Cardiopatías congénitas

 Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al

nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por
factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del
sistema cardiovascular.
Epidemiologia
 Se dan en el 1% de los recién nacidos
 90% multifactoriales (causa desconocida)
 5% causas ambientales
 Rubéola
 Talidomida
 Alcohol
 Cigarrillo
 La más frecuente es la CIV
 LESIÓN % DE LAS
LESIONES
Comunicación interventricular 35-30
Comunicación interauricular (ostium secundum) 6-8

Conducto arterial persistente 6-8

Coartación de aorta 5-7
Tetralogía de fallot 5-7 Frecuencia de
Estenosis valvular pulmonar 5-7
Estenosis valvular aortica 4-7
las cardiopatías
Transposición de grandes vasos
Ventrículo izquierdo hipoplásico
3-5
1-3
congénitas
Ventrículo derecho hipoplásico 1-3
Tronco arterial 1-2
Retorno venoso pulmonar total anómalo 1-2
Atresia tricuspidea 1-2
Ventrículo único 1-2
Ventrículo derecho con doble salida 1-2
Clasificación

Cardiopatía Cardiopatías
s Acianóticas
Cianóticas
 Clasificación
Cortocircuito de izquierda a CIV, CIA, ductus, canal aurículo-ventricular, drenaje venoso anómalo
derecha: pulmonar parcial

CARDIOPATIAS CONGENITAS Obstructivas Corazón Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia
ACIANOTICAS Izquierdo: ventrículo izquierdo

Insuficiencias valvulares y Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar,

otras: estenosis ramas pulmonares

Obstructivas Corazón Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia

Derecho tricuspídea con estenosis pulmonar

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus
Mezcla Total
(cortocircuito de derecha a izquierda) arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias

Cardiopatías congénitas acianoticas
Comunicación interauricular
 Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos
aurículas entre sí.
 Cortocircuito izquierda-derecha

Ostium
secundum
50-70%

Tipo seno Ostium

venoso primum
Fisiopatología

La sangre oxigenada que

proviene de la AI, recircula
inútilmente por el pulmón sin
pasar por la circulación
Cortocircuito hay un hiperflujo
sistémica y sobrecarga de
izquierda-derecha pulmonar.
trabajo y volumen sanguíneo a
los pulmones, ambas
aurículas, el VD y las arterias
pulmonares.
Cuadro clínico
 Asintomáticos.

Algunos presentan síntomas:

 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

 Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.

 Arritmias supraventriculares.

 Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

Diagnostico
 Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD
-Impulso VD aumentado.
-Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente
desdoblado.
-Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la
válvula tricúspide)
 ECG

-Bloqueo de rama derecha

 Rx de torax

Cardiomegalia (VD)
Dilatación AP- hiperflujo
 Ecocardiograma

 Resonancia
Diagnostico

Electrocardiograma: Ritmo
sinusal con signos de
sobrecarga volumétrica del VD,
puede haber bloqueo A-V de
1er grado.

Radiografía de tórax: Signos

de congestión pulmonar,
cardiomegalia y en pacientes
con CIA con gran hiperflujo
pulmonar, una dilatación del
tronco pulmonar.
Diagnostico

Visualiza la
Ecocardiograma: dilatación del
Es el método ventrículo derecho
diagnóstico de y cuantifica el
elección. cortocircuito a
nivel auricular.

También
determina el TRATAMIENTO:
grado de Quirúrgico, cierre
hipertensión con parche de
pulmonar si la pericardio.
hubiera.
Tratamiento
 En general está indicado el cierre del defecto ya sea
quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a
través de un catéter.
 Edad de cierre es entre los 3-5 años.
 Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a
largo plazo, es similar a la población general.
Comunicación interventricular

Defecto anatómico en el tabique interventricular

Permite el paso de sangre del VI al VD

Establece cortocircuito izquierda-derecha y aumento

del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

Unico o múltiple

Puede formar parte de otras cardiopatías más

complejas.
Cuadro clínico

• Paciente asintomático, desarrollo normal, Presenta sólo un

soplo.
CIV pequeña

• Puede ocasionar ICC, hipodesarrollo, fatiga y sudoración

CIV media con (toma de alimentos).
cortocircuito
moderado
Cuadro clínico
• ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento.
• Retraso pondoestatural importante.
CIV grande o • En niños mayores de1 año  HTP  puede llevar a Síndrome de
cortocircuito Eisenmenger.
severo:

• Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga.

