una exclusin de una porcin de parnquima pulmonar (segmento) del resto del rbol bronquial. Es consecuencia de una alteracin en el proceso de ramificacin traqueobronquial. El resultado es una estructura qustica, no funcionante, que recibe aporte de sangre de la aorta (y no de las arterias pulmonares). El mtodo diagnstico de eleccin es la aortografa. Secuestros intralobares. Son los ms frecuentes (generalmente en segmentos posteriores de lbulos inferiores) y con mayor repercusin clnica (neumonas de repeticin). Representan un shunt izquierda-izquierda (sangre arterial de la aorta descendente y drenaje por las venas pulmonares en la aurcula izquierda). El tratamiento de eleccin es la lobectoma. Secuestros extralobares. A diferencia de los anteriores, estn rodeados por una pleura visceral propia, por lo que se conocen como lbulos accesorios (es tpico el lbulo de la cigos). Representan un shunt izquierda-derecha (reciben sangre de la aorta descendente y drenan por venas sistmicas en la aurcula derecha). La infeccin es una complicacin ms rara y suele requerirse la exresis quirrgica. Quistes bronquiales congnitos Son tambin exclusiones del resto del rbol bronquial, pero
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Seale la respuesta falsa respecto al enfisema lobar congnito: 1. 2. 3. 4. 5. La imagen radiolgica es de pulmn claro unilateral. La anatoma patolgica corresponde a un enfisema centrolobulillar (atrapamiento areo distal al bronquiolo terminal, con destruccin de la pared alveolar). Las causas ms frecuentes son intramurales. Suele localizarse en lbulos superiores (sobre todo LSI). La actitud correcta es la lobectoma con carcter urgente.
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Respecto a los secuestros pulmonares: 1. 2. 3. 4. 5. El intercambio gaseoso es ineficaz por el efecto shunt. El drenaje venoso suele ser a aurcula derecha. Los secuestros intralobares son ms frecuentes. Los lbulos accesorios suelen diagnosticarse por neumonas de repeticin. El tratamiento quirrgico en los secuestros extralobares se realiza an en ausencia de sntomas, para prevenir las complicaciones infecciosas (lobectoma).
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Seale la afirmacin falsa respecto al sndrome de la cimitarra: 1. 2. 3. 4. 5. Hay defecto de ramificacin en el pulmn derecho. Es relativamente frecuente la asociacin con una CIA. Aparece en el hemitrax derecho una imagen de convexidad medial debido al drenaje anmalo de la vena pulmonar (cimitarra). El drenaje anmalo se produce en la vena cava inferior. Hay hipoplasia de la arteria pulmonar derecha.
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En cul de las siguientes entidades no existe hipoplasia pulmonar: 1. 2. 3. 4. 5. Sndrome de Potter. Sndrome de Poland. Ausencia unilateral de arteria pulmonar. Sndrome de la cimitarra (scimitar syndrome). Sndrome de Swyer-James (tambin llamado sndrome de Macleod).
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El diagnstico diferencial de pulmn claro unilateral incluye todos los siguientes, excepto: 1. 2. 3. 4. 5. Enfisema lobar congnito. Aplasia/hipoplasia de mama, tejido subcutneo, pectorales e incluso cartlagos costales. Sndrome de Swyer-James. Enfisema senil. Atresia o ausencia unilateral de la arteria pulmonar.
RESPUESTAS: 131: 2; 132: 3; 133: 3; 134: 5; 135: 4. 1165
ANOMALIAS CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO
a diferencia del secuestro, en ellos el desarrollo posterior est detenido. Pueden ser pulmonares (20%) y mediastnicos (80%, sobre todo en la carina). La complicacin ms frecuente es la infeccin recidivante (en ocasiones son causa de masa asintomtica en el mediastino medio o posterior). El tratamiento, cuando son sintomticos, es la reseccin quirrgica. ANOMALIAS VASCULARES Arteria pulmonar En general, el dficit de aporte sanguneo (ausencia, estenosis, atresia arterial) produce una hipoplasia pulmonar ipsilateral. En la ausencia unilateral, pese a la hipoplasia, la imagen radiolgica puede ser de hiperclaridad con un hilio pequeo (debido al menor aporte de sangre). Se requiere el diagnstico diferencial con el sndrome de Swyer-MacLeod-James (en el que la hiperclaridad en espiracin puede desaparecer en inspiracin). Venas pulmonares Lo ms frecuente es el drenaje anormal, total o parcial, en venas sistmicas o en la aurcula derecha (shunt extracardaco izquierdo-derecho). Arteriales y venosas Sndrome del pulmn hipogentico o sndrome de la cimitarra Adems de hipoplasia y defecto en la ramificacin bronquial del pulmn derecho, hay hipoplasia de la arteria pulmonar de-
