República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación Universitaria

Universidad de las Ciencias de la Salud “Hugo Chávez Frías”
Programa Nacional de Formación de Medicina Integral Comunitaria
San Fernando - Estado Apure
ASIC: 19 de abril – 4to Año

Cardiopatías
Congénitas.

DOCENTE
ESTUDIANTES
BR. LUZMAR CARRASQUEL
DR. CARLOS REYES
BR. EDGAR GUERRERO
 Anatomía.
El corazón es un órgano muscular cuya
función es hacer circular la sangre a través de
los vasos del sistema cardiovascular.

Se encuentra ubicado en el mediastino medio,

envuelto por un saco fibroseroso denominado
pericardio.

Posee forma de pirámide cuadrangular, y está

orientado como si esta pirámide hubiese caído
hacia adelante sobre una de sus caras, de
modo tal que su base se orienta hacia la
pared torácica posterior y su vértice apunta
hacia la pared torácica anterior.

Revista colombiana de cardiología.

Cardiopatía
Son aquellas enfermedades que
afectan al corazón o a los vasos Cardiopatía
sanguíneos.

Congénita.
Se refiere a toda anomalía
estructural del corazón o de los
grandes vasos. Es uno de los
defectos de nacimiento más
comunes.

Pediatría Meneghello Tomo II Cardiopatías Congénitas

 Etiología.

A qué se refiere: 1

La etiología todavía no es clara en Genéticos.

muchas de las cardiopatías, se
consideran tres principales causas:

3 2

Multifactoriales. Ambientales.

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Clasificación de las Cardiopatías Congénitas
(General).

De forma sencilla, se pueden

clasificar en:

 CIANÓTICAS
 ACIANÓTICAS Otra forma de clasificación es:

 CORTOCIRCUITOS (acianótica)
 LESIONES OBSTRUCTIVAS
(acianótica).
 CARDIOPATÍAS MÁS
COMPLEJAS (cianótica)
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 Cardiopatías
Cardiopatía que cursan con Congénitas
cortocircuito
IZQUIERDA - DERECHA Acianogenas.

Cardiopatías obstructivas de flujo

de sangre
(DERECHA – IZQUIERDA)

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 Cardiopatía que cursan
• Constituyen el 50% de las cardiopatías
congénitas. con Cortocircuito
• Se caracteriza por tener defectos que
permiten el paso de sangre sistémica (I)
a la circulación pulmonar(D).
Izquierda - Derecha
• El paso de la sangre oxigenada hacia la
circulación derecha deriva de una
recirculación ineficaz a través de los
pulmones en consecuencias a un
aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
• Hiperflujo determina un mayor de retorno
de sangre y la consiguiente sobre carga
de volumen y dilatación de las cavidades
cardiacas.
• Dependerá de la localización del
cortocircuito I-D.

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 La Ley de Frank Starling
Distensión de la fibra miocárdica.

Aumento de la contractilidad.
Aumento volumen eyectivo ventricular
(ley de Fran Starling).

Insuficiencia cardiaca con contractilidad normal o

aumentada .
Hiperflujo pulmonar.
Sobrecarga de volumen.
Dilatación de cavidades.
Congestión pulmonar.
Auscultación de soplo cardiaco.
Evidencia radiológica de cardiomegalia.

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 Comunicación Interventricular.

Comunicación interventricular
• Se define como un defecto en el tabique perimembranosa:
interventricular que permite la comunicación
entre ambos ventrículos • 80% de las CIV
• Prevalencia de 4 de 1000 RN vivos • Zona membranosa que corresponde el punto de
• Constituye el 20% y 25% unión de la válvula (tricúspide, aortica, mitral)
• Se clasifica según las porciones del tabique • Obstrucción del tracto de salida del ventrículo
interventricular izquierdo y coartación de aorta.

CIV musculares: 5-20%

• Apicales.
• Centrales.
• Anteriores.
• Múltiples.

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Comunicación Interventricular.

