Malformaciones congnitas ms frecuentes de la va area superior

J.R. Gras Albert, J.R. Paredes Osado*

Jefe de Servicio ORL, *Mdico Adjunto ORL. Hospital General de Alicante

Resumen

Palabras clave

Las malformaciones congnitas de la va area superior son entidades raras pero que hay que tener en cuenta a la hora de valorar la dificultad respiratoria en un recin nacido. Se realiza una revisin de las malformaciones ms frecuentes: laringomalacia, estenosis subgltica congnita, membranas larngeas, parlisis larngeas y atresia de coanas, prestando especial atencin al diagnstico, donde adquiere especial relevancia una detallada observacin de los sntomas para la orientacin del paciente y la utilizacin de la rinofibrolaringoscopia o exploracin bajo anestesia sin relajacin en quirfano para obtener un diagnstico preciso. En este tipo de patologa tan poco frecuente, el factor fundamental a la hora del diagnstico precoz es el tener un elevado ndice de sospecha y un conocimiento de los sntomas que nos ayude a la orientacin del paciente. Se valora el tipo de tratamiento empleado en las distintas entidades. Laringomalacia; Estenosis subgltica; Membranas larngeas; Parlisis larngeas; Atresia de coanas.

Abstract

Key words

THE COMMONEST CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE UPPER AIRWAY Congenital malformations of the upper airway are rare but should be borne in mind when assessing respiratory problems in new-born babies. We review the commonest of these malformations: laryngomalacia, congenital subglottic stenosis, laryngeal membranes, laryngeal palsy and choanal atresia. We emphasize the importance of the detailed observation of symptoms and signs and use of rhinofibrolaringoscopy or exploration under general anestesia without muscle relaxation in theatre to obtain a precise diagnosis. In this uncommon disorder, a high level of diagnostic suspicion and knowledge of the relevant symptoms assists diagnosis. We discuss the most suitable treatment in the different conditions. Laryngomalacia; Subglottic stenosis; Laryngeal membranes; Laryngeal palsy; Choanal atresia. Pediatr Integral 2005;IX(3):181-190.

INTRODUCCIN La diferencia entre malformaciones, anomalas y variantes radica en la presencia o no de alteraciones funcionales. Las variantes pueden pasar desapercibidas hasta que se descubren en el curso de exploraciones rutinarias; las anomalas leves dan sintomatologa semanas o meses despus del nacimiento por catarros u otra patologa infantil desencadenante. Las malformaciones extremas son incompatibles con la vida del feto y se diagnostican en la necropsia; mientras que, las restantes permiten la supervivencia el tiempo suficiente para diagnosticarlas por la exploracin, casi siempre tras la intubacin, la cateterizacin per-

cutnea de la trquea o la traqueotoma de urgencia. El estudio de las malformaciones congnitas en la va area superior (MCVAS) es de especial relevancia para la valoracin del nio en las primeras horas de vida, debido a la potencial repercusin que las mismas puedan ocasionar en la permeabilidad de dicha va con la consiguiente dificultad respiratoria acompaante. Esta limitacin de la va area puede determinar la necesidad de una actuacin ms o menos urgente segn el grado de obstruccin que produzca. El motivo de este tema es el de valorar las malformaciones congnitas que

con mayor frecuencia afectan a la va area superior, lo cual hace que nos centremos en el estudio de aquellas malformaciones que aunque raras, como aspecto intrnseco a cualquier patologa de este tipo, debamos tener en cuenta en primer lugar a la hora de valorar la dificultad respiratoria nasal en un recin nacido. Tenemos as que valorar las malformaciones nasales, orales, farngeas, larngeas y traqueales. Las malformaciones larngeas son las ms frecuentes, seguidas de las nasales. Segn Altman et al., dentro de las malformaciones laringotraqueales el orden de frecuencia sera de: laringomalacia, membranas gl-

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ticas, estenosis subglticas, las parlisis congnitas y el hemangioma subgltico. La anomala traqueal ms frecuente es la traqueomalacia, seguida de la compresin extrnseca y de la estenosis traqueal. Este autor realiz un estudio restrospectivo en el Childrens Hospital de Philadelphia en 56 pacientes traqueotomizados por malformaciones congnitas de las vas areas en un perodo de 9 aos, de los cuales el 71% tenan malformaciones larngeas, el 48% traqueales, el 11% bronquiales y el 14% obstruccin de las vas areas superiores. Existen varias causas congnitas laringotraqueales que pueden ocasionar disnea, pero que no vamos a desarrollar en este trabajo debido a su escasa frecuencia, y tan slo vamos a enumerar para tener en cuenta la gran diversidad de entidades que pueden originar este tipo de clnica. As, como causas raras de disnea por malformaciones poco frecuentes laringotraqueales tenemos: la hipertrofia de bandas o dysphonia plicae ventricularis neonatorum de Jackson, quistes congnitos (ms frecuentes en bandas, repliegues aritenoepiglticos y vallcula), laringoceles congnitos, tumores congnitos (leiomiomas, condromas, angiomas, etc. son excepcionalmente raros), linfangiomas, hamartomas. Tambin, se han descrito casos de disfagia lusoria con compresin extrnseca de la trquea por la arteria subclavia anmala, casos de hipoplasia de anillos traqueales, etc. Por lo tanto, se trata de una patologa muy variada que puede desencadenar una clnica grave que en muchos casos nos obligue a tomar medidas quirrgicas. Las 5 malformaciones congnitas en la va area superior ms frecuentes son: la laringomalacia, la estenosis subgltica congnita, las membranas larngeas, la parlisis larngea congnita y la imperforacin o atresia de coanas. Vamos a proceder al estudio de estas entidades con la finalidad de poder diferenciarlas adecuadamente, para as poder orientarlas de forma prctica para su tratamiento.