recha y drenaje anmalo de las venas pulmonares (del lbulo inferior derecho) en la cava inferior. El pulmn hipoplsico recibe aporte sistmico (shunt izquierdo-derecho). Un 25% de los casos se asocia con malformaciones cardacas (tipo comunicacin interauricular). Debe el nombre a la imagen radiolgica (en el plano frontal), que corresponde a la vena pulmonar anmala, que se dirige desde el hilio derecho a la cava inferior con una concavidad medial (parece realizar una circunvalacin paralela, por su parte exterior, a la silueta cardiaca derecha). Fstulas arteriovenosas pulmonares Como consecuencia aparece un shunt derecho-izquierdo. Pueden ser nicas o mltiples (casi 50%) y de origen congnito (fstulas congnitas con herencia autosmica dominante, enfermedad de Rendu-Osler-Weber) o adquirido (cncer de pulmn, traumatismos o esquistosomiasis). Son ms frecuentes en mujeres y suelen localizarse en lbulos medio o inferiores. El diagnstico suele realizarse a los 20-30 aos e inicialmente puede existir cianosis y, posteriormente, poliglobulia y acropaquias (a veces hemoptisis). La imagen radiolgica suele ser redondeada o lobulada, nica o mltiple (y se dice que disminuye el tamao con la maniobra de Valsalva). El diagnstico se establece por arteriografa pulmonar (evitar puncin por los riesgos que conlleva). La actitud depende de la sintomatologa, y puede requerirse la exresis quirrgica. HERNIAS DIAFRAGMATICAS Se produce la herniacin del contenido abdominal a travs de los orificios del diafragma. Pueden ser de origen congnito (la mayora de los casos) o adquirido (vase captulo 18).
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Captulo XX
VENTILACION MECANICA
Indice
Concepto Mtodos invasivos Mtodos no invasivos
Dra. SOLEDAD FERNANDEZ GARCIA
CONCEPTO La ventilacin mecnica (VM) proporciona un soporte mecnico externo a la funcin ventilatoria del aparato respiratorio. Asegura la ventilacin alveolar y facilita una adecuada oxigenacin. La espiracin, al igual que en condiciones normales, ocurre de manera pasiva. La VM est indicada fundamentalmente en la insuficiencia respiratoria aguda (IRA) hipoxmica y/o hipercpnica. Otras indicaciones son: aumento del trabajo respiratorio (si hay indicios de fatiga de los msculos inspiratorios), proteccin de la va area (por ejemplo, un bajo nivel de conciencia) o como tratamiento de la hipertensin intracraneal (la hiperventilacin reduce el flujo sanguneo cerebral). METODOS INVASIVOS Requieren intubacin endotraqueal y aportan presin positiva. En general los ventiladores se clasifican en volumtricos (aportan un volumen prefijado, con independencia de la presin que se produce en la va area) y de presin (al contrario, se prefija la presin inspiratoria, con lo que no se controla el volumen efectivo que alcanza el pulmn).
Conceptos para el manejo de la VM Sensibilidad o gatillo (trigger): percibe la seal (puede ser el esfuerzo inspiratorio o un tiempo prefijado) para iniciar el ciclo asistido. Ciclo: tiempo comprendido desde el inicio de la inspiracin hasta que se produce la espiracin. Est condicionado por el volumen prefijado, la presin, el tiempo inspiratorio y el tipo de flujo. Factores limitadores: son los valores de presin o volumen que se especifican en cada caso y que, al superarse, cesan el flujo inspiratorio y el circuito del ventilador se abre a la presin atmosfrica o a la PEEP (presin positiva al final de la espiracin) especificada. Concentracin de oxgeno (FiO2 o fraccin inspirada de O2). Debe indicarse la menor FiO2 posible para mantener PaO2 >60 mmHg. En UVI suele iniciarse la VM con una FiO2 de 1. Ventilacin minuto (VE). Inicialmente debe ser de 100 ml./Kg. En general, con un volumen corriente de 10-12 ml/Kg (pico de presin 35cm. H2O) y frecuencia respiratoria de 8-14 rpm. Presin positiva al final de la espiracin (PEEP). Mejora la oxigenacin al aumentar la relacin ventilacin-perfusin (evita el colapso y abre unidades respiratorias). Suele fijarse entre 1167
VENTILACION MECANICA
4-10 cm. H2O. Indicaciones: hipoxemia persistente a pesar de una FiO2 0,5, alteracin de la membrana alveolo-capilar (distress respiratorio del adulto, insuficiencia cardaca) o atelectasia. Efectos secundarios: hipotensin por disminucin del gasto (al disminuir el retorno venoso), barotrauma, aumento de la presin intracraneal. Tipos de ventiladores Los ms usados son los volumtricos. Ventilacin en modo asistido/controlado (AMV-Assist control Mode Ventilation) Activado por el esfuerzo inspiratorio del paciente, y en su defecto, por la frecuencia ventilatoria prefijada; ciclado por volumen y limitado por presin. Indicaciones: al instaurar la VM. Complicaciones: alcalemia respiratoria (en presencia de taquipnea de causa no respiratoria ni metablica) e hiperinflacin dinmica, se conoce como auto-PEEP (si el tiempo espiratorio es inadecuadamente bajo). En la modalidad controlada, slo se producen los ciclos prefijados (con independencia de los esfuerzos inspiratorios). Ventilacin mandatoria intermitente sincronizada (SIMV= Syncronized Intermitent Mandatory Ventilation) A diferencia del modo asistido, asistido/controlado, el paciente puede respirar espontneamente entre los ciclos del ventilador (es decir, slo algunos impulsos inspiratorios dan inicio a un ciclo del ventilador). El ciclo se produce en sincrona con los esfuerzos de paciente. Indicaciones: soporte ventilatorio y en el destete (retirada de la VM). La VM por presin, como tcnica de soporte total (es decir, no combinada con control por volumen), requiere una mayor monitorizacin, pues se desconoce la ventilacin minuto real. Ventilacin con soporte de presin (PSV= Pressure-Support Ventilation) Suele emplearse como tcnica de soporte ventilatorio parcial (asociado a SIMV). Disparada por el esfuerzo inspiratorio, ciclada por flujo y limitada por presin. Inicialmente diseada para el destete. Ventilacin con control de presin (PCV= Pressure-Control Ventilation) Es poco empleada. Activada por tiempo, ciclada por tiempo y limitada por presin. Indicaciones: barotrauma (ya que se determina la presin mxima que el ventilador va a producir en la va area) y ciruga torcica (por las suturas torcicas). Problemas: sobre todo la hipoventilacin alveolar y que requiere mayor sedacin (al ser peor tolerada).