La repercusión del defecto depende de

dos factores principales:
1. El tamaño del defecto relacionado
con el anillo aórtico:
• Pequeño <1/2 del anillo.
• Mediano 1/2 - 2/3 del anillo.
• Grande >2/3 del anillo.
2. La relación entre las resistencias
vasculares sistémicas (RVS) y
pulmonares (RVP):
• las CIV pequeñas (restrictivas), el
cortocircuito I-D es escaso.
• la CIV es mediana, el cortocircuito es
mayor.
• En las CIV grandes, con inversión del
cortocircuito (D-I) y aparición de
cianosis (síndrome de Eisenmenger).
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 Comunicación Manifestaciones clínicas :

Interventricular. CIV pequeñas:

• Asintomáticos.
• Soplo pansistólico gran intensidad
(III-IV/VI).
• frémito a la palpación precordial.

CIV moderadas-grandes:
• Taquipnea
• Escasa ganancia ponderal.
• Sudoración.
• Fatiga.
• Taquicardia.
• Latido precordial hiperdinámico a la
palpación.
• Soplo pansistólico intensidad III/VI.
• Retumbo diastólico apical.
• Hipertensión pulmonar.

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 Diagnóstico:
Comunicación
Radiografía Tórax Interventricular.
Cardiomegalia, hiperinsuflacción y edema
pulmonar

Electrocardiograma

Normal.

Ecocardiograma
Permite precisar el tamaño y ubicación
CIV .

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 Comunicación TRATAMIENTO:
La CIV mediana y grande:
Interventricular. 1. Diuréticos:
• Furosemida oral (1-3 mg/kg/día) en 1-
3 tomas
• Espironolactona oral a dosis 2-3
mg/kg/día.

2. Inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina (IECA):
• Enalapril a dosis inicial 0,1 mg/kg/24h
(en 2 dosis)
• Captopril a dosis 0,1 mg/kg/dosis
(cada 8-12 h).

3. Soporte nutricional
• fórmula hipercalóricas: ingesta
calórica ≥ 150 kcal/kg/día.

4. Quirúrgico
• Cierre directo con parche

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Comunicación Interauricular.

• Cualquier abertura del septo

interauricular, que no sea un foramen
oval permeable, se considera una
comunicación interauricular
• Prevalencia del 10% - 15% (♀)
• La cuantía del cortocircuito va a
depender de la distensibilidad del VD
con respecto al VI.

CLASIFICACIÓN:
• CIA tipo Ostium Secundum (CIA-OS)
más frecuente 70%. En la zona
central del septo, alrededor del
foramen oval.
CIA tipo Ostium Primum (CIA-OP) 20%
se fusiona con los cojines
subendocárdicos.
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 Comunicación Interauricular.
Manifestaciones clínicas

1. las CIAs de pequeño tamaño (<5-6 mm) su

único riesgo potencial sería la posibilidad de
embolia paradójica
Diagnóstico:
2. Las CIAs de tamaño mediano (> 5-6 mm) y CIAs
grandes (> 8 mm) • Puede ser normal en una CIA
pequeña
En ocasiones pueden predisponer a infecciones Electrocardiograma • Eje de QRS desviado a la derecha
respiratorias de repetición. • Crecimiento auricular derecho
• Patrón rsR’ o RSR’ en V1

• Cardiomegalia
• Dilatación del botón de la arteria
Radiografia de torax
pulmonar

• Es el método de elección para el

Ecocardiograma diagnóstico.
• Nos da información anatómica
(tamaño y localización).

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 Comunicación Interauricular.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: CIERRE DEL DEFECTO:

No suele ser necesario. En casos de
datos ecográficos de sobrecarga El cierre de un defecto septal
hemodinámica (dilatación de cavidades interauricular está indicado en niños
siempre que exista un cortocircuito
derechas, hiperaflujo pulmonar) en los
significativo.
que se decida esperar al cierre del
defecto, se puede plantear tratamiento Cierre por cateterismo:
diurético, con o sin tratamiento Actualmente el cierre de la CIA-OS, el
tipo más frecuente, se realiza en
vasodilatador (IECAs).
más del 80% de los casos de forma percu
tánea mediante la implantación de
dispositivo guiado por ecocardiografía
transesofágica.
Pediatría Meneghello Tomo II Cardiopatías Congénitas
Ductos Arteriosos Persistente.

