Atención de enfermería integral al niño en

malformaciones congénitas.
LICENCIADA: MILDRED FLORES
Integrantes del grupo

 Marlin Victoria Ardiano Velázquez 20010175

 Katerine Paola Godínez Fuentes 20010192
 Luis Ángel Orozco Guillén 20009757
 Marcos Fernando Mérida Aguilar 20010189
 Vivian Stephanie Angel Ramirez 20010213
 Miguel Estuardo Morales Morales 20010163
 Introducción

 Las enfermedades congénitas en el recién nacido son enfermedades muy delicadas que
algunas se pueden prevenir con el cuidado de la madre por medio de la alimentación
adecuada y la suplementación de vitaminas como el ácido fólico y sulfato ferroso. En esta
presentación hacemos un resumen de algunas de las enfermedades congénitas también las
características, las causas y el tratamiento de cada una de ellas, por lo que es muy
importante tener el conocimiento para ayudar a las personas durante el periodo del
embarazo
 Objetivos

 Objetivos General:
Dar a conocer a los compañeros de clases en los temas de atención de enfermería integral al
niño en malformaciones congénitas,

 Objetivos Específicos:
Exponer las causas, síntomas de las malformaciones congénitas en niños.
Identificar los tiramientos para las malformaciones congénitas.
 Justificación

 Las anomalías congénitas se denominan también defectos de nacimiento, trastornos

congénitos o malformaciones congénitas. Se trata de anomalías estructurales o
funcionales. Por ello decidimos indagar más fuentes y conocer más sobre estos temas,
para dar a conocer a nuestros compañeros la atención de enfermería integral al niño en
malformaciones congénitas ya que según la OMS más de 300.000 bebés no superan
cuatro semanas de vida debido a defectos congénitos. Por eso es muy importante la
especialización de personal sanitario y pediátricas que puedan diagnosticar y tratar dichas
alteraciones.
Enfermedades Congénitas
 Las enfermedades congénitas son aquellas que se presentan desde el nacimiento del bebe
y que se deben a una alteración genética durante su gestación.
 Existen más de 4.000 tipos de anomalías congénitas. Según la Organización Mundial de la
Salud más de 300.000 bebes no superan las cuatro semanas de vida debido a defectos
congénitos.
 Desde la OMS se pide a los países miembros que actúen informando y previniendo
posibles anomalías congénitas desde atención primaria. Por eso es importante la
especialización de personal sanitario y pediatras que puedan diagnosticar y tratar dichas
alteraciones.
 La gestación es un proceso complejo y por eso a veces se producen alteraciones durante el
mismo. La enfermedad congénita suele producirse porque se detiene el proceso de
formación de un órgano y o sistema, y no se desarrolla completamente.
 Debido a esa alteración se puede producir anomalía en la estructura o funciones del bebe.
 Causas pueden ser muy diversas:

 Trastorno durante el proceso de desarrollo del feto

 Alteración o complicación en el momento del parto
 Hereditaria
 Asimismo, las anomalías pueden ser comunes o poco frecuentes. Y según su gravedad
pueden ser más o menos graves. Algunas no precisarán de tratamiento, y otras en cambio
sí, ya que incluso pueden dar lugar a discapacidades crónicas.
 Con tan solo la alteración de un gen, de los más de 30.000 que tiene nuestro organismo, se
podrá producir una enfermedad congénita, ya que el mismo no se desarrollará
adecuadamente.
 Las patologías congénitas pueden generar discapacidades físicas, ya que las alteraciones
pueden afectar a rasgos físicos del individuo, siendo anomalías de la estructura o que
afecten a su movilidad. Pero también pueden afectar a otras de sus capacidades como su
capacidad sensorial, intelectual, cognitiva, mental u orgánica.
 Algunas patologías que se producen por anomalías congénitas son las
siguientes:

 Nacer sin miembros superiores o inferiores, o ambos

 Nacer con miembros asimétricos (ejemplo, una pierna o un brazo más largo que el otro)
 Espina bífida
 Fibrosis Quística
 Síndrome de Alport
 Labio leporino
 Síndrome de Down
¿Qué puede provocar las enfermedades congénitas?

 Como hemos visto puede ser debido a problemas durante el embarazo o el parto, o bien
por genética hereditaria o alteración cromosómica o genética sin causa conocida. En torno
a la mitad de las enfermedades congénitas tienen causas desconocidas. En cambio, otras
veces si se conoce qué ha podido ocasionar esas anomalías, al menos en lo que atañe al
proceso de embarazo, pueden darse de forma individual o combinando.
 Factores ambientales

 Exposición a sustancias químicas, plaguicidas, radiación

 Virus o infecciones (varicela, rubeola o enfermedades de transmisión sexual
contraídas por la madre durante el embarazo). Se aconsejan vacunas.
 Consumo de alcohol, tabaco o medicinas
 Carencia de ácido fólico, yodo o folato en la dieta de la madre
 Alteración cromosómica o genética
 Tratamiento

 Muchas malformaciones congénitas se pueden corregir o mejorar mediante Cirugía

Pediátrica, incluso durante la gestación. En otros casos, los recién nacidos pueden requerir
tratamiento farmacológico desde su nacimiento o incluso ser sometidos a operaciones de
urgencia para salvar su vida.
 El tratamiento que requerirá cada paciente puede variar en función de su malformación o
patología congénita, así como su evolución .
Malformación Anorrectal
(Ano Imperforado)
 Las malformaciones anorrectales son defectos de nacimiento NIH external del ano o recto
de un niño que interfieren con el paso normal de las heces. Cuando el ano está
completamente bloqueado, la afección se conoce como ano imperforado.
 En niños con malformaciones anorrectales, puede faltar el ano, estar bloqueado por una
capa delgada o gruesa de tejido, o ser más estrecho de lo normal. En raras ocasiones, el
ano podría estar normal pero el recto está bloqueado o angostado.
 Muchos niños con malformaciones anorrectales tienen una fístula, o paso anormal, entre
el recto y otra parte del cuerpo como:
 El perineo, la piel entre el ano y los genitales
 La uretra o vejiga
 La vagina
 En algunos niños con malformaciones anorrectales, el recto y el conducto urinario
comparten la misma apertura. Esta anormalidad se conoce como cloaca.
 Causas

El ano imperforado puede ocurrir de varias maneras:

 El recto puede terminar en un bolsillo que no se conecta con el colon.
 El recto puede tener aberturas hacia otras estructuras. Estas pueden incluir la uretra, la
vejiga, la base del pene o el escroto en los niños o la vagina en las niñas.
 Puede haber estrechamiento (estenosis) o ausencia del ano.
 Lo causa un desarrollo anormal en el feto. Muchas formas de ano imperforado ocurren
con otras anomalías congénitas.
 Tratamiento

 Un proveedor de atención médica puede diagnosticar la afección durante un examen

físico, le pueden solicitar que se realice pruebas imagenológicas.

 El bebé debe ser examinado en busca de otros problemas, como anomalías de los
genitales, las vías urinarias y la columna.
 Se requiere cirugía para corregir el ano. Si el recto se comunica con otros órganos,
también será necesaria la reparación de estos órganos. Con frecuencia, se requiere una
colostomía temporal (conectar el extremo del intestino grueso a la pared abdominal de
manera que las heces se puedan recolectar en una bolsa).
 Expectativas (Pronóstico)

 La mayoría de las anomalías se pueden corregir eficazmente con cirugía. La mayoría de

los niños con anomalías leves tienen un muy buen pronóstico; sin embargo, el
estreñimiento puede ser un problema.
 Los niños que se someten a cirugías más complejas por lo regular aun tendrán control
sobre sus deposiciones la mayoría de las veces. Sin embargo, con frecuencia, necesitan
seguir un programa para el intestino, el cual incluye comer alimentos ricos en fibra, tomar
ablandadores de heces y algunas veces usar enemas.
 Algunos niños pueden necesitar otras cirugías.
 RESUMEN DE CASO

 Se trata de un neonato de 1 día de vida, producto de madre de 28 años de edad; control

prenatal completo parto normal nace el 06-06-2011 quien al examen físico general en las
partes genitales no presenta orificio anal, lo trasladan al área de neonatología donde,
presenta abundante secreción por sonda nasogástrica, gran balonamiento abdominales,
ruidos hidroaéreos se encontraban hipoactivo.
 Se le realizaron estudios radiológicos abdominales los cuales arrojan que el recto
terminaba en una bolsa ciega.
 A la valoración física de Enfermería; paciente con sonda nasogástrica abierta a recolector,
con vía periférica en miembro superior izquierda recibiendo hidratación parenteral, con
abdomen distendido y llanto a la palpación, ausencia de meconio.
 A la valoración de signos vitales temperatura elevada de 39ºC.
 El día 07-06-2011 es evaluado de emergencia por cirugía pediátrica quienes indican como
tratamiento colostomía se prepara paciente para intervención quirúrgica a las 8:00am pasa
a quirófano y regresa a las 2pm evidenciando colostomía.
 LISTA DE PROBLEMAS

 Alteración de la temperatura corporal.

 Nutrición alterada.
 Alteración de la excreción intestinal.
 Dolor.
 Alteración de la excreción intestinal.
 Trastorno de la imagen corporal.
 alto riesgo de infección
 DIAGNÓSTICO DE ENFERMERÍA

 Alteración de la temperatura corporal: Hipertermia relacionado con proceso infeccioso

secundario a ano imperforado.
 Nutrición alterada: ingesta inferior a las necesidades corporales relacionado con vía oral
omitida secundario a ano imperforado
 Dolor (intenso) relacionado con herida quirúrgica secundario a colostomía.
 Alteración de la excreción intestinal: relacionado con ausencia del orificio anal.
 Alteración de la integridad cutánea: relacionada con herida quirúrgica por colostomía
secundaria a ano imperforado.
 Trastorno de la imagen corporal: relacionado con herida quirúrgica secundario a
colostomía.
 alto riesgo de infección relacionado con herida quirúrgica.
 PLAN DE CUIDADO

 Para la resolución de estos diagnósticos se estableció como criterio de evaluación 8

semanas aproximadamente en donde se emplearan acciones que vayan dirigidas al
fomento de estilos de vida de la paciente.
 Dentro de las acciones empleadas tenemos:
 En el postoperatorio:
 Realizarle examen físico con énfasis en el área perianal.
 Mantener vigilancia de Enfermería del meconio postparto.
Cardiopatía
 La cardiopatía, también denominada arteriopatía coronaria, es una enfermedad progresiva
del miocardio o músculo cardíaco. Se da a través del estrechamiento de los pequeños
vasos sanguíneos que suministran la sangre y oxígeno al corazón. En la mayoría de los
casos, el músculo cardíaco se debilita y es incapaz de bombear sangre al resto del cuerpo
como debería
 Causas

 La CC puede describir en dos tipos:

muchos problemas
Cianótica (coloración azulada
diferentes que afectan al
producto de una relativa falta
corazón. Este es el tipo de
de oxígeno) y no cianótica.
anomalía congénita más
común.
 La CC causa más muertes
en el primer año de vida
que cualquier otro defecto
de nacimiento.
 La CC suele estar dividida
 Síntomas

Durante las primeras etapas de la cardiopatía, las personas no suelen experimentar síntomas. Conforme
la condición avanza, las señalas y síntomas comienzan a aparecer. Algunos de los síntomas incluyen:
 Debilidad general y fatiga
 Dolor de pecho
 Palpitaciones fuertes del corazón o latidos cardíacos irregulares
 Tos al estar acostado
 Inflamación en las piernas, tobillos y pies
 Dificultad para respirar, especialmente al realizar ejercicio
 Mareos y desmayos
 Hinchazón del abdomen debido a la acumulación de líquido
La cardiopatía generalmente tiene cuatro tipos.

 Miocardiopatía dilatada
 Miocardiopatía hipertrófica
 Displasia ventricular derecha arritmogénica
 Miocardiopatía restrictiva
Tratamiento

 El tratamiento de las cardiopatías congénitas, cuando se precisa, suele ser quirúrgico.

 Dispositivos implantados quirúrgicamente, como marcapasos y desfibriladores.
 Cirugía.
 Trasplante de corazón, considerado como último recurso.
Expectativas (Pronóstico)

 Dado el aumento de en las expectitvas de vida de la población a nivel global se hace

estrictamente necesario que la cardiopatía aumenta su incidencia con la edad ya que tiene
peor pronostico a corto y largo plazo en cuanto a supervivencia.
Labio Leporino
 Los bebés que nacen con labio leporino presentan una estrecha abertura o hendidura en el
labio superior. Esto ocurre cuando el labio del bebé no se forma adecuadamente al
principio del embarazo, lo que causa una fisura.
 Estas fisuras o hendiduras orofaciales se encuentran entre las anomalías o malformaciones
congénitas más frecuentes. La mayoría de los niños se pueden operar para que les reparen
el labio leporino cuando aún son bebés.
 Un bebé puede nacer:
Solo con labio leporino
Solo con paladar hendido
 O con ambos a la vez:
Fisura labio-palatina
 La fisura puede afectar:
Solo a un lado del labio (labio leporino unilateral) Es el tipo más frecuente.
a ambos lados del labio (labio leporino bilateral)
Causas

 Los investigadores creen que la mayoría de los casos de labio leporino y de hendidura del
paladar se deben a una interacción de factores genéticos y ambientales. En muchos bebés,
no se llega a descubrir la causa definitiva.
 Los genes que provocan la hendidura son heredados de la madre o del padre, ya sea solos
o como parte de un síndrome genético que comprende el labio leporino o la hendidura del
paladar como uno de los signos. En algunos casos, los bebés heredan un gen que aumenta
la probabilidad de desarrollar una hendidura, y un detonante ambiental hace que la
hendidura efectivamente se manifieste.
 Tratamiento

La mayoría de los niños con  Crear una forma y un

labio leporino se someten a contorno más normales del
una operación llamada labio superior y de la nariz.
queiloplastia cuando tienen
unos 3 meses de edad. Esta
operación se lleva a cabo en un
hospital mientras el bebé está
bajo anestesia general.
Los objetivos de esta
operación son:
 Cerrar la fisura.
 Expectativas (Pronóstico)

 Los padres de un niño con labio leporino pueden tener la seguridad de que llegará a
hablar, a actuar y a tener un aspecto como todos los demás niños.
Paladar Hendido
 El paladar se forma entre las semanas 6 y 9 del embarazo. El paladar hendido se produce
cuando el tejido que forma el paladar no se une completamente durante el embarazo. En
algunos bebés, tanto la parte de adelante como la parte de atrás del paladar quedan
abiertas. En otros, solo una parte del paladar queda abierta.
CAUSAS

 Se cree que el labio  Factores que aumentan medicamentos

hendido y el paladar las probabilidades de
hendido son causados por tener un bebé con una
una combinación de genes hendidura orofacial:
y otros factores, como los
elementos dentro del
ambiente con los que la
madre entre en contacto, o  Tabaquismo
lo que coma o beba, o
ciertos medicamentos que  Diabetes
use durante el embarazo.  Uso de determinados
 Tratamiento

 El tratamiento para niños paladar hendido se realice

con hendiduras orofaciales en los primeros 18 meses
pueden variar según la de vida o antes, si es
gravedad de la hendidura, posible.
la edad y las necesidades
del niño, y la presencia de
síndromes asociados u
otros defectos de
nacimiento, o ambos.
 Se recomienda que la
cirugía para corregir el
Expectativas (Pronóstico)

 Aunque el tratamiento puede extenderse durante varios años y necesitar varias cirugías, la
mayoría de niños con paladar hendido pueden lograr una apariencia, desarrollo del
lenguaje a alimentación normales. Sin embargo, algunas personas pueden tener problemas
continuos de lenguaje.
Hidrocefalia
 La hidrocefalia es la acumulación de líquido dentro de las cavidades (ventrículos)
profundas del cerebro. El exceso de líquido aumenta el tamaño de los ventrículos y ejerce
presión sobre el cerebro.
 El líquido cefalorraquídeo generalmente fluye a través de los ventrículos y cubre el
cerebro y la columna vertebral.
 Causas

 La hidrocefalia puede empezar mientras el

bebé está creciendo en el útero. Es común
en bebés que tienen mielomeningocele, un
defecto congénito en el cual la columna
vertebral no se cierra apropiadamente.
La hidrocefalia también puede deberse a:
 Defectos genéticos
 Ciertas infecciones durante el embarazo
En los niños pequeños, la hidrocefalia puede deberse a:
 Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis), especialmente en
bebés.
 Sangrado intracerebral durante o poco después del parto (especialmente en bebés prematuros).
 Lesión antes, durante o después del parto, que incluye hemorragia subaracnoidea.
 Tumores del sistema nervioso central, que incluye el cerebro o la médula espinal.
 Lesión o traumatismo.
Tratamiento
 El objetivo del tratamiento  Si no se puede hacer, se
es reducir o prevenir el
daño cerebral a través del
mejoramiento del flujo del
LCR.
 Si es posible, se puede
llevar a cabo una cirugía
para eliminar la
obstrucción.
puede colocar una sonda
flexible llamada derivación
dentro del cerebro para
redireccionar el flujo del
LCR. La derivación envía
LCR a otra parte del
cuerpo, como el abdomen,
donde puede absorberse.
Otros tratamientos pueden incluir:

 Antibióticos si hay signos de infección. En caso de infecciones graves, puede ser

necesario retirar la derivación.
 Un procedimiento llamado ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la
cual libera presión sin reemplazar la derivación.
 Extirpación o cauterización de las partes del cerebro que producen LCR.
Expectativas (Pronóstico)

 Sin tratamiento, hasta 6 de cada 10 personas con hidrocefalia morirán. Las que sobreviven
tienen grados diferentes de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas.
 El pronóstico depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia que no se
debe a una infección. Las personas con hidrocefalia causada por tumores usualmente
tienen un pronóstico bastante desalentador.
 La mayoría de los niños con hidrocefalia que sobrevive por 1 año tendrá un período de
vida bastante normal.
Meningocele
Un meningocele es un saco (pequeña bolsa o quiste) que sobresale a través del defecto
(hueco) de la columna vertebral. Por lo general, está cubierto por una fina capa de piel. El
saco está formado por:
 Meninges: las membranas que cubren el cerebro y la médula espinal
 líquido cefalorraquídeo
 La médula espinal está en su lugar habitual dentro del canal medular. Es posible ver un
meningocele en la cabeza, el cuello o la espalda del bebé.
 El problema se resuelve con una cirugía y la mayoría de los bebés con meningocele llevan
una vida sana y normal.
Causas

 La causa del meningocele se desconoce. Sin embargo, parece que los bajos niveles de
ácido fólico en el organismo de una mujer antes y durante el comienzo del embarazo
juegan un papel en este tipo de defecto congénito. El ácido fólico (o folato) es importante
para el desarrollo del cerebro y la médula espinal.
 Si un niño nace con meningocele, los futuros niños de esa familia corren un riesgo más
alto que el resto de la población general. Sin embargo, en muchos casos, no hay conexión
con la familia. Factores como la diabetes, obesidad y el uso de medicamentos
anticonvulsivos por parte de la madre también pueden incrementar el riesgo de desarrollar
de este defecto.
Tratamiento

 Un bebé que nace con un meningocele

tendrá que someterse a una cirugía. El
cirujano vuelve a poner el meningocele en
su lugar (en la columna). Por lo general, no
necesitará hacer más pruebas.
Expectativas (Pronóstico)

 La mayoría de los bebés con meningocele se recuperan sin problemas. Es posible que
necesiten visitas de seguimiento periódicas con especialistas médicos para asegurarse de
que se están desarrollando normalmente.
 Conclusión

 Las malformaciones congénitas son aquellas debidas a un defecto presente desde el momento del
nacimiento, que fue adquirido durante la etapa gestacional. El origen de las malformaciones congénitas
se debe muchas veces por los factores genéticos ambientales, ya sea de tipo físico, químico o
infeccioso. Entre los factores genéticos se encuentran las enfermedades genéticas y/o hereditarias que
pueda tener la madre. Estas anomalías también se originan por el entorno que nos rodea y este se
localiza dentro los factores ambientales debido a las infecciones virales que en el se encuentran.
 Alrededor del 60% de mujeres embarazadas toman al menos un fármaco con o sin receta médica.
Muchos de estos fármacos como: los agentes hipertensivos, entre otros causan estas anomalías
congénitas en el feto teniendo este después de su nacimiento un período corto de vida que en muchos
casos es hasta los primeros años. También existe un cierto porcentaje de fetos que en su fase de
desarrollo no logran sobrevivir debido a la deformación de sus órganos y extremidades.
 Egrafias

 Enfermedades congénitas: https://www.fundacioncaser.org/discapacidad/fisica/enfermedades-congenitas

 Ano Imperforado: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13078/ano-imperforado
 https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001147.htm
 Cardiopatía: https://www.clinicainternacional.com.pe/blog/cardiopatia-causas-sintomas-complicaciones/
 Labio leporino: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/cleft-palate/symptoms-causes/syc-20370985
 Paladar Hendido:
https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/cleftlip.html#:~:text=El%20paladar%20hendido%20se%20produc
e,parte%20del%20paladar%20queda%20abierta
.
 Hidrocefalia: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001571.htm
 Meningocele: https://www.kidshealth.org/es/parents/meningocele.html
Y como le dije a mi Ex
´´Hasta aquí llegamos´´
Fin