Síndrome de
Eisenmenger
Exploración física

Soplo holosistólico

• variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre el borde izquierdo e inferior
del esternón.

Latido hiperdinámico de la punta.

Hepatomegalia

• casos severos

Retumbo diastólico

• Es apical y suave, debido al flujo sanguíneo torrencial que pasa a través de la válvula mitral.

Frémito sistólico (thrill):

• Se palpa el soplo holosistólico, sobre todo en el borde izquierdo e inferior del esternón.
Diagnostico

ECG Rx de Tórax

CIV chica CIV grande

CIV chica CIV grande

cardiomegalia a
NORMAL expensas de los
Crecimiento VI dos ventrículos
NORMAL con sobrecarga
diastólica
Prominencia del
cono de la
pulmonar
Crecimiento VD
con sobrecarga
sistólica Botón aórtico
normal

Difasismo (R alta
y S profunda) de Aumento de
V2 a V4 vascularidad
pulmonar
Diagnostico

Ecocardiograma: Método diagnóstico de elección.

Determina la localización anatómica, el tamaño y si hay

otras anomalías asociadas.

Con el “ECO- doppler” se aprecia la dirección y el

gradiente del cortocircuito.
Tratamiento
CIV pequeña o mediana
No tx específico Cierre
espontáneo en primeros
meses.

CIV grande con IC del

RN digoxina y diuréticos
 Tx. Qx.

• 1)Lactantes < de 3 meses con IC intratable médicamente

Indicación quirúrgica: • 2)Lactantes < 6 meses o < de 8kg hipotermia profunda
para cierre directo.
Tratamiento

Técnica quirúrgica cierre PRONÓSTICO: Bueno tras

de la CIV con un parche el tratamiento quirúrgico; la
de material sintético o mortalidad es casi nula en
con sutura directa. niños mayores de 2 años.
Conducto arterioso persistente

 Es un problema cardíaco que se

observa generalmente en las primeras
semanas o meses de vida.
 Se caracteriza por una conexión entre
la aorta y la arteria pulmonar que
permite que la sangre rica en oxígeno
que debería dirigirse al cuerpo vuelva
a circular por los pulmones.
Fisiopatología

Sangre desde Aorta a Art pulmonar, ocasiona un

cortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar.

La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguíneo

a los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares.

CortocircuitoDilatación de las cavidades izquierdas y

de la arteria pulmonar.

Hiperflujo pulmonar  hipertensión pulmonar

Cuadro clinico

PCA pequeña
asintomáticos.

Una PCA grande ocasiona:

ICC, Infecciones Respiratorias,
Retraso estatoponderal. Taquicardia, taquipnea,
irritabilidad, fatiga y sudoración
con las tomas de alimento
Diagnostico

Soplo continuo con

Soplo de refuerzo telesistólico en
foco pulmonar,
Gibson frecuentemente se
acompaña de frémito.

La sangre una vez en

Pulso aorta, se “escapa”
rápidamente a través del
arterial celler conducto arterioso hacia
la arteria pulmonar,
o saltón descendiendo la presión
diastólica
Diagnostico

• En PCA pequeños es normal, en los grandes puede haber signos de

crecimiento de cavidades izquierdas.
ECG

• Es normal en PCA pequeños.

• En grandes: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas,
Rx de Tórax dilatación de la aorta, de la arteria pulmonar y congestión pulmonar.

