MIASTENIA

GRAVIS

Manual de Informacin Mdica

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NDICE
Pg.

Miastenia Gravis - Informacin Mdica Medicamentos Recomendados Medicamentos que Agravan la MG Neurotransmisores Sistema Inmunolgico Odontologa y Miastenia Gravis Miastenia Ocular Nutricin Diccionario de Miastenia Gravis

3 32 47 56 60 69 74 77 104

Asociacin de apoyo a Enfermos de Miastenia A.C.

Qu es la Miastenia Gravis?
La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crnica caracterizada por grados variables de debilidad y fatiga de los msculos esquelticos ( voluntarios) del cuerpo. En la actualidad gracias a las terapias y medicamentos disponibles, la calidad de vida para personas con MG ha aumentado considerablemente.

Cules son los sntomas ?

Visin doble borrosa Cada de uno los dos prpados Marcha inestable irregular Debilidad en brazos, manos, piernas y cuello. Cambio en la expresin facial Trastornos en el habla Dificultad para masticar Dificultad para deglutir Dificultad para respirar

Cules son sus principales caractersticas ?

La caracterstica principal de la MG es una debilidad muscular que aumenta durante los perodos de actividad y disminuye despus de perodos de descanso.

Quin la padece ?
La MG afecta a personas de todas las edades, con una mayor incidencia en mujeres de entre 20 a 40 aos y hombres entre 50 a 60 aos. Segn las estadsticas es una enfermedad que afecta a 5 de cada 100,000 personas.

Existen diferentes tipos de Miastenia Gravis ?

Efectivamente el grado de debilidad muscular en la MG vara entre los pacientes y se clasifica en tres tipos bsicos : Tipo 1.- Se manifiesta slo en msculos oculares. ( Miastenia Ocular) Tipo 2.- Afecta adems los msculos bucofarngeos y moderadamente brazos y piernas. Tipo 3.- Debilidad generalizada de todos los msculos incluyendo algunas veces hasta los msculos respiratorios.

Cmo se hace el diagnstico?

El mtodo de diagnstico lo define el mdico de acuerdo a cada paciente. Actualmente se usan principalmente lo siguientes : El Historial Clnico del paciente Pruebas de Neostigmina Tensiln Anlisis de anticuerpos AChR Prueba de estmulos elctricos repetitivos (Prueba de Jolly).

Cul es el tratamiento ?
El tratamiento debe ser adaptado a cada paciente de acuerdo a la severidad de la enfermedad y grado de respuesta a los medicamentos. Los principales tratamientos son : Inhibidores de la Colinesterasa (Mestinn) Corticosteroides (Prednisona) Inmunosupresores ( Imuran, Cell-Cept) Timectoma Inmunoglobulina IV Plasmafresis

Qu puede empeorar los sntomas ?

Enfermedades virales, especialmente las respiratorias Hipertiroidismo Hipotiroidismo Embarazo y ciclo menstrual. Alta temperatura corporal Estrs Mala nutricin Medicamentos tales como algunos antibiticos, antiarrtmicos y bloqueadores beta-adrenrgicos.

Aunque la MG es una enfermedad crnica, se puede controlar de forma satisfactoria en la mayora de los pacientes a condicin de que cumplan con el tratamiento. Por lo tanto la educacin del paciente es esencial.

Existe alguna asociacin que de apoyo a los enfermos de Miastenia?

S, en Guadalajara y el Estado de Jalisco, ADAEM es la Asociacin de apoyo a enfermos de Miastenia en Guadalajara y el Estado de Jalisco.

Objetivos de ADAEM:
La Educacin del Paciente Compartir nuestras experiencias Darnos apoyo mutuo Mejorar la calidad de vida de cada uno de los integrantes de la Asociacin.

Dnde se renen ?
Las reuniones se realizan en el Auditorio del Sanatorio Guadalajara, situado en la calle Justo Sierra # 2130, Col. Ladrn de Guevara, Guadalajara, Jalisco.

Cundo se renen?
Las reuniones y conferencias son el 2 Sbado de cada mes a las 12 del medioda.

Dnde puedo encontrar ms informacin?

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Ningn lugar esta lejos ni ms all de nuestras fuerzas.

ANEXO I .- CLASIFICACIN DE LOS TIPOS DE MIASTENIA La clasificacin clnica propuesta por Osserman sigue aceptndose, con mayores o menores modificaciones, por la mayora de autores. Se basa en la rapidez de instauracin de los sntomas, el grado de severidad y el patrn de distribucin de los grupos musculares (Osserman y Genkins, 1971). Dicha clasificacin es la siguiente: Grupo I: Miastenia ocular. Las manifestaciones clnicas estn limitadas a los msculos oculares, aunque puede aceptarse la extensin al orbicular de los prpados. Comprende un 15% de los pacientes. Grupo IIA: Miastenia generalizada ligera. Generalmente de comienzo lento, a menudo ocular, se extiende gradualmente a la musculatura esqueltica y bulbar, y respeta los msculos respiratorios. Grupo IIB: Miastenia generalizada moderada. El comienzo es gradual, a menudo ocular, progresando a una afectacin ms severa de la musculatura esqueltica y bulbar, pero respetando tambin los msculos respiratorios. Los grupos IIA y IIB incluyen la mayora de pacientes, 50-70%. La diferencia entre ambos estriba en la afectacin especialmente severa de los msculos bulbares (orofarngeos) en los pacientes del grupo IIB. Grupo III: Miastenia aguda fulminante. De comienzo rpido y con afectacin generalizada que incluye los msculos respiratorios. Comprende un 10-15% de los pacientes. Grupo IV: Miastenia grave tarda. Los sntomas graves, incluyendo los respiratorios, aparecen con un intervalo de al menos dos aos despus del comienzo de los grupos I y II. Menos de un 10% de los pacientes pertenecen a este grupo.

ANEXO II. - ANLISIS PROMEDIO DE ANTICUERPOS AChR

Doctor Aashit K Shah. Departamento de Neurologa DETROIT MEDICAL CENTER.

2 c) Lesin de la membrana postsinptica en colaboracin con el complemento. La estructura compleja del RACh sugiere la existencia de una poblacin heterognea de anticuerpos que pueden unirse a diferentes eptopos del mismo. La mayora de ellos se unen a las subunidades a. Origen de la respuesta autoinmune. El mecanismo que inicia y mantiene la respuesta autoinmune, produciendo la prdida de la autotolerancia, no se conoce todava. El timo se ha implicado como posible lugar de origen porque el 75% de los pacientes tienen anormalidades tmicas: un 65% tienen hiperplasia con centros germinales activos y un 10% tienen timoma. La timectoma, por otra parte, mejora a la mayora de pacientes. Los RsACh de las clulas mioides del timo podran actuar como autoantgenos y poner en marcha la reaccin autoinmune dentro de la glndula tmica (Drachman, 1994).

EPIDEMIOLOGIA Las estimaciones en cuanto a la incidencia y prevalencia se basan en estudios epidemiolgicos realizados en diferentes pases, variando de 2 a 10.4 por 1.000.000 de habitantes respecto a la incidencia y de 25 a 142 por 1.000.000 de habitantes respecto a la prevalencia. La incidencia mxima en la mujer se da en la tercera dcada de la vida, con una edad media de inicio situada alrededor de los 28 aos, mientras que en el hombre se produce entre la cuarta y sexta dcada, con una edad media de inicio alrededor de los 42 aos. La enfermedad es ms frecuente en la mujer que en el hombre, en una relacin aproximada de 2:1 a 3:1. Esta diferencia se debe al predominio de mujeres en edades jvenes, ya que en edades ms avanzadas la distribucin tiende a equilibrarse. CLINICA Debilidad muscular miastnica. La debilidad muscular miastnica tiene una serie de caractersticas propias: En primer lugar, empeora con el ejercicio y mejora tras el reposo. A este fenmeno se le denomina "fatigabilidad" para diferenciarlo de la fatiga y constituye la caracterstica esencial de la enfermedad En segundo lugar, es variable: se producen oscilaciones temporales de los sntomas y es caracterstico que los pacientes refieran un aumento de la debilidad muscular a lo largo del da. En tercer lugar, no tiene una correspondencia topogrfica anatmica. Y finalmente, en cuarto lugar, no suele acompaarse de otros sntomas o signos neurolgicos Sntomas iniciales.

3 La enfermedad se inicia generalmente de forma gradual y el momento del inicio puede ser difcil de precisar. Se ha sealado incluso la posible existencia de "miastenia subclnica" en algunos pacientes que refieren "fatiga generalizada" sin debilidad muscular durante un tiempo determinado previo al inicio de los sntomas (Brooke, 1986). Es difcil, sin embargo, realizar una valoracin de dicho fenmeno. Sntomas y signos en el curso de la enfermedad. Oculares. Los msculos oculares pueden afectarse en todas las combinaciones posibles, manifestndose comnmente como ptosis palpebral y diplopia. La ptosis palpebral puede ser unilateral o bilateral. En ocasiones alterna de un lado a otro en exploraciones sucesivas e incluso en el curso de una misma exploracin. Si la ptosis es muy marcada los pacientes intentan contrarrestarla mediante la accin del msculo frontal. En caso de que dicho msculo est partico pueden compensarla llevando la cabeza hacia atrs, a no ser que los msculos extensores del cuello tambin estn particos. La diplopia se produce por debilidad de los msculos oculomotores, con un patrn de distribucin que no corresponde generalmente a ningn nervio oculomotor. En algunos casos puede observarse ausencia de movimientos oculares. Para que la diplopia se haga manifiesta, la limitacin de los movimientos oculares no debe ser simtrica ni completa. La paresia oculomotora puede ser tambin causa de nistagmo, que aparece o se acenta con el mantenimiento de la mirada lateral. La msculatura intrnseca no se afecta nunca. Faciales. La afectacin de los msculos faciales da lugar a dificultad o imposibilidad para cerrar los ojos, y a un tipo de sonrisa muy peculiar que se produce porque los msculos retractores de los ngulos de la boca son ms dbiles que los elevadores. Este trastorno de la expresividad puede llegar a ser embarazoso para el paciente y hacer que ste tape su boca con la mano mientras re. Orofarngeos. La debilidad de los msculos masticatorios crea dificultades para comer y en casos severos claudicacin mandibular. Es tpico de la miastenia la combinacin de msculos maseteros dbiles y pterigoideos fuertes, aunque stos ltimos pueden afectarse raramente. Los trastornos de la fonacin pueden producirse por afectacin de los msculos del aparato articulatorio (labios, mandbula, lengua y paladar blando), de los larngeos o de los respiratorios. La consecuencia de todo ello es la aparicin de voz nasal, disminucin del tono de la voz y alteraciones en la articulacin de la palabra, con especial dificultad para la pronunciacin de ciertas consonantes como la "r". La disfagia da lugar a dificultades para la alimentacin, regurgitacin nasal y pequeos aspirados que ocasionan ataques de tos, o aspirados ms severos que pueden llegar a desencadenar una crisis miastnica. Cervicales. Los msculos cervicales deben exlorarse con detenimiento ya que la fatigabilidad puede observarse en ellos de forma muy demostrativa. En general, los flexores suelen estar ms afectados que los extensores (Suarez y Kelly, 1992) y para los pacientes puede ser difcil o imposible flexionar la cabeza desde la posicin de decbito supino. Extremidades. Los msculos de las extremidades superiores tienden a afectarse con ms frecuencia que los de las inferiores, y los proximales ms que los distales); no es infrecuente, sin embargo, observar debilidad de los extensores de los dedos de las manos.

4 Respiratorios. La debilidad de los msculos respiratorios dar lugar a disnea. Si la afectacin es puramente diafragmtica la disnea es inspiratoria; si es ms intensa en los msculos intercostales y abdominales es espiratoria. La dificultad para toser puede llegar a producir acmulo de secreciones que facilite la aparicin de infecciones respiratorias, las cuales, a su vez, pueden desencadenar una crisis miastnica. Grupos musculares afectados. Los msculos oculares son, con diferencia, los ms afectados en la fase inicial de la enfermedad, en un 50-62% de los pacientes; tambin lo son a lo largo del curso evolutivo, en un 80-92%. Los faciales se afectan en un 8-12% en la fase inicial y en un 70-80% en el curso evolutivo. Los orofarngeos en un 12-30% y 52-90%. Los cervicales en 3-4% y 78-90%. Los de extremidades en un 8-23% y 44-90%. Finalmente, es excepcional que los msculos respiratorios se afecten en la fase inicial de la enfermedad y lo hacen en un 22-30% a lo largo del curso evolutivo (Osserman y Genkins, 1971; Simpson, 1981; Brooke, 1986; Grob, 1983) CLASIFICACION CLINICA La clasificacin clnica propuesta por Osserman sigue aceptndose, con mayores o menores modificaciones, por la mayora de autores. Incluye los pacientes con miastenia autoinmune (excepto la miastenia neonatal transitoria y la inducida por D-Penicilamina) y es til para definir diferentes estados de la enfermedad. Se basa en la rapidez de instauracin de los sntomas, el grado de severidad y el patrn de distribucin de los grupos musculares (Osserman y Genkins, 1971). Su principal limitacin radica probablemente en que la asignacin de los pacientes a un grupo u otro depende, en parte, de criterios subjetivos. Dicha clasificacin es la siguiente: Grupo I: Miastenia ocular. Las manifestaciones clnicas estn limitadas a los msculos oculares, aunque puede aceptarse la extensin al orbicular de los prpados. Comprende un 15% de los pacientes. Grupo IIA: Miastenia generalizada ligera. Generalmente de comienzo lento, a menudo ocular, se extiende gradualmente a la musculatura esqueltica y bulbar, y respeta los msculos respiratorios. Grupo IIB: Miastenia generalizada moderada. El comienzo es gradual, a menudo ocular, progresando a una afectacin ms severa de la musculatura esqueltica y bulbar, pero respetando tambin los msculos respiratorios. Los grupos IIA y IIB incluyen la mayora de pacientes, 50-70%. La diferencia entre ambos estriba en la afectacin especialmente severa de los msculos bulbares (orofarngeos) en los pacientes del grupo IIB. Grupo III: Miastenia aguda fulminante. De comienzo rpido y con afectacin generalizada que incluye los msculos respiratorios. Comprende un 10-15% de los pacientes. Grupo IV: Miastenia grave tarda. Los sntomas graves, incluyendo los respiratorios, aparecen con un intervalo de al menos dos aos despus del comienzo de los grupos I y II. Menos de un 10% de los pacientes pertenecen a este grupo. HISTORIA NATURAL

5 Fases de la enfermedad. El curso de la MG es variable y no es posible predecir cul va a ser la progresin de la enfermedad en un determinado paciente. Se ha reconocido, sin embargo, la existencia de un "patrn general evolutivo" en el que podran distinguirse tres fases consecutivas (Simpson, 1981; Grob, 1983; Oosterhuis, 1989): Existira inicialmente una fase activa, que se prolongara durante un perodo de tres a siete aos, en la que la enfermedad sera inestable. Posteriormente, se iniciara una fase inactiva, de estabilizacin, que se prolongara a lo largo de 10 aos. Finalmente, se producira una fase de autolimitacin de la enfermedad con tendencia lenta a la mejora. Es importante sealar, sin embargo, que un 15% de pacientes puede tener exacerbaciones entre 10 y 25 aos despus de haberse iniciado la enfermedad. Miastenia inicialmente ocular y posteriormente generalizada. En aquellos pacientes que se presentan inicialmente con sntomas y signos exclusivamente oculares, no es posible identificar cules tendrn permanentemente una forma ocular y en cules se producir una generalizacin de los sntomas. Se sabe, sin embargo, que dicha generalizacin ocurre en un 40% de los pacientes y que se origina dentro de los dos primeros aos de evolucin en un 85% de los pacientes (Bever et al., 1980) y dentro de los tres primeros aos en un 92% (Grob, 1983). Remisiones. Uno de los aspectos ms interesantes del curso evolutivo de la enfermedad es la existencia de remisiones clnicas en un 20% a 30% de los pacientes no tratados (Simpson, 1981; Brooke, 1986; Grob, 1983; Oosterhuis, 1989): la mayora tienen una nica remisin, aunque en algunos se han observado de 2 a 4 remisiones; generalmente se producen en la fase inicial de la enfermedad; su duracin es muy variable, "de meses a aos". Es preciso tener presente que este aspecto evolutivo de la enfermedad puede falsear el anlisis de la respuesta teraputica con determinados tipos de tratamiento, especialmente con aquellos cuya accin beneficiosa suele ser retardada, como la timectoma y determinados inmunosupresores como la azatioprina. Mortalidad. En un trabajo publicado en 1989 (Oosterhuis, 1989), se revisaron tres series largas de pacientes en el perodo comprendido entre 1934 y 1965 y se mostr que la mortalidad durante dicho perodo era de un 29-37%. Desde 1965 a 1984 se haba reducido hasta un 9-12%. Es posible que en estos ltimos aos haya disminuido todava ms. Este importante descenso debe atribuirse por una parte a la utilizacin de los corticoides a partir de los aos 60 y de los inmunosupresores a partir de los 70; es indudable, por otra parte, que el tratamiento de las crisis miastnicas en las UCIs, con la incorporacin de la plasmafresis y, ms recientemente, de las inmunoglobulinas, ha resultado crucial para la disminucin de la mortalidad. DIAGNOSTICO Proceso diagnstico. La historia clnica y la exploracin neurolgica, que debe incluir la realizacin de pruebas de fatigabilidad (Pradas e Illa, 1992) en diferentes grupos musculares, son esenciales en el diagnstico.

6 En la mayora de casos la variabilidad temporal de los sntomas, la demostracin de fatigabilidad clnica y la respuesta a los anticolinestersicos de accin rpida o lenta (test farmacolgico) permiten establecer el diagnstico. El estudio electrofisiolgico e inmunolgico son esenciales en los casos clnicamente dudosos y muy tiles para la aportacin de datos cuantitativos, especficos en el caso de los anticuerpos antiRACh. En un paciente con clnica sugestiva y con negatividad o dificultad de interpretacin de los diferentes mtodos de diagnstico, ser el "test del tiempo" el que permitir, en ltimo trmino, confirmar o descartar la existencia de MG. Diagnstico Farmacolgico. La administracin de cloruro de edrofonio por va intravenosa (test de Tensiln) produce un rpido aumento de la fuerza muscular en pacientes miastnicos (Seybold, 1986; Daroff, 1986). El edrofonio es un inhibidor de accin rpida de la acetilcolinesterasa y sus efectos duran pocos minutos. La inyeccin puede realizarse mediante jeringa o "mariposa". La utilizacin de esta ltima tiene algunas ventajas: facilita la administracin cuando las venas son pequeas o el paciente no coopera, y permite la inyeccin escalonada de edrofonio, la administracin de suero salino en caso de que se decida comparar su efecto con el del edrofonio, y la de atropina cuando sea necesario. Es conveniente que el test lo realicen dos personas conjuntamente: una que inyecte y otra que observe. Con el paciente en decbito supino se inyectan 2 mg (0,2 ml) y se observa durante 1 2 minutos. Si aparecen efectos colaterales importantes (esencialmente bradicardia) se interrumpe el test y si es necesario se administran 0,5-1 ml de atropina. Si no aparecen efectos colaterales y no se ha producido mejora de los sntomas se inyectan otros 3 mg (0,3 ml) y se mantiene la observacin nuevamente durante 1 2 minutos. Si con esta cantidad tampoco se observan cambios se inyectan los 5 mg (0,5 ml) restantes. La valoracin de la respuesta debe realizarse sobre grupos musculares suficientemente afectados. Aunque en teora cualquier grupo muscular puede ser adecuado, el test de Tensiln es especialmente til en pacientes con ptosis o debilidad de los msculos oculares. La ptosis suele responder de forma espectacular, mientras que la mejora de la paresia de los movimientos oculares es, en general, menos aparente. La respuesta debe considerarse positiva cuando se resuelve la ptosis o se produce la mejora en al menos un msculo ocular. En caso de valorarse otros grupos musculares, como los faciales, masticatorios, cervicales o de extremidades, la respuesta debe considerarse positiva si se produce un aumento significativo de la fuerza muscular o un aumento de la capacidad para realizar movimientos repetidos. Una vez iniciado el test, la funcin muscular que se haya escogido como punto de referencia se valora a intervalos de 10 a 15 segundos. La mayora de los msculos miastnicos responden a la administracin de 2 a 5 mg de edrofonio dentro de los primeros 30 a 45 segundos. Es poco probable que a dosis ms altas se produzcan mejoras que no se hayan producido a dosis ms bajas. La accin se prologa de 5 a 10 minutos. Es interesante observar no solamente la fase de mejora sino tambin la fase de retorno al estado inicial, analizando, de esta forma, la fluctuacin de los sntomas. Si el paciente est recibiendo tratamiento con anticolinestersicos el test debe realizarse cuando haya desaparecido el efecto de la ltima dosis. En casos seleccionados, especialmente cuando los sntomas son variables o la afectacin ligera, puede utilizarse suero salino como placebo.

