CAPTULO

Malformaciones congnitas de laringe, trquea y

bronquios
Lauren D. Holinger

Nelson. Tratado de pediatra, Captulo 378, 1508-1511

Como la laringe es una va de paso para el aire, una vlvula para proteger los pulmones y el
principal rgano de comunicacin, los sntomas de las malformaciones larngeas son
obstruccin de la va respiratoria, dificultades en la alimentacin y trastornos fonatrios
(cap. 365). La obstruccin de la va respiratoria farngea (por aumento de tamao de las
amgdalas, la adenoide o la lengua, o por sndromes con hipoplasia de la porcin media de
la cara) habitualmente produce ms obstruccin durante el sueo que durante la vigilia. La
obstruccin que empeora durante la vigilia normalmente es larngea, traqueal o bronquial
y empeora con el esfuerzo. Las malformaciones congnitas de trquea y bronqueos pueden
causar dificultad respiratoria grave desde los primeros minutos de vida. Las lesiones
intratoracicas producen habitualmente sibilancias y estridor espiratorios, que con
frecuencia simlan un episodio de asma. Las sibilancias espiratorias contrastan con el
estridor inspiratorio causado por las lesiones extratoracicas de las malformaciones
congnitas larngeas, especialmente laringomalacia y paralisis bilateral de las cuerdas
vocales.

En la obstruccin de la va respiratoria, la gravedad de la lesin obstructiva y el trabajo

respiratorio, determinan la necesidad de tcnicas diagnsticas e intervenciones quirrgicas.
Los sntomas obstructivos pueden variar desde estridor leve hasta estridor grave con
episodios de apnea, cianosis, tiraje supraesternal (traccin traqueal) y subcostal, disnea y
taquipnea. Las obstruccin crnica puede producir retraso del crecimiento.

Laringomalacia
Lauren D. Holinger
Manifestaciones clnicas
La laringomalacia es la malformacin congnita larngea ms habitual y la causa ms
frecuente de estridor en lactantes y nios. El 60% de las malformaciones congnitas de la
laringe en nios con estridor corresponde a laringomalacia. El estridor es inspiratorio y de
tono bajo, y se agrava por cualquier esfuerzo: llanto, agitacin o alimentacin. El estridor
se debe al colapso de las estructuras supraglticas hacia dentro durante la inspiracin. Los
sntomas suelen aparecer en las 2 primeras semanas de vida y su gravedad aumenta hasta
el sexto mes, aunque en cualquier momento puede empezar una mejora gradual. La
laringomalacia se suele asociar a reflujo laringofarngeo.

Diagnstico
El diagnstico se confirma mediante laringoscopia flexible en la consulta. Cuando el trabajo
de la respiracin es moderado a grave se deben realizar radiografas de las vas respiratorias
y del trax. Si se asocia a disfagia se debe hacer un estudio deglutorio con contraste y un
esofagograma. Como el 15-60% de los lactantes con laringomalacia tiene alguna otra
malformacin de la va respiratoria, se debe realizar una broncoscopia completa en los
casos de obstruccin moderada a grave.

Tratamiento
La mayor parte de los lactantes pueden ser sometidos a observacin expectante porque la
mayora de los sntomas suelen resolverse de forma espontnea. El reflujo laringofarngeo
se debe tratar de forma agresiva. Salvo en algunos pocos casos en los que la ciruga es
inevitable por una obstruccin grave (los que tienen episodios potencialmente mortales,
cor pulmonale, cianosis o retraso del crecimiento), se puede realizar una supraglotoplastia
endoscpica para evitar la traqueotoma.

Bibliografa
Dickson J.M., Richter G.T., Derr J.M., et. al.: Secondary airway lesions in infants with
laryngomalacia. Ann Otol Rhinol Laryngol 2009; 118: pp. 37-43.
Holinger L.D., Konior R.J.: Surgical management of severe laryngomalacia. Laryngoscope
1989; 99: pp. 136.
Thompson D.: Abnormal integrative function in laryngomalacia. Laryngoscope 2007; 117:
pp. 1-33.

Estenosis subgltica congnita

Lauren D. Holinger
Manifestaciones clnicas
La estenosis subgltica congnita es la segunda causa ms frecuente de estridor. ste es
bifsico o de predominio inspiratorio, y es tpico el crup de repeticin o persistente. Los
primeros sntomas se suelen producir con una infeccin respiratoria, ya que el edema y las
secreciones espesas durante el resfriado comn estenosan an ms una va respiratoria ya
comprometida.

Diagnstico
El diagnstico se hace con radiografas de la va respiratoria y se confirma con laringoscopia
directa. Igual que en todos los casos de obstruccin de la va respiratoria superior debe
evitarse la traqueostoma cuando sea posible. La dilatacin y la ciruga endoscpica solas
raras veces son eficaces porque la mayor parte de las estenosis congnitas son
cartilaginosas. La descompresin laringotraqueal anterior (incisin del cricoides) y la
reconstruccin laringotraqueal con injerto cartilaginoso habitualmente son eficaces para
evitar la traqueostoma. El diagnstico diferencial incluye otras malformaciones
anatmicas, as como hemangiomas y papilomatosis.