Otros Presin positiva continua en la va respiratoria CPAP= Continuous Positive Airway Pressure. El ventilador proporciona una presin constante (entre 0-20 cm. de H2O) y la ventilacin se produce por el esfuerzo inspiratorio del paciente. Complicaciones de la VM invasiva Pulmonares Las ms frecuentes son infecciosas. Neumona hospitalaria. En relacin con una intubacin prolongada (>72 h.). Los grmenes ms frecuentes son bacilos entricos gramnegativos (destacar Pseudomona), seguido de Estafilococo aureus y anaerobios. Barotrauma (por presin > 50 cm H2O). Ms frecuente en EPOC y asmticos. Produce: enfisema intersticial, neumomediastino, enfisema subcutneo y/o neumotrax. Toxicidad por oxgeno. Depende de la FiO2 y del tiempo. Aparece a FIO2 > 0,6 durante >72 h. (para evitarla suele aadirse PEEP). Traqueales En relacin con intubaciones prolongadas y la presin del neumotaponamiento. Cardiovasculares Preferente cuando se asocia PEEP: al generar altas presiones intratorcicas disminuye el retorno venoso y el gasto cardaco y puede provocar hipotensin arterial. Digestivas Ulceras de estrs, distensin gstrica y colestasis. METODOS NO INVASIVOS Se administra a travs de un dispositivo bucal o una mascarilla facial (nasal u oronasal), por lo que a veces se refieren a ellos con el subndice n. Ventilacin por presin positiva intermitente (IPPR= Intermittent Positive Pressure Respiration) Por su comodidad han reemplazado a los mtodos de presin negativa extratorcicos (corazas o pulmn de acero). El lmite de presin se sita en 30-40 cm. H2O. Indicacin: enfermedades neuromusculares crnicas (esclerosis lateral amiotrfica) y en deformidades graves de la caja torcica y como medida transitoria en pacientes con hipercapnia que no responden al tratamiento habitual. Respiracin con presin positiva continua (CPAPn, BiPAPn) Fundamentalmente indicadas para uso nocturno en el sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS) (impide el colapso de la va area superior) (vase captulo 15).
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Notas
La ventilacin mecnica asistida: 1. 2. 3. 4. 5. Est indicada fundamentalmente en la insuficiencia respiratoria crnica agudizada. Requiere siempre la intubacin endotraqueal. La inspiracin ocurre de manera pasiva. Puede utilizarse como tratamiento de la hipertensin intracraneal. Permite mejorar la hipoxemia pero generalmente aumenta la retencin de CO2.
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Respecto a los efectos secundarios de la ventilacin mecnica, seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. Puede producir colestasis. Las complicaciones pulmonares ms frecuentes son las infecciosas. La neumona suele estar producida por grmenes gram positivos. Las complicaciones traqueales se relacionan con la presin de neumotaponamiento y con el tiempo de intubacin. El riesgo de una toxicidad por oxgeno depende de la FiO2 (elevada) y el tiempo.
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Seale la afirmacin falsa respecto a la PEEP (presion positiva al final de la espiracin): 1. 2. 3. 4. 5. Mejora la relacin ventilacin-perfusin. Su efecto secundario ms temible es el aumento de la tensin arterial por aumento del retorno venoso. Est indicado aadir PEEP si existe atelectasia pulmonar o alteracin de la membrana alveolo- capilar (p.e. distress respiratorio del adulto). Puede producir aumento de la presin intracraneal. Permite disminuir la concentracin de oxgeno (FiO2) que se aporta.
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En la actualidad se dispone de cierta experiencia en la ventilacin crnica domiciliaria a pacientes neuromusculares (p.e. esclerosis lateral amiotrfica) o con deformidades graves de la caja torcica. En caso de estar indicado este tipo de ventilacin, qu tratamiento cree el ms adecuado?: 1. 2. 3. 4. 5. Ventilacin asistida mediante traqueostoma. Coraza torcica (mtodo de presin negativa extratorcica). Ventilacin por presin positiva intermitente (IPPR) con mascarilla nasal. CPAP-n. BiPAP-n.
RESPUESTAS: 136: 4; 137: 3; 138: 2; 139: 3. 1169
Captulo XXI
PROBLEMAS EN NEUMOLOGIA
Indice
Ndulo pulmonar solitario Lesiones pulmonares mltiples Hemoptisis Distress respiratorio del adulto Broncoespasmo severo Oxigenoterapia en la insuficiencia respiratoria Trasplante pulmonar
NODULO PULMONAR SOLITARIO (NPS) Es una lesin radiolgica hiperdensa bien delimitada (rodeada de parnquima normal) de hasta 3 cm. de dimetro (>3 cm. ya es masa pulmonar). La causa ms frecuente son granulomas (sobre todo infecciosos). Sin embargo, en mayores de 45 aos, la mayora de los NPS son malignos (30-80%, sobre todo cncer de pulmn). Factores que sugieren benignidad: clnicos (edad < 35 aos, ausencia de: tabaquismo, atelectasia, neumonitis o adenopatas), radiolgicos (patrn tpico de calcificacin: palomita de maz -hamartoma-, ncleo central denso -granuloma-, calcificacin en diana -histoplasmosis-, crecimiento muy rpido -menor de 2 semanas- o que no vara en 2 aos). Factores sugestivos de malignidad: edad > 35 aos, tabaquismo u otros (asbestos), mrgenes mal definidos (pared gruesa y contorno interno mamelonado), tamao > 3 cm o duplicacin entre 11 das y 2 aos. 1170