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EPIDEMIOLOGA Y ETIOPATOGENIA Laringomalacia Se trata de la causa ms frecuente de estridor congnito y tambin de la anomala larngea ms frecuente (60-75%). Consiste en una anomala en la dinmica larngea que provoca una flaccidez de los tejidos supraglticos, independientemente de su etiologa. En cuanto a su etiopatogenia, se han descrito varios factores: Histolgicos: basado en la inmadurez del cartlago larngeo, que provocara una debilidad y tendencia al colapso durante la inspiracin, teora no muy sustentable; ya que, en neonatos prematuros no hay mayor incidencia de esta patologa que en el resto de la poblacin y porque la debilidad de los cartlagos larngeos en estos pacientes no se acompaa de debilidad en otros cartlagos como los auriculares. Desorden neuromuscular: una inmadurez o fallo en el control neuromuscular sera otra causa atribuible. Una disfuncin neuromuscular dara una hipotona muscular originando estridor, e incluso obstruccin area y disfagia. Las parlisis larngeas se asocian a la laringomalacia con una frecuencia superior a la de la poblacin normal, e incluso algunos autores encuentran una alta incidencia de retraso psicomotor en los pacientes afectos de laringomalacia. Anatmicas : en estos nios se encuentran unas alteraciones anatmicas caractersticas, con colapso y aspiracin de distintas estructuras de la supraglotis, pudiendo establecer una clasificacin: Tipo I: aspiracin de la mucosa aritenoidea que recubre los cartlagos cuneiformes, resultando edematizada hacia el interior de la laringe. Tipo II: epiglotis enrollada y alargada que se asocia habitualmente con el tipo I. La epiglotis en omega sola no es causa de estridor. Tipo III: colapso y aspiracin en bscula de los aritenoides durante la inspiracin. Tipo IV: aspiracin y desplazamiento posterior de la epiglotis contra la regin aritenoidea.

Tipo V: ligamentos ariepiglticos cortos, creando un cierre del vestbulo larngeo. Tipo VI: colapso de la pared posterior de la subglotis durante la inspiracin. Estos tipos de lesiones se pueden observar de forma aislada o combinada. Estenosis subgltica congnita Cuando en un recin nacido o lactante no se conocen factores desencadenantes y preserva un dimetro subgltico, 2 3 mm por debajo de las cuerdas vocales, menor al standard, se denomina estenosis subgltica. Los criterios de normalidad establecidos son: un dimetro superior a los 4 mm en un recin nacido a trmino y superior a 3 mm en un prematuro. En algunas series de pacientes estudiados por disnea, representan el 11,5% de los pacientes estudiados endoscpicamente. Las formas congnitas suponen, segn Clars, mas del 80% de las estenosis subglticas en los primeros aos de la infancia. Suelen ser 2-3 veces ms frecuentes en los nios que en las nias. La estenosis puede ser mucosa o cartilaginosa. Membranas larngeas Se trata de una persistencia de una parte de la lmina epitelial embriolgica que cierra la primitiva faringo-laringe en la 3-4 semana del desarrollo embrionario. Dependiendo de donde se haya producido el fallo en la reabsorcin encontramos diferentes tipos y localizaciones de estas membranas. Pueden ser membranosas o no membranosas, estas ltimas formadas por tejido conectivo y a veces tambin por cartlago. Se han descrito dentro de las atresias larngeas 3 grupos: Atresias tipo I o atresia completa: con ausencia completa de luz larngea en toda su extensin. Atresia tipo II: similar a la anterior pero con falta de reabsorcin de la lmina epitelial tan slo en la porcin supragltica. Atresia tipo III (palmpedas y membranas): se subdivide segn Cohen en 4 subtipos, pero autores como Clars aaden el subtipo 0.