• Método de elección.
Ecocardiograma
Tratamiento

Prematuros 
indometacina o Cierre Quirúrgico
ibuprofeno para Oclusión con un clip de
ocasionar su cierre titanio
inhibe prostaglandinas.
Coartación aortica
 Estrechamiento o constricción de la aorta anomalía
estructural mas frecuente.
 Los hombres la presentan más que las mujeres.

 Cuando es notable, aparecen soplos a lo largo de la

sístole, a veces frémito.
 Cardiomegalia por la hipertrofia por presión sobrecarga
del ventrículo izquierdo
Coartación aortica
 Hipoplasia tubular del istmo
 Ductus persistens

 Estenosis arterial, por lo tanto, preductal

 Ausencia de circulación colateral

 Asociación con otras malformaciones cardíacas

Diagnostico
 Coartación severa se suelen manifestar en 1era 2 da
semanas de vida.
 Coartación no severa, alteraciones en la exploración clínica
 Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y
distal a la coartación.
 Diferencia de tensión arterial presentando hipertensión en
miembros superiores.
Cardiopatías congenitas cianóticas
Tetralogía de fallot
 Consiste en una malformación cardíaca
secundaria a una hipoplasia de la porción
infundibular del septum interventricular
resultando en:
- Comunicación interventricular (CIV)
- Obstrucción al flujo de salida del VD.
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrículo derecho
Tetralogía de fallot
Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después
del 1er año de vida
Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas
La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la
severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV
lleva a la cianosis
Etiología
 Defecto congénito ( anomalías cromosómicas)

 Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.

 Fármacos anticonvulsivantes.

 Nutrición deficiente durante la gestación.

 Causas desconocidas
Cuadro clínico
 Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular
pulmonar.

 Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la

obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el
nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.

 Crisis Hipoxémicas: Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez,

con disnea o pérdida de conciencia.
Diagnostico
 Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en
palillo de tambor.
 ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis
infecciosa
 Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido
Diagnostico
 Radiografía Tórax: Corazón de tamaño
normal. FVP disminuido. Cono pulmonar
abolido. Corazón en “bota” o “sueco”.

 Electrocardiograma : Eje a la derecha.

Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular
derecho.

 Ecocardiograma Doppler

 Cateterismo cardiaco y RM
Tratamiento medico
 Anemia : suplemento de hierro
 Fiebre y deshidratación

 Crisis de hipoxia : Posición. Morfina, bicarbonato

Oxígeno Propanolol.
 Prevención de endocarditis
Tratamiento quirurgico
 Paliativo
 Fístulas Aorto/Pulmonares, hemicorrección, angioplastia
infundibular transcutanea.
 Reparador
 Cierre de la CIV con parche
 Resección infundibular
 Parche transanular pulmonar.
 Comisurotomía pulmonar
 Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
Transposición de grandes vasos
 Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.

 La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la

arteria aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya
anatomía interna es habitualmente normal.

 Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más

frecuente (30%).

 Es más frecuente en varones (2:1).

Cuadro clínico
 La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que
no se asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una
hiperpnea.

Examen físico:
 Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera
de la cianosis
 En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido
único y soplos cardíacos
 Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:
- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- ¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender del
grado de cianosis:

 Si ésta es marcada y se trata de un neonato con

cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse infusión
continua de Prostaglandinas E1.

 Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe

monitorizar estrictamente, hasta que se decida la
necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o
paliativo.
Atresia tricuspidea
 Oclusión completa del orificio de
la válvula tricúspide.
 División desigual del conducto
AV.
 La válvula mitral es mayor.
 Hiperplasia del ventrículo
derecho.

 La cianosis está presente

prácticamente desde el
nacimiento y la mortalidad es alta
en las primeras semanas o
Comunicación venosa pulmonar anómala
total
 Las venas pulmonares no llegan a
unirse directamente a la aurícula
izquierda, cuando no se forma la vena
pulmonar común.
 El agujero oval o una CIA permite la
llegada de sangre
 FIEBRE
REUMÁTICA
Fiebre reumática
 Enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo, cuya característica
principal es el daño de las fibrillas de colágeno, expresándose como una
reacción inflamatoria que compromete principalmente el corazón, las
articulaciones y el SNC.
Epidemiologia

 Prevalencia: 0.8%
 Niños 5- 15 años
 H= M

 Raro en niños <3 años y

que el primer ataque
suceda después de la
adolescencia
 Epidemiologia
 Prevalencia en países pobres se asocia con:
Deficiente
saneamiento
ambiental

Falta de
cooperación de Hacinamiento
los padres

Tratamiento
inadecuado de
infecciones
estreptocócicas
Etiología

 Estreptococo B hemolítico
grupo A
+
Factor predisponente:
 Marcadores genéticos predisponentes
Factores de riesgo para faringoamigdalitis por
estreptococo beta hemolítico grupo A

Invierno y
temporada de
lluvia

Contacto
directo con
Hacinamiento
personas
enfermas

Exposición a
cambios
bruscos de
temperatura
Etiopatogenia
 La lesión patológica principal es una reacción inflamatoria difusa
exudativa, proliferativa y no supurativa del tejido conectivo.
 Afecta muchas partes del cuerpo pero, más notablemente en el
corazón, cerebro, articulaciones y piel.
 El compromiso cardiaco es el de una pancarditis.
 La lesión cardíaca es la única que se considera patognomónica :
Nódulo de Aschoff.
 La endocarditis consiste en una valvulitis verrucosa :
 Regurgitación valvular.
 Estenosis (válvula mitral).
Cuadro clínico
 Precedido 2-3 semanas antes, por una faringoamigdalitis estreptocócica.
 Enrojecimiento amigdalar con exudado o no.
 Petequias en paladar.
 adenopatías submaxilares o laterocervicales.
 Disfagia.
 Fiebre alta o moderada.
 Dolor abdominal.
 Exantema escarlatiniforme, apareciendo posteriormente la sintomatología propia de la
enfermedad.
Diagnostico
 La asociación de criterios de Jones y la evidencia de infección
estreptocócica reciente, hacen muy probable el diagnóstico.
 2 criterios mayores
 1 criterio mayor y 2 menores
Exámenes complementarios
 ECOCARDIOGRAMA
 Disfunciones valvulares
 Dilatación de las cavidades
 Vegetaciones
 Disfunciones ventriculares
 Engrosamiento valvular y derrame pericárdico
Exámenes complementarios
 EKG: Prolongación del P-R, bloqueos de primer grado,
fenómeno de Wenckebach, bloqueos AV completos, ritmos
nodales y extrasístoles. Disminución (o inversión) onda T y
aumento del QT  MIOCARDITIS. Elevación ST, alteración
en onda T y ↓amplitud QRS (derrame
pericárdico)PERICARDITIS. Fibrilación auricular
AURÍCULAS DILATADAS

 Rx de tórax: IC o derrame pericárdico

 Gammagrafía con galio 67: Miocardio

Tratamiento
El tratamiento de elección continúa siendo la penicilina.
Debe orientarse a eliminar el germen, a controlar la inflamación
y a prevenir las posibles secuelas.
 Reposo en cama. Es indispensable en la fase aguda y sobre

todo, si hay carditis.

 Tratamiento antiinflamatorio. Salicilatos a 75-100 mg/kg/día.

 Tratamiento antibiótico. Penicilina-benzatina.

Profilaxis
La prevención de la FR está en función del tratamiento adecuado de las
infecciones respiratorias estreptocócicas producidas por el estreptococo del
grupo A.
 Prevención primaria. Es la prevención de los ataques iniciales de FR

aguda y depende del correcto diagnóstico y tratamiento de las infecciones

faringoamigdalares.
 Prevención secundaria. Consiste en la prevención de las recaídas tras

un primer ataque de FR aguda. Precisa de un programa continuado de

profilaxis.
 Prevención terciaria. Es la profilaxis de la endocarditis infecciosa en
pacientes con secuelas de cardiopatía reumática.
Profilaxis