Actitud. Menores de 35 aos y no fumadores: observacin (Rx de trax cada 3 meses el primer ao y posteriormente anuales). Mayores de 35 aos o fumadores: diagnstico AP (preferible la biopsia que la citologa mediante puncin aspiracin con aguja fina -PAAF-). Extirpacin siempre que no se demuestre benignidad. LESIONES PULMONARES MULTIPLES La causa ms frecuente son las metstasis. Metstasis La va ms frecuente es la hematgena (ms que broncgena o linftica). No existe ningn patrn radiolgico especfico del tumor primario, pero s hay tendencia a ciertos patrones. Patrn en bala de can o suelta de globos (pocos ndulos de gran tamao) sugiere cncer de rin, testculo, colon, mama o glndula salival. Patrn en nevada (patrn miliar) sugiere cncer de tiroides, coriocarcinoma (o mama) y, menos fre-
cuentemente, de vejiga o prstata. Ndulo nico, sugiere cncer de colon, sarcoma, ca de rin, mama o membrana. Lesiones cavitadas mltiples Embolismos spticos mltiples (con desarrollo de neumona) e infartos pulmonares, metstasis cavitadas, (sobre todo en Ca epidermoides cabeza y cuello adenoma mucinoso y algunos sarcomas), granulomatosis de Wegener, bronquiectasias, bullas y quistes infectados. HEMOPTISIS Es la emisin de sangre por la boca procedente de la va respiratoria subgltica. La causa ms frecuente es la bronquitis crnica (y aguda, ya que las bronquiectasias son cada vez menos frecuentes). Actitud Confirmacin y diferenciar de hematemesis (sugiere hematemesis: la coincidencia con vmitos, el color rojo oscuro, el aspecto en posos de caf, la reaccin cida o la presencia de anemia). Diagnstico etiolgico: rentabilidad de la fibrobroncoscopia de un 90% en las primeras 24 h. (disminuye progresivamente). En segundo lugar, realizar CT de trax y/o arteriografa. Se clasifica como leve (< 30 mL/da), moderada (30-150 mL/da), grave (>150 mL/da) y masiva (al menos uno de los siguientes datos: > 600 mL en menos de 48 h., >150-200 mL/hora, signos de asfixia o hipovolemia). Hemoptisis no masiva. Se recomienda observacin, decbito lateral del lado afecto y antitusgenos (codena). Hemoptisis masiva (< 5% de las hemoptisis). Suele proceder de vasos de alta presin bronquiales o pulmonares en pacientes con hipertensin pulmonar. Causas repartidas entre tumores e infecciosas-inflamatorias. Tratamiento: Vigilancia en rea especializada, broncoscopia (el broncoscopio rgido permite una mejor aspiracin de sangre) y hemostasia local. Posibilidad de intubacin selectiva del bronquio sano, mediante tubo de doble luz (tipo Carlens), que aisla el pulmn afectado por el sangrado. Otras posibilidades: Ciruga. Indicada ante un cuadro grave hemodinmico o una insuficiencia respiratoria pese al tratamiento, o unas prdidas superiores a 1.000 mL/da o si no se ha controlado al 4. da de evolucin (condiciones: causa localizada, operabilidad, pronstico vital > 6 meses y fracaso del tratamiento endoscpico). Embolizacin de arterias bronquiales (20% de recidiva por recanalizacin). Suele ser paliativa (en caso de contraindicacin a la ciruga).
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Respecto al ndulo pulmonar solitario (NPS), seale la afirmacin falsa: 1. 2. 3. 4. 5. Un diametro superior a 3 cm. sugiere malignidad. La causa ms frecuente de aparicin de un NPS es infecciosa.. La duplicacin del tamao en 2 aos excluye malignidad La resolucin de las tomografas pulmonares es mayor que la del TAC. La calcificacin en palomita de maz es poco frecuente en los hamartomas.
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Cul de los siguientes tumores, al presentar metstasis pulmonares, no suele presentar un patrn miliar en la radiografa de trax: 1. 2. 3. 4. 5. Ca. tiroides. Coriocarcinoma. Mama. Prstata. Sarcoma
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Seale cul de las siguientes entidades no suele causar la aparicin de lesiones pulmonares mltiples: 1. 2. 3. 4. 5. Embolia pulmonar sptica por endocarditis derecha. Infeccin por Mycoplasma pneumoniae. Metstasis (cavitacin en un 4% de los casos). Granulomatosis de Wegener (frecuentemente existe cavitacin). Granulomatosis linfomatoide (cavitacin en un 30% de los casos).
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Sealar la afirmacin falsa respecto a la hemoptisis: 1. 2. 3. 4. 5. Se considera hemoptisis masiva si es mayor de 150 mL/da. La broncospia con broncoscopio rgido es ms til para la aspiracin de sangre. La hemoptisis masiva suele proceder de vasos de alta presin (bronquiales o pulmonares en presencia de hipertensin pulmonar). La embolizacin de arterias bronquiales puede ser una alternativa eficaz en presencia de un ca broncognico inoperable. La rentabilidad diagnstica de la broncoscopia es mayor en las primeras 24 h. de la hemoptisis.
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Cul es la causa ms frecuente de distress respiratorio del adulto? 1. 2. 3. 4. 5. Ahogamiento. Consumo de opiceos. Sepsis. Aspiracin de contenido gstrico (neumona por aspiracin o sd. de Mendelson). Pancreatitis aguda.
RESPUESTAS: 140: 3; 141: 5; 142: 2; 143: 1; 144: 3. 1171
TABLA XX Causas de distress respiratorio del adulto (SDRA)
FRECUENTES Sepsis Inhalacin de humos o gases Irritantes (NO2, SO2, NH3) Toxicidad por O2 Politraumatismo Ahogamiento Aspiracin de contenido gstrico
* CID: Coagulacin intravascular diseminada.
OTRAS Pancreatitis CID* Quemaduras Uremia Contrastes Lesiones SNC Herona, metadona Barbitricos Citotxicos Salicilatos Trombolticos
TABLA XXI Severidad del broncoespasmo (agudizacin del asma)