Subtipo 0: es la llamada microsinequia anterior o micromembrana de la comisura anterior, el cual es un hallazgo muy frecuente en los pacientes con ndulos o quistes intracordales fistulizados (sulcus glottidis). Subtipo I o palmpeda: une la porcin anterior de ambas cuerdas. La luz gltica se reduce a un 35%. Suelen ser solo membranosas. Subtipo II o membrana fibrosa: reduce entre un 35 y un 50% la luz gltica, fusionando la mitad anterior de las cuerdas. Puede ser membranosa o conectivomembranosa. Se extiende hacia subglotis en mayor o menor medida. Subtipo III: aqu aparece como una membrana que fusiona la mitad anterior o ms de las cuerdas vocales, reduciendo la luz larngea entre un 50 y un 75% de su luz. Las cuerdas vocales en los subtipos anteriores se podan reconocer y eran mviles; sin embargo, en el tipo III tan slo se reconocen en su mitad posterior, mientras que en la porcin anterior se continan con un tejido fibroso hacia subglotis. Subtipo IV: se aprecia fusin de ambas cuerdas en toda su extensin ligamentosa, reduciendo la luz larngea en un 75-90%, existiendo permeabilidad de la misma tan slo en la glotis interaritenoidea. Otros autores las clasifican en: Membranas supraglticas: se trata de una lmina que se extiende a nivel supragltico. Pueden ser anteriores desde una banda ventricular a la otra pasando por el pie de la epiglotis, son muy raras; o posteriores, extendindose entre la superficie medial de ambos aritenoides. Membranas glticas : dichas membranas pueden ser finas o gruesas en virtud del tejido conectivo acompaante.

bilaterales, la mayora de veces, se asocian a una enfermedad neurolgica (Arnold-Chiari, hidrocfalo, mielomeningocele, agenesias cerebrales, disgenesias nucleares, hipotonas mayores, sufrimiento por anoxia cerebral); menos veces, son idiopticas, y a veces, se asocian a una estenosis subgltica. Las unilaterales se suelen originar en traumas obsttricos, sufrimiento fetal por vueltas de cordn y malformaciones cardiovasculares cuando asientan en el lado izquierdo. Son ms frecuentes en el lado izquierdo por el mayor trayecto del nervio recurrente en este lado. Imperforacin o atresia de coanas Se produce por la imperforacin de la membrana buconasal de Hochstetter que separa las primitivas fosas nasales de la tambin primitiva cavidad oral. Esta membrana habitualmente se debe de romper entre el da 35 y 38 de la vida embrionaria, produciendo la primitiva coana que comunicar ambas cavidades. El origen puede estar en un defecto de reabsorcin del mesodermo que impide la perforacin de esta membrana o bien en un sobrecrecimiento de los procesos palatinos horizontales que obliteran la coana cuando se juntan con el vertical situado en la lnea media nasal para formar el definitivo paladar seo. Es la anomala congnita nasal ms comn, siendo su incidencia de 1 de cada 5.000-8.000 nacimientos, siendo ms frecuente en el sexo femenino, y ms frecuente unilateral (en una relacin de 2:1, aunque otros autores hablan slo de una unilateralidad tan slo en el 55% de los casos), sin existir diferencias significativas en cuanto a razas. Puede ser uni o bilateral, completa o incompleta, osteomembranosa u sea. Existe un mayor riesgo de aparicin de esta malformacin en gemelos. No se ha podido demostrar que tenga ninguna influencia la edad materna, pero para muchos autores sera un factor en el desarrollo de esta malformacin. Existe una tendencia familiar en esta patologa; sin embargo, slo se encuentran alteraciones cromosmicas en un 6% de los nios con atresia de coanas, y en algn caso se ha relacionado con una trisoma del cromosoma 18.

Se ha comprobado un aumento significativo del riesgo de atresia de coanas en nios cuyas madres consumen drogas en el primer trimestre del embarazo, y tambin se ha relacionado con la exposicin a frmacos como el metimazol, durante el perodo de gestacin. En cuanto a la composicin anatmica de las mismas, las estadsticas ms recientes abogan por un mayor porcentaje, en torno al 71%, de formas mixtas (osteomembranosas), el 29% de formas totalmente seas, y la prctica inexistencia de atresias nicamente membranosas (aunque en los textos clsicos se clasificaban en un 90% seas y un 10% membranosas). La atresia coanal se relaciona con otras anomalas congnitas en un 20-50% de casos, alcanzando hasta un 60% de casos en los cuadros bilaterales. El sndrome ms frecuentemente asociado es el denominado sndrome de CHARGE (acrnimo formado por las iniciales de las palabras inglesas que hacen referencia a los cuadros asociados). Se trata de un cuadro de etiologa desconocida que asocia: coloboma (C), malformaciones cardiacas (H, heart), atresia de coanas (A), retraso del crecimiento o mental (R), malformaciones genitourinarias (G), y anomalas del odo y/o hipoacusia (E, ear), todo esto asociado a anomalas faciales menores (hipoplasia etmoidal, anomalas en la parte anterior de la base del craneo, etc.). A veces, tambin se ha descrito esta malformacin asociada al sndrome de Apert y al sndrome de Francheschetti-Treacher-Collins. Las malformaciones vasculares son 20 veces ms frecuentes en pacientes portadores de una atresia de coanas que en la poblacin general. CLNICA La clnica de estas malformaciones fundamentalmente est en relacin con la obstruccin que desencadenan en la va area, acompaado en algunos casos de problemas fonatorios o deglutorios segn su localizacin. Es importante la observacin cuidadosa de los sntomas, siempre y cuando lo permita la urgencia vital que pue-

Parlisis larngea congnita Es una causa frecuente de estridor congnito de laringe por la fijacin en posicin paramedial de una o de ambas cuerdas vocales. Segn las series de distintos autores, no hay acuerdo en la predominancia de la uni o bilateralidad. Las