7 Durante la administracin de edrofonio los pacientes suelen experimentar algunos efectos colinrgicos durante 1 a 3 minutos: rubefaccin facial, ligera sudoracin, aumento de la salivacin, lagrimeo y fasciculaciones palpebrales y periorales. Excepcionalmente pueden observarse efectos ms graves, como bradicardia, hipotensin o broncoespasmo. Para evitarlos debe seguirse la tcnica de administracin previamente mencionada, con dosis inicialmente bajas y aumento escalonado. Si los efectos aparecen a pesar de las precauciones, debe administrarse atropina de forma inmediata. El asma bronquial y las arritmias cardiacas deben considerarse contraindicaciones relativas del test, a menos que ste se realice en el servicio de urgencias y con el paciente monitorizado. La sensibilidad del test de Tensiln es alta: la respuesta es positiva en un 90% a 95% de los casos (Oh et al., 1990). Sin embargo, no es especfico: adems de ser positivo en algunas formas de sndromes miastnicos congnitos, se han observado falsos positivos en el sndrome de LambertEaton, en el botulismo y en la esclerosis lateral amiotrfica, entre otros (Oh et al., 1990). En el diagnstico farmacolgico de la MG tambin pueden utilizarse anticolinestersicos de accin prolongada como la prostigmina. El test de prostigmina tiene la ventaja de poder observar al paciente durante ms tiempo, y ello es especialmente til para valorar los msculos cervicales y de extremidades. La tcnica consiste en la inyeccin de 0,5-1,0 mg de prostigmina por va intramuscular. El inicio de la accin se produce entre los 15 y 30 minutos y se prolonga durante varias horas. Este tiempo de accin prolongado permite la utilizacin del test de prostigmina en combinacin con el estudio electrofisiolgico, aumentando la eficacia de este ltimo y permitiendo la cuantificacin de la respuesta. ESTUDIO ELECTROFISIOLOGICO El estudio electrofisiolgico es especialmente til en los casos clnicamente dudosos y permite obtener datos cuantitativos. Su aportacin se basa esencialmente en tres puntos: confirmar la existencia de un trastorno postsinptico de la unin neuromuscular (diferencindolo de los presinpticos), excluir otras enfermedades neuromusculares coexistentes y monitorizar el curso evolutivo de la enfermedad en respuesta a su historia natural y a la aplicacin de los diferentes tipos de tratamiento. Las tcnicas electrofisiolgicas utilizadas son: la estimulacin repetitiva, la electromiografa de fibra aislada y la electromiografa coaxial. Estimulacin repetitiva. Jolly en 1895 fue el primero en demostrar que el incremento de la debilidad muscular miastnica con el ejercicio repetido se deba a un fallo en el sistema neuromuscular. Observ que la estimulacin repetitiva de un nervio motor produca una disminucin progresiva de la respuesta muscular y a este fenmeno lo denomin reaccin miastnica. Harvey y Masland en 1941 fueron los primeros en aplicar al msculo humano los mtodos cuantitativos utilizados en electrofisiologa experimental. Estos autores utilizaron estmulos supramaximales sobre un nervio motor a diferentes frecuencias y registraron la respuesta elctrica del msculo correspondiente. A partir de entonces la metodologa se fue perfeccionando, aplicndose a diferentes msculos de las extremidades y de la cara con diferentes programas de estimulacin. Metodologa. Para el registro de la respuesta muscular se utilizan electrodos de superficie que se fijan sobre la piel, la cual debe ser previamente limpiada y escarificada superficialmente para disminuir su resistencia. El electrodo de recepcin activo se coloca sobre la zona del msculo correspondiente a su punto motor para obtener de esta forma una respuesta bifsica con su primer componente negativo, bien sincronizada y de amplitud mxima. El electrodo de referencia se coloca sobre el tendn del msculo explorado.

8 El estmulo utilizado debe ser supramaximal, lo cual implica que su intensidad sea mayor que la mnima requerida para activar todos los axones motores que inervan el msculo explorado. Lo ms comn es que se aplique mediante electrodos de superficie colocados sobre la zona que corresponde anatmicamente al nervio estudiado. Una vez que los electrodos estn bien colocados y fijados, es conveniente inmovilizar la extremidad estudiada mediante una frula de soporte que no obstruya la circulacin sangunea. Los msculos explorados deben colocarse bajo un ligero estiramiento para que la contraccin muscular sea lo ms isomtrica posible y para minimizar al mximo los artefactos de movimiento. La temperatura de la piel que recubre el msculo explorado debe estar entre 34C y 37C. Pueden estudiarse msculos del brazo, de la pierna y de la cara. En la mayora de laboratorios el estudio se inicia en los msculos de las manos, concretamente en los de la eminencia hipotenar, dependientes del nervio cubital. Sin embargo, el estudio de msculos proximales y de la cara tiene un porcentaje ms alto de positividades. El estudio en el msculo trapecio mediante la estimulacin del nervio accesorio o del msculo nasal mediante la estimulacin del facial, son buenas elecciones. En nuestro laboratorio utilizamos el siguiente programa de estimulacin: en primer lugar se aplica un estmulo supramaximal aislado. A continuacin se aplican 10 estmulos a 3 ciclos/seg. Una vez registradas las respuestas musculares, se mide la amplitud de la onda negativa de la primera respuesta y se compara con la de la cuarta o quinta. A continuacin se pide al paciente que realice una contraccin isomtrica mxima del msculo explorado durante 20 seg.. Si el msculo est severamente afectado puede acortarse este tiempo y si est muy poco o nada afectado puede alargarse. Al cabo de 10 seg. se repite la estimulacin a 3 ciclos/ seg. para observar si existe facilitacin. A continuacin, cada minuto durante los 10 minutos siguientes, se repite la estimulacin a 3 ciclos/seg. para observar si existe agotamiento post-esfuerzo. Estimulacin repetitiva en la MG. En la MG la amplitud de la respuesta muscular a un estmulo supramaximal aislado est dentro de lo normal o ligeramente por debajo de los valores normales. Si se aplica una estimulacin repetitiva mediante la tcnica ya descrita, se observa una disminucin de la amplitud de la onda negativa de la cuarta o quinta respuesta respecto a la primera, superior al 10%. Este fenmeno, aunque mejore con la administracin de edrofonio o prostigmina, no es patognomnico de la miastenia sino que indica nicamente una alteracin de la transmisin neuromuscular. Probablemente, el decremento observado representa un fenmeno presente en las placas motoras normales, pero enmascarado por el factor de seguridad. Un hecho ms caracterstico del bloqueo neuromuscular miastnico postsinptico es el denominado agotamiento post-esfuerzo, que para algunos autores es de gran importancia diagnostica (Desdmedt y Borenstein, 1970): se observa en primer lugar una facilitacin inmediata y transitoria de la transmisin neuromuscular de un 10-50%, seguida de un aumento del grado de bloqueo que alcanza su mximo nivel a los 2-4 minutos despus del ejercicio, recuperndose lentamente de forma ms o menos completa en los minutos sucesivos. La estimulacin repetitiva de un nervio motor ofrece la ventaja de una relativa simplicidad. El estudio en los msculos de la mano suele ser tolerado fcilmente por la mayora de pacientes, aunque slo un 50% de ellos mostrarn una respuesta anormal. Si la exploracin se realiza en un msculo proximal como el trapecio, la respuesta ser anormal en un 60-70% de todos los pacientes, y en un 90% de los que tienen una forma generalizada de la enfermedad. Electromiografa de fibra aislada (EMGFA). La tcnica de EMGFA fue descrita y desarrollada con detalle por Stalberg y Trontelj y permite estudiar cuantitativamente la transmisin neuromuscular en placas motoras individuales "in situ" (Stalberg y Trontelj, 1994; Sanders et al, 1996).

9 Jitter. Cuando se registran los potenciales de accin de dos fibras musculares pertenecientes a una misma unidad motora (par), el intervalo de tiempo entre ellas vara durante descargas consecutivas y a este fenmeno se le denomina jitter. El jitter se debe principalmente a una variabilidad en el retraso sinptico y es del orden de 10 a 50 microsegundos expresado como el valor medio de los intervalos consecutivos (MCD). En situaciones en las que existe un trastorno de la transmisin neuromuscular, el jitter est aumentado. Si el trastorno es marcado, los potenciales de accin pueden estar ausentes, debido a un bloqueo neuromuscular parcial o intermitente. Esta tcnica permite, por lo tanto, detectar un trastorno ligero de la transmisin neuromuscular expresado por un aumento del jitter antes de que se produzcan bloqueos. En cambio, estos son necesarios, para que pueda demostrarse debilidad y fatigabilidad en el exmen clnico y decremento patolgico en la estimulacin repetitiva. Para medir el jitter se utiliza un electrodo de aguja especial, con una pequea superficie de registro (25 m m) situada a tres milmetros de la punta. El estudio del jitter puede realizarse durante la actividad voluntaria o por microestimulacin. Anlisis del jitter durante la actividad voluntaria. Mediante una contraccin ligera, el electrodo recoge los potenciales de accin de dos fibras musculares contiguas (par) que pertenecen a una misma unidad motora. Se deben medir como mnimo 20 pares. El valor lmite normal del jitter en el extensor comn de los dedos es de 55 m s (valor de nuestro laboratorio). Se considera que el examen es patolgico cuando se detectan un 10% o ms placas con jitter por encima del valor lmite normal. Anlisis del jitter por microestimulacin axonal. La activacin de las fibras musculares se consigue mediante la estimulacin de axones terminales con una aguja monopolar a diferentes fecuencias. El electrodo de registro se sita en diferentes posiciones que captan el potencial de accin de una o ms fibras musculares. Puede medirse de esta forma la inestabilidad en la transmisin desde el estmulo y la existencia de bloqueos del mismo modo que con el mtodo de activacin voluntaria (Trontelj et al., 1986). En nuestro laboratorio utilizamos de entrada esta tcnica por su mayor rapidez y comodidad para el paciente. Al igual que en la activacin voluntaria, deben medirse como mnimo 20 placas. Suele explorarse el extensor comn de los dedos o el frontal, preferentemente este ltimo. El valor lmite normal del jitter por estimulacin en el extensor comn de los dedos es de 41 m s y en el frontal de 35 m s (valores de nuestro laboratorio). El examen ser patolgico cuando se detecten un 10% o ms placas con jitter por encima del valor lmite normal. La EMGFA en la miastenia generalizada es positiva en el 89% de casos si se estudia el extensor comn de los dedos y en el 99% si se estudian msculos faciales. En la miastenia ocular es positiva en el 97% de casos cuando se estudian los msculos faciales (frontal y/o orbicular de los prpados), y en un 60% cuando se estudia el extensor comn de los dedos (Sanders y Stalberg, 1996). La EMGFA es especialmente til en el diagnstico de la miastenia ocular ya que los anticuerpos antiRACh slo se detectan en un 50% de los pacientes de dicho grupo. Electromiografa coaxial. La razn fundamental de su realizacin es excluir otras enfermedades que puedan parecerse a la miastenia gravis y descartar otras que puedan asociarse a ella. ESTUDIO INMUNOLOGICO La determinacin del ttulo de anticuerpos anti-RACh es de gran utilidad para el diagnostico de la MG autoinmune. Es el nico test especfico de la enfermedad, aunque su sensibilidad es menor que la del estudio electrofisiolgico. Los anticuerpos se detectan en el 80-90% de todos los pacientes, pero nicamente en el 50% de los pacientes con miastenia ocular. Paradjicamente un 10-20% del

10 total de pacientes son seronegativos. Sin embargo, diferentes estudios han permitido concluir que la miastenia seronegativa es tambin un trastorno autoinmune mediado por anticuerpos que no pueden ser detectados con las tcnicas actuales (Drachman, 1994). DIAGNOSTICO DIFERENCIAL El diagnstico diferencial "acadmico" de la MG puede ser extenso, pero en la prctica, para el neurlogo con experiencia en la enfermedad suele ser relativamente sencillo dadas las caractersticas propias de la debilidad muscular miastnica ya explicadas en el apartado de clnica. Las mayores dificultades se encuentran cuando los sntomas estn confinados a la musculatura ocular. En este caso el diagnstico diferencial debe realizarse con las miopatas mitocondriales (oftalmoplejia externa progresiva), el hipertiroidismo, el botulismo y una lesin intracraneal que cause oftalmoplejia. En el caso de las miopatas mitocondriales los sntomas oculares son progresivos, la lentitud y simetra suelen evitar la diplopia y puede existir afectacin multisistmica como retinitis pigmentaria, bloqueo cardaco, etc.; el EMG suele ser mioptico y la biopsia muscular es caracterstica (fibras "ragged-red"). El hipertiroidismo puede producir diplopia, exoftalmos y retraccin palpebral; la ptosis es rara; el estudio de la funcin tiroidea y el TC orbitario confirmarn el diagnstico. El botulismo se manifiesta con oftalmoparesia y debilidad generalizada, pero las pupilas estn dilatadas y son "perezosas"; la estimulacin repetitiva demostrar un incremento de la respuesta. Si se sospecha una lesin intracraneal, la RM permitira confirmar o descartar el diagnstico. Si los sintomas oculares se asocian a disfagia, el diagnstico diferencial deber establecerse con la distrofia muscular oculofaringea. Se trata de un trastorno genticamente determinado con herencia autosmica dominante (cromosoma 14q); la instauracin de los sntomas es lentamente progresiva y no suele existir diplopia; el EMG es mioptico y la biopsia muscular es caracterstica ("rimmed vacuoles"). Cuando los sntomas son generalizados, el diagnstico diferencial debe establecerse con el sndrome de Lambert-Eaton, los sndromes miastnicos congnitos y la miastenia inducida por penicilamina. El sndrome de Lambert-Eaton es un trastorno presinptico de la unin neuromuscular que se manifiesta con debilidad muscular y fatigabilidad, pero tambin con arreflexia, sequedad de boca e impotencia; en una mayora de casos se asocia a cancer (especialmente de pulmn tipo "oat-cell"); la estimulacin repetitiva muestra un incremento en la respuesta y en un 85% de pacientes se detectan anticuerpos anti-canales de calcio tipo P/Q. Los sndromes miastnicos congnitos son raros y generalmente comienzan en la infancia; no son autoinmunes; para su diagnstico se requieren estudios electrofisiolgicos e inmunohistoqumicos muy sofisticados que se realizan en pocos centros en el mundo. La penicilamina puede desencadenar una verdadera MG autoinmune, que se recupera en pocas semanas una vez suprimido el frmaco. ESTUDIOS A REALIZAR Una vez establecido el diagnstico de MG deben llevarse a cabo los siguientes estudios: Funcin tiroidea: descartar hipertiroidismo

11 Autoanticuerpos (ANA, antitiroideos, antimsculo estriado para timoma) y factor reumatoideo: descartar otras enfermedades autoinmunes TAC torcico: descartar timoma Pruebas funcionales respiratorias

TRATAMIENTO La valoracin de la respuesta teraputica en la MG es particularmente difcil y hay que hay que tener presente una serie de aspectos que pueden condicionarla. Un primer aspecto es la ausencia de estudios prospectivos controlados que permitan valorar la eficacia de los diferentes tipos de tratamiento (Rowland, 1980). Un segundo aspecto es la necesidad de utilizar varios tipos de tratamiento de forma simultnea, lo que hace cuestionable la verdadera eficacia de cada uno de ellos por separado. Finalmente, un tercer aspecto est relacionado con la historia natural de la enfermedad, que ha sido tratada en un apartado anterior. Tal y como se ha mencionado, es probable que la mayora de pacientes alcancen el mximo grado de severidad dentro de los tres a siete primeros aos de evolucin, estabilizndose o mejorando despus de este perodo. Por otra parte, se producen remisiones espontneas en un 20-30% de los pacientes. Estos aspectos evolutivos de la enfermedad deben tenerse muy en cuenta a la hora de evaluar la respuesta de determinados tipos de tratamiento. Tambin es importante sealar que aunque existan orientaciones teraputicas generales, el tratamiento debe ser individualizado en funcin de las necesidades y limitaciones de cada paciente (Massey, 1997). Los tipos de tratamiento que pueden utilizarse son los siguientes: Anticolinestersicos Timectoma Corticoides Inmunosupresores Plasmafresis Inmunoglobulina endovenosa (Igev) Irradiacin Mediante la combinacin adecuada de estos diferentes tipos de tratamiento, la mayora de pacientes pueden reanudar una vida normal en todos los aspectos, y este es el mensaje que debe transmitirse al paciente una vez establecido el diagnstico de MG.

12 Anticolinestersicos. Desde su introduccin por Walker en 1934, los anticolinestersicos han constituido una forma de tratamiento esencial. Su utilizacin sigue siendo muy til para mejorar los sntomas miastnicos. Mecanismo de accin. Actun bsicamente disminuyendo la hidrlisis de acetilcolina, mediante la inhibicin de la acetilcolinesterasa. Dicha accin produce la acumulacin del neurotransmisor en la unin neuromuscular, aumentando de esta forma el factor de seguridad. Eleccin del frmaco. El ms utilizado en la prctica es la piridostigmina, probablemente por sus menores efectos colaterales colinrgicos y por su accin ms prolongada: sta se inicia entre los 10 y 30 minutos de la toma, alcanza su mximo efecto a las 2 horas aproximadamente y posteriormente disminuye de forma gradual. Su eleccin, sin embargo, no est basada en un estudio formal, sino en las preferencias de mdicos y pacientes. Ajuste de la dosis ptima. Uno de los problemas en la prctica es el ajuste de la dsis ptima, es decir, la que logre un mximo beneficio con los mnimos efectos colaterales. Para saber si la dosis es o no adecuada, no es recomendable la administracin de edrofonio endovenoso. Se ha comprobado que tanto en pacientes tratados como no tratados, la misma dosis de edrofonio puede tener efectos diferentes en das diferentes e incluso en msculos diferentes, desaconsejndose su utilizacin como mtodo de ajuste de la dsis ptima (Rowland, 1980). Mientras no existan mtodos ms objetivos, el ajuste debe ser "artesanal" y basarse en un equilibrio entre la mejora subjetiva del paciente y la aparicin de efectos colaterales. La dosis inicial suele ser de 30-60 mg cada 4-6 horas, respetando a ser posible el descanso nocturno. En pacientes con debilidad orofarngea la administracin debe ser programada para obtener un mximo efecto a las horas de las comidas, generalmente 30-60 minutos antes de iniciarlas. La dosis ha de ir reajustndose en funcin de las necesidades del paciente. Raramente se alcanzan los 120 mg cada 3 horas. Efectos colaterales. Los efectos colaterales suelen ser infrecuentes y de escasa intensidad, limitndose los muscarnicos a dolor abdominal, diarreas, aumento de la salivacin y de las secreciones bronquiales (que se tendr en cuenta en el paciente en estado crtico), y los nicotnicos a fasciculaciones. Es importante sealar que hasta el momento no ha sido publicada la aparicin de crisis colinrgica en pacientes que toman la medicacin por va oral. Adems de los efectos colaterales agudos, existen pruebas experimentales que sugieren la existencia de efectos txicos a ms largo plazo tras la administracin continuada de anticolinestersicos. La mayora de los estudios se han llevado a cabo en roedores, utilizndose dosis de anticolinestersicos comparables a las que se administran a pacientes miastnicos, durante perodos de dos a varias semanas. Se ha demostrado la existencia de alteraciones farmacolgicas, electrofisiolgicas, morfolgicas y ultraestructurales a nivel de la unin neuromuscular, pero dichas alteraciones no han sido demostradas en el hombre (Munsat, 1984). Indicaciones. Los anticolinestersicos siguen siendo imprescindibles en el tratamiento de los pacientes miastnicos, pero hay que tener en cuenta sus inconvenientes. En primer lugar, es un tratamiento exclusivamente sintomtico. En segundo lugar, en muchos casos es difcil la consecucin de una dosis ptima con la que el paciente pueda desarrollar una vida normal. En tercer lugar es posible que su administracin continuada produzca alteraciones de la unin neuromuscular. Finalmente, en cuarto lugar, en algunos pacientes su eficacia disminuye al cabo de varias semanas o

13 meses de tratamiento. En base a estos argumentos, las indicaciones de los anticolinestersicos son las siguientes: Pacientes con miastenia ocular leve Pacientes con miastenia generalizada en los que existan contraindicaciones para otros tipos de tratamiento Tratamiento coadyuvante en pacientes con miastenia generalizada Timectoma. El efecto beneficioso de la timectoma fue demostrado por Blalock en 1939 gracias a una observacin accidental: la extirpacin de un tumor qustico del timo en una paciente con MG produjo una mejora de sus sntomas miastnicos. La evaluacin del procedimiento la realiz Simpson en 1958 (Simpson, 1958). Desde entonces se han publicado gran nmero de trabajos que expresan opiniones muy diversas respecto a las indicaciones de la timectomia, desde un apoyo entusistico (Papatestas et al., 1971) a posiciones ms escpticas y conservadoras (McQuillen y Leone, 1977). Mecanismo de accin. No se conoce con exactitud el mecanismo de accin de la timectoma. Podran postularse, sin embargo, las siguentes hiptesis (Drachman, 1994): a) Supresin de un estmulo antignico continuo: si las clulas mioides actan como autoantgenos poniendo en marcha la reaccin autoinmune dentro de la glndula tmica, su extirpacin detendra la reaccin; b) Supresin de un reservorio de linfocitos B productores de anticuerpos; c) Correccin de un trastorno de la inmunoregulacin. Respuesta al tratamiento. Al igual que sucede con otros tipos de tratamiento utilizados en la MG, desconocemos la "verdadera" eficacia de la timectoma. No existen estudios prospectivos controlados y en muchos casos la valoracin de los resultados se realiza sin tener en cuenta otros tratamientos aplicados. La posible existencia de remisiones espontneas adquiere una importancia relevante en el tratamiento con timectoma, ya que la respuesta teraputica suele ser retardada durante meses o aos despus de la intervencin. Nuestra prctica es dar un margen de un ao despus de la ciruga. Si en este tiempo la respuesta no ha sido satisfactoria, se plantean otros posibles tratamientos como corticoides o inmunosupresores. Si nos basamos en estudios retrospectivos, parece evidente que la incidencia de remisiones y de mejora intensa es mayor en pacientes operados que en pacientes no tratados. En el trabajo retrospectivo ms completo, Buckingham y cols. (Buckingham et al., 1976) comparan pacientes de las mismas caractersticas, operados y no operados, y observan un 34% de remisiones en los primeros frente a un 8% en los segundos. La mejora tambin es mayor en los pacientes operados. Factores de prediccin de la respuesta teraputica. Existe un acuerdo unnime en cuanto a la diferente respuesta al tratamiento que tienen los pacientes sin timoma, en comparacin a los portadores de timoma, que constituyen el 10-15% de la poblacin total de miastnicos, aumentando

14 su incidencia con la edad. La respuesta es generalmente menos satisfactoria en los pacientes con timoma. Adems de la ausencia o presencia de timoma, que parece un claro factor de prediccin de la respuesta, algunos autores han intentado analizar la posible existencia de otros factores que puedan influir en los resultados de la timectoma. Los factores que se han estudiado han sido la edad, sexo, duracin de la enfermedad pre-tratamiento, severidad de la enfermedad y presencia de centros germinales. Los resultados publicados respecto a cada uno de los factores mencionados son bastante contradictorios, no permitiendo extraer conclusiones claras (Rowland, 1980; Drachman, 1994). Tcnica operatoria. La timectoma debera realizarse nicamente en centros con suficiente experiencia no slo en la ciruga propiamente dicha sin en el tratamiento pre y postoperatorio. En estas condiciones la mortalidad es esencialmente la misma que la de la anestesia general y la morbilidad es mnima. El paciente debe operarse en condiciones ptimas. Por ello, en caso de exista disfagia severa o insuficiencia respiratoria debe realizarse tratamiento con Igev, plasmafresis o corticoides como preparacin a la intervencin. En cuanto al abordaje, debe hacerse por va transesternal con objeto de que la extirpacin sea la "mxima" posible (Jaretzki, 1997). Indicaciones. La timectoma est siempre indicada en los pacientes con timoma. Existen varias razones que recomiendan esta actitud: En primer lugar, aproximadamente un 15% de timomas son invasivos. En segundo lugar, y aunque es raro, pueden metastatizar a regiones extratorcicas. En tercer lugar, la MG puede mejorar e incluso remitir despus de la timectoma. Si el timoma no puede ser extirpado de forma completa o si es invasivo, debe localizarse con marcadores el tumor durante la ciruga y realizarse radioterapia postoperatoria. El pronstico de un miastnico con timoma se ha contemplado tradicionalmente como peor que el de un miastnico sin timoma, no slo por el tumor en s mismo, sin por el comportamiento ms severo de la enfermedad. Sin embargo, la introduccin del tratamiento mdico con corticoides y las mayores posibilidades de tratar las crisis, ha mejorado notablemente el pronstico de estos pacientes. Las indicaciones de la timectoma en pacientes sin timoma estn ms controvertidas. Probablemente es el tratamiento de eleccin en todos los pacientes con miastenia generalizada que no se encuentren en las edades ms precoces o ms tardas de la vida (Lanska, 1990; Drachman, 1994; Massey, 1997). Evidentemente es muy difcil fijar los lmites en un extremo y en el otro. Respecto a la miastenia en la infancia, quizs sea desaconsejable realizar la timectoma antes de los 2 aos de edad, por las implicaciones que podra tener en el desarrollo del sistema inmunitario. A partir de los 2 aos, la indicacin parece ms clara, aunque algunos autores se inclinan por los corticoides como tratamiento de eleccin de la miastenia infantil. En pacientes mayores de 60 aos que no sean portadores de timoma no est, en principio, indicada la timectoma, ya que a partir de dicha edad el timo est totalmente involucionado y la respuesta a otros tipos de tratamiento, como los corticoides, suele ser excelente. En base a estos argumentos las indicaciones de la timectoma seran la siguientes: Pacientes con timoma.