LEVE Disnea Habla Conciencia Frecuencia resp Tiraje resp Sibilancias Frecuencia card Pulso paradjico GAB: Pa O2 Pa CO2 Saturacin O2 FEM Tto. inicial Caminando Casi normal Normal/agitado > 15 No Moderadas <100/min No Normal < 40 >95% 70-80% oxgeno 2 inh/20 min*
MODERADA Hablando Frases Agitado > 15/min. Generalmente Llamativas 100-120/min. No/S > 60 < 45 91-95% 50-70%
SEVERA Reposo Palabras Agitado > 25-30/min. Generalmente Llamativa/No > 120/min. S < 60 > 45 < 90% < 50%
PCR INMINENTE
movim. paradjico No No
oxgeno oxgeno 2 inh/20 min.* 2 inh/20 min corticoides inh.? y/o sistmicos corticoides inh. y sistmicos
oxgeno, UCI 2 inh. y parenterales anticolinrgicos inh. 2, corticoides y aminofilina i. v. Intubacin ?
PCR: parada cardiorrespiratoria FEM: flujo espiratorio mximo respecto al predicho (edad, sexo, talla) o al mejor personal * Aadir corticoides sistmicos si corticodependencia o ingreso reciente Modificado del Consenso Internacional sobre Diagnstico y Tratamiento del Asma.
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DISTRESS RESPIRATORIO DEL ADULTO (SDRA) Se caracteriza por una insuficiencia respiratoria aguda, secundaria a edema intersticial y alveolar (por lesin de la membrana alveolo-capilar), refractaria a la oxigenoterapia (ya que fundamentalmente la hipoxemia se explica por efecto shunt). Las causas son mltiples (tabla XX). El tratamiento suele incluir ventilacin mecnica y uso de PEEP (positive end-expiratory pressure). BRONCOESPASMO SEVERO La causa ms frecuente es la hiperreactividad bronquial (exacerbaciones en pacientes asmticos). La morbimortalidad se asocia a una infraestimacin de la gravedad y/o infratratamiento. Son datos de gravedad: pulso paradjico, tiraje de msculos accesorios (supraclaviculares, abdominales), acidosis, normo o hipercapnia, FEM (o FEV1) < 30-50% del mejor FEM (o FEV1) personal y shock. El FEM (mantiene buena correlacin con el valor de FEV1) es mejor indicador de gravedad que los datos clnicos (tabla XXI). El tratamiento siempre incluye oxigenoterapia, hidratacin y agentes 2 de corta duracin (salbutamol, hexoprenalina), preferentemente inhalados (3-4 dosis en una hora) o por va i. v. , o adrenalina en casos graves. Se limita el uso de metilxantinas y glucocorticoides a casos al menos moderados o con mala respuesta al tratamiento. El parmetro que suele emplearse para objetivar la respuesta al tratamiento inicial es el FEM a los 30-60 minutos (respecto al inicial). OXIGENOTERAPIA EN LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA (IR) La IR se define por una PaO2 < 60 mmHg. y/o PaCO2 45 mm Hg. En funcin del tiempo de evolucin, se clasifica en IR Aguda (IRA) y crnica (IRC). La anamnesis y la presencia de fenmenos secundarios o compensadores (poliglobulia, hipertensin pulmonar, aumento del HCO3- srico) suelen permitir diferenciarlas. Las causas son innumerables, pero hay cinco posibles mecanismos (captulo 1): disminucin de la FiO2, hipoventilacin, desequilibrio ventilacin perfusin (el ms frecuente), shunt (los shunts ms frecuentes no son anatmicos, sino funcionales) y alteracin de la difusin. Oxigenoterapia en la IRA El objetivo es lograr una PaO2 entre 55-60 mmHg. Preferiblemente debe usarse mascarilla, de forma continua (permite una FiO2 entre 0,24-0,5), aunque puede requerirse intubacin endotraqueal (vase captulo 20). Oxigenoterapia domiciliaria en la IRC Indicaciones: PaO2 en reposo (basal) < 55 mmHg.
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145
En funcin del flujo espiratorio mximo (FEM o peak flow), seale la afirmacin correcta respecto a la agudizacin del asma: 1. 2. 3. 4. 5. FEM entre 50-70%: no existe agudizacin. FEM entre 50-70%: agudizacin leve. FEM < 50%: agudizacin moderada. FEM < 50%: agudizacin grave. El FEM no sirve para la clasificacin de la agudizacin del asma.
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Seale cul de los siguientes no es un factor de riesgo para la mortalidad de la agudizacin grave de asma: 1. 2. 3. 4. 5. Ingreso hospitalario por agudizacin respiratoria en el ao previo. Leucocitosis. Ingreso previo en UCI por agudizacin asmtica. Edad avanzada. Corticodependencia (corticoides sistmicos).
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En cul de los siguientes supuestos no estara indicado instaurar el tratamiento con oxigenoterapia crnica domiciliaria?: 1. 2. 3. 4. 5. PaO2 en reposo < 55 mmHg. PaO2 basal entre 55-60 mmHg con datos de cor pulmonale o cardiopata isqumica. Saturacin de oxgeno < 88% en reposo. PaO2 basal de 58 mmHg y anemia. PaO2 en ejercicio < 55 mmHg.
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Cul es el tratamiento ms adecuado para un paciente de 40 aos con insuficiencia respiratoria crnica severa por fibrosis qustica?: 1. 2. 3. 4. 5. Oxigenoterapia crnica domiciliaria. Broncodilatadores y oxigenoterapia crnica domiciliaria. Trasplante unipulmonar. Trasplante bipulmonar. Trasplante de pulmn y corazn.
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El tratamiento inicial del rechazo crnico tras el trasplante pulmonar suele ser: 1. 2. 3. 4. 5. Ganciclovir. Incremento en la dosis de corticoides. Globulina antilinfoctica. Anticuerpos monoclonales OKT3. Reintentar nuevo trasplante pulmonar.
RESPUESTAS: 145: 4; 146: 2; 147: 4; 148: 4; 149: 2. 1173
TABLA XXII Indicacin de trasplante pulmonar (si la situacin personal no lo contraindica)