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den desencadenar, para as poder determinar de la forma ms precisa posible la localizacin de dicha malformacin y poder actuar rpida y efectivamente sobre ese problema. Vamos a valorar la clnica presentada en los distintos procesos presentados anteriormente, que si bien ocasionan cuadros clnicos muy semejantes, existen pequeos matices que nos pueden ayudar a diferenciarlos. Laringomalacia Es la causa ms frecuente de estridor congnito y la anomala larngea ms frecuente (60-75%). Se produce colapso y aspiracin de las estructuras supraglticas hacia la glotis en la inspiracin. El ruido inspiratorio se produce al confluir ambas mitades de la supraestructura larngea en el brocal larngeo y entrar en vibracin durante la inspiracin. Lo ms caracterstico es el estridor inspiratorio intermitente. Se suele iniciar a partir de la 1-2 semana de vida y comienza a disminuir a los 8-10 meses de vida, con un momento de mxima sintomatologa a los 6 meses de vida. Rara vez se prolonga ms all de los 18-24 meses de edad, aunque hay autores que su resolucin espontnea puede alargarse hasta una edad entre los 2 y los 7 aos de vida. La intensidad del estridor aumenta al gritar, con los esfuerzos, al mamar y en decbito supino, mejorando en decbito prono (cuando la laringomalacia es anterior afectando fundamentalmente a la epiglotis). Durante el sueo puede a veces desencadenar crisis de apnea, que incluso algunos autores como Sivan et al. han relacionado con la muerte sbita del lactante. Un leve tiraje subcostal o supraesternal es frecuente. La retraccin xifoidea originando un pectus excavatum est presente en casos ms severos. La ingesta puede ser difcil con aspiracin por falsas vas, accesos de tos y bronquitis repetidas. El reflujo gastroesofgico aparece en un 30-80% de casos, debido a que la inmadurez neuromuscular determina una relajacin del esfnter esofgico inferior y a que las presiones negativas generadas en el trax durante

la inspiracin facilitan el vaciamiento alto del estmago. Un hallazgo relativamente frecuente es la presencia de una estenosis subgltica concomitante de tipo inflamatorio por el reflujo. Un aspecto importante a valorar es que los casos ms severos no son los que ms ruido hacen durante la inspiracin, sino aquellos con obstruccin area ms intensa, con pectus excavatum, disfagia, cianosis y apneas obstructivas, que pueden llegar a fallecer por asfixia o fallo cardiaco. Estenosis subgltica congnita La clnica vara con la edad y el grado de estenosis. Las que son severas se acompaan de disnea y cianosis progresivas pospartum, muriendo casi siempre el feto antes de poder tomar una decisin teraputica (nicamente puede valorarse la traqueotoma inmediata si la estenosis se diagnostica ecogrficamente antes del parto, vindose la dilatacin de la trquea y de los pulmones). Los casos ms frecuentes son los de nios que presentan episodios de croup recurrentes, a los cuales se les debe de hacer una endoscopia a partir del tercer episodio en el mismo invierno. La tos es perruna y la voz con componente subgltico (ronca). Si la estenosis es grave puede aparecer: estridor inspiratorio y espiratorio, disnea, tiraje intercostal, deformidad torcica, tos y voz ronca, dificultad de alimentacin y talla pequea en las formas de larga evolucin. Membranas larngeas La clnica en los casos supraglticos es de obstruccin respiratoria, atribuyndose en ocasiones a un origen desconocido o a una causa neurolgica o de la articulacin cricoaritenoidea, e incluso llegar a necesitar traqueotoma durante los primeros aos de vida. Las atresias tipo I o completas, al igual que las tipo II, presentan un cuadro incompatible con la vida del feto y suelen ir asociadas a otras malformaciones. Slo pueden sobrevivir los fetos con una fstula traqueoesofgica concomitante a travs de la cual puede salir el

lquido pulmonar y se puede ventilar parcialmente con presin positiva hasta el momento de realizar una traquetoma de urgencia. En las atresias tipo III, la sintomatologa vara segn la extensin: En las tipo 0, no suele existir clnica y suele ser un hallazgo casual. Las tipo I provocan llanto disfnico desde el nacimiento, y la restriccin area solo se pone en evidencia en el curso de una laringitis aguda, de forma que no hay disnea en reposo. Suele pasar desapercibida y descubrirse en el transcurso de una laringoscopia. Pueden tener carcter familiar y en el 11,3% de los casos asociarse a otras malformaciones (ureterales, coloboma, vula bfida, etc.). En las tipo II, la voz es ronca, y en caso de llanto o gritos es muy disfnica. Existe dificultad respiratoria moderada. Las tipo III presentan una voz muy disfnica y la disnea aparece al esfuerzo (gritar, toser) y en procesos inflamatorios de vas altas. Estos casos pueden descompensarse en el transcurso de una exploracin endoscpica precisando intubacin prolongada y/o traqueotoma. En las membranas tipo IV, se caracteriza por afona, estridor, disnea importante y cianosis que obliga a una traqueotoma a los pocos das de vida. Parlisis larngeas congnitas La parlisis bilateral de los abductores ocasiona un estridor inspiratorio y disnea que se acenta con la deglucin (debido a que el msculo cricofarngeo no suele estar relajado con la consiguiente regurgitacin y aspiracin de alimentos), con voz normal. Si la parlisis es unilateral ocasiona voz y llanto dbiles con aspiracin y acceso de tos, la disnea es muy leve o esta ausente. Imperforacin o atresia de coanas Al nacer, la laringe se encuentra en un plano ms elevado con respecto al adulto, de forma que el extremo superior de la epiglotis est en contacto con el paladar blando, y la lengua tambin est en

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ntimo contacto con el paladar duro y blando; estos factores anatmicos determinan que la respiracin en el recin nacido sea fundamentalmente nasal, y por ello, un bloqueo de la respiracin nasal como ocurre en la atresia coanal produce una necesidad imperiosa de respirar por la boca, que el neonato solo consigue al abrir la misma con el llanto, siendo imposible todava su realizacin de forma refleja. Es decir, el recin nacido, por sus condicionantes anatmicos, es un respirador nasal, y se considera que transcurren desde horas hasta dos semanas hasta que el recin nacido adquiere el reflejo adquirido de respirar por la boca. Por lo tanto, se debe de sospechar una atresia bilateral cuando el recin nacido presenta cclicamente disnea, cianosis y retraccin retroesternal, que cede cuando el nio llora (pues penetra aire por la boca) y se reinicia el ciclo de disnea porque no ha aprendido a respirar con la boca abierta. Se trata, por lo tanto, de una disnea paradjica (cianosis paradjica) que mejora con los esfuerzos (llanto), a diferencia de la disnea cardiaca. La broncoaspiracin y la neumona son frecuentes por defectos de coordinacin entre respiracin oral y deglucin en el recin nacido por los aspectos anatmicos anteriormente referidos; ya que, el nio normal al mamar respira sin problemas por la nariz y la comida alcanza el esfago deslizndose por ambos lados de la epiglotis, pero el nio con atresia presenta una dificultad importante para alimentarse, pues en el momento que est mamando no puede respirar y al llorar y respirar por la boca, parte del alimento se aspira con facilidad a la va respiratoria al producirse el proceso de inspirar el aire a travs de la boca con el alimento todava en la misma. La atresia bilateral de coanas es una causa importante de mortalidad neonatal cuando no es diagnosticada inmediatamente despus del nacimiento; mientras que, la atresia unilateral no es una urgencia vital y su resolucin puede esperar. Es importante la valoracin de la coexistencia de otras malformaciones craneofaciales concomitantes, incluyendo va-

rios tipos de malformaciones nasales: atresia de fosas nasales, hipoplasia etmoidal, hendiduras faciales paramedianas y malformaciones de la base anterior del craneo. Y la posible asociacin con el sndrome CHARGE. Los casos unilaterales se presentan con rinorrea unilateral no purulenta (aspecto que lo diferencia del cuerpo extrao nasal) y voz nasalizada, pasando desapercibida en el recin nacido y descubrindose aos ms tarde. En los casos de unilateralidad con diagnstico tardo se caracterizan por presentar la mandbula y el maxilar algo ms cortos en direccin anteroposterior, con tendencia a desarrollar una facies retrogntica y asimtrica. Sin embargo, no est claro si estas malformaciones son debidas a la atresia o al carcter de respiradores orales que desarrollan estos pacientes no intervenidos quirrgicamente. DIAGNSTICO En cuanto al diagnstico, la clnica anteriormente referida es clave para identificar el tipo de problema existente. Adems, existen algunas tcnicas complementarias que nos pueden ayudar en su valoracin.

Se deben de realizar ambas exploraciones, una seguida de la otra, y as visualizar, fundamentalmente al despertar, la posible aspiracin de las estructuras supraglticas hacia el interior de la laringe, y la posible asociacin de otras alteraciones como parlisis larngeas, traqueomalacia y estenosis subglticas. c. Radiogrfico: no es imprescindible, pero algunos autores solicitan: Radiografa de perfil larngeo, para descartar otras patologas concomitantes. En esta placa se puede evidenciar una epiglotis alargada. Radiografas de trax en anteroposterior y lateral. Estudio radiolgico baritado de la deglucin para aspiraciones por incoordinaciones motoras. d. Ph-metra esofgica y farngea: algunos autores la realizan para descartar el reflujo gastroesofgico concomitante. e. Monitorizacin: la utilizacin de monitores de desaturacin con alarma son tiles a veces para tranquilizar a la familia en casos de laringomalacias severas, aunque en otros casos pueden causar ms ansiedad a la familia. Estenosis subgltica congnita Debe de sospecharse en todo nio que en el primer ao de vida presenta catarros frecuentes con estridor, dificultad respiratoria y tos seca. La auscultacin larngea permite identificar el estridor bifsico y la radiografa cervical PA y lateral blanda puede evidenciar la estenosis. Pero el diagnstico fundamental se debe de realizar con el nio sedado realizndole una fibrolaringoscopia o una laringoscopia directa, sin intubarlo para as no traumatizar la zona estenosada, ya que puede desencadenar un aumento de la estenosis por el edema por roce y aumentar la posibilidad de tener que realizarle una traqueotoma. Sin embargo, durante la fibrolaringoscopia se puede intentar introducir una ptica de 2,5 mm de dimetro a travs de la subglotis cuidadosamente para intentar calibrar la estenosis. Tambin, son de utilidad las tcnicas de imagen como: la tomografa axial computerizada y la resonancia magntica nuclear (Fig. 1).