15 Pacientes con miastenia generalizada menores de 60 aos Corticoides. El tratamiento de la miastenia con ACTH comenz a aplicarse a principios de la dcada de los 50, cuando todava se desconoca la naturaleza autoinmune de la enfermedad. Los resultados obtenidos fueron desfavorables y el tratamiento fue abandonado hasta mediada la dcada de los 60, momento en que se demostr su eficacia en pacientes con miastenia generalizada severa. Los resultados obtenidos con ACTH condujeron a algunos autores a ensayar los corticoides por va oral, publicndose a partir de la dcada de los 70 numerosos trabajos en relacin con el tema (Warmolts y Engel, 1972; Seybold y Drachman, 1974; Mann et al., 1976; Sghirlanzoni et al., 1984; Pascuzzi et al., 1984) Mecanismo de accin. El mecanismo de accin no ha sido aclarado hasta el momento, aunque podran actuar en dos direcciones (Drachman, 1994): Efecto inmunosupresor: la modificacin de la respuesta autoinmune podra producirse por un aumento de la tolerancia al receptor de ACh, una disminucin de la sntesis de anticuerpos o una disminucin de los efectos patolgicos de los anticuerpos circulantes sobre los RsACh; Accin directa sobre la unin neuromuscular: dicha accin podra realizarse facilitando la liberacin presinptica de ACh o a travs de la accin sinrgica con los anticolinestersicos. Eleccin del frmaco y forma de administracin. El corticoide de eleccin en nuestro centro es la prednisona. La forma ms recomendable de administrarla es la de dosis altas diarias (1 mg/kg de peso) que se mantienen hasta que se inicia la mejora del paciente y se disminuyen posteriormente hasta alcanzar una dosis de mantenimiento a das alternos. Como veremos a continuacin, con esta forma de administracin se obtiene la respuesta teraputica ms predecible (Mann et al., 1976;Pradas e Illa, 1992). Otras formas de administracion propugnadas son la de dosis altas a das alternos (Warmolts et al., 1972) y la de dosis bajas a das alternos con aumento progresivo (Seybold et al., 1974). Respuesta al tratamiento. El inicio de la mejora se produce a las 2-3 semanas de haber iniciado el tratamiento con prednisona a dosis altas diarias y la mxima respuesta a los 3-6 meses, obtenindose una remisin o mejora intensa en un 80% de pacientes. Es decir, la prednisona produce una mejora rpida, en un perodo de tiempo predecible, en un porcentaje elevado de pacientes. Aquellos que responden lo hacen dentro de los 3 primeros meses y el tratamiento no debe prolongarse si no se ha producido ningn tipo de mejora durante este tiempo (Mann et al., 1976; Sghirlanzoni et al, 1984;Pascuzzi et al, 1984; Pradas e Illa, 1992). Exacerbacin transitoria de los sntomas. Uno de los aspectos ms caractersticos del tratamiento con corticoides es el posible incremento transitorio de los sntomas en los primeros das de su administracin. Se produce en un 50% de los pacientes, generalmente en la primera semana de tratamiento. Suele ser de intensidad moderada y de pocos das de duracin. La posibilidad de un empeoramiento inicial hace imprescindible el ingreso del paciente en un centro hospitalario en el que pueda ser controlado, especialmente desde el punto de vista de su capacidad de deglucin y de su funcin respiratoria.

16 Factores de prediccin de la respuesta teraputica. Los factores estudiados han sido la edad, el sexo, la duracin de la enfermedad y su grado de severidad. Se ha observado una respuesta ms satisfactoria en los pacientes de edad avanzada (Sghirlanzoni et al., 1984; Pascuzzi et al., 1984; Pradas e Illa, 1992). El sexo, la duracin de la enfermedad y su grado de severidad, no tienen valor predictivo. Efectos colaterales y complicaciones. El principal inconveniente del tratamiento con corticoides es la aparicin de efectos colaterales y complicaciones. Ello hace necesaria la monitorizacin de diferentes variables (peso, TA, glucemia, densidad sea, examen oftalmolgico, etc). En la mayora de casos no son importantes, pero en ocasiones son graves y obligan a suspender la medicacin y a plantearse otras alternativas teraputicas. Como mdida profilctica de la diabetes inducida por corticoides, hipertensin y osteoporosis, es recomendable la instauracin de una dieta hipocalrica, baja en sodio y con suplementos de calcio y vitamina D. Supresin del tratamiento. Uno de los problemas que conlleva el tratamiento con corticoides es su supresin. La mayora de autores reconocen las dificultades de dicha supresin, ya que muchos de los pacientes en los que se intenta sufren recadas de la enfermedad (Sguirlanzoni, 1984; Pascuzzi, 1984). Indicaciones : Pacientes con miastenia generalizada (sin timoma) de ms de 60 aos Preparacin para la timectoma en pacientes con grado de afectacin severo (disfagia severa o insuficiencia respiratoria) Pacientes timectomizados en los que no se haya producido mejora suficiente dentro del primer ao despus de la ciruga Pacientes con miastenia ocular severa Inmunosupresores. Los inmunosupresores comenzaron a utilizarse en el tratamiento de pacientes miastnicos en la dcada de los 60. Inicialmente la experiencia con inmunosupresores estuvo prcticamente limitada a este grupo alemn y a la azatioprina (Mertens et al., 1981), pero posteriormente su uso se ha universalizado, utilizndose adems otros tipos de inmunosupresores. Azatioprina. Acta predominantemente sobre los linfocitos T y su eficacia en la MG podra deberse al hecho de que la produccin de anticuerpos anti-RACh es linfocito T-dependiente (Drachman, 1994). La dosis debe ir aumentndose lentamente en funcin de los efectos colaterales. Es importante sealar que un 10% de los pacientes presentan una reaccin sistmica consistente en fiebre, dolor abdominal, nauseas vmitos, anorexia y rash cutneo, que obligan a la suspensin del tratamiento (Kissel et al., 1986). Por otra parte es necesario monitorizar la toxicidad hematolgica, la hepatotoxicidad y la toxicidad pancretica con analticas frecuentes que incluyan recuento, frmula, VCM, funcin heptica y pancretica. La dosis inicial es de 50 mg/da durante una semana. Si se tolera bien, se aumenta gradualmente (50 mg cada semana) hasta alcanzar una dosis 1,5-3 mg/Kg/da (generalmente 100-150 mg/da son suficientes). Si el paciente est en tratamiento con alopurinol la dosis debe reducirse.

17 Para que se produzca un efecto teraputico adecuado debe obtenerse un cierto grado de leucopenia (< 3500) y linfopenia (< 1000), y un aumento del VCM (> 100). Este ltimo se ha sealado como el indicador ms til de la eficacia terputica (Witte et al., 1986), aunque est claro que el indicador fundamental es la mejora clnica. Uno de los inconvenientes es la lentitud en el inicio de la mejora, que se produce a los 3-12 meses y en la mxima respuesta, que se obtiene a los 1-2 aos. Se ha sealado que en los pacientes con afectacin ms severa, la combinacin de prednisona y azatioprina es mas eficaz que la administracin de cada uno de ellos por separado (Gadjos et al., 1993). Los posibles efectos teratognicos no se conocen con seguridad, por ello es aconsejable evitar el embarazo durante el tratamiento. El riesgo de neoplasia a largo plazo no ha sido probado con seguridad hasta el momento actual. Ciclosporina. La ciclosporina ha visto incrementada su utilizacin en los ltimos aos en pacientes refractarios a otros tipos de tratamiento (Tindall et al., 1993). Su accin beneficiosa se basa en la inhibicin de la produccin de interleukina-2 por los linfocitos T "helper" (Drachman, 1994). Su eficacia es probablemente similar a la de la azatioprina, aunque con mayor rapidez: el inicio de la mejora se produce a las 2-12 semanas y la mxima respuesta a los 3-6 meses. Los efectos colaterales incluyen nefrotoxicidad, hipertensin, cefalea e hirsutismo (Tindall et al., 1993; Massey, 1997), lo que limita su uso en pacientes con enfermedad renal o hipertensin no controlada. La dosis total es de 3-6 mg/Kg/da dividida en dos tomas para minimizar los efectos colaterales. La adecuacin de la dosis debe basarse en la mejora clnica, los niveles plasmticos del frmaco (100150 m g/l) y los efectos colaterales (monitorizacin de la TA y de la funcin renal). Una vez conseguida una respuesta clnica satisfactoria, la dosis debe irse disminuyendo hasta alcanzar la mnima requerida. Ciclofosfamida. La ciclofosfamida es un potente inmunosupresor que, al igual que la ciclosporina, ha sido utilizado para tratar pacientes refractarios a otros tipos de tratamiento (Prez et al., 1981; Massey, 1997). Se han comunicado "buenos resultados" y "remisiones estables" (Prez et al., 1981). La dosis que debe utilizarse es de 3-5 mg/Kg/da, que puede ir precedida por una dosis inicial endovenosa de 200 mg/da durante cinco das. Los efectos colaterales, que requieren una cuidadosa monitorizacin, incluyen leucopenia, cistitis hemorrgica, sntomas gastrointestinales y anorexia. La alopecia es ligera, a menos que se utilice la dosis inicial endovenosa. La respuesta parece iniciarse entre las 2 y 4 primeras semanas. Una vez obtenida una respuesta clnica satisfactoria, la dosis debe disminuirse hasta la mnima requerida. Las indicaciones de los inmunosupresores, escogiendo por este orden la azatioprina, la ciclosporina y la ciclofosfamida, son las siguientes: Pacientes en los que los corticoides estn contraindicados Pacientes con respuesta insatisfactoria a los corticoides Como tratamiento coadyuvante para permitir la reduccin de la dosis de corticoides Plasmafresis. Los efectos beneficiosos de la plasmafresis en pacientes miastnicos fueron demostrados a mediados de la dcada de los 70 (Pinching et al., 1976; Dau et al., 1977). La plasmaferesis produce una rpida reduccin del nivel plasmtico de anticuerpos que en la mayora de pacientes se asocia a una mejora clnica. Generalmente se realiza un recambio diario de

18 4 l. durante cinco das consecutivos. La mejora se inicia en los primeros das y se mantiene durante varias semanas. Las complicaciones ms frecuentes estn en relacin con el acceso venoso: infeccin, hipotensin y embolia pulmonar. El coste es elevado. Inmunoglobulina endovenosa (Igev). El tratamiento con Igev fue introducido a mediados de la dcada de los 80 (Gajdos et al, 1984). El mecanismo de accin no se conoce con exactitud. Se ha sealado la posibilidad de que existan diferentes mecanismos para cada enfermedad. En el caso de la miastenia se sabe que no tiene un efecto consistente sobre el ttulo de anticuerpos y se han propuesto como mecanismos posibles la interaccin idiotipo-anti idiotipo, la inhibicin del complemento y la supresin de citoquinas, entre otros (Dalakas, 1997). La dosis que se aplica es de 2 g/Kg repartidos durante cinco das. La mejora se inicia en los primeros das y se mantiene durante varias semanas o meses. La complicacin ms importante es la respuesta anafilctica en pacientes con dficit de IgA. El dficit de IgA (1/800) contraindica su administracin por el riesgo de reaccin anafilctica grave; los individuos con dicho dficit tienen anticuerpos anti-IgA que podran reaccionar con el pequeo porcentaje de IgA presente en el preparado (IgG 95%; IgA <2.5%; IgM prcticamente nulo). Las reacciones adversas suelen ser mnimas y poco frecuentes, apareciendo en menos del 10% de los pacientes. Los ms comunes son cefalea, fiebre y nuseas. El coste, al igual que la plasmaferesis, es elevado aunque menor. Las indicaciones de la Plasmafresis y de la Igev son comunes y son las siguientes: Crisis miastnica Preparacin a la timectoma en pacientes con grado severo de afectacin Irradiacin En 1980, y en base a considerar la miastenia como una "discrasia linfoctica", se propuso la irradiacin esplnica como tratamiento de pacientes miastnicos con un grado de severidad marcado y que no respondan a otros tipos de tratamiento (Engel et al., 1980). Posteriormente, el mismo grupo incorpor la irradiacin corporal total y la linfoidea. Al parecer, se obtiene mejora en un 50% de pacientes y las complicaciones son mnimas. Ms recientemente, se ha sealado que la linfopenia y la disminucin del ttulo de anticuerpos antiRACh son ms pronunciados en los pacientes que mejoran (Durelli et al., 1993), lo que sustentara su posible accin beneficiosa. Posiblemente, la irradiacin deba considerarse como tratamiento alternativo en pacientes refractarios al resto de tratamientos. Tratamiento de la Miastenia Ocular. Miastenia Ocular Leve/Moderada: Ptosis mmima y/o diplopia intermitente que no interfiere con las actividades de la vida cotidiana: Timectoma en caso de timoma Puede no requerir tratamiento

19 Anticolinestersicos Prismas Observar para detectar generalizacin Miastenia Ocular Severa: Ptosis y/o diplopia incapacitantes Timectoma en caso de timoma Anticolinestersicos En caso de respuesta insatisfactoria tratarla como si fuera generalizada Tratamiento de la Miastenia Generalizada. Inicio antes de los 60 aos: Timectoma, con preparacin mediante Igev, plasmafresis o corticoides en caso de afectacin severa (disfagia o insuficiencia respiratoria) Si la respuesta es insatisfactoria (generalmente se espera como mnimo un ao) plantearse corticoides o inmunosupresores (como primera eleccin azatioprina) Anticolinestersicos como tratamiento coadyuvante Inicio despus de los 60 aos:<o:p></o:p> Timectoma en caso de timoma Corticoides o inmunosupresores (como primera eleccin azatioprina) si no existe timoma asociado Anticolinestersicos como tratamiento coadyuvante FARMACOS Y EMG Uno de los aspectos ms importantes en el tratamiento de la MG es la posible exacerbacin de los sntomas miastnicos tras la administracin de determinados frmacos. No estn absolutamente contraindicados, pero su utilizacin en caso de necesidad debe hacerse con una atencin especial al paciente. Los que han mostrado dicho efecto adverso con ms claridad son los suguientes: Antibiticos: Neomicina, Estreptomicina, Gentamicina, Colistina, Kanamicina Antireumticos Cloroquina, Penicilamina (induce una verdadera MG autoinmune) Bloqueantes neuromusculares Curare, Relajantes musculares, Agentes no despolarizantes (Vecuronio), Toxina botulnica

20 Otros Quinina (agua tnica), Quinidina, Procaina, Procainamida, b bloqueantes, Sales de magnesio, Difenilhidantoina CRISIS MIASTENICA La mayora de pacientes miastnicos experimentan oscilaciones de la sintomatologa en el curso de la enfermedad. Las exacerbaciones son de intensidad variable, en general poco importante, y no ponen en peligro la vida del paciente. En un 15-20% de casos, sin embargo, se producen crisis que constituyen una urgencia mdica. En la mayora de ocasiones se producen en los primeros aos de evolucin de la enfermedad, es decir dentro de la denominada fase activa. Los pacientes con timoma tienen ms riesgo de padecerlas (Thomas et al., 1997) Concepto. No existe un consenso claro respecto al concepto de crisis. Podramos definirla como el deterioro rpido de la funcin muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilacin mecnica. Esta situacin se produce generalmente cuando la CVF disminuye por debajo de los 15 ml/Kg de peso. Factores desencadenantes. Desencadenada habitualmente por infecciones (generalmente respiratorias) y aspirados (disfagia severa), otros posibles factores desencadenantes son, entre otros, los frmacos con accin sobre la unin neuromuscular (ver frmacos y MG), el embarazo y puerperio. En un alto porcentaje de casos es idioptica (Thomas et al., 1997). Crisis miastnica vs crisis colinrgica. Se ha cuestionado la existencia de la crisis colinrgica en relacin a tratamiento con anticolinestersicos por via oral (Rowland, 1980). Una excepcin pueden ser los pacientes con insuficiencia renal. En cualquier caso, es importante sealar que no es crucial la diferenciacin entre crisis miastnica y colinrgica. Por lo tanto, no debe intentarse dicha diferenciacin mediante el test de Tensiln: la evaluacin puede ser engaosa por la posibilidad de producir respuestas diferentes en grupos musculares diferentes. El nico objetivo crucial es salvar la vida del paciente siguiendo los pasos que se mencionan a continuacin. Conducta a seguir. Intubacin y ventilacin mecnica Supresin de los anticolinestersicos Ingreso en UCI Tratamiento con plasmafresis o Igev Evitacin de frmacos que puedan aumentar la debilidad (ver frmacos y MG) Reinstauracin gradual de los anticolinestersicos (1-2 das antes de la extubacin) Plasmafresis vs Igev: eleccin La eficacia es probablemente similar, pero existen una serie de ventajas de las Igev sobre la plasmafresis: Son ms fciles de administrar

21 No se requiere va central, lo que permite iniciar el tratamiento rpidamente El coste es inferior El riesgo es menor (Gadjos et al., 1997) Por todo ello las Igev constituyen el tratamiento de eleccin en la crisis miastnica, reservando la plasmafresis para los pacientes que no respondan a las Igev Ventilacin mecnica domiciliaria (VMD). En algunos pacientes miastnicos la VMD ha permitido: reducir los sntomas de hipoventilacin asociados a MG, conseguir el alta de UCI y posterior traslado a su domicilio y, en definitiva, mejorar su calidad de vida (Sanahuja et al., 1998).

MG Y EMBARAZO Efecto del embarazo sobre la miastenia. El embarazo no est contraindicado en la MG, pero debe considerarse de alto riesgo (Plauche, 1983) y requiere una estrecha colaboracin entre gineclogo y neurlogo. En trminos generales puede hablarse de la "regla de los tres tercios": un tercio de las pacientes mejoran durante el embarazo, otro tercio empeoran y el otro tercio permanecen sin cambios (Grob, 1983). Las modificaciones suelen producirse durante el primer trimestre o el puerperio. Efecto de la miastenia sobre el embarazo. Los efectos de la enfermedad sobre el embarazo son mnimos: no est aumentado el riesgo de toxemia, parto prematuro, inercia uterina o hemorragia postparto. Hay que recordar que el msculo liso no se afecta con la enfermedad. La paciente debe de hallarse en una buena situacin clnica. Durante el parto es importante la colaboracin entre gineclogo, anestesista, neurlogo y neonatlogo. Es importante sealar que la cesrea slo debe indicarse por razones obsttricas. La anestesia ha de ser preferiblemente regional. En caso de toxemia, el sulfato de magnesio est contraindicado. Miastenia neonatal transitoria. En un 12% de recin nacidos de madres miastnicas se produce una miastenia neonatal transitoria causada por la transferencia placentaria de anticuerpos maternos. No se ha observado correlacin entre la aparicin de miastenia neonatal y el grado de severidad de la enfermedad o el ttulo de anticuerpos (Batocchi, et al., 1999). Los sntomas pueden aparecer hasta cuatro das despus del nacimiento, pero el 80% son sintomticos desde el primer da de vida. Las manifesticiones clnicas de la miastenia neonatal consisten en: dificultades para la alimentacin por trastorno de la succin y la deglucin, hipotona, dificultades respiratorias, llanto dbil, debilidad facial y de los msculos oculares. El tratamiento se basa en los cuidados mdicos generales, especialmente de los problemas respiratorios y de alimentacin, y en la administracin de anticolinestersicos. La recuperacin se produce en pocas semanas.

22 BIBLIOGRAFIA Batocchi AP, Majolini L, Evoli A, et al. Course and treatment of myasthenia gravis during pregnancy. Neurology 1999; 52: 447-452. Bever CT, Aquino AV, Penn AS, et al. Prognosis of ocular myasthenia. Neurology 1980; 30: 387388. Buckingham JM, Howard FM, Bernatz PE, et al. The value of thymectomy in myasthenia gravis. A computer-assisted matched study. Ann Surg 1976; 184: 453-457. Brooke MH. A clinician's view of neuromuscular diseases. 2 ed. Williams and Wilkins, Baltimore 1986. Dalakas MC. Experience with IVIg in the treatment of patients with myasthenia gravis. Neurology 1997; 48(Suppl 5): S64-S69. Daroff RB.: The office Tensilon test for ocular myasthenia gravis. Arch Neurol 1986; 43: 843-844. Dau PC, Lindstrom JM, Cassel CK, et al. Plasmapheresis and immnunosupressive drug therapy in myasthenia gravis. N Engl J Med 1977; 297: 1134-1140. Desmedt JE, Borenstein S. The testing of neuromuscular transmission. In: Vinken PJ, Bruyn GW., eds. Handbook of Clinical Neurology, Vol. 7. Amsterdam: North-Holland Publishing Company, 1970: 104-115. Drachman DB.: Myasthenia gravis. N Engl J Med 1994; 330: 1797-1810. Durelli L, Ferrio MF, Urgesi A, et al.: Total body irradiation for myasthenia gravis: A long-term follow-up. Neurology 1993; 43: 2215-2221. Engel WK, Dalakas MC, Lichter AS. Intractable myasthenia gravis can respond to splenic radiation. Neurology 1980; 30: 389. Gajdos P, Outin HD, Elkharrat D, et al. High dose intravenous gamma globulin for myasthenia gravis. Lancet 1884; 1: 406-407. Gajdos P, Elkharrat D, Chevret S, et al. (Myasthenia Gravis Clinical Study Group). A randomised clinical trial comparing prednisone and azathioprine in myasthenia gravis. Results of the second interim analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 1157-1163. Gajdos P, Chevret S, Clair B, et al.: for the Myasthenia Gravis Clinical Study Group. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis. Ann Neurol 1997; 41: 789-796. Grob D. Clinical manifestations of myasthenia gravis. In: Albuquerque, E.X., Eldefrawi, A.T., eds. Myasthenia Gravis. Chapman and Hall, New York 1983; 319-345. Jaretzki A III. Thymectomy for myasthenia gravis: Analysis of the controversies regarding technique and results. Neurology 1997; 48(Suppl 5): S52-S63.

