ALTERACIONES DEL
METABOLISMO PIGMENTARIO
ICTERICIAS
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ICTERICIA
• Color amarillo verdosa de piel, mucosas y escleróticas que se
pone de manifiesto con valores superiores a 2- 3 mg% de Bi
• Importancia clínica: marcador de estados patológicos
subyacentes
• Depósito de carotenos y licopenos produce color amarillo de
la piel pero no se afecta la esclerótica
• Valores de referencia: BD: hasta 0.25 mg%
BI: hasta 0.75 mg%
BT: hasta 1 mg%
Recién nacido: de 2 días a 12 días: 4- 6 mg%
después del mes: valores normales
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ICTERICIA
• Como la bilirrubina
tiene afinidad por el
tejido elástico se
acumula fácilmente en
escleróticas
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El pigmento biliar se
excreta por:
• orina
• Sudor
No se excreta por:
- Saliva
- Lágrimas
- Jugo gástrico
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ICTERICIA
• Formación de bilirrubina:
- 70 % a partir de glóbulos rojos en SMF
- 25% del recambio de hemoproteínas en el
hígado
- 1- 2% de la destrucción de glóbulos rojos
inmaduros en médula ósea
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ICTERICIA: Metabolismo de la
Hemoglobina
* Hb biliverdina bilirrubina ( isómero IX α ZZ)
En sangre:
* Bi + albúmina Bi-albúmina(BI:no conjugada y libre)
LIPOSOLUBLE
En hígado: ( enzima: UDPG Glucuronil transferasa)
*Bi + 2 UDPGA Diglucurónido de Bi(BD: conjugada)
HIDROSOLUBLE
En intestino delgado:
*Estercobilinógeno (= urobilinógeno)
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ICTERICIA: Metabolismo de la
Hemoglobina
En intestino grueso:
*Urobilina(= estercobilina)
Circulación entero- hepática:
- 20% estercobilinógeno del intestino va a sangre y
luego a hígado
- 2% de estercobilinógeno de intestino se libera por
riñón como urobilina
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Transporte sanguíneo de la
Bilirrubina
• Complejo Albúmina- Bilirrubina:
- a pH fisiológico: 2 moles de Bi+ 1 mol de albúmina
- unión electrostática pH dependiente
• En R.N.( sobre todo prematuro) hay menor
capacidad de transporte:
- por acidemias metabólicas ( hipoglucemias)
- por acidemias respiratorias ( anoxia)
- por hipoproteinemias con hipoalbuminemia
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Transporte sanguíneo de la
Bilirrubina
• Compuestos que compiten con la Bi por la fijación a
albúmina
- Ácidos grasos libres de cadena larga ( leche materna)
- Antibióticos ( penicilinas- sulfas)
- Analgésicos ( salicilatos- AINES)
- Heparina
- Aditivos de alimentos
- Medios de contraste radiográficos
- Diuréticos ( fursemida)
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Transporte sanguíneo de la
Bilirrubina
• Compuestos que disminuyen la captación de
Bi por el hepatocito
- Antibióticos ( rifamicina)
- Agentes de contraste radiológico
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Procesamiento hepático de la
Bilirrubina
• Llegada del complejo BI- Albúmina al polo
sanguíneo ( espacio de Disse)
• Liberación de albúmina y captación de Bi
• Conjugación y formación de BD en región
microsomal ( RERugoso, ribosomas,
mitocondrias, REliso)
• Salida de BD por polo biliar ( canalículo biliar)
• El transporte citoplasmático se produce mediante
proteínas fijadoras de Bi: ligandinas y proteína Z
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ICTERICIAS: Clasificación
• ICTERICIA PREHEPÁTICA
• ICTERICIA HEPÁTICA
• ICTERICIA POSTHEPÁTICA
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ICTERICIAS: Clasificación
• ICTERICIA PREHEPÁTICA ( hemolítica)
1°- Anemia hemolítica aguda
2°- Anemia fisiológica neonatal
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ICTERICIAS: Clasificación
• ICTERICIA HEPÁTICA
1°- Fallo en la conjugación
a) Ictericia fisiológica neonatal
b) Enfermedad de Crigler- Najjar
2°- Trastornos en el transporte de Bi
a) Fallo en preconjugación ( enf. Gilbert)
b) Fallo en postconjugación(enf. Dubin- Johnson- Rotor
3°- Daño hepato celular difuso o necrosis
a) Hepatitis viral o tóxica
b) Cirrosis
4°- Obstrucción intrahepática
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ICTERICIAS: Clasificación
• Ictericia posthepática (obstructiva)
1°- Por cálculos
2°- Neoplasias
3°- Espasmo o constricción
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ICTERICIA PREHEPÁTICA
Causas: 1°- Anemia hemolítica aguda: esferocitosis hereditaria-
talasemias- déficit de G-6-P deshidrogenasa- incompatibilidad
sanguínea- eritroblastosis fetal ( Rh), etc.
Kernicterus: depósito de BI en núcleos talámicos, hipotálamo y
cerebelo provocando desacople de la fosforilación oxidativa en
mitocondrias. Síndrome neurológico con alteraciones motoras,
sicológicas, letargo, opistótonos, retardo mental, muerte.
2°- Anemia fisiológica neonatal: vida media del Glóbulo
rojo disminuída (80 días) y macrocitosis
Tratamiento: luz azul ( long. Onda 400-500)
exanguinotransfusión
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ICTERICIA
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ICTERICIA HEPÁTICA
1°- Fallo en la conjugación
a) Ictericia fisiológica neonatal: inmadurez de la región
microsomal y déficit enzimático(prematuros)
b) Enfermedad de Crigler- Najjar
- Tipo I ( a.r.): déficit total enzimático- lesión cerebral y
muerte- Tratamiento: trasplante hepático
- Tipo II ( a.d.): déficit parcial enzimático ( menos del
10%) - lesión cerebral rara- Tratamiento: in ductores
enzimáticos (barbitúricos)
Aumenta en sangre: BI
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ICTERICIA HEPÁTICA
2°- Trastorno del transporte:
a) Fallo en la preconjugación :
Enfermedad de Gilbert: ( a.d.) trastorno de la captación-
7% población- sexo masculino- lesiones superficie
sinusoide- daño en microvellosidades y restos celulares en
espacio de Disse- fallo de enzimas de transporte- aumento
en sangre de BI
b) Fallo en la postconjugación:
Enfermedad de Dubin Johnson- Rotor (a.r.) trastorno en la
excreción por alteración en la membrana canalículo biliar-
pigmento gris ( excreción defectuosa de catecolaminas)-
aumento en sangre deCátedra
BDdepero al final
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ICTERICIA HEPÁTICA
3°- Daño hepatocelular difuso o necrosis
a) Hepatitis viral o tóxica
b) Cirrosis
4°- Obstrucción intrahepática
Aumento en sangre de BI y BD
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ICTERICIA POSTHEPÁTICA
1°- Por cálculos
2°- Neoplasias
3°- Espasmo o constricción
4°- Atresia de vías biliares
Aumentan en sangre BD y BI
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ICTERICIA POSTHEPÁTICA
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HEMOLÍTICA HEPATOCELULAR OBSTRUCTIVA
SANGRE
BI + ++ +
BD _ + +
ORINA
Bilirrubina _ ++ ++
Urobilinógeno ++ ++ +
HECES oscuras hipocolia acolia
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