Pruebas Funcionales EPOC FEV1 tras broncodilatacin < 30% PaO2 < 55-60 mmHg o PaCO2 >50 en reposo Hipertensin pulmonar secundaria significativa. FEV1 tras broncodilatacin < 30% PaO2 < 55-60 mmHg o PaCO2 >50 en reposo. Capacidad vital (VC) o capacidad pulmonar total (TLC) < 60% PaO2 < 55-60 mmHg en reposo Hipertensin pulmonar secundaria significativa. Clase funcional III (disnea de mnimos) o IV (reposo) de NYHA Presin media AD > 10 mmHg. Presin media AP > 50 mmHg. Indice Cardiaco < 2.5 L/min/m2
Fibrosis quistica Fibrosis pulmonar
Hipertensin pulmonar primaria
NYHA: New York Heart Association: AD: aurcula derecha; AP: arteria pulmonar.
PaO2 basal 55-60 con datos de cor pulmonale, cardiopata isqumica o poliglobulia. PaO2 en ejercicio < 55 mmHg. TRASPLANTE PULMONAR (TP) La mayora de las veces se trata de pacientes con EPOC, fibrosis pulmonar idioptica, fibrosis qustica o hipertensin pulmonar primaria con calidad de vida y pronstico malos. Se excluyen los pacientes con coronariopata o disfuncin del ventrculo izquierdo y se consideran las caractersticas personales y sociales y unos lmites relativos de edad (50-55 aos para el bipulmonar y 60-65 aos para el unipulmonar). Hay tres posibilidades: pulmn y corazn (si se asocia una enfermedad cardaca no tratable, como el sndrome de Eisenmenger con anomala cardaca no corregible con ciruga ni reversible con el trasplante pulmonar -el cor pulmonale es reversible con el TP-), bipulmonar (bronquiectasias diseminadas) o unipulmonar (en el resto de los casos). En general es preferible el TP de un solo pulmn. En la actualidad se considera la compatibilidad de grupo sanguneo y de tamao de los pulmones y la caja torcica (no se considera el HLA). Adems de una repercusin funcional respiratoria (tabla XXII), se consideran circunstancias personales necesarias para recibir un trasplante pulmonar: 1) ausencia de coronariopata o disminucin de ventrculo izquierdo, 2) buen estado nutricional, 3) in-
legracin psico-social, y 4) lmite relativo de la edad (<50-55 aos para TP bipulmonar y < 60-65 aos para TP unipulmonar). Complicaciones Precoces En relacin con la ciruga (dehiscencia de anastomosis, etc.), rechazo agudo (es difcil distinguirlo de una infeccin, por lo que suele requerirse una biopsia -generalmente transbronquial) e infecciones bacterianas (gramnegativos y esfafilococo). Tardas Fundamentalmente el rechazo crnico (hasta un 25% de los casos, suele aparecer entre 8-12 meses y debe sospecharse por un aumento de la limitacin al flujo areo o sntomas insidiosos que simulan una infeccin respiratoria) y complicaciones por la inmunodepresin, como infecciones (sobre todo citomegalovirus -CMV-, seguido por aspergillus) y procesos linfoproliferativos (de clulas B, en relacin con el virus de Epstein-Barr). La neumona por CMV debuta entre 1-4 meses y son frecuentes las recidivas pese al tratamiento correcto con ganciclovir. La incidencia de neumona por Pneumocystis carinii es baja, debido al empleo sistemtico de profilaxis (trimetoprim-sulfametoxazol a dosis bajas). El tratamiento del rechazo consiste en incrementar la inmunosupresin con corticoides y, si no hay respuesta, pueden emplearse globulina antitimoctica, antilinfoctica o anticuerpos monoclonales OKT3.
1174
19
BIBLIOGRAFIA
BALADRON, J.: Neumologa. Baladrn, J.; Villacampa, T.; Vega, D.; Aldecoa, B. Manual de preparacin al examen MIR, 2. ed. Seccin IX. Madrid: Luzn-5, 203-252, 1993. BONE, R. C. (eds.): Pulmonary and Critical Care Medicine. San Luis: Mosby-Yerar Book, 1993. BORDOW, R. A.; MOSER , K. M. (eds.): Manual of Clinical Problems in Pulmonary Medicine. Boston: Little Brown, 1991. DIAZ-RUBIO, M.; ESPINOS, D. (eds.): Enfermedades del aparato respiratorio. En: Medicina Interna. Seccin VI. Madrid: Panamericana: 529-768, 1994. FRASER, R. S.; PAR, J. A. P.; FRASER, R. G.; PAR, P. D. (eds.): Synopsis of Diseases of the Chest, 2nd. ed. Filadelfia: WB Saunders, 1994. HARRISON (Ed.): Enfermedades del aparato respiratorio. En: Principios de Medicina Interna, 13. ed. Seccin octava. Madrid. Interamericana, McGraw-Hill: 1317-1436, 1994.
1175
Seccin 19
INDICE DE MATERIAS