Laringomalacia El diagnstico se basa en varios apartados, siendo fundamental la sintomatologa. a Por la clnica: paciente de apenas 1015 das de vida con estridor inspiratorio progresivo e inconstante que aumenta con el llanto o con la alimentacin, se acompaa de tiraje intercostal, supraclavicular y esternal variable. La clnica no aparece inmediatamente al nacer sino unos das despus. Rara vez es cianosante. b Endoscpico: se debe de realizar con el nio en ventilacin espontnea. Rinofibrolaringoscopia con sedacin. Es recomendable hacerla en quirfano y con la presencia de un anestesista. Endoscopia rgida con el nio bajo anestesia general sin relajacin con ventilacin espontnea y con anestesia tpica de la mucosa respiratoria.

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FIGURA 1. RMN en nio con estenosis subgltica y traqueotoma

comitantes. La laringoscopia se debe realizar cuidadosamente, pues si calzamos y elevamos la epiglotis con el laringoscopio las cuerdas se tensan e inmovilizan, pudiendo simular la parlisis de cuerdas. Imperforacin o atresia de coanas En este tipo de malformacin la clnica puede resultar muy orientativa. En los casos de bilateralidad, el recin nacido slo puede inhalar el aire durante el llanto, as parece una cianosis cclica muy tpica que desaparece al abrir la boca. Uno de los signos de alarma iniciales es la primera ingesta, apareciendo cianosis y a veces cuadros de aspiracin que pueden provocar shock. Aqu, el diagnstico diferencial se impone con la fstula traqueoesofgica. Sin embargo, actualmente esta clnica casi no se aprecia, ya que en la sala de partos el neonatlogo usa una sonda para aspirar por va nasal el meconio, y en caso de no poder hacerlo se consulta al otorrinolaringlogo para descartar la atresia de coanas. En los casos unilaterales, la clnica es mucho ms leve, con diagnstico tardo por referir leve disnea que tambin se puede agravar con la deglucin. Incluso el dignstico suele realizarse ya de adulto, consultando por obstruccin nasal unilateral con rinorrea no purulenta. El diagnstico suele hacerse de recin nacido al no poder sobrepasar con una sonda de aspiracin la coana. El estudio endoscpico nasal revela de forma clara la obstruccin coanal, que tambin se puede documentar instilando sustancias radiopacas en la fosa nasal y realizando radiografas laterales o anteroposteriores de craneo en decbito supino (coanografas, fig. 2), apareciendo una imagen en dedo de guante al no pasar el contraste a orofaringe o instilando colorantes en la fosa nasal (0,5-1 cc de azul de metileno y valorar su aparicin o no en orofaringe), valorar el flujo nasal por la fosa afecta visualizando la ausencia de vaho sobre una esptula de metal al aproximarla durante la espiracin a dicha fosa, o introducir sondas calibradas en las fosas nasales (si la profundidad de la fosa es menor de 32 mm hay atresia, si es mayor la coana

FIGURA 2. Coanografa en atresia de coanas bilateral

est permeable). La rinoscopia anterior muestra moco acumulado en la zona afecta, as como una mucosa plida por la ausencia de ciclo nasal en la fosa afecta. La tomografa computerizada es obligada, para valorar la anatoma y la composicin de la misma (orientando sobre el contenido seo) (Fig. 3), lo cual es importante a la hora de la evaluacin prequirrgica. Otros autores como Djupesland utilizan la rinometra acstica, la cual defiende como un mtodo diagnstico rpido, sencillo y no invasivo en las atresias coanales. Sin embargo, esta tcnica en recin nacidos la consideramos de difcil realizacin. TRATAMIENTO El tratamiento de este tipo de patologas consiste en la preservacin de la va area, muchas veces de forma urgente, mediante intubacin o traqueotoma, recayendo la gran parte de su tratamiento parcial o definitivo en tcnicas quirrgicas diversas.

FIGURA 3. TAC axial de atresia sea de coana derecha

Membranas larngeas La clnica, como hemos expuesto anteriormente, es muy variable dependiendo del grado de afectacin; as, puede ir desde estar estar asintomtico o con una leve ronquera hasta grados severos de disnea que requieran traqueotoma. El diagnstico de las membranas glticas precisa realizar una microlaringoscopia. A veces, en los tipos III o IV puede requerir esta exploracin la realizacin de una traqueotoma de urgencia. Parlisis larngeas Tras la sospecha clnica, el diagnstico requiere la realizacin de una fibroendoscopia sin anestesia para ver la movilidad de las cuerdas, seguido de una laringoscopia directa con sedacin y anestesia tpica, sin relajacin, que nos permita valorar la movilidad pasiva de los aritenoides y descarte la anquilosis congnita cricoaritenoidea. Para finalizar realizaremos una traqueobroncoscopia para descartar otras malformaciones con-