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e-mail:unmemg@comb.es

Piridostigmina ( Mestinn )
Para cules condiciones o enfermedades se prescribe este medicamento? La piridostigmina se usa para disminuir la debilidad muscular secundaria en el tratamiento de la miastenia gravis (debilitamiento muscular). Este medicamento tambin puede ser prescrito para otros usos; pdale ms informacin a su doctor o farmacutico. Cmo se debe usar este medicamento? La piridostigmina viene envasada en forma de tabletas regulares y de liberacin gradual (de accin prolongada) y en forma de jarabe para tomar por va oral. Por lo general, se toma 1, 2, o varias veces al da, de acuerdo al tipo de tableta. Su doctor puede cambiar la dosis, dependiendo de la respuesta de su cuerpo al medicamento. Cuando usted comience a tomar piridostigmina, su doctor quizs desee que usted mantenga un registro diario de la hora a la que toma cada dosis, por cunto tiempo usted se siente mejor despus de haber tomado la dosis y si usted tiene efectos secundarios. Este registro ayudar al doctor a decidir cul medicamento es el ms apropiado para usted. Siga cuidadosamente las instrucciones en la etiqueta del medicamento y pregntele a su doctor o farmacutico cualquier cosa que no entienda. Use el medicamento exactamente como se indica. No use ms ni menos que la dosis indicada ni tampoco ms seguido que lo prescrito por su doctor. Contine con el medicamento aunque se sienta mejor y no deje de tomarlo sin antes consultarlo con su mdico. La sobredosis de piridostigmina puede provocar enfermedades graves, incluyendo el debilitamiento muscular. Es muy difcil establecer una diferencia entre poca y demasiada piridostigmina. Llame a su doctor de inmediato si sus sntomas empeoran.

Cules son las precauciones especiales que debo seguir? Antes de comenzar a tomar piridostigmina:

dgale a su doctor y a su farmacutico si usted es alrgico a la piridostigmina, bromuros o a otros medicamentos. dgale a su doctor y a su farmacutico qu medicamentos con y sin prescripcin est tomando, especialmente medicamentos para las alergias o resfros, dexametasona (Decadron), hidrocortisona (Hydrocortone), productos que contienen magnesio, medicamentos para las arritmias, pastillas para dormir y vitaminas. dgale a su doctor si usted tiene o alguna vez ha tenido bloqueo intestinal o de la vejiga, asma, crisis convulsivas, enfermedades al corazn o al rin, problemas a la glndula tiroides o lceras en el estmago. dgale a su doctor si est embarazada, tiene planes de quedar embarazada o si est amamantando. Si queda embarazada mientras toma este medicamento, llame a su doctor de inmediato. este medicamento puede provocar somnolencia (sueo). No conduzca automviles ni maneje maquinaria pesada hasta que sepa cmo lo afectar este medicamento. recuerde que el alcohol puede aumentar la somnolencia causada por este medicamento.

Qu dieta especial debo seguir mientras tomo este medicamento? La piridostigmina puede provocar malestar estomacal, por lo que se recomienda tomarla con alimentos o leche. Qu tengo que hacer si me olvido de tomar una dosis? Tome la dosis que olvid tan pronto como lo recuerde, sin embargo, si es hora para la siguiente, sltese aquella que no tom y siga con la dosificacin regular. No tome una dosis doble para compensar la que olvid. Cules son los efectos secundarios que podra provocar este medicamento? Aunque los efectos secundarios de este medicamento no son comunes, podran llegar a presentarse. Dgale a su doctor si cualquiera de estos sntomas se vuelve severo o si no desaparece:

malestar estomacal diarrea vmitos salivacin excesiva palidez transpiracin fra visin borrosa lagrimeo necesidad de orinar con frecuencia estado de ansiedad y sensacin de pnico debilitamiento muscular

Si usted experimenta alguno de los siguientes sntomas, llame a su doctor de inmediato:

sarpullido o urticaria severa (erupciones en la piel) acompaados de prurito (picazn) dificultad para hablar confusin crisis convulsivas dificultad para respirar

Cmo debo almacenar este medicamento? Mantenga este medicamento en su envase, bien cerrado y fuera del alcance de los nios. Almacnelo a temperatura ambiente y lejos del calor excesivo y la humedad (no en el bao). Deseche cualquier medicamento que est vencido o que ya no se utilice. Converse con su farmacutico acerca del desecho adecuado de los medicamentos. Qu debo hacer en caso de una sobredosis? En caso de una sobredosis, llame a la oficina local de control de envenenamiento. Si la vctima est inconsciente, o no respira, llame inmediatamente a emergencias. Qu otra informacin de importancia debera saber? No deje que otras personas tomen su medicamento. Pregntele al farmacutico cualquier duda que tenga sobre cmo renovar la prescripcin de su medicamento.
Marcas Comerciales : Mestinn y Mestinn Timespan

Prednisona
Para cules condiciones o enfermedades se prescribe este medicamento? La prednisona se usa sola o con otros medicamentos para tratar los sntomas producidos por el bajo nivel de corticosteroides (falta de ciertas sustancias que en general son producidas por el cuerpo y que son necesarias para su normal funcionamiento). La prednisona tambin se usa para tratar otras condiciones en los pacientes con niveles normales de corticosteroides. Estas condiciones incluyen ciertos tipos de artritis; reacciones alrgicas graves; esclerosis mltiple (una enfermedad en la que los nervios no funcionan adecuadamente); lupus (una enfermedad en la que el cuerpo ataca sus propios rganos); miastenia gravis y ciertas condiciones que afectan los pulmones, piel, ojos, riones, sangre, tiroides, estmago e intestinos. La prednisona tambin a veces se usa para tratar los sntomas de ciertos tipos de cncer. Pertenece a una clase de medicamentos llamados corticosteroides. Funciona en el tratamiento de los pacientes con bajos niveles de corticosteroides mediante el reemplazo de los esteroides que el cuerpo produce normalmente. Acta para tratar otras condiciones al reducir la hinchazn y el enrojecimiento, y al cambiar la manera en la que funciona el sistema inmunitario. Cmo se debe usar este medicamento? La prednisona viene envasada como tableta, solucin (lquido) y como solucin concentrada para tomar por va oral. Por lo general se toma 1 a 4 veces por da o 1 vez da por medio, con alimentos. Su doctor probablemente le dir que tome este medicamento en el mismo horario todos los das. Su rgimen de dosificacin personal depender de su condicin y de cmo responde al tratamiento. Siga cuidadosamente las instrucciones en la etiqueta del medicamento y pregntele a su doctor o farmacutico cualquier cosa que no entienda. Use el medicamento exactamente como se indica. No use ms ni menos que la dosis indicada ni tampoco ms seguido, ni durante ms tiempo que el prescrito por su doctor. Si toma la solucin concentrada, use el gotero especialmente marcado que viene con el medicamento para medir su dosis. La solucin concentrada se puede mezclar con jugo, otros lquidos, o alimentos blandos como pur de manzanas.

Su doctor puede cambiarle la dosis durante su tratamiento frecuentemente para asegurarse de que tome la dosis ms baja posible para tratar su condicin. Tambin puede cambiar su dosis en caso de un estrs inusual como puede ser una ciruga, enfermedad, infeccin o un ataque grave de asma. Dgale a su doctor si sus sntomas mejoran o empeoran, o si enferma o tiene cambios en su salud durante el tratamiento. Si usted est tomando prednisona para tratar una enfermedad durante un largo plazo, el medicamento puede ayudar a controlar su condicin pero no la curar. Contine con el medicamento aunque se sienta mejor. No deje de tomarlo sin antes consultarlo con su mdico. Si usted repentinamente deja de tomar prednisona, su cuerpo podra no tener suficientes esteroides naturales para funcionar normalmente. Esto puede causar sntomas como: cansancio extremo, debilidad, movimientos lentos, malestar estomacal, prdida de peso, cambios en el color de la piel, heridas en la boca, y ansias de comer sal, e incluso causar la muerte. Llame a su doctor si presenta stos u otros sntomas inusuales mientras toma dosis ms bajas de prednisona o despus de que deja de tomarla. Qu otro uso se le da a este medicamento? La prednisona se usa tambin a veces con antibiticos para tratar un cierto tipo de neumona en los pacientes con sndrome de inmunodeficiencia adquirido (SIDA). Converse con su doctor acerca de los riesgos de tomar este medicamento para tratar su condicin. Este medicamento tambin puede ser prescrito para otros usos; pdale ms informacin a su doctor o farmacutico.

Cules son las precauciones especiales que debo seguir?

Antes de comenzar a tomar prednisona:

dgale a su doctor y a su farmacutico si usted es alrgico a la prednisona, a otros medicamentos, o a cualquiera de los componentes inactivos en las tabletas o solucin de prednisona. Pdale a su farmacutico una lista de los componentes inactivos.

dgale a su doctor y a su farmacutico qu medicamentos con y sin prescripcin, vitaminas, suplementos nutricionales y productos fabricados a base de hierbas est tomando o planea tomar. Asegrese de mencionar los siguientes: amiodarona (Cordarone, Pacerone); anticoagulantes como la warfarina (Cumadina); ciertos antifngicos como el fluconazol (Diflucan), itraconazol (Sporanox), ketoconazol (Nizoral) y voriconazol (Vfend); aprepitant (Enmendar); aspirina, carbamazepina (Carbatrol, Epitol, Tegretol); cimetidina (Tagamet); claritromicina (Biaxin, en Prevpak); ciclosporina (Neoral, Sandimmune); delavirdina (Rescriptor); diltiazem (Cardizem, Dilacor, Tiazac,otros); dexametasona (Decadron, Dexpak); diurticos; efavirenz (Sustiva); fluoxetina (Prozac, Sarafem); fluvoxamina (Luvox); griseofulvina (Fulvicin, Grifulvin, Gris-PEG); inhibidores de la proteasa del VIH incluidos atazanavir (Reyataz), indinavir (Crixivan), lopinavir (en Kaletra), nelfinavir (Viracept), ritonavir (Norvir, en Kaletra), y saquinavir (Fortovase, Invirase); anticonceptivos hormonales (pldoras anticonceptivas, parches, anillos, implantes e inyecciones); lovastatina (Altocor, Mevacor); medicamentos para la diabetes; nefazodona; nevirapina (Viramune); fenobarbital; fenitona (Dilantin, Phenytek); rifabutina (Mycobutin), rifampicina (Rifadin, Rimactane, en Rifamate); sertralina (Zoloft); troleandomicina (TAO); verapamilo (Calan, Covera, Isoptin, Verelan); y zafirlukast (Accolate). Su doctor puede necesitar cambiar la dosis de sus medicamentos o vigilarle cuidadosamente para evitar efectos secundarios. dgale a su doctor y a su farmacutico qu productos fabricados a base hierbas est tomando o planea tomar, especialmente la hierba St. John's Wort. dgale a su doctor si tiene una infeccin en los ojos en este momento o alguna vez ha tenido infecciones en los ojos que van y vienen, y si usted tiene o alguna vez ha tenido estrongilus (un tipo de gusano redondo que puede vivir dentro del cuerpo); diabetes; hipertensin; problemas emocionales; enfermedades mentales; miastenia gravis (una condicin en el cual los msculos se vuelven dbiles); osteoporosis (una condicin en la cual los huesos se vuelve dbiles y frgiles, y se quiebran con facilidad); crisis convulsivas; tuberculosis; lceras; o enfermedades al hgado, rin, intestinos, corazn, o a la tiroides.

dgale a su doctor si est embarazada, tiene planes de quedar embarazada o si est amamantando. Si queda embarazada mientras toma este medicamento, llame a su doctor de inmediato. si va a ser sometido a cualquier ciruga, incluida la dental, o a un tratamiento mdico de emergencia, dgale al doctor, dentista, o al personal mdico, que est tomando o recientemente ha dejado de tomar prednisona. Usted debe llevar una tarjeta o usar un brazalete con esta informacin en caso de que no pueda hablar en una emergencia mdica. no reciba vacunaciones (inyecciones para prevenir enfermedades) sin antes conversar con su doctor. usted debe saber que la prednisona puede reducir la capacidad de combatir infecciones y prevenir el desarrollo de los sntomas que alertan sobre una infeccin. Mantngase alejado de las personas que estn enfermas y lvese las manos frecuentemente mientras toma este medicamento. Asegrese de evitar todo contacto con las personas que tienen varicela o sarampin. Llame de inmediato a su doctor si ha estado cerca de alguien con varicela o sarampin.

Qu dieta especial debo seguir mientras tomo este medicamento? Su doctor puede darle instrucciones para que siga un rgimen alimenticio con bajo contenido de sal, rico en potasio, o alto en calcio. Tambin puede prescribirle o recomendarle un suplemento de calcio o potasio. Siga cuidadosamente estas instrucciones. Converse con su doctor acerca del consumo de toronjas (pomelos) o de tomar jugo de toronjas mientras toma este medicamento. Qu tengo que hacer si me olvido de tomar una dosis? Cuando comience a tomar prednisona pregntele a su doctor qu hacer si olvida una dosis. Escriba estas instrucciones para que pueda leerlas despus. Llame a su doctor o farmacutico si usted olvida una dosis y no sabe qu hacer. No tome una dosis doble para compensar la que olvid.

Cules son los efectos secundarios que podra provocar este medicamento? La prednisona puede provocar efectos secundarios. Dgale a su doctor si cualquiera de estos sntomas se vuelve severo o si no desaparece:

Dolor de cabeza , mareos dificultad para quedarse o permanecer durmiendo cambios extremos en el estado de nimo cambios en la personalidad ojos protuberantes acn piel delgada, frgil manchas rojas o prpuras, o lneas debajo la piel lenta curacin de los cortes y moretones mayor crecimiento del vello cambios en la distribucin de la grasa en el cuerpo cansancio extremo debilidad muscular menstruaciones irregulares o ausentes disminucin del deseo sexual pirosis (acidez estomacal) mayor transpiracin

Algunos efectos secundarios podran provocar graves consecuencias para la salud. Si usted experimenta cualquiera de los siguientes sntomas, llame a su doctor de inmediato:

problemas de visin dolor, enrojecimiento o lagrimeo de los ojos dolor de garganta, fiebre, escalofros, tos u otros signos de una infeccin crisis convulsivas depresin prdida del contacto con la realidad confusin contraccin o tensin muscular temblor incontrolable de las manos adormecimiento, ardor, o cosquilleo en la cara, brazos, piernas, pies o manos malestar estomacal

vmitos mareos ritmo cardaco irregular aumento de peso sbito dificultad para respirar, especialmente durante la noche tos seca hinchazn o dolor de estmago hinchazn de los ojos, cara, labios, lengua, garganta, brazos, manos, pies, tobillos o pantorrillas dificultad para respirar o tragar sarpullido (erupciones en la piel) urticarias prurito (picazn)

La prednisona puede desacelerar el crecimiento y desarrollo en los nios. El pediatra observar cuidadosamente el crecimiento de su nio. Converse con el pediatra sobre los riesgos de darle prednisona a su nio. La prednisona puede aumentar el riesgo de desarrollar osteoporosis. Converse con su doctor acerca de los riesgos de usar prednisona y de lo que puede hacer para reducir las posibilidades de desarrollar osteoporosis. Algunos pacientes que tomaron prednisona o medicamentos similares contrajeron un tipo del cncer llamado sarcoma de Kaposi. Converse con su doctor acerca de los riesgos de tomar prednisona. La prednisona puede provocar otros efectos secundarios. Llame a su doctor si tiene cualquier problema inusual mientras toma este medicamento. Cmo debo almacenar este medicamento? Mantenga este medicamento en su envase, bien cerrado y fuera del alcance de los nios. Almacnelo a temperatura ambiente y lejos del calor excesivo y la humedad (no en el bao). Deseche cualquier medicamento que est vencido o que ya no se utilice. Converse con su farmacutico acerca del desecho adecuado de los medicamentos. Qu debo hacer en caso de una sobredosis? En caso de una sobredosis, llame a la oficina local de control de envenenamiento.

Qu otra informacin de importancia debera saber? Cumpla con todas las citas con su doctor y el laboratorio. Su doctor podra ordenar algunos exmenes de laboratorio para determinar la respuesta de su cuerpo a la prednisona. Si usted est teniendo pruebas cutneas como pruebas de alergias o de tuberculosis, dgale al doctor o al tcnico que est tomando prednisona. No deje que otras personas tomen su medicamento. Pregntele al farmacutico cualquier duda que tenga sobre cmo renovar la prescripcin de su medicamento.

Azatioprina ( * IMURAN )
Preguntas communes de pacientes con miastenia gravis acerca de la azatioprina. Que es la azatioprina?
La azatioprina es una medicacion inmunosupresora que disminuye la actividad del sistema immune. Drogas que suprimen la actividad del sistema inmune son utilizadas en pacientes con miastenia gravis (MG) porque MG es una enfermedad autoinmune que resulta de la produccin anormal de anticuerpos. La azatioprina estta disponible en formulaciones genericas o con su marca registrada, Imuran.

Como acta la azatioprina?

En circunstancias normales, el sistema immune produce anticuerpos que protegen al cuerpo contra infecciones de bacterias y virus. En la MG autoinmune, el sistema inmune produce anticuerpos anormales que actuan contra el receptor de acetilcolina (AchR) del msculo. Estos anticuerpos destruyen o bloquean ciertos sitios del receptor que son necesarios para la transmisin neuromuscular y el movimiento de los musculos. Como resultado de lo anterior, se produce una debilidad y fatigabilidad fluctuante de los musculos afectados por la miastenia. La azatioprina suprime la respuesta inmunologica y reduce la produccin de anticuerpos. Esto permite la regeneracion de los receptores y su funcionamiento normal en la neurotransmision, resultando en un retorno de la fuerza muscular. Despues de un periodo de aproximadamente 3 a 12 meses, el paciente con MG deberia notar una mejoria gradual en la fuerza muscular y una disminucion en la severidad de los sntomas si la azatioprina funciona. Esta mejoria puede permitir la necesidad de otro tipo de tratamiento.

Que cuidados especiales se deben tener al tomar azatioprina?

Dado que la azatioprina es una medicina potente, el medico y el paciente deben considerar sus riesgos y beneficios. Su medico querra realizar un examen fisico y tener una historia medica completa como tambien estudiar acerca de cualquier afeccin cronica o seria y cualquier medicacion que el paciente hubiese tomado, especialmente alopurinol (Zyloprim), Inhibidores de la ACE tal como Lotensin, Zestril, Altace, y anticoagulantes tal como el Coumadin. Otras medicaciones pueden interactual con la azatioprina y el paciente deberia siempre discutir cualquier prescripcion con su medico. Antes de tomar azatioprina, el paciente deberia decirle a su medico si el/ella ha tenido reacciones inusuales o alergicas con esa medicacion previamente. El medico esperara conocer si el paciente tiene cualquier enfermedad del higado o del pncreas o si tiene infecciones bacterianas,virales o por hongos. La azatioprina puede provocar supresin de la medula osea y elevacin de las enzimas hepaticas. Por lo tanto el medico realizara analisis de sangre regularmente para controlar posibles cambios. El medico esta preparado para discutir otras complicaciones tericamente infrecuentes tales como ciertos tipos de tumores malignos. Los pacientes sean varones o mujeres que planeen un embarazo deberian discutir eso con el medico que trata la MG. Al menos que el medico y el paciente determinen que los beneficios superen a los riesgos, una mujer no deberia tomar azatioprina mientras

este embarazada o planee quedar embarazada. El amamantamiento tambien deberia evitarse mientras se tome azatioprina.

Como debe tomarse la azatioprina?

Es importante tomar la azatioprina exactamente como se lo indic su mdico. Nunca aumente, disminucha o suspenda la toma de azatioprina sin consultarlo con su medico. Los pacientes con MG pueden tener que permanecer tomando esa medicacion indefinidamente porque es un tratamiento a largo plazo. La mayor mejoria clinica puede ocurrir durante el primer ao de la terapia. La mejoria es gradual y puede tardar algunos meses antes que el paciente comience a notar cambios en sus sintomas. La dosis de azatioprina varia de 100mg a 200 mg por dia. Si el paciente se olvida de tomar una dosis mientras se encuentra en un esquema de una toma por dia, el/ella deberia dejar esa dosis y retornar al esquema regular con la dosis siguiente. No tome una doble dosis. Si un paciente olvida de tomar una dosis mientras se encuentra con un esquema de varias veces por dia, el/ella deberia tomar la dosis perdida tan pronto como lo recuerde. Si es tiempo de la proxima dosis, tome las dos dosis juntas, luego retorne a su esquema habitual. Si mas de una dosis es olvidada, el paciente debera consultar con su medico. Para prevenir o disminuir molestias estomacales, el paciente deberia comer pequeas porciones de comida frecuentemente a lo largo del dia, coma comidas tales como tostadas o crackers y evite fritos o comidas grasosas. Mientras tome azatioprina deberia evitar inmunizaciones sin la aprobacion de su medico y tome precauciones especiales para evitar el desarrollo de una infeccion. Si el paciente se enferma con fiebre, escalofrios o infecciones, el/ella deberia contactar con su medico inmediatamente. El paciente deberia avisarle a su medico o dentista que esta tomando azatioprina antes de hacer ninguna ciruga.

Cuales son los posibles efectos adversos de la azatioprina?

La azatioprina es generalmente bien tolerada sin efectos adversos serios. Algunos efectos adversos son muy serios y necesitan una rapida atencin. ; otros pueden suceder mientras su organismo se acostumbra a la droga. El paciente deberia suspender la azartioprina y contactar con su medico inmediatamente si alguno de los siguientes sntomas ocurriesen: Urticarias, hinchazon de la cara, labios o lengua, dificultad para respirar. El paciente tambien deberia contactarse inmediatamente con su medico si el/ella tiene nauseas severas y vomitos, diarrea, fiebre o escalofrios, disminucin del apetitito, dolor abdominal, erupciones en la piel, tos, sequedad en la boca o labios, sangre en la orina o en la materia fecal, moretones inusuales, perdida de color en la materia fecal u orina oscura, color amarillo de la piel o los ojos, oscurecimiento de la piel o las uas, dolores articulares, perdida de pelo, fatiga o perdida del periodo menstrual.

Cell-Cept
Advertencia

Micofenolato oral

El micofenolato aumenta la posibilidad de contraer enfermedades. Si va a usar este medicamento evite el contacto con personas con enfermedades contagiosas como la gripe y los resfros. Mantenga las heridas y rasguos limpios. Mantenga la higiene personal, especialmente en la boca, dientes, piel, cabello y manos. El micofenolato puede aumentar el riesgo de contraer ciertas clases del cncer. Converse con su doctor acerca de este riesgo. Para cules condiciones o enfermedades se prescribe este medicamento? El micofenolato se usa para prevenir el rechazo en los casos de transplante de corazn o rin. Este medicamento es a veces prescrito para otros usos; pdale ms informacin a su doctor o farmacutico. Cmo se debe usar este medicamento? El micofenolato viene envasado en forma de cpsulas, tabletas y en solucin lquida para tomar por va oral. Por lo general, se toma dos veces al da. Siga cuidadosamente las instrucciones en la etiqueta del medicamento y pregntele a su doctor o farmacutico cualquier cosa que no entienda. Use el medicamento exactamente como se indica. No use ms ni menos que la dosis indicada ni tampoco ms seguido que lo prescrito por su doctor. No triture las tabletas, ni abra o aplaste las cpsulas. Evite inhalar el polvo y evite el contacto con su piel. Si entra en contacto con el polvo, lvese bien la zona afectada con agua y jabn. Cules son las precauciones especiales que debo seguir? Antes de comenzar a tomar micofenolato:

dgale a su doctor y a su farmacutico si usted es alrgico al micofenolato o a otros medicamentos. dgale a su doctor y a su farmacutico qu medicamentos con y sin prescripcin est tomando, especialmente aciclovir (Zovirax), anticidos, aspirinas, azatioprina (Imuran), colestiramina (Questran, Prevalite), colestipol (Colestid), ganciclovir (Cytovene), fenitona (Dilantin), probenecida (Benemid), salicilatos, teofilina (Theo-Dur) y vitaminas. No tome anticidos 1 hora antes o 2 horas despus del micofenolato. dgale a su doctor si tiene o alguna vez ha tenido enfermedades al rin, cncer de la piel, problemas al estmago u otras enfermedades del aparato digestivo.

dgale a su doctor si est embarazada, tiene planes de quedar embarazada o si est amamantando. Si queda embarazada mientras toma este medicamento, llame a su doctor de inmediato. Si usted est en edad de quedar embarazada, use mtodos para prevenir el embarazo por lo menos 6 semanas antes y hasta 6 semanas despus de haber dejado de tomar el micofenolato. Utilice dos mtodos para prevenir el embarazo durante la terapia, a menos que el mtodo elegido sea la abstinencia. si va a ser sometido a cualquier ciruga, incluyendo la dental, dgale al doctor o dentista que usted est tomando micofenolato. evite la exposicin innecesaria o prolongada a la luz solar y use ropa que cubra su piel, gafas de sol y filtro solar. Este medicamento hace que su piel se vuelva mucho ms sensible a la luz solar.

Qu dieta especial debo seguir mientras tomo este medicamento? El micofenolato debe tomarse con el estomago vaco. Qu tengo que hacer si me olvido de tomar una dosis? Tome la dosis que olvid tan pronto como lo recuerde, sin embargo, si es hora para la siguiente, sltese aquella que no tom y siga con la dosificacin regular. No tome una dosis doble para compensar la que olvid. Cules son los efectos secundarios que podra provocar este medicamento? Aunque los efectos secundarios de este medicamento no son comunes, podran llegar a presentarse. Dgale a su doctor si cualquiera de estos sntomas se vuelve severo o si no desaparece:

diarrea vmitos dolor de estmago cefalea (dolor de cabeza) temblores dificultad para quedarse o permanecer dormido mareos

Si usted experimenta alguno de los siguientes sntomas, llame a su doctor de inmediato:

vmitos con sangre diarrea con sangre o heces negras y alquitranadas (de color petrleo) fiebre sangrado o moretones inusuales

Cmo debo almacenar este medicamento? Mantenga este medicamento en su envase, bien cerrado y fuera del alcance de los nios. Almacnelo a temperatura ambiente y lejos del calor excesivo y la humedad (no en el bao). Deseche cualquier medicamento que est vencido o que ya no se utilice. Converse con su farmacutico acerca del desecho adecuado de los medicamentos. Qu debo hacer en caso de una sobredosis? En caso de una sobredosis, llame a la oficina local de control de envenenamiento al 1-800-222-1222. Si la vctima est inconsciente, o no respira, llame inmediatamente al 911. Qu otra informacin de importancia debera saber? Cumpla con todas las citas con su doctor y el laboratorio. Su doctor podra ordenar algunos exmenes de laboratorio antes y durante el tratamiento para determinar la respuesta de su cuerpo al micofenolato. Antes de recibir cualquier tipo de vacunacin, dgale a su doctor que est tomando este medicamento. No deje que otras personas tomen su medicamento. Pregntele al farmacutico cualquier duda que tenga sobre cmo renovar la prescripcin de su medicamento. Marcas comerciales CellCept

Medicamentos que afectan la Miastenia Gravis

Copyright 2000 by Myasthenia Gravis Foundation of America Revisin Agosto 10, 2004. Dr. Robert M. Pascuzzi, Profesor y Sub-Director del Departamento de Neurologa de la Escuela de Medicina de la Universidad de Indiana Introduccin Los pacientes con miastenia gravis (MG) sndrome de Lambert-Eaton (LES) pueden agravar sus sntomas al tomar una gran variedad de medicinas que interaccionan negativamente con su enfermedad. La relacin entre la MG y los efectos de los medicamentos es muy compleja. Algunos medicamentos como la Penicilamina y el Alfa-Interfern han provocado la Miastenia a varios pacientes, mientras que otras drogas, como los antibiticos aminoglucsidos y la quinina pueden provocar los sntomas de la Miastenia en pacientes en los que la enfermedad estaba latente pero no se haba manifestado. Existe una larga lista de medicamentos que se han reportado como causantes de un incremento de la debilidad en los pacientes con Miastenia Gravis. El siguiente resumen pretende dar informacin a los profesionales de la salud sobre los efectos adversos de ciertas drogas en pacientes con enfermedades en la unin neuromuscular, teniendo en cuenta las debidas precauciones respecto a la interpretacin y el uso de la informacin : 1. La mayora de la literatura mdica que reporta efectos adversos de la drogas es principalmente anecdtica y se basa en casos aislados de pacientes que experimentaron un incremento en la debilidad al usar alguna droga en particular. En estos casos es difcil saber con exactitud la relacin causaefecto entre la administracin de la droga y el aumento de la debilidad. Por ejemplo un paciente de MG con neumona que recibe un antibitico puede sentirse ms dbil como resultado del antibitico por los efectos de la fiebre por otros medicamentos que est recibiendo. En algunos pacientes, la neumona puede haber sido causada por un agravamiento de la Miastenia que a su vez caus una infeccin por aspiracin de lquido digestivo a los pulmones y el incremento en la debilidad puede deberse a un incremento de los sntomas de la misma Miastenia. 2. Hay muy pocos estudios controlados que se hayan realizado para validar la relacin causa y efecto respecto a los afectos adversos de las drogas y su interaccin con la Miastenia. Para la mayora de las drogas la frecuencia real de los efectos adversos es desconocida.

3. Una droga puede ser daina para algunos pero no para todos los pacientes de MG. Si el porcentaje de pacientes con efectos adversos es bajo y la droga tiene grandes posibilidades de beneficiar a la mayora, lo ms apropiado sera usarla cuando se requiera clnicamente.

4. An cuando haya estudios de laboratorio con animales que sugieran que una droga puede tener efectos adversos, esto no implica que vaya a suceder los mismo cuando la droga se use para consumo humano.

Medicamentos que pueden provocar la Miastenia Gravis.

Se han identificado tres drogas tratamientos que pueden causar la Miastenia Gravis en pacientes sanos : D-penicilamina, Alfa-Interfern y el Trasplante de Mdula sea. D-Penicilamina La D-Penicilamina es normalmente usada para tratar la artritis reumatoide, la cistinuria y algunas otras enfermedades inmunolgicas. Su uso ha sido asociado con una variedad de complicaciones inmunolgicas .que incluyen : polimiositosis, lupus eritematoso, nefritis, ecsclerodermosis y pnfigo. : Los sntomas en la MG inducida por Penicilamina son usualmente moderados y limitados a los msculos extraoculares, incluyendo la Ptosis. En la mayora de los pacientes los sntomas desaparecen en 2 a 6 meses despus de abandonar el tratamiento. Alfa Interfern Los pacientes tratados con Alfa-Interfern desarrollan una Miastenia Generalizada aproximadamente 6 meses despus de iniciar esta terapia. El Interfern es usado para tratar la leucemia y la hepatitis e crnica. Una crisis de Miastenia fulminante se puede producir con el tratamiento prolongado con este tipo de interfern. Trasplante de Mdula sea. La incidencia de Miastenia Gravis despus del trasplante de mdula sea no es muy alta. En un estudio de seis nios que tuvieron complicaciones despus del trasplante solo uno desarroll MG, mientras que cuatro tuvieron miositis y uno de ellos polineuropata inflamatoria crnica. Magnesio e Hipermagnesemia Muchos laxantes y anticidos contienen magnesio. Por otra parte, el sulfato de magnesio es usado en el tratamiento de la Pre-eclampsia y la Eclampsia y tambin se usa para el control hemodinmico durante la anestesia y en el perodo postoperatorio y tambin en pacientes con deficiencia de potasio como en el caso de alcoholismo crnico. Los valores normales de potasio en sangre son de 1.5 a 2.5 mEq/l ( 2 a 3 mg/dl.)

Para provocar efectos de agravacin de la Miastenia se requieren dosis muy altas que provoquen valores en sangre mayores de 5 mEq/l en donde se empieza a notar una reduccin de los reflejos. Al llegar a valores de 9 mEq/l se provocara una ausencia de reflejos y grave debilidad. Con valores mayores a 10 mEq/l la debilidad es muy grave y puede provocar falla respiratoria. Con valores mayores de 14 mEq/l se provoca una arritmia cardiaca aguda y puede llegar a causar un paro cardaco. El magnesio interfiere la transmisin neuromuscular inhibiendo la liberacin de la acetilcolina en la unin del nervio con la placa muscular. Toxina Botulnica La toxina botulnica bloquea la liberacin de la acetilcolina en la terminal presinptica nerviosa. Anestesia General Es bien sabido que los pacientes con MG tienen propensin a tener una debilidad prolongada despus de una ciruga con anestesia general. La administracin de anestsicos inhalados como el metoxiflurano se ha reportado que agrava los sntomas de la MG. Anestsicos Locales Normalmente es poco probable que los anestsicos locales produzcan una debilidad significativa. Sin embargo el uso de lidocana, procana y otros anestsicos pueden potenciar el efecto de drogas bloqueadoras de la unin neuromuscular como la succinilcolina y los no despolarizantes como el vercuronio y el atracuronio. Drogas Bloqueadoras Neuromusculares Algunos medicamentos que pueden influenciar la duracin del bloqueo neuromuscular son: los relajantes musculares, el magnesio y la cimetidina. Se ha reportado que el vecuronio produce debilidad por un largo tiempo en adultos. El Besilato de Atracuronio ha producido 'parlisis de hasta 8 semanas de duracin. Los corticosteroides potencian el efecto de los relajantes musculares. Los pacientes con MG son menos sensibles a los agentes despolarizantes como la succinilcolina que a los no despolarizantes, los cuales se han reportado que agravan los sntomas de la MG que desenmascaran la enfermedad en personas sanas. Antibiticos Est bien establecido que los antibiticos aminoglucsidos daan la transmisin

neuromuscular y producen una grave debilidad independientemente de su mtodo de aplicacin. La administracin de inhibidores de la colinesterasa, infusiones de calcio y las aminopiridinas pueden parcialmente revertir el dao. De los estudios realizados sobre la amikacina, gentamicina, kanamicina, neomicina, netilmicina, estreptomicina y tobramicina se ha concluido que la neomicina es la ms potente para inhibir la transmisin neuromuscular mientras que la tobramicina parece ser la menos txica del grupo. La Neomicina intraperitoneal ha causado paro respiratorio en humanos. Agudo agravamiento de la Miastenia se ha reportado despus de administrar el antibitico llamado ciprofloxacino y tambin hay reportes de exacerbacin de los sntomas al usar perfloxacino y norfloxacino. La clindamicina y la lincomicina son antibiticos aminocidos monobsicos. El bloqueo muscular que produce la clindamicina no es fcilmente reversible usando los inhibidores de colinesterasa. Los efectos de la lincomicina sobre la unin neuromuscular si pueden revertirse con un incremento de la concentracin de calcio con el uso de aminopiridinas pero el uso de inhibidores de colinesterasa agravan los sntomas. La clindamicina puede bloquear directamente la contractilidad del msculo y la La Tirotricina ( Gramicidin ) ha demostrado producir falla respiratoria en animales de prueba. La Vancomicina puede potenciar el efecto bloqueador de la succinilcolina. Se ha reportado que la colistina, metatocolistina y polimixina B producen debilidad especialmente en pacientes con insuficiencia renal y cuando se usan en combinacin con otros bloqueadores musculares antibiticos. No hay reportes que asocien la tetraciclina con la debilidad muscular, pero de algunos derivados de la tetraciciclina como la oxitetraciclina y la rolitetraciclina si hay reportes de que agravan la MG. La ampicilina raras veces produce aumento de la debilidad en pacientes de Miastenia. En cambio se hay reportes ocasionales de pacientes que han sentido un incremento en la debilidad al tomar eritromicina. Severa exacerbacin de los sntomas de la Miastenia se han reportado una hora despus de tomar 500 mg de Azitromicina, un antibitico de la familia de los macrlidos. Reportes similares se tienen del antibitico Telitromicina. Medicamentos Cardiovasculares Quinidina y Quinina

La quinina, quinidina y la cloroquinina pueden agravar la debilidad muscular en pacientes con MG. Beta-Bloqueadores Ocasionalmente los Beta-Bloqueadores han sido asociados con el incremento de debilidad en pacientes de MG incluyendo a l-propranolol, oxprenolol, timolol y practolol. Bloqueadores de los canales de Calcio El verapamil fue implicado como la causa de una falla respiratoria en un paciente con MG. Sin embargo el verapamil usado a dosis de 0.1 mg/kg y 1 mg/min no mostr tener ningn efecto adverso para la transmisin neuromuscular. La procainamida s puede llevar a una aguda agravacin de la Miastenia. Medicamentos Antiepilpticos. Ocasionalmente, pacientes con MG han presentado debilidad despus de un tratamiento con Fenitona, mefentona y trimetadione. En varios de los casos la debilidad cedi al descontinuar el tratamiento. El trimetadione puede inducir una variedad de complicaciones autoinmunes incluyendo el lupus y el sndrome nefrtico. Los barbitricos, la etosuxamida y la carbamazepina pueden agravar la debilidad en la MG. Reportes recientes han encontrado que despus de tres meses de tratamiento con gabapentina para tratar neuropatas severas, algunos pacientes han resultado seropositivos a Miastenia Gravis. Sin embargo los sntomas desaparecieron despus de descontinuar el tratamiento, aunque los anlisis en sangre siguieron dando positivos. Analgsicos Los analgsicos narcticos no interfieren directamente con la transmisin Neuromuscular Sin embargo los inhibidores de la colinesterasa (neostigmina) pueden potenciar el efecto de la morfina, la codena, la hidromorfina y los alcaloides opiceos. Debido a la tendencia de los analgsicos narcticos a producir depresin respiratoria, estos debern usarse con precaucin en pacientes con insuficiencia respiratoria ya sea por Miastenia Gravis por alguna otra enfermedad neuromuscular. Medicamentos Hormonales Corticosteroides

Aproximadamente en 50% de los pacientes con MG que reciben tratamiento con altas dosis de cortisona se produce una exacerbacin de los -s ntomas. En 10% de los pacientes la exacerbacin es severa y requiere de la intubacin y la ventilacin mecnica. Estrgenos Aunque no ha sido muy bien estudiado, es generalmente aceptado por la prctica clnica, el hecho de que la MG puede fluctuar en intensidad debido al ciclo menstrual y el embarazo, lo cual sugiere una influencia de la progesterona en la transmisin neuromuscular el funcionamiento del sistema inmunolgico. A una paciente le apareci la Miastenia Gravis cuatro meses despus de que le hicieron un implante de levonorgestrel ( Norplant ). Desbalance de la Tiroides El Hipertiroidismo y el Hipotiroidismo han sido asociados con un incremento de la debilidad muscular en pacientes con MG. Medicamentos usados en Oftalmologa Se ha reportado que el timolol, y el hidrocloruro de betaxolol producen un incremento de la debilidad muscular en pacientes con MG: El Ecotiofato es un inhibidor de la colinesterasa de larga duracin usado en el tratamiento del glaucoma de ngulo abierto. Se ha reportado que produce debilidad muscular y fatiga, pero solo temporalmente mientras se est administrando el medicamento ya que los sntomas desaparecen al dejar de usarlo Drogas usadas en Psiquiatra Fenotiazinas. Se ha reportado que la clorpromazina y la promazina produjeron un incremento en la debilidad muscular en un paciente esquizofrnico con MG. Litio La debilidad subjetiva es un efecto secundario muy comn del carbonato de litio. El litio puede tambin prolongar el efecto de los bloqueadores musculares. La amitriptilina, anfetaminas, droperidol, haloperidol, imipramina, para-aldehdo y el tricloroetanol han demostrado tener un efecto daino en la transmisin neuromuscular en estudios experimentales. Cloroquinina Este medicamento es ampliamente usado para el tratamiento del paludismo y en

ocasiones para tratar artritis reumatoide lupus discoidal. Varios pacientes con enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide y el sndrome de Lambert-Eaton han desarrollado Miastenia Gravis despus de un tiempo prolongado de uso de la cloroquinina Sin embargo los sntomas y los anticuerpos bloqueadores de acetilcolina desaparecieron despus de descontinuar el tratamiento. Sustancias para el Contraste Radiogrfico Varios estudios sugieren que los contrastes yodados que tienen que tomar los pacientes para mejorar la definicin de las radiografas las tomografias, pueden disparar o precipitar una aguda agravacin de la Miastenia. Debido a lo cual se recomienda no usar contraste en pacientes con Miastenia Gravis cuando se busca la existencia de Timomas por estos medios. Drogas Miscelneas La D-L Camitina ha sido asociada al incremento de debilidad en pacientes de MG estn llevando un tratamiento con dilisis. La Emetina que se usa como amebicida y su ingrediente activo Ipecac han producido aguda debilidad muscular como efecto secundario. Los siguientes medicamentos han sido objeto de reportes que sugieren una potencial agravacin de la debilidad en la Miastenia Gravis : lactato de sodio intravenoso, toxina antitetnica y trihexafenidil ( Artane ). El uso de cocana puede causar una aguda exacerbacin de la Miastenia. La amantadina reduce la sensibilidad post sinptica de la acetilcolina. La difenhidramina puede potenciar el bloqueo neuromuscular de los barbitricos y los agentes bloqueadores neuromusculares y reducir la cantidad de neurotransmisores liberados en la terminal motora nerviosa. Roxatidina, un bloqueador de los receptores H2, produce un dao en la transmisin neuromuscular en experimentos realizados con ratas en laboratorio. Un paciente con Esclerosis Lateral Amiotrpica tratado con riluzole por tres meses, desarroll nueva ptosis y diplopia. La recomendacin final es mantenerse alerta con todas estas drogas que han sido reportadas en la literatura mdica con casos que provocan agravan la Miastenia Gravis y a tener precaucin en su uso y bajo estricta vigilancia mdica.

RESUMEN

1.- Tratamientos que pueden causar Miastenia Gravis : D - Penicilamina Alfa Interfern Trasplante de Mdula sea 2.- Medicamentos que pueden agravar la Miastenia Gravis : Antibiticos Aminoglucsidos Neomicina Estreptomicina Amikacina Gentamicina Kanamicina Netilmicina Tobramicina Fluoroquinolonas Ciprofloxacino Perfloxacino Norfloxacino. Aminocidos Lincomicina Clindamicina Bloqueadores Neuromusculares vecuronio atracurio mivacurio cisatracurio Succinilcolina Medicamentos Cardiovasculares Quinidina Quinina Cloroquinina Verapamil Procainamida

Macrlidos Azitromicina Claritromicina Telitromicina Eritromicina Tetraciclinas Oxitetraciclina Rolitetraciclina Otros Polimixina B Colistina Tirotricina Anticidos Magnesio Psiquiatra

Medicamentos Antiepilepsia y con otras funciones adicionales Fenitona Mefenitona Trimetadin Barbitricos Etosuxamida Carbamazepina Gabapentina Analgsicos Narcticos (Se potencian con Neostigmina) Morfina Codena Herona Tramadol Dextropropoxifeno

Clorpromazina y Promazina Carbonato de Litio Anfetaminas Haloperidol Imipramina Tricloroetanol Estrgenos : Progesterona Oftalmologa Timolol y Betaxolol. Amebicidas : Emetina Paludismo : Cloroquinona

Anestsicos Generales Metoxiflurano

Toxinas Toxina Botulnica Rayos X y Tomografas : Evitar los contrastes yodados IV

Otras Drogas D-L Carnitina Lactato de Sodio IV Artane Amantadina Difenhidramina Roxatidina Riluzol

NEUROTRANSMISORES Y RECEPTORES
Como se ha visto, las sinapsis son los empalmes a travs de los cuales las clulas nerviosas transmiten sus seales a otras neuronas, a clulas musculares o a clulas glandulares. Muchas de las seales que se transmiten de neurona a neurona o de neurona a clula glandular implican la sntesis y liberacin de sustancias por unas vesculas especializadas situadas en la zona presinptica del axn, las llamadas vesculas sinpticas. La llegada de un potencial de accin dispara el vaciado de las vesculas sinpticas vertiendo su contenido en la sinapsis. Las molculas del neurotransmisor se difunden a travs de la sinapsis, fijndose a receptores especficos situados en la zona post-sinptica.. Los neurotransmisores se pueden clasificar en tres grandes grupos:

aminocidos (cido glutmico, asprtico, glicina, GABA, etc.) monoaminas (acetilcolina, catecolaminas, serotonina, etc) polipptidos (encefalinas, somatostatina, sustancia P)

Para que una sustancia qumica sea considerada como un neurotransmisor debe cumplir los siguientes criterios:

Debe encontrarse en el rea presinptica de la terminal de un axn Las enzimas necesarias para su sntesis tambin se encuentran presentes en el rea presinptica En condiciones fisiolgicas, la estimulacin de la neurona ocasiona su liberacin en cantidades suficientes como para ejercer un efecto fisiolgico Existen mecanismos en la sinapsis para terminar rpidamente con su accin por destruccin o recaptacin Su aplicacin directa en la terminal post-sinptica ocasiona una respuesta idntica a la producida por estimulacin de la neurona (por ejemplo por iontoforesis directa con una micropipeta en la sinapsis)

Por consiguiente, cualquier frmaco que modifique el metabolismo o la fijacin de los neurotransmisores a sus receptores, ocasionar un efecto fisiolgico in vivo predecible siempre que el frmaco sea transportado al lugar donde el neurotransmisor tiene su accin.