acantosis nigricans, 1155 Acidosis metablica, 1091 Acidosis respiratoria, 1091 Adenoma, 1151 Agenesia pulmonar, 1165 Alcalosis metablica, 1091 Alcalosis respiratoria, 1091 alveolitis alrgica extrnseca, 1116 Alveolitis fibrosante criptogentica, 1107 anaerobios, 1129 aneurismas de Rasmussen, 1137 Anin GAP, 1091 anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA), 1121 Antracosis, 1116 Aplasia pulmonar, 1165 Artritis reumatoide, 1119 asbestosis, 1116 Asma, 1098 Aspergilosis broncopulmonar alrgica, 1103 Beriliosis, 1116 Bisinosis, 1117 Broncoespasmo, 1173 bronquiectasias, 1101 Bronquiolitis obliterante, 1106 bronquiolitis obliterante con neumona organizada, 1106
Bronquitis crnica, 1096 Cavernas, 1137 clulas de Clara, 1086 clulas Kultschitsky, 1086 complejo de Ghon, 1136 compliance, 1088 Conectivopatias, 1119 Cor pulmonale, 1144 CPAP, 1149 cristales de Charcot Leyden, 1099 Dficit de alfa-1 antitripsina, 1097 derrame pleural, 1137, 1157 Diafragma, 1162 Difusin, 1088 Distensibilidad pulmonar, 1088 Distress respiratorio del adulto, 1173 Efecto booster, 1138 Elasticidad pulmonar, 1088 Embolia, de lquido amnitico, 1142 gaseosa, 1142 grasa, 1142 sptica, 1142 Embolismo pulmonar no trombtico, 1142 Enfermedad, 1177
INDICE DE MATERIAS
de Castleman, 1161 de Hamman-Rich, 1107 de Hand-Schller-Christian, 1111 de Letterer-Siwe, 1111 de Rendu-osler-Weber, 1166 mixta del tejido conectivo, 1120 Enfisema, 1096 lobar congnito, 1164 Enterobactericeas, 1129 eritema gyratum, 1155 Esclerodermia, 1120 espirales de Curschmann, 1099 Espondilitis anquilopoytica, 1120 Exudado, 1158 Fibrosis pulmonar idioptica (FPI), 1107 Fibrosis qustica, 1102 Fiebre Q, 1131 granuloma sarcoideo, 1112 Granulomatosis, alrgica, 1122 broncocntrica, 1124 de clulas de Langerhans, 1111 de Churg-Strauss, 1121 de Wegener, 1121 linfomatoide, 1123 sarcoidea necrotizante, 1123 grnulos de Birbeck, 1111 Haemophilus influenzae, 1129 Hamartoma, 1151 Hemoptisis, 1171 Hemosiderosis pulmonar idioptica, 1126 Hemotrax, 1159 Hernia/as, de Bochdalek, 1163 de Morgagni, 1163 diafragmticas, 1163 Hiperinsuflacin lobar, 1164 Hipertensin pulmonar, 1143 Hipoplasia pulmonar, 1165 Hipoventilacin alveolar, 1146 histiocitosis X, 1111 HTP primaria, 1143 Indice de Krog, 1092 Indice de Tiffenau, 1092 Joroba de Hampton, 1140 Lavado broncoalveolar, 1094 Legionella, 1131
lnea de Ellis-Damoiseau, 1158 Linfangioleiomiomatosis, 1110 Lupus eritematoso sistmico, 1119 Mantoux, 1138 Mediastinitis aguda, 1162 Mediastinitis crnica, 1162 Mediastino, 1161 Mesotelioma difuso, 1116 Metstasis, 1170 mucoviscidosis, 1102 Mycoplasma, 1130 Neoplasias benignas de pulmn, 1151 Neoplasias malignas de pulmn, 1151 Neumoconiosis, 1115 Neumona/as, atpica, 1130 de la comunidad, 1134 intersticial de Hetch, 1131 lpica, 1119 nosocomial, 1131 tpica, 1130 bacterianas, 1128 en el paciente HIV, 1133 eosinfilas, 1110 por hongos, 1132 Neumonitis por hipersensibilidad, 1116 Neumotrax, 1160 Ndulo pulmonar solitario, 1170 Oxigenoterapia, 1173 Panarteritis nodosa, 1123 Parlisis bilateral, 1163 Parlisis unilateral, 1163 PEEP, 1167 Perfusin, 1088 pleura, 1157 Polimiositis-dermatomiositis, 1120 Primoinfeccin, 1136 Proteinosis alveolar, 1110 Prueba de la tuberculina, 1138 Pseudomona aeruginosa, 1129 Pseudoquilotrax, 1160 Psitacosis (Chlamydia psittaci), 1131 pulmn del cuidador de aves, 1117 pulmn del granjero, 1117 Quilotrax, 1160 Quimiorreceptores, 1087 Reactivacin, 1137 recoil, 1088
Sarcoidosis, 1111 Secuestro pulmonar, 1165 Secuestros extralobares, 1165 Secuestros intralobares, 1165 Signo de la silueta, 1089 Silicosis, 1115 Sndrome, de apnea central del sueo, 1149 de apnea obstructiva del sueo (SAOS), 1147 de Boerhaave, 1162 de Caplan, 1120 de Churg-Strauss, 1122 de Eaton-Lambert, 1152, 1155 de Goodpasture, 1125 de Heerfordt-Waldenstrm, 1113 de Horner, 1152 de Kartagener, 1103 de Loffler, 1110 de Lfgren, 1113 de Mendelson, 1130 de Mounier-Kuhn, 1103 de Poland, 1102, 1164 de Potter, 1165 de Sjgren, 1120 de Swyers-James-Macleod, 1102, 1166 de Trousseau, 1155 de uas amarillas, 1103 de Williams-Campbell, 1101 de Young, 1103 pulmn hipogentico o sndrome de la cimitarra, 1166 hipereosinoflico, 1110 Staphylococcus aureus, 1128 Streptococcus pneumoniae, 1128 TB diseminada arreactiva, 1138 TB miliar, 1138 tilosis, 1155 Transporte y cesin de O2, 1088 Trasplante pulmonar, 1174 Trasudado, 1158 Tromboembolismo pulmonar, 1140 Tuberculosis, 1135 Tumor de Pancoast, 1152 vasculitis, 1121 Ventilacin, 1087 mecnica (VM), 1167
1178