Laringomalacia Su pronstico es bueno, la mayora de veces precisando tan slo el control del nio con actitud expectante, aunque a veces requiera en determinadas ocasiones actitudes ms agresivas. Segn la casustica de Bartual Pastor, la teraputica activa ha sido necesaria en el 30,9% de los casos (22/71), ya que la actitud seguida en 71 casos por este autor consisti en: 49 casos: observacin. 11 casos: hospitalizacin repetida. Sonda + tratamiento mdico. Bronquitis aspirativa. 6 casos: exresis parcial de epiglotis. 3 casos: epiglotoplastia lser. 2 casos: traqueotoma. Estenosis subgltica A la hora del tratamiento es fundamental tener en cuenta dos factores fundamentales: La laringe crece, y entre el primer y segundo ao de vida desaparecer el 80% de la clnica. La realizacin de traqueotoma en los lactantes no presenta mayores

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dificultades tcnicas; sin embargo, la tasa de mortalidad por obstruccin de la cnula durante el sueo en los lactantes es superior muchas veces a la asfixia espontnea en estos nios. As, en las formas leves se aconseja formar a los padres en el manejo de los pacientes, controles peridicos, profilaxis de las infecciones respiratorias y durante las crisis asociar corticoides inhalados y sistmicos, broncodilatadores, humedificacin del aire inhalado y, a veces, antibiticos. A partir de los 1824 meses de vida, los nios presentan una mejora evidente de su estenosis por el propio desarrollo de la regin subgltica. En los casos graves, los controles se acentan, se puede realizar adenoidectoma precoz, largos perodos de tratamiento corticoideo, y a veces necesitan traqueotoma antes de los 2-3 aos de edad (perodo en el que el desarrollo de la laringe garantiza un paso areo correcto), siendo lo ms habitual realizar intubaciones cuidadosas en caso de necesidad. En los casos severos, es necesaria la realizacin de una traqueotoma precoz, realizando despus (esperando por lo menos a que el nio tenga los 30-36 meses de edad y un peso aproximado de 1520 kg) el tratamiento de la estenosis, que puede ir desde una incisin simple en el cricoides desde el exterior y con control endoscpico, calibrando el dimetro con un tubo de intubacin que se mantiene unos das, o bien la incisin anterior del cricoides con exresis del primer anillo traqueal, a excepcin de un pequeo trozo anterior que se introduce en la incisin cricoidea ampliando la luz subgltica. Membranas larngeas El tratamiento de estas malformaciones depende del grado de estenosis que produzca. El tratamiento de los tipos I y II es esperar el desarrollo de la laringe infantil para as poder intervenir mejor. Si la membrana es fina, se puede incidir con lser, necesitando a veces varias intervenciones. Si la membrana es gruesa requiere a veces abordaje externo por tirotoma media, liberacin de cuerdas, y colocar una lmina de silastic intermedia, previa traqueotoma.

En los tipos III y IV, la estenosis precisa la mayora de veces de canalizacin de va area mediante intubacin, y posteriormente, segn el tipo de lesin, se proceder a la reparacin larngea, fundamentalmente por abordaje externo, necesitando la mayora de las veces traqueotoma. Estos casos severos tienen mucha tendencia a la recidiva. Parlisis larngeas La parlisis unilateral slo precisa observacin, y de persistir, ciruga fonatoria en edad escolar. Un porcentaje elevado es reversible en los meses siguientes. En la parlisis bilateral, efectuamos traqueotoma cuando el compromiso respiratorio es muy grave, pudiendo intentar ms adelante ciruga con lser para ampliar la luz gltica, aunque es conveniente esperar antes de realizar tcnicas irreversibles, ya que la frecuencia de curacin espontnea es alta en los siguientes 6-9 meses. Imperforacin o atresia de coanas Manejo en la atresia de coanas bilateral previo a la ciruga: esta entidad se considera una urgencia peditrica donde es necesario considerar: Manejo de va area: cnulas de Guedel o chupetes perforados (tetina elstica alargada de McGovern). Est formalmente contraindicada la realizacin de una traqueotoma. Alimentacin: sondas orogstricas o, en casos excepcionales, alimentacin parenteral. Contraindicada la alimentacin oral por el elevado riesgo de aspiraciones. Estas medidas son transitorias para preparar al paciente para una anestesia general y realizar un tratamiento definitivo; adems, se trata de medidas potencialmente yatrgenas si se utilizan mucho tiempo, ya que pueden ocasionar lceras en paladar. Si fracasan estas medidas conservadoras y no podemos estabilizar la funcin respiratoria se practicar una intubacin orotraqueal. El tratamiento inmediato es mdico, y algunos autores refieren que no debe de efectuarse ningn procedimiento quirrgico dentro del primer ao de vida, sin embargo, nosotros s que intervenimos