ACETILCOLINA Y RECEPTORES COLINRGICOS De entre los muchos neurotransmisores conocidos, el mejor caracterizado es la acetilcolina. La acetilcolina funciona en las sinapsis neurona-neurona y neurona-clula muscular a travs de los receptores colinrgicos. Los receptores colinrgicos se clasifican en funcin de su especificidad hacia otras sustancias qumica que se actan como agonistas. As, en algunos receptores colinrgicos denominados receptores nicotinico-colinrgicos, la nicotina ocasiona reacciones excitatorias de una duracin de un milisegundo. En los receptores muscarnico-colinrgicos se fija la muscarina (un alcaloide presente a alguna setas) ocasionando una serie de respuestas que pueden ser excitatorias o inhibitorias La acetilcolina se almacena en el interior de las vesculas sinpticas, pequeos orgnulos de unos 40 nm de dimetro que se acumulan en la regin presinptica de la terminal del axn. La acetilcolina es sintetizada a partir de la acetil-CoA y de la colina mediante la accin de una enzima, la colin-acetiltransferasa. La Acetilcolina sintetizada es transportada y almacenada en las vesculas sinpticas. Se estima que cada vescula contiene 1,000 a 50,000 molculas de Acetilcolina; y una sla terminacin nerviosa motora contiene 300,000 o ms vesculas. La acetilcolina es liberada en la hendidura sinptica, por fusin de las membranas de la vesculas con la membrana de la neurona. La llegada de un potencial de accin a la terminal presinptica estimula la entrada de calcio Ca++ al interior de la clula, y este aumento del Ca++ es el que provoca la exocitosis de las vesculas. Una vez que las molculas de acetilcolina han sido liberadas en la hendidura sinptica, alcanzan por difusin los receptores postsinpticos donde interaccionan con ellos, ocasionando en el plazo de 0.1 mseg un aumento transitorio de la permeabilidad de la membrana al Na+ y al K+. La fijacin de la acetilcolina a su receptor ocasiona, por tanto, una depolarizacin de la membrana y la generacin de un potencial de accin que se extiende por la superficie de la membrana de la clula postsinptica. Cuando esta clula pertenece a un fibra muscular, se produce una entrada masiva de calcio a travs del sarcolema. El calcio de fija a la troponina C lo que finalmente resulta en la atraccin de la miosina hacia la actina con lo que la clula se contrae.

La importancia del Calcio en la transmisin colinrgica es enorme, hasta el punto que se sabe que son necesarios cuatro iones de Calcio para abrir una vescula colinrgica y que es imprescindible mantener una concentracin de calcio extracelular mnima de 10-4 M para que la conduccin de un impulso nervioso termine con la liberacin de acetilcolina. Por tanto, la eliminacin del Calcio extracelular o el bloqueo de su accin, por ejemplo con la competencia del magnesio (Mg+2), disminuye e incluso inhibe la liberacin de acetilcolina, como ocurre con algunos venenos y toxinas, como la toxina botulnica. En la mayor parte de las clulas nerviosas o musculares, los receptores colinrgicos constituyen una fraccin diminuta de la totalidad de las protenas de las membranas. Una excepcin son las clulas de los rganos elctricos del pez Torpedo, capaces de generar voltajes de 500 voltios, capaces de matar un ser humano. Se conocen diversas sustancias que competen con la acetilcolina en los receptores muscarnicos. La bungarotoxina (una toxina del veneno de una serpiente del sudeste asitico) se fija especficamente e irreversiblemente al receptor bloqueando su accin. Lo mismo ocurre con la toxina botulnica. Otros frmacos antagonistas de la acetilcolina son la nicotina, la tubucurarina, etc. Todos ellos, inducen una serie de sntomas clnicos (relajacin muscular que puede llegar a un bloqueo completo, hipotensin, bradicardia). En el caso de la acetilcolina, la enzima acetilcolinesterasa presente en la hendidura sinptica y en la membrana de la clula degrada la acetilcolina a colina y acetato.

La Sinapsis es la unin de dos neuronas de una neurona y la placa muscular

Anatoma de las defensas

Nuestro cuerpo est constantemente expuesto a los agentes patgenos que pretenden entrar por la piel, por la boca, por la nariz, por los ojos y por los orificios del sistema respiratorio, digestivo y urinario. Muchos de estos microbios podran causamos enfermedades si no fueran destruidos inmediatamente. Para esto tenemos un eficaz sistema cuya funcin es combatir a los microorganismos cuando quieren entrar en el cuerpo o cuando ya estn dentro. Se trata del sistema inmunitario, un equipo compuesto por glbulos blancos, anticuerpos y otras protenas que tienen la capacidad de defendemos de las enfermedades infecciosas. Esta capacidad recibe el nombre de inmunidad.

Los glbulos blancos, entonces, son las clulas de la inmunidad. Los anticuerpos son sustancias producidas por los glbulos blancos que se dedican a ello. Los dos juntos (glbulos blancos y anticuerpos) forman lo que la voz popular, con toda razn, define como las defensas. En este captulo estudiaremos las claves para entender cmo estas defensas realmente nos defienden de los microbios agresores.

Los glbulos blancos y los anticuerpos Los glbulos blancos - como decamos antes - son las clulas de la inmunidad. Los anticuerpos son sustancias producidas por los glbulos blancos que se dedican a ello. En la sangre hay seis clases de glbulos blancos, tambin llamados leucocitos :

Monocitos. Neutrfilos. Basfilos. Eosinfilos. Polimorfonucleares en cayado (bandas). Linfocitos.

Para explicar los extraordinarios fenmenos relacionados con la inmunidad (es decir, con las defensas), nos interesan ms que nada los Monocitos, los polimorfonucleares neutrfilos (los llamaremos slo neutrfilos) y los linfocitos, tres clases de glbulos blancos que estudiaremos ahora por separado.

Los Monocitos
Algunos monocitos estn circulando en la sangre mientras que otros estn esperando en los rganos por si tienen trabajo. Estos monocitos que estn quietos en un rgano determinado reciben el nombre de macrfagos. Monocitos y macrfagos, entonces, son un mismo glbulo blanco que cambia de nombre segn donde est. Su funcin es de una importancia capital: la fagocitosis. Qu es la fagocitosis? La fagocitosis es el proceso mediante el cual un monocito o un macrfago se come a una bacteria o a un virus. Una vez que lo ha engullido, lo inunda con unos enzimas ( protenas) que tienen la propiedad de destruir al invasor. Estos glbulos blancos son ms efectivos cuando estn quietos (cuando son macrfagos) porque actan de espas. Estn en el pulmn, por ejemplo, esperando a que aparezca una bacteria o un virus para hacerlos desaparecer inmediatamente. Por este motivo se dice que son la primera lnea de defensa contra la infeccin, pues estn all esperando como si estuvieran de guardia.

Despus de ellos aparecern los neutrfilos y al cabo de una media hora llegarn ms monocitos que se convertirn en macrfagos, y luego volvern a llegar ms neutrfilos. Hay macrfagos en el hgado, en el intestino, en la boca, en las amgdalas, en los ganglios, en la nariz, en la trquea, en el pulmn, en el ano, en los genitales, debajo de la piel. Todos estn all, esperando, listos para fagocitar virus, bacterias o lo que puedan.

Los neutrfilos
Esta variedad de glbulo blanco constituye la segunda lnea de defensa contra cualquier infeccin. Estn circulando en la sangre pero posen una gran rapidez que les permite salir al encuentro de una bacteria invasora o de un virus que se dispone a atacar. Ser all, frente a frente, donde los neutrfilos cumplan con su funcin primordial, que tambin es la fagocitosis. As como la capacidad fagocitara de los monocitos y macrfagos es grande, la de los neutrfilos est limitada. Cada uno puede fagocitar y matar slo entre 5 y 20 bacterias, luego muere con herosmo en el cumplimiento de su deber. Para compensar esta limitacin, el cuerpo humano puede disponer, en cuestin de minutos, de un nmero cada vez mayor de neutrfilos para sustituir a los que van muriendo en el campo de batalla.

Los linfocitos
Los linfocitos componen una parte diferente de las defensas porque se ocupan de otros asuntos. Su actividad es lenta pero muy segura. La funcin de los linfocitos es entrenarse para conocer y reconocer a los microorganismos que entran en nuestro cuerpo. Sus funciones son:

Identificar a cualquier microbio extrao. Reconocer si es peligroso. Saber si debe ser eliminado. Recordarlo por si vuelve a venir.

En este plan de aprender a conocer para destruir y para recordar, los linfocitos son extraordinariamente competentes y tiles. Al mismo tiempo que destruyen, insistimos, aprenden a reconocer al mismo microbio, y si regresa, lo volvern a destruir. Este mecanismo permite comprender, por ejemplo, por qu la varicela se pasa una sola vez en la vida. En virtud de haberlo aprendido durante la vida fetal, los linfocitos saben cules son las clulas pertenecientes a la persona en la que estn. En otras palabras: los linfocitos reconocen como propio todo aquello que es nativo, original de la persona. Inversamente, reconocen como extrao todo aquello que no es propio del individuo: una bacteria, un virus, etc. En esto de reconocer algo como propio o como extrao, los linfocitos dejan pasar muchas cosas: los alimentos, las medicinas, etc. Todo aquello que los linfocitos reconocen como extrao recibe el nombre de antgeno. Por ejemplo: el virus de la varicela es un antgeno, el virus de la gripe es un antgeno, la bacteria salmonella es un antgeno (el polen es un antgeno para una persona alrgica al polen, pero no lo es para quien no lo sea). Los linfocitos son an ms listos: no necesitan reconocer el virus entero para darse cuenta que es extrao, les basta con reconocer apenas una pequea fraccin de l, pues esa pequea fraccin slo pertenece a ese virus ya ninguno otro ms. O sea: los linfocitos saben que tal virus es el de la varicela porque han reconocido una pequea fraccin del virus, con la que tienen suficiente informacin. Si destruyen esa pequea fraccin, el virus queda tan gravemente lesionado que no puede seguir viviendo. En la persona sana, los antgenos proceden del exterior del cuerpo humano y hacen reaccionar a los linfocitos. Pero los linfocitos no reaccionan, por ejemplo, frente a las bacterias y virus saprfitos: simplemente los dejan tranquilos. Los linfocitos reaccionan de dos maneras distintas porque hay dos clases distintas de linfocitos. Los llamados linfocitos B reaccionan y trabajan de una manera, mientras que los llamados linfocitos T la hacen de otra. Ambos estn circulando en la sangre, pero tambin se encuentran estacionados en algunos rganos, como los ganglios linfticos, las amgdalas, el bazo y el intestino.

Linfocitos B
Imaginemos a un nia, que se llama Mara, e imaginemos tambin el virus de la varicela. Mara nunca tuvo varicela, es decir, los linfocitos de Mara no conocen el virus de la varicela. Un da, en el colegio, un nio se la contagia. En este caso, todas las madres saben que Mara tendr varicela, pero tambin sabemos que no volver a tenerla nunca ms. La explicacin de este fenmeno es la siguiente: Los primeros en enterarse de la entrada del virus de la varicela en el cuerpo de Mara son los macrfagos. Los macrfagos los fagocitan, pero aun as, los virus pueden con ellos. La infeccin sigue adelante y se desarrollar por completo. Para desarrollar la infeccin se necesita el virus entero, pero para cumplir las funciones de antgeno bastar con una pequea fraccin, como comentamos antes. Algunos macrfagos pasan el antgeno a los linfocitos B ya los linfocitos T. Los linfocitos B reaccionan aprendindose de memoria cmo es este antgeno llamado virus de la varicela. Luego se crea toda una familia de linfocitos B que recordarn exactamente cmo es este antgeno ( la forma de reaccionar de los linfocitos T la comentaremos mas adelante ). De la familia de linfocitos B que recuerdan el virus de la varicela, unos pocos integrantes no hacen nada ms: slo vivirn para recordar. Pero si fuera necesario, estos pocos integrantes pueden dar lugar rpidamente a toda una familia de clulas exactamente iguales y con la misma informacin grabada a fuego en la memoria. Toda la familia de linfocitos B que se ha creado como consecuencia del virus de la varicela recibe el nombre de clon". Esta familia de linfocitos B, que lo nico que tienen que hacer es recordar, en este caso, el virus de la varicela, recibe el nombre de clulas de memoria B". Pero la mayora de los integrantes del clon se dedican a otra cosa: a fabricar, anticuerpos a una velocidad rapidsima (unas 2,000 molculas de anticuerpo anti-varicela por segundo) hasta que la varicela se termine. Cada uno de los anticuerpos que se crean durante la varicela es un molcula diseada especialmente para destruir virus de varicela, donde y cuando los encuentren. Todos los anticuerpos son grandes protenas conocidas con el nombre de inmunoglobulinas, de las que se conocen varias clases.

Los anticuerpos que han sido creados especialmente para ello buscan los virus de la varicela, los encuentran y los inactivan. Al final, entre los monocitos, los macrfagos, los neutrfilos, los linfocitos y los anticuerpos el ser humano combate exitosamente la varicela. De este modo, la pequea Mara se cur. Lo nico que le queda a Mara de su varicela es el recuerdo. El recuerdo de haberla pasado ms o menos incmoda, ms o menos febril, con alguna complicacin o sin ninguna. Pero tambin le queda algo importantsimo: las clulas de memoria B y un resto de anticuerpos. Las clulas de memoria B se quedan circulando en la sangre para siempre. El resto de anticuerpos... dnde estn? De los anticuerpos que se usaron para luchar contra la varicela no qued ninguno, todos se consumieron en la gran batalla. Pero luego fueron reemplazados por otros anticuerpos que estn en menor cantidad, cuya eficacia es similar y cuyo destino es durar aos y ms aos. Al curso siguiente, otro nio pasar a Mara el virus de la varicela, pero rodos sabemos que no enfermar porque ocurren tres factores al mismo tiempo :

Fagocitan quienes tienen que fagocitar, macrfagos, monocitos y neutrfilos. Los anticuerpos destruyen el virus porque ya se lo conocen de memoria. Las clulas de memoria B fabrican cantidades suplementarias de anticuerpos iguales y crean nuevos linfocitos B que, a su vez, fabrican nuevos anticuerpos. El sistema es efectivo: Mara no volver a tener la varicela porque sus defensas destruyeron el virus apenas lo vieron entrar por segunda vez. Las defensas volveran a actuar de la misma manera todas las veces que fueran necesarias, todas las veces que Mara est en contacto con un nio enfermo de varicela, para toda la vida. Tenemos muchos anticuerpos dando vueltas en la sangre? Poseemos cientos de miles. La gran mayora se originaron tras haber pasado la enfermedad {con sntomas o sin ellos) y una minora se origin gracias a las vacunas.

Mediante el mtodo correspondiente {anlisis, prueba, reaccin) se puede saber si una persona tiene anticuerpos contra muchas enfermedades infecciosas, aunque no todas. Si un individuo tiene anticuerpos contra una enfermedad infecciosa concreta en la sangre, significa, que su cuerpo estuvo en contacto con el germen que la produce. Esto ocurre en cuatro situaciones distintas: Cuando el individuo ha sido vacunado. Si se est cursando la enfermedad en ese momento. Si el individuo tuvo esa enfermedad en algn momento de su vida (lo recuerde o no lo recuerde, le haya dado sntomas o no). Cuando se tiene el germen causante de la enfermedad dentro del cuerpo {aunque no le ocasione sntomas ni nadie recuerde de dnde sali; es lo que pasa con la tuberculosis, el herpes y el sida). Ya se sabe lo peligroso que es para el feto si la madre adquiere la rubola durante el primer trimestre del embarazo. Para saber si una mujer que quiere tener hijos pas la rubola bastar con efectuar un anlisis de sangre para observar si tiene anticuerpos antirrubola. Si los tiene, puede quedarse embarazada con toda tranquilidad porque significa que pas la rubola o fue adecuadamente vacunada. En ambos casos ya est liberada de la enfermedad para siempre.

Resumiendo lo expuesto hasta ahora: Los linfocitos B fabrican anticuerpos en respuesta a un antgeno. Los anticuerpos son grandes protenas llamadas inmunoglobulinas. Los antgenos existentes son muchos y variados. Si el antgeno procede del interior de la propia persona, nadie lo atacar. La inmunidad ataca a los antgenos que vienen de fuera. Cada anticuerpo sirve para atacar un antgeno, donde y cuando lo encuentre. Los anticuerpos duran para toda la vida (pero hay excepciones), Contra el ttanos hay que revacunarse cada diez aos.

Linfocitos T
La forma de reaccionar y de trabajar de los linfocitos T es similar en algunos aspectos a la forma de reaccionar y trabajar de los linfocitos B. En otros aspectos, en cambio, es diferente. He aqu las caractersticas de los linfocitos T: Los linfocitos T tambin reciben el antgeno que les pasan los macrfagos, se lo aprenden de memoria y luego algunos de ellos forman las clulas de memoria T . Los otros linfocitos T pasan a la condicin de linfocitos activados. Los linfocitos T activados recorren todos los rincones del cuerpo humano buscando el antgeno contra el cual han sido activados. En el momento en que lo encuentran se unen firmemente a l y lo destruyen. Si el mismo antgeno volviera a atacar en el futuro, las clulas de memoria T generaran ms y ms linfocitos T para que atacasen a los antgenos que osaron agredir otra vez. El ciclo se repite las veces que sea necesario. Hay varias clases de linfocitos T. La que constituye el grupo ms numeroso es aquella que rene a los llamados linfocitos T cooperadores o linfocitos T CD4-positivos (tambin conocidos como Helpers, en ingls). Algunos macrfagos tambin son CD4positivosLa destruccin de las clulas CD4-positivas ocasiona terribles consecuencias sobre la capacidad del individuo de defenderse contra las infecciones.

Fallan las defensas? A veces parece que s, que las defensas fallan cuando una persona hoy tiene una infeccin, al prximo mes tiene otra, el siguiente otra ms, y as sucesivamente. Pero no es un fallo del sistema inmunitario, ni es que las defensas resulten insuficientes. Entonces, qu ocurre? Pueden ocurrir varias cosas, varias posibilidades pueden justificar esta situacin. Hay dos etapas de la vida en que las personas tienen ms tendencia a padecer una enfermedad infecciosa: la primera infancia y la vejez.

Algunos nios, de pequeos, han sido un poco enfermizos, pero de ms mayorcitos, de adolescentes y de adultos acaban siendo fuertes como robles. La explicacin de este fenmeno es simple: el sistema inmunitario de los nios pequeos es inmaduro en s mismo y an no ha tenido oportunidad de fabricar todos los anticuerpos que debiera (as como el nio, en general, tiene que desarrollarse durante los primeros meses y aos de su vida, las defensas, en particular, necesitan tiempo para desarrollarse completamente).

Por otro lado, algunas circunstancias personales favorecen las infecciones. Es el caso de los fumadores, los diabticos, los nios que acaban de pasar la varicela, etc. Estos antecedentes deben ser considerados a la hora de preguntarse por qu ciertas personas repiten y repiten infecciones parecidas. Asimismo, se debe considerar que hay enfermedades que pueden ser producidas por diversos grmenes y, por la tanto, la podemos padecer una vez por cada uno de ellos: gripe, resfriado, faringitis, gastroenteritis, neumona, meningitis, hepatitis. Tambin hay algunas enfermedades que no logran generar un nivel adecuado de anticuerpos, Con lo que pueden volver a padecerse.

ODONTOLOGA Y MIASTENIA GRAVIS

INTERACCIONES DE LAS DROGAS UTILIZADAS EN PACIENTES CON MIASTENIA GRAVE Las personas que padecen de MG deben asegurarse de que sus mdicos y odontlogos sepan de su condicin. Los profesionales de la salud deben estar conscientes de que un gran nmero de drogas utilizadas para tratar otras condiciones o enfermedades pueden aumentar la MG. El sentido comn indica que cuando existe una condicin cardiaca o una infeccin severa, las cuales se tratan con los medicamentos descritos, stas condiciones tienen prioridad con relacin a MG, y por supuesto stos medicamentos se deben administrar con cautela. Es una buena idea llevar un brazalete de aviso para alertar a cualquier trabajador de la salud que est trabajando con un paciente miastnico en caso de alguna emergencia.8 1. Ciclosporina: puede causar un agrandamiento gingival. Esta puede comenzar incluso al primer mes de uso de la droga. La aparicin de este depende del acumulo de placa y otros irritantes locales, de la susceptibilidad individual y del tipo de ciclosporina utilizada Interaccin nefrotxica: gentamicina, vancomicina, ketoconazol, aines.7 2. Azatioprin Imuran: Puede producir supresin del sistema inmunolgico, predisponer la infeccin de heridas bucales, retrasar la cicatrizacin de las heridas.7 3. Prednisona: supresin del sistema inmune, puede predisponer la infeccin de heridas bucales y retrasar la curacin de las heridas, causar supresin de la glndula adrenal dependiendo de la dosis usada.7 4. Piridostigmina Neostigmina: puede causar sialorrea.7

DROGAS CONTRAINDICADAS Numerosas drogas incluso agentes curariformes y ciertos antibiticos y anestsicos locales y generales nombrados posteriormente interfieren en la transmisin neuromuscular; su administracin a pacientes con MG es riesgosa

sin un buen reajuste de la dosis de las drogas anticolinesteresas y otras precauciones apropiadas.4 1. Procana Novocana.7 Es un anestsico local del grupo de los esteres metabolizado por la enzima plasmtica colinesterasa.14 2. Eritromicina, Gentamicina, Neomicina, Polimixina, Bacitracina, Clindamicina.7 3. Aminoglicsidos y Quinolonas.12 4. Agentes antiarritmias.12 5. Agentes antihipertensivos: Beta Bloqueadores y Bloqueadores de los canales de Calcio.12

DROGAS USADAS CON PRECAUCIN 1. Lidocana, Mepivacana, Bupibacana, Prilocana 2. Morfina y derivados, Narcticos, Benzodiazepinas, Hipnticos, Barbitricos. 3. Metronidazol, Tetraciclina, Vancomicina, Corticoesteroides.7

DROGAS USADAS DE FORMA SEGURA 1. Acetaminofen, AINES, Aspirina, Sedacin con oxido nitroso N2O/O2 2. Penicilinas, Cefalosporinas y derivados.7

CONSIDERACIONES CONCERNIENTES A LA ANESTESIA LOCAL EN ODONTOLOGA. Los anestsicos locales usados en odontologa afectan la transmisin en la unin neuromuscular; reduciendo las contracciones y las respuestas tetnicas provocadas por las series mximas de descargas nerviosas motoras, y la respuesta del msculo a la inyeccin de acetilcolina. Estos anestsicos locales tambin disminuyen la liberacin de la acetilcolina por las terminaciones nerviosas motoras, compitiendo simplemente con la acetilcolina por el receptor.13 RECOMENDACIONES

1. Usar anestesia tipo amida en lugar de ester 2. Evitar la inyeccin intravascular.13 3. Utilizar anestesia con vasoconstrictor para aumentar la eficacia de la anestesia en el espacio bucal 4. Minimizar la dosis de anestesia.13 5. Utilizar tcnicas de anestesia intrapulpar e intraligamentosa, si el procedimiento odontolgico permite su uso.13 6. Se puede usar sedacin con xido Nitroso para intervenciones de ciruga Bucal.7

PROTOCOLO DE ATENCIN ODONTOLOGICA EN LOS PACIENTES CON MIASTENIA GRAVE 1.Tener conocimiento de las complicaciones y situaciones de emergencia que podran presentarse. Preguntar al paciente acerca de su debilidad.7 2. Fijar citas de corta duracin en las maanas, para reducir el estrs, minimizar la fatiga, y aprovechar la ventaja que los msculos tienen mayor fuerza en la maana.7 3. Fijar las citas 1-2 horas despus de tomar el piridostigmina. Si las condiciones fsicas lo permiten, se puede fijar la cita 1 hora despus de la toma de la droga permitida.7 4. Fijar perodos de descanso durante el tratamiento para disminuir la fatiga muscular.7

5. En casos de Miastenia moderada se puede atender al paciente en el consultorio privado. Si se trata de pacientes con Miastenia Grave, donde puede haber debilidad general y complicaciones respiratorias es preferible tratar al paciente en un hospital o servicio de emergencia en donde se cuente con el equipo para soporte respiratorio.7 6. En casos de Miastenia Grave donde sea necesario realizarle al paciente extracciones de terceros molares o extracciones mltiples puede aplicrsele la terapia de plasmafresis al paciente antes de la intervencin. Es necesario consultar con su mdico tratante.7 7. En caso de emergencia respecto al aparato respiratorio el odontlogo debe estar preparado a realizar una reanimacin cardiopulmonar si fuese necesario.7 8. Utilizar la alta succin para evacuar restos de materiales y secreciones de la orofaringe, aspirando los obstculos mecnicos de las vas areas.7 9. Utilizar dique de goma para mantener el agua y los restos de materiales, lejos de la garganta.7 10. Realizar los tratamientos odontolgicos en sillones reclinables. Esto con la finalidad de poder controlar si la garganta del paciente est cerrada y controlar si est teniendo dificultades con la respiracin.7 11. Recomendar al paciente cepillos elctricos y facilitarle manuales para el correcto cepillado, puesto que su higiene bucal puede verse afectada por la debilidad en sus extremidades y disminucin del agarre manual.7 12. Desde el punto de vista protsico: no sobreextender las dentaduras totales con flancos gruesos. Esto interfiere con los msculos y podra causar fatiga muscular y alteracin de la salivacin. Una prtesis mal confeccionada o adaptada podran producir disfagia, fonacin inadecuada, problemas de masticacin, fatiga lingual, resequedad de la boca, exacerbar los sntomas de la Miastenia y dificultad para cerrar la boca.7

13. Evitar la interaccin de drogas con efectos secundarios.

14. El odontlogo deber revisar cuidadosamente la historia del paciente en lo que respecta a su estado de salud que contraindican el uso de ciertas drogas y soluciones anestsicas locales, antes de emplearlas.14

Actualizacin sobre diagnstico de miastenia gravis ocular

El presente estudio tiene la finalidad de investigar los mtodos de diagnstico existentes para la miastenia gravis y analizar las ventajas y limitaciones de cada uno.
Dr. Jane C. Edmond, MD Sntesis y traduccin: Dr. Martn Mocorrea, editor responsable de Intramed en la especialidad de oftalmologa.

Desarrollo
Las manifestaciones oculares de la miastenia gravis ocular y general, son similares a las de otras patologas. La informacin ms importante para el diagnstico de a miastenia la encontraremos en la historia clnica y mediante el examen del paciente. Las pruebas de pacientes con miastenia ocular generalmente presentan anticuerpos contra receptores de la acetilcolina. Las pruebas electrofisiolgicas tambin contribuyen al diagnstico de la enfermedad. Ya que no existe un solo mtodo de diagnstico perfecto para la miastenia ocular (MO), es importante conocer las ventajas y limitaciones de todas las tcnicas disponibles. Manifestaciones oculares: La Ptosis y la diplopa son los primeros sntomas en 75% de los pacientes con miastenia. Aproximadamente 30-40% de los pacientes desarrollan MO y 5070% llega a la miastenia gravis (MG) generalizada, normalmente dentro de los dos aos de la aparicin de los sntomas. A continuacin se describen las caractersticas ms salientes de las manifestaciones oculares de la MG:

La ptosis puede ser unilateral o bilateral. Generalmente es asimtrica y se da asociada con diplopa. Si la ptosis es asimtrica, uno de los prpados puede estar retrado. Segn la ley de Hering de igual innervacin, el prpado con menor ptosis se retrae. Sin embargo, cuando se levanta manualmente el prpado con ms ptosis, el prpado retrado cae, esto es un signo especfico de miastenia gravis. Se puede hacer la prueba de prpado de Cogan, solicitando al paciente que mire hacia abajo durante 10-15 segundos y volver a mirar en la posicin inicial. El prpado se contrae abrindose y cerrndose rpidamente antes de volver a la posicin de ptosis normal. Este sntoma hace tiempo que se considera caracterstico de la MG, pero su sensibilidad y especificidad es relativamente baja, adems de que existen otras patologas con este movimiento del prpado. La presencia de est signo puede aumentar la suposicin de MG, pero no es suficiente para su diagnstico. El segundo sntoma ms frecuente es la diplopa secundaria a la paresis de uno o ms msculos extraoculares y frecuentemente est asociada a ptosis en casi 90% de los casos. La severidad vara desde la parlisis completa a una debilidad leve, que puede producir nistagmo aislado.

Frecuentemente se presenta debilidad del msculo orbiculares oculi tanto en la MG como en MO. Al principio, el paciente puede cerrar bien el ojo, pero se fatiga y despus de un rato los prpados quedan separados como si estuviera espiando al examinador. No es un sntoma especfico de MO pero se encuentra entre otros siete problemas nerviosos. En un examen de rutina las pupilas se presentan normales en la MG. Una menor acomodacin se ha observado en algunos estudios de pacientes con MO: El oftalmlogo tambin debe consultar acerca de debilidad en los msculos faciales y e los miembros y dificultad para hablar o tragar.

Evaluacin diagnstica Anticuerpos contra receptores de acetilcolina: El profesional puede solicitar pruebas de tres tipos de receptores de acetilcolina: bloqueantes, moduladores y de ligadura. Noventa por ciento de los pacientes con MG dan positivo para los de ligadura, mientras que tan solo 50% de los pacientes con MO. Los anticuerpos moduladores aumentan la probabilidad y los bloqueantes solo se encuentran en un reducido porcentaje de pacientes con MG. Estos anticuerpos tambin se encuentran en otras enfermedades autoinmunes como lupus, enfermedad tiroidea ocular, timoma, artritis reumatoide y neuropatas inflamatorias. Pruebas clnicas: Hielo, sueo y descanso.- La prueba del hielo, se realiza enfriando con hielo los prpados durante 2 a 5 minutos luego de los cuales existe un alto grado ptosis. El enfriamiento reduce la actividad de la acetilcolinaesterasa, lo que hace que haya ms acetilcolina en la unin neuromuscular. La prueba del hielo se utiliza normalmente para evaluar la ptosis, que se considera positiva si el prpado se eleva 2 mm y el resultado dura cerca de un minuto. La prueba de sueo se realiza haciendo dormir al paciente durante 30 minutos. Un estudio revel 100% de especificidad y sensibilidad para esta prueba en pacientes con MO confirmada con ptosis y disfuncin del msculo extraocular. La prueba de descanso es igual en menor escala, el paciente debe cerrar los ojos durante 2 a 5 minutos. Esta prueba rpida contribuye al diagnstico en caso de ptosis o disfuncin del msculo extraocular. Prueba del cloruro de edrofonio.- Es una prueba altamente sensible para MG y MO. La ptosis responde mejor al edrofonio, mientras que la debilidad del msculo extraocular no responde en la misma medida. Esta prueba tambin ha dado positiva para otras patologas. Las complicaciones de la prueba de Tensilon son bradicardia y sncope. Otros efectos colaterales comunes son el lagrimeo, salivacin, transpiracin y sntomas gastrointestinales. Se debe disponer de atropina para controlar la bradicardia. La neostigmina metilsulfato tambin es administrada en forma intramuscular, como alternativa al Tensilon y es til especialmente en nios. Una prueba teraputica de piridostigmina (Mestinon) oral puede dar como resultado una mejora en la fuerza muscular. Pruebas electrofisiolgicas.- La estimulacin nerviosa repetitiva (ENR) es un prueba ampliamente utilizada que consiste en la utilizacin de corriente elctrica para excitar un msculo mientras se registra la seal elctrica del msculo estimulado.

Se presenta una menor respuesta en la unin neuromuscular de los msculos afectados por enfermedad. La sensibilidad de esta prueba para el diagnstico de MG es entre 53 y 100% y entre 10 y 17% para MO, por lo cual rara vez se utiliza para MO. El electromiograma de fibra aislada (EMFA) es la prueba de mayor sensibilidad para la transmisin neuromuscular. Se inserta la aguja del electromiograma en un msculo dbil, en el caso de la MO, la aguja se inserta en el orbicularis oculi o msculo levador. La sensibilidad de esta prueba es entre 62 y 100% para el diagnstico de MO. No es una prueba muy difundida. Conclusiones: No existe una sola prueba que sea la mejor para el diagnstico de MO. Los sntomas de ptosis y diplopa son altamente sugestivos para su diagnstico. La debilidad de los msculos extraoculares y la ptosis con debilidad del orbicularis oculi son resultados que indican alta probabilidad de MO. La presencia de anticuerpos anti-receptores de acetilcolina indica una alta probabilidad de MO, aunque hay casos poco frecuentes de falso positivos y muchos pacientes con MO tienen resultados negativos. Las pruebas de hielo (para ptosis) y del sueo (para ptosis y debilidad muscular) no tienen costo elevado, no son invasivas y tienen una excelente sensibilidad y especificidad. El edrofonio o la neostigmina son excelentes en caso de debilidad del obicularis oculi o de los msculos extraoculares. Las pruebas electrofisiolgicas son menos utilizadas.

MIASTENIA GRAVIS - Tips Para Evitar Dificultades al Comer

Nutriloga Adriana Alejandra Arroyo

En lo nutricional lo importante es que mantenga un buen aporte calrico para evitar el desgaste de msculo (protelisis), as mismo facilitar la ingesta de alimentos por lo tanto sugiero que se inicie con una dieta suave (en consistencia) y complementar con polimrica casera. A continuacin unos consejos para mejorar la ingesta y evitar dificultades a la hora de comer : 1. Se recomienda siempre comer con medio cuerpo levantado en posicin vertical, para evitar atragantarse. 2. Si le da tos, inclnese para adelante. Cierre la boca y tome pequeas cantidades de aire por la nariz. Una tos fuerte ayudara a empujar la sustancia irritante de la garganta. Trate de mantener la calma. 3. Programe sus comidas para las horas en las que tenga mas fuerza para comer. Puede ser una hora despus de tomar el medicamento. Tomar un descanso de 30 minutos antes de las comidas tambin sirve 4. Ingerir porciones pequeitas de comida y descansar. las porciones pequeas requieren menos movimiento de mandbula. Hay que descansar entre masticacin y masticacin. 5. La textura es muy importante, hay que preparar comidas de consistencia suave o blanda. Evitar las que sean muy secas y produzcan polvo. 6. Tomando pequeas cantidades de lquidos con las comidas slidas ablandar la consistencia y sern de mas fcil ingesta. Hay efectos secundarios a causa de los medicamentos y es importante notificar cualquier sntoma para poder cambiar la dieta Una dieta liquida de caldo, gelatina y jugos claros como jugo de manzana, puede tomarse en una de las comidas para que descanse el intestino. La prxima comida puede ser slida pero blanda (carnes cocidas al horno o a la parrilla, huevos cocidos, arroz, verduras frescas o cocidas) estas comidas tienen bajo contenido en fibra lo que permite descansar al intestino.

Cuando tenga diarrea, no incluya ensaladas, comidas condimentadas, fritas o a la cacerola frutas frescas ya que estas pueden aumentarla. La retencin de lquidos es otro problema que se puede presentar como efecto secundario por dosis altas de esteroides, ya que estos provocan la retencin de sal o sodio que a su vez retiene liquido en el cuerpo as que: cocinar sin sal y no agregar a la comida en la mesa, de hecho retirar el salero es una buena opcin. Evitar comidas tales como sopas preparadas, carnes ahumadas, salchichas, jamn u otros productos. porcinos. los refrescos: el gas y el alto contenido de azcar en estas bebidas las hace poco recomendables, puede suplementarlas con: te caliente o helado con limn leche, agua mineral sin gas, jugos de frutas con moderacin y lejos de las tomas de Mestinn ( en caso . de tomarlo) y jugos de verduras hechos en casa sin sal. .

Dr. Hctor E. Solrzano del Ro Los Alpes No 1024 Col. Independencia, Guadalajara, Mexico. DIETA PARA ENFERMEDADES INMUNOLGICAS. Tels. 3637-7237 y 3637- 0030 Todas las enfermedades inmunolgicas tienen en comn que presentan un factor de auto inmunidad es decir, que nuestro cuerpo empieza a atacarse a s mismo, por eso, la medicina alpata no tiene ningn remedio efectivo que las cure. En cambio, en las medicinas alternativas, las combinamos y con el tiempo, podemos modificar la informacin intercelular a travs del sistema nervioso neurovegetativo, eliminar los inmunocomplejos y as lograr una curacin total en los casos donde no exista dao celular importante. A este grupo de enfermedades pertenecen : la glomrulo nefritis autoinmune, la fiebre reumtica, anemia aplsica, el lupus eritematoso sistmico, la espondilitis anquilosante, la derrnatomiositis, la vasculitis, la polimialgia, la psoriasis, el vitiligo, el esclerodermia, la colitis ulcerativa, la enfermedad de Crohn, la esclerosis mltiple, la miastenia gravis, la esclerosis amiotrfica lateral, la uvetis, el Sndrome de Crest, la artritis reumatoide, la osteoartritis, la polimiositis, tiroiditis de Hashimoto, el Sndrome de Raynaud, la fibromialgia, prpura trombocitopnica, el sndrome anticardio lipina, la mielitis transversa, la uveitis, etc.) Los siguientes consejos son un apoyo nutricional coadyuvante y complementario, por lo que debe seguir tomando su tratamiento convencional. En palabras sencillas, una dieta ptima es aquella que es : Completa. Es decir que aporta todos los nutrimentos que satisfagan las necesidades de nuestro del organismo. Equilibrada. Un equilibrio en los nutrientes le permite una mejor absorcin y utilizacin de los carbohidratos, los lpidos y las protenas sea que se deben tomar en proporciones adecuadas

Suficiente Que aporta las caloras necesarias para mantener la salud y la normalidad de las funciones del organismo en relacin con la edad, sexo, trabajo, ambiente, horas de sueo, etc. Las cantidades mayores se acumulan y las insuficientes producen descompensaciones en nuestro cuerpo. Variada Es decir que debemos incluir en nuestras comidas diarias todo tipo de alimentos saludables para que el organismo obtenga las substancias vitales que requiere para funcionar normalmente. Inocua Nuestros alimentos deben estar preparados higinicamente para proteger la salud, as evitaremos que substancias peligrosas como microbios entren en nuestro cuerpo. Adecuada y Atractiva Es decir que sea acorde a nuestros gustos, cultura, tradiciones, religin y costumbres. Para las enfermedades inmunolgicas se recomienda una dieta ovovegetariana con verduras cocidas y/o crudas, particularmente papas. La alfalfa es muy buena (excepto si padece de Lupus) ya sea, como jugo o si no en forma germinada. Las verduras que ms le benefician son; trigo, alfalfa, ajenjo, ajo, perejil, apio, zanahorias, papas. Las frutas que ms debe consumir; son; pltanos, cerezas, pias, peras y manzanas. Es muy importante que evite los siguientes alimentos, por lo menos 2 meses; carnes rojas, leche de vaca, queso, pan blanco, sal refinada y azcar. Puede usar la miel como endulzante, si no es diabtico. Puede usar paprika en vez de sal algas marinas en polvo sal de ajo. Se ha visto que la leche de cabra ayuda a los pacientes con padecimientos reumticos, as que, si puede conseguirla, tome un cuarto de litro al da. Puede comer tortillas de maz o de harina integral de trigo, pero no de harina blanca.

El mejor endulzante para los diabticos y no diabticos, es una planta medicinal llamada Stevia. Se la recomiendo. No debe comer alimentos enlatados, refinados ni fritos. Puede comer pan integral, pero no pan blanco, ni harinas blancas. Puede comer en pequeas cantidades, jocoque, yoghurt, requesn. Los mejores cereales son el salvado, el germen de trigo y el arroz moreno. Debe comer semillas de ajonjol y de girasol (ya sea en pan o en ensaladas). Se recomiendan ayunos de jugos frescos de una sola clase cada 21 das durante 2 3 das segn como Usted se sienta Hacer duchas de contraste (tibio-temperatura ambiente) cada 12 horas. Hacer masaje con cepillo seco natural (estropajo) por todo el cuerpo cada 12 horas y hacer ejercicio segn su condicin. Se recomienda consumir mucho jugo fresco de pia. Coma pescado en vez de carnes rojas. Use aceite de crtamo o linaza para ensaladas y el de oliva lo puede usar principalmente para cocinar. Es importante consumir diariamente una cantidad adecuada de fibra, por lo menos 25 gramos diarios. Puede ser en forma de salvado, granola alguna otra forma. Me permito recomendarle que tome diariamente por lo menos 5 gramos de fructo-oligosacridos. Son fibra soluble. Los fructo-oligosacridos son resistentes a la digestin en el estmago y el intestino delgado y por tanto son de los pocos nutrientes que pueden llegar hasta el intestino grueso. A estos azcares tambin se les conoce con el nombre de factores bifidognicos. Hay suficiente evidencia de que los fructo-oligosacridos pueden mejorar la ecologa microbiana del intestino y selectivamente promueven el crecimiento de bacterias benficas tales como las bifidobacterias en el colon. Esto significa que tienen un efecto prebitico. Ahora bien, estas bifidobacterias inhiben el crecimiento de bacterias patgenas tales como

Clostridium perfringens y Eschlerichia coli, la cual es causante de muchsimos casos de diarrea. As mismo ayudan a mejorar el equilibrio y la absorcin de los minerales y tienen un efecto antiosteopnico y antiosteoportico. Estos fructooligosacridos nos protegen contra el cncer. de colon (anticarcinognico) y tienen efectos favorables sobre los lipidos corporales (hipolipidmico). Los fructo-oligosacridos tienen muchas de las acciones y beneficios de las fibras dietticas pero sin la incomodidad de la sensacin de plenitud. En algunas ocasiones, aparentemente uno empeora, pero no se preocupe, ya que la mayora de las veces esto se debe a una reaccin de eliminacin de las toxinas (vicariacin regresiva). Ser pasajero. Evite el alcohol, el cigarro, el caf y todos los dems estimulantes. Es importante recordar que esta dieta es una dieta de calidad y no de cantidad, por lo cual, es ms fcil seguirla. Se recomienda que la observe por los menos 6 meses y si se acostumbra, sgala indefinidamente Si desea Ud. que se le disee un plan personalizado de alimentacin diaria de acuerdo a sus necesidades actuales y basado en su estado de salud, se le deber practicar un anlisis de composicin .corporal segn su peso, edad, talla, sexo, ndice de masa corporal, tasa metablica basal, impedancia, agua corporal total, porcentaje de grasa corporal y medidas antropomtricas. Para obtener las lecturas ms exactas, el paciente debe: no tomar alcohol 48 horas antes de la prueba, evitar el ejercicio intenso 12 horas antes de la prueba, evitar comer o beber (especialmente productos cafenados) 4 horas antes de la prueba, vaciar la vejiga 30 minutos antes de la prueba y evitar todos los diurticos durante 7 das antes de la prueba (solamente si es posible). No debe Ud. olvidar que debe de ser paciente y no esperar que en una o 2 semanas se va a sentir totalmente bien. Nuestro cuerpo tiene una fuerza autocurativa llamada homeostasis, pero primero debemos evitar los agentes dainos, luego ayudarlo con los requerimientos aumentados de los nutrientes para que logre recuperar la salud. No olvide tomarse su homeopata oportunamente. Si no mejora en un mes, le sugiero que se tome un examen mineral del pelo.

Si todava trae amalgamas dentales de mercurio, le recomiendo reemplazarlos por unos de porcelana o de resina. Le sugiero visitar a su dentista regularmente, particularmente a uno que practique la odontologa neurofocal, ya que cada pieza dental representa un rgano y los dientes pueden producir enfermedades a distancia. Complementos: Algunos de los complementos ms usados para las enfermedades inmunolgicas son : Acido Alfalipoico, Vitamina B-6, L-glutamina y Selenio. Consulte a su mdico naturista para que le de mayor informacin. No debemos de olvidar el gran impacto que el medio ambiente, tiene sobre nuestra salud. Hay que ser cuidadosos con las substancias txicas que abundan por todos lados. Podemos encontrarlas en los alimentos como aceites hidrogenados, conservadores, endulzantes artificiales, colorantes y saborizantes artificiales. Generalmente estas substancias tienen nombres raros o largos. En nuestra casa, debemos de tratar de usar productos biodegradables para la limpieza en lugar del cloro o los detergentes comunes. Tambin hay que tener cuidado con tintes para el pelo, cremas para el cuerpo, shampoos, etc. Debemos utilizar lo menos posible insecticidas y plaguicidas. Existen muchos que son naturales y no daan a la biodiversidad. Debemos ensear a todos los miembros de nuestra familia a reciclar todo lo que sea posible. Si desea mayor informacin sobre nutricin y otros temas, puede visitar nuestro sitio de internet ; www.hector.solorzano.com y/o obtener mi libro titulado "Manual de Apoyo Cientfico'" con 392 pginas.