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Seccin 19

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

INDICE ENFERMEDADES DEL APARAT O RESPIRAT ORIO

Captulo V. ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: ENFERMEDADES DE LA PEQUEA VIA

Captulo XV. TRASTORNOS DE LA VENTILACION ALVEOLAR

Mediastino Diafragma Captulo XIX. ENFERMEDADES

Hipertensin pulmonar (HTP) Cor pulmonale (CP)

ANAT OMIA, HIST OLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARAT O RESPIRAT ORIO

ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO

HIPOXEMIA (PaO2 < 80 mmHg)

PaCO2 alta = Hipoventilacin (PaCO2 > 45 mmHg)

Grad (A-a)O2 alto Aporte de O2 al 100%

Grad (A-a)O2 normal

Corrige hipoxemia (PaO2 > 500 mmHg) (Grad (Aa)O2: 30-50)

HIPOVENTILACION + OTRO MECANISMO Obesidad

DISMINUCION de PaO2 INSPIRADA

Hipovent. central enf. neuromuscular

Altitud Aire ambiente insano

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA DEL APARATO RESPIRATORIO

GENERALIDADES: PROCEDIMIENT OS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARAT O RESPIRAT ORIO

PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

Fig. 2. Volmenes pulmonares.

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

RESPUESTAS: 6: 4; 7: 3; 8: 2; 9: 4 ; 10: 3. 1091

PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

TABLA I Citologa del lavado broncoalveolar (LBA)

& Ab monoclonal OKT6 * Hay aumento de mastocitos

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

RESPUESTAS: 11: 2; 12: 4; 13: 5; 14: 5 ; 15: 3. 1093

PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DE LAS ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA

OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL

TABLA II Caractersticas diferenciales de bronquitis crnica y enfisema

GAB: PaO2 PaCO2 Poliglobulia ECG

PFR: RV TLC FEV1 Retraccin elstica DLCO

aumentado aumentada disminuido muy disminuida disminuida

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

RESPUESTAS: 16: 5; 17: 4; 18: 1; 19: 1; 20: 2. 1097

OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL

TABLA III Clasificacin-severidad del asma

Exacerbaciones >1-2 semana FEM 60-80%

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

RESPUESTAS: 21: 4; 22: 1; 23: 1; 24: 5; 25: 2. 1099

OBSTRUCCION CRONICA AL FLUJO AEREO Y ASMA BRONQUIAL

ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: BRONQ UIECTASIAS

TABLA IV Criterios diagnsticos de aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

RESPUESTAS: 26: 4; 27: 2; 28: 4; 29: 1; 30: 5. 1103

ENFERMEDADES DE LAS VIAS AEREAS: ENFERMEDADES DE LA PEQ UEA VIA AEREA

ENFERMEDADES DE LA PEQUEA VIA AREA

RESPUESTAS: 31: 5; 32: 1; 33: 4; 34: 4; 35: 5.

ENFERMEDADES PULMON ARES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

Dr. JOS MANUEL CASAS ROJO

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

TABLA V Clasificacin de las enfermedades pulmonares intersticiales

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

RESPUESTAS: 36: 5; 37: 3; 38: 2; 39: 1; 40: 2. 1109

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

TABLA VI Manifestaciones extratorcicas de la sarcoidosis

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO