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Sección 38

TERMINOS
MEDICOS CON
NOMBRE PROPIO

Autor
Dr. FRANCISCO LUIS DIAZ GUTIERREZ
Residente de Aparato Digestivo
Hospital Clínico Universitario San Carlos
Madrid
Jefe de Servicio: Prof. M. Díaz Rubio
INDICE

TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

Capítulo I. APARATO DIGESTIVO

Capítulo II. CARDIOLOGIA

Capítulo III. DERMATOLOGIA

Capítulo IV. ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO

Capítulo V. ENFERMEDADES INFECCIOSAS

Capítulo VI. HEMATOLOGIA

Capítulo VII. INMUNOLOGIA

Capítulo VIII. NEFROUROLOGIA

Capítulo IX. NEUMOLOGIA

Capítulo X. NEUROLOGIA

Capítulo XI. OBSTETRICIA Y GINECOLOGIA

Capítulo XII. OFTALMOLOGIA

Capítulo XIII. OTORRINOLARINGOLOGIA

Capítulo XIV. PEDIATRIA

Capítulo XV. PSIQUIATRIA

Capítulo XVI. REUMATOLOGIA

Capítulo XVII. TRAUMATOLOGIA


Capítulo I

APARAT O DIGESTIVO
Indice
Aparato digestivo

ALAGILLE, ENFERMEDAD DE BERNSTEIN, PRUEBA DE

Autosómica dominante. Ictericia colestásica neonatal. Hay Consiste en perfundir ácido en esófago, CLH 0,1 N, durante
una disminución del número de conductos biliares en los espa- treinta minutos. Es muy sensible para determinar si los sínto-
cios porta, displasia arteriohepática, estenosis periférica de la ar- mas están relacionados con reflujo gastroesofágico.
teria pulmonar, comunicación interauricular e interventricular.
También embriotoxon posterior, arcos anteriores vertebrales sin BOERHAAVE, SINDROME DE
soldar y acortamiento de las falanges distales o del cúbito. En la Rotura «espontánea» de esófago. El punto de rotura es más fre-
adolescencia presentan una facies característica. Un 14% desa- cuente en el lado izquierdo, unos 2 cm. proximal al hiato diafragmáti-
rrolla cirrosis a partir de los doce años. Puede desaparecer la ic- co interesando toda la pared. Ocurre tras esfuerzos violentos para vo-
tericia, permaneciendo sólo un patrón bioquímico de colestasis. mitar, tras comidas copiosas y relacionado con excesos de alcohol.
ARIAS, ENFERMEDAD DE BUDD-CHIARI, SINDROME DE
Ictericia transitoria en el lactante por paso de sustancias es- Obstrucción de las venas suprahepáticas generalmente por
trogénicas a través de la leche materna que inhiben la glucoro- trombosis o tumor. Cursa con hipertensión portal, ictericia y ci-
niltransferasa. rrosis. Tratamiento quirúrgico, trasplante hepático.
BANTI, SINDROME DE BYLER, SINDROME DE
Hipertensión portal presinusoidal idiopática con cirrosis, es- Autosómico recesivo. Ictericia colestásica en los primeros
plenomegalia congestiva e hiperesplenismo. meses de vida y después con las consecuencias de una coles-
tasis crónica (raquitismo, anillo de Kayser-Fleischer). Fallecen
BARRET, ESOFAGO DE durante la infancia o la adolescencia.

Metaplasia intestinal (más frecuente gástrica) en epitelio eso- CAROLI, ENFERMEDAD DE


fágico por exposición ácida, más frecuente, o alcalina. Riesgo de
malignización más frecuentemente a adenocarcinoma. Dilatación sacular de los conductos biliares intrahepáticos. Cursa

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APARATO DIGESTIVO

con cólicos biliares y episodios colangíticos por litiasis intrahepática mentación y onicoatrofia). Está relacionado con la enfermedad
entre los veinte-cincuenta años. En la forma más frecuente se aso- de Ménetrier. Se presenta con un cuadro de diarrea crónica, en
cian quistes biliares intrahepáticos o fibrosis hepática congénita y pacientes de unos sesenta años.
ectasia pielocalicial renal. Mueren por colangitis supurativa y colan-
giocarcinoma. Diagnóstico: fases tardías en la gammagrafía. Trata- CRUVEILHIER-BAUMGARTEN, SIGNO DE
miento: lobectomía de lóbulo hepático afectado, si es posible.
«Cabeza de medusa». Colaterales por repearmeabilidad de
COUNCILMAN, CUERPOS DE la vena umbilical en los cirróticos.

Gránulos eosinofílicos en áreas de necrosis de cirrosis post- CULLEN, SIGNO DE


hepatíticas. Equimosis periumbilical por hemoperitoneo típico pero no
específico de pancreatitis aguda. Poco frecuente, tardío, indi-
COURVOISIER-TERRIER, SIGNO DE cativo de pancreatitis necrosante grave.
Vesícula biliar palpable en un paciente ictérico por obstruc- CURLING, ULCERA DE
ción, generalmente maligna, del árbol biliar extrahepático.
Aparece en el 15-40% de los cánceres de páncreas (principal- Ulcera de mucosa gástrica por estrés, tras quemaduras con
mente de cabeza de páncreas). afectación de más de un tercio de la superficie corporal.

COWDEN, SINDROME DE CUSHING, ULCERA DE


Autosómico dominante. Poliposis hamartomatosa de esófa- Ulcus de estrés tras traumatismo o cirugía del SNC. A dife-
go a recto y hamartomas orocutáneos múltiples. Asociado a rencia de otras úlceras de estrés no tienen predilección por el
cáncer de mama y tiroides, mastopatía fibroquística y bocio. fundus y son más profundas (riesgo de perforación). Cursa con
secreción ácida y gastrina elevadas.
CRIGLER-NAJJAR, SINDROME DE
CHARCOT, TRIADA DE
Ictericia por aumento de bilirrubina no conjugada que apare-
ce a los pocos días de nacer por déficit de glucuronil-transfera- Cólico biliar, ictericia y fiebre en agujas con escalofríos. Ca-
sa, por lo que no se conjuga la bilirrubina. Existen dos tipos: racterística de la colangitis aguda.

— Tipo I: Autosómico recesivo. Déficit total de la enzima. CHILAIDITI, SINDROME DE


Los pacientes suelen morir de kernicterus. Tratamien-
to: trasplante hepático. Malposición intestinal en la que el colon se coloca entre el
— Tipo II: Autosómico dominante. Déficit parcial. Trata- hígado y la cúpula diafragmática derecha.
miento: fenobarbital para inducir la enzima deficiente.
CHILD-PUGH-TURCOTTE, CLASIFICACION DE
CRONKHITE-CANADA, SINDROME DE
Utilizada para predecir el riesgo quirúrgico en pacientes con ci-
Poliposis hamartomatosa generalizada, principalmente en rrosis. Parámetros: bilirrubina, albúmina, tiempo de protrombina,
estómago y colon, y lesiones ectodérmicas (alopecia, hiperpig- ascitis, encefalopatía. Estadios A, B, C, este último el más grave.

TABLA I
Estadios del cáncer colorrectal

Estadio Supervivencia 5 años

A) Limitado a la mucosa ........................................................................................ 100%


B1) Limitado a la muscular propia ........................................................................... 67%
B2) Todas las capas están invadidas ...................................................................... 54%
C1) B1 y ganglios regionales (+) ............................................................................. 43%
D2) B2 y ganglios regionales (+) .............................................................................. 22%

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TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
DISSE, ESPACIO DE
1
Espacio virtual entre la lámina de hepatocitos y la luz sinu-
En cuanto al síndrome de Boerhaave:
soidal comunicando con ella por fenestraciones en el endotelio
del sinusoide. 1. Producido por vómitos y arcadas intensos.
2. Afecta sólo a la mucosa esofágica.
DUBIN-JOHNSON, SINDROME DE 3. Afecta al fundus gástrico.
4. El punto de ruptura es más frecuente en el lado derecho.
Autosómico recesivo. Ictericia por defecto congénito en la 5. Se produce subcardialmente en el lado izquierdo.
secreción biliar de bilirrubina, ya conjugada, y de otros aniones
orgánicos. El hígado se pigmenta de color negro debido al de-
pósito intracelular de una sustancia parecida a la melanina. No
precisa tratamiento. 2

DUKES, ESTADIOS DE En cuanto al síndrome de Budd-Chiari:


1. Obstrucción de la porta por trombosis o tumor.
2. Hay hipertensión portal presinusoidal con presión sinusoidal
GARDNER, SINDROME DE normal.
3. La ictericia es poco frecuente.
Autosómico dominante. Poliposis adenomatosa en estóma- 4. Muy rara la cirrosis hepática.
go, intestino delgado, duodeno principalmente y degeneración 5. El trasplante hepático debe plantearse.
maligna alta en región periampular. Asocia osteomas en crá-
neo, mandíbula y huesos largos, exóstosis, alteraciones denta-
les y quistes mandibulares y lesiones en tejidos blandos: tumo-
res dermoides, lipomas y fibrosis mesentérica. Raras veces de- 3
sarrollan cáncer de tiroides y suprarrenales.
En el síndrome de Banti, es falso:
GILBERT, ENFERMEDAD DE 1. Consiste en hipertensión portal.
2. Coexiste hiperesplenismo.
La más frecuente de las hiperbilirrubinemias (no conjugada) 3. La cirrosis hepática es frecuente.
benignas crónicas. Autosómica dominante, afecta al 5% de la 4. El askaris es una plausible causa.
población, más en varones. Frecuentemente diagnosticada como 5. La hipertensión portal es presinusoidal.
hepatitis crónica. Defecto en la captación de la bilirrubina por el
hepatocito que se asocia a una disminución de la actividad de la
glucuroniltransferasa (por ello la ictericia puede mejorar con la
administración de fenobarbital). Las pruebas de función hepática 4
son normales. La bilirrubinemia suele variar entre 2 y 5 mg/100
ml y tiende a aumentar con el ayuno, infecciones y otras causas En relación al signo de Courvoisier-Terrier, señale la falsa:
de estrés. La biopsia hepática es normal. No precisa tratamiento. 1. El origen genralmente está en un tumor pancreático.
2. El paciente suele presentar ictericia.
GRAY-TURNER, SIGNO DE 3. Nunca se ve en pacientes colecistectomizados.
4. La coluria es frecuente.
Equímosis de coloración azul-roja-morada o verde pardo en 5. Esfrecuente verlo en el síndrome de Budd-Chiari.
los flancos por catabolia tisular de la hemoglobina. Traduce la
extensión del proceso necrótico pancreático a través de los
planos fasciales abdominales hasta panículo adiposo. Es poco
frecuente (3%) y tardío.
5
HERING, CONDUCTOS DE La triada de Charcot consiste en:
1. Cólico biliar, ictericia y fiebre ondulante.
Colangiolos formados por la unión de los canalículos biliares
2. Fiebre, ictericia y cólico biliar.
situados en las proximidades de los espacios porta. De su 3. Náuseas y vómitos, ictericia y dolor epigástrico.
unión parten los conductos biliares interlobales. 4. Dolor epigástrico, ictericia y fiebre.
5. Ictericia, escalofríos y vesícula palpable.
HIRSCHSPRUNG, ENFERMEDAD DE

Más frecuente en varones (3:1). Agangliosis congénita en un RESPUESTAS: 1: 1; 2: 5; 3: 4; 4: 5; 5: 2.


segmento del colon. Cursa con estreñimiento, heces escasas y

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APARATO DIGESTIVO

pequeñas, obstrucción intestinal y megacolon. Complicaciones: LARREY, HERNIA DE


perforación intestinal, sangrado digestivo, ulceración. Diagnós-
tico: anatomopatológico (biopsia por sigmoidoscopia), o enema Hernia paraesteranal izquierda análoga a la de Morgagni.
de bario. El tratamiento es la resección quirúrgica del segmen-
to agangliónico. LE VEN, SHUNT DE

HOLLANDER, TEST DE Tratamiento en la ascitis refractaria. Colocación de un tubo


intraperitoneal multiperforado que comunica con la cava supe-
Valoración postvagotomía en caso de ulcus recurrente con rior a través de la yugular interna. Permanece abierta con gra-
normogastrinemia. Consiste en la inyección subcutánea o per- dientes de 3 cm. de agua.
fusión continua de insulina rápida 0,20 UI/kg, provocando hipo-
glucemia, estímulo de los centros vagales bulbares y estímulo LESER-TRELAT, SIGNO DE
de la secreción acidogástrica. Es positiva, con una elevación
de los H+ de 20 mmol/l por encima de la basal. Qneratosis pruriginosa aguda. Síndrome paraneoplásico clá-
sicamente descrito con los cánceres de estómago.
IRISH, GANGLIO DE
LITTRE, HERNIA DE
Adenopatía metastásica axilar anterior izquierda, caracterís-
tica de los tumores digestivos. Hernia que contiene el divertículo de Meckel.

ITO, CELULAS DE LUCEY-DRISCOLL, ENFERMEDAD DE

Forman parte del revestimiento de los sinusoides hepáticos. Inhibición del sistema glucuroniltransferasa por sustancias
Se denominan «lipocitos» y almacenan en circunstancias fisio- estrogénicas, pregnandiol, que pasan vía transplacentaria.
lógicas la vitamina A. Pueden adquirir capacidad fibroblástica. Causan ictericia transitoria en la primera semana de vida.

JOHNSON, CLASIFICACION DE LUNDH, TEST DE

Ulcus gástrico. Comida de prueba que provoca la liberación de colecistoqui-


III. En incisura angularis. Rodeada de gastritis crónica su- nina-pancreozimina con aumento de la producción enzimática
perficial. (tripsina). Diagnóstico de insuficiencia exocrina pancreática.
III. En cuerpo gástrico, asociada a ulcus duodenal o pilórico. Falsos negativos: retraso del vaciamiento gástrico. Falsos posi-
III. Antro y zona prepilórica. Ingesta de AINES. tivos: enfermedad de la mucosa intestinal y coledocolitiasis.
No mide la capacidad secretora.
KLASTKIN, TUMOR DE
LYNCH, SINDROME DE
Colangiocarcinoma originado en la confluencia de los con-
ductos hepáticos. Prevalece en varones (60%), entre los cin- Síndrome hereditario de cáncer de colon no asociado a poli-
posis. Autosómico dominante. El tipo II presenta susceptibili-
cuenta y setenta años.
dad para desarrollar neoplasias a otros niveles. Tiende a afec-
tar preferentemente colon derecho.
KRUMKEMBERG, TUMOR DE
MALLORY, HIALINA DE
Diseminación de células tumorales en el cáncer de estómago
al ovario, donde pueden demostrarse células en anillo de sello. Material hialino muy acidófilo que se dispone en la región
perinuclear de los hepatocitos en focos de necrosis. Típico de
LA HERMANA MARIA JOSÉ, NODULOS DE la hepatitis alcohólica, el etanol daña el sistema microtubular,
pero también en otras como la cirrosis biliar primaria, enferme-
Metástasis periumbilicales en tumores digestivos (estómago). dad de Wilson...
LAINERT, TRIANGULO DE MALLORY-WEISS, SINDROME DE

Dehiscencia entre el músculo constrictor inferior de la farin- Laceración de la mucosa gástrica a nivel del cardias (lo más
ge y la «pars fundiformis» del cricofaríngeo. Zona de origen del frecuente) o de la mucosa del esófago distal, por vómito e in-
divertículo de Zenker. cluso eructos intensos. Es la causa más frecuente de hemate-

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TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

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mesis de sangre fresca sin melenas. El alcohol es un factor
predisponente. Asocia hernia de hiato con frecuencia. 6
Respecto a la clasificación de Child-Pugh, señala la falsa:
MECKEL, DIVERTICULO DE
1. Combina criterios clínicos y analíticos.
Anomalía congénita más frecuente del intestino delgado (pre- 2. El estadio C mayor a 9 puntos es el más grave.
valencia: 2%), por obliteración incompleta del conducto vitelino. 3. La ascitis se cuantifica por ultrasonidos (ecografía).
4. Los creiterios clínicos son ascitis y encefalopatía.
Se localiza en el borde antimesentérico del íleon terminal. Puede
5. A mayor grado de encefalopatía más puntuación.
contener mucosa ectópica gástrica, pancreática, etc, y con fre-
cuencia produce sangrado digestivo y dolor abdominal (invagina-
ción del divertículo con un cuadro que simula una apendicitis agu-
da). Diagnóstico por gammagrafía. Tratamiento quirúrgico. 7
El ganglio de Virchov:
MENETRIER, ENFERMEDAD DE
1. Adenopatía periumbilical en tumores gástricos.
Gastritis con hipertrofia de los pliegues gástricos. Más en 2. Adenopatía supraclavicular izquierda.
varones. También aparece en el síndrome de Zollinger-Ellison, 3. Adenopatía infraclavicular izquierda.
en el linfoma gástrico y en la gastropatía hipersecretora. Aclor- 4. Adenopatía supraclavicular izquierda libre de malignidad en tu-
mores digestivos.
hidria con posible malignización (puede estar indicada la gas- 5. Generalmente es secundaria a neoplasia pulmonar.
trectomía total). Pérdida de proteínas, con diarrea, adelgaza-
miento y edemas. Náuseas, vómitos y hemorragia digestiva

MENKES, ENFERMEDAD DE 8
Es cierto en la enfermedad de Gilbert:
Ligado a X. Defecto del transporte del cobre en la membrana
celular del duodeno y yeyuno. Disminución sérica del cobre y de 1. Hiperbilirrubinemia directa benigna crónica.
ceruloplasmina. Cuadro de deficiencia de cobre, sin anemia, pe- 2. Más en varones, en 5/1.000 habitantes.
3. Frecuente presentacón como hepatitis aguda.
lo rizado y disminución de las fibras maduras de colágeno y 4. Se produce por aumento de la actividad de la glucuronil trans-
elastina (aparecen aneurismas disecantes, rotura cardiaca, enfi- ferasa con disminución de la secreción hepatocitaria de bilis.
sema, osteoporosis) y retraso mental. Muerte precoz. 5. La biopsia hepática es normal.

MICHAELIS-GUTMANN, CUERPOS DE

Cuerpos de inclusión citoplásmicos de color oscuro PAS po- 9


sitivos, que se tiñen también por el hierro y calcio. Compuestos En cuanto al divertículo de Meckel, señala la falsa:
de material glucoproteico, parecen derivarse de un proceso
anormal en la digestión celular de los histiocitos. Aparecen en 1. Alteración congénita más frecuente de intestino delgado.
2. Es un resto del conducto onfalomesentérico.
la malacoplaquia intestinal y su hallazgo obliga a descartar
3. Se localiza en el borde mesentérico de íleon terminal.
neoplasia de colon. 4. Con frecuencia debuta con un cuadro similar al de apendicitis
aguda.
MIRIZZI, SINDROME DE 5. El tecnecio es útil en el diagnóstico.

Perforación de la vesícula biliar en el colédoco por un cálcu-


lo (fístula bilio-biliar). Produce un cuadro de ictericia obstruc-
tiva. 10
Es falso en la enfermedad de Menetrier:
PANETH, CELULAS DE
1. Hipertrofia de pliegues gástricos.
Localizadas en las criptas. Tienen un citoplasma basófilo y 2. Más frecuente en el sexo masculino.
con gránulos. Su función es defensiva por secreción de lisozima. 3. Hiperclorhídria y posible malignización.
4. Hipoproteinemia con edemas y adelgazamiento.
5. Anemia hipocroma microcítica.
PEUTZ-JEGHERS, SINDROME DE

Pigmentaciones mucocutáneas melánicas y poliposis hamar- RESPUESTAS: 6: 3; 7: 2; 8: 5; 9: 3; 10: 3.


tomatosa. Autosómico dominante. Afecta intestino delgado,

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APARATO DIGESTIVO

principalmente yeyuno e íleon, y también colon, recto y estó- TREY, CLASIFICACION DE


mago. Rara vez degenera a cáncer, lo hace más en región pe-
riampular. Puede asociarse a tumor ovárico benigno, cáncer de Grados de la encefalopatía hepática
mama, pólipos nasales, bronquiales y vesicales.
III. Euforia/depresión, dificultad del habla, desorientación
PLUMMER-VINSON, SINDROME DE temporo espacial, insomnio, somnolencia diurna.
III. Trastornos del comportamiento y somnolencia intensa y
Más en mujeres. Membrana en esófago proximal. Disfagia, acentuación de los síntomas de grado I.
anemia ferropénica, glositis atrófica y aclorhídria. Riesgo de III. Pérdida de conciencia, respuesta a estímulos intensos y
cáncer de hipofaringe y esófago. lenguaje incomprensible.
IV Coma profundo.
RICHTER, HERNIA DE
TROUSSEAU, SIGNO DE
Estrangulación o pinzamiento lateral del borde antimesenté-
rico que no compromete toda la circunferencia intestinal y no Tromboflebitis migratoria. Descrita como síndrome paraneo-
dificulta el tránsito. Sucede más en las hernias crurales y obtu- plásico, en tumores digestivos, principalmente estómago y
ratrices. páncreas.

ROTOR, SINDROME DE TURCOT, SINDROME DE

Autosómico recesivo. Similar al síndrome de Dubin-John- Autosómico recesivo. Tumores malignos de SNC en edades
son, sin hígado pigmentado. Hiperbilirrubinemia conjugada por tempranas, con desarrollo posterior de poliposis adenomatosa
disminución del transporte intrahepatocitario y excreción biliar. que evoluciona a cáncer.
Valores de bromosulftaleína en suero a los 45 minutos de su
inyección altos por no eliminarse el colorante con la bilis. Biop- VAN DE KAMER, MÉTODO DE
sia hepática normal. No requiere tratamiento.
Técnica de cuantificación de grasa en la esteatorrea. Se
SAINT, TRIADA DE realiza una dieta de 100 g. grasa/día durante seis días, con re-
cogida de heces en las últimas setenta y dos horas. La estea-
Asocia hernia de hiato, diverticulosis colónica y colelitiasis. torrea es leve con 7-25 g. de grasa/24 h.; moderada con 25-35
g./24 h. y, severa, mayor de 35 g./24 h.
SAND-BLOND, TRIADA DE
VIRCHOV, GANGLIO DE
Típica de la hemobilia. Cólico biliar, ictericia obstructiva y
melena o sangre oculta en heces. Adenopatía metastásica supraclavicular izquierda general-
mente por tumores digestivos.
SAPEY, VENAS DE
WHIPPLE, ENFERMEDAD DE
Venas portas accesorias que pueden conducir sangre portal
al hígado cuando hay bloqueo en el tronco de la porta (colate- Afecta a varones de 40-50 años. Germen causal: Trophery-
ma whippeli. Malabsorción, artralgias, linfadenopatía e hiper-
rales hepatópetas).
pigmentación. Diagnóstico por biopsia de intestino delgado:
macrófagos de la lámina propia con material PAS positivo en
SCHATZKI, ANILLO DE
su interior; aplanamiento y ensanchamiento de las vellosida-
des con dilatación de los linfáticos. También se encuentran en
Constricción membranosa delgada localizada a nivel de la
ganglios, hígado, bazo y sistema nervioso central. Se trata con
unión escamocilíndrica de la mucosa esofágica, o cerca del
trimetoprim-sulfametoxazol (las tetraciclinas tienen un 40% de
borde del esfínter esofágico inferior. Ocasiona disfagia para recidivas).
sólidos si su diámetro es inferior a 1,3 cm. Tatamiento: rotura
con balón. WILSON, ENFERMEDAD DE

SIERACKY, GRANULOS DE Autosómica recesiva. Acúmulo de cobre en hígado (cirrosis)


y cerebro (cavitación de ganglios basales). Cursa con anillo de
Granulaciones PAS positivas en biopsia intestinal en enfer- Kayser-Fleischer (no patognomónico), cirrosis, síndrome extra-
medad de Whipple. piramidal atípico, trastorno conductual y de la memoria. Puede

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TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

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cursar con amenorrea y anemia hemolítica. La ceruloplasmina
plasmática está disminuida y el cobre sérico aumentado. Mi- 11
croscopia electrónica: lesiones mitocondriales. Se trata con En cuanto a la enfermedad de Menkes, señala la falsa:
penicilamina de por vida.
1. Herencia ligada al sexo.
ZENKER, DIVERTICULO DE 2. Alteración del transporte del cobre en duodeno con aumento de
ceruloplasmina en suero.
3. Posbilidad de aneurismas y muerte precoz.
Divertículo faringoesofágico por pulsión. Más en varones de 4. Generalmente fracaso escolar.
edad avanzada. Situado en la pared posterior de la unión farin- 5. No hay anemia y sí alteraciones del colágeno.
goesofágica: sensación de cuerpo extraño, disfagia y regurgi-
taciones frecuentes. Complicación frecuente: neumonía por as-
piración. Diagnóstico: radiológico; la endoscopia es peligrosa
por peligro de perforación. Tratamiento: quirúrgico. 12
En cuanto al síndrome de Mirizzi:
ZIEVE, SINDROME DE
1. Cuadro de ictericia obstructiva por cáncer de cabeza de páncre-
Hepatitis alcohólica, esteatosis masiva, anemia hemolítica e as.
hiperlipidemia transitoria. 2. Se produce típicamente íleo por el paso de un cálculo biliar a
intestino.
3. Cuadro de hemólisis con ictericia, prurito y fiebre.
ZOLLINGER-ELLISON, SINDROME DE 4. Se produce fístula bilio-biliar coledociana.
5. Cuadro de ictericia obstructiva por quistes en hílio hepático.
Gastrinoma (adenoma pancreático productor de gastrina). El
50% son malignos y el 30% se asocian con otros adenomas
endocrinos múltiples (MEN I). Ulceras pépticas múltiples resis-
tentes al tratamiento; diarrea. Para el diagnóstico debe existir 13
hipergastrinemia en presencia de hipersecreción ácida gástri- La triada de Saint engloba:
ca. El BAO/MAO supone más del 60%.
Para diferenciarlo de otras causas de hipergastrinemia (sín- 1. Hernia de hiato, colelitiasis y pólipos gástricos.
drome del antro retenido, hiperplasia de células G del antro, 2. Pólipos gástricos, divertículos en colon y hernia hiatal.
gastritis atrófica, anemia perniciosa) se utiliza la prueba de la 3. Poliposis coli, hernia de hiato y coledocolitiasis.
4. Colelitiasis, divertículos en colon y hernia hiatal.
secretina: en el síndrome de Zollinger-Ellison aumenta la gas- 5. Ulcera duodenal, pólipos gástricos y hernia hiatal.
trinemia > 200 pg./ml., tras la inyección de secretina. Trata-
miento: inhibidores de la bomba de protones y cirugía.

14
La tríada de Sand-Blond engloba:
1. Cólico biliar, ictericia obstructiva y hematemesis.
2. Cólico biliar, hematemesis y diarrea líquida.
3. Sangre oculta en heces, ictericia obstructiva y cólico biliar.
4. Fiebre en picos, ictericia y cólico biliar.
5. Hernia de hiato, divertículos en colon y colelitiasis.

15
En cuanto a la enfermedad de Wilson, señala la falsa:
1. Herencia recesiva.
2. Depósito de cobre en hígado y cerebro.
3. Puede causar amenorrea en las mujeres.
4. Cobre y ceruloplasmina en plasma, aumentados.
5. Se trata con penicilamina de por vida.

RESPUESTAS: 11: 2; 12: 4; 13: 4; 14: 3; 15: 4.

2403
Capítulo II

CARDIOLOGIA

Indice
Cardiología

ADSON, MANIOBRA DE BAKEY, CLASIFICACION DE

En el síndrome de la costilla cervical o síndrome del escale- Clasificación de los aneurismas disecantes de la aorta.
no. Identifica la compresión del plexo braquial o de la arteria — Tipo I: Afectación de aorta ascendente, cayado, aorta
subclavia por el músculo escaleno contra la primera costilla. descendente y aorta abdominal.
Extender el cuello, girar la cabeza hacia el lado en que se sos- — Tipo II: Aorta ascendente. Es el más frecuente y mortal.
pecha e inspiración máxima. La disminución del pulso radial Afecta con más frecuencia a varones mayores de sesen-
significa un test positivo. ta años y se asocia a hipertensión arterial (50%) y tapo-
namiento cardíaco.
ALLEN, TEST DE — Tipo III: Aorta descendente. Se presenta en ancianos
con arteriosclerosis e insuficiencia cardíaca. Comien-
Util en el síndrome de la costilla cervical o síndrome del es- za distalmente a la arteria subclavia izquierda. Trata-
caleno. Al hiperabducir el brazo, desaparece el pulso radial por miento: nitroprusiato, trimetafan, betabloqueante
comprimir el tendón del pectoral menor la arteria axilar. adrenérgico. No requiere intervención quirúrgica ur-
gente. Es el de mayor riesgo quirúrgico
ASCHOFF, CUERPOS DE
BARLOW, SINDROME DE
Granulomas submiliares endo o miocárdicos patognomónicos
de fiebre reumática. Son poco exudativos y más proliferativos. Prolapso mitral con «clic»-soplo sistólico tardío que aumenta
con las maniobras de Valsalva. Más frecuente en mujeres jóve-
AUSTIN-FLINT, SOPLO DE nes y en el síndrome de Marfan y asociado a otras malforma-
ciones (músculo esqueléticas, comunicación interauricular tipo
En insuficiencia aórtica. Soplo diastólico suave de baja to- «ostium secundum», etc.). Hay una degeneración mixomatosa
nalidad durante la mesodiástole o presístole y tiene una cali- del tejido valvular, principalmente de la valva posterior. Más
dad de retumbo. Se debe al desplazamiento de la valva ante- frecuente en asintomáticos, pueden presentar palpitaciones,
rior de la mitral por parte del reflujo de sangre a través de la dolor torácico o muerte súbita. ECO: desplazamiento sistólico
aorta, pero sin provocar estenosis mitral importante. Cuanto hacia atrás de la hoja posterior de la mitral que causa insufi-
antes comience y más dure, más grave es la valvulopatía. ciencia mitral. Es necesario hacer profilaxis de endocarditis.

2404
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
CAREY-COOMBS, SOPLO DE
16
Soplo mesodiastólico que aparece en la valvulitis mitral ac- Los cuerpos de Aschoff:
tiva de la carditis reumática. De baja frecuencia, sigue al ter-
cer tono. Es corto, débil y casi nunca se acompaña de «thrill». 1. Son granulomas muy exudativos.
2. Típicos de endocarditis infecciosa aguda, en pulpejos.
3. La proliferación celular en los mismos es escasa.
CARVALLO, SIGNO DE 4. Se localizan típicamente en pericardio.
5. Son propios de fiebre reumática.
Soplo presistólico de estenosis tricuspídea; aumenta en la inspi-
ración y disminuye en la espiración y con maniobras de Valsalva.
17
CORRIGAN, PULSO DE El soplo de Austin-Flint, señala la falsa:

Típico de la insuficiencia aórtica. Pulso con ascenso rápido 1. Se oyo en la insuficiencia aórtica.
2. El soplo lo produce el reflujo de sangre de aorta a ventrículo iz-
en «martillo de agua», con colapso súbito al disminuir la ten-
quierdo.
sión arterial durante la telesístole y durante la diástole. 3. El soplo lo produce el flujo de sangre de aurícula a ventrículo iz-
quierdos.
DA COSTA, SINDROME DE 4. Se debe a estenosis mitral producida por desplazamiento de la
valva anterior de la válvula mitral.
También llamado «corazón de soldado», corazón irritable, 5. Cuanto más precoz sea más grave será la insuficiencia aórtica.
astenia neuro-circulatoria y enfermedad cardiovascular funcio-
nal. Ansiedad, palpitaciones, con datos de un síndrome hiper-
cinético, con elevación paraesternal izquierda, soplo sistólico 18
precordial o apical, amplia presión diferencial, pulso que se En cuanto al síndrome de Barlow:
eleva rápido y sudoración excesiva. 1. Soplo presistólico que aumenta con las manibras de Valsalva.
2. Más frecuente en mujeres menopáusicas.
DRESSLER, SINDROME DE 3. Se produce por degeneración cálcica del tejido valvular.
4. Suele ser asintomático.
Aparece de 2 a 10 semanas después de un infarto o cirugía 5. Desplazamiento sistólico anterior de la valva posterio de la mi-
cardíaca. Se piensa que es por formación de autoanticuerpos tral.
antimúsculo cardiaco. Cursa con fiebre, pericarditis, pleuritis o
neumonitis. Se trata con antiinflamatorios no esteroideos o
19
corticoides. Relacionado con el uso precoz de anticoagulantes.
En cuanto al síndrome de Dressler:
DUROZIEZ, SIGNO DE 1. Cuando aparece lo hace siempre tras infarto de miocardio.
2. Se produce entre 10-15 semanas después del infarto de mio-
Auscultación sobre las arterias femorales de un ruido en cardio.
«pistoletazo» y un soplo sisto-diastólico cuando se comprime 3. Cursa con fiebre, pleuritis miocarditis.
con el estetoscopio la femoral. Típico de insuficiencia aórtica. 4. La patogenia es por autoanticuerpos por lo que se trata con in-
munosupresores.
5. Se relaciona con el uso precoz de anticoagulantes.
EBSTEIN, ANOMALIA DE

Cardiopatía congénita por desplazamiento distal de la válvu- 20


la tricúspide (atrialización del ventrículo derecho que suele ser
hipoplásico). El foramen ovale está frecuentemente permeable. El signo de Duroziez:
Frecuente insuficiencia tricuspídea. En el ECG: ondas P altas, 1. Palpación en arterias femorales de un pulso en pistoletazo.
intervalo PR aumentado y bloqueo de rama derecha. 2. Típico de placa de ateroma en la arteria femoral.
3. Aparece también en la estenosis aórtica.
EISENMENGER, SINDROME DE 4. Soplo sisto-diastólico en la arteria femoral.
5. Ruido en pistoletazo en la aorta abdominal típico de insuficien-
cia aórtica.
Cardiopatía congénita con shunt de izquierda a derecha que
produce hipertensión pulmonar. Posteriormente se invierte el
shunt con cianosis, infecciones respiratorias e insuficiencia RESPUESTAS: 16: 5; 17: 2; 18: 4; 19: 5; 20: 4.
cardiaca. Mal pronóstico (es irreversible: trasplante cardiaco).

2405
CARDIOLOGIA

EWART, SIGNO DE KENT, HAZ DE

Cuando hay derrame pericárdico grande aparece una zona Haz accesorio de comunicación auriculoventricular. Su exis-
de matidez con soplo bronquial generalmente en el ángulo de tencia da lugar al Wolff-Parkinson-White.
la escápula izquierda, causado por compresión del pulmón.
KUSSMAUL, SIGNO DE
FALLOT, TETRALOGIA DE
Presión venosa yugular aumentada que no disminuye nor-
malmente con la inspiración sino que incluso puede aumentar.
Cardiopatía congénita cianógena más frecuente. Asocia es-
Se presenta en la miocardiopatía restrictiva y en la pericarditis
tenosis pulmonar infundibular (elemento determinante de la clí-
constrictiva.
nica), aorta cabalgante, comunicación interventricular e hiper-
trofia ventricular derecha. Cursa con cianosis, disnea, acropa- LAPLACE, LEY DE
quias, soplo sistólico y posición en cuclillas con esfuerzos (ju-
gar). No hay hipertensión pulmonar («pulmón claro»). Rx: cora- La tensión de las fibras miocárdicas depende del producto
zón de tamaño normal, con forma de zueco, y ventrículo dere- de la presión intraventricular y del radio ventricular, dividido
cho prominente. Complicaciones: endocarditis, embolia paradó- por el grosor de la pared. La postcarga también depende del
jica, policitemia, coagulopatía e infarto o absceso cerebrales. tamaño del corazón.

GIBSON, SOPLO DE LENEGRE, ENFERMEDAD DE

Soplo «en maquinaria», presente en el ductus arterioso per- Enfermedad esclerodegenerativa primaria del sistema de
sistente. Es continuo, de alta frecuencia, con intensidad máxi- conducción sin que esté afectado el miocardio o el esqueleto
ma a nivel del segundo ruido que se acompaña de «thrill». Au- fibroso del corazón.
menta con el ejercicio y disminuye con la inspiración.
LERICHE, SINDROME DE
GRAHAM-STEEL, SOPLO DE
Claudicación de nalgas, muslos y cadera e impotencia en
Soplo de insuficiencia pulmonar. Soplo diastólico de fre- varones de edad mediana por obstrucción de la aorta abdomi-
cuencia alta, de tipo aspirativo y decreciente, que se ausculta nal inmediatamente por debajo de las arterias renales. De cur-
a lo largo del borde esternal izquierdo, se debe a dilatación del so crónico es, generalmente, bien tolerada.
anillo valvular pulmonar y aparece en paciente con valvulopa-
tía mitral e hipertensión pulmonar grave. LEV, ENFERMEDAD DE

Calcificación y esclerosis del esqueleto fibroso del corazón.


HOLT-ORAM, SINDROME DE
A menudo también afecta las válvulas mitral y aorta, el cuerpo
fibroso central y el vértice del tabique interventricular. Produce
Autosómica dominante. Comunicación interauricular, hipo-
bloqueo aurículo-ventricular.
plasia de clavículas y defectos esqueléticos en extremidades
superiores. LOËFFLER,
ENDOCARDITIS EOSINOFILICA DE
JAMES, HAZ DE
Endomiocarditis eosinofílica fibroplástica. Síndrome hipe-
Forma un cortocircuito auriculonodal y da origen al síndrome reosinofílico con infiltración de múltiples órganos. Eosinofilia.
de Lown-Ganong-Levine (reentrada en el nodo AV). Insuficiencia cardiaca grave progresiva.

JANEWAY, MANCHAS DE LOWN-GANONG-LEVINE, SINDROME DE

Lesiones subcutáneas eritematosas maculopapulosas, no Se presenta con PR corto igual o menor de 0,12 seg con QRS
dolorosas que aparecen en los pulpejos y que pueden ulcerar- normal y aparece taquicardia supraventricular paroxística debida
se. Se presentan en la endocarditis infecciosa aguda. a una vía accesoria auriculoventricular oculta (Haz de James).

JERWELL-LANGE-NIELSEN, SINDROME DE LUTEMBACHER, SINDROME DE

Autosómico recesivo. Prolongación del QT y sordera nervio- Comunicación interauricular tipo «ostium secundum» y este-
sa. Predisposición a fibrilación ventricular y muerte súbita. nosis mitral (que suele deberse a valvulitis reumática adquirida).

2406
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
MONCKEBERG, ESCLEROSIS DE
21
Calcificación localizada en la media de las arterias muscula-
En cuanto a la anomalía de Ebstein, señala la falsa:
res de calibre mediano, de extremidades y aparato genital en
mayores de cincuenta años. Más grave en diabéticos con neu- 1. Atrialización del ventrículo derecho.
ropatía. No disminuye la luz vascular y puede afectar a la vál- 2. Soplo sistólico en foco tricuspídeo.
vula aórtica. 3. Onda P altas con PR aumentado y bloqueo de rama izquierda.
4. Foramen ovale permeable con frecuencia.
5. El ventrículo derecho suele ser hipoplásico.
MONDOR, ENFERMEDAD DE

Trombosis de las venas toracoepigástricas y flebitis subcu-


tánea esclerosante. Suele ocurrir tras traumatismos. Aparición 22
de estructuras largas como cordones en la mitad externa de la
El signo de Ewart:
mama. Se extienden a axila o epigastrio. Pueden persistir has-
ta un año. No requiere tratamiento. 1. Se ve en la pericarditis constrictiva.
2. Suele verse en los derrames pleurales.
MUSSET, SIGNO DE 3. Consiste en soplo bronquial más audible en línea medioaxilar
derecha.
4. Ausencia de pulso radial al levantar el brazo.
Movimiento sincrónico de la cabeza con cada latido cardía-
5. Por derrame pericárdico con soplo en ángulo escapular izquier-
co en la insuficiencia aórtica do más frecuente.

ORTNER, SINDROME DE

Lesión del nervio laríngeo recurrente por dilatación de la au- 23


rícula izquierda, en el seno de una estenosis mitral. Causa ron- No es propio de la Tetralogía de Fallot:
quera y tos. 1. Cianosis, disnea y acropaquias.
2. Posición típica en cuclillas al jugar.
OSLER, NODULOS DE 3. Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente.
4. Comunicación interventricular con hipertensión pulmonar.
Nódulos dolorosos, eritematosos o violáceos en palmas, plan- 5. Policitemia, embolismo paradójico y coagulopatía.
tas y pulpejos de los dedos de las manos, posiblemente embóli-
cos, en el seno de una endocarditis infecciosa subaguda.
24
PRINZMETAL, ANGINA DE
El haz de James es típico de:
Angina de reposo por vasoespasmo de las arterias corona-
1. Wolff-Parkinson-White.
rias. ECG: elevación reversible del ST. Tratamiento y preven- 2. Síndrome de Jerwell-Lange-Nielsen.
ción: antagonistas del calcio: nifedipina, verapamil y diltiazem. 3. Síndrome de Lown-Ganong-Levine.
4. Síndrome de Romano-Ward.
QUINCKE, PULSO DE 5. Síndrome de Taussig-Bing.

Típico de insuficiencia aórtica. Rubor seguido de palidez de


la piel en la raíz de las uñas al aplicar una ligera presión en la
raíz de la uña. 25
El signo de Kussmaul:
ROESLER, SIGNO DE
1. Típico de miocardiopatía restrictiva.
Muescas en Rx de tórax, más en arcos costales posteriores, 2. Típico de taponamiento cardíaco.
producidas por la dilatación y tortuosidad de las arterias inter- 3. Presión yugular que disminuye en ispiración en la pericarditis
costales. Típico de coartación aórtica. constrictiva.
4. Pulso paradójico en miocardiopatía restrictiva.
5. Respiración profunda por hipoxemia en las cardiopatías con
ROMANO-WARD, SINDROME DE shunt derecha-izquierda.

Autosómico dominante. Prolongación del QT. Los cambios


del ECG pueden manifestarse sólo tras el ejercicio. Riesgo de RESPUESTAS: 21: 3; 22: 5; 23: 4; 24: 3; 25: 1.
muerte súbita.

2407
CARDIOLOGIA

ROTH, MANCHAS DE orificio de la válvula pulmonar y se une con una rama análoga
de la arteria coronaria izquierda.
Pequeñas hemorragias en forma de llama con centro pálido
que aparecen en el fondo de ojo en las endocarditis agudas. WENCKEBACH, BLOQUEO DE

STILL, SOPLO DE Bloqueo aurículo-ventricular de segundo grado tipo I de Mo-


bitz. Alargamiento progresivo del PR antes de bloquearse un
Soplo sistólico eyectivo «inocente», de calidad musical más impulso auricular. La pausa que sigue es menor a una pausa
intenso en la primera parte de la sístole, que se oye mejor en compensadora completa (menor que la suma de dos intervalos
foco pulmonar. Muy frecuente en niños y jóvenes. sinusales normales).

TAUSSIG-BING, SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE, SINDROME DE

Cardiopatía congénita cianótica con transposición de aorta y Más en jóvenes. Puede asociar anomalías congénitas (ano-
pulmonar e hipertrofia del corazón derecho. malía de Ebstein). Existe una vía de conducción AV accesoria,
haz de Kent, más rápida que la normal (PR corto). QRS ancho
VIEUSSENS, CIRCULO DE (onda delta), con una «melladura» antes de la onda R. En el pa-
ciente joven con taquiarritmias sintomáticas frecuentes el tra-
Formado por una ramilla de la arteria conal o infundibular tamiento de elección es la cirugía. Puede ser útil la amiodaro-
(primera rama de la arteria coronaria derecha), que rodea el na.

2408
Capítulo III

DERMAT OLOGIA

Indice
Dermatología

HEBRA, ECZEMA MARGINADO DE BEAU, SURCO DE

Tinea cruris. Más frecuente en varones jóvenes. Dermatofi- Surco transversal en las uñas que aparece en brotes de eri-
cia localizada en zona superior cara anterointerna del muslo. trodermia desplazándose distalmente con el crecimiento un-
Placa bien delimitada, de contornos circinados y bordes con re- gueal y traduce la afectación de la matriz ungueal durante el
acción escamosa o vesiculosa. Tratamiento: griseofulvina. brote. Es útil en la valoración de recidivas.

ABRIKOSSOF, TUMOR DE BECKER, NEVUS DE

Mioblastoma de células granulosas. Suele ser único, subcutá- Aparece en la pubertad en tronco o brazos, influyendo la luz
neo, que aparece, sobre todo, en lengua. Se valora actualmente solar. Es una placa mal delimitada, extensa, moderadamente
como constituido a expensas de las células de Schwann. pigmentada, con cierto grado de hirsutismo. No es propiamen-
te un nevus; sólo tiene importancia estética.
AUSPITZ, SIGNO DE BOCKHARDT, IMPÉTIGO DE
Signo del rocío hemorrágico. Raspando repetidamente la Porofoliculitis estafilocócica. Pústulas tensas centradas por
placa de psoriasis, ésta se desprende, dando lugar a mínimos un pelo.
puntos hemorrágicos.
BOWEN, ENFERMEDAD DE
BARBER, PSORIASIS DE
Es un carcinoma “in situ”. Placa con infiltración superficial
Psoriasis pustuloso palmo-plantar, con lesiones irregular- apergaminada más frecuente en tronco y cara. Epitelio hiper-
mente distribuidas y sin relación focal. plásico con papilomatosis, membrana basal conservada. Se
asocia a arsenicismo crónico y a cáncer de pulmón.
BAZIN, ERITEMA DE
BRESLOW, CLASIFICACION DE
Eritema indurado no ulcerado. Tubercúlide en mujeres jóve-
nes. Nódulos en cara posterior de piernas con empastamiento Valora el espesor de los melanomas, que constituye el prin-
doloroso al tacto. cipal factor pronóstico en estadio I. Menor de 0,75 mm, buen

2409
DERMATOLOGIA

pronóstico en 100%; de 0,75 a 2,25 mm, 75%; de 2,25 a 3 mm, DARIER, ERITEMA DE
44%; más de 3 mm, 22%.
Anular centrífugo. Lesiones que comienzan como pápulas
BROCQ, PSEUDOPELADA DE con rápido crecimiento excéntrico, regresando por su centro.
Se fragmenta luego en arcos de círculo. Evolución en semanas
De causa desconocida. Placas ovaladas con alopecia escle- con recidivas en la misma zona o en otras. Origen infeccioso o
rosa y atrófica en el cuero cabelludo. La evolución es crónica y paraneoplásico.
lentamente progresiva.
DUHRING-BROCKQ, DERMATITIS DE
BUSCHKE-LOEWESTEIN, SINDROME DE
Dermatitis crónica herpetiforme polimorfa y dolorosa. En-
Condilomas acuminados producidos por los papilomavirus tre los veinte y cuarenta años. Asociada a HLA-B8. Erupción
HPV 6 y 11. Se muestra como un tumor de malignidad local, in-
polimórfica (zonas eritematosas, pápulas, ampollas, lesiones
vasivo pero sin metastatizar y de escasa malignidad histológi-
de rascado), pruriginosas y simétricas. Más frecuentes en su-
ca, equivalente a carcinoma verrucoso de pene. Es sinónimo de
la condilomatosis precancerosa de Delbanco-Unna. perficies de extensión, cara y nalgas. No afecta mucosas. Eo-
sinofilia y malabsorción subclínica asociada. Anatomía pato-
CELSO, PELADA OFIASICA DE lógica: ampollas subepidérmicas a nivel de membrana basal.
Depósitos de IgA con patrón granular en vértice de las papi-
Alopecia areata en grandes placas estables, persisten en la las dérmicas. Tratamiento: sulfonas, dieta sin gluten y corti-
zona marginal de pelo, iniciándose en la nuca y progresa a re- coides.
giones temporoparietales.
DUNKAN, SIGNO DE
CELSO, QUERION DE
Psoriasis. Signo de la membrana, fase del raspado de Brocq,
Dermatoficia producida por T. mentagrophytes (contacto con en el que, tras desprender las primeras escamas blanquecinas
conejo), T. verruscosum (ganado vacuno) y M. canis. De curso como virutas de cera (signo de la bujía), queda al descubierto
agudo, en niños afecta el cuero cabelludo en forma de perifoli- una superficie eritematosa, rosada brillante, húmeda, como re-
culitis supurada con abscesos, sin fiebre ni alteración del esta- cubierta de una fina membrana.
do general. En adultos se afecta la barba. Se produce la cura-
ción espontánea en meses y la alopecia suele ser recuperable.
Tratamiento: griseofulvina o Ketoconazol, un mes. ENZINGER, SARCOMA DE

CLARK, CLASIFICACION DE Sarcoma epitelioide raro que aparece en extremidades de


adultos jóvenes. Anatomía patológica: nidos de células redon-
Grados de invasión del melanoma. deadas o poligonales que recuerdan células epiteliales con
pleomorfismo e índice mitótico moderado y con tendencia a la
— I: Intraepidérmico. necrosis. Con frecuencia recidiva tras su extirpación. Da me-
— II: Comienza invasión dermis papilar. Supervivencia a tástasis a distancia en el 30% de los casos.
los cinco años del 70-90%.
— III: Invasión de dermis papilar. Supervivencia a los cin- FORDYCE, ANGIOQUERATOMA DE
co años del 50-75%.
— IV: Invasión de dermis reticular. Supervivencia a los En escroto y vulva en edades adultas. Múltiples elementos
cinco años del 30-60%. de aspecto rojo oscuro, agrupados, elevados y de superficie
— V: Invasión de toda las dermis e hipodermis. Supervi- verrucosa. Son angiomas capilares maduros con reacción hi-
vencia a los cinco años del 15-40%. perplásica y queratósica del epitelio.
DARIER, ENFERMEDAD DE
GIANOTTI-CROSTI, ENFERMEDAD DE
Autosómica dominante. Inicio en la pubertad. Pápulas hiper-
queratósicas, pueden ser verrucosas, hipertróficas y vegetan- Acrodermatitis enteropática papulosa infantil. Déficit de
tes, confluyentes en placas, en hombros, cuello, líneas medio- cinc. Niños de cinco a diez años, brote de pápulas simétricas
torácica y medioescapular. Hiperqueratosis palmo-plantar y al- no pruriginosas, sobre todo en extremidades, que remiten en
teraciones en uñas y leucoqueratosis en mucosas. Anatomía semanas. A veces coinciden con hepatitis anictérica y en for-
patológica: acantosis y alteraciones de la queratinización. ma de brotes epidémicos.

2410
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
GORLIN, SINDROME DE
26
Síndrome del nevus basocelular. Autosómico dominante.
El tumor de Abrikossof:
Múltiples lesiones tumorales pequeñas en cara, cuello, zona
alta del tórax, de aparición lenta y progresiva. Anatomía pato- 1. Suele ser múltiple.
lógica: similar a basaliomas. Pueden degenerar en basaliomas 2. De loclaización dérmica, más frecuentemente nasogeniano.
infiltrantes o ulcerovegetantes. Asocia malformaciones óseas 3. Embriológicamente es un resto de notocorda.
y queratosis palmo-plantar punctata. 4. Se interpreta como turmo naciente de las células de Schwann.
5. Se localiza más frecuentemente periunguealmente.
HAILEY, PÉNFIGO DE

Pénfigo benigno. Autosómica dominante. Cuadro tardío, ca- 27


racterizado por ampollas y erosiones sobre placas vegetantes En cuanto al eritema de Bazin:
en pliegues y zonas de roce. Anatomía patológica: acantólisis
a cualquier altura del cuerpo mucoso y células disqueratósicas 1. Sìfilide del período secundario.
similar a la enfermedad de Darier. Es típico el empeoramiento 2. Zona eritematosa ulcerada en las pantorrillas, típica de picadu-
ra por garrapata ixodes.
en verano. 3. Nódulos indurados en zonas de extensión, en pacientes con Pa-
narteritis Nodosa.
HALLOPEAU, MICOSIS FUNGOIDE DE 4. Secundario a tubercolisis con empastamiento en la zona.
5. Más frecuente en ancianos con insuficiencia venosa crónica.
Forma eritrodérmica en la micosis fungoide, crónica y exfo-
liativa, con descamación y persistencia de islotes de piel sana,
menores a las de otras eritrodermias.
28
HUTCHINSON, ERITEMA DE Un surco transversal en las uñas, en brotes de eritrodermia, se denomina:
1. Surco de Beau.
Es indurado; algunas lesiones se ulceran; evoluciona en bro- 2. Signo de Auspitz.
tes, empeorando en invierno. En tuberculosis. 3. Surco de Brocq.
4. Signo de Dunkan.
JADDASSOHN, NEVUS SEBACEO DE 5. Surco de Koebner.

Nevus organoide. Aparece desde el nacimiento en cuero ca-


belludo. Inicialmente como una placa plana alopécica, en la 29
pubertad se hace verrucoso. Anatomía patológica: hiperplasia
epitelial y sebácea sin verdaderos folículos pilosos (hiperplasia En cuanto a la enfermedad de Bowen:
de glándulas apocrinas). 1. Carcinoma in situ más frecuente en palmas.
2. Acantocitosis con papilas normales que puede evolucionar a
JARISCH, TRICOEPITELIOMA DE carcinoma.
3. Se asocia a arsenicismo crónico.
Autosómico dominante. Son tumores múltiples que apare- 4. Se asocia a cáner tiroideo.
cen en la pubertad, en cuero cabelludo, cara y extremidades y 5. La membrana basal se encuentra alterada con infiltración de
mononucleares.
aumentando en número. Son nodulares, pequeños, con quistes
córneos y formados por células tipo basalioma. Sería, por tan-
to, un tumor nevoide derivado del complejo pilosebáceo de di-
ferenciación pilosa. 30
En cuanto al síndrome de Buschke-Loewestein:
KAPOSI, ERUPCION VARICELIFORME DE
1. Condiloma acuminado con tendencia a metastatizas.
Eczema vaccinatum. Siembra en sábana de vacuna antiva- 2. Los paramixovirus se han visto involucrados en su etiología.
3. Histológicamente presenta signos de malignidad con numero-
riólica sobre lesiones preexistentes de eczema infantil (derma-
sas atípias y mitosis.
titis atópica); alta mortalidad. 4. Es invasivo.
5. Producido con más frecuencia por papilomavirus HPV 9 y 15.
KOEBNER, EPIDERMOLISIS DE

Ampollosa simple. Autosómica dominante. En la infancia, RESPUESTAS: 26: 4; 27: 4; 28: 1; 29: 3; 30: 4.
mejorando tras la pubertad. Ampollas en zonas de roce que cu-

2411
DERMATOLOGIA

ran sin cicatriz, vacuolización y degeneración de células de la LYELL, SINDROME DE


hilera basal, afectando también, a veces, a hileras suprabasa-
les sin afectar la membrana basal. Necrólisis epidérmica tóxica. Dos formas etiológicas: la tóxi-
co-alérgica (por fármacos tipo sulfamidas) y la infecciosa por
KOEBNER, FENOMENO DE Estafilococo coagulasa positivo del grupo II, fago 71. Se produ-
ce una necrólisis de las capas superficiales de la epidermis
Reacción isomorfa, característica de psoriasis en brote, en (síndrome de la piel escaldada S.S.S.S.).
el que los traumas o agentes irritantes provocan lesiones pso-
riásicas en esa área con una disposición lineal característica. MALHERBE, EPITELIOMA CALCIFICADO DE
También aparece en el líquen plano, verrugas planas y en el
Pilomatrixoma. Tumor encapsulado que deriva de estructu-
sarcoma de Kaposi del SIDA.
ras pilosas con áreas de células basófilas de aspecto basaloi-
de, degeneradas (momificadas o «en sombra») y calcificacio-
KOENEN, TUMOR DE
nes. Reacción inflamatoria similar a granuloma de cuerpo ex-
traño.
Fibromas periungueales en los dedos de los pies en la escle-
rosis tuberosa. MONTENEGRO, REACCION DE
KOGOJ, PUSTULA DE Intradermorreacción positiva selectivamente para la leish-
maniasis americana (L. brasilensis) y negativa en el Botón de
Psoriasis pustuloso. Edema, espongiosis en epidermis con Oriente.
polimorfonucleares dentro de las células epiteliales que pre-
sentan imágenes degenerativas pero sin que se altere su MUCHA-HABERMANN, ENFERMEDAD DE
membrana en los primeros estadios.
Parapsoriasis. Pitiriasis liquenoide aguda o varioliforme.
LAPIERE, PSORIASIS PUSTULOSO DE Brotes de pequeñas pápulas en cuyo centro aparece una lesión
púrpura necrótica que forma costra y se separa dejando una ci-
Psoriasis pustuloso superficial, descamativo y circinado, que catriz varioliforme deprimida. Recidiva semanas o meses. Ana-
aparece frecuentemente como rebote al tratamiento con corti- tomía patológica: Angeítis de pequeños vasos de dermis su-
coides. perficial con infiltrado linfocitario. Diagnóstico diferencial con
tubercúlides papulonecróticas. Tratamiento: tetraciclinas.
LEINER, ERITRODERMIA DE
MUNRO, MICROABSCESOS DE
Autosómica recesiva. Forma eritrodérmica del eczema sebo-
rreico infantil. Defecto de C5. A las cuatro-seis semanas de Psoriasis. Acúmulos de polimorfonucleares entre el epitelio
edad, generalización de una dermitis seborreica con escamas y la capa paraqueratósica, sobre todo encima del vértice de las
untuosas, poco adheridas, bajo piel rosada y brillante. Asocia papilas, y al irse renovando el epitelio van emigrando a la su-
diarreas y menor resistencia a infección por gramnegativos, perficie, quedando entre las capas paraqueratósicas como
estafilococo y candida en las propias lesiones. Autolimitada, manchones de polimorfonucleares picnóticos. Proceden de va-
cura en dos meses. sos papilares y se eyectan periódicamente al epitelio, sobre to-
do en períodos de máxima actividad.
LIPSCHUTZ, ERITEMA ANULAR CENTRIFUGO
DE NELSON, TEST DE

Eritema crónico migrans. Período primario de la enfermedad Test de inmovilización del treponema. Utiliza treponemas de
de Lyme. Producido por Borrelia burgdorferi (la inocula una ga- la cepa Nichols que se ponen en presencia del suero del pa-
rrapata al picar). Máculo-pápula roja que aumenta de tamaño ciente en estufa 35° y 18-24 horas haciendo un contaje en
excéntricamente, con un borde rojo brillante y una zona central campo oscuro del porcentaje de treponemas inmovilizados. Si
más clara. Más frecuente en tronco, ingles y piernas. No es es mayor del 50% el test es positivo y si es menor del 20%, es
doloroso. negativo. El test es positivo a los cincuenta días de la infec-
ción.
LUTZNER, CELULA DE
NETHERTON, SINDROME DE
Típica de micosis fungoide en placas; célula con núcleo ce-
rebriforme que se tiñe intensamente y corresponde a una for- Recesivo ligado al cromosoma X. Ictiosis lineal circunfleja
ma atípica de linfocito T. en forma de placas policíclicas con evolución serpiginosa, ex-

2412
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
tendiéndose por sus bordes, tricorrexis invaginata o pelo en
bambú y atopia. 31
En cuanto a la dermatitis de Duhring-Brockq:
NICOLAS-FAVRE, ENFERMEDAD DE
1. Herpetiforme polimorfa y no dolorosa.
Linfogranulomatosis inguinal subaguda, producida por Cla- 2. En adolescentes y mayores de 65 años.
3. Típicamente lesiones simétricas y no pruriginosas.
midia linfogranulomatis. Período incubación: dos semanas. Se- 4. Las mucosas se afectan con ulceraciones dolorosas.
gunda incubación de quince a veinte días. Síndrome ganglionar 5. Más frecuente en superficies de extensión, cara y nalgas.
bilateral (plastrón). En años evoluciona a una esclerosis linfáti-
ca, con edemas obstructivos. Tratamiento: sulfamidas y tetra-
ciclinas.
32
NIKOLSKY, SIGNO DE
En cuanto a la enfermedad de Gianotti-Crosti:
Al frotar con el dedo una zona normal de piel se produce un 1. Acrodermatitis enteropática pustulosa infantil.
despegamiento de la epidermis en forma de colgajo húmedo. 2. Asociada a déficit de cobre.
Pone de manifiesto una acantólisis latente (Ej., el pénfigo). 3. Niños de 5-10 años principalmente en pabellón auricular y na-
riz.
4. Lesiones no pruriginosas que remiten en semanas.
OTA, NEVUS DE 5. Asociado a hepatitis en fase ictérica.

En región periocular y en esclera; unilateral. Cúmulo de me-


lanocitos que no finalizó su emigración desde la cresta neural.
A diferencia de la mancha mongólica, puede ser de aparición 33
postnatal y suele persistir.
En relación al tricoepitelioma de Jarisch:

PARROT, SEUDOPARALISIS DE 1. Herencia recesiva.


2. Tumor único en cuero cabelludo o cara.
3. Tumor derivado de la capa basal de la piel.
Sífilis congénita precoz. Ostocondritis epifisaria de huesos 4. Presentan quistes córneos, típicamente en la pubertad.
largos que da lugar a desprendimientos epifisarios. Origina 5. Típicamente en zonas con ausencia de vello.
una postura característica con brazos en semiflexión y piernas
en extensión.

PASINI, EPIDERMOLISIS DE 34
En cuanto a la epidermolisis de Koebner:
Autosómica dominante. Ampollosa distrófica con lesiones
albopapuloides en espalda desde nacimiento y en áreas de ro- 1. Herencia ligada al sexo.
ce. Distrofias ungueales. AP: despegamiento a nivel dermo- 2. Aparecen tras la pubertad con ampollas en zona de roce.
epidérmico con la membrana basal adherida al techo de la am- 3. Las lesiones dejan cicatriz residual.
4. No afecta la membrana basal.
polla, por dehiscencia a nivel de las fibras de anclaje. 5. Típicamente en la infancia, empeorando tras la pubertad.

PAUTRIER, MICROABSCESOS DE

Micosis fungoide. Tecas intraepiteliales de infiltrado infla- 35


matorio.
El tumor de Koenen se asocia a:
QUINCKE, EDEMA DE 1. Psoriasis.
2. Enfermedad de Nicolas-Favre.
Edema angioneurótico. Asociado o alternante con urticaria 3. Esclerosis tuberosa.
4. Micosis fungoide.
crónica, aunque puede ser independiente. Brote de edema in- 5. Enfermedad de Albright.
tenso, circunscrito, duro, de aparición repentina en párpados,
labios o lengua. Suele ser unilateral y dura horas. Existe una
forma familiar autosómica dominante rara debida a déficit de RESPUESTAS: 31: 5; 32: 4; 33: 4; 34: 4; 35: 3.
factor C1 inhibidor que cursa sin urticaria ni prurito.

2413
DERMATOLOGIA

RITTER VON RITTERSHEIM, visibles, son amarillentas, múltiples, dolorosas e indican aner-
ERITRODERMIA DE gia y mal pronóstico.

Estafilodermia generalizada producida por el estafilococo VENUS, COLLAR DE


del grupo II, fago 71. Necrólisis de las capas más superficiales
de la epidermis con formación de áreas denudadas de piel, si- Sifílides papulosas en base de cuello en la sífilis secundaria.
milares a las de la escaldadura.
WALLACE, ESQUEMA DE
SPITZ, NEVUS DE
Valoración de la extensión de las quemaduras:
Melanoma benigno juvenil (entre los 4-10 años). Más fre-
cuente en la cara, cupuliforme, eritematoso-pigmentado, con Cabeza ............................................................. 9%
una primera etapa rápida de crecimiento; luego se detiene. AP: Extremidad inferior ......................................... 18%
células grandes, cúbicas, en tecas, con mitosis y también célu- Brazo ............................................................... 9%
las multinucleadas, y un componente vascular angiomatoso, Tronco, plano anterior y posterior .................. 18% (cada uno)
que le da el aspecto eritematoso congestivo. Es un nevus de Cuello .............................................................. 1%
gran actividad juntural que se estabiliza a nevus mixto. Genitales ......................................................... 1%

STEVENS-JOHNSON, SINDROME DE WEBER-CHRISTIAN, PANICULITIS DE

Síndrome pluriorificial. Variante grave de Eritema exudativo Lesiones nodulares en piernas, muslos, nalgas, brazos y
multiforme ampolloso, con mucosas afectadas, fiebre y que- tronco. Regresan y dejan atrofia de la grasa con cicatriz depri-
brantamiento del estado general. Posibles complicaciones: mida en «platillo». Pueden reblandecerse y fistulizar saliendo
neumonitis, encefalopatía, etc. un líquido oleoso. Son recidivantes, cursan con fiebre. AP: ne-
crosis grasa con reacción inflamatoria.
SUTTON, ENFERMEDAD DE
WICKAM, ESTRIAS DE
Halo nevus. Placas hipopigmentadas centradas por un nevus
celular pigmentario que puede reabsorberse lentamente como Estrías blanquecinas, muy finas, formando malla, que apare-
si se destruyese. cen al aplicar alcohol a una lesión de líquen (pápula pequeña de
contornos poligonales, plana, brillante, rojo a la luz incidente).
SWEET, SINDROME DE
ZUMBUSCH, PSORIASIS PUSTULOSO DE
Dermatitis aguda neutrofílica en placas rojo oscuro, lobula-
das, duras y dolorosas, más fiebre y síntomas generales. Se Cuadro agudo y grave, en brotes recidivantes y recortados.
asocia a leucemias y linfomas. Diferenciar del eritema exudati- Se forman placas a partir de pequeñas pústulas asépticas que
vo multiforme y del eritema nodoso. Tratamiento: corticoides. pueden presentarse en disposición circinada. Fiebre, leucocito-
sis y afectación del estado general. AP: pústula espongiforme
THOST-UNNA, de Kogoj. El cuadro es similar al impétigo herpetiforme.
QUERATODERMIA PALMOPLANTAR DE
WILLIAMS, SINDROME DE
Tilosis. Autosómica dominante. Queratosis amarillenta de
palmas y plantas. AP: hiperplasia simple de todo el epitelio. Se Estenosis aórtica supravalvular y estenosis pulmonares peri-
asocia a mayor riesgo de cáncer de esófago. féricas, «cara de duende», retraso mental, personalidad locuaz
y voz ronca. Hipercalcemia por sensibilidad anormal a la vita-
TRELAT, GRANULACIONES DE mina D (hipercalcemia idiopática de la infancia), que puede ser
grave. La anormalidad en el metabolismo de vitamina D y la
Corresponden a folículos de Koster (granulomas tuberculo- sensibilidad aumentada para ésta no se ven después del pri-
sos). Aparecen en el fondo de ragadías tuberculosas. Apenas mer año de vida. Tratamiento: restringir calcio y corticoides.

2414
Capítulo IV

ENDOCRINOLOGIA
Y METABOLISMO
Indice
Endocrinología y metabolismo

ADDISON, ENFERMEDAD DE ANDERSEN, ENFERMEDAD DE

Insuficiencia adrenal primaria. Aparece cuando se destruye Autosómica recesiva. Glucogenosis tipo IV. Déficit de enzi-
más del 90% del tejido glandular por tuberculosis, histoplas- ma ramificante (amilopectinasa). Asocia hipocrecimiento del
mosis o por mecanismo autoinmune (se asocia a otras enfer- lactante, hipotonía, cirrosis progresiva, y puede que afección
medades autoinmunes: enfermedad de Graves, anemia perni- cardíaca. Mueren a los dos-tres años. No hay hipoglucemia, y
ciosa, hipoparatiroidismo, enfermedad de Hashimoto, diabetes el contenido de glucógeno hepático es normal.
tipo I, insuficiencia ovárica).
Cursa con debilidad, apatía, anorexia, pérdida de peso, dolor BARTTER, SINDROME DE
abdominal, oligomenorrea, hiperpigmentación, vitíligo, hipo-
tensión postural. La analítica sanguínea muestra niveles bajos Autosómica recesiva. Hiperplasia del aparato yuxtaglomeru-
de cortisol y elevado de ACTH, hiperpotasemia, hiponatremia, lar, con aumento de renina, angiotensina, aldosterona, asocia-
uremia, acidosis leve, hipercalcemia y eosinofilia. do a alteración del transporte tubular de potasio y cloro.
Tratamiento sustitutivo con hidrocortisona. Hay pérdida renal de sodio, potasio y cloro (causando hipo-
potasemia, hipocloremia) y aumento de la excreción urinaria
ALSTRÖM, SINDROME DE de prostaglandinas y kalicreínas (por la hiperplasia yuxtaglo-
merular).
Autosómico recesivo. Ceguera en la infancia por degenera- No existe hipertensión arterial (a diferencia del hiperaldos-
ción retiniana, sordera neurológica, diabetes insípida resisten- teronismo primario) por resistencia a la acción de la angioten-
te a vasopresina y en varones hipogonadismo con gonadotrofi- sina II y por disminuir la volemia al perderse sodio, y tampoco
nas plasmáticas elevadas. Alopecia, hiperuricemia y aumento edemas (a diferencia de otros hiperaldosteronismos secunda-
de triglicéridos, aminoaciduia. Se distingue del síndrome de rios).
Laurence Moon-Bield en que no existe polidactilia ni deficien- Tratamiento: suplementos de sodio y potasio, espironolacto-
cia mental. Hay resistencia a la insulina con acantosis nigri- na, triamterene, propranolol o indometacina (inhibidor de pros-
cans. taglandinas).

2415
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO

BIEMOND, SINDROME DE CUSHING, SINDROME DE

Obesidad, diabetes mellitus, hipogonadismo secundario, po- El síndrome de Cushing se debe a un exceso crónico de glu-
lidactilia posaxial y colobomas de iris. cocorticoides por administración exógena de corticoides y
ACTH, tumor hipofisario productor de ACTH, adenoma o carci-
BITOT, MANCHAS DE noma suprarrenal o producción ectópica de ACTH.
Cursa con obesidad troncular, facies de luna llena y enroje-
Placas grises de superficie espumosa que aparecen en la cida, hipertensión, hirsutismo, debilidad muscular, trastornos
conjuntiva bulbar de pacientes con deficiencia de vitamina A. menstruales, acné, hematomas, trastornos mentales y dolor de
espalda (osteoporosis).
BURNETT, SINDROME DE La enfermedad de Cushing es una hiperplasia suprarrenal
por exceso de ACTH producida por un tumor hipofisario. Más
Resultado de la ingestión crónica de calcio (leche) y alcali- frecuente en mujeres. El tratamiento es el del tumor hipofisa-
nos. Pueden presentar hipercalcemia grave, insuficiencia renal rio (extirpación quirúrgica o radioterapia), el tratamiento médi-
(IR) irreversible, hiperfosforemia y calcificaciones. Hay una for- co se hace con metirapona.
ma subaguda en que la IR revierte en semanas tras suspender Síndrome de Cushing paraneoplásico: más frecuente secunda-
la ingesta. rio a carcinoma broncogénico tipo oat-cell. Cursa con adelgaza-
miento (en lugar de obesidad), hiperpigmentación (como el síndro-
CAMURATI-ENGELMAN, ENFERMEDAD DE me de Addison), astenia, alcalosis hipocaliémica, no responde a
altas dosis de dexametasona (no disminuye la secreción de ACTH
Displasia diafisiaria progresiva. Engrosamiento simétrico y au-
ectópica), no se estimula la secreción de ACTH con la administra-
mento del diámetro de diáfisis de huesos largos. Dolor, fatiga, al-
ción de CRF, no responde a la prueba de la metirapona (al inhibir
teración de la marcha y atrofia muscular. Puede aumentar la fos-
la síntesis de cortisol estimularía la secreción de ACTH), niveles
fatasa alcalina y la fosfatemia y disminuir la calcemia. Hay ane-
de ACTH superiores al síndrome de Cushing «típico».
mia, leucopenia y VSG elevada. Tratamiento: corticoides.

CASAL, COLLAR DE CHARCOT, ARTICULACIONES DE

Dermatitis descamativa y oscura, en principio eritematosa, Aparecen, sobre todo, en los pies de los diabéticos por alte-
localizada en áreas expuestas al sol. Se da en la pelagra, por ración de las fibras propioceptivas a consecuencia de la neuro-
déficit de niacina. patía diabética.

CONN, SINDROME DE CHIARI-FROMMEL, SINDROME DE

Aldosteronismo primario por adenoma suprarrenal productor Relación entre galactorrea y gestación previa.
de aldosterona. Mujeres (2:1) entre 30-50 años y causa el 1%
de los hipertensos. Hipocaliemia, hipertensión arterial (HTA) DE QUERVAIN, TIROIDITIS DE
diastólica, cefaleas, poliuria y polidipsia y alcalosis metabóli-
ca. Criterios diagnóstico: 1. HTA diastólica sin edemas. 2. Hi- Tiroiditis subaguda posiblemente vírica caracterizada por la
posecreción de renina. 3. Hipersecreción de aldosterona no su- presencia de células gigantes y granulomas. Suele precederse de
primible con expansión de volumen. 4. Hipopotasemia. infección de vías respiratorias altas y se presenta con dolor en la
Hacer diagnóstico diferencial con Hiperplasia suprarrenal bi- glándula o irradiado a mandíbula, oído u occipucio. Pueden pasar
lateral. Tratamiento: quirúrgico. Ahorradores de potasio y res- semanas antes de que se sospeche el diagnóstico. Típicas la ele-
tringir sodio. vación de VSG y la disminucion de la captación tiroidea de yodo.
Los pacientes se recuperan espontáneamente en dos a seis me-
CORI, ENFERMEDAD DE ses. Menos del 10% progresa a hipotiroidismo permanente.

Glucogenosis tipo III. Autosómica recesiva. Déficit de enzi- DERCUM, ENFERMEDAD DE


ma desramificante. Más frecuente en judíos. Cursa con hipo-
glucemia, hepatomegalia, retraso de la pubertad y el creci- Adiposis dolorosa. Depósitos de tejido graso circunscrito y
miento, y miopatía que empeora en la edad adulta. Hiperlipide- dolorosos en tejido subcutáneo, más en extremidades y periar-
mia y aumento de GOT, y acúmulo de glucógeno anormal en hí- ticulares (rodilla). Más frecuente en mujeres obesas. Presentan
gado y músculo. Tratamiento: comidas frecuentes, sonda naso- debilidad, fatiga, labilidad emocional e incluso demencia. En
gástrica nocturna y dieta con un 50% de hidratos de carbono y raros casos empieza tras la menopausia. Aunque la mayoría
un 15-20% de proteínas. son esporádicas, puede ser autosómica dominante.

2416
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
FABER, ENFERMEDAD DE
36
Autosómica recesiva. Déficit de ceramidasa y acúmulo de No es típico del síndrome de Williams:
ceramida. Hay una forma infantil, de comienzo en los primeros
cuatro meses, y una juvenil, más rara. Son comunes: retraso 1. Estenosis aórtica subvalvular.
2. Estenosis pulmonar y voz ronca.
mental, degeneración macular leve, artropatía y nódulos sub-
3. Hipercalcemia.
cutáneos, periarticulares y viscerales. 4. Cara de duende.
5. Retraso mental con personalidad locuaz.
FABRY, ENFERMEDAD DE

Dominante ligada a X. Déficit de alfagalactosidasa A. Acúmulo


de galactoglucosilceramida. Durante la infancia puede manifes- 37
tarse como neuropatía dolorosa. En la adolescencia son comunes Señala la falsa en la enfermedad de Addison:
la hipohidrosis y el golpe de calor. Lo más frecuente es la distrofia 1. La enfermedad es primaria de la glándula suprarrenal.
corneal. Angioqueratomas difusos en escroto y glúteos. Entre 30- 2. Entre la etiología, la tuberculosis y la autoinmunidad son fre-
50 años desarrollan insuficiencia renal progresiva con hematuria, cuentes.
proteinuria y figuras de mielina Sudan (+), en forma de «cruz de 3. Debilidad, apatía, dolor abdominal y ganancia de peso.
Malta». Tratamiento: trasplante renal y de médula ósea. 4. Hipocortisolemia con hiperpotasemia.
5. Util la hidrocortisona.
FAHR, ENFERMEDAD DE

Calcificación de los núcleos grises de la base en el 50% de 38


hipoparatiroidismo y seudohipoparatiroidismo. Clínicamente:
parkinsonismo. Es falso en la enfermedad de Andersen:
1. Autosómica recesiva.
FROEHLICH, SINDROME DE 2. Déficit de amilopectinasa.
3. Hipocrecimiento, hipertonía y cirrosis hepática.
Obesidad, hipogonadismo hipogonadotropo, diabetes insípi- 4. Puede haber cardiopatía pero no hipoglucemia.
da, trastornos visuales y retraso mental. La hipófisis anterior 5. Muerte precoz.
suele ser normal. Su origen es una disfuncion hipotalámica.
Pueden desarrollar tumores hipofisiarios.
39
GAUCHER, SINDROME DE
Es falso en el síndrome de Bartter:
Autosómica recesiva. Más frecuente en judíos Ashkenazy. 1. Herencia recesiva.
Depósito de glucocerebrósidos en las células del sistema reti- 2. Alteración del transporte iónico tubular, con hiperpotasemia e
hipocloremia.
culoendotelial.
3. Hiperplasia yuxtaglomerular con prostaglandinas aumentadas
Existen dos formas: en orina.
4. La tensión arterial es normal.
— Forma infantil: hepatoesplenomegalia, retraso mental 5. No se ven edemas a la exploración física.
y alteraciones neurológicas severas.
— Forma del adulto: con esplenomegalia, fracturas pato-
lógicas, pigmentación de la cara y de las piernas,
trombopenia, enfermedad pulmonar intersticial. Es la 40
lipidosis más frecuente. Paciente con diabetes mellitus, hipogonadismo, obeso, polidactilia y co-
lobomas de iris, usted diagnosticaría:
GERHARD, REACCION DE 1. Síndrome de Burnett.
2. Enfermedad de Cori.
Fenilcetonuria. Parte de la fenilalanina es desaminada en el 3. Enfermedad de Dercum.
riñón y convertida en ácido fenil-pirúvico. Cinco ml de orina 4. Síndrome de Prader-Willi.
que lo contengan dan reacción positiva azul verdoso al añadir- 5. Síndrome de Biemond.
les 10 gotas de ClFe al 10%.
RESPUESTAS: 36: 1; 37: 3; 38: 3; 39: 2; 40: 5.
GRAEFE, SIGNO DE

2417
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO

Aparece en la oftalmopatía del Graves Basedow. Al dirigir la nil, leve. Retraso mental, displasia esquelética, hepatoesple-
mirada hacia abajo falla el movimiento correlativo del párpado nomegalia, degeneración retiniana, sordera, enanismo y opaci-
superior y cubre su borde inferior y superior de la córnea, que- ficación corneal. Son frecuentes los linfocitos granulosos, la
da visible una zona blanca de esclerótica. afectación cardiovascular y la rigidez articular.

GULTHRIE, TEST DE HURLER, SEUDOPOLIDISTROFIA DE

Prueba de inhibición bacteriana en la detección precoz de Mucolipidosis tipo III. Déficit de UDP-N-acetilglucosamina.
fenilcetonuria. Primera década: rigidez articular, mano en garra, displasia de
cadera, retraso mental y valvulopatía aórtica o mitral. Supervi-
GUNTHER, ENFERMEDAD DE vencia hasta vida adulta.
Porfiria eritropoyética congénita. Autosómica recesiva. Dese- HURLER, SINDROME DE
quilibrio funcional entre las actividades de la desaminasa de por-
fobilinógeno y la cosintetasa de uroporfirinógeno III. Se expresa Por deficiencia de alfa-L-hialuronidasa, con bloqueo de la
sólo en células eritroides en maduración. Hay niveles elevados de degradación de dermatán-sulfato y heparán-sulfato y acúmulo
uroporfirinógeno I y II, aunque este último puede ser normal. Se de los mismos.
produce un acúmulo de porfirinas durante la vida fetal, con poste- Comienza a los seis-doce meses y cursa con opacificación
rior fotosensibilización crónica con lesiones graves y mutilaciones, corneal, retraso mental, hepatoesplenomegalia, ensancha-
hemólisis intermitente, esplenomegalia e hipertricosis. miento y acortamiento de huesos largos y otras anomalías. En
los linfocitos e histiocitos aparecen cuerpos de Reilley (inclu-
HARRISON, SURCO DE siones metacromáticas). Mueren antes de los 10 años de edad.
Indentación de las costillas inferiores al nivel de la inserción JOD-BASEDOW, FENOMENO DE
del diafragma. Aparece en el raquitismo.
La ingestión excesiva de yodo en un bocio multinodular en-
HARTNUP, ENFERMEDAD DE démico o esporádico puede provocar tirotoxicosis.
Autosómica recesiva. Defecto congénito en el transporte in- KALLMAN, SINDROME DE
testinal y renal de aminoácidos monoamino monocarboxílicos
(triptófano, etc.). Recesivo ligado a X o autosómico dominante. Deficiencia de
Cursa con aminoaciduria, exantema eritematoso con la expo- gonadotropinas por deficiencia de producción de LHRH, anos-
sición solar (similar a la pelagra), ataxia cerebelosa y trastornos
mia y alteraciones de la línea media. Más frecuente en varo-
psíquicos (inestabilidad emocional, delirio). Puede haber hipou-
ricemia. Se trata con dieta rica en proteínas y nicotinamida. nes, que presentan caracteres eunucoides, testículos de tama-
ño prepuberal y criptorquidia.
HASHIMOTO, TIROIDITIS DE
KESHAN, ENFERMEDAD DE
Tiroiditis linfomatosa de etiología autoinmune, más frecuente
en mujeres y en HLA DR5 y DR4. Es la causa más frecuente de Endémica en China; por déficit de selenio. Necrosis miocár-
bocio esporádico en niños y suele asociarse a otras enfermeda- dica multifocal y disminución del selenio en plasma; arritmias,
des autoinmunes. Son comunes títulos altos de anticuerpos anti- choque o miocardiopatía dilatada y miopatías periféricas por
tiroglobulina y antimitocondriales. Tratamiento: hormonal susti- degeneración muscular.
tutivo si existe hipotiroidismo. Puede degenerar en linfoma.
KRABBE, ENFERMEDAD DE
HERS, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Lipidosis de galactosilceramida. Défi-
Glucogenosis tipo VI. Déficit de fosforilasa hepática. Auto- cit de galactosilceramida-beta-galactosidasa, con aumento del
sómica recesiva. Requiere comprobar la fosforilasa que falta y cociente galactocerebrósidos/sulfátidos. Existe una forma in-
que la Quinasa b de fosforilasa encargada de su activación sea fantil (dos-seis meses) y otra de inicio tardío. Tienen retraso
normal. La clínica es similar a la glucogenosis tipo III, pero más mental y leucodistrofia (variable en los casos tardíos), atrofia
atenuada. óptica, irritabilidad, aumento de proteínas en LCR y células
globoides en la anatomía patológica.
HUNTER, ENFERMEDAD DE
LAHEY, SINDROME DE
Mucopolisacaridosis tipo II. Recesiva ligada a X. Déficit de
sulfatasa de iduronsulfato. Acumulan sulfato de dermatán y de Variante del Graves Basedow. Cursa con apatía en lugar de
heparán. Su forma infantil es grave (seis-doce meses); la juve- irritabilidad y nerviosismo. Ausencia de bocio o es muy pequeño.

2418
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
LARON, SINDROME DE
41
Autosómico recesivo. Enanismo hipofisiario con niveles al- Las manchas de Bitot:
tos de GH e indetectables de somatomedina C. Existe defecto
del receptor de GH. El tratamiento con GH es ineficaz. 1. Típicas de intoxicación por plomo.
2. Típicas de intoxicación por mercurio.
3. Aparecen en conjuntiva bulbar en pacientes con déficit de ribo-
LAURENCE MOON-BIELD, SINDROME DE flavina.
4. Por deficiencia en vitamina A.
Retinitis pigmentaria, retraso mental, deformidades cranea- 5. Típicas del déficit de niacina.
les, polidactilia, sindactilia y obesidad.

LESCH-NYHAM, SINDROME DE
42
Ligada a X, afecta a varones. Alteración del metabolismo En cuanto a la tiroiditis de De Quervain:
del ácido úrico por ausencia de la enzima hipoxantina-guanina-
1. Es crónica progresando a hipotiroidismo el 80% de los casos.
fosforribosil-transferasa. 2. Etiología autoinmune lo más probable.
Cursa con hiperuricemia, disminución de las funciones men- 3. Caracterizada por células gigantes y granulomas.
tales, automutilación, coreoatetosis y espasticidad. Se trata 4. Produce dolor que no se irradia y disfagia.
con alopurinol (bloquea la xantin-oxidasa). 5. Los reactantes de fase aguda son normales.

LOOSER-MILKMAN, FRACTURA DE

Típicas de osteomalacia. Aparecen como bandas radiolúci- 43


das de mm a cm de longitud, casi siempre perpendiculares a la En cuanto a la enfermedad de Fabry, es cierto:
cortical ósea y más frecuentes en la superficie interna del fé- 1. Autosómica dominante.
mur cerca del cuello, pelvis, borde externo de la escápula, par- 2. Neuropatía dolorosa, hipohidrosis y distrofia corneal.
te alta de la tibia y en metatarsianos. Son zonas donde las ar- 3. Se debe a déficit de alfafructoxidasa A.
terias atraviesan el hueso y se considera que dependen de la 4. Aunque cursa con hematuria no suele progresar a insuficiencia
fuerza mecánica del latido. renal.
5. Suelen fallecer antes de los 20-25 años.
MADELUNG, COLLAR DE

Aparece en la lipodistrofia simétrica múltiple tipo I, con acu- 44


mulación de grasa en forma de lipomas múltiples no capsula-
dos en nuca y regiones supraclavicular y deltoidea. Señale lo falso en relación a la enfermedad de Hartnup:
1. Herencia recesiva.
MARIE-SEE, SINDROME DE 2. Alteración del transporte intestinal de aminoácidos.
3. Aminoaciduria y sensibilidad a luz solar.
En niños, la intoxicación aguda por vitamina A puede causar 4. Es útil una dieta rica en proteínas y nicotinamida.
clínica similar a hidrocefalia aguda: náuseas, vómitos, cefalea, 5. Suele haber hiperuricemia.
palidez, opistótonos y protrusión de la fontanela. Radiológica-
mente: osteosclerosis por espesamiento periostal e hipertrofia
laminillar de la cortical. Típico en niños cuyas madres, en el 45
embarazo, tomaron muchas zanahorias.
Es falso en el síndrome de Kallman:
MAROTEAUX-LAMY, ENFERMEDAD DE 1. Anosmia y alteraciones de la línea media.
2. Recesivo ligado a X.
Mucopolisacaridosis tipo VI. Déficit de arilsulfatasa B. Acú- 3. Alteración primaria de la hipófisis con disminución de las hor-
mulo de sulfato de dermatán. Sin retraso mental y la hepatoes- monas gonadotropas.
plenomegalia es poco llamativa. Displasia ósea severa, opaci- 4. Más frecuente en varones.
5. Testículos pequeños y no descendidos.
dad corneal y neutrófilos y linfocitos granulados. Comunes la
rigidez articular y valvulopatías.
RESPUESTAS: 41: 4; 42: 3; 43: 2; 44: 5; 45: 3.
MASON, SINDROME DE

2419
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO

Diabetes mellitus de la edad adulta en el joven (MODY). Au- Lipidosis de esfingomielina por déficit congénito de esfingo-
tosómica dominante. Jóvenes. No requiere insulina, al menos mielinasa.
los dos primeros años. Hay 5 tipos. El tipo A es el más frecuente: cursa con retraso
mental y del crecimiento, mancha rojo cereza en la retina y he-
MAURIAC, SINDROME DE patoesplenomegalia. El menos frecuente es el E: forma visce-
ral sin déficit de enzima, con histiocitos “azul marino” y altera-
Hepatomegalia por esteatosis asociada a la diabetes infan- ciones neurológicas.
til por aumento en la síntesis de triglicéridos. Benigno. Desa-
parece con la compensación. NOONAN, SINDROME DE
McARDLE, ENFERMEDAD DE Autosómico dominante. Talla baja, ptosis, cuello alado, es-
tenosis pulmonar, disminución de gonadotrofinas y tiroiditis.
Glucogenosis tipo V, autosómica recesiva. Deficiencia de fos- Insuficiencia gonadal primaria.
forilasa muscular, por defecto en el cromosoma 11, más frecuen-
te en varones. Se manifiesta sobre los veinte-treinta años con
PASTEUR, EFECTO
dolor, calambres y mioglobinuria. Durante el test de ejercicio en
isquemia presentan un aumento de CPK, con lactato bajo. Trata- Cuando el contenido de O2 tisular es normal y las reservas
miento: evitar el ejercicio intenso y tomar glucosa o fructosa an- de ATP altas, el ritmo de desintegración de glucógeno y oxida-
tes del ejercicio. Hay una forma infantil mortal, con hipotonía. ción de glucosa es bajo.
McCUNE-ALBRIGHT, SINDROME DE
PEMBERTON, SIGNO DE
Esporádicos y algunos autosómicos dominante. Displasia fi-
Inducir los signos de compresión en los grandes bocios re-
brosa poliostótica. Manchas de café con leche y precocidad
troesternales con obstrucción del mediastino superior cuando
isosexual, sobre todo en mujeres. Puede existir síndrome de
Cushing, acromegalia e hiperprolactinemia. También se ha el paciente levante los brazos por encima de la cabeza. Con-
descrito bocio tóxico multinodular y feocromocitoma. Hiperpla- gestión facial, mareos o síncope.
sia paratiroidea histológica pero no clínica.
PLUMMER, UÑA DE
MOEBIUS, SIGNO DE
Separación entre la uña y su lecho. Más frecuente en el
Imposibilidad de convergencia. Aparece en la oftalmopatía cuarto dedo. Típico de tirotoxicosis.
infiltrativa de la enfermedad de Graves.
POMPE, ENFERMEDAD DE
MORQUIO, ENFERMEDAD DE
Glucogenosis tipo II. Autosómica recesiva. Déficit de alfa,
Mucopolisacaridosis IV. Autosómica recesiva. Déficit de sul- 1,4-glucosidasa con acúmulo de glucógeno en diversos órga-
fatasa de n-acetilgalactosamina 6-sulfato. Acumula queratán nos. Varios tipos:
sulfato. No hay retraso mental, discreta hepatoesplenomega-
lia, displasia esquelética severa e hipoplasia de odontoides. — Infantil: hipotonía, labilidad, cardiomegalia, PR corto,
Frecuentes la insuficiencia aórtica y las opacidades corneales. infiltración lingual. Mueren a los dos-tres años por
afección cardíaca. Los niveles de CPK y aldolasa están
NELSON, SINDROME DE elevados.
— Juvenil: similar a una distrofia muscular.
En el 10-20% de los pacientes con hiperplasia suprarrenal — Adulta: debilidad muscular y a veces insuficiencia res-
bilateral, en quienes se practica suprarrenalectomía bilate- piratoria. No hay tratamiento.
ral, desarrollan un tumor hipofisario en los siguientes diez
años. PRADER,
RAQUITISMO PSEUDOCARENCIAL DE
NEUROMAS MUCOSOS, SINDROME DE LOS
Autosómica recesiva. Raquitismo dependiente de vitamina
Neoplasias endocrinas múltiples tipo III (MEN III). Neuromas D con hipocalcemia (el raquitismo con hipocalcemia más inten-
mucosos, carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y há- sa), hipofosfatemia e hiperparatiroidismo secundario. Existen
bito marfanoide. dos tipos.
NIEMANN-PICK, ENFERMEDAD DE — Tipo I: defecto de alfa-1-hidroxilasa. Niveles séricos

2420
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
de 25-(OH)D3 normales y niveles de 1,25-(OH)2D3 in-
detectables. 46
— Tipo II: defecto congénito de los receptores de 1,25- No es propio del síndrome de Lesch-Nyham:
(OH)2D3. Niveles séricos de 1,25-(OH)2D3 altos.
1. Herencia ligada X.
2. Afecta más a varones.
REFETOFF, SINDROME DE 3. Hiperuricemia, coreoatetosis y espasticidad.
4. Util el alopurinol por bloquear la enzima hipoxantina-guanina-
Secreción de TSH y forma más grave de los síndromes de fosforribosil transferasa.
resistencia periférica a las acciones de las hormonas tiroideas. 5. Automutilación y función mental anómala.
TSH normal o aumentada y T3 y T4 aumentan. Clínica de hipo-
tiroidismo juvenil o cretinismo bocioso.
47
REIFENSTEIN, SINDROME DE
Señala lo falso en el síndrome de Marie-See:
Feminización testicular incompleta tipo I. Forma más común: 1. Por intoxicación con vitamina A.
fenotipo masculino con hipospadias perinoescrotal. Testículos 2. Clínica de hipertensión endocraneal.
normales con espermatogénesis alterada y testosterona nor- 3. Típico de niños cuyas madres tomaron, en el embarazo, muchas
mal o elevada. En la pubertad no aparece virilización completa zanahorias.
y desarrollan ginecomastia. 4. Típicamente existe opistótonos.
5. Son típicas las manchas de Bitoto en la conjuntiva bulbar.