• Corresponde a un vaso que comunica la

arteria pulmonar con la aorta • Constituye el 10% CC frecuente en RN
descendente en la vida fetal el cierre es pre termino peso < 1,750 gr.
anatómico definitivo ocurre en las
primeras 3 semanas de vida.

• Cuando hay inmadurez del ductus hay

un aumento de la tensión de oxigeno
posnatal.

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Ductos Arteriosos Persistente.

Manifestaciones
• Depende de la magnitud del CC-IZ-D Electrocardiograma
• Apnea, taquicardia, dificultad para Crecimiento auricular
alimentarse, dificultad respiratoria izquierdo.
• Se ausculta un soplo continuo signos de IC.

Radiografía de tórax
Cardiomegalia

Ecocardiograma
Visualiza el ductus y permite
evaluar la magnitud del C.C.

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Ductos Arteriosos Persistente.

1. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO:

INDOMETRACINA
• Menores de 48h: 0,2mg/kg seguida de dos
dosis de 0,1mg/kg cada 12h
• Entre 2 y 7 dias : 3 dosis 0,2mg/kg cafa
12h
• Mayores de 7 días: primera dosis de
0,2mg/kg seguida de 2 dosis de 0,25mg/kg
cada 12h

2. Cierre percutáneo:
Actualmente el cierre percutáneo es el
tratamiento de elección más allá del
periodo neonatal.

3. Cierre quirúrgico:
Se reserva para pacientes en los que no es
posible el cierre farmacológico o
percutáneo.
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 Cardiopatías Obstructivas.

 Ocurre en el tracto de salida del Ventrículo

Son aquellas que impiden o dificultan el flujo  Cuando el flujo es desviado de su trayecto
normal sanguíneo del lado izquierdo al derecho. normal
 Se produce un corto circuito de izquierda a
derecha produciendo la hipertrofia
 Dilatación de las cavidades cardiacas

Arteria normal.

Obstrucción parcial.

Obstrucción total.

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Cardiopatías
ESTENOSIS AÓRTICA VALVULAR:
Obstructivas. Se denomina estenosis aórtica (EAo) a
IZQUIERDA la obstrucción en la salida del ventrículo
izquierdo (VI).

 La obstrucción es producida por el pequeño

orificio que deja la fusión de la comisura
 Por velos valvulares gruesos
 El flujo es desviado del corazón izquierdo
produciendo hipoplasia ventricular
 Corto circuito de izquierda a derecha por la
sobre carga del volumen sanguíneo.

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 Cardiopatías
Obstructivas. Diagnóstico

Exploración física:

 Soplo sistólico en 2º espacio intercostal derecho,

Manifestaciones clínicas: irradiado al cuello
 Se presenta en el periodo neonatal  Puede palparse frémito
 Taquipnea > 60 , palidez, extremidades frías  Los pulsos periféricos pueden ser débiles.
(fenómeno de raynaud), oliguria
 Llenado capilar lento
 Soplo diastólico eyectivo de intensidad variable.
.
Ecocardiograma:

 Valoramos el nivel al que está la obstrucción.

 La morfología de la válvula.
 la dilatación postestenótica de la aorta
ascendente.
 La sobrecarga del lado izquierdo .
 Su función.

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 Cardiopatías Obstructivas.
IZQUIERDA

COARTACIÓN DE AORTA.

Se define como un estrechamiento de

la luz de la aorta descendente en
algún punto de su trayecto.

 Suele estar provocada por una

hipertrofia de la capa media en la
zona posterior de la aorta.
 El flujo suele pasar en la medida que
se cierra el extremo aórtico del
ductus.
 La incidencia es del 6-8% de todas
las CC.
 Mas frecuente en el periodo
neonatal.
Pediatría Meneghello Tomo II Cardiopatías Congénitas
Cardiopatías Obstructivas.
Manifestaciones clínicas:
Coartación neonatal:
- Hipoperfusión dista: mala perfusión de
miembros inferiores, oliguria.
- Congestión retrógrada: hipertensión arterial
preductal, disfunción ventricular izquierda, edema
pulmonar, shock cardiogénico

DIAGNÓSTICO:

Ecocardiografía: estudio del arco aórtico en general y del

istmo aórtico en particular.
Electrocardiograma: Hipertrofia ventrículo derecho.
Radiografía de torax: Cardiomegalia y edema pulmonar

Tratamiento farmacológico:
Inotrópicos
Prostaglandina para dilatar el ductus y permitir
el flujo sanguíneo
Cirugía

Pediatría Meneghello Tomo II Cardiopatías Congénitas

 Cardiopatías DERECHA

Obstructivas. Diagnóstico

Exploración física:

• Es relativamente frecuente 8-10%

• Produce hipertrofia del ventrículo derecho
La obstrucción en el corazón derecho puede • Los velos son gruesos y mixomatosos es mas común
ocurrir a cualquier nivel ya sea de válvula en el periodo neonatal
pulmonar, supra valvular, válvula tricúspide, • LIGERA: pueden presentar solo con la presencia de
la mayoría son cianogenas. un soplo sistólico y sin síntomas.
• MODERADA: síntomas como disnea o dolor torácico
con esfuerzo.
. • SEVERA: Pueden debutar en los primeros días de
vida con ICC

Tratamiento:
• Dilatación de la válvula por
catéter de balón.
• Se realiza al 1 año de edad.
• Si no es efectiva tratamiento
quirúrgico.

Pediatría Meneghello Tomo II Cardiopatías Congénitas

Cardiopatía Congénita Cianótica

Lesiones asociadas a un descenso del flujo sanguíneo

pulmonar

Lesiones asociadas a un aumento del flujo sanguíneo

pulmonar
Tetralogía de Fallot

Concepto Originando
La tetralogía de Fallot es una 1) Obstrucción del tracto de
cardiopatía de la familia de las salida del ventrículo derecho
conotruncales caracterizadas por (VD) (estenosis pulmonar)
presentar defectos en los tractos de 2) Comunicación
salida interventricular (CIV) por
defecto de alineación
3) Dextroposición de la aorta
con cabalgamiento sobre el
tabique interventricular
4) Hipertrofia del ventrículo
derecho

Cardiología Pediátrica, Asociación Española de Puericultura y pediatría, Pagina 211

 Epidemiologia Fisiologia
Aunque la mayoría de los pacientes con El paso de la sangre no oxigenada
TF no son sindrómicos, entre el 7-16% de del ventrículo derecho hacia los
casos presentan microdeleción del 22q11 pulmones está limitado por la
(responsable del CATCH22), sobre todo estenosis del infundíbulo, de la
cuando se asocia a arco aórtico derecho. válvula pulmonar o de las arterias
También se asocia al síndrome de Down, pulmonares, y por tanto se desvía
pues hasta el 14-15% de los niños con hacia la aorta a través de la CIV.
síndrome de Down y cardiopatía son En la aorta se mezcla la sangre
portadores de TF. oxigenada del ventrículo izquierdo
y la no oxigenada del ventrículo
derecho, causando cianosis.

Cardiología Pediátrica, Asociación Española de Puericultura y Pediatría, Pagina 211-212

Manifestaciones Clínicas
-Los pacientes con poca obstrucción del flujo pulmonar pueden ser asintomáticos o
presentar signos leves de insuficiencia cardiaca. A este grupo se le denomina Fallot
rosado.

-Los pacientes con obstrucción grave del flujo pulmonar presentan cianosis, hipoxemia
y/o crisis de hipoxia desde el periodo neonatal. Se trata del Fallot cianógeno.

