Síndrome de Guillain Barré (SGB)

Es una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune que afecta nervios periféricos y raíces nerviosas de la medula espinal por
mimetismo molecular entre antígenos microbianos y antígenos de los nervios.
Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo. Se registran dos
picos de presentación:

 Una en la etapa adulta joven (15 a 34 años) y otra en ancianos

(60- 74 años), siendo rara en niños menores de un año.

Puede ocurrir de 7 a 14 días después de la exposición a un estímulo inmune, o infecciones

bacterianas y virales.

Existen reportes de casos de síndrome de Guillain Barré que se relacionan a

infecciones de vías respiratorias, ocurridas un mes antes de presentar los
síntomas y signos de la enfermedad.
 En pacientes con síndrome de Guillain Barré, en quienes se identificó el antecedente de un proceso
infeccioso, se asociaron los siguientes microorganismos:

₋ Campylobacter jejuni: 20-50%

₋ Citomegalovirus: 5-22 %
₋ Haemophylus influenzae: 2-13%
₋ Epstein Barr: 10%
₋ Mycoplasma pneumoniae: 5%
₋ Borreliosis de Lyme.
₋ Hepatitis tipo A, B, C y E
₋ Fiebre tifoidea
₋ Dengue
₋ Influenza A
Se recomienda descartar síndrome de Guillain Barré en toda persona:
₋ Virus Zika - Con antecedente de vacunación contra influenza 2 a 7 semanas
₋ VIH antes de presentar parálisis flácida aguda.
₋ Tras condiciones asociadas: - Con sospecha de dengue y signos de afección neurológica.
₋ Cirugías - Con sospecha de enfermedad por Chikungunya que presente
₋ Traumatismos manifestaciones neurológicas .
 Presentación clínica

La presentación clínica es una debilidad simétrica o fenómenos sensitivos, de más de una extremidad,
rápidamente progresiva, de comienzo habitual distal, con avance ascendente, que puede ocasionar
disminución o pérdida de los reflejos osteotendinosos y potencialmente afectar los nervios craneales y
motores, así como la musculatura respiratoria.

Se recomienda investigar
síndrome de Guillain Barré en
presencia de los siguientes
datos clínicos:
•Debilidad progresiva en más de una extremidad
•Arreflexia o hiporreflexia
•Progresión simétrica y ascendente
•Parestesias, disestesias
•Compromiso de pares craneales
•Disfunción autonómica
•Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas y signos.
 Los síntomas y signos en pacientes con síndrome de Guillain Barré, pueden clasificarse en:

A. Típicos:

• Debilidad o pérdida de la función muscular simétrica y ascendente (parálisis)

• Arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa.
• Cambios o disminución de la sensibilidad, entumecimiento, dolor muscular.

B. Adicionales (que pueden aparecer durante la enfermedad, no necesariamente específicos):

• Visión borrosa
• Dificultad para mover los músculos de la cara
• Marcha tórpida y caídas
• Palpitaciones
• Contracciones musculares

C. De alarma:

• Disfagia, sialorrea
• Disnea, apnea o incapacidad para respirar profundamente
• Lipotimia
Pacientes con síndrome de Guillain Barré pueden
presentar datos de disfunción autonómica, como:

Taquicardia o bradicardia sinusal, otras arritmias cardiacas.

Hipertensión o hipotensión arterial postural
Amplias fluctuaciones del pulso y de la presión sanguínea.
Pupila tónica.
Hipersalivación, anhidrosis o hiperhidrosis
Alteraciones de esfínter urinario, estreñimiento, alteración
en movilidad gástrica.
Tono vasomotor anormal causando estasis venosa o
enrojecimiento facial.
Criterios de Brighton
En series de pacientes con síndrome de Guillain Barré se describen otras variantes regionales menos comunes, como son:
₋ Síndrome de Miller-Fisher (5% de los casos)
₋ Debilidad sin parestesia (3%)
₋ Debilidad cervical, braquial y faríngea (3%)
₋ Paraparesia (3%)
₋ Paresia facial o bifacial con parestesia (1%)
₋ Ataxia pura (1%).

Las condiciones clínicas que hacen dudar del diagnóstico de síndrome de Guillain Barré , son:

En la fase inicial: En la fase de meseta:

• Fiebre • Nivel sensitivo marcado, progresión lenta con poca debilidad sin compromiso respiratorio
• Disfunción pulmonar severa con poca debilidad de las extremidades
• Alteraciones sensitivas severas con poca debilidad de las extremidades
(considerar una polineuropatía inflamatoria desmielinizante subaguda o crónica).
• Disfunción vesical o intestinal • Asimetría persistente de la debilidad
• En adultos mayores es frecuente encontrar la sobreexposición por la existencia de otras enfermedades • Disfunción vesical o intestinal persistente
neurológicas y no neurológicas, los signos y síntomas están más disminuidos en este grupo etario. • Cuenta de células alta en LCR (>50×106 células /L).
Para determinar la discapacidad de presentación del síndrome de Guillain Barré se utiliza la clasificación de Hughes.

- Grado de incapacidad de 3 a 5 de la escala de Hughes se realicen 4 sesiones de plasmaféresis

- Grados de incapacidad de 0 a 2 de la escala efectuarse 2 sesiones.
 Pruebas diagnosticas

Se basa principalmente, en:

- Datos clínicos
- Hallazgos en la electroneuromiografía Es importante considerar que un resultado sin alteraciones o con
- LCR (proteínas arriba del límite de referencia, sin pleocitosis, y cuenta de células por arriba de 50 cel/mm3, no excluye el
leucocitos). diagnóstico de la enfermedad.