RIEDEL, TIROIDITIS DE

Tiroiditis fibrosa invasiva con reacción fibroesclerosa que se 48


extiende fuera del tiroides, comprimiendo tráquea, esófago y
Es falso en el síndrome de Mason:
laringe. Es muy rara, apareciendo en la vida media, con un cre-
cimiento rápido del tiroides, de consistencia leñosa. Se asocia 1. Diabetes mellitus.
a fibrosis generalizada (retroperitoneo, mediastino, etc.). Evo- 2. Herencia dominante, autosómica.
luciona a hipotiroidismo. Tratamiento: quirúrgico. 3. Puede cursar con hepatomegalia por esteatosis.
4. El tratamiento básico es a partir de la dieta.
5. Al principio suelen requerir insulina.
SAN FILIPPO, ENFERMEDAD DE

Mucopolisacaridosis III. Autosómica recesiva. Deficien-


cias enzimáticas con acúmulo de heparán sulfato. De co- 49
mienzo infantil tardío (uno-cuatro años). Retraso mental se-
Señala la falsa en cuanto a la enfermedad de McArdle:
vero, discreta hepatoesplenomegalia, displasia ósea poco
severa y no hay trastorno ocular. Son comunes los linfocitos 1. Herencia recesiva.
granulosos. 2. Glucogenosis tipo V.
3. Más frecuente en varones, alteración en cromosoma 11.
4. Dolor, calambres y hemoglobinuria.
SANDHOFF, ENFERMEDAD DE 5. Hay una forma infantil, con hipotonía, que es mortal.

Autosómica recesiva. Acúmulo lisosomal de gangliósidos


GM2 y globósidos, por déficit de hexosaminidasa A y B. Retra-
so mental, convulsiones y ceguera (mancha rojo cereza en reti- 50
na). Macrocefalia, hiperacusia e infiltración histocitaria visce-
Es falso respecto al síndrome de Noonan:
ral.
1. Disminución de gonadotrofinas.
SCHEIE, ENFERMEDAD DE 2. Hipotiroidismo en principio.
3. Autosómica dominante.
4. Talla baja, cuello alado y ptosis.
Mucopolisacaridosis IS. Adultos. Déficit de alfa-iduronidasa.
5. Soplo sistólico pulmonar.
Acúmulo de dermatán sulfato y heparán sulfato. Hepatoesple-
nomegalia severa, displasia esquelética, opacidades corneales
y rasgos faciales toscos, sin retraso mental. Linfocitos granulo- RESPUESTAS: 46: 4; 47: 5; 48: 5; 49: 4; 50: 2.
sos. Frecuente la insuficiencia aórtica y la rigidez articular.

2421
ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO

SCHMIDT, SINDROME DE del crecimiento y sexual, adenomas hepáticos con degenera-


ción maligna y renomegalia bilateral. Hiperlipidemia, acidosis
Asocia enfermedad de Addison, tiroiditis linfocítica, hipopa- láctica e hiperuricemia. Tratamiento: dieta con un 60-70% de
ratiroidismo e insuficiencia gonadal. A menudo, diabetes melli- hidratos de carbono sin sacarosa, ni lactosa; alopurinol y bicar-
tus. Puede simular un panhipopitituarismo. Existen anticuerpos bonato.
anti hormonas y otras alteraciones autoinmunes. Más frecuen-
te en mujeres y en HLA B8 y DW3 para blancos. WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN,
SINDROME DE
SHEEHAN, SINDROME DE
Meningococemia fulminante con insuficiencia suprarrenal
Hipopituitarismo por necrosis hipofisaria por hemorragia du- aguda (hemorragia en la corteza suprarrenal). Meningitis, fie-
rante el parto. También puede tener origen autoinmune. El pri- bre, coma, erupción purpúrica y CID. Tratamiento con penicili-
mer signo suele ser la incapacidad de lactar al niño (por déficit na, hidrocortisona y de las complicaciones.
de prolactina). Luego fatiga, pérdida del vello axilar, pubiano,
etc. Tratamiento: sustitución hormonal
WERMER, SINDROME DE
SIPPLE, SINDROME DE
Neoplasias endocrinas múltiples tipo I (MEN I): adenomas
de paratiroides (hiperparatiroidismo), que es lo más frecuente,
Autosómico dominante. Neoplasias endocrinas múltiples ti-
po II (MEN II). Hiperparatiroidismo, carcinoma medular de tiroi- de páncreas (tumores de células insulares, síndrome de Zollin-
des y feocromocitoma (a menudo bilateral). Prioridad quirúrgi- ger-Ellison) e hipófisis.
ca para el feocromocitoma.
WERNER, SINDROME DE
SOMOGYI, FENOMENO DE
Progeria del adulto. Autosómico recesivo. Envejecimiento
Hiperglucemia de rebote por liberación de hormonas contra- prematuro, piel atrófica, cataratas, osteoporosis tempranas.
rreguladoras tras episodio de hipoglucemia. Sospecharlo si Diabetes mellitus y atrofia gonadal con hipogonadismo hi-
existen oscilaciones amplias de glucemia en lapsos cortos, aun pergonadotropo. Aterosclerosis precoz, úlceras en zonas de
sin síntomas. Presentan hambre excesiva y aumento de peso, roce, atrofia de músculos, grasa y hueso, con miembros del-
lo que indica que los niveles de insulina están demasiado ele- gados y talla baja; calcificación de tejidos blandos y apari-
vados. Tratamiento: reducir la dosis de insulina. ción frecuente de sarcomas, meningiomas y carcinoma papi-
lar de tiroides.
TANGIER, ENFERMEDAD DE
WILSON, ENFERMEDAD DE
Autosómica recesiva. Ausencia de HDL, con remanentes
anormales de quilomicrones captados y almacenados como és- Autosómica recesiva. Existe un defecto en el metabolismo
teres de colesterol en los fagocitos. Niveles de colesterol entre del cobre que se acumula principalmente en hígado (hepatitis
40-125 mg/dl y triglicéridos normales o aumentan ligeramente. crónica activa, cirrosis) y SNC (extrapiramidalismo, alteración
Se da en la infancia con amígdalas grandes y naranjas, opaci- de la conducta y amnesia). Típico el anillo de Kayser-Fleischer.
dades corneales y polineuritis recurrente. No hay aterosclero- Se confirma con niveles de ceruloplasmina <20 mg./dl. y anillo
sis prematura. de Kayser-Fleischer o cobre hepático >250 mg./g. de peso. Tra-
tamiento: penicilamina de por vida.
TAY-SACHS, ENFERMEDAD DE
WOLFF-CHAIKOFF, EFECTO DE
Autosómica recesiva. Déficit de hexosaminidasa A con acú-
mulo de gangliósidos GM2 y alteración de la sustancia gris, Inhibición de la organificación y acoplamiento de las hor-
con retraso mental, convulsiones, ceguera y mancha rojo cere- monas tiroideas tras la administración de dosis altas de yo-
za en la mácula. Sin hepatoesplenomegalia ni displasia esque- do. Normalmente es pasajero, pero en algunos individuos la
lética. Más frecuente en judíos Ashkenazy. Mueren hacia los administración prolongada de yodo puede producir hipotiroi-
3-5 años de edad. dismo.

VON GIERKE, ENFERMEDAD DE WOLFRAM, SINDROME DE

Autosómica recesiva. Deficiencia de glucosa 6-fosfatasa. Autosómico recesivo. Diabetes mellitus tipo I, diabetes insí-
Hipoglucemia, hepatomegalia, diátesis hemorrágica, retraso pida y atrofia óptica. También puede asociar sordera nerviosa.

2422
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
51
El signo de Pemberton:

Notas 1.
2.
3.
Imposibilidad de convergencia de la mirada.
Hiperreflexia área facial en la hipocalcemia.
Típico de tirotoxicosis consistente en que la uña se separa de
su lecho.
4. Al levantar los brazos, el paciente nota que se marea.
5. Al mirar hacia abajo, el párpado superior no desciende, que-
dando la esclerótica visible supracornealmente.

52
Señala la falsa en el síndrome de Reifenstein:
1. Feminización testicular incompleta.
2. Lo más frecuente es fenotipo masculino.
3. Testículos y espermatogénesis son normales.
4. Testosterona elevada.
5. Ginecomastia.

53
Es falso en el síndrome de Sipple:
1. Autosómico dominante.
2. El feocromocitoma a menudo es bilateral.
3. Asocian carcinoma folicular de tiroides.
4. Hiperparatiroidismo.
5. Prioridad quirúrgica para el feocromocitoma.

54
En cuanto a la enfermedad de Wilson, es falso:
1. Autosómica recesiva.
2. Hepatitis crónica activa y cirrosis.
3. Alteración de la conducta y pérdida de memoria.
4. Se confirma con ceruloplasmina mayor de 20 mg./dl. y anillo de
Kayser-Fleisher.
5. Cobre hepático mayor de 250 mg./gr. de peso muestral.

55
Es falso en el síndrome de Wolfram:
1. Atrofia óptica.
2. Autosómico recesivo.
3. Diabetes mellitus.
4. Sordera de transmisión.
5. Diabetes insípida.

RESPUESTAS: 51: 4; 52: 3; 53: 3; 54: 4; 55: 4.

2423
Capítulo V

ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
Indice
Enfermedades infecciosas

ANTON, PRUEBA DE BEZOLD, ABSCESO DE

Inoculación de Listeria en saco conjuntival del cobaya; en Absceso submastoideo secundario a otitis. Cursa con rigidez
tres-cinco días aparece queratoconjuntivitis. de nuca. Puede extenderse a vaina carotídea y mediastino y
producir trombofletis supurada de la yugular. Origina bacterie-
ASSMANN, INFILTRADO DE mias de repetición.

Infiltrado circunscrito en lóbulo superior, infraclavicular, sin BORDET-GENGOU, MEDIO DE


afectación ganglionar, en la reactivación o reinfección tubercu-
Usado en el aislamiento de Bordetellas. Compuesto de san-
losa, punto de partida de una tuberculosis evolutiva. Puede cu-
gre, almidón y penicilina.
rar por completo espontáneamente o con tuberculostáticos o
dejar un «campo de induración» y originar cavernas. BORNHOLM, ENFERMEDAD DE
BANG, ENFERMEDAD DE Pleurodinia o mialgia epidémica. Fiebre y dolor en abdomen
superior y tórax y cefalea frontal. Dolor de tipo pleurítico que
Enfermedad causada por Brucella abortus. Huésped princi- persiste tres-catorce días. Producido por el coxackie B.
pal: ganado vacuno.
BRILL-ZINSSER, ENFERMEDAD DE
BANNWARTH, SINDROME DE
Recidiva años después de un tifus exantemático epidémi-
Anormalidades neurológicas en la enfermedad de Lyme. Apa- co, causado por R. prowazekii. Fiebre y cefalea bruscas y a
rece en el 15% de los pacientes después de varias semanas o los cuatro-cinco días aparece un exantema maculopapular en
meses. Puede presentarse como una meningitis linfocítica cróni- tronco y miembros, respetando la cara, que dura quince días.
ca, neuritis craneal, polineuropatía, mononeuritis múltiple, corea La reacción de Weil-Felix suele ser negativa y la fijación del
o mielitis. Lo más frecuente es la aparición de síntomas de me- complemento positiva al cuarto día con máximo al octavo-dé-
ningitis junto a parálisis facial y radiculoneuropatía periférica. cimo.

2424
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
CARRION, ENFERMEDAD DE
56
Producida por Bartonella bacilliformis, cursa con dos fases ¿La enfermedad de Bornholm está producida por?:
clínicas:
1. Virus influenzae.
— Fiebre de Oroya: anemia febril aguda, rápida y con al- 2. Virus parainfluenzae.
3. Virus coxackie B.
ta mortalidad.
4. Virus de la parotiditis.
— Verruga peruana: forma eruptiva benigna con lesiones 5. Paramixovirus.
cutáneas.

También hay casos asintomáticos. Tratamiento: cloranfeni-


col. 57
¿Las manchas de Forcheimer son típicas de?:
COX, VACUNA DE
1. Sarampión.
Utilizada en la profilaxis del tifus exantemático. Se adminis- 2. Rubéola.
tran dos inyecciones de 0,5 ml por vía s.c. o i.m., con un inter- 3. Parotiditis.
4. Tos ferina.
valo de cuatro semanas. No confiere inmunidad frente a otras
5. Kala-azar.
rickettsias.

DONOVAN, CUERPOS DE
58
Granuloma inguinal causado por Calymmatobacterium gra-
Señala la correcta en cuanto a la tríada de Hutchinson:
nulomatis. Cocobacilos de 1-2 micras en el citoplasma de gran-
des mononucleares. Tinción con Wright-Giemsa: la cápsula co- 1. Corresponde a sífilis secundaria.
mo una zona acidófila densa alrededor de la bacteria. 2. Comprende sordera, conjuntivitis y anomalías dentales.
3. Comprende sordera, retinopatía y alteraciones de incisivos.
4. Los incisivos centrales presentan típicamente escotadura cen-
DUNGUET, ULCERAS DE
tral.
5. Comprende alteraciones dentales, queratitis y sordera.
Ulceras que surgen en los pilares del velo palatino en la fie-
bre tifoidea. Causan molestias faríngeas.

EATON, AGENTE 59
No es criterio mayor de fiebre reumatática (criterios de Jones):
M. pneumoniae, clase mollicutes. Crece en caldo de corazón
de res con peptona y forma pequeñas colonias enterradas en 1. Carditis.
el agar sin la periferia en el huevo estrellado de M. hominis. 2. Poliartralgias.
3. Corea.
Resistentes a penicilina. No retienen el complejo colorante-yo-
4. Eritema.
duro del Gram. Hemoliza rápidamente eritrocitos bovinos y uti- 5. Nódulos subcutáneos.
liza la glucosa.

FAGET, SIGNO DE
60
Bradicardia relativa en la fiebre amarilla (temperatura
En la enfermedad de Kawasaki, es falso:
38.9°C y pulso de 48-52 lpm). Aparece durante el segundo día.
1. Suele cursar de forma benigna.
FERNANDEZ, REACCION DE 2. Frecuente en niños menores de 10 años.
3. Entre sus complicaciones figura muerte por infarto de miocar-
Reacción de hipersensibilidad cutánea frente a la lepromina dio.
4. Cursa con fiebre, artralgias, rash cutáneo y factor reumatoide
a las 48 horas. positivo.
5. Los salicilatos son muy útiles para evitar complicaciones.
FITZ-HUGH-CURTIS, SINDROME DE

Perihepatitis asociada a un cuadro de enfermedad inflama- RESPUESTAS: 56: 3; 57: 2; 58: 5; 59: 2; 60: 4.
toria pélvica (EIP), generalmente producido por clamydia. El

2425
ENFERMEDADES INFECCIOSAS

5-10% de las mujeres con EIP aguda presentan este síndrome JONES, CRITERIOS DE
con dolor pleurítico e hipersensibilidad hepática. Incluso el
25% de las salpingitis agudas muestran a laparoscopia tem- Se considera como alta probabilidad de fiebre reumática el
prana infiltración de la cápsula hepática, con exudados y ad- encontrar dos criterios mayores o uno mayor y dos menores,
herencias fibrinosas entre peritoneo parietal y visceral. Tanto con evidencias de una infección estreptocócica precedente
la ecografía como las pruebas de función hepática son nor- (historia reciente de escarlatina, cultivo faríngeo positivo para
males. estreptococo del grupo A, y título elevado de ASLO u otros an-
ticuerpos frente a estreptococo).
FORCHEIMER, MANCHAS DE — Son criterios mayores: carditis, poliartritis, corea, eri-
tema marginado y nódulos subcutáneos.
Lesiones rojas pequeñas en paladar blando que aparecen en — Son criterios menores: fiebre, artralgias, fiebre reumá-
la rubéola, aunque no son patognomónicas. tica o carditis reumática previa, proteína C reactiva o
velocidad de sedimentación globular elevadas, e in-
FOURNIER, GANGRENA DE tervalo PR prolongado.

KATAYAMA, FIEBRE DE
Celulitis anaerobia que afecta escroto, periné y pared abdo-
minal anterior, en la cual varios microorganismos anaerobios Esquistosomiasis aguda. Enfermedad febril aguda por la res-
se diseminan a lo largo de los planos aponeuróticos, causando puesta inmune en visitantes de zonas endémicas, por infeccio-
una extensa pérdida de piel. nes por S. mansoni y S. japonicum. Su primera manifestación
es el prurito.
FRIEDLANDER, BACILO DE
KAWASAKI, ENFERMEDAD DE
Klebsiella: gramnegativo, encapsulado. Presente en la flora
normal de boca e intestino. Fermenta glucosa, reduce nitratos En niños. Vasculitis que cursa como enfermedad aguda y mul-
tisistémica: fiebre, adenopatía cervical, conjuntivitis, estomatitis,
y es oxidasapositivo. Se distingue de serratia y enterobacter
rash, artralgias, diarrea. La alfa-2-globulina y la proteína-C-reac-
por pruebas de decarboxilasa de aminoácidos. Es inmóvil y for- tiva están aumentadas (no hay factor reumatoideo positivo).
ma grandes colonias mucoides en medio sólido. Suele ser benigna y desaparecer. Complicaciones, en la ter-
cera o cuarta semana: vasculitis coronaria (17-31%), infarto de
GHON, COMPLEJO DE miocardio, pericarditis, miocarditis, ictericia, meningismo.
Mortalidad: 0,5-2,8%.
Lesión pulmonar periférica calcificada con un ganglio hiliar La aspirina disminuye la incidencia de complicaciones car-
calcificado, característica de la tuberculosis primaria. diacas.

LAMEER, SINDROME DE
GUARNIERI, CORPUSCULOS DE
Infección por anaerobios que causa tromboflebitis supurati-
Inclusiones citoplasmáticas rodeadas de un halo que apare- va de la yugular interna y fiebre prolongada, bacteriemia, ém-
cen en las células epiteliales hinchadas e infectadas por el vi- bolos sépticos a pulmón y cerebro y múltiples focos metastási-
rus de la viruela. cos. Ha sido descrito con septicemia por fusobacterium tras
una faringitis exudativa. Hoy es rara.
HERBERT, DEPRESIONES DE
LEISHMAN-DONOVAN, CUERPOS DE
Signo diagnóstico de tracoma. Secuelas causadas por los
folículos límbicos. Las leishmanias en forma de promastigote fusiforme móvil
con un flagelo son inoculadas al hombre, penetran en los mo-
HORDER, MANCHAS DE nonucleares, pierden los flagelos y se multiplican como amas-
tigotes ovales intracelulares (2-5 micras).
Eritema macular débil, similar al de la fiebre tifoidea, en la
psitacosis. LIPSCHÜTZ, CUERPOS DE

Corpúsculos intranucleares causados por virus herpes zoster.


HUTCHINSON, TRIADA DE
LOEFFLER, MEDIO DE
Estigmas de sífilis congénita: sordera, queratitis intersticial
y dientes de Hutchinson (incisivos centrales en forma de tonel Utilizado para el aislamiento del bacilo diftérico. Si no ha re-
y con escotadura central). cibido antibióticos en posible aislarlo en ocho-doce horas.

2426
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
LUCIO, FENOMENO DE
61
En la lepra difusa, infiltrativa y no nodular, frecuente en Los cuerpos de Lipschütz son típicos de:
Centroamérica. Es una arteritis con ulceración de la piel, ima-
gen anular característica, y más tarde formación de escaras 1. Sarampión.
delgadas y anulares. Los casos más graves se parecen a vas- 2. Se observan en el asta de Ammon en la rabia.
3. Secuela pulmonar tras varicela.
culitis necrotizantes, con alta mortalidad.
4. Se observan tras padecer un herpes zoster.
5. Se ven intraeritrocitarios tras esplenectomía.
LUDWIG, ANGINA DE

Infección periodóntica de origen más frecuente en el tercer


molar. Puede producir celulitis submaxilar: intenso edema lo-
cal, dolor, trismus y desplazamiento posterosuperior de la len- 62
gua. Edema submaxilar del cuello que impide deglución y pro- Señala la falsa en relación a la reacción de Mitsuda:
voca infección respiratoria. Etiología: estreptocos y anaero-
1. Es positiva en la lepra tuberculoide.
bios. Tratamiento: penicilina. 2. Es negativa en la lepra lepromatosa.
3. No es diagnóstico de lepra.
LYME, ENFERMEDAD DE 4. Se utiliza la lepromina como reactante.
5. Su lectura se efectúa a las 48-72 horas.
Producida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi, inoculada
por la picadura de la garrapata del género ixodide.
Tras un período de incubación de 3 a 32 días aparece la en-
fermedad, con tres estadios característicos:
63
— Estadio I: Eritema migrans en el sitio de la picadura de En la angina de Vincent:
la garrapata; dolor de cabeza, rigidez de cuello, ma- 1. Es típico el dolor precordial de reposo y nocturno.
lestar, escalofríos, fiebre, artralgias. Se trata con te- 2. Producida por Borrelia burdorgferi.
traciclinas, penicilina V o eritromicina. 3. Faringoamigdalitis bilateral cona denopatías halitosis.
— Estadio II: Alteraciones neurológicas (15%): meningi- 4. La adenopatía más frecuente es preauricular pude ulcerarse.
tis, encefalitis, neuritis, radiculopatía, mononeuritis 5. Es útil el metronidazol y no la griseofulvina.
múltiple, corea, mielitis. Alteraciones cardiacas: blo-
queo aurículo-ventricular, miocarditis. Se trata con pe-
nicilina G o ceftriaxona.
— Estadio III: Artritis oligoarticular (más frecuente en la 64
rodilla). Se trata con doxiciclina o con amoxicilina y
probenecid. Una de las siguientes de negatividad a la reacción de Weil-Félix:
1. R. prowazeki.
En la analítica aparece un aumento de anticuerpos específi- 2. R. rickettsi.
cos IgG. El cultivo de sangre, piel o LCR puede ser positivo. 3. R. akari.
4. R. typhi.
MALTA, FIEBRE DE 5. R. tsutsugamushi a la cepa de proteus OX-K.

Infección por Brucella melitensis. Fiebre ondulante, artro-


mialgias generalizadas, sudación profusa con «olor a paja po-
drida» y estreñimiento. Un 20-40% presenta esplenomegalia y 65
un 10% hepatomegalia; no es rara la ictericia y pueden darse El signo de Winterbotton es típico de:
adenopatías. Bradicardia relativa, tos seca e insomnio, son aún
menos frecuentes. 1. Leptospirosis.
2. Enfermedadde Chagas.
MAZOTTI, PRUEBA DE 3. Fiebre de los matorrales.
4. Enfermedad del sueño.
5. Leishmaniasis.
Diagnóstico de la oncocercosis. Tras la administracion de 50
mg de dietilcarbamicina, si aparece un exantema pruriginoso a
las veinticuatro horas sugiere fuertemente la presencia de mi- RESPUESTAS: 61: 4; 62: 5; 63: 5; 64: 3; 65: 4.
crofilarias en la piel.

2427
ENFERMEDADES INFECCIOSAS

MCCONKEY, MEDIO DE PAUL-BUNNELL-DAVIDSON, REACCION DE

Medio de cultivo de enterobacterias (shigella, salmonella). Diagnóstico de mononucleosis infecciosa. Demostración de


anticuerpos heterófilos (aglutininas anti-hematíes de carnero).
MELENEY, GANGRENA SINÉRGICA DE Mediante una prueba de absorción diferencial, los anticuerpos
de Forssmann son absorbidos por el riñón de cobayo y los IgM
Gangrena mixta, anaerobios y S. areus, generalmente. Apa- de la mononucleosis infecciosa por los hematíes de buey. Posi-
rece días después de una intervención quirúrgica. Se produce
tiva a títulos de 1/32, 1/64. El título aumenta en dos-tres se-
la infección de la herida, muy dolorosa, enrojecida y tumefac-
ta. Luego aparece una zona cental de necrosis. La fiebre no es manas comenzando a los tres días. Es detectable a la segunda
común. Tratamiento: quirúrgico y antibiótico. semana en el 60%. Desaparece en ocho-doce semanas.

MITSUDA, REACCION DE PFEIFFER, BACILO DE

Reacción a la lepromina que se lee tres-cuatro semanas H. influenzae. Para crecer requiere factor V termolábil y factor
después. Positiva en pacientes con lepra tuberculoide y negati- X termoestable localizado en eritrocitos. Son incapaces de he-
va en la lepromatosa. Suele ser positiva en adultos normales y molizar durante su crecimiento. Crecen en medio de Levinthal.
carece de utilidad diagnóstica.
PIRINGER-KUCHINSKA, LINFADENITIS DE
MOTT, CELULAS DE
Típica de toxoplasmosis pero no patognomónica. Linfadeni-
Típicas de tripanosomiasis. Células plasmáticas morulifor-
mes modificadas con inclusiones eosinofílicas que aparecen tis epitelioidecelular no caseificante que recuerda la sarcoido-
en LCR. También pueden aparecer en miocardio y serosas. sis. Hiperplasia folicular con pequeños agregados de células
epiteiloides (microsarcoide), tanto en el seno de los folículos
NEGRI, CUERPOS DE como en tejido interfolicular y medular, borrando límites. No
hay células gigantes. Rara vez pueden encontrarse toxoplas-
Lesión patognomónica de la rabia, pero su ausencia (20% mas en su interior.
de los casos) no descarta el diagnóstico. Masa eosinófila de
10 nm, formada por una matriz fibrilar y partículas virales. Se RASMUSSEN, ANEURISMA DE
localizan en todo el cerebro, sobre todo en astas de Ammón,
córtex, tallo, Purkinje y ganglios de raíces dorsales. Arteria pulmonar terminal persistente en el interior de una
caverna tuberculosa.
NEUFELD, REACCION DE

Reacción de tumefacción capsular. Los microorganismos ex- ROMAÑA, SIGNO DE


puestos a un antisuero específico para cada tipo dan una reac-
ción capsular positiva con precipitina. Se han identificado 84 En la Enfermedad de Chagas. Si la puerta de entrada del T.
serotipos de neumococo con este método. cruzi ha sido la conjuntiva, aparece conjuntivitis unilateral in-
dolora, edema palpebral e infarto ganglionar preauricular.
NEWCASTLE, ENFERMEDAD DE
ROSA DE BENGALA, TEST DEL
Infección por el virus de Newcastle. Afecta a avicultores,
veterinarios y virólogos con un período de incubación de 24-72 Reacción de aglutinación en el portaobjetos de un antígeno
horas. Conjuntivitis, edema palpebral y lagrimeo. Los síntomas contituido por una suspensión muy densa de brucelosis teñida
generales son raros y la recuperación se produce en 10-14 dí- por el colorante a pH 3,65. Se pone en contacto una gota del
as. Diagnóstico: aislamiento del virus. antígeno y el suero problema y se observa si hay aglutinación.
Resultado en tres minutos sin falsos positivos.
NOVYI-McNEAL-NICOLLE (NNN), MEDIO DE

Medio tradicional para el cultivo de leishmania. Cultivos en- ROUX, VACUNA DE


tre 22-28° son positivos en 21 días.
Anti brucella con una fracción fenol insoluble de B. meliten-
PARINAUD, sis cepa M-15.
SINDROME OCULOGANGLIONAR DE
RUIZ-CASTAÑEDA, MEDIO DE
Conjuntivitis granulomatosa y crecimiento del ganglio pre-
auricular homolateral. Variante de la enfermedad por arañazo Medio de cultivo que se emplea para el aislamiento de Bru-
de gato. cella.

2428
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
SABIN, TETRADA DE
66
Tétrada característica de toxoplasmosis congénita: coriorre- Es falso en la enfermedad de Fitz-Hugh-Curtis:
tinitis (lo más frecuente), microoftalmía, hidrocefalia y calcifi-
caciones intracraneales. 1. Es una perihepatitis.
2. Dolor pleurítico e hipersensibilidad hepática.
3. Puede verse en el contexto de una salpingitis aguda.
SABIN, VACUNA DE 4. Producido por Clamydia más frecuentemente.
5. Las transaminasas aumentan en cinco veces su valor normal.
Vacuna oral con virus vivos atenuados anti polio. Utiliza los
tres tipos de virus en proporción 5/1/3. Produce inmunidad lo-
cal por IgA. Puede producir parálisis en adultos previamente
inmunizados (1 caso entre 11,5 millones), y un caso de contac- 67
to familiar cada 3,9 millones.
En cuanto al signo de Romaña, señala la falsa:
SALK, VACUNA DE 1. Típico de la enfermedad de Chagas.
2. Causado por Tripanosoma cruzi.
Utiliza virus inactivados (de los tres tipos) de polio. Se admi- 3. Conjuntivitis bilateral indolora.
4. Edema palpebral.
nistra en cuatro dosis, las tres primeras cada cuatro-seis se- 5. Infarto ganglionar preauricular.
manas, empezando a los tres meses, y la cuarta seis-doce me-
ses después. Al componerse de virus inactivados puede admi-
nistrarse a inmunodeficientes y a adultos.

68
SCHICK, PRUEBA DE
El medio de Ruiz Castañeda se utiliza para:
Permite conocer la cantidad de antitoxina diftérica en circu- 1. Aislamiento de Brucella.
lación. Consiste en inyectar 0,1 ml. de toxina diftérica purifica- 2. Aislamiento de Leishmania.
da (1/50 de la dosis letal mínima) disuelta en albúmina huma- 3. Crecimiewnto del gonococo.
na, en un antebrazo. En el otro, 0.1 ml. de toxoide purificado. 4. Relacionado con leptospirosis.
Se examinan los puntos de inoculación a las 24 y 48 horas y 5. Util en la tripanosomiasis.
entre el cuarto y séptimo día. Reacción positiva: no hay inmu-
nidad; negativa: no hay reacción en ningún brazo, hay inmuni-
dad. Pseudorreacción: inflamación en los dos brazos, indica in-
munidad e hipersensibilidad. Reacción combinada: se inicia co- 69
mo pseudorreacción y respuesta inflamatoria persistente en el Señala la falsa en cuanto a la enfermedad de Lyme:
brazo donde se inyectó la toxina. Persiste e indica hipersensi-
bilidad tardía a la toxina. 1. Producida por B. burgddorferi.
2. Período de incubación 3-7 días.
3. El Estadio I se caracteriza por el Eritema migrans.
SCHUFFNER, CUERPOS DE 4. El Estadio III se caracteriza por gonartritis más frecuentemente.
5. El bloqueo aurículo-ventricular es típico del Estadio II.
En infecciones por Plasmodium vivax los eritrocitos parasita-
dos están crecidos y pálidos y pueden contener puntos difusos
de color rojo vivo.
70
SCHWARZ, VACUNA DE
En cuanto al fenómeno de Lucio es falso:
Vacuna del sarampión con virus atenuados derivados de la 1. Se ve en la lepra infiltrativa.
cepa Edmonston cultivados en embrión de pollo. 2. Más frecuente en Centroamérica que en Europa.
3. Presenta baja mortalidad, aun en los casos más graves.
4. Arteritis con ulceración de piel.
SIMON, NODULOS DE 5. Imagen anular con formación de escaras.

Modo de inicio de la tuberculosis postprimaria o del adulto


con pequeños focos pulmonares apicales procedentes de dise- RESPUESTAS: 66: 5; 67: 3; 68: 1; 69: 2; 70: 3.
minaciones hematógenas posprimarias localizadas.

2429
ENFERMEDADES INFECCIOSAS

SYMMERS, FIBROSIS PORTAL DE día, pero con recurrencia posterior más intensa. La lesión renal
más grave es una necrosis tubular aguda con oliguria. Puede
Fase terminal de la esquistosomiasis en una minoría de pa- ser causado por otros serotipos aparte de L. icterohemorrágica,
cientes (fibrosis en boquilla de pipa). Hepatomegalia dura y no- aunque éste es el más frecuente.
dular (el lóbulo izquierdo está característicamente agrandado).
WEIL-FELIX, REACCION DE
THAYER-MARTIN, CULTIVO DE
Reacción de aglutinación con las cepas de Proteus OX-2,
Medio de cultivo (Agar sangre, peptona) utilizado para aislar OX-19 y OX-K. Se utiliza en el diagnóstico de las rickettsiosis,
el gonococo. pero con escasa sensibilidad y especificidad (actualmente se
prefieren técnicas de inmunofluorescencia indirecta).
TZANCK, FROTIS DE
Reacción positiva
Diagnóstico aproximativo de varicela-zoster, raspando la ba- — Tifus exantemático epidémico (causado por R. prowa-
se de las lesiones para demostrar células gigantes multinu- zeki y transmitido por piojos).
cleadas. — Fiebre manchada de las Montañas Rocosas (causada
por R. rickettsi y transmitido por garrapatas).
VINCENT, ANGINA DE — Tifus murino o endémico (causado por R. typhi).
Producido por Borrelia vicentii y fusobacterium. Faringoa- Reacción falsamente positiva
migdalitis ulceronecrotizante, unilateral, con fiebre, halitosis,
adenopatías cervicales, leucocitosis y afectación del estado Leptospirosis y fiebre recurrente.
general. Se trata con penicilina y metronidazol.
Reacción negativa
WARTHIN-FINKELDEY, CÉLULAS DE — Fiebre Q (causada por Coxiella burnetti).
— Viruela rickettsiósica o rickettsiosis pustulosa (causa-
Células gigantes del sistema reticuloendotelial en los teji- da por R. Akari).
dos linfoides hiperplásicos durante el sarampión. — El 30% del Tifus de los matorrales (causado por R.
tsutsugamushi, positiva para OX-K).
WEIL, SINDROME DE
WINTERBOTTON, SIGNO DE
Leptospirosis grave con ictericia, hiperazoemia, hemorragia,
anemia, trastornos de la conciencia y fiebre continua. Parece Adenopatías del triángulo cervical posterior en la enferme-
producida por lesión tóxica directa. El inicio y la primera fase dad del sueño.
son similares a formas más benignas. Las características espe-
ciales aparecen del tercer al sexto día y alcanzan su máxima WRIGHT, REACCION DE
expresión en la segunda fase, cuando comienzan los signos de
disfunción hepatobiliar y renal (proteinuria, hematuria, piuria y Diagnóstico de brucelosis. Reacción de seroaglutinación po-
azoemia). Hay manifestaciones hemorrágicas por lesión capilar sitiva a los pocos días con máximo a las doce semanas, perma-
y trombopenia. Los síntomas suelen desaparecer en el séptimo neciendo positiva a títulos bajos durante meses o años.

2430
Capítulo VI

HEMAT OLOGIA

Indice
Hematología

AUER, CUERPOS DE BIRBECK, GRANULOS DE

Estructuras lisosómicas anormales, principalmente en célu- Aparecen en el citoplasma de células de Langerhans, con-
las mielocíticas, aunque también en monocíticas, de color rojo tienen ATPasa y alfa-naftil-acetato-esterasa.
y en forma de bastón. Utiles en el diagnóstico de leucemia
mieloide aguda. Aparecen sólo en el 10-20%. BÖHR, EFECTO

BARTS, HEMOGLOBINA Influencia del pH en la afinidad de la hemoglobina por el O2.


Un aumento de pH (alcalosis) desplaza la curva hacia la izquier-
Tetrámero constituido por cadenas gamma que aparece en la da, es decir, aumenta la afinidad por el O2 y disminuye la oxige-
talasemia alfa con delección de los cuatro genes en la forma clí- nación tisular. La acidosis, el aumento de la temperatura y el au-
nica de hidropesía fetal. El feto sólo tiene hemoglobina Barts. mento de 2,3 difosfoglicerato desplazan la curva a la derecha.
BERNARD-SOULIER, SINDROME DE BURKITT, LINFOMA DE
Autosómico recesivo. Disminución de la adherencia plaque- Linfoma no Hodgkin relacionado con el virus de Epstein-
taria (en la hemostasia primaria), por déficit de la glucoproteí- Barr. El oncogen C-myc del cromosoma 8 se transloca al cro-
na Ib plaquetaria. Cursa con episodios recurrentes de hemorra- mosoma 14. Afecta a niños.
gias mucosas. Es extraganglionar, constituido fundamentalmente por linfo-
Además presentan disminución de la aglutinación con risto- citos de célula pequeña no hendida, con características de cé-
cetina, agregación normal con ADP, adrenalina o trombina, lulas B con Ig de superficie. Típica la imagen de ganglios en
trombocitopenia leve y plaquetas muy grandes, linfocitoides. “cielo estrellado”.
No ligan factor de Von Willebrand. Tratamiento: transfusión de El tipo africano se localiza con frecuencia en mandíbula. En
plaquetas normales. el resto se presenta como masa abdominal. Algunas remisio-
nes con ciclofosfamida.
BING-NEEL, SINDROME DE
CASTLEMAN, ENFERMEDAD DE
Neuropatía periférica que se presenta en el 10% de pacien-
tes con enfermedad de Waldenström debido a trastornos circu- Hiperplasia angiofolicular linfoide o hamartoma angiolinfoi-
latorios en los «vasa vasorum». de. Afecta a niños o jóvenes, en forma de anemia hipocroma

2431
HEMATOLOGIA

microcítica resistente al hierro, retraso del crecimento, hiper- no. Serie blanca y megacariocítica normales. Clínica antes del
gammaglobulinemia y aumento de VSG. 6.° mes de vida. El 30% mueren por leucemias, infecciones o
— Forma hialinovascular (91%). Proliferación folicular y hemosiderosis. Tratamiento: transfusiones, corticoides y tras-
neoformación de vasos en ganglios. plante de médula ósea.
— Forma plasmática, 9%.
DITTLE, CRISIS DE
La localización preferente es la abdominal. El diagnóstico se
hace por la exéresis quirúrgica, que además es curativa. Cólicos nefríticos en hemofílicos por obstrucción ureteral
por coágulos.
CONSTANT SPRING, HEMOGLOBINA
DOEHLE, CUERPOS DE
Mutante con subunidades más grandes que surgen por susti-
tución de una base en el codon de terminación o desviación de la Inclusiones en el citoplasma de los neutrófilos durante la infec-
estructura que pone el codon de terminación fuera de fase. Fre- ción y que corresponden a fragmentos de retículo endoplásmico.
cuente en sureste asiático. Fenotipo de talasemia alfa. Cuando
se hereda con el haplotipo puede producir enfermedad por Hb H. DONATH-LANDSTEINER, ANTICUERPOS DE

COOLEY, ANEMIA DE IgG dirigida contra el complejo antigénico P que produce li-
sis mediada por complemento, en la hemoglobinuria paroxísti-
Betatalasemia homocigótica o talasemia mayor. Aunque al ca por frío. También se veían en la sífilis terciaria.
nacer puede aparecer anemia, el diagnóstico suele retrasarse
unos meses. El curso es severo, con intensa eritropoyesis ex- DUKE-IVY, TIEMPO DE
tramedular que produce alteraciones óseas (facies asiática),
exceso de hierro, cálculos biliares y frecuentes infecciones. La Tiempo de sangría. Valoración de la hemostasia primaria.
Hb F oscila entre un 10-90%. La Hb A2 suele presentar niveles Duke, menor de 5 minutos. Ivy, menor de 9,5 minutos.
dobles de lo habitual, aunque puede ser normal. Tratamiento:
transfusiones y quelantes del hierro. EVANS, SINDROME DE

CHEDIAK-HIGASHI, SINDROME DE Anemia y trombocitopenia autoinmunes. Coombs (+).

Autosómico recesivo. Neutropenia, con alteración de la qui- FANCONI, ANEMIA DE


miotaxis y leucocitos con gránulos gigantes peroxidasa positivos.
Cursa con infecciones piógenas de repetición (S. aureus), al- Autosómico recesivo. Es la aplasia medular hereditaria más
binismo, nistagmo, periodontitis y neuropatía periférica. frecuente. Elevado riesgo de leucemia (también entre los fami-
liares).
CHESAPEAKE, HEMOGLOBINA Cursa con anemia y trombocitopenia, de comienzo entre los
cuatro y seis años de edad. Se asocia a alteraciones esqueléti-
Hemoglobina anormal con gran afinidad por el oxígeno. Pro- cas (agenesia o hipoplasia de pulgares y radio), talla baja, hi-
duce cuadros de eritrocitosis familiar. Herencia autosómica co- perpigmentación cutánea, malformaciones cardíacas y renales.
dominante. La testosterona alivia temporalmente.

CHRISTMAS, SINDROME DE FRANKLIN, ENFERMEDAD DE

Hemofilia B. Recesiva ligada a X. Hay un déficit de factor IX. Enfermedad de cadenas pesadas gamma. Linfadenopatía,
Clínicamente indistinguible de la hemofilia A. fiebre, anemia, hepatoesplenomegalia y, característico, el ede-
ma del paladar (del anillo de Waldeyer). La fracción gamma 1
DI-GUGLIELMO, SINDROME DE es la más frecuente. Es frecuente la trombocitopenia y eosino-
filia y médula ósea normal. El componente M aparece tanto en
Forma de leucemia aguda no linfocítica con cambios displási- orina como en suero. El deterioro es rápido hasta la muerte por
cos atípicos en la serie eritroide (megaloblásticos). Eritroleucosis. infecciones intercurrentes.

DIAMOND-BLACKFAN, SINDROME DE GAISBÖCK, SINDROME DE

Autosómica dominante y recesiva. Aplasia de serie roja pro- Policitemia relativa, benigna o de estrés, disminución del
ducida por una posible alteración del metabolismo del triptófa- volumen plasmático, con volumen globular normal o próximo al

2432
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
límite superior de la normalidad en sujetos varones, fumado-
res, hipertensos y obesos. No precisa tratamiento. 71
Los cuerpos de Auer son típicos de:
GLANZMANN, TROMBOASTENIA DE
1. Leucemia mieloide aguda.
Autosómica recesiva. Alteración de la agregación plaqueta- 2. Leucemia linfoide crónica.
ria por déficit de las glucoproteínas IIb y IIIa con hemorragias 3. Síndrome de Sézary.
4. Hiperesplenismo.
graves mucosas de repetición. 5. Endocarditis infecciosa subaguda.
Las plaquetas muestran cambios de forma y secreción, con ta-
maño normal (a diferencia del síndrome de Bernard-Soulier) y no
72
se agregan con ADP, trombina o adrenalina. La adhesión y agluti-
nación con ristocetina son normales. Tiempo de hemorragia: alar-
Respectro al linfoma de Burkitt, señala la falsa:
gado. Tratamiento: transfusiones de plaquetas normales.
1. Ocurre una translocación cromosómica (14,8).
GUMPRECHT, SOMBRAS NUCLEARES DE 2. Más frecuente en personas mayores de 50 años.
3. Típicamente hay linfocitos pequeños no hendidos.
Células linfoides rotas en el seno de la leucemia linfoide 4. El tipo africano es con más frecuencia mandibular.
5. Es típica la imagen de ganglios en cielo estrellado.
crónica, debido a su fragilidad, al hacer extensiones de sangre
periférica.
73
HAM, TEST DE
Señala la falsa en la enfermedad de Franklin:
Consiste en incubar hematíes del paciente en suero normal 1. Cursa con fiebre, linfadenopatía y edema del paladar.
acidificado pH 6,5-7 durante 30 minutos a 37°C. La destrucción 2. El origen está en la gammaglobulinas.
de estos hematíes es la base del diagnóstico de la hemoglobi- 3. El componente M puede detectarse en suero, pero también en
nuria paroxística nocturna. También es positivo en HEMPAS orina.
(«Hereditary Eritroblastic Multinuclearity with a Positive Acid 4. Suelen morir por infecciones intercurrentes.
5. La médula ósea es normal y hay trombocitopenia y eosinope-
Serum test»).
nia.
HEINZ, CUERPOS DE
74
Inclusiones de hemoglobina precipitada en los casos de
anemia hemolítica con hemoglobina anormal. Señala la falsa en cuanto a la célula de Hodgkin:
1. Es típica de la enfermedad de Hodgkin.
HODGKIN, CÉLULA DE 2. Sus nucleolos son más pequeños que los de la célula de Reed-
Sternberg.
Célula mononuclear de citoplasma más pálido que la de 3. Tiene un sólo núcleo.
Reed-Sternberg y con nucléolos más pequeños, típica de la en- 4. Al identificarla podemos hacer el diagnóstico primario de enfer-
fermedad de Hodgkin (EH). Es suficiente para demostrar una medad de Hodgkin.
5. El citplasma es más claro que el de la célula de Reed-Stern-
EH que afecta hígado o médula ósea en un paciente que sabe- berg.
mos que tiene la enfermedad pero no son suficientes para el
diagnóstico primario.
75
HODGKIN, ENFERMEDAD DE
Es falso respecto a la enfermedad de Hodgkin:
Proliferación maligna del sistema linfoide. Las células de 1. La célula de Reed Sternberg no es patognomónica.
Reed-Sternberg (células grandes con dos núcleos «en espejo») 2. El estadio de Esclerosis Medular es el más frecuente.
no son patognomónicas y su número da la malignidad de las 3. El estadio de Depleción Linfocítica es de peor pronóstico.
distintas variantes de estos linfomas. 4. El estadio de predominio linfocítico es el de mejor pronóstico
con abundantes células de Reed-Sternberg.
Según la clasificación de Rye, y por orden de incidencia, se 5. En el estadio de Eslcerosis medular es donde más abundantes
clasifican en: son las células tipo lacunar.

— Esclerosis medular: Es la más frecuente. En ellos se


encuentra una variante de la célula de Reed-Stern- RESPUESTAS: 71: 1; 72: 2; 73: 5; 74: 4; 75: 4.
berg, llamada célula lacunar.

2433
HEMATOLOGIA

— Celularidad mixta. hemorragia es secundaria a CID por la lentitud del flujo sanguí-
— Predominio linfocítico: el de mejor pronóstico; varie- neo por vasos anormales y flexuosos.
dad en la que más raramente se encuentran las célu-
las de Reed-Sternberg. KIKUCHI, LINFADENITIS NECROTIZANTE
— Depleción linfocítica: el de peor pronóstico.
Etiología desconocida. Aparece en mujeres jóvenes. Locali-
Cursa con adenopatías no dolorosas. Pueden darse clínica zación cervical, dolorosa, fiebre y leucopenia. Remisión espon-
como fiebre, pérdida de peso, prurito y sudoración nocturna. El tánea en 3 meses. AP: necrosis con cariorrexis, pérdida parcial
diagnóstico se realiza mediante biopsia ganglionar. de la estructura ganglionar y focos de histiocitos en cortical o
Según la clasificación de Ann Arbor se clasifican en 4 esta- paracortical, con ausencia de neutrófilos.
dios.
KOSTMANN, SINDROME DE
— Estadio I: Afectación de una sola región ganglionar.
— Estadio II: Afectación de dos o más regiones al mismo Autosómico recesivo. Agranulocitosis infantil hereditaria
lado del diafragma. con infecciones recidivantes pocos días tras el nacimiento. Los
— Estadio III: Afectación ganglionar a ambos lados del leucocitos aumentan pero con ausencia de granulocitos. Hay
diafragma. linfomonocitosis con una médula ósea hiperplásica. Mueren
— Estadio IV: Enfermedad diseminada más allá de los antes del año. Tratamiento: trasplante de médula ósea.
ganglios linfáticos.
LENNERT, LINFOMA DE
Cada estadio se subdivide en A (sin síntomas sistémicos) y
B (con síntomas constitucionales). Linfoma T periférico de alta malignidad, formado por linfoci-
El tratamiento en los estadios I y II es radioterapia, y en los tos maduros.
estadios III y IV, quimioterapia.
La supervivencia global a 5 años es del 80%. LEPORE, HEMOGLOBINA DE

HOSTER, SIGNO DE Originada por entrecruzamiento no homólogo entre genes


adyacentes de las cadenas delta y beta dando lugar a una su-
Dolor que experimentan algunos enfermos en los ganglios bunidad de fusión en la que el extremo N-terminal tiene la se-
hipertróficos cuando ingieren alcohol. Característico de la En- cuencia de aminoácidos de la cadena delta y el extremo C tie-
fermedad de Hodgkin, aunque no exclusivo. ne la de beta. Fenotipo de talasemia beta.

HOWELL-JOLLY, CUERPOS DE LOUIS-BARR, SINDROME DE

Restos de cromatina nuclear en los eritrocitos que se ven en Autosómica recesiva. Cursa con ataxia, telangiectasias, si-
sujetos esplenectomizados, hipoesplenismos, anemias mega- nusitis, bronquiectasias, bronconeumonías recidivantes.
loblásticas y refractarias. Hay un déficit de la inmunidad celular (anergia cutánea) y
ausencia de IgA e IgE. La alfafetoproteína está elevada. Mayor
HUNTER, GLOSISTIS ATROFICA DE incidencia de tumores por alteración en la reparación del DNA.

Inflamación con enrojecimiento doloroso de los bordes y McLEOD, FENOTIPO


punta de la lengua que evoluciona a atrofia. Aparece en la
anemia perniciosa. Los eritrocitos con este fenotipo reaccionan sólo débilmente
con anticuerpos contra antígenos del sistema Kell, de control
IMERSLUND-GRÄSBECK, ENFERMEDAD DE autosómico, y tampoco poseen Kx (antígeno muy común ligado
a X). Aparece en algunos niños con enfermedad granulomatosa
Anemia megaloblástica infantil con albuminuria. Anemia crónica ligada a X.
perniciosa infantil de tipo II. Hay déficit selectivo de absorción
en mucosa ileal. El tipo I aparece a los dos años por falta de MINKOWSKI-CHAUFFARD, ENFERMEDAD DE
factor intrínseco, con ClH normal.
Esferocitosis hereditaria. Autosómica dominante y recesiva.
KASABACH-MERRIT, SINDROME DE Alteración de la forma eritrocitaria con aumento del diámetro
transversal a expensas del longitudinal sin modificación del
Malformaciones vasculares extensas y de agrandamiento volumen. Se debe a un déficit de espectrina en la membrana
progresivo afectando grandes zonas de las extremidades. La con mayor fragilidad del hematíe. Cursa como anemia crónica

2434
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
con clínica ya, generalmente, en el período neonatal y también
en la vida adulta. Hay esplenomegalia, anemia normocícica 76
con aumento de la CHCM y un 1-5% de esferocitos. Tratamien- Señala la falsa respecto a la enfermedad de Hodgkin:
to: esplenectomía.
1. Las adenopatías típicamente no duelen.
MOSCHOWITZ, SINDROME DE 2. El diagnóstico se realiza con más frecuencia mediante muestra
de médula ósea.
3. Un paciente con fiebre y pérdida de peso con ganglios afecta-
Púrpura trombocitopénica trombótica. Afecta a adultos jóve- dos en mediastino y tronco celíaco está en un estadio IIIB.
nes, más a mujeres. Anemia hemolítica con eritrocitos nuclea- 4. El paciente anterior lo mejor sería tratarlo con quimioterapia.
dos y fragmentados, trombocitopenia, trastornos neurológicos 5. Los pacientes en estadios I y II, en principio se tratan con radio-
(indican mal pronóstico) y alteraciones renales (proteinuria y terapia.
oliguria). Las pruebas de coagulación suelen ser normales. Hay
un depósito de material hialino y microaneurismas en las arte-
riolas. Tratamiento: corticoides, plasmaféresis y esplenecto- 77
mía.
Es falso en un paciente con síndrome de Louis-Barr:
PEL-EBSTEIN, FIEBRE DE 1. Posiblemente padezca bronconeumonías recidivantes.
2. La alfafetoproteína es típico que esté elevada.
Períodos alternativos de 1-2 semanas de fiebre irregular con 3. Tiene mayor probabilidad de padecer tumores.
otros afebriles. Es muy frecuente, típica de enfermedad de 4. Presenta ausencia de IgA pero también de IgE.
Hodgkin. 5. La prueba de la tuberculina muy probable que dé positivo.

PELGER-HUET, ANOMALIA DE
78
Autosómica dominante. El 20-50% de los leucocitos son Es falso en la enfermedad de Minkowski-Chauffard:
granulosos no segmentados y con el aspecto de leucocitos
1. El volumen eritrocitario no varía respecto al normal.
“en banda” o de leucocitos bisegmentados. La cantidad de
2. El defecto se encuentra en la membrana del hematíe.
leucocitos no segmentados recuerda un hemograma con des- 3. El paciente presenta anemia crónica microcítica.
viación izquierda. Los neutrófilos son los más afectados. Al- 4. Los esferocitos constituyen menos del 15% de los hematíes.
gunas leucosis agudas presentan un pseudo-Pelger. Sin tras- 5. La clínica aparece ya en el período neonatal.
cendencia.

REED-STERNBERG, CÉLULA DE
79
Célula de gran tamaño, de citoplasma ligeramente basófilo, Es cierto en el síndrome de Moschowitz:
con dos núcleos de gran tamaño y aspecto lobulado con nucléo- 1. Las pruebas de coagulación están alteradas.
lo prominente. Positiva a Ki-1. No es patognomónica pero sí 2. Hay alteración de las plaquetas, pero su número es normal.
muy típica de enfermedad de Hodgkin. Aparecen células simi- 3. Los trastornos neurológicos comunes y leves y no afectan al
lares en la mononucleosis infecciosa y cáncer de mama. pronóstico vital.
4. Afecta más a jóvenes varones por influencia de la testosterona.
RENDU-OSLER-WEBER, SINDROME DE 5. Son muy típicos los microaneurismas arteriolares.

Autosómica dominante. Pequeñas telangiectasias rojas en


cara, labios, mucosa nasal y oral y puntas de los dedos. Puede 80
encontrarse lesiones similares en mucosa gastrointestinal,
La fiebre de Pel-Ebstein:
aparato urinario, pulmones, hígado y bazo. Son malformacio-
nes arteriovenosas de la microvascularizacion con tendencia a 1. Típicamente ondulante en la brucelosis.
sangrar: epistaxis, hemorragias digestivas recurrentes, hemop- 2. Es típica de enfermedad de Hodgkin pero infrecuente.
tisis por fístulas arteriovenosas pulmonares y hematuria. 3. Es debida a anticuerpos de Donath-Landsteiner.
4. Tiene una duración de 1-2 semanas per luego alterna con otros
El estudio de coagulación es normal: las hemorragias se de- períodos afebriles.
ben a un trastorno vascular. 5. Aparece en la enfermedad de Hodgkin cuando se toma alcohol.

RICHTER, SINDROME DE
RESPUESTAS: 76: 2; 77: 5; 78: 3; 79: 5; 80: 4.
Leucemia linfática crónica que evoluciona a linfoma agresivo

2435
HEMATOLOGIA

ROSAI-DORFMAN, ENFERMEDAD DE sión de plasma de un hemofílico puede aumentar el


nivel del factor VIII: VW.
Histiocitosis sinusal con linfadenopatía, de etiología desco- — Factor VIII: VW (factor Von Willebrand), cuyo déficit es
nocida. Los senos linfáticos de los ganglios aparecen repletos el causante de la enfermedad de Von Willebrand. Este
de histiocitos, con escasas atipias y gran cantidad de linfocitos factor es sintetizado por las células endoteliales (la
en el interior de los histiocitos. Afecta a jóvenes, sobre todo síntesis de todos los factores de coagulación, salvo el
negros. Fiebre y adenopatías laterocervicales y supraclavicula- VIII, se realiza en el hígado). Tiene dos funciones:
res. VSG aumentada, anemia y leucocitosis. Suele ser benigno
con remisión espontánea, sin transformación a linfoma. • Participa en la adhesión plaquetaria a los bordes
de la herida vascular, uniéndose a la glucoproteí-
RUMPEL-LEEDE, TEST DE na de la membrana plaquetaria Ib. Por tanto, en la
enfermedad de Von Willebrand habrá una adhesi-
Test de fragilidad capilar. Con esfignomanómetro en brazo, vidad plaquetaria disminuida. También participa
a presión intermedia, cinco minutos para provocar estasis capi- en la aglutinación plaquetaria inducida por risto-
lar. Se producen petequias si hay fragilidad capilar o trombo- cetina, que estará disminuida en esta enferme-
penia. Más de cinco petequias en flexura de codo o mano ha- dad.
cen el test positivo. • Forma complejos plasmáticos con el factor VIII. La
formación de dichos complejos es imprescindible
SELIGMANN, ENFERMEDAD DE para mantener unos adecuados niveles plasmáti-
cos de factor VIII.
Enfermedad de cadenas pesadas alfa, la más frecuente.
También denominada linfoma mediterráneo. Jóvenes, con infil- — Factor VIII: Ag, con capacidad antigénica, y que tam-
tración de la lámina propia del intestino delgado. Característi- bién se encuentra disminuido en la enfermedad de
ca la forma aplanada en el proteinograma. Curso variable con Von Willebrand.
alguna respuesta a antibióticos.
En los casos leves cursa con hemorragias sólo tras cirugía o
SEZARY, SINDROME DE traumatismos. Los pacientes con afectación más intensa pre-
sentan epístaxis espontáneas o sangrados de mucosas, sin he-
Linfoma cutáneo de células T. Relacionado con micosis fun- martros ni hematomas espontáneos.
goide. Adultos varones con eritrodermia y adenopatías. Raro la Analítica: aumento del tiempo de hemorragia, con recuento
hepatomegalia y la esplenomegalia. Células de Sézary: de nú- plaquetario normal. Hay también adhesividad plaquetaria dis-
cleo cerebriforme y PAS positivas diastasa resistentes. No minuida, aglutinación plaquetaria inducida por ristocetina dis-
suele haber anemia ni trombocitopenia. minuida, déficit de los factores VIII: VW y VIII: Ag y actividad
reducida del factor VIII.
STERNBERG, SARCOMA DE Tratamiento: crioprecipitados (fracción de plasma enriqueci-
da en factor de Von Willebrand) o con DDAVP (I-desamino 8D
Leucemia linfoide aguda de células T (20% del total), con arginina vasopresina, análogo de la vasopresina, que estimula
grandes adenopatías y masa mediastínica. la liberación del factor de Von Willebrand almacenado en las
células endoteliales).
TAR, SINDROME DE
WERLHOF, ENFERMEDAD DE
Hipoplasia amegacariocítica congénita con agenesia de ra-
dios. Púrpura trombocitopénica idiopática, con dos formas:

VON WILLEBRAND, ENFERMEDAD DE — Aguda: Afecta a niños después de infecciones víricas.


Autolimitada y no requiere tratamiento. Causada por
Autosómico dominante, alteración en el cromosoma 12. Es inmunocomplejos que contienen antígenos virales,
el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente por un défi- que se unen a los receptores FC de las plaquetas, o
cit cuantitativo o cualitativo del factor de Von Willebrand. Sin por anticuerpos producidos contra los antígenos vira-
predilección por sexo. les y que presentan una reacción cruzada con las pla-
El factor VIII de la coagulación tiene tres componentes dis- quetas.
tintos: — Crónica: Más a mujeres entre 20-40 años. Se produ-
cen anticuerpos contra las glicoproteínas Ib o el com-
— Factor VIII: C (factor coagulante o antihemofílico), cu- plejo IIb-IIIa, que actúan como opsoninas, acelerando
yo déficit es el causante de la hemofilia A. La transfu- la eliminación de las plaquetas por los fagocitos. Se

2436
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
trata con corticoides. La esplenectomía, el danazol
(andrógeno), la vincristina o la ciclofosfamida están 81
indicados en los pacientes que requieren altas dosis En cuanto al síndrome de Rendu-Osler Weber es falso:
de corticoides.
1. Autosomica dominante.
La infección por VIH es actualmente causa frecuente de 2. Típica tendencia a hemorragias digestivas.
trombocitopenia inmunitaria. 3. Presentan hematuria con frecuencia.
4. El tiempo de protrombina es típicamente normal.
WINTROBE, SIGNO DE 5. Presentan telengiectasias en labios y en mucosa nasal con
epixtasis.
Ostalgia e hipersensibilidad esternal. En el 50% de las leu-
cemias agudas.
82
Es falso en el síndrome de Sezary:

1. Es un linfoma de célula T.
2. Presenta la célula de Sézary con núcleo típico cerebriforme.
3. Típicamente existen adenopatías y hepatoesplenomegalia.
4. La célula típica es resistente a la diastasa y toma el colorantes
PAS.
5. Puede haber anemia y trombocitopenia.

83
Señala la falsa en la anemia de Fanconi:

1. Herencia recesiva.
2. Es la aplasia hereditaria más frecuente.
3. El paciente y sus familiares presentan mayor riesgo de linfoma.
4. Comienza hacia los 6 años, con trombopenia y anemia.
5. Asocia alteraciones cardíacas y renales.

84
Es falso en el síndrome de Chediak-Higashi:

1. Herencia recesiva.
2. Neutropenia con alteración de la quimiotaxis.
3. Infecciones víricas de repetición.
4. Alteraciones de la sensibilidad y nistagmo.
5. Albinismo y periodontitis.

85
Es falso en cuanto al síndrome de Blackfan-Diamond:

1. Autosómica dominante.
2. Hiperplasia de la serie roja.
3. El metabolismo del triptófano está alterado.
4. Series leucocitaria y plaquetar normales.
5. Hemosiderosis asociada.

RESPUESTAS: 81: 2; 82: 3; 83: 3; 84: 3; 85: 2.

2437
Capítulo VII

INMUNOLOGIA

Indice
Inmunología

BRUTON, ENFERMEDAD DE de los casos. En el resto quedan secuelas como agammaglobu-


linemia, anemia aplásica o linfoma linfocítico.
Agammaglobulinemia ligada a X con bajos niveles de inmu-
noglobulinas, escasos o ausentes linfocitos B (LB), e inmunidad GELL Y COOMBS, CLASIFICACION DE
celular intacta. En los ganglios hay pocos LB y no hay folículos
linfáticos. Defecto en la transformación de células pre-B en LB Clasificación de las reacciones de hipersensibilidad.
maduros. Las infecciones comienzan a partir del sexto mes — Tipo I: reacciones anafilácticas, mediadas por IgE.
cuando empiezan a desaparecer los anticuerpos maternos. Es- — Tipo II: reacciones de citotoxicidad dependiente de
pecial susceptibilidad a la artritis por mycoplasma, dermato- anticuerpo.
miositis y encefalitis por ECHO virus. — Tipo III: reacción mediada por depósito de inmuno-
complejos (reacción tipo Arthus).
DI GEORGE, SINDROME DE — Tipo IV: reacción de hipersensibilidad retardada.

Deficiencia aislada de células T. Defecto del desarrollo em- JOB, SINDROME DE


briológico de la cresta neural y 3.a y 4.a bolsas faríngeas. Defec-
tos cardiovasculares, sobre todo de grandes vasos, tetania hipo- Síndrome de inmunodeficiencia. Infecciones repetidas por S.
calcémica por infradesarrollo de paratiroides. El timo es ectópico aureus, facies tosca, abscesos cutáneos fríos, dermatitis, au-
y pequeño. Orejas anormales, acortamiento del surco nasal infe- mento de IgE, aumento de IgE anti S. aureus y ausencia de IgA
rior. Inmunoglobulinas normales con respuesta de IgA e IgG alte- anti S. aureus, eosonofilia leve y función anormal de linfocitos
rada. Recuento linfocitario casi normal a base de linfocitos B. supresores.

DUNCAN, SINDROME DE LEWIS, TRIPLE RESPUESTA DE

Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X. Respues- Característica de la inflamación aguda. Al raspar la piel con
ta anormal a infección por virus de Epstein Barr. Se presenta un instrumento romo, aparece una línea rojo mate (vasodilata-
entre los tres meses y veinticinco años como una reacción lin- ción), luego aparece un halo rojo de eritema y después la tu-
foproliferativa exagerada con muerte del paciente en el 40% mefacción (habón).

2438
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
NEZELOFF, SINDROME DE
86
Déficit combinado con defecto predominante de células T. Es falso en la enfermedad de Bruton:
Hay un trastorno en la diferenciación de los linfocitos T, con
falta de las respuestas mediadas por estas células, con déficit 1. La inmunidad celular está intacta.
en su función cooperadora con los linfocitos B en la producción 2. característicamente no hay folículos linfoides en los ganglios.
de anticuerpos. Hay un aumento relativo de los linfocitos B, las 3. El defecto reside en el paso de célula pre-B a linfocito B madu-
ro.
reacciones cutáneas de hipersensibilidad están disminuidas y 4. Presentan especial susceptibilidad a padecer artritis por myco-
suelen existir linfadenopatías y esplenomegalia. Tratamiento: plasma.
trasplante de médula ósea. 5. Las infecciones comienzan al nacimiento si el niños es lactado
anrtificialmente.
PRAUSNITZ-KUSTNER, REACCION DE
87
Respuesta de roncha y eritema al inyectar un alergeno en la
piel de un receptor normal donde se inyectó previamente suero Es falso en el síndrome de Di George:
de un paciente alérgico. Denota reacción mediada por células 1. Defecto del desarrollo de 3.ª y 4.ª bolsas faríngeas.
cebadas dependientes de IgE. 2. Se afectan las paratiroides con hiperplasia paratiroidea.
3. El timo también se afecta y es ectópico.
SHWARTZMAN, FENOMENO DE 4. Aunque hay déficit de linfocito T, el contaje linfocitario puede
ser normal.
Reacción de hipersensibilidad hemorrágico necrótica, res- 5. Los linfocitos B están típicamente elevados.
ponsable de la erupción en septicemias (ej., meningocócica) y
en la púrpura fulminante por reacción medicamentosa. Experi- 88
mentalmente se produce tras la inyección intradérmica o intra- Señala lo falso en el síndrome de Duncan:
venosa de una sustancia cebadora, especialmente endotoxina
bacteriana, seguido 24 h después de inyección intravenosa de 1. Puede verse después de mononucleosis infecciosa.
un agente liberador que puede ser la misma endotoxina 2. La mortalidad es enorme pudiendo llegar al 40% de los casos.
3. Si sobreviven puede ser necesario el trasplante de médula
ósea.
WISKOTT-ALDRICH, SINDROME DE 4. Se hereda ligado al cromosoma X.
5. Típicamente es más frecuente a los 6 meses de edad, al desa-
Recesivo ligado a X. Eczema, trombocitopenia e infecciones parecer los anticuerpos maternos.
de repetición. Mueren en la niñez por hemorragia, infección o
proceso linforreticular. IgM disminuída con aumento de IgA e
IgE, con hipercatabolismo de IgG pero niveles normales. Los 89
linfocitos B se presentan en número y distribución normales, La triple respuesta de Lewis consiste en:
aunque hay incapacidad de producir anticuerpos contra antíge- 1. Primero vasoconstricción, luego eritema y por último tumefac-
nos polisacáridos. Disminución de linfocitos T. Tratamiento: ción.
trasplante de médula ósea y esplenectomía. 2. Primero vasodilatación, luego habón y por último escarificación.
3. Primero línea eritematosa, luego habón y lo último prurito.
4. Línea eritematosa, halo eritematoso alrededor y por último va-
soconstricción reactiva.
5. Vasodilatación, luego eritema nular y por último hinchazón.

90
Es falso en el síndrome de Wiskott-Aldrich:
1. Herencia ligada a X.
2. Muerte precoz por hemorragias, infecciones.
3. IgM y linfocitos T disminuidos.
4. IgA e IgE aumentadas con linfocitos B normales.
5. Niveles de IgG y formación de anticuerpos anti-polisacáridos
disminuidos.

RESPUESTAS: 86: 5; 87: 2; 88: 5; 89: 5; 90: 5.

2439
Capítulo VIII

NEFROUROLOGIA

Indice
Nefrourología

ALPORT, SINDROME DE hematuria y litiasis. Urografía: imágenes de estriaciones linea-


les en las papilas o colecciones quísticas de contraste en los
Autosómica dominante y ligada a X. Más frecuente en varo- túbulos colectores ectasiados. Es una entidad benigna.
nes. Asocia sordera de percepción y afectación renal: hematu-
ria recurrente, pielonefritis repetitiva e insuficiencia renal en la FANCONI, SINDROME DE
2.a-3.a década. También esferofaquia y lenticono, trombocito-
patía, hiperprolinemia y disfunción cerebral. Existe un defecto Defecto múltiple de transporte en el túbulo proximal con
en la síntesis de glocopéptidos no colágenos de membranas aminoaciduria, glucosuria, pérdida de sal, hipercalciuria, hi-
basales glomerular y tubular. Microscopía electrónica: adelga- pofosfatemia, acidosis tubular renal proximal, hipouricemia
zamiento, separación y delaminación de las membranas basa- y proteinuria tubular. Puede ser de origen adquirido (cistino-
les. Hay proliferación focal y glomerular difusa y esclerosis sis, tirosinemia, galactosemia, intolerancia a fructosa, en-
segmentaria. Tratamiento: diálisis y trasplante renal. fermedad de Von Gierke, enfermedad de Wilson, nefrosis
familiar, amiloidosis hereditaria) o hereditario autosómico
BERGER, ENFERMEDAD DE recesivo que aparece en adultos. Es rara la insuficiencia re-
nal. Es típica la deformidad en cuello de cisne del túbulo
Glomerulonefritis mesangial por depósito IgA. Puede ser fa- proximal.
miliar y puede asociarse al síndrome de Schönlein-Henoch y a
la hepatopatía alcohólica. Más frecuente entre los 20-30 años. GOODPASTURE, SINDROME DE
Episodios repetidos de hematuria macroscópica y glomerulone-
fritis tras infecciones víricas. Por inmunofluorescencia se de- Lesión de las membranas basales de los capilares alveola-
muestra el depósito de IgA en el mesangio, y también de IgG, res y glomerulares por anticuerpos antimembrana basal. Cursa
C3 y properdina. La IgA sérica aumenta en el 50%, principal- con hemorragias pulmonares (hemoptisis) y glomerulonefritis
mente en su forma polimérica. La proteinuria masiva, la hiper- proliferativa con posible progresión hasta la insuficiencia renal
tensión y la insuficiencia renal son signos de mal pronóstico crónica. Se trata con corticoides, inmunosupresores y plasma-
féresis.
CACCHI-RICCI, ENFERMEDAD DE
GORDON, SINDROME DE
Riñón en esponja medular; entidad benigna. Trastorno con-
génito con túbulos colectores dilatados (1-7,5 mm) en una o Exagerada reabsorción de sodio en túbulo proximal (no es
más papilas renales. El 30% da complicaciones: infecciones, un hipermineralcorticismo). Hipertensión arterial e hiperkalie-

2440
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
mia, disminuido el intercambio distal, y renina y aldosterona
disminuidas. 91
Es cierto en el síndrome de Alport:
GOUVERNEUR, SIGNO DE
1. Herencia ligada a X recesiva.
Testículo retraído y fijo cerca de la raíz del escroto. Aparece 2. Asocia sordera de transmisión, hematuria e insuficiencia renal.
3. Más frecuente en varones mayores de 50 años.
en la torsión testicular reciente.
4. Hemoptisis frecuentes.
5. El tratamiento es el trasplante renal.
GRAWITZ, TUMOR DE
92
Hipernefroma o adenocarcinoma de células renales. Consti-
tuye el 85% de los tumores renales primarios. Su tríada sinto- Señala la falsa en la enfermedad de Berger:
mática clásica (hematuria, dolor en flancos y masa palpable) 1. Puede asociarse a cirrosis etílica.
aparece únicamente en el 10% de los casos. 2. Consiste en episodios repetidos de hematuria por glomerulone-
fritis tras infecciones bacterianas.
KIMMESTEIL-WILSON, 3. Más frecuente en la tercera década.
GLOMERULOSCLEROSIS NODULAR DE 4. La proteinuria en rango nefrótico es de mal pronóstico.
5. Pueden verse depósitos de IgG y properdina en mesangio.
Bastante específica de diabetes mellitus tipo I. No es la más
frecuente. Nódulos intercapilares laminares PAS (+) e incre- 93
mento de la matriz mesangial. Los nódulos son relativamente
acelulares en contraste con la glomerulonefritis membrano-pro- Señala la falsa en la enfermedad de Cachi-Ricci:
liferativa. El porcentaje de glomérulos afectados es variable. 1. Entidad benigna, de buen pronóstico.
2. Generalmente secundario a diálisis aunque puede verse en la
LA PEYRONIE, ENFERMEDAD DE estenosis aórtica.
3. Son frecuentes las infecciones y la hematuria.
Induración plástica del pene. Afecta a mayores de cuarenta 4. Se dilatan los túbulos colectores en menos de 2 cm.
y cinco años. Esclerosis de los cuerpos cavernosos que impide 5. Diagnóstico por urografía.
la elongación del pene, con incurvacion de concavidad hacia el
lado afecto. La erección es dolorosa. Sin tratamiento eficaz. 94
Es cierto en el síndrome de Liddle:
LEUKE, TRIADA DE
1. Hipertensión, alcalosis hiperpotasémica y retención de sodio en
Asociación de dolor intenso, shock y masa lumboabdominal. la nefrona distal.
2. Autosómico recesivo, acidosis hipopotasémica y disminución
Descrita clásicamente en el hematoma perirrenal espontáneo (en-
de la aldosterona.
fermedad de Wunderlich), en su tipo extracapsular circunscrito. 3. Es un pseudohiperaldosteronismo porque la aldosterona es nor-
mal aunque hay hipertensión.
LIDDLE, SINDROME DE 4. Hipercaliuria, aldosterona disminuida e hipertensión arterial.
5. Son útiles los diuréticos distales para disminuir la hipertensión
Autosómico recesivo. Seudohiperaldosteronismo. HTA, alca- y contrarrestar la hiperpotasemia.
losis hipopotasémica y aldosterona disminuida. Los túbulos
distal y colectores retienen sodio y excretan potasio en ausen-
cia de aldosterona. El transporte de sodio en hematíes está al- 95
terado. Tratamiento: triamtereno. Señala la falsa en el Schönlein-Henoch:
1. Suele cursar con dolor abdominal y artralgias.
LOWE, SINDROME DE 2. Presenta IgA elevada en 50% de los casos.
3. El curso suele ser benigno y esto es así aunque haya rash pur-
Síndrome oculocerebrorrenal. Recesivo ligado al cromosoma púrico diseminado.
X. Asocia un síndrome de Fanconi, con malformaciones ocula- 4. Más frecuente en niños y puede complicarse con glomerulone-
res y cerebrales varias. fritis.
5. Puede haber melenas y el proceso suele ser secundario a infec-
POTTER, SINDROME DE ción digestiva previa con gastroenteritis.

— Tipo I: displasia renofacial. Asociación de malforma-


ciones renales junto a hipertelorismo, epicantus, nariz RESPUESTAS: 91: 5; 92: 2; 93: 2; 94: 4; 95: 5.
amplia y mentón hundido (facies de Potter).

2441
NEFROUROLOGIA

— Tipo II: hiperplasia poliquística congénita de vías bilia- Tiende a gelidificarse a pH bajo (deshidratación) o expuesto a
res intrahepáticas, páncreas y riñones. mioglobina, hemoglobina, proteína de Bence Jones y contraste
radiográfico formando cilindros.
PRUNE-BELLY, SINDROME DE
WHITMORE, CLASIFICACION DE
Malformación congénita renal. Origina oligohidramnios varia-
ble, que si es atenuado permite mayor supervivencia. Cursa con Etapas en la diseminación del cáncer de próstata.
hidronefrosis, uréteres dilatados, vejiga distendida y deformidad
de pared abdominal por la gran dilatación del aparato urinario. A. Cáncer no palpable, sólo descubierto en la biopsia.
A1 Cáncer bien diferenciado y dispuesto únicamente en al-
SCHÖNLEIN-HENOCH, PURPURA DE gunos fragmentos transuretrales de un lóbulo. La biopsia
es curativa.
Más en niños. Vasculitis leucocitoclástica con rash purpúri- A2 Cáncer difuso. Es discutida la prostatectomía radical.
co, dolor abdominal (incluso abdomen agudo), artralgias y glo- B. Palpable, limitado a la próstata.
merulonefritis (en 1/3 de los pacientes). Suele haber infección B1 Un solo nódulo, rodeado por tejido normal.
respiratoria previa. El curso suele ser benigno. Complicaciones: B2 Cáncer difuso.
sangrado digestivo (melenas), íleo, insuficiencia renal. Asocia C. Excede los límites prostáticos.
IgA elevada en el 50% de los casos. D. Metástasis a distancia.
D1 Afectación de ganglios pelvianos.
TAMN-HORSFALL, MUCOPROTEINA DE D2 Diseminación completa.

La más común de las proteínas urinarias. Elaborada por cé- En el estadio D no hay lugar para la prostatectomía radical
lulas de la rama ascendente del asa de Henle (25 mg al día). ni la extirpación ganglionar.

2442
Capítulo IX

NEUMOLOGIA

Indice
Neumología

BIOT, RESPIRACION DE CHARCOT-LEYDEN, CRISTALES DE

Forma de respiración periódica en la que tras un período de En esputo de los asmáticos. Estructuras espiculares a base
respiración normal se intercalan tanto períodos de apnea como de eosinófilos.
ventilaciones profundas sin un patrón fijo.
CHEYNE-STOKES, RESPIRACION DE
BOCHDALECK, HERNIA DE
Sucesión de ciclos ventilatorios que progresivamente van au-
Hernia diafragmática congénita a través del trígono lumbo- mentando de amplitud para luego disminuir y terminar en apnea
costal (lado izquierdo el 90%). Produce insuficiencia respirato- de diez o veinte segundos, y comenzar un nuevo ciclo. Aparece en
ria en el neonato. Puede asociarse a otras malformaciones, insuficiencia cardíaca congestiva, lesiones encefálicas y en suje-
más del SNC. Requiere cirugía precoz. tos normales a grandes alturas, especialmente en el sueño.

CAPLAN, SINDROME DE CHURG-STRAUSS, SINDROME DE

Artritis reumatoide seropositiva y fibrosis pulmonar masiva Vasculitis granulomatosa eosinofílica necrotizante multisis-
y progresiva. Típica de antracosis pero no específica. témica (con preferencia por el pulmón). Granulomas necroti-
zantes parietales y extravasculares. Eosinofilia tisular. Infiltra-
CREOLA, CUERPOS DE dos pulmonares en la radiografía de tórax. Eosinofilia en el es-
puto. Se asocia a asma. Se trata con corticoides, solos o aso-
Acúmulos de células ciliadas en el esputo de los asmáticos. ciados a inmunosupresores.

CURSCHMANN, ESPIRALES DE EATON-LAMBERT, SINDROME DE

En el esputo de los asmáticos. Estructuras de material muci- Clínica miasteniforme con debilidad de musculatura proximal
noso, con glucoproteínas, cristales y células, originadas en los que mejora con el ejercicio, guanidina y calcio y no con neostigmi-
bronquios distales. na. Se asocia al carcinoma bronquial, más al de células pequeñas.

2443
NEUMOLOGIA

ELLIS-DAMOISEAU, LINEA DE Contiene bombesina (liberadora de gastrina) o un péptido bom-


besina-like durante la vida fetal. Es el péptido más frecuente-
Línea radiográfica de concavidad superior que dibuja un de- mente producido por el «oat-cell».
rrame pleural no encapsulado.
KUSSMAUL, RESPIRACION DE
HAMMAN, SIGNO DE
Amplia, profunda y regular, acompaña al ejercicio en condi-
Crepitaciones subcutáneas en la mitad superior del cuerpo ciones normales, es propia también de la acidosis respiratoria
con un ruido a manera de crujido, que muestra sincronía con el
y de la metabólica, como en el coma diabético o insuficiencia
latido cardíaco y se ausculta en zona precoridial. Aparece en el
renal crónica.
enfisema mediastínico.

HAMMAN-RICH, SINDROME DE KVEIM-SILTZBACH, PRUEBA DE

Fibrosis pulmonar idiopática. Proceso inflamatorio crónico En sarcoidosis. Inyección intradérmica de una suspensión
iniciado por inmunocomplejos. No hay diferencia de sexos. tratada por calor de extracto de bazo con sarcoidosis, órgano
Inicio en la edad media, aunque puede darse a cualquiera. El del cual se extrae un fragmento cuatro o seis semanas des-
rastreo con Ga-67 es moderadamente positivo. Lavado bron- pués, señala lesiones similares a las del padecimiento en el
coalveolar: predominio de macrófagos alveolares y, en menor 70-80%. Falsos positivos menos del 5%.
grado, de neutrófilos, rara vez eosinófilos y linfocitos. Diag-
nóstico: biopsia a pulmón abierto. Pronóstico: mortal en LOËFFLER, SINDROME DE
cuatro o cinco años, un 10% muere por cáncer broncógeno.
Tratamiento: suprimir los alveolitos, corticoides y ciclofosfa- Neumonía eosinófila benigna. Infiltrados pulmonares migra-
mida. torios en Rx de tórax. Alergenos implicados más frecuentes:
parásitos y fármacos.
HEERFORDT-WALDENSTRÖM, SINDROME DE
LOFGREN, SINDROME DE
En sarcoidosis. Fiebre, parálisis del nervio facial, agranda-
miento de parótidas y uveítis anterior. Se da en sarcoidosis, frecuentemente en mujeres escandi-
navas, irlandesas y portorriqueñas. Eritema nudoso, signos ra-
HERMANSKY-PUDLACK, SINDROME DE diográficos de adenopatía hiliar bilateral y síntomas articula-
res.
Autosómico recesivo. Enfermedad pulmonar intersticial (EPI),
albinismo oculocutáneo, disfunción plaquetaria y acúmulo de ma-
McGUINN-WHITE, SIGNO DE
terial tipo ceroide en órganos, incluido el parénquima pulmonar.
La EPI es característica. Se presenta entre 30-40 años.
Patrón de ECG: S1Q3T3, típico de tromboembolismo pulmo-
HERZOG, SINDROME DE nar aunque es totalmente inespecífico y sólo indica hiperten-
sión pulmonar.
Traqueomalacia, discinesia traqueobronquial hipotónica. La
tráquea se colapsa en espiración por hipotonía de su pared MEIGS, SINDROME DE
membranosa. Se repliega contra los anillos traqueales, que
permanecen rígidos, dando lugar al cierre de su luz. Es necesa- Derrame pleural; suele ser derecho, exudado o transudado,
ria una reducción de dos tercios de la luz traqueal para produ- ascitis y tumor en aparato reproductor femenino no metastá-
cir clínica: disnea espiratoria, estridor y tos. sico.

KARTAGENER, SINDROME DE MENDELSON, SINDROME DE

Malformación congénita familiar que asocia bronquiectasias Clínica derivada de la aspiración a vías aéreas del contenido
con bronquitis de repetición, situs inversus (dextrocardias) y del vómito en el curso del parto. Por extensión, toda neumonía
pólipos nasales con sinusitis crónica. Se origina por defecto en por aspiración.
la movilidad de los cilios.
MONGE, ENFERMEDAD DE
KULCHITSKY, CELULA DE
Enfermedad crónica de las montañas. Hiperventilación alveo-
Célula neuroendocrina en pulmón del sistema APUD. Origina lar secundaria a una concentración baja de oxígeno atmosféri-
los carcinoides pulmonares y el cáncer de células pequeñas. co. Rubicundez y tendencia a la cianosis con el ejercicio, torpe-

2444
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
za mental, fatiga y cefalea. Se presenta a los 40-60 años. El re-
greso a nivel del mar alivia los síntomas. 96
El síndrome de Caplan asocia:
MORGAGNI, HERNIA DE
1. Artritis, fibrosis pulmonar masiva y factor reumatoide negativo.
2. Artritis reumatoide, fibrosis pulmonar y silicosis.
Retroesternal a través del agujero de Morgagni. Más fre- 3. Artralgias sin artritis, antracosis y enfisema pulmonar.
cuente en el lado derecho. Es la menos frecuente de las her- 4. No es específico de antracosis, la artritis es seropositiva y el
nias diafragmáticas. Tratamiento quirúrgico. índice de Tiffeneau es superior al 70%.
5. Fibrosis pulmonar y antracosis obligada.
MORTON, SINDROME DE
97
Atelectasia más derrame pleural, sobre todo en varones ma- Es falso en el síndrome de Eaton-Lambert:
yores de cuarenta años. Virtualmente diagnóstico de cáncer
pulmonar. 1. Puede considerarse una variante de miastenia.
2. Mejora con el ejercicio al contrario que la miastenia gravis.
3. mejora con el calcio pero no con neostigmina.
NEUHAUSER, SINDROME DE 4. Afecta más a la musculatura rizomélica.
5. Se asocia a cáncer de pulmón tipo epidermoide.
Agammaglobulina congénita. Ausencia de adenopatías en
presencia de alteración extensa del parénquima pulmonar y si- 98
nusitis. Ausencia de adenopatías en faringe posterior. Es falso en el síndrome de Hamman-Rich:
1. Está producido pro inmunocomplejos.
ONDINE, SINDROME DE 2. El galio es útil en su diagnóstico.
3. En el lavado broncoalveolar predominan eosinófilos y los ma-
Hipoventilación idiopática. Se presenta entre los 20-60 crófagos alveolares.
4. El diagnóstico idóneo es por biopsia.
años. Más en varones. Falta de energía, somnolencia, cefa- 5. Son útiles los inmunosupresores en su tratamiento.
lea y disnea al ejercicio. Cianosis por hipoxemia y policite-
mia. Respiración periódica más frecuente por la noche. A ve-
ces una infección respiratoria actúa como desenmascarante. 99
Puede haber antecedentes de encefalitis, neurosífilis y esqui- El síndrome de Heefordt-Waldenström asocia:
zofrenia. Pruebas de función pulmonar normales. Sensibilidad 1. En sarcoidosis, parálisis del facial y uveítis posterior.
inhabitual a sedantes. Respuesta ventilatoria al CO2 deterio- 2. En sarcoidosis, fiebre, conjuntivitis e hipertrofia parotídea.
rada. 3. Hipertrofia parotídea, parálisis facial, uveítis anterior y típico
de silicosis.
4. Parálisis facial, hipertrofia parotídea, neuritis anterior, típico de
PANCOAST, SINDROME DE sarcoidosis.
5. hipertrofia parotídea, típicamente en sarcoidosis, fiebre y uveí-
Carcinoma broncogénico (más frecuente el epidermoide) lo- tis anterior.
calizado en el vértice pulmonar. Produce síndrome de Horner
por invasión del plexo simpático cervical y dolor en hombro y
100
brazo de distribución cubital.
Es cierto en el síndrome de Pancoast:

PICKWICK, SINDROME DE 1. Asocia ptosis palpebral, miosis y dolor de hombro por adeno-
carcinoma pulmonar más frecuentemente.
2. El oat-cell de pulmón es el causante con mayor frecuencia.
Apnea obstructiva del sueño por obesidad. Cursa con som- 3. Es un síndrome miatenia-like producido por una sustancia sim-
nolencia diurna (por inadecuado descanso nocturno), hipercap- paitcolítica.
nia, hipoxia, insuficiencia cardíaca derecha. Tratamiento: adel- 4. Asocia síndrome de Horner con dolor de hombro y epitroclear
gazar, medroxiprogesterona. más frecuentemente.
5. Producido por neoplasia del vértice pulmonar (puede que ade-
nocarcinoma), con síndrome de Horner y neuritis braquial.
POLAND, SINDROME DE

Ausencia congénita de un pectoral menor. Rx tórax: claridad RESPUESTAS: 96: 4; 97: 5; 98: 5; 99: 5; 100: 5.
unilateral.

2445
NEUMOLOGIA

REID, INDICE DE WEGENER, GRANULOMATOSIS DE

Relación entre el espesor de la capa de glándulas mucíparas Vasculitis granulomatosa necrotizante de vías respiratorias.
y el total de la pared bronquial. En sujetos normales es de 0.25 Suele haber glomerulonefritis. Los anticuerpos anticitoplasma
y en bronquíticos crónicos es mayor de 0.60. de neutrófilo (ANCA) son muy típicos. Rx tórax: imagen típica
de nódulos múltiples. La biopsia de pulmón es la que tiene ma-
yor rentabilidad diagnóstica. Se trata con corticoides y ciclo-
SWYER-JAMES-MCLEOD, SINDROME DE fosfamida.
Enfisema unilateral antes de los ocho años. Las vías aéreas WESTERMARK, SIGNO DE
son normales pero aumenta el número de alvéolos, sin sobre-
distensión ni destrucción de tabiques. Con frecuencia la arteria Hiperclaridad pulmonar tras tromboembolismo pulmonar.
pulmonar homolateral es hipoplásica. Aparece en dos tercios de los pacientes.

TIFFENEAU, INDICE DE YOUNG, SINDROME DE

Cociente porcentual entre volumen espiratorio en el primer Infecciones sinopulmonares crónicas, bronquiectasias, azoos-
segundo y la capacidad vital forzada (FEV1/FVC%). En la insufi- permia obstructiva (espermatogénesis normal, cabeza del epi-
dídimo dilatada, llena de espermatozoides). No tiene anomalí-
ciencia ventilatoria obstructiva está disminuido por debajo del
as en los cilios (diferenciar con síndrome de Inmotilidad Ciliar).
70%. En la restrictiva el valor es superior o igual al 75%. No tiene alteraciones electrolíticas en el sudor (diferenciar con
mucoviscidosis).

2446
Capítulo X

NEUROLOGIA

Indice
Neurología

ADAMKIEVICZ, ARTERIA DE ANTON, SINDROME DE

Arteria espinal o radicular, rama de las arterias intercosta- Ceguera bilateral, negación de la ceguera, reflejos pupilares
les o lumbares. Penetra por las raíces anteriores, a nivel del normales e infartos occipitoparietales bilaterales.
10o o 11o par dorsal, e irriga la médula en sus dos tercios infe-
riores con un trayecto de unos 14-15 cm. Se origina más fre- APERT, SINDROME DE
cuentemente a la izquierda.
Craneosinostosis con manos en «mitones» o sindactilia. Los
ALZHEIMER, DEMENCIA DE
ventrículos cerebrales aumentan de tamaño y hay retraso mental.
La más frecuente en Occidente; de etiología desconocida
(en 10% aparece un rasgo autosómico dominante con altera- AVELLIS, SINDROME DE
ción del cromosoma 21). Comienzo presenil, antes de los 65
años, y lenta progresión. Fallecimiento a los 7-10 años del Síndrome bulbar con afectación del X par, con parálisis ho-
diagnóstico. El 70% son mujeres. molateral del velo palatino, cuerda vocal, faringe y hemiplejía
La somatostatina está disminuida en la corteza cerebral. Se contralateral.
diferencia de la demencia senil por el aumento del número de
placas seniles y ovillos neurofibrilares. El diagnóstico definiti- BABINSKI, PRUEBA DE
vo requiere autopsia.
Se distinguen los estadios evolutivos siguientes: Se pide al paciente que se siente sin usar los brazos. La
pierna paralizada sufre flexión a nivel de la cadera y levanta el
— Estadio I: Desorientación espacial y pérdida de memo- talón desde la cama, en tanto hace presión con el talón de la
ria.
pierna sana contra la cama. Util para diferenciar la hemipare-
— Estadio II: Desintegración de la personalidad. Afasia,
sia verdadera de la paresia histérica.
apraxia, agnosia, acalculia, Parkinson.
— Estadio III: Apatía, acatisia, incontinencia, postración
en cama. BABINSKI-NAGEOTTE, SINDROME DE

2447
NEUROLOGIA

Lesión de la parte dorsolateral de la transición pontobulbar. BINSWANGER, ENFERMEDAD DE


Hemiplejia, hemianestesias braquiocrurales cruzadas, ataxia
cerebelosa y síndrome de Claude-Bernard-Horner homolateral. Encefalopatía subcortical crónica progresiva. Infartos múlti-
ples de sustancia blanca subcortical, con indemnidad de las fi-
BALINT, SINDROME DE bras en V. TAC: baja absorción periventricular. La anatomía pa-
tológica demuestra lipohialinosis en vasos de la sustancia
Se observa en lesiones occipitales bilaterales, en infartos blanca profunda. Es causa de incapacidad para la marcha, abu-
bilaterales secundarios a flujo lento en territorios limítrofes de lia y demencia en ancianos.
arteria cerebral posterior y/o arteria cerebral media (parada
cardiorrespiratoria) que afecta las áreas de asociación visua- BOURNEVILLE, ENFERMEDAD DE
les. Cursa con ataxia óptica y ataxia ocular, con incapacidad
para evitar objetos vistos en el camino o comprender su signi- Esclerosis tuberosa. Autosómica dominante. Clínicamente
ficado. Pueden existir islotes de visión. aparecen convulsiones, retraso mental y adenomas sebáceos
«en mariposa» y manchas blancas en tronco y miembros con
BECKER, DISTROFIA MUSCULAR DE luz Wood (éste suele ser el signo más temprano). El 50% son
esporádicos. Se asocia a rabdomioma cardíaco y a otros tumo-
Ligado a X. Similar a la de Duchenne pero más lenta y be- res (riñón, hígado, suprarrenales y páncreas).
nigna, 10 veces menos frecuente. Afecta a mayores de cinco
años y pueden caminar hasta después de los quince, incluso
BROCA, AFASIA DE
hasta los cuarenta años. Mueren después de los cuarenta años
y tienen capacidad de procreación, siendo portadoras todas las
Afasia motora pura por lesión en el área 44 de Brodmann en
hijas.
la circunvolución frontal inferior.
BECKER, MIOTONIA CONGÉNITA DE
BROWN-SEQUARD, SINDROME DE
Autosómica recesiva. Inicio después de los tres años. Los
síntomas comienzan por las piernas, generalizándose poste- Clínica de hemisección medular secundaria a traumatismo,
riormente. Hipertrofia muscular más marcada que en la de infección, tumor o enfermedad degenerativa. Homolateralmen-
Thomsen. Muchos muestran rasgos distróficos en la biopsia y te: parálisis, anestesia de la sensibilidad profunda. Contralate-
en el EMG. ralmente: anestesia de dolor y temperatura. Además, altera-
ción del control de esfínteres.
BELL, PARALISIS DE
BRUN, MARCHA APRAXICA DE
Parálisis idiopática del facial. Es la más común. De comien-
zo brusco, alcanza su máximo en cuarenta y ocho horas. Puede Ataxia del lóbulo frontal. Descomposición de la marcha y la
haber pleocitosis en LCR. El 80% cura en semanas o meses. La posición erecta, amplia base de sustentación, postura flexiona-
parálisis incompleta en la primera semana es el signo más fa- da, pequeños pasos torpes que culminan en incapacidad para
vorable para el pronóstico. Tratamiento: prednisona, diez días. mentenerse en pie. Asocia posturas anormales, reflejo de
prensión y de succión e incontinencia esfinteriana.
BELL, SIGNO DE
BUNINA, CUERPOS DE
En la parálisis periférica del facial. Al intentar cerrar los pár-
pados el ojo del lado paralizado se dirige hacia arriba. Inclusiones intracitoplasmáticas en las neuronas motoras en
la esclerosis lateral amiotrófica.
BENEDIKT, SINDROME DE
CLAUDE, SINDROME DE
Lesión del núcleo rojo. Parálisis homolateral del III par, ata-
xia cerebelosa contralateral, temblor y signos corticoespinales.
Síndrome del tálamo perforado por oclusión del segmento
precomunal de la arteria cerebral posterior. Ataxia cerebelar
BIELSCHOSKY, SIGNO DE
cruzada con parálisis ipsilateral del III par. Lesión del haz den-
tatotalámico y del III par que en él se origina.
Parálisis del IV par. Desviación del ojo hacia el lado opues-
to; el paciente lo trata de compensar desviando la cabeza ha-
cia el hombro opuesto. COGAN, SINDROME DE

2448
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
Más frecuente adultos jóvenes. Queratitis intersticial, vérti-
go, tinnitus, nistagmo y sordera rápidamente progresiva que 101
suele ser permanente. Luego pueden desarrollar aortitis o vas- Uno de los siguientes no es propio del síndrome de Anton:
culitis similar a panarteritis nodosa.
1. Reducción del campo visual a cuadrantanopsia homolateral.
2. Negación de las alteraciones visuales.
COLLET-SICARD, SINDROME DE
3. El reflejo fotomotor pupilar está conservado.
4. Pueden verse lesiones isquémicas cerebrals al TAC.
Afectación de los pares IX, X, XI, XII en el espacio laterocon- 5. Diplopia.
díleo posterior por tumores parotídeos, del cuerpo carotídeo o
metastásicos.

CREUTZFELDT-JAKOB, ENFERMEDAD DE 102


Uno de los siguientes no es propio del síndrome de Avellis:
Demencia causada por un virus lento (transmisible: trasplan-
te de córnea, “enfermedad de las vacas locas”), de evolución 1. Dificultad para deglutir.
rápida. Anatomía patológica: Degeneración neuronal, prolifera- 2. Desviación de la úvula cuando el paciente dice “Aaa...”
3. Incapacidad para soplar por no poder retener el aire en la boca.
ción de astrocitos y cavitación cerebral.
4. Disfonía.
5. Reflejo cutáneo-plantar extensor.
CROUZON, ENFERMEDAD DE

Disostosis craneofacial por cierre prematuro de suturas, con


hipertelorismo, micrognatia y prognatismo, sin retraso mental. 103
Una de las siguientes no es propia del síndrome de Babinski-Nageotte:
CUSHING, REFLEJO DE
1. Lesión hemorrágica al TAC en la zona de la cápsula interna.
Hipertensión y bradicardia. Se ve en traumatismo craneal 2. Hemiplejia contralateral a la lesión.
con presión intracraneal elevada. 3. Hemianestesia contralateral a la hemiplejia.
4. Horner homolateral a la zona lesionada.
5. Ataxia cerebelosa.
CHARCOT-MARIE-TOOTH, SINDROME DE

Polineuropatía incapacitante, autosómica dominante, lo más


frecuente. Comienza en la pubertad con debilidad y atrofia de 104
los músculos peroneos que se extiende a muslos, brazos y ma-
El signo de Bielschosky es acorde con:
nos.
1. Lesión del nervio óptico.
DANDY-WALKER, SINDROME DE 2. Lesión del glosofaríngeo.
3. En la parálisis periférica del facial.
4. El paciente tiene hemianopsia temporal.
Obstrucción congénita de los agujeros de Luschka y Magen-
5. El paciente puede tener tortícolis por la postura.
die, con expansión quística de IV ventrículo. Cursa con progre-
sivo aumento del tamaño de la cabeza, venas del cuero cabe-
lludo dilatadas, fontanela abultada, separación de las suturas
craneales, edema de papila, bradicardia. 105
Se trata derivando el líquido cefalorraquídeo a una cavidad
corporal. En la enfermedad de Binswanger:
1. La lesión reside en la sustancia reticular.
DEJERINE-ROUSSY, SINDROME DE 2. Se produce por isquemia cortical en áreas de asociación.
3. La anatomía patológica refleja hemorragias en el núcleo cauda-
Originado en lesiones que destruyen parcialmente la parte do.
lateral del tálamo, incluyendo el núcleo ventral posterolateral 4. Producida por crisis hipertensivas con hemorragia aguda en la
sustancia blanca.
con dolor quemante contralateral continuo. 5. El paciente está consciente aunque parece ignorar órdenes
sencillas.
DEJERINE-SOTTAS, ENFERMEDAD DE

Polineuritis hipertrófica intersticial. Autosómica recesiva. RESPUESTAS: 101: 1; 102: 3; 103: 1; 104: 105; 5.
Comienza en la infancia, con dolor y parestesias en los pies,

2449
NEUROLOGIA

parálisis y atrofias simétricas distales. Disminución de la sen- Desarrollo lento de oftalmoplejía, con parálisis del III, IV y
sibilidad y abolición de los reflejos osteotendinosos. Puede primera división del V y VI por lesión a nivel de la hendidura
asociarse miosis, sordera y escoliosis. Anatomía patológica: esfenoidal (orbital superior) o pared lateral del seno cavernoso.
desmielinización en “bulbos de cebolla» e hipertrofia intersti- Las causas incluyen tumores invasores del esfenoides, aneu-
cial del tejido conjuntivo. La velocidad de conducción está dis- rismas o trombosis del seno cavernoso.
minuida y LCR con aumento de proteínas.
FRIEDREICH, HEREDOATAXIA
DEVIC, SINDROME DE ESPINOCEREBELOSA DE

Neuritis óptica aguda generalmente bilateral seguida (con Autosómica recesiva más frecuente. Degeneración del haz
espinocerebeloso con ataxia. Asocia cifoscoliosis, miocardio-
menor frecuencia precedida) horas o semanas por mielitis
patía hipertrófica y pie cavo.
transversa. LCR con pleocitosis con polimorfonucleares y au-
mento de proteínas. Indistinguible de la esclerosis múltiple, FROMENT, SIGNO DE
aunque con mayor destrucción tisular y cavitación.
Aumento del tono muscular mientras se realiza un movi-
DUCHENNE, DISTROFIA MUSCULAR DE miento con la otra mano. Aparece en la enfermedad de Parkin-
son y el temblor esencial.
Recesiva ligada al sexo (gen deficiente en el locus Xp 21): la
GARCIN, SINDROME DE
padecen los hombres, la transmiten las mujeres.
Comienzan a los 3 a 5 años con debilidad de la musculatura Afectación del III y XII par en la base del cráneo, causado
proximal de las extremidades (maniobra de Gower: el niño uti- por sarcomas de la base del cráneo, metástasis y tumores infil-
liza sus manos para trepar por sus piernas y ponerse de pie). trantes de cavum.
La atrofia selectiva produce pseudohipertrofia de la pantorrilla.
A los 9-12 años queda confinado a una silla de ruedas. Escolio-
GELINEAU, SINDROME DE
sis, cardiopatía subclínica con ECG característico y frecuentes
infecciones respiratorias. Muerte por insuficiencia respiratoria Narcolepsia-cataplejía. Episodios irresistibles de somnolen-
(75%) antes de los 20 años. cia diurna con trastorno del sueño REM (ataques de quince mi-
La creatinfosfokinasa está aumentada en plasma (determi- nutos). Sueño nocturno con despertares frecuentes. El 80%
narla en los niños que no andan a los 18 meses). La biopsia presenta cataplejía: atonía muscular brusca sin pérdida de
muscular es patognomónica: fibras anormales rodeadas de conciencia desencadenada por vivencia emocional. Se asocia a
grasa y de tejido fibroso. parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas e hipnopóm-
picas con episodios frecuentes de REM de comienzo de sueño.
DURET, HEMORRAGIAS DE Utiles el metilfenidato (narcolepsia) y sulfato de anfetamina o
imipramina (cataplejía).
Hemorragias lineales y ovales en regiones talámica baja,
subtalámica y línea media del tallo cerebral por torsión trau- GELLE, SINDROME DE
mática del tronco cerebral.
Semejante al síndrome de Millard Gluber más afectación
EMERY-DREIFUSS, acústica.
DISTROFIA ESCAPULOPERONEA DE
GERSTMANN, SINDROME DE
Recesiva ligada a X. Se inicia en la primera infancia y se
Agrafia, alexia, acalculia, agnosia de dedos y desconoci-
acompaña de contracturas articulares y trastornos de la con-
miento derecha-izquierda. Lesión en lóbulo parietal dominante.
ducción cardíaca.
GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER,
FAZIO-LONDE, SINDROME DE ENFERMEDAD DE

Variedad infantil de atrofia muscular espinal que afecta pri- Enfermedad familiar con ataxia espinocerebelosa seguido
mordialmente a la musculatura inervada por el tallo cerebral. de demencia. De comienzo hacia los 40 años, evoluciona lenta-
mente (dos-diez años). Clínicamente se parece a una atrofia
olivopontocerebelosa. Anatomía patológica: placas de amiloi-
FOIX, SINDROME DE de en cerebro.

2450
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
GLASGOW, ESCALA DE
106
Valoración del coma, según los siguientes parámetros: Respecto a la enfermedad de Bourneville es falso:
— Abertura de los ojos: espontánea 4 puntos, ausente 1. 1. Asocia lesiones neoplásicas.
— Respuesta motora: obedece órdenes 6, ausente 1. 2. Crisis tónico-clónicas pueden ser frecuentes.
— Respuesta verbal: orientada 5, ausente 1. 3. Se hereda con carácter autosómico dominante (casi todos los
pacientes tienen antecedentes familiares).
4. El paciente puede consultar por manchas en la piel.
Con puntuaciones de 3 ó 4, 85% de posibilidades de morir o 5. El EEG puede ser normal.
llevar vida vegetativa. Más de 11 puntos, 5-10% de morir y
85% de incapacidad moderada o buena recuperación.

GOWERS, MANIOBRA DE
107
En distrofias musculares. El niño para incorporarse del suelo No es frecuente del síndrome de Brown-Sequard:
necesita usar las manos.
1. La causa con frecuencia es metabólica.
GRADENIGO, SINDROME DE 2. Homolateralmente reflejo cutáneo-plantar extensor.
3. Ausencia de edema papilar bilateral.
Parálisis del VI par y afectación del V par con la propagación 4. Puede haber lesiones por quemaduras.
de una tromboflebitis del seno lateral al seno petroso inferior. 5. El paciente puede orinar involuntariamente.

GUILLAIN-BARRÉ, SINDROME DE

Precedido de infección vírica (70%): herpes simple, citome- 108


galovirus, virus de Epstein-Barr. También se asocia a difteria, Es típico de la Esclerisis Lateral Amiotrófica:
porfiria, intervenciones quirúrgicas, linfoma, lupus eritematoso
1. Cuerpos de Hirano.
diseminado, etc.
2. Mancha parduzca en el globus palidus.
El pródromo de cefalea, vómitos, febrícula y dolor de espal- 3. Cuerpos de Lafora.
da y extremidades se sigue de parálisis, progresiva y ascen- 4. Mancha rojo cereza macular.
dente, de los 4 miembros, y, que a diferencia de otras neuropa- 5. Cuerpos de Bunina.
tías periféricas, afecta predominantemente a los músculos pro-
ximales. Puede afectarse también el nervio facial (debilidad fa-
cial bilateral), sin paresia de los músculos oculares (nervios
oculomotores). La intensidad máxima de los síntomas se alcan-
109
za entre la primera y la segunda semana.
En el LCR es característica la disociación albúmino citológi- El síndrome de Collet-Sicard no presenta:
ca (recuento celular normal con proteínas aumentadas). 1. Lesión en los pares craneales IX, X, XI, XII.
La complicación más grave es la afectación respiratoria pro- 2. Imposibilidad de elevar el hombro.
gresiva. Un 10% de los pacientes requieren respiración asistida. 3. Caída del velo del paladar.
4. Disfagia no sólo para sólidos, también para líquidos.
HALLERVORDEN-SPATZ, ENFERMEDAD DE 5. Nistagmo.

Autosómica recesiva. Comienza en niñez o adolescencia con


anormalidades de la postura y del tono, movimientos involun-
tarios y demencia progresiva. Anatomía patológica: acúmulo 110
de concreciones ferruginosas en globo pálido y porción reticu- No es propio de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:
lar de la sustancia negra, siendo visible macroscópicamente
una coloración pardusca, junto con una hinchazón local de los 1. El paciente es receptor de un órgano trasplantado.
2. El paciente suele ser mayor de 50 años.
axones. Lleva a la muerte en unos diez años.
3. Se transmite por comer carne de vada loca.
4. El paciente presenta pérdida de memoria reciente.
HINTINGTON-VARIANTE DE WESTPHAL, 5. Es la causa más frecuente de demencia en occidente.
ENFERMEDAD DE

Aparece antes de los cuatro años de edad y se caracteriza más RESPUESTAS: 106: 3; 107: 1; 108: 5; 109: 5; 110: 5.
por rigidez que por corea, ataques convulsivos y ataxia cereberal.

2451
NEUROLOGIA

HIRANO, CUERPOS DE KLEINE-LEVIN, SINDROME DE

Inclusiones eosinofílicas de aspecto vidrioso en las dendri- Hipersomnia periódica por disfunción de los ritmos límbico
tas proximales, formados por filamentos de actina. Aparecen e hipotalámico. Más en varones entre los doce y veinte años.
en la enfermedad de Alzheimer. En periodos de hipersomnia aparecen apetito voraz, hiperac-
tividad sexual y exhibicionismo. Cura sin tratamiento a partir
HORTON, SINDROME DE de los cuarenta-cincuenta años. En ocasiones existe pleocito-
sis en LCR, lo que sugiere un episodio de encefalitis subya-
Cefalea nocturna paroxística. Varones 4:1. Dolor orbitario cente.
constante, unilateral durante la fase REM del sueño. Epífora,
obstrucción nasal, rinorrea y a veces miosis, ptosis, bochorno y KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER, SINDROME DE
edema de mejillas. Dura una-dos horas y tiende a reaparecer
cada noche durante dos-tres semanas, con años de intervalo. Hemangioma de tronco o de miembros con malformación
Se afecta la misma órbita en cada crisis. Se desencadena por: vascular de la médula espinal. La extremidad aparece hipertro-
alcohol, nitroglicerina y alimentos con tiramina. Rara vez es fiada. Las lesiones medulares pueden sangrar o causar infarto,
diurno y sin pausas, durando años. produciendo parálisis sensoriomotriz espinal. La exploración
quirúrgica y descompresión rara vez benefician.
HUNTINGTON, COREA DE
KLUVER-BUCY, SINDROME DE
Autosómica dominante por defecto del cromosoma 4p. Mo-
vimientos coreoatetósicos y demencia progresiva. Destrucción de ambos lóbulos temporales. Placidez, recono-
Anatomía patológica: atrofia de los ganglios basales (espe- cimiento visual de objetos deteriorado (se utilizan el tacto o la
cialmente del núcleo caudado); atrofias cerebral y cerebelosa. boca) e hipersexualidad.
Existe una disminución del GABA en los núcleos basales, de
la acetilcolina en el núcleo caudado y un aumento de la soma- KORSAKOFF, SINDROME DE
tostatina.
Por carencia de tiamina (típico en alcohólicos). Puede apare-
JACKSON, SINDROME DE cer tras un síndrome de Wernicke. Cursa con defecto de la me-
moria a corto plazo, amnesia retrógada con confabulación (in-
Lesión de X, XI y haz corticoespinal y cursa con síndrome de venta cosas para rellenar sus lagunas de memoria) e incapaci-
Avellis y parálisis homolateral de la hemilengua. dad para aprender.

JACOD, SINDROME DE KUFFS, ENFERMEDAD DE

Afectación de los pares II, III, IV, V, VI en el espacio retroes- Lipofucinosis ceroide. Enfermedad por almacenamiento de lípi-
fenoideo. Causado por grandes tumores de piso medio del crá- dos, evidente en la adolescencia, con deterioro mental, convulsio-
neo. nes, ataxia, rigidez, posturas atetósicas y signos corticoespinales.

JOSEPH, ENFERMEDAD DE LAFORA, ENFERMEDAD DE

Atrofia olivo-ponto-cerebelosa, autosómica dominante. Cursa Autosómica recesiva. Epilepsia mioclónica familiar. Anato-
con ataxia, parkinsonismo, demencia, espasticidad, coreoateto- mía patológica: cuerpos de Lafora: inclusiones intracitoplasmá-
sis, degeneración retiniana, mielopatía y neuropatía periférica. ticas de polímeros de glucosa. Se desconoce el defecto enzi-
mático. Más numerosos en tálamo, sustancia negra y núcleo
KEARNS-SAYRE, SINDROME DE dentado. También en piel, miocardio, músculo esquelético e hí-
gado (puede establecerse el diagnóstico precoz). Inicio en ni-
Trastorno esporádico de inicio en la niñez; oftalmoplejía ex- ñez o adolescencia. Mueren por infección intercurrente antes
terna progresiva y defectos en la conducción cardíaca hasta el de los veinticinco años.
bloqueo completo. Degeneración retiniana, talla baja, defectos
gonadales y miopatía con mitocondrias anormales. LANDOUZY-DEJERINE,
DISTROFIA MUSCULAR DE
KILOH-NEVIN, SINDROME DE
Facioscapulohumeral. Autosómica dominante. Comienza a
Similar al síndorme de Kearns-Sayre pero sin bloqueo car- los treinta-cuarenta años. Pueden ser asintomáticos toda la vi-
díaco. da. Los deltoides están relativamente indemnes. Pueden pre-

2452
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
sentar caída del pie, por debilidad de los peroneos y el tibial
anterior. Facies inexpresiva y es frecuente el exoftalmos. Sue- 111
len tener hipertensión arterial lábil, coeficiente intelectual nor- No es propio de la enfermedad de Crouzon:
mal o algo elevado.
1. Deformaciones craneales.
LEIGH, ENFERMEDAD DE 2. Dureza precoz en la fontanela mayor.
3. Cociente intelectual bordeline.
4. Hipertelorismo.
Autosómica recesiva. Encefalomielopatía necrosante suba- 5. Nariz pequeña.
guda de inicio en adolescencia. Cursa con poliomioclono pro-
gresivo con convulsiones y ataxia cerebelar y alteraciones le-
ves de la función intelectual. Posible relación con la disminu-
ción de trifosfato de tiamina en el tejido nervioso.
112
LENNOX-GASTAUT, SINDROME DE No es propio del síndrome Charcot-Marie-Tooth:
1. Herencia autosómica dominante.
Crisis atípicas de ausencias en niños con alguna otra forma 2. Debuta en la segunda década.
de disfunción neurológica subyacente. Tiende a ser resistente 3. Lo más afectado es la musculatura peronea.
a los medicamentos. Tienen varios tipos de crisis generaliza- 4. Dificultad para la dorsiflexión del pie.
das y sufren deterioro intelectual. 5. Con frecuencia necesitan ventilación mecánica.

LHERMITTE, SIGNO DE

Sensación de choque eléctrico al flexionar el cuello en pa- 113


cientes con esclerosis múltiple.
No es propio del síndrome de Dandy-Walker:
MARCHIAFAVA-BIGNAMI, ENFERMEDAD DE 1. Reside en obstrucción de agujeros de Lushka y Magendie.
2. Cefalea holocraneal.
Varones, alcohólicos, con desmielinización de la lámina me- 3. Reflejo de Cushing presente.
dia del cuerpo calloso en toda su extensión y también, a veces, 4. El LCR sale a hiperpresión en la punción lumbar.
de las comisuras anteriores y posteriores. Cursa con estupor y 5. Edema papilar por hiperpresión de LCR.
demencia que progresa en tres-seis años, con tendencia a la
remisión espontánea transitoria.

MEIGE, SINDROME DE 114


No es propio de la distrofia muscular de Duchenne:
Blefaroespasmo y distonía bucomandibular. Cursa con disar-
tria espástica. 1. Comienzo hacia los 3-5 años.
2. Es típica la maniobra de Gower.
MELKERSSON-ROSENTHAL, SINDROME DE 3. Es muy común la pseudohipertrofia de pantorrillas.
4. Escoliosis e insuficiencia respiratoria.
5. Solicitan incapacidad laboral transitoria hacia los 35-40 años.
Parálisis facial recurrente, edema facial (sobre todo labial)
recurrente y finalmente permanente, y plicación de lengua.

MEYERSON, SIGNO DE
115
Reflejo nasopalpebral constante. Al percutir en la base de la No es propio de la distrofia muscular de Duchenne:
nariz se produce parpadeo. Aparece en la enfermedad de Par-
kinson, en la que el parpadeo normalmente es muy escaso. 1. Herencia ligada al sexo.
2. Cardiopatía subclínica y EEG característicamente alterado.
MILLARD-GUBLER, SINDROME DE 3. Aumento de la CPK en plasma.
4. La biopsia muscular es característica.
5. La hipertrofia de las pantorrillas es falsa.
Hemiplejía alterna con parálisis facial homolateral y paresia
de las extremidades contralaterales. Puede haber paresia del
VI par homolateral. Aparece en lesiones en la porción anterior RESPUESTAS: 111: 3; 112: 5; 113: 4; 114: 5; 115: 2.
de la protuberancia.

2453
NEUROLOGIA

MILLER-FISHER, SINDROME DE RAMSAY-HUNT, SINDROME DE

Polineuritis idiopática aguda con ataxia, oftalmoplejía y abo- Parálisis facial con erupción vesicular en faringe, conducto
lición de los reflejos osteotendinosos. auditivo externo y otras partes del tegumento craneal. Origina-
do por afectación del ganglio geniculado por herpes zoster.
MOLLARET, MENINGITIS DE Pueden asociarse sensaciones gustativas anormales. El VIII par
suele estar afectado.
Meningitis aséptica recurrente de causa desconocida. Resolu-
ción espontánea sin secuelas. En LCR: grandes células endoteliales. REFSUM, SINDROME DE
NEGRO, SIGNO DE Autosómica recesiva. Patología de los peroxisomas con défi-
Signo de la rueda dentada (rigidez que cede para volver a cit de hidroxilatasa y acúmulo de ácido fitánico en suero, siste-
aparecer). Típico de Parkinson aunque, también puede apare- ma nervioso, hígado, riñones y grasa. Ataxia cerebelosa, poli-
cer en el temblor esencial. neuropatía desmielinizante, retinitis pigmentaria (ceguera noc-
turna), sordera de percepción e ictiosis.
ONUFROWICS, NUCLEO DE Tratamiento: plasmaféresis y eliminar el ácido fitánico de la
dieta.
Neuronas parasimpáticas en médula espinal sacra que iner-
van los esfínteres del intestino y vejiga. Inalteradas en la es-
clerosis lateral amiotrófica. RICH, FOCOS DE

PARINAUD, SINDROME DE Focos tuberculosos en meninges o tejido nervioso durante la


primoinfección, origen de la meningitis tuberculosa.
Parálisis supranuclear de la mirada conjugada hacia arriba
y ligera disociación de las pupilas a la luz cercana. Puede ha- RILEY-DAY, SINDROME DE
ber parálisis de convergencia. Aparece en tumores de la re-
gión pineal y a veces en infarto, esclerosis múltiple e hidro- Autosómica recesiva. Típicamente en judíos Ashkenazi y
cefalia. bloqueo del paso de dopamina a noradrenalina.
Hipotensión postural, ausencia de sudoración, trastornos de
PARSONAGE-TURNER, SINDROME DE
la regulación de la temperatura, ausencia de lágrimas (úlceras
Neuralgia amiotrófica. Crisis de dolor interno en hombro y corneales), hiposensibilidad al dolor y temperatura, ausencia
brazo seguidas al cesar el dolor de parálisis de estos segmen- de papilas fungiformes (alteración gustativa) e hipocrecimien-
tos. El trastorno motor desaparece pasado un tiempo. to. Puede haber retraso mental.

PICK, ENFERMEDAD DE ROMBERG, SINDROME DE


Autosómica dominante. Muy rara, más frecuente en muje-
Hemiatrofia facial; más frecuente en mujeres. Desaparición
res. Atrofia grave de las porciones anteriores de los lóbulos
frontales y temporales, y atrofia subcortical. Hay depósitos fi- grasa de tejidos dérmicos y subcutáneos en una hemicara. Se
brilares en el citoplasma neuronal en forma de masas de fibri- inicia en la adolescencia y progresa lentamente. Músculos y
llas rectas, y a veces agregados esféricos o cuerpos de Pick. huesos no suelen afectarse. A veces la atrofia se hace bilate-
Duración promedio siete años. ral. Tratamiento: trasplante de piel.

RADEMAKER, COMPLEJOS DE ROUSEY-LEVY, SINDROME DE


Típicos de la panencefalitis esclerosante subaguda. Patrón Ataxia leve, pie cavo, ausencia de reflejo patelar y aquíleo y
EEG de «supresión de estallidos», con espigas sincrónicas y si-
atrofia de la musculatura inferior de la pierna. Puede existir hi-
métricas y ondas lentas de alto voltaje seguidas de inactividad
pertrofia de nervios periféricos por proliferación de células de
eléctrica.
Schwann.
RAEDER, SINDROME DE
SCHMIDT, SINDROME DE
Síndrome paratrigeminal. Dolor facial unilateral frontotem-
poral y maxilar superior, anisocoria y pérdida sensorial. Produ- Síndrome de Avellis más parálisis del esternocleidomastoi-
cido por tumores, lesiones granulomatosas y traumatismos. deo y trapecio homolaterales.

2454
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
SHY-DRAGGER, SINDROME DE
116
Degeneración de neuronas de centros vegetativos (siste-
No es propio del síndrome de Foix:
ma nervioso autónomo central) y del sistema extrapiramidal
con gliosis y cuerpos de Lewy. Más en varones mayores de 1. Oftalmoplejía.
60 años. Hipotensión postural, incontinencia, impotencia, 2. Diplopia.
anhidrosis; tardíamente disfunción cerebelosa y extrapira- 3. Tumor esfenoidal.
4. Trombosis del seno cavernoso.
midal.
5. Imposibilidad de abrir los párpados.
STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI,
SINDROME DE

Parálisis supranuclear progresiva. Más en ancianos, sobre 117


todo parkinsonianos. Pérdida de neuronas y gliosis en techo y No es propio de la ataxia de Friedreich:
tegmentum mesencefálico, núcleos de Luys, vestibulares y
oculares. Trastornos del equilibrio y la marcha con caídas fre- 1. Cifosis con dolor dorsal.
cuentes, rigidez, distonías y dificultad para mirar abajo. La of- 2. Escoliosis.
3. Es útil el ecocardiograma.
talmoplejía es el signo cardinal del cuadro con una perturba- 4. Herencia dominante más frecuentemente.
ción inicial de movimientos sacádicos verticales y pérdida del 5. Pie cavo-varo.
componente rápido del nistagmo optocinético.

STEINER, DISTROFIA MIOTONICA DE


118
Autosómica dominante por defecto en el cromosoma 19q.
Cursa con miotonía (en las manos), debilidad en musculatu- El signo de Froment es típico de:
ra facial (ptosis) y distal de las extremidades; calvicie frontal, 1. La tercera fase de la enfermedad de Alzheimer.
atrofia testicular (esterilidad), alteración de la conducción car- 2. Lesiones del nervio cubital.
díaca, cataratas, coeficiente intelectual bajo. CPK normal o au- 3. Lesiones del IV par craneal.
mentada. Atrofia de las fibras musculares de tipo I. Se trata 4. Enfermedad de Parkinson.
con difenilhidantoína. 5. Síndrome de Dandy-Walker.

STEWART-HOLMES, MANIOBRA DE

El paciente trata de flexionar su codo venciendo la oposición 119


del explorador. Este repentinamente deja de oponerse; normal- No es propio del síndrome de Gelineau:
mente la mano no llega a golpear el hombro o tórax, pero sí
1. Cursa con cataplejía en 80% ocasiones.
ocurre esto en lesiones cerebelosas por falta de freno de los 2. Trastornos del sueño REM.
músculos antagonistas. 3. Puede desencadenarse por una discusión familiar.
4. Alucinaciones al despertar.
STRACHAN, SINDROME DE 5. La anfetamina está contraindicada.

Ambliopía, neuropatía dolorosa y dermatitis orogenital por


déficit nutricional, con daño del haz papilomacular del núcleo
óptico y pérdida de fibras del haz de Goll. 120
Es típico del síndrome de Guillain-Barré:
STRUMPELL, SIGNO TIBIAL DE
1. Infección bacteriana previa.
Dorsiflexión e inversión de los dedos y el pie que aparece en 2. Afecta principalmente a la musculatura distal de miembros.
3. Alteración de la conciencia.
los intentos para levantar la pierna parética. 4. El 65-70% requieren ventilación asistida.
5. La musculatura ocular extrínseca o suele afectarse.
STURGE-WEBER, SINDROME DE

Asocia hemangiomas faciales «en vino tinto» en territorio RESPUESTAS: 116: 5; 117: 4; 118: 4; 119: 5; 120: 5.
del trigémino con hemangiomas cerebrales ipsilaterales. Crisis

2455
NEUROLOGIA

epilépticas del hemicuerpo contrario a la lesión cutánea (por Autosómico dominante por defecto del cromosoma 3; mu-
los hemangiomas cerebrales), ceguera del ojo del lado del he- chos esporádicos. Hemangioblastomatosis cerebelo-retiniana.
mangioma por glaucoma o atrofia óptica. RX cráneo: calcifica- No todos tienen lesión retiniana. También angiomas y quistes
ciones típicas en «vía de ferrocarril». en hígado, páncreas y riñón; policiemia. Con frecuencia tumo-
res de epidídimo, renales, feocromocitoma, siringomielia.
THOMSEN, MIOTONIA CONGENITA DE
WALLENBERG, SINDROME DE
Autosómica dominante. Hipertrofia muscular y miotonía ge-
neralizada, ya desde el nacimiento, que mejora con el ejercicio Infarto de la porción lateral del bulbo con o sin lesión poste-
y empeora con el frío y la inactividad. No es progresiva; la roinferior del cerebelo. El 80% surge tras la oclusión de la ar-
biopsia es normal. teria vertebral, y el 20% de la arteria cerebelar posteroinferior.
Ipsilateralmente: dolor, adormecimiento, disminución de la
TOLOSAS-HUNT, SINDROME DE sensibilidad en hemicara, ataxia, nistagmo, diplopía, vértigo,
náuseas, vómitos y síndrome de Horner y pares bajos. Lado
Parálisis ocular unilateral combinada, dolorosa, más fre- opuesto: disminuye la sensación térmica y dolorosa en hemi-
cuente por granuloma paraselar, con afectación de la pared la- cuerpo y a veces cara.
teral del seno cavernoso y de los pares III, V, VI y con frecuen-
cia proptosis. WEBER, SINDROME DE
VERNET, SINDROME DE
Parálisis III par y hemiplejía contralateral. Lesión en III par y en
Síndrome del agujero rasgado posterior con afectación de pedúnculo cerebral. Territorio de la arteria cerebral posterior.
los pares IX, X y XI producido por tumores y aneurismas.
WELANDER,
VILLARET-MACKENZIE-TAPIA, DISTROFIA MUSCULAR DISTAL DE
SINDROME DE
Autosómica dominante. Forma escandinava que se inicia en
Afectación de los pares IX, X, XI, XII y síndrome de Horner la vida adulta que afecta los músculos de las manos, antebra-
en el espacio retroparotídeo posterior. Originado por tumores zos y los inferiores de las piernas, especialmente los extenso-
parotídeos, del cuerpo carotídeo, metástasis, linfomas y adeni- res. La progresión es muy lenta.
tis tuberculosa.
WERDNIG-HOFFMANN, ENFERMEDAD DE
VOGT-KOYANAGI-HARADA, SINDROME DE
Atrofia muscular espinal tipo I. Autosómica recesiva. Dismi-
Asocia placas de vitíligo en cara y cuero cabelludo con me- nución de movimientos fetales, sin reflejos de estiramiento,
ningitis linfocitaria, uveítis, tinnitus y sordera de percepción. debilidad progresiva y muerte en el primer año. Pérdida de
grandes neuronas motoras y músculos atrofiados y denerva-
VON RECKLINGHAUSEN, ENFERMEDAD DE dos. Diagnóstico: electrofisiología y biopsia muscular.
Neurofibromatosis. Autosómica dominante y un 50% espo-
WERNICKE, AFASIA DE
rádicos.
— Tipo I (cromosoma 17). Manchas café con leche en Afasia sensitiva pura por lesión en el tercio posterior de la
tronco, axilas y pelvis, y tumores de las células de primera circunvolución temporal, en las áreas 41 y 42 de Brod-
Schwann (tronco). Se asocia a tumores, como glioma mann.
óptico, glioblastomas, meningiomas y feocromocito-
ma. También hamartomas del iris (nódulos de Lisch) y WERNICKE, SINDROME DE
bajo coeficiente intelectual.
— Tipo II (cromosoma 22). Caracterizado por la aparición Producido por deficiencia de tiamina (frecuente en alcohóli-
de neurinomas del acústico bilaterales. cos). Encefalopatía con la tríada: nistagmo, oftalmoplejía y ata-
xia. Puede aparecer deterioro mental progresivo, coma y muer-
VON ECONOMO, ENFERMEDAD DE te. Puede aparecer un síndrome de Korsakoff (amnesia retró-
Clínica y anatomopatológicamente se asemeja a una infec- grada, fabulación). Se trata con tiamina (vitamina B1); el primer
ción viral del tálamo y mesencéfalo. Cursa con somnolencia y signo en mejorar es la oftalmoparesia.
oftalmoplejía. Muchos supervivientes desarrollan Parkinson.
WOHLFART-KUGELBERG-WELANDER,
VON-HIPPEL-LINDAU, SINDROME DE ENFERMEDAD DE

2456
Capítulo XI

OBSTETRICIA
Y GINECOLOGIA
Indice
Obstetricia y Ginecología

Atrofia músculo-espinal juvenil o tipo III. Aparece en los últi- Amenorrea hipogonadotropa con galactorrea e hipoplasia
mos años de la niñez. Evolución lenta con afectación progresi- genital. Un tercio acaba desarrollando un tumor hipofisiario.
va de los músculos del tronco y proximales de miembros. Pue-
de haber pseudohipertrofia de pantorrilla, similar a la distrofia ARIAS-STELLA, SIGNO DE
muscular progresiva.
Atipia endometrial gravídica. Aparece en el embarazo ectó-
pico. Se caracteriza por la ausencia de vellosidades coriales en
la decidua y alteraciones citológicas en el endometrio, con
anomalías nucleares y citoplásmicas.

ASHERMAN, SINDROME DE

Sinequias intraútero, prostlegrado. Producen amenorrea se-


cundaria.

ALVAREZ Y CALDEYRO, BALANTYNE, SURCO DE


TRIPLE GRADIENTE DESCENDENTE DE
Línea de inserción de la cara interna de los labios menores
Se refiere al hecho de que la contracción uterina durante el que forma los límites del vestíbulo.
parto es más precoz, más intensa y más duradera en el fondo BANDL, ANILLO DE
uterino, descendiendo hacia el cuello.
Formación del segmento inferior. El istmo se va dilatando y
ARGONZ-DEL CASTILLO-FORBES, completa su formación durante el período de dilatación. Por
debajo se continúa con el cuello y por arriba con el cuerpo ute-
SINDROME DE rino, formando un anillo palpable.

2457
OBSTETRICIA Y GINECOLOGIA

BARTHOLIN, GLANDULAS DE azul purpúrea, debido a la infiltración hemorrágica producida


por los trastornos de coagulación del cuadro.
Son equivalentes a las de Cowper en el varón. Aparecen en
la unión del tercio medio y tercio posterior del vestíbulo junto a CHADWICK, SIGNO DE
la desembocadura del orificio vaginal. Secretan moco.
Diagnóstico de probabilidad de embarazo. A las seis-ocho
BAUDELOCQUE, DIAMETRO DE
semanas el cuello se ablanda y aparece el color azulado debi-
Conjugado externo. Desde la sínfisis del pubis a apófisis es- do a la hiperemia.
pinosa de L5. Mide unos 20 cm. Si es menor es indicativo de
pelvis plana. DUNCAN, MECANISMO DE

BRACHT, MANIOBRA DE Mecanismo de expulsión placentaria. Con la placenta inser-


ta en cara anterior o posterior o bordes uterinos, el hematoma
Utilizada en el parto de nalgas. Una vez expulsado el tronco
se forma en la periferia de la placenta. Se desprende primero
se flexionan los miembros inferiores sobre el tronco, y con las
un borde placentario, que es lo que aparece en vulva en primer
palmas sobre el dorso y los pulgares oprimiendo los muslos fe-
lugar.
tales hace bascular el cuerpo fetal hacia el abdomen materno.
ECKLIN, SINDROME DE
BRAXTON-HICKS, CONTRACCIONES DE

Pequeñas contracciones uterinas que van consiguiendo la Forma anémica de enfermedad hemolítica perinatal. Anemia
maduracion del cuello fetal durante los últimos meses de la hemolítica del recién nacido. El niño nace pálido o adquiere la
gestación. palidez en la primera semana, tras leve y pasajera ictericia.
Puede haber hipodesarrollo. La anemia es regenerativa. Mu-
BRENNER, TUMOR DE chos casos pasan inadvertidos.

Cáncer de ovario originado del epitelio celómico superficial FERGUSSON, REFLEJO DE


(también de los islotes de Walthard y vestigios del conducto
de Wolff o del folículo). Elementos epiteliales agrupados for- La estimulación o la distensión del cuello uterino y vagina
mando nódulos rodeados de un conjuntivo denso. Suelen ser actúa a través de un reflejo ascendente espinal, produciendo
benignos. liberación de oxitocina.

CARL-EXNER, CUERPOS DE GARTNER, QUISTES DE

En el tumor ovárico de células granulosas: estructuras que Se originan a partir de restos del conducto mesonéfrico (de-
más frecuente se disponen en patrón microfolicular con células rivado del conducto de Wolff) y se localizan en ambos lados de
en roseta, y núcleos perpendiculares a un espacio central que la vagina en su parte antero-lateral. Está formado por una hile-
contiene material PAS (+). ra de células cilíndricas bajas, no celíacas y sin secreción. Pue-
de haber metaplasia escamosa. Están rodeados de músculo li-
CLEMENTS, TEST DE so y separadas del epitelio por una membrana basal.

«Shake test». Test de maduración pulmonar fetal. Cuanti- HALSTED-MEYER, TÉCNICA DE


fica los fosfolípidos del líquido amniótico (LA). Se obtenie-
nen cuatro tubos de LA que se mezclan con suero fisiológico Mastectomía radical. Extirpación en bloque de la mama y la
y alcohol etílico. Se agitan durante quince segundos y se de- piel que la cubre, pectorales mayor y menor y vaciamiento axilar.
jan reposar durante quince minutos. Es positivo el tubo que
tiene grandes burbujas o pequeñas si lo bordean totalmente. HEGAR, SIGNO DE
El test es positivo cuando lo son al menos tres tubos; dudoso
si son sólo dos. Diagnóstico probable de embarazo. Hacia la sexta semana
de gestación, el istmo uterino se reblandece y mediante tacto
COUVELAIRE, UTERO DE bimanual vaginoabdominal puede que ambos dedos explorado-
res lleguen a tocarse, dando la impresión de no haber partes
Apoplejía uteroplacentaria. Desprendimiento prematuro de blandas interpuestas entre ellos.
placenta. El útero aparece hipertónico de consistencia leñosa
que impide la palpación de partes fetales. Adquiere coloración HELLIN, LEY DE

2458
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
Ley del embarazo múltiple. La frecuencia de embarazo múlti-
ple puede hallarse con la fórmula (1/85) elevado a n, siendo n 121
el número de embriones. El signo de Arias-Stella hace referencia a:

HEUSER, MEMBRANA DE 1. Muy específico de embarazo gemelar.


2. Atipia miometrial gravídica.
3. Amenorrea secundaria por hemorragia hipofisaria.
Membrana que tapiza la cavidad exocelómica o saco viteli- 4. Alteraciones nucleares y citoplasmáticas endometriales.
no primitivo. 5. Hiperpigmentación areolar por embarazo.

HODGE, PLANOS DE
122
Planos pelvianos paralelos entre sí que permiten conocer en
todo momento la relación entre la presentación y los trayectos El síndrome de Asherman:
del canal de parto. 1. Es un tipo de amenorrea primaria.
2. Es secundario a sustancias estrogénicas en la leche materna.
III. Plano del estrecho superior de la pelvis, pasa por pro- 3. Es una amenorrea secundaria por ausencia de ovulación.
montorio y línea innominada. 4. retraso de menarquia por la toma de anovulatorios antes de la
adolescencia.
III. Pasa por el borde inferior de la sínfisis pubiana. 5. Producido por legrado previo.
III. Pasa por las espinas ciáticas.
IV. Pasa por la punta del coxis.

KLEIHAUER, TÉCNICA DE 123


El anillo de Bandl:
Comprobación de la existencia de hematíes fetales en circu-
1. Formado por el promontorio, ambas líneas pectíneas y sínfisis
lación materna. pubiana.
2. Corresponde al arco formado por la ventosa, en los partos en
KRISTELLER, MANIOBRA DE que se utiliza.
3. Delimitado por el borde inferior de la sínfisis.
Compresión del fondo uterino durante la contracción que 4. En el parto, zona anatómica que separa cuello y cuerpo uteri-
evita que el útero ascienda al contraerse. Se prefiere un fór- nos.
5. Formado por los labios menores en la coroanción fetal.
ceps en IV plano si es necesario.

KUSTNER, SIGNO DE
124
Signo de no desprendimiento placentario. Cuando la placen- El diámetro de Baudelocque mide:
ta no se ha desprendido, el ascenso del útero al presionar so-
1, 18 cm.
bre las cubiertas abdominales produce el ascenso del cordón. 2. 19 cm.
3. 20 cm.
LEBORGNE, SIGNO DE 4. 21 cm.
5. 22 cm.
En las lesiones malignas de mama, el tamaño de la lesión
por palpación es superior al detectado por mamografía debido
al edema peritumoral.
125
LEE FRANKENHAUSER, PLEXO DE Las contracciones de Braxton-Hicks:
1. Se dan en el período de dilatación.
Plexo hipogástrico inferior. En él se unen las fibras simpáti- 2. Se dan en el período de alumbramiento.
cas y parasimpáticas que inervan los genitales internos. En él 3. Sugieren hipoxia fetal.
terminan los nervios hipogástricos (simpático) y el nervio pélvi- 4. Es un tipo de cólico nefrítico en el coronamiento fetal.
co (originadas en el plexo sacro, parasimpáticas). Inerva útero 5. Son fisiológicas.
y tercio superior de vagina.
RESPUESTAS: 121: 4; 122: 5; 123: 4; 124: 3; 125: 5.
LEOPOLD, MANIOBRAS DE

2459
OBSTETRICIA Y GINECOLOGIA

Muy útiles a partir de las últimas diez semanas. Informan si Degeneración fibrinoide de los puntos de anclaje de la pla-
la gestación es única o múltiple y sobre la situación, presenta- centa al útero, producida al final del embarazo. Por estos pun-
ción y posición del feto. tos es por donde se produce el desprendimiento placentario,
dando origen al hematoma retroplacentario.
1.a Delimita fondo uterino.
2.a Delimita los costados. PATEY, TÉCNICA DE
3.a Determina la presentación y el encajamiento.
4.a Desde arriba, delimitación de la presentación y el enca- Mastectomía radical modificada, con extirpación de la ma-
jamiento. ma y el pectoral menor, conservando el mayor. Permite una di-
sección axilar completa.
LILEY, PARAMETROS DE
PFANNENSTIEL, INCISION DE
Estudio espectrofotométrico del líquido amniótico en la en-
fermedad hemolítica perinatal. La bilirrubina absorbe luz en el Técnica de elección en la cesárea. Histerotomía segmenta-
pico de los 450 nm. Se realizan diversas medidas durante el ria transversal.
embarazo, llevando los valores obtenidos a una gráfica donde
se evalúa el grado de afectación fetal. PFANNENSTIEL, SINDROME DE
Enfermedad hemolítica perinatal en forma de ictericia grave
MAC-KENRODT, LIGAMENTOS DE
del recién nacido. Los niños nacen con aspecto normal; antes
Ligamentos cardinales del útero que lo unen a las paredes de la 24 horas aparece una ictericia anormalmente intensa con
laterales del abdomen. desarrollo de hepatoesplenomegalia llamativa. Existe una ten-
dencia hemorrágica debido a la hipoproteinemia y al déficit de
MANCHESTER, OPERACION DE vitamina K. Exanguinotransfusión para evitar el kerníctero.
También denominada operación de Donald y Fothergill. Col- PISKACEK, SIGNO DE
porrafia anterior, colpoperineorrafia posterior con amputación
del cuello y sutura de los ligamentos cardinales en el muñón. Diagnóstico de probabilidad de embarazo. Por el crecimiento
Indicada en prolapso uterino con cistocele y prolapso de primer placentario se observa un agrandamiento asimétrico de útero,
grado, si no se desea descendencia. el cual es muy blando.