NUTRICIN
Expositora: Ma. LOURDES AVELLA

Nutricin
La nutricin es un proceso complejo e incluye la digestin, absorcin, transporte, almacenamiento, metabolismo y eliminacin de los alimentos y nutrientes que forman las diversas dietas. Para que exista una buena nutricin, la alimentacin diaria debe cumplir con tres requisitos bsicos que son:

Que sea completa Que sea equilibrada Adecuada

Nutricin Completa
Para que la nutricin sea completa, la alimentacin debe incluir todos los alimentos y los 4 nutrientes bsicos.

Alimentos:

Nutrientes:

Cereales Grasas Carnes, Lcteos Frutas y Verduras

Carbohidratos Lpidos y Grasas Protenas Vitaminas y Minerales

La cantidad de alimento que ingerimos se mide en CALORAS

Ejemplo del contenido de caloras de algunos alimentos : 1 Refresco Huevos Fritos Carne Asada Pollo Pescado Frito Pltano Frito Frijoles Refritos = 200 caloras = 288 = 113 ( magra ) = 170 ( sin piel ) = 191 = 247 = 190

DIETA BALANCEADA Requerimientos calricos por da de las caloras totales:

55% Carbohidratos 25% Grasas 20% Protena

Nutriente y Su Funcin
Nutrientes: Funcin:

Carbohidratos Lpidos y Grasas Protenas Vitaminas y Minerales

Energtica Energa y transporte Formar tejido Regular la utilizacin de los nutrientes

Equilibrio Calrico

1 gramo de grasa, produce 9 caloras

o sc e r ref

1 gr. de grasa 9 caloras = 200 caloras = 22 gr. de grasa 450 caloras 50 gr. de grasa Tomar 1 refresco diario, equivale a: gr.= de 50 gramos de660 grasa grasa barrita al mes

Prdida de peso Dieta de 1200 caloras, se reduce a: Dieta control de 1000 caloras. Prdida de peso = 22g/da Se queman 200 caloras = 22g de grasa por da.

Alimentos Equivalentes en Caloras

1taza de caf, crema y azcar 1 refresco 1 helado sencillo 4 galletas 2 vasos de agua dulce 1 rebanada de pastel 1 plato de espagueti 1 barra de chocolate 2 huevos tibios 1 filete de pescado 1 vaso de leche descremada y pan con miel 1 huevo frito con frijoles y jamn 1 plato de crema de papa 1 vaso de leche, 1 huevo frito acompaado de jamn con frijoles y una manzana 1licuado de protena 2ch, fruta y avena 2ch 2 albndigas de pollo, 1 plato de crema de verdura y 1 gelatina

Dietas de 1550 1650 calorias

Desayuno 1 plato de fruta 1 vaso de Leche desc. 1 Huevo revuelto con Jamn 1 Rebanada de Pan con miel 380 Caloras de taza de Yoghurt L., con 1ch de protena de soya, papaya picada y 2 ch de avena 1 huevo tibio 280 Caloras Colacin 1 plato de Fruta con yoghurt L., 1 ch de protena 1 ch de miel 2 ch de avena o germen de trigo 300 Caloras 3 ch de pur de papa con queso 1 vaso de preparado proteico ( manzana, agua, y protena) 380 Caloras

Dietas de 1550 1650 caloras

1 comida 1 plato de crema de verduras (zanahoria o calabaza) 1 filete de pescado a las hierbas 3ch de pur de papa 2 Comida 1 taza de jugo de carne o 1 plato de caldo de res 1 rebanada de pan con aguacate 2 albndigas de pollo

380 calorias
Colacin 1 1 licuado de protena de soya o huevo 1 manzana 2 ch de avena 1 ch de miel

320 calorias
Colacin 2 1 manzana cocida con miel y canela o un pltano 2 rebanadas de jamn

300 caloras
Cena 1 1 licuado de leche L., con protena 2ch de avena Fruta ( manzana, papaya o mango).

220 caloras
Cena 2 1 vaso de leche descremada 1 sandwich de jamn con panela

290 caloras

320 caloras

Peso Ideal NOM174SSA1

>18 < 25 RECOMENDABLE

IMC
Peso Idl. / (Talla)2

> 25 <27 SOBREPESO < 27 OBESIDAD

Los cm de la talla - 7

Estatura (1.65)2 = 2.722 Peso 58 kg. 58/2.722 = 21.30 IMC

Estatura (1.80)2 = 3.24 Peso 73 kg. 73/3.24 = 22.5 IMC

Estatura 1.65 Lmite aceptable (cm.)

65 7 = 58 kg. 65 kg.

Estatura 1.80 Lmite aceptable (cm.)

80 7 = 73 kg. 80 kg.

Requerimiento Calrico Por Da

Actividad Sedentaria Moderada Talla Hombre de 1.80 Sedentario Moderada Mujer de 1.65 Sedentario Moderada 58.0 k Caloras 25-30 Por kg de Peso 30-40 Por kg de Peso Peso Ideal 73.0 k Cal. Por Da ++++ 2007 2555 ++++ 1595 2030

Degradacin Proteica
Todas las protenas tienen 16% de Nitrgeno (N2) 16% de N2 = a 16g de N2 en 100g de protena Si se elimina 8g de N2 en orina / 24hrs. Se degradara 50g de protena endgena Por lo cual la ingestin de protena en promedio es de 50g / da.

Para estar en equilibrio proteico

Requerimiento de Protena x Da 1.2 gramos x Kilo de Peso

Hombre de 1.80 de 73 kg Requiere 87g x Da Mujer de 1.65 de 58 kg Requiere 70g x Da

Alimento Leche Descremada polvo Protena de soya Albmina de huevo Queso Panela Frijoles Pan integral o avena Total

Cantidad 2 tazas (3 ch. c/u)

Protenas 20g 17g 17g 8g. 5g. 3g.

2 cucharadas 2 cucharadas 1 rebanada 1 plato 1 rebanada con crema de cacahuate o 3 ch.

70 gramos

Dieta prudente
Moderar el consumo de energa, de 25 a 30 cal. por kg. de peso

Moderar la ingesta de alimentos de origen animal ricos en grasa saturada y colesterol (<300mg x da)

Reducir el consumo de azcar y carbohidratos refinados

Dieta prudente
Incrementar el consumo de frutas, verduras y cereales integrales

Fibra 35 gr. por da

Mantener los requerimientos proticos mediante suplementos para evitar desgaste corporal.

Recomendaciones para MG Alimentos Animales

( Protena de Soya ) 4 RACIONES.

Frutas y Verduras Cereales y Leguminosas Agua

4 RACIONES

4 RACIONES ( La avena integral baja el colesterol ) 8 VASOS

DIETA ADECUADA MIASTENIA GRAVE

Para

ayudar a fijar la protena al msculo se recomienda la Vitamina B1. La levadura de cerveza es un suplemento rico en esta vitamina.
Para

los que toman cortisona se recomienda un suplemento de potasio que puede ser el pltano el jugo de toronja.

DIETA ADECUADA MIASTENIA GRAVE

Se

recomienda hacer 5 pequeas comidas durante el da, en lugar de 3 comidas con exceso de alimentos.
Modificar

la textura de los alimentos usando suplementos de acuerdo a las necesidades del paciente.

MIASTENIA GRAVIS DICCIONARIO

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Acetilcolina (ACh): Sustancia qumica que, en la unin neuromuscular (UNM), es liberada por la terminacin de la clula nerviosa. Su funcin es hacer que llegue a la clula muscular el mensaje enviado por la clula del nervio, por eso se le llama neurotransmisor. La ACh viaja a travs del espacio que queda entre la clula nerviosa y la clula muscular (espacio sinptico) y su destino son los receptores de acetilcolina (RsACh) que se hallan en la superficie de la clula muscular, encargados de recibir el mensaje y producir la contraccin del msculo. Acetilcolinesterasa (AChE): Tambin llamada colinesterasa. Es otra sustancia qumica, una enzima, encargada de que no se prolongue la transmisin de acetilcolina (ACh) a los receptores de acetilcolina (RsACh) ya que ello producira una sobre-estimulacin del msculo y, en consecuencia, debilidad y cansancio. Para que esto no ocurra, la AChE acta en el espacio sinptico descomponiendo la ACh que llega en exceso en colina y acetato, que sern captados por la terminal de la clula nerviosa para fabricar ACh de nuevo. Ambemonio, cloruro de: Marca de fbrica Mytelase. Ver anticolinesterasa. Anticolinesterasa: Las anticolinesterasas (o inhibidores de colinesterasa) son drogas que impiden la degradacin de la acetilcolina (ACh) por causa de la enzima acetilcolinesterasa (AChE). Este proceso ocurre bajo condiciones normales. Sin embargo en personas miastnicas este tipo de frmacos ayuda a que exista ms ACh disponible para que el msculo trabaje mejor. Algunas anticolinesterasas son la neostigmina (marca de fbrica Progstigmn) y el bromuro de piridostigmina (marca de fbrica Mestinn). Otro frmaco de esta categora, el cloruro de ambemonio (marca de fbrica Mytelase) no es frecuentemente utilizado. Estos medicamentos no curan la miastenia gravis, pero pueden proveer alivio temporal de sus sntomas, de modo que el paciente se sienta mejor y pueda desenvolverse con normalidad.

Anticuerpo: Los anticuerpos son agentes qumicos especiales que produce el sistema inmunolgico para combatir las enfermedades e infecciones causadas por virus o bacilos. En el caso de la miastenia gravis parece ser que la glndula del timo est directamente implicada en la produccin de un tipo de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (ACRA) que causan la enfermedad. Arritmia: Irregularidad y desigualdad en el ritmo de las contracciones del corazn.

Autoinmune, enfermedad: Enfermedad que se origina cuando tu cuerpo se confunde y considera anormal algo que es normal dentro de l. Es entonces cuando el sistema de defensa del cuerpo, sistema inmunolgico, responde atacando lo que es normal; como si t fueses alrgico a ti mismo. La funcin del sistema inmunolgico es proteger tu cuerpo de las cosas nocivas como las infecciones y enfermedades. En el caso de la miastenia gravis el sistema inmunolgico piensa que los receptores de acetilcolina (RsACh) estn daados y los ataca produciendo unos agentes qumicos especiales llamados anticuerpos que bloquean y daan los RsACh. Esto causa flacidez y debilidad en los msculos. Parece ser que la glndula pectoral del timo est ntimamente implicada en la produccin de este tipo de anticuerpos nocivos, que se conocen como anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (ACRA). Azatioprina: Frmaco inmunosupresor. Marca de fbrica Imurn. La azatioprina es un medicamento que tambin puede ser recetado para tratar la miastenia gravis. Puede ser usada sola o en combinacin con prednisona. Es un frmaco de muy lenta accin y la mejora mxima puede tardar desde varios meses hasta un ao. El uso de azatioprina requiere un seguimiento mdico constante, ya que sus efectos secundarios son importantes, incluyen una disminucin de la mdula sea, toxicidad al hgado y sntomas parecidos a la gripe. Bradicardia: Ritmo cardaco lento. Disminucin de la frecuencia de los latidos del corazn por debajo de 60 y sin llegar a las 45 pulsaciones por minuto.

Colinesterasa: Ver acetilcolinesterasa. Corticoide: Ver corticosteroide.

Corticosteroide: Los corticosteroides (tambin llamados corticoides o esteroides) son un grupo de hormonas naturales que se producen en las glndulas suprarrenales del ser humano. El cuerpo depende de estas hormonas para trabajar bajo situaciones de estrs. Hay otro tipo de corticosteroides, los sintticos (artificiales) , son unos frmacos que fueron creados para sustituir a estas hormonas naturales. Actan produciendo una bajada o supresin en la accin del sistema inmunolgico, por eso se dice que son drogas inmunosupresoras. Los corticosteroides son utilizados como tratamiento para la miastenia gravis y pueden ser combinados con inhibidores de colinesterasa (anticolinesterasas). Los corticosteroides sintticos ms utilizados son la cortisona, la prednisona y la azatioprina. Cortisona: La cortisona sinttica (artificial) es uno de los frmacos inmunosupresores ms frecuentemente utilizados para el tratamiento de la MG. Ver corticosteroide. Crisis: Un paciente miastnico entra en crisis cuando su estado de salud empeora tanto que pone en serio peligro su vida. Ocurre cuando la debilidad es tan grande que impide que los msculos respiratorios funcionen correctamente. Si el paciente presenta dificultad para respirar o toser se le considera en crisis, en estos casos debe acudir a un hospital inmediatamente ya que el uso de un respirador mecnico puede ser necesario. Esta crisis puede ser miastnica (cuando la enfermedad se agrava) o colinrgica (debidas a demasiada anticolinesterasa, es decir, a un exceso de medicamentos que contengan esta sustancia). Diplopa: Percepcin de dos imgenes existiendo un solo objeto.

Esta visin doble, que suele ser borrosa, est ocasionada, en pacientes con MG, por la debilidad de los msculos que controlan el movimiento de los ojos. Normalmente la diplopa se presenta acompaada de una limitacin en los movimientos oculares, que se vuelven asimtricos e incompletos. Disartria: Dificultad para articular correctamente las palabras. La fatiga de la musculatura facial puede provocar adems voz nasal o balbuceo al hablar.

Disfagia: Dificultad para tragar alimentos slidos y, en casos graves, incluso lquidos. En el paciente miastnico esta dificultad se produce por la debilidad muscular en los msculos exteriores del cuello, la faringe y el esfago, que se ven incapaces de propulsar adecuadamente la comida hasta el estmago. Es habitual que la disfagia se acompae de problemas de masticacin debido a la fatiga de los msculos de la cara, lo que complica an ms la accin de tragar. Disnea: Dificultad para respirar.. La insuficiencia respiratoria es el peor problema que puede presentar un paciente miastnico, cuando esto ocurre se le considera en crisis. En ocasiones puede ser necesario mantener la funcin respiratoria con intubacin traqueal y ventilacin asistida. Distal: Se dice de las partes de un organismo o de un miembro situadas en la posicin ms alejada del centro del mismo. Por ejemplo, si hablamos de los msculos de las extremidades, los msculos distales sern los que estn ms alejados del tronco, es decir, los de manos y pies. Lo contrario de distal es proximal. Edrofonio, cloruro de: Marca de fbrica Tensiln. Esta sustancia qumica bloquea rpidamente la accin de la acetilcolinesterasa (AChE), la enzima que normalmente desintegra la acetilcolina (ACh). Esto temporalmente restaura la fuerza del msculo. Para diagnosticar enfermedades neuromusculares se usa el llamado test (o prueba) de Tensiln.

Para realizar este test se inyecta al paciente una pequea cantidad de Tensiln. Es muy posible que una persona en la que aumente la fuerza despus de una inyeccin de Tensiln tenga miastenia gravis, pero una respuesta negativa a este examen no significa que no se tiene este diagnstico.

Electromiografa (EMG): Tambin llamada electromiograma. Es un tipo de examen especializado que se utiliza para diagnosticar enfermedades en las que falla la transmisin neuromuscular. Para realizarla es preciso un aparato llamado electromigrafo que registra grficamente la actividad del msculo supuestamente afectado. Las tcnicas electromiogrficas utilizadas para diagnosticar miastenia son la estimulacin nerviosa repetitiva (ENR) y la EMG de fibra aislada. La ENR es el mtodo electrodiagnstico ms utilizado en la miastenia, mide la actividad del msculo cuando se contrae al responder al estmulo repetido (de 6 a 10 veces) de los nervios que lo controlan. Este estmulo es provocado artificialmente mediante un estimulador elctrico. Cuando se tiene miastenia, disminuye cada vez la contraccin muscular al estimularse el msculo repetidamente, ilustrando as cmo se fatiga. La EMG de fibra aislada se solicita en casos dudosos o en los cuales las tcnicas de ENR dan resultado negativo. Tiene la ventaja de que es muy sensible, detecta cualquier defecto en el funcionamiento muscular, pero esta alta sensibilidad tiene una contrapartida: al dar positivo ante cualquier defecto se requiere un personal altamente entrenado para una adecuada interpretacin del resultado, un personal que sepa precisar que ese mal funcionamiento se debe a la miastenia y no a otra enfermedad, lo cual a veces no es fcil de conseguir. Electromiograma: Ver electromiografa. Esteroide: Ver corticosteroide. Hipertensin: Tensin arterial excesivamente elevada.

Hipotensin: Disminucin o descenso anormal de la tensin arterial. Hormona: Sustancia segregada por ciertos rganos que excita, impide o regula la actividad de otros rganos o tejidos situados a distancia, tras ser transportada por la sangre. Los corticosteroides son hormonas.

Inmunoglobulina (IG): Protena componente de la sangre dotada de propiedades inmunitarias debido a los anticuerpos que posee. Un tratamiento a corto plazo para la miastenia gravis es inyectarle al paciente inmunoglobulina. Este tratamiento de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) agrega anticuerpos a la sangre. De este modo se engaa al cuerpo inundndolo con una gran cantidad de anticuerpos. El sistema inmunolgico se confunde y cree que todo est funcionando bien. Parece entonces que el sistema inmunolgico detiene por un par de semanas la produccin de los anticuerpos nocivos que estaba fabricando. Este tratamiento es muy costoso y debido a la escasa duracin de sus resultados slo se usa cuando se requieren beneficios rpidos, como mejorar la fortaleza fsica de la persona antes de una operacin quirrgica o en tratamientos de emergencia ante una crisis miastnica. Inmunolgico: El sistema inmunolgico est compuesto por un grupo de rganos y clulas distribuidos por todo el cuerpo, incluyendo el timo, el bazo, la mdula sea y las clulas blancas de la sangre. La funcin del sistema inmunolgico es proteger al organismo de las cosas nocivas, detectando y atacando a las infecciones y a las enfermedades provocadas por virus o bacilos. Para ello fabrica y libera anticuerpos. Inmunosupresor: Frmaco que impide la respuesta del sistema inmunolgico. Ver corticosteroide. Mestinn: Bromuro de piridostigmina. Ver anticolinesterasa. Mytelase: Cloruro de ambemonio. Ver anticolinesterasa.

Neuromuscular: Que atae, conjuntamente, al msculo y al nervio que termina en l. Ver unin neuromuscular. Neurotransmisor: Ver acetilcolina. Piridogtismina, bromuro de: Marca de fbrica Mestinn. Ver anticolinesterasa. Placa motora: Tambin llamada placa motriz. Es el lado muscular de la unin neuromuscular, es decir, la zona postsinptica de dicha unin.

Plasmafresis: Tambin llamada afresis plasmtica o cambio de plasma. Es el proceso a travs del cual la sangre del paciente se separa en clulas y plasma (lquido). El plasma es retirado y reemplazado por plasma fresco congelado, albmina y/o un sustituto del plasma . La plasmafresis elimina de la sangre los anticuerpos nocivos, lo que ayuda a disminuir los sntomas de la miastenia gravis. Al igual que la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), la plasmafresis es un tratamiento de corta duracin (un par de semanas) y muy costoso, por tanto slo se utiliza en pacientes que necesitan alivio temporal inmediato, tales como aquellos que sufren una crisis miastnica o que sern sometidos a ciruga. Postsinptico: El lado postsinptico o zona postsinptica es, en la unin neuromuscular (UNM), la parte que corresponde a la clula muscular. En la zona postsinptica se encuentran los receptores de acetilcolina (RsACh). Ya que en la miastenia gravis el cuerpo fabrica unos anticuerpos que atacan a estos receptores, se dice que la MG es una enfermedad del lado postsinptico de la UNM. Prednisona: Frmaco inmunosupresor. Marca de fbrica Dacortn. La prednisona, por lo general, trae un mejoramiento inmediato en los sntomas de la miastenia gravis. A medida que se logre un mnimo mejoramiento, se reduce la cantidad de prednisona hasta llegar a una dosis mnima efectiva, pero muy raras veces que puede eliminar completamente.

Esto es importante, ya que los efectos secundarios de la prednisona son significativos. Estos pueden incluir aumento de peso, cataratas, lceras gastrointestinales, hipertensin, aumento del colesterol y la glucosa en sangre, osteoporosis, etc. Presinptico: El lado presinptico, o zona presinptica, es la parte de la unin neuromuscular (UNM) que corresponde al extremo de la clula nerviosa. Prograf: Ver tacrolimo.

Proximal: Se dice de las partes de un organismo o de un miembro situadas en la posicin ms cercana al centro del mismo. Por ejemplo, si hablamos de los msculos de las extremidades, los msculos proximales sern los que estn ms cercanos al tronco, es decir, los de hombros y muslos. Lo contrario de proximal es distal. Ptosis palpebral: Descenso del prpado superior por debajo de lo habitual. El motivo ms importante de la ptosis es la parlisis o la falta de fuerza del msculo elevador del prpado superior. Sinapsis: Unin o zona de contacto entre dos clulas. La unin neuromuscular (UNM) es un tipo de sinapsis. Sinptico: Relativo o perteneciente a la sinapsis. El espacio sinptico es el espacio que, en la unin neuromuscular (UNM), est entre el extremo de la clula nerviosa y la clula muscular. A travs del espacio sinptico viaja la acetilcolina (ACh). Sndrome miastnico congnito (SMC): Tipo de miastenia no autoinmune. Se tiene desde el nacimiento. Su origen es un defecto gentico en algn lugar de la unin neuromuscular (UNM). Segn el lugar donde ocurra este defecto, los SMC se clasifican en presinpticos, sinpticos o postsinpticos.

Suprarrenal: Situado por encima de los riones.

Tacrolimo: Marca de fbrica Prograf. Frmaco inmunosupresor que se utiliza en el tratamiento de la MG, como sustituto de otros corticosteroides como la cortisona. Tensiln: Ver edrofonio. Timectoma: Extirpacin del timo. Timo: Es una glndula muy pequea situada en la parte superior del pecho, en el rea del cuello bajo, que forma parte del sistema inmunolgico. El 75% de las personas con miastenia gravis presentan anomalas en el timo; el 85% de estas anomalas conllevan un nmero excesivo de clulas en el timo y el 15% restante se trata de tumores del timo (timomas). La relacin exacta an no se entiende bien, pero es probable que dichas anomalas del timo estn directamente relacionadas con el desarrollo de la miastenia gravis. La timectoma es una opcin importante en el tratamiento de la MG, an cuando no se halle timoma. Timoma: Tumor del timo. Unin neuromuscular (UNM): Es bsicamente el conjunto de una clula nerviosa y una clula muscular. Consta de tres partes bien diferenciadas: a) el lado presinptico, que corresponde a la terminacin de la clula nerviosa, en l se produce y almacena la acetilcolina (ACh) para luego ser liberada; b) el espacio sinptico, zona intermedia entre la terminal nerviosa y la placa motora a travs de la que viaja la acetilcolina; y c) el lado postsinptico tambin llamado placa motora, parte de la UNM que corresponde a la clula muscular, en ella se hallan los receptores de acetilcolina (RsACh), encargados de filtrar al msculo ese neurotransmisor para que convierta la seal qumica que transportan los nervios en una seal elctrica que provoque movimiento.