FIGURA 4. Nio recin intervenido de atresia de coanas bilateral con tubos de silastic en ambas fosas

quirrgicamente en una atresia bilateral a los pocos das de vida. El tratamiento de la atresia unilateral no es urgente. El tratamiento quirrgico se diferencia en dos tipos de abordajes fundamentales, el transnasal y el transpalatino. En ambos abordajes es fundamental el realizar una reseccin de la parte posterior del vmer para obtener un buen resultado quirrgico. Actualmente, la tcnica de eleccin suele ser mediante abordaje transnasal con tcnica endoscpica o bien con microscopa y lser CO2. Suelen usarse fiadores de silastic durante semanas (Fig. 4) para facilitar la posterior epitelizacin de la zona, facilitando la cicatrizacin con el uso de corticoides nasales y recientemente con aplicaciones tpicas de mitomicina. El porcentaje de reestenosis es similar en ambos abordajes en manos expertas, oscilando alrededor del 20%. BILIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. Altman KW, Wetmore RF, Marsh RR. Congenital airway abnormalities in patients requiring hospitalization. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125 (5): 525-8. Revisin de 174 pacientes que requirieron ingreso hospitalario por malformaciones congnitas de la va area. Comenta problemas tanto de la va area superior como de la inferior. 2.*** Bartual Pastor J, Bartual Magro J, Sierra Galera G. Tema 40: Malformaciones laringotraqueales. En: Barbern T, Bernal Sprekelsen M, eds. Tratado de ORL peditrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p. 379-86. Descripcin de las afecciones congnitas de la laringe en dos grandes grupos: alteraciones de la estructura y alteraciones de la funcin. 1.**

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3.***

Cenjor Espaol C, Monserrat Gili JR, Cervera Escario J, Figueroa Garca T. Captulo 35: Imperforacin de coanas. En: Tratado de ORL peditrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p. 339-46. Completa y actual revisin de la imperforacin de coanas, valorando aspectos epidemiolgicos, clnicos y diagnsticos, desarrollando especialmente los tipos de tratamiento existentes actualmente. 4.*** Clars A, Clars P. Captulo 135: Malformaciones laringotraqueales congnitas. En: Surez C. Tratado de ORL y ciruga de cabeza y cuello. Editorial Proyectos Mdicos. p. 1883-93. Descripcin detallada de las diversas malformaciones laringotraqueales clasificadas en:

malformaciones estructurales, malformaciones de la luz laringotraqueal, malformaciones larngeas de la lnea media, malformaciones aerodigestivas, quistes y laringoceles, tumores congnitos larngeos y patologa neurolgica congnita de la laringe. 5.*** Gonzlez Romero A. Tema 39: Malformaciones congnitas y deformaciones de la nariz, fosas y senos paranasales. En: Surez C. Tratado de ORL y ciruga de cabeza y cuello. Editorial Proyectos Mdicos. p. 457-74. Descripcin completa del desarrollo embriognico de la nariz y de las fosas paranasales. Exposicin de los diversos tipos de malformaciones congnitas de la nariz con especial atencin a la atresia de coanas.

6.**

Gras JR, Domnech E, Paredes JR, Crespo C. Diagnstico clnico de la atresia de coanas. Anales ORL Iber Amer 1991; 18 (3): 265-9. Breve resea embriolgica y clnica de la atresia de coanas, con descripcin de 10 casos. 7.** Llorente Pends JL, Nez Batalla F, Surez Nieto C. Captulo 38: Disnea y estridor en el nio. Manejo de la obstruccin aguda de la va area. En: Tratado de ORL peditrica (Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p. 367-74. Valoracin clnica y enfoque diagnstico del nio con disnea y estridor, con una semiologa que intenta diferenciar la localizacin del problema. Manejo generalizado del paciente con estridor.

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Caso clnico
Recin nacido de sexo femenino, embarazo normal, presentacin de vrtice, cesrea por sufrimiento fetal. El test de Apgar al minuto fue cinco, a los dos minutos siete y a los cinco minutos nue-

ve. En la exploracin neonatolgica presenta una dificultad respiratoria con cianosis que mejora con la apertura bucal durante el llanto, al cerrar la boca se reinicia la disnea y la cianosis, se aprecia respiracin bucal, escupiendo aire. Se aprecia aleteo nasal con apertura intensa de las narinas y tiraje intercostal. En

la misma sala de partos se introduce una sonda de aspiracin por ambas fosas nasales encontrando un obstculo que impide la progresin de dicha sonda a los 3 cm. En los antecedentes familiares destaca la existencia de atresia de coanas bilateral en la madre.

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ALGORITMO: RECIN NACIDO

RECIN NACIDO

Disnea cclica. No disfona

Disnea, disfona o afona

Disfona no disnea

No pasa sonda por ambas coanas

Pasa sonda por coanas Imposibilidad de ventilacin

Observacin en U.C.I. Valoracin: Alimentacin Llanto Ganancia de peso

Atresia de coanas

Laringoscopia urgente

Cnula de Guedel Tetina de Mc Govern Valorar tratamiento definitivo

Imagen larngea supragltica normal

Imagen larngea alterada, no se visualiza

Valorar base de lengua, epiglotis (quistes, etc.)

Intentar intubacin habitual

Intubacin posible

No posible intubacin

Intentar intubacin con broncoscopio

Intubacin imposible

Traqueotoma

Valoracin larngea con paciente relajado. Correcin de malformacin 190