MONTGOMERY, TUBERCULOS DE POSE-HAMMACHER, PRUEBA DE

Crecimiento de las glándulas sebáceas areolares. Sugiere Prueba de la oxitocina. La contracción uterina produce un
posible embarazo. descenso de la oxigenación fetal y cuando ésta es mayor de
18 mm Hg. hay un decenso transitorio de la frecuencia cardía-
MORRIS, SINDROME DE ca fetal. La prueba es positiva si hay DIP II en más del 40% de
las contracciones o deceleraciones variables en más del 60%.
Feminización testicular completa. Cariotipo 46 XY. Genitales Se realiza a partir de la semana treinta y cuatro. Está contrain-
externos femeninos. Estrógenos elevados, testosterona normal o dicada en placenta previa.
alta, gonadotropinas elevadas. Está producido por una anomalía
en el receptor intracelular específico para dehidrotestosterona. ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER, SINDROME DE
Constituye el 20% de las amenorreas primarias. Coexisten-
NABOTH, QUISTES DE
cia de dos cuerpos uterinos rudimentarios, sólidos y aplasia de
Aparecen en la epidermización ortoplásica del cuello uteri- vagina. Trompas y ovarios normales. Fenotipo femenino y ca-
no. El epitelio escamoso prolifera en la metaplasia escamosa, riotipo normal. Debe realizarse pielografía intravenosa para
desplazando al epitelio cilíndrico y pasa por encima de las descartar malformaciones renales.
glándulas mucíparas destruyéndolas, aunque éstas siguen se-
cretando. ROSENMULLER-CLOQUET, GANGLIO DE

NAGELE, REGLA DE Ganglio femoral profundo. Drena linfa de los inguinales super-
ficiales y del clítoris. Está detrás del arco crural y es la 2.a esta-
Al primer día de la última menstruación hay que sumarle 1 ción en la diseminación linfática del cáncer vulvar. Si es positivo
año y luego ya restarle 3 meses y sumarle una semana. en la biopsia intraoperatoria, se extirpan los ganglios pelvianos.

NITABUCH, BANDAS DE SAVAGE, SINDROME DE

2460
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
Elevación de las gonadotropinas por defecto del receptor
y/o postreceptor gonadal de gonadotropinas. Síndrome del 126
ovario resistente.
El test de Clements:
SCHILLER-DUVAL, CUERPOS DE 1. Es diagnóstico de embarazo.
2. Util para determinar sufrimiento fetal en el parto.
Aparecen en el 75% de los tumores ováricos del seno endo- 3. Tiñe de azul zonas de displasia en cervix.
dérmico, en forma de estructuras glomerulares que constan de 4. Util para comprobar maduración pulmonar fetal.
envoltura de endodermo rodeando un capilar. Tienen vacuolas 5. Indica incompatibilidad ABo con necesidad de exanginotransfu-
hialinas con alfa fetroproteína. sión.

SCHRIDE-BALLANTYNE, SINDROME DE

Anasarca fetoplacentaria. Enfermedad hemolítica perinatal 127


en su forma más grave pero la menos frecuente. Edema gene- La técnica de Halsted-Meyer se refiere a:
ralizado del feto y anexos ovulares, intensa hepatoesplenome-
galia, atelectasia pulmonar con derrame pleural bilateral. Fo- 1. Extirpación cáncer de cérvix.
2. Extracción del feto en variante del parto de nalgas.
cos de hemopoyesis extramedular en casi todos los órganos,
3. Técnica de tinción bacteriana en la enfermedad pélvica infla-
salvo el SNC, con intensa anemia y alto número de formas jó- matoria.
venes. Placenta con excesivo tamaño y peso y aspecto edema- 4. Técnica para saber si existe sufrimiento fetal.
toso. En vellosidades está presente el edema y persiste el sin- 5. Operación de neoplasia de mama.
citio e incluso el citotrofoblasto. El feto suele morir intraútero
o en las primeras horas de vida.

SCHULTZE, MECANISMO DE
128
Mecanismo de expulsión placentaria. Si la placenta se in- Las maniobras del Leopold:
serta en el fondo uterino toda la retracción del área de inser-
ción placentaria es uniforme y el hematoma se forma en su 1. La primera delimita los costados del feto.
parte central, lo primero que se desprende. Por eso la placenta 2. La segunda determina la localización de la placenta.
aparece por vulva por su cara fetal, con la inserción del cordón 3. Informan del plano de Hodge en el que se está el feto.
4. No son muy útiles en el primer trimestre de embarazo.
en el centro.
5. La cuarta maniobra informa sobre el fondo uterino.
SELLHEIM, MOLDEADO DE
Medida del ángulo subpúbico formado por las ramas isquio-
pubianas. En las pelvis femeninas mide 90°. En las pelvis an- 129
droides es agudo.
No es verdad en el síndrome de Pfannenstiel:
STEIN-LEVENTHAL, SINDROME DE
1. Hemólisis con ictericia grave.
Síndrome de ovarios poliquísticos. Amenorrea, generalmente 2. Existe riesgo de kernicterus.
secundaria, esterilidad, hirsutismo y obesidad. Ovarios grandes, 3. Diátesis hemorrágica de factores vitamina K dependientes.
poliquísticos, con hipertecosis y escasez de estigmas de ovula- 4. Es útil la exanguinotransfusión.
ción. El «feed-back» al eje hipotálamo hipofisiario está alterado. 5. El niño nace con ictericia escleral intensa.
Característico un aumento de LH con FSH en nivel normal o bajo.
SWYER, SINDROME DE
Disgenesia gonadal pura sin malformaciones ni enanismo. 130
Señala la falsa en el síndrome de Turner:
TURNER, SINDROME DE
1. Asocia riesgo tumoral de las gónadas.
Disgenesia gonadal; cariotipo 45 XO (el 40% con mosaicis- 2. Escaso desarrollo de genitales externos.
mo 46 XX/45 XO). Causa más frecuente de amenorrea prima- 3. Acortamiento de dedos.
ria. Gónadas en forma de cordones o cintas fibrosas con au- 4. Asocia cardiopatía congénita con frecuencia.
sencia de células germinales. Genitales externos con aspecto 5. Intelectualidad baja o bordeline.
infantil (a veces hipertrofia clitorídea); escaso vello axilar, pu-
biano y desarrollo mamario. Talla baja, tórax en escudo, pteri-
gium colli, acortamiento del cuarto metacarpiano y metatarsia- RESPUESTAS: 126: 4; 127: 5; 128: 4; 129: 5; 130: 5.
no, uñas hipoplásicas, implantación baja del pelo y nevos pig-

2461
Capítulo XII

OFTALMOLOGIA

Indice
Oftalmología

mentados. Se asocia a cardiopatía congénita (coartación de

aorta). En recién nacidos es frecuente el edema de manos y

pies. Las gónadas pueden degenerar en tumores, sobre todo

en casos en que existe cromosoma Y, siendo aconsejable su

extirpación.

WERTHEIM-MEIGS, TECNICA DE

Cirugía radical en el tratamiento del cáncer de cuello uteri-

no. Extirpación del útero, del parametrio, de las cadenas linfá-

ticas pelvianas y de una parte de la vagina. Como complica-

ción, fístulas. Para disminuir su incidencia, se deja una sonda

permanente ocho-diez días.

YUSSEPH, SINDROME DE

Fístula vesicouterina posquirúrgica (cesárea), en casos de

lesión inadvertida de la vejiga cerca de la incisión uterina.

2462
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
ADIE, SINDROME DE
131
Arreflexia patelar y pupilotonía por denervación parasimpá-
Señala la falsa en cuanto al signo de Argyll-Robertson:
tica postganglionar idiopática. Respuesta retrasada y lenta a
los estímulos luminosos y a la acomodación, con anisocoria 1. Esta abolido al reflejo fotomotor.
máxima al cambiar de iluminación. 2. Está conservada la acomodación.
3. Puede ser unilateral.
4. Típico de la sífilis secundaria.
ARGYLL-ROBERTSON, SIGNO DE 5. El paciente presenta marcha tabética.
Abolición de la reacción pupilar fotomotora, conservándose
el reflejo de acomodación. Suele ser bilateral. Aparece en la
tabes dorsal como primera manifestación. 132
ARLT, LINEA BLANCA DE La línea de Arlt aparece en:
1. Se ve con lámpara de hendidura en la enfermedad de Wilson.
Línea blanquecina paralela al borde del párpado superior 2. Línea serpiginosa en la queratitis herpética.
por cicatrices conjuntivales en la fase final del tracoma. 3. Línea típica que indica Descemitis.
4. Típica de endoftalmitis por cándida.
BARKAN, MEMBRANA DE 5. Típica del Tracoma.

Membrana que tapiza la banda trabecular y la bloquea. Es la


causa más frecuente de glaucoma congénito.
133
BERLIN, EDEMA DE En cuanto a la enfermedad de Coats:

Extravasación en capas retinianas en zonas centrales del 1. Más frecuente en sexo femenino.
polo posterior, con retina perimacular de aspecto lechoso, in- 2. Suele ser bilateral.
3. El cuadro es autolimitado.`
mediatamente de un traumatismo. Disminuye la agudeza vi- 4. Suelen complicarse con desprendimiento retiniano.
sual. La mácula puede degenerar y dar agujeros maculares. 5. Más frecuente en mayores de 45-50 años.
Tratamiento: corticoides.

BONNET, SIGNO DE
134
Signo de pretrombosis. El extremo distal venoso se ingur-
gita y se hace más ancho que el proximal y puede haber ro- En cuanto a la enfermedad de Eales:
tura y hemorragias distales. Aparece en la esclerosis involu- 1. Consiste en hemorragias en cámara anterior del ojo.
tiva. 2. Cursa con hipopión.
3. Típica de diabéticos muy evolucionados.
4. Típica de jóvenes saludables.
BOWMANN, MEMBRANA DE
5. El episodio es agudo, doloroso y unilateral.
Banda conjuntiva de aspecto hialino, densa y acelular. Man-
tiene la integridad corneal y la resistencia a la deformación
traumática, cuerpos extraños e infecciones. El epitelio corneal
se une fuertemente a esta capa. 135
Es verdad en el síndrome de Foster-Kennedy:
BRUCH, MEMBRANA DE 1. Típico de tumores del lóbulo temporal.
2. Producen atrofia papilar ipsilateral al tumor y edema macular
Límite interno de la coroides. Separa la coriocapilar del epi- contralateral.
telio pigmentario de la retina. 3. Producen atrofia papilar ipsilateral al tumor y excavación papi-
lar contralateral.
4. Cursa con alteración de la acomodación.
CLAUDE-BERNARD-HORNER, 5. Puede cursar junto con moria.
SINDROME DE

Miosis, ptosis, enoftalmos e hiposudoración en un lado de RESPUESTAS: 131: 4; 132: 5; 133: 4; 134: 4; 135: 5.
la cara. Los congénitos tienen decoloración iridiana del lado

2463
OFTALMOLOGIA

afecto (heterocromía). Se produce por interrupción de las fibras GUIST, SIGNO DE


simpáticas pre o postganglionares.
Característico de arteriosclerosis. Las vénulas perimaculares
COATS, ENFERMEDAD DE aparecen muy tortuosas, en sacacorchos.

Jóvenes de ocho-dieciséis años; varones 3:1. Bilateral el GUNN, SIGNOS DE


10% de los casos. Alteraciones vasculares retinianas (telan-
Signos de cruce arteriovenoso. Corresponden a fenómenos
giectasias, aneurismas, etc.), junto con un componente exu-
de ocultamiento de venas en el parénquima retiniano por hi-
dativo amarillento o verde grisáceo y cristales de colesterol pertrofia de la adventicia común.
subretinianos. El cuadro es progresivo, con desprendimiento
de retina y leucocoria. Pueden presentar iridociclitis, glauco- Grado 1: ocultamiento de vena por la arteria.
ma secundario y pérdida funcional del ojo. Tratamiento: foto- Grado 2: vena como cortada, oculta desde antes de llegar a
coagulación. la arteria hasta después de pasarla.
Grado 3: dilatación del segmento venoso distal.
DESCEMET, MEMBRANA Grado 4: exudados, edemas y hemorragias alrededor del
cruce (signo de pretrombosis).
Lámina acelular, hialina, condensación del estroma corneal. Son debidos a la arteriosclerosis.
Une el estroma al endotelio corneal.
HASNER, VALVULA DE
EALES, ENFERMEDAD DE
Válvula distal del conducto lacrimonasal a nivel de su aper-
Hemorragias recidivantes en vítreo en jóvenes de aparente tura al meato nasal inferior.
buena salud. Disminución brusca, indolora y monolateralmente
de la agudeza visual. HIRSCHBERG, TEST DE

Diagnóstico de estrabismo. El niño debe mirar de frente a


EDINGER-WESTPHAL, NUCLEO DE una luz a 3-6 metros y se observa dónde son proyectados los
reflejos corneales. Si hay un ojo desviado no se proyectará en
Núcleo parasimpático ocular próximo al núcleo del III par. el centro sino a un lado. Cada milímetro de diferencia entre
Manda fibras directas y cruzadas que se unen al III par, atra- centro y punto del reflejo supone 7° de desviación.
viesan el tendón de Zinn y siguen la rama para el oblicuo infe-
rior, de la que se desprende para formar la raíz motora del gan- HUTCHINSON, PUPILA DE
glio ciliar, donde hece sinapsis. Inerva músculo ciliar e iris.
Contrae la pupila y el músculo ciliar (acomodación). Midriasis arreactiva unilateral, conservándose el reflejo fo-
tomotor consensual con la estimulación del ojo en midriasis,
FLEXNER-WINTERSTEINER, ROSETAS DE en paciente con antecedentes de traumatismo craneoencefáli-
co o hipertensión intracraneal. Signo de herniación tentorial
Agrupaciones de células en torno a espacios ópticamente del gyrus del hipocampo ipsilateral.
vacíos con una fina limitante entre dichas células y la cavidad
rellena de mucopolisacáridos. Son típicas del retinoblastoma. JONES, TEST DE

Exploración de la vía lagrimal. Se instila una gota de fluo-


FOSTER-KENNEDY, SINDROME DE
resceína en saco conjuntival inferior y se obtura el cornete con
algodón. A los cinco minutos debe estar manchado si el siste-
Generalmente por tumores del lóbulo frontal que producen
ma es funcionante.
atrofia papilar ipsilateral al tumor y edema de papila contrala-
teral. KRAUSE, GLANDULAS DE
FUCHS, MANCHA DE Glándulas lacrimales accesorias en el corion conjuntival,
más abundante en los fondos de saco.
Rotura de la membrana de Bruch, que origina neoformación
vascular y hemorragias subretinianas en el área macular. Apa- MARCUS-GUNN, SIGNO DE
rece en los cambios degenerativos en mayores de cuarenta
años correspondientes a la miopía axial o maligna. Ocasiona Defecto pupilar aferente. La respuesta consensual es más
ceguera macular. intensa que la fotomotora directa en el ojo enfermo, por lo cual

2464
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
éste se dilata al cambiar el estímulo. Hay isocoria con la luz
ambiente y reflejo de visión próxima normal. Aparece en las 136
neuropatías ópticas. El signo de Guist es típico de:
MEESMAN, DISTROFIA JUVENIL DE 1. Tumores de origen frontal.
2. Tumor de origen hipofisario por compresión del quiasma óptico.
Autosómica dominante. Episodios agudos de irritación ocu- 3. Diabetes mellitus con microangiopatía.
lar por erosiones corneales recidivantes. Opacidades en el epi- 4. Esclerodermia con afectación glandular lacrimal.
telio corneal y en la membrana de Bowman en forma de fino 5. Arteriosclerosis.
punteado disperso que no afecta la visión.

MEIBOMIO, GLANDULAS DE
137
En el borde libre del labio posterior del párpado. Hay 20-30 Qué es falso en la distrofia juvenil de Meesman:
en cada párpado. Encargadas de la secreción oleosa de la pelí-
cula lagrimal precorneal. Su inflamación da lugar al chalacion 1. Opacificaciones del epitelio corneal.
y al orzuelo interno. 2. Punteado en la membrana de Bowman.
3. De herencia dominante, autosómica.
MÖLL, GLANDULAS DE 4. Se produce por erosiones conjuntivales recidivantes.
5. El punteado de la membrana de Bowman no afecta la visión.
Glándulas sudoríparas del labio anterior de la cara externa o
ciliar de los párpados. Su inflamación origina el orzuelo externo.
138
MOOREN, ULCERA DE
En elación al orzuelo interno:
Ulcera corneal de curso crónico, lentamente progresivo,
anular, que puede ser bilateral y posiblemente de etiología au- 1. Se origina en las glándulas de Möll.
2. El test de Jones se altera dando positivo.
toinmune. Evoluciona con crisis de agudización a la opacifica-
3. S eproduce por obstrucción del conducto lacrimal (más frecuen-
ción y vascularización de la córnea o a su perforación. En pa- te en la válvula de Hasner).
cientes seniles responden mejor a los corticoides y a la resec- 4. Se origina en las glándulas de Meibomio (oleosas).
ción conjuntival limbar en torno a la lesión, teniendo un mejor 5. Puede dar origen a úlcera de Mooren.
pronóstico que en pacientes jóvenes.

MULLER, CÉLULAS DE
139
Los procesos de estas células forman la tercera capa de la La retinopatía de Putscher:
retina, capa «f» o membrana limitante externa. También for-
man parte de la sexta (granulosa interna) y sus procesos in- 1. Está relacionada con dolor abdominal e hiperamilasemia.
ternos forman la limitante interna. Tienen una función de 2. Propia de la encefalopatía de Binswanger.
sostén. 3. Suele darse junto al signo de Marcus-Gunn.
4. De origen autoinmune en la tirioiditis de Hashimoto.
MULLER, MUSCULO DE 5. Al fondo de ojo las venas aparecen finas y rectilíneas.

Mantiene el tono palpebral y ayuda a la elevación del pár-


pado. Se inserta en el borde superior del tarso, por debajo del
140
elevador. Inervado por fibras simpáticas.
En cuanto a la enfermedad de Stargardt, es falso:
PERLIA, NUCLEO DE
1. Herencia autosómica recesiva.
Núcleo de la acomodación. Sus fibras eferentes siguen a las 2. Atrofia de receptores maculares.
3. Pérdida progresiva y lenta de agudeza visual y de forma bilate-
fotomotoras, pero llegan al músculo ciliar. Vía corta del reflejo
ral.
de acomodación. 4. Se produce hacia los 10-20 años de edad.
5. Es típico el moteado en sal y pimienta perifoveolar.
PUTSCHER, RETINOPATIA DE

Por traumatismo indirecto y asociado a pancreatitis aguda. RESPUESTAS: 136: 5; 137: 4; 138: 4; 139: 1; 140: 3.
Hiperpresión del tórax e intravascular. Fondo de ojo: exudados

2465
OFTALMOLOGIA

blancos, hemorragias, arterias finas y rectilíneas y venas grue- VI: Afecta órbita o metastásico. Letal.
sas y tortuosas.
SALUS, SIGNO DE
REESE-ELLSWORTH, CLASIFICACION DE
Signo de arteriosclerosis. Modificación de la dirección de la
Clasificación del retinoblastoma. vena al cruzarse con la arteria.

III: Solitario o múltiple menor de cuatro diámetros papila- Grado 1: ligera desviación.
res, en el ecuador o detrás de él. Pronóstico favorable Grado 2: cruce en bayoneta (perpendicular a la arteria).
en el 90-95%. Grado 3: el segmento venoso retrocede a nivel del cruce
III: Solitario o múltiple de 4-10 diámetros papilares. Pro- (cruce «en Z»).
nóstico favorable en el 80%.
III: Delante del ecuador o mayor de 10 diámetros papila- SCHLEMM, CANAL DE
res. Pronóstico favorable en el 60%.
IV: Delante de la ora serrata o bien tumoraciones múlti- Canal en el limbo esclero-corneal que rodea la circunferen-
ples, alguna mayor de 10 diámetros papilares. Pronósti- cia externa de la cámara anterior y comunica con ella por el
co favorable en el 40%. trabeculum. Tiene una estructura similar a un capilar y conecta
IV: Afectación de media retina o cuerpo vítreo. Pronóstico con las venas ciliares y epiesclerales a través de las venas del
favorable en el 20%. acuoso.

2466
Capítulo XIII

OT ORRINOLARINGOLOGIA

Indice
Otorrinolaringología

STARGARDT, ENFERMEDAD DE glándula lacrimal. Son responsables de la secreción lacrimal


basal.
Distrofia retiniana. Degeneración familiar, autosómica rece-
siva. Atrofia de receptores limitada al área macular. Pérdida WYBURN-MASON, SINDROME DE
progresiva de agudeza visual de evolución rápida y bilateral.
Corresponde a la forma juvenil (ocho-catorce años) de la enfer- Aneurismas arteriovenosos cerebrorretinianos, de papila ha-
medad. Fondo de ojo: pérdida del reflejo foveolar y moteado cia la periferia.
«en sal y pimienta» en torno a la fóvea (mácula en ojo de
buey). ZEISS, GLANDULAS DE

VIEUSSENS, ASA DE Son las glándulas sebáceas de las pestañas. Se intercalan


con las sudoríparas de Möll. Su inflamación da lugar al orzuelo
Estación de la vía simpática ocular que recibe las fibras del externo.
centro cilio-espinal de Budge-Waller a través de los comuni-
cantes D1, D2 y D3 y los envía a los ganglios cervicales infe- ZINN, TENDON DE
rior, medio y superior, donde sinapta.
Ligamento fuerte y fibroso que se divide en bandas y es la
WAGNER, ENFERMEDAD DE raíz de los músculos extraoculares. Atraviesa la hendidura es-
fenoidal. Por dentro de su anillo pasan el III par (rama superior
Autosómica dominante. Envainamientos vasculares a nivel y rama inferior) VI, nervio nasal, raíz simpática del ganglio of-
retiniano, con atrofia difusa de la coriocapilar y alteraciones tálmico. Por fuera: nervio lagrimal, nervio frontal, IV par, venas
pigmentarias retinianas. oftálmicas superior e inferior.

WOLFRING, GLANDULAS DE ZINN, ZONULA DE

Glándulas lacrimales accesorias cerca del margen supe- Ligamento suspensorio del cristalino: desde el ecuador a la
rior de la placa tarsal con estructura histológica similar a la ora serrata.

2467
OTORRINOLARINGOLOGIA

BARTHOLINI, CONDUCTO DE Músculo cricofaríngeo. Parte caudal del constrictor inferior


de la faringe.
Conducto extraglandular de excreción de la glándula sublin-
gual. KILLIAN, POSICION DE
BEKESY, AUDIOMETRIA DE Posición para realizar una laringoscopia indirecta, con el ex-
plorador sentado delante del paciente. Permite la vision de la
Estudia la fatiga auditiva con especial utilidad en el diag-
nóstico de lesiones retrococleares. Determina el umbral con comisura posterior.
un tono continuo y discontinuo dentro de todo el campo de
frecuencias audibles. En condiciones normales y en hipoacu- LEFORT, FRACTURA DE
sias cocleares aparecen curvas superpuestas. Si hay una le-
III: Fractura maxilar transversal profunda, con desprendi-
sión retrococlear, la curva de tono continuo cae debido a la
fatiga patológica. Si la caída del umbral es mayor de 10 dB: miento del reborde alveolar superior.
adaptación patológica; si mayor de 30 dB indica lesión retro- III: Fractura en pirámide del maxilar superior con participa-
coclear. ción de los huesos nasales, prolongaciones frontales,
del velo interno de la órbita y de la sutura cigomatico-
CHARLIN, SINDROME DE maxilar. Dislocación, impresión del macizo mediofacial
y participación del esfenoides, contenido orbitario, vías
Neuralgia nasociliar. Dolor en el ángulo interno de la órbita lagrimales, con hipertelorismo.
y dorso nasal. La zona gatillo corresponde al ángulo interno del III: Desprendimiento del macizo facial de la base del crá-
ojo. Los episodios son paroxísticos, con enrojecimiento frontal, neo, a lo largo de las suturas cigomaticofrontales, maxi-
tumefacción de la mucosa nasal, epífora y conjuntivitis. lofrontales y nasofrontales. Origina una «cara de plato».
ESCHER, FRACTURA DE LUSCHER, TEST DE
Fracturas frontobasales. Umbral diferencial de intensidades tonales. Este se reduce
III: Alta. en el oído enfermo con reclutamiento a menos que nos aleje-
III: Media. mos del umbral de audición. Hipoacusia de conducción y retro-
III: Baja. coclear (reclutamiento negativo). Umbral diferencial cada vez
IV: Lateroorbitaria. mayor.

FOWLER, TEST DE MECKEL, CARTILAGO DE


Determinación del «reclutamiento». A medida que aumenta Es la estructura derivada del primer arco branquial, inervada
la intensidad física del tono de prueba, desaparece la diferen- por el nervio trigémino. De él se originan el martillo y el yun-
cia entre un oído y otro y se equilibra la sensación de sonori- que.
dad con grandes intensidades. Si hay reclutamiento, a igual in-
tensidad física del tono, la sensación sonora se ha equilibrado. MENIERE, ENFERMEDAD DE
Reclutamiento positivo: Lesión coclear.
Reclutamiento negativo: Lesión retrococlear. Caracterizada por acúfenos, hipoacusia y vértigo de curso
paroxístico, junto a síntomas vegetativos. De carácter unilate-
GRIESINGER, SIGNO DE
ral, aunque un 10% puede ser bilateral. Su causa es una alte-
Dolor a la presión y tumefacción en el punto de salida de la ración cuantitativa de la relación volumétrica entre peri y en-
vena emisaria mastoidea a nivel del borde posterior de la mas- dolinfa junto a alteraciones electrolíticas, que provocan el hy-
toides. Aparece en la tromboflebitis otógena. drops endolinfático. Hay una alteración en la reabsorción de
endolinfa, rica en potasio, con rotura de la membrana de
HITSELBERGER, SIGNO DE Reissner, mezclándose endo y perilinfa, lo que origina el vérti-
go. Tratamiento: crisis: reposo, restitución de líquidos perdidos
Hiperestesia de la pared posterosuperior del conducto audi- (vómitos), antivertiginosos y antieméticos. Intercrisis: neuroto-
tivo externo en los neurinomas, por afectación de las fibras mía vestibular o instilación de gentamicina en ventana redon-
sensitivas del VII par. da.

KILLIAN, MUSCULO DE MIKULICZ, SINDROME DE

2468
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
Tumefacción parotídea con fiebre, adenitis lagrimal y uveítis
que puede aparecer en procesos como tuberculosis, leucemias, 141
enfermedad de Hodgkin o lupus sistémico. De inicio repentino Es verdad en el síndrome de Charlin:
y evolución lenta e indolora.
1. Hace refeencia a neuralgia del nervio cuerda del tímpano.
2. Cursa con dolor en ángulo externo del ojo y puede irradiarse al
NAFFZIGER, SINDROME DE conducto auditivo.
3. Cursa con signo de Griesinger positivo.
Síndrome de la costilla cervical (más frecuente C8). Síndro- 4. Cursa de forma paroxística con lagrimeo y sensación de roce al
me de compresión costoclavicular. Afecta al 1% de la pobla- parpadeo.
ción pero sólo el 10% presenta clínica por compresión plexo- 5. Se da en el contexto de un brote de glaucoma agudo.
braquial y de vasos subclavios, con isquemia cerebral intermi-
tente y síntomas vertiginosos. Tratamiento: sección del escale-
no y resección de la costilla cervical. 142
PENDRED, SINDROME DE En cuanto al signo de Hitselberger:
1. Se produce por la afectación del nervio estatoacústico.
Hipoacusia de percepción con displasia laberíntica e hipoti- 2. Típico de los neurinomas del glososfaríngeo.
roidismo. 3. Su positividad indica lesión rerococlear.
4. Indica afectación de las fibras motoras del facial.
5. Posiblemente el paciente necesite de tomografía o resonancia
REICHERT, CARTILAGO DE
magnética en el diagnóstico del proceso.
Se corresponde con el segundo arco branquial, inervado por
el VII par. De él deriva el estribo.
143
REINKE, EDEMA DE En cuanto a la enfermedad de Menière, es falso:

Formaciones edematosas de base amplia en el espacio de 1. Curso paroxístico.


2. Acúfenos, hiperacusia y vértigo.
Reinke. Más en fumadores y personas con sobrecarga fonato- 3. Suele ser unilateral.
ria funcional (cantantes, etc.). Presentan voz bitonal y algunos, 4. Por alteración de la relación perilinfa/endolinfa.
estridor. Cuerdas deformadas con masa polipoide de consis- 5. La metoclopramida puede resultar útil.
tencia gelatinosa. Tratamiento: decorticación, «stripping».

RINNE, PRUEBA DE
144
Comparación monoaural entre vía aérea y ósea. No es propio del síndrome de Mikulicz:
Positiva: mejor por vía aérea: normal o hipoacusia de per- 1. Puede verse en tuberculosis, leucemias y lupus.
cepción (tiempo de percepción acortado). 2. Afectación de diversas glándulas, no sólo parótida.
Negativa: peor por vía aérea: hipoacusia de conducción. 3. Puede cursar con alteraciones de la visión.
4. Es de inicio lento con evolución crónica.
SANTORINI, HENDIDURAS DE 5. Generalmente es un proceso indoloro.

Hendiduras en el cartílago del conducto auditivo externo


que facilitan la extensión de las infecciones bacterianas hacia 145
la celda parotídea, fosa infratemporal o base del cráneo.
Es falso respecto al tumor de Whartin:
SCWARTZE, SIGNO DE 1. Suelen ser pacientes del género masculino.
2. Suele ser unilateral.
Transparencia de la mucosa hiperémica del promontorio a la 3. Retiene tecnecio-99.
otoscopia, típica de la otosclerosis. 4. Nace del polo caudal de la parótida a expensas del estroma
glandular.
5. Es muy raro que malignice.
SCHMINCKE-REGAUD, TUMOR DE

Carcinoma anaplásico de nasofaringe, antes denominado tu- RESPUESTAS: 141: 4; 142: 5; 143: 2; 144: 4; 145: 4.
mor linfoepitelial. Tratamiento: radioterapia.

2469
OTORRINOLARINGOLOGIA

SCHWABACH, PRUEBA DE
Peor según avanza de plano.
Comparación de audición vía ósea del paciente con la del
explorador (supuesto normal). SHRAPNELL, MEMBRANA DE
SEBILEAU, PLANOS DE Porción superior de la membrana timpánica comprendida
entre los dos ligamentos timpanomaleares y la pared superior
Extensión de tumores de senos maxilares. del conducto auditivo. Es el lugar por donde crece el colestea-
toma de pars fláccida.
III: velopalatino.
III: hasta órbita.
III: superior al plano II. SLUDER, NEURALGIA DE

2470
Capítulo XIV

PEDIATRIA

Indice
Pediatría

«Lower half headache». Más en mujeres. Por irritación del hipopresión en la caja del tímpano; por otoscopia se ve hundi-
ganglio pterigopalatino. Dolor en techo de epifaringe, órbita, miento timpánico.
raíz nasal, maxilar superior y, eventualmente, también dien-
tes, irradiado a región temporal y mastoides. Es paroxístico o TURCK, POSICION DE
duradero, con estornudos y coriza unilateral, generalmente
nocturna. Posición para realizar una laringoscopia indirecta con el ex-
plorador de pie y el paciente sentado. Permite la visión de la
STENON, CONDUCTO DE comisura anterior.

Conducto de drenaje de la glándula parótida. Mide unos WEBER, PRUEBA DE


6 cm y cruza el masetero, atraviesa el buccinador y la muco-
sa de la mejilla, desembocando frente al segundo molar su- Comparación binaural de la conducción por vía ósea, con el
perior. diapasón en línea de pelo.
Hipoacusia unilateral: sonido se lateraliza hacia lado en-
TORNWALDT, ENFERMEDAD DE fermo.
Hipoacusia de percepción: lateralización hacia oído sano.
Bursitis faríngea. Persistencia de la hendidura media de la
amígdala faríngea o formación de una bolsa en el techo de epi- WHARTIN, TUMOR DE
faringe, con retención de exudado amarillento parduzco que
puede enquistarse. Expectoración fétida matutina procedente Cistoadenolinfoma. El 10%, bilaterales. Más a varones
de la epifaringe. Tratamiento: extirpación. entre 60-70 años en el 85% de los casos. Nace del polo
caudal de la parótida, a expensas de los conductos secreto-
TOYNBEE, PRUEBA DE res que quedaron englobados en los ganglios linfáticos y
contiene un abundante estoma linforreticular. Retiene Tc99.
Comprobación de la permeabilidad tubárica. Manteniendo Tratamiento: parotidectomía total. La degeneración maligna
ocluida la nariz al deglutir se origina un ruido característico e es muy rara.

2471
PEDIATRIA

WHARTON, CONDUCTO DE

Conducto de drenaje de la glándula submandibular. Mide

unos 5 cm, desemboca en la carúncula submandibular, junto al

frenillo de la lengua. El nervio sublingual lo cruza en su reco-

rrido.

2472
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
APGAR, TEST DE
146
Se utiliza para la valoración de la severidad de la depresión Un niños con 96 lpm., llanto lento e irregular, coloración azulada de la
respiratoria y neurológica en el recién nacido, dando una pun- piel, movimientos activos y tos al paso de la sonda nasal, presenta
tuación de 0, 1 ó 2 en cada uno de estos cinco parámetros: un test de Apgar de:
1. 7 puntos.
Frecuencia cardíaca 2. 5 puntos.
— Superior a 100 pulsaciones por minuto = 2. 3. 6 puntos.
— Inferior a 100 pulsaciones por minuto = 1. 4. No puede hacerse test de Apgar.
5. 4 puntos.
— Sin pulsaciones = 0.

Esfuerzo respiratorio
— Llanto fuerte = 2. 147
— Lento, irregular = 1. Es falso en la enfermedad de Bassen-Kornzweig:
— Ninguno = 0.
1. Hipocolesterolemia e hipotrigliceridemia.
2. Disminución de la agudeza visual.
Tono muscular 3. Ausencia congénita de betalipoproteínas.
— Movimientos activos = 2. 4. Alteración de l membrana de los hematíes.
5. Clínica a partir de los 6 meses del nacimiento.
— Flexión de miembros = 1.
— Ausente = 0.

Color 148
— Rosado = 2. Señale lo falso de la enfermedad de Bloom:
— Extremidades azules = 1. 1. IgG normal, IgA disminuída y exantema.
— Azulado = 0. 2. Mayor susceptibilidad de tumores.
3. Herencia recesiva.
Excitabilidad (respuesta refleja a la sonda nasal) 4. Hipocrecimiento, bajo peso al nacer y retraso mental.
5. IgM disminuída.
— Estornudos, tos = 2.
— Gestos = 1.
— Ninguna = 0.
149
Debe evaluarse con el test de Apgar en el primer minuto y a
En uanto a la reacción de Brand:
los cinco minutos del nacimiento. La puntuación máxima (10
puntos) es rara, y cuanto más baja es la puntuación, más depri- 1. Utiliza nitroprusiato cálcico.
mido está el niño. 2. Es diagnóstico de fenilcetonuria.
3. Al añadir nitroprusiato sódico el suero con homocisteína, cambi
la coloración, siendo diagnóstico.
BASSEN-KORNZWEIG, ENFERMEDAD DE 4. Suele ser positivo en la trisomía de Edwards.
5. Si existe homocistinuria la reacción vira al rojo.
Abetalipoproteinemia. Más frecuente en judíos y se manifiesta
a partir de los cinco años. La ausencia congénita de beta-lipopro-
teínas da lugar a acantocitosis, con alteración de los lípidos de la
membrana eritrocitaria, hipocolesterolemia e hipotrigliceridemia, 150
esteatorrea y retinitis pigmentaria que conduce a la ceguera. Hay
Es falso en la enfermedad de Caffey:
afectación cerebelosa y de los cordones posteriores, con ataxia.
1. Comienza a partir de los dos años de edad.
BLOOM, SINDROME DE 2. Fiebre, leucocitosis, derrame pleural y rash cutáneo.
3. Tumefacción dolorosa de partes blandas perióseas.
4. Los corticoides se utilizan en el tratamiento.
Autosómico recesivo. Síndrome de hipocrecimiento, cursa
5. La anomalía ósea se produce a nivel diafisario.
con peso bajo al nacer, exantema telangectásico facial y tasas
bajas de IgA e IgM y normal de IgG. No hay retraso mental.
Presentan mayor susceptibilidad al desarrollo de tumores en RESPUESTAS: 146: 3; 147: 5; 148: 4; 149: 5; 150: 1.
especial leucemias mieloides agudas.

2473
PEDIATRIA

BRAND, REACCION DE EDWARDS, TRISOMIA DE

Reacción del nitroprusiato sódico. Al añadir este reactivo a Trisomía 18. Más frecuente en mujeres. Peso bajo al nacer,
una orina con homocisteína se produce un cambio de colora- retromicrognatia, cardiopatía congénita y mano en puño. Ore-
ción a rojo vinoso. Diagnóstico de homocistinuria. jas bajas. Arcos abundantes en los dermatoglifos. Pie en piolet
o mecedora, dedo gordo en martillo y occipucio prominente.
BRUSHFIELD, MANCHAS DE Malformaciones urológicas y subluxación de cadera. Suelen
fallecer en el primer año.
Se presentan en el mongolismo y son más evidentes en ni-
ños pequeños y de ojos claros. Están dispuestas en anillo en el EHLER-DANLOS, SINDROME DE
iris y son de color más pálido que el tejido que las rodea.
Enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo generalmente
CAFFEY, ENFERMEDAD DE autosómica dominante. Hipermovilidad articular, hiperelastici-
dad cutánea y fragilidad tisular generalizada. Es muy heterogé-
Hiperostosis cortical en lactantes menores de seis meses. Cur- neo y son muchas las mutaciones que pueden producirlo afec-
sa con fiebre, leucocitosis, derrame pleural, erupción cutánea, tando el entrecruzamiento de las fibrillas colágenas, con derra-
VSG elevada y tumefacción de partes blandas adyacentes al ma- mes articulares, pie zambo equino varo, cifoescoliosis, defor-
xilar inferior, clavícula, costillas y huesos largos de extremidades, midades torácicas, y alteraciones oculares (miopía y epicanto).
dolorosa a la palpación. Hay neoformación ósea laminar subpe- Una forma autosómica recesiva cursa con fragilidad y perfora-
rióstica sólo en las diáfisis que ensancha el hueso. Cura en me- ción esclerales.
ses espontáneamente, aunque pueden utilizarse corticoides.
ENGELS, LEUCEMIA TRANSITORIA DE
COCKAYNE, SINDROME DE
Leucemia aguda no linfoide que presentan ocasionalmente
Autosómico recesivo. Es causa de retraso mental. Con peso los mongólicos en el período neonatal y del que aparentemen-
normal al nacer, hipocrecimiento, ausencia de grasa subcutá- te curan.
nea, degeneración retiniana, sordera, ataxia, microcefalia y
EPSTEIN, PERLAS EPITELIALES DE
aterosclerosis acelerada.
Acúmulos epiteliales blanquecinos en el rafe medio palatino
DEJERINE-KLUMPKE, PARALISIS DE
del recién nacido.
Parálisis obstétrica que afecta a las raíces C7, C8 y D1.
ERB, SIGNO DE
Afecta a los músculos de la eminencia tenar, hipotenar, interó-
seos y lumbricoides. La flexión de la mano, de los dedos, la Tetania latente. Es un signo de hiperexcitabilidad eléctrica.
oposición del pulgar y los movimientos de lateralidad están im- La contraccion de apertura catódica se consigue con menos de
posibilitados (mano en garra). También hay síndrome de Hor- 5 mA.
ner, trastornos sensitivos y alteraciones vegetativas (ausencia
de humedad y guantelete isquémico de Rocher). EVANS, ESTADIOS DE

DICK, REACCION DE Estadios del neuroblastoma.

Escarlatina. Inyeccion de 0,1 cc de toxina estreptocócica intra- III: Confinado al órgano de origen.
dérmica. Su positividad (más de un cm de induración a las diecio- III: Se extiende más allá del órgano de origen sin cruzar la
cho horas) indica susceptibilidad para padecer la infección. línea media.
III: Cruza la línea media.
DUCHENNE-ERB, PARALISIS DE IV: Metástasis a distancia.
IV: Estadios I y II con afectación hepática, piel o médula
Afectación obstétrica de raíces C5 y C6 con parálisis de los ósea. Resolución espontánea.
músculos deltoides (el brazo cuelga), del subespinoso (en rota-
ción interna), bíceps (no flexiona el codo), braquial anterior y FILATOV, SIGNO DE
supinador largo (pronación). Mano y dedos quedan semiflexio-
nados por la parálisis del extensor común de los dedos (mano Escarlatina. Palidez circunmoral que contrasta con el enroje-
en aleta de pescado). Puede afectarse el nervio frénico. cimiento de las mejillas.

2474
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
FINKELSTEIN, REACCION PARADOJICA DE
151
Al tratar a niños con marasmo y elevar la ración calórica, la Respecto a la parálisis de Duchenne-Erb:
curva ponderada incluso se inflexiona negativamente, aun sin
vómitos ni diarrea. 1. Se afectan las raíces C7, C8 y D1.
2. El brazo se halla en rotación externa.
3. Los dedos no pueden lateralizarse.
FÖLLING, ENFERMEDAD DE
4. Puede estar alterada la gasometría arterial.
5. El brazo se encuentra supinado con codo en flexión.
Fenilcetonuria u oligofrenia fenilpirúvica. Autosómica rece-
siva. Déficit de fenilalanin-4-hidroxilasa con acúmulo de fenila-
lanina y sus derivados, como el ácido pirúvico. Cursa con oligo-
frenia, idiocia, crisis comiciales, hiperreflexia, VSG elevada y 152
alteraciones del ECG. El pelo y la piel son más claros. Trata-
miento: dieta sin fenilalanina. El pronóstico es malo, salvo Es falso en el síndrome de Ehler-Danlos:
cuando se diagnostica al nacimiento. 1. Tendencia a los derrames articulares.
2. Cifoescoliosis.
FREDET-WEBER-RAMMSTED, TÉCNICA DE 3. Adelgazamiento de escleróticas.
4. Pie en varo y en equino.
5. La mutación siempre es la misma y se hereda de forma domi-
Pilorotomía extramucosa en cirugía de la estenosis hipertró-
nante.
fica de píloro.

GOLDBERG, MANCHAS DE
153
Sarampión. Manchas blanco-azuladas bilaterales en ángulo
interno del ojo y carúncula lagrimal. Suelen confluir en única La leucemia, de Engels:
mancha al brotar el exantema. 1. Es aguda, con frecuencia linfocitaria.
2. Generalmente se ve en el síndrome de Edwars y empeora el
GORDON, REFLEJO DE pronóstico.
3. Con frecuencia se ve hacia 3-6 años.
Reflejo tónico postural, característico del corea minor. Al 4. Presentan plaquetas en torno a 800.000.
5. Se ve en la trisomía 21 con frecuencia.
percutir el tendón rotuliano, en lugar de relajarse tras la exten-
sión de la pierna, la punta del pie permanece elevada unos ins-
tantes antes de descender.
154
GREGG, SINDROME DE
Es falso en la enfermedad de Fölling:
Embriopatía rubeólica originada en los tres primeros meses 1. También se llama fenilcetonuria.
de gestación. Cataratas, sordera y cardiopatía congénita (duc- 2. Se acumula el ácido pirúvico en sangre.
tus persistente). 3. Pelo y piel son más claros.
4. Se hace screening al nacimiento.
GROB, MALROTACIONES DE 5. Cursa con oligofrenia, alteración de ECG, EEG e hiporreflexia.

— Tipo I: Se produce la rotación antihoraria intestinal.