En presencia de datos clínicos compatibles de síndrome de Guillain Barré, con estudio de LCR sin alteraciones citoquímicas se
recomienda repetir el estudio en la segunda semana del padecimiento.
 TRATAMIENTO

Inmunoglobulina intravenosa administrada dentro de las dos primeras semanas del padecimiento acelera la recuperación clínica.

La inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis tienen una eficacia similar para acelerar la recuperación del síndrome de Guillain Barré.

Son efectos En niñas/os y

secundarios por el uso personas adultas, se
de: recomienda:
•Administrar inmunoglobulina intravenosa a dosis total de 2g/kg en infusión continua. Dividida en: 1 g/kg/día por 2 días ó 0.4 g/kg/día por 5 días.
•Se recomienda que la inmunoglobulina se administre en los primeros 5 días después del inicio de los síntomas de la enfermedad, sin embargo puede considerarse su aplicación hasta 4 semanas
•Plasmaféresis: neumonía, atelectasia, trombosis y alterac iones hemodinámicas.
•Inmunoglobulina intravenosa: elevación transitoria de concentraciones de alanino aminotransferasa sérica, fiebre, mialgias, cefalea y urticaria, así como rara vez meningismo y necrosis tubular.
después de los síntomas neuropáticos.
 Tratamiento de Soporte

Se recomienda el uso de paracetamol u otros AINE como medicamentos de primera línea para el control del dolor en
pacientes con síndrome de Guillain Barré leve y moderado.

En caso de falta de control o aumento

en la intensidad del dolor en paciente Profilaxis para
con síndrome de Guillain Barré, se
recomienda utilizar de acuerdo a la Trombosis Venosa
respuesta clínica:
•Gabapentina o carbamacepina
•Gabapentina o carbamacepina con opióides por vía parenteral (buprenorfina o fentanilo); considerando
Profunda
•En paciente hospitalizado con síndrome de Guillain Barré que no deambula se recomienda el uso de enoxaparina subcutánea profiláctica (40 mg diarios) hasta que sea capaz de caminar de manera independiente.
•Se recomienda el uso de medias elásticas de compresión (18-21 mmHg), durante el período de incapacidad para la deambulación voluntaria.

que la dosis necesaria de opióides se reduce cuando se combina con anticonvulsivantes.

 Apoyo ventilatorio

Se recomienda que pacientes con síndrome de Guillain Barré se hospitalicen para vigilancia del patrón respiratorio,
disfunción de pares craneales, inestabilidad hemodinámica y alteraciones en el ritmo cardiaco.

Se recomienda realizar intubación endotraqueal y ventilación mecánica bajo sedación y analgesia temprana y programada
en pacientes que presenten factores predictivos de falla ventilatoria:

1. Tiempo entre el inicio de los síntomas y la admisión menor a 7 días.

2. Incapacidad para toser.
3. Incapacidad para pararse.
4. Incapacidad para levantar los codos
5. Incapacidad para levantar la cabeza.
6. Aumento en las enzimas hepáticas séricas Datos que indican intubación inmediata:
7. Capacidad vital forzada <20ml/kg. • Capacidad vital forzada <15 ml/kg
8. Presión inspiratoria máxima < 30 cm H2O. • Presión parcial de CO2 en sangre > 48 mmHg.
9. Presión espiratoria máxima < 40 cm H2O. • Presión parcial de O2 en sangre < 56 mmHg.
10. Reducción de más del 30% en la capacidad vital.
 Traqueostomía

Se sugiere que la realización de

Si las pruebas de función Si existen datos de recuperación
traqueostomía se postergue hasta
respiratoria no muestran datos de es recomendable posponer el
las 2 primeras semanas de
mejoría, se recomienda realizarla. procedimiento una semana.
intubación.

En la prevención (contra infecciones por Arbovirus y Flavivirus) se incluye:

• Utilizar repelentes de insectos regularmente, ponerse ropa clara que cubra al máximo el cuerpo.
• Emplear barreras físicas (pantallas protectoras, puertas y ventanas cerradas).
• Usar mosquiteros, durante el día.
• Vaciar, limpiar o cubrir los contenedores que puedan acumular agua como cubos, barriles, macetas, etc.
• Limpiar o eliminar otros posibles criaderos de mosquitos, como macetas, neumáticos usados y canales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE
Beriberl Neuropatía diabética
Botulismo Neuropatía linfomatosa
Difteria Neuropatía periférica
Encefalitis tronco cerebral Neuropatía por metales pesados
Enfermedad de lyme Neuropatía posvacunal contra rabia
Hipofosfatemia Neuropatía toxica por organofosforados
Hipokalemia Neuropatía urémica
Infarto tronco cerebral Parálisis periódica
Infecciones Poliomielitis aguda anterior
Lesiones medulares Poliomielitis posvacunal
Miastenia gravis Porfiria
Mielopatía aguda cervical alta Síndrome de Eaton-Lmaber
Mielopatía aguda Trastornos del sistema nervioso central
Mielopatía tóxica, rabdomiólisis aguda Trastornos del sistema nervioso central
Neuropatía del enfermo crítico Vasculitis
 Síndrome de parálisis flácida

A la debilidad muscular de inicio brusco y progresión

rápida, que comienza por las extremidades y puede Las causas mas comunes son:
llegar a comprometer los músculos de la respiración y/o Infecciones virales , bacterianas, tóxicos, traumatismos,
estructuras anatómicas dependientes del tronco tumores, trastornos inmunológicos .
encefálico en un lapso de 1-10 días

Se considera parte de los PFA al síndrome de Guillain-

Barré, Miastenia gravis, Poliomielitis, mielitis
transversa, etc.