Posición genupectural
Falla de Medro
Disnea
Sincope
Acidosis Láctica
Fallo multiorgánico

Soplo rudo sistólico precordial eyectivo en borde esternal superior izquierdo, de

intensidad homogénea, presente desde el primer día de vida y causado por la
estenosis pulmonar.
Exámenes Complementarios

Radiografía de Toráx: El tamaño del corazón es normal o menor del normal, con
levantamiento de la punta cardíaca o “(corazón en zueco”)

Electrocardiograma: Desviación del eje hacia la derecha por HVD, luego de la cirugía
puede aparecer Bloqueo de Rama Derecha y distintos tipos de arritmias

Ecocardiografía Doppler color y Doppler tisular: Es la prueba diagnóstica de

elección, que permite determinar la anatomía cardiaca (cabalgamiento aórtico, tamaño
y localización de la CIV, localización y grado de la estenosis pulmonar)

Cardiología Pediátrica, Asociación Española de Puericultura y Pediatría, Pagina 213-214

Tratamiento Médico:

Pacientes asintomáticos y con anatomía favorable no requieren tratamiento medico

especifico

Si aparecen signos de insuficiencia cardiaca congestiva se pueden asociar diuréticos,

captopril y digoxina

Recien nacidos con cianosis grave pueden precisar el empleo de Prostanglandinas E1

(0,01-0,20 μg/kg/min)

Los lactantes con estenosis pulmonares graves con gran componente infundibular se
pueden tratar con propranolol oral (1-4 mg/kg/día) para relajar el infundíbulo y evitar crisis
hipóxicas.

Cardiología Pediátrica, Asociación Española de Puericultura y Pediatría, Pagina 215

D-transposición de grandes arterias
Concepto
Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. En ella se produce una situación
anatómica de situs solitus (disposición normal de los órganos y el corazón), concordancia
AV (la relación de la AI es con el VI, y AD con VD) y discordancia ventrículo-arterial, lo que
significa que las grandes arterias (aorta y pulmonar) han invertido su relación con los
ventrículos, quedando la aorta relacionada con el ventrículo derecho, en una posición más
anterior y derecha, y la pulmonar a su vez relacionada con el ventrículo izquierdo

Cardiología Pediátrica, Asociación Española de Puericultura y Pediatría, Pagina 219

 Epidemiologia Manifestaciones Clínicas
Se calcula que la TGA afecta a 1 de En caso de una TGA simple se
cada 2.000-4.000 recién nacidos manifiesta como cianosis/desaturacion
vivos, representando en torno al 5- a la hora del nacimiento.
7% de todas las cardiopatías
congénitas. Se da con más En caso de TGA con otros defectos
frecuencia en varones, suele predominar síntomas de
estimándose un ratio : 1,5-3:1. insuficiencia cardiaca sobre los de
desaturación con distress, irritabilidad,
palidez, sudoración excesiva,
taquicardia con ritmo de galope etc

Cardiología Pediátrica, Asociación Española de Puericultura y Pediatría, Pagina 219-221

Exámenes Complementarios

Radiografía de tórax: Observaremos cardiomegalia ligera o tamaño normal, con la

característica forma de huevo debido a la disposición de los vasos, y el hecho de que el
timo con frecuencia es hipoplásico.

Electrocardiograma: Suele ser inespecífico, con desviación del eje a la derecha y una
HVD habitual en los primeros días de vida. Puede ser completamente normal.

Ecocardiografía: Es el pilar fundamental del diagnóstico en el momento actual. Se debe

centrar la atención en caracterizar correctamente la forma y tamaño del foramen oval,
especialmente en casos de saturación de oxígeno <75-80%.

Cardiología Pediátrica, Asociación Española de Puericultura y Pediatría, Pagina 222-223

Tratamiento Medico

Esquema simplificado de manejo inicial (TGA simple)

1. Canalizar vía y corregir acidosis, hipoglucemia e hipocalcemia.
2. Iniciar perfusión de PGE1 a 0,05 mcg/Kg/min y descender en función de
comportamiento de SatO2/DAP/foramen.
3. Si oxigenación insuficiente y foramen restrictivo realizar atrioseptostomía de Rashkind.
4. Programar cirugía (habitualmente entre los 3 y 7 ddv).
5. Si precisa durante la espera por clínica de ICC valorar terapia diurética.

Switch Arterial ó Cirugía de Jatene

Cardiología Pediátrica, Asociación Española de Puericultura y Pediatría, Pagina 225

Gracias por su
Atención.