Las dos primeras de 90° (180°). El duodeno está en
posición normal. Por delante está el ciego con bridas 155
que lo fijan al flanco derecho. Se asocia a estenosis
La técnica de Rammsted hace referencia:
duodenal, vólvulos y malabsorción.
— Tipo II: Primer giro de 90° antihorario y segundo de 1. Técnica de radiodiagnóstico en la agangliosis congénita.
90° horario más otros 90° en sentido horario. Se aso- 2. Técnica de extracción del feto en presentación podálica.
cia a otros desplazamientos del intestino grueso. 3. Ténica de intervención del páncreas divisum.
4. Técnica de intervención de estenosis pilórica.
5. Técnica de intervención de reflujo gastroesofágico.
HALLERMAN-STREIFF, SINDROME DE

Posible autosómico dominante. Peso normal al nacer y retra- RESPUESTAS: 151: 4; 152: 5; 153: 5; 154: 5; 155: 4.
so mental leve. Parietales y arcos ciliares prominentes, con

2475
PEDIATRIA

fontanelas abiertas, nariz picuda y prominente, hipoplasia bazo. Pronóstico letal. Parece ser una forma rara de linfoma
mandibular, cataratas congénitas y microftalmía. Los dientes maligno.
pueden estar presentes al nacer. El pelo es fino y escaso. Talla
baja (25%). MARFAN, SINDROME DE

HAND-SCHULLER-CHRISTIAN, Enfermedad del tejido conjuntivo autosómica dominante,


ENFERMEDAD DE con 10-15% de nuevas mutaciones. Las alteraciones esquelé-
ticas incluyen: talla alta, cifoescoliosis, deformidades toráci-
Histiocitosis X. Suele aparecer en la primera infancia, aun- cas, extremidades y dedos inusualmente largos (aracnodacti-
que también puede afectar a adultos. Los órganos más afecta-
lia) y laxitud articular. Trastornos cardiovasculares incluyen
dos son el pulmón y el hueso, pero puede haber lesiones en
muchos otros. Se describe una tríada clásica de exoftalmos, prolapso de la válvula mitral y aneurisma aórtico con posible
diabetes insípida y lesiones osteolíticas, pero es rara. Puede disección. El trastorno ocular más característico es la sublu-
haber remisiones espontáneas. Los casos mortales suelen pro- xación del cristalino, tendencia a la miopía y al desprendi-
ducirse por insuficiencia cardíaca o respiratoria. Tratamiento: miento de retina.
corticoides para las lesiones pulmonares.
MARTIN-BELL, SINDROME DE
HUTCHINSON, SINDROME DE
Cromosomopatía caracterizada por una constricción en la
Neuroblastoma con metástasis orbitarias. Rápida invasión posición 27 del brazo largo del cromosoma X. En la actualidad
de tejidos blandos con exoftalmos, edema palpebral y equímo- es posible el diagnóstico citogenético prenatal utilizando san-
sis periocular «en gafas». gre fetal.
Cursa con retraso mental (es responsable de una tercera
KOPLIK, MANCHAS DE parte de los casos de retraso mental en varones. Las mujeres
portadoras tienen un coeficiente intelectual normal), testículos
Diagnóstico de sarampión. Son lesiones pequeñas, irregula-
grandes y dismorfia facial (frente, mandíbula y orejas grandes,
res, rojas con centro blanco azulado que aparecen en la muco-
asimetría facial).
sa de la boca a nivel del segundo o tercer molar, uno o dos
días antes del exantema. En ocasiones pueden aparecer en la El tratamiento con ácido fólico puede resultar útil.
conjuntiva y en mucosa intestinal.
MOEBIUS, PARALISIS DE
LADD-GROSS, CLASIFICACION DE
Parálisis facial por agenesia nuclear. Suele ser bilateral, su-
Clasificación de atresias de esófago. perior y asociarse a deficiencia de los abductores oculares, hi-
poplasia de músculos pectorales y braquiales y anomalías en
III: Ambos extremos totalmente separados. extremidades.
III: Fístula traqueoesofágica superior.
III: Fístula traqueoesofágica inferior. Es la más frecuente. MONCRIEFF-WILKINSON, SINDROME DE
IV: Fístula traqueoesofágica superior e inferior.
IV: Estenosis esofágica. Asocia hernia de hiato, glucosuria y retraso mental.
VI: Fístulas en H.
MORO, REFLEJO DE
LANGE, SINDROME DE CORNELIA DE
Esta respuesta se obtiene mediante cualquier estímulo que
Esporádico. Retraso mental, bajo peso al nacer, sinefria, la- haga que la cabeza se mueva súbitamente en relación con la
bio superior delgado, microcefalia, manos y pies pequeños, columna, por ejemplo, mantener al recién nacido acostado,
pulgar proximal e hirsutismo. Suele asociarse a cardiopatía
sosteniéndole la cabeza, y con un movimiento rápido imprevis-
(comunicación interventricular).
to soltársela, permitiendo que caiga varios centímetros. La res-
LETTERER-SIWE, ENFERMEDAD DE puesta obtenida es que el niño separa primero sus brazos, con
las manos abiertas y los dedos estirados, y posteriormente los
Histiocitosis X. Clínica aguda en niños menores de tres años dirige hacia delante, como en un abrazo.
con hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, diátesis hemorrági- La persistencia del reflejo de Moro más allá de los cuatro
ca, anemia e hiperplasia de macrófagos hísticos en varios ór- meses puede indicar enfermedad neurológica. Si persiste más
ganos. Los más afectados son piel, ganglios, hueso, hígado y allá de los seis meses es casi prueba definitiva de la misma.

2476
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
MORQUIO, REFLEJO DE
156
Reflejo «en triple eco». Aparece en el corea minor, de la fie- Respecto a las manchas de Goldberg:
bre reumática. Durante la exploración del reflejo rotuliano, se
producen tres o cuatro movimientos seguidos de flexoexten- 1. Típicas de la rubéola.
sión. 2. Con frecuencia preceden al exantema.
3. Aparecen al tercer día del exantema, cuando desaparece la fie-
bre.
PASTIA, SIGNO DE 4. Típica localización en mucosa geniana.
5. Aparecen en fondo de saco conjuntival superior.
Estrías lineales de petequias confluyentes que aparecen en
pliegues cutáneos, hueco de codo y pliegues axilares. Se pro-
duce por aumento de fragilidad capilar y es característico de la
escarlatina. 157
El síndrome de Gregg consiste en:
PATAU, SINDROME DE
1. Típico de rubéola en último trimestre de gestación.
Trisomía 13-15 (Grupo D). La más rara de las trisomías. Mal- 2. Retinopatía, sordera y cardiopatía.
3. Ductus persistente, sordera e iritis.
formaciones pricipalmente en la cabeza con defectos tegumen- 4. Sordera, cataratas y ductus persistente.
tarios de unos 2 cm en occipucio y vértex; nariz grande, microf- 5. Sordera, cataratas y microcalcificaciones cerebrales.
talmía, labio leporino y fisura del paladar. También uñas hiper-
convexas, comunicación interventricular, sordera y malforma-
ciones urogenitales. Fallecen en semanas.
158
PELIZAEUS-MERZBACHER, ENFERMEDAD DE En cuanto a la clasificación de Ladd-Gross de las atreias esofágicas:

Recesiva ligada a X. Distrofia progresiva de la sustancia 1. El tipo III presenta fístula tráqueo-esofágica superior e inferior.
blanca centroencefálica de inicio precoz infantil. Con temblor 2. El tipo II es el más frecuente.
3. El tipo V presenta estenosis esofágica.
de cabeza péndula, contracturas espásticas de extremidades, 4. El tipo VI tiene ambos extremos separados.
rigidez facial y bradilalia. 5. La fístula tráqueo-esofágica inferior es el tipo II.

PEPPER, SINDROME DE

Neuroblastoma con metástasis hepáticas. Es frecuente en 159


niños menores de seis meses. Clínicamente se manifiesta por
No es típico del síndrome de Patau:
hepatomegalia.
1. Es poco frecuente.
PETENYI, SIGNO DE 2. Nariz grande, microftalmía y labio leporino.
3. Fallecimiento precoz.
Puntitos hemorrágicos como picaduras de alfiler en la muco- 4. Paladar con fisura y alteraciones ungueales.
5. Sordera, comunicación auricular y malformaciones urogenita-
sa geniana que aparecen en el período prodrómico o catarral, les.
preexantema del sarampión.

PIERRE-ROBIN, SINDROME DE
160
Caracterizado por retrognatia, glosoptosis, cardiopatía con-
génita y anomalías en el velo palatino. No se cumple en el síndrome de Reye:
1. Suele afectar a menores de 15 años.
PRADER-WILLI, SINDROME DE 2. Disminución de la conciencia y convulsiones.
3. Acidosis metabólica con alta mortalidad.
Anomalía hipotalámica, en algunos por deleción del cromo- 4. Las transaminasas, tiempo de protrombina e ictericia mejoran
soma 15. Retraso mental moderado, obesidad, hipogonadismo, antes que la encefalopatía.
hipotonía muscular y diabetes. 5. Las mitocondrias del hígado y cerebro están desestructuradas.

RESPUESTAS: 156: 2; 157: 4; 158: 3; 159: 5; 160: 4.

2477
Capítulo XV

PSIQ UIATRIA

Indice
Psiquiatria

REMINGTON, TEST DE Ulceración a nivel del frenillo lingual característico en tos


ferina.
Detección de IgM antitoxoplasma en la toxoplasmosis con-
génita. ROVIRALTA, SINDROME DE

REYE, SINDROME DE Asociación de hernia de hiato y estenosis hipertrófica de pí-


loro.
Encefalopatía aguda con degeneración grasa visceral que
afecta a niños menores de 15 años. Etiología desconocida (se RUBINSTEIN-TAYBI, SINDROME DE
han sugerido virus, la aspirina tras infección respiratorias alta y
Esporádico. Hipocrecimiento con peso normal o bajo al naci-
especialmente gripe (más frecuente en Influenza B) y varicela.
miento, retraso mental, dedo gordo del pie y pulgar anchos, hi-
Clínica: vómitos, alteración progresiva del SNC (estupor, poplasia maxilar y criptorquidia. Se asocia a ductus arterioso
convulsiones generalizadas y coma) y hepatopatía sin ictericia. persistente.
Analítica: aumento de transaminasas, hiperamoniemia, au-
mento del tiempo de protrombina, hipoglucemia y acidosis me- RUSELL SILVER, SINDROME DE
tabólica.
Anatomía patológica: degeneración grasa de hígado y ri- Esporádico. Peso al nacer y talla bajos; perímetro cefálico
ñón, con edema cerebral (hipertensión intracraneal) y degene- menos afectado que la talla, sin retraso mental. Facies triangu-
ración de las neuronas cerebrales. Alteración estructural en lar, pequeña y asimétrica. Acortamiento del quinto dedo.
mitocondrias de hígado, cerebro y músculo. Mortalidad supe-
rior al 50%. SANDIFER, SINDROME DE
Tratamiento: administración de glucosa, plasma fresco
Caracterizado por hernia de hiato, espasmos de torsión y
congelado y manitol para combatir la hipertensión endocra-
posturas anormales. Se manifiesta desde el nacimiento o
neal. hacia los tres años. Realizan extensión del cuello y rotación
de la cabeza intermitentemente, lo que parece aliviar el re-
RIGA, SIGNO DE flujo.

2478
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
SCHULTZ-CHARLTON, FENOMENO DE
161
Inyección vía intradérmica de 0,2 cc de suero de convale- El test de Benton hace referencia a:
ciente de escarlatina, a un sujeto con exantema escarlatinifor-
me. En seis-ocho horas se va a extinguir ese exantema en una 1. Explora la memoria auditiva.
zona de 4-5 cm. 2. Explora la memoria retrógrada.
3. Util en las amaurosis criptogenéticas.
4. Valora la retención visual.
SILVERMAN, TEST DE 5. Valora la inteligencia verbal.
Valora el distress respiratorio del recién nacido en base a
cinco parámetros: aleteo nasal, tiraje, quejido, depresión es-
ternal y bamboleo abdominal. A cada uno de ellos se le da una 162
puntuación desde 0 a 2.
La puntuación máxima (10) correspondería a un niño muy El síndrome de Cotard:
grave y la mínima (0) a un niño normal. 1. Es propio de la esquizofrenia hebefrénica.
2. Frecuente en la manía persecutoria.
SMITH-LEMLI-OPITZ, SINDROME DE 3. Propio de toxicidad por cocaína.
4. Es un delirio negativo y depresivo.
Autosómico recesivo. Caracterizado por monocefalia (un so- 5. Típico de pacientes hipomaniacos.
lo ventrículo cerebral), raíz nasal ancha con narinas evertidas,
hipertelorismo, epicantus, ptosis, barbilla pequeña, implanta-
ción baja de las orejas, crecimiento de la cresta alveolar del
maxilar, sindactilia, hipospadias, baja estatura y actividad neo- 163
natal subnormal. Las anfetaminas se han relacionado con:
1. Síndrome de Ganser.
SYDENHAM, COREA DE 2. Síndrome de Cleranbault.
3. Síndrome de Cotard.
Secundario a fiebre reumática, puede darse meses después 4. Síndrome de Munchausen.
al resto de síntomas. Alteración del SNC con movimientos co- 5. Síndrome de Deniker.
reicos, bruscos, irregulares, sin objetivo, junto con debilidad
muscular e inestabilidad emocional.

USHER, TEST DE 164


Es falso en el síndrome de Gilles de la Tourette:
Determinación de la edad gestacional. Valora: pelo, cartíla- 1. Más frecuente en varones.
go auricular, tamaño de la aréola y nódulo mamario, pliegues 2. A medida que avanza en edad aparecen más síntomas con de-
plantares, genitales. terioro intelectual.
3. Contracciones faciales, compulsiones y alteración del EEG.
VAN-CREVELD, SINDROME DE 4. Se inicia de forma monosintomática con frecuencia.
5. Los pacientes tienen conducta autodestructiva.
Asocia aurícula única, hipocrecimiento de inicio prenatal,
micromielia, polidactilia, tórax estrecho, uñas hipoplásicas,
anodoncia y anomalías labiales.
165
WAARDENBURB, SINDROME DE Es falso en el síndrome de Pierre-Marie:
1. Suele haber traumatismo previo.
Autosómico dominante. Albinismo, sordera, hipertelorismo, 2. La exploración neurológica suele estar alterada.
heterocromía de iris. Menos del 20% presentan pérdida severa 3. El psiquismo suele perdurar afectado más tiempo que las mo-
de la audición. Algunos de ellos, sólo albinos, han tenido hijos lestias físicas.
con grave sordera congénita. 4. En principio hay trastornos de la memoria y fatiga.
5. La irritabilidad y la impotencia son frecuentes.

RESPUESTAS: 161: 4; 162: 4; 163: 5; 164: 2; 165: 5.

2479
Capítulo XVI

REUMAT OLOGIA

Indice
Reumatología

WAGENSTEEN-RICE, TÉCNICA DE Cursa con masa abdominal palpable (signo más frecuente:

Estudio radiológico para diagnóstico de malformaciones


anorrectales. Debe realizarse al menos veinticuatro horas pos- 90%), fiebre, dolor lumbar, anorexia, HTA y hematuria (esta úl-
nacimiento para que el aire llegue al extremo distal del tubo
digestivo. Luego se coloca al niño en posición invertida, lateral
y con las piernas flexionadas, con un disco de plomo en el ano. tima no muy frecuente).
Puede descubrir fístulas rectovesicales. La línea sacro-pubis
determina si las malformaciones son altas o bajas. Buena respuesta al tratamiento combinado de cirugía, radio

WEST, SINDROME DE
y quimioterapia.
Crisis convulsivas generalizadas primarias, habitualmente
espasmos de flexión. En lactantes antes del año de edad. El
pronóstico es grave: más del 90% desarrollan retraso mental.
EEG: patrón muy desorganizado, ondas lentas de alto voltaje, ZINSSER-COLE-ENGMAN, SINDROME DE
espigas y descargas de supresión (hipsarritmia). Utiles ACTH o
ácido valproico.

WILMS, TUMOR DE Recesivo ligado a X. Aplasia medular y alteraciones derma-

Adenocarcinoma embrionario renal que aparece en el feto y tológicas (hipo/hiperpigmentación cutánea con patrón reticu-
puede tardar años en manifestarse. El síndrome aniridia-tumor
de Wilms aparece en individuos con deleción del brazo corto
del cromosoma 11 (sospechar ante aniridia). lar, disqueratosis, leucoplastia mucosa y distrofia ungueal).
Es el tumor abdominal más frecuente en la infancia (20% de
los tumores malignos en niños); más a varones, bilateral el
5%, metástasis precoces.

2480
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
BENTON, TEST DE
166
Test de retención visual. Su finalidad es examinar la percep- Es falso en la enfermedad de Albright:
ción visual y las actividades visoconstructivas. Util para eva-
luar la afectación de la inteligencia en un proceso orgánico. Se 1. El fallo radica en la osteogénesis.
presentan tres formas: C, D y E, constituidas cada una por diez 2. Con frecuencia se ve pubertad precoz en las niñas.
3. Existe riesgo de tumoración.
láminas de dibujos geométricos que el sujeto debe reproducir.
4. La enfermedad suele detenerse en la menopausia.
La interpretación es cualitativa y cuantitativa. 5. No hay alteración del calcio, tampoco del fósforo.

BRIQUET, SINDROME DE

Trastorno histérico por somatización, de tipo crónico y poli-


167
sintomático. Más frecuente en jóvenes menores de treinta
años. En cuanto a la enfermedad de Baastrup:
1. Consiste en calcificación del ligamento vertebral común ante-
CAPGRAS, SINDROME DE rior.
2. Muy frecuente en el mal de Pott.
Consiste en no reconocer a una persona conocida. Además 3. La zona más afectada es la columna dorsal.
suele tomarlo por un doble suyo. También se le denomina «de- 4. Asocia tortícolis con frecuencia.
lirio de psosias». 5. Se ve en el seno de espondilosis.

CLERANBAULT, SINDROME DE

Síndrome del automatismo mental que aparece en la esqui- 168


zofrenia. Consiste en trastornos perceptivos (alucinaciones y Los nódulos de Bouchard:
seudoalucinaciones) y trastornos psíquicos, con extrañeza y
flujo incoercible. 1. Típicos de la Panarteritis Nodosa.
2. Más frecuentes en espina tibial.
3. Localiación típica en metacarpofalángicas.
COTARD, SINDROME DE 4. Se ven en la osteocondritis traumática.
5. Localización en interfalángicas proximales.
Delirio depresivo hipocondriaco de negación. Delirio negati-
vo sistematizado autónomo. Dice estar muerto, no tener ojos,
corazón, etc.

DENIKER, SINDROME DE 169


El hiperesplenismo es frecuente en:
Síndrome deficitario por anfetaminas. Tras la supresión del tóxi- 1. Enfermedad de Albright.
co aparece apatía, inhibición psicomotora y síntomas depresivos. 2. Enfermedad de Forestier.
3. Síndrome de Felty.
GANSER, SINDROME DE 4. Enfermedad de Marie-Strumpel.
5. Enfermedad de Munchmeyer.
Trastorno histérico seudodemencial descrito más frecuente
en cárceles. Cuadro progresivo con respuestas absurdas, de-
fectos de la atención, memoria y concentración, perplejidad,
alucinaciones, etc. 170
En cuanto a la arteritis de Horton es falso:
GILLES DE LA TOURETTE, SINDROME DE
1. Afectación de arterias de mediano y pequeño calibre.
Varones en proporción 3:1. Inicio en la infancia, como tic 2. Más frecuente en mujeres deedad avanzada.
monosintomático. Con la edad aparecen más síntomas (con- 3. VSG elevada, anemia y fiebre.
4. Los corticoides no son útiles.
tracciones de cara, tronco, pierna). Asocia coprolalia (60%), ex- 5. Puede complicarse con ceguera.
hibicionismo (30%), conducta autodestructiva y compulsiones
(33%). EEG alterado (71%) con organicidad en más del 60%.
También presentan disminución del sueño delta y movimientos RESPUESTAS: 166: 4; 167: 5; 168: 5; 169: 3; 170: 4.
coreicos. Todo sin deterioro intelectual.

2481
REUMATOLOGIA

MUNCHAUSEN, SINDROME DE

Simulación patológica de enfermedades habitualmente agu-


das y dramáticas. Su vida discurre de hospital en hospital (va-
gabundos de hospital). Son mentirosos patológicos, falsifican-
do datos de identidad, familiares, laborales, etc.

PIERRE MARIE, SINDROME DE

Consecuente a un traumatismo craneoencefálico. Cefaleas,


vértigos, trastornos de la visión, amnésicos, dificultad de con-
centración, fatiga, irritabilidad, impotencia y distimia. Explora-
ción neurológica normal (puede haber hiperreflexia o inestabi-
lidad). Las molestias físicas ceden pronto y persisten las psí-
quicas (subjetivo).

RAVEN, TEST DE

Test de matrices progresivas. Evalúa la capacidad de deduc-


ción de relaciones entre elementos abstractos. Consta de 60
matrices, agrupadas en cinco series de dificultad creciente, en
las que el sujeto debe determinar qué parte del dibujo falta.

RORSCHACH, TEST DE

En la evaluación de la personalidad a partir de la interpreta-


ción por el sujeto de unas “manchas o dibujos”. Se presentan
estas manchas en dos ocasiones: en el período de asociación
libre y en el período de interrogatorio, cuando el examinador
pide al sujeto que señale qué parte de la mancha ha sido utili-
zada para cada respuesta. Las respuestas se clasifican según
la localización, el determinante y el contenido.

WESCHLER, ESCALA DE

Es la escala de inteligencia para adultos de uso más genera-


lizado. De aplicación individual a partir de los quince años,
consta de seis tests verbales (información, comprensión, arit-
mética, semejanzas, vocabulario y dígitos) y cinco manipulati-
vos (clave de números, figuras incompletas, cubos, rompecabe-
zas e historietas). Se obtienen tres coeficientes intelectuales:
el verbal, el manipulativo y el total.

2482
Capítulo XVII

TRAUMAT OLOGIA

Indice
Traumatología

ALBRIGHT, ENFERMEDAD DE BOUCHARD, NODULOS DE

Displasia fibrosa por anomalía congénita en la osteogéne- Similares a los de Heberden pero en interfalángicas proxi-
sis. Lesiones poliostóticas, manchas pigmentadas cutáneas y males. Aparecen en la osteoartritis primaria.
signos de endocrinopatía (pubertad precoz femenina o síndro-
me de Albright). Suele ser monostótica, afectando a niñas pú- CLUTTON, ARTICULACIONES DE
beres. Características las deformidades del fémur, tibia, base En la sífilis congénita durante la pubertad se producen sino-
del cráneo, maxilar superior, pelvis, costillas y falanges. No vitis en rodillas y codos dando lugar a deformidades articulares
hay alteración del calcio ni del fósforo. Suele detener su pro- típicas.
gresión con la pubertad. Riesgo de degeneración maligna.
COGAN, SINDROME DE
BAASTRUP, ENFERMEDAD DE
Queratitis intersticial no sifilítica junto con síntomas vestibulo-
Artrosis interespinosa lumbar en el seno de una espondi- auditivos. Puede acompañarse de vasculitis sistémica afectando
losis. vasos de diferente calibre y también a la válvula aórtica.
BAKER, QUISTES DE FELTY, SINDROME DE

En la artritis reumatoide, dolor e hinchazón del hueco poplí- Suele aparecer en artritis reumatoides de larga evolución.
teo causado por extensión de la membrana sinovial inflamada. Esplenomegalia con hiperesplenismo: neutropenia (infecciones
frecuentes) y, en ocasiones, anemia y trombocitopenia. Son
BEHÇET, ENFERMEDAD DE frecuentes los nódulos cutáneos y factor reumatoide positivo.
La esplenectomía puede mejorar la neutropenia.
Causa desconocida. Se asocia al HLA B5, DR5 y B51. Más
frecuente en Japón, Turquía e Israel. Artritis, úlceras dolorosas FORESTIER, ENFERMEDAD DE
bucales y genitales, uveítis con hipopión que puede causar ce-
guera, cuadros trombóticos y afectación del SNC (meningoen- Hiperostosis esquelética idiopática difusa con ataque raquídeo
cefalitis recurrente, parkinsonismo, demencia). adicional. A diferencia de la espondilitis anquilopoyética no inte-

2483
TRAUMATOLOGIA

resa a articulaciones apofisiarias y sacroilíacas y se da en mayo- PAGET, ENFERMEDAD DE


res de 50 años. Localización en regiones dorsal media e inferior,
más en el lado derecho, con neoformación ósea en láminas, afec- Osteítis deformante con ritmo acelerado y desordenado de re-
tando los ligamentos anterior y lateral de la columna. modelación ósea, con fibrosis de médula ósea y notable aumen-
to de la vascularización. Afecta al 10% de la población mayor de
GROTTON, PAPULAS DE 60 años, más a varones. Característico el aumento de fosfatasa
alcalina e hidroxiprolina en orina. Puede degenerar en osteosar-
Descamación en placas sobre los nudillos, en nódulos infla- coma. Tratamiento: AINES, calcitonina y disfosfonatos.
matorios violáceos, que aparece en la dermatopolimiositis.
RAYNAUD, FENOMENO DE
HEBERDEN, NODULOS DE
Crisis de palidez, seguido de cianosis y posterior enrojeci-
miento más en los dedos de la mano, generalmente respetan-
Signo más común en la osteoartritis primaria, frecuentes do el pulgar. Si se da aislado se denomina Enfermedad de Ray-
después de los 45 años en la cara dorsomedial y dorsolateral naud. Si es secundario a colagenosis, linfoma u otra patología
de la articulación interfalángica distal. Están formados por se denomina Síndrome.
hueso recubierto de cartílago, pueden causar dolor, pareste-
sias, eritema e hinchazón. REITER, SINDROME DE

HORTON, ARTERITIS CRANEAL DE Artritis asimétrica oligoarticular seronegativa de causa des-


conocida. Más frecuente después de cuadro disentérico o de
Arteritis de células gigantes. Afectación de arterias de me- contacto sexual. Uretritis o cervicitis y conjuntivitis. Es la cau-
diano y gran calibre. La arteria temporal típicamente afectada. sa más común de artritis en varones jóvenes. Se asocia al
Más frecuente en varones de edad avanzada, cursa con fie- HLA-B27. Cursa con queratodermia blenorrágica en la piel (si-
bre, VSG aumentada, anemia, síntomas musculoesqueléticos milar a psoriasis pustulosa).
(polimialgia reumática), claudicación mandibular y ceguera
REYNOLDS, SINDROME DE
brusca (neuropatía óptica isquémica).
Para prevenir las complicaciones oculares se utilizan corti- Esclerodermia tipo CREST (calcinosis, síndrome de Raynaud,
coides. hipomotilidad esofágica, esclerodactilia y telangectasia) y ci-
rrosis biliar primaria.
MARIE-STRUMPEL, ENFERMEDAD DE
ROMANUS, SIGNO DE
Espondilitis anquilopoyética. Más a varones en la tercera
década. HLA B27 frecuente. De inicio en articulaciones sacroi- Erosión del ángulo anterior de dos cuerpos vertebrales con-
líacas afecta progresivamente el resto de la columna («colum- tiguos en la espondilitis anquilosante.
na en caña de bambú»). Asocia insuficiencia aórtica (5%), uveí-
tis anterior (20-30%) y síndrome de la cauda equina. En su evo- SCHIRMER, TEST DE
lución pueden presentar amiloidosis y fibrosis bilateral de los
lóbulos pulmonares superiores. Diagnóstico de xeroftalmía, en el síndrome de Sjögren. In-
troducción de una tira de papel secante milimetrado en el
MILWAUKEE, HOMBRO DE fondo de saco conjuntival. La prueba es positiva cuando no
se humedece más de 5 mm después de cinco minutos. La po-
sitividad debe ir seguida de la instilación de una gota de Ro-
Ancianos con osteoartritis glenohumeral, alteraciones del
sa de Bengala, observando la coloración con lámpara de hen-
manguito de los rotadores, derrames articulares con pocos leu-
didura.
cocitos y cristales de hidroxiapatita cálcica en tejido sinovial.
SCHOBER, PRUEBA DE
MUNCHMEYER, ENFERMEDAD DE
Mide la flexión anterior de la columna en la espondilitis
Autosómica dominante. Miositis osificante: osificación pro- anquilopoyética. Con el paciente de pie y erecto se marca la
gresiva de la musculatura, en sentido ápico-caudal. Se asocia piel a nivel de L5, 10 cm por encima y 5 cm por debajo. Tras
a disostosis vertebrales y digitales, microdactilia y rigidez de flexionar el tronco se mide la distancia anterior. La diferen-
tronco. cia entre la medición original de 15 cm y la medición post-

2484
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
flexión completa debe ser de 5 cm o más en menores de 50
años. 171
Es falso en la enfermedad de Albers-Schönberg:
SJÖGREN, SINDROME DE 1. Se hereda de forma dominante.
2. Se hereda de forma recesiva.
Puede ser primario o secundario a enfermedades autoinmu- 3. Fracturas patológicas ya en el nacimiento.
4. Las deformidades óseas predominan en metáfisis.
nes (artritis reumatoide, LED, poliarteritis nodosa). 5. La hepatoesplenomegalia es muy frecuente.
La afectación de glándulas exocrinas produce xerostomía,
queratoconjuntivitis seca (test de Schirmer positivo), sequedad
del tracto respiratorio, vagina y piel. Pueden aparecer polineu- 172
ropatía, neumonitis intersticial y tiroiditis autoinmune. Puede
Es falso del test de Allis:
derivar a linfoma (sospecharlo si desaparece o disminuye el
1. También se llama signo de Galleazzi.
factor reumatoideo). 2. Sólo es útil en la luxación unilateral de cadera.
Sialografía: imagen en árbol seco. Biopsia de glándulas sali- 3. El niño ha de estar en decúbito supino.
4. Determina la diferencia de longitud entre ambas extremidades.
vales menores del labio: sialoadenitis, infiltración por linfoci-
5. Las caderas han de estar flexionadas y las rodillas juntas.
tos y depósito de inmunocomplejos. Factor reumatoide y anti-
cuerpos anti-La (SS-B): positivos.

STILL, ENFERMEDAD DE 173


Es falso en la fractura-luxación de Bennet:
Forma sistémica de comienzo de la artritis reumatoide juvenil 1. Es una fractura completa del primer metacarpiano.
(20% de las artritis reumatoides juveniles). Sin preferencia de se- 2. El fragmento proximal queda unido al trapecio quedando des-
plazado.
xo. Rash maculopapuloso, fiebre, leucocitosis, poliartralgias, he- 3. Es intraarticular e inestable.
patomegalia, adenopatías, pericarditis y pleuritis. El factor reu- 4. El tratamiento se efectúa con agujas.
matoide y los anticuerpos antinucleares suelen ser negativos. 5. La técnica de Wagner une el carpo con el metacarpiano.

TAKAYASU, ARTERITIS DE
174
Arteritis de células gigantes de vasos de mediano y gran ca-
No es útil en lesiones meniscales de rodilla:
libre, con preferencia por troncos supraaórticos y arterias rena-
1. Signo de Bohler.
les. Más a mujeres jóvenes («enfermedad de las mujeres jóve- 2. Signo de Bado.
nes sin pulso»). Clínica de isquemia en territorios afectos e 3. Signo de Appley.
4. Signo de Bragard.
HTA si se afectan las arterias renales. 5. Signo de Drehman.

TINEL, SIGNO DE

Síndrome del túnel carpiano. La percusión en la cara palmar 175


de la muñeca reproduce los síntomas de parestesias o dolor en En cuanto al absceso de Brodie:
los dedos. 1. Típica lesión de tuberculosis ósea.
2. Se produce en la diáfisis.
WAALER-ROSE, PRUEBA DE 3. Se localiza en la epífisis.
4. El borde de la lesión es esclerótico con signo de regeneración
ósea en el centro.
En la detección del factor reumatoide utilizando hematíes de 5. En la metáfisis de huesos largos.
carnero sensibilizados con gammaglobulina anticarnero.
Detecta la presencia de anticuerpos IgM contra el fragmen- RESPUESTAS: 171: 3; 172: 2; 173: 2; 174: 5; 175: 5.
to Fc de las propias IgG del paciente.

2485
TRAUMATOLOGIA

ALBERS-SCHÖNBERG, ENFERMEDAD DE cadera es abducida y, si es dislocable, puede ser expulsada


por detrás de la articulación y reducida con presión sobre el
Osteopetrosis o enfermedad marmórea de los huesos. Auto- trocánter mayor. Su abuso puede provocar inestabilidad en una
sómica dominante o recesiva. Desequilibrio entre reabsorción cadera potencialmente inestable.
y formación ósea con claro predominio de ésta. Clínica en la
adolescencia con fracturas patológicas, deformidades metafi- BATSON, PLEXO DE
siarias «en palo de golf», anemia y hepatosplenomegalia. Pue-
den comprimirse los pares craneales por el hipercrecimiento Plexo venoso y capilar en la cara posterior de los cuerpos
óseo. vertebrales y discos intervertebrales, cuya repleción con con-
traste sirve de prueba diagnóstica en lesiones discales.
ALLIS, TEST DE
BENNET, FRACTURA-LUXACION DE
También denominado signo de Galleazzi. En la luxación con-
génita de cadera, comparar las dos piernas para determinar la Fractura completa del primer metacarpiano con desplaza-
diferencia de longitud. Util en la luxación unilateral. También miento. El fragmento proximal no se desplaza y queda unido al
es positivo en las dismetrías de los miembros aun con caderas trapecio. Es inestable y articular. Tratamiento: con agujas, con
normales. Se realiza con el niño en decúbito supino, flexionan- la técnica de Wagner, uniendo el metacarpiano al carpo. O
do ambas caderas, rodillas a 90° y juntas. bien con la técnica de Iselim, uniendo primero y segundo meta-
carpianos con una o dos agujas.
APPLEY, SIGNO DE
BIGELOX, LIGAMENTO EN «Y» DE
«Grinding test». Util en lesiones meniscales; busca dolor
combinando la rotación con la presión. Paciente en decúbito Refuerzo anterior de la cápsula articular femoral.
prono y rodilla flexionada. Se coloca la mano sobre el talón,
imprimiento movimientos de rotación interna y externa. Dolor BLOUNT, ENFERMEDAD DE
en rotación externa supone lesión en menisco interno. En rota-
ción interna, lesión de menisco externo. Genu varo; más frecuente en negros. La forma infantil es bi-
lateral y progresiva con intensa rotación interna de la tibia. La
ARNOLD, NEURALGIA DE forma juvenil es unilateral y más leve. Se trata en menores de
dos años con férulas externas. En mayores de 15 años: osteo-
Dolor a nivel del cuello irradiado hacia la nuca por los ner- tomía metafisiaria valguizante y desrotadora.
vios de Arnold. Mielopatía espondilótica cervical.
BOEHLER, ANGULO DE
ARNOLD-CHIARI, SINDROME DE
Utilizado para medir el hundimiento talámico en las fractu-
Desplazamiento de las amígdalas cerebelosas, vérmix, bul- ras del calcáneo. Formado por la cortical superior de la tubero-
bo y IV ventrículo a través del agujero magno. La mayoría de sidad y la línea que une el vértice del tálamo con la apófisis
las veces es secundario a fijación medular inferior por espina mayor. Normal: 20-40°. Más grave cuanto menor o más negati-
bífida y al crecer disarmónicamente tiraría del tronco. Platiba- vo sea.
sia.
BOEHLER, MANIOBRA DE
BADO, SIGNO DE
Reducción de las luxaciones posteriores de cadera. Con
anestesia general, 90° de flexión de cadera y rodilla, tracción
Dolor a la flexión patelar forzada con resistencia elástica. En
brusca en rotación neutra y ligera abducción.
lesión meniscal.
BOHLER, SIGNO DE
BARLOW, MANIOBRA DE
Dolores en maniobras en varo y valgo de la rodilla en exten-
Diagnóstico de luxación congénita de cadera. Posición aná- sión completa. Lesión meniscal.
loga al test de Ortolani. La mano opuesta del médico se sitúa
en el lado sano y fija la pelvis con los dedos y en oposición del BOOGARD, ANGULO DE
pulgar, mientras la cadera examinada es cogida entre el extre-
mo del dedo medio, situado detrás del trocánter mayor y el Angulo que forma el eje del clivus con el techo de la órbita.
pulgar, el cual presiona sobre la cabeza femoral en la ingle. La Normal: 120-130°. Es más grave cuando es negativo.

2486
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
BRAGARD, SIGNO DE
176
Rodilla en flexión y hacer rotación interna y rotación exter- El ángulo de Bull-Nixon-Pratt:
na. Si hay dolor, éste aumenta si se hace una flexoextensión.
1. Es útil en las fracturas talámicas del calcáneo.
Lesión meniscal. 2. Util para determinar el grado de escoliosis.
3. Determina al existencia de coxa vara/valga.
BRANDES-KELLER, TÉCNICA DE 4. Util para determinar impresión basilar.
5. Util para determinar el recurvatum de rodilla.
Tratamiento del hallux valgus. Asocia el cerclaje fibroso con
la extirpación de 1,5 cm de la base de la primera falange.
Acorta antiestéticamente el primer dedo y debilita su potencia 177
flexora, pero puede ser de elección en personas mayores.
El signo de Comolli:
BRODIE, ABSCESO DE 1. Puede verse en las fracturas escapulares.
2. Es el signo de la tecla en la fractura de Colles.
Lesión lítica, redondeada, con borde escleroso que puede 3. Hematoma en cara interna del brazo en las fracturas del cuello
humeral.
tener secuestro en su interior; aparece en las metáfisis de hue- 4. Hematoma en cara interna de muslo en las fracturas extracap-
sos largos con osteomielitis. sular proximales del fémur.
5. Equimosis en zona inguinal y escrotal en las fracturas pelvia-
BRUDZYNSKI, PRUEBA DE nas.

Lumbalgia. Al levantar la pierna de un lado, la otra se enco-


ge y se flexiona. 178
BULL-NIXON-PRATT, ANGULO DE La fractura de Dupuytren:
1. Requiere fractura del maleolo peroneal proximalmente.
Formado entre el plano del paladar duro y el atlas. Indica 2. Fractura del maleolo tibial por rotación interna del astrágalo.
impresión basilar si es mayor de 13°. 3. El brazo de fractura es espiroideo.
4. El ligamento intrasindesmal queda respetado.
5. Es la fractura de Colles invertida.
BUSCH, FRACTURA DE

Arrancamiento de la inserción del tendón extensor de la ba-


se de la falange distal. Origina el dedo en martillo o dedo de 179
beisbolista. La osteomalacia de la cabeza del segundo metatarsiano es:
1. Enfermedad de Kohler I.
CAMERA, OPERACION DE
2. Enfermedad de Hawking.
3. Enfermedad de Koening.
Tratamiento del pie cavo. Se liberan los tendones extenso- 4. Enfermedad de Freiberg.
res que se fijan a los metatarsianos correspondientes, más ar- 5. Enfermedad de Vrolick.
trodesis interfalángica proximal.

CODIVILLA, OPERACION DE
180
Operación de liberación interna para el tratamiento del pie El signo de Froment es propio de:
zambo. Debe realizarse antes de la deambulación, a los seis- 1. Lesión del abductor del pulgar.
nueve meses. 2. Lesión del nervio mediano.
3. Lesión del oponente del pulgar.
CODMAN, TRIANGULO DE 4. Lesión del adductor del pulgar.
5. Lesión del nervio radial.
Reacción perióstica en forma de triángulo a la presencia de
un tumor óseo, generalmente maligno, principalmente osteo- RESPUESTAS: 176: 4; 177: 1; 178: 1; 179: 4; 180: 4.
sarcoma.

2487
TRAUMATOLOGIA

COLLES, FRACTURA DE horizontal, y con rotura del ligamento intrasindesmal. Asocia


fractura por encima y a distancia del maléolo peroneal.
Muy frecuente en mujeres postmenopáusicas al caer de bru-
ces con la mano extendida. Se produce flexión y compresión del DWYER, OPERACION DE
radio que se desplaza hacia atrás rompiendo un fragmento en
ala de mariposa. La fractura tiene un inicio en la cara ventral, se Osteotomía del calcáneo para corregir el varo de este hueso
dirige hacia atrás y rompe la cortical posterior en varios frag- en el pie cavo.
mentos. El fragmento epifisario se desplaza hacia atrás, dando
FARABEUF, LUXACION DE
lugar a la desviación típica «en dorso de tenedor». La fractura se
produce a unos 2 cm de la línea interarticular. La forma clásica Luxación del pulgar, metacarpofalángica posterior, más fre-
se caracteriza por su trazo único y por la frecuente recidiva de la cuente.
postura en dorso de tenedor por la osteoporosis.
FERGUSON, ANGULO DE
COMOLLI, SIGNO DE
En desviaciones de columna. Se obtiene al trazar una línea
Colección hemática en las fracturas de cuerpo escapular. por el centro de la columna vertebral hasta la vértebra clave (la
de la máxima rotación).
COOB, ANGULO DE
FILKELSTEIN, SIGNO DE
Utilizado para valorar las desviaciones de columna verte-
bral. Se forma por el cruce entre las líneas trazadas por el bor- Colocando el dedo pulgar en oposicion al quinto dedo y co-
de superior de la vértebra limitante superior y el borde inferior gido en presa por los cuatro últimos dedos se desplaza la ma-
de la limitante inferior, hacia la concavidad. no en adución, con lo que aparecerá dolor a nivel de la estiloi-
des radial. Típico de la enfermedad de Quervain.
CHAMBERLAIN, LINEA DE
FINOCHIETTO, SIGNO DE
Trazada desde borde posterior de paladar óseo hasta base
del cráneo. La apófisis odontoides debe quedar por debajo. En la rotura meniscal si hay un fragmento desplazado el paso
de los cóndilos sobre el fragmento produce un resalte que se
DANDY, SIGNO DE palpa y se oye, «signo del salto». Si es el cuerno posterior inter-
no, aparece con la maniobra del cajón anterior. Si es el externo
Aparece en los casos de ciática, con lesión de L5. Pérdida hay doble resalte al flexionar y estirar la rodilla más de 100°.
de fuerza de la flexión dorsal del primer dedo.
FREHMAN, SIGNO DE
DESTOT, SIGNO DE
Epifisiólisis femoral crónica. Acortamiento del miembro con as-
Equímosis a lo largo del ligamento inguinal y del escroto censo de trocánter mayor por encima de la línea de Rose-Nelaton.
que aparece en las fracturas pelvianas.
FREIBERG, ENFERMEDAD DE
DETOT, SIGNO DE
Igual a la enfermedad de Kohler tipo II. Osteomalacia de la
En las fracturas del cuerpo escapular, al levantar pasiva- cabeza del segundo metatarsiano.
mente el brazo, el fragmento superior asciende, quedando fijo
el inferior. FROMENT, SIGNO DE
DREHMAN, SIGNO DE
Aparece en la lesión del aductor del pulgar (nervio cubital).
En la epifisiólisis femoral aguda al flexionar la cadera se ha- Al aprisionar un papel entre pulgar e índice lo hace a costa de
ce un gesto automático de rotación y abducción. Aparece los flexores, haciendo flexión de la articulacion interfalángica
cuando cede el dolor. del pulgar.

DUPUYTREN, FRACTURA DE GAGE, SIGNO DE

Fractura del maléolo tibial por rotación externa del astrága- Signo de «cadera de riesgo» para enfermedad de Perthes.
lo. El trazo de fractura es de 4-5 cm por encima del maléolo, Osteoporosis en región superoanterior de la cabeza femoral.

2488
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
GALEAZZI, FRACTURA DE
181
Fractura de radio y luxación de articulación radiocubital infe- En cuanto al signo de Gage:
rior. Si se rompe el radio totalmente se luxa la articulación ra-
diocubital inferior (el cúbito mantiene su longitud). Es fácil la 1. Osteosclerosis en región superior de cabeza femoral.
rotura del ligamento triangular y de los ligamentos de la articu- 2. Signo que implica necrosis del cóndilo femoral.
lación radiocubital inferior. 3. Es diagnóstico de enfermedad de Perthes.
4. Se necesita la radiología para su hallazgo.
5. El paciente separa y rota internamente la cadera al levantar la
GARRE, OSTEOMIELITIS ESCLEROSANTE DE
extremidad afecta.
Osteomielitis crónica con esclerosis y sin signos de destruc-
ción ósea.

GERARD-MARCHAND, FRACTURA DE 182


La fractura de Golyrand-Smith:
Asocia fractura cuneana externa con la de apófisis estiloi-
1. El trazo de fractura ocurre a través del trapecio.
des cubital. 2. Típica subluxación radiocarpiana en dorso de tenedor.
3. Se drespende el borde posterior de la epífisis radial.
GOWERS-BRAGARD, PRUEBA DE 4. Asocia fractura cutánea externa con la apófisis estiloides cubi-
tal.
Diagnóstico de lumbalgia. Al levantar la pierna y doblar el 5. Se produce al caer con muñeca en flexión forzada.
pie en dorsiflexión se produce dolor.

GOYRAND-SMITH, FRACTURA DE
183
Al caer sobre el dorso de la mano con muñeca en flexión En cuanto al signo de Hawkins:
forzada. El trazo de fractura discurre a través del semilunar
(sentido contrario a la fractura de Colles) con desplazamien- 1. Signo de revascularización a los 6-8 días postcirugía astragali-
to craneal y ventral que arrastra consigo el carpo producien- na.
2. Se ve en las fracturas del calcáneo.
do una subluxación radiocarpiana «anti-tenedor». El trazo es 3. Equimosis inguinoescrotal en las fracturas pelvianas.
oblicuo y se desprende el borde anterior de la epífisis ra- 4. Es de buen pronóstico.
dial. 5. esclerosis alrewdedor de secuestro en osteomielitis.

HAMILTON, SIGNO DE

«Signo de la regla». Posibilidad de tocar cóndilo externo y 184


acromion con una regla en luxaciones interna, anterior y sub- En cuanto a la fractura de Hoffa:
coracoidea de hombro.
1. En la extremidad distal fémur bicondílea.
HARRINGTON, TALLO DE 2. Para producirse, la rodilla ha de estar en extensión.
3. Típica de mujeres menopáusicas con esteoporosis.
4. Es intraarticular.
Barra con un diente en su parte superior y una zona de cre- 5. Es una epifisiolisis por aplastamiento (tipo V).
mallera que permite colocar el diente a la altura deseada. Se
utiliza en la fijación de la columna vertebral, en el tratamiento
de la escoliosis.
185
HAWKINS, SIGNO DE La fractura de la epófisis estiloides radial es:
Osteoporosis subcondral de revascularización seis-ocho se- 1. Fractura de Jefferson.
manas después de la cirugía de las fracturas del astrágalo. 2. Fractura de Hutchinson.
Permite la carga completa. 3. Fractura de Kocher-Lorenz.
4. Fractura de Gerard-Marchand.
5. Fractura de Letenneur.
HOFFA, FRACTURA DE

Fractura unicondílea de extremidad distal del fémur en el RESPUESTAS: 181: 4; 182: 5; 183: 4; 184: 4; 185: 2.
plano frontal. Es una fractura transcondílea, con trazo vertical

2489
TRAUMATOLOGIA

de la parte posterior del cóndilo que atraviesa el cartílago arti- KLIPPEL-FEIL, SINDROME DE
cular. Se origina por la actuación de una fuerza tangencial so-
bre la rodilla en semiflexión. Síndrome de las «personas sin cuello». Sin preferencia de
sexos. La mayoría son esporádicas. Cuello corto, implantación
HUTCHNSON, SIGNO DE baja del cabello, limitación de los movimientos cervicales y se
forman bloques vertebrales. Se asocia con frecuencia a eleva-
«Jerk test». Lesión del ligamento cruzado anterior de la rodi- ción congénita de la escápula. El 20% presenta tortícolis fijo y
asimetrías faciales, sordera, alteraciones en los pares cranea-
lla con el paciente en decúbito supino, sujetando la extremidad
les y trastornos motores y sensitivos.
flexionando 45° la cadera y 90° la rodilla. En esta posición se
extiende la rodilla manteniendo la rotación interna y el valgo. KOCHER-LORENZ, FRACTURA DE
Si es positivo, la subluxación del compartimento externo femo-
rotibial es máxima a 30° de flexión y se produce un desplaza- Fractura condílea de húmero en el plano frontal, intraarticu-
miento rápido de la tibia sobre el fémur (jerk), reduciéndose la lar. Sólo está desprendido el capitelum y a veces sólo es una
subluxación. fractura osteocondral.