Bibliografa
Holinger L.D.: Histopathology of congenital subglottic stenosis. Ann Otol Rhinol Laryngol
1999; 108: pp. 101-111.
Sandu K., Monnier P.: Cricotracheal resection. Otolaryngol Clin N Am 2008; 41: pp. 988-998.
Schroeder J.W., Holinger L.D.: Congenital laryngeal stenosis. Otolaryngol Clin N Am 2008;
41: pp. 865-875.

Parlisis de las cuerdas vocales

Lauren D. Holinger
Manifestaciones clnicas
La parlisis de las cuerdas vocales es la tercera malformacin congnita ms frecuente que
produce estridor en lactantes y nios. La parlisis bilateral se puede asociar a
malformaciones congnitas del sistema nervioso central como mielomeningocele,
malformacin de Arnold-Chiari e hidrocefalia.

Se puede producir parlisis unilateral como consecuencia de la lesin del nervio larngeo
recurrente despus del tratamiento quirrgico de una cardiopata congnita o de una fstula
traqueoesofgica.

La parlisis bilateral de las cuerdas vocales produce obstruccin respiratoria que se

manifiesta por estridor inspiratorio de tono alto: un sonido fonatorio o un grito inspiratorio.
La parlisis unilateral produce aspiracin, tos y atragantamiento; el llanto es dbil y
dificultoso, pero son menos frecuentes el estridor y otros sntomas de obstruccin.

Diagnstico
El diagnstico de parlisis de las cuerdas vocales se realiza con laringoscopia flexible en el
nio despierto. Est indicada la realizacin de un estudio completo para valorar la causa
primaria subyacente. Dada la asociacin de este cuadro con otras lesiones congnitas, la
evaluacin debe incluir consultas a especialistas en neurologa y cardiologa, as como una
endoscopia diagnstica de laringe, trquea y bronquios.

Tratamiento
La parlisis de las cuerdas vocales en lactantes se suele resolver de forma espontnea en 6-
12 meses, pero la parlisis bilateral de las cuerdas puede requerir una traqueostoma
transitoria. Cuando el nio tiene parlisis unilateral de las cuerdas vocales con aspiracin,
una inyeccin lateral en la cuerda vocal paralizada la desplaza medialmente para reducir la
aspiracin y las complicaciones secundarias.
Membranas larngeas congnitas y atresia
Lauren D. Holinger
La mayor parte de las membranas larngeas congnitas son glticas y se extienden a la
regin subgltica, causando la consiguiente estenosis a dicho nivel. No siempre existe
obstruccin, pero cuando aparece puede ser secundaria a la estenosis subgltica. Las
membranas gruesas se pueden sospechar en una radiografa lateral de la va respiratoria,
pero el diagnstico se realiza con laringoscopia directa .El tratamiento podra precisar slo
la incisin o dilatacin de la membrana. Cuando las membranas se asocian a estenosis
subgltica puede ser necesario un refuerzo con cartlago del cartlago cricoides
(reconstruccin laringotraqueal). La atresia congnita se produce como una membrana
gltica completa y se asocia habitualmente a agenesia traqueal y fstula traqueoesofgica.

Hemangioma subgltico congnito

Lauren D. Holinger
Los sntomas de obstruccin de la va respiratoria se producen habitualmente en los
primeros 2 meses de vida. El estridor es bifsico, pero generalmente es ms importante
durante la inspiracin. Son frecuentes la tos perruna, la ronquera y los sntomas de crup
recurrente o persistente. No siempre hay un hemangioma facial, aunque cuando es
evidente est en la distribucin de la barba. Las radiografas de trax y cuello pueden
mostrar el caracterstico estrechamiento asimtrico de la laringe subgltica. El tratamiento
se analiza en el captulo 382.3 .

Bibliografa
Hughes C.A., Rezaee A., Ludemann J.P., et. al.: Management of congenital subglottic
hemangioma. J Otolaryngol 1999; 28: pp. 223-228.

Laringoceles y quistes saculares

Lauren D. Holinger
Un laringocele es una dilatacin anmala llena de aire en el sculo larngeo. Se comunica
con la luz larngea y cuando se llena de aire de forma intermitente produce ronquera y
disnea. El quiste sacular (quiste larngeo congnito) se distingue del laringocele en que su
luz queda separada del interior de la laringe y contiene moco, no aire. El quiste sacular se
puede visualizar en las radiografas, pero el diagnstico exige una laringoscopia. La
aspiracin con aguja del quiste confirma el diagnstico, pero no suele resultar curativa. Los
abordajes teraputicos incluyen reseccin endoscpica con lser de CO 2 , ventriculectoma
extendida endoscpica o, tradicionalmente, ciruga abierta.
Bibliografa
Civantos F.J., Holinger L.D.: Laryngoceles and saccular cysts in infants and children. Arch
Otolaryn Head Neck Surg 1992; 118: pp. 296-300.
Kirse D.J., Rees C.J., Celmer A.W., et. al.: Endoscopic extended ventriculotomy for
congenital saccular cysts of the larynx in infants. Arch Otolarygol Head Neck Surg 2006; 132:
pp. 724-728.

Hendidura larngea posterior y hendidura laringotraqueoesofgica

Lauren D. Holinger
La hendidura larngea posterior (HLP) se caracteriza por aspiracin y se debe a una
deficiencia de la lnea media de la cara posterior de la laringe. En los casos graves la
hendidura se extiende hacia abajo y llega a la trquea cervical o torcica, de forma que no
existe separacin entre la trquea y el esfago, lo que crea una hendidura
laringotraqueoesofgica (HLTE). Las hendiduras larngeas pueden ser familiares y se pueden
asociar a agenesia traqueal, fstula traqueoesofgica y otras malformaciones congnitas
mltiples, como sndrome G, sndrome de Opitz-Frias y sndrome de Pallister-Hall.

Los sntomas iniciales corresponden a aspiracin y dificultad respiratoria. El esofagograma

se debe realizar con mucho cuidado, pero la confirmacin del diagnstico se hace con
laringoscopia directa y broncoscopia. La principal prioridad es estabilizar la va respiratoria.
Tambin se debe controlar el reflujo gastroesofgico y valorar otras posibles
malformaciones congnitas antes de la reparacin.

Bibliografa
Moungthong G., Holinger L.D.: Laryngotracheoesophageal clefts. Ann Otol Rhinol Laryngol
1997; 106: pp. 1002-1011.
Rahbar R., Roullon I., Roger G., Lin A., et. al.: The presentation and management of laryngeal
cleft. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006; 132: pp. 1335-1341.

Malformaciones vasculares y cardacas

Lauren D. Holinger
La arteria innominada aberrante es la causa ms frecuente de traqueomalacia secundaria.
Se producen sibilancias espiratorias y tos y, raramente, apnea refleja o episodios de cianosis
con prdida de conciencia y parada respiratoria. No suele ser necesaria la ciruga, y los
lactantes reciben tratamiento conservador porque el problema es autolimitado.

El trmino anillo vascular se utiliza para describir las malformaciones vasculares

secundarias al desarrollo anormal del complejo del cayado artico. El cayado artico doble
es el anillo vascular completo ms frecuente y rodea tanto a la trquea como al esfago,
comprimiendo a ambos. Con algunas excepciones, estos pacientes tienen sntomas a los 3
meses de edad. Predominan los sntomas respiratorios, pero puede haber disfagia. El
diagnstico se establece mediante un esofagograma con bario, el cual muestra una
indentacin posterior del esfago por el anillo vascular . La TC con contraste o la RM con
angiografa proporcionan al cirujano la informacin necesaria.

Otra malformacin vascular es la brida pulmonar, que tambin requiere correccin

quirrgica. El anillo vascular abierto (incompleto) ms frecuente es la arteria subclavia
derecha aberrante. Aunque es frecuente, generalmente es asintomtica y tiene un inters
nicamente acadmico.

Las cardiopatas congnitas pueden comprimir el bronquio principal izquierdo o la trquea

distal. Cualquier trastorno que cause hipertensin pulmonar significativa aumenta el calibre
de las arterias pulmonares, las cuales a su vez comprimen el bronquio principal izquierdo.
La correccin quirrgica de la patologa subyacente a la hipertensin pulmonar alivia la
compresin de la va respiratoria.

Bibliografa
Backer C.M., Mavroudis C., Gerber M.E., et. al.: Tracheal surgery in children: an 18 year
review of four techniques. Eur J Cardio Thoracic Surg 2001; 19: pp. 777-784.

Estenosis, membranas y atresia de la trquea

Lauren D. Holinger
La estenosis traqueal congnita de un segmento largo, con anillos traqueales completos,
habitualmente aparece en el primer ao de vida, normalmente despus de una crisis
precipitada por una enfermedad respiratoria aguda. El diagnstico se debe sospechar en
una radiografa simple. La TC con contraste muestra las malformaciones intratorcicas
asociadas, como brida pulmonar (presente en un tercio de los casos); la cuarta parte de
estos pacientes tiene una cardiopata congnita. La broncoscopia es el mejor mtodo para
definir el grado y la extensin de la estenosis y el patrn de ramificacin bronquial anormal
asociado. El tratamiento de las estenosis clnicamente significativas supone la reseccin
traqueal de la estenosis de un segmento corto y la traqueoplastia con deslizamiento para la
estenosis de un segmento largo. Las estenosis congnitas de los tejidos blandos y las
membranas delgadas son infrecuentes. Puede que lo nico que se necesite sea la dilatacin.

Quistes del intestino anterior

Lauren D. Holinger
El quiste broncgeno, el quiste esofgico intramural (duplicacin esofgica) y el quiste
entrico pueden producir sntomas de obstruccin respiratoria y disfagia. El diagnstico se
sospecha cuando la radiografa de trax o la TC muestran la masa y, en el caso del quiste
entrico, la malformacin vertebral asociada. El tratamiento de todos estos quistes es la
reseccin quirrgica.