HUTCHINSON, FRACTURA DE KOENING, ENFERMEDAD DE

Fractura de la apófisis estiloides radial. Es articular parcial. Osteocondritis disecante. En rodilla casi exclusivamente, se
desprende un fragmento óseo (ratón articular) con mayor fre-
cuencia de la parte interna del cóndilo interno, permaneciendo
JAPAS, OPERACION DE
como cuerpo libre intraarticular. Tratamiento: retirar el frag-
mento y probablemente el menisco, que suele estar roto. Más
Tratamiento del pie cavo. Osteotomía que modifica el tarso frecuente en varones entre dieciocho-veinte años.
anterior sin acortamiento del pie.
KOHLER, ENFERMEDADD DE
JEFFERSON, FRACTURA DE
— Tipo I: Necrosis avascular del escafoides. Niños de
Fractura del atlas en cuatro fragmentos (fractura de ambos cuatro-diez años que presentan dolor en dorso del pie,
arcos). El ligamento transverso puede permanecer indemne o discreta cojera y pie en varo. Se normaliza espontá-
romperse, en cuyo caso es inestable y con potencial riesgo neamente en 1,5-3 años.
neurológico grave. — Tipo II: Enfermedad de Freiberg. La cabeza de la falan-
ge y del segundo y tercer metatarsianos se deforman
JONES, OPERACION DE y adquieren forma cupuliforme. Más frecuente en mu-
jeres entre quince-veinte años. Muchas veces preci-
Tratamiento del pie cavo, si afecta al primer metatarsiano. san tratamiento quirúrgico.
Se trasplanta el extensor propio del dedo gordo a la cabeza del
primer metatarsiano. KUMMEL, VERTEBRA DE

KIENBOECK, ENFERMEDAD DE Surge unos tres meses después de un traumatismo y se co-


rresponde con una vértebra necrosada por necrosis avascular.
Necrosis avascular del semilunar, más frecuente en varo-
nes, debido a un déficit vascular congénito. Se asocia a cúbito KUS, SIGNO DE
pequeño.
En la fractura-luxación de Bennet, a la palpación se constata
un ensanchamiento de la base del primer metacarpiano cuya
KLEIN, LINEA DE
longitud está conservada, que hace prominencia por encima
del trapecio y que pone tensos los tendones de los extensores
Prolongación de la cortical superior y anterior del cuello largo y corto del pulgar.
del fémur, que en condiciones normales corta la cabeza fe-
moral en su tercio superior y anterior y que se hace tangente LACHMAN, TEST DE
a la misma cuando se ha iniciado el desplazamiento. En la
epifisiólisis de cabeza femoral es utilizada para valorar el Con el paciente en decúbito supino, rodilla en flexión menor
desplazamiento. de 30°, se coloca la mano sobre la cara posterior del tercio

2490
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
proximal de la pierna y la otra sobre la cara anterior del tercio
distal del muslo y se ejerce tracción anterior de la tibia. Si se 186
desplaza sugiere rotura del ligamento cruzado anterior. Es la La fractura de Jefferson (señala la cierta):
primera prueba a realizar en rodilla aguda.
1. Típicamente producido por el cinturón de seguridad.
LAUGIER, SIGNO DE 2. Fractura del axis en la ahorcadura.
3. La operación de Japas está indicada en caso de que sea inesta-
ble.
En la fractura de Colles se produce el ascenso de la estiloi- 4. La estabilidad la marca el ligamento transverso.
des radial al mismo nivel o incluso por encima de la estiloides 5. El ligamento transverso respetado produce mayor riesgo neuro-
cubital, de forma que la línea biestiloidea se hace horizontal u lógico.
oblicua hacia arriba y afuera.
187
LETENNEUR, FRACTURA DE
Señala la falsa en el síndrome de Klippel-Feil:
Fractura articular parcial, marginal, del reborde anterior del
1. Síndrome de las personas sin cuello.
radio.
2. La mayoría no muestran herencia.
3. Asocia elevación congénita de escápula.
LOBSTEIN, ENFERMEDAD DE 4. Tortícolis, sordera y alteración de los pares craneales con fre-
cuencia.
Autosómica dominante. Forma tardía de osteogénesis im- 5. Preferencia por el sexo femenino.
perfecta grados I, II y III según gravedad. El grado III: 19 fractu-
ras de media.
188
MAFUCCI, ENFERMEDAD DE Es falso en la enfermedad de Koening:

Angiomatosis asociada a la enfermedad de Ollier. Aparece 1. Es una osteocondritis disecante.


2. Afecta más frecuentemente a rodilla.
en el 20% de los casos de Ollier.
3. El tratamiento es retirar el fragmento suelto.
4. El menisco suele respetarse.
MAISONNEWE, FRACTURA DE 5. Más frecuente en varones.

Fractura espiroidea alta de la tibia con fractura maleolar in-


terna horizontal y rotura de la sindesmosis. Mecanismo: rota- 189
ción externa del pie o interna de la tibia. Es falso en la enfermedad de Sever-Haglund:

MALGAINE, FRACTURA DE 1. Necrosis de la epífisis posterior del calcáneo.


2. Curso insidioso.
Fractura de las ramas iliacas asociadas a la yuxtaarticular 3. Dolor al talonear, con tumefacción.
4. Típica de mujeres por el uso de calzado con tacón alto.
del íleon. Por extensión se denominan así todos los trazos, an-
5. Cura de forma espontánea.
terior y posterior asociados, de fracturas pelvianas.

MATTI, TÉCNICA DE 190


Respecto a la maniobra de Stimson es verdad:
Tratamiento de la seudoartrosis en las fracturas de escafoi-
des. Se vacía el escafoides dejando únicamente la cáscara car- 1. Reducción de la luxación anterior de la cadera.
tilaginosa y rellenando después con injerto de hueso esponjo- 2. Precisa de dos operadores, con el paciente en decúbito supino.
so de cresta ilíaca. 3. Es el peso de la extremidad lo que hace que la cabeza del pa-
ciente encaje en el cotilo.
McBRIDE, TÉCNICA DE 4. No precisa de anestesia.
5. El cirujano efectúa lfexión de 90°de la cadera y extensión de la
rodilla, sujetando por el tobillo.
Tratamiento del hallux valgus. Desinserción del abductor del
primer dedo de la base de la falange y se reinserta en el cuello
del primer metatarsiano, corrigiendo dinámicamente el varo. RESPUESTAS: 186: 4; 187: 5; 188: 4; 189: 4; 190: 4
Indicada en pacientes jóvenes.

2491
TRAUMATOLOGIA

McGREGOR, LINEA DE Fractura diafisaria en el tercio proximal del cúbito más luxa-
ción de la cabeza del radio.
Trazada desde la extremidad posterior del paladar duro al
punto más bajo o caudal de la curva del occipital. La apófisis MOREAU-COSTA-BERTANI, ANGULO DE
odontoides debe quedar a 1,32 mm debajo de esta línea.
Se obtiene uniendo el punto más bajo del calcáneo, el más
McMURRAY, MANIOBRA DE bajo de la articulacón astragaloescafoidea y el de la cabeza
del primer metatarsiano. Normal: 120-130°. Valores mayores
Busca un resalte o un chasquido articular que justifiquen la le-
indican pie plano.
sión meniscal, imprimiendo a la pierna flexionada movimientos
de rotación y de lateralidad. El resalte se comprueba colocando
MORTON, ENFERMEDAD DE
el dedo pulgar sobre la interlínea articular. Fiabilidad variable.

MENARD, DOLOR NOCTURNO DE Neuroma que afecta el espacio entre el tercero y el cuarto
metatarsianos, produciendo dolor súbito, principalmente noc-
Típico de la coxalgia tuberculosa. Más en niños. Con el sue- turno, lancinante tras la deambulación, que obliga al paciente
ño los músculos se relajan y al despertar se contraen, provo- a descalzarse y darse masaje en la zona. Más frecuente en
cando un grito de dolor. mujeres entre veinticinco-sesenta años.

MONTEGGIA, FRACTURA-LUXACION DE NAFFZIGER, SIGNO DE

2492
Sección 38

INDICE
DE
MATERIAS

Abrikossof, tumor de, 2409 Austin-Flint, soplo de, 2404 Benedikt, síndrome de, 2448 Breslow, clasificación de, 2409
Adamkievicz, arteria de, 2447 Avellis, síndrome de, 2447 Bennet, fractura-luxación de, 2484 Brill-Zinsser, enfermedad de, 2424
Addison, enfermedad de, 2415 ayuno, 2399 Benton, test de, 2478 Briquet, síndrome de, 2478
Adie, síndrome de, 2462 Baastrup, enfermedad de, 2480 Berger, enfermedad de, 2440 Broca, afasia de, 2448
Adson, maniobra de, 2404 Babinski, prueba de, 2447 Berlin, edema de, 2462 Brodie, absceso de, 2484
Alagille, enfermedad de, 2397 Babinski-Nageotte, síndrome de, 2447 Bernard-Soulier, síndrome de, 2431 Brown-Sequard, síndrome de, 2448
Albers-Schönberg, enfermedad de, bacilo diftérico, 2426 Bernstein, prueba de, 2397 Bruch, membrana de, 2462
2483 Bado, signo de, 2483 Bezold, absceso de, 2424 Brudzynsky, prueba de, 2484
Albright, Baker, quistes de, 2480 Bielschosky, signo de, 2448 Brun, marcha apráxica de, 2448
síndrome de, 2480 Bakey, clasificación de, 2404 Biemond, síndrome de, 2416 Brushfield, manchas de, 2471
enfermedad de, 2480 Balantyne, surco de, 2457 Bigelox, ligamento en Y de, 2484 Bruton, enfermedad de, 2438
Alport, síndrome de, 2440 Balint, síndrome de, 2447 Bing-Neel, síndrome de, 2431 Budd-Chiari, síndrome de, 2397
Alström, síndrome de, 2415 Bandl, anillo de, 2457 Binswanger, enfermedad de, 2448 Bull-Nixon-Pratt, angulo de, 2484
Alvarez y Caldeyro, triple gradiente Bang, enfermedad de, 2424 Biot, respiración de, 2443 Bunina, cuerpos de, 2448
descendente de, 2457 Bannwarth, síndrome de, 2424 Birbeck, gránulos de, 2431 Burkitt, linfoma de, 2431
Alzheimer, demencia de, 2447 Banti, síndrome de, 2397 Bitot, manchas de, 2416 Burnett, síndrome de, 2416
Allen, test de, 2404 Barber, psoriasis de, 2409 Bloom, síndrome de, 2471 Busch, fractura de, 2484
Alles, test de, 2483 Barkan, membrana de, 2462 Blount, enfermedad de, 2484 Bushke-Loewestein, síndrome de,
amilopectinasa, 2415 Barlow, Bockhardt, impétigo de, 2409 2410
amiodarona, 2408 maniobra de, 2483 Bochdaleck, hernia de, 2443 Byler, síndrome de, 2397
Ammón, sastas de, 2428 síndrome de, 2404 Boehler, Cacchi-Ricci, enfermedad de, 2440
Andersen, enfermedad de, 2415 Barret, esófago de, 2397 angulo de, 2484 Cafey, enfermedad de, 2472
ANN Arbon, clasificación de, 2434 Bartholin, glandulas de, 2457 maniobra de, 2484 Calymmatobacterium granulomatis,
Anton, Bartholini, conducto de, 2467 Boerhaave, síndrome de, 2397 2425
prueba de, 2424 Bartonella bacilliformis, 2424 Bohler, signo de, 2484 Camera, operación de, 2484
síndrome de, 2447 Barts, hemoglobina, 2431 Böhr, efecto, 2431 Camurati-Engelman, enfermedad de,
Apert, síndrome de, 2447 Bartter, síndrome de, 2415 Bonnet, signo de, 2462 2416
Apgar, test de, 2471 Bassen-Kornzweig, enfermedad de, Boogard, angulo de, 2484 Capgras, síndrome de, 2478
Appley, signo de, 2483 2471 Bordet-Gengou, medio de, 2424 Caplan, síndrome de, 2443
Argonz-Del Castillo-Forbes, síndrome Batson, plexo de, 2483 Bornholm, enfermedad de, 2424 cara de duende, 2415
de, 2457 Baudelocque, diámetro de, 2457 Borrelia burgdorferi, 2412, 2427 Carey-Coombs, soplo de, 2404
Argyll-Robertson, signo de, 2462 Bazin, eritema de, 2409 Borrelia vicentii, 2430 Carl-Exner, cuerpos de, 2458
Arias, enfermedad de, 2397 Beau, surco de, 2409 Bouchard, nódulos de, 2480 Caroli, enfermedad de, 2397
Arias-Stella, signo de, 2457 Becker, Bourneville, enfermedad de, 2448 Carrion, enfermedad de, 2424
Arlt, línea blanca de, 2462 distrofia muscular de, 2448 Bowen, enfermedad de, 2409 Carvallo, signo de, 2404
Arnold, neuralgia de, 2483 miotonia congénita de, 2448 Bowmann, membrana de, 2462 Casal, collar de, 2416
Arnold-Chiari, síndrome de, 2483 nevus de, 2409 Bracht, maniobra de, 2457 Castleman, enfermedad de, 2431
Aschoff, cuerpo de, 2404 enfermedad de, 2480 Bragard, signo de, 2484 Celso, pelada ofiasica de, 2410
Asherman, sindrome de, 2457 Bekesy, audiometria de, 2467 Brand, reacción de, 2471 Celso, querion de, 2410
Assmann, infiltrado de, 2424 Bell, Brandes-Kelles, técnica de, 2484 Celularidad mixta, 2434
Auer, cuerpo de, 2431 parálisis de, 2448 Braxton-Hicks, contracciones de, 2457 células de Reed-Sternerg, 2433
Auspitz, signo de, 2409 signo de, 2448 Brenner, tumor de, 2458 células de Schwann, 2409

2493
INDICE DE MATERIAS

Células de Sézary, 2436 cancerosa de, 2410 Farabeuf, luxación de , 2485 Griesinger, signo de, 2467
cepa Edmonston, 2429 delirio de psosias, 2478 Fazio-Londe, síndrome de, 2450 Grob, malrotaciones de, 2473
Clamidia linfogranulomatis, 2412 Deniker, síndrome de, 2478 Felty, síndrome de, 2480 Grotton, pápulas de, 2480
clamydia, 2425 Depleción linfocítica, 2434 fenobarbital, 2398 Guarnieri, corpusculos de, 2426
Clark, clasificación de, 2410 Dercum, enfermedad de, 2416 Ferguson, Guillain-Barré, síndrome de, 2451
Claude, síndrome de, 2448 Descement, membrana, 2463 ángulo de, 2486 Guist, signo de, 2463
Claude-Bernard-Horner, síndrome de, Destot, signo de , 2485 reflejo de, 2458 Gulthrie, test de, 2418
2462 Devic, síndrome de, 2449 Fernández, reacción de, 2425 Gumprecht, sombras nucleares de,
Clements, test de, 2458 Di Gaglielmo, síndrome de, 2432 Filatov, signo de, 2472 2433
Cleranbault, síndrome de, 2478 Di George, síndrome de, 2438 Filkelstein, signo de, 2486 Gunn, signos de, 2463
Clutton, articulaciones de, 2480 Diamond-Blackfan, síndrome de, Finkelstein, reacción paradojica de, Gunther, enfermedad de, 2418
Coal, enfermedad de, 2416 2432 2472 Hailey, pénfigo de, 2411
Coats, enfermedad de, 2462 Dick, reacción de, 2472 Finochietto, signo de, 2486 Halsted-Meyer, técnica de, 2458
Cockayne, síndrome de, 2472 dietilcarbamicina, 2427 Fitz-Hugh-Curtis, síndrome de, 2425 Hallerman-Streiff, síndrome de, 2473
Codivilla, operación de, 2484 disociación albúmino citológica, 2451 Flexner-Wintersteiner, rosetas de, Hallervorden-Spatz, enfermedad de,
Codman, triangulo de, 2484 Disse, espacio de, 2398 2463 2451
Cogan, síndrome de, 2448, 2480 Dittle, crisis de, 2432 Foix, síndrome de, 2450 Hallopeau, micosis fungoide de, 2411
Cole, signo de, 2490 Doehle, cuerpos de, 2432 Fölling, enfermedad de, 2472 Ham, test de, 2433
Colles, fractura de, 2484 Donaald y Fothergill, operación de, Forcheimer, manchas de, 2426 Hamann-Rich, síndrome de, 2444
Collet-Sicard, síndrome de, 2448 2459 Fordyce, angioqueratoma de, 2410 Hamilton, signo de, 2486
Comolli, signo de, 2485 Donath-Landsteiner, anticuerpos de, Forestier, enfermedad de, 2480 Hamman, signo de, 2443
confabulación, 2452 2432 Foster-Kennedy, síndrome de, 2463 Hand-Schuller-Christian, enfermedad
Conn, síndrome de, 2416 Donovan, cuerpos de, 2425 Fournier, gangrena de, 2426 de, 2473
Constant Spring, hemoglobina, 2432 Drehman, signo de , 2485 Fowler, test de, 2467 Harrington, tallo de, 2486
Coob, angulo de, 2485 Dressler, síndrome de, 2405 Franklin, enfermedad de 2432 Harrison, surco de, 2418
Cooley, anemia de, 2432 Dubin-Johnson, síndrome de, 2398 Fredet-Weber, Rammsted, técnica de, Hartnup, enfermedad de, 2418
Corrigan, pulso de, 2405 Duchenne, distrofia muscular de, 2473 Hashimoto, tiroiditis de, 2418
Costilla cervical, síndrome de la, 2450 Frehman, signo de, 2486 Hasner, valvula de, 2464
2404 Duchenne-Erb, parálisis de, 2472 Freiberg, enfermedad de, 2486 Hawkins, signo de, 2486
Cotard, síndrome de, 2478 Duhring-Brockq. dermatitis de, 2410 Friedlander, bacilo de, 2426 Heberden, nódulos de, 2481
Councilman, cuerpos de, 2397 Duke-Ivy, tiempo de 2432 Friedreich, heredoatasia espinocere- Hebra, eczema marginado de, 2409
Courvoisier-Terrier, signo de, 2398 Dukes, estadios de, 2398 belosa de, 2450 Heerfordt-Waldenström, síndrome
Couvelaire, utero de, 2458 Duncan, Froment, signo de, 2450, 2486 de, 2444
Cowden, síndrome de, 2398 mecanismo de, 2458 Fronolich, síndrome de, 2417 Hegar, signo de, 2458
Cox, vacuna de, 2425 síndrome de, 2438 Fuchs, mancha de, 2463 Heinz, cuerpos de, 2433
coxackie B, 2424 Dunguet, ulceras de, 2425 fusobacterium, 2430 Hellin, ley de, 2458
Creola, cuerpos de, 2443 Dunkan, signo de, 2410 Gabre, osteomielitis esclerosante de, Herbert, depresiones de, 2426
Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de, Dupuytren, fractura de , 2485 2486 Hering, conductos de, 2399
2449 Duret, hermorragias de, 2450 Gage, signo de, 2486 Hermansky-Pudlack, síndrome de,
Crigler-Najjar, síndrome de, 2398 Duroziez, signo de, 2405 Gaisböck, síndrome de, 2432 2444
Cronkhite-Canada, síndrome de, 2398 Dwyer, operación de , 2485 Galeazzi, fractura de, 2486 Hers, enfermedad de, 2418
Crouzon, enfermedad de, 2449 Eales, enfermedad de, 2463 Ganser, síndrome de, 2478 Herzog, síndrome de, 2444
Cruveilhier-Baumgarten, signo de, Eaton, agente, 2425 Garcin, síndrome de, 2450 Heuser, membrana de, 2458
2398 Eaton-Lambert, síndrome de, 2443 Gardner, síndrome de, 2399 Hintington-Variante de Westphal, en-
Cullen, signo de, 2398 Ebstein, anomalía de, 2405 Gartner, quistes de, 2458 fermedad de, 2451
Curling, ulcera de, 2398 Ecklin, síndrome de, 2458 Gastrinoma, 2403 Hirano, cuerpos de, 2451
Curschmann, espirales de, 2443 Edinger-Westphal, núcleo de, 2463 Gaucher, síndrome de, 2417 Hirschberg, test de, 2464
Cushing, Edwards, trisomia de, 2472 Gelineau, síndrome de, 2450 Hirschsprung, enfermedad de, 2399
reflejo de, 2449 Ehler-Danlos, síndrome de, 2472 Gell y Coombs, clasificación de, 2438 Histiocitosis X, 2473, 2474
síndrome de, 2416 Eisenmenger, síndrome de, 2405 Gelle, síndrome de, 2450 Hitselberger, signo de, 2467
ulcera de, 2398 Ellin-Damoiseau, línea de, 2443 Gerard-Marchand, fractura de, 2486 Hodge, planos de, 2458
Chadwick, signo de, 2458 Emery-Dreifuss, distrofia escapulope- Gerhard, reacción de, 2417 Hodgkin,
Chagas, enfermedad de, 2428 ronea de, 2450 Gerstmann, síndrome de, 2450 célula de, 2433
Chamberlain, linea , 2485 Engels, leucemia transitoria de, 2472 Gerstmann-Straussler-Scheinker, en- enfermedad de, 2433
Charcot, Enzinger, sarcoma de, 2410 fermedad de, 2450 Hoffa, fractura de, 2486
articulaciones de, 2416 Epstein, perlas epiteliales de, 2472 Ghon, complejo de, 2426 Holt-Oram, síndrome de, 2406
triada de, 2398 Epstein-Barr, virus de, 2431 Gianotti-Crosti, enfermedad de, 2410 Hollander, test de, 2399
Leyden, cristales de, 2443 Erb, signo de, 2472 Gibson, soplo de, 2406 homocistinuria, 2471
Marie-Tooth, síndrome de, Eritema crónico migrans, 2412 Gilbert, enfermedad de, 2399 Horber, manchas de, 2426
2449 Eritema migrans, 2427 Gilles de la Tourette, síndrome de, Horton,
Charlin, síndrome de, 2467 Escaleno, síndrome del, 2404 2478 arteritis craneal de, 2481
Chediak-Higashi, síndrome de, 2432 esclerosis lateral amiotrófica, 2448 Glanzmann, tromboastenia de, 2433 síndrome de, 2451
Chesapeake, hemoglobina, 2432 Esclerosis medular, 2433 Glasgow, escala de, 2450 Hoster, signo de, 2434
Cheyne-Stokes, respiración de, 2443 Esclerosis tuberosa, 2448 Goldberg, manchas de, 2473 Howell-Jolly, cuerpo de, 2434
Chiari-Frommel, síndrome de, 2416 Escher, fractura de, 2467 Goll, haz de, 2455 Hunter,
Chilaiditi, síndrome de, 2398 Esferocitosis hereditaria, 2434 Goodpasture, síndrome de, 2440 enfermedad de, 2418
Child-Pugh-Turcotte, clasificación de, espectrina, 2434 Gordon, glosistis atrófica de, 2434
2398 esquistosomiasis, 2430 reflejo de, 2473 Huntington, corea de, 2452
Christmas, síndrome de, 2432 Evans, síndrome de, 2440 Hurler,
Churg-Strauss, síndrome de, 2443 estadios de, 2472 Gorlin, síndrome de, 2410 seudopolidistrofia de, 2418
Da Costa, síndrome de, 2405 síndrome de 2432 Gouverneur, signo de, 2440 síndrome de, 2418
Dandy, signo de , 2485 Ewart, signo de, 2405 Gower, maniobra de, 2450 Hutchinson,
Dandy-Walker, síndrome de, 2449 Faber, enfermedad de, 2417 Gowers, maniobra de, 2451 eritema de, 2411
Darier, Fabry, enfermedad de, 2417 Gowers-Bragard, prueba de, 2486 fractura de, 2487
enfermedad de, 2410 factor coagulante o antihemofílco, Goyrand-Smith, fractura de, 2486 pupila de, 2464
eritema de, 2410 2436 Gradenigo, síndrome de, 2451 síndrome de, 2474
De Quervain, tiroiditis de, 2416 Faget, signo de, 2425 Graefe, signo de, 2418 triada de, 2426
Dejerine-Klumpke, parálisis de, 2472 Fahr, enfermedad de, 2417 Graham-Stell, soplo de, 2406 signo de, 2486
Dejerine-Roussy, síndrome de, 2449 Fallot, tetralogía de, 2405 Graves Basedow, 2418 Imerslund-Gräsbeck, enfermedad de,
Dejerine-Sottas, enfermedad de, Fanconi, Grawitz, tumor de, 2441 2434
2449 anemia de 2432 Gray-Turner, signo de, 2399 Irish, ganglio de, 2400
Delbanco-Unna, condilomatosis pre- síndrome de, 2440 Gregg, síndrome de, 2473 Ito, células de, 2400

2494
TERMINOS MEDICOS
CON NOMBRE PROPIO

38
Jackson, síndrome de, 2452 Ladd-Gross, clasificación de, 2474 Malta, fiebre de, 2427 síndrome de, 2445
Jacobstal, línea de, 2490 Lafora, Mallory, hialina de, 2400 Moschowitz, síndrome de, 2435
Jacod, síndrome de, 2452 cuerpos de, 2452 Mallory-Weiss, sindrome de, 2400 Mott, células de, 2428
Jaddassohn, nevus sebáceo de, 2411 enfermedad de, 2452 Manchester, operación de, 2459 Mucha-Habermann, enfermedad de,
James, haz de, 2406 Lahey, sindrome de, 2419 Marcus-Gunn, signo de, 2464 2412
Janeway, manchas de, 2406 Lainert, triánulo de, 2400 Marchiafava-Bignami, enfermedad de, Muller,
Japas, operación de, 2487 Lameer, síndrome de, 2426 2453 células de, 2464
Jarisch, tricoepitelioma de, 2411 Landouzy-Dejerine, distrofia muscular Marfan, síndrome de, 2404, 2474 músculo de, 2464
Jefferson, fractura de, 2487 de, 2452 Marie-See, síndrome de, 2419 Munchausen, síndrome de, 2478
Jerk, test, 2486 Lange, síndrome de cornelia de, 2474 Marie-Strumpel, enfermedad de, 2481 Munchmeyer, enfermedad de, 2481
Jerwell-Lange-Nielsen, síndrome de, Lapiere, psoriasis pustulosa de, 2412 Maroteaux-Lamy, enfermedad de, Munro, microabscesos de, 2412
2406 Laplace, ley de, 2406 2420 Musset, signo de, 2407
Job, síndrome de, 2438 Laron, síndrome de, 2419 Martin-Bell, síndrome de, 2474 Naboth, quistes de, 2460
Jod-Basedow, fenómeno de, 2418 Larrey, hernia de, 2400 Mason, síndrome de, 2420 Naffziger,
Johnson, clasificación de, 2400 Laugier, signo de, 2488 Matti, técnica de, 2488 signo de, 2489
Jones, Laurence Moon-Bield, síndrome de, Mauriac, síndrome de, 2420 síndrome de, 2468
criterios de, 2426 2415, 2419 Mazotti, prueba de, 2427 Nagele, regla de, 2460
operación de, 2487 Le Ven, Shunt de, 2400 McArdle, enfermedad de, 2420 Negri, cuerpos de, 2428
test de, 2464 Leborgne, signo de, 2459 McBride, ténica de, 2488 Negro, signo de, 2454
Joseph, enfermedad de, 2452 Lefort, fractura de, 2468 McCune-Albright, síndrome de, 2420 Nelson,
Kallman, síndrome de, 2418 Leigh, enfermedad de, 2452 McGregor, línea de, 2488 síndrome de, 2420
Kaposi, Leiner, eritroderma de, 2412 McGuinn-Whiter, signo de, 2444 test de, 2412
Sarcoma de, 2412 Leishman-Donovan, cuerpos de, 2426 McLeod, fenotipo, 2434 Neri, signo de, 2489
erupción variceliforme de, 2411 leishmania, 2428 McMurray, maniobra de, 2488 Netherton, síndrome de, 2412
Kartagener, síndrome de, 2444 Lenegre. enfermedad de, 2406 Meckel, divertículo de, 2400 Neufeld, reacción de, 2428
Kasabach-Merrit, síndrome de, 2434 Lenfrankenhauser, plexo de, 2459 Meesman, distrofia juvenil de, 2464 Neuhauser, síndrome de, 2445
Katayama, fiebre de, 2426 Lennert, linfoma de, 2434 Meibomio, glandulas de, 2464 neuroblastoma, 2472
Kawasaki, enfermedad de, 2426 Lennox-Gastaut, síndrome de, 2453 Meigs, síndrome de, 2444, 2453 Neuromas mucosos, síndrome de los,
Kayser-Fleischer, anillo de, 2402, Leopold, maniobra de, 2459 Mekel, cartílago de, 2468 2420
2397 Lepore, hemoglobina de, 2434 Meleney, gangrena sinérgica de, 2428 Newcastle, virus de, 2428
Kearns-Sayre, síndrome de, 2452 lepromina, 2425, 2428 Melkersson-Rosenthal, síndrome de, Nezeloff, síndrome de, 2438
Kent, haz de, 2406, 2408 Leriche, síndrome de, 2406 2453 niacina, 2416
kernicterus, 2398 Lesch-Nyham, síndrome de, 2419 MEN, Nicolas-Favre, enfermedad de, 2412
Keshan, enfermedad de, 2418 Leser-Trelat, signo de, 2400 I, 2403, 2422 Niemann-Pick, enfermedad de, 2420
Kienboeck, enfermedad de, 2487 Letenneur, fractura de, 2488 II, 2422 Nikolsky, signo de, 2413
Kikuchi, linfadenitis necrotizante, Letterer-Siwe, enfermedad de, 2474 III, 2420 Nitabuch, bandas de, 2460
2434 Leuke, triada de, 2441 Menard, dolor nocturno de, 2488 Noonan, síndrome de, 2420
Kiloh-Nevis, síndrome de, 2452 Lev, enfermedad de, 2406 Mendelson, síndrome de, 2444 Novyi-McNeal-Nicolle (NNN), medio
Killian, Levinthal, medio de, 2428 Menetrier, enfermedad de, 2398, 2400 de, 2428
músculo de, 2467 Lewis, trple respuesta de, 2438 Meniere, enfermedad de, 2468 Oculo cerebrorrenal, síndrome, 2441
posición de, 2467 Lewy, cuerpos de, 2454 Menkes, enfermedad de, 2401 O’Donhogue, triada desgraciada de,
Kimmesteil-Wilson, glomerulosclero- Lhermitte, signo de, 2453 metirapona, 2416 2489
sis nodular de, 2441 Liddle, síndrome de, 2441 Meyerson, signo de, 2453 Ollier, enfermedad de, 2489
Klastkin, tumor de, 2400 Liley, parámetros de, 2459 Micconkey, medio de, 2427 onda delta, 2408
Klebsiella, 2426 linfoma mediterráneo, 2436 Michaelis-Gutmann, cuerpos de, 2401 Ondine, síndrome de, 2445
Kleihauer, técnica de, 2458 Lipschütz, cuerpos de, 2426 Mifsuda, reacción de, 2428 Onufrowics, núcleo de, 2454
Klein, línea de, 2487 Lipschutz, eritema anular centrífugo Mikulicz, síndrome de, 2468 Oroya, fiebre de, 2424
Kleine-Levin, síndrome de, 2452 de, 2412 Milwauree, hombro de, 2481 Ortner, síndrome de, 2407
Klippel-Feil, síndrome de, 2487 Littre, hernia de, 2400 Millard-Gubler, síndrome de, 2453 Ortolany, maniobra de, 2489
Klippel-Trenaunay-Weber, síndrome Lobstein, enfermedad de, 2488 Miller-Fisher, síndrome de, 2453 Osgood-Schlatter, enfermedad de,
de, 2452 Loëffler, Minkowski-Chauffard, enfermedad de, 2490
Kluver-Bucy, síndrome de, 2452 endocarditis eosinofílica de, 2434 Osler, nódulos de, 2407
Kocher-Lorenz, fractura de, 2487 2406 Mirizzi, síndrome de, 2401 Ota, nevus de, 2413
Koebner, medio de, 2426 Mobitz, 2408 Paget, enfermedad de, 2481
epidermolisis de, 2411 síndrome de, 2444 Moebius, Pancoast, síndrome de, 2445
fenómeno de, 2411 Lofgren, síndrome de, 2444 parálisis de, 2474 Paneth, células de, 2401
Koenen, tumor de, 2412 Looser-Milkman, fractura de, 2419 signo de, 2420 papilomavirus HPV 6 y 11, 2410
Koening, enfermedad de, 2488 Lous-Barr, síndrome de, 2434 Möll, glándulas de, 2464 Parinaud, síndrome oculoganglionar
Kogoj, pústula de, 2412, 2414 Lowe, síndrome de, 2441 Mollaret, meningitis de, 2453 de, 2428
Kohler, enfermedad de, 2488 Lown-Ganong-Levine, síndrome de, Monckeberg, esclerosis de, 2406 Parrot,
Koplik, manchas de, 2474 2406 Moncrieff-Wilkinson, síndrome de, enfermedad de, 2490
Korsakoff, síndrome de, 2452, 2456 Lucey-Driscoll, enfermedad de, 2400 2474 seudoparálisis de, 2413
Koster, folículos de, 2414 Lucio, fenómeno de, 2426 Mondor, enfermedad de, 2407 Parsonage-Turner, síndrome de, 2454
Kostmann, síndrome de, 2434 Ludwig, angina de, 2427 Monge, enfermedad de, 2444 Pasini, epidermolisis de, 2413
Krabbe, enfermedad de, 2418 Lundh, test de, 2400 mononucleosis infecciosa, 2428 Pasteur, efecto, 2420
Krause, glandulas de, 2464 Luscher, test de, 2468 Monteggia, fractura-luxación de, 2489 Pastia, signo de, 2474
Kristeller, maniobra de, 2459 Lutembacher, síndrome de, 2406 Montenegro, reacción de, 2412 Patau, síndrome de, 2475
Krumkemberg, tumor de, 2400 Lutzner, célula de, 2412 Montgomery, tuberculos de, 2460 Patey, técnica de, 2460
Kuffs, enfermedad de, 2452 Lyell, síndrome de, 2412 Mooren, ulcera de, 2464 Paul-Bunnell-Davidson, reacción de,
Kulchitsky, célula de, 2444 Lyme, enfermedad de, 2412, 2424, Moreau-Costa-Bertani, ángulo de, 2428
Kummel, vertebra de, 2488 2427 2489 Pauthier, microabscesos de, 2413
Kus, signo de, 2488 Lynch, síndrome de, 2400 Morgagni, Pel-Ebstein, fiebre de, 2435
Kussmaul, Mac-Kenrodt, ligamentos de, 2459 hernia de, 2444 Pelger-Huet, anomalía de, 2435
respiración de, 2444 mácula en ojo de buey, 2465 agujero de, 2444 Pelizaeus-Merzbacher, enfermedad
signo de, 2406 Madelung, collar de, 2419 Moro, reflejo de, 2474 de, 2475
Kustner, signo de, 2459 Mafucci, enfermedad de, 2488 Morquio, Pemberton, signo de, 2420
Kveim-Siltzbach, prueba de, 2444 Maisonnewe, fractura de, 2488 enfermedad de, 2420 Pendred, síndrome de, 2468
La hermana María Jose, nódulo de, malacoplaquia intestinal, 2401 reflejo de, 2474 penicilamina, 2402
2400 Malgaine, fractura de, 2488 Morris, síndrome de, 2460 Pepper, síndrome de, 2475
La Peyronie, enfermedad de, 2441 Malherbe, epitelioma calcificado de, Morton, Perinaud, síndrome de, 2454
Lachman, test de, 2488 2412 enfermedad de, 2489 Perlia, núcleo de, 2464

2495
INDICE DE MATERIAS

Petenyi, signo de, 2475 Rokitansky-Kuster-Hauser, síndrome Somogyi, fenómeno de, 2422 Von Gierke, enfermedad de, 2422
Peutz-Jeghers, síndrome de, 2401 de, 2460 Spitz, nevus de, 2414 Von Recklinghausen, enfermedad de,
Pfannenstiel, Rolando, fractura de, 2490 Stargardt, enfermedad de, 2465 2456
incisión de, 2460 Romano-Ward, síndrome de, 2407 Steele-Richardson-Olszewski, síndro- Von Willebrand,
síndrome de, 2460 Romanus, signo de, 2482 me de, 2455 factor, 2436
Pfeiffer, bacilo de, 2428 Romaña, signo de, 2428 Stein-Leventhal, síndrome de, 2461 enfermedad de, 2436
Pick, Romberg, síndrome de, 2454 Steiner, distrofia miotónica de, 2455 Von-Hippel-Lindau, síndrome de,
cuerpos de, 2454 Rorschach, test de, 2479 Steinmann, signo de, 2490 2456
enfermedad de, 2454 Rosa de Bengala, test del, 2428 Stenon, conducto de, 2469 Vrolick, enfermedad de, 2491
Pickwick, síndrome de, 2445 Rosai Dorfman, enfermedad de, 2436 Sternberg, sarcoma de, 2436 Waaler-Rose, prueba de, 2482
Pierre Marie, síndrome de, 2478 Rose-Nelaton, línea de, 2486 Stevens-Johnson, síndrome de, 2414 Waardenburb, síndrome de, 2476
Pierre-Robin, síndrome de, 2475 Rosenmuller-Cloquet, ganglio de, Stewart-Holmes, maniobra de, 2455 Wagensteene-Rice, técnica de, 2476
Piringer-Kuchinska, linfadenitis de, 2460 Still, Wagner, enfermedad de, 2465
2428 Roth, manchas de, 2407 enfermedad de, 2482 Waldeyer, anillo de, 2432
Piskacek, signo de, 2460 Rotor, síndrome de, 2402 soplo de, 2408 Waldenström, enfermedad de, 2431
Plasmodium vivax, 2429 Rousey-Levy, síndrome de, 2454 Stimson, maniobra de, 2490 Waliher, fractura de, 2491
Pleurodinia, 2424 Roux, vacuna de, 2428 Strachan, síndrome de, 2455 Wallace, esquema de, 2414
Plummer, uña de, 2420 Roviralta, síndrome de, 2476 Strumpell, signo tibial de, 2455 Wallenberg, síndrome de, 2456
Plummer-Vinson, síndrome de, 2401 Rubinstein-Taybi, síndrome de, 2476 Sturge-Weber, síndrome de, 2455 Warthin-Finkeldey, células de, 2430
Poland, síndrome de, 2445 Ruiz-Castañeda, medio de, 2428 Sutton, enfermedad de, 2414 Waterhouse-Friederichsen, síndrome
Pompe, enfermedad de, 2420 Rumpel-Leede, test de, 2436 Svent, síndrome de, 2414 de, 2422
Pose-Hammacher, prueba de, 2460 Rusell Silver, síndrome de, 2476 Swer-James-Mcleod, síndrome de, Watson Jones, maniobra de, 2492
Potter, Rye, clasificación de, 2433 2445 Weber,
facies de, 2441 Sabin, Swyer, síndrome de, 2461 prueba de, 2469
síndrome de, 2441 tetrada de, 2429 Sydenham, corea de, 2476 síndrome de, 2456
Prader, raquitismo pseudocarencial vacuna de, 2429 Symmers, fibrois portal de, 2430 Weber-Christian, paniculitis de, 2414
de, 2421 Saint, triada de, 2402 T. mentagrophytes, 2410 Wegener, granulomatosis de, 2446
Prader-Willi, síndrome de, 2475 Salk, vacuna de, 2429 T. verruscosum, 2410 Weil, síndrome de, 2430
Prausnitz-Kustner, reacción de, 2439 Salter, técnica de, 2490 Takayasu, arteritis de, 2482 Weil-Felix, reacción de, 2424, 2430
Predominio linfocítico, 2434 Salus, signo de, 2465 Tamn-Horsfall, mucoproteina de, Welander, distrofia muscular distal
Prinzmetal, angina de, 2407 Sand-Blond, triada de, 2402 2442 de, 2456
Progeria, 2422 Sandhoff, enfermedad de, 2421 Tangier, enfermedad de, 2422 Wenckebach, bloqueo de, 2408
Prune-Belly, síndrome de, 2441 Sandifer, síndrome de, 2476 Tar, síndrome de, 2436 Werdnig-Hoffmann, enfermedad de,
Púrpura trombocitopénica, Sanfilippo, enfermedad de, 2421 Taussig-Bing, síndrome de, 2408 2456
idiopática, 2436 Santorini, hendiduras de, 2468 Tay-Sachs, enfermedad de, 2422 Werlhof, enfermedad de, 2436
trombótica, 2435 Sapey, venas de, 2402 Thayer-Martin, cultivo de, 2430 Werner, síndrome de, 2422
Putscher, retinopatía de, 2464 Savage, síndrome de, 2460 Thomsen, miotonia congénita de, Wernicke,
Quervain, enfermedad de, 2486, 2490 Scwartze, signo de, 2468 2455 afasia de, 2456
Quincke, Schade, Meary, línea de, 2490 Thost-Unna, queratodermia palmo- síndrome de, 2452, 2456
edema de, 2413 Schatzki, anillo de, 2402 plantar de, 2414 Wertheim-Meigs, técnica de, 2461
pulso de, 2407 Scheie, enfermedad de, 2422 Tifeeneau, Indice de, 2446 Weschler, escala de, 2479
Rademaker, complejos de, 2454 Schick, prueba de, 2429 Tilleaux, signo de, 2491 West, síndrome de, 2476
Raeder, síndrome de, 2454 Schiller-Duval, cuerpos de, 2460 Tinea cruris, 2409 Westermark, signo de, 2446
Ramsay-Hunt, síndrome de, 2454 Schirmer, test de, 2482 Tinel, signo de, 2482 Whartin, tumor de, 2470
Rasmussen, aneurisma de, 2428 Schlemm, canal de, 2465 tirotoxicosis, 2420 Wharton, conducto de, 2470
ratón articular, 2488 Schmidt, síndrome de, 2422, 2454 Tolosas-Hunt, síndrome de, 2456 Whipple, enfermedad de, 2402
Raven, test de, 2479 Schmincke-Regaud, tumor de, 2468 Tornwaldt, enfermedad de, 2469 Whitmore, clasificación de, 2442
Reacción isomorfa, 2411 Schmorl, nódulos de, 2490 toxoplasmosis, 2428 Wiberg, ángulo de, 2492
Reed-Sternberg, célula de, 2435 Schneck, proyección de, 2490 congénita, 2429 Wickam, estrias de, 2414
Reese-Ellssworth, clasificación de, Schober, prueba de, 2482 Toynbee, prueba de, 2469 Wilms, tumor de, 2477
2464 Schönlein-Henoch, purpura de, 2442 Trelat, granulaciones de, 2414 Wilson, enfermedad de, 2402, 2422
Refetoff, síndrome de, 2421 Schride-Ballantyne, síndrome de, Trey, clasificación de, 2402 Williams, síndrome de, 2415
Refsum, síndrome de, 2454 2460 Tropheryma whippeli, 2402 Winterbotton, signo de, 2430
Reichert, cartílago de, 2468 Schuermann, enfermedad de, 2490 Trousseau, signo de, 2402 Wintrobe, signo de, 2437
Reid, indice de, 2445 Schuffner, cuerpos de, 2429 Turck, posición de, 2469 Wiskott-Aldrich, síndrome de, 2439
Reifenstein, síndrome de, 2421 Schultz-Charlton, fenómeno de, 2476 Turcot, síndrome de, 2402 Wohlfart-Kugelberg-Welander, enfer-
Reilley, cuerpos de, 2418 Schultze, mecanismo de, 2461 Turner, síndrome de, 2461 medad de, 2456
Reinke, edema de, 2468 Schwabach, prueba de, 2468 Tzanck, frotis de, 2430 Wolff-Chaikoff, efecto de, 2422
Reiter, síndrome de, 2482 Schwarz, vacuna de, 2429 Usher, test de, 2476 Wolff-Parkinson-White, síndrome de,
Reiter Von Rittersheim, eritrodermia Sebileau, planos de, 2468 Valleix, puntos de, 2491 2408
de, 2413 Secretina, prueba de la, 2403 Van de Kamer, método de, 2402 Wolfram, síndrome de, 2423
Remington, test de, 2475 seleno, 2418 Van-Creveld, síndrome de, 2476 Wolfring, glandulas de, 2465
Rendu-Osler-Weber, síndrome de, Seligmann, enfermedad de, 2436 Valsava, maniobras de, 2404 Wright, reacción de, 2430
2435 Sellheim, moldeado de, 2461 Velpeau, Wrisberg, ligamento de, 2492
retinoblastoma, 2464 Sever-Haglund, enfermedad de, 2490 cuadrilatero de, 2491 Wunderlich, enfermedad de, 2441
Retmaud, fenómeno de, 2481 Sezary, síndrome de, 2436 signo de, 2491 Wyburn-Mason, síndrome de, 2466
Reye, síndrome de, 2475 Shake test, 2458 Venus, collar de, 2414 Yegarsson, signo de, 2492
Reynolds, síndrome de, 2482 Sheehan, síndrome de, 2422 Vernet, síndrome de, 2456 Young, síndrome de, 2446
Rhea-Barton o de Lenoir, fractura de, Shepherd-Cloquet, fractura de, 2490 Verruga peruana, 2425 Yusseph, síndrome de, 2461
2490 Shrapnell, membrana de, 2469 vértebra clave, 2486 Zeiss, glándulas de, 2466
Rich, focos de, 2454 Shwartzman, fenómeno de, 2439 Vieussens, Zenker, divertículo de, 2400, 2402
Richter, Shy-Dragger, síndrome de, 2454 asa de, 2465 Zieve, síndrome de, 2402
hernia de, 2401 Sieracky, gránulos de, 2402 circulo de, 2408 Zinn,
síndrome de, 2435 Silverman, test de, 2476 Villaret-Mackenzie-Tapia, síndrome tendon de, 2466
Riedel, tiroiditis de, 2421 Simon, nódulos de, 2429 de, 2456 zonula de, 2466
Riga, signo de, 2476 Sipple, síndrome de, 2422 Vincent, angina de, 2430 Zinsser-Cole-Engman, síndrome de,
Riley-Day, síndrome de, 2454 situs inversus, 2444 Virchov, ganglio de, 2402 2477
Rinne, prueba de, 2468 Sjögren, síndrome de, 2482 Vogt-Koyanagi-Harada, síndrome de, Zollinger-Ellison, síndrome de, 2403,
Riñón en esponja medular, 2440 Sluder, neuralgia de, 2469 2456 2422
Risser, líneas de, 2490 Smith-Lemli-Opitz, síndrome de, 2476 Volkmann, síndrome de, 2491 Zumbusch, psoriasis pustulosa de,
Roesler, signo de, 2407 somatomedina C, 2419 Von Economo, enfermedad de, 